ENFERMEDAD DE

CREUTZFELDT-
JAKOB
Rocío Castañón Martínez
Unidad de Neurología
Hospital Infanta Cristina
 INTRODUCCIÓN
„ Descrita por primera vez en 1920 por Cretzfeldt y Jakob:
Demencia+ trastornos del movimiento que
evolucionaba rápidamente a la muerte.

„ Gran problema de salud y alarma social en 1995

Nueva variante de la enfermedad

Transmisión por vía alimentaria de vacas con EEB

„ Pertenece a las Encefalopatías Espongiformes transmisibles

Humanas (EETH).
 ¿QUÉ SON LAS EETH?
„ Enfermedades neurodegenerativas que progresan
inexorablemente a la muerte.

„ Período de incubación muy largo (varios años)

„ Muy infrecuentes ( 1-2 casos / millón de habitantes / año)

„ Causadas por una partícula proteica infecciosa, denominada

prión.

„ Todas comparten aspecto espongiforme del tejido cerebral por la

vacuolización del mismo.

„ Enfermedades de declaración obligatoria.

 ¿CÚALES SON LAS EETH?
„ Se conocen 4 tipos en el ser humano:
1. Kuru
2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
3. Insomnio familiar fatal
4. Síndrome de Gerstman-Straussler-Scheinker
 ¿CÚAL ES EL AGENTE
PATÓGENO?
PRIÓN:
Partículas proteicas infecciosas transmisibles:

a) No contiene ácidos nucleicos

b) Resistente a las proteasas
c) No provocan respuesta inmune
d) Resistentes a los procedimientos estándar de
esterilización
 ¿QUE ES UN PRION?
„ Configuración anormal de una proteína celular
normal presente en la membrana de todas las células
del organismo, denominada PrPc.
„ La función exacta de la PrPc es desconocida.
„ Codificada por gen PRNP, 20q.

PrPc normal Prión (PrPSc)

 PATOGENIA
¿ Cómo actúa?
„ El Prión tiene capacidad de unirse a la PrPc e inducir su propio
cambio de configuración Mecanismo desconocido.

„ Al no poderse destruir se acumula en la célula y produce su muerte.

¿Por qué cambia su configuración la proteína normal?

„ Ser inducida por la introducción de la PrPSc exógena: formas

transmisibles.

„ Espontáneamente: ECJ esporádica

„ Ser inducida por mutaciones en PRNP: ECJ familiar

Normal Anormal

Endocitosis

Degradación

núcleo
nucleo
 ENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
„ Es la más frecuente de todas las
enfermedades priónicas.
„ Se divide en 4 subtipos:
1. Esporádica: 85-95%
2. Familiar: 5-15%
3. Iatrogénica: < 1%
4. Forma variante: 167 casos descritos
confirmados
 ECJ ESPORÁDICA
Epidemiología;
„ Subtipo más frecuente (85-95%)
„ Incidencia: 1-1,5/ millón habitantes /año.
„ Edad media de inicio: 57-62 años.
„ Duración media de la enfermedad: 7 meses (2 meses-2 años)
„ No tiene predilección por el sexo.
„ Nº casos registrados en España de 1995-2003 ( 434)

Etiología;
„ Dos hipótesis:
„ Mutación somática del gen PRNP
„ Conversión espontánea, natural de la proteína normal.
 CLÍNICA ECJs
„ Comienzo subagudo evolución muerte en 6 meses

„ Diferentes etapas:
1) Pródromos (en ocasiones):

Síntomas inespecíficos; astenia, pérdida de peso,

dificultades visuales mal precisadas, disminución o aumento
de apetito, pérdida de la libido.

2) Fase inicial:

Alteraciones de la memoria, problemas de atención, cambios

de comportamiento y personalidad (apatía, labilidad
emocional, irritabilidad). DEMENCIA LEVE
 CLÍNICA ECJs II
3) SEGUNDA FASE (semanas o meses):

- Demencia ràpidamente progresiva.

- Mioclonías.
- Alteraciones cerebelosas (1/3 casos): ataxia, disartria y nistagmus
- Alteraciones visuales: 19% casos.

4) FASE FINAL:
- Progresión de la sintomatología cognitiva, cerebelosa y visual demencia
grave pacientes encamados.
- Movimientos anormales: mioclonías o movimientos coreicos o atetóxicos.
- Pueden aparecer: crisis epilépticas, síntomas seudobulbares, síntomas de
motoneurona inferior.
- Mutismo acinético

MUERTE
 ECJ IATROGÉNICA
„ Casos que han sido trasmitidos de forma inadvertida
de pacientes con ECJs en el curso de tratamientos
médico-quirúrgicos.
„ El curso de la enfermedad varía entre 6 y 18 meses.

„ Se ha observado en:
„ Administración de hormonas pituitarias procedentes de
cadáver humano.
„ Transplantes de duramadre.
„ Transplantes de córnea
„ Uso de instrumentos de Neurocirugía contaminados o
electrodos de implantación profunda.
TIPO DE Período de incubación Clínica
INOCULACIÓN

Intracerebral Meses Demencia

(córnea,
electrodos)

Periférico Años Ataxia

(Hormonas)

Receptores de Latencia intermedia Variable

duramadre
 ECJ FAMILIAR
„ Se producen por mutaciones en gen PRNP.

„ Se heredan de forma AD

„ Penetrancia del 100% en algunos casos. Depende de la

mutación y aumenta con la edad.

„ Inicio generalmente más temprano que la ECJs y el

curso más largo.

„ Perfil clínico y patológico muy similar a ECJs.

 ECJ familiar: mutaciones descritas
Mutaciones Comentarios
Inserciones repetidas de Curso clínico prolongado:4-13 años
octapéptidos
La misma mutación asociada con
D178N(V129) metionina en 129 produce IFF

V1801
T183A
ECJf asociada a neuropatía periférica
E200K
H208R Penetrancia 50%

V210I Penetrancia 50%

M232R
 FORMA VARIANTE ECJ
„ Descrita en 1995, causó un gran revuelo por su
probable asociación con una epidemia de EEB.
„ Enfermedad nueva, con características clínicas
y anatomopatológicas propias.
„ Hasta la fecha se han descrito 167 casos:
- 155 Inglaterra
- 7 Francia
- 1 Italia
- 1 Canadá
- 1 Irlanda
- 1 Hong Kong
- 1 Arabia Saudí.
 FORMA VARIANTE ECJ
„ Epidemiología:

„ Edad media de inicio: 29 años ( 14-74)

„ Duración media de la enfermedad: 14 meses

„ Se sugiere un período de incubación mínimo de 5-

10 años.
 Relación con la EEB
„ La v-ECJ representa una transmisión de la EEB de las vacas
a los humanos :
A) Relación témporo-espacial.
B) Mismo patrón molecular de PRPsc.
C) Patrón molecular no descrito en otras EETH.
D) Todos los casos han residido en países con EEB

„ Se cree que la EEB se inició por el paso del Scrapie al

ganado vacuno alimentado con harinas fabricadas con
restos de ovejas enfermas

„ Amplificación vacas enfermas fueron también utilizadas

para la fabricación de piensos.
 Relación con la EEB
„ Se consideraba que las enfermedades priónicas de los animales
no afectaban al hombre aunque se ingirieran alimentos
procedentes de animales infectados por la Barrera
interespecies .

„ Gran alarma por la posibilidad de transmisión por vía oral de

forma generalizada a la población.
 CLÍNICA v-ECJ
Diferentes fases:
1. Fase pródromica (meses):
Síntomas psiquiátricos: depresión, apatía, ansiedad, psicosis,
aislamiento social, insomnio, pérdida de peso. (Psiquiatra).
2. Fase inicial:
Se le suman alteraciones sensoriales; dolor, disestesias o parestesias
(63% síntomas de inicio)
3) Fase de estado (meses después):
Movimientos involuntarios (corea, atetosis),paraparesia espástica,
ataxia y demencia.
4) Finalmente:
Inmovilidad, falta de respuesta, mutismo.
 NEUROPATOLOGÍA GENERAL
„ Pérdida neuronal sin inflamación
„ Cambios espongiformes: presencia de vacuolas en el
neuropilo.
„ Acumulación de proteína priónica (se detecta por
técnicas inmunohistoquímicas). Puede adoptar
diferentes patrones:
„ Perivacuolar/sináptica
„ Placas
ECJ nueva variante:
- Placas floridas

- Pequeños acúmulos de éstas

 NEUROPATOLOGÍA

ECJ ESPORÁDICA: HE VACUOLAS ECJ VARIANTE: PLACAS FLORIDAS

 NEUROPATOLOGÍA

ECJ ESPORÁDICA: ECJ VARIANTE: INMUNOTINCIÓN

INMUNOTINCIÓN /ACÚMULOS
 DIFERENCIAS ENTRE FORMA
ESPORÁDICA Y VARIANTE
ECJ ESPORÁDICA ECJ VARIANTE

EDAD DE INICIO 65 (55-75) 29 (14-74)

MEDIA
DURACIÓN MEDIA 7 meses 14 meses
CLÍNICA Es más frecuente el Ataxia/ trastornos
inicio como demencia psiquiátricos/sensoriales/
subaguda Corea y distonía

ANATOMIA Cambios Placas floridas.

PATOLOGÍA espongiformes,
inmunomarcación
sináptica, perivacuolar
o placas
DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA

Paciente con demencia o ataxia de evolución

rápida sin otra etiología en los exámenes
complementarios.
 DIAGNÓSTICO
NO EXISTE PRUEBA DIAGNÓSTICA
ESPECÍFICA
Nos apoyamos en:
- Clínica
- Curso de la enfermedad

- Analítica normal ( permite descartar otras etiologías).

- Análisis del LCR

- RM cerebral

- EEG

- Estudio genético/molecular

Confirmación diagnóstica: AUTOPSIA CEREBRAL

 LCR
Bioquímica:
„ P de salida: normal
„ No existen células y glucosa normal
„ 40% proteínas elevadas.

Determinación de proteína 14-3-3:

„ Incluso en estadios tempranos
„ Con Hematíes: falsos +
„ Sensibilidad: 94% y especificidad: 93%
„ En otras enfermedades: Encefalitis de Hashimoto, VHS y otros virus,
HSA, Hipoxia cerebral, encefalopatía metabólica, glioblastoma, encefalopatías
paraneoplásicas, ictus agudo.
„ Forma variante suele ser negativa (>50%)
 EEG
AYUDA PERO NO APORTA EVIDENCIA DEFINITIVA
„ Especificidad: 86%, sensibilidad 67%,
„ La normalidad no excluye el diagnóstico.
„ Las alteraciones pueden faltar al comienzo y
en fases avanzadas. Seguimiento EEG.
„ Otras situaciones con alteraciones semejantes a
ECJ :
„ Alteraciones hidroelectrolíticas.
„ Encefalopatías metabólicas o tóxicas
„ Demencias degenerativas, demencia ELA
 EEG
„ Complejos de ondas
agudas bi o trifásicos
que se repiten de forma
periódica con una
frecuencia de 0,5 a 2
Hz, sobre actividad de
fondo lentificada.
„ Ausentes en v-ECJ.
 PRUEBAS DE IMAGEN
„ TAC de cráneo: normal o atrofia.
„ RM cerebral:
„ Más útil.
„ Alteraciones observadas:
„ Hiperseñal en ganglios basales (putamen, caudado)
„ Hiperseñal corteza cerebral y cerebelosa

„ Lesiones laminares a nivel de cortex cerebral y

cerebeloso(no es lo mismo?)
„ Forma variante
„ a) Signo del pulvinar
„ b) Signo del palo de hockey
Hiperseñal en caudados, putamen signo del pulvinar y hiperseñal
cortical; FLAIR.
 ESTUDIO GENÉTICO

„ Posibles mutaciones en el gen (ECJ familiar).

„ Polimorfismo Metionina/Valina en el codón 129
del gen PRNP:
„ Personas homocigotas (MM o VV) > susceptibilidad para
ECJs y iatrogénica.
„ Todos los casos descritos para forma variante son
homocigotos para metionina (129 M/M).
„ Fundamental en forma variante
 ESTUDIO MOLECULAR
„ Estudio postmorten en tejido cerebral
„ Si sospecha de forma variante.
„ Patrón de glicosilación del prión.
„ Dependiendo del grado de glicosilación se
agrupan en 4 cepas de menor a mayor:
„ La 1 y 2 se asocian a EJC esporádica
„ La 3 con iatrogénica y esporádica
„ La 4 con variante.
DIFERENCIAS ENTRE FORMA ESPORÁDICA Y
VARIANTE
ECJ ESPORÁDICA ECJ VARIANTE

RM Señal en GB y córtex Signo del pulvinar

(no patognomónico)

EEG Descargas periódicas Sin descargas

Sensibilidad: 67%

GENÉTICA Homocigoto o Homocigotos para

heterocigoto M/V en Metionina en codón 129
codón 129

LCR 14-3-3 positiva

(Sensibilidad:94%) 14-3-3 negativa
 BIOPSIA CEREBRAL
„ Casi nunca es necesaria.

„ Ponderar su utilidad clínica:

„ Elevado riesgo de contaminación quirúrgica
„ Zona escogida poco expresiva

„ Cuando se considere muy importante descartar

enfermedades con un tratamiento específico.
 BIOPSIA DE AMÍGDALA
„ Prión en formas variantes predilección por el tejido
linfoide periférico (apéndice y amígdala).

„ La presencia del prión permite el diagnóstico y evita

la realización de la biopsia cerebral.

„ Riesgo potencial de contaminación del instrumental

quirúrgico.

„ Sólo si cumplen criterios de posible V-ECJ

 AUTOPSIA
„ Único método que permite establecer el
diagnóstico.
„ El Diagnóstico de ECJ solo puede confirmarse
mediante estudio anatomopatológico e
inmunohistoquímico del tejido cerebral

AUTOPSIA ES IMPRESCINDIBLE
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
NEURODEGENERATIVAS ENCEFALOPATÍA METABÓLICA
-E. Hashimoto -Carencia vitaminas
- E.Alzheimer - D.C.Lewy
-E. Wilson -Hiperparatiroidismo
- E. Parkinson - C. Huntington
-E. Hepática / Urémica
- Demencia F-T - Complejo D-ELA
ENCEFALOPATÍA TÓXICA
VASCULAR
-Metales pesados -Fármacos
- D.multiinfarto
-Tóxicos industriales
-Ictus G.base, cerebelo
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
NEOPLÁSICO -E.Múltiple
-Astrocitomas
-Glioblastomas, meduloblastomas..

PARANEOPLÁSICO

INFECCIOSO
-Vírico -Parasitaria
-Bacteriano -Hongos
 Criterios diagnósticos ECJ esporádica
„ DEFINITIVO:
„ Confirmación neuropatológica
„ Confirmación inmunohistoquímica
„ Confirmación genética
„ PROBABLE
„ Demencia rápidamente progresiva.
„ EEG típico y/o proteína 14-3-3 positiva en LCR.
„ Dos o más de los siguientes criterios clínicos:
„ Mioclonía
„ Alteraciones visuales o cerebelosos
„ Signos piramidales/ extrapiramidales
„ Mutismo acinético
„ POSIBLE:
„ 3 o 4 de los criterios clínicos anteriores
„ EEG atípico o no existente o 14-3-3 negativa.
 ALGORITMO DIAGNÓSTICO
Paciente con demencia progresiva

Mioclonías Déficit visual o S.Piramidal o

Mutismo acinético
cerebeloso extrapiramidal

2 de 4 y duración < 2 años

ECJ posible

EEG característico Proteína 14-3-3 +

ECJ probable
Al menos una

Confirmación neuropatológica y/o molecular

ECJ confirmada
 TRATAMIENTO
„ En la actualidad no existe.

„ Tratamiento sintomático:
„ Trastornos del comportamiento: Neurolépticos/BZD
„ Crisis convulsivas y mioclonías: FAEs /BZD
„ Síntomas parkinsonianos: L-dopa y agonistas
dopaminérgicos.

„ En investigación:
„ Fármacos: detener o revertir la estructura secundaria
dañina de las proteína.
„ Investigación inmunológica: esplenectomía / vacuna
 CASOS CLÍNICOS

CASOS E AP CLÍNICA EXPLORACION

-Dislipemia Cuadro progresivo 5 meses: -Desorientacion T-E
-Síndrome -Desorientación T-E. -Déficit cáculo/memoria
depresivo.
CASO 1 77 -No viajes al
-Alteración memoria -Parafasias
extranjero -Alteración conductual -Agnosia visual

-Temblor en manos -Apraxia constructiva

-Signos 1ª motoneurona

- Marcha cautelosa

-Hernias Cuadro progresivo 3 meses: -Afasia motora

discales
-Movimientos coreicos MSD -Hemicorea derecha
cervicales y
CASO 2 61 lumbares. -Disartria -Ataxia

-No viajes al -Ataxia -Agnosia visual

extranjero. -Mioclonías

-Hepatitis C Cuadro progresivo 6 meses: -Déficit cálculo/memoria

-Ex-adicto a - Trastornos conductuales -Apraxia constructiva
cocaína y
CASO 3 46 heroína. - Ansiedad -Dismetría

-Estancia en - Ataxia -Temblor de intención

Londres. - Temblor en MMSS. -Ataxia

 CASOS CLÍNICOS
DIAGNÓ
DIAGNÓSTICO
CASOS JUICIO CLÍNICO DIAGNÓSTICO PRUEBAS
DIFERENCIAL COMPLEMENTARIAS
-Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 +
-Vascular -RM cerebral: Hiperseñal ECJs
cortical.
CASO 1 DEMENCIA -Metabólico/Tóxico Probable
SUBAGUDA -Para/Neoplásico -EEG: elentecimiento
Pendiente
-Infeccioso - Codón 129 M/V autopsia
-Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 +
-HEMICOREA -Vascular -RM cerebral: atrofia ECJs
DERECHO -Metabólico/Tóxico -EEG: complejos
CASO 2 Probable
-ATAXIA -Para/Neoplásico periódicos.
SUBAGUDOS -Infeccioso - Codón 129 M/M

-DEMENCIA -Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 -

SUBAGUDA -Desmielinizante -RM cerebral: hiperseñal
S. CEREBELOSO -Metabólico/Tóxico ganglios basales y ECJs
CASO 3 SUBAGUDO cortical.
-Para/Neoplásico
-Infeccioso EEG: elentecimiento
Biopsia cerebral: ECJs
- Codón 129 M/V
 CASO 1

HIPERSEÑAL CORTEZA OCCIPITAL

 CASO 1

HIPERSEÑAL EN CORTEZA OCCIPITO-TEMPORAL

 CASOS CLÍNICOS
DIAGNÓ
DIAGNÓSTICO
CASOS JUICIO CLÍNICO DIAGNÓSTICO PRUEBAS
DIFERENCIAL COMPLEMENTARIAS
-Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 +
-Vascular -RM cerebral: Hiperseñal ECJs
cortical.
CASO 1 DEMENCIA -Metabólico/Tóxico Probable
SUBAGUDA -Para/Neoplásico -EEG: elentecimiento
Pendiente
-Infeccioso - Codón 129 M/V autopsia
-Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 +
-HEMICOREA -Vascular -RM cerebral: atrofia ECJs
DERECHO -Metabólico/Tóxico -EEG: complejos
CASO 2 Probable
-ATAXIA -Para/Neoplásico periódicos.
SUBAGUDOS -Infeccioso - Codón 129 M/M

-DEMENCIA -Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 -

SUBAGUDA -Desmielinizante -RM cerebral: hiperseñal
S. CEREBELOSO -Metabólico/Tóxico ganglios basales y ECJs
CASO 3 SUBAGUDO cortical.
-Para/Neoplásico
-Infeccioso EEG: elentecimiento
Biopsia cerebral: ECJs
- Codón 129 M/V
 CASO 2

HIPERSEÑAL CORTICAL PARIETO-TEMPORAL-

OCCIPITAL
 CASOS CLÍNICOS
DIAGNÓ
DIAGNÓSTICO
CASOS JUICIO CLÍNICO DIAGNÓSTICO PRUEBAS
DIFERENCIAL COMPLEMENTARIAS
-Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 +
-Vascular -RM cerebral: Hiperseñal ECJs
cortical.
CASO 1 DEMENCIA -Metabólico/Tóxico Probable
SUBAGUDA -Para/Neoplásico -EEG: elentecimiento
Pendiente
-Infeccioso - Codón 129 M/V autopsia
-Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 +
-HEMICOREA -Vascular -RM cerebral: atrofia ECJs
DERECHO -Metabólico/Tóxico -EEG: complejos
CASO 2 Probable
-ATAXIA -Para/Neoplásico periódicos.
SUBAGUDOS -Infeccioso - Codón 129 M/M

-DEMENCIA -Degenerativo -LCR: Normal, 14-3-3 -

SUBAGUDA -Desmielinizante -RM cerebral: hiperseñal
S. CEREBELOSO -Metabólico/Tóxico ganglios basales y ECJs
CASO 3 SUBAGUDO cortical.
-Para/Neoplásico
-Infeccioso EEG: elentecimiento
Biopsia cerebral: ECJs
- Codón 129 M/V
 CASO 3

Hiperseñal en caudados, putamen y signo del pulvinar( grado 2)

FLAIR.
 TRANSMISIBILIDAD
„ Resulta siempre de una intervención artificial:

„ Inyección o implantación de material contaminado: ECJ

yatrógena
„ Consumo de productos de vacas contaminados: v-ECJ

„ Depende de:

„ Tejido inoculado (Tejido cerebral).

„ Vía de inoculación (intracerebral > eficiencia que periférica).
„ > Proximidad genética entre las especies del donante y del
receptor > probabilidad (barrera inter-especies)
 BIOSEGURIDAD
„ Personas de riesgo:
„ Sospecha o confirmación de ECJ
„ Riesgo potencial:
„ Receptores de duramadre
„ Receptores de hormonas pituitarias de cadáveres

humanos
„ Receptores de transplante de córnea

„ Personas que hayan sufrido neurocirugía

„ Miembros de familias con ECJ familiar

 BIOSEGURIDAD II
„ NIVEL DE INFECTIVIDAD DE LOS TEJIDOS:
„ >Tejido nervioso ( cerebro, médula espinal) y ojo.
„ < Pulmón.,hígado, riñón, bazo, ganglios linfáticos y placenta.
„ No se han encontrado en resto de tejidos ni secreciones corporales o
excreciones.
„ LCR potencialmente infeccioso.
„ Sangre: NO HAY EVIDENCIA DE TRANSMISIÓN DE ECJ esporádica
POR TRANSFUSIÓN EN HUMANOS. (Descritos 3 casos variante).

„ VÍA de EXPOSICIÓN:
„ Piel intacta o mucosas riesgo despreciable (evitar la exposición)

„ Piel o mucosa no intacta, salpicaduras ojos, inoculaciones de aguja o bisturí o

cualquier otro instrumento cortante o punzante riesgo potencialmente
mayor. ( tomar todo tipo de precauciones)

„ Inoculación en ojo o SNC con cualquier material infeccioso (riesgo

importante).
 BIOSEGURIDAD III
„Riesgo de transmisión por productos sanguíneos
y donación:
OMS y la CE recomiendan:
„ Eliminar de la donación de sangre y órganos a
enfermos de ECJ, personas con Hª familiar de ECJ,
a los que han recibido implantes duramadre, córnea
u hormonas hipofisarias.
„ Exclusión como donantes a aquellas personas que
hubieran pasado 3 meses o más( como periodo
acumulativo) en Reino Unido durante 1980-1996
 VIGILANCIA
„ En España existe una red de vigilancia epidemiológica de ECJ que
comenzó en 1995, existe además un registro nacional
ENFERMO / FAMILIA Especialista
-Información clínica
Coordinador epidemiológico CA -Recogida de muestras
-Coordinación y registro -Autorización autopsia

Coordinador clínico CA
-Apoyo diagnóstico
Centro Nacional de Epidemiología
-Registro Nacional
-Intercambio información CCAA, UE Centros de referencia

D. General de Salud Pública -Prueba proteína 14-3-3

-Coordinación -Estudio genético y molecular

-Histopatología
UNIÓN EUROPEA
(EUROCJD)
MUCHAS GRACIAS POR SU
ATENCIÓN
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
HIPERSEÑAL EN GANGLIOS BASALES
„ Enfermedades inflamatorias agudas o crónicas.
„ SIDA
„ VEB
„ Critococo en VIH
„ Panencefalitis esclerosante subaguda
„ Encefalitis postestreptocó
postestreptocócica con AC anti-
anti-GB.
„ Esclerosis mú
múltiple
„ E. Behcet
„ Metabólica/Tóxico
„ E. Wilson
„ Gangliosidosis GM1
„ Hipogluccemia
„ Hipoxia
„ Intoxicació
Intoxicación CO
„ Tumores
„ Germinoma
„ Neurodegenerativo
„ E.Huntington
„ E.Alzheimer
„ D . Cuerpos Lewy
„ Mitocondriopatí
Mitocondriopatías
„ Vascular
„ Demencia vascular
„ CADASIL
„ Psiquiátricas
„ Depresió
Depresión
„ Esquizofrenia