ÍNDICE

INTRODUCCIÓN........................................................................................................... 2

OBJETIVOS................................................................................................................... 2

OBJETIVOS ESPECÍFICOS................................................................................2

I. MARCO TEÓRICO...............................................................................................3

1. SINDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR........................................3

2. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR.........................................7

4. SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES...........................................................10

5. SINDROMES CEREBELOSOS....................................................................16

6. SINDROMES MEDULARES.........................................................................20

7. SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA..................................22

8. SINDROME MENINGOENCEFÁLICO..........................................................24

9. SINDROME VASCULAR CEREBRAL..........................................................25

II. CONCLUSIONES...............................................................................................27

REFERENCIAS........................................................................................................... 28

ANEXOS...................................................................................................................... 29
INTRODUCCIÓN

En la práctica clínica, tal como queda registrado, la importancia de la historia del

paciente y el examen físico, se centran en principio, en la interpretación. Siendo
posible, de tal manera, que en ningún otro aspecto médico, el proceso interpretativo al
reconocimiento de patrones, sea más crucial que en la neurología, dada la amplia
variedad de signos neurológicos con valor semiótico, tanto en diferencias de
localización de los procesos patológicos dentro del sistema nervioso como en el
diagnóstico de enfermedades neurológicas. Siendo asimismo, la importancia del relato
subjetivo del paciente, del que dependen completamente los médicos (1).
El presente trabajo, los autores revisarán temas esenciales sobre las patologías
neurológicas más comunes, no se realizará un abordaje exhaustivo sobre la anatomía
y embriología de las estructuras, nos enfocaremos en puntualizar las principales
patologías presentadas, centrándonos principalmente en la semiología neurológica.

OBJETIVOS

Revisar las principales patologías neurológicas detalladas en el marco teórico, desde

el punto de vista semiológico.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS

 Aportar definiciones claras sobre las principales patologías neuronales

detalladas.
 Puntualizar características de las patologías neuronales.
 Precisar los tipos en cada una de las patologías.
 Puntualizar signos y síntomas de relevancia en las patologías neuronales.
I. MARCO TEÓRICO

1. SINDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

1.1. Definición
Se produce cuando se lesionan las vías motoras descendentes desde la
corteza cerebral hasta la médula espinal. Llamado también síndrome
piramidal, es un proceso principalmente motor, por afectación de la vía
motora principal, conocida como vía piramidal porque nace en las
neuronas piramidales o neuronas de Betz de la corteza cerebral. Es una de
las principales manifestaciones que encontramos en la hemiplejia, pero
también en otros procesos neurológicos severos. Este síndrome aparece
cuando se intercepta la producción de impulsos (órdenes motoras) en los
cuerpos neuronales de Betz o se interrumpe su transmisión a través de sus
axones (2).
1.2. Representación esquemática de la vía piramidal
La vía piramidal, también llamada vía córticoespinal, es la vía motora
encargada de los movimientos voluntarios. Se origina a partir de axones de
neuronas (motoneurona superior) en la corteza cerebral (áreas motoras),
que convergen en la corona radiada y descienden posteriormente,
decusándose un 90% en la región inferior del bulbo raquídeo (pirámide
bulbar), formando el haz córticoespinal lateral, que desciende por la
médula espinal hasta llegar a hacer sinapsis con el soma neuronal de la
segunda motoneurona en el asta anterior de la médula espinal. La
situación de las fibras en la médula espinal es lateral para fibras de
regiones más caudales y medial para las de regiones más rostrales (2).
A. Fibras que constituyen el sistema piramidal
Las fibras pasan a través de la Cápsula Interna, Pedúnculo Cerebral,
Porción Basilar del Puente, Pirámide Bulbar.
En la cápsula Interna pasan a nivel del brazo posterior. Estas fibras, una
vez que han pasado la cápsula interna pueden sufrir alguna patología
como es, por ejemplo, la presencia de un coágulo producto de una
rotura de algunas de las arteriolas que se originan de la arteria cerebral
media, el cual produce un bloqueo de la conducción nerviosa a través
de la cápsula interna, lo que se manifiesta en una hemiplejia o parálisis
contralateral. Junto a las Fibras Corticopontinas, el Sistema Piramidal
forma los Pedúnculos Cerebrales (3).
El Tracto Piramidal se ubica en la parte media de los Pedúnculos
Cerebrales. A nivel de los Pedúnculos Cerebrales, las fibras del Tracto
Corticonuclear son las más mediales, seguidas por las del Tracto
Corticoespinal (fibras para el miembro superior, tronco, miembro
inferior) y Parietopontinas. Al pasar al puente las fibras rotan, quedando:
el Tracto Corticonuclear Dorsalmente y ventralmente las fibras del tracto
Corticoespinal (cervicales, torácicas, lumbares y sacras). El 70-90% de
las Fibras del Tracto Corticoespinal cruzan la línea media a nivel de la
decusación de las pirámides. Las fibras para el miembro superior cruzan
dorsales a las destinadas al control del miembro inferior. La mayoría de
las Fibras del Tracto Cortico espinal terminan en las interneuronas entre
el cuerno ventral y dorsal (3).
 Tracto corticoespinal
La mayoría se origina en las áreas motoras y premotoras; y terminan en
las interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas).
Funciones:
Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos; la ejecución
de movimientos finos de los dedos. (Sin embargo, no puede iniciar estos
movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras corticofugales). Además,
regula los relevos sensitivos y la selección de la modalidad sensorial
que alcanza el córtex cerebral. El tracto corticoespinal
fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe las
extensoras. A nivel de la sustancia gris medular existen las neuronas
inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras (3)
Clasificación:
Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o menos
dispersas, se van concentrando y se van ubicando dentro de las
pirámides bulbares para llegar a nivel del límite inferior del bulbo donde
 un 70-90% de las fibras cruzan la línea media constituyendo el Tracto
Corticoespinal Lateral que se ubica en el cordón lateral de la médula, en
el lado opuesto. El resto de las fibras va a descender directamente en
dirección a la médula constituyendo el Tracto Corticoespinal Anterior, el
cual también decusa, pero a nivel de la comisura blanca medular (3).
 Tracto corticoespinal lateral
Es producto de la Decusación Piramidal, por lo tanto, representa el 70 a
90% de las fibras. Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la
parte lateral del cuerno ventral. Se ubica a lo largo de todo el cordón
lateral de la médula. Presenta las fibras para el miembro superior
mediales a las fibras para el miembro inferior. Inerva la musculatura
distal de las extremidades (3)
 Tracto corticoespinal ventral
Corresponde al 8% de las fibras que no decusa a nivel bulbar. El 98%
de este tracto, decusa en forma segmentaria en los niveles medulares a
través de la comisura blanca. El 2% se mantiene ipsolateralmente
(Tracto Barnes). Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la
parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura del cuello,
tronco y porción proximal de las extremidades (3).
Lesiones:
• Su lesión provoca Parálisis.
• Si la lesión es por encima del nivel de la decusación motora será
una Parálisis Contralateral al sitio de la lesión.
• Si la lesión es por debajo del nivel de la decusación motora será una
Parálisis Ipsilateral al sitio de la lesión.
• Además de la parálisis, las lesiones producen un conjunto de signos
neurológicos, que incluye:
 Espasticidad
 Reflejos Miotáticos Hiperactivos (Hiperreflexia)
 Signo Babinsky positivo Clonus.
En conjunto, este conglomerado de datos clínicos se conoce como:
Signos de Motoneurona Superior
El sistema piramidal realiza el control de todos los movimientos
voluntarios a través de un proceso de inhibición de motoneuronas, o a
través de un proceso de estimulación de motoneuronas. Podría esto
explicar por qué cuando hay una lesión de motoneurona superior en una
primera etapa tenemos una parálisis espástica, debido a que se libera la
motoneurona inferior del control de la motoneurona superior, haciendo
que la persona se ponga rígida y aumenten sus reflejos tendinosos.
Entonces el sistema piramidal actúa inhibiendo o facilitando la acción de
la motoneurona que se encuentra en el cuerno ventral de la médula.
(Tanto el tracto corticoespinal lateral como el anterior participan en el
control de la motoneurona inferior) (3).
 Tracto corticonuclear
Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral. En la cápsula
interna, se ubica a nivel de la rodilla. No alcanza la médula, se proyecta
sobre los Núcleos de los Nervios Craneales. Algunas de sus fibras se
proyectan directamente sobre los siguientes núcleos: Motor del V par,
del VII par y Núcleo del XII par (Inervación bilateral) La mayoría de sus
 fibras termina en núcleos reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear),
antes de alcanzar los núcleos de los nervios craneales. Es importante
tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios Craneales
reciben fibras Corticonucleares Bilaterales (3).
Trayecto:
Cápsula Interna (rodilla) —> Pedúnculo Cerebral —> Porción Basilar del
Puente (aquí se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal)
Lesiones:
Su lesión provoca Paresia, de los músculos inervados por el núcleo del
Nervio craneal correspondiente (Parálisis Pseudobulbar).
Curiosamente, se dice que el tracto corticonuclear trae fibras
homolaterales para el núcleo del troclear. Por lo anterior, en la parálisis
central se paralizan todos los músculos de la órbita hacia abajo, en
cambio, hacia arriba se puede realizar movimiento (3).
1.3. Signos y síntomas
Déficits de movilidad:
Parálisis o paresias de aquellos músculos inervados por motoneuronas del
asta anterior por debajo de la lesión de la vía piramidal. Parálisis significa
pérdida completa de la contracción muscular. Hablamos de paresia cuando
la pérdida de capacidad muscular por causa neurológica es tan sólo
parcial. Se afectan más fehacientemente las partes distales de los
miembros, que usamos para movimientos más finos, como los músculos
de los dedos de las manos (4).
Alteraciones de los reflejos:
Abolición de los reflejos superficiales (cutáneo mucosos) que necesitan de
la integridad de esta vía. Se lesionan aquellos cuyo arco reflejo está
situado por debajo del nivel de la lesión (5).
Hiperreflexia de los reflejos profundos (osteotendinosos o ROT)
controlados por el arco reflejo miotático. Se produce por la lesión conjunta
de la vía piramidal y el haz córtico-retículo-espinal, porque normalmente se
comportan como inhibidores de este arco reflejo. Se produce, como
siempre, por debajo del nivel de lesión.
Aparición de reflejos patológicos: igualmente, aquellos que estén por
debajo del nivel lesional (5).
Alteraciones del tono muscular: debidas a la lesión conjunta con el haz
córtico-retículo-espinal. Predominan los impulsos estimulantes, por lo que
se produce hipertonía, que en este caso se llama espasticidad (5).
La espasticidad se caracteriza por afectar fundamentalmente a los
músculos anti gravitatorios (flexores de extremidades superiores,
extensores de miembros inferiores) (5).
Signo de la navaja de muelle: cuesta mucho vencer la resistencia muscular
al principio, pero luego marchas con facilidad.
Atrofia muscular: habitualmente por inmovilidad. Suele ser moderada
porque los músculos todavía mantienen los impulsos tróficos de la
segunda neurona motora.
 Es fácil que aparezca en un principio la hiper-reflexia y la espasticidad,
especialmente en lesiones profundas y extensas. La espasticidad puede
tardar unas dos semanas en aparecer.
En función del nivel en el que se produzca la lesión de la vía piramidal,
ésta puede dar lugar a hemiplejia del lado contrario a la lesión (en lesiones
cerebrales), hemiplejia homolateral (lesiones por debajo del bulbo
raquídeo, con las fibras ya decusadas), tetraplejia (en lesiones bilaterales
altas), paraplejia (lesión bilateral baja en la médula) o monoplejia
homolateral (si la lesión es baja y unilateral) (4).
La alteración de la vía piramidal (córtico-espinal y córtico-nuclear) en el
encéfalo: provoca hemiplejia, parálisis facial central, desviación conjugada
hacia el lado de la lesión "los ojos miran hacia la lesión del cerebro o evitan
mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotación similar. Si la interrupción
piramidal es brusca: estado transitorio de hipotonía y arreflexia tendínea. Si
se produce durante días o semanas: hemiplejia espástica (con hipertonía
"en navaja", hiperreflexia tendínea, signo de Babinski, etc.) (5).
Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior,
extensión de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales
(cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente
disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano).
1.4. Etiología
 ACVA (accidente cerebro-vascular agudo o Ictus) por embolias
 Trombosis o hemorragias cerebrales.
 Tumores que alteren la vía piramidal
 Traumatismos
 Infecciones que alteren la vía piramidal
 Enfermedades desmielinizantes y degenerativas del sistema
nervioso (3).

2. SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR

2.1. Definición
La neurona motora inferior es aquella cuyo cuerpo celular y dendritas se
encuentra en el sistema nervioso central y en el axón, se extiende hacia
los nervios periféricos hasta hacer sinapsis con las fibras del musculo. La
neurona motora inferior se encuentra en las astas anteriores de la medula
(6).
Se le denomina síndrome de la neurona motora inferior a la lesión causada
en el asta anterior de la médula espinal (6).
La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede
afectar a un único músculo o a un grupo restringido de músculos (6).
Presencia de fasciculaciones. Son contracciones espontáneas de una o
más unidades motoras.
2.2. Representación esquemática de diferencia entre lesión de haz
piramidal y la neurona motora inferior

3.
MOTONEURONAS
Situada corteza Situada asta anterior y
cerebral y tiene 1° Neurona 2° Neurona
motora tiene terminaciones
terminaciones motora
nerviosas  músculos
nerviosas forman produciendo
vía piramidal y contracción voluntaria
conectan ME
 LESIÓN DE PRIMERA LESIÓN DE SEGUNDA
NEURONA MOTORA NEURONA MOTORA

Parálisis corticoespinal Parálisis espinomuscular

TONO MUSCULAR MOTILIDAD TONO MUSCULAR

MOTILIDAD VOLUNTARIA Hipotonía,atonía o
VOLUNTARIA Hipertonía o
contractura Parálisis o paresia flacidez
Parálisis o paresia de que puede afectar
muchos músculos, MOTILIDAD MOTILIDAD
músculos aislados
polimuscular ASOCIADA ASOCIADA
Hay sincinesias TROFISMO No hay sincinesias
TROFISMO Atrofia de los
No hay atrofia, salvo FASCICULACIONES músculos paralizados FASCICULACIONES
la ocasionada por la Ausentes Presentes
inactividad

REFLEJOS REFLEJOS
Profundos: hiperreflexia Profundos: hiporreflexia o arreflexia
Superficiales: cutaneoabdominales abolidos Superficiales: cutaneoabdominales normales
Anormales: Signo de Babinski Anormales: No hay signo de Babinski

3.1. Signos y síntomas

Se manifiestan signos característicos de lesión de la segunda neurona
motora (7), ya que incluyen:
 Parálisis o paresia que puede afectar músculos aislados
 Hipotonía,atonía o flacidez
 Atrofia de los músculos paralizados
 No hay sincinesias
 Presencia de fasciculaciones
 Características de los reflejos: Profundos: hiporreflexia o arreflexia;
Superficiales: cutaneoabdominales normales; Anormales: No hay
signo de Babinski
Se presenta en cuatro formas posibles (7):
 Paraplejía o paraparesia
 Monoplejía o monoparesia
 Polineuropatía
 Parálisis nerviosa aislada
A. Paraplejía o parapesia
Se trata de una parálisis flácida que da lugar:
  Paraplejía flácida medular: inicio rápido, además de los signos ya
mencionados característicos de la segunda neurona, se puede
asociar, además; signos de piramidalismo, anestesia total distal
hasta el nivel de la lesión, trastornos esfinterianos, inicialmente
retención y luego incontinencia fecal o urinaria (7).
 Paraplejía flácida neurítica: presenta un cuadro variable en donde se
puede encontrar parestesias y dolores prodrómicos, dolor a la
comprensión de músculos o trayectos nerviosos, parálisis
incompleta, trastornos de la sensibilidad y ausencia de trastornos
esfinterianos (7).
B. Monoplejía o monoparesia
 Monoplejías medulares: similar a las paraplejías medulares.
 Monoplejías radiculares: parálisis flácida, trastornos sensitivos como
dolor, parestesias o disminución de la sensibilidad.
C. Polineuropatía
Presenta los signos correspondientes a lesión de la segunda neurona
motora, predominan en la región distal de los miembros, en especial los
inferiores y puede agregarse (7):
 Marcha de Steppage: paso de parada, se caracteriza por elevación
marcada de miembro inferior para evitar el roce sobre el suelo del pie
péndulo (7).
 Alteraciones de la sensibilidad superficial y profunda, que pueden ser
de igual mayor o menos intensidad que los trastornos motores, de
distribución distal “en bota o guante” y con dolor a la compresión de
masa musculares o trayectos nerviosos (7).
D. Parálisis nerviosa aislada
 Parálisis del nervio radial: se hace ostensible al extender el miembro
superior mediante la caída pendular de la mano (mano en gota), con los
dedos semiflexionados; la extensión de las manos y los dedos es
imposible (7).
 Parálisis del nervio mediano: debido a la lesión proximal, se afecta la
motilidad de los músculos de la eminencia tenar, tiendo imposibilidad
para la oposición del pulgar a los demás dedos; si la lesión es en la
muñeca, se afecta la flexión de la mano (7).
 Parálisis del nervio cubital: “mano en garra”, con flexión de las dos
últimas falanges de los dedos meñique y anular sobre la palma de la
mano.
 Parálisis del ciático poplíteo externo: impide la flexión dorsal del pie y es
responsable de la marcha denominada steppage (7).
3.2. Etiología
 Asta anterior de la médula: poliomielitis anterior aguda
 Raíz anterior de la médula: Síndrome de Guillain Barré
 Asta anterior de la médula y vía piramidal: E.L.A (esclerosis lateral
amiotrófica) que afecta tanto la neurona motora superior como la inferior
 Lesiones genéticas de la Neurona motora inferior y astas anteriores:
Amiotrofia de Charcot Marie Tooth, amiotrofia espinal de Werning-
Hoffmann
  Secundaria: traumatismos, compresión, tóxicas, polirradículoneuritis
anterior aguda, multineuritis, polineuritis.

4. SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES

4.1. Definición
Los síndromes extrapiramidales, se deben al compromiso del sistema
extrapiramidal, el cual está constituido por los ganglios basales y sus
conexiones (7).
Sistema extrapiramidal
Este sistema constituye una unidad individual funcional pero no anatómica.
Está formado por regiones extrapiramidales de la corteza cerebral y por
una serie de núcleos subcorticales, como son el globus pálido, el núcleo
subtalámico de Luys, el núcleo vestibular, el núcleo rojo, la sustancia nigra,
la oliva inferior, etc. La mayor parte de estos núcleos ejerce influencia
sobre la formación reticular, la cual a su vez descarga influencias
excitatorias (porción craneal) o inhibitorias (porción caudal) sobre las
motoneuronas de la asta anterior de la médula (8).
La vía piramidal, de origen cortical, además de no integrar las llamadas
pirámides bulbares, se caracteriza por ser una vía en que existen múltiples
sinapsis a lo largo de su camino entre la corteza y las motoneuronas. El
sistema extrapiramidal controla el movimiento voluntario y del tono
muscular y participa en la producción de movimiento automáticos y
asociados (7,8).
Toda información que desciende desde los centros motores (piramidales y
extrapiramidales) conecta finalmente con una motoneurona de la asta
anterior de la médula espinal (convergencia de vías) El axón de esta
motoneurona será la vía final común, a través de la cual se manifestarán
las acciones excitatorias o inhibitorias, ejercidas desde los múltiples
centros ubicados en diferentes niveles del SNC (8).
4.2. Líquido cefalorraquídeo
Las características del LCR en los síndromes extrapiramidales se basan
principalmente en las concentraciones de colina y proteínas (9,10).
Las determinaciones de aminoácidos libres en el líquido cefalorraquídeo de
pacientes con enfermedad de Parkinson u otros trastornos
extrapiramidales reflejan que la mayoría de los aminoácidos estaban
aumentados, entre ellos; aminoácidos neutros y básicos. Los grupos de
aminoácidos estaban presentes y se correspondían con el agrupamiento
de aminoácidos de acuerdo con los sistemas de transporte de aminoácidos
(9).
Se ha investigado el líquido cefalorraquídeo de pacientes con enfermedad
de Parkinson y corea de Huntington, los cuales presentan el síndrome
extrapiramidal y se obtuvo lo siguiente con respecto a la Ch (10).
El LCR refleja una actividad colinérgica alterada en el sistema nervioso
central, como en la enfermedad de Parkinson donde se encuentra una
dominancia colinérgica en el cuerpo estriado debido a una disminución de
la inhibición dopaminérgica sobre neuronas colinérgicas en esta región. En
la corea de Huntington, por otro lado, se vincula a una hipofunción
colinérgica en el cuerpo estriado, sin embargo, es necesario hacer más
estudios sobre el metabolismo del Ch en este trastorno, aunque este nivel
bajo de Ch en el LCR podría deberse al metabolismo de fosfolípidos,
paralela a la contracción del tejido nervioso, así como a la reducción de
fosfolípidos (10).
4.3. Signos y síntomas
La patología de los sistemas extrapiramidales se expresa por dos grandes
órdenes de transtornos: movimientos espontáneos anormales y transtornos
del tono muscular (11).
A. Movimientos espontáneos anormales o hipercinesias: Son los
reflejos y automatismos anormales, por ej., para encontrar un
paradigma que interese a estos dos campos, a los reflejos de
automatismo medular. Son los movimientos espontáneos anormales
que, en suma, son cinesias que nacen más allá de la motilidad
voluntaria, a la que pueden desbordar, y que, aun que guardan una
relación de dependencia con las estimulaciones aferentes, ofrecen
muchas veces un grado de complejidad y de abigarramiento que
traduce una integración neural siempre más complicada que la que
rige las respuestas más elementales, que calificamos de reflejos
anormales. Y tenemos:
a. Corea: Son movimientos irregulares y desordenados, agitan a tal o
cual segmento del cuerpo, sin ningún ritmo, y sin ninguna
propagación determinada; con una serie continua de movimientos,
sin finalidad, de la mano y de la muñeca, de los labios, de la cara,
de la lengua, de la parte distal de las extremidades inferiores. Son
bruscos, breves y rápidos y de amplitud variable. Carecen de
sincronía y aún de simetría, caso de ser bilaterales; y aumentan
con la emoción y ceden durante el sueño (11).
Su estudio electromiográfico (Herz) ha demostrado que ponen en
marcha agrupaciones musculares funcionalmente sinérgicas y
que, en la gran mayoría de casos, no entran en juego
simultáneamente músculos antagonistas. Habitualmente cursan
sobre un fondo de hipotonía y sin despertar un incremento
acompañante del tono muscular. Cabalmente, en la corea minor o
de Sydenham es muy característica la hipotonía de fondo, con
gran aumento de la pasividad. Caracteriza a la corea, la excesiva
fluidez cinética con pérdida total de la postura en sentido dinámico
(Denny-Brown). Por lo demás, la hipercinesia coreica interfiere y
pervierte el curso del movimiento voluntario al conferirle inusitada
brusquedad y rapidez (Espadaler) (11).
b. Hemibalismo: Muy próximo a la corea, se caracteriza por
movimientos amplios, bruscos, como de lanzamiento de toda una
extremidad. Su distribución es hemilateral. Puede afectar a una
sola extremidad (monobalismo). Según Diersen y Gioino la
diferencia entre corea y balismo es meramente cuantitativa (11).
c. Atetosis: Son movimientos ondulantes, que predominan en las
extremidades, de ritmo lento, habitualmente repetitivos, que
durante el reposo suele permanecer hipotónico, pero la actividad
motora determina frecuentemente la aparición de cierto grado de
actividad distónica en los músculos de las extremidades
superiores, cara y tronco. La mano es la parte más
frecuentemente afectada, luego los territorios faciales, más
raramente el pie. En la mano, la hipercinesia se caracteriza por el
paso fluctuante, de una hiperextensión de los dedos,
frecuentemente asociada a pronación, a una flexión de los
mismos, habitualmente acompañada de supinación. En la atetosis
pueden ser distinguidas dos o más posturas habituales (Denny-
Brown) entre las que fluctua la hipercinesia (11).
d. Tics: Son actos coordinados, discontínuos, repetidos, bruscos,
rápidos y de carácter crónico, estereotipados, que interesan un
grupo de músculos que entran en acción a la vez,
simultáneamente. Se acepta una base extrapiramidal para la gran
enfermedad de los tics (Gilíes de la Tourette) y puede discutirse
para otras formas, pero la mayoría de tics, principalmente en
niños, obedecen a transtornos emocionales, más o menos
profundos (11).
e. Miocloniías: Son contracciones bruscas que interesan a un
fascículo muscular, a un músculo o a una serie de músculos. En
su acepción más pura, las mioclonias son individuales y
autónomas, si bien músculos muy alejados entre sí pueden ser
afectados simultáneamente (mioclonías síncronas). Puede ser
estimada como una sacudida o contracción rápida e imprevisible
de uno o más músculos, distinguible de la corea por su carácter
abrupto y breve (Denny-Brown) (11).
f. Temblores: Son oscilaciones involuntarias aparentemente
rítmicas, descritas por todo el cuerpo o por una parte de él
alrededor de su posición de equilibrio; que no pueden eliminarse
del cuadro de los temblores los movimientos menos regulares en
los que el ritmo puede resultar roto por bruscas oscilaciones (11).
Podemos distinguir una serie de variedades de acuerdo con sus
circunstancias de aparición respecto a la actividad neuromuscular:
 Temblor de reposo - Aparece durante la ausencia de
actividad motora. Es el temblor parkinsoniano clásico con un
ritmo de 4 a 6 contracciones por segundo, relativamente
lento y particularmente regular, desapareciendo durante el
movimiento voluntario. De uno a otro segmento, este
temblor es asincrónico (11).
 Temblores de acción - Se oponen al anterior por su
ausencia durante el reposo y su aparición en el curso del
acto motor. Pueden distinguirse dos variedades, según su
circunstancia de aparición: temblor cinético, es un
movimiento realizado irregularmente más que un verdadero
temblor (Bonduelle), es el temblor de la patología
cerebelosa que, al final del movimiento, puede continuarse
con un temblor estático que cede pronto; el temblor de
actitud, denominado también "discenesia volicional de
actitud", aparece durante el mantenimiento voluntario de
una actitud (Bonduelle), predominando habitualmente en la
extremidad distal. Se afectan electivamente las
extremidades superiores. Desaparece con el reposo, a
diferencia del temblor parkinsoniano. El ritmo es más lento
que el de este último. La amplitud aumenta mientras va
manteniéndose la actitud (11).
 Temblor vibratorio - Es muy parecido al temblor fisiológico
de la fatiga o emoción. Es intermitente o permanente, puede
existir en reposo, pero habitualmente no aparece más que
en el curso del acto y muy particularmente durante el
mantenimiento de una actitud. Predomina en los miembros y
en las extremidades distales, molestando más para los
 pequeños gestos delicados que para los grandes
movimientos. Puede ser generalizado (temblor de la
parálisis general) afectando entonces a los músculos de la
cara y de la lengua. Sus oscilaciones son rápidas, de 8 a 9
por segundo y de amplitud irregular, habitualmente escasa.
Puede ponerse de manifiesto en la prueba de los brazos
extendidos con los dedos separados, reposando sobre ellos
una hoja de papel. Las formas etiológico-clínicas son muy
variadas (parálisis general progresiva, hipertiroidismo,
alcoholismo crónico) (11).
B. Trastornos del tono muscular - Son habitualmente hipertonías o
distonías, más raramente hipotonías.
a. Rigidez parkinsoniana - Como la piramidal, la hipertonía extra-
piramidal aparece en virtud de un proceso de liberación de las
actividades miotáticas, pero esta liberación difiere semiológicamente
por una serie de características que atañen tanto a la topografía como
a la calidad de la manifestación hipertónica. Es de distribución más
global que la piramidal, no predomina en los músculos de mayor uso
voluntario ni tampoco, sensiblemente, en los anti gravitatorios. En todo
caso, es más acentuada en los de empleo preferentemente automático
y en los proximales. Se aprecia que el movimiento pasivo no se realiza
de una sola vez, sino mediante interrupciones o sacudidas múltiples,
intermitentes, más o menos regulares, que representan un rápido
aumento de la resistencia a la elongación muscular, seguido de súbita
disminución y que se repiten, sensiblemente iguales entre sí, hasta el
fin del movimiento. Tal fenómeno produce la impresión de que la
movilidad de la articulación está regulada por un mecanismo de
ruedas de engranaje (11).
b. Distonías extrapiramidales – Son trastornos más complejos que
comportan variaciones del tono simultáneas o sucesivas de tal o cual
grupo muscular, sin sistematización y sin ritmo. Donde se sitúan una
serie de estados que guardan una relación de dependencia
patogenética con disturbios del sistema extrapiramidal (11).
 El torticolis espasmódico
 Los espasmos segmentarios
 La distonía de torsión
c. Hipocinesia primaria: Es la hipocinesia que puede mejorar al
aliviarse (p. ej. quirúrgicamente) la rigidez parkinsoniana. Pero puede
haber también otro componente hipocinético que no mejora por este
camino. Es una hipocinesia extrapiramidal a la que cabe denominar
primaria, en oposición a la anterior (Secundaria) (11).
d. Cinesia paradójica: Consistente en la facilidad y desahogo con
que el sujeto realiza ciertos actos motores, complejos o difíciles (bailar,
p. ej.), mientras que, por el contrario, su motilidad habitual está
profundamente alterada, sea por transtornos de tipo parkinsoniano,
sea por disturbios extra-piramidales de otra serie (11).
4.4. Etiología
A. Tics:
a. Primarios:
  Tics transitorios de la infancia
 Trastorno caracterizado por tics motores crónicos
 Síndrome de Guilles de la Tourette
 Síndrome de tics del adulto
b. Secundarios:
 Enfermedades hereditarias: síndrome de Down, enfermedad de
Huntington
 Enfermedades neurodegenerativas y trastornos del desarrollo:
neuroacantocitosis, autismo, síndrome de Rett, anoxia perinatal
 Enfermedades postinfecciosas: corea de Sydenham,
parkinsonismo postencefalítico, encefalitis de Creutfeld Jakob,
síndrome post rubeola
 Enfermedades psiquiátricas: esquizofrenia, intoxicación por
monóxido de carbono.
 Farmacológico: estimulantes
B. Temblor:
a. Temblor fisiológico (incluido el fisiológico aumentado)
b. Temblor patológico:
 Temblor esencial
 Temblor parkinsoniano
 Temblor cerebeloso
 Temblor rúbrico o mesencefálico
 Temblor distónico
 Temblor primario de la escritura
 Temblor postraumático
 Temblor asociado a polineuropatía
 Temblor psicógeno
 Temblor secundario a fármacos
 Temblor palatino
 Temblor ortostático
 Temblor cortical
C. Corea:
a. Enfermedades hereditarias neurodegenerativas:
 Enfermedad de Huntington
 Corea benigna familiar
 Neuroacantocitosis
 Ataxia-telangiectasia
 Atrofia dentato-rubro-talámica
 Trastornos del metabolismo: enfermedad de Lesch-Nyhan,
 fenilcetonuria
b. Enfermedades autoinmunes o parainfecciosas:
 Corea de Sydenham
 Otras infecciones: varicela, difteria
 Lupus eritematoso sistémico
 Síndrome del anticuerpo antifosfolípido primario
 Otras vasculitis: Behçet, Schönlein-Henoch
 Corea gravidorum y asociada a anticonceptivos
 c. Enfermedades infecciosas:
 Meningoencefalitis virales
 Endocarditis bacteriana
 Enfermedad de Lyme
 Asociada al VIH
 Toxoplasmosis
d. Alteraciones metabólicas:
 Hipertiroidismo
 Hipo e hiperparatiroidismo
 Hipo e hiperglicemia
 Trastornos hidroelectrolíticos: hipo e hipernatremia,
hipomagnesemia, hipocalcemia
D. Asociadas a fármacos:
 Antagonistas dopaminérgicos
 Agonistas dopaminérgicos (en la enfermedad de Parkinson)
 Antidepresivos tricíclicos
 Antiepilépticos
 Anticolinérgicos
 Bloqueantes de los canales de calcio
E. Idiopáticas:
 Corea senil
 Coreoatetosis paroxística
F. MIOCLONÍAS
a. Mioclonías fisiológicas:
 Mioclonías del sueño
 Hipo
b. Mioclonías esenciales
c. Mioclonías epilépticas:
 Epilepsias mioclónicas de la infancia (epilepsia mioclónica de Janz,
espasmos infantiles, epilepsia mioclónica criptogénica)
 Manifestaciones epilépticas per se
d. Mioclonías sintomáticas o secundarias:
 Ataxia mioclónica progresiva (degeneración espinocerebelosa,
encefalopatías mitocondriales, enfermedad celíaca, enfermedad de
Unverricht-Lumborg, atrofia dentato-rubro-pálido-luysiana)
 Epilepsia mioclónica progresiva (enfermedad de Lafora, enfermedades
por depósito, epilepsia mioclónica con fibras rojo rasgadas -MERRF-)
 Enfermedades neurodegenerativas (de Huntington, de Wilson, de
Hallevorden Spatz).
 Encefalopatías metabólicas (fracaso hepático, fracaso renal, trastornos
hidroelectrolíticos, tiroidis de Hashimoto, síndromes paraneoplásicos).
 Encefalopatías tóxicas (metales pesados, fármacos –agonistas
dopaminérgicos, antidepresivos, amiodarona, flecainida, ciclosporina-)
  Encefalitis infecciosas (herpética, por arbovirus, panencefalitis
esclerosante subaguda, postinfecciosas).
 Encefalitis físicas (shock eléctrico, postraumáticas, descompresión,
golpe de calor).
 Secundarias a lesiones focales (vasculares, tumorales,
desmielinizantes, infecciosas).

5. SINDROMES CEREBELOSOS

5.1. Definición
Es una enfermedad que ataca al cerebelo, produciendo una serie de
signos y síntomas que interfieren en su actividad: hipotonía, ataxia,
alteración del equilibrio y la marcha, temblor intencional, trastornos de los
reflejos, nistagmo y disartria (12).
El cerebelo se encuentra en la parte posterior e inferior de la base del
cráneo, detrás del cuarto ventrículo. Es una masa nerviosa voluminosa que
pesa 140 g, tiene forma ovoide, ligeramente aplanado y con una
escotadura central. En la línea media presenta una eminencia longitudinal
llamada vermis, y a cada lado del vermis se sitúan dos eminencias
voluminosas llamadas hemisferios cerebelosos. Dichos hemisferios están
cubiertos por una fina capa de sustancia gris, plegada en numerosas
circunvoluciones (12).
El cerebelo se comunica con el cerebro a través de unos cordones de
fibras llamados pedúnculos superiores, con la protuberancia anular por los
pedúnculos medios, y con el bulbo raquídeo por los pedúnculos inferiores.
Es principalmente un órgano motor y se encarga de la regulación y el
control del tono muscular, la coordinación de los movimientos, en especial
de los voluntarios, y del control de la postura y de la marcha (12).
Existen dos tipos de síndrome cerebeloso, divididos según la zona a la que
afectan.
 Síndrome Cerebeloso de Vermis: La causa más frecuente es la
existencia de un meduloblastoma del vermis en niños. Este tipo de
tumor maligno provoca la incoordinación muscular de la cabeza y del
tronco, no de las extremidades. Produce la caída de la cabeza hacia
adelante o hacia atrás, así como la incapacidad para mantenerla quieta
y en posición erecta. La imposibilidad de mantenerse en posición firme;
afecta al tronco (12).
 Síndrome Cerebeloso Hemisférico: Suele estar provocado por la
existencia de un tumor o una isquemia, en un hemisferio del cerebelo.
Los síntomas se producen de manera unilateral y afectan de manera
ipsilateral al hemisferio cerebeloso que está afectado, se ven afectados
los movimientos de las extremidades. Son comunes y fácilmente
observables la hipermetría y la descomposición de los movimientos
(12).
5.2. Líquido cefalorraquídeo
El líquido cefalorraquídeo es un líquido transparente e incoloro que se
encuentra en el cerebro y la médula espinal. El cerebro y la médula espinal
forman el sistema nervioso central. El sistema nervioso central controla y
coordina todo lo que hacemos: el movimiento muscular, el funcionamiento
de los órganos del cuerpo e incluso el pensamiento complejo y la
planificación. El líquido cefalorraquídeo ayuda a proteger al sistema
nervioso actuando como amortiguador de los impactos repentinos y
evitando lesiones del cerebro y la médula espinal. El líquido
cefalorraquídeo también elimina los productos de desecho del cerebro y
ayuda a que el sistema nervioso central funcione correctamente (13)
En el síndrome cerebeloso se utiliza el estudio del LCR para poder hacer
un examen citoquímico, citológico, cultivo e inmunológico para así poder
hallar la causa ya sea de una cerebilitis o una enfermedad autoinmune
(encefalitis autoinmune), así como también diagnósticos diferenciales de
otras posibles etiologías (14).

Ante cuadros neurológicos agudos y según la clínica que el paciente

presente, es de utilidad la realización de punción lumbar. Se considera
Líquido cefalorraquídeo normal (LCR): cuando presenta presión de
apertura de 8-12 cmH20, aspecto claro, celularidad < 5 cel/mm3, proteínas
< 50mg%, Glucosa > 40 mg/dl o relación LCR/plasma > 0,40 (14).

Dentro de las posibles causas como ya se mencionó se encuentra la

cerebelitis aguda que es una rara afección inflamatoria con curso clínico
muy variable: desde proceso autolimitado benigno hasta presentación
fulminante con riesgo vital por compresión de fosa posterior, hidrocefalia
aguda e hipertensión endocraneal. Donde el LCR puede mostrar
pleocitosis linfocitaria y elevación de proteínas en el 20% de los pacientes
(14).
Como un posible resultado de LCR encontramos como ya hemos
mencionado los procesos infecciosos autoinmunes, en particular la
“Encefalitis autoinmune”, entidad que en los últimos años ha aumentado el
número de reportes de casos, y se asocia con anticuerpos dirigidos contra
las superficies neuronales o proteínas sinápticas generando
manifestaciones neurológicas, pero sin fiebre y LCR con pleocitosis. Según
artículo publicado en IntraMed existen criterios diagnósticos específicos y
se sugiere examen neurológico exhaustivo, y complementar con imágenes,
por ejemplo, Resonancia Magnética (RMI), Electromiografía (EMG) (14).
Otras causas de síndrome cerebeloso, son las masas ocupantes de
espacio no infecciosas, entre las que podemos considerar los tumores
intracraneales (supratentoriales e infratentoriales), Neoplasias
metastásicas generalmente multifocales (los tumores que metastatizan en
SNC con mayor frecuencia son: cáncer de pulmón, mama y melanoma
maligno), y también los síndromes paraneoplásicos (14).

El diagnóstico definitivo se establece a través de biopsia estereotáxica, y

pueden aparecer células malignas en citometría de LCR hasta en un 40%
de los casos. La obtención de citología positiva puede sustituir la
realización de biopsia. Suele cursar con hiperproteinorraquia en LCR.
Respecto al tratamiento son tumores sensibles a la terapia con corticoides,
pudiendo incluso desaparecer durante algunas semanas (14).

5.3. Signos y síntomas

 La disfunción cerebelosa puede exteriorizarse de diferentes formas:
 Hipotonía: se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación o
manipulación pasiva de los músculos. En general se acompaña de
reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendulares, junto a un
fenómeno de rebote en la prueba de Steward-Holmes (consiste en que
el examinador le solicita al paciente que flexione su brazo con fuerza
activando su músculo Bíceps contra una resistencia que opone el
mismo examinador. En forma súbita el examinador suspende la
resistencia y el miembro del paciente no se frena como es lo habitual
por la actividad refleja normal, sino que golpea contra su propio cuerpo)
(12).
 Ataxia: es la alteración de la coordinación de los movimientos
voluntarios. Se puede manifestar en los miembros (ataxia de miembros),
en el tronco (ataxia de tronco), en la porción cervicocefálica (ataxia
cefálica) o en la marcha (ataxia de la marcha) (12).
 Dismetría: es la incapacidad para calcular la distancia de los
movimientos. Puede presentarse como hipermetría cuando el
movimiento es exagerado o como hipometría cuando el movimiento es
más corto que lo normal. Se lo explora con la prueba de índice-nariz y
de talón-rodilla.
 Adiadococinesia: es la imposibilidad de realizar movimientos alternantes
rápidos y coordinados (12).
 Temblor: es un temblor de acción que se manifiesta ya sea en le
intención (más importante al final del movimiento) o en la actitud (por
ejemplo al sostener los miembros superiores extendidos hacia delante)
(12).
 Alteración de la marcha: es una marcha inestable, con aumento de la
base de sustentación. También llamada marcha del borracho (12).
 Disartria: es una palabra arrastrada, explosiva, escandida (12).
 Nistagmo: generalmente es pluridireccional (12).
5.4. Etiología
Las principales etiologías se señalan a continuación (15):

VASCULARES Insuficiencia Vertebro – basilar

Infartos
 Hemorragias
Trombosis
TUMORALES Meduloblastoma (vermis del cerebelo)
Astrocitoma Quistico(hemisferios
cerebelosos)
Hemangioblastoma (hemisferios cerebelosos)
Neurinoma de acústico (ángulo ponto –
cerebeloso)
TRAUMÁTICAS Contusión
Laceración
Hematoma
TÓXICAS Alcohol
Drogas
Hidantoina
Tos
INFECCIOSAS Cerebelitis virosicas
Cerebelitis supuradas
Absceso
Tuberculomas
DEGENERATIVAS Enfermedad de FRIEDREICH
Enfermedad de Pierre – Marie
Esclerosis multiple
MALFORMACIONES Arnold Chiari
Dandy Walker
Malformaciones vasculares

A. Cuándo constituye el cuadro neurológico dominante:

 Tumores del cerebelo o de la fosa posterior.
 Hemorragias e infartos cerebelosos.
 Abscesos y quistes del cerebelo.
 Degeneración parenquimatosa primaria del cerebelo o atrofia
cerebelosa tardía de Pierre- Marie –Foix-Alajouanine.
 Traumatismos que afectan al cerebelo.
 Síndrome paraneoplásico.
  Hipotiroidismo.
 Sífilis (15).
B. Cuándo está asociado a manifestaciones piramidales o
extrapiramidales:
 Esclerosis múltiple.
 Esclerosis combinada de la médula.
 Enfermedades heredogenerativas del cerebelo.
 Síndromes bulbares y protuberancias (15).
C. Cuándo se asocia a otras manifestaciones neurológicas
 Enfermedad de Refsum
 Abetalipoproteinemia de Bassen – Kornz – Weig
 Atrofia cerebelosa por alcoholismo
 Leucodistrofia metacromatica
 Síndrome de Kearns – Sayre
 Encefalopatía subaguda necrotizante de Leigh
 Enfermedad de la orina de jarabe de arce
 Enfermedad de Hartnup
 Ataxia telangiectasia de Louis – bar
 Síndrome de Shy – Drager (15).

6. SINDROMES MEDULARES

6.1. Definición
Las mielopatías constituyen un conjunto heterogéneo de patologías que
directa y/o indirectamente afectan a esta estructura anatómica. Las
manifestaciones clínicas de las mielopatías es limitada, pudiendo
agruparse en una serie de síndromes clínicos que pueden asociarse. En la
práctica clínica y dependiendo de la localización en el plano transversal de
la lesión, la sintomatología medular se puede agrupar en una serie de
síndromes clínicos específicos con procesos etiológicos específicos (16).
6.2. Tipos

Sindromes
medulares

Lesión Lesión Sindrome

medular medular vascular
incompleta completa medular
Sindrome Sindrome Sindrome Sindrome
Hemisección
centrome de astas medular medular
medular
dular anteriores posterolateral anterior

6.3. Signos y síntomas

A. Síndrome de lesión medular aguda
 Shock medular (3 a 4 semanas).
 Paralipsis flácida.
 Incontinencia esfinteriana.
  Abolición de todo tipo de sensibilidad (16).
B. Síndrome de lesión medular crónica
 Parálisis espástica (por debajo de la lesión).
 Compromiso esfinteriano (16).
C. Transección completa
 Causa traumática.
 Perdida de la sensibilidad.
 Déficit motor aproximado de 3 a 2 segmentos debajo de la lesión.
 Anestesia - hiperestesia cutánea.
 Compromiso esfinteriano (16).
D. Hemisección medular (síndrome de Brown-Sequard)
 Déficit motor con signos piramidales.
 Anestesia profunda y tactil epicritica.
 Sensibilidad superficial conservada debajo de la lesión.
 Anestesia - hiperestesia (a nivel de la lesión).
 En el lado opuesto existe perdida de la sensibilidad Termoalgésica
(16).
E. Síndrome de lesión centromedular
 Compromiso de la sensibilidad termoalgésica.
 Estas lesiones destruyen las fibras que conducen el dolor y
temperatura.
 Compromete los arcos reflejos.
 Distorsión con ensanchamiento medular (16).
F. Síndrome melular posterior
 Causa: síndrome de la oclusión de la arteria espinal posterior,
miopatía por déficit de vitamina B12.
 Apalestesia y alteración de la propiocepción.
 Reflejos abolidos por debajo de la lesión.
 Ataxia sensitiva ( signo de Romberg +) (16).
G. Síndrome medular posterolateral
 Causa: déficit de vitamina B12. HIV, compresiones medulares,
EM.
 Paraparesia espástica.
 Signo de Babinski bilateral.
 Hiperreflexia.
 Perdida de la sensibilidad profunda en miembros inferiores.
 Ataxia sensitiva (16).
H. Síndrome medular anterior
 Compromiso de la arteria espinal anterior.
 Perdida de funciones motoras.
 Pérdida de la sensibilidad termoalgésica en forma bilateral por
debajo de la lesión(16).
 6.4. Etiología
Las distintas etiologías son como se detallan a continuación (15):
Congénitas Disrafismo medular
Diastematomielia
Lesiones vasculares Malformaciones vasculares
Fístula dural arteriovenosa
Traumatismo Fracturas
Neoplasias Extranedular extradural
Intramedular
Extramedular intradural
Siringomielia
Degenerativas Hernia discal
Estenosis del canal medular (cervical,
lumbar)
Inflamatorias Infecciosas: agentes infecciosos.
No infecciosas: Esclerosis múltiple
(EM)

7. SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA

7.1. Definición
Consiste en el conjunto de síntomas y signos ocasionados por el aumento
de la presión del líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad craneal.
Dado que el cráneo es una formación ósea que limita los cambios de
volumen, solo la sangre y el LCR pueden compensar parcialmente un
proceso expansivo de los órganos intracraneales. Si esta capacidad
adaptativa se ve superada, puede producirse un aumento de las presiones
intracraneana y del LCR cuya magnitud determine la instalación de este
síndrome, que a su vez implica el riesgo de aparición de daño cerebral (7).
7.2. Síntomas y signos generales y según tipos de hernias
cerebrales
A. Hernia transcallosa
 Clínicamente no se expresa con claridad
B. Hernia trasntentorial central
 Alteración del nivel de conciencia
 Hiperventilación neurógena central
 Midriasis bilateral
 Desaparición de reflejos oculocefálico y oculovestibular
 Rigidez de decorticación
C. Hernia transtentorial lateral
 Hemiparesia contralateral
 Midriasis arreactiva con ptosis palpebral ipsilateral
D. Hernia de las amígdalas cerebelosas
  Crisis tónica generalizadas espontáneas o inducidas.
 Rigidez de descerebración
 Signos de compromiso bulbar: Bradicardia, hipertensión, bradipnea o
apnea (Fenómeno de Cushing)
 Puede haber paro cardiorrespiratorio
 Flacidez terminal, muerte inminente (15).
7.3. Etiología
A. Lesiones expansivas de crecimiento rápido
 Tumores
 Primarios del tejido nervioso
 Secundarios a neoplasias extranerviosas, mayormente cáncer de
pulmón, mama, riñón, próstata o tracto gastrintestinal.
 Abscesos
 Granulomas
 Tuberculomas
 Chagomas
 Lesiones sarcoidóticas
 Quistes
 Hidatídicos
 Cisticercósicos
 Hemorragias del encéfalo
 Aneurismas cerebrales
B. Afecciones con obstrucción del flujo del LCR
 Hidrocefalias congénitas o adquiridas
 Meningitis o meningoencefalitis con bloqueos del espacio
subaracnoideo
 Fracturas de cráneo
C. Enfermedades con congestión venosa cerebral
 Meningitis
 Meningoencefalitis
 Edema cerebral
 Localizado: Puede rodear una lesión vascular hemorrágica o
trombótica, o un tumor cerebral
 Difuso: Puede ser secundario a
 Traumatismo craneoencefálico
 Alteración metabólica o anóxica
 Encefalopatía hipertensiva
  Encefalopatía hipertensiva
 Compresiones o trombosis venosas (7).

8. SINDROME MENINGOENCEFÁLICO

8.1. Definición
Implica la existencia de un trastorno irritativo de las leptomeninges y de las
porciones del tejido nervioso adyacente a ellas (7). Puede concebirse
cómo integrado por 3 elementos:
 Síndrome de hipertensión endocraneana de intensidad variable
 Alteraciones del líquido cefalorraquídeo
 Manifestaciones dependientes de la irritación de las estructuras del
sistema nervioso o de su compresión por la presencia de exudados
(15).
8.2. Líquido cefalorraquídeo: características y nivel de presión
 Es claro como agua cristal de roca, límpido. No coagula ni precipita.
 SU presión es de 10-20 cm H2O
 Volumen total: 150 ml
 Volumen intraventricular: 20-30 ml
 Índice de producción: 0,35 ml/min o 500 cc/24 hrs.
 Leucocitos: 0-5 leucocitos/mm3
 Glucosa mg/dL: 50-75 mg/dL
 Proteínas: 15-40 mg/100 ml
 Glucosa: 50-85 mg/100 ml
8.3. Síntomas y signos
 La triada clásica de fiebre, rigidez de nuca y alteración del estado
de alerta.
 Cefalea: de aparición aguda o subaguda, intensa y constante, a
veces con carácter pulsátil; generalizada o de localización frontal u
occipital con irradiación a raquis.
 Vómitos: su aparición es habitualmente paralela a la instauración
de la cefalea. No suelen tener relación con la ingesta y sí
acompañarse de nauseas.
 Hipersensibilidad a estímulos:
 Sensoriales: fotofobia y algiacusia
 Sensitivas: que justifica una actitud hostil al menor contacto,
debido a la hiperestesia cutánea.
 Vegetativas: demostrable por la “raya meníngea de Trousseau”,
o aparición al roce de una línea pálida que enrojece
rápidamente.
 Fiebre: síntoma integrante no indispensable de este síndrome, pero
que cuya aparición es la norma cuando el origen es infeccioso.
 Trastornos de consciencia: desde confusión mental a coma,
relacionado con el grado de evolución del proceso clínico y cuya
aparición comporta un factor pronóstico de gravedad. Crisis
convulsivas: generalizadas o focales, pueden indicar
complicaciones (absceso cerebral, arteritis con infarto), estar
 causadas por fármacos (penicilina) o favorecida por la fiebre en
caso de pacientes epilépticos.
 Afectación de nervios craneales o aparición de síntomas focales:
disfasia, hemiparesia, opistótonos, ponen de relieve lesiones
focales parenquimatosas o la participación de esas estructuras
(meningoencefalitis).
 Signos cutáneos: presencia de púrpura, signo de alarma por la
posibilidad de sepsis meningocócica (15).
 Actitud en gatillo de fusil: decúbito lateral con la piernas
flexionadas.
 Trismus con risa sardónica: por contractura de músculos faciales
(15).
 Rigidez de nuca: es el signo clínico más importante, constante y
precoz. Su exploración se realiza con el paciente colocado en
decúbito supino con el cuello en el mismo plano que el tronco (sin
almohada), flexionando el cuello e intentando llevar el mentón hasta
la región esternal. Su positividad consiste en el hallazgo de una
resistencia que termina en bloqueo del movimiento, acompañada
de dolor. Tanto la extensión como los desplazamientos laterales y
rotatorios del cuello son posibles e indoloros. Puede presentarse el
signo le Lewinson al intentar tocar el pecho con el mentón, abre la
boca (15).
 Signo de Kernig: resistencia dolorosa a la extensión pasiva de la
pierna izquierda mientras el músculo está flexionado (15).
 Signo de Brudzinski: flexión de las rodillas a la flexión pasiva del
cuello (15).
 Signo de Lasegue: limitación de la flexión de la cadera y de la
extensión de la rodilla acompañada de dolor (15).
8.4. Etiología
A. Causas infecciosas:
 Bacterias: meningococo, neumococo, Haemophilus influenzae,
bacilos gramnegativos, Streptococcus grupo B, Listeria
monocytogenes, Staphylococcus aureus y epidermidis,
Mycoplasma pneumoniae, Neisseria meningitidis.
 Virus: virus de la parotiditis, enterovirus (ECHO, coxsackie A y B,
polio), virus del herpes simple I y II, Epstein-Barr, VIH, varicela-
zóster, citomegalovirus.
 Hongos: Cryptococcus, Histoplasma, Blastomyces, Coccidioides,
Candida.
 Parásitos: Angiostrongylus cantonensis, Baylisascaris procyonis,
Gnathostoma spinigerum (17).
B. Causas no infecciosas:
Hemorragia meníngea (subdural, epidural, subaracnoidea); neoplasias
primarias y metastásica; quistes dermoides o epidermoides; por
fármacos: cotrimoxazol, anticuerpos monoclonales, azatioprina,
AINES; meningoencefalitis neoplásicas; meningitis de Mollaret;
enfermedad de Behcet; enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada;
sarcoidosis; lupus eritematoso diseminado; síndrome de irradiación
aguda (17).
9. SINDROME VASCULAR CEREBRAL

9.1. Definición y tipos

La enfermedad vascular cerebral (EVC) es un síndrome clínico
caracterizado por el rápido desarrollo de signos neurológicos focales que
persisten por más de 24 h, sin otra causa aparente que el origen vascular.
Se clasifica en 2 subtipos: isquemia y hemorragia. La isquemia cerebral es
la consecuencia de la oclusión de un vaso y puede tener manifestaciones
transitorias o permanentes. En la hemorragia intracerebral (HIC) la rotura
de un vaso da lugar a una colección hemática en el parénquima cerebral o
en el espacio subaracnoideo (15).
9.2. Síntomas y signos
A. Isquemia cerebral
La principal característica clínica es la aparición súbita de déficit
neurológico focal, aunque ocasionalmente puede presentarse con
progresión escalonada o gradual. Las manifestaciones dependen del
sitio de afección cerebral, frecuentemente son unilaterales e incluyen
alteraciones del lenguaje, del campo visual, debilidad hemicorporal y
pérdida de la sensibilidad. Manifiesta afección motora y sensitiva
contralateral al hemisferio dañado, disfasia o afasia, alteraciones
visuales transitorias (amaurosis), diplopía, vértigo, ataxia, hemianopsia,
cuadrantanopsia, pérdida súbita del estado de alerta (17).
B. Hemorragia cerebral
Se presenta de forma súbita o con síntomas rápidamente progresivos;
es frecuente el déficit neurológico máximo al inicio, así como síntomas
acompañantes sugestivos de aumento de la presión intracraneal (PIC)
tales como cefalea, nausea y vómito. La HIC supratentorial puede
presentarse con déficit neurológico sensitivo–motor contralateral y las
infratentoriales con compromiso de nervios craneales, ataxia,
nistagmus o dismetría. Las crisis convulsivas aparecen en el 5–15% de
las HIC supratentoriales y los signos meníngeos se presentan en HIC
con apertura al sistema ventricular o espacio subaracnoideo. Algunos
pacientes sufren de deterioro neurológico temprano, secundario a
extensión del hematoma, aumento de sangre ventricular o edema (17).
9.3. Factores de riesgo
A. Factores de riesgo para EVC isquémica
hipertensión arterial, diabetes, dislipidemias, tabaquismo, enfermedad
cardíaca, hiperhomocisteinemia, consumo de alcohol, policitemia, drogas
(anfetaminas, cocaína, descongestivos, triptanos), obesidad,
anticonceptivos orales, dieta, sedentarismo, hiperuricemia, enfermedad
vascular periférica, soplos carotídeos, elevación del fibrinógeno, infección,
migraña, ser de raza afroamericana, ser del sexo masculino, tener más de
65 años, hemoglobinopatías, enfermedades y factores hematológicos (7).
B. Factores de riesgo para EVC hemorrágica
a. HTA: factor de riesgo más importante, aumenta en quienes no cumplen
con el tratamiento indicado, en mayores de 55 años y en los
fumadores.
b. Empleo de anticoagulantes: incrementa de 7-10 veces el riesgo de
sangrado encefálico.
c. Alcohol: su consumo aumenta el riesgo debido a alteraciones en la
coagulación y por efecto directo sobre la vasculatura cerebral (50 a 100
g/día)
d. Tabaquismo: aumenta el riesgo relativo de padecer una hemorragia
intracerebral en comparación con la población no fumadora (7).
II. CONCLUSIONES

 Se abordaron las principales patologías neurológicas, de necesidad

del profesional médico, además insistimos en el realizar una
correcta historia clínica a todo paciente con sospecha de alguna
patología neurológica, ya que esa búsqueda de datos, pueden dar
orientación etiológica: dolor, curso evolutivo, sintomatología
acompañante, antecedentes de otras enfermedades médicas, toma
de medicamentos, entre otras. Además, se debe realizar una
exploración física general, en busca de síntomas o signos de
enfermedades sistémicas que orienten el diagnóstico diferencial. Es
de necesidad cardinal la búsqueda de los signos detallados en
incisos posteriores, para determinar una dirección en el abordaje de
las patologías mencionadas.
 Se aportaron además definiciones claras spobre las distintas
patologías neuronales, distinguiendo además en definición, hacia
dónde iba dirigido el abordajo, la etiologías, y lugar anatómico de
localización de la patología, para su correcto abordaje y revisión.
 Se puntualizaron las características de las patologías neuronales,
dilucidando así las distintas vías afectadas en cada una de las
patologías, asimismo, la forma de presentación y hallazgos
semiológicos.
 Precisamos algunos de los tipos y subtipos, teniendo en cuenta una
vez más la etiología disponible en la literatura, corroborando
además sitio de la lesión y la clasificación, hechos importantes en el
abordaje clínico de cada una de las patologías.
 Se puntualizaron los distintos signos y síntomas, como se ha
mencionado, algunas patología cursan con déficit motor, sensorial,
sensitivo, dependiendo del grado de la patología, así como de su
curso y localización de la afección, asimismo síntomas
acompañantes.
REFERENCIAS

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