Cardiomiopatías

Cardiomiopatías
Enfermedad del corazón originada por una
anomalía primaria del miocardio (Robbins)

“Trastorno de miocardio en el que el músculo

cardiaco es estructural y funcionalmente anormal,
en ausencia de enfermedad arterial coronaria,
hipertensión, enfermedad valvular y enfermedad
cardiaca congénita"
Clasificación WHO
Causa desconocida Enfermedad especifica
(primaria) del músculo cardiaco
(secundario)
◦ Dilatada
◦ Infecciosa
◦ Hipertrofica
◦ Metabólica
◦ Restrictiva
◦ Enfermedad sistémica
◦ Inclasificable
◦ Heredo-familiar
◦ Tóxica
Clasificación
Etiología Inmunológica
Macroscópica Hemodinámica
Histología Funcional
Genética Pronóstico
Bioquímica Tratamiento
Clasificación funcional
Cardiomiopatía dilatada (90%)
Cardiomiopatía hipertrófica
Cardiomiopatía restrictiva

Br Heart Journal 1980; 48 : 1-18

 Clasificación funcional
Hipertrófica Dilatada Restrictiva

DIASTOLE

SISTOLE

Br Heart Journal 1980; 48 : 1-18

 Cardiomiopatía dilatada CMD
Dilatación cardiaca y disfunción contráctil (sistólica)
progresiva en ausencia de hipertensión, valvulopatías y
enfermedad coronaria
Incidencia 1 x 1000
Causas:
◦ Genéticas (20-50%)
◦ Autoinmunes (embarazo) miocardiopatía periparto.
◦ Tóxicos (drogas “doxorubicina”, alcohol)
◦ Infección (virus, Chagas)
◦ Idiopático (defectos moleculares)
 Morfología
Aumento de tamaño y peso, 2 o 3 veces superior a lo
normal
Dilataciones de todas las cámaras
Trombos murales son frecuentes
Variante idiopática no suele mostrar un agente etiológico específico
Células hipertrofiadas, en algunos casos atenuadas, estiradas e
irregulares
Fibrosis intersticial
Cardiomegalia: raio x de torax
 Corazon normal

Cardiomiopatia dilatada: tiene una forma globoide porque todas las cavidades
se encuentran dilatadas.
Cardiomiopatia dilatada: Camara ventricular
dilatada
 Corazón normal

Cardiomiopatia dilatada:
Cámaras cardiacas dilatadas
Miocardio normal
Miocardiocitos hipertrofiados: tanto
citoplasma como nucleo
Cardiomiocitos hipertróficos y
con fibrosis intertiscial
Cardiomiocitos hipertróficos y
con fibrosis interticial
Cardiomiocitos hipertróficos y con
fibrosis interticial (tinción:
tricromico de Masson)
 Patogenia
• Miocarditis.- enterovirus e
Coxsackievirus B
• Alcohol.- toxicidad por etanol
(Deficiencia de tiamina beribéri
– B1)
• Relacionada con el embarazo.- cardiomiopatía
periparto
• Influencias genéticas.- 25 – 35 % de los casos (livro
20 – 50%)
 El "síndrome del corazón roto" o
cardiomiopatía de Takotsubo

Un estrés físico o emocional intenso, como la pérdida de un ser

querido o una fuerte discusión, a presentación típica es una
aparición repentina de insuficiencia cardíaca congestiva o dolor
torácico asociado a alteraciones en el electrocardiograma que
sugieren un infarto agudo de miocardio de la pared anterior.
La causa parece implicar niveles altos de catecolaminas circulantes
(principalmente adrenalina/epinefrina).
Patogenia

gen +/- virus/toxin

Infiltrado inflamatorio

Perdida de miofibrillas,
vacuolización, núcleos polipoides
Manifestaciones clínicas
Puede ocurrir a cualquier edad
Mas frecuente entre los 20 – 50 años
Síntomas de insuficiencia cardiaca
◦ Disnea
◦ Cansancio fácil
◦ Fracciones de eyección por debajo del 25 %
50 % fallece antes de los 2 años, 25 % sobreviven más de 5
años
Muerte
Cardiomiopatía hipertrófica
CMH
Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática
o cardiomiopatía obstructiva hipertrófica
Descrito por Donald Teare
en 1958 Herencia
autosómica dominante
Prevalencia 1: 500
 Cardiomiopatía hipertrófica
CMH
Hipertrofia miocárdica, llenado diastólico anormal
y obstrucción intermitente del flujo de salida (1/3
de los casos)
Corazón de pared gruesa, pesado e hipercontráctil
Causas: genéticas (genes que codifican las proteínas
sarcomericas cadena pesada de la B miosina) 70 a
80 % de los casos.
Morfología
Hipertrofia miocárdica masiva sin dilatación ventricular
Clásico: engrosamiento del tabique ventricular
desproporcionado con la pared libre del VI. (assimétrico)
10% hipertrofia simétrica
Engrosamiento endocárdico y de la válvula
mitral anterior
Hipertrofia extensa de miocitos (> 40 um)
Desorganización de los miocitos
Fibrosis intersticial
Cardiomiopatia hipertrófica: Asimetrico
Cardiopatia hipertrófica: simétrico, concéntrica, debido
a HAS (cardiopatía hipertensiva)
hipertrofia pronunciada del ventrículo
izquierdo, con ensanchamiento asimétrico
del tabique interventricular hacia la cavidad
ventricular izquierda (cavidade em banana)
cardiomiopatia hipertrófica: asimétrico
hipertrofia pronunciada del ventrículo Histologia: Hipertrofia e
izquierdo, con ensanchamiento asimétrico desorganización de los miocitos
del tabique interventricular hacia la cavidad
ventricular izquierda (cavidade em banana)
cardiomiopatia hipertrófica: asimétrico
desorganización

fibrosis
Histologia: Hipertrofia e desorganización de
los miocitos y fibrosis
Histologia: Hipertrofia e Histologia:tricromico de Masson
desorganización de los miocitos
Patogenia
Mutación en cualquiera de los varios genes que codifican proteínas
componentes del sarcômero (proteína C que se liga a miosina,
cadeias leves de miosina)
 Manifestaciones clínicas
Tamaño reducido y poca distensibilidad de las
cámaras, con reducción del volumen sistólico
25 % presentan obstrucción dinámica del flujo de
salida ventricular izquierdo
Soplo de eyección sistólico rudo (obstrucción
del flujo de salida ventricular)
Isquemia miocárdica focal (dolor anginoso)
 Manifestaciones clínicas
Fibrilación auricular con formación de trombos murales
y posible embolización
Endocarditis infecciosa de la válvula mitral
Insuficiencia cardíaca
intratable
Arritmias ventriculares
Muerte súbita ( menores de 35 años)
 Cardiomiopatía restrictiva
Se caracteriza por una disminución primaria de la distensibilidad
ventricular que dificulta el llenado del ventrículo durante la
diástole (insuficiência diastólica)
Se puede confundir con una pericarditis constrictiva
o CMH
Causa: Idiopática o asociadas a:
◦ Fibrosis por radiación
◦ Amiloidosis, sarcoidosis
◦ Tumor metastásico
Morfología
Los ventrículos son de tamaño normal o algo
grandes
Las cavidades no están dilatadas y el miocardio es
firme
Con frecuencia: dilatación biauricular
Fibrosis intersticial focal o difusa, mínima o extensa

Difícil diagnostico
 Causas
Primaria
◦ Idiopática
◦ Enfermedades de proteínas
sarcomericas
◦ Fibrosis endomiocárdica
◦ Endomiocarditis de Loeffler
(eosinofilica)
Infiltrativa
◦ Amiloidosis
◦ Sarcoidosis
◦ Post-irradiación
Enfermedades de deposito
◦ Hemocromatosis
◦ Enfermedad de Fabry´s (deficiência
de proteínas nos lisossomas)
 Extensa fibrosis entre los
Tincion de Van giesson miocitos
Endomyocardial fibrosis of a ventricular wall Fibrosis vista en el
endomiocardio
 Fibrosis vista en el endomiocardio.
Endomyocardial fibrosis
Tricromico de Masson
 Miocardiopatía ventricular
Derecha Arritmogenica
Enfermedad Hereditaria Del musculo cardiaco
Provoca IVD (insuficiencia ventricular derecha) y alteraciones en el ritmo
(Taquicardia ou fibrilacao, podendo levar a morte súbita em jovens)

Morfologia:
Parede ventricular derecha adelgazada de manera pronunciada
No se considera una cardiomiopatía inflamatoria (é mais genético,
defecto en la unión de los desmossomas)

Sindrome de Naxos
Miocardiopatia ventricular derecha + hiperqueratosis palmar y plantar
Miocardiopatía ventricular Derecha Arritmogenica: muestra la dilatación del ventrículo derecho y la sustitución
casi transparietal de su pared libre por grasa y fibrosis. El ventrículo izquierdo tiene una configuración prácticamente
normal.
Corte histológico de la pared libre del ventrículo derecho, que pone de manifiesto la aparición de fibrosis (azul, flecha ) y
grasa (blanco) en vez de miocardio (rojo) (tinción tricrómica de Masson).