METABOLISMO CELULAR DE LAS BIOMOLÉCULAS EN EL

FUNCIONAMIENTO DEL CUERPO HUMANO

INTEGRANTES:
ALISON ASTUDILLO
JAZMÍN JIMÉNEZ
FARID MINDIOLA
FAUSTO MUZHA
ANABELA NAVAS

DOCENTE:
MARLENE SÁNCHEZ

ASIGNATURA:
BIOQUÍMICA NUTRICIONAL

PRIMER SEMESTRE LIC. NUTRICIÓN HUMANA

MILAGRO – ECUADOR
Contenido
Introducción .......................................................................................................................3
OBJETIVOS ......................................................................................................................4
OBJETIVO GENERAL ..............................................................................................4
OBJETIVOS ESPECÍFICOS .....................................................................................4
JUSTIFICACIÓN ..............................................................................................................5
MARCO TEÓRICO ..........................................................................................................6
Importancia de la relación entre bioquímica y nutrición ...................................................6
B. Metabolismo .............................................................................................................6
· Anabolismo..........................................................................................................7
C. Biomoléculas: Estructura y composición química, clasificación y funciones ..........8
· CARBOHIDRATOS ...........................................................................................8
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN QUÍMICA: .....................................................9
CLASIFICACIÓN: .................................................. Error! Bookmark not defined.
FUNCIONES: ..........................................................................................................10
· PROTEÍNAS .....................................................................................................10
COMPOSICIÓN QUÍMICA:...................................................................................10
ESTRUCTURA:.......................................................................................................10
FUNCIONES: ..........................................................................................................12
· LÍPIDOS ............................................................................................................12
ESTRUCTURA:.......................................................................................................12
CLASIFICACIÓN: ..................................................................................................12
FUNCION: ...............................................................................................................14
ACIDO NUCLEICO ....................................................................................................14
ESTRUCTURA:.......................................................................................................14
COMPOSICIÓN QUÍMICA:...................................................................................15
FUNCION: ...............................................................................................................15
D. Célula: Organelas que participan en el proceso metabólico. ...................................16
E. El ATP como compuesto intermediario rico en energía .........................................17
· Cadena Respiratoria...........................................................................................17
· Fosforilación oxidativa ......................................................................................17
Bibliografía ......................................................................................................................45

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Introducción

Las biomoléculas son las moléculas constituyentes de los seres vivos. Están constituidas
principalmente por carbono e hidrógeno, aunque también pueden estar presentes oxígeno,
nitrógeno, fósforo y azufre, los cuatro elementos más abundantes en los seres vivos son
el carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno representando más del 99,9 % de la masa dela
mayoría de las células. Estos cuatro elementos son los principales componentes de las
biomoléculas.

Nuestros cuerpos obtienen la energía que necesitan de los alimentos a través del
metabolismo, un conjunto de reacciones químicas que tienen lugar en las células del
cuerpo que permite transformar la energía que contienen los alimentos en el combustible
que necesitamos para todo lo que hacemos, desde movernos hasta pensar y crecer. Cuando
ingerimos un alimento, unas moléculas presentes en el sistema digestivo denominadas
enzimas descomponen las proteínas en aminoácidos, las grasas en ácidos grasos y los
hidratos de carbono en azúcares simples (como la glucosa).

Estos compuestos son absorbidos por la sangre, que es la encargada de transportarlos a

las células corporales. Una vez en el interior de las células, intervienen otras enzimas para
acelerar o regular las reacciones químicas necesarias para "metabolizar" esos compuestos.
Durante estos procesos, la energía procedente de los compuestos se puede liberar para
que pueda utilizarla el cuerpo o bien almacenar en los tejidos corporales, sobre todo en el
hígado, los músculos y la grasa corporal.

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OBJETIVOS

OBJETIVO GENERAL

Investigar sobre el metabolismo celular de las biomoléculas, estudiar el funcionamiento

del cuerpo humano y comprender las funciones, estructuras de las biomoléculas en el
funcionamiento del organismo.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

 Entender la relación entre la estructura y la función de biomoléculas como las

proteínas, lípidos y carbohidratos.

 Comprender los procesos químicos básicos sobre los que se fundamenta la vida.

 El estudiante conocerá a nivel molecular las principales rutas metabólicas tanto

anabólicas como catabólicas.

 Este curso permitirá a los estudiantes conocer los abordajes moleculares en el

diagnóstico, prevención y tratamiento de las enfermedades humanas.

 Comprender que las células están constituidas por diferentes moléculas biológicas
que cumplen funciones específicas del metabolismo.

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JUSTIFICACIÓN

Este trabajo se justifica con la finalidad de conocer y dar a conocer sobre las Bases
químicas de la vida. El tema de estudio de la bioquímica son las biomoléculas, respecto
a su síntesis, transformación y función en los organismos vivos, el alimento por estar
dentro de este gran grupo se hace necesario conocer tanto su composición como también
las transformaciones que sufren cuando son ingeridos, teniendo encuentra su valor
nutricional.

La construcción molecular de los sistemas vivos es especial debido a que su contenido

corresponde a unos cuantos tipos de compuestos orgánicos llamados biomoléculas y se
dividen en cuatro categorías principales: carbohidratos, lípidos, proteínas y ácidos
nucleicos. Estas biomoléculas son importantes porque participan en los procesos de
conservación como la fotosíntesis, respiración celular y reproducción de los sistemas
vivos.

El metabolismo celular da cuenta de los diversos procesos que se llevan a cabo dentro de
la célula y que tienen como finalidad su nutrición, crecimiento y reproducción. La célula
en este sentido es capaz de establecer relaciones con el medio en el que se desarrolla con
la finalidad de obtener elementos beneficiosos para la misma, beneficio que se trasunta
en un mantenimiento de todas las estructuras existentes.

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MARCO TEÓRICO

A. Importancia de la relación entre bioquímica y nutrición

La bioquímica tiene gran importancia con la nutrición debido a que estudia la

composición química de los seres vivos, especialmente las proteínas, carbohidratos,
lípidos y ácidos nucleicos, además de otras pequeñas moléculas presentes en las células
y las reacciones químicas que sufren estos compuestos ósea metabolismo que les permiten
obtener energía conocido como catabolismo y generar biomoléculas propias que es un
proceso anabólico. (Serna, 2015).

La bioquímica puede definirse como la ciencia de la base química de la vida. La célula es

la unidad estructural de los sistemas vivos. De este modo, también es factible describir a
la bioquímica como la ciencia de los constituyentes químicos de las células vivas, y de
las reacciones y los procesos que experimentan. (Murray, 2010)

La nutrición es el conjunto de procesos, mediante los que el organismo vivo utiliza los
distintos componentes de los alimentos como los nutrientes, para la liberación de energía,
el desarrollo y mantenimiento de las estructuras corporales, y la regulación de los
procesos metabólicos. (Covián, 1977)

B. Metabolismo

El metabolismo es un proceso constante que empieza en el momento de la concepción y

termina cuando morimos. Es un proceso vital para todas las formas de vida, no solo para
los seres humanos. Si se detiene el metabolismo en un ser vivo, a este le sobreviene la
muerte.

El metabolismo es un conjunto de reacciones químicas que tienen lugar en las células del
cuerpo. El metabolismo transforma la energía que contienen los alimentos que ingerimos
en el combustible que necesitamos para todo lo que hacemos. en nuestro cuerpo tienen
lugar miles de reacciones metabólicas simultáneamente, todas ellas reguladas por el
organismo, que hacen posible que nuestras células estén sanas y funcionen correctamente.
(Herrera, 1994)

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Después de ingerir un alimento, unas moléculas presentes en el sistema digestivo
denominadas enzimas descomponen las proteínas en aminoácidos, las grasas en ácidos
grasos y los hidratos de carbono en azúcares simples (como la glucosa). Aparte del azúcar,
el cuerpo puede utilizar tanto los aminoácidos como los ácidos grasos como fuentes de
energía cuando los necesita. Estos compuestos son absorbidos por la sangre, que es la
encargada de transportarlos a las células. Una vez en el interior de las células, intervienen
otras enzimas para acelerar o regular las reacciones químicas necesarias pata
"metabolizar" esos compuestos. Durante este proceso, la energía procedente de los
compuestos se puede liberar para que la utilice el cuerpo o bien almacenar en los tejidos
corporales, sobre todo en el hígado, los músculos y la grasa corporal. (Berg JM, 2002).

 Anabolismo

El anabolismo, o también llamada biosíntesis, es el proceso por el cual los organismos

vivos sintetizan moléculas complejas de la vida a otras más simples. El anabolismo, es
una serie de procesos químicos en las células que están en conjunto con el metabolismo.

Los procesos anabólicos producen péptidos, proteínas, polisacáridos, lípidos y ácidos

nucleicos, estas moléculas comprenden todos los materiales de las células vivas, tales
como las membranas y los cromosomas, así como los productos especializados de tipos
específicos de células, tales como enzimas, anticuerpos, hormonas y neurotransmisores.

La energía requerida para el anabolismo se suministra por la energía molecular del

trifosfato de adenosina (ATP). Esta energía existe en la forma de la alta energía de enlace
químico entre la segunda y la tercera molécula de fosfato en ATP. La energía del ATP se
libera cuando este vínculo se rompe, dando vuelta el ATP en difosfato de adenosina
(ADP). (Carretero, 2018)

 Catabolismo
El catabolismo es la fase degradativa del metabolismo en la que moléculas orgánicas son
transformadas en otras moléculas orgánicas o inorgánicas más simples. Como resultado
de esta degradación se libera energía que en parte se conserva en forma de ATP, de donde
también puede ser utilizada para el anabolismo, para el movimiento, para la producción
de calor, para el transporte activo.

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El catabolismo consiste en transformaciones químicas enzimáticas, que en su mayoría
son reacciones de oxidación y reducción, en las que unos compuestos se oxidan a
expensas de otros que se reducen. En estas reacciones intervienen principalmente enzimas
del grupo de las deshidrogenasas que utilizan como coenzimas el NAD (nicotinamida-
adenín-dinucleótido), y el FAD (flavín-adenindinucleótido).

La energía producida (ATP), aparte de ser el combustible necesario para los procesos
anabólicos, permite calentar el cuerpo, moverlo y contraer los músculos. Cuando
descomponen compuestos químicos en sustancias más simples, los productos de desecho
liberados en el proceso son eliminados al exterior a través de la piel, los riñones, los
pulmones y los intestinos. (Dowshen, 2015)

C. Biomoléculas: Estructura y composición química, clasificación y funciones

Las biomoléculas son una parte indispensable para el funcionamiento de los organismos
vivos ya que son importantes para el nacimiento desarrollo y funcionamiento de cada una
de las células que componen los tejidos, órganos y aparatos del cuerpo, la falta de ellas
puede provocar problemas de salud. Están compuestas por algunos elementos como el
carbono, el hidrogeno, el oxígeno, el nitrógeno, el azufre y el fosforo. (Lopez S., 200)

Carbohidratos

Son compuestos orgánicos denominados azúcares que están formados por Carbono,
Oxígeno e Hidrógeno. Son biomoléculas más importantes de la naturaleza y constituyen
la principal reserva energética de los seres vivos. Los glúcidos están formados por una o
varias unidades constituidas por cadenas de entre 3 a 7 átomos de carbono.

Los carbohidratos se utilizan para producir y almacenar energía por las células (glucosa,
glucógeno y almidón), algunos como la celulosa constituyen importantes estructuras
celulares, algunos asociados a lípidos (glucolípidos) y proteínas (glucoproteínas)
desempeñan papel clave en el reconocimiento entre las células.

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Estructura y composición química:

Los carbohidratos son compuestos formados en su mayor parte

por átomos de carbono e hidrógeno y en una menor cantidad de oxígeno. Los glúcidos
tienen enlaces químicos difíciles de romper llamados covalentes, mismos que poseen gran
cantidad de energía, que es liberada al romperse estos enlaces. Una parte de esta energía
es aprovechada por el organismo consumidor, y otra parte es almacenada en el organismo.

Estructura química de los carbohidratos: (CH2O)n

Aunque la fórmula general es (CH2O)n, debes saber que la estructura química de los
hidratos de carbono dependerá del tipo de azúcar de que se trate. (Latti, 2016).

 SIMPLES: Son azúcares de rápida absorción ya que por su tamaño pueden

empezarse a digerir desde la saliva; éstos generan la inmediata secreción de insulina.
Son aquellos que saben más dulces. Conformados por monosacáridos y disacáridos

Monosacáridos: Poseen 4, 5, 6 carbonos, estructura más sencilla de carbohidrato entre

los cuales se encuentran la glucosa y la fructosa, responsables del sabor dulce de muchas
frutas.

Disacáridos: carbohidratos formados por 2 estructuras de monosacáridos, entre ellos se

encuentran la sacarosa (azúcar de mesa) y la galactosa. Con estos azúcares se debe tener
cuidado ya que tienen agradable sabor y el organismo los absorbe rápidamente. Su
absorción hace que nuestro organismo secrete la hormona insulina que estimula el apetito
y favorece los depósitos de grasa.

 COMPUESTOS: son de absorción más lenta, y actúan más como energía de reserva.
son los Polisacáridos.

POLISACÁRIDOS: cadenas formadas por muchas unidades de monosacáridos. Se les

encuentra en los panes, pastas, cereales, arroz, legumbres, maíz, cebada, avena, etc. El
organismo utiliza la energía proveniente de los carbohidratos complejos de a poco, por
eso son de lenta absorción. Estos se descomponen en glucosa más lentamente que los
carbohidratos simples y por lo tanto proporcionar una corriente progresiva constante de
energía durante todo el día. (Mondragón, 2005).

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FUNCIONES:

Los hidratos de carbono poseen varias funciones, especialmente relacionadas con el

aporte de energía y los procesos digestivo.

 Los hidratos de carbono poseen varias funciones, especialmente relacionadas con

el aporte de energía y los procesos digestivo. Cono a continuación con más detalle
para qué sirven los hidratos.
 Dentro de los hidratos de carbono complejos, se encuentra la fibra dietética, la cual
capta y permite eliminar residuos y toxinas del organismo. Es decir, cumple una
función depurativa.
 A partir de los hidratos se pueden sintetizar proteínas y lípidos.

· PROTEÍNAS
Una proteína es un compuesto orgánico formado de una o más cadenas de aminoácidos.
Un aminoácido es un pequeño compuesto orgánico que tiene un grupo amino, un grupo
carboxilo.

Son proteínas casi todas las enzimas, catalizadores de reacciones metabólicas de las
células; muchas hormonas, reguladores de actividades celulares; la hemoglobina y otras
moléculas con funciones de transporte en la sangre; anticuerpos, encargados de acciones
de defensa natural contra infecciones o agentes extraños; los receptores de las células.

COMPOSICIÓN QUÍMICA:

Las proteínas están constituidas básicamente por carbono (C), hidrógeno (H), oxígeno
(O) y nitrógeno (N); aunque pueden contener también azufre (S) y fósforo (P) y, en menor
proporción, hierro (Fe), cobre (Cu), magnesio (Mg), yodo (Y).

ESTRUCTURA:

La estructura de las proteínas puede jerarquizarse en una serie de niveles,

interdependientes. Estos niveles corresponden a:

 Estructura primaria, que corresponde a la secuencia de aminoácidos.

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  Estructura secundaria, que provoca la aparición de motivos estructurales.
 Estructura terciaria, que define la estructura de las proteínas compuestas por un sólo
polipéptido.
 Estructura cuaternaria, si interviene más de un polipéptido.

ESTRUCTURA PRIMARIA:

se refiere a la secuencia de aminoácidos, es decir, la combinación lineal de los

aminoácidos mediante un tipo de enlace covalente, el enlace peptídico. Los aminoácidos
están unidos por enlaces peptídicos siendo una de sus características más importantes la
coplanaridad de los radicales constituyentes del enlace.

ESTRUCTURA SECUNDARIA:

La estructura secundaria de las proteínas es la disposición espacial local del esqueleto

proteico, gracias a la formación de puentes de hidrógeno entre los átomos que forman el
enlace peptídico, es decir, un tipo de enlace no covalente, sin hacer referencia a la cadena
lateral.

ESTRUCTURA TERCIARIA:

La estructura terciaria se realiza de manera que los aminoácidos apolares se sitúan hacia
el interior y los polares hacia el exterior en medios acuosos. Esto provoca una
estabilización por interacciones hidrofóbicas.

ESTRUCTURA CUATERNARIA:

La estructura cuaternaria deriva de la conjunción de varias cadenas peptídicas que,

asociadas, conforman un ente, un multímero, que posee propiedades distintas a la de sus
monómeros componentes. Dichas subunidades se asocian entre sí mediante interacciones
no covalentes, como pueden ser puentes de hidrógeno, interacciones hidrofóbicas o
puentes salinos. (Rodwell, 2010)

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FUNCIONES:

 Función estructural
 Función movimiento por medio de actina y miosina
 Función inmune células defensivas
 Función hormonal: hormona del crecimiento
 Función digestiva, por medio de las enzimas digestivas
 Transporte de nutrientes por medio de la hemoglobina.

· LÍPIDOS

los lípidos son un grupo heterogéneo de biomoléculas. Se consideran lípidos moléculas

como los fosfolípidos, los esteroides, los carotenoides, las grasas y los aceites, que se
diferencian mucho en cuanto a estructura y función. el término Lípido tiene una definición
estructural. Los lípidos se definen como aquellas sustancias de los seres vivos que se
disuelven en solventes no polares, como el éter y la acetona, y que no lo hacen de manera
perceptible en el agua.

ESTRUCTURA:

Los lípidos son biomoléculas orgánicas que contienen siempre C, H y O. También pueden
contener N (nitrógeno) y P (fosforo). Aunque químicamente constituyen un grupo
heterogéneo, comparten todos ellos la naturaleza hidrocarbonada de al menos una parte
de su molécula, lo que explica que se trate de sustancias hidrofóbicas o, en algunos casos,
anfipáticas.

CLASIFICACIÓN:

Los lípidos se clasifican en dos grupos, atendiendo a que posean en su composición ácidos
grasos (Lípidos saponificables) o no lo posean ( Lípidos insaponificables ).

1. Lípidos saponificables: Son lípidos que contienen ácidos grasos unidos mediante
enlaces tipo éster a otro componente molecular que varía según los tipos

A. Simples

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 Acilglicéridos: Son ésteres del alcohol glicerina (propanotriol) con tres ácidos grasos. En
la ventana de la derecha podemos apreciar el detalle de la estructura de un triacilglicérido
en el que se distingue el esqueleto original de la glicerina y los tres ácidos graso unidos a
ella mediante enlaces éster.

 Céridos: Son ésteres de ácidos grasos con alcoholes monohidroxílicos de cadena larga
(alcoholes grasos). Un ejemplo es el principal componente de la cera de abeja, un éster
del ácido palmítico con un alcohol graso de 30 átomos de C denominado triacontanol.

B. Complejos

 Fosfolípidos: Son lípidos constituidos por una molécula de glicerina unida mediante
enlaces éster a dos ácidos grasos. El tercer grupo hidroxilo de la glicerina está unido,
también mediante enlace éster, con una molécula de ácido fosfórico. A su vez, el ácido
fosfórico forma un enlace tipo éster con un compuesto de naturaleza polar, en nuestro
caso el aminoalcohol etanolamina.

 Glucolípidos: Están compuestos por una ceramida (esfingosina + ácido graso) y un

glúcido de cadena corta; carecen de grupo fosfato. Los glucolípidos forman parte de la
bicapa lipídica de la membrana celular; la parte glucídica de la molécula está orientada
hacia el exterior de la membrana plasmática y es un componente fundamental del
glicocálix, donde actúa en el reconocimiento celular y como receptor antigénico.

2. Lípidos insaponificables: En general, no contienen ácidos grasos como componentes

moleculares, o al menos, no están unidos mediante enlaces éster a otros componentes

A. Terpenos: - Están constituidos por la polimerización de unidades del hidrocarburo

insaturado de 5 átomos de carbono isopreno (2-metil-1,3 butadieno). Los terpenos
abundan en las células vegetales. Su característico sistema de dobles enlaces conjugados
les permite absorber luz de determinadas longitudes de onda, por lo que muchos son
sustancias con colores característicos denominadas pigmentos.

B. Esteroides: Son lípidos relacionados estructuralmente con el ciclo pentano

perhidrofenantreno. Entre ellos tiene especial relevancia el colesterol, componente
esencial de las membranas celulares en las células animales y precursor de otras
sustancias de importancia biológica como las hormonas sexuales
(testosterona y estradiol). La vitamina D también es de naturaleza esteroidea.

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C. Prostaglandinas: Son un conjunto de sustancias de carácter lipídico derivadas de los
ácidos grasos de 20 carbonos (eicosanoides), que contienen un anillo ciclopentano y
constituyen una familia de mediadores celulares, con efectos diversos, a menudo
contrapuestos.

FUNCION:

 Función de reserva. Son la principal reserva energética del organismo. Un gramo de

grasa produce 9'4 kilocalorías en las reacciones metabólicas de oxidación, mientras
que proteínas y glúcidos sólo producen 4'1 kilocaloría/gr.
 Función estructural. Forman las bicapas lipídicas de las membranas. Recubren
órganos y le dan consistencia, o protegen mecánicamente como el tejido adiposo de
pies y manos.
 Función biocatalizadora. En este papel los lípidos favorecen o facilitan las
reacciones químicas que se producen en los seres vivos. Cumplen
esta función las vitaminas lipídicas, las hormonas esteroideas y las prostaglandinas.

 Función transportadora. El transporte de lípidos desde el intestino hasta su lugar de

destino se realiza mediante su emulsión gracias a los ácidos biliares y a los
proteolípidos. (Martínez, 2010)

ACIDO NUCLEICO

Los ácidos nucleicos, y el ADN en particular, son macromoléculas clave en la continuidad

de la vida. El ADN lleva la información hereditaria que se trasmite de padres a hijos y
proporciona las instrucciones sobre cómo hacer muchas proteínas necesarias para
construir y mantener en funcionamiento células, tejidos y organismos.

ESTRUCTURA:

Las distintas estructuras del ADN

Se pueden definir distintas estructuras que adopta el ADN: primaria, secundaria y

terciaria, haciendo una analogía con las estructuras de las proteínas.

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ESTRUCTURA PRIMARIA: La estructura primaria del ADN está determinada por la
secuencia en que se encuentran ordenadas las cuatro bases sobre la "columna" formada
por los nucleósidos: azúcar + fosfato. Este orden es lo que se transmite de generación en
generación (herencia).

ESTRUCTURA SECUNDARIA: corresponde al modelo postulado por Watson y Crick:

la doble hélice. Las dos hebras de ADN se mantienen unidas por los puentes hidrógenos
entre las bases. Los pares de bases están formados siempre por una purina y una
pirimidina, que adoptan una disposición helicoidal en el núcleo central de la molécula.
En cada extremo de una doble hélice lineal de ADN, el extremo 3'-OH de una de las
hebras es adyacente al extremo 5'-P (fosfato) de la otra. En otras palabras, las dos hebras
son antiparalelas es decir, tienen una orientación diferente.

ESTRUCTURA TERCIARIA: es la forma en que se organiza la doble hélice. En

Procariotas, así como en las mitocondrias y cloroplastos eucariotas el ADN se presenta
como una doble cadena (de cerca de 1 mm de longitud), circular y cerrada, que toma el
nombre de cromosoma bacteriano. El cromosoma bacteriano se encuentra altamente
condensado y ordenado (super en rollado). En los virus, el ADN puede presentarse como
una doble hélice cerrada, como una doble hélice abierta o simplemente como una única
hebra lineal.

COMPOSICIÓN QUÍMICA:

Biomoléculas orgánicas formadas por C, H, O, N, y P. son macromoléculas de elevado

peso molecular constituidas por unas unidades básicas llamadas nucleótidos unidos
mediante enlaces fosfodiéster. Por tanto, son polímeros de nucleótidos.

FUNCION:

 Del ADN: almacenar la información genética, codificada en una secuencia de

nucleótidos, y facilitar su transmisión de una generación a otra.

 Del ARNm: Llevar la información genética codificada (obtenida por transcripción

del ADN) desde el núcleo hasta los ribosomas donde es traducida en una secuencia
de AA.

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  Del ARNr: asociado a proteínas constituye los ribosomas y su función está
relacionada con la trancripción de éstos a lo largo del ARNm durante la traducción
(síntesis de proteica).

 Del ARNt: posee un triple papel: captar aminoácidos activados del citoplasma
(forma los 'complejos de transferencia' aa-ARNt).

 transferir los aminoácidos a los ribosomas.

 sacar copias de sí mismo, duplicarse, auto perpetuarse, asegurando la transmisión

de los genes en un proceso denominado REPLICACIÓN.
 transmitir la información al ARN, que saca copias del ADN, pudiendo así
transcribir dicha información, en forma de proteínas, determinando las
características de la célula, la herencia; a este proceso se le denomina
TRANSCRIPCIÓN.

D. Célula: Organelas que participan en el proceso metabólico.

El metabolismo solo puede ser entendido si se relaciona con las estructuras que lo llevan
a cabo. El metabolismo solo puede ser entendido si se relaciona con las estructuras que
lo llevan a cabo.
En las células eucariotas existe una verdadera compartimentación que separa totalmente
diferentes rutas, lo que favorece su control.

Retículo endoplasmático. Su función está relacionada con la síntesis y el transporte de

lípidos y proteínas de muchos orgánulos, así como de las proteínas que son segregadas al
exterior.

Citosol. Tiene lugar la glucólisis.

Mitocondrias. Tiene lugar la respiración celular. Proceso que consiste en la oxidación de

la materia orgánica para obtener energía mediante la cual las células llevan a cabo todas
sus funciones.

Membrana plasmática. Controla el intercambio de sustancias entre la célula y el medio.

Posee proteínas receptoras que transmiten señales desde el exterior.

Núcleo. Es el orgánulo director de la célula; contiene el ADN. Es responsable de la

división celular, y en el nucléolo se fabrican los ribosomas.

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Lisosomas. Se encargan de digerir sustancias alimenticias y orgánulos celulares dañados.

Ribosomas. Fabrican proteínas. (Rodriguez, 2008)

E. El ATP como compuesto intermediario rico en energía

El trifosfato de adenosina (ATP) es la principal fuente de energía de los seres vivos. El

ATP alimenta casi todas las actividades celulares, entre ellas el movimiento muscular, la
síntesis de proteínas, la división celular y la transmisión de señales nerviosas.

El ATP se origina por el metabolismo de los alimentos en unos orgánulos especiales de

la célula llamados mitocondrias. El ATP se comporta como un coenzima, ya que su
función de intercambio de energía y la función catalítica (trabajo de estimulación) de
las enzimas están íntimamente relacionadas.

· Cadena Respiratoria

La cadena de transporte de electrones es una serie de proteínas y moléculas orgánicas que

se encuentran en la membrana interior de la mitocondria. Los electrones pasan de un
miembro de la cadena de transporte al siguiente en una serie de reacciones redox. La
energía liberada en estas reacciones se captura como un gradiente de protones, el cual se
utiliza a su vez para para formar ATP en un proceso llamado quimiosmosis. En conjunto,
la cadena de transporte de electrones y la quimiosmosis constituyen la fosforilación
oxidativa. (Bruce Alberts, 2002)

· Fosforilación oxidativa

La Fosforilación oxidativa. Es un proceso bioquímico que ocurre en las células. Es el

proceso metabólico final (catabolismo) de la respiración celular, tras la glucólisis y el
ciclo del ácido cítrico. De una molécula de glucosa se obtienen 38 moléculas de ATP
mediante la fosforilación oxidativa.

Dentro de las células, la fosforilación oxidativa se produce en las membranas biológicas.

En procariotas es la membrana plasmática y en eucariotas es la membrana interna de las

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dos de que consta la mitocondrial. El NADH y FADH2, moléculas donadoras de
electrones que "fueron cargadas" durante el ciclo del ácido cítrico, se utilizan en un
mecanismo intrincado (que implica a numerosas enzimas como la NADH-Q reductasa, el
citocromo c oxidasa y el citocromo reductasa), gracias a la bomba H+ que moviliza los
protones contra un gradiante de membrana. (Berg JM, 2002)

Rutas Metabólicas a nivel celular

Las células están continuamente realizando miles de reacciones químicas necesarias para
mantener vivas y sanas a las células y a todo tu organismo. Estas reacciones químicas a
menudo están vinculadas en cadenas o vías. Todas las reacciones químicas que suceden
dentro de una célula se conocen en conjunto como el metabolismo de la célula. (Berg,
2002).

Carbohidratos
Son compuestos orgánicos denominados azúcares que están formados por Carbono,
Oxígeno e Hidrógeno. Son biomoléculas más importantes de la naturaleza y constituyen
la principal reserva energética de los seres vivos. (Latti, 2016).

Ruta Glucolítica
La glucólisis, la principal vía para el metabolismo de la glucosa, ocurre en el citosol de
todas las células. Es singular, por cuanto puede funcionar de manera aerobia o anaerobia,
según la disponibilidad de oxígeno y la cadena de transporte de electrones.

La glucolisis consiste en una secuencia de reacciones enzimáticas que catalizan la

transformación de una molécula de glucosa a dos de piruvato, con la producción de dos
ATP y dos NADH. Se trata de la ruta metabólica mejor conocida, que desempeña un
papel clave en el metabolismo energético al proporcionar una parte importante de la
energía utilizada por la mayoría de los organismos. Sirve en su función principal para
preparar la glucosa y otros carbohidratos para su posterior degradación oxidativa. (Victor
W. Rodwell, 2016)

La glucolisis se divide en dos fases:

Fase de inversión de energía: Se sintetizan azúcares de fosfato, la glucosa se fosforila

dos veces y se fracciona para formar dos moléculas llamadas Gliceraldehído 3 fosfato (G-
3-P) donde las dos moléculas de ATP que se consumen durante esta fase son como una

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inversión debido a que esta etapa crea los sustratos reales de la oxidación en una forma
que está atrapada dentro de la célula.

Fase de producción de energía: En esta fase las triosas fosfato se convierten en

compuestos de gran energía, el Gliceraldehído 3 fosfato se convierte en Piruvatos, es decir
se producen cuatro moléculas de ATP y dos de NADH, debido a que se han consumido
dos ATP en la primera fase, la producción neta de moléculas de ATP por molécula de
glucosa es dos. (Amando Garrido, 2009)

REACCIONES:
Fase de inversión de energía:

Primera reacción, consumo del primer ATP:

Este proceso comienza con una molécula de glucosa, en la cual entra una molécula de
ATP, que al reaccionar con la enzima Hexoquinasa le dona uno de sus tres fosfatos al
sexto carbono de la glucosa, teniendo como resultado ADP. Se produce glucosa-6-fosfato.

Segunda reacción, isomerización:

La glucosa-6-fosfato produce la enzima Fosfoglucoisomerasa, esta hace que cambie la

estructura convirtiéndose en Fructosa, y como sigue teniendo el fosfato en el 6to carbono
se produce: Fructosa-6-fosfato.

Tercera reacción, consumo del segundo ATP:

La fructosa-6-fosfato reacciona con la enzima Fosfofructocinasa. El ATP que entra pasa

a ADP porque le dona un fosfato al 1er carbono de la fructosa-6-fosfato y se
produce Fructosa-1,6-bifosfato.

Cuarta reacción, Escisión de lafructuosa-1,6-difosfato: está catalizada por la aldolasa.

En esta reacción se produce la ruptura del azúcar, puesto que el compuesto de seis
carbonos, fructosa 1-6-bisfosfato se divide para dar paso a dos moléculas de 3 carbonos,
el gliceraldehido-3-fosfato y la dihidroxiacetona fosfato.

Quinta reacción fosforilación de dihidroxiacetona fosfato:

La dihidroxiacetona fosfato se introduce en la enzima triosa fosfato Isomerasa,

ocasionando que este se convierta en Gliceraldehído 3fosfato. Obteniendo como
resultado 2 moléculas de gliceraldehido-3-fosfato.

19
Fase de generación de energía

Sexta reacción oxidación del gliceraldehido-3-fosfato:

Con las 2 moléculas de gliceraldehido 3-fosfato que resultaron actúa la

enzima Gliceraldehído 3-fosfato deshidrogenasa. Aquí, entran 2 NAD+ y salen 2 NADH,
esto significa que se obtiene la primera liberación de energía.
También, entran 2 moléculas de fósforo inorgánico (Pi) que al reaccionar con la enzima
hacen que cambie su estructura y produce 2 moléculas de 1,3bisfosfoglicerato.

Séptima de reacción transferencia del grupo fosfato:

En esta reacción, interviene la enzima Fosfogliceratocinasa, que hace que el fosfato que
está en el carbono 1 del 1,3-bisfosfoglicerato reaccione con 2 ADP que entran, obteniendo
2 ATP, esto produce que cambie su estructura y se forman 2 moléculas ed 3--
fosfoglicerato.

Octava reacción interconversión del 3-fosfoglicerato y del 2 fosfoglicerato:

Se inicia con una isomerización catalizada por la fosfoglicerato mutasa. La enzima

transfiere al fosfato de la posición 3 a posición 2 del sustrato para dar 2 fosfoglicerato.
Para esta reacción se requiere Mg2+.

Novena reacción síntesis del segundo compuesto de energía:

Catalizada por la enzima enolasa, esta hace que se libere agua, genera otro compuesto de
energía súper elevada, el fosfoenolpiruvato, que participa en la segunda fosforilación a
nivel de sustrato de glucolisis. Su efecto consiste en aumentar enormemente la energía de
hidrolisis del enlace fosfato.

Decima reacción segunda fosforilación a nivel de sustrato:

20
En este último paso, actúa la enzima Piruvatocinasa, que al reaccionar con los 2 ADP
que entran, le quita el fosfato al fosfoenolpiruvato, con lo que se producen 2 ATP y se
obtienen 2 moléculas de piruvato. Este es el resultado de lo que entra y sale en el proceso.

La enzima requiere Mg+2 y K+. El aumento del piruvato quinasa incrementa la velocidad
de generación de energía mediante glucolisis, dando como resultado dos moléculas de
Piruvatos.

Este proceso puede resumirse de la siguiente manera:

Glucosa + 2 ATP + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ 2 piruvato + 4 ATP + 2 NADH + H2O

La oxidación de la molécula de la glucosa produce dos moléculas de piruvato y dos de
NADH, cuatro moléculas de ATP, pero como se utilizaron 2 moléculas de ATP en la
primera etapa, por esa razón el resultado es de dos moléculas de ATP en total. (Arce,
2015)
(Ruta Glucolítica anexo 1).

Metabolismo del glucógeno

El glucógeno es un polisacárido de reserva energética formado por cadenas ramificadas

de glucosa; no es soluble en agua, por lo que forma dispersiones coloidales. Abunda en
el hígado y en menor cantidad en el músculo. (Curtino, 1999)

GLUCOGÉNESIS

La glucogénesis es la ruta anabólica por la que tiene lugar la síntesis de glucógeno

(también llamado glicógeno) a partir de un precursor más simple, la glucosa-6-fosfato.
Se lleva a cabo principalmente en el hígado, y en menor medida en el músculo.
El glucógeno se forma por la incorporación repetida de unidades de glucosa, ofrecida al
sistema de forma de UDP-Glucosa a una semilla de glucógeno preexistente
(glucogenina), que no es menor de 4 moléculas de glucosa unidas entre sí. El único
alimento de la vía glucogénica (glucogénesis) es la glucosa-6-fosfato.
La glucogénesis es estimulada por la hormona insulina, la síntesis de glucógeno ocurre
cuando la concentración de glucosa se eleva (glucemia). La glucogénesis consta de 4
pasos.

21
Reacciones

Glucosa a Glucosa 6 fosfato:

La glucosa se va a convertir en glucosa-6-fosfato por medio de la enzima glucoquinasa

en el hígado y Hexoquinasa en los músculos, como en quinasa se va a encontrar una
fosforilación, presencia de ATP, con el fin de que la glucosa no salga de la célula. Cabe
recalcar que esta es parte de un proceso glucolítico.

Glucosa-6-fosfato a Glucosa-1-fosfato:

En esta vía se traslada un grupo fosfato en posición 6 a la posición 1 y forma la glucosa

1-fosfato, la cual es catalizada por la enzima fosfoglucomutasa, lo que sucederá en esta
reacción es una isomerización.

Glucosa-1-fosfato a Uridina difosfato-Glucosa:

Se sintetiza el nucleótido UDPG por la enzima UDPG pirofosforilasa que utiliza glucosa-
1-fosfato y UTP, en forma reversible libera UDPG y pirofosfato (PPi). Una pirofosfatasa
rompe la energía de la pirofosforilasa y lo convierte en fosfato inorgánico (PPi Pi + Pi) e
impide la reversibilidad de la reacción catalizada.

Elongación UDP-Glucosa a divisiones:

En esta reacción actúa la enzima glucógeno sintasa y así mismo el proceso no tiene gasto
de ATP y se va uniendo el UDP-glucosa para sintetizar el glucógeno por medio de los
enlaces glucosidicos α -1,4 liberando UDP.

Ramificación

El glucógeno sintetasa, no puede construir los enlaces de α 1- 6, sin embargo, existe una
enzima ramificadora llamada transglucosidasa la cual cataliza la transferencia de un
fragmento oligosacárido de la cadena principal del glucógeno para formar un nuevo punto
de ramificación.
(ANEXO 2: GLUCOGÉNESIS)

22
Glucogenólisis

la glucogenólisis es el rompimiento del glucógeno. Es un proceso catabólico que se

produce en el citosol, y sucede cuando estamos en estado de ayuno, cuando nuestro
cuerpo requiera azúcar va a suceder este rompimiento para mandar glucosa a nuestra
sangre. Se trata de una remoción de un monómero de glucosa de una molécula de
glucógeno, este proceso es activado por el glucagón en el hígado, y en el músculo es
activado por la epinefrina y glucagón.Tanto el glucógeno como el almidón se hidrolizan
de manera similar por medio de la acción de las enzimas glucógeno fosforilasa y
fosforilasa de almidón, respectivamente

Reacciones

1. Glucógeno a Glucosa-1-fosfato

El glucógeno va a convertirse en glucosa-1-fosfato y a enlaces ramificados alfa 1-6. La

glucogenofosforilasa actúa sobre el glucógeno hasta llegar cerca de una ramificación,
rompe los enlaces -1,4 y quedan los enlaces -1,6
2. Enzima desramificadora del glucógeno o amilo 1,6-glucosidasa

La glucogenofosforilasa no pudo romper estos enlaces, por lo que interviene una enzima,
la enzima desramificadora de glucógeno, elimina las ramificaciones por enlace 1,6
glucosídicos, desprende tres de las glucosas terminales de la rama y las transfiere en unión
en unión 1-4, a otra rama del glucógeno, y por otro de amilo 1,6 glucosidasa, hidrolizando
la ausencia de fosfato, el residuo de glucosa en posición 1,6 que persistió adherido
literalmente a la cadena.

3. Glucosa-6-fosfato a Glucosa:

Glucosa-6- fosfato aún no está transformado en glucosa, por lo que en esta reacción
interviene una para obtener su destino final, que es convertirse en glucosa, la enzima
responsable de esta transformación es la glucosa6-fosfatasa. (Cuamatzi, 2007)

(ANEXO 3: Glucogenólisis)

Ciclo de Krebs

23
Es un ciclo metabólico de importancia fundamental en todas las células que utilizan
oxígeno durante el proceso de respiración celular, es anfibólica, ya que participa tanto en
procesos catabólicos como anabólicos. Este ciclo proporciona muchos precursores para
la producción de algunos aminoácidos, como por ejemplo el cetoglutarato y el
oxalacetato, así como otras moléculas fundamentales para la célula.

Reacciones

Citosol

Piruvato:

El piruvato es el resultado final de la glucolisis, de piruvato a Acetil CoA interviene la

enzima piruvato deshidrogenasa, está enzima usa NAD reduciéndolo a NADH, también
libera CO2 formando ácido acético. Al ácido acético se une una CoA convirtiendo el
ácido acético en Acetil CoA, el sustrato necesario con una estructura de dos carbonos
capaz de ingresar a las mitocondrias.

Mitocondrias

1. Formación del citrato por combinación del oxalacetato con el acetil CoA

El ciclo comienza con la unión de cuatro carbonos del oxalacetato y con dos carbonos del
acetil-CoA, el oxalacetato reacciona con el Acetil CoA y H2O para producir citrato.
reacción irreversible del ciclo. Todo esto ocurre por medio de la enzima citrato sintasa.

2. Citrato a Cis-Aconitato:

El citrato es isomerizado para permitir a la unidad de seis carbonos que sea sometida a la
descarboxilación oxidativa, el citrato pierde una molécula de H2O dando lugar a un ácido
intermediario de poca importancia, el Cis-Aconitato.

3. Cis-Aconitato a D-Isocitrato:

El Cis-Aconitato reincorpora la molécula de H2O en una posición distinta a la original,

dando lugar al isocitrato. Estas reacciones son catalizadas por la enzima aconitasa.

4 Isocitrato a α-cetoglutarato:

El grupo hidroxilo del isocitrato es oxidado hasta grupo carbonilo, con la correspondiente
perdida de dos átomos de hidrógeno y un par de electrones; par que es recibido y
transportado por la coenzima NAD+, por medio de la acción de la enzima "isocitrato

24
deshidrogenasa". En consecuencia, se debilita el enlace con el grupo carbonilo central y
la molécula, pierde este grupo en forma de CO2. El producto obtenido es el a-
cetoglutarato, que es una molécula con cinco átomos de carbono.

5. α-cetoglutarato a succinil-CoA:

La conversión del isocitrato hasta α-cetoglutarato va seguida por una segunda

descarboxilación oxidativa, reacción que forma succinilCoA. Reduciéndose una molécula
de NAD+ y liberándose la segunda molécula de CO2. siendo la tercera reacción
irreversible, esta reacción es catalizada por αcetoglutarato-deshidrogenasa.

6. Succinil-CoA a Succinato:

La rotura del tioéster del succinil-CoA, se acopla a la fosforilación del Guanosin difosfato,
está reacción es reversible, el grupo fosforilo del Guanosin se transfiere fácilmente
formando un GTP, reacción catalizada por la difosfoquinasa, siendo la única reacción de
este ciclo que proporciona directamente un enlace fosfato de alta energía.

La enzima que cataliza esta reacción es el Succinil-CoA Sintetasa, por lo que el succinil
CoA pasa a succinato.

7. Succinato a Fumarato:

El succinato da lugar al fumarato por deshidrogenación, mediante la enzima succinato

deshidrogenasa. El aceptor de hídrogeno es el FAD, en vez del NAD+, que es utilizado
en las otras tres reacciones de oxidación en el ciclo. El FAD es el aceptor de hidrogeno
en esta reacción porque el cambio de energía libre es insuficiente para reducir al NAD+.

8. Fumarato a Malato:

El fumarato da lugar al malato mediante la incorporación de 1 molécula de H2O.

La enzima que cataliza esta reacción es la fumarasa.

9. Malato a Oxalacetato:

Finalmente, el malato se oxida hasta oxalacetato. Esta reacción es catalizada por la enzima
malato deshidrogenasa y de nuevo es NAD+ el aceptor de hidrogeno.

25
(Anexo 4)

Resultado total:

En cada vuelta del ciclo se forman tres moléculas de NADH +H, una de FADH, y un
GTP. Como en el ciclo entran dos moleculas de piruvato da dos vueltas.

El resultado de las dos vueltas es: 2GTP + 6NADH + 2FADH + 4CO2

PROTEÍNAS

Las proteínas son biomoléculas formadas por carbono, hidrógeno, oxígeno y nitrógeno.
Pueden además contener azufre, fósforo, hierro, magnesio y cobre. Son polímeros de
aminoácidos que están unidos entre sí mediante enlaces peptídicos.
Las proteínas se encuentran presentes en todas las estructuras de la célula y son las
moléculas más activas en la vida celular.
Una de las funciones más relevantes de las proteínas es constituir la parte fundamental de
las enzimas, los principales catalizadores de las células.
Así como las proteínas forman parte de todas las estructuras celulares participan también
como agentes activos en todas las funciones de la célula y del organismo. (Ríos, 2016)

Metabolismo de las proteínas

Catabolismo de los aminoácidos.-

Las rutas degradativa de los aminoácidos conllevan la separación del grupo amino, y la
oxidación total del resto de la molécula (denominado esqueleto carbonado) hasta CO2 y
H2O. Este camino catabólico sólo se realiza cuando los aminoácidos no son necesarios
para la síntesis, cuando hay un exceso debido a una ingesta elevada, o bien cuando por
ayuno o por alteraciones en el metabolismo se convierten en el único material combustible
accesible.

26
Transaminación: Comprende desde que el grupo α-amino de los aminoácidos es
transferido siempre al α-cetoglutarato, dejando como resultado α-cetoácido y glutamato,
la enzima responsable de esta reacción es la aminotransferasa o transaminasa, acción que
además requiere de una coenzima, piridoxal fosfato, un derivado de la vitamina B6.

(Anexo 5).

Desaminación oxidativa: Muchos aminoácidos, a través de las reacciones de

transaminación, ceden su grupo amino al α-cetoglutarato formando glutamato. Este
aminoácido, es transportado al interior de la mitocondria por un sistema de transporte
específico, y en la matriz mitocondrial separa su grupo amino. Esta reacción produce la
eliminación directa de un grupo amino en forma de amoniaco. Se denomina
Desaminación y es catalizada por el glutamato deshidrogenasa, un enzima denominado
así porque en el proceso se produce además una reacción de oxidorreducción. Puede
utilizar como coenzimas tanto el NAD como NADP.

(Anexo 5.1)

Ciclo de la urea

La ruta de síntesis de urea, es cíclica y fue descubierta por Hans Krebs y Kurtz Henseleit
en 1932. El ciclo de la urea consta de 5 reacciones secuenciales, las dos primeras
reacciones tienen lugar en la mitocondria, mientras que las tres restantes en el citosol, en
ambos casos casi exclusivamente en las células hepáticas.

Reacciones

Primera reacción:

Consiste en la condensación de una molécula de amoniaco y una de dióxido de carbono

para producir un aldehído de tipo mixto el carbamoilfosfato, la enzima que cataliza esta
reacción es la carbamoilfosfato sintetasa I, y requiere de 2 ATP y una molécula de H2O.

Segunda reacción, de carbamoilfosfato a citrulina:

El carbamoilfosfato cede su grupo carbamoilo a un aminoácido no proteico, la ornitina,

para generar citrulina, el enzima es la ornitina transcarbamilasa, esta enzima está asociada
a la carbamoilfosfato sintetesa I, en la matriz mitocondrial. La citrulina sale de la
mitocondria a través de un transportador específico, que es una proteína situada en la
membrana mitocondrial interna.

27
Tercera reacción, de citrulina a arginosuccinato:

Consiste en una condensación, que permite incorporar un segundo grupo amino

proveniente del aspartato a la citrulina para formar arginosuccinato. Para esta reacción se
requiere energía en forma de ATP, y el enzima que la cataliza es la argininasuccinato
sintetasa.

Cuarta reacción, de arginosuccinato a arginina:

Posteriormente el argininasuccinato se escinde para generar fumarato y arginina, que son

un metabolito intermediario del ciclo del ácido cítrico y un aminoácido no proteico
respectivamente. Esta reacción está catalizada por el enzima arginina-succinato liasa.

Quinta reacción, de arginina a ornitina:

Está catalizada por la arginasa, la cual rompe la molécula de arginina, para generar urea
y ornitina, esta ˙última es transportada a la mitocondria de forma que se pueda volver a
generar el ciclo.

(Anexo 5.2)

Resultado:

2 NH4 + CO2 + 3 ATP + 3 H2O Urea + 2 ADP + AMP + 4 Pi

Lípidos

Los lípidos son un conjunto de moléculas orgánicas, compuestas principalmente por

carbono e hidrógeno y en menor medida oxígeno, aunque también pueden contener
fósforo, azufre y nitrógeno. Tienen como característica principal el ser hidrófobas
(insolubles en agua) como: Triglicéridos y el colesterol y solubles en disolventes
orgánicos como la bencina, el benceno, acetona y el cloroformo.

Ácidos grasos:

Son ácidos monocarboxílicos que contienen en general cadenas hidrocarbonadas de

longitudes variables (entre 12 y 20 carbonos). Los ácidos grasos regularmente se numeran

28
a partir del extremo carboxílico, pero también se emplean letras griegas para designar
ciertos átomos de carbono, son componentes importantes de cuantiosas clases de
moléculas lipídicas, se encuentran en primera instancia en los triacilgliceroles y en
numerosas clases de moléculas lipídicas unidas a las membranas.

Metabolismo del glicerol

El glicerol representa solo una pequeña parte de la energía contenida en los triglicéridos,
en el primer paso de la ruta degradativa, el glicerol es fosforilado por una quinasa,
produciendo glicerol-3-fosfato. A continuación, se isomeriza a gliceraldehido-3-fosfato,
que forma glucosa-6- P y puede oxidarse a través de glucolisis o formar glucógeno. El
glicerol formado por la lipolisis puede entrar en la ruta glucolítica al ser convertido a
Dihidroxiacetona-3-fosfato.

(ANEXO 6)

Síntesis de ácidos grasos cadena larga

Los ácidos grasos son transportados a la matriz mitocondrial por la carnitina, son
activados en la membrana mitocondrial externa y son oxidados en la matriz. Las
moléculas de acetil CoA de cadena larga no atraviesan fácilmente la membrana
mitocondrial interna, es necesario un mecanismo especial de transporte, son transportados
por la carnitina a través de la membrana mitocondrial interna, el grupo acilo es transferido
desde el átomo de S de la CoA hasta el grupo hidroxilo de la carnitina para formar acil-
carnitina, la cual fluye a través de la membrana mitocondrial.

(ANEXO 6.1)

CETOGÉNESIS

Este proceso ocurre principalmente en las mitocondrias del hepatocito, en las cuales el
acetil-CoA es convertido en acetoacetato. Esto compuestos junto con la acetona, son
referidos como cuerpos cetónicos.

Metabolismo de los cuerpos cetónicos

La producción de cuerpos cetónicos comienza para hacer disponible la energía que es

guardada como acidos grasos. Los acidos grasos son enzimáticamente descompuesto en

29
la B-OXIDACION para formar acetil.CoA. Bajo condiciones normales, la oxidación del
acetil- CoA se produce en el ciclo de Krebs y su energía se transfieren como electrones a
NADH, FADH2 Y GTP.

En esta reacción de la cetogenesis se condensan 2 moleculas de acetil CoA, formándose

acetoacetil CoA. La enzima que cataliza esta reacción es tiolasa.

En esta reacción se condensa la acetoacetil CoA con una molecula de acetil CoA, dando
lugar al 3-hidroxi-3-metil glutaril CoA, conocido como HMG CoA. La enzima que
cataliza esta reacción es la HMG CoA sintetasa.

(Anexo 6.2)

Alteraciones de las rutas metabólicas

El metabolismo es el proceso que el cuerpo utiliza para producir energía a partir de los
alimentos que consume. Los alimentos se componen de proteínas, carbohidratos y grasas.
Los productos químicos en su sistema digestivo (enzimas) descomponen la comida en
azúcares y ácidos, el combustible para su cuerpo. Usted puede utilizar este combustible
en forma inmediata, o puede almacenarlo en sus tej1117dos corporales. Si usted tiene un
trastorno metabólico, hay un problema en este proceso.

Los trastornos del metabolismo de los carbohidratos son un grupo de trastornos

metabólicos. En general, sus enzimas descomponen los carbohidratos en glucosa, un tipo
de azúcar. Si usted tiene alguno de estos trastornos, puede que no tenga suficientes
enzimas para descomponer los carbohidratos, o puede que las enzimas no funcionen en
forma correcta. Esto hace que una cantidad dañina de azúcar se acumule en su organismo.
Esto puede conducir a problemas de salud, incluso graves. Algunos de estos trastornos
son fatales.

Carbohidratos

Enzimas de la ruta glucolítica:

Hexoquinasa. -

La deficiencia en hexoquinasa (HK), es asociada a una anemia hemolítica hereditaria,

esta causa la disminución de la masa de los eritrocitos otras causan son: Alteración
hereditaria, e infecciones entre otras. (Ruiz, 2013)

30
Fosfoglucosa isomerasa. -

El déficit de fosfoglucosa isomerasa conduce a una anemia hemolítica de intensidad

variable asociada con desórdenes neurológicos progresivos, miopatías, infecciones
recurrentes por la disfunción granulocítica que pueden ser la causa de muerte del paciente
por septicemia a temprana edad. Es una enzimopatía muy rara, hereditaria de carácter
autosómico recesivo.

Fosfofructoquinasa. -

La enfermedad de Tarui, también llamada glucogenosis tipo VII, o deficiencia de

fosfofructoquinasa, es una enfermedad metabólica debida a una deficiencia en la enzima
fosfofructocinasa, la cual convierte la Fructosa 6-fosfato a Fructosa 1,6-bifosfato en el
paso 3 de la glucólisis. Es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva en la que
ciertas células, como los eritrocitos y el músculo esquelético, pierden la habilidad de usar
glucosa como fuente de energía.

Aldolasa. –

La aldolasa es un enzima glicolítico implicado en la división de la fructosa 1,6 difosfato

en dos triosas fosfato. La isoforma aldolasa A es predominante en el músculo y en los
glóbulos rojos. El déficit de aldolasa A puede causar una miopatía con intolerancia al
ejercicio, rabdomiolisis asociada con anemia hemolítica. Esta enfermedad se transmite
con carácter autosómico recesivo.

Triosa fosfato isomerasa. –

La deficiencia de triosa fosfato isomerasa es una enfermedad caracterizada por anemia,

problemas de movimientos, aumento de la susceptibilidad a las infecciones, y debilidad
muscular que puede afectar la respiración y la función cardiaca.

En esta enfermedad, la anemia hemolítica comienza en la infancia y conduce a cansancio,

palidez y falta de aliento. Estos individuos presentan un exceso de hierro y bilirrubina en
la sangre periférica, lo que provoca ictericia.

Fosfoglicerato quinasa. -

31
El déficit de fosfoglicerato quinasa es un trastorno metabólico caracterizado por
combinaciones variables de anemias hemolíticas no esferocíticas, miopatías y diversas
anormalidades del sistema nervioso central, El déficit se hereda como un rasgo ligado al
cromosoma X.

Fosfoglicerato mutasa. -

El déficit es una alteración que afecta principalmente a los músculos esqueléticos. Los
signos y síntomas de esta alteración comienzan en la infancia o en la adolescencia y
pueden incluir dolores musculares o calambres tras una actividad física extenuante y
episodios recurrentes de mioglobinuria. La mioglobinuria ocurre cuando el tejido
muscular se descompone de manera anormal y libera mioglobina, que es procesada por
los riñones y se elimina en la orina. Si no se trata, la mioglobinuria puede conducir a
insuficiencia renal.

Enolasa. -

esta enzima ha sido detectada en pacientes que padecen ciertos tumores, particularmente,
neuroblasomas, cáncer de tiroides, tumores carcinoides (tumores del sistema endocrino),
tumores pancreáticos, seminoma (tumor testicular), melanoma, así como en algunos
sarcomas y en tumores indiferenciados de células pequeñas del pulmón.

Piruvato quinasa. -
La Deficiencia de piruvato quinasa es un error congénito del metabolismo de los hematíes
(eritrocitos o glóbulos rojos), que causa una anemia hemolítica crónica.
Este trastorno provoca que los glóbulos rojos se destruyan más rápido de lo que la médula
ósea puede producirlos.
Esto implica una anemia crónica en el niño que se va acentuando día a día, hasta que la
situación requiere de una transfusión de sangre.

Metabolismo del glucógeno

Enfermedad de Von Gierke. –

La enfermedad de Von Gierke está causada por un déficit congénito de la enzima llamada
glucosa-6-fosfatasa (se localiza en el hígado, riñón y la mucosa intestinal), que es
necesaria para convertir el glucógeno en glucosa, la sustancia de la que el organismo
obtiene la energía. Este error en el metabolismo que afectan a la formación y utilización

32
del glucógeno, da lugar a un depósito o acúmulo en concentraciones anormales en el
hígado, riñones e intestino.

Enfermedad de Pompe
Es una enfermedad metabólica hereditaria muy rara. Pertenece al grupo de las
glucogénesis. Es una enfermedad hereditaria que se transmite como rasgo autosómico
recesivo.
Esta enfermedad es una glucogénesis de tipo II y se debe a un déficit congénito en la alfa
1,4-glucosidasa lisosómica (también llamada maltasa ácida), una enzima responsable de
la degradación del glucógeno en los lisosomas. En esta enfermedad el glucógeno se
acumula en los lisosomas, en lugar de en el citoplasma celular como en otros tipos de
glucogénesis.

Enfermedad de Cori
La Enfermedad de Cori es de TIPO III: Deficiencia de la amilo-1,6-glucosidasa. Enzima
Desramificadora.
En esta enfermedad el glucógeno es de estructura anómala ya que al no poseer está enzima
el glucógeno tiene cadenas externas muy cortas y no puede seguir degradándose por lo
que se acumula en hígado y músculo provocando síntomas de hipoglucemia. Su
tratamiento consiste en una alimentación frecuente y rica en proteínas para que el hígado
por gluconeogénesis genere la suficiente glucosa. Los síntomas de esta enfermedad suelen
desaparecer durante la pubertad por razones desconocidas.
Enfermedad de Andersen
La enfermedad de Andersen es una enfermedad metabólica rara hereditaria, autosómica
recesiva infrecuente. También se denomina enfermedad por déficit de enzima
ramificante, amilopectinosis o Enfermedad por depósito de glucógeno de tipo IV.
Esta enfermedad está causada por el déficit de actividad de una enzima del metabolismo
del glucógeno, lo que ocasiona una acumulación de glucógeno. Se puede diagnosticar
prenatalmente determinando el nivel de actividad de la enzima dentro de la célula del
líquido amniótico.

Enfermedad de MCARDLE
La glucogénesis tipo V o enfermedad de McArdle, es una enfermedad metabólica rara,
que presenta un aumento leve de glucógeno en el músculo.

33
La enfermedad de McArdle está causada por un déficit congénito de la enzima fosforilasa
en el músculo esquelético, siendo su actividad normal en el hígado y el músculo liso. En
esta enfermedad al existir un déficit de la enzima fosforilasa, no puede transformarse el
glucógeno en glucosa y aparece un aumento de glucógeno leve en músculo.
El diagnóstico se puede sospechar por la ausencia de lactato en sangre tras una prueba de
esfuerzo físico, pero el diagnóstico definitivo se realiza mediante la determinación
enzimática en el tejido muscular de la enzima fosforilasa.

ENFERMEDAD DE HERS
La enfermedad de Hers es una enfermedad metabólica rara hereditaria que se caracteriza
por depósito de glucógeno en el hígado.
La enfermedad de Hers está causada por un déficit congénito de la enzima llamada
fosforilasa hepática, que es necesaria para convertir el glucógeno en glucosa.
El diagnóstico definitivo se lleva a cabo mediante determinación de los niveles de la
enzima fosforilasa hepática.

PROTEÍNAS

Enzimas del ciclo de la urea

Carbamoil-fosfato

La deficiencia de carbamoil-fosfato, es un trastorno metabólico poco frecuente y grave

del ciclo de la urea que por lo general se caracteriza bien por hiperamonenia grave de
aparición neonatal que se presenta pocos días tras el nacimiento y se manifiesta con
letargia, vómitos, hipotermia, convulsiones, coma y fallecimiento, o bien por un inicio a
cualquier edad fuera del periodo neonatal con síntomas de hiperamonemia a veces más
moderados.

Ornitina transcarbamilasa
La deficiencia de ornitina transcarbamilasa (OTC) es un trastorno genético que hace parte
de un grupo de enfermedades que se llaman trastornos del ciclo de la urea y que resultan
en la acumulación de amoniaco en la sangre. El amoníaco (que se forma cuando las
proteínas se descomponen en el cuerpo) es tóxico si los niveles son demasiado altos. Hay
dos formas de OTC. La forma temprana (más común) es severa. Los síntomas incluyen
falta de energía (letargia), falta de apetito, mal control de la respiración y de la
34
temperatura corporal, movimientos inusuales del cuerpo, convulsiones o coma. En la
forma que aparece más tarde en la vida los síntomas incluyen delirio, problemas de
comportamiento, dolores de cabeza, vómitos, aversión a los alimentos proteínicos, y
convulsiones. La enfermedad es causada por mutaciones en el gen OTC y se hereda de
forma ligada al cromosoma X. El tratamiento consiste en no ingerir proteínas, tomar
ciertos medicamentos, y en la hemodiálisis.

Argininosuccinato sintetasa
La citrulinemia es un tipo de enfermedad relacionada con los aminoácidos. Las personas
con esta deficiencia no pueden eliminar el amoníaco del cuerpo. El amoníaco es una
sustancia dañina. Se forma cuando la proteína y sus componentes básicos, los
aminoácidos, se descomponen para que el cuerpo los use.
Ocurre cuando una enzima llamada “argininosuccinato sintetasa” falta o no funciona bien.
El trabajo de esta enzima es ayudar a descomponer ciertos aminoácidos y a eliminar el
amoníaco del cuerpo.
Cuando la enzima no funciona, el aminoácido llamado citrulina se acumula en la sangre.
El amoníaco y otras sustancias dañinas también se acumulan. Esto causa daño cerebral.
Si no se realiza un tratamiento, el exceso de amoníaco en la sangre puede causar la muerte.

Argininosuccínico liasa
El déficit de argininosuccínico liasa, cuarto paso en el ciclo de la urea, es el segundo
defecto enzimático más frecuente de este ciclo metabólico tras el déficit de ornitín
trancarbamilasa.
La deficiencia en argininosuccinato liasa se hereda con carácter autosómico recesivo. En
la forma grave se produce intensa hiperamonemia neonatal que puede llevar a la muerte;
en la forma subaguda se produce retraso mental, vómitos y hepatomegalia.
Todos los síntomas son consecuencia de la elevación de los niveles de arginiosuccinato
en plasma y líquido cefalorraquídeo, también esta elevado en orina; asimismo hay niveles
plasmáticos altos de glutamina y alanina.

Arginasa
El déficit de arginasa es un raro trastorno del metabolismo de los aminoácidos, con un
patrón de herencia autosómico recesivo, y caracterizado clínicamente por grados
variables de hiperamonemia, que se desarrolla aproximadamente a partir de los 3 años de

35
edad, dando lugar a una pérdida progresiva de los hitos del desarrollo y espasticidad en
ausencia de tratamiento.

LIPIDOS

Trastornos metabólicos de los lípidos Las hiperlipidemias se definen como un aumento

en la concentración de lípidos en el plasma sanguíneo. Cuando hablamos de cifras resulta
siempre muy arbitrario, pues depende de muchos factores como la edad, el sexo, etc. En
principio, consideramos:

 Hipercolesterolemia (aumento de las cifras de colesterol): más de 200 mg/dl con cifras
de triglicéridos por debajo de 200 mg/dl.
 Hipertrigliceridemia: más de 200 mg/dl con cifras de colesterol por debajo de 200
mg/dl.
 Si encontramos aumentadas ambas cifras, hablamos de hiperlipidemias mixtas. El
aumento de colesterol en sangre aumenta la frecuencia de infarto de miocardio, e
infarto cerebral, que disminuyen al disminuir el colesterol sanguíneo. En concreto la
responsable es la fracción del colesterol de baja densidad (LDL).

El colesterol que se absorbe en el intestino proviene de la dieta, por un lado, y de la

fabricación hepática y transformación en ácidos biliares, por otro. Pasa a la sangre en
forma de partículas junto con fosfolípidos y distintas proteínas, distinguiéndose partículas
de distintas densidades. Estas partículas transportan el colesterol hasta los tejidos. La LDL
es la principal partícula que descarga el colesterol en las paredes de las arterias,
contribuyendo a la formación de las placas de ateroma. La partícula de alta densidad o
HDL, por el contrario, transporta el colesterol desde los tejidos al hígado, con un
importante efecto protector de aterosclerosis. El colesterol alto multiplica el riesgo de
problemas cardiovasculares si se asocia a hipertensión, tabaco, diabetes mellitus,
obesidad, edad avanzada o antecedentes familiares cardiovasculares.

Hipolipidemias.

La disminución de lípidos en sangre suele estar asociada a otras enfermedades como el

hipotiroidismo, la malnutrición, malabsorción gastrointestinal o anemia, o encontrase en
el rango bajo de la normalidad; no teniendo significación clínica por sí misma. Otros
trastornos raros del metabolismo de los lípidos son la xantomatosis cerebrotendinosa y la
sitosterolemia.

36
Conclusión

En un individuo, la ingesta de alimentos puede variar ampliamente en su cantidad, así

como en la proporción de los tres principales tipos de alimentos: Carbohidratos, lípidos y
proteínas.

Es indudable que, para mantener la adecuada sobrevivencia de cada organismo, este

dispone, además del conjunto de vías metabólicas; de un eficiente y preciso sistema de
adaptación, integración, regulación y coordinación del metabolismo.

Las biomoléculas son vitales para el funcionamiento del ser humano, la carencia o
abundancia de cualquiera de ellas podría traer consecuencias negativas para todo nuestro
sistema, la bioquímica y el hombre comparten una relación muy estrecha, ya que nos
permite entender al ser humano en su parte molecular. Por otro lado, comprendemos que
no siempre las alteraciones en el ser humano ocurren por el aumento o déficit de
biomoléculas, comprobamos que muchos problemas metabólicos se deben a la carencia
de ciertas enzimas, o la falta de producción de alguna de las hormonas que interviene en
estos procesos metabólicos, ya que desde que se nace hay malformaciones en algunas de
las glándulas u órganos responsables de secretar dichos catalizadores y mensajeros
químicos.

37
ANEXOS
ANEXO 1: RUTA GLUCOLÍTICA
GLUCOSA

ATP
HEXOQUINASA
ADP

GLUCOSA-6-FOSFATO

fosfoglucosa isomerasa

FRUCTUOSA 6 FOSFATO
ATP
fosfofructoquinasa
ADP

FRUCTUOSA 1, 6 BIFOSFATO

ALDOLASA
DIHIDROXIACETONA FOSFATO GLICERALDEHÍDO 3 FOSFATO

NAD+ PI

H2O + G. 3 P.
NADH+ Deshidrogena
sa
1,3 BIFOSFOGLICERATO
ADP
Fosfoglicerato
quinasa
ATP
3 FOSFOGLICERATO
Fosfoglicerato
mutasa

2 FOSFOGLICERATO

H2O ENOLASA

FOSFOENOLPIRUVATO
ADP
PIRUVATO
ATP QUINASA

ANEXO 2: GLUCOGÉNESIS
PIRUVATO
38
 GLUCOSA

ATP
HEXOQUINASA
ADP

GLUCOSA-6-FOSFATO

FOSFOGLUCOMUTASA

GLUCOSA 1 FOSFATO
UTP
UDP GLUCOSA
PIROFOSFORILASA
PPI

UDP GLUCOSA

(GLUCOSA)n
GLUCÓGENO
SINTASA

(GLUCOSA)n+1
UDP
Enzima ramificante
glucosintransferasa

GLUCÓGENO

ANEXO 3: Glucogenólisis

GLUCÓGENO
39
 GLUCÓGENO
FOSFORILASA

ENLACES α 1,4

Glucanotransferas
a
ENLACES α 1,6

Enzima desramificadora
de glucogeno

GLUCOSA 1 FOSFATO

FOSFOGLUCOMUTASA

GLUCOSA 6 FOSFATO

GLUCOSA 6 FOSFATASA
HIDROLISIS

H2O
GLUCOSA

ANEXO 4: CICLO DE KREBS

GLUCOLISIS
GLUCOSA PIRUVATO
40
VIT. B1
VIT. B2
VIT. B3
 PIRUVATO

DESHIDROGENASA

ANEXO 5 Ruta de las proteínas

TRASNOMINACIÓN

α – aminoácido α – cetoácido

Transaminasa

H2O Pirodoxal
B6
41
 α – cetoglutarato α – aminoácido

ANEXO 5.1 DESANIMACIÓN OXIDATIVA

NAD(P)+ NAD(P)H+H+

H2O
GLUTAMATO
DESHIDROGENASA

GLUTAMATO α – cetoglutarato

NH4+

ANEXO 5.2: CICLO DE LA UREA

MITOCONDRIA

NH4 + CO2 + 2 ATP + H2O

2 ADP + PI Carbamoilfosfato
sintetasa

CARBAMOIL FOSFATO

42
 Ornitina

Citrulina

ARGININA Argnino
succinato
CITOSOL Sintetasa

ARGNINO
SUCCINATO

ASPARTATO

ANEXO 6: METABOLISMO DE GLICEROL

43
ANEXO 6.1: TRANSPORTE DE LOS ÁCIDOS GRASOS DE CADENA

LARGA A LA MATRIZ MITOCONDRIAL

ANEXO 6.2: CETOGÉNESIS

ACETIL COA ACETIL COA

COA
44
 TIOLASA

ACETOACETIL COA

HIDROXIMETILGLUTARIL CoA
COA SINTASA

3-HIDROXI-3-
METILGLUTARIL-CoA

ACETIL COA HMG-CoA LIASA

ACETOACETATO

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