Síndrome de HELLP

02/10/2019
SÍNDROME OBJETIVOS
 Describir los factores de riesgo y las etiologías más
DE comunes.
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Dra. Silvia Pinillos RI. Gleicher Capitulo 154.
 Describir la historia clínica tipica de la paciente y
examen físico apropiado e identificar los principales
hallazgos clínicos y de laboratorio anormales.
 Valoración de la severidad del cuadro (clínica y
laboratorio)
 Manejo médico (protocolos de manejo) anteparto e
intraparto.
 Manejo de las principales complicaciones.
Dra. Silvia María Pinillos
 Trastorno más frecuente asociado a la destrucción

microangiopática de eritrocitos y plaquetas durante
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el embarazo.
 Es una variante de la preeclampsia severa.
FACTORES DE RIESGO
 Mayores de 25 años
 Raza blanca
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 Multíparas
 Antecedente de preeclampsia
 Hermanas o hijas de pacientes que desarrollaron

Sx de HELLP.
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FISIOPATOLOGÍA HEMÓLISIS
 La rápida disminución de el numero de eritrocitos
se debe al daño celular causado por los depósitos
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de fibrina, llevando a la fragmentación de los
eritrocitos.
 Anemia hemolítica microangiopática.
 Marcadores accesibles – DHL y bilirrubina

indirecta.
 Presencia de reticulocitos..
 Marcador mas sensible = haptoglobina
ELEVACIÓN DE ENZIMAS HEPATICAS TROMBOCITOPENIA

 Hallazgos histológicos en biopsias de hígado  Trombocitopenia <100,000
incluyen depósitos intravasculares de fibrina, que  El descenso de las plaquetas se debe a un
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lleva a una obstrucción de la luz sinusoidal por aumento en el consumo.
depósitos hialinos de material fibrinoide, congestión  Las plaquetas son activadas y se adhieren al
sanguínea y elevación de la presión intrahepática, endotelio vascular lesionado.
con la resultante necrosis periportal de hepatocitos.
 La activación plaquetaria, junto con la liberación de
 La cápsula de Glisson puede engrosar y distender.
tromboxano A y serotonina, llevan a un aglutinación
de las plaquetas y la consiguiente disminución de
las mismas.
 Aumento en el numero de megacariocitos
circulantes.
CUADRO CLÍNICO
 Dolor abdominal en mmHg) COMPLICACIONES
cuadrante superior  Proteinuria
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derecho epigastrio.  Se desarrolla entre las  CID

 nausea, 28 y 36 semanas de  DPPNI
 Vómitos gestación.  Falla renal aguda
 Malestar general
 Edema pulmonar
 Cefalea
 Hematoma hepático
 Alteraciones visuales
 Desprendimiento de
 Ictericia retina
 Ascitis
 Hipertensión (>140/90
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO

 Hígado graso agudo del embarazo  Las pruebas de laboratorio deben de incluir:
 Gastroenteritis  Hematología completa con recuento plaquetario
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<100,000 cel/microL.
 Hepatitis (nitrofurantoína, sulfonamidas, isoniacida,
 Frote periférico
metildopa, fenitoína o propiltiuracilo).
 ASAT, >70 mU/ml (necrosis hepatocelular y hemolisis),
 Apendicitis
bilirrubina (total >1.2 mg/dl)
 Enfermedad vesicular  Creatinina sérica y creatinina en orina.
 Purpura Trombocitopenia
 Lupus
 SAAF
 Síndrome urémico hemolítico
 Frote periférico anormal es

un indicador sensible de
síndrome de HELLP.
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 Lesiones de los eritrocitos
determinan diversas
configuraciones anormales
(equinocitos, esquizocitos y
esferocitos).
 DHL y bilirrubina son

marcadores adicionales de
la severidad de la hemolisis.
 Tratamiento conservador se asocia a mayores

TRATAMIENTO riesgos para la madre y el feto.
 Pacientes deben de ser estabilizadas  El tipo de anestesia depende del estado de la
Hemodinámicamente y trasladadas a un centro de coagulación. Coagulopatía = anestesia regional

contraindicada.
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tercer nivel.
 Administrar sulfato de magnesio como  Embarazos mayores a 32 semanas inducir el
neuroprotector. trabajo de parto, si cervix desfavorable cesarea.

 Control estricto de ingesta y excreta.  PLT <50,000 esta indicado transfundir 6 a 10
unidades de plaquetas al incidir piel y si es
 Administrar inductores de la maduración pulmonar.
necesario 6 unidades al cierre de utero.
 Paciente asintomatica = Tx conservador
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MANEJO
 Estabilizar a la paciente, evaluar condición fetal y  >34 semanas de gestación = resolución.
decidir si esta indicada la resolución.  <34 semanas de gestación + estado materno y
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 HTA severa – tratamiento antihipertensivo y sulfato fetal tranquilizador = maduración pulmonar previo a
de magnesio.. resolución.
 Sindrome de HELLP complicado = resolución  Gestaciones entre las 30-32 semanas con cervix
independientemente de la edad gestacional. desfavorable = cesárea
HIGADO GRASO AGUDO

 Enfermedad exclusiva del embarazo, la cual se  En AFLP existe una deficiencia de la enzima 3
caracteriza por la aparición repentina de una hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga
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insuficiencia hepática que se desarrolla durante el (LCHAD) producido por una mutación Autosómica
tercer trimestre. recesiva debido a una variación del gen ACADM
que encausa un exceso de ácidos grasos de
cadena larga a nivel fetal y llegan a la circulación
materna y sobrepasan la competencia de la función
hepática de la madre y provocan un fallo hepático
 El desarrollo de esta
patología se ha SINDROME UREMICO HEMOLITICO
asociado a diversos
factores de riesgo,  El síndrome urémico hemolítico es una entidad
tales como: clínica que se define por la tríada de anemia
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embarazos hemolítica microangiopática no inmunitaria,

múltiples, el uso trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.
prolongado del ácido
acetil salicílico, edad  El 90% de los casos de síndrome urémico
materna avanzada, hemolítico son causados por una infección entérica
producto masculino, por Escherichia coli serotipo O157:H7 productora
obesidad y madres de una verotoxina (toxina Shiga) a partir de
primigestas alimentos contaminados o infección por
GOLD Streptococcus pneumoniae.
STANDARD:
BIOPSIA
HEPATICA
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PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
 Se define como trombocitopenia aislada con
médula ósea normal en ausencia de otras causas
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de trombocitopenia, como enfermedades
autoinmunes, reacciones adversas a drogas,
síndrome antifosfolípido o enfermedades virales.
 Existe una disminución de las plaquetas circulantes

por destrucción de estas, mediada por anticuerpos
tipo IgG contra las glicoproteínas de membrana.
CASO CLINICO
 Paciente femenina de 15 años de edad, con
antecedente de un embarazo normoevolutivo concluido
por parto hacía 1 mes sin antecedente de consumo de
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anticonceptivos.
 Acudió por un padecimiento de 21 días de evolución
con dolor abdominal epigástrico con irradiación en
hemicinturón derecho, ardoroso, de intensidad
moderada, que disminuía con analgésicos.
 Tres días previos al ingreso incrementó el dolor, se
agregó náusea y vómito en 10 ocasiones de contenido
alimentario e ictericia.
 El día de su ingreso tuvo disnea de medianos
esfuerzos, palpitaciones, dolor abdominal intenso,
aumento de la ictericia, náusea y vómito.
 El examen físico arrojó los siguientes resultados:  Leucocitos de 10,100 células/mm3 , neutrófilos
presión arterial 100/60 mmHg, frecuencia cardiaca 7,500 células/mm3, hemoglobina 7.4 g/dL,
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140 lpm, frecuencia respiratoria 28 rpm, trombocitopenia 43,000 plaquetas/mm3 ,

temperatura 36ºC, ictérica, petequias en la cara  tiempo de protrombina (TP) 11/11 segundos,
anterior del tórax y el abdomen, mucosa oral tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa)
deshidratada, dolor abdominal a la palpación 29/30 segundos,
superficial en el hipocondrio derecho con  creatinina 1.7 mg/dL, BUN 61 mg/dL,
resistencia muscular.
 ALT 121 U/L, AST 132 U/L, albúmina 2.9 g/dL,
hiperbilirrubinemia de 9.3 mg/dL (directa de 4.7
mg/dL e indirecta de 4.6 mg/dL), fosfatasa alcalina
240 U/L, DHL 2,500 U/L, GGT 246 U/L.
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 Progresó con disnea de pequeños esfuerzos y  El examen general de orina mostró hemoglobinuria,
dependencia de oxígeno suplementario, anasarca, bilirrubinuria, células endoteliales renales
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creatinina 1.0 mg/dL, BUN 67 mg/dL, incremento incontables, leucocitos 4-8 x campo, eritrocitos 0-2
de bilirrubina total a 24.9 mg/dL (directa de 18.6 x campo, bacterias escasas y relación proteína-
mg/ dL e indirecta 6.3 mg/dL), fosfatasa alcalina creatinina en orina de 2.3.
360 U/L, DHL 2,324 U/L, GGT 395 U/L. Coombs  El ultrasonido hepático con morfología normal sin
directo negativo y linfopenia 900 células/mm3 dilatación de las vías biliares.
 El frotis de sangre periférica mostró esquistocitos
hasta 12 por campo, el aspirado de médula ósea y
la biopsia de hueso, hipercelular, hiperplasia
trilineal, hasta 20 megacariocitos por campo,
cambios reactivos y negativos a malignidad.
CASO CLINICO 2
 Los anticuerpos IgM para hepatitis A fueron  paciente de 31 años, que ingresa en el hospital en
negativos, anticuerpos antinucleares negativos, la semana 29 de su segundo embarazo, por
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ELISA para infección por virus de presentar un cuadro de 2 días de fiebre sin foco
inmunodeficiencia humana negativo, anticuerpos infeccioso, sin alteraciones en la analítica y con
anti-citoplasmáticos negativos. función renal normal. Dos días después aparece
hipotensión arterial, oliguria, acidosis metabólica,
ictericia e hipoglucemia, por lo que ingresa en la
Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
 En la analítica destacaba una trombopenia grave y

una alteración de la función renal y hepática. El día  Permaneció en situación de fracaso multiorgánico,
de su ingreso en la UCI desarrolló un estatus con fallo hemodinámico, respiratorio en relación
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convulsivo, realizándose una tomografía axial con síndrome de distrés respiratorio agudo
computarizada (TAC) de cráneo que descartó una (SDRA), hematológico con trombopenia
hemorragia. Ante esta situación, se decidió realizar persistente, fracaso renal agudo no oligúrico y fallo
una cesárea urgente y nació un feto muerto. En el hepático. La ecografía abdominal mostró una
postoperatorio inmediato, la paciente presentó hepatoesplenomegalia. Los cultivos y las
coagulación intravascular diseminada (CID) con serologías, así como los autoanticuerpos fueron
hemorragia uterina que precisó histerectomía y negativos.
politransfusión.
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 Tras una semana comenzó una recuperación

progresiva, siendo extubada a los 14 días y
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normalizándose paulatinamente las cifras de
función renal y hepática, pudiendo ser trasladada a
planta tras 21 días y al domicilio 12 días después.
El diagnóstico de sospecha se confirmó mediante
biopsia hepática guiada por ecografía, que
demostró esteatosis hepática microvesicular,
hallazgo característico del HGAE.

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derecho epigastrio.  Se desarrolla entre las  CID

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO

 Síndrome urémico hemolítico

 Frote periférico anormal es

 DHL y bilirrubina son

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embarazos hemolítica microangiopática no inmunitaria,

 Existe una disminución de las plaquetas circulantes

140 lpm, frecuencia respiratoria 28 rpm, trombocitopenia 43,000 plaquetas/mm3 ,

 En la analítica destacaba una trombopenia grave y

 Tras una semana comenzó una recuperación

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