ENFERMEDAD DE HODGKIN

La enfermedad de Hodgkin es una neoplasia hematopoyética maligna con características

epidemiológicas únicas que varían geográficamente.
LINFOMA LINFOBLASTICO
El tumor está formado por células indistinguibles morfológicamente de las células de la
leucemia linfoblastica, el 80% de los casos linfoma linfoblasticos tiene su origen en los
linfocitos T del timo y se manifiestan por lo general como una masa mediastinica anterior que
puede asociarse a adenopatías supradiafragmatica cervicales supraclaviculares y axilares.
Las lesiones son linfoma de alto grado y puede producirse un síndrome de lisis tumoral
especialmente si existe infiltración renal el diagnostico y el decisiva.
LINFOMA NO HOBGKIANIANO DE CÉLULAS GRANDES
Los linfoma son un grupo heterogéneo de tumores en los que el núcleo de las células es un
mayor que el de los histiocitos que las rodean. Los linfoma difuso de células grandes suelen
aparecer en los huesos, piel, y pulmón.
DIAGNOSTICO Y ESTADIFICACION
El diagnóstico correcto requiere exámenes morfológicos análisis citoquimicos se debe
realizar los exámenes en un centro oncológico. El sistema estadificacion se puede aplicar a
los tres subtipos principales con pacientes que afectan a la medula ósea con menos del 25%
de blastos o enfermedad del sistema nervioso central lo cual recibe el nombre de leucemia.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
La quimioterapia es la base del tratamiento del linfoma no Hobgkianiano.
Los protocolos exclusivamente con quimioterapia ofrecen ventaja para los niños en los
centros que carecen de radioterapia.
OSTEOSARCOMA
El osteosarcoma (denominado anteriormente sarcoma osteogenico) es el tumor óseo
maligno mas frecuente en los niños y adolescentes. La enfermedad presenta una incidencia
máxima en los adolescentes, aunque también aparece en niños más pequeños y adultos
jovenes, así como en ancianos, asociada por lo general a una enfermedad de Paget. La
causa del osteosarcoma es desconocida. La mayoría de los casos surgen de forma
espontánea. Sin embargo, algunos casos raros se relacionan con una mutación en la linea
germinal del gen p53.
DIAGNÓSTICO Y ESTADIFICACIÓN
Las radiografías de los huesos afectados suelen mostrar un proceso infiltrante y destructivo
con bordes mal definidos. Suele existir un depósito de calcio excesivo (lesión blástica). Es
frecuente la presencia de una masa de partes blandas que se extiende desde el hueso, y la
naturaleza blástica de esta masa produce el aspecto clásico de imagen de sol naciente en
las radiografías simples. La evaluación incluye la determinación de la extensión de la
enfermedad primaria, lo que se realiza mejor mediante resonancia magnética
TRATAMIENTO
La norma asistencial de un niño con leucemia supone su participación en un ensayo clínico.
Estos ensayos están diseñados para asignar protocolos terapéuticos a distintos grupos de
riesgo. Según el diseño, las estrategias de tratamiento buscan reducir el impacto de un factor
pronóstico adverso determinado o aumentar la influencia de uno favorable. El empleo de los
diferentes factores pronósticos para estratificar los grupos de riesgo y asignar el tratamiento
ha originado dificultades para comparar los resultados de los distintos protocolos
terapéuticos. Un grupo de trabajo del National Cáncer Instituto realizo una propuesta de un
método básico uniforme para evaluar los factores de riesgo basado en una combinación de
criterios clínicos. Utilizando estos parámetros aproximadamente el 70% de los pacientes se
clasificara como de riesgo estándar y el resto como de alto riesgo.
RABDOMIOSARCOMA
El Rabdomiosarcoma representas cerca del 5% de todos los canceres en niños. Es el tumor
de partes blandas mas frecuente. Cada año se diagnotisca en Estados Unidos unos 250
casos nuevos con una incidencia anual de 5 a 6 por millón de niños menores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los niños con LMA pueden referir dolor en los huesos o las articulaciones aunque estos
síntomas son mas frecuentes en caso de LLA. La presencia de una adenopatía periférica
voluminosa es un hallazgo frecuente y la hepatoesplenomegalia masiva es rara excepto en
los lactantes con LMA.
TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA
MIELOCITICA AGUDA RECIEN DIAGNOSTICADA
El grado de enfermedad extramedular se puede utilizar como una medida indirecta de la
carga tumoral. Se ha observado en numerosos estudios que la hepatomegalia, la
esplenomegalia y la presencia de masas mediastinicas tienen un valor pronostico importante,
aunque en un análisis multifactorial se demostró que estos hallazgos se relacionan con el
recuento inicial de leucocitos. A pesar de esto algunos investigadores utilizan valoraciones de
la hepatomegalia y la esplenomegalia para la asignación a un grupo de riesgo.
TRATAMIENTO DE INDUCCIÓN
En la mayoría de los ensayos clínicos, los regímenes de inducción de la remisión incluyen el
uso de vincristina y glucocorticoides con la adición de uno o dos fármacos, por lo general l-
asparraginasas o una antraciclina. Es habitual el empleo de protocolos con tres fármacos en
pacientes con LLA de riesgo estándar y de cuatro fármacos en pacientes de alto riesgo. Con
dichos tratamientos la tasa de respuesta total después de 4 semanas es aproximadamente
del 95%. La mortalidad durante el tratamiento de inducción es del 3%. Los fracasos del
tratamiento de inducción en niños y adolescentes con LLA debidos a una enfermedad
resistente son escasos.
TRATAMIENTO TRAS LA REMISIÓN
Los fármacos que se utilizan con mas frecuencia en estos protocolos son: citarabina,
antraciclinas, metotrexato, ciclofosfamida y epipodofilotoxinas. El uso extendido de
epipodofilotoxinas esta siendo analizado debido a las observaciones que asocian su
administración al desarrollo de trastornos mieloproliferativos malignos secundarios en
particular leucemia mielolicitica aguda.
RABDOMIOSARCOMA
El rabdomiosarcoma representa cerca del 5% de todos los canceres en niños. Es el tumor de
partes blandas mas frecuente.
Cada año se diagnostica en Estados Unidos unos 250 casos nuevos, con una incidencia
anual de 5 a 6 por millón de niños menores
PROFILAXIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Aunque en menos del 5% de los pacientes existe afectación leucémica del SNC en el
momento del diagnóstico, si no se instaura un tratamiento dirigido, un gran número de
pacientes tendrán afectación del SNC poco después de establecerse el diagnostico.
Una recidiva que afecta al SNC indica que el paciente tiene un riesgo elevado de recidiva en
la medula ósea y en última instancia, de fracaso del tratamiento. Por consiguiente cada
programa terapéutico de LLA infantil incluye alguna forma de tratamiento preventivo del SNC,
profilaxis del SNC, tratamiento de protección del SNC o tratamiento pre sintomático del SNC.
LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA Y CRONICA
La Leucemia mielocitica aguda(LMA) supone el 20% de los casos de leucemia aguda en la
infancia y el 80% en los adultos. A diferencia de la LLA infantil en los ultimos 20 años las
tasas de curacion de la LMA solo ha mejorado moderadamente. La supervivencia a largo
plazo es aproximadamente del 40% en los niños tratados solo con quimioterapia, es algo
mejor en los que han recibido un TMO histocompatible precoz en la primera remision.
Los recientes conocimientos respecto a la fisiologia de las celulas pluripotenciales y las
bases moleculares de la LMA han permitido comprender mejor estas formas de leucemia,
han demostrado su heterogeneidad y comienzan a proporcionar nuevas estrategias
terapeuticas. La causa de la LMA es desconocida y la mayoría de los niños carecen de
factores predisponentes evidentes. Los factores de riesgo conocidos incluyen la exposición a
dosis altas de radiación ionizante, la quimioterapia previa (en especial con alquilantes y
epipodofilotoxinas), el síndrome de Down, los síndromes de insuficiencia congénita de la
medula osea (anemia de Diamond Blackfan y agranulocitosis de Kostmann y otros trastornos
genéticos, como la anemia de Fanconi y la neurofibromatosis.
LEUCEMIA
La LMMJ se distingue de la LMC del adulto porque el curso de la enfermedad y sus
características clínicas y analíticas son muy diferentes. La leucemia mielomonocitica juvenil
suele manifestarse antes de los cinco años y por lo general se asocia a esplenomegalia
masiva, leucocitosis moderada con monocitosis, trombocitopenia y cifras elevadas de
hemoglobina fetal.
LINFOMA NO HODGKINIANO
Los linfomas pediatricos suponen el 10% de los casos de neoplasias malignas en los niños.
Son la tercera neoplasia maligna mas frecuente en los niños norteamericanos.