COR PULMONALE Y FIBROSIS QUÍSTICA

También llamada cardiopatía hipertensiva pulmonar.

Enfermedad originada por sobrecarga del V.D, secundaria a hipertensión arterial pulmonar

ETIOPATOGENIA: Aumento de la resistencia al flujo sanguíneo, a través de la circulación pulmonar,

se estable por: obstrucción mecánica, destrucción del lecho capilar, respuesta vasomotora por efecto
de hipoxemia e hipercapnia crónica y hipertensión idiopática.

CUADRO CLÍNICO: disnea de esfuerzo,

cianosis y dedos hipocráticos, acentuación del
segundo ruido en foco pulmonar, soplo de
eyección sistólico, chasquido, soplo al inicio de
la diástole, elevación de la presión venosa
central, onda A visible en el pulso yugular,
pulso paradójico, taquicardia mayor de 100 por
minuto, galope diastólico, edemas periféricos,
hepatomegalia y congestión visceral, hígado
pulsátil, reflujo hepatoyugular, derrame pleural,
actitud forzada (disnea de decúbito).

Díaz Sosa Rosalba Diachenco

 COR PULMONALE Y FIBROSIS QUÍSTICA
Radiología: Telerradiografía PA, lateral y oblicua derecha anterior para demostrar el crecimiento del
arco de la vena pulmonar, la dilatación de las arterias pulmonares y el aumento del tamaño del
corazón, lesiones parenquimatosas.

Díaz Sosa Rosalba Diachenco

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FIBROSIS QUÍSTICA

Enfermedad genética de manera autosómica recesiva; en el cromosoma 7; por la falta de producción

o producción defectuosa de la proteína CFTR que regula el paso de Cl en las membranas celulares.
Hay compromiso variable de las vías aéreas y parénquima pulmonar, conductos pancreáticos,
intestina, canalículos excretores de las glándulas sudoríparas, conductos biliares y conductos
deferentes.

En la vía aérea lleva a que se acumule Cl intracel, produciéndose un desequilibrio con reabsorción
marcada del sodio intraluminal, el que arrastra al agua. Esto lleva a una disminución de la altura del
líquido en la superficie epitelial con aplastamiento y mal funcionamiento de los cilios y el
consecuente daño al trasporte mucociliar. La consecuencia es la producción de un mucus
deshidratado, extremadamente viscoso y espeso, que se adhiere a los bronquiolos y bronquios,
obstruyéndolos progresivamente. Esta secreción es especialmente susceptible a la colonización con
bacterias (H. influenzae, S. aureus, P. aeruginosa). Se genera una respuesta inflamatoria persistente
y muy intensa, con llegada de una gran cantidad de neutrófilos, lo que contribuye al daño de la pared
bronquial y el parénquima pulmonar.

CUADRO CLÍNICO: sudor salado, mala absorción de

grasas, insuficiencia pancreática, infecciones
respiratorias frecuentes, tos con expectoraciones,
rinitis, sinusitis y poliposis nasal, infertilidad en
hombres, disminución de la fertilidad en las mujeres.

DIAGNÓSTICO: test de sudor >60 mEq/L, tamizaje

neonatal

Díaz Sosa Rosalba Diachenco