En esta lámina, lo que está pintado en verde es el sistema
TEMA 2: TRANSTORNOS DE LA
CONCIENCIA
“CONOCIMIENTO DE UNO MISMO Y DEL ENTORNO”
Hay que tener en consideración que conciencia va a tener
algunas particularidades, una de ellas es el Contenido. El
contenido está relacionado con ciertas funciones que va a
tener el córtex, como por ejemplo las funciones mentales
superiores.
Igualmente tiene lo que se denomina Nivel, cuando
hablamos del nivel de la conciencia hablamos del porque la
persona está en estado de vigilia.
 Awareness (Contenido/Conciencia)
- Habilidad para asimilar contenido
 Arousal (Nivel/Despertar/Vigilia)
- Estado de vigilia en el que un individuo
puede interactuar con el entorno
 Estar consciente implica que la persona debe estar
atenta, pensante y capaz de decidir
Cuando hablamos del nivel y contenido recordar que son
distintos elementos
 Despierto y consciente: Expositor
 No despierto ni consciente: Coma
 Despierto, pero no consciente: Estado vegetativo
BASE ANATÓMICA
Contenido: Implica procesos corticales, cerebrales más
difusos, funciones mentales superiores.
Nivel: Implica estructuras que se encuentran a nivel
subcortical, una de ellas es el sistema reticular activador
ascendente (SRAA), consiste en una colección de núcleos
que se encuentran entre el mesencéfalo y el puente
Si tenemos a un paciente con un infarto que involucra
el tronco cerebral, va a tener una alteración del nivel de
la consciencia; tendrá tendencia al sueño.
reticular activador ascendente (SRAA), prácticamente
todas las aferencias van a ingresar por aquí hacia el córtex,
hacia el tálamo. Este es un importante centro, que nos
permite estar despiertos.
Igualmente vemos otras estructuras que nos permiten estar
despiertos en asociación con el SRAA, que vendría a ser, el
locus coeruleous que está en el piso del cuarto ventrículo.
Este produce gran cantidad de noradrenalina, la cual va a ser
importante para el estado de vigilia.
Igualmente tenemos al tálamo, en especial los núcleos
reticulares del tálamo, que están asociados al despertar.
Así mismo, la integridad de la corteza nos mantiene
despiertos.
SISTEMA RETICULAR ACTIVADOR
ASCENDENTE (SRAA)
Entrada:
Va a tener entradas y salidas, prácticamente recibe todas
las aferencias sensoriales – somáticas y especiales de
médula ósea y pares craneales.
Salida:
En cuanto a las eferencias, va a emitir estas hacia el
hipotálamo (que controla grandes funciones como el
metabolismo, temperatura, etc.), hacia el locus
coeruleous, hacia los núcleos del rafe, hacia el núcleo
reticular del tálamo, tracto tegmental central.
SRAA = Central para toda la información sensorial aferente
N. Reticular del tálamo = Filtro de información, debido a que
nosotros estamos sometidos a muchos estímulos, este filtro
permite la concentración en un estímulo.
NÚCLEO RETICULAR DEL TÁLAMO
Por ejemplo:
En aquellos pacientes, que tienen un infarto, pero a nivel de
una arteria específica que en una de sus variantes
anatómicas; una sola arteria irriga a los 2 tálamos y ese
síndrome tiene un nombre en particular: Síndrome de
Percheron.
La arteria de percheron es una variante la cual sale de la
circulación posterior y una sola rama se divide en 2 e irriga a
ambos tálamos
LOCUS COERULEOUS – NORADRENALINA

Emite
noradrenalina,
que va a ser su
principal
neurotransmisor
(importante para
los estados de
vigilia).

NÚCLEOS DEL RAFE - SEROTONINA

En este cuadro están algunos de los trastornos de la

conciencia, los cuales se van a ir detallando. Algunos no son
alteraciones de la conciencia, si no, están en el cuadro
porque muchos de ellos son diagnósticos diferenciales, que
a veces las personas pueden confundir.
Por ejemplo, el mutismo acinético que en sí no presenta una
alteración marcada de la conciencia.

Esta estructura también está relacionada con el despertar, Algo muy importante para el análisis de los estados de la
producen gran cantidad de serotonina (proviene del conciencia va a partir de realizar una adecuada historia
triptófano).
clínica:
- Entrevistar a familiares
- ¿Cómo fue encontrado el paciente?
ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA - ¿Alteración de la conciencia fue súbita o
progresiva?
Generalmente vamos a tener un paciente con alteración de
la conciencia si es que sufre o daño del SRAA o una
disfunción hemisférica global (bilateral). También es importante saber que antecedentes tiene, si es
psiquiátrico, si toma medicaciones, si consumen derivados
¿Cuándo vamos a tener una disfunción hemisférica bilateral? benzodiacepínicos que pueden causar alteración de la
- Toxicidad conciencia, o si ha usado antibióticos recientemente o si
- Alteraciones metabólicas tuvo fiebre, porque procesos como la meningitis puede
- No infartos ocasionar alteración de la conciencia.
Para esto se necesita usar unas escalas, ya que eso le
Por ejemplo, cuando estamos sometidos a tóxicos, en puede restar cierta subjetividad a la exploración.
alteraciones metabólicas (cirrosis, producción de
componentes como la urea en pacientes renales), pacientes Tenemos algunas escalas como como la Escala de
que han sufrido infartos extensos que comprometen mucha Glasgow, que valora 3 cosas importantes:
corteza. - Respuesta motora
Daño al SRAA - Respuesta ocular
- Respuesta verbal
- Hemorragias
- Infartos
- Efectos de masa Y nos da un total de 15 puntos, valoramos así el estado de
la conciencia sobre todo en pacientes que han sufrido
En el SRAA, que es una estructura que se encuentra al nivel traumatismo cráneo encefálico
del tronco, generalmente se ve dañada si existen:
hemorragias, infartos que comprometan al tronco o algunas
También existe el Score Four, que en este caso son 4
tumoraciones que puedan crecer ahí, como granulomas,
parámetros:
generalmente granulomas Tb pueden crecer a nivel del
tronco del encéfalo. - Respuesta motora
- Respuesta ocular
- Reflejos de tronco encefálico
- Patrón respiratorio

Y en total da una suma de 16 puntos.

 Por ejemplo, si hablamos de signos de trauma:

- Signo de Battle: Hematoma que se forma justo en la

región posterior al pabellón ocular (mastoides)
- Ojos de mapache: Indica que quizá ha habido
fractura de la base del cráneo

TEMPERATURA:

Aquí vemos la escala de Glasgow, es la que más se usa. - Hipotermia

Dentro de la evaluación, lo único que es espontáneo es la o Uso de alcohol
apertura ocular, solo esto se evalúa si es espontanea, a la o Barbitúricos
orden o frente un estímulo doloroso. Por que la parte motora - Hipertermia
está relacionada con que el paciente te obedezca una orden o Intoxicación por cocaína
o localice, o retire ante el dolor, o respuestas anormales o Tricíclicos
como la flexión o extensión.
o Salicilatos

Igualmente, en la respuesta verbal, vemos si el paciente

está orientado, si está en confusión, si emite palabras PIEL SECA
inapropiadas, palabras o sonidos incomprensibles.
- Barbitúricos
- Anticolinérgicos (piel seca en pacientes que se han
querido suicidar con estos)

ALIENTO

- Baño sucio = Uremia

- Fruta dulce = Cetoacidosis
- Pescado = Falla hepática
- Cebolla = Paraldehído
- Ajo = Organofosforados

PUPILAS

- Fijas en posición media:

Generalmente sospechamos esto cuando ha habido
alguna alteración en el simpático o el parasimpático,
que son los que regulan esto.

En el Sore Four, aquí ya entra a tallar los reflejos del tronco o Disrupción simpática,
encefálico, el más importante es el reflejo pupilar y el reflejo parasimpática y de la vía
corneal, que son reflejos muy importantes en la evaluación eferente del reflejo
de los estados de la conciencia, igualmente entra a tallar el pupilar
patrón respiratorio que tiene el paciente (respiración
acidótica, de Cheyne - Stokes).
o Nivel de lesión:
Mesencéfalo
Dentro de la evaluación clínica, tiene una suma importancia
el examen general. Hay que ver si el paciente ha tenido
Se produce generalmente cuando el paciente ha
signos de trauma, si es de temperatura, eso nos puede
tenido infartos o cuando hay herniación
orientar.
transtentorial (efecto de masa, sangrado).
- Pequeñas puntiformes. Arreactivas
o Daño vía simpática
o Activación parasimpática intacta (produce
contracción del músculo circular, miosis)
o Nivel de lesión:
 Protuberancia (puente)
 Tronco superior = disrupción vía
simpática del hipotálamo
También pueden causarse por alteraciones
asociadas al consumo de drogas como la heroína,
opioides.
- Midriáticas (dilatada) arreactivas
o Daño de vía parasimpática (se daña
cuando hay lesiones isquémicas o
desmielinizantes a nivel del mesencéfalo)
o Activación simpática intacta
o Nivel de lesión: Mesencéfalo
- Pobremente reactivas
o Nivel de lesión se encuentra en: Vía
aferente (II) o vía aferente del (III)
o Hay que evaluar respuesta directa y
consensual
Tenemos pupila fija generalmente cuando el
daño se encuentra en el III par craneal, que
es prácticamente el que se encarga de inervar
la mayoría de los músculos oculomotores o
por alguna compresión de este.
Vale la pena resaltar:
Anisocoria patológica:
En este tipo generalmente se encuentra comprometido el III
par, porque lleva la rama parasimpática y va a sufrir
compresión generalmente cuando existe un efecto de masa
que está comprimiendo. Entonces hay que tener mucho
cuidado en las personas que tienen traumatismo
craneoencefálico con un posterior sangrado, pueden
ocasionar un efecto de masa y tener pupilas anisocóricas.
MIRADA: DESVIACIÓN
o Lesión protuberancial o córtex frontal
o Protuberancia
 Desviación hacia la paresia
o Oculocefálicos no la modifican
o Córtex frontal
 Desviación hacia la lesión (contraria a la
paresia)
 Oculocefálicos la modifican (estructuras
responsables intactas)
Aquí se ve el área 8 de Brodmann, esta área se encarga de
la mirada conjugada, lo que hace es que los ojos vayan en
dirección contraria (miren hacia el otro lado).
Si se daña esa región ya no hay quién haga que los ojos
miren hacia el otro lado, solo queda del lado izquierdo y el
lado izquierdo lo que hace es que los ojos vean hacia el lado
derecho (donde está la lesión).
- Reflejos oculocefálicos
o Excluir daño cervical
o Ojos se mueven en
dirección opuesta a la
cabeza. Fijas en un
punto del espacio (ojos
de muñeca).
o Lesión: Ojos se moverán con la cabeza
Antes de evaluar esto hay que excluir que el paciente
haya tenido daño cervical. Normalmente los ojos se
mueven en dirección opuesta a
la cabeza, ya que fijan un punto
en el espacio, a esto se le
denomina los ojos de muñeca.
Cuando esto se lesiona se ve en
el paciente que los ojos se
mueven junto con la cabeza.
Esto implica integridad de control horizontal y vertical de MOVIMIENTOS ESPONTÁNEOS DE
ojos (III, IV, VI) y fascículo longitudinal medial.
LOS OJOS

- Movimiento periódico alternamente

o En plano horizontal
o Implica tronco intacto
o Lesión bihemisférica

- Nistagmo de convergencia

o Existe en la abducción de ojos con regreso

rápido al centro
o Lesión: Mesencéfalo

- Bobbing

o Movimiento rápido hacia abajo, lento hacia

arriba
o Lesión: Protuberancia

- Dipping
En esta lamina podemos observar como ante un giro de la
cabeza hacia el lado izquierdo, este estímulo, que va a ser
captado por este órgano vestibular, se transmite hacia los o Movimiento lento hacia abajo y rápido hacia
núcleos vestibulares y de estos, parte la señal hasta el VI arriba
par del lado opuesto, cruza la línea media. o Lesión: bihemisférica
Entonces el VI par manda la señal para que se contraiga el
músculo, y para poder mandar la señal al III par del lado EXAMEN MOTOR
opuesto tiene que pasar por la vía del fascículo longitudinal
medial, y a través de esta vía se va a producir la contracción
del recto interno del ojo del lado izquierdo. Por eso es que
- Decortificación
la mirada se queda fijada en un punto.
o Flexión codo, muñecas, dedos
- Reflejos vestíbulo – oculares o Lesión por encima del núcleo rojo
o Interrupción de influencia cortical
o Se usa prueba calórica o Indemnes los tractos que se encuentran debajo
o Instilar agua fría en oído 5ml (0 – 5°)  T. rubroespinal
o Respuesta normal:  T. reticuloespinal
 Ojo se desvía hacia el ojo irrigado,  T. vestíbuloespinal
aparece nistagmo con fase rápida hacia el
oído contrario.
 “El nistagmo huye del agua fría”
 COWS (Cold – Opposite, Warm - Same)
 Ambos oídos con frío = desviación hacia
abajo
- Descerebración
 Ambos oídos con caliente = desviación
hacia arriba
o Extensión de codos, muñecas, dedos y
pronación
o Lesión debajo del núcleo rojo
o Interrupción del T. corticoespinal, T.
rubroespinal
o Indemnes
 T. reticuloespinal
 T. vestíbuloespinal

Se instila agua caliente, los ojos tienen una

desviación hacia el agua caliente y a ese lado va a
ir el nistagmo y si se instila agua fría el nistagmo
huye.
 - M. Inferiores se extienden en ambas
respuestas
PATRÓN RESPIRATORIO
- Puede verse en ventilación mecánica en modo
espontáneo
- Valor localizador no establecido del todo
- Respiración tipo Cheyne – Stokes
o Aumento y descenso progresivo con periodo
de apnea
o Generalmente se da cuando hay lesión en
ambos hemisferios
o Crescendo / Decrescendo
o Pobremente localizador
 Hemisferios, tálamo, tronco
Existen otros tipos, como la respiración apnéustica
(tronco), respiración atáxica, respiración en Cluster
(cuando esta alterado el puente).
MUERTE ENCEFÁLICA
¿Qué es muerte? De repente muchas veces se ha
escuchado el término “muerte cerebral” pero este no es el
adecuado, ya que lo que tiene que suceder es que no haya
un funcionamiento del tronco del encéfalo también.
¿Qué término abarca todo? El de muerte encefálica, por que
se refiere a todas las estructuras (cerebro + tronco).
Entonces, muerte encefálica va a ser el cese permanente e
irreversible de las funciones críticas de un organismo, se
pierde todo tipo de funciones netamente vinculadas con
estructuras del encéfalo.
Regulación neuroendocrina, homeostática, circulatoria,
respiratoria y de conciencia. Ausencia de reflejos de tronco
encefálico.
COMA
En el coma hay una ausencia de respuestas a estímulos, el
paciente no está consciente de sí mismo ni del entorno.
Duración mayor a 1 hora, se diferencia con síncope o
concusión.
ESTADO VEGETATIVO
Existe una disociación entre el despertar (preservado) y la
conciencia del entorno (ausente), es decir, el paciente tiene
el ciclo sueño vigilia presente, quizá la función auditiva,
motora y visual reflejas.
No da respuestas emocionales adaptadas, no está
consciente del entorno.
Criterios clínicos del estado vegetativo:
1. No evidencia consciencia de sí mismo ni del entorno.
Incapacidad para interactuar con los demás.
2. No evidencia respuestas sostenidas, reproducibles y
con propósito a un estímulo visual, auditivo o táctil.
3. No evidencia comprensión o expresión de lenguaje
4. Presencia de ciclos de sueño y vigilia
5. Funciones autonómicas preservadas
6. Incontinencia vesical, rectal
7. Reflejos espinales y craneales preservados
Estado vegetativo, transición a recuperación o permanente
Estado vegetativo Persistente
- > 1 mes
Estado vegetativo Permanente
- > 1 año post daño traumático
- > 3 meses post daño no traumático
(anóxico)
- Chance de recuperación próximo a 0
No existen marcadores individuales de pronóstico
ESTADO DE MÍNIMA CONCIENCIA
Pacientes no comunicantes que muestran signos
inconsistentes de respuesta a estímulos no reflejas en al
menos 1 de:
1. Conducta con propósito: Movimiento de ojos, fijación,
sonrisa o llanto, agarrar objetos, vocalización o gestos
2. Seguimiento de órdenes simples
3. Respuesta Si / No gestual o verbal
4. Verbalización ininteligible
SÍNDROME DE CAUTIVERIO (LOCKED – IN Esto generalmente sucede cuando personas de avanzada
edad tienen algún tipo de infección y empiezan a hablar
SYNDROME)
incoherencias, están inatentos.

Cuando existe un daño a nivel anterior del tronco del

Clínicamente, se reconocen 3 tipos de Delirium:
encéfalo, ya que por ahí pasan las vías motoras y también
pasan las sensitivas tanto de la sensibilidad profunda como
de la superficial. - Hiperactivo: Caracterizado por distintos grados de
Estos pacientes van a estar despiertos y conscientes sin inquietud motora y agitación
capacidad de producir palabras ni movimientos faciales (por - Hipoactivo: Con disminución de la actividad
la alteración que tienen de la vía piramidal) y extremidades. psicomotora y letargia
- Mixto: Combina ambas formas
Criterios:
1. Apertura de ojos sostenida Las vías colinérgicas tienen un papel fundamental en la
2. Cuadriplejía o cuadriparesia cognición y la atención, por lo que, aunque la fisiopatología
del delirium aún no es bien conocida, se ha relacionado con
3. Afonía o hipofonía
alteraciones en estas vías.
4. Comunicación primaria con movimientos horizontales,
verticales o parpadeo
5. Habilidades cognitivas preservadas

Sus habilidades cognitivas están preservadas porque no ha

tenido un daño en el córtex cerebral. Locked – In se
considera, porque, es parte del diagnóstico diferencial. No
es en sí una alteración de la conciencia. SÍNCOPE

MUTISMO ACINÉTICO Solo como diagnóstico diferencial, ya que no es en sí una

alteración. Se define como un episodio transitorio de pérdida
de conocimiento de inicio súbito, duración breve y con
- El paciente no habla y no tiene movimientos tan
recuperación completa de forma espontánea.
elaborados,
Se produce por una reducción breve del flujo sanguíneo
- Tiene ciclo sueño vigilia,
cerebral. Las causas más habituales son alteraciones a nivel
- Hay poca respuesta a estímulos. cardiaco o el síncope vasovagal, la enfermedad cardiaca y
- Sus ojos pueden seguir objetos móviles y desviarse la hipotensión ortostática.
en respuesta a fuertes ruidos.
- No hay movimiento voluntario o reflejo de las
extremidades
- El paciente tiene que ser alimentado, no tiene control
de esfínter,
- Lesión anterior bilateral

Esto se da cuando el paciente cursa con lesiones frontales,

generalmente anteriores, que daña el lóbulo frontal.

DELIRIUM

También llamado confusional agudo. Se define como una

alteración de la conciencia con afectación de las funciones
cognitivas y la atención de inicio agudo y curso fluctuante.
EPILEPSIA

Definiciones:

Crisis epiléptica (Seizures): Eventos transitorios que

incluyen signos y/o síntomas de actividad excesiva e
hipersincrónica del cerebro.

Epilepsia: Desorden cerebral caracterizado por

predisposición (del cerebro) a generar crisis epilépticas y por
las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas
y sociales derivadas de esta condición.

Zona irritativa: Corresponde a las descargas paroxísticas

Definición operacional: interictales (entre las crisis).

Esto nos ayuda a ver quien es epiléptico y quien no. Zona de inicio ictal: Es el área de la corteza donde se inician
Que pasa por ejemplo si yo tengo una crisis convulsiva (un las crisis epilépticas.
tipo de crisis motora) y hago 20 crisis en 20 horas y luego
ya no vuelvo a hacer crisis. ¿Estaría considerado como no
Zona sintomatogénica: Es la que genera los síntomas y
epiléptico? ¡NO!
signos que se pueden observar en los 10 primeros
segundos de iniciada la crisis.
1. Dos crisis no provocadas o reflejas separadas por 24
horas.
Zona lesional: Corresponde al área de alteraciones
estructurales. Es visible en la neuroimagen estructural,
2. Una crisis no provocada o refleja con riesgo de recurrir especialmente en la RMN.
>60% (pacientes con tumor),
Comparable al riesgo general de recurrir después
Zona de déficit funcional: Comprende los déficits
de dos crisis no provocadas en los próximos 10
neurológicos determinados por la zona epileptógena.
años

3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico

No es epilepsia

- Crisis aislada
- Crisis provocadas por agresiones agudas o
factores precipitantes
o Hipo/Hiperglicemia
o Encefalitis

Convulsión = Crisis epiléptica motora. LAS CRISIS EPILÉPTICAS

No todas las crisis epilépticas son convulsión porque
también hay crisis no convulsivas. - Son pleomórficas
- Son respuestas estereotipadas para un mismo
ZONA EPILEPTÓGENA individuo
- Son impredecibles y transitorias
1. Es la región cortical que produce las crisis epilépticas, - Inicio súbito y corta duración
cuya remoción quirúrgica tornará al paciente libre de - Son diagnosticados en forma histórica (historia clínica)
crisis. - El diagnóstico patognomónico se establece a partir del
registro en video EEG.
2. Se comporta como una red en contacto con - En la mayoría de los casos el diagnóstico se basa en
numerosas estructuras corticales a través de contactos el relato por parte del enfermo y/o de sus familiares, de
privilegiados a partir del reforzamiento sináptico y es las características de la crisis.
un conjunto de cinco zonas
En neurología es muy importante hacer una buena historia
y un buen examen físico, estas dos herramientas nos hacen
diagnosticar la mayoría de los casos. Generalmente tienen
un patrón, no es muy frecuente que las crisis cambien.
 CRISIS SINTOMÁTICA AGUDA

Crisis provocada (sintomática aguda)

Esta clasificación es un poco antigua, utiliza el termino

parcial que ya se dejó de lado, ahora parcial está
reemplazado por focal.

Cuando uno tiene una primera crisis, hay que ver si esta no
ha sido provocada, siempre hay que ver si hubo consumo
de algo, medicamentos, toxinas, o que esto sea una crisis
sintomática producto de una encefalitis, meningitis
tuberculosis y por eso desarrolle una crisis epiléptica.
También hay que ver si el paciente no tiene algún síndrome,
sobre todo en pacientes jóvenes (síndrome epiléptico o
epilepsia mioclónica juvenil).
Generalmente siempre hay que buscar algo metabólico,
estos procesos metabólicos pueden ocasionar crisis
sintomáticas. En hiperglicemia cuando los valores son muy
altos o en hipoglucemia.
Las alteraciones del sodio, calcio también pueden ocasionar
crisis sintomáticas.

Hay que ver también que no tenga algún factor que pueda
provocar esto, por ejemplo, pacientes bebedores, que
abusan de drogas.
Esta lamina nos muestra las etiologías de la epilepsia,
tenemos 6:
Clasificaciones – Historia Generalizadas
2017
1. Tónico – clónicas generalizadas
2. Clónicas
1. Estructural: Stroke, trauma, malformación.
3. Tónicas
- Por ejemplo, me da un infarto cerebral y luego del
infarto tengo un área de necrosis y luego por esa 4. Mioclónicas
área de necrosis convulsiono. 5. Atónicas
2. Genética: Mutación genética en donde crisis sean el 6. Espasmos epilépticos
síntoma principal (Síndrome de Dravet -> SCN1A) 7. Ausencias
3. Infecciosa: Neurocisticercosis, VIH
4. Metabólica: Aminoacidopatías ESTADO EPILÉPTICO
5. Autoinmune: Encefalitis Anti NMDA
- Muy frecuentes últimamente, se está Estado epiléptico
diagnosticando más las encefalitis autoinmunes
6. Desconocido Crisis > 5 minutos o si no recupera la conciencia entre dos
crisis epilépticas.
EPIDEMIOLOGÍA
Estado epiléptico refractario
Neurocisticercosis
Si un estado epiléptico en curso requiere una intensificación
- Primera causa de epilepsia secundaria (25 – de la terapia más allá de la primera línea (benzodiacepina)
50%) en países en vías de desarrollo y se adiciona otro fármaco parenteral adecuadamente
seleccionado y dosificado (por ejemplo, ácido valproico,
fenitoína, levetiracetam, lacosamida), independientemente
CRISIS EPILÉPTICAS
de la duración específica de la convulsión.

- Crisis focales
o Limitado a un hemisferio

- Crisis generalizada
o Compromiso de ambos hemisferios

Estado epiléptico súper refractario

- Estado epiléptico > a 24 horas después del inicio

de anestésicos o cuando recurre tras su retiro

Estado epiléptico refractario de inicio reciente

(NORSE)

- Un paciente sin epilepsia conocida u otro proceso

neurológico que presenta un estado epiléptico
refractario de novo (RSE), en el que no se
identifica fácilmente la etiología (sin exposición
Crisis focales tóxica aguda o anormalidad estructural del
cerebro o trastorno metabólico provocador
continuo).
- Origen: Redes limitadas a un hemisferio
- Clínica depende:
o Foco epileptógeno FÁRMACOS DE PRIMERA LÍNEA
o Forma de propagación
Benzodiacepinas
- Tres tipos
- Con evidencia recomendadas
o Focales sin compromiso de la conciencia o Midazolam 10mg IM
o Focales con compromiso de la conciencia o Lorazepam 4mg EV
o Con generalización secundaria - Alternativos
 Tiopental / pentobarbital

- Hipotensión, depresión cardiorrespiratoria,

mayor mortalidad.

MÁS ALLÁ DE LOS ANESTÉSICOS

- Ketamina
o Antagonista de receptores NMDA. Neurotóxico

FÁRMACOS DE SEGUNDA LÍNEA - Sulfato de MG

Múltiples drogas - Bloquea receptores de NMDA

- Fenitoína, valproato, fenobarbital, levetiracetam,

lacosamida

- Evidencia no concluyente, datos muy

heterogéneos, estudios no controlados

- Valproato de elección, aunque necesita

validación

FAE (Fármacos Anti Epilépticos)

- Objetivo: Control de crisis sin efectos adversos

- Elección de la terapia va a depender del tipo de

crisis y clasificación de epilepsia

- No necesariamente después de primera crisis no

provocada
o EEG normal
o RMN normal
FÁRMACOS DE TERCERA LÍNEA
- Algunas formas de epilepsia son leves y no
Falla de I y II línea en 31 – 43% de pacientes requieren tratamiento
Anestésicos los más utilizados (tiopental/ pentobarbital, o BECTS: En sueño, remite en pubertad.
midazolam, Propofol)
*BECTS = Epilepsia benigna con espiga
- Ninguno mejor que otro centro temporales. Se considera que es
el síndrome de epilepsia infantil más
Recomendaciones según serie de casos, estudios no común
controlados = Baja calidad
- Algunos pacientes pueden ser manejados con
Propofol cambios en el estilo de vida
o Epilepsia mioclónica juvenil
- Síndrome de infusión: acidosis metabólica,
rabdomiólisis, falla renal, falla cardiaca - La gran mayoría requiere tratamiento
farmacológico
- Hipotensión, reduce PIC
Vamos a ver que estos fármacos van a tener distintos
mecanismos de acción:

Estos van a tener un espectro distinto:

Fenitoína, carbamazepina, ácido valproico, lacosamida, van
a actuar sobre canales de sodio voltaje dependientes. Vamos a partir de crisis focales a crisis generalizadas. Si
hablamos de generalizadas, en las crisis de ausencia el
Es por eso que muchas veces personas se automedican con fármaco indicado es la etosuximida, si no tengo este, puedo
fenitoína, carbamazepina, dos fármacos que tienen el usar valproico.
mismo mecanismo de acción, es como inyectarse penicilina
y tomar amoxicilina, no tiene sentido. Para todas las crisis valproico es la estrella, pero también se
puede usar otros como el levetiracetam.
Por ejemplo, levetiracetam actúa en el transportador que
permite el ingreso de glutamato a estas vesículas sinápticas, Para crisis focales, fenitoína, carbamazepina.
igual gabapentina, actúa sobre los canales de calcio con
pregabalina.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS
Felbamato, que actúa sobre el receptor NMDA, o topiramato
ILAE 2010:
que tiene varios mecanismos de acción, uno de ellos es
actuar sobre receptores AMPA, kainato.
1. Periodo neonatal (0 – 28 días)
2. Lactancia (4 semanas - 1,5 años)
3. Infancia (1.5 años – 12 años)
4. Adolescencia – Edad adulta (>12 años)

Síndrome de West

- Se inicia entre los 3 a 7 meses de edad

- Se va a caracterizar por una triada clásica:
o Espasmos epilépticos
o Retraso del desarrollo psicomotor
o Hipsarritmias en EEG
Otros mecanismos de acción de los nuevos - Causa variable
anticonvulsivantes como la Vigabatrina, que actúa sobre la - Encefalopatía epiléptica
GABA transferasa, que permite el metabolismo del o 60% progresa a Lennox – Gastaut y crisis
glutamato. focales complejas
o ½ Déficit motor
Igual las benzodiacepinas que actúan sobre receptores o 2/3 compromiso cognitivo severo
GABA, ahí también pueden actuar los barbitúricos o o 5 - 12% desarrollo normal
felbamato, topiramato.

Espasmo Espasmo Normal

Síndrome de Dravet

Es una epilepsia de pronóstico malo

- Epilepsia mioclónica severa
- Causa genética (SCN1A)
- Tétrada de crisis
o Crisis febriles precoces
o Mioclonías
o Ausencias atípicas
o Crisis focales complejas
- Pronóstico
o Mortalidad 15%
o < 10% tienen algún tipo de comunicación

Síndrome de Lennox – Gastaut

Recordar que West y Lennox – Gastaut va muchas veces

en progresión

- Inicio 3 a 5 años (pico)

- Triada
o Múltiples tipos de crisis (tónicas, atónicas
“drop attacks”, ausencias atípicas)
o EEG: Puntas de ondas lentas < 2.5 Hz
o Disfunción cognitiva
- Puede aparecer de novo o evolucionar del
síndrome de West
- Resistencia a FAE
o Mal pronóstico
o 90% continua con crisis
o 90% cognición comprometida

Epilepsia de ausencia infantil

- Antiguamente se llamaba de Petit mal

- Inicio 5 – 7 años
- Desarrollo normal
- Ausencias típicas múltiples veces al día
o 10 – 100 veces al día
- EEG: Puntos de ondas de 3Hz
- Buen pronóstico
o 65% pueden tener remisión de crisis
o Puede evolucionar a epilepsia mioclónica
juvenil
- Etosuximida = Droga de elección
- Inicio antes de 4 años = pensar en deficiencia de
GLUT1.