1147 PAG NELSON

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Se caracteriza por ausencia de células ganglionares en el plexo de
meisner y plexo de Auerbach, como se produce , embriológicamente
ustedes saben que las células ganglionares vienen inervando todo el
sistema digestivo hasta llegar a la línea pectínea , que hacen están
células son las que le dan el movimiento para producir el peristaltismo
y empujar todo lo que es la comida de la boca , desde l esófago van
haciendo el peristáltico y lo van evacuando hasta la expulsión
definitiva por el orificio anal , entonces están no pueden estar ya sea
desde el esófago hasta el ano y ahí es difícil o también intestino
delgado y es difícil porque también hay que reemplazar todo el
intestino o puede ser el colon que es lo que se considera
aganglionosis total
• Segmento total o aganglionosis total cuando se afecta todo el
colon
• O cuando afecta el colon descendente que puede ser
aganglionosis de Segmento largo
• Recto sigmoides o segmento corto en el 80-90% que son los
más frecuentes
• El ultracorto afecta solo la región recto anal, esos pacientes que
sufren de estreñimiento crónico
ENTONCES si la mama nos dice que el niño cuando nació dentro de
las primeras 24 horas no hizo deposiciones, si no después de las 24
horas en recienta nacido a término y si es en pretermito si presentan
esa característica y de pues de 48 horas y el niño continua desde que
nació con problemas para evacuar ese niño tenemos la necesidad de
sospechar que tiene una EH. ENTONCES QUE LE PODEMOS
MANDAR.
1. COLON POR ENEMA: un segmento estrecho (el que no tiene
células ganglionares) y el segmento dilatado (es el megacolon, y
si hay células ganglionares).
2. ACETILCOLINESTERASA: se toman unas muestras a nivel de
la mucosa y por inmunohistoquimica podemos encontrar la
acetilcolinesterasa.
 3. MANOMETRIA RECTAL: en los pacientes con EH , donde hay
estreches hay una hipertonía de los músculos , porque como ahí
no hay dilatación , vamos a encontrar un aumento de la presión
, ENTONCES con un manómetro miramos la presión y como
está muy alta , entonces sospechamos efectivamente que
estamos ante una EH . ahí también encontramos ausencia de
celular y vamos a encontrar un aumento de los filetes nerviosos,
pero donde vamos a encontrarlo mas donde no hay células y eso
es una característica desde el punto de vista histológico. y eso lo
vemos en BIOPSIA RECTAL generalmente a 2-4 y 6.

UNAS DE LAS COMPLICAIONES MAS GRANDES QUE TIENE

LA EH ES EL MEGACOLON TOXICO, casi tiene una mortalidad
de un 30-50 % , generalmente mediada por clostridium perfingi .
Todo paciente que tiene enterocolitis necrotizante (más
frecuente en prematuros) hay que descartar la EH, generalmente
la clínica son deposiciones liquidas, la biopsia no se debe hacer
en niños muy pequeños, porque la mucosa es muy pequeña y
puede haber perforación a nivel del colon.

Si yo tengo un paciente con EH si no ha hecho deposiciones, tiene

abdomen distendido y tengo un colon por enema que nos muestra un
megacolon, lo tengo que llevar a cirugía para hacerle una colostomía,
y entonces debo tomar muestran a diferentes distancias del reborde,
del fondo del saco Douglas, generalmente 3 muestras con una
distancia de 5 cm. Aunque hay unos que por vio endorrectal que
vienen utliizando sin necesidad de hacer colostomía, y vienen y hacen
un descenso abdomen peritoneal y hacen una buena técnica porque
evitan la colostomía. Pero Aquí no se hace.
Un 10% de EH se asocia con síndrome de DOWN

ILEO MECONIAL Y TAPON MECONIAL

El tapón meconial es fácil de identificarlo, es aquel paciente que no

hace deposiciones, ustedes siempre tienen un neonato, y cogen con
un termómetro se debe usar un termómetro e introducirlo por el ano y
mirar como son las deposiciones y se ve la bombita negra y evacuar
pero si ve q no puede evacuarlo con el termómetro podemos utilizar
una sonda y colocar solución salina al 10 cc/kg , recuerden que la
solución salina igual que la solución hiperosmolar y el n-acetil cisteína
diluyen el meconio y por lo tanto se viene ese meconio hacia afuera, a
veces el tapón meconial puede ser el inicio de una EH . Y muchas
veces el tapón meconial hay un 10% QUE PUEDE CURSAR CON
FIBROSIS QUISTICA, entonces ahí tenemos el tapón meconial que
está en la parte final del colon y recto.

ILEO MECONIAL

Este se forma como consecuencia de ese meconio, que se va

especiando, pero a nivel del íleon, y pueden producir obstrucciones
porque se van implantando, son como unas bolitas, ya ustedes vieron
las bolitas de chivo y para van taponando al íleo y no llegan a la
válvula ileocecal y pueden causar obstrucción intestinal inclusive,
hasta perforación y esta se pueden dar IN-UTERO,
Por eso se dice QUE LA CAUSA MAS FRECUENTE DE
PERFORACION EN UN NIÑO ES EL ILEO MECONIAL, ES LA
CAUSA MAS FRECUENTE DE PERFORACION IN-UTERO.
ENTONCES si yo tengo un paciente con íleo meconial lo podemos
identificar por la clínica, si no está perforado no es qx, ya habíamos
visto que toda PERFORACION ES QX Y HAY QUE HACERLE
ILIOSTOMIA,

Íleo meconial, tapón meconial y fibrosis quística

Tapón: es común en enfermedad de Hirschsprung, no se le hace
biopsia, sino que se le colostomía y se toman muestras de la punta de
la colostomía y varias (3) en la capsula de Douglas. Se caracteriza por
presentarse en paciente que no ha hecho deposiciones se le mete un
termómetro por el ano y empieza a abombarse el meconio. Si con el
termómetro no lo puedo sacar se le mete una sonda y se le pasa
solución salina a 10 cc/kg que al igual que las soluciones
hiperosmolares, diluyen el meconio y se sale más fácil.
El tapón meconial puede ser el inicio de una enfermedad de
Hirschsprung y se relaciona en un 10% con fibrosis quística
Íleo meconial: cuando se espesa el meconio en el íleo, puede
producir obstrucciones porque el popó se va impactando en forma de
bolitas como popó de chivo y puede llevar a perforación, es la causa
más frecuente de perforación in útero. Se puede identificar con la
clínica, puede estar distendido o perforado. El tratamiento inicial
cuando esta taponado: se diluye con solución salina o N-acetilcisteína
en enemas. Cuando esta perforado o no responde a N-acetilcisteína:
se opera y se hace ileostomía. La gran mayoría responde al
tratamiento inicial.
Se dieron cuenta que las soluciones hiperosmolares servían para
tratamiento porque hacían colon por enema, el medio de contrate
servía para diluir el meconio y el paciente se mejoraba. Por eso se una
Gastrografin que es Diatrizoato de meglumina.
Pregunta ¿el íleo meconial es quirúrgico en el 100%? NO, solo si no
responde o esta perforado.
¿cómo identificar un paciente desde la imagen que tiene un íleo
meconial? Se ve imagen en vidrio esmerilado.
Si se sospecha de FQ se hace una iontoforesis en la que detectan
niveles de cloruro en sudor y para sudar se da pilocarpina.
(no todas las FQ se relacionan con tapón meconial apenas el 10%,
pero la gran mayoría de íleo meconial si se relacionan con FQ hasta
en un 90%)
¿paciente con FQ, que probabilidad hay de que tenga íleo meconial?
Del 10 al 15%