Varón de 25 años con dolor e inflamación de la mano, e hipotensión

arterial.
Dr William D. Binder (Emergencias): Un hombre de 25 años fue trasladado al
departamento de emergencias debido a dolor e inflamación en la mano derecha e
hipotensión arterial.
El paciente había estado bien hasta 2 días antes, cuando notó una lesión en el
dorso de la mano derecha, por lo que pensó que había sido picado por un insecto.
Al día siguiente, notó inflamación dolorosa en esa zona y comenzó a sentirse mal.
Esa tarde, comenzó a tener dificultad en utilizar esa mano mientras trabajaba con
su computadora. A la mañana siguiente, comenzó a tener escalofríos, y la
temperatura ascendió a 38,6ºC. Decidió consultar a un hospital.
En la consulta al hospital, el paciente lucía enfermo y confuso. La presión arterial
era de 73/25 mmHg, la temperatura de 37,9ºC, y la frecuencia respiratoria de 30 por
minuto, con una saturación de oxígeno de 100% mientras respiraba 6 L de oxígeno
por cánula nasal. La piel estaba cianótica y fría. La mano derecha estaba hinchada,
con una escara negra de 1 cm de diámetro en el dorso; la inflamación se extendía al
antebrazo. El relleno capilar tardaba 4 segundos después de la vitropresión. El
paciente era capaz de mover los dedos, aunque el rango de movimientos estaba

limitado. 

El resultado de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. (Clickear sobre la

imagen para ampliarla)

El brazo derecho estaba inmovilizado por almohadas. Se enviaron muestras de

sangre para cultivos. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal y
alteraciones inespecíficas del segmento ST y de la onda T. Se colocaron dos vías
intravenosas periféricas, y una vía central en la yugular con un catéter de triple luz,
se colocó una sonda vesical. Había escaso gasto urinario, y la materia fecal era
positiva para sangre oculta.
En las siguientes 3,6 horas en el departamento de emergencias, 10 litros de
soluciones con cristaloides fueron transfundidas por vía endovenosa, así como
ceftriaxona, metilprednisona, difenhidramina, piperacilina tazobactan, pantoprazol,
naloxona, cloruro de potasio, y sulfato de magnesio. Se administró una dosis de
acetaminofen, y de toxoide tetánico, y se comenzó con dosis ajustadas de
norepinefrina, para mantener la presión en valores mayores a 65 mmHg. La piel
mejoró en cuanto a disminución del tinte cianótico, pero persistió la coloración
azulada en los dedos de la mano derecha en forma distal. Mejoró el gasto urinario.
Una TAC de mano derecha fue llevada a cabo sin contraste endovenoso, la cual
mostró inflamación de partes blandas en dorso de la mano con extensión a los
tendones flexores. No había aire subcutáneo, ni colecciones de líquido loculados ni
destrucción ósea. El paciente fue transferido al departamento de emergencia de
otro hospital, al que arribó 1,4 horas más tarde. La medicación administrada
durante el traslado incluía norepinefrina(para control de la TA) y morfina (según
necesidad para tratar el dolor)
El paciente tenía alergias estacionales. Cuando era niño se sometió a miringotomía
y a hernioplastia inguinal, y a una extracción de muela del juicio. Era alérgico a
sulfametoxazol, que le causaba descamación. Él vivía con su familia en una región
rural de Nueva Inglaterra, trabajaba en la industria de la construcción, y estaba
expuesto a caballos, perros, y gatos. Había practicado caza deportiva, la última vez
hacía 7 meses, y no había viajado recientemente. Su madre dijo que el paciente
había tenido recientemente un forúnculo en su mejilla y otro en la región glútea que
había tratado con compresas calientes. Él había tomado recientemente un curso de
prednisona por un cuadro de tos persistente, y tomaba cetirizina según necesidad
por su cuadro de alergia de vías aéreas superiores. Fumaba y bebía alcohol
socialmente; no usaba drogas endovenosas. Sus padres estaban sanos; otros
miembros de la familia tenían diabetes, hipertensión y enfermedades tiroideas.
En el examen en el departamento de emergencias, el paciente impresionaba
enfermo y letárgico, pero se lo despertaba fácilmente, y estaba orientado. La
temperatura era de 37,3ºC subiendo a 37,9ºC en 20 minutos. La presión arterial era
de 92/50 mmHg, el pulso de 129 por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por
minuto, y la saturación de oxígeno de 96% respirando oxígeno al 100% a través de
una máscara. La repleción venosa yugular era de 10 cm, mediada en un ángulo de
45º. Había rales en ambos campos pulmonares. Había un áreas circular amarronada
de piel necrótica, de 2 cm de diámetro en el dorso de la mano derecha (Figura 1 A)
Las partes blandas de la mano y la muñeca estaba eritematosa, y estaba hinchada
sobre la superficie palm ar y dorsal del
antebrazo (Figura 1 B), a la vez que exquisitamente dolorosa cuando se la palpaba.
Los dedos de la mano derecha estaban en flexión; la sensibilidad superficial estaba
intacta en las regiones radial, cubital, y en la del mediano, los pulsos estaban
presentes. El paciente era incapaz de mover los dedos de la mano derecha más de 2
a 3 mm, y el movimiento pasivo de los dedos despertaba severo dolor. No había
crepitación Había petequias en ambas piernas. El resto del examen era normal. Los
resultados de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una Rx de mano
reveló inflamación de partes blandas, predominantemente en el dorso de la mano;
no había cuerpos extraños radiopacos ni aire en el tejido subcutáneo. Una Rx de
tórax mostró opacidades perihiliares y borramiento de la vasculatura pulmonar,
hallazgo consistente con edema intersticial. Un catéter en la vena yugular interna
llegaba a la vena cava superior.
Se administraron vancomicina y clindamicina asociado a norepinefrina.
Se llevó a cabo un procedimiento.

Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico diferencial
Dr. Michael R. Filbin: Yo conozco el diagnóstico en este caso. Este paciente joven
previamente sano se presentó al departamento de emergencias con shock,
presumiblemente debido a una infección rápidamente progresiva en mano y
antebrazo derechos. Puedo ver los estudios de imágenes?

Dr. Laura L. Avery: Una TAC de la mano derecha obtenida en otro hospital muestra
una inflamación de partes blandas superficial al plano de los tendones flexores del
dorso de la mano (Figura 2 A). No hay evidencias

de  colecciones líquidas ni

formación de abscesos en los músculos profundos. Las Rx de mano muestra
inflamación de partes blandas en las regiones palmar y dorsal sin evidencias de
destrucción ósea (Figuras 2B y 2C). La Rx de tórax obtenida en la internación
mostró opacidades perihiliares que producen bordes difuminados de la vasculatura
pulmonar, un hallazgo consistente con edema de pulmón.

Dr. Filbin: Este paciente tiene una sepsis severa, diagnóstico basado en la
temperatura más de 38ºC, una frecuencia cardíaca de más de 90 por minuto, más de
20 respiraciones por minuto, un recuento de glóbulos blancos de más de
12000/mm3, y evidencias de disfunción orgánica; la disfunción orgánica lo pone en
riesgo de muerte. (1) El paciente tiene shock séptico, definido por la presencia de
hipotensión persistente (presión sistólica menor de 90 mmHg,) shock séptico
secundario a fascitis necrotizante afectando mano y antebrazos derechos

Discusión del manejo:

Terapia del shock séptico:

El shock séptico está asociado a una mortalidad de 30 a 50%. La condición de este
paciente, por lo tanto requirió urgente y agresivo tratamiento en su admisión al
departamento de emergencias del primer hospital.
La clave del tratamiento del shock séptico es restaurar la
perfusión tisular, administrar antibióticos, y remover el foco
causante del proceso. Este algoritmo de tres partes para el manejo del shock
séptico está asociado a disminución significativa de riesgo de muerte cuando se
inicia rápidamente después de la admisión al departamento de emergencias. (2) El
primer objetivo en la terapia inicial es proveer un adecuado
volumen de resucitación, que usualmente se logra a través de
la administración rápida de cristaloides (500-1000 ml en bolo de
solución salina a pasar en 30 minutos). Este paciente recibió un adecuado volumen
de resucitación a través de una vía central, hasta que hubo evidencias de
sobrecarga de volumen. Su presión venosa central permaneció en 7 mmHg, apenas
un poco por debajo de lo normal de 8 a 10 mmHg, indicando la presencia de
vasodilatación periférica en curso. Si la resucitación con líquidos falla
en restaurar una perfusión tisular adecuada, como pasó en
este caso, el segundo paso es usar vasopresorespara
mantener la presión arterial media sistémica por encima de 65
mmHg. En este caso se usó norepinefrina; este es el vasopresor de elección
debido a que produce una vasoconstricción periférica sin causar una taquicardia
significativa. En el momento de llegar al segundo hospital, el paciente estaba
hipotenso a pesar de haber recibido una agresiva resucitación con cristaloides y el
sostén con vasopresores. Había evidencias de disfunción capilar pulmonar,
incluyendo taquipnea, rales en la auscultación del tórax, e infiltrados pulmonares
en la Rx de tórax (todos signos de desarrollo de síndrome de distress respiratorio
agudo y sobrecarga de volumen). En tal caso, la intubación endotraqueal debe ser
considerada para prevenir el colapso respiratorio agudo. Sin embargo el paciente
permaneció estable y se pudo evitar la intubación. El tercer objetivo es lograr una
perfusión adecuada, medida por la saturación central de oxígeno venoso. Este
paciente estuvo despierto y alerta, con adecuado esfuerzo respiratorio y no requirió
ventilación mecánica. Otras estrategias usadas para lograr una adecuada perfusión
tisular, que no fue necesaria en este caso incluyen aumentar la concentración de
oxígeno transportado por la hemoglobina o aumentar el gasto cardíaco con un
agente inotrópico tal como la dobutamina. Además de la terapia inicial
mencionada, la administración rápida y apropiada de antibióticos
ha demostrado reducir significativamente la mortalidad. (3) La
cobertura inicial debe ser con antibióticos de amplio espectro para cubrir gram-
positivos, gram-negativos, y anaerobios. La vancomicina fue usada en este
paciente debido a la posibilidad de infección por Staphylococcus aureus meticilino
resistente adquirido en la comunidad. La clindamicina fue usada por su acción
superior contra estreptococos del grupo A, un organismo a menudo encontrado en
la fascitis necrotizante. El mantenimiento de la perfusión tisular, la
presión sanguínea, la oxigenación y la administración de
antimicrobianos son medidas para ganar tiempo mientras el
paciente se prepara para la exploración quirúrgica y la
remoción del foco. El paciente fue llevado a la sala de cirugía 4,25 horas
después del arribo al último hospital.

Manejo quirúrgico de la fascitis necrotizante:

Dr. David C. Ring: En la evaluación del brazo de este paciente, en preparación para
cirugía, primero busqué un objetivo causal, tal como un absceso, una infección en
espacio cerrado con un síndrome compartimental, artritis séptica, u osteomielitis.
La ausencia de todos ellos usualmente sugiere celulitis simple, que generalmente
no es indicación de cirugía. Las pistas para pensar en una infección más seria
podrían ser la presencia de crepitación en la palpación de la piel o gas visible en las
imágenes, ambos ausentes en este paciente. El punto clave, que fue la
pista de que se trataba de una infección más severa que una
celulitis simple, fueron la combinación de extremo dolor en el
movimiento o la palpación de los dedos, y el severo shock
séptico.  En vista de estos hallazgos, interpreté el cuadro como una infección con
riesgo de vida y llevé inmediatamente al paciente a la sala de cirugía para biopsia y
tratamiento definitivo. Una vez realizada la incisión en estos pacientes hay que
buscar evidencias de necrosis grasa (a veces llamado lavado de pus),
y trombosis de las venas subcutáneas (veces llamadas venas en
telaraña) lo cual sugiere fascitis necrotizante. En este paciente estaba presen

te la necrosis grasa pero no la

trombosis de las venas subcutáneas (Figura 3 A) El cirujano debe remover la fascia
y la piel que la cubre, y en casos severos, el músculo que se encuentra por debajo,
hasta que todo el tejido infectado y desvitalizado hayan sido removidos. Es esencial
trabajar en forma conjunta con un patólogo, quien provee un crítico feedback,
determinando, de cuando todo el tejido histológicamente anormal ha sido removido.
Cuando el paciente está críticamente enfermo, la amputación del miembro puede
ser necesaria para lograr la sobrevida del paciente. En este paciente. La piel de la
palma y de los dedos no estaba comprometida, y la infección se extendía hasta el
codo. El debridamiento completo de la piel y la fascia fue llevado a cabo (Figuras 3B
y 3C. Los tendones extensores fueron cubiertos con un flap lateral del brazo, y el
músculo, expuesto hasta el codo y cubierto con injertos de piel (Figura 3 D)

Diagnóstico del Dr. Michael R. Filbin's

Fascitis necrotizante con evolución a shock séptico.

Discusión patológica:
Dr. Richard L. Kradin: El tejido removido de la mano y antebrazo muestra la
apariencia multicolor y abigarrada de la fascitis necrotizante. A bajo aumento,
puede verse la formación de vesículas epidérmicas focales. La dermis superficial
está edematosa, pero hay poca inflamación.
Sin embargo, la dermis profunda tiene una apariencia sucia, debida a necrosis
licuefactiva paucicelular, que compromete los planos faciales y la g

rasa superficial del subcutáneo (Figura 4 A).

Pequeños vasos sanguíneos contienen trombos intraluminales alternando con
zonas respetadas (Figura 4 A, insertada). La inflamación va desde áreas de leve
hasta marcado infiltrado de células mononucleares y polimorfonucleares
neutrófilos. La formación focal de abscesos está presente (Figura 4 B). Abundantes
cocos gram-positivos, principalmente en cadenas (hallazgo consistente con la
presencia de especies de estreptococos) vista en áreas de necrosis (Figura 4B,
insertada). En el cultivo de tejido obtenido durante el
procedimiento quirúrgico desarrolló estreptococo del grupo A.
Los resultados del examen histopatológico y microbiológico son diagnósticos
de fascitis necrotizante debido a infección con estreptococos
del grupo A.
La fascitis necrotizante es definida patológicamente por necrosis de tejidos blandos
profundos, incluyendo la fascia, con respeto relativo por el músculo esquelético.
Esto resulta en una necrosis extensa que a menudo respeta la piel que la recubre.
Este caso es típico de fascitis necrotizante, ocurriendo después de un trauma
menor o herida en piel, en una persona por otro lado sana, con una infección
monomicrobiana por estreptococo del grupo A.

Estreptococos del grupo A.

Dr. Michael R. Wessels: Este caso ilustra la impresionante potencial virulencia del
estreptococo del grupo A en una persona previamente sana. Este paciente tenía
una infección localizada en un sitio de trauma menor, que progresó rápidamente a
fascitis necrotizante, afectando la totalidad del antebrazo, con severas
manifestaciones sistémicas de hipotensión, coagulopatía, fallo renal, e insuficiencia
respiratoria

Fascitis necrotizante
En este paciente, la puerta de entrada de la infección que causó la fascitis
necrotizante fue la mano derecha. Sin embargo, la presentación más común de
fascitis necrotizante afecta la pared abdominal o el periné, a menudo por infección
polimicrobiana debida a disrupción espontánea, traumática o quirúrgica de la
integridad del intestino, particularmente en pacientes con diabetes o
inmunosupresión. En un paciente como este, sano, y sin antecedentes previos, que
no se ha sometido recientemente a cirugías, la infección monomicrobiana es la
regla, la mayoría de las veces por estreptococos o S aureus, incluyendo S
aureus meticilino resistente (SAMR).
La fascitis necrotizante a veces es debida a complicaciones de uso inyecciones o
de uso de drogas EV, a menudo causadas por especies de clostridium,
particularmente Clostridium sordellii en asociación con black-tar heroína. (4,5)
La fascitis necrotizante es a menudo precedida por una injuria menor en la piel,
como en este paciente. La piel humana intacta es altamente resistente a la infección
estreptocócica. Las alteraciones en la piel, son a menudo sutiles o están ausentes
durante los estadios tempranos de la infección, como en este paciente. Sin
embargo, el severo y exquisito dolor del área afectada es típico, y en este caso,
proveyeron una pista importante para sospechar el diagnóstico. Dos interesantes
hallazgos en este caso fueron la ausencia de pus franco asociado a
tejido infectado y con escasos neutrófilos (paucicelular) en el
examen histológico. Este último hallazgo es considerado de pronóstico
desfavorable en la fascitis necrotizante, y puede reflejar la capacidad de los
estreptococos del grupo A de producir hemolisinas y proteasas
que destruyen a los neutrófilos rápidamente e inhiben su
reclutamiento en el sitio de infección. (6,7,8,9,10,11,12)

Síndrome de shock tóxico estreptocócico.

La enfermedad de este paciente también tuvo severas manifestaciones sistémicas
de shock, y fallo multiorgánico, y esta constelación de hallazgos es consistente con
el diagnóstico de síndrome de shock tóxico estreptocócico, (13,14) que está
asociado con una tasa de mortalidad de 36%, mayor que con cualquier otra
infección estreptocócica, incluyendo la fascitis necrotizante, la endocarditis y la
meningitis. (15) La mayoría de los pacientes infectados con una cepa invasiva de
estreptococo grupo A tienen infección asintomática, o faringitis autolimitada.
(12,13) ¿Por qué ocasionalmente en una persona, joven y sana como este paciente
se desarrolla una infección con riesgo de vida? En un paciente, por otro lado sano,
el riesgo de síndrome de shock tóxico estreptocócico es mayor entre aquellos que
tienen bajos niveles de anticuerpos contra la cepa infectante y contra los
superantígenos producidos por la cepa. (16,17) Además, los alelos del complejo
mayor de histocompatibilidad (MHC) clase II pueden tener afinidad aumentada para
unirse a toxinas estreptocócicas del grupo A, resultando en un aumento de la
liberación de citoquinas, que son consideradas, al menos en parte, responsables de
las manifestaciones del síndrome del shock tóxico. Las personas que expresan
esos alelos, parecen tener más riesgo de desarrollar síndrome de shock tóxico que
aquellos que no los expresan. (18)

Terapia antibiótica.
En un caso como este, cuando un estreptococo del grupo A es identificado como
único patógeno, pueden usarse penicilina, u otro beta lactámico. Sin embargo, la
respuesta clínica a la penicilina puede ser lenta. La penicilina, que inhibe la
síntesis de la pared bacteriana, es relativamente inactiva contra
bacterias que no tienen un índice de división, como puede
ocurrir después de que el estreptococo grupo A alcanza alta
densidad en un tejido. La clindamicina, que actúa
independientemente de la fase de crecimiento bacteriano,
puede tener un efecto beneficioso adicional al inhibir
directamente la síntesis de la toxina del estreptococo grupo A.
Yo recomendaría clindamicina como parte del tratamiento antibiótico para este
paciente. Aunque la resistencia es rara, la clindamicina no debe ser usada sola en
pacientes con infecciones con riesgo de vida, hasta que la susceptibilidad del
germen sea estudiada y confirmada.
La globulina inmune intravenosa ha sido sugerida como terapia adyuvante en
pacientes con síndrome de shock tóxico, a los fines de proveer una neutralización
directa de la toxina estreptocócica y de ejercer un efecto inmunomodulador sobre
las células T. Sin embargo, no hay una poderosa evidencia, y no hay ensayos
controlados que se hayan completado par demostrar su efecto beneficioso. (19)

Dr. Ring: El paciente fue transferido a la unidad de cuidado intensiva, y su

condición se estabilizó dentro de las 24 horas. Él fue tratado con penicilina G,
clindamicina, vancomicina, y cefepime en el período postoperatorio inmediato;
también recibió gama globulina inmune intravenosa los primeros 3 días según
recomendación del servicio de infectología consultado. Fue dado de alta el día 16º
de hospitalización. Un mes después de la cirugía reconstructiva, sus injertos habían
curado, y había recuperado alguna movilidad en los dedos. Cuatro meses después
del procedimiento, volvió a trabajar como soldador habiendo recuperado casi
completamente el rango de movimiento en su mano y brazo (Figura 3D).

Dr. Binder: Aproximadamente 3 semanas después del alta hospitalaria, el paciente

sufrió un dolor de garganta, obteniéndose un cultivo positivo para estreptococo
grupo A. El paciente fue tratado con penicilina benzatínica. Aproximadamente 6
semanas después del alta, desarrolló celulitis de la pierna derecha, que mejoró
rápidamente con vancomicina, clindamicina y penicilina. En este momento, el
paciente fue sometido a otro hisopado faringeo que fue nuevamente positivo para
estreptococo grupo A. El plan inicial fue administrar penicilina benzatínica
profiláctica mensual. Después de recibir varios meses inyecciones intramusculares,
el paciente pidió no continuar con el tratamiento IM por lo que fue tratado con
penicilina por vía oral dos veces por día. Desde que comenzó el tratamiento con
profilaxis no ha vuelto a tener infecciones.
Debido a esas infecciones recurrentes, el paciente fue evaluado por una posible
inmunodeficiencia. Se midieron las inmunoglobulinas séricas y el complemento que
fueron normales, excepto por una IgE de 1180 UI (normal 0 a 100). El diagnóstico de
síndrome de hiperinmunoglobulinemia E fue considerado, pero se concluyó que ni
la historia del paciente ni los hallazgos de laboratorio sostenían el diagnóstico de
inmunodeficiencia.

Un clínico: Si el paciente vivía en una zona habitada por víboras de cascabel, esta
lesión debió haber sido distinguida de una picadura de víbora, más aún dado que
tenía dos puntos en la puerta de entrada de la mano. Como diferenciaría estas dos
entidades.

Dr. Filbin: Es dificultoso distinguir entre fascitis necrotizante y picadura de

cascabel. Una picadura causa necrosis localizada, eritema y dolor. Aunque la víbora
cascabel no es endémica en esta área debe considerarse. La respuesta sistémica a
la picadura de víbora de cascabel resulta en una coagulopatía con coagulación
intravascular diseminada, en oposición a la sepsis con su shock distributivo. Sin
embargo, una mordedura de víbora puede, a su vez, resultar en una fascitis
necrotizante con shock séptico.

Diagnóstico anatómico:

Fascitis necrotizante y síndrome de shock tóxico causado por

infección por estreptococo grupo A
Case 2-2009 — “A 25-Year-Old Man with Pain and Swelling of the Right Hand and
Hypotension”
Michael R. Filbin, M.D., David C. Ring, M.D., Ph.D., Michael R. Wessels, M.D., Laura
L. Avery, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
“The New England of Medicine”
Volume 360:281-290. January 15,2009. Nunber 3