Insuficiencia respiratoria y

alteraciones neurológicas
 Etiología y fisiopatología
La insuficiencia respiratoria es el fracaso del aparato respiratorio en su función de intercambio
de gases necesario para la actividad metabólica del organismo (PaO2<60 mmHg con/sin
PaCO2 > 45 mmHg).

La insuficiencia respiratoria la podemos clasificar según su instauración en:

-Aguda (IRA): aparece en minutos - horas; desarrolla acidosis respiratoria con
pH< 7.3
-Crónica (IRC): se desarrolla en días, semanas, y el pH es normal por el mecanismo de
compensación que lleva a cabo el riñón mediante la retención de bicarbonato. Pueden aparecer
otros datos que nos hagan sospechar de su cronicidad como la policitemia vera, el
corpulmonale etc…

Aunque existe una gran diversidad etiológica, los mecanismos fisiopatológicos los cuales
conducen a un fallo respiratorio los podemos clasificar en cinco grandes grupos: 1) disminución
de la FIO2, 2) alteración de la difusión, 3) hipoventilación, 4) alteración de la
ventilación/perfusión y 5) shunt arteriovenoso.
La mayoría de las causas neurológicas van a provocar insuficiencia respiratoria por
hipoventilación, bien sea por causa central o por alteración de cualquiera de las estructuras que
intervienen a nivel periférico (cursando por lo tanto con hipoxemia e hipercapnia).
Según donde se produzca la alteración tenemos:

    Fallo del centro respiratorio

Se produce sobre todo en estados de coma o de disminución del nivel de conciencia, tanto por
causas metabólicas (narcóticos, benzodiacepinas) como por causas estructurales (infarto,
hemorragia, tumor) que produzcan una hipertensión craneal y daño de los núcleos respiratorios
(Ball PA, 2001)

1 Alteración en la médula espinal:

Las lesiones en las motoneuronas que inervan los músculos respiratorios provocan un fallo
respiratorio que puede manifestarse de forma aguda o crónica. Las lesiones que se sitúan por
encima de C5 suelen manifestarse de forma aguda por afectación del diafragma

Algunas de estas causas son:

a) Poliomielitis: producido por el virus polio, hoy día puede verse principalmente en pacientes
que reciben la vacuna atenuada o en pacientes inmunocomprometidos. Suele manifestarse con
debilidad aguda de inicio en MMII, bilateral y asimétrica. Debido a que se produce una
destrucción de la célula del asta anterior, si se ven afectados los segmentos medulares que
inervan los músculos respiratorios puede haber una parálisis de los mismos y fracaso
respiratorio
b) Síndrome postpolio: es un aumento de la debilidad, tras 15 años o más de estabilidad
clínica, de los músculos afectados previamente por la polio. Tiende a presentarse en aquellos
pacientes que precisaron ventilación mecánica durante la fase aguda (Farbu et al, 2006)
c) Atrofia muscular espinal
Las atrofias musculares espinales (SMA) son un grupo de enfermedades de herencia
autosómica recesiva, caracterizadas por la degeneración de las células del asta anterior y que
se manifiestan durante la infancia o la adolescencia. Cursan con debilidad muscular, hipotonía
y una insuficiencia respiratoria de evolución crónica. La afectación se produce sobre todo en
músculos accesorios (intercostales) con relativa preservación del diafragma
d) Esclerosis lateral amiotrófica
Es una enfermedad crónica, degenerativa, progresiva, caracterizada por la pérdida de
motoneuronas de primer y segundo orden que van a dar lugar a debilidad muscular de las
extremidades y de la región bulbar. Cuando la enfermedad se inicia en extremidades, la
insuficiencia respiratoria puede ser un síntoma tardío (aparecer a los 3-4 años de evolución);
sin embargo si los síntomas orofaríngeos son más intensos la dificultad respiratoria puede
parecer antes e incluso ser la manifestación inicial. En raras ocasiones (en 1 o 2% de los
pacientes), la debilidad comienza en los músculos respiratorios. Los cambios más precoces
objetivados en los estudios de función respiratoria son la disminución de las presiones
inspiratorias y espiratorias máximas seguido de una caída de la capacidad vital. Cuando ésta
se sitúa por debajo de 30 ml/Kg se pierde la capacidad para toser y mantener la expansión
pulmonar facilitando la neumonía aspirativa.

   Disfunción de los nervios eferentes

a) Disfunción del nervio frénico: puede producirse por numerosas causas pero las más
frecuentes suelen ser la cirugía torácica (pulmonar, cardíaca), manipulaciones quirúrgicas del
cuello o infiltración tumoral. La afectación unilateral produce una hipofunción del hemidiafragma
ipsilateral sin causar fallo agudo como ocurriría si la lesión fuese bilateral.
b) Síndrome de Guillain-Barré: en su forma clásica se manifiesta con parálisis muscular
progresiva, ascendente, que si es intensa puede producir fallo ventilatorio precisando
intubación. Esto ocurre en el 20% de los casos y es más probable en aquellos que tengan un
curso de evolución rápida las primeras horas o días e importante afectación disautonómica. En
estos casos la administración de inmunoglobulinas debería realizarse de forma precoz así
como mantener una vigilancia respiratoria estrecha.
c) Polineuropatía desmielinizante crónica: afectación desmielinizante crónica de los nervios
motores periféricos, de curso evolutivo más lento que el síndrome de Guillain-Barré, y que se
manifiesta con una debilidad muscular progresiva pudiendo afectar también al sistema
respiratorio produciendo un fallo del mismo. También se ha visto en estudios de conducción
nerviosa la afectación asintomática del nervio frénico

   Unión neuromuscular
a) Miastenia gravis: es una enfermedad autoinmune caracterizada por la formación de
anticuerpos frente al receptor de acetilcolina. Se manifiesta con debilidad muscular que suele
afectar a los músculos oculares de forma aislada o bien asociado a debilidad bulbar o
generalizada. Hasta en un 15-20% podemos encontrarnos crisis miasténicas que puede
desencadenarse por infecciones, alteraciones tiroideas, fármacos etc… y que van a cursar con
un fallo respiratorio agudo precisando ventilación mecánica. De ellas, un tercio puede presentar
recurrencias posteriores. El tratamiento se basa en inmunoglobulinas iv y ventilación mecánica
b) Otras patologías miasteniformes: el síndrome de Eaton-Lambert, botulismo, la intoxicación
por organofosforados puede manifestarse con debilidad respiratoria

   Muscular
Las alteraciones musculares pueden ser congénitas o adquiridas, leves o severas,
manifestarse desde los primeros meses de vida con hipotonía muscular, dificultad para la
succión, disnea… o bien hacerlo posteriormente. Dentro de las miopatías adquiridas
distinguimos -la miopatía del enfermo crítico- que se desarrollan exclusivamente en pacientes
de UCI quienes requieren prolongada ventilación mecánica. Se presenta como debilidad
generalizada con dificultad para realizar el destete. Para el diagnóstico es necesario el EMG y
ENG

 Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones neurológicas de la insuficiencia respiratoria van a ser una traducción del
efecto de la hipoxemia y de la hipercapnia a nivel cerebral, de su forma de instauración
(aguda/crónica), de la intensidad de las mismas y de su etiología.
Los pacientes con dificultades respiratorias crónicas van a tolerar mejor la hipoxemia (con/sin
hipercapnia) que pacientes con fallo agudo, debido al desarrollo de mecanismos de
compensación de modo que, pueden presentar clínica exclusivamente durante el sueño cuando
dichos mecanismos son menos eficaces.
En la IRA, los cambios en la PaCO2 y PaO2 se realiza en horas y las manifestaciones clínicas
que encontramos son (Biller et al, 2008):
- Inicialmente, si el paciente está consciente pueden aparecer síntomas y signos que ponen de
manifiesto el fracaso de la musculatura respiratoria como taquipnea progresiva, incoordinación
toracoabdominal, respiración superficial, disnea, diaforésis, ansiedad etc… (Rabinstein, 2003)
- Si la insuficiencia progresa van a ir apareciendo síntomas de afectación neurológica como
alteración del nivel de conciencia (bien como agitación o como somnolencia-estupor).En el
caso de una insuficiencia por fallo del mecanismo central (ej: intoxicación por benzodiacepinas)
la aparición de un estado de obnubilación-letargia va a ser lo mas frecuente.
Puede aparecer también temblor, asterixis, incoordinación motora, hiperreflexia etc…

En el caso de la IRC los síntomas neurológicos aparecen de una forma más larvada por lo que
pueden pasar desapercibidos o no relacionarlo con el fracaso respiratorio. Distinguimos:
1. Cefalea: generalmente matutina, presente desde que el paciente se levanta de la cama y va
mejorando según transcurre las horas. Suele ser holocraneal, opresiva, sin naúseas ni vómitos.
Se produce porque durante la noche hay una mayor retención de CO2 que actúa como
vasodilatador a nivel arterial central generando la cefalea y provocando además una
hipertensión intracraneal.
2. Papiledema
3. Somnolencia diurna: debido a que muchos de estos pacientes asocian una apnea del sueño
y elevado número de microdespertares nocturnos que impiden un descanso reparador
4. Hipertensión pulmonar, corpulmonale, Insuficiencia cardíaca

En la anamnesis va a ser muy importante la información dada por familiares o amigos del
paciente y en la exploración del paciente en coma nos fijaremos en:
a) Pupilas: tanto el tamaño, como la reactividad, la asimetría… que nos pueden dar una
primera pista sobre la etiología de la IR (consumo de heroína, cocaína, infarto pontino etc…)
b) Retirada al dolor: si ésta existe o no y si la hay, ver si es simétrica o no así como las
características de la misma.
c) Patrones respiratorios :la frecuencia, la intensidad y el patrón de la respiración también
puede orientarnos en la búsqueda de las causas de la IR.
Como patrones respiratorios podemos distinguir:
-Cheyne Stokes: ocurre con afectación difusa de córtex cerebral. Una de las causas más
frecuentes son las tóxico-metabólicas.
-Hiperventilación neurógena central: aparece en daño al mesencéfalo e hipotálamo (como en
casos de herniación) que cursa con un bajo PACO2 y aumento del gradiente alveolo-arterial
-Respiración apneústica: respiración con inspiración mantenida. Mal pronóstico
-Respiración atáxica o de Biot: respiración irregular por afectación del bulbo. Pronóstico
infausto.

Diagnóstico de la insuficiencia respiratoria:

Para el estudio de las alteraciones respiratorias y sus posibles complicaciones neurológicas
disponemos de diferentes pruebas:
1. Gasometría arterial: es necesaria para establecer el diagnóstico o no de IR y la severidad de
la misma. Se debe realizar en condiciones basales salvo que interfiera con maniobras
terapeúticas (en cuyo caso será importante saber el FIO2 para ajustarlo). Nos permite también
distinguir si se trata de una forma aguda, crónica o crónica reagudizada
2. Radiografía de tórax: debido a la condición del paciente suelen hacerse en decúbito supino
con lo cuál la imagen en ocasiones suele ser bastante grosera. Útil para valorar causas
desencadenantes. edema pulmonar, infecciones, fractura costal etc…
3. ECG: que nos permite ver cambios secundarios a la acidosis o isquemia cardíaca como
causante del cuadro
4. Analítica: poliglobulia, aumento de bicarbonato en caso de IRC
5. Determinación de tóxicos: opiáceos, benzodiacepinas
6. Espirometría: nos permite valorar parámetros que nos indican la función pulmonar que tiene
el paciente. Para ver la debilidad sutil del diafragma se debe realizar la espirometría en posición
decúbito y en bipedestación. Una caída de más de un 25% desde la posición de bipedestación
indica una debilidad del diafragma.
7. TC torácico: para buscar la etiología de la insuficiencia respiratoria. Nos permite ver tumores,
neumonías, enfisemas etc…
8. Gammagrafía.

Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia respiratoria va a depender de dos cosas fundamentalmente:
-de su modo de instauración (agudo, crónica) e intensidad
-de la etiología

El tratamiento se basa inicialmente en corregir la hipoxemia:

1) Tratamiento sintomático
a. Asegurar vía aérea permeable
b. Posición semisentado para facilitar la respiración
c. Oxigenoterapia: debe administrarse de la forma y cantidad necesaria para alcanzar una Sat
O2>90% o una PaO2> 60 mmHg. Puede utilizarse diferentes métodos según la intensidad y
etiología de la hipoxemia asi como de la situación clínica del paciente: gafas nasales,
mascarillas tipo Venturi, mascarillas con presión positiva continua (CPAP), intubación
orotraqueal etc…
d. Tratamiento de la agitación evitando fármacos sedantes

2) Tratamiento etiológico:
a. Antibióticos: si la causa es un proceso infeccioso respiratorio
b. Anticoagulantes: si la causa es un tromboembolismo pulmonar
c. Antídotos: en caso de intoxicación por benzodiacepinas administrar flumazenilo, si es por
opiáceos naloxona etc…
d. Lesión medular cervical: corrección de la lesión si es posible (tumor, hernia, traumatismo…)
e. Síndrome de Guillain Barré/PDIC: administrar Ig a dosis de 0,4 gr/Kg/d durante 5 días. No se
ha demostrado que la combinación con corticoides tenga un mayor beneficio
f. Diuréticos: en caso de edema agudo de pulmón

3) Tratamiento a largo plazo:

a. Evitar tabaco
b. Ejercicios de rehabilitación respiratoria: para mejorar la capacidad pulmonar, facilitar la
expectoración (clapping o drenaje postural utilizado en la ELA)
c. Uso de broncodilatadores
d. Oxigenoterapia crónica en domicilio