MITOCONDRIAS

Dra. Dunia A. Lozada Quintanilla

Docente Principal Dpto. Académico de
Morfología Humana. Facultad de Medicina.
UNSA.
• Las mitocondrias desempeñan un papel
crucial en la generación de energía
metabólica en la células eucariotas.

• Son responsables de la mayor parte de la

energía útil derivada de la degradación de los
carbohidratos y de los ácidos grasos, que es
convertida en ATP por el proceso de
fosforilación oxidativa.
• Las mitocondrias (organelos) celulares que
se encuentran en prácticamente todas las
células eucariotas.

• Al MO : gránulos, bastones, filamentos

(Altman, 1884)

• Condrioma: (granulación) conjunto de

mitocondrias.

• Benda 1897, mitocondrias (del griego mitos:

hilo, chondros: gránulo).

• Son estructuras dinámicas.

• Tamaño, número y forma son muy variables

• Dimensiones: desde 0.5 hasta 1 µm de

anchura y desde 1 hasta 5 ó 7 µm de longitud

• Organelos encargados de suministrar la

mayor parte de la energía necesaria para la
actividad celular.

• Actúan como centrales energéticas de la

célula y sintetizan ATP por el ciclo del ácido
cítrico (de Krebs) y la cadena de
transportadores de electrones.
• La mayoría de las proteínas mitocondriales
son traducidas en los ribosomas
citoplasmáticos libres, y son importadas al
orgánulo debido a señales directoras
específicas.

• Contienen su propio ADN, que codifica

ARNt, ARNr y algunas proteínas
mitocondriales.
Diagrama tridimensional de una mitocondria
en corte longitudinal
Micrografía electrónica de una Mitocondria
• La Matriz y la Membrana Mitocondrial
Interna son los principales
compartimentos funcionales de las
mitocondrias.

• En los organismos animales, como el

espermatozoide que no aporta citoplasma
a la célula huevo, los genes mitocondriales
se heredan exclusivamente de la madre.
 Matriz Mitocondrial

• Contiene el sistema genético mitocondrial así como las

enzimas responsables de las reacciones centrales del
metabolismo oxidativo.

• Las enzimas del ciclo del ácido cítrico localizadas en la

matriz mitocondrial tienen un papel central en la
degradación oxidativa tanto de los carbohidratos como de
los ácidos grasos.

• La oxidación del acetil CoA a CO2 está acoplada a la

reducción de NAD+ y FAD a NADH y FADH2 respectivamente.

• Gránulos osmiófilos: cationes divalentes, principalmente

Ca+ +
• En la mitocondria, el metabolismo de los
azucares y ácidos grasos se completa
mediante su oxidación total a CO2 y H2O,
liberándose 36 moléculas de ATP por cada
una de glucosa.
 Membrana Mitocondrial Interna

• Representa el principal lugar de generación de ATP.

• Contiene más del 70% de proteínas que intervienen en

la fosforilación oxidativa así como en el transporte de
metabolitos entre el citosol y la mitocondria.

• Es impermeable a la mayoría de iones y de moléculas

pequeñas.
Membrana mitocondrial interna

Las crestas mitocondriales contienen tres

tipos de proteínas:

• Las proteínas que trasportan los electrones hasta

el oxígeno molecular

• Un complejo enzimático, la ATP-sintetasa que

cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).

• Proteínas trasportadoras que permiten el paso de

iones y moléculas a través de la membrana interna.
• Las mitocondrias de la grasa parda, contienen en la
membrana mitocondrial interna una proteína de
transporte llamada TERMOGENINA, que permite el
flujo de protones H+ hacia el interior a favor de
gradiente electroquímico, sin activar la ATP
sintetasa.

• Por ello estas células pueden oxidar sus reservas

de grasa a gran velocidad, produciendo más calor
que ATP y actuando como calefactores que
reaniman a los animales hibernantes, o protegen
del frío al recién nacido
 Membrana mitocondrial externa

• Es completamente permeable a las moléculas

pequeñas porque contiene porinas.

• Por lo tanto la composición del espacio intermembrana

es similar a la del citosol respecto a los iones y a las
moléculas pequeñas.

• En consecuencia la membrana mitocondrial interna es

la barrera funcional y mantiene el gradiente de
protones.
DNA mitocondrial humano (mtDNA)
Visualización del DNA mitocondrial en una
célula de Euglena gracilis
La vía del transporte de electrones y protones en la
membrana mitocondrial interna
Modelo de la estructura de ATP sintetasa
El Fosfato y el sistema de transporte
ATP/ADP en la membrana mitocondrial
interna
Funciones mitocondriales
Funciones mitocondriales

• La oxidación de los glúcidos se realiza en

el ciclo de krebs

• La oxidación de ácidos grasos constituye

el ciclo de la β-oxidación

• Formación de cuerpos cetónicos

 Funciones mitocondriales

• La transferencia de electrones por la cadena

respiratoria está acoplada a la síntesis de ATP a partir
de ADP + Pi. A este proceso de fosforilación
dependiente del transporte electrónico se le
denomina: fosforilación oxidativa

• Un papel importante en la apoptosis o  suicidio celular,

y como consecuencia en el cáncer.

• Otras funciones que cumplen las mitocondrias son:

síntesis de esteroides, remoción del Ca+ + del citosol y
síntesis de aminoácidos
• La mitocondria posee un gran núme
para realizar las funciones
metabólicas que hemos citado
anteriormente, pero también
dispone de otras para
mantener su estructura, para
duplicarse.
• Proteínas de origen mitocondrial: 13
proteínas codificadas por DNA
mitocondrial.

• Proteínas de origen nuclear –

citosólico: existen varios cientos de
proteínas mitocondriales humanas
Resumen de la oxidación aeróbica del
piruvato en la mitocondria
Estructura molecular del núcleo del complejo
citocromo c oxidasa en la membrana mitocondrial
interna
Mutaciones puntuales

• La Encefalomiopatía Mitocondrial

• Acidosis Láctica, y episodios similares a Infarto

(MELAS)

• Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber ( LHON ),

• Enfermedad Multisistémica Mitocondrial,

Mutaciones puntuales

• Miopatía Mitocondrial ( MM ), debilidad

Neurogénica de músculo,

• Ataxia, y Retinitis Pigmentosa ( NARP ),

• Enfermedad de Leigh, Encefalopatía

Mitocondrial Progresiva ( PEM)

• Intolerancia al Ejercicio, y un largo

etcétera.
Preguntas:

• ¿Quien describió por primera vez a las mitocondria?

• ¿A qué se denomina condrioma?

• ¿Con tinciones ordinarias se pueden visualizar las

mitocondrias al microscopio de luz?

• ¿Qué coloraciones especiales son necesarias para

su visualización?

• ¿Cuál es el tamaño, número y forma de las

mitocondrias?
• ¿Cuáles son los componentes estructurales de las
mitocondrias?

• ¿Cuál es la composición de las membranas

mitocondriales?

• ¿Cuáles son los componentes de la matriz

mitocondrial?

• ¿Cuáles son los componentes de la membrana

mitocondrial interna?

• Funciones de la mitocondria.

• ¿Dónde se sintetizan la mayor parte de proteínas

mitocondriales?
• ¿Cuál es el origen de las mitocondrias, cómo se
reproducen y para que lo hacen?

• ¿Qué función cumplen las mitocondrias en la grasa

parda?

• Explique como se incorporan los lípidos y proteínas

a la mitocondria.

• ¿Dónde se realiza el ciclo de Krebs?

• ¿Dónde se ubica la ATP sintetaza y cual es su

estructura?
 Bibliografía:
• La Célula, Geoffrey M. Cooper

• Biología Celular, Paniagua, R.

• Biología Celular y Molecular, Karp, G.

• Biología Celular y Molecular, Lodish

• Histología Humana, Stevens, A.