Liquen plano penfigoide

es una dermatosis autoinmune adquirida que se caracteriza por la formación

de vesículas o ampollas sobre piel o mucosa sana, Aunque en algunos casos
lesiones de liquen pueden precederla .
es importante diferenciar esta entidad de liquen plano ampollar donde las ampollas
se desarrollan sobre lesiones antiguas de liquen plano como consecuencia de la
intensa inflamación y degeneración por licuefacción de los queratocitos basales

.la etiología no está Clara se señala que el daño a los queratinocitos de las células
basales por los linfocitos en el liquen plano puede exponer a determinados
antígenos ocultos y producir la formación de anticuerpos que inducen la formación
de lesiones ampollares subdérmica

la histopatología es muy parecida al liquen plano la inmunofluorescencia directa

muestra de posición lineal de y IgG y C3 en la Unión dermoepidérmica

Penfigoide de membranas mucosas El penfigoide benigno de mucosas de liver o

dermatitis ampollar mucosiquisante o atrofiante de Lorat Jacob o penfigoide
cicatrizal llamado actualmente penfigoide de membranas mucosas

es un cuadro clínico conocido desde fines del siglo 18 por los oculistas ya que las
lesiones que producen casi siempre afectan los ojos y pueden llegar a causar
ceguera. Es una enfermedad autoinmune y la presencia de anticuerpos han sido
identificados en el suero de pacientes la lesión elemental es la ampolla que aparece
en cualquier parte de la piel o de las mucosas especialmente la de la boca en un
85% y la conjuntiva del ojo

En un 64% otras mucosas la de los genitales pueden estar afectadas y las lesiones
en piel no son comunes.

las ampollas en un comienzo pasan inadvertidas por su por su formación muy lenta
y falta de aparición de nuevos elementos y de extensión periférica con en el pénfigo
al tomar cierto tamaño se rompen rápidamente y son entonces dolorosas, tienen un
color blanquecino, el techo las que la recubre se desprende pero se desgarra por
inconsistencia dejando una superficie erosiva bien sangrante con exudado.

La base de las lesiones eritematosas generalmente procede a la ampolla, en

ocasiones el contenido ampollar es hemorrágico.

Cuando las lesiones se presentan en la encía está toma un aspecto de gingivitis

descamativa, qué es el resultado de la erosión por la pérdida del techo ampollares
En algunas lesiones soplando con la jeringa del equipo dental puede verse como se
levanta el techo ampollares y en otras localizaciones forman una burbuja de aire
sobre epitelio y estrato córneo
en las etapas finales las ampollas cicatrizan dejando cicatrices propias de la
enfermedad,

las manifestaciones oculares casi siempre son una constante pudiendo afectar
primero un ojo y luego el otro en forma simultánea en la conjuntiva bulbar se
producen las ampollas que luego se erosionan y se adhieren al fondo del saco
conjuntival formando bridas y membranas que van de un párpado a otro

Los conductos lacrimales se obliteran, la glándula lagrimal se atrofia, la córnea se

seca se produce ambliopia y posteriormente ceguera

La histopatología de la lesión se caracteriza por una intensa reacción inflamatoria

con abundantes eosinófilos linfocitos y escasos plasmocitos que invaden el córneo
papilar edematoso y el sector superior del Corión reticular

Este infiltrado es difuso y se acompaña de pequeñas fisuras ampollares sub

epiteliales donde aparecen las células basales epiteliales separada por
espongiosis.
Las fisuras se extienden en superficie produciendo extensas cavidades ampollares
serosas.
La inmunofluorescencia directa Baer y Col han hallado anticuerpos similares a los
del penfigoide ampollar por lo que se sospecha una relación entre ambos procesos.
Depósitos de IgG y complementos C3 en la zona de la membrana basal son los más
comunes de encontrar aunque también IgA e IgM han sido identificados

El tratamiento de penfigo cicatrizal es muy difícil.

Para las lesiones orales se indica el uso diario de esteroides tópicos potentes e
inyecciones intralesionales.
Cuando las lesiones se encuentran en las encías son útiles las férulas blandas para
aplicar el medicamento por algunas horas en el día y durante las noches para dormir
.
Esteroides sistémicos ciclofosfamida y dapsona son usados en forma sistémica para
el tratamiento de la enfermedad.

Últimamente para casos menos severos están siendo usados combinaciones de

tetraciclina con niacinamida

Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.

(Sinónimos del penfigoide de las membranas mucosas que ya no se usan incluyen penfigoide
cicatrizal, penfigoide ocular cicatrizal y penfigoide benigno de las mucosas). El penfigoide de
las membranas mucosas (PMM) bucal y el PMM ocular son típicos, pero pueden
comprometerse otros sitios mucosos y de la piel (en general de la cabeza y la parte superior
del tronco). Los adultos mayores son los más afectados, las mujeres más que los hombres. El
PMM se caracteriza por lesiones subepiteliales causadas por autoanticuerpos contra
moléculas de la membrana basal del epitelio. Las moléculas diana en el PMM se encuentran
profundas respecto de las del penfigoide ampollar. Se identificaron varios autoanticuerpos ,
incluyendo aquellos contra BPAG2, laminina-332 y colágeno tipo VII. Se identificaron
anticuerpos contra la integrina beta-4 en el PMM generalizado y el ocular y anticuerpos
contra la alfa-6 integrina en el PMM oral.

Diagnóstico Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa El compromiso prevalente de la

mucosa y las lesiones cicatrizales ayudan a distinguir entre PMM y penfigoide ampollar. El
diagnóstico del penfigoide de las membranas mucosas se confirma mediante biopsia de la
lesión e inmunofluorescencia directa. Los depósitos lineales de la membrana basal pueden
incluir IgG, IgA, y C3. autoanticuerpos séricos tienden a estar ausentes o en títulos bajos.

Pronóstico El penfigoide de las membranas mucosas progresa lentamente, rara vez remite en
forma espontánea y con frecuencia responde en forma incompleta al tratamiento.
Dependiendo de la zona afectada, secuelas graves pueden incluir daños oculares y ceguera,
erosiones y destrucción de las vías respiratorias, y estenosis de las regiones esofágica o
anogenital. Los pacientes con MMP anti-laminina-332 tienen mayor riesgo de cáncer de los
órganos internos; si se sospecha esta forma (p. ej., por los resultados de la
inmunofluorescencia), los pacientes deben someterse a exámenes de detección de cánceres
comunes para su edad y género.

Tratamiento Para la enfermedad leve, corticosteroides y doxiciclina más nicotinamida Para la

enfermedad grave, inmunosupresión sistémica El tratamiento del penfigoide de la membrana
mucosa es similar al del penfigoide ampolloso. Los corticosteroides tópicos o intralesionales
y una combinación de doxiciclina oral de 100 mg dos veces al día y nicotinamida 500 mg por
vía oral tres veces al día pueden ser útiles para los casos más leves