Definición: El Síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad del sistema nervioso

poco común en el cual el propio sistema inmunitario de una persona daña las
neuronas y causa debilidad muscular y a veces parálisis.

Los síntomas del SGB incluyen debilidad en los brazos y las piernas y, en casos
graves, puede afectar los músculos que controlan la respiración.

Estos síntomas pueden durar algunas semanas o varios meses. Aunque la mayoría
de las personas se recuperan completamente del SGB, algunas quedan con daño
permanente. Muy poca gente muere a causa del SGB.

Aproximadamente del 3% a 5% de los pacientes con el síndrome mueren por

complicaciones como la parálisis de los músculos respiratorios, septicemia,
trombosis pulmonar o paro cardiaco.
Se caracteriza por:
Este síndrome se caracteriza por ser una debilidad simétrica, rápidamente
progresiva, de comienzo distal y avance proximal. Esto quiere decir que inicia en las
extremidades (generalmente en las piernas) y se extiende rápidamente hacia la
zona media del cuerpo, y es ahí donde se vuelve peligroso porque afecta los
órganos vitales.
Algunas veces puede llegar a afectar la musculatura respiratoria, y también presenta
pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.
(El reflejo osteotendinoso es aquel que se presenta cuando el organismo responde
ante un estímulo mecánico. Por lo general, este reflejo se produce sobre los
tendones y, en algunos casos, sobre el hueso)
También ocasiona el aumento en la concentración de proteínas en el líquido
cefalorraquídeo.

Historia

Desde los inicios del siglo XIX se recogieron en la literatura médica informes sobre
cuadros de entumecimiento con debilidad, que evolucionaron por un período corto y
que se seguían de una recuperación espontánea. sin embargo, en aquella época
era escaso el conocimiento que se tenía del sistema nervioso periférico, por lo que
resultaba imposible encontrar una explicación a estos síntomas. La mejor
descripción del SGB en esa época se atribuye al francés Landry, quien, en 1859,
introdujo el término ‘parálisis aguda ascendente’. La descripción de Landry se
basaba en 10 casos, Sus descripciones incluyen: debilidad muscular proximal,
dificultad respiratoria, pérdida de reflejos y taquicardia. Desafortunadamente, Landry
no pudo contribuir más a la neurología al fallecer seis años después, a
consecuencia del cólera. En 1876 es Westpahl quien primero utiliza el término
‘parálisis ascendente’ de Landry; para aquel entonces, el tratamiento de esta
afección solía ser la estricnina (se utiliza como pesticida), compuesto que con
mucha probabilidad causó mayor daño que beneficios a los desafortunados
pacientes. En 1892, Ostler introdujo el término ‘polineuritis febril aguda’ y señaló
características similares a las del SGB en sus casos, con la diferencia de que dichos
pacientes presentaban fiebre.
Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré quienes estudiaban medicina
juntos en parís y se especializaron en neurología. Durante la Primera Guerra
Mundial, servían como médicos dentro del ejército francés; allí observaron el caso
de dos soldados que se habían vuelto parcialmente paralíticos y que, después, se
recuperaron de este trastorno.
En 1916, Guillain y Barré, junto con Strohl, publicaron un informe sobre este
trastorno, donde mencionan como los anteriores investigadores que afecta los
reflejos, pero adicionalmente mencionaron un rasgo especial: el aumento en la
concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) –la denominada
disociación albumino citológica–. Nueve años después en 1927, el término
‘síndrome de Guillain Barré’ fue usado por primera vez en una presentación
realizada por Dragnescu Claudian junto con Barré; por razones desconocidas, el
nombre de Strohl se omitió de dicha presentación.
En 1956, un neurólogo estadounidense, llamado Charles Miller Fisher, por decir así,
abrió un nuevo capítulo en la historia de este trastorno, un capítulo que aún no se da
por concluido, y es el de la descripción de unas variantes atípicas de este síndrome.
Fisher realizó un estudio en 1986, donde hablaba de cinco casos de pacientes que
ya habían sido clínicamente diagnosticado con este síndrome, estos pacientes se
caracterizaban por presentar inexcitabilidad neuronal, poca recuperación clínica y
signos de desmielinización. De este estudio surgió el término de ‘SGB axonal’.

Clasificación

El síndrome de Guillain-Barré, que antes se consideraba un trastorno único, ahora

se sabe que se presenta en varias formas. Los tipos principales son:

● Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP,

por sus siglas en inglés), El signo más común de este es la debilidad
muscular que comienza en la parte inferior del cuerpo y se extiende
hacia arriba.
● Síndrome de Miller Fisher (SMF, por sus siglas en inglés), en el cual
la parálisis comienza en los ojos. El síndrome de Miller Fisher también
se asocia con una marcha inestable.
● Neuropatía axonal motora aguda (AMAN, por sus siglas en inglés),
se caracteriza por debilidad muscular aislada sin pérdidas sensoriales
en menos del 10% de los pacientes; afectación poco común de los
nervios craneales
 ● Neuropatía axonal sensorial motora aguda (AMSAN, por sus siglas
en inglés) se caracteriza por debilidad muscular severa similar a AMAN
pero con pérdida sensorial

Síntomas

Los síntomas de SGB pueden empeorar de manera muy rápida. Es posible que
pasen solamente algunas horas hasta que aparezcan los síntomas más graves.
Pero también es común que la vaya aumentando a lo largo de varios días.

La debilidad muscular o la pérdida de la función muscular (parálisis) afecta ambos

lados del cuerpo (por eso se dice que es simétrica); y en la mayoría de los casos,
comienza en las piernas y luego se extiende a los brazos. Es por esto que se
denomina parálisis ascendente.

Se puede requerir asistencia respiratoria cuando hay inflamación que afecte los
nervios del tórax y del diafragma haciendo que esos músculos están débiles.

Diafragma: (el gran músculo bajo los pulmones que le ayuda a respirar)

Otros signos y síntomas típicos del GBS son:

● Pérdida de reflejos osteotendinosos en brazos y piernas

● Entumecimiento (pérdida leve de la sensibilidad) u hormigueo
● Dolor o sensibilidad muscular (puede ser un dolor similar a un calambre)
● Movimiento descoordinado (no puede caminar sin ayuda)
● Presión arterial baja o control deficiente de la presión arterial
● Frecuencia cardíaca anormal

Otros síntomas pueden ser:

● Visión borrosa y visión doble

● Torpeza y caídas
● Dificultad para mover los músculos de la cara
● Contracciones musculares
● Sentir los latidos del corazón (palpitaciones)

Síntomas de emergencia (busque ayuda médica inmediata):

● Ausencia temporal de la respiración

● No puede respirar profundamente
 ● Dificultad respiratoria ( Respiración difícil - Respiración incómoda - Sentirse
como si no estuviera recibiendo suficiente aire)
● Dificultad para deglutir
● Babeo
● Desmayo
● Sentirse mareado al pararse

Epidemiología:

Esta enfermedad tiene una incidencia de 1.1 a 1.8 casos por cada 100.000
personas, por año

Predomina en el sexo masculino, entre los 30 y 50 años, es decir, afecta a los

adultos jóvenes y adultos. Su frecuencia aumenta con la edad. Y comúnmente, los
pacientes que sufren de esta patología tienen una tasa de mortalidad del 5% y el
15% quedan con secuelas después de su padecimiento, el otro 80% se sana
totalmente.

Etiología

El síndrome de Guillain Barré (SGB) representa el prototipo de la neuropatía

periférica inmunomediada, hoy reconocida como un grupo de condiciones con
patogénesis y patologías diversas.

- Nadie conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas

personas y a otras no. Ni nadie sabe qué exactamente desencadena la
enfermedad.

Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza
a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad
autoinmunológica. Comúnmente, las células del sistema inmunológico atacan sólo a
material extraño y a organismos invasores. En el Síndrome de Guillain-Barré, el
sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los
axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones “(los axones
son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las
señales nerviosas)”. El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la
transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a través de
largas distancias.
En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos
son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con
eficiencia. A ello se debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de
responder a los mandatos del cerebro, mandatos que se transportan a través de la
red nerviosa.
El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo,
resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras
sensaciones. Adicionalmente, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que
resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las
señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas y han de recorrer
largas distancias, son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades
musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y
en los pies y progresan hacia la zona media.
- 2 de cada 3 casos de personas que padecen este síndrome, han padecido
una infección respiratoria, gastrointestinal o virus como el zika o dengue 1 - 3
semanas antes.
Cuando el Síndrome de Guillain-Barré aparece después de una infección viral, es
posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema
nervioso, por lo que el sistema inmunológico las trata como extrañas. Los científicos
siguen investigando para determinar por qué el sistema inmunológico funciona mal.
Patogenia
La patogenia es la rama de la patología que se encarga de estudiar el surgimiento y
el desarrollo de las afecciones, así como el origen de las enfermedades y las causas
que llevaron a la enfermedad evolucionar.
En el SGB, se da de la siguiente manera:

1. Se origina por una respuesta inflamatoria inmune a antígenos extraños

que son mal dirigidos al tejido nervioso
2. Esta respuesta inmune en parte está dirigida hacia gangliósidos
específicos y están involucradas moléculas de adhesión intercelular
3. Se observa una sensibilización por parte de los linfocitos al componente
proteico de la mielina
4. La migración de dichos linfocitos sensibilizados hacia el interior de los
nervios periféricos, parece ser la alteración más temprana, a la que sigue la
rotura de las vainas de mielina.

Fisiopatología
La fisiopatología es la parte de la biología que estudia el funcionamiento de un
organismo o de un tejido durante el curso de una enfermedad.
En el SGB:
Este proceso inicia cuando los receptores de linfocitos T (TCR) reconocen como
extraño al componente proteico de la mielina; activando así los linfocitos T y no los
anticuerpos circulantes, por que estos linfocitos son los responsables de la
inmunidad celular, es decir, de los mecanismos de defensa contra virus
intracelulares. Estos linfocitos T activados cruzan la barrera hematoneural, esta
barrera es entre la sangre y las proyecciones axonales del sistema nervioso
periférico. A diferencia de la barrera hematoencefálica que es entre la sangre y las
neuronas en el sistema nervioso central. El proceso de atravesar la barrera es
mediado por quimioquinas y moléculas de adhesión celular, ambas encargadas de
dirigir a los leucocitos (en este caso los linfocitos), hacia el sitio dañado.
Dentro del sistema nervioso periférico, los linfocitos T activan macrófagos que
aumenta la producción de citoquinas, NO y TNF alfa, ambas citocinas son
proinflamatorias. Cabe resaltar que la inflamación ocurre para aislar y destruir el
agente dañino, en este caso, la mielina. Todo esto aumenta la permeabilidad de la
barrera y así pasan los anticuerpos antimielina, destruyendo esta.
Como ya se mencionó que hay inflamación, para que se termine esta respuesta
inflamatoria, se produce con aumento, la Interleucina 10 y TGF beta, los cuales
inhiben la síntesis de citocinas proinflamatorias teniendo así una fuerte acción
antiinflamatoria.
Las citocinas son un grupo de proteínas y glicoproteínas producidas por diversos
tipos celulares que actúan como reguladores de las respuestas inmunitaria e
inflamatoria, por lo que hay citocinas proinflamatorias y antiinflamatorias.
Diagnóstico:

El síndrome de Guillain-Barré puede ser difícil de diagnosticar en las primeras fases.

Los signos y síntomas son similares a los de otros trastornos neurológicos y pueden
variar según la persona.

Es probable que tu médico comience con una historia clínica y con una exploración
física minuciosa.

El médico puede recomendarte lo siguiente:

● Punción lumbar (punción medular). Se extrae una cantidad pequeña de

líquido del conducto vertebral de la parte inferior de la espalda. Ese
líquido se analiza para detectar un tipo de cambio que con frecuencia
ocurre en las personas que padecen síndrome de Guillain-Barré.
Proteínas elevadas después de una semana — Menos de 10
linfocitos /milimetro cubicos 3. Este aumento de proteínas lo diferencia
de la poliomielitis (Enfermedad infecciosa producida por un virus que
ataca la médula espinal y provoca atrofia muscular y parálisis.)
 ● Electromiografía. Se insertan electrodos de aguja delgada en los
músculos que el médico quiere analizar. Los electrodos miden la
actividad de los nervios de los músculos.
● Estudios de la conducción nerviosa. Los electrodos se colocan en la
piel que se encuentra sobre los nervios. Se transmite una pequeña
descarga a través del nervio para medir la velocidad de las señales
nerviosas.

Criterios diagnósticos para SGB típico:

- Criterios necesarios para el diagnóstico:

- Debilidad motora progresiva
- Arreflexia o hiporreflexia marcada

Ausencia de reflejos o movimientos inconscientes que se realizan al

recibir un estímulo externo.

Hiporreflexia: disminución en la respuesta de los reflejos

osteotendinosos o ausencia de estos.

- Características que certifican el diagnóstico:

- Progresión a lo largo de días o semanas
- Pérdida leve de la sensibilidad
- Aumento de nivel de proteínas en LCR una semana después de la aparición
de los síntomas
- Comienzo con dolor o malestar en una extremidad
- Criterios que hacen dudar el diagnóstico:
- Disfunción vesical o intestinal persistente

Alteración del funcionamiento normal de la vejiga o intestino

- Presencia de PMN en LCR (polimorfonucleares, es un tipo de glóbulo blanco)

- Niveles sensitivos agudos
- Criterios que excluyen el diagnóstico:
- Diagnóstico de botulismo, miastenia o poliomielitis.

Botulismo: Envenenamiento poco frecuente ocasionado por las toxinas que

produce la bacteria Clostridium botulinum.

Miastenia: Debilidad y fatiga aguda de los músculos de contracción

voluntaria.
 Poliomielitis: Virus que puede provocar parálisis

- Metabolismo anormal de las porfirinas

Porfirinas: ayudan a formar sustancias importantes en el cuerpo como la

hemoglobina

- Difteria reciente

Es una infección aguda causada por la bacteria denominada

Corynebacterium diphtheriae.

Cuadro clínico

Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos”en

los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar
baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los
miembros inferiores para después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces
progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y
pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente de
Landry. La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la
paresia facial bilateral la más característica, aunque también pueden ocurrir
debilidad en lo músculos de la deglución, fonación y masticación

Fases clinicas

- Fase de progresión del trastorno neurológico: Es la etapa inicial, desde

que se comienzan a manifestar los síntomas hasta que ya están presentes
por completo y se puede diagnosticar. Puede durar, desde algunas horas
hasta aproximadamente 4 semanas; en promedio dura 8 días.
- Fase de estabilización: Es la etapa comprendida entre el final de la
progresión y el inicio de la recuperación clínica. Tiene una duración promedio
de 10 días. Esta etapa puede estar ausente o ser muy breve.
- Fase de recuperación / regresión: Es la etapa comprendida entre el inicio
de la recuperación y su final. Si persisten los defectos neurológicos se
pueden considerar como secuelas. Tienen una duración aproximada de 1
mes, pero este tiempo varía de un individuo a otro dependiendo de la
gravedad y extensión del daño neurológico.

Factores de mal pronóstico

Los Factores asociados al mal pronóstico son:

- Edad mayor de 60 años.

- Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
- Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor
del 20 % de lo normal).
- Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
- Tratamiento tardío.

Tratamiento

El síndrome de Guillain-Barré no tiene cura. Sin embargo, dos tipos de tratamientos

pueden acelerar la recuperación y reducir la gravedad de la enfermedad:

● Intercambio de plasma (plasmaféresis). La parte líquida de la sangre

(plasma) se retira y se separa de las células sanguíneas. Luego se
vuelven a colocar las células sanguíneas en el cuerpo, que fabrica más
plasma para compensar el que se retiró. La plasmaféresis puede
funcionar al quitar del plasma determinados anticuerpos que contribuyen
al ataque del sistema inmunitario a los nervios periféricos.
● Terapia de inmunoglobulina. Se administra inmunoglobulina que
contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre a través de una vena
(por vía intravenosa). Las dosis altas de inmunoglobulina pueden
bloquear los anticuerpos perjudiciales que podrían contribuir al síndrome
de Guillain-Barré.

Estos tratamientos son igualmente eficaces. Mezclarlos o administrar uno después

del otro no es más eficaz que utilizar cualquiera de los métodos por sí solo.

Es probable que te den medicamentos para lo siguiente:

● Aliviar el dolor, que puede ser intenso

● Prevenir los coágulos sanguíneos, que pueden formarse mientras estás
inmóvil

Las personas con el síndrome de Guillain-Barré necesitan ayuda física y fisioterapia

antes y durante la recuperación. La atención puede comprender:
 ● Movimiento de los brazos y las piernas con personas responsables del
cuidado antes de la recuperación, para ayudarte a mantener los
músculos flexibles y fuertes
● Fisioterapia durante la recuperación para ayudarte a afrontar la fatiga y
recuperar la fuerza y el movimiento adecuado
● Entrenamiento con dispositivos de adaptación, como silla de ruedas o
soportes ortopédicos, para brindarte movilidad y habilidades de cuidado
personal.

Recuperación

Si bien a muchos les llevan meses e incluso años recuperarse, la mayor parte de las
personas con síndrome de Guillain-Barré siguen esta cronología general:

● Después de los primeros signos y síntomas, la enfermedad tiende a

empeorar progresivamente por alrededor de dos semanas
● Los síntomas alcanzan una meseta dentro de las cuatro semanas
● Comienza la recuperación que, por lo general, lleva de 6 a 12 meses,
aunque a algunas personas podría llevarles hasta 3 años

Entre los adultos que se recuperan del síndrome de Guillain-Barré:

● Alrededor del 80 por ciento puede caminar de manera independiente

seis meses después del diagnóstico
● Alrededor del 60 por ciento recupera totalmente la fuerza motriz un año
después del diagnóstico
● Alrededor del 5 al 10 por ciento tiene una recuperación muy demorada e
incompleta

Los niños, que rara vez padecen el síndrome de Guillain-Barré, por lo general, se
recuperan más completamente que los adultos.
PARA TENER EN CUENTA: