Apuntes de patología

Tanto el neuroblastoma, como el meduloblastoma y el tumor neuroepitelial disembrioplasico son

tumores pediátricos. El tumor neuroepitelial disembrioplasico es benigno, los otros 2 son
malignos. El meduloblastoma (es maligno) es de origen neuroectodermico, consiste en el 20% de
los tumores pediátricos y afecta exclusivamente al cerebelo, mientras que el neuroblastoma (es
maligno) afecta a ganglios simpaticos y medula suprarrenal, consiste en 7 al 10% de los tumores
pediátricos, es el segundo tumor solido de la infancia, se extiende a hígado y hueso y surge de la
amplificación de los genes N-MYC y HER-2/NEU.

Hablando de tumores de tejidos blandos, es común que los Rabdomiosarcomas aparezcan en

niños, los sarcomas sinoviales en adultos jóvenes y los liposarcomas e histiocitomas fibrosos
malignos en adultos maduros.

Una parte blanda se define como tejido no epitelial diferente a los tejidos óseos, cartilaginosos,
hematopoyéticos, linfoide y SNC.

TUMORES EPITELIALES

Pueden ser de epitelio plano estratificado, epitelio cilíndrico y glandular, epitelio de

transición y de células endocrinas.

a. De epitelio plano estratificado

Entre los benignos se cuentan el papiloma espinocelular y el papiloma basocelular. Los

malignos son el carcinoma espinocelular y el carcinoma basocelular.

El papiloma espinocelular o papiloma córneo (figura 5.10) se observa en la piel, menos

frecuentemente en mucosa bucal, cuello uterino, laringe, esófago.

Figura 5.10.

Esquema de un
papiloma escamoso
de la piel. Tumor
solevantado
(exofítico). El
parénquima tumoral
consta de epitelio
escamoso (en negro)
más grueso que la
epidermis adycente.
 El estroma (dermis)
forma ejes con
papilas elongadas
(papilomatosis).

El parénquima está constituido por epitelio pavimentoso con mayor desarrollo del estrato
espinoso y del estrato córneo. La proliferación tumoral del epitelio de revestimiento hace
que éste forme pliegues y repliegues solevantados a manera de picachos de una cordillera,
cuya superficie es el epitelio tumoral y cuyo espesor está formado por el estroma
subepitelial. Estos «picachos» son una caricatura exagerada de las papilas dérmicas: de ahí
el nombre de papilomas. Estos papilomas corresponden a formas de numerosas lesiones
que corresponden a infección viral (verruga vulgar, condiloma acuminado), neoplasia
intraepitelial de diversos grados (queratosis actínica) y hamartomas (nevo epidérmico).

El papiloma basocelular se observa sólo en la piel y se le conoce como «queratosis

seborreica». El parénquima está constituido por queratinocitos basaloides similares a las
células del estrato basal de la epidermis. Las papilas resultantes son más anchas y romas.

El carcinoma espinocelular se observa en piel, mucosas revestidas por epitelio plano

estratificado y mucosa bronquial con metaplasia escamosa. El parénquima está formado por
brotes sólidos de tejido epitelial en forma de islotes inmersos en el estroma o como bandas
anastomosadas. El parénquima presenta elementos de diferenciación como células
poligonales, puentes intercelulares y queratinización. La queratinización o diferenciación
córnea puede encontrarse en la superficie del tumor, a manera de un estrato córneo grueso
más o menos exagerado; también puede encontrarse queratinización en el espesor de los
brotes tumorales, en forma de células queratinizadas aisladas (disqueratocitos) o de «perlas
córneas»: éstas son conjuntos esféricos de varias capas concéntricas de células
queratinizadas aplanadas con núcleos visibles.

El carcinoma basocelular se observa sólo en la piel. El parénquima está formado por brotes
de tejido epitelial constituido por células pequeñas con escaso citoplasma, similares a las
del estrato basal de la epidermis (células basaloides). El carcinoma basocelular tiene
crecimiento invasor, pero no da metástasis.

b. De epitelios cilíndricos y glandulares

Entre los benignos se cuentan el adenoma tubular, el adenoma papilar, el adenoma folicular
y el adenoma trabecular.

De los malignos los más importantes son el adenocarcinoma tubular, el adenocarcinoma

papilar, el adenocarcinoma de células en anillo de sello, el carcinoma folicular y el
carcinoma trabecular.
Clásicamente se ha hablado de adenocarcinoma para designar solamente a los carcinomas
con formación de estructuras neoplásicas tubulares. Aunque este criterio persiste en la
terminología médica habitual, el concepto de adenocarcinoma tiende a ser más amplio,
incluyendo tumores como el carcinoma de células en anillo de sello, debido a caracteres
secretorios identificables en la célula neoplásica aislada.

Los tumores tubulares son aquellos en los que las células epiteliales neoplásicas se
disponen de un lumen, formando estructuras cilíndricas huecas más o menos irregulares y
ramificadas, remedando conductos o glándulas. Las estructuras tubulares neoplásicas están
rodeadas por el estroma. Ejemplos: adenoma tubular de colon o de glándula salival (figura
5.11), adenocarcinoma tubular del estómago o de la mama.

Figura 5.11.

Aspecto microscópico
de un tumor epitelial
benigno tubular
(adenoma tubular). El
parénquima formado
por células cilíndricas
conforman túbulos,
los que aparecen en
cortes transversales y
oblicuos.

En los tumores papilares las células epiteliales neoplásicas se disponen alrededor de finos
ejes de estroma conectivo remedando vellosidades cuando son simples y remedando las
ramas de un árbol cuando son ramificadas. Ejemplos: adenoma papilar (o velloso) del
colon, carcinoma papilar de la glándula tiroides (figura 5.12).

Figura 5.12.

Aspecto microscópico
de un
adenocarcinoma
papilar. Las células
epiteliales cilíndricas
están dispuestas
alrededor de ejes
conjuntivos
vascularizados
(papilas), algunos
ramificados.
Los tumores foliculares se caracterizan por células epiteliales tiroideas neoplásicas que
forman esferas que contienen coloide: adenoma folicular (figura 5.13) y carcinoma folicular
de la glándula tiroides.

Figura 5.13.

Aspecto microscópico
de un adenoma
folicular tiroideo. Las
células cilíndricas
forman folículos que
contienen coloide (en
negro).

Los tumores trabeculares tienen los elementos neoplásicos que se disponen en cordones o
láminas de dos o más células de espesor, delimitados por sinusoides. Ejemplos: adenoma
trabecular de la suprarrenal, carcinoma trabecular del hígado.

El adenocarcinoma de células en anillo de sello tiene células neoplásicas mucosecretoras

distendidas por mucina, con el núcleo rechazado hacia la periferia, tienden a infiltrar en
forma aislada el estroma (figura 5.14). Ejemplo: adenocarcinoma de células en anillo de
sello del estómago.

Figura 5.14.

Aspecto microscópico
de adenocarcinoma
de células en anillo de
sello. Células
neoplásicas aisladas,
redondeadas y
citoplasma distendido
por mucina; núcleo
desplazado hacia la
periferia.

Las células neoplásicas de los adenomas y de los adenocarcinomas tienen caracteres de

diferenciación, morfológicos y funcionales, similares a los del correspondiente tejido
normal. Por eso es posible encontrar secreción de mucina en adenocarcinomas de colon y
producción de bilis en carcinomas trabeculares del hígado. Los adenomas de las glándulas
endocrinas pueden producir grandes cantidades de hormona que llevan a una hiperfunción.
Ejemplos: hiperparatiroidismo por adenoma de paratiroides, hipoglicemia por adenoma de
células b de islotes de Langerhans.

Macroscópicamente, los adenomas en el espesor de glándulas son redondeados, bien

delimitados. Los de mucosas se presentan en forma de "pólipo" (figura 5.15). Pólipo es un
término descriptivo que se refiere a una formación redondeada solevantada circunscrita en
una mucosa; puede tener una base ancha (pólipo sésil) o estar provisto de un delgado tallo
(pólipo pediculado). Un pólipo puede corresponder a una malformación, a un proceso
inflamatorio, a una hiperplasia focal o a una neoplasia.

Figura 5.15.

Representación esquemática de adenomas del intestino grueso.

A la izquierda, adenoma tubular con forma macroscópica de
pólipo sésil. Centro: adenoma tubular con forma de pólipo
pediculado. Izquierda: Adenoma papilar con forma de pólipo
sésil velloso.

c. De epitelio de transición

La forma benigna se denomina papiloma de células de transición y la maligna carcinoma de

células de transición.

Estos tumores son propios de las mucosas revestidas por urotelio. El parénquima consiste
en un epitelio de varias capas, similar al de transición, con células «paraguas» en la capa
superior. En los papilomas y en los carcinomas mejor diferenciados de este grupo las
células neoplásicas se disponen alrededor de finos ejes de estroma conjuntivo, lo que les
confiere un aspecto velloso como un crisantemo.

d. De células endocrinas aisladas

En general son malignos. Los de bajo grado de malignidad se denominan carcinoides y los
de mayor grado de malignidad carcinomas neuroendocrinos.
Las células endocrinas aisladas forman parte del sistema neuroendocrino difuso. Están
ubicadas en diversos órganos como tiroides, páncreas, estómago, intestino y bronquios. La
mayoría de ellas se encuentran en ubicación intraepitelial en órganos que derivan
embriológicamente del tubo digestivo primitivo. Secretan principalmente polipéptidos
vasoactivos y además catecolaminas.

Los carcinoides son tumores malignos de crecimiento lento. Están formados por células
cuboideas que se disponen en túbulos o en cordones o en masas sólidas. En el citoplasma se
reconocen gránulos neurosecretorios identificables con sales de plata o con microscopía
electrónica (gránulos de núcleo denso; "dense core"). Ejemplo: carcinoide del apéndice
cecal, del ileon, del bronquio. Los carcinoides pueden producir grandes cantidades de
aminas o polipéptidos. Ejemplo: serotonina.

Los carcinomas neuroendocrinos están formados por células pequeñas, que en el examen de
rutina con microscopía óptica aparecen indiferenciadas, dispuestas en brotes sólidos y se les
llama también carcinomas anaplásticos de células pequeñas. Pueden tener gránulos
neurosecretorios en el citoplasma y también producir sustancias con acción hormonal.
Ejemplo: síndrome de Cushing por un carcinoma neuroendocrino bronquial.

Caracteres Generales de los Carcinomas

Los carcinomas son los tumores epiteliales malignos. Son los tumores malignos más
frecuentes y constituyen alrededor del 80% de todos los cánceres. Se presentan en general
en pacientes mayores de 45 años, la mayoría en la séptima década de la vida.

En general se diseminan primero por invasión local, luego por metástasis linfógenas y
después por metástasis hematógenas. Macroscópicamente son de consistencia firme, color
blanco amarillento o grisáceo, superficie de corte granulosa y opaca; los gránulos
corresponden al parénquima neoplásico. Los carcinomas de la piel y de las superficies
mucosas se presentan en tres formas macroscópicas principales (figura 5.16): solevantados,
poliposos o exofíticos, ulcerados y endofíticos o de forma macroscópica «infiltrativa».

Figura 5.16.

Esquema de las formas macroscópicas de carcinomas originados en

mucosas.
a) carcinoma poliposo; b) carcinoma poliposo velloso; c) carcinoma
ulcerado;
 d) carcinoma endofítico infiltrativo.

Se ha demostrado estadísticamente que en carcinomas del mismo sitio, tipo histológico y

etapa de diseminación, el pronóstico está relacionado con el grado de anaplasia del tumor
primario. Por tal razón Broders clasificó los carcinomas espinocelulares, tubulares y de
células de transición, respectivamente, en 4 grados, según la proporción de células
anaplásicas que tuviera cada uno.

Grados de Broders.

Grado I : no más de 25% de las células son inmaduras

Grado II : 25 a 50% de las células son inmaduras

Grado III : 50 a 75% de las células son inmaduras

Grado IV : más del 75% de las células son inmaduras

Como la identificación y conteo de cada célula inmadura es un proceso poco práctico,

actualmente se tiende a graduar los carcinomas de cada tipo en tres grupos: bien
diferenciado, medianamente diferenciado o poco diferenciado, atendiendo más bien a los
caracteres de diferenciación como presencia de puentes intercelulares y de queratina; grado
en que los túbulos, folículos o trabéculas se asemejan a los del órgano normal (figuras 5.17
y 5.18).

Figura 5.17.

Aspecto histológico de un adenocarcinoma

tubular bien diferenciado.
 Figura 5.18.

Aspecto histológico de un
adenocarcinoma tubular poco
diferenciado. Nótese los bordes sólidos y
escasos túbulos.

Hay carcinomas que no muestran ningún carácter de diferenciación que permita

clasificarlos como espinocelulares, adenocarcinomas, carcinomas de células de transición,
etc. Se les denomina carcinomas indiferenciados o anaplásticos (figura 5.19). Estos
carcinomas son más inmaduros que un carcinoma grado IV de Broders porque éste tiene
aún algunas células que permiten clasificarlo como espinocelular, adenocarcinoma,
etcétera.

Figura 5.19.

Aspecto histológico
de carcinoma
indiferenciado.

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

Se postula que se originan, en último término, a partir de células germinales primordiales

que migran durante la embriogénesis desde la pared del saco vitelino hasta el esbozo de las
gónadas, siguiendo un trayecto a través del mesenterio del intestino posterior. Esta hipótesis
histogenética se basa en los siguientes hechos:

a) la ubicación preponderantemente gonadal de la mayoría de ellos (son más frecuentes en

ovario y en testículo)

b) la ubicación de otros en zonas de la línea media del cuerpo, por ejemplo mediastino y
retroperitoneo, que pueden corresponder al trayecto de la migración de células germinales

c) se han visto y se han producido experimentalmente pequeños tumores de este grupo en el

túbulo seminífero.

No puede descartarse la posibilidad de que algunos tumores de este grupo puedan

originarse de células somáticas multipotentes.

Los principales tumores son los siguientes:

a. Indiferenciado

El Disgerminoma es un tumor maligno que se observa en ovario y con mayor frecuencia en

el testículo, donde recibe el nombre de seminoma. Los disgerminomas están constituidos
por células grandes de citoplasma claro, núcleo grande redondeado con nucléolo
prominente: pueden tener importante infiltración linfocitaria del estroma.

b. Con diferenciación de tejido extraembrionario.

El Coriocarcinoma es un tumor maligno derivado de células germinales, se produce

principalmente en el testículo y en el ovario. Su parénquima está constituido por células
con diferenciación propia de los elementos epiteliales de la vellosidad corial de la placenta:
citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto.

c. Con diferenciación de tejidos embrionarios.

Se reconocen dos variedades: carcinoma embrionario y teratoma. El carcinoma embrionario

está constituido principalmente por células inmaduras similares a las de los elementos
epiteliales de los órganos del embrión, que se disponen en cordones, túbulos o papilas. El
Teratoma es un tumor cuyo parénquima está constituido simultáneamente por una variedad
de tejidos, que en conjunto pueden atribuirse a derivados de las tres hojas embrionarias. En
partes los tejidos tienden a disponerse esbozando estructuras más complejas (por ejemplo,
una mucosa intestinal con muscular de la mucosa). Se reconocen tres formas
anatomopatólogicas principales:

teratoma quístico maduro (frecuente en el ovario de la mujer adulta). Masa

con un gran quiste que ocupa la mayor parte de ella; en su cavidad hay
 material sebáceo y pelos. La pared, en general de pocos milímetros de
espesor, tiene la estructura de piel, con su superficie epidérmica hacia la
cavidad. Por este desarrollo preponderante de estructuras cutáneas se le
suele denominar quiste dermoide. Los tejidos que componen el tumor son
bien diferenciados (maduros o de tipo adulto); aparte estructuras cutáneas se
pueden observar muchos otros tejidos, particularmente en un engrosamiento
o espolón que hace eminencia hacia la cavidad, en el que con frecuencia hay
dientes, cartílago y hueso.

teratoma sólido maduro. Se puede encontrar, por ejemplo, en ovario,

testículo, mediastino. Macroscópicamente es sólido, aunque puede tener
múltiples quistes de pocos milímetros, generalmente de estructura y
consistencia desigual. Microscópicamente, constituido por mezcla de tejidos
adultos bien diferenciados.

teratoma sólido inmaduro. Se encuentra principalmente en testículo y

región sacra. Está constituido por tejidos poco diferenciados que recuerdan a
los del embrión; a veces además de inmaduros algunos tejidos son
francamente heterotípicos, con aspecto de sarcoma o de carcinoma, según el
caso. Los teratomas inmaduros son potencialmente malignos; pueden dar
metástasis hematógenas en las que se observa uno o varios de los tejidos que
componen el tumor primario.

TUMORES DE MELANOCITOS

Los tumores benignos de melanocitos se denominan nevos melanocíticos o lunares. El

tumor maligno de melanocitos se denomina melanoma maligno.

Los nevos melanocíticos se encuentran en la piel y más raramente en la conjuntiva ocular,

en la mucosa bucal y en órganos genitales externos. Desde el punto de vista histológico se
reconocen tres tipos principales de nevos melanocíticos de la piel, que parecen
corresponder a etapas evolutivas de la lesión (figura 5.28):

Nevo de unión (nevo juncional)

Nevo dermo-epidérmico (nevo compuesto)
Nevo dérmico.
 Figura 5.28.

Aspecto histológico de
tumores melanocíticos.
1) nevo de unión;
2) nevo dermo-epidérmico
o compuesto;
3) nevo dérmico;
4) melanoma maligno.

 Melanoma maligno

El melanoma maligno se origina en la piel, ojo (casi siempre en la coroides), genitales

externos y mucosas oral y rectal.

El melanoma de la piel se manifiesta macroscópicamente como una mancha café negruzca

que crece, con áreas hiperpigmentadas e hipopigmentadas y borde irregular; puede tener
áreas solevantadas o ulcerarse. Una proporción importante de los melanomas se manifiesta
como un crecimiento más o menos rápido en una lesión de tipo névico que puede haber
estado presente durante muchos años.

El melanoma se origina en los melanocitos del estrato basal de la epidermis, desde donde
las células tumorales invaden los estratos suprabasales de la epidermis y la dermis e
hipodermis (figura 5.28). Las células neoplásicas tienen la capacidad de formar melanina,
lo que se comprueba ultraestructuralmente por la presencia de melanosomas, y
macroscópicamente por el color gris o negruzco del tumor primario y de sus metástasis. Da
metástasis por vía linfógena y por vía hematógena. Cuando el melanoma da metástasis
hematógenas suele diseminarse ampliamente, incluso a sitios en los cuales las metástasis
son raras, por ejemplo intestino delgado y miocardio.

Hay que tener en cuenta cuatro hechos peculiares que pueden ocurrir en los melanomas:

a) en presencia de metástasis extensas el tumor primario puede ser pequeño y ubicado en

zonas ocultas, por ejemplo, interdigital;
b) aun en presencia de metástasis, el tumor primario puede involucionar espontáneamente y
en su lugar sólo se encuentra fibrosis y macrófagos con melanina;

c) las células del tumor primario o de las metástasis pueden no contener melanina
(«melanoma amelánico»): se demuestran los melanosomas al microscopio electrónico;

d) las células del parénquima tumoral pueden ser cuboídeas como las de un carcinoma,
fusadas remedando un sarcoma, o acentuadamente anaplásticas o polimorfas como las de
cualquier tumor maligno indiferenciado.

TUMORES DE TEJIDOS LINFORRETICULARES Y HEMATOPOYETICOS

Los tejidos linforreticulares comprenden los ganglios linfáticos, bazo, timo, los tejidos
linfoides asociados con el tubo digestivo, la médula ósea en su función no hematopoyética,
y linfocitos y macrófagos esparcidos en el organismo. Reúne a linfocitos y sus derivados (el
sistema linfoide) y los macrófagos (el sistema fagocítico-mononuclear).

El tejido hematopoyético ocupa la médula ósea; está formado por las células que dan origen
a los eritrocitos, granulocitos, monocitos y plaquetas (figura 5.23).

 
 Figura 5.23.

Representación esquemática de lsa series de la médula

hematopoyética.

El desarrollo y diferenciación del tejido linfoide se resumen en las figuras 5.24 y 5.25.

Figura 5.24.

Representación esquemática de las formas, ubicación y tipos

de neoplasias de linfocitos B.

Figura 5.25.

Representación esquemática de las formas, ubicación y tipos

de neoplasias de linfocitos T.

Los tumores de tejidos linforreticulares y hematopoyéticos son prácticamente todos

malignos. Hay tres grupos principales de neoplasias: linfoma, leucemia y mieloma.
 

Linfoma

Los linfomas (linfomas malignos) son un grupo de tumores que se originan en ganglios
linfáticos, a veces pueden tener un origen extraganglionar como tubo digestivo, pulmón,
piel bazo, médula hematopoyética, dondequiera que se encuentre tejido linfoide asociado a
las mucosas. La célula tumoral del linfoma prolifera determinando un borramiento de la
arquitectura del ganglio, que aparece macroscópicamente aumentado de tamaño, blando o a
veces firme, al corte de color rosado y consistencia como de carne de pescado crudo. El
linfoma se va extendiendo a otros grupos ganglionares vecinos, después a los alejados.
Luego se extiende al bazo, hígado, médula ósea y otros órganos en forma de tumores
metastásicos.

Hay dos grupos principales de linfoma: el linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin.

Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin (figura 5.26).

En el linfoma de Hodgkin el parénquima tumoral está constituido por dos tipos de células
de origen linfoide: las células de Hodgkin, que son grandes (alrededor de 20 micrones) con
citoplasma relativamente abundante, núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular,
membrana nuclear gruesa por marginación de cromatina y nucléolo prominente. Las células
de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su
forma característica tienen dos núcleos grandes vesiculosos con membrana nuclear gruesa;
cada uno tiene un nucléolo prominente; los nucléolos están ubicados en una misma línea en
un área vecina de ambos núcleos. El hallazgo de células de Reed-Sternberg características
es necesario para hacer el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin.

En el linfoma de Hodgkin suele haber predominio del estroma y las células neoplásicas no
siempre son muy abundantes. El estroma está constituido principalmente por linfocitos
pequeños; además se observan plasmocitos, granulocitos eosinófilos, histiocitos y fibras
colágenas.

Se reconocen cuatro variedades histológicas principales de linfoma de Hodgkin. En orden

de mejor a peor pronóstico son las siguientes: predominio linfocítico, esclerosis nodular
(figura 5.26), celularidad mixta y depleción linfocítica. Suele haber una relación entre la
variante histológica y el grado de diseminación de la neoplasia en el momento del
diagnóstico.
 Figura 5.26.

Esquema del aspecto histológico

de un linfonodo con linfoma de
Hodkin (variedad esclerosis
nodular). En el recuadro, células
de Hodgkin y de Reed-Sternberg.

Linfoma no-Hodgkin

En el linfoma no-Hodgkin el tejido tumoral está constituido casi exclusivamente por las
células neoplásicas; el estroma es muy escaso. En general, en cada linfoma hay un solo tipo
de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación de las células
linfoides. Sin embargo, estas células malignas no expresan por completo el fenotipo normal
y suele haber diferencias en la distribución de los antígenos de diferenciación que
caracterizan a cada tipo de célula linfoide normal.

Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden a proliferación de

células derivadas de linfocitos B; el resto corresponden principalmente a células linfoides
de estirpe T.

Las células neoplásicas del linfoma no-Hodgkin infiltran el ganglio linfático y borran así su
arquitectura normal. La infiltración puede ser uniforme en todo el ganglio (linfoma difuso),
o bien pueden formar múltiples acúmulos esferoideos que remedan folículos linfáticos
(linfoma nodular) (figura 5.27).

Figura 5.27.
 Aspecto histológico a bajo
aumento de linfonodo con
linfoma no Hodgkin.
Izquierda: linfoma nodular,
derecha: linfoma difuso.

Hay varios subtipos de linfomas no-Hodgkin, que se clasifican según el tipo de célula
tumoral. El tipo de célula determina la gravedad del linfoma, por lo que se reúnen en tres
grupos según el grado histológico de malignidad. Ejemplos de linfoma no-Hodgkin:

1) Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico,

Linfoma centrocítico.

2) Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma centrocítico y Linfoma

centroblástico.

3) Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico,

Linfoma de Burkitt.

Diferencias entre linfoma de Hodgkin y linfoma no-Hodgkin:

1) Se considera que las variedades del linfoma de Hodgkin son manifestaciones de una
misma enfermedad (enfermedad de Hodgkin). Los distintos linfomas no-Hodgkin serían
diferentes enfermedades.

2) El linfoma de Hodgkin se disemina en forma ordenada: de un grupo ganglionar a los

otros, según la disposición de la circulación linfática; luego al bazo, hígado, médula
hematopoyética, etcétera. Los linfomas no-Hodgkin se diseminan en orden no siempre
predecible.

3) Ambas clases de linfoma comprometen de preferencia grupos ganglionares centrales o

axiales (cervicales, mediastínicos); sin embargo, en los linfomas no-Hodgkin se
comprometen con cierta frecuencia ganglios periféricos (inguinales, axilares).

4) El linfoma de Hodgkin casi nunca compromete el anillo de Waldeyer y los ganglios

mesentéricos. Los linfomas no-Hodgkin pueden afectarlos.

5) Aunque la gran mayoría de todos los linfomas son de origen ganglionar, los linfomas no-
Hodgkin a veces tienen un origen extraganglionar; los linfomas de Hodgkin casi nunca.
 

Leucemia

Leucemia es una proliferación maligna de células de la médula hematopoyética, en que

predominan los glóbulos blancos y sus precursores. Las leucemias se caracterizan por
infiltración difusa de la médula hematopoyética por células tumorales, presencia de células
tumorales en la sangre (10.000 a más de 500.000 leucocitos por mm cúbico en sangre
circulante), e infiltración tumoral de distintos órganos por células tumorales dispersas en
focos mal delimitados o en forma difusa. La manifestación clínica de las leucemias se debe
principalmente a las consecuencias de la ocupación de la médula hematopoyética y a la
falta de leucocitos funcionalmente adecuados (anemia, tendencia a las hemorragias y
principalmente infecciones).

Según su evolución clínica, las leucemias se dividen en:

o agudas: sin tratamiento llevan a la muerte en menos de seis meses. Las células
neoplásicas son en general más anaplásticas (blásticas).

o crónicas: sin tratamiento llevan a la muerte en un plazo mayor de seis meses. Las células
neoplásicas son menos anaplásticas.

Según el tipo de leucocito que prolifera las leucemias se dividen en dos grupos principales
leucemia mieloide y leucemia linfoide.

Mieloma

El mieloma es una proliferación tumoral de plasmocitos con menor o mayor grado de

heterotipía, que infiltran difusamente la médula hematopoyética; además se producen en la
médula masas tumorales con mayor densidad de células neoplásicas, las que determinan
destrucción local de hueso, presumiblemente a través de la activación de los osteoclastos.
Estas zonas predisponen a las fracturas. Como son numerosas en distintas partes del
esqueleto, se denomina a la enfermedad 'mieloma múltiple'. En el mieloma múltiple puede
haber además infiltración tumoral de bazo y ganglios linfáticos.

Las células plasmáticas neoplásicas producen inmunoglobulina. En cada paciente todas

producen el mismo tipo de inmunoglobulina, lo que significa que es una proliferación
monoclonal, o sea todas derivan de una sola célula. En la mayoría de los casos la
inmunoglobulina es la IgG; también se producen fragmentos de cadenas livianas de
inmunoglobulina que, al ser eliminadas en la orina constituyen la proteína de Bence-Jones.
En los pacientes con mieloma puede haber amiloidosis. Se denomina mieloma solitario a un
tumor de plasmocitos único en el esqueleto. Suele progresar a mieloma múltiple. Se
denomina plasmocitoma a un tumor único de plasmocitos, muy infrecuente, de situación
extraesquelética, generalmente en las vías aéreas superiores. No tiende a progresar a
mieloma múltiple

TUMORES DE TEJIDO DE SOSTEN, MUSCULO Y VASOS

Se encuentran en tejidos derivados en general del mesénquima, ampliamente distribuidos

en el organismo. Los posibles sitios de tumores primarios de este grupo se pueden
sistematizar como sigue:

1) Tejidos de sostén, músculo y vasos de los aparatos y sistemas (Ejemplo: submucosa o

túnica muscular propia del estómago o de la vejiga).

2) Esqueleto

3) Partes blandas. Las partes blandas comprenden el conjunto de tejidos extraesqueléticos

que cubren los huesos de la cabeza, tronco y extremidades, y los tejidos blandos internos.
En consecuencia, las partes blandas están formadas por los músculos voluntarios, por el
tejido adiposo, tejido conectivo y vasos que rellenan los espacios entre músculos y entre
aparatos y sistemas. Se incluyen también regiones como la dermis profunda e hipodermis,
retroperitoneo, órbita ocular, etc.

Ejemplos de tumores de este grupo:

Tumores fibroblásticos

El fibroma es un tumor benigno de fibroblastos, bien delimitado, en el que las células

neoplásicas producen mayor o menor cantidad de fibras colágenas. Ejemplo: fibroma
ovárico.

El fibrosarcoma es un tumor maligno, más frecuente en partes blandas profundas, formado

por fibroblastos heterotípicos que producen cantidad variable de fibras colágenas.

Se denomina fibromatosis a un grupo de proliferaciones de fibroblastos del tejido conectivo

que tienen crecimiento infiltrativo, tendencia a la recidiva, sin heterotipía ni metástasis. Las
fibromatosis superficiales, por ejemplo las de la aponeurosis palmar o plantar, son de
crecimiento lento y de pequeño tamaño. Las fibromatosis profundas, por ejemplo de las
aponeurosis intermusculares de la extremidad inferior o del mesenterio, son de crecimiento
más rápido, alcanzan un mayor tamaño y pueden comprimir estructuras adyacentes, como
ocurre con los uréteres en la fibromatosis retroperitoneal. Las fibromatosis profundas se
denominan actualmente tumores desmoides o fibrosarcomas de bajo grado de malignidad.
 

Tumores de células adiposas

El lipoma es un tumor benigno, frecuente en la hipodermis, rodeado por una muy delgada
cápsula de tejido conectivo. Formado por adipocitos maduros que no se agrupan en
lobulillos con vascularización variable.

El liposarcoma es un tumor maligno, más frecuente en partes blandas profundas de las

extremidades o retroperitoneo. Formado por células adiposas con mayor o menor
heterotipía: las mejor diferenciadas contienen lípidos en el citoplasma.

Tumores de histiocitos

El histiocitoma benigno es frecuente en la dermis, mal delimitado, formado por células

redondeadas o fusadas, algunas pueden tener lípidos en su citoplasma con aspecto
espumoso. También puede haber células gigantes multinucleadas.

El histiocitoma maligno se observa en partes blandas profundas en extremidades. Formado

por elementos celulares heterotípicos equivalentes a los del histiocitoma benigno.

Tumores de vasos sanguíneos

El hemangioma es un tumor benigno, frecuente en la piel, menos frecuente en hígado y

bazo. Su parénquima consta de células endoteliales que forman estructuras capilares en
racimos: en el lumen de ellas hay sangre, pues estos tumores están conectados con los vasos
que irrigan la zona (figura 5.20).

Figura 5.20.

Aspecto histológico de hemangioma

capilar. Grupos de capilares dilatados
con escaso estroma. Eritrocitos
intraluminales (en negro)
Macroscópicamente es mal delimitado, rojo o rojo vinoso y esponjoso al corte. Existen
otras lesiones incluidas bajo el término hemangioma, que están constituidas por un
conjunto de vasos capilares, vasos venosos y arteriales de paredes gruesas. Estas lesiones
corresponden más bien a malformaciones y se denominan hamartomas vasculares (figura
5.21).

Figura 5.21.

Aspecto histológico de un hamartoma

vascular. Vasos sanguíneos de diverso
tamaño y estructura. Algunos vasos de
conformación mixta (arterio-venosa)

El hemangiosarcoma o angiosarcoma es un tumor maligno que se encuentra en piel, partes

blandas de otras zonas, mama. Está constituido por células endoteliales heterotípicas que
forman conjuntos de capilares con sangre en el lumen.

El denominado sarcoma de Kaposi es una proliferación vascular secundaria a una infección

por virus herpes tipo 8. Si bien se discute la naturaleza neoplásica de esta lesión, su
comportamneinto se aproxima al de un angiosarcoma de bajo grado de malignidad. Es
frecuente en Africa, poco frecuente en su forma esporádica en Occidente. Ha aumentado en
frecuencia por su aparición en pacientes inmunodeprimidos, en particular en SIDA. Se
presenta como múltiples lesiones cutáneas, generalmente en zonas distales de extremidades
inferiores en forma de manchas rojo violáceas que evolucionan a nódulos
dermohipodérmicos, algunos de los cuales pueden ulcerarse. Microscópicamente se observa
proliferación de células fusadas con áreas angiomatoides, hemorragia y depósitos de
hemosiderina.

Tumores de vasos linfáticos

El linfangioma es un tumor benigno formado por acúmulos de vasos linfáticos de pared

muy delgada que contienen linfa. Se ve en partes blandas del tronco y extremidades,
lengua, mejillas, vísceras. El linfangiosarcoma es el equivalente maligno, muy raro, que
aparece en áreas con linfedema crónico, en particular como complicación de una
extirpación quirúrgica radical de linfonodos axilares en cáncer de mama (síndrome de
Stewart-Treves).
 

Tumores de músculo liso.

El leiomioma es un tumor benigno bien delimitado, firme. Muy frecuente en útero, mucho
menos frecuente en tubo digestivo y partes blandas. Formado por haces desordenados de
músculo liso, lo que le confiere un aspecto macroscópico fasciculado en la superficie de
corte. El leiomiosarcoma es un tumor maligno, se observa en útero, tubo digestivo,
retroperitoneo, otras partes blandas, pared de vasos grandes. Formado por haces de células
musculares lisas heterotípicas, con numerosas mitosis.

Tumores de músculo esquelético.

El rabdomioma es un tumor benigno muy infrecuente, considerado por algunos una

malformación que puede aparecer especialmente en la lengua y en el miocardio. El
rabdomiosarcoma es un tumor maligno ubicado preferentemente en envolturas testiculares,
retroperitoneo, extremidades, órbita. Formado por células musculares estriadas, en general
inmaduras y polimorfas.

Tumores de cartílago.

El condroma es un tumor benigno que se encuentra preferentemente en los huesos.

Formado por células que producen matriz cartilagínea en la que quedan atrapadas en
lagunas desordenadas. El condrosarcoma es un tumor maligno de los huesos formado por
células heterotípicas que pueden formar una matriz cartilagínea, a veces de consistencia
mixoidea (figura 5.22).

Figura 5.22.

Aspecto histológico de condrosarcoma.

Células neoplásicas heterotípicas en
lagunas de matriz condroide (punteado).
Numerosas mitosis atípicas.
Tumores de hueso.

El osteoblastoma es un tumor benigno de los huesos, constituido por células que producen
trabéculas desordenadas de matriz osteoide, en la que quedan incluidas y que puede
calcificarse. El osteosarcoma es el tumor maligno de los huesos. Está constituido por
células malignas capaces de formar matriz osteoide, que eventualmente se calcifica.

Caracteres Generales de los Sarcomas

Los sarcomas son los tumores malignos de tejidos de sostén, músculo y vasos.

Son poco frecuentes y pueden aparecer en cualquier edad, pero en promedio los pacientes
son más jóvenes que en el caso de los carcinomas. Se diseminan por invasión local y por
metástasis hematógenas. Las metástasis linfógenas son menos frecuentes.
Macroscópicamente pueden ser redondeados o de contorno policíclico, pero siempre son
infiltrantes en el examen microscópico. Su aspecto y consistencia varía según los elementos
de diferenciación propios de los productos de las células parenquimatosas (lípidos, fibras
colágenas, matriz extracelular), y de las áreas de necrosis y hemorragia que presenten.

En general, a mayor anaplasia, peor pronóstico. Los sarcomas menos diferenciados suelen
estar compuestos por células fusadas o redondas pequeñas, o bien grandes y muy
polimorfas. Aquéllos en que no pueden encontrarse elementos de diferenciación se
denominan sarcomas indiferenciados o anaplásticos.

SINDROMES
SINDROME DE TROUSSEAU TROMBOFLEVITIS MIGRATORIA
SINDROME DE BUDD CHIARI TROMBOSIS DE LA VENA HEPATICA
SINDROME DE CHURG STRAUSS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
SINDROME DE GARDNER POLIPOS ADENOMATOSOS COLONICOS.
OSTEOMA
SINDROME DE GORLIN SINDROME DE CARCINOMA BASOCELULAR
FAMILIAR.
CONTRACTURA DE DUPUYTREN FIBROMATOSIS PALMAR
ENFERMEDAD DE PEYRONIE FIBROMATOSIS PENEANA
SINDROME DE CONN ADENOMA SECRETOR DE ALDOSTERONA
(CORTEZA SUPRARRENAL)
SINDROME ANDROGENITAL EXCESO DE ANDROGENOS (CORTEZA
SUPRARRENAL)
ENFERMEDAD DE ADDISON DESTRUCCION PROGRESIVA DE LA CORTEZA
 SUPRARRENAL PROVOCA INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL CRONICA PRIMARIA
SINDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN SEPSIS GENERALIZADA, CAUSA DE
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
PRIMARIA, AFECTA LA CORTEZA
SUPRARRENAL.
SINDROME DE LI-FRAUMENI CAUSA CARCINOMA SUPRARRENAL QUE
AFECTA LA CORTEZA SUPRARRENAL.
SINDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN CAUSA CARCINOMA SUPRARRENAL QUE
AFECTA LA CORTEZA SUPRARRENAL.
HASHIMOTO TIROIDES. TIROIDITIS linfocítica crónica.
PRINCIPAL CAUSA DE HIPOTIROIDISMO.
SINDROME DE NELSON HIPOFIFIS ANTERIOR. ADENOMAS
CORTICOTROPOS GRANDES Y CLINICAMENTE
AGRESIVOS TRAS UNA EXTIRPACION
QUIRURGICA DE LAS GLANDULAS
SUPRARRENALES PARA EL TX DEL SX DE
CUSHING
SINDROME DE SHEEHAN NECROSIS POSPARTO DE LA HIPOFISIS
ANTERIOR, ES LA FORMA CLINICA MAS
FRECUENTE DE NECROSIS ISQUEMICA
SIGNIFICATICA DE LA HIPOFISIS ANTERIOR..
Enfermedad de GULL TIROIDES. HIPOTIROIDISMO QUE SE
DESARROLLA EN NIÑOS MAYORES Y ADULTOS,
ES CONOCIDO COMUNMENTE COMO
MIXEDEMA.
Enfermedad de GRAVES CAUSA PRINCIPAL DE HIPERTOROIDISMO
ENDOGENO.

CÉLULAS Y CUERPOS
CUERPOS DE ESPIRONOLACTONA ADENOMAS PRODUCTORES DE ALDOSTERONA
CÉLULAS DE HURTHLE u OXIFILICAS TIROIDES LINFOCITICA CRONICA (HASHIMOTO)
CÉLULAS EN OJOS DE ANITA LA HUERFANITA CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES
CUERPOS DE PSAMMOMA CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES
AMILOIDE CARCINOMA MEDULAR DEL TIROIDES

TUMORES
TUMOR DESMOIDES DENTRO DE ELLOS SE ENCUENTRAN LAS
FIBROMATOSIS PROFUNDAS. SURGE EN PARED
ABDOMINAL, MUSCULOS DE TRONCO Y
 EXTREMIDADES.
TUMOR DE EWING HUESOS
TUMOR DE BRENNER OVARIO
TUMOR DE PANCOAST PULMON
TUMOR DE KRUKENBERG OVARIO
TUMOR DE WILMS RIÑON
TUMOR DE SERTOLI LEYDING OVARIO TUMOR DE CORDONES SEXUALES
TUMOR DE WARTIN GLANDULA SALIVAL. BENIGNO. Conocido
también como Cistoadenolinfoma
TUMOR GLOMICO TUMOR BENIGNO DE VASO SANGUINEO.
TUMOR FILODES MAMA

GENES
MUTACION CDKN2A DEL CROMOSOMA 9p21 MELANOMA FAMILIAR
SUPRESION DEL GEN PTEN DEL CROMOSOMA MELANOMA PRIMARIO
10q23.3
MUTACION EN LOS GENES APC O B-catenina FIBROMATOSIS PROFUNDA
Cag A Enfermedad ulcera péptica
APC SUPRESOR TUMORAL CARCINOMA
COLORECTAL
BRAF MELANOMA
CDKN2A MELANOMA
CFTR FIBROSIS QUISTICA, PANCREATITIS
PTHC CARCINOMA BASOCELULAR
RB RETINOBLASTOMA
Mutaciones del gen GNAS1 HIPERPITUITARISMO (ADENOMA DE LA
HIPOFISIS ANTERIOR)
ONCOGEN BRAF CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES

http://escuela.med.puc.cl/publ/patologiageneral/Patol_106.html