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MANCHAS DE NACIMIENTO
VASCULARES
n Clasificación
Malformaciones Tumores vasculares
vasculares
Presencia al nacer +++ +
n Profundas:
- Localización: cuello, axilas, hombros y región proximal de
extremidades superiores.
- Puede haber compromiso de órganos (Higroma quístico).
n Superficiales:
- Circunscrito o delimitado.
- Difusa o linfedema (éstasis de la circulación linfática que
produce extravasación). Puede estar al nacimiento (Síndrome de
Turner) Se puede acompañar de pliegue
redundante en cuello (pterigium colli)
o aumento de separación de mamilas.
2. TUMORES VASCULARES
n Hemangiomas
– Los tumores vasculares más comunes.
Pueden ser:
n Superficiales: + frecuentes. Placas cutáneas de color
rojo brillante en dermis superficial (se asemejan a
frambuesas).
Dérmicas
n Mancha mongólica (“Mancha azul o de Baltz”):
– Mácula pigmentaria de color azul o grisáceo.
– Fisiológica.
– Localización + frec.: región lumbosacra, glúteos, espalda.
– Se atenúa con el crecimiento del niño y suele desaparecer.
Nevus melanocíticos congénitos
n Acúmulos de melanocitos profundos.
n Lesiones pigmentadas con diferentes tonos de color
pardo a negro. Homogénea o varias tonalidades.
Bordes bien definidos.
n Crecen de manera proporcionada a la persona.
n Localización:
– nevus gigantes en cabeza y cuello, asociación con
afectación neurológica.
n Degeneración maligna:
– Gigantes: 6% los 1os 15 años.
– Pequeño y mediano tamaño (+ frec.): < potencial de
malignidad y más tarde.
Mosaicismo e hiperpigmentación
n Incontinencia pigmenti
– Transtorno dominante ligado al cromosoma X.
– Lesiones lineales no uniformes con lesiones vesiculosas
inflamatorias.
– A las 6 semanas, aparecen lesiones verrucosas que
posteriormente se pigmentan
– Pueden asociar alteraciones neurológicas, oculares y dentales.
n Nevus epidérmico
– Lesiones benignas congénitas con áreas de hiperpigmentadas de
hiperqueratosis e hipertrofia de la epidermis.
– Forma localizada o solitaria: nevus verrucoso.
– Son benignas, pero pueden extirparse si alteración estética imp.
Piel del recién nacido
n Piel del recién nacido pretérmino.
– Textura fina, permite observar a su través los
vasos sanguíneos.
– Frecuente el lanugo: cabello fino, inmaduro.
n Miliaria
– Dermatitis vesiculosa o pustulosa secundaria a retención
intraepidérmica de la secreción glándular ecrina.
– El calentamiento exagerado, aumento de temperatua,
arropamiento excesivo, aumentan su aparición.
• Vesícula superficial: miliaria cristalina o sudamina (vesículas claras,
superficiales).
• Obstrucción más profunda: miliaria rubra (pápulas eritematosas
agrupadas). Pliegues cutáneos/zonas abrigadas.
La cabeza
n Suturas craneales y fontanelas.
n Las suturas craneales deben palparse abiertas. Cabalgamiento
de suturas: aparente unión de las mismas.
n Cefalohematoma
– Tumefacción traumática subperióstico. Masa
firme, fluctuante, de borde uniforme. Respeta las
suturas craneales, se limita a un hueso. Más
frecuente en partos instrumentados.
La cabeza
n Microcefalia
– Microencefalia
– Infecciones intrauterinas (rubéola, CMV,
toxoplasmosis)
– Cromosomopatías, Síndromes dismórficos.
n Macrocefalia
– Hidrocefalia
– Acumulaciones subdurales, quistes
porencefálicos, megalocefalia, displasias óseas.
La cara
n Asimetría facial.
Las orejas
n Malformaciones auriculares.
n Tubérculos preauriculares.
– Mayor incidencia de defectos sensoriales
de la audición.
– Asociación con malformaciones renales?
Mucosa oral del recién nacido
n Perlas de Epstein
– Pápulas blanquecinas de 2-3 mm en la unión del
paladar blando y duro, o margen gingival.
– Presentes en 80-85% de neonatos.
– Desaparecen espontáneamente.
n Diente neonatal
– Situación incisiva inferior.
– Formados por cubierta inmadura de esmalte y
dentina.
– Deben extraerse para evitar aspiración.
Mucosa oral del recién nacido
n Quistes bucales
– Mucocele:
• Quistes mucosos de retención
• No son verdaderos quistes (cubierta tejido conectivo).
• En suelo de la boca Ránula (afectación de los conductos
de glándulas salivales)
– Épulis congénito:
• Región incisiva de mucosa alveolar maxilar.
• Tipo de hamartoma embrionario.
• Si es grande: extirpación / pequeño: puede desaparecer
espontáneamente.
Mucosa oral del recién nacido
n Labio leporino y fisura palatina
– Malformación craneofacial más frecuente.
– Problemas en alimentación en fisura palatina.
– Labio leporino, intervención a los 1-3 meses de vida, fisura
palatina, entre 3-14 meses
n Muguet
– Estomatitis por Cándida.
– Adheridos a la mucosa bucal. Si se arrastran dejan lecho
eritematoso.
– Tratamiento con antimicóticos tópicos.
Mucosa oral del recién nacido
n Frenillos de la boca
– Frenillo sublabial.
• Puede condicionar una pequeña hendidura central en la
mucosa alveolar maxilar.
• Si es grande: diástasis de incisivos centrales superiores.
– Frenillo sublingual.
• Puede dificultar la lactancia materna.
• Puede llegar a producir cierta bifidez de la lengua.
• Si anterior, problemas del lenguaje
El abdomen
n Cordón umbilical
– 2 arterias y 1 vena
– <1%: 1art. y 1 vena; 15-16% se asocian a CIR,
cromosomopatías y anomalías cardiovasculares o
genitourinarias.
n Ombligo cutáneo
– Piel redundante entre la superficie del abdomen y
la inserción del cordón umbilical.
– Si > 1,5 cm, variante de malformación menor. Tto
quirúrgico (estético?).
El abdomen
n Onfalitis
– Signos: eritema y edema del reborde umbilical,
secreción maloliente.
– La mayoría por higiene insuficiente. Suele responder
con tto tópico con alcohol.
– Casos más severos, tto atibiótico ev. Cultivos positivos
a Staphylococcus, Streptococcus y gram -.
n Granuloma umbilical
– Epitelización incompleta con área de tejido de
granulación al desprenderse el cordón.
– Puede sufrir proceso de sobrecrecimiento formando un
granuloma.
– Tratamiento: cauterización con Nitrato de Plata.
El abdomen
n Hernia umbilical
– Cierre imperfecto o debilidad de anillo umbilical.
Se acompaña de separación de los dos músculos
rectos anteriores.
– Cierre espontáneo hacia los 3 años (>1,5 cm,
acabarán necesitando cirugía).
n Onfalocele
– Defecto pared abdominal en el que puede
albergar hasta hígado, bazo y asas intestinales.
– 50% asociados a otras anomalías.
El abdomen
n Gastrosquisis
– Defecto de la pared abdominal. Asas intestinales
se desarrollan fuera del abdomen del feto a través
de una apertura de la pared abdominal, casi
siempre a la derecha del cordón umbilical.
n Hernia inguinal
– Obliteración incompleta del processus vaginalis.
– Bulto de aparición intermitente en la ingle (más
raro en escroto) sobretodo cuando aumenta la
presión intraabdominal con tos o llanto.
– Riesgo de incarceración.
– Tratamiento quirúrgico.
Genitales y región perianal
n Femeninos
– Amplia separación de labios mayores, aspecto de una
hipertrofia de clítoris que no existe.
– Flujo blanquecino, hemorragia vaginal (estimulación fetal
por hormonas maternas).
– Hidrometrocolpos, se debe a himen imperforado. Masa
abdominal baja o masa abultada que protuye a través de los
labios.
– Quiste del conducto de Gartner, masa de aspecto
vascularizado y superficie translúcida bajo la cual puede
haber secreción serosa que habitualmente drena
espontáneamente.
– Sinequia de labios menores, por pequeños traumatismos o
irritaciones que producen adherencias parciales.
Tratamiento con pomada de estrógenos.
Genitales y región perianal
n Masculinos
– Hidrocele.
• Líquido entre capas de túnica vaginalis.
• Tiende a resolución espontánea en 3-6 meses.
– Criptorquidia
• Testículo no descendido unilateral, causa asimetría en el
escroto
Genitales y región perianal
n Pseudohermafroditismo masculino
– Cariotipo 46 XY (masculino). Caracteres sexuales femeninos
secundarios normales. La vagina es ciega. No se continua con el
útero pues este no existe habitualmente.
– Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser
intraabdominales.
– Hay un déficit en los receptores intranucleares androgénicos, lo
que impide la actuación de los andrógenos.
n Pseudohermafroditismo femenino
– Déficit congénito de la enzima 21-hidroxilasa que desencadena un
fallo en la síntesis de cortisol. Aumenta la secreción de ACTH y
andrógenos.
– Cariotipo 46 XX (femenino). Fenotipo de aspecto masculino.
– Genitales externos virilizados con clítoris hipertrofiado.
– Vagina normal con presencia de útero y anejos.
Genitales y región perianal
n Extrofia vesical
– Malformación en la que la vejiga y uretra están abiertas y
fusionadas con la pared abdominal, de modo que la vejiga
sobresale y su mucosa queda expuesta.
– Puede asociarse con otras malformaciones (agenesia renal, riñón
en herradura).
– Tratamiento quirúrgico complejo.
n Imperforación anal.
– La membrana anal no llega a estar perforada. Se produce una
atresia membranosa. El ano queda separado por una fina capa de
tejido. Pronóstico funcional favorable.