INTRODUCCION

En el mundo existen varios tipos de enfermedades musculares, una de ella es la

distrofia muscular. Esta enfermedad proviene de la variedad genética, es un tipo de
discapacidad física que a largo plazo dependiendo de la gravedad conlleva a que la
persona pierda la capacidad de caminar o desplazarse normalmente, ya que sus
músculos no tienen fortaleza necesaria para sostenerse en pie.

Las distrofias musculares son un grupo de trastornos musculares hereditarios en los

que están alterados uno o más genes necesarios para la funcionalidad y la estructura
muscular normales, provocando debilidad muscular de gravedad variable. La distrofia
facioescapulohumeral es la forma más frecuente de distrofia muscular. La distrofia
muscular de Duchenne es la segunda forma más frecuente y más grave. La distrofia
muscular de Becker está estrechamente relacionada con la distrofia de Duchenne, pero
comienza más tarde posteriormente en la vida del niño y causa síntomas más leves.

Otras enfermedades musculares hereditarias son las miopatías congénitas, las parálisis
periódicas familiares y las enfermedades por almacenamiento de glucógeno
(glucogenosis). Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno (glucogenosis)
son un grupo de enfermedades hereditarias poco frecuentes en las que los músculos no
pueden metabolizar los azúcares normalmente, con lo que se forman grandes depósitos
de glucógeno (un almidón formado a partir de los azúcares).

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OBJETIVO GENERAL

Reconocer las principales enfermedades hereditarias y ocasionadas por accidentes que

afectan el sistema muscular, mediante la investigación para comprender los síntomas
que manifiestan y su respectivo tratamiento

OBJETIVOS ESPECIFICOS

 Definir las enfermedades musculares más comunes que afectan la salud del ser
humano

 Describir los síntomas y tratamientos de cada una de las enfermedades

musculares que alteran la calidad de vida de las personas que la padecen.

 Ilustrar mediante imágenes y cuadros las enfermedades musculares más

comunes

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 ENFERMEDADES QUE AFECTAN NUESTRO SISTEMA MUSCULAR

Las enfermedades musculares (miopatías) pueden ser intermitentes o persistentes y

por lo general se manifiestan por debilidad proximal y simétrica con conservación de los
reflejos y de la sensibilidad. Un déficit sensorial concomitante señala lesión de un nervio
periférico o del sistema nervioso central más que una miopatía; en ocasiones, los
trastornos que afectan a las células del asta anterior, la unión neuromuscular o los
nervios periféricos pueden semejar una miopatía. Todo trastorno que ocasione
debilidad muscular puede acompañarse de fatiga, lo que alude a una incapacidad para
mantener o sostener una fuerza; esto debe distinguirse de la astenia, un tipo de fatiga
ocasionado por cansancio excesivo o falta de energía. La fatiga sin datos clínicos o de
laboratorio anormales casi nunca indica una verdadera miopatía.

Los trastornos musculares por lo general son indoloros; sin embargo, pueden
presentarse mialgias o dolores musculares. Las mialgias deben distinguirse de los
calambres musculares, es decir, contracciones musculares dolorosas, que por lo
general se debenP a trastornos neurogenos. Una contractura muscular debida a una
incapacidad para relajarse después de una contracción muscular activa se relaciona
con una deficiencia de energía en los trastornos glucoliticos. La miotonía es un
trastorno de contracción muscular prolongada que se acompaña de relajación muscular
lenta.

Se puede emplear una batería limitada de pruebas para valorar la sospecha de

miopatía. La CK es la enzima muscular preferida para la evaluación de las miopatías.
Por lo general se necesitan estudios electrodiagnosticos (estudios de conducción
nerviosa y electromiografía, NCS-EMG) para distinguir a las miopatías de las
neuropatías y los trastornos de la unión neuromuscular.

DISTROFIAS MUSCULARES

Es un grupo diverso de degeneraciones hereditarias y progresivas del tejido muscular

cada una de las cuales se caracteriza por manifestaciones clínicas singulares.

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DISTROFIA DE DUCHENNE

Mutación recesiva ligada a X del gen de la distrofina que afecta a individuos del género
masculino casi exclusivamente. Debilidad progresiva en los músculos de la cintura
pélvica y escapular que comienza a los cinco años de edad; a los 12 años, la mayoría
no puede caminar. Es raro que los pacientes sobrevivan después de los 25 años de
edad. Los problemas concomitantes comprenden contracturas tendinosas y
musculares, cifoescoliosis progresiva, alteraciones en la función pulmonar,
miocardiopatía y deterioro intelectual. Ocurre un crecimiento palpable y rigidez de
algunos músculos. La distrofia de Becker es una variante menos grave con una
evolución más lenta y que se instaura a una edad más avanzada (cinco a 15 años) pero
con manifestaciones clínicas, de laboratorio y genéticas que son similares.
Los datos de laboratorio consisten en elevaciones masivas (20 a 100 3 normal) de la
CK sérica, un patrón miopatico en las pruebas electromiografías y datos de grupos de
fibras musculares necróticas con regeneración, fagocitosis y reemplazo adiposo del
musculo en la biopsia. El diagnostico se documenta mediante la determinación de la
deficiencia de distrofina en el tejido muscular o el análisis de la mutación en los
leucocitos de sangre periférica. Se dispone de pruebas para detectar Portadores y para
el diagnóstico prenatal.

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Tratamiento de la Distrofia Muscular

El tratamiento es con glucocorticoides [prednisona (0.75 mg/kg/día)]. Estos

medicamentos retardan la evolución de la enfermedad hasta por tres años; algunos
pacientes no pueden tolerar este tratamiento en virtud del aumento de peso y del mayor
riesgo de fracturas.

DISTROFIA DE LA EXTREMIDAD EN CINTURON

Varias enfermedades con debilidad muscular proximal afectan a la musculatura de las

cinturas pélvica y escapular. La edad de presentación, la rapidez de la evolución, la
gravedad de las manifestaciones, el tipo de herencia (autosómica dominante o
autosomica recesiva) y las complicaciones relacionadas (p. ej., cardiacas y
respiratorias) varían según el subtipo especifico de enfermedad.

DISTROFIA MIOTONICA

Trastorno autosómico dominante con predisposición genética. Es típico que la debilidad

se manifieste en la segunda a tercera décadas de la vida y al principio afecta a los
músculos de la cara, el cuello y de la parte distal de las extremidades. Esto origina un
aspecto facial distintivo (“cara de hacha”) el cual se caracteriza por ptosis, atrofia
temporal, caída del labio inferior y hundimiento de la mandíbula. La miotonía se
manifiesta como una incapacidad peculiar para relajar los músculos con rapidez

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después de un gran esfuerzo (p. ej., después de empuñar apretadamente la mano) por
lo general hacia los cinco años de edad, y también por una contracción sostenida de los
músculos después de la percusión (p. ej., de la lengua o de la eminencia tenar).
Los problemas concomitantes pueden comprender calvicie frontal, cataratas
subcapsulares posteriores, atrofia gonadal, problemas respiratorios y cardiacos,
alteraciones endocrinas, alteraciones intelectuales e hipersomnia. Las alteraciones
cardiacas, como el bloqueo cardiaco completo, pueden ser potencialmente letales. Se
efectuara un seguimiento cuidadoso de la función respiratoria ya que la hipoxia crónica
puede originar insuficiencia cardiopulmonar. Los estudios de laboratorio muestran
concentraciones de cinasa de creatina (CK) normales o levemente elevadas, miotonía
característica y manifestaciones miopaticas en la EMG así como un patrón típico de
lesión de la fibra muscular en la biopsia, lo cual comprende atrofia selectiva de las fibras
tipo I en 50% de los casos. Los pacientes con distrofia miotonica tipo 1 tienen una
región de DNA inestable con un mayor número de repeticiones de trinucleotido CTG en
el cromosoma 19q13.3 en un gen de la cinasa de proteína. Son posibles las pruebas
genéticas para la detección oportuna y el diagnóstico prenatal.

Tratamiento de la Distrofia Miotonica

La difenilhidantoina o la mexiletina ayuda a aliviar la miotonía, aunque a los pacientes

raras veces les molesta este síntoma. Es posible que sea necesario insertar un
marcapasos en casos de sincope o bloqueo cardiaco. Las férulas pueden controlar la
caída del pie, estabilizar el tobillo y disminuir la frecuencia de caídas. No es rara la
somnolencia diurna excesiva con o sin apnea del sueño; pueden ser de utilidad los
estudios del sueño, el apoyo respiratorio sin penetración corporal (BiPAP) y el
tratamiento con modafinilo.

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DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL

Un trastorno autosómico dominante, de avance lento que comienza en la infancia o en

la adultez joven. La debilidad afecta a los músculos faciales (por lo general la
manifestación inicial), la cintura escapular y de la parte proximal del brazo y puede
ocasionar atrofia de biceps, triceps y elevación de la escapula. La debilidad facial
produce imposibilidad para sonreír, silbar o cerrar completamente los ojos con pérdida
de la expresividad facial. La caída del pie y la debilidad de la pierna pueden ocasionar
caídas y dificultad progresiva con la ambulación.

Tratamiento para la Distrofia Facioescapulohumeral

Las férulas para el tobillo y el pie son de utilidad para tratar la caída del pie. Los
procedimientos de estabilización escapular ayudan a la elevación del omoplato pero
pueden no mejorar la función.

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Es el grupo más frecuente de trastornos del musculo esquelético adquiridos y

potencialmente tratables. Tres formas principales: polimiositis (PM), dermatomiositis
(DM) y miositis por cuerpos de inclusión (IBM). Por lo general se presenta como una
debilidad muscular progresiva y simétrica; los músculos extraoculares resultan ilesos
pero son comunes la debilidad faríngea (disfagia) y la caída de la cabeza por la
debilidad de los músculos del cuello. Los músculos respiratorios pueden resultar
afectados en los casos avanzados. La miositis por cuerpos de inclusión se caracteriza
por la afectación inicial del cuadriceps (lo que lleva a caídas) y de los músculos distales;
la IBM puede tener una distribución asimétrica. La evolución es en el transcurso de

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algunas semanas o meses en la PM y en la DM, pero es común que ocurra en el
transcurso de algunos años en la IBM. La afectación cutánea en la DM puede consistir
en un exantema en forma de heliotropo (pigmentación azul purpura) en los parpados
superiores con edema, un exantema rojo plano en la cara y en la parte superior del
tronco o eritema sobre los nudillos (signo de Göttron). Diversos tipos de cáncer se
relacionan con la DM

Tratamiento de las Miopatias Inflamatorias

A menudo eficaces para la PM y la DM pero no para la IBM.

Paso 1: glucocorticoides (prednisona, 1 mg/kg/día durante tres a cuatro semanas y

luego se reduce muy gradualmente).
Paso 2: aproximadamente 75% de los pacientes necesita tratamiento adicional con
otros inmunodepresores. Suele utilizarse azatioprina hasta 3 mg/kg/día, metotrexato
(7.5 mg/semana que se aumenta gradualmente a 25 mg/semana) o mofetilo de
micofenolato.
Paso 3: inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg fraccionados en dos a cinco días).
Pasó 4: una prueba de tratamiento con uno de los siguientes fármacos: rituximab,
ciclosporina, ciclofosfamida o tacrolimus.

.
TRANSTORNOS DEL METABOLISMO ENERGETICO MUSCULAR

Hay dos principales fuentes de energía para el musculo esquelético: ácidos grasos y
glucosa. Las alteraciones en la utilización de glucosa o de lípidos pueden relacionarse
con cuadros clínicos distintivos que varían desde un síndrome doloroso agudo que
semeja a la polimiositis hasta una debilidad muscular crónica y progresiva parecida a la
distrofia muscular. Para el diagnóstico definitivo suelen necesitarse estudios
bioquímicos y enzimáticos de la muestra de biopsia muscular. Sin embargo, las
enzimas musculares, la EMG y la biopsia muscular podrían ser anormales y pueden

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señalar trastornos específicos. La debilidad muscular progresiva que comienza por lo
general en la tercera o cuarta década de la vida puede deberse a la forma adulta de la
deficiencia de maltasa ácida. La insuficiencia respiratoria suele ser la manifestación
inicial; el tratamiento con restitución de enzimas puede tener alguna utilidad. La
debilidad progresiva que comienza después de la pubertad ocurre con la deficiencia de
la enzima desramificante. Los defectos glucolíticos, que incluyen deficiencia de la
miofosforilasa (enfermedad de McArdle) o la deficiencia de fosfofructocinasa se
presentan como intolerancia al ejercicio con mialgias. Los trastornos del metabolismo
de los ácidos grasos se presentan con un cuadro clínico similar. En los adultos, la
causa más frecuente es la deficiencia de palmitoiltransferasa de carnitina. Son comunes
los calambres provocados por el ejercicio y la mioglobinuria; la fuerza es normal entre
los ataques. Son de incierta utilidad los métodos alimentarios (comidas frecuentes y una
alimentación baja en grasas y rica en carbohidratos o una dieta rica en triglicéridos de
cadena media).

MIOPATIAS MITOCONDRIALES

Referidas con más precisión como citopatías mitocondriales en virtud de que suelen
resultar afectados múltiples tejidos, estos trastornos se deben a defectos en el DNA
mitocondrial. Los cuadros clínicos son muy variables: los síntomas musculares pueden
comprender debilidad, oftalmoparesia, dolor, rigidez o incluso pueden no presentarse; la
edad de inicio fluctúa desde la lactancia hasta la adultez; los cuadros clínicos
relacionados comprenden ataxia, encefalopatía, convulsiones, episodios semejantes a
accidente cerebrovascular y vómitos recurrentes. Existen tres grupos: oftalmoplejia
externa progresiva crónica (CPEO), síndromes de musculo esquelético y del sistema
nervioso central y síndromes de miopatía pura que semejan a la distrofia muscular. El
dato característico en la biopsia muscular son las “fibras rojas rasgadas”, que son fibras
musculares con acumulación de mitocondrias anormales. Los estudios genéticos a
menudo muestran un patrón de herencia materna en virtud de que los genes
mitocondriales se heredan casi exclusivamente a través del ovocito

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MIOPATIAS ENDOCRINAS Y METABOLICAS

Las alteraciones de la función tiroidea pueden ocasionar una amplia gama de trastornos
musculares. El hipotiroidismo se manifiesta por calambres musculares, dolor y rigidez y
se presenta debilidad en los músculos proximales en un tercio de los pacientes; la fase
de relajación de los reflejos miotaticos esta característicamente prolongada y las
concentraciones séricas de CK suelen estar elevadas (hasta 10 veces el valor normal).
El hipertiroidismo puede ocasionar debilidad y atrofia de músculos proximales; a veces
resultan afectados los músculos bulbares, respiratorios e incluso esofágicos, lo que
ocasiona disfagia, disfonía y bronco aspiración. Otros trastornos neuromusculares que
se relacionan con el hipertiroidismo son hipoKPP, miastenia grave y una miopatía
ocular progresiva que se relaciona con proptosis (oftalmopatía de Graves). Otros
trastornos endocrinos, como los paratiroideos, los suprarrenales y los hipofisarios, lo
mismo que la diabetes mellitus, también suelen ocasionar miopatía. Las deficiencias de
vitaminas D y E son causas adicionales de debilidad muscular.

MIOPATIAS CAUSADAS POR FARMACOS

Los fármacos (incluidos glucocorticoides, estatinas y otros fármacos hipolipemiantes) y

toxinas (p. ej., alcohol) suelen relacionarse con Miopatias En la mayoría de los casos, la
debilidad es simétrica y afecta a los músculos proximales de la cintura pélvica. Son
síntomas comunes la debilidad, las mialgias y los calambres. Una elevación de la CK
suele ser un signo importante de toxicidad. El diagnostico suele depender de la
resolución de los signos y los síntomas cuando se retira el agente nocivo.

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MIASTENIA GRAVE

Un trastorno neuromuscular auto inmunitario que produce debilidad y tendencia a la

fatiga de los músculos esqueléticos se debe a auto anticuerpos dirigidos contra los
receptores de acetilcolina (AChR) en las uniones neuromusculares (NMJ).

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Manifestaciones Clínicas

Puede presentarse a cualquier edad. Los síntomas fluctúan durante todo el día y son
desencadenados por el ejercicio. Distribución característica: músculos craneales
(parpados, músculos extraoculares, debilidad facial, voz “nasal” o palabras arrastradas
y disfagia); en 85% de los casos se afectan los músculos de las extremidades (a
menudo en la parte proximal y de una manera asimétrica). Los reflejos y la sensibilidad
son normales. Puede estar limitada únicamente a los músculos extraoculares.
Complicaciones: neumonía por bronco aspiración (músculos bulbares débiles),
insuficiencia respiratoria (músculos de la pared torácica débiles), exacerbación de la
miastenia a consecuencia de la administración de medicamentos con efectos de
bloqueo de la unión neuromuscular (quinolonas, macrolidos, aminoglucosidos,
procainamida, propranolol y relajantes musculares no despolarizantes).

Dermatomiositis

Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel.

La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad
muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. Ambos son
parte de un grupo más grande de enfermedades denominadas miopatías inflamatorias.

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Causas

La causa de la dermatomiositis se desconoce. Los expertos piensan que puede

deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema
inmunitario del cuerpo. Además, puede ocurrir en personas que tienen cáncer de
abdomen, pulmón u otras partes del cuerpo.

Cualquier persona puede desarrollar esta afección. Se presenta más a menudo en

niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Esta enfermedad afecta
con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

 Dolor, rigidez y debilidad muscular

 Problemas para deglutir
 Párpados superiores de color púrpura
 Erupción cutánea de color rojo púrpura
 Dificultad respiratoria

La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en

cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos
por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado y subir escalas.

La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte
superior del tórax y la espalda.

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Tratamiento

El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de este

medicamento se disminuye gradualmente cuando los músculos se fortalecen. Esto
toma alrededor de 4 a 6 semanas. Después de esto, puede permanecer tomando una
dosis baja de un medicamento corticosteroide.

Se pueden usar medicamentos que inhiben el sistema inmunitario para reemplazar los
corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir la azatioprina, el metotrexato o el
micofenolato.

Los tratamientos que se pueden probar cuando la enfermedad permanece activa a

pesar de estos medicamentos son:

 Gammaglobulina intravenosa
 Fármacos biológicos

Cuando los músculos se fortalecen, su proveedor puede solicitarle la disminución lenta

de las dosis. Muchas personas con esta afección tienen que tomar un medicamento
llamado prednisona por el resto de sus vidas.

Si un tipo de cáncer está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción

cutánea pueden mejorar cuando se extraiga el tumor.

POLIMIOSITIS

La polimiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que causa debilidad

muscular, y, de ese modo, afecta ambos lados del cuerpo. Tener esta enfermedad
puede dificultar la capacidad para subir escaleras, pararse después de estar sentado,
levantar objetos o alcanzar lugares que estén por encima de la cabeza.

Comúnmente, afecta a adultos de entre 30 y 50 años. Es más frecuente en los

afroamericanos que en los blancos, y las mujeres se ven afectadas más a menudo que
los hombres. Por lo general, los signos y síntomas aparecen gradualmente, a lo largo
de semanas o meses.

Si bien la polimiositis no tiene cura, el tratamiento —que abarca desde medicamentos

hasta la fisioterapia— puede mejorar la fuerza y función musculares.

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Síntomas

La debilidad muscular asociada con la polimiositis afecta a los músculos más cercanos
al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, la parte superior de los
brazos y el cuello. La debilidad afecta tanto al lado izquierdo del cuerpo como al
derecho, y suele empeorar de manera gradual.

Factores de riesgo

El riesgo de padecer polimiositis es mayor si tienes lupus, artritis reumatoidea,

esclerodermia o el síndrome de Sjögren.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones de la polimiositis se encuentran:

 Dificultad para tragar. Si los músculos del esófago están afectados, es posible
que tengas problemas al tragar (disfagia), que, a su vez, puede causar
adelgazamiento y desnutrición.
 Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede hacer que
aspires alimentos o líquidos, como la saliva, y que estos ingresen a los pulmones
(aspiración), lo cual puede derivar en una neumonía.
 Problemas respiratorios. Si los músculos del pecho están afectados por la
enfermedad, es posible que tengas problemas respiratorios, como dificultad para
respirar o, en casos más graves, insuficiencia respiratoria.

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

La miositis por cuerpos de inclusión es la causa más frecuente de miopatía en personas

mayores de 50 años, mostrando cierta predominancia masculina en las series descritas

15
(3:1) (8). La forma clásica de la enfermedad suele comenzar entre los 50 y los 70 años
de edad, acompañándose de debilidad muscular progresiva, proximal y distal,
generalmente simétrica, si bien a veces aparece cierta selectividad por determinados
grupos musculares (9). La evolución de la enfermedad suele conducir a una
discapacidad grave. Los síntomas suelen aparecer simultáneamente en miembros
superiores e inferiores, o bien hacerlo de forma secuencial. En las extremidades
inferiores, suele afectar predominantemente al cuádriceps y glúteo mayor, y distalmente
produce pie caído, con la consiguiente dificultad para la marcha, tropiezos y caídas
frecuentes. En miembros superiores, la mayor afectación corresponde a los músculos
flexores de los dedos, con menor participación del bíceps o el tríceps. De forma
característica, el flexor profundo de los dedos suele estar más afectado que el
superficial (10). La alteración en miembros superiores conduce a un grado progresivo
de discapacidad, con dificultad para la manipulación fina de objetos. El proceso suele
acompañarse de atrofia, que suele ser proporcional al grado de debilidad. En ciertos
casos se afecta la musculatura escapular, cervical o facial, siendo excepcional la
debilidad de distribución bulbar, a veces acompañada de disfagia. La musculatura
extraocular está respetada en todos los casos, pero en algunos pacientes puede haber
afectación de la musculatura del tronco con compromiso de la función respiratoria.
Algunos sujetos presentan mialgias transitorias, sobre todo al comienzo de la
enfermedad.

Inicialmente los reflejos tendinosos están conservados, pero hasta en el 40% de los
casos disminuyen con el transcurso de la enfermedad. Algunos casos se acompañan
de polineuropatía difusa y sólo estos muestran ocasionalmente déficits sensitivos.
Hasta un 18% de los pacientes muestra alteraciones del músculo cardíaco con
miocardiopatía clínicamente definida, y en algunos casos se ha asociado un fenómeno
de Raynaud.

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Tratamiento

Una terapéutica aceptable para esta enfermedad, debería incrementar la fuerza

muscular, permitiendo la reparación y regeneración de la fibra muscular. La mayor
dificultad parece encontrarse en el hecho de que las fibras regenerativas no tienen
opción de alcanzar una maduración efectiva, probablemente por el proceso
degenerativo subyacente. Actualmente no existe un tratamiento establecido para la IBM
esporádica, y a pesar del evidente infiltrado inflamatorio, el uso de drogas
inmunosupresoras o inmunomoduladoras ha conducido a diversos grados de fracaso
(20).

Corticoides: en la mayoría de los casos, los corticoides no producen ningún beneficio

aparente, si bien en algunos pacientes se ha registrado un proceso de estabilización en
los primeros meses, que probablemente refleje la historia natural de la enfermedad. Los
infrecuentes casos con respuesta a tratamiento corticoideo se han registrado sólo como
casos aislados, nunca en ensayos controlados, y generalmente no se ha comprobado
una mejoría permanente en el tiempo. Los estudios disponibles sugieren que el
tratamiento corticoideo empeora la fuerza muscular, a pesar de un descenso en la cifra
de CK y en el infiltrado inflamatorio, con un aumento en el número de fibras que
contienen depósitos amiloides.

Agentes citotóxicos: generalmente se han utilizado cuando el tratamiento corticoideo

era inefectivo y en la mayoría de los casos se ha registrado un nuevo fracaso
terapéutico. Methotrexate es la única de estas drogas que ha sido estudiada en un
grupo amplio de pacientes con una aparente estabilización, pero el tiempo del estudio
fue insuficiente para corroborar si se debía a un beneficio del fármaco o a una
fluctuación propia de la enfermedad.

Terapia inmunomoduladora: la leucoaféresis y el recambio plasmático no han

demostrado beneficios. En ensayos clínicos preliminares, se interpretó el uso de
inmunoglobulinas como favorable, pero análisis posteriores con ensayos controlados no
han confirmado el resultado (21).

Tratamientos con posible beneficio: Interferon-ß, oxandrolona y globulina anti-linfocitos

T, son terapéuticas que han dado resultados positivos en ensayos preliminares, si bien
son fármacos que se encuentran todavía en fase de estudio. En discusión se
encuentran también los bloqueantes de los receptores de TNF-alfa, los inhibidores de
calicineurina y los fármacos anti-integrinas.

Tratamiento de soporte: a pesar de la falta de un tratamiento específico, existen

diversas estrategias que pueden mejorar y retrasar el grado de discapacidad de estos
pacientes. Muchos de ellos son pacientes mayores en los que coinciden diversas
enfermedades (polimialgia reumática, arteritis de células gigantes, artritis reumatoide,
dolor, rigidez, enfermedad pulmonar obstructiva u otras), por lo que el uso de terapias
intermitentes con corticoides en dosis de ascenso y descenso puede ser útil al mejorar
las condiciones concomitantes. Además se debe establecer un adecuado tratamiento

17
sintomático, especialmente encaminado a disminuir el dolor, incluyendo un correcto
tratamiento de las artropatías acompañantes, como la artrosis. El ejercicio y la
rehabilitación deben ser aconsejados y en algunos casos producen una importante
mejoría funcional. La miotomía cricofaríngea mejora la disfagia cuando ésta aparece. El
tratamiento ortopédico generalmente es inútil, salvo el uso de prótesis específicas para
pie caído. Se debe prevenir el edema de las piernas y las complicaciones derivadas de
la inmovilidad. En casos muy avanzados con compromiso de la función respiratoria o
deglutoria, se pueden plantear medidas de soporte ventilatorio o nutricional, con el uso
de ventilación mecánica no invasiva, gastrostomía y otras.

DESGARRO

El desgarro muscular es la distensión o rotura de un músculo o un tendón por estirar o

contraer demasiado el tejido muscular. Los músculos que suelen verse más afectados
son los de las piernas y los de la parte baja de la espalda.

CALAMBRE

Los calambres musculares son contracciones o espasmos súbitos, involuntarios en uno

o más músculos. Son muy comunes y a menudo ocurren después del ejercicio. Algunas
personas tienen calambres musculares, especialmente en las piernas, por la noche.
Pueden ser dolorosos y durar de unos segundos a varios minutos. Puede tener
calambres en cualquier músculo, pero ocurren con mayor frecuencia en:
 Muslos
 Pies
 Manos
 Brazos
 Abdomen
 A lo largo de su caja torácica

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ESGUINCE

Un esguince es una lesión de los ligamentos que se encuentran alrededor de una

articulación. Los ligamentos son fibras fuertes y flexibles que sostienen los huesos.
Cuando estos se estiran demasiado o presentan ruptura, la articulación duele y se
inflama.

19
 CONCLUSION

La distrofia muscular es producida por los genes heredados de nuestros padres,

lamentablemente cada año nacen niños con esta enfermedad genética muscular.

No hay cura conocida para las diversas distrofias musculares y el tratamiento tiene
como finalidad controlar los síntomas. La persona debe ser lo mas activa posible. La
inactividad completa como el reposo en cama, puede hacer que la enfermedad
empeore.

Algunos tipos de distrofia muscular, como la distrofia muscular de Duchenne en niños,

son mortales.

Como prevención se aconseja la asesoría genética. La distrofia muscular de Duchenne

se puede detectar con aproximadamente un 95% de precisión mediante estudios
genéticos realizados durante el embarazo.

20
 BIBLIOGRAFIA

https://www.ecured.cu/Sistema_muscular

https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1717&sectionid=114943315

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ANEXO

22
23