Caso Clínico C Facultad De Cs. Médicas- UNL Carolina A.

Kerz
Rotación Pediatría – PFO 01/04/2020.

Ud. se encuentra rotando en el Hospital de niños y asiste a un Ateneo Central donde se

presenta una paciente de 7 años con lesiones en piel purpúrica (Figura 1 y Figura 2) y se
discute el nuevo consenso 2019 de trombocitopenias inmune guía de diagnóstico y
tratamiento de la Sociedad Argentina de Pediatría con posibles diagnósticos diferenciales .

Figura 1

Figura 2

1- Con los datos y la bibliografía aportados realice Anamnesis y Exámen Fisico completo
probable de esta paciente.
2- Plantee posibles métodos diagnóstico, por ejemplo Hemograma con resultados que
confirmen la patología en estudio.
3- Plantee opciones terapéuticas.
4- Proponga diagnósticos diferenciales .Justifique

RESPUESTAS:

1. ANAMNESIS:
 Presento alguna infección previa en las ultimas 4 semanas?
 Presenta alguna enfermedad de base? O tiene antecedentes familiares de enfermedades
autoinmunes? Como LES?
 Tuvo hepatitis, mononucleosis o alguna otra infección?

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 Tiene leucemia o antecedentes familiares de enfermedades hematológicas?

 Algún familiar tiene la misma afección?
 Sangra mucho ante las heridas? Presenta grandes hematomas con pequeños golpes?
 Cuando comenzó con las manchas en la piel y mucosas? Presento sangrado de nariz o
encías? Ampollas con sangre en la boca?
 Heces cubiertas con sangre o sangre en el papel (proctorragia) o negras con mal
olor(melena)? Heces mezcladas con sangre (enterorragia).
 Tuvo diarrea?
 Presenta algún otro síntoma? Fiebre, astenia, odinofogia?
 Tiene el carnet de vacunación completo?

EXAMEN FÍSICO: Cefalo-caudal

 Cabeza y Cuello: revisar piel y mucosas buscando petequias o equimosis, enantema. Fondo
de ojo para ver manchas de Roth si presenta. Buscar adenopatías.
 Tórax: hallazgo solo lesiones cutáneas. TNSL, MV conservado.
 Abdomen: inspección petequias y/o equimosis, a la palpación se podría hallar
esplenomegalia en un pequeño porcentaje de pacientes.
 MMII y MMSS: buscar adenopatías, inspección de piel, evaluar articulaciones, para
descartar la presencia de sangrados mayores como hamartomas.
 Ap. Urinario: hematuria?

2. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS:
a) Hemograma:
Concentracion de eritrocitos: 4.000.000/mm3.
HTO: 38%
Hb: 14g/dl. NORMAL
Leucocitos: 8.000/mm3
Plaquetas: 20.000/l. (plaquetopenia)
b) Grupo y Factor: A +.
c) Frotis de sangre: todos los elementos formes con morfología normal.
d) Coagulograma:
Tiempo de sangria: prolongado > 3 min
Tiempo de protrombina: 12-15 seg (normal)
Tiempo de tromboplastina parcial 25-40 seg. (normal)
Tiempo de trombina 15-20 seg (normal)
e) Serologia viral para: VEB- VIH, hepatitis, CMV.
f) Prueba de coombs: positiva
g) Orina completa: sin hallazgos patológicos.
h) Punción de medula ósea: realizarlo si después de 15 días no mejora el recuento de
plaquetas.

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3. TRATAMIENTO:
Si mi paciente tuviera más de >20.000/L de plaquetas y es de reciente comienzo se
tomaría una conducta expectante, la mayoría de las PTI agudas que son precedidas por
infecciones virales suelen a autolimitarse en 50%.
Como el paciente presenta <20.000/L de plaquetas se realiza el siguiente tratamiento:
 Observación
 Inmunoglobulina endovenosa 1g/kg/día por dos días. Más
 Prednisona 4mg/kg/día por 4 días, vía oral.
 Inmunoglobulina anti-D: 50 mcg/kg dosis IM, dosis única.

Se puede realizar hasta 3 ciclos en 3 meses. Si no da resultado pasa a ser Persistente. Y si no cura
en 12 o más meses pasa a ser Crónica.

Y si los valores de Plaquetas siguen por debajo de 20.000/l o hay

hemorragias activas o factores de riesgo como traumatismo
craneoencefálico, o el paciente esta politraumatizado, o hay asociación
con colagenopatía o vasculitis se puede pasar a realizar:

o Esplenectomía
o Agonistas de receptores de Trombopoyetina
o Rituximab

Pero si no esta en esas condiciones, se puede tomar una conducta expectante y solo tratar los
síntomas con el triple esquema del inicio cuando aparezcan. (inmunoglobulinas, corticoides y Anti-
D).

Terapéutica de Emergencia:

En casos de hemorragias que comprometen la vida o un órgano: como hemorragia intracraneana o

intraabdominal. Hemorragia ocular o síndrome compartimental, etc.

 Inmunoglobulina 1 g/kg/días por 1 o 2 días (EV)

 Metilprednisona 30 mg/kg/día por 2 a 3 días (EV)
 Transfusión continua de concentrados de plaquetas 0,5 – 1 u /m2/h o 2-4 U/M2
cada 6 hs.
 Control mecánico o quirúrgico del sitio de hemorragia
 Esplenectomía de urgencia
 Y si no se puede realizar cirugías, transfundir factor VIIa recombinante.

4.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

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 Leucemia Aguda: se asocia a bicitopenia o pancitopenia. Las manifestaciones cutáneas

pueden estar presente por trombocitopenia secundaria a invasión medular por blastos. Se
descarta por punción de médula ósea.
 Aplasia medular: asociada a pancitopenia. Se descarta con punción medular.
 Púrpura de Schonlein-Henoch: es la vasculitis más frecuente de la infancia, y afecta piel,
tubo digestivo y riñón. Se suele acompañar de dolor abdominal, artralgias y proteinuria
con hematuria. Diagnostico: sin trombocitopenia, purpura en pantalón palpable, aumento
de IagA y biopsia de vénulas y pequeñas arteriolas con granulocitos.
 Síndrome urémico- hemolítico: manifestaciones de trombocitopenia asociado a anemia
microangiopática, HTA e IRA y dos semanas previas había cursado con un cuadro de
diarrea.

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