Rev Esp Patol.

2016;49(1):32---36

Patología
R E V I S TA E S PA Ñ O L A D E

www.elsevier.es/patologia

ARTÍCULO BREVE

Rinoscleroma. Una entidad a considerar en la rutina

diaria del patólogo
José Rolando Ortega Ramírez ∗ , Francisco Javier Velasco Albendea
y Silvia Fornés Santamaría

Unidad Funcional de Anatomía Patólogica (UGC Biotecnología), Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España

Recibido el 2 de abril de 2015; aceptado el 16 de junio de 2015

Disponible en Internet el 30 de julio de 2015

PALABRAS CLAVE Resumen El rinoscleroma es una enfermedad infrecuente en España, pero endémica en cier-
Rinoscleroma; tas regiones del mundo. Se presenta como una enfermedad inflamatoria crónica granulomatosa
Células de Mikulicz; progresiva que típicamente compromete la mucosa nasal, pero puede presentarse en otras loca-
Cuerpos de Russell lizaciones del tracto aereodigestivo superior. Su diagnóstico se apoya en estudios de imagen y
en hallazgos clínicos como la deformidad nasal o la obstrucción de la vía aérea con disnea, dis-
fonía y estridor respiratorio. Sin embargo, usualmente requiere confirmación histopatológica,
aunque la detección de la bacteria Klebsiella rhinoscleromatis en etapas iniciales sería defi-
nitivo. Esta es una enfermedad que precisa un grado alto de sospecha y que debe tenerse en
cuenta en la actualidad ante el incremento de la inmigración a nuestro medio desde regiones
endémicas.
© 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Rhinoscleroma: An entity to consider in the daily routine of the pathologist

Rhinoscleroma;
Mikulicz cells; Abstract The rhinoscleroma is a rare pathology in Spain, but endemic in certain regions of
Russell bodies the world. It presents as a chronic, progressive and granulamatous entity, typically compro-
mises the nasal mucosa, but it can occur in other locations of the upper aerodigestive tract.
The diagnosis is based on clinical findings as nasal deformity or obstruction of the airways with
dyspnoea, dysphonia and stridor and it relies on imaging techniques. However, ususally requires
confirmatory histopathological diagnosis although detecting the bacterium Klebsiella rhinoscle-
romatis not in advance stages would be definitive. This is a disease that accurate a high degree
of suspicion and should be taken into consideration currently due to the increase of immigration
to our country from endemic regions.
© 2015 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: dr.jose ortega@hotmail.com (J.R. Ortega Ramírez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.06.004
1699-8855/© 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Rinoscleroma. Una entidad a considerar en la rutina diaria del patólogo 33

Introducción

El rinoscleroma es una enfermedad bacteriana granuloma-

tosa crónica, lentamente progresiva, que se inicia en las
fosas nasales y que ocasionalmente se extiende a las vías
respiratorias1---4 . Esta enfermedad se describió por primera
vez en la Sociedad Médica de Viena en 1870 por el der-
matólogo Ferdinand von Hebra y por Moritz Kaposi, como
una forma de sarcoma5 . Se describió como lesiones promi-
nentes de superficie blanquecina y consistencia firme, con
capacidad de ocluir parcial o totalmente las fosas nasales,
causando deformidad de las alas y de la pirámide nasal,
lo que implicó que en el futuro se conociera como nariz
de Hebra2 . Fue la misma sociedad médica la que posterior-
mente lo consideró como una forma de sífilis, hasta que en
1872 y 1877, Mikulicz y Gerber describieron las primeras imá-
genes histológicas, señalando la naturaleza inflamatoria de
esta enfermedad3,5 . Seis años más tarde, en 1882, von Frish
y Volkovich aislaron el microorganismo3,4 .
Durante el II Congreso Internacional de Otorrinolarin-
gología celebrado en Madrid en 1932, Belinof propuso
cambiar la nomenclatura a esta entidad y llamarla Escle-
roma respiratorium, debido a la publicación de casos que
comprometían a otras ubicaciones del tracto respiratorio;
sin embargo, rinoscleroma ha sido el término finalmente
consagrado en la literatura médica, que evita además, Figura 1 Tomografía craneal en plano axial de senos parana-
la confusión con otras entidades que utilizan el prefijo sales. Masa de material isoatenuado con los tejidos blandos en
«esclero»6,7 . ambas fosas nasales, con extensión al orificio nasal externo (*)
Se trata de una infección bacteriana causada por Kleb- y asimetría en la neumatización de ambos agujeros.
siella rhinoscleromatis (K. rhinoscleromais), un diplobacilo
gramnegativo encapsulado, sin motilidad, que pertenece a
la familia enterobacteriaceae y que se localiza principal- una neoformación friable y sangrante. La serología para
mente en la vía respiratoria superior, con especial afinidad lúes y VIH fue negativa, y se descartó el consumo de
por la mucosa nasal8---10 . cocaína.
Esta entidad es endémica en zonas tropicales y subtro- La tomografía craneal (fig. 1) identificó una masa isoate-
picales de Europa del Este, nororiente africano, América nuada con los tejidos blandos, que parcialmente ocupaba y
central, Sudamérica, Indonesia e India, presentándose de expandía sendas fosas nasales, con extensión al orificio nasal
forma esporádica en el resto del mundo, fundamentalmente derecho, así como desmineralización y pérdida de definición
en zonas rurales y áreas de condiciones socioeconó- del cartílago de los cornetes; el tabique nasal se encontraba
micas deprimidas. Se vincula con higiene y nutrición desplazado hacia la izquierda. La lesión quedaba confinada
inadecuadas2,3,8---13 . a la vía respiratoria alta nasal.
Con el presente trabajo se pretende dar a conocer un El estudio histológico de las muestras obtenidas de
caso nuevo de rinoscleroma, que por encontrarse fuera de fosas nasales y del techo de pilares amigdalinos puso de
las zonas consideradas como endémicas generó dificultades manifiesto un infiltrado inflamatorio crónico denso con abun-
en el diagnóstico. dantes células plasmáticas maduras (CD138 positivas y sin
restricción de cadenas K/l) con presencia de cuerpos de
Russell, agregados de polimorfonucleares neutrófilos, lin-
Descripción del caso clínico focitos y numerosos histiocitos vacuolados de citoplasma
pálido. Detectamos con el estudio histoquímico comple-
Varón de 34 años, natural de Gambia, África occidental, mentario (PAS y Warthin-Starry) estructuras bacterianas
residente en España desde hacía 5 años que acude a con- cocobacilares en el citoplasma de las células histiocita-
sulta externa de ORL por procesos catarrales insidiosos, rias (células de Mikulicz). Adicionalmente, el componente
repetidos y que en el último año le generaban dificultad celular inflamatorio se acompañaba de un estroma fibroso
respiratoria progresiva y sensación permanente de obs- desordenado y seudonodular, que otorgaba, en conjunto,
trucción nasal. Como antecedente refería haber sufrido a una imagen seudogranulomatosa proliferativa e infiltrativa
los 20 años una herida en la parte superior del tabique (figs. 2 y 3 A-D).
nasal que supuró material seroso y que fue tratada en su El estudio microbiológico complementario filió el micro-
país. organismo como K. rhinoscleromatis, lo que permitió
En el examen físico presentaba anestesia del paladar establecer de forma categórica el diagnóstico de rinoscle-
blando y úvula, amígdalas palatinas pequeñas y herida cica- roma.
trizada antigua en el tercio superior nasal. Ambas fosas Se realizó desbridamiento quirúrgico y se instauró trata-
nasales se encontraban ocupadas casi en su totalidad por miento con levofloxacino, 500 mg al día durante 3 meses. El
34 J.R. Ortega Ramírez et al.

nasales, con una evolución tórpida. El paciente sigue con

tratamiento médico y se encuentra bajo estrecho segui-
miento. El resto del tracto respiratorio seguía indemne.

Discusión

El rinoscleroma es una enfermedad que en áreas endémi-

Figura 2 Lesión proliferativa subepitelial con refuerzo de
estroma fibroso y gran densidad celular inflamatoria linfoplas-
mocitaria rica en histiocitos de citoplasma claro vacuolado
(HE 40x).
paciente presentó mejoría clínica. Sin embargo, 2 años más
tarde se constató una recurrencia del rinoscleroma con des-
arrollo de nuevas formaciones pólipo-granulomatosas que
reemplazaban nuevamente casi la totalidad de las fosas
cas no genera gran dificultad diagnóstica. El problema surge
en países como España, donde es anecdótico que un clínico
o un patólogo se encuentren con una entidad de este tipo
en su rutina de trabajo. No obstante, ya hay que empe-
zar a considerar que enfermedades infecciosas inusuales en
nuestras áreas sanitarias como el rinoscleroma se encuen-
tran en aumento, y atribuirlas al incremento progresivo de
inmigrantes procedentes de zonas donde esta enfermedad
es endémica10,13,14 .
El rinoscleroma aparece con más frecuencia en la
segunda o tercera décadas de la vida y se relaciona con
malas condiciones socioeconómicas, el hacinamiento, la
desnutrición y escasa higiene6,9,11,13 . La vía de contagio es
aérea (contacto con secreciones nasales) y suele haber ante-
cedentes de exposición prolongada6,8,10,11 .
Generalmente progresa en 3 fases: catarral, prolife-
rativa y fibrosa, esta última fase también denominada
cicatricial4,8,10,12,14 . La fase inicial catarral o exudativa se

Figura 3 A) Fase proliferativa/granulomatosa con denso infiltrado crónico linfoplasmocitario rico en células de Mikulicz (HE 100x).
B) Células histiocitarias de citoplasmas claros con estructuras bacilares intracelulares «células de Mikulicz» (HE 400x). C,) Infiltrado
rico en células plasmáticas maduras con inmunoexpresión positiva con CD138 (CD138 100x). D) Bacilos intracitoplasmáticos en
células de Mikulicz puestos con mayor realce con técnica de plata (Warthin-Starry 400x).
Rinoscleroma. Una entidad a considerar en la rutina diaria del patólogo
caracteriza por un cuadro de rinitis persistente y descargas
mucopurulentas10 . En esta primera fase puede pasar com-
pletamente desapercibida en el examen clínico y la biopsia
también puede ser inespecífica, reconociéndose cambios de
metaplasia escamosa, hiperqueratosis y atrofia5 . El proceso
continúa con una fase proliferativa o granulomatosa, en la
que ya se detecta la formación de amplias masas que pueden
obstruir la fosa nasal. En esta fase la biopsia suele ser diag-
nóstica, siendo habitual encontrar en la lesión la presencia
de linfocitos, abundantes células plasmáticas con cuerpos de
Russell y las denominadas células de Mikulicz, nombre que
reciben los histiocitos vacuolados con granulaciones gram-
negativas intracitoplasmáticas, que son características de
esta entidad1,5,8 . El caso que describimos se encontraba
en esta segunda fase evolutiva y, particularmente, es en
esta etapa de la enfermedad cuando puede existir exten-
sión extranasal, comprometiendo la vía aérea. La forma
laríngea es la más frecuente (60-80%)6,10 , complicación que
no sucedió en nuestro caso. En la tercera y última fase,
se observa extensa fibrosis que en algunos casos produce
obstrucción luminal complicada. En este estadio final, el
diagnóstico es difícil porque el organismo no es visible y las
células de Mikulicz suelen ser ya escasas11,14 .
El diagnóstico de rinoscleroma usualmente es histopato-
lógico. Es característico el infiltrado de células plasmáticas
con cuerpos de Russell y la presencia de células de
Mikulicz1,5 .
Es importante, si se sospecha un rinoscleroma, confir-
mar el diagnóstico identificando el microorganismo en el
fluido nasal o en el material remitido de la biopsia y, en
esa línea, se recomienda la toma de biopsias de aquellas
zonas con lesiones «pólipo-granulomatosas» donde los cam-
bios histológicos son más acentuados10 . El aislamiento de
K. rinoscleromatis no siempre es posible, ya que la sensi-
bilidad está vinculada al estadio evolutivo de las lesiones,
de tal manera que es positivo solo en el 40-60% de los
casos confirmados por biopsia, y preferentemente en la
segunda fase4,9 . La presentación clínica y los datos epi-
demiológicos recogidos en la anamnesis son relevantes,
pero el diagnóstico se basa habitualmente en los hallazgos
histopatológicos1,4 .
En el diagnóstico diferencial hay que considerar otros
procesos infecciosos bacterianos con formación de gra-
nulomas en la vía aérea superior como tuberculosis,
actinomicosis, sífilis y lepra, infecciones fúngicas como
histoplasmosis, blastomicosis y esporotricosis. Otros diag-
nósticos a considerar son leishmaniasis mucocutánea,
lesiones inflamatorias como sarcoidosis, granulomatosis de
Wegener o la enfermedad de Rosai-Dorfman, además de
linfomas o neoplasias epiteliales como el carcinoma de
células basales o el carcinoma verrugoso. Realizar técnicas
como Ziehl-Neelsen, Fite-Faraco, Warthin- Starry, tincio-
nes de fluorescencia o inmunohistoquímica para el antígeno
tipo III de la Klebsiella ayudan a orientar el diagnóstico
histopatológico1,6,8,9,11,12,14 .
La administración de antibióticos por un periodo prolon-
gado de tiempo, generalmente en terapia combinada por
las frecuentes recaídas, es la opción terapéutica principal
de esta entidad, si bien, en algunos casos hay que comple-
mentarla con procedimientos quirúrgicos, preferentemente
en situaciones de obstrucción grave de vía aérea o deformi-
dades estéticas1,3,6---8,14 .
35
En conclusión, el patólogo en la actualidad debe
estar preparado para enfrentarse a enfermedades rela-
cionadas con los cambios migratorios. Es determinante
integrar y correlacionar datos clínicos y epidemiológi-
cos con los hallazgos histopatológicos. Entre diferentes
supuestos diagnósticos, es importante considerar el diag-
nóstico de rinoscleroma en casos de obstrucción nasal
crónica/enfermedad rinosinusal crónica sin mejoría con los
tratamientos convencionales en un paciente inmigrante,
sobre todo si procede de zonas endémicas conocidas de esa
enfermedad.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimen-
tos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que
han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre
la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores han obtenido el consentimiento informado de los
pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento
obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses
No hay conflicto de intereses.
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