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Pancreatitis aguda
Otras causas:
Patogenia
Parece causada por la autodigestión del pancreas por una activación inadecuada de las enzimas
pancreáticas
La tripsina activada de manera precoz es capaz de activar otras enzimas pancreáticas y a la calicreína
que participa en la activación del sistema de coagulación y el complemento
Hay 3 posibles vías que pueden activar las enzimas de menra inicial:
La necrosis grasa se produce por la destrucción enzimática de los adipocitos; los ácidos grasos liberados
se conjugan con el calcio para formar sales insolubles que precipitan in situ
La necrosis grasa también puede ocurrir en la grasa extrapancreatica, incluida el epiplón y el mesenterio
intestinal, e incluso fuera de la cavidad abdominal
Formas graves
Pancreatitis necrosante aguda: La lesión afecta tanto a celular acinares, a los islotes de Langerhans y a
los vasos sanguíneos. Macroscopicamente el pancreas muestra una hemorragia color rojo-negro
entremezclada con focos de necrosis grasa de color amarillo-blanco
Características clinicas
80% de los casos es leve y autolimitada, en el otro 20% se comporta de manera grave
Los pacientes suelen presentar de forma abrupta un cuadro de abdomen agudo grave, con dolor,
defensa y ausencia de tonos intestinales, como dato de mal pronostico
La valoración clínica inicial puede mostrar leucocitosis, CID, SIRA, necrosis grasa difusa y shock
Entre los hallazgos de laboratorio se encuentran concentraciones elevadas de amilasa serica en las
primeras 24 hs, seguidas por el aumento de la lipasa serica en las siguientes 72 a 96 horas
Puede aparecer hipocalcemia por precipitación de calcio en las áreas de necrosis grasa (mal pronostico)
40 a 60 % de los casos de pancreatitis aguda necrosante, los residuos necróticos resultan infectados por
bacterias gramnegativas procedentes del tubo digestivo
Los pacientes que sobreviven, pueden tener secuelas como abscesos pancreáticos estériles o infectados
o seudoquistes pancreáticos
Seudoquistes pancreáticos
Las áreas de licuefacción de tejido pancrático necrótico rodeado por tejido fibroso crean un espacio
quístico que parece de revestimiento epitelial
Se resuelven de forma espontánea pero muchos pueden seguir creceindo y comprimir estructuras
adyacentes o infectarse y formar un absceco pancreatico
Pancreatitis crónica
Se caracteriza por una inflamacion prolongada que causa una destrucción irreversible del pancreas
exocrino, que se acaba siguiendo de la perdida de los islotes de Langerhans
Etiología
Hasta 40% de los pacientes con pancreatitis crónica no presentan factores predisponentes
Patogenia
Características clinicas
Puede presentarse con episodios repetidos de ictericia indigestión o dolor abdominal y dolor de espalda
o puede pasar inadvertida hasta que se desarrollan una insuficeincia pancreática y DM
Los ataques pueden estar precipitados por el consumo excesivo de alcohol, comidas abundantes,
opioides u otros factores que alteren el tono muscular del esfínter de Odi
Las secuelas a largo plazo son la insuficiencia de las enzimas exocrinas pancreáticas, con la consiguiente
malabsorción, y deficiencia de vitaminas liposuloubles; los pacientes con una perdida importante de los
islotes puede desarrollar DM
Neoplasias pancreáticas
Neoplasias quisitcas
Son tumores variados, que van desde quistes benignos inocentes a canceres infiltratns con riesgo vital
Cistoadenomas serosos
Representan cerca del 25% de todas las neoplasias quísticas pancreáticas. Están compuestos de células
cubicas ricas en glucógeno que rodean pequeños quistes que contienen un liquido claro de color pajizo
Casi todos son benignos y la resección qx es curativa en la inmensa mayoría de los pacientes
A diferencia de los tumores quísticos serosos, casi el 95% de las neoplasias quísticas mucinosas afectan a
mujeres y se suelen localiar en el cuerpo o la cola del pancreas, cursando con una masa indolora de
crecimiento lento
En funcion del grado de atipia citológica y arquitectural de revestimiento epitelial , los tumores quísticos
mucinosos no invasivos se pueden dividir en displasias de alto, moderado y bajo gradi
La pancreatectomía distal suele conseguir la curación en los quistes mucinosos no invasivos, incluso en
pacientes con una displasia grave
Aparecen con mayor frecuencia en los hombres y afecta sobre todo la cabeza del pancreas
Es una enfermedad de ancianos, un 80% de los casos aparecen entre los 60 y los 80 años de edad.
Patogenia
La lesión precursora mas freceunte del carcinoma pancreatico se origina en los conductos pequeños y
en los conductillos y se llama neoplasia intraepitelial pancreática (PanIN)
4 genes son los que con mas frecuencia resultan afectados por las mutaciones somáticas en esta
neoplasia: KRAS, CDKNA2A/p16 (+) SMAD4 y TP53
morfología
60% de los canceres pancreáticos surgen en la cabeza; 15% en el cuerpo y 5% de la cola; en el 20% el
órgano afecta de forma digusa a todo el órgano
Dos hallazgos que son característicos del cancer pancreatico: Es extremadamente invasivo e onducen
una intesa reacción del huésped con fiborsisis densa (respuesta desmoplasica)
La mayoría de los carcinomas de la cabeza del pancreas obstruyen el colédoco distal. En el 50% de tales
casos, hay una distencion marcada del árbol biliary los px presentan ictericia
Los carcinomas pancreáticos a menudo se extienden a través del espacio retroperitoneal, atrapando
nervios adyacentes (es decir, produciendo dolor) y ocasionalmente, invadiendo el bazo, las glándulas
suprarrenales, la columna vertebral, el colon transverso y el estomago
Otras varientes menos frecuentes de carcinoma pancreatico son los carcinomas adenoescamosos con
diferenciación escamosa focal, demás de glandular, y los carcinomas indiferenciados con células
gigantes de tipo osteoclasto, que son de estirpe monoctica y se mezclan con las neoplasias
Características clinicas
Los carcinomas pancreáticos permanecen silentes hasta que, en su extensión, llegana a alguna
estructura
El dolor es el primer síntoma pero en ese momento estos canceres son irreversible
LA perdida de peso la anorexia y el malestar generalizado, así como la debilidad, son signos de
enfermedad avanzad
El curso clínico del carcinoma pancreatico es una progresión rápida y, a menudo, muy breve. Menos del
20% de los canceres de pancreas se diagnostica
Varoias técnicas de imagen como la ecogragia endoscópica y la TC de alta resolución, resultan útiles para
el estudiode los casoscon sospecha de cancer
Los tumores neuroendorinos pancreáticos (PanNET) también son conocidos como tumores de las células
de los islotes
Son poco frecuentes, representan solo el 2% de todas las neoplasias maliganas del pancreas
Se considera que todos los PanNET, a excepción de los insulinomas, tienen poco potencial maligo, y de
hecho 60 – 90% se manifiestan con características malignas, como invasion a tejidos locales o metástasis
a distancia
Suelen tener con frecuencia mutaciones en los genes supresores de tumores MEN1 y PTEN o
mutaciones inactivadoras de los genes como ATRX
Insulinomas
Los tumores de células B (insulinomas) son el tipo mas freceunte de PanNET y elaboran suficiente
insulina como para provocar ataques de hipoglucemia cuando las concentraciones de glucosa son
inferiores de 50 mg/dl
Los ataques de hipoglucemia se precipitan por el ayuno o por el ejercicio y se alivian rápidamente con
alimento o con la administración de glucosa por via parenteral
La mayoría se identifican cuando aun son pequeños (menores a 2 cm) y se localizan en el pancreas
En la mayor parte de los casos, se trata de lesiones solitarias, aunque pueden encontrarse tumores
multifocales o ectópicos
El carácter maligno, que representa menos del 10% de los casos, se diagnostica apartir de invasión local
o la presencia de metástasis
Tienen las mismas probabilidades de originarse en el duodeno y tejidos blandos peripancreaticos que en
el pancreas (denominado “triangulo del gastrinomas”)
La hipergastrinemia estimula una secreción extrema de acido gástrico, que, a su vez, causa ulceras
pépticas. Las ulceras duodenales y gástricas a menudo son múltiples y no responden al tratamiento
habitual
Mas de la mitad de los pacientes afectados tienen diarre, que en el 30% de los casos es la manifestación
de presentación
Mas de la mitad de los tumore productores de gastrina son localmente invasivos o ya han metastatizado
en el momento del diagnostico
En aproximadamente el 25% de los pacientes, los gastrinomas aparecen junto a otros tumores
endocrinos, conformando el sindome MEN – 1; los gastrinomas asociados a este sindomre suelen ser
multifocales, mientas que los esporádicos suelen ser aislados
Glucagonomas
Son mas frecuentes en las mujeres pre y posmenopáusicas y se caracterizan por una concentración
plasmática de glucagón extremadamente alta
Somatostatinomas
Los tumores de las células D se asocian a DM, colelitiasis, estatorrea e hipoclorhidria. Son muy difíciles
de localizarantes de la cirugía. Para el dx es necesaria una concentración plasmática alta de
somatostatina
VIPoma
Debe realizarse un análisis de VIP en todos los pacientes con diarrea secretora intensa
Los tumores endocrinos asociados a MEN tienen ciertas características diferenciales que contrastan con
sus homólogos esporádicos
- Estos tumor se presetan a mas temprana edad que los canceres esporádicos
- Aparecen en múltiples órganos endocrines de menra sincrónica o metasincronica
- En un órgano, los tumores son, con frecuencia, multifocales
- Normalmente, las neoplasias vienen precedidad por un estadio asintomatico de hiperplasia
endocrina que afecta a la célula de origen del tumor
- Generalmente son mas agresivos y recidivantes que los casos de neoplasias endocrinas similares
que se presentan de forma esporádica
Se debe a mutaciones en la línea germinal del gen supresor de tumores MEN – 1, que codifica la
proteína llamada menina
Entre los órganos habitualmente afectados están la glándula paratiroidea, el pancreas y la hipófisis (las
tres P)
Pancreas: Son la principal causa de muerte en la MEN – 1. Son tumores agresivos y se presentan con una
enfermedad metastásica. Los gastrinomas y los insulinomas son las presentaciones mas habituales
Comprende dos grupos diferenciados de trastornos que se unifican por la aparición de mutaciones
activadoras del protooncogén RET
Galndula tiroidea: El carcinoma medular se desarrolla en todos los casos no tratados y suelen
presentarse en las dos primeras décadas de la vida. Habitualmente las neoplasias, sonmultifocales y se
pueden encontrar focos de hiperplasia de células C. El cancer emdular tiroideo familiar aparece en una
variante de MEN – 2A
Medula suprarrenal: Los feocromocitomas aparecen en el 50% de los pacientes. No mas del 10% de
estos tumores son malignos
Glándula paratiroidea: Aprox. 10 – 20% de los pacientes desarrollan hiperplasia de la glándula
paratiroides con manifestaciones de hiperparatiroidismo primario
Un cambio en un solo aminoacido en RET, distinto de las mutaciones propias de la MEN – 2ª, es
responsable de todos los casos de MEN – 2B
Los pacientes desarrollan carcinoma medular de tiroides, que suelen ser multifocales y mas agresivos
que los asociados a MEN – 2A, y feocromocitomas.
Laringe
Carcinoma laríngeo
Suele aparecer en personas mayores de 40 años y es mas frecuente en hombres que en mujeres (7:1)
Casi todos los casos afectan a fumadores y también puede influir la exposición a alcohol y al amianto. Se
han detectado secuencias del VPH en 15% de los tumores, que tienden a un mejor pronostico que otros
El tumor se desarrolla directamente sobre las cuerdas vocales (tumores gloticos) en el 60 – 75% de los
casos, pero también puede hacerlo proximal a las cuerdas (supraglótico 20 – 45%) o distal a ellas
(subglótico, menos del 5%)
90% de los tumores gloticos están confinados a la laringe en el momento del diagnostico. En primer
lugar, como consecuencia de que interfieren en la movilidad de las cuerdas vocales, producen síntomas
en fases tempranas de la enfermedad; en segundo lugar, la región glótica tiene una vascularización
linfática esca y es poco freceunte su extensión fuera de la laringe
Por el contrario, la laringe supraglótica es rica en espacios linfaticcos y casi 1/3 de estos tumores
metstatizan en los ganglios linfáticos regnionales (cervicales)
Los tumores subglóticos tienen a permanecer clínicamente latentes y suelen amnifestarse en estadios
avanzados de la enfermedad
Con cx, radioterapia o quimioterapia, se pueden curar varios pacientes, aunque aprox. 1/3 de ellos
mueren por la enfermedad
La causa habitual de muerte es la metástasis generalizada con caquexia, aveces complicada por
infeccion pulmonar
Infecciones pulmonares
La vulnerabilidad de los pulmones a las infecciones a pesar de sus defensas, noes sorprendente dado
que:
Los pacientes con defectos congénitos en la producción de IgA tienen mayor riesgo de infecciones por
gérmenes encapsulado como neumococo y H. influenzae
Los pacientes con deficiencia de linfocitos Th1 provoca principalmente un aumento de las infecciones
por gérmenes intraceulalres como micobacterias atípicas
- El humo del tabaco altera la limpieza mucociliar y la actividad de los macrófagos alveolares
- El alcohol altera la funcion de neutrófilos y los reflejos de tos y epiglóticos
Suelen producirse después de una infeccion vírica de las vías repsiratorias altas.
S. Pneumonie
Las infecciones por neumococo ocureen con mayor frecuencia en dos situaciones clinicas:
1) Enfermedades crónicas
2) Defectos congénitos o adquiridos de la producción de inmunoglobulinas
Además, la reducción o ausencia de la funcion del bazo aumenta de forma importante el riesgo de sufrir
una sepsis masiva por neumococo
S. Pneumoniae es parte de la flora endógena en un 20% de los adultos y esto puede dar falsos positivos
Heamophilus Influenzaee
La forma encapsulada puede producir una forma particularmente grave de neumonía en niños, con
frecuencia después de una infeccion vírica
Entre los adultos con riesgo de desarrollar la infeccion se encuentran los que tienen enfermedades
pulmoneraes crónicas
Especialemente en ancianos
Junto con S. Pneumoniae y H. Influenzae, M. catarrhalis es una de las tres causas mas frecuentes de
otitis media en niños
Sthapylococcus Aureus
Es una causa importante de numonia bacteriana secundaria en niños y adultos sanos después de
enfermedades respiratorias vriicas
La neumonía estafilocócica que aparece asociada a endocarditis estafilocócica del hemicardio derecho
es una complicación grave de la drogadicción por via intravenoso
Klebsiella Pneumonie
Es característico un esputo espeso y gelatinoso, por que el germen produce un polisacárido capsular
viscoso abundante, que puede ser difícil de expectorar por el paciente
Pseudomona aureginosa
Legionella pneumphila
La fiebre de Pontiac es una infeccion autolimitada del aparator respiratorio superior, sin síntomas
neumónicos
La neumonía por Legionella puede ser bastante grave, con frecuencia precisa ingreso hospitalario y tiene
una tasa de letalidad del 30 – 50% entre las personas inmunodeprimidas
El diagnostico se ve facilitado por la demostración de los antígenos de Legionella en la orina o por una
prueba positiva de anticuerpos en muestras de esputo, el cultivo sigue siendo el método diagnostico de
referencia
Mycoplasma Pneumoniae
Morfología
Los mismo gérmenes pueden producir cualquiera de estos patrones en funcion de la susceptibilidad del
paciente
1. Congestión. Los pulmones son pesados, densos y rojizos. Se caracterizan por congestión
vascular, liquido intraalveolar con pocos neutrófilos y freceunte presencia de numerosas
bacterias
2. Hepatizacion roja. Se caracteriza por una exudación confluente masiva cuando los espacios
alveolares se llenan de neutrófilos, eritrocitos y fibrina. La exploración macroscópica muestra un
lóbulo rojo, firme y vacio de aire, con una consistencia, parecida al hígado
3. Hepatizacion gris. Se caracteriza por una desintegración progresiva de los eritrocitos y
persistencia de un exudado fibrinosupurativo, lo que determina un cambio de color a pardo –
grisaceo
4. Resolución. El exudado que ocupa los espacios alveolares se degrada por digestion enzimática y
produce un detritus granulas semilíquido que se reabsorbe, ingiere por los macrófagos,
expectora u organiza por el crecimiento en su seno de fibroblastos
Suele existir una reacción fibrinosa pleural frente a la inflamacion subyacente en los estadios
precoces si la consolidación se extiende hacia la superficie (pleuritis)
Los principales síntomas son una fiebre alta de aparición abrupta, escalofrios y tos con
expectoración mucopurulenta; algunos pacientes padecen de una hemoptisis.
Puede aparecer una pleuritis, que se aspcia a dolor pleurítico y un soplo por roce pleural
Los pacientes tratados pueden estar relativamente afebriles, con pocos signos clínicos a las 48 – 78
horas de iniciar el tratamiento antibiótico
La causa mas frecuente de neumonías víricas adquiridas en la comunidad son los virus de la gripe
tipo A y B, el VRS, el metaneumovirus, el adenovirus, los rinovirus, el virus de la rubeola y la varicela
Estos virus muestran tendencia a infectar y lesionar el epitelio respiratorio, provocando una
respuesta inflamatoria
Las lesiones que encrosan el epitelio respiratorio inhiben la limpieza mucociliar y predisponen a las
infecciones bacterianas agudas
Estas lesiones son mas comunes en los lactantes, adultos ancianos, pacientes mal nutridos,
alcohólicos e inmunocomprometidos
Morfología
Los patrones morfológicos en la neumonía vírica son similares. El proceso puede ser aprcheado o
afectar lóbulos enteros de forma uni o bilateral
Macroscopicamente, las azonas afectadas son de color rojo azulado, y están congestionadas y
subcrepitantes. Histologicamente, la reacción inflamatoria esta limitada en gran medida dentro de
las paredes de los alveolos. En los casos clásicos los espacios alveolares están libres de exudado
Características clinicas
Habitualmente, el inicio es el de una enfermedad febril aguda inespecífica caracterizada por fiebre,
cefalea, malestar y, posteriormente tos con esputo mínimo
La localización del exudado inflamatorio en las paredes alveoalres impide la oxigenación de la sangre
que atraviesa los espacios aéreos afectado, lo que determina un desequilibrio entre la ventilación y
la perfusión. En consecuencia, parece que el grado de dificultad respiratoria es desproporcionado
para las alteraciones físicas y radiologicas
Las neumonías nosocomiales, o adquiridas en el hospital, se definen como las infecciones pulmonares
adquiridas durante el transcurso de un ingreso hospitalario
Los bacilos gramnegativos (Enterobacteriaceae y Pseudomona) son los aislados mas frecuentes
La neumonía por aspiración aparece en pacientes muy debilitados o en los que aspiran el contenido
gástrico mientras están inconscientes o durante vómitos repetidos
Las afectados tienen reflejos nauseosos y deglutorios anómalos que facilitan tienen reflejos nauseosos y
deglutorios anaomalos que facilitan la aspiración
La neumonía resultante es en parte química, debida a los efectos muy irritantes del acido gástrico, y en
parte bacteriana, frecuentemente por aerobios
La neumonía por aspiración a menudo es encrosante, tiene una evolución clínica fulminante y es una
causa freceunte de muerte en personas predispuestas a la aspiración
Absceso pulmonar
Se refiere a una zona localizada de necrosis ssupurativa dentro del parénquima pulmonar, que da lugar a
la formación de una o mas cavidades grandes
El germen causal puede introducirse en el pulmón por cualquiera de los mecanismos siguientes:
Las bacterias anaerobias están presentes en casi todos los abscesos pulmonares. Los anaerobios,
observados con mas frecuencia son comensales que normalmente se encuentran en la cavidad oral,
principalmente especies de Prevotella, Fusobacterium, Bacteroides, Peptostrptococcus y estreptococos
microaerófilos
El diametro de los abscesos varia desde unos mm hasta grandes cavidads de 5 a 6 cm.
La localización y el numero dependen de su modo de aparición:
- Los abscesos pulmonares debidos a la aspiración de material infeccioso son mas frecuentes en el
lado derecho en el segemtno posterior del lóbulo superior y en los segmentos apicales del
lóbulo inferior, porque estas localizaciones reflejan el posible trayecto de material aspirado
cuando el paciente esta decúbito
- Los abscesos que aparecen durante el transcurso de una neumonía son múltiples, basales y
despiersos de forma difusa
- Las embolias sépticas y los abscesos por diseminación hematógena suelen ser múltiples y
pueden afectar cualquier región del pulmón
A medida que el foco de la supuración aumenta de tamaño se rompe hacia las vías respiratorias. Así, el
exudado puede drenar parcialmente, lo que produce un nivel hidroaéreo en el estudio radiográfico
Ocasionalmente los abscesos, se rompen hacia la cavidad pleural yproducen fistulas broncopleurales,
cuya consecuencia es el neumotórax o el empiema
La embolización del material séptico hasta el encéfalo causa otras complicaciones, que dan lugar a
meningitis o absceso cerebral
Características clinicas
Tos prominente que habitualmente permite expulsar cantidades abundantes de esputo maloliente,
purulento o sanguinolento; en ocasiones se produce hemoptisis
Es frecuente la fiebre en picos y el malestar, asimismo, pueden aparecer acropaquías, perdida de peso y
anemia
Los abscesos se producen en 10 – 15% de los pacientes con carcinoma broncogeno; así, cuando se
sospecha de un acceso pulmonbar en un anciano, se debe considerar un carcinoma subyacente
Los principales trastornos obstructivos son el enfisema, la bronquitis crónica, las bronquioectasias y el
asma.
En pacientes con estas enfermedades, la CVF es normal o ligeramente disminuida, mientras que la FEV1
esta disminuida significativamente. Así, el cociente entre FEV y CVF esta disminuido
La obstrucción puede deberse a una estenosis anatómica o a la perdida del retroceso elástico
En las enfermedades restrictivas difusas, la FVC esta reducida y la VEF1 es normal o esta disminuida
proporcionalmente. Por lo tanto, el cociente entre el FEV y la FVC es casi normal
1. Trastornos de la pared torácica con pulmones normales (ej. Obesidad grave, enfermedades de la
pleura y trastornos neuromusculares)
2. Neumopatias intersticiales agudas o crónicas
Le enfermedad restrictiva aguda clásica es el SDRA y entre las crónicas se encuentran, neumoconiosis, la
fibrosis intersticial de etiología desconocida y las enfermedades infiltrativas
El enfisema se define por las características morfológicas y radiológicas, mientras que la bronquitis
crónica se define por las características clinicas
Ambos afectan divesas estructuras, el enfisema destruye los acinos y la bronquitis crónica afecta las vías
respiratorias de gran calibre
En los casos graves o avanzados de ambos cuadros, existe también enfermedad de las vías respiratorias
pequeñas (bronquiolitis crónica)
Los dos proces pueden coexistir a la vez, esto se debe a que el tabaquismo es la causa principal de los
dos procesos y se agrupan bajo el termino de EPOC
La obstrucción irreversible del flujo de aire en la EPOC distingue este cuadro del asma
Enfisema
Se caracteriza por un aumento de tamaño anomalo y permanente de los espacios aéreos distales a los
bronquiolos terminales, asociado a destrucción de las paredes sin una fibrosis significtivas
Las lesiones son mas frecuentes y graves en los lóbulos superiores, particularmente en los
segmentos apicales
Este tipo de enfisema mas freceunte en los fumadores, a menudo asociado a broquitis crónica
2) Enfisema panacinar (panlobulillar). En este tipo de enfisema, los acinos están dilatados de forma
uniforme desde la zona del bronquiolo respiratorio hasta los alveolos termianles
Aparece con mas frecuencia en los campos pulmonares inferiores y se asocia con la deficiencia
de a1 -antitripsina
3) Enfisema acinar distal (paraseptal). En esta forma, la porción proximal del acino es normal, pero
la parte distal esta afectada de forma predominante
Aparece adyacente a zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia y suele ser mas grave en la
mitad superior de los pulmones
Los hallazgos característicos son la presencia de múltiples espacios aéreos dilatados contiguos
cuyo diametro va desde menos de 0,5 mm hasta más de 2 cm, y a veces forman estructuras
similares a quistes que, cuando se dilatan progresivamente, dan lugar a bullas
Se desconoce la causa de este tipo de enfisemas; se ve con mayor frecuencia en los casos de
neumotórax espontaneo en adultos jóvenes
4) Enfisema irregular. El enfisema irregular, así denominado porque el acino esta afectado de
forma irregular, se asocia casi invariablemente a cicatrices. Es clínicamente asintomatico
Patogenia
La inhalación del humo de tabaco y otras partículas lesivas producen daño pulmonar e inflamacion, que
provocan destrucción del parénquima y enfermedad de las vías respiratorias
Morfología
Enfisema panacinar: Pulmones voluminosos y pálidos, que con frecuencia ocultan el corazón
Enfisema centroacinar: Son menos impresionantes hasta las ultimas etapas, los pulmoens tienen un
color mas rosado que en el enfisema panacinar y son menos voluminosos, y se afectan de forma mas
grave de los dos tercios superiores de los pulmones
El estudio histologico evidencia la destrucción de las paredes alveolares sin fibrosis, lo que induce un
aumento de tamaño de los espacioa aéreos.
Los bronquilos respiratorios y terminales pueden estar deformados por la perdida de los tabiques que
contribuyen a anclar estas estructuras del parénquima. Cuando se pierde el tejido elástico en los
tabiques alveolares circundantes, se reduce la tracción radial sobre las vías respiratorias pequeñas, y por
tanto, tienen al colapso durante la espiración, lo que representa una causa importante de obstrucción
crónica al flujo aéreo en el enfisema grave
Características clinicas
En pacientec con bronquitis crónica, las tos y las sibilancias pueden ser los síntomas inicales.
El paciente con enfisema con una importante bronquitis crónica y antecedentes de infecciones de
repetición la disena suele ser menos llamativa y sin aumento del impulso respiratorio el afectado retiene
CO2, desarrolla hipoxemia, y con frecuencia, cianosis. Por motivos no aclarados estos pacientes son
obesos, razón por la que se les llama “abotargados azules”
En los pacientes con EPOC, el espasmo de los vasos pulmonares inducido por la hipoxia y la perdida del
área superficial de los capilares pulmonares por detruccion alveolar provocan el desarrollo gradual de
una hipertensión pulmonar secundaria, que en un 20 – 30% de los casos termina en una insuficiencia
cardiaca derecha
Hiperinsuflacion obstructiva: Alude a la expansión del pulmón por atrapamiento aéreo. Una causa es la
obstrucción sibtotal de una via rspiratoria por un tumor o cuerpo extraño
Enfisema bulloso: Culauqier tipo de enfisema que prodce grandes bullas subpleurales ( espacios de mas
de 1 cm distendidos), aveces se rompen y se forman nuemotorax
Enfisema mediastínico: Se produce por la entada de aire al intersticio del pulmón y aveces al tejido
subcutáneo. Puede aparecer de forma espontanea si aumenta de forma súbita la presión intraalveolar
(vómitos o tos violenta) y se rompen los alveolos, con salida del aire que diseca al intersticio. En
ocasiones afecta a niños con tos ferina. Cuando el aire intersiticial alcanza el tejido subcutáneo, el
paciente se infla como un globo y presenta edema amrcado en cabeza y cuello con crepitantes en el
tórax (enfisema subcutáneo)
Bronquitis crónica
La bronquitis crónica se diagnostica de forma clínica: se define como la presencia de tos productiva
persistene durante al menos 3 meses consecutivos en un periodo de 2 años
Estos irritantes inducen hipertrofia de las glándulas mucosas de la tráquea y bronquios, así como un
marcado aumento de las células calicifromes en las superficies epiteliales de los bronquios de meor
tamaño y los bronquiolos. También pueden producir inflamacion caracterizada por la infiltración de
macrófagos, neutrófilos y linfocitos
1) La enfermedad de las vías aéreas respiratorias pequeñas, inducida por la obstrucción por
tapones de moco de luz bronquiolar, inflamacion y fibrosis de la apred bronquiolar
2) Enfisema simultaneo
Morfología
El estudio macroscopico revela hiperemia y tumefacción de la mucosa de las vías respiratorias y aparece
revetida de secreciones mucosas o mucopurulentas
La magnitud de este aumento de tamaño se valora con el cociente entre el grosor de la capa de las
glándulas submucosas y el de toda la pared broqnuial (índice de Reid, que en condiciones normales es
de 0,4)
Aparece una bronquiolitis crónica (enfermedad de las vías respiratorias pequeñas), qeus e caracteriza
por emtaplasia de células caliciformes, presencia de tapones mucosos, inflamacion y firbosis.
En los casos graves se puede observar una obliteración completa de la luz como consecuencia de la
fibrosis (bronquiolitis obliterante)
Características clinicas
La tos y la expectoración persisten de forma indefinida sin disfunción ventilatoria, mientras que otros
desarrollan una EPOC con obstrucción significativa del flujo caracterizado por hipercapnia, hipoxemia y
cianosis.
Los px con broqnuitis cornica y EPOC tienen frecuentes exacerbaciones, una progresión mas rápida de la
enfermedad y un pronostico peor que los que solo tienen enfisema
La enfermedad progresiva se caracteriza por la aparición de hipertensión pulmonar, que aveces produce
insuficiencia cardiaca, infecciones de repetición, y al final, insuficencia respiratoria
Tumores pulmonares
Carcinomas
En el momento del diagnostico mas del 50% de los pacientes ya tienen metástasis a distancia y un 25%
mas tienen enfermedad en ganglios regionales
La supervivencia a los 5 años para todos los estadios combinados es de aprox. 16%
Los cuatro tipo de histológicos principales de carcinoma de pulmones son adenocarcinoma, carcinoma
epidermoide carcinoma microcítico y carcinoma de células grandes
La asociación con el tabaquismo se describe para los carcinomas epidermoides y microciticos, pero
también se asocia con el adenocarcinoma
Los adenocarcinomas también son, con gran diferencia, los tumores pulmonares primarios mas
freucente entre mujeres, pacientes que nunca han fumado o menores de 45 años
Los carcinomas del pulmón se producen por la acumulación progresiva de mutaciones directoras, que
permiten la transformación de células progenitoras benignas pulmonares en células neoplásicas
Existen potentes evidencias de la relacion entre el tabaco, y en mucho menor emdida, otros
carcinogenosa mbientales y la aparición de las mutaciones que originan el cancer de pulmón
Además, existe una correlación casi lineal entre la frecuencia de cancer de pulmón y el numero de
cajietillas – año de consumo tabáquico. El aumetno de riesgo es de 60 veces superior entre los
fumadores habituales importantes (2 cajetillas diarias durante 20 años) que en los no fumadores
Las mujeres son mas sensibles a los carcinogenos del tabaco que los hombres.
Aun que el abandono del consumo reduce el riesgo de sufrir cancer depulmon con el tiempo, nunca se
recupera sus valores basales y los cambios genéticos que anteceden al desarrollo de un cancer pulmonar
pueden persistir durante muchos años
Otros carcinogenos asociados a exposiciones profesionales actúan en conjunto con el tabaco y pueden
en ocasiones producir un cancer de pulmón por si mismos; ejemplos son los trabajadores de las minas
de uranio, profesionales que emplean amianto y la inhalacion de polvo contiene arsenico, cromo, niquel
o cloruro de vinilo
Morfología
Los adenocarcinomas suelen ser periféricos, per también pueden localizarse en el hilio
Los adenocarcinomas suelen ser periféricos, pero también pueden localizarse cerca del hilio, crecen
lentamente y forma masas de menor tamaño que otros subtipos, pero sulen producir mtastasis en un
estadio temprano.
Pueden asumir distintos patrones de crecimiento incluido acinar (formador de glándulas), papilar,
mucinoso y solido
El adenocarcinoma in situ (antes carcinoma bronquialveolar) suele afectar a la porción periférica del
pulmón como un nódulo solitario. Las características clave del AIS incluye un diametro de 3 cm o menos,
crecimiento siguiendo estructuras preexistenes y conservación de la arquitectura alveolar
Los carcinomas escamosos son mas frecuentes en los hombres y se correlacionan estrechamente con un
antecedente de tabaquismo; tienden a aparecer centralmente en bronquios de gran tamaño y,
finalmente, se extienden a los ganglios hiliares locales, aunque se diseminan fuera del tórax mas tarde
que otros tipos histológicos
Con frecuencia, los carcinomas escamosos están precedidos, durante años, por por metaplasia o
displasia escamosa en el epitelio bronquial, que después se transforma en carcinoma in situ, fase que
puede durar varios años
Los carcinomas de células gigantes son tumores epiteliales malignos indiferenciados que carecen de las
características histológicas del carcinoma neuroendorino y que no muestran diferenciación glandular o
escamosa
Los carcinomas de células pequeñas pulmonares suelen aparecer como masas gris pálido, de localización
central que se extieden hastan el parénquima pulmonar
Estos canceres están constituidos por celular tuimorales pequeñas, con morfología redondeada –
fusifomra, escaso citoplasma y una cromatina granular en “sal y pimienta”
Las células tumorales son frágiles y con frecuencia aparecen fragmentadas con “artefacto de
estiramiento” en las biopsias pequeñas
Estos tumores expresan distintos marcadores neuroendrocinos y pueden secretar distintas hormonas
que pueden provocar sx paraneoplasicos
Cuando se diagnostican la mayoría habran provocado metástasis a los ganglios mediastinales e hiliares
Cada uno de estos subtipos tiende a diseminarse a los ganglios linfáticos de la carina, el mediastino y el
cuello y la región clavicular
La afectación del ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de Virchow) es particularmente característica
y aveces llama la atención sobre la existencia de un tumor primario oculto
Estos canceres cuando están avanzados, con frecuencia se extienden hacia los espacios pericárdicos o
pleural, con lo que producen inflamacion y derrames
Las neoplasias apicales pueden invadir el plexo braquial o el simpatico cervical y producir un intenso
dolor en la distribución del nervio cubital o causar el sx de Horner. Estas neoplasias apicaleas a veces se
denominan tumores de Pancoast, y la combinación de hallazgos clínicos. Con frecuencia, el tumor de
Pancoast se acompaña de destrucción de la primera y segunda costilla
Características clinicas
Son lesiones insidiosas que la mayoría de las veces se diseminan hasta ser irresecables antes de producir
síntomas
La tos y la expectoración crónicas resultan llamativas sobre una enfermedad resecable y todavía
localizada
Con demasiada frecuencia, el tumor se manifiesta con síntomas debidos a su diseminación metastásica
hacia lugares como el ecnefalo (cambios mentales o neurológicos), el hígado (hepatomegalia) o los
huesos
Los CCPP se han diseminado casi siempre cuando se detectan. Son muy sensibles a la quimioterapia,
pero reacen siempre. La mediana supervivencia sigue siendo 1 año, incluso con tratamiento y solo un
5% de los pacientes siguen vivos a los 10 años
Entre un 3 – 10% de los pacientes con cancer de pulmón sunfren un sx paraneoplasico, entre los que se
encuentran:
- Hipercalcemia
- Síndrome de Cushing
- Sx de secreción inadecuada de ADH
- Sindromes neuromusculares
- Alteraciones de la coagulación
Perdicarditis primaria: Poco frecuente. Suele deberse a una infeccion vírica, aunque también puede
guardar relacion con bacterias, hongos o parásitos
Otras causas secundarias menos habituales son la fiebre reumática, el LES y los tumores malignos
metastásicos
La pericarditis puede:
morfología
En la pericarditis vírica aguda o uremia, el exudado suele ser fibrinoso, lo que provoca un aspecto
irregular y ondulado de la superficie del pericardio (pericarditis en “pan y mantequilla”)
En la pericarditis bacteriana aguda, el exudado es fibrinopurulento, a menudo con áreas de pus franco;
en la pericarditis tuberculosa pueden identificarse focos de necrosis caseosa
La pericarditis asociada a tumores malignos se suele relacionar con un exudado fibrinoso exuberante y
un derrame hemático
La mayor parte de los casos de pericardits se resuelven si quedar secuelas. Sin embargo cuando existe
una supuración o una necrosis caseosa extensa, la curación se puede asociar a fibrosis (pericarditis
crónica)
La pericarditis crónica puede cursar con adherencias o con cicatrices densas fibróticas, que obliteran el
espacio pericárdico. En los casos extremos, el corazón queda atrapado por completo en una fibrosis
densa, lo que impide la expansión normal durante la diástole y provoca el cuado conocido como
pericariditis constrictiva
Características clinicas
Se manifiesta como un dolor torácico atipico (sin relacion con el esfuerzo y que empeora en decúbito) y
un llamtivo roce de fricción.
Cuando se acumula abundante cantidad de liquido se puede originar un tamponade cardiaco, de forma
que se reduce el gasto cardiaco y aparece el consiguiente shock
La pericarditis obstructiva crónica determina una combinación de distension venosa del lado derecho y
bajo gasto cardiaco
Miocarditis
Las infecciones víricas son la causa mas freceunte de miocarditis, y la mayor parte de los casos se deben
a los virus Coxsackie A y B y a otros enterovirus.
En la mayoría de los casos la lesión se produce secundario a la respuesta inmunitaria frente a las células
infectadas por el virus
Entre las casuas no infecciosas destacan las enfermedades sistémicas de origen inmunitario, como el LES
y la poliomiositis
Las reacciones de hipersensibilidad por fármacos que afectan el corazón suelen ser benignas y solo en
casos infrecuentes son el origen de una ICC o conducen a una muerte súbita
Morfología
En la miocarditis aguda, el corazón puede ser normal o estar dilatado; en estadios avanzados el
miocardio suele aparecer ablandado y muestra un aspecto moteado con áreas hemorrágicas y pálidas.
Es posible identificar trombos murales
El estudio microscopico se caracteriza por edema, infiltrados inflamatorios intersticiales y lesión del
miocardiocito
La miocarditis de células gigantes es una entidad caracterizada por la presencia de células gigantes
multinucleadas; posiblemente sea el extremo agresivo del espectro de la miocarditis linfocítica y existe
necrosis, al menos focal y con frecuencia extensa. Esta variante es de mal pronostico
Características clinicas
La enfermedad puede ser asintomática o presentarse de forma abrupta como una ICC o arritmias, que
en ocasiones, culminan en la muerte súbita
Es una infeccion microbiana de las válvulas o del endocardio mural cardiaco que provoca vegetaciones
constituidas por restos trombtoicos y gérmenes, a menudo asociadas a la destrucción del tejido cardiaco
subyacente
La endocarditis infecciosa se puede desarrollar sore válvulas normales, pero las alteraciones cardiacas
predisponen a estas infecciones
Entre las alteraciones que se asocian con frecuencia destacan: la cardiopatía reumática, el prolapso de la
válvula mitral, las válvulas aorticas bicúspides y la estenosis calcificada de la válvula. Las prótesis
valvulares explican el 10 – 20% de todos los casos
Los factores del huésped como neutropenia, inmunodeficiencia, tumores malignos, DM o consumo de
alcohol o drogas IV, también aumentan el riesgo
Staph, puede atacar las válvulas sanas así como las deformadas y , engeneral, causa el 10 – 20% de los
casos; también es el principal responsable de las infecciones por drogas IV
Otras bacterias son los enterococos y el llamado grupo HACEK (Heamophilus, Actinobacillus,
Cardiobacterium, Eikenella y Kingella)
Entre los factores mas importantes que predisponen a la endocarditis se encuentra la siembra de la
sangre por microbios
Morfología
En las formas agudas y subagudas se reconocen vegetaciones constituidas por fibrina, células
inflamatorias, y gérmenes, en las válvulas cardiacas
Las válvulas aortica y mitral son los asientos mas frecuentes de las infecciones, aun que la válvula
tricúspide se afecta a menudo en los adictos a drogas IV
Las vegetaciones pueden ser solitarias o múltiples, en ocasiones erosionan hasta llegar al miocardio
subyacente y dan origen a un absceso (absceso en anillo)
La endocarditis subaguda suele causar menos destrucción valvular que la endocarditis aguda
Características clinicas
En la enfermedad subaguda puede no producirse fiebre y las únicas manifestaciones serian inespecíficas
Se reconocen soplos en el 90% de los pacientes con lesiones del lado izquierdo
En aquellos que no se tratan rápidamente se forman microembolos que pueden dar lugar a petequias,
hemorragias en el lecho ungueal (en astilla), hemorragias retinianas (manchas de Roth), lesiones
eritematosas indoloras en palmas o plantas (lesiones de Janeway) o nódulos dolorosos en la punta de
los dedos (Nódulos de Osler)
Las secuelas suelen aparecer en las primeras semanas y pueden incluir glomerulonefritis por el
atrapamiento glomerular de complejos antígeno – anticuerpo, con hematuria, albuminuria o
insuficiencia renal
La EI sin tratamiento resulta mortal, sin embargo, si se realiza un tx adecuado a largo plazo (6 semanas)
con antibióticos y/o sustitución valvular se reduce la mortalidad