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RESIDENTADO MÉDICO 2019

FASE I: REUMATOLOGÍA DÍA 02

DRA. DELINDA DE LA CRUZ ALBUJAR

MÉDICO REUMATÓLOGO
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TENDENCIA DE PREGUNTAS DE RESIDENTADO MÉDICO 2012-2018:

REUMATOLOGÍA

Miopatias 0

ESS 0

OA 1

EASN 1

Artritis Reumatoide 1

Artritis por microcristales 1

Bases en reumatología 1

Vasculitis 2

Enf.metabolicas óseas:osteoporosis 3

LES 3

Artritis Infecciosa 4

Micelanias:amiloidosis, Sd Sjogren,FM,STC 6

0 1 2 3 4 5 6 7

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ARTROPATÍAS POR
MICROCRISTALES: GOTA
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CAUSAS

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DESARROLLO DE GOTA
HIPERURICEMIA

CRISTALES

INFLAMACIÓN
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FACTORES DE RIESGO
Modificables: No modificables
ƒ Edad.
ƒ Hiperuricemia ƒ Género.
ƒ Alcohol y excesos ƒ Factores genéticos..
alimenticios: ƒ ERC
ƒ Consumo de carne
y marisco.
ƒ Consumo de refrescos
ƒ Ingesta de alcohol.
ƒ Fármacos.
ƒ Obesidad.
ƒ Hipertensión.

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EVOLUCION

Remite Mas de 10 años

espontánemen Meses o años de evolución
te

Hiperuricemia Artritis gotosa Gota Gota tofácea

asintomática aguda intercrítica crónica
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ARTRITIS
INFECCIOSA
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Normal Tipo I Tipo II Tipo III

( Inflamatorio) infeccioso

Recuento ˂200 200-2 000 2 000-50 000 ˃ 50 000

Celular

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PATOGÉNESIS DE
ARTRITIS SÉPTICA
•Staphylococcus aureus es el germen más frecuente
•Produce una artritis más destructiva
•Es el prototipo para el estudio de la patogenia de artritis
séptica
•Alta virulencia

Shirliff et al. Acute Septic Arthritis. Clin Microbio Rev 2002 Vol 15 N° 4
Colavite and Sartori. Septic arthritis: immunopathogenesis, experimental models and therapy. J Venom Anim Toxins Incl Trop Dis. 2014; 20: 19
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S. aureus: factores de
virulencia
1. ADHESINAS

Factores de aglutinación (cumpling)

• Clf A Æ se une a fibrinógeno y fibrina
• Clf B Æse une a colágeno (cartílago)

Proteínas de unión a la fibronectina

• Se unen a fibronectina, fibrinógeno y elastina
• Permite unión a otras células

Shirliff et al. Acute Septic Arthritis. Clin Microbio Rev 2002 Vol 15 N° 4
Colavite and Sartori. Septic arthritis: immunopathogenesis, experimental models and therapy. J Venom Anim Toxins Incl
Trop Dis. 2014; 20: 19

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S. aureus: factores de
virulencia

2. EVASIÓN DE LA RESPUESTA INMUNE

Cápsula

Producción de péptidos formilados

Enzimas y toxinas
Shirliff et al. Acute Septic Arthritis. Clin Microbio Rev 2002 Vol 15 N° 4
Colavite and Sartori. Septic arthritis: immunopathogenesis, experimental models and therapy. J Venom Anim Toxins Incl
Trop Dis. 2014; 20: 19
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Pathogenic factors of Staphylococcus aureus, with structural and secreted products both playing roles as virulence
factors.

Gordon R J , and Lowy F D Clin Infect Dis.

2008;46:S350-S359
© 2008 by the Infectious Diseases Society of America

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ARTRITIS SEPTICA AGUDA

TRATAMIENTO:

•Hospitalizar
•Aspiración articular
•Terapia antibiótica intravenosa
•El drenaje adecuado
•Evitar levantamiento de peso
•La inmovilización es innecesario

Katie A. Sharff et al.Clinical Management of Septic Arthritis. Curr Rheumatol Rep (2013)
15:332
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ARTRITIS SEPTICA
Tratamiento antibiótico empírico inicial

Frente al germen conocido o sospechado Gram del líquido

articular, foco de origen, frecuencia, edad del paciente y/o

grupo de riesgo al que pertenece.

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(2013) 15:332

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ARTRITIS SEPTICA
DURACIÓN TRATAMIENTO TIEMPO

Gonococo EV OK respuesta, pasar a VO

hasta 10-14 d.

Estafilococo EV y VO por 3-4 semanas.

Bacilos gramnegativos EV y VO por 4 – 6 semanas

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(2013) 15:332
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Tratamiento con conocimiento del germen

GERMEN ATB ALTERNATIVA

Staphylococcus meticilino- Cefalosporina 1ªG con o sin FQ + rifampicina

sensible gentamicina (primeros días)

Staphylococcus meticilino- vancomicina (o FQ) + Vancomicina + ác. fusídico

resistente rifampicina (o fosfomicina)

Enterococcus spp. Aminopenicilina + Resistente o alérgico a

gentamicina penicilina: vancomicina +
gentamicina

enterobacilos FQ + aminósido Cefalosporina 3ªG +

aminósido

Pseudomonas spp Ceftazidime + amikacina Ceftazidime + FQ

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Tratamiento con conocimiento del germen

GERMEN ATB ALTERNATIVA

Neisseria meningitides Penicilina G acuosa FQ

o ceftriaxona

Streptococcus pyogenes Penicilina G acuosa clindamicina

o cefalosporina 1ª G

Streptococcus viridans Penicilina G acuosa + alérgico a penicilina:

gentamicina vancomicina
o ceftriaxona

Haemophilus influenzae Cefalosporina 2ª o 3ª G aminopenicilina/IBL

o FQ

anaerobios Clindamicina Cloranfenicol

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ARTRITIS SEPTICA
TRATAMIENTO TINCION DE GRAM
Coco gram + Estafilococo A. PNC resistente
Coco gram - gonococo Ceftriaxona
Bacilos gram - E. Coli Pseud. GTM, Carbenc
Adultos
Cocos gram - H. Influenza Ampicilina
Niños
No germen Edad. Cuadro Enfermedad
clinico, subyacente
Probabilidades
estadisticas

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ARTRITIS SEPTICA
TRATAMIENTO ALTERNATIVAS

Adulto joven Saludable Ceft / PNC

Enf. Cronica Estaf. Gram - Oxacil + AMG
Neonato Estaf. Gram - Oxacil + AMG
Infant - niños Estaf. H. Influe. Oxacl + Amp
AR Estaf. Gram - Oxacil + AMG
OH c/s cirrosis Gram -. Estrep N Oxacil + AMG
Drogadictos EV Pseudom. Serrat
Enf. Mieloprolif Gram-.
DM Gram + y - Oxacil + AMG
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Examen del líquido sinovial

• Inmunosuprimidos Gram neg.
• Artritis reumatoide S. Aureus
• LES Salmonella
• Infecciones de prótesis S. Epidermidis
Gram neg.
• Artroscopía S. Aureus
S. Epidermidis
Gram neg.
• Drogadictos P. Aeruginosa

Katie A. Sharff et al.Clinical Management of Septic Arthritis. Curr Rheumatol Rep

(2013) 15:332

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Katie A. Sharff et al.Clinical Management of Septic Arthritis. Curr Rheumatol Rep (2013)
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POLIMIOSITIS -
DERMATOMIOSITIS

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POLIMIOSITIS

DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA

ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK, LDH, GOT, GPT y
Aldolasa
ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES
BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE
Polimiositis definida : 4 criterios.
Polimiositis probable : 3 criterios.
Polimiositis posible : 2 criterios.

DERMATOMIOSITIS

Todos los casos deben incluir la Erupción Típica

Dermatomiositis definida : 3 criterios.
Dermatomiositis probable : 2 criterios.
Dermatomiositis posible : 1 criterio.

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CLASIFICACIÓN
En 1975 Bohan y Peter clasificaron la miositis en 5 grupos:

Clasificación de Miopatías Inflamatorias

1. PM idiopática
2. DM idiopática
3. PM–DM asociada a cáncer
4. PM–DM–PM juvenil
5. DM–PM asociada a otras enfermedades difusas del
tejido conjuntivo.

Sensibilidad: 73-100 %
Especificidad: 93-99%
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Especificidad: Pápulas
de Gottron 99,6% E: Rash en heliotropo 98.7%

E: Eritema cobre superficies extensoras

de las articulaciones 90.7%

Cambios en la piel característico de DM: A: pápulas de Gottron´s B.

rash en heliotropo C y D signo de gottron´s rodillas y codos

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A: eritema lineal B: Rash en cuero Cabelludo C. Signo V D. Signo del Chal

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MII

EDAD

NIÑOS ADULTOS

CONGÉNITAS:
MCI > 50 años
DISTROFIAS Miopatías
DM MUSCULARES:CERCA20
PM paraneoplásicos
AÑOS
CONGÉNITOS:
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MII

AGUDO SUBAGUDO/ICRÓNICO

MII:
TOXICOS/DROGAS SA: PM/DM
CRÓNICO: MCI

PARANEOPLÁSICOS
SD CUSHING(I)
INFECCIONES MIOPATÍA
TIROTOXICOSICA(SA)
ESTATINAS

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MII

DEBILIDAD
MUSCULAR

PROXIMAL DISTAL

CORTICOTERAPI
MCI A
DM/PM
SD CUSHING
DISTROFIAS CONGÉNITAS
MIOPATIA MIOTÓNICA
PROXIMAL
HIV
ZIDOVUDINA
PENICILAMINA
PROCINAMIDA
ONTERFERON
CORTICOTERAPIA(P/D)
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MII

CPK

NORMAL/
ALTO
LEVE

SD CUSHING(N/L)
DISTROFIA BECKER’S
MCI(usual no > x5 LSN)
DISTROFIAS
CONGÉNITAS
DM/PM
SARCOGLYCANOPATÍA
DM/PM(15%N) (Elevación
DISTROFIA COLCHICINA
MUSCULAR entre 5-10 LSN,
FACIOSCAPULOHU usual x 10, HIDROXICLOROQUINA
MERAL raro >100)
MIOPATÍA
TIROTOXICÓSICA
ATROFIA MUSCULAR
ESPINAL(N)

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DIFERENCIAS FUNDAMENTALES ENTRE LA PM Y LA MCI

PM MCI
Sexo ♀>♂ ♂>♀
Edad Frecuente < 50 años Raro < 50 años (60-82)
Historia Familiar No Raro
Forma de comienzo Aguda Insidioso
Subaguda «historia de caídas»
insidioso
Debilidad muscular Proximal Variable puede ser distal (
PROXIMAL+ DISTAL 50%)
Simetría Simétrica Puede Asimétrica

Compromiso extramuscular 30% Disfagia Disfagia (50%)

Mialgia
Artralgia
Compromiso cardiaco

CPK Muy elevada(>10 x normal) Poco elevada(<10 x normal)

EMG Patrón miopático Patrón miopático o

miopáticoneurogénico
Biopsia muscular Inflamación Inflamación
Necrosis fibras musculares Vacuolas
Inclusiones filamentosas
Depósitos amiloides
Evolución Más rápida que la MCI Lentamente Progresiva
Respuesta al Tratamiento Buena Mala
Regular
CPK: creatina cinasa EMG: electromiografía
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MANIFESTACIONES ASOCIADAS MII

SIGNOS DE ALERTA

DISFAGIA
DEBILIDAD CERVICAL
MII
COMPROMISO DE
LENGUA

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MANIFESTACIONES ASOCIADAS MII

SIGNOS DE ALERTA

AFECTACIÓN DE
LA MUSCULATURA NO en MII
OCULAR Y FACIAL

Richard A. Watts. Oxford Textbook of Rheumatology. FOURTH EDITION. 2013

Kelley's.9th.Ed-2013
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COMPROMISO SISTÉMICO MII

COMPROMISO SISTEMICO:
*PULMONAR: EPID(35-40%
MII)DLCO < 45%

*CARDIACO:
ARRITMIA
CARDIOMIOPATÍA

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Richard A. Watts. Oxford Textbook of Rheumatology. FOURTH EDITION. 2013

POLIMIOSITIS
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Fig.1 Polimiositis (biopsia muscular, hematoxilina y eosina). Un pequeño

infiltrado inflamatorio circundante invadiendo endomisio en una fibra
muscular saludable. b tejido necrótico disperso y fibras musculares
regenerando. c antígeno MHC de clase I se expresa en el sarcolema de
casi todas las fibras musculares.
Gaetano Vattemi et al. Muscle biopsy features of idiopathic inflammatory myopathies and differential diagnosis.
Autoimmun Highlights (2014) 5:77–85

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Richard A. Watts. Oxford Textbook of Rheumatology. FOURTH EDITION. 2013

DERMATOMIOSITIS
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Fig.3 La dermatomiositis (biopsia muscular, hematoxilina y eosina). Un gran

un infiltrado inflamatorio en el sitio de perivascular. b prominente atrofia
perifascicular.

Gaetano Vattemi et al. Muscle biopsy features of idiopathic inflammatory myopathies and differential diagnosis.
Autoimmun Highlights (2014) 5:77–85

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DATOS HISTOPATOLÓGICOS EN PACIENTES CON MIOPATIAS

DM PM MCI
LINFOCITOS CD8+ +/- +++ +++
LINFOCITOS CD4+ +/++ + +
Linfocitos CD3+ +
LIFOCITOS B +++ +/- +/-
CÉLULAS NK ++ +/- +/-
EXPRESIÓN MHC I ++ ++ ++
EXPRESIÓN ICAM 1 + ++ ++
Igs + C( C5 – 9) ++ - -
INFILTRADO INFLAMATORIO perivascular Perifascicular Perifascicular
Intrafascicular c Intrafascicular

LESIÓN CAPILAR ++ - -
VACUOLAS, RAGGED RED - - +/++
FIBRAS, DEPÓSITOS DE
AMILOIDE

DM: dermatomiositis PM: polimiositis MCI: Miositis por cuerpos de inclusión; NK: natural
killer, Igs: inmunoglobulinas; C: complemento
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VASCULITIS
SISTÉMICA

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VASCULITIS SISTÉMICA
Definición
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Clasificación de las vasculitis en

Primarias/secundarias
VASCULITIS PRIMARIAS
-Arteritis temporal
-Síndrome de Kawasaki
-Síndrome de Wegener
-Síndrome de Churg-Straus
-Vasculitis leucocitoclástica
primaria
-Panarteritis nodosa
VASCULITIS SECUNDARIAS
-Lupus eritematoso sistémico
-Artritis Reumatoide
-Infecciones
-Neoplasias
-Medicaciones

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ETIOLOGÍA

Vasculitis idiopáticas

Asociadas a procesos infecciosos

• Bacterias: Estreptococo, estafilococo,
• Salmonella, Yersinia, micobacterias
• Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus,
• VIH, varicela-zoster, parvovirus
• Espiroquetas: Treponema pallidum,
• Borrelia burgdorferi
• Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.
Asociadas a procesos malignos

Asociadas a drogas u otros antígenos exógenos

Secundarias a conectivopatías
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CLASIFICACIÓN

Vasculitis de Aorta y ramas

Mayores de 1 cm:
grandes vasos: mayores.

Desde arterias
Vasculitis de Arterias viscerales
musculares > 300
medianos vasos: principales.
micras hasta 1 cm:

Arteriolas,
Vasculitis de Menores de 300
capilares y
pequeños vasos: micras:
vénulas.

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ASOCIADA A ANTICUERPOS

Hipersensibilidad
II producción de
autoAc´s IgM o
IgG.

ANCA: AECA:
anticuerpos anticuerpos
anticitoplasma anticélulas
de neutrófilos. endoteliales.

fluorescencia
fluorescencia
granular
perinuclear
citoplasmática
(pANCA).
(cANCA).

Proteinasa 3 Milo peroxidasa

(PR3) MPO.

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ANCA : Especifidad Antígena

ENFERMEDAD Sensibilidad de anti- Sensibilidad de anti-
proteinasa 3(c) MPO(p)
Granulomatosis de 85 % 10 %
Wegener
Poliangeítis 45 % 45 %
microscópica
Glomerulonefritis 25 % 65 %
idiopática
Síndrome de Churg- 10 % 60 %
Strauss
Poliarteritis nodosa 5% 15 %
Mejores médicos.

Mejores médicos.
Mejores médicos.

Concenso Internacional de
Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos
•Arteritis de células gigantes
•Arteritis de Takayasu
Vasculitis de medianos vasos
•Panarteritis nodosa clásica
•Enfermedad de Kawasaki
• Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
principalesÆextracraneale
s de la carótida
• Frecuente arteria temporal
• >50 años
• Asociada a polimialgia
reumática

Vasculitis de pequeños vasos • Inflamación

•Granulomatosis de Wegener granulomatosa de aorta
•Síndrome de Churg-Strauss y sus ramas principales
•Panarteritis microscópica • <50 años
•Púrpura de Schönlein-Henoch
•Vasculitis crioglobulinémica esencial
•Angeítis leucocitoclástica cutánea

Mejores médicos.

Cefalea, compromiso ocular y

mandibular en la Arteritis de la
Temporal
Mejores médicos.

Concenso Internacional de
Chapel Hill
• Inflamación
Vasculitis de grandes vasos necrosante,
•Arteritis de células gigantes • Sin glomerulonefritis
•Arteritis de Takayasu

Vasculitis de medianos vasos • Asociada a síndrome

•Panarteritis nodosa clásica adenomucocutáneo
•Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeños vasos

• Compromiso frecuente
•Granulomatosis de Wegener
de arterias coronarias
•Síndrome de Churg-Strauss • Posible compromiso
•Panarteritis microscópica
•Púrpura de Schönlein-Henoch de aorta y venas
•Vasculitis crioglobulinémica esencial
•Angeítis leucocitoclástica cutánea
• Habitualmente en
niños

Mejores médicos.

Poliarteritis nodosa (PAN)

Artralgias, artritis, hemorragias mesentéricas, trombosis

renal, insuficiencia renal, hipertensión, infecciones
pulmonares y afectación cardíaca (con trombosis,
pericarditis y fallo cardíaco) .

Un 50% SNC: cefaleas, trastornos de conducta, psicosis,

accidentes vasculares.

La afectación del SNP:

™ polineuropatía muy dolorosa
™ mononeuritis múltiple con velocidad de conducción disminuida.

Pares craneales: parálisis facial, vértigo y oftalmoplejía.

La arteriografía cerebral evidencia las estenosis y

dilataciones de los vasos.
Mejores médicos.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Manifestaciones Neurológicas: son debidas al

edema y a la congestión cerebral y de las
leptomeninges.

25%, meningitis aséptica con o sin

hiperproteinorraquia y discreta pleocitosis en
el LCR.

Es rara la aparición de una hemiparesia a las

2-6 semanas de iniciarse la enfermedad.

SNP: parálisis facial o miositis con debilidad,

aumento de las CPK y anomalías en la
electromiografía.

Mejores médicos.

Concenso Internacional de
Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos • Inflamación granulomatosa
•Arteritis de células gigantes
del tracto respiratorio y
vasculitis necrosante de vasos
•Arteritis de Takayasu pequeños a medianos vasos
Vasculitis de medianos vasos • Hay glomerulonefritis
necrosante
•Panarteritis nodosa clásica
•Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeños vasos

•Granulomatosis de Wegener
•Síndrome de Churg-Strauss
•Panarteritis microscópica
•Púrpura de Schönlein-Henoch
•Vasculitis crioglobulinémica esencial
•Angeítis leucocitoclástica cutánea
• Inflamación granulomatosa
rica en eosinófilos, afecta
tracto respiratorio
• Vasculitis necrosante de vasos
pequeños a medianos.
• Asociado a asma y eosinofilia
Mejores médicos.

Granulomatosis de Wegener
rinorrea, epistaxis, sinusitis crónica, lesiones parenquimatosas
pulmonares y glomerulonefritis.

La afectación del sistema nervioso (25-50% )

Las manifestaciones neurológicas son:

™afectación del nervio óptico, anomalías en la

glándula pituitaria, diabetes insípida y
neuritis craneales.
™meningitis aséptica o lesiones cerebrales
focales.

La afectación del SNP:

™Polineuritis
™mononeuritis múltiple

La neuroimagen demuestra los granulomas que comprimen al

nervio óptico.

Mejores médicos.

Vasculitis de Churg-Strauss
Clínica:

• Manifestaciones generales: fiebre, adelgazamiento, malestar general.

• Elemento cardinal: Asma.
• Alteraciones radiológicas pulmonares(70%): infiltrados
segmentarios, nodulares no cavitados, compromiso intersticial.
Derrame pleural (20%), con elevado contenido de eosinófilos.
• Disminuye intensidad del asma, con manifestaciones sistémicas.
• Miocardiopatía restrictiva, IC progresiva. IMA por vasculitis
coronaria.
• Lesiones cutáneas (70%): nódulos cutáneos y subcutáneos; púrpura
palpable, livedo reticularis.
• Afección GI: diarrea, enterorragia, obstrucción intestinal.
• Mononeuritis múltiple.
• HTA (75%).
• Nefropatía: GN necrosante focal y segmentaria, con presencia de
ANCA con especifidad anti-mieloperoxidasa.
Mejores médicos.

Concenso Internacional de
Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos • Vasculitis necrosante
•Arteritis de células gigantes pauci-inmune
•Arteritis de Takayasu
• Hay glomerulonefritis
Vasculitis de medianos vasos
necrosante, capilaritis
•Panarteritis nodosa clásica pulmonar
•Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeños vasos

•Granulomatosis de Wegener
•Síndrome de Churg-Strauss
•Panarteritis microscópica
•Púrpura de Schönlein-Henoch
•Vasculitis crioglobulinémica esencial
•Angeítis leucocitoclástica cutánea
• Vasculitis, depósitos ricos en
IgA en vasos pequeños
• Compromiso típico de piel,
tracto digestivo y glomérulos
• Asociado a artralgias y
artritis

Mejores médicos.

Púrpura de Schönlein-Henoch

Es muy frecuente en niños y excepcional en los adultos.

Se trata de una púrpura no trombicitopénica.

El 65% se acompañan de artralgias y, en la misma

proporción, de angina intestinal (dolor abdominal que
puede empeorar al comer, con vómitos y melenas) y
afectación renal. 80%
extremidades inferiores.

Es característico la presencia de complejos IgA en los

glomérulos y en la piel de estos pacientes. En un 50% los
niveles de IgA séricos aumentan .
Mejores médicos.

Concenso Internacional de
Chapel Hill
Vasculitis de grandes vasos • Vasculitis con depósitos
•Arteritis de células gigantes de crioglobulinas en
•Arteritis de Takayasu vasos pequeños,
asociada crioglobulinas
Vasculitis de medianos vasos en suero
•Panarteritis nodosa clásica • Frecuentemente
•Enfermedad de Kawasaki compromiso cutáneo y
glomerular
Vasculitis de pequeños vasos
•Granulomatosis de Wegener
• Angeítis leucocitoclástica
•Síndrome de Churg-Strauss
•Panarteritis microscópica aislada sin vasculitis
•Púrpura de Schönlein-Henoch sistémica ni
•Vasculitis crioglobulinémica esencial
•Angeítis leucocitoclástica cutánea glomerulonefritis

Mejores médicos.

Manifestaciones Clínicas Según el

tipo de Vaso Comprometido

Grandes Vasos
• Claudicación Pequeños Vasos
• Asimetría de presión arterial
• Púrpura
• Asimetría ó Ausencia de pulsos
• Soplos • Urticaria
• Dilatación Aórtica • Glomerulonefritis
• Hemorragia Alveolar
Medianos Vasos
• Hemorragias en araña
• Nódulos cutáneos
• Ulceras
• Uveítis /epiescleritis / Escleritis
• Livedo Reticularis
• Gangrena Digital
• Mononeuritis Múltiple
• Neuropatía periferica
• Micro Aneurismas
 Mejores médicos.

Neurológico: Neuropatía periférica

Mononeuritis múltiple
Polineuropatía x inflamación de los vasos
del epineuro y produce alteraciones de las
fibras sensoriales y musculares

El compromiso de los vasos

meníngeos es menos
frecuente, aunque la cefalea
puede ser la manifestación
más frecuente e intensa de la
arteritis de la Temporal.

Mejores médicos.

MONONEURITIS MÚLTIPLE O POLINEUROPATÍA. PARESTESIAS, DISESTESIAS, HORMIGUEO Y SENSACIÓN DE

"CORRIENTE« / PARESIA

50 y 60 años de edad
nervios más frecuentemente
afectados
son el ciático poplíteo externo y
el cubital Dolor y se asocia a
síntomas generales con afección
de la piel y/u otros órganos

Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en

fases avanzadas se aprecia debilidad para la abducción y oposición del
primer dedo y atrofia de la eminencia tenar
Mejores médicos.

MANO EN GARRA: POR PARÁLISIS CUBITAL

Hiperexensión de las articulaciones metacarpo

falángicas y flexión de las interfalángicas de los
dedos 4º y 5º
Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital del
4º y del borde cubital de la palma de la mano

Mejores médicos.

PARÁLISIS DEL CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO O PERONEO:

Pie péndulo, debilidad para la extensión del pie,

parestesia en dorso de pie. Marcha en estepaje.
 Mejores médicos.

Clasificación y características
Tipo Epidemiología Vasos involucrados Tejidos diana
Poliarteritis nodosa 40 años, predominio en Arterias medias Riñón, nervio, intestino,
hombres 2:1 corazón
Granulomatosis de Hombres, 40 años Venas, arterias pequeñas y Senos paranasales,
Wegener medias pulmones, riñón
Arteritis temporal Hombres o mujeres > 60 Arterias elásticas grandes Ojo
años
Arteritis de Takayasu Mujer, 20 años Aorta y ramas principales Corazón, cerebro,
músculo
Angeitis primaria del Mujer, 48 años Arteriolas, capilares cerebro
SNC
Vasculitis por Hombres o mujeres de Capilares, vénulas Piel, riñón, intestino,
hipersensibilidad 20-50 años nervio
Vasculitis con ETC Mujeres con LES, 35 años Parecido a la PAN o V. Parecido a la PAN o a la
(LES, AR) por hipersensibilidad vasculitis por
hipersensibilidad
Sindrome de Churg- Hombres, 45 años, con Parecido a la Piel, pulmón, riñón
Strauss asma crónica Granulomatosis de
Wegener
Sindrome de Behçet Hombres o mujeres, 25 Venas, arteriolas Boca, genitales, ojo,
años cerebro
Vasculitis asociada con Hombres o mujeres con Venas, capilares piel
malignidad linfoma, 70 años

Mejores médicos.

ESPÓNDILO
ARTROPATÍAS
SERONEGATIVAS
Mejores médicos.

ESPONDILITIS
AQUILOSANTE

ARTRITIS
INDIFERENCIADA
PSORIASICA

ARTRITIS
EII
REACTIVA

Mejores médicos.

Espondiloartritis anquilosante (EAA)

Mejores médicos.

Patogenia
HLA-B27

Inflamación entesis (entesitis) y proliferación ósea.

Mejores médicos.
Mejores médicos.

Mejores médicos.
 Mejores médicos.

+ 5 cms, es normal.

Prueba de Schober
Mejores médicos.

Columna vertebral ( afección ascedente)

Imagenología
Mejores médicos.

ESCLEROSIS
SISTÉMICA

Mejores médicos.

Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-

año.

Relación mujer/hombre 5-9/1

Mejores médicos.

Mejores médicos.
Mejores médicos.

Mejores médicos.
 Mejores médicos.

Agente lesivo Célula Endotelial

Activación de Células

Factores que dañan el endotelio

Fibroblastos en Activación
Permanente

Producción de Colágeno

Mejores médicos.

• ESP difusa

Rápidamente progresiva, se acompaña de afectación visceral

extensa, marcador serológico Anticuerpos antitopoisomerasa 1
(anti SPL – 70)
 Mejores médicos.

• ESP limitada

Suele presentarse como un Sd. CREST, asociado a HTP y Cirrosis Biliar

Primaria. Marcador serológico Anticuerpos anticentrómero

Mejores médicos.

• Esclerodermia
• Localizada o Morfea
• Regional; esclerodactilia lineal en
extremidades

• Morfea en placas
• Esclerodermia lineal
• Morfea en gotas
• Morfea generalizada
 Mejores médicos.

Mejores médicos.

Coup de Sabre
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Morfea en gotas

Mejores médicos.
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Mejores médicos.
Mejores médicos.

Mejores médicos.
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Mejores médicos.
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Microstomía:
apertura bucal <5cm
(si es menor o igual
a 3cm, se indica un
aperturador bucal)

Mejores médicos.
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Calcinosis

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• Dolor, tumefacción y rigidez.

• Poliartritis simétrica

• Engrosamiento tendinosos

• Atrofia muscular
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• Alteraciones gastrointestinales

• Afectación Pulmonar

• Alteraciones Cardíacas

• Afectación Renal (Crisis Renales)

Mejores médicos.

ESCLEROSIS SISTEMICA
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
CRITERIO MAYOR
ESCLEROSIS PROXIMAL A MCF
CRITERIOS MENORES
ESCLERODACTILIA
CICATRICES PUNTIFORMES EN PULPEJO DE DEDOS
EPID BILATERAL

DIAGNOSTICO
CRITERIO MAYOR O DOS O MAS MENORES
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Mejores médicos.
Mejores médicos.

Mejores médicos.
Mejores médicos.

• Calcificaciones de partes blandas

• Acroosteólisis

Mejores médicos.
édicos.

2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative.

Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755
Mejores médicos.

Mejores médicos.

OSTEOPOROSIS: NUEVOS
ENFOQUES EN EL
MANEJO
Mejores médicos.

Mejores médicos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA OMS

Diagnóstico DMO valor T o T score
Densitométrico

Normal T > -1,0

Osteopenia(baja masa T < -1,0 y >-2,49
ósea)

Osteoporosis T ≤ -2,5
Osteoporosis Severa T ≤ -2,5 + fractura por
fragilidad
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EVALUACIÓN PARA EL INICIO DE TRATAMIENTO

• Excluir causa secundaria

• Evaluar el pronóstico de la enfermedad

Mejores médicos.

DEFINIR TIPO DE OSTEOPOROSIS

Pauline. American Association Of Clinical Endocrinologists And American College Of Endocrinology Clinical Practice Guidelines For
The Diagnosis And Treatment Of Postmenopausal Osteoporosis 2016.
Mejores médicos.

¿ CUANDO SOSPECHAR UNA CAUSA SECUNDARIA?

• Edad

• Sexo

• Manifestaciones clínicas

• Uso de drogas

• Enfermedad concomitante

• Cambios bioquímicos

Pauline. American Association Of Clinical Endocrinologists And American College Of Endocrinology Clinical Practice Guidelines For
The Diagnosis And Treatment Of Postmenopausal Osteoporosis 2016.

Mejores médicos.

EVALUACIÓN PARA EL INICIO DE TRATAMIENTO

• Excluir causa secundaria

• Evaluar el pronóstico de la enfermedad

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EVALUACIÓN DEL PRONÓSTICO

1. DMO
Por cada –1DS el riesgo de fractura aumenta x2

2. Historia de fractura previa

3. Ritmo de pérdida

4. Factores de riesgo

NOGG 2017: Clinical guideline for the prevention and treatment of osteoporosis

Mejores médicos.

Una fractura previa es un fuerte predictor de

nueva fractura

Ubicación de fracturas futuras

Ubicación Antebrazo Vertebra Cadera

de la
Fractura
previa

Antebrazo 3.3 1.7 1.9

Vertebral 1.4 4.4 2.3
Cadera NA 2.5 2.3
Klotzbuecher CM, et al. J Bone Miner Res. 2000;15:721.
Mejores médicos.

OSTEOPOROSIS: RITMO DE PÉRDIDA

• Alto (Rápida perdedora) :

DMO disminuye > 4% año
Marcadores bioquímicos(MRO) NTX/CTX
30% OP postmenopáusica

NOGG 2017: Clinical guideline for the prevention and treatment of osteoporosis

Mejores médicos.

Marcadores de remodelado óseo

Marcadores de formación Marcadores de resorción
Suero Suero

Fosfatasa alcalina total (FA) Fosfatasa ácida tartrato-resistente (TRAP)

Fosfatasa alcalina ósea (FAO) Telopéptido C-terminal del colágeno tipo I
(CTXs)
Osteocalcina (OC) Β CrossLaps (β-CTX)
Propéptido C-terminal del protocolágeno Telopéptido N-terminal del colágeno tipo I
tipo I (PICP) (NTX)
Propéptido N-terminal del protocolágeno
tipo I (PINP)

Orina
Excreción urinaria de calcio
Hidroxiprolina
Piridinolina (Pir)
Deoxipiridinolina (Dpir)
Telopéptido C-terminal del colágeno tipo I
Adaptada de: Torres et al. Endocrinol Nutr 2003;50(6):72. (ICTP)
Telopéptido N-terminal del colágeno tipo I
(NTX)
α CrossLaps ( α-CTX)
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OSTEOPOROSIS: FACTORES DE RIESGO

• Menopausia precoz ( <45años)

• Historias de amenorrea prolongada

• Historia de fractura en familiar en 1º grado

• Bajo peso (< 57Kg, IMC < 19)

• Drogas

• Enfermedad

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OSTEOPOROSIS: ¿Cuándo iniciar el tratamiento?

UMBRAL DIAGNÓSTICO UMBRAL TERAPÉUTICO

Score T < -2,5 Score T
+
Evaluación Rx Fractura (FRAX)
Factores de Rx
Historia de Fractura
Edad
Riesgo de caídas

NOGG 2017: Clinical guideline for the prevention and treatment of osteoporosis
Mejores médicos.

OSTEOPOROSIS: COMO TRATAR

1. Medidas no farmacológicas
• Intervención en factores de riesgo modificables
• Riesgo de caídas
• Actividad física
• Alimentación

2. Tratamiento farmacológico:

• Calcio (1000-1500 mg/d) + Vit D (800 -1000 UI/d)

• Terapia antiresortiva o estimuladora

NOGG 2017: Clinical guideline for the prevention and treatment of osteoporosis

Mejores médicos.

OSTEOPOROSIS COMO TRATAR

Recursos farmacológicos

INHIBIDORES DE ESTIMULADORES DE
RESORCIÓN FORMACIÓN

Bifosfonatos
denosumab PTH
SERMs(raloxifeno)
Mejores médicos.

ELECCION DEL TRATAMIENTO BASADO EN EVIDENCIAS

1. Eficacia para reducir los criterios más graves:

• Fractura de cadera

• Fracturas vertebrales sintomáticas y no sólo radiológicas

2. Cambios en la DMO

3. Cambios en la calidad del hueso

4. Rapidez con que se logran resultados

NOGG 2017: Clinical guideline for the prevention and treatment of osteoporosis

Mejores médicos.

ELECCION DEL TRATAMIENTO: OTROS FACTORES

• Seguridad de la droga / Tolerancia

• Experiencia

• Comodidad para la administración

Pauline. American Association Of Clinical Endocrinologists And American College Of Endocrinology Clinical Practice Guidelines For
The Diagnosis And Treatment Of Postmenopausal Osteoporosis 2016.
Mejores médicos.

Erik F. Eriksen ET AL. Update on long-term treatment with bisphosphonates for postmenopausal osteoporosis: A systematic
review. Bone 58 (2014) 126–135 127.

Mejores médicos.

Erik F. Eriksen ET AL. Update on long-term treatment with bisphosphonates for postmenopausal osteoporosis: A systematic
review. Bone 58 (2014) 126–135 127.
Mejores médicos.

DATA

Erik F. Eriksen ET AL. Update on long-term treatment with bisphosphonates for postmenopausal osteoporosis: A systematic
review. Bone 58 (2014) 126–135 127.
Tsail. Teriparatide and denosumab, alone or combined, in women with posmenopausal osteoporosis: the DATA
study randomised trial. Lancet. 2013.

Mejores médicos.

NUEVOS TRATAMIENTOS

INHIBIDORES DE RESORCIÓN ESTIMULADORES DE FORMACIÓN

Denosumab Antagonistas del inhibidor Wnt:

Anticuerpos monoclonales
Inhibidores de la catepsina k: antiesclerostina:
Odanacatib(k) 2016 Romosozumab
Relacatib(k,l,v)2008 blosozumab
Balicatib(k)2012 Inhibidores de dickkopf-1
Inhibidores heterocíclicos de la
Inhibidores de Src quinasa: glucógeno sintasa quinasa-3b
saracatinib

Cairoli. Perspectives on osteoporosis therapies. J Endocrinol Invest.2015

 Mejores médicos.

NUEVOS TRATAMIENTOS:INHIBIDORES DE RESORCIÓN

quinasa
C-K

Sims .Implications of osteoblast-osteoclast interactions in the management of osteoporosis by antiresorptive agents denosumab and odanacatib.
Curr Osteoporos Rep. 2014.

Mejores médicos.

NUEVOS TRATAMIENTOS:ESTIMULADORES FORMACIÓN

VIA DE SEÑALIZACIÓN OSTEOFORMADORA

3
1 ♥ _
♥

2
OSTEOBLASTOGÉNESI

Guo. Dkk1: A promising molecule to connect Alzheimer’s disease and osteoporosis. Medical Hypotheses 2016
ClinicalTrials.gov [homepage on the Internet]. Romosozumab. Clinical Trials.gov A service of the US National Institutes of Health. 2015.
Watts . Advances in target-specific therapy for osteoporosis. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Mejores médicos.

Múltiples fracturas vertebrales después de la interrupción

del tratamiento de osteoporosis : un informe de caso después de
Odanacatib a largo plazo.

• ♀ 5 FV ~ 8 m stop odanacatib (ODN)inhibidor proteasa catepsina K

• ↓ 12% DMO y↓ 9% TBS

• Similar denosumab, es 1° caso ODN(stop set 2016) y 1°documenta

↓ TBS

• Terapias antirresortivas prevendría pérdida ósea rápida stop

potentes agentes activos óseos

Binkley. Multiple vertebral fractures following osteoporosis treatment discontinuation: a case-report after long-term Odanacatib. Osteoporos
Int. 18 Feb 2018.

Mejores médicos.

DENOSUMAB: REVISIÓN EN LA OSTEOPOROSIS

POSMENOPÁUSICA

• Fase 3 / 4 FREEDOM 3 a y extensión 7 a.

• ↓riesgo FV(68%), no vertebrales(20%), cadera(40%) y ↑

DMO(durante 10 años) CL(3 - 6,7%) placebo 0,8% CT(1,9-3,6%)
placebo 0,6%

• Más eficaz ↑ DMO que BPB

Deeks. Denosumab: A Review in Postmenopausal Osteoporosis. Drugs Aging. 12 Feb 2018.

Sim. Implications of osteoblast-osteoclast interactions in the management of osteoporosis by antiresorptive agents denosumab and
odanacatib. Curr Osteoporos Rep. 2014.
Silva . Denosumab: recent update in postmenopausal osteoporosis. Acta Reumatol Port. 2012.
Mejores médicos.

DENOSUMAB: REVISIÓN EN LA OSTEOPOROSIS

POSMENOPÁUSICA

• No claro si estas diferencias sean también eficacia antifractura.

• Bien tolerado durante un tratamiento hasta 10 años

• ♀ OP riesgo ↑ fractura o intolerancia a otras terapias

• > riesgo FV múltiples stop, requiere tratamiento posterior

Deeks. Denosumab: A Review in Postmenopausal Osteoporosis. Drugs Aging. 12 Feb 2018.

Sim. Implications of osteoblast-osteoclast interactions in the management of osteoporosis by antiresorptive agents denosumab and
odanacatib. Curr Osteoporos Rep. 2014.
Silva . Denosumab: recent update in postmenopausal osteoporosis. Acta Reumatol Port. 2012.

Mejores médicos.

Pérdida ósea después de Romosozumab /

Denosumab: efectos de los bisfosfonatos.
Romosozumab (1a) SC Denosumab (2a)SC BP (VO / EV 11)
FRAME 65días

• DMO CL 17,3% superior valor inicial y 12,3% encima valor inicial

un año después.

• CT 10.7 y 9.2% por encima del valor inicial.

• No tratamiento después FRAME, se perdió entre el 80% y el

90% DMO en los siguientes 12 m.

• Estudio sugiere repetir BP EV al año para mantener las

ganancias de DMO.

Horne. Bone Loss After Romosozumab/Denosumab: Effects of Bisphosphonates. Calcif Tissue Int. 14 Feb 2018.
Mejores médicos.

2
0

M. Sosa Henriquez ET AL. Tratamiento de la osteoporosis. Medicine. 2014;11(60):3545-54

Mejores médicos.

M. Sosa Henriquez ET AL. Tratamiento de la osteoporosis. Medicine. 2014;11(60):3545-54

Mejores médicos.

CUANDO CAMBIAR DE TRATAMIENTO?

• No tolera tratamiento

• No adherencia

• No funciona

• Si ha completado el periodo de eficacia del tratamiento

Mejores médicos.

CRITERIOS DE FALLA DEL TRATAMIENTO

• Durante el tratamiento ≥2 fracturas

• 1 fractura + ninguna mejoría del MRO o DMO

• Si no se ha modificado los MRO según lo esperable para el

tratamiento
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CONCLUSIÓN

• Tratamiento individualizado

• Agente eficaz : columna / cadera

• Relativo rápido inicio de acción

• Suplementos de Calcio / Vi D

• Medidas complementarias

• Hay campos de investigación aún pendientes

Mejores médicos.

Jarrón con doce girasoles de Van Gogh