ALTERACIONES CUTÁNEAS CON

SIGNIFICACIÓN REUMATOLÓGICA
E Núñez Cuadros, C Téllez Labao, R Galindo Zavala, A Vera Casaño

Hospital Materno-Infantil. Hospital Regional Universitario de Málaga

Núñez Cuadros E, Téllez Labao C, Galindo Zavala R, Vera Casaño A.

Alteraciones cutáneas con significación reumatológica.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:241-61

Las enfermedades reumáticas representan un no palpables, y la secundaria a vasculitis, que

grupo de enfermedades caracterizadas por
cambios inflamatorios en el tejido conectivo
distribuido por todo el organismo, incluyendo
la piel. Por este motivo, gran parte de estas en-
fermedades presentan manifestaciones cutá-
neas. A lo largo de este protocolo, describire-
mos, por una parte, una serie de alteraciones
cutáneas no específicas de una enfermedad
reumática pero que sugieren la presencia de
una patología del tejido conectivo y, por otra,
manifestaciones cutáneas específicas que nos
hacen pensar en una enfermedad reumática
concreta (Tabla 1).
MANIFESTACIONES SUGERENTES DE
ENFERMEDAD REUMÁTICA NO ESPECÍFICAS
Lesiones purpúricas
Producidas por la extravasación de sangre des-
de los vasos. Existen dos clases de púrpura
asociadas a enfermedades reumáticas, la de-
bida a trastornos de la coagulación (trombo-
penia asociada al lupus eritematoso sistémico
[LES]), que ocasiona equimosis y/o petequias
da lugar a una púrpura (generalmente palpa-
ble) no trombocitopénica (Figura 1). El prototi-
po de esta última en la infancia es la púrpura
de Schönlein-Henoch. Las lesiones que se pre-
sentan en esta entidad son diversas, definién-
dose como una púrpura urticarial, en las que
el color de las lesiones varía entre el rojo-violá-
ceo al marrón, según el estado evolutivo, de
distribución simétrica que afecta, sobre todo,
a las extremidades inferiores y las nalgas, y
menos frecuentemente al tronco, las extremi-
dades superiores y la cara. Cuando las lesiones
remiten pueden dejar una pigmentación ma-
rronácea o equimótica. El brote de las lesiones
puede durar de varios días a semanas, pudien-
do reproducirse al iniciar la deambulación.
Con frecuencia se acompaña de edema dolo-
roso en el dorso de manos y pies, el escroto,
alrededor de los ojos y en el cuero cabelludo.
En los niños menores de dos años, el edema
puede ser el signo más llamativo y el exante-
ma purpúrico es más intenso en la cara, los
pabellones auriculares y los miembros supe-
riores; es lo que se conoce con el nombre de
edema agudo hemorrágico del lactante o en-
fermedad de Finkelstein, que podría conside-

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Tabla 1.
Manifestaciones cutáneas no específicas
Manifestaciones cutáneas específicas
de enfermedades reumáticas concretas
Manifestaciones cutáneas secundarias a
tratamientos utilizados en reumatología
LES: lupus eritematoso sistémico.
rarse una variante de la púrpura de Schönlein-
Henoch, pero sin afectación renal, digestiva ni
articular.
Nódulos
Nódulos reumatoides
Los nódulos reumatoides son raros en Pedia-
tría y si aparecen lo hacen generalmente en la
Figura 1. Lesiones purpúricas en región pretibial
características de púrpura de Schönlein-Henoch
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Púrpura Nódulos
Telangiectasias Úlceras
Livedo reticularis Exantemas
Fenómeno de Raynaud Alopecia
Fotosensiblidad
Dermatomiositis Eritema heliotropo, pápulas de Gottron
LES Lupus discoide, lupus subagudo
Esclerodermia Esclerosis cutánea
Síndrome de Sjögren Púrpura hipergammaglobulinémica
Fiebre reumática Eritema marginado
Sarcoidosis Lupus pernio, placas cutáneas
Reacciones fototóxicas/fotoalérgicas
Hiperpigmentación cutánea
Urticaria/angioedema
artritis idiopática juvenil (AIJ) poliarticular con
factor reumatoide (FR) positivo y, sobre todo,
en las formas refractarias a tratamiento. Su
localización más común es cerca de la promi-
nencia del olécranon y, menos frecuentemen-
te, en el dorso de las manos, rodillas, orejas y
en zonas de presión como escápulas, sacro,
nalgas y talón. También pueden aparecer en
los dedos, donde son firmes, duros, milimétri-
cos y adheridos a la cápsula periarticular, del
mismo color que el resto de la piel. También se
pueden observar en un 10% de pacientes con
fiebre reumática. Cuando no se asocian a nin-
guna enfermedad subyacente se denominan
nódulos reumatoides benignos.
Nódulos subcutáneos
Se deben a una reacción de hipersensibilidad y
se caracterizan por lesiones nodulares de 1-5
cm de diámetro, de coloración roja o rojo-vio-
lácea que normalmente aparecen en la super-
ficie de extensión o pretibial de miembros in-
feriores o en otras áreas donde el tejido celular
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rrencias durante semanas o meses. El diagnós-

Figura 2. Eritema nodoso de localización pretibial
tico suele ser clínico.
típica

En la fiebre reumática pueden aparecer tardía-

mente, cuando la velocidad de sedimentación
globular (VSG) ya se ha normalizado, nódulos
subcutáneos múltiples, pequeños (de 2 a 5
mm de diámetro), firmes, no adheridos a piel,
no dolorosos que se localizan en las prominen-
cias óseas (nudillos, olécranon, epicóndilos
humerales, rodillas, occipucio, apófisis espino-
sas de vertebras torácicas o lumbares) o sobre
vainas tendinosas. Son infrecuentes (menos
del 5%), y se presentan casi exclusivamente en
pacientes con carditis grave.

subcutáneo está presente. Cuando se presen-
tan en la infancia, el diagnóstico más probable
es el de eritema nodoso (Figura 2), cuya etiolo-
gía es múltiple. En muchos casos, a pesar de
realizar el despistaje de causas secundarias
(Tabla 2) no se encuentra una etiología res-
ponsable. Es más frecuente en varones mayo-
res de 10 años. Las lesiones no se ulceran ni
dejan cicatriz y normalmente desaparecen en
un plazo inferior a 3-6 semanas. Hasta en el
90% de los casos, las artralgias pueden prece-
der, coincidir o seguir a la erupción cutánea. Es
relativamente frecuente la aparición de recu-
En la poliarteritis nodosa (PAN), una vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño o mediano
calibre que afecta fundamentalmente a riñón,
corazón, hígado y piel, pueden aparecer brotes
de nódulos subcutáneos (Figura 3) que apare-
cen en el trayecto de las arterias de tronco y
extremidades. Los nódulos son eritematosos o
eritematovioláceos, dolorosos a la palpación y
de 0,5 a 2 cm de diámetro. Pueden durar desde
días hasta meses y pueden desaparecer es-
Figura 3. Nódulo subcutáneo en paciente afecto
de poliarteritis nodosa

Tabla 2. Etiología de eritema nodoso

Enfermedades Infección por Streptococcus pyogenes
infecciosas (más frecuente)
Tuberculosis, VEB, micoplasma
Raras: Yersinia, VHB, Brucella, Bartonella,
VIH, Chlamydia, B. pertussis, E. coli,
Treponema, N. meningitidis…
Enfermedades Sarcoidosis
inflamatorias Enfermedad inflamatoria intestinal
Enfermedad de Behçet
Fármacos Penicilinas, sulfonamidas
VEB: virus de Epstein-Barr; VHB: virus de la hepatitis B; VIH: virus de la
inmunodeficiencia humana.

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pontáneamente, a veces dejando cicatriz. Ade- rentes gérmenes y la meningococemia,

más, pueden observarse otras lesiones cutá-
neas como: livedo reticularis (Figura 4) y
púrpura vasculítica en forma de erupción pa-
pulopetequial, vesiculosa e incluso bullosa,
que pueden evolucionar a lesiones necrosan-
tes y provocar gangrena periférica de los de-
dos de manos y/o pies.
El eritema nodoso que aparece en la sarcoido-
sis afecta al 30% de los niños afectados. Es una
manifestación de sarcoidosis aguda, general-
mente autolimitada. Se asocia con frecuencia
a síntomas sistémicos como fiebre, malestar
general, poliartralgias y adenopatías hiliares
bilaterales. La asociación de eritema nodoso,
adenopatías hiliares e iridociclitis aguda es lo
que se concoce con el nombre de síndrome de
Löfgren.
Exantemas
Se definen como una erupción aguda genera-
lizada. La mayoría de las enfermedades víricas
de la infancia cursan con exantemas típicos y
en ocasiones con artritis, bien en el proceso
agudo o con posterioridad (artritis por varice-
la, parvovirus B19). También algunas infeccio-
nes bacterianas, como la endocarditis por dife-
presentan con frecuencia fiebre, exantema y
pueden ocasionar artritis. Las reacciones a fár-
macos dan lugar a exantemas generalizados y
ocasionalmente a artralgias o inflamación ar-
ticular franca.
La enfermedad de Kawasaki, que con frecuen-
cia evoluciona con artralgias-artritis, debuta
igualmente con unas alteraciones mucocutá-
neas que forman parte de los criterios diag-
nósticos. Coincidente con la fiebre aparece un
exantema en el tronco que puede extenderse
a la cara, las extremidades y la región perineal.
Es un rash polimorfo (Figura 5) con elementos
maculares, papulares, a veces purpúricos, pero
no suele ser vesiculoso ni ampolloso.
En palmas y plantas aparece un eritema rojo
violáceo con edema doloroso. El eritema y des-
camación perianal es una lesión característica
también, suele aparecer de forma precoz y se
puede manifestar de forma difusa o en placas,
pudiendo descamarse a las 48 horas. Estas al-
teraciones cutáneas se acompañan de eritema
Figura 5. Exantema tipo eritema multiforme en
tronco y extremidades junto con queilitis en una
paciente con enfermedad de Kawasaki

Figura 4. Livedo reticularis

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en labios y orofaringe, con lengua de aspecto
aframbuesado, así como un enrojecimiento
conjuntival, sin exudado purulento. Pasados
unos días del proceso agudo (segunda a terce-
ra semana), se presenta una descamación ca-
racterística que comienza en los bordes de las
uñas de manos y pies que se extiende proxi-
malmente afectando incluso a palmas y plan-
tas (Figura 6).
Todas estas manifestaciones obligan a esta-
blecer un diagnóstico diferencial con escarlati-
na, síndrome del shock tóxico, síndrome de
Stevens-Johnson y síndrome de Lyell, saram-
pión, rickettsiosis, leptospirosis…
Entre las enfermedades propiamente reumáti-
cas, la Artritis idiopática juvenil en su forma de
inicio sistémico, se caracteriza por un exante-
ma macular o maculo-papuloso asalmonado,
de márgenes ligeramente irregulares, evanes-
cente, que se exacerba con los picos febriles
propios de la enfermedad y que aunque puede
localizarse en cualquier área corporal, suele te-
ner predilección por el tronco y raíz de miem-
bros, siendo en ocasiones pruriginoso.
Figura 6. Descamación en “dedo de guante” en la
enfermedad de Kawasaki
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El LES y la dermatomiositis tienen también
exantemas con unas peculiaridades determi-
nadas
Fenómeno de Raynaud
Aunque es extremadamente raro en la infan-
cia, puede ser el primer signo de enfermedad
en este grupo de edad. Se caracteriza por apa-
recer, tras la exposición al frío o en situaciones
de estrés, palidez, cianosis y posteriormente
hiperemia acompañado de dolor, tumefac-
ción, quemazón, hormigueo e hiperhidrosis.
Afecta preferentemente a los dedos de las ma-
nos y de los pies, y con menos frecuencia a la
nariz, los labios, las mejillas o las orejas. El fe-
nómeno de Raynaud se presenta en la mayoría
de los pacientes con esclerosis sistémica, en el
10-30% de los pacientes con LES, en algunos
casos de DMJ y en la enfermedad mixta del
tejido conectivo. En estos casos recibe el nom-
bre de fenómeno de Raynaud secundario, pero
en ocasiones puede presentarse de forma ais-
lada sin formar parte de ninguna enfermedad
autoinmunitaria y es lo que se conoce como
fenómeno de Raynaud primario. Tanto la for-
ma primaria como secundaria aparecen más
frecuentemente en niñas (80%). La presencia
de alteraciones en la capilaroscopia y la positi-
vidad de los ANA, nos hace pensar que se trate
de un fenómeno de Raynaud secundario.
El fenómeno de Raynaud debe diferenciarse
de la acrocianosis que se manifiesta como una
coloración cianótica y es frecuente en niñas
adolescentes. En estos casos no existen altera-
ciones en la capilaroscopia, pero los pulsos
distales pueden ser débiles.
Para el fenómeno de Raynaud se han emplea-
do tratamientos como pentoxifilina, que dis-
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica

minuye la viscosidad sanguínea mejorando el Tabla 3. Enfermedades asociadas con livedo

flujo sanguíneo, lo cual puede mejorar el fenó- reticularis
meno de Raynaud y las úlceras digitales, y Enfermedades LES, dermatomiositis, AR,
otros potentes vasodilatadores como las pros- autoinmunes esclerodermia
taglandinas, el bosentán o los inhibidores de Trastornos de la Déficit proteínas C y S, mutación
la fosfodiesterasa. coagulación factor V Leiden, homocistinuria

Vasculitis sistémicas PAN, granulomatosis de Wegener,

Perniosis síndrome de Churg-Strauss

Síndrome
Es una lesión inflamatoria nodular de color antifosfolípido
rojo-azulado que aparece en los dedos de las
Tumores secretores de
manos y los pies y representan un vasoespas- hormonas
mo crónico inducido por el frío. Puede apare-
Enfermedades Síndrome de Sneddon (asocia
cer en población sana así como en algunos oclusivas arteriales infartos cerebrales/AIT, renales y
pacientes con LES. (adultos) coronarios)

Vasculitis livedoide o
Livedo reticularis atrofia blanca

Fármacos
La livedo reticularis (Figura 4) es una alteración
AIT: accidente isquémico transitorio; AR: artritis reumatoide; LES: lupus
de la coloración de la piel que se caracteriza eritematoso sistémico; PAN: poliarteritis nodosa.
por la aparición de una pigmentación cutánea
violácea o moteada, distribuida con un patrón
50% de los lactantes y que tiende a desapare-
reticular y que en la mayoría de los casos se
cer con el aumento de temperatura.
acentúa con el frío. Suele aparecer con más
frecuencia en miembros inferiores y más rara-
Telangiectasias
mente en tronco y miembros superiores. En
algunos casos, sobre todo en aquellos debidos
Se caracterizan por la presencia de una vascu-
a procesos obstructivos de la luz vascular, so-
latura cutánea prominente, sobre todo en los
bre el reticulado violáceo pueden desarrollar-
miembros inferiores, debido a la estasis de
se pequeñas lesiones ulcerosas, que empiezan
sangre en el sistema de drenaje superficial.
con áreas de piel más oscura, seguidas de des-
Pueden aparecer en la esclerodermia, la der-
camación y erosiones superficiales que reepi-
matomiositis y en el LES. También se pueden
telizan con hiperpigmentación residual. El
localizar en la cara, la mucosa oral y las manos.
proceso puede ser localizado o generalizado y
La morfología de estas dilataciones, junto con
puede constituir la única anomalía o ser el sig-
otras alteraciones de los capilares en la zona
no cutáneo de enfermedades sistémicas aso-
subungueal (hemorragias, ausencia de capila-
ciadas (Tabla 3). Es la manifestación cutánea
res, etc.), examinadas mediante capilarosco-
más frecuente del síndrome antifosfolípido.
pia, son de utilidad en el diagnóstico diferen-
cial.
Es necesario realizar el diagnóstico diferencial
con el cutis marmorata, presente hasta en el

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Úlceras
Figura 7. Aftas orales en un paciente con lupus
eritematoso sistémico
Úlceras cutáneas

En las enfermedades reumáticas son una con-

secuencia de las vasculitis, bien de las leucoci-
toclásticas o de las vasculitis necrotizantes.
Con cierta frecuencia se ven en el LES, en las
formas crónicas de la dermatomiositis y en la
esclerodermia sistémica. Excepcionalmente
puede aparecer en algún caso de púrpura de
Schönlein-Henoch. Se localizan preferencial-
mente en las partes acras de los miembros,
codos y pabellones auriculares. Las úlceras
pueden ser secundarias a isquemia secunda-
ria al vasoespasmo del fenómeno de Raynaud, localizándose en escroto y glande en el varón
a trombosis vasculares en el síndrome antifos-
y en la vulva, la vagina y el cérvix en la mujer.
folípido o a necrosis vascular en las arteritis o
En el varón son más dolorosas que en la mujer
venulitis necrotizantes.
y tardan en cicatrizar.

Úlceras mucosas (aftas)

Es importante recordar que, aunque las úlce-
ras orales o aftas son comunes en la población
general, pueden estar presentes en la enfer-
medad de Behçet acompañadas de úlceras
genitales o en el LES constituyendo un criterio
diagnóstico (Figura 7). Además, pueden apare-
cer como consecuencia de tratamiento con
metotrexato o antinflamatorios no esteroi-
deos (AINE).
En el caso de la enfermedad de Behçet, las af-
tas orales se presentan en el 100% de los ca-
sos, son dolorosas, no sangrantes, de fondo
blanquecino y halo eritematoso, con un tama-
ño variable y localizándose en cualquier parte
de la mucosa oral (lengua, encías, mucosa oro-
faríngea), curando espontáneamente en 1-3
semanas sin dejar cicatriz. Las aftas genitales
se presentan en el 60-80% de los pacientes,
Fotosensibilidad
Consiste en la aparición de un rash cutáneo
tras la exposición a la luz solar. Constituye uno
de los criterios diagnósticos de LES pero no es
específico.
Lupus neonatal
El 50% de los recién nacidos con lupus neonatal
presentan manifestaciones cutáneas, entre ellas
máculas eritematosas en la cara, sobre todo, en
los párpados (“ojos de mapache”), también le-
siones anulares, circunscritas o a veces conflu-
yentes formando placas. También pueden pre-
sentar úlceras orales. Más frecuentemente se
localizan en zonas fotoexpuestas, particular-
mente en la cara, el cuero cabelludo y, con me-
nos frecuencia, en el cuello, el tronco y las extre-
midades. Las lesiones cutáneas suelen aparecer

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en torno a las seis semanas y no aparecen más Tabla 4. Lesiones cutáneas de la dermatomiositis
allá de los tres meses. En algunos recién nacidos Coloración violácea periocular Úlceras cutáneas
pueden aparecer ya al nacimiento. Desaparecen Eritema malar Lipoatrofia
entre los 6 y los 12 meses, coincidiendo con el Eritema en V en cuello y tórax Calcinosis
descenso de los anticuerpos maternos de la cir- Lesiones eritemato-descamativas Manos de “mecánico”
culación. Sin embargo, en algunos pacientes sobre codos, rodillas, maléolos, Edema palpebral
persisten teleangiectasias residuales, despig- nudillos (pápulas de Gottron) Fotosensibilidad
Hipo-hiperpigmentación
mentación, atrofia y/o cicatrices. Las lesiones
residuales, en ocasiones, simulan un cutis mar-
morata teleangiectásico congénito. Eritema en heliotropo

Alopecia Es un eritema violáceo que aparece en la cara,

Aunque no es un síntoma específico, es uno de
los síntomas del LES. Se presenta en fases de
actividad de la enfermedad y es reversible,
dado que no se produce pérdida del folículo
piloso. En el lupus discoide, sin embargo, se
produce una inflamación seguida de fibrosis
del cuero cabelludo, lo que ocasiona pérdida
de los folículos pilosos y alopecia cicatricial.
Así mismo, placas de alopecia cicatricial acom-
pañan las formas localizadas de esclerodermia
(morfea) que afecten al cuero cabelludo. El
efluvio telógeno o la alopecia areata también
se han descrito en el LES.
sobre todo, en los párpados (Figura 8). Tam-
bién puede verse en las mejillas, en la frente y
las orejas. A veces puede aparecer edema pe-
riorbitario y en las mejillas. En ocasiones apa-
rece solo en zonas fotoexpuestas, lo que hace
pensar que se trate de un fenómeno de foto-
sensibilidad.
Pápulas de Gottron
Son lesiones violáceas aplanadas que apare-
cen en el dorso de las articulaciones interfa-
lángicas y son patognomónicas de la DMJ (Fi-
gura 9). Cuando las pápulas se resuelven

MANIFESTACIONES ESPECÍFICAS DE UNA Figura 8. Eritema en heliotropo y en alas de

mariposa
ENFERMEDAD REUMÁTICA

Dermatomiositis

Las manifestaciones cutáneas son muy varia-

das (Tabla 4), algunas evidentes, pero otras
pueden pasar desapercibidas. Las lesiones cu-
táneas aparecen en el 75% de los pacientes en
el momento del diagnóstico. Pueden ser la
única manifestación durante semanas o me-
ses, pero rara vez son la única manifestación
durante años (dermatomiositis amiopática).

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Figura 9. Pápulas de Gottron
puede persistir la atrofia y la hipopigmenta-
ción.
Calcinosis
Es más frecuente en adultos que en niños (un
70% frente a un 5-20%, respectivamente).
Aparece generalmente en zonas de traumatis-
mos: codos, nalgas, rodillas, dedos y alrededor
de los hombros. Las lesiones son nódulos du-
ros e irregulares, que pueden provocar dolor
local y también drenar un material blanqueci-
no, calcáreo. La mayoría de las veces la calcino-
sis aparece varios años tras el diagnóstico,
aunque unos pocos casos ya la presentan al
diagnóstico.
Teleangiectasias periungueales
Las teleangiectasias periungueales es una
manifestación característica de la DMJ y es un
buen indicador de actividad de la enfermedad
cutánea. La capilaroscopia del lecho ungueal
muestra zonas muy pobladas de capilares jun-
to a otras áreas avasculares.
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Engrosamiento de la piel
En ocasiones es tan grave que aparece hiper-
queratosis, fisuras e hiperpigmentación, que
recuerda a las “manos de mecánico”.
Paniculitis
La paniculitis puede manifestarse como pla-
cas o nódulos indurados y dolorosos, sobre
todo, en brazos, muslos y nalgas.
Lipodistrofia
La lipodistrofia es una manifestación frecuen-
te en niños con historia de una DMJ mal con-
trolada y de tiempo de evolución. Puede ser
generalizada, parcial o localizada, y se caracte-
riza por una pérdida de grasa progresiva y len-
ta, a menudo relacionada con insulinorresis-
tencia, elevación de la insulina y de los niveles
de triglicéridos.
Acantosis nigricans
La acantosis nigricans aparece hasta en el 10%
de los pacientes a lo largo de la evolución.
Lupus eritematoso sistémico
La piel se afecta hasta en el 80% de los casos
de LES, habitualmente al debut y durante la
actividad de la enfermedad. Las diferentes
manifestaciones cutáneas del LES se descri-
ben en la Tabla 5.
Rash malar
El rash malar o en alas de mariposa es una
erupción eritematosas plana o sobreelevada
con leve descamación que se localiza en las
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica

Tabla 5. Manifestaciones mucocutáneas del lupus

eritematoso sistémico Figura 11. Lupus discoide
Exantema malar Livedo reticularis
Fotosensibilidad Púrpura
Lupus discoide Alopecia
Lupus subagudo Paniculitis
Eritema palmar Vasculitis
Eritema generalizado Úlceras orales y nasales
Urticaria Fenómeno de Raynaud

mejillas y el puente nasal, respetando el plie-

gue nasogeniano, y de distribución simétrica
(Figura 10). No es patognomónico de LES pero
aparece en el 30-60% de los pacientes.

Lupus discoide
Es raro en niños. Puede aparecer sin manifes-
taciones sistémicas o serológicas. Es general-
mente un signo precoz que obliga a realizar
evaluaciones seriadas para el despistaje de
enfermedad sistémica. Son placas eritemato-
sas circunscritas, elevadas, induradas, con es-
camas adheridas y finas teleangiectasias (Fi-
gura 11).
Pueden dejar áreas de hiper- o hipopigmenta-
ción con atrofia. Son más frecuentes en la cara
Figura 10. Eritema malar o en alas de mariposa
y el cuero cabelludo. Pueden ser asimétricas y
a menudo se exacerban con la exposición so-
lar.
Fotosensibilidad
Rash cutáneo que aparece tras la exposición
solar.
Lupus tumidus
Placas urticariformes rojo-violáceas que gene-
ralmente aparecen en la cara y otras áreas fo-
toexpuestas como un signo de fotosensibilidad
(Figura 12). No se acompañan de sintomatolo-
gía sistémica ni autoanticuerpos.

Lupus subagudo

Aparece generalmente en adolescentes y con

menos frecuencia en pacientes pediátricos.
Son lesiones eritematomaculosas, papulosas
o anulares, en ocasiones descamativas, con
tendencia a confluir constituyendo lesiones
policíclicas o psoriasiformes. Suelen localizar-
se en la parte superior del tronco y en las áreas

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Figura 12. Lupus tumidus
de extensión de brazos, dorso de manos y de-
dos. Aparecen de forma súbita, exacerbándo-
se con la luz solar y curan en varias semanas o
meses sin dejar cicatriz. Se acompaña de ma-
nifestaciones sistémicas leves como artritis o
astenia. La mayoría de los pacientes presentan
anticuerpos anti-Ro.
Paniculitis lúpica, lupus paniculitis o lupus
profundo (2%)
Placas o nódulos subcutáneos bien definidos,
de consistencia gomosa/elástica cubiertas de
piel de aspecto normal, aunque a veces puede
ulcerarse o estar deprimida. Se localiza en cue-
ro cabelludo, frente, mejillas, brazos, pecho,
muslos y nalgas. El 50% se acompaña de sínto-
mas sistémicos (fiebre, artralgias, linfoadeno-
patías). Pueden persistir durante años y curar
dejando cicatriz. Se diferencian del eritema
nodoso en que el lupus paniculitis no es dolo-
roso, es más crónico y no tiene predilección
por los miembros inferiores.
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Urticaria vasculitis
Puede distinguirse de la urticaria clásica por:
• Son de más larga duración (más de 24 ho-
ras).
• Menos pruriginosas.
• Asociadas a hipocomplementemia.
• En la biopsia se observa una vasculitis leu-
cocitoclástica.
Lupus bulloso
Son lesiones similares al penfigoide bulloso o
a la dermatitis herpetiforme.
Síndrome de Sjögren
Dentro de la manifestaciones cutáneas, cabe
destacar episodios de púrpura, sobre todo en
las extremidades inferiores, que deja una hi-
perpigmentación residual intensa y recibe el
nombre de púrpura hipergammaglobulinémi-
ca, siendo la manifestación cutánea más fre-
cuente. Pero además pueden aparecer seque-
dad cutánea, descamación, pérdida de la
sudoración, alopecia difusa y generalizada
(pelo seco y quebradizo), eritema anular, erite-
ma nodoso, fenómeno de Raynaud y lipodis-
trofia.
Esclerodermia
Localizada/morfea en placas
Se trata de un proceso localizado. El comienzo
es insidioso, apareciendo una placa eritemato-
sa o violácea que durante semanas o meses se
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica

vuelve indurada e hiperpigmentada o de color

Figura 14. Esclerodermia lineal
blanco nacarado, lisas y brilantes, sin vello y
pueden tener o no un halo violáceo (lilac ring)
en la fase activa de la enfermedad (Figura 13).
Por orden de frecuencia, afecta sobre todo a
tronco, cuello, extremidades y cara. El tamaño
puede ser muy variable y también pueden fu-
sionarse varias placas constituyendo una mor-
fea generalizada.

Morfea lineal

• Esclerodermia lineal (Figura 14): la aparien-

cia es similar a la morfea en placas, pero la
distribución es lineal y el halo violáceo es
muy discreto. La lesión es indurada, hiper- o
hipopigmentada. Puede asociar atrofia de
la piel y del tejido subcutáneo, incluso de
los músculos, la fascia y los huesos. Afecta
generalmente a los miembros (ocasional-
mente a la cabeza y el tronco).

• Cuando afecta no solo a tejidos superficia- fea panesclerótica incapacitante, pudiendo

les sino también a estructuras subyacentes,
puede provocar una fijación de las mismas
y es lo que se conoce con el nombre de mor-
Figura 13. Morfea en placas
afectar al crecimiento de la extremidad,
tanto longitudinal como circunferencial, y
en caso de afectar a las articulaciones pro-
vocar contracturas. Suele aparecer en niñas
entre los 1 y 14 años y tiene un curso muy
invalidante. Sobre este tipo de lesiones
puede desarrollarse un carcinoma de célu-
las escamosas.

• Cuando la esclerodermia lineal afecta a la

región parietal o frontoparietal, es lo que se
conoce con el nombre de esclerodermia en
coup de sabre (golpe de sable).

• A veces esta forma de esclerodermia asocia

una hemiatrofia facial con atrofia de todos
los tejidos blandos que es lo que se conoce

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con el nombre de síndrome de Parry-Rom-
berg, que puede acompañarse de alopecia,
convulsiones, neuralgia del trigémino,
enoftalmos y miopatía de la musculatura
extrínseca del ojo.
En cuanto al pronóstico, las placas de morfea
parecen mejorar con el tiempo, aunque las al-
teraciones de la pigmentación y la atrofia pue-
den persistir más tiempo. Sin embargo, la es-
clerodermia lineal tarda más tiempo en
mejorar y la atrofia y la despigmentación tien-
den a persistir. En el tratamiento de la esclero-
dermia localizada se emplea una combinación
de corticoides sistémicos inicialmente junto
con Metotrexato como terapia de manteni-
miento. La media de respuesta al tratamiento
parece ser de 3-5 meses. En casos de esclero-
dermia refractaria parecer ser útil el Micofe-
nolato Mofetilo. Hay también estudios en los
cuales se ha visto que la fototerapia con UVA-1
puede ser útil para acortar el período de acti-
vidad de la enfermedad y evitar la progresión
Morfea generalizada
Alteración generalizada de la piel y el tejido
subcutáneo.
Morfea profunda
Cabe destacar la fascitis eosinofílica, que se
caracteriza por la aparición repentina de unas
placas eritematosas, edematosas, dolorosas e
induradas con cambios esclerodermiformes
en la piel y con un marcado adelgazamiento
de la fascia subcutánea. Inicialmente afecta,
sobre todo, a las manos, los antebrazos, los
pies y las piernas, aunque la enfermedad pue-
de progresar hasta el tronco y la cara, sin afec-
tación de órganos ni fenómeno de Raynaud.
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Suele iniciarse tras un trauma o un ejercicio
brusco. Se asocia a eosinofilia marcada en san-
gre periférica, hipergammaglobulinemia y
elevación de la VSG. Los ANA suelen ser nega-
tivos al diagnóstico, pero pueden positivizarse
durante la evolución. En la biopsia es necesa-
ria para confirmar el diagnóstico. En la mayo-
ría de los niños afectados existe una progre-
sión gradual durante uno o más años.
Esclerosis sistémica progresiva
La esclerosis sistémica afecta a la piel, el tejido
sinovial, el tubo digestivo, los pulmones, el co-
razón y los riñones, que es lo que marca el pro-
nóstico de la enfermedad. Se clasifica en:
• Esclerodermia sistémica limitada, que se
subdivide a su vez en:
– Esclerodactilia: esclerosis de los de-
dos de manos y pies.
– Acroesclerosis: esclerosis limitada a
la piel entre las articulaciones meta-
carpofalángicas y los codos y las me-
tatarsofalángicas y las rodillas. Suele
haber Raynaud y anticuerpos anti-
centrómero, no hay afectación articu-
lar ni complicaciones viscerales. Capi-
laroscopia poco alterada. En este
grupo se incluye el Síndrome de
CREST (calcinosis, Raynaud, estenosis
esofágica, esclerodactilia y telean-
giectasias).
• Esclerodermia sistémica difusa: se inicia en
los dedos y en menos de un año afecta a
regiones proximales, por encima de los co-
dos y las rodillas (brazos, piernas, tórax y
abdomen). No hay Raynaud o es de instau-
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ración reciente. Suele haber afectación arti-
cular y complicaciones viscerales precoces y
graves. En la capilaroscopia se detecta des-
estructuración rápida de capilares. Anti-
cuerpos anti-Scl-70 +.
En las fases iniciales, la piel está edematosa
(sin fóvea), eritematosa e indurada. Después
aparece la fase de esclerosis, en la que la piel
tiene una consistencia leñosa, lisa y está fuer-
temente adherida a los planos profundos, lo
que dificulta la motilidad articular. La cara de
los pacientes con esclerodermia sistémica es
muy característica: la frente es lisa y sin arru-
gas, la atrofia y el adelgazamiento de la piel la
hacen inexpresiva, la nariz es puntiaguda,
dientes prominentes, labios fruncidos con
apertura oral reducida. Las manos son brillan-
tes con las yemas de los dedos afilados y mo-
vimientos restringidos. Además pueden ob-
servarse alopecia, anhidrosis, teleangiectasias,
engrosamiento de las cutículas, calcificacio-
nes subcutáneas, ulceraciones y despigmenta-
ción. Los cambios en la pigmentación pueden
ser tanto hipo- como hiperpigmentación o
pueden ser en “sal y pimienta”. En la capilaros-
copia del lecho ungueal podemos encontrar
dilatación y pérdida de asas capilares.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Se caracteriza por una combinación de mani-
festaciones clínicas del LES, la dermatomiosi-
tis, la esclerodermia, la AIJ y/o el síndrome de
Sjögren. Las manifestaciones clínicas más fre-
cuentes son las articulares (artralgias o artri-
tis), el fenómeno de Raynaud y una dermatitis
similar a la del lupus, además de otras mani-
festaciones cutáneas como alopecia, eritema
en heliotropo, zonas de hipo-/hiperpigmenta-
ción, livedo reticularis, sequedad de mucosas,
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teleangiectasias periungueales, fotosensibili-
dad y esclerodactilia. El dato de laboratorio
más característico en la positividad de los an-
ticuerpos anti-RNP.
Fiebre reumática
Existe un signo específico aunque infrecuente
(5%), que es el eritema marginado. Son mácu-
las eritematosas fugaces, no pruriginosas, con
crecimiento periférico dejando un centro páli-
do o discretamente pigmentado. Se localizan
habitualmente en el tronco, las axilas y las ex-
tremidades, y ocasionalmente en la cara y el
dorso de las manos, donde puede coalescer
dando lugar a curvas irregulares. Suele prece-
der a la afectación articular. Este exantema
puede durar desde unas pocas horas hasta re-
currir durante semanas o meses, y no se ve
influenciado por el tratamiento. Curan sin de-
jar cicatriz. Su presencia se asocia a carditis. Es
difícil verlo, además de por la escasa inciden-
cia de la enfermedad actualmente, por su cor-
ta evolución. Debe diferenciarse de algunas
urticarias con lesiones serpiginosas donde la
presencia de habones aclara el diagnóstico.
Sarcoidosis
Las manifestaciones cutáneas de la sarcoido-
sis aparecen en el 77% de la sarcoidosis de ini-
cio precoz y en el 25-40% de los casos de sar-
coidosis del adulto. Entre las lesiones cutáneas
específicas tenemos el lupus pernio, las placas
cutáneas y la erupción maculopapulosa. El lu-
pus pernio son lesiones similares a los sabaño-
nes (perniosis), pápulas y/o placas violáceas,
induradas y crónicas que pueden situarse en
mejillas, labios, pabellones auriculares y nariz.
Suele aparecer en pacientes con afectación
crónica fibrosa pulmonar, uveítis crónica y
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica

quistes óseos. Las placas cutáneas son eleva- Tabla 6. Manifestaciones cutáneas secundarias a
das, induradas, de color púrpura y localizadas tratamientos utilizados en Reumatología
en el tronco, las extremidades y las nalgas. El AINE Reacciones fotoalérgicas
Reacciones fototóxicas
centro es pálido y atrófico y la periferia indura-
Urticaria, angioedema
da y oscura. La distribución suele ser simétrica. Sindrome de Stevens-Johnson/
Las erupciones maculopapulosas son lesiones necrólisis epidérmica tóxica
de aspecto céreo y traslúcido de 2 a 6 mm de Metotrexato Alopecia
diámetro que aparecen en la cara, los párpa- Estomatitis ulcerada
Reacciones fototóxicas
dos, alrededor de la órbita, en el surco nasoge- Hiperpigmentación
niano y en la parte superior de la espalda.
Hidroxicloroquina Hiperpigmentación cutáneo-mucosa
Corticoides Estrías
sistémicos
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS Tratamientos ¿Psoriasis?
A TRATAMIENTOS UTILIZADOS EN biológicos ¿LES?
REUMATOLOGÍA LES: lupus eritematoso sistémico.

La Tabla 6 muestra un resumen de las princi- En cuanto a la dermatitis fotoalérgica, afecta

pales manifestaciones cutáneas secundarias a
tratamientos utilizados en Reumatología.
Manifestaciones cutáneas secundarias a
AINE
Reacciones de fotosensibilidad
Son reacciones cutáneas que se producen por
el aumento de capacidad de reacción de la piel
a las radiaciones lumínicas tras la administra-
ción de una sustancia fotosensibilizante,
como son los AINE. Si existe implicación inmu-
nológica, se denomina dermatitis fotoalérgi-
ca, y si no, dermatitis fototóxica.
En el caso de la dermatitis fototóxica, las lesio-
nes aparecen tras la primera exposición, son
monomorfas y se caracterizan por eritema in-
tenso, edema y vesiculación en áreas de piel
fotoexpuestas, marcando claramente los bor-
des de las zonas descubiertas, y onicolisis un-
gueal. Las lesiones de la fototoxia recuerdan a
un eritema solar exagerado.
a un pequeño porcentaje de personas con
idiosincrasia especial. Aparece con pequeñas
cantidades de la sustancia y dosis pequeñas
de radiación. Las lesiones son más polimorfas
que en la fototoxia (pápulas, vesículas, lesio-
nes eccematosas), y pueden sobrepasar las
zonas descubiertas. Las lesiones se asemejan
al eccema alérgico de contacto.
El diagnóstico diferencial de las dermatitis fo-
toalérgica y fototóxica debe realizarse con los
eccemas de contacto, fotodermatosis idiopáti-
cas, y sobre todo de quemaduras solares tras
exposición solar intensa, así como con otras
enfermedades fotoinducidas tales como el lu-
pus eritematoso sistémico.
En lo referente al tratamiento, es fundamental
evitar el uso de AINE en la medida de lo posi-
ble y la exposición solar, así como el uso de
filtros solares. En lesiones exudativas, lociones
astringentes, lociones calmantes tópicas y, en
dermatitis más intensas, corticoides tópicos.

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En cuadros graves pueden precisar tratamien-
to con corticoides sistémicos.
Urticaria/angioedema
La urticaria suele ser el primer síntoma de la
anafilaxia y puede ser un signo precoz de una
reacción alérgica grave, por lo que debe ser
motivo de una estrecha observación. Los AINE
provocan urticaria y angioedema por una alte-
ración del metabolismo del ácido araquidóni-
co, que desencadena un aumento de la per-
meabilidad vascular y edema y, con menor
probabilidad, por un mecanismo mediado por
IgE. Los AINE suelen tener reactividad cruzada
entre ellos, por lo que se debe suspender la ad-
ministración de estos fármacos hasta que se
realice el estudio específico. La intolerancia a
AINE, además, puede agravar las urticarias cró-
nicas en casi un tercio de los pacientes. En mu-
chos de estos casos, la prueba de provocación
controlada con el fármaco en niños es negati-
va, por lo que la reacción es atribuida a otra
causa. En el caso de confirmar el diagnóstico de
alergia a AINE, siempre se debe realizar el estu-
dio de tolerancia a fármacos alternativos.
Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis
epidérmica tóxica
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la ne-
crólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones
mucocutáneas potencialmente fatales que
resultan de la hipersensibilidad a factores pre-
cipitantes variados entre los que se encuen-
tran los AINE. Se caracterizan por la presencia
de erosiones mucosas y necrosis epidérmica.
Típicamente, comienzan 1-3 semanas tras el
inicio del tratamiento y ocurren más rápida-
mente en caso de reexposición al AINE. Las
lesiones mucosas o cutáneas generalmente
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están presentes en más de dos sitios y con fre-
cuencia son precedidas en uno a tres días por
fiebre, odinofagia, tos e irritación ocular no
explicables por una enfermedad infecciosa.
La erupción cutánea comienza como máculas
eritematosas poco definidas con un centro
purpúrico oscuro que tienden a confluir, de
forma irregular y tamaño variable. Al inicio
tienen una distribución simétrica en la cara y
la parte superior del tronco, áreas que suelen
ser las más gravemente afectadas. Sobre las
máculas, antes de la confluencia, pueden apa-
recer vesículas que luego conforman grandes
ampollas, con contenido claro o hemorrágico,
irregulares y fláccidas, que se rompen produ-
ciendo extensas áreas denudadas y dolorosas,
con Nikolsky positivo.
Su mortalidad estimada está entre el 5 y el
40%, siendo la sepsis la principal causa de
muerte. Dentro de este espectro patológico,
los pacientes se clasifican según la extensión
del desprendimiento de la epidermis: los ca-
sos con un desprendimiento epidérmico infe-
rior al 10% se clasifican como SSJ. Cuando el
desprendimiento cutáneo se sitúa entre el 10
y el 30% se habla de “SSJ en transición a NET”
o de ambas afecciones superpuestas, y cuando
supera 30% de la superficie corporal se habla
de NET.
El tratamiento del SSJ y la NET es de sostén. La
retirada precoz del agente desencadenante es
la única medida que mejora la evolución, por
lo que el diagnóstico precoz es fundamental.
El uso de glucocorticoides es controvertido, y
algunos estudios señalan que podrían empeo-
rar el pronóstico de la enfermedad. Plasmafé-
resis, ciclosporina A, ciclofosfamida, anticuer-
pos monoclonales e inmunoglobulinas han
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica
sido propuestos para el tratamiento de estas
entidades, pero aún no disponemos de estu-
dios concluyentes.
Manifestaciones cutáneas secundarias al
metotrexato
Alopecia
La alopecia transitoria de tipo difuso es un
efecto adverso comunicado con metotrexato.
En dosis altas, puede ocasionar efluvium aná-
geno. La alopecia usualmente es transitoria y
mejora al suspender la medicación.
Estomatitis ulcerada
La estomatitis puede variar desde eritema leve
de la mucosa hasta ulceración de la mucosa
con lesiones que recuerdan las aftas (Figura
15), de bordes muy bien definidos redondea-
das y se localizan más frecuentemente en la
mucosa del labio o de la lengua. El mecanismo
de producción de estas lesiones es por toxici-
dad directa del fármaco sobre las células de la
Figura 15. Lesión oral ulcerada secundaria a
metotrexato
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mucosa oral, que presentan un alto recambio.
Su aparición está en relación con la dosis del
medicamento, y puede ser una indicación para
suspender la terapia.
El uso de ácido fólico durante el tratamiento
puede disminuir este efecto adverso.
Reacciones fototóxicas
Reacciones fototóxicas han sido comunicadas
como otro efecto adverso del tratamiento con
metotrexato, pero usualmente en dosis altas.
Son similares a las reacciones fototóxicas se-
cundarias a AINE descritas previamente (véa-
se el apartado de reacciones de fotosensibili-
dad, dentro de las manifestaciones cutáneas
secundarias a AINE).
Hiperpigmentación
La hiperpigmentación provocada por meto-
trexato suele ser localizada y habitualmente
se relaciona con una reacción fototóxica, en la
que las áreas expuestas a la luz pueden sufrir
un cambio de color por marrón dorado o gris
pizarra. La mayoría de las reacciones cutáneas
suceden de dos a tres semanas del comienzo
del tratamiento y se solucionan de 10 a 12 se-
manas después de interrumpirlo. El meto-
trexato puede producir, además, la aparición
de bandas horizontales hiperpigmentadas de
cabello alternadas con cabello de color normal
en las personas de cabello claro.
Manifestaciones cutáneas secundarias a
hidroxicloroquina
La hidroxicloroquina es responsable de algu-
nas manifestaciones cutáneas, dada su alta
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica
afinidad por la melanina. Este mismo evento
es el responsable del depósito del medica-
mento en el epitelio pigmentado de la retina.
La unión de la hidroxicloroquina a la melanina
ocasiona una decoloración negro-azulada de
la piel, el pelo y las uñas. Entre un 10 y un 25%
de pacientes que reciben antimaláricos a largo
plazo desarrollan pigmentación en la cara, el
paladar duro, el cuello, los miembros inferio-
res, especialmente en la cara anterior de las
piernas, y en los miembros superiores. Usual-
mente se resuelve al suspender el tratamiento
y, paradójicamente, pueden inducir blanquea-
miento del pelo del cuero cabelludo y de la
cara.
Manifestaciones cutáneas secundarias a
corticoides
Los corticoides, cuando son administrados en
forma crónica y, a dosis altas, generan un nú-
mero considerable y diseminado de estrías,
producto de la ruptura del tejido dérmico. Del
mismo modo aparecen estrías cuando son
aplicados localmente corticoides potentes y
por tiempo prolongado, especialmente en el
área de los pliegues. Las estrías inducidas por
corticoides son más notorias que las habitua-
les, dado su mayor tamaño y profusión. Tienen
color rojo-violáceo, que es más intenso y per-
sistente que en las estrías de otras causas y
predominan en abdomen y mamas.
Se han ensayado múltiples tratamientos para
hacer desaparecer las estrías. Al presente no
existe tal método.
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Manifestaciones cutáneas secundarias a
tratamientos biológicos
Psoriasis
Recientemente han sido descritos casos (sobre
todo en adultos) de psoriasis inducida o exa-
cerbada por tratamiento con anti-TNF, sin que
se hayan identificado factores predisponentes
a este tipo de reacción adversa, que afecta por
igual a ambos sexos y no tiene predilección
por ningún grupo de edad. La mayoría de los
pacientes carece de antecedentes. La lesiones
psoriásicas pueden aparecer en cualquier mo-
mento del tratamiento anti-TNF y no tienen
porque acompañarse de disminución de los
efectos del tratamiento. El tratamiento conco-
mitante con otros inmunosupresores como
metotrexato o azatioprina no ha demostrado
ser efectivo en la prevención de este tipo de
reacción adversa. Tampoco se han podido rela-
cionar con este tipo de reacciones desencade-
nantes como infecciones, traumatismos o es-
trés psicológico, como es el caso de la psoriasis
no inducida por anti-TNF. A nivel histológico e
inmunohistoquímico, los hallazgos son indis-
tinguibles de la psoriasis idiopática.
El riesgo de desarrollo de psoriasis no es igual
para todos los anti-TNF, siendo este de hasta
cinco veces con respecto a los pacientes no tra-
tados, en los casos con adalimuab, cuádruple
en los tratados con infliximab y triple en los
que reciben etanercept.
En cuanto al manejo, la mayor parte de los pa-
cientes mejoran tras el cese del tratamiento
anti-TNF o tras la sustitución por otro anti-TNF
diferente, aunque existe un grupo de pacien-
tes en los que la reacción desaparece sin nece-
sidad de suspender el tratamiento y otro en
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica
los que las lesiones persisten a pesar del cese
del tratamiento. Se recomienda que los pa-
cientes con sospecha de psoriasis inducida por
anti-TNF sean enviados al dermatólogo para
confirmación histológica para excluir otras al-
teraciones cutáneas. La mayoría de los pacien-
tes responden al tratamiento estándar de la
psoriasis y las lesiones pueden llegar a resol-
verse sin necesidad de suspender el trata-
miento anti-TNF. Cualquier paciente con lesio-
nes graves, presentación eritrodérmica,
lesiones que afecten significativamente a la
calidad de vida o aquellas que, por alguna cir-
cunstancia, le sean intolerables, debe detener
su tratamiento anti-TNF y recibir tratamiento
antipsoriásico agresivo por un dermatólogo. Si
las lesiones afectan a menos del 5% del área
corporal total y el paciente desea continuar
con el tratamiento anti-TNF, se recomienda
tratamiento tópico con corticoides, queratolí-
ticos y análogos de vitamina D. Aquellos que
padecen psoriasis pustulosas o cuyas lesiones
afectan a más del 5% de la superficie corporal
total, deben ser tratados con tratamiento tó-
pico, fototerapia con rayos ultravioleta y fár-
macos sistémicos como metotrexato, retinoi-
des y cicosporina. El cambio de terapia
anti-TNF o la suspensión de este tratamiento
deben ser considerados si no hay respuesta al
tratamiento o aquélla es insuficiente.
Lupus-like
La histopatología de las lesiones cutáneas es
similar a la de aquellas lesiones de LE no indu-
cido por fármacos.
No hay alteraciones de laboratorio específicas
para este trastorno y únicamente encontra-
mos las mismas alteraciones analíticas que
podríamos hallar en un lupus no inducido por
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medicamentos. Se ha demostrado que etaner-
cept, infliximab y adalimumab pueden inducir
la formación de autoanticuerpos, encontrán-
dose ANA en el 79-100% y anti-ADN en el 72-
92% de los casos. Más de la mitad de los pa-
cientes presenta hipocomplementemia y las
citopenias ocurren en el 2-61% de los pacien-
tes, según los diferentes estudios. Aunque la
afectación renal en el síndrome lupus-like in-
ducido por fármacos es excepcional, debemos
vigilar las anomalías en el sedimento urinario,
la proteinuria y la elevación de creatinina que,
de producirse, son indicativas de biopsia renal.
Las diferencias en estructura y farmacocinéti-
ca entre los anti-TNF contribuyen a la variable
tasa de incidencia de síndrome de lupus-like
inducido por los distintos fármacos.
Actualmente no hay recomendaciones para la
prevención de este efecto adverso.
En casi todos los casos, los síntomas del sín-
drome lupus-like desaparecen al detener el
tratamiento y la mayoría de los pacientes nor-
malizan o disminuyen sus niveles de autoanti-
cuerpos. El tiempo desde la suspensión del
tratamiento hasta la resolución de los sínto-
mas varía desde semanas hasta seis meses.
Además, no se ha comunicado hasta el mo-
mento, ningún caso de recidiva tras la suspen-
sión del tratamiento anti-TNF y la resolución
de la clínica.
El tratamiento debe adecuarse a la severidad
de la presentación clínica. El tratamiento anti-
TNF no debe suspenderse necesariamente si
la presentación clínica es leve y bien tolerada;
mientras que es obligatorio hacerlo en pacien-
tes con afectación de órganos; en estos últi-
mos se utilizarán además corticoides, hidroxi-
 Protocolos • Alteraciones cutáneas con significación reumatológica

cloroquina e inmunosupresores si son pondilitis anquilosante, enfermedad de

precisos. Además, la formación de autoanti-
cuerpos aislada no es indicación de detener el
tratamiento.
En cuanto a la posibilidad de cambiar el trata-
miento por otro fármaco anti-TNF, por el mo-
mento hay poca evidencia para apoyar o negar
su seguridad, aunque se han publicado casos
de pacientes en los que el cambio se ha lleva-
do a cabo, sin recurrencia de los síntomas en la
mayor parte de ellos. Incluso se han descrito
casos en los que se reintrodujo el mismo anti-
TNF una vez resuelta la reacción, sin recurren-
cia de la misma.
Crohn, artritis idiopática juvenil, artritis
psoriásica y artritis reumatoide. Es cuatro ve-
ces más frecuente en mujeres que en varones
y el tiempo de aparición del efecto desde el
inicio del tratamiento oscila en los casos des-
critos entre 10 días y 54 meses.
Para poder diagnosticar de síndrome lupus-
like inducido por anti-TNF necesitamos uno o
más síntomas compatibles con lupus eritema-
toso (LE), exposición a anti-TNF en el momen-
to de aparición de la reacción, ausencia de
historia previa de LE, y resolución de la clínica
tras la suspensión del tratamiento.

El síndrome lupus-like inducido por anti-TNF Aproximadamente la mitad de los pacientes

es bastante poco frecuente. Los dos agentes
más implicados en su aparición son etaner-
cept e infliximab, aunque también se han des-
crito algunos casos con adalimumab. Este
efecto ha sido observado en pacientes, funda-
mentalmente adultos, que recibían trata-
miento anti-TNF para diversas patologías: es-
que desarrollan este síndrome, lo hacen úni-
camente con manifestaciones cutáneas, junto
con ANA o anti-ADN positivos. La otra mitad,
desarrollan un lupus completo, es decir, cum-
plen al menos cuatro criterios diagnósticos de
los once criterios de LES.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA • Cassidy JT, Petty RE. Systemic connective tissue

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