Tumores de partes blandas

Aquellos tumores que se encuentran entre la piel y el hueso.

Clasificación:
Benignos
Malignos o sarcomas
Introducción:
Grupo heterogéneo de tumores solidos
Sarcoma de partes blandas incluye:
- Músculos
- Nervios
- Vaina nerviosa
- Vasos sanguíneos
- Otros tejidos conectivos
1% de todas las neoplasias malignas
Más de 50 subtipos histológicos
Los mas comunes: pleomorfo indiferenciado, liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma.
El sitio anatómico donde se presentan estos tumores es una variable muy importante
Las extremidades son el lugar mas frecuente donde se encuentran estos tumores (43%), y se
dan sobre todo en miembros inferiores, Visceral 19%, Retroperitoneo 15%, Tronco 10%,
Cabeza y cuello 9%
El sitio más frecuente de metástasis en tumores de miembros son los pulmones, mientras que
los sarcomas intrabdominales hacen metástasis en el hígado y peritoneo
El rabdomiosarcoma es el tipo histológico más común en niños y adolescentes, y el menos
común en adultos
Las guías NCCN recomiendan su división en:
 Sarcomas de las extremidades, tronco, cabeza y cuello
 Sarcomas retroperitoneales o intrabdominales
 GIST
 Tumor desmoide
 Rabdomiosarcoma
Estos tipos tienen un pronóstico y un manejo diferente
Etiopatogenia
1. Factores medioambientales
2. Exposición a radiación
3. Linfedema crónico
4. Predisposición genética
5. oncogénesis

1.Factores medioambientales:

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 - Exposición a herbicidas
- Asbestos
- Cloruro de vinilo
- Arsénico
- Silicatos
- Traumatismos *
- Cicatrices *
*tumores desmoides pared anterior del abdomen
2.Exposición a radiación:
- Área expuesta a tratamiento radioterápico
- Riesgo aumenta con la dosis: riesgo dosis dependiente
- Intervalo entre tratamiento radioterápico: 10 años
- Histocitomas fibrosos malignos
3.Linfedema crónico: mastectomizadas e irradiadas
4.Predisposición genética:
- PAF (poliposis adenomatosas familiar)
- Síndrome de Von Reckling Hausen
- Sindrome Li Fraumeni (p53)
- Retinoblastoma hereditario
5.Cambios en oncogenes:
- Inactivación del gen p53
- Alteraciones del gen Rb
Anatomía patológica
o Se originan a partir de células mesodérmicas
o Existen excepciones: Schwanomas --- Células neuro ectodérmicas
o Múltiples signos histológicos
o Hay que definir el grado histológico:
- Diferenciación celular
- Celularidad
- Cantidad de estroma
- Vascularización
- Grado de necrosis
- Número de mitosis
El grado histológico nos permite categorizar tumores con diferentes histologías, pero igual
comportamiento. El grado histológico es mas importante que el tipo histológico como factor
pronostico.
Clasificación OMS
 Órgano y topografía

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  Superficial o profundo
 Tamaño: tumores mayores de 5 cm hacen pensar en malignidad
 Grado histológico
 Presencia o ausencia de necrosis
 Márgenes: factor pronóstico muy importante
 Presencia de ganglios y metástasis (TNM)
 Presencia o ausencia de mitosis
 Presencia o ausencia de invasión vascular
 Tipo y extensión de infiltración inflamatoria

Estadificación según AJCC

Grado histológico:
- GO grado no puede evaluarse
- G1 bien diferenciado
- G2 moderadamente diferenciado
- G3 mal diferenciado
- G4 indiferenciado
Tumor primario:
- T1 tumor de 5 cm o menos
- T2 tumor de más de 5cm de diámetro mayor
Metástasis a distancia:
- M0 no hay evidencia de metástasis
- M1 hay metástasis a distancia
Ganglios:
- Nx no se puede evaluar
- N0 no hay metástasis ganglionares
- N1 metástasis ganglionares

Cuadro clínico:
- Gran mayoría masa asintomática
- Tamaño varía según localización
- Dolor
- Sarcomas retroperitoneales: síntomas digestivos inespecíficos y síntomas neurológicos
Evaluación diagnostica:
- Imagenología:
TAC: para estadificación local (para valorar metástasis pulmonar)

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 PET SCAN: para evaluar estadio, grado pronostico, y determinar la respuesta a la
quimioterapia
RMN: es el mejor para evaluar tejidos blandos
- Biopsia
Excisional: T menor a 3 cm
Insicional: paso fundamental en el diagnostico considerar emplazamiento de la incisión

Rol de punción percutánea

La biopsia no es necesaria si no existen dudas diagnósticas (sobre todo en los sarcomas
retro o intraabdominales)
Si se va a indicar Qt o Rt
Se prefiere punción guiada por imagen

Diagnóstico diferencial:
Carcinoma (primitivo o metastásico)
Lesiones benignas (lipoma, linfangioma, leiomioma, neurinoma)
Linfoma
Tratamiento:
 Multidisciplinario: cirugía, radioterapia, quimioterapia
 La radioterapia cumple su rol en tumores irresecables
 La quimioterapia cumple su rol cuando hay presencia de metástasis a distancia
 Cirugía: es para el control local: resección radical con márgenes quirúrgicas adecuadas, hay
que lograr márgenes libres.
 La resección puede ser:
-compartimental o de la logia
-Resección extra compartimental
-Amputación

Sarcomas retroperitoneales
Clasificación AP:
-liposarcoma 42%
-leiomiosarcoma 26%
-HFM 17%
-Schwannoma maligno 7%
-Fibrosarcoma 5%
-Angiosarcoma 2%
Cirugía: la resección quirúrgica con bordes negativos sigue siendo el tratamiento de referencia
para los pacientes con sarcomas retroperitoneales localizados