Luz Marina Galeano Toro: Compilación

Luz Marina Galeano Toro
Psicóloga, Neuropsicóloga
Compilación
LUZ MARINA GALEANO TORO

PSICÓLOGA, NEUROPSICÓLOGA
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA Y ETIOLOGÍA SÍNDROMES DEMENCIALES
FRONTO- TEMPORO SUBCORTICALES CÓRTICO MULTIFOCALES

TEMPORALES PARIETALES SUBCORTICALES
Frontal Alzheimer Parkinson Vascular Creutsfeldt
Tem -Jackob
Semántica Alzheimer Huntington Cuerpos de Lewy Gerstman
Tard -Sräussler
-Sheinker
Af. Motora Alz. Asociada Parálisis Degeneración Kuru
Progresiva a Down Supranuclear córtico basal
Progresiva
Enf Neurona Multi-infarto Enf de Wilson Neurosífiles Insomnio fatal
Motora familiar
Formas fliars Postraumática Vascular Postraumática Atípicas
parkinsonismo tipo Alzheimer Estados lacunar
Binswanger
Talámica
Apraxia Complejo
progresiva Demencia SIDA
primaria
Atípicas Tipo Pseudodemencia
Alzheimer Depresiva
Vascular Hidrocefalia
Normotensa
Otras De la sustancia
Blanca
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1. DEMENCIAS FRONTO – TEMPORALES -DFT:
Designación fruto de las reuniones de consenso de los grupos de Lund y

Manchester (1994) que proponen esta etiqueta como categoría
supraordenada para hacer referencia a síndromes clínicos asociados a
atrofias frontales y/o temporales, muchas de ellas asociadas a las
mutaciones tau. Corresponden a un 20 – 25% de los síndromes
neurodegenerativos.
A. DEMENCIA FRONTAL
B. D. SEMÁNTICA
C. AFASIA MOTORA PROGRASIVA
D. CON ENF. DE LA NEURONA MOTORA
E. FORMAS FLIARES DE PARKINSONISMO
F. DEGENERACIÓN CÓRTICOBASAL
G. APRAXIA PROGRESIVA PRIMARIA
H. D. ASOCIADA A ENF. DE PICK
I. GLIOSIS SUBCORTICAL PROGRESIVA FAMILIAR
J. D. ATÍPICA TIPO ALZHEIMER
K. D. VASCULAR
L. OTRAS DEMENCIAS FRONTALES
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A. DEMENCIA FRONTAL
Es una variante de la DFT; desorden presenil, con alta incidencia familiar. Su inicio es
insidioso y su curso progresivo; embotamiento emocional temprano, presencia de
ansiedad y depresión, que pueden llevar inicialmente a la consulta con psiquiatría;
otra sintomatología afectiva puede ser:
Preocupación somática
Hipocondría
Ansiedad
Depresión
Apatía e indiferencia
Pérdida de la empatía
Jocosidad excesiva
Hipersexualidad
También se presentan cambios conducta social y de personalidad tempranos; pero

que pueden ser posteriores a los cambios afectivos, entre ellos se han descrito:
Pérdida de la autocrítica
Negligencia personal
Desinhibición, impulsividad e Impersistencia
Inercia y pérdida de la espontaneidad
Rigidez mental e inflexibilidad
Perseveración motora y verbal
Rituales y conductas estereotipadas
Comportamiento de utilización
Hiperoralidad
Al mismo tiempo pueden aparecer signos neurológicos como son los reflejos
patológicos: Succión, prensión, Babinsky entre otros, además de incontinencia.
A nivel cognoscitivo se encuentra:

Disminución del lenguaje en volumen y/o fluidez, que en estados avanzados puede
llegar al mutismo aún con la conservación de funciones lingüísticas (comprensión,
escritura, entre otras), hay presencia de ideas recurrentes, uso incorrecto de las
palabras y “evasión” de temas de conversación, como efecto de fallas en el curso del
pensamiento; puede resultar más fácil que el paciente responda adecuadamente
cuando la pregunta se le formula a un tercero.
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Memoria insuficiente sin amnesia primaria, la evaluación neuropsicológica demuestra

que los olvidos se deben bien a problemas de atención, o fallas en la metamemoria,
dadas las pobres o nulas estrategias para la evocación de la información, los apoyos
fonológicos, semánticos o contextuales favorecen el recuerdo; en general la evocación
puede ser inconsistente y a parches, igual el reconocimiento, aunque en general éste
puede estar mejor.
Preservación de habilidades espaciales, los problemas construccionales son

secundarios a fallas en las estrategias de planeación y elaboración y a impulsividad.
Severa alteración de las funciones ejecutivas: fallas en la generación de ideas planes

y programas de conducta, dificultades para iniciarlos, secuenciarlos y mantenerlos,
problemas para la utilización adecuada eficiente y efectiva de las formas de
pensamiento formal (Abstracción, generalización, conceptualización, síntesis) en la
toma de decisiones y la solución de problemas, pobre uso de la prueba de hipótesis,
fallas en la búsqueda, prueba e implementación de estrategias de solución de
problemas, dificultades con el automonitoreo y la autocorrección, rigidez cognitiva,
franco déficit del autoconocimiento y la autocrítica.
Hay aparición tardía de signos estriatales: Akinesia, temblor (postural) y rigidez (que
pueden ser secundarios a tratamiento farmacológico). Pueden aparecer reflejos
primitivos: prensión y respuesta plantar extensora. En etapas tardías hay rigidez,
temblor y akinesia
Dadas las características descritas usualmente se confunde con un cuadro

psiquiátrico. Abarca tres síndromes:
 Perfil de desinhibición, inatención e hiperactividad (Adquisición

de talentos artísticos, llamada facilitación paradójica funcional)
 Retraimiento, apatía y aumento de la latencia de movimiento
 Comportamiento estereotipado y ritualista
Su duración es variable, puede ser prolongada; por ser presenil hay preservación del
estado físico
Se asocia con lesiones de la corteza orbitofrontal bilateral (lesiones Ventromediales
Bilaterales).
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EEG: Normal hasta etapas avanzadas durante las cuales puede aparecer lentificación
TAC: en etapas tempranas pronunciamiento de fisuras silvianas, y RMN: Atrofia
frontotemporal
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B. D. SEMÁNTICA -DS
Neary, 1998 y Snowden, 1996. Inicio temprano e insidioso y curso progresivo;

Lenguaje espontáneo fluido pero vacío (Afasia Fluente), con pérdida del significado de
las palabras. Preservación de la sintaxis, alteración de la semántica.
Déficit Memoria semántica y preservación de la memoria autobiográfica y de la vida

cotidiana. Afasia Anómica o Amnésica y Alteración de la comprensión del sentido de
las palabras (el paciente no sabe lo que significan las palabras y señalan que nunca
las ha escuchado, hay perplejidad frente a las palabras), está preservada la categoría
genérica (de allí las parafasias semánticas), pero hay pérdida total de los atributos
específicos que definen o caracterizan al objeto. La severidad del trastorno depende
del bagaje lingüístico del paciente, así unos significados pueden estar preservados y
otros no; Presencia de: Parafasias semánticas frecuentes, fonológicas ocasionales;
fonología preservada; articulación y sintaxis normales; alexia (lectura automática
conservada, no así la comprensiva) y agrafia de superficie. Trastorno Perceptivos
(Agnosia Asociativa, que le permite aparear un objeto con el dibujo que lo representa
e incluso copiar dibujos de manera adecuada, aunque no pueda decir de qué se tratan
y, además pueda utilizarlo correctamente en su contexto; prosopoagnosia)
Praxias orofaciales preservadas. Los cambios comportamentales son tardíos.
En etapas tardías pueden aparecer signos extrapiramidales

Mayor incidencia en mujeres. Historia familiar en un 25% de los casos
Temporal anterior izquierdo o bilateral; inferolateral.
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AFASIA MOTORA PROGRASIVA O AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA APP
Inicio insidioso y curso progresivo, se trata de un trastorno selectivo del lenguaje que
permanece aislado durante unos dos años; Se caracteriza por un lenguaje
espontáneo no fluido, generado con esfuerzo y puede ser disártrico, articulación
alterada; con dificultad en la utilización adecuada de la gramática y reglas sintácticas
que termina en agramatismo); Dificultad en la denominación de objetos y la búsqueda
de palabras que inicia con amplias latencias de respuesta y fenómeno de la punta de
la lengua, parafasias fonémicas (Dado/ “dedo”, Nudo/ “nido”) frecuentes, semánticas
(Volcán/ “nevado”, Pelícano/ “esos pájaros que se comen los pescaditos”, dominó/
“dados”), y termina con Anomia (dificultad para nombrar objetos); la repetición puede
ser normal, la comprensión relativamente preservada, aparece alteración de la
memoria de trabajo y memoria no verbal mejor que la memoria verbal; disortografía;
praxias orofaciales alteradas conservación del resto de funciones cognitivas. Su
origen puede ser esporádico o familiar.
Los hallazgos neurológicos son nulos o mínimos, esporádicamente pudieran aparecer

temblor y rigidez que afectan el lado derecho, que avanzan con el progreso de la
enfermedad.
A nivel afectivo emocional pueden aparecer síntomas de frustración, irritabilidad y

aislamiento social por las dificultades comunicativas y la dificultad de los demás para
entenderlo; secundariamente puede aparecer: ansiedad, inseguridad en las
actividades cotidianas.
Los cambios comportamentales son de aparición tardía y se asemejan a los de la

DFT, aunque usualmente, no alcanzan su severidad. Implica lesión Perisilviana Izq.
Los resultados en la pruebas neuropsicológicas superan el nivel de funcionamiento en

las actividades de la vida cotidiana, ya que estos pacientes en etapas iniciales buscan
estrategias compensatorias de sus limitaciones lingüísticas, lo que no sucede en otras
demencias.
CON ENF. DE LA NEURONA MOTORA
Puede presentarse con cualquiera de las anteriores. Curso rápidamente progresivo;

aparición signos bulbares
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FORMAS FLIARES DE PARKINSONISMO
Puede presentarse con cualquiera de las anteriores (Cromosoma 17, 2 y otro no

establecido).
DEGENERACIÓN CÓRTICOBASAL
APRAXIA PROGRESIVA PRIMARIA
Descrita por De Renzi 1986. Entorpece las actividades de la vida diaria. Apraxia
Ideomotora progresiva de una extremidad superior o bilateral asimétrica. Con
mioclonias, asterognosia y rigidez en extremidades apráxicas, problemas para
caminar, déficit visoconstructivos, visoespaciales, apraxia orofacial y agrafia. La
apraxia es severa e incapacitante (por lo menos con el miembro apráxico), aún para
realizar actividades de la vida diaria, e incluso actividades consideradas automáticas.
Si se presenta apraxia ideacional suele ser bilateral y se asocia con déficit

visoespaciales
Atrofia frontoparietal o córticobasal asimétrico.
Puede iniciarse con torpeza progresiva de una mano
D. ASOCIADA A ENF. DE PICK
Inicia con cambios comportamentales: Irritabilidad, desinhibición o apatía e

indiferencia, deterioro de las habilidades sociales. Incontinencia Urinaria y síntomas
de Klüver-Bucy (hiperoralidad, inadecuación sexual y placidez).
Alt. Cognitivas iniciales: marcadas dificultades para abstraer y conceptuar.

Alteraciones en el lenguaje con disminución de la iniciativa verbal, reducción de la
producción lexical y tendencia a la perseveración y la ecolalia, palabras soeces.
Reflejos patológicos: chupeteo, prensión.
EEG y TAC en etapas iniciales: Normales; luego atrofia frontotemporal
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GLIOSIS SUBCORTICAL PROGRESIVA FAMILIAR
D. ATÍPICA TIPO ALZHEIMER
DEMENCIA VASCULAR
por infartos frontales o subcorticales que interrumpen circuitos frontosubcorticales.
OTRAS DEMENCIAS FRONTALES
Alzheimer de inicio frontal

Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
Dem. Alcohólica
Por solventes orgánicos
Parálisis General Progresiva
Postraumática
Asociada a Esclerosis Múltiple
Neurocisticercosis
Asociada a VIH
Relacionada con tumores frontales
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2. DEMENCIAS TÉMPORO – PARIETALES
A. D. TIPO ALZHEIMER DE INICIO TEMPRANO
B. D. DE ALZHEIMER DE INICIO TARDÍO
C. DEMENCIA DE ALZHEIMER ASOCIADA A DOWN
D. D. VASCULAR (MULTI-INFARTO CORTICAL)
E. D. POSTRAUMÁTICA TIPO ALZHEIMER
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E. D. TIPO ALZHEIMER DE INICIO TEMPRANO
Descrita por Alois Alzheimer en 1907. Es el tipo más frecuente de demencia. Su

prevalencia (número de personas que padece la enfermedad en un momento dado) es
dependiente de la edad y se duplica cada cinco años a partir de los 65, así:
PORCENTAJE RANGO EDAD

1% 50 - 65
4.6 – 15% > 65
29.8 – 50% > 85
La incidencia (número de casos nuevos en un año por cada 100.000 habitantes),

también depende de la edad, se ha calculado que es de 1000 casos anuales de
demencias, 600 de los cuales corresponden a Enfermedad de Alzheimer. En los
mayores de 75 años se detectan 2800 nuevos pacientes por año.
La demencia de Alzheimer pertenece al grupo de las Demencias Degenerativas

Primarias, corresponde al 40 – 65% del total de las demencias y la causa de por qué
se originan es desconocida.
Se han identificado 10 signos de alarma que permiten una detección precoz de la

enfermedad y que ameritan la consulta médica, ellos son:
1. Disminución de la memoria reciente que afecta el desempeño : olvidan pagar

cuentas, nombres de compañeros, números telefónicos, guardan las cosas y no
recuerdan dónde. Se vuelven reiterativos con historias y preguntas.
2. Dificultades en el desempeño de tareas familiares : pueden distraerse y dejar la

estufa prendida; olvidan cómo preparar una comida; repiten el mismo menú.
3. Problemas del lenguaje : dificultades para encontrar la palabra adecuada y

dificultad para reemplazarla adecuadamente; olvido del nombre de los objetos.
4. Desorientación en tiempo y lugar : Es significativo cuando ocurre en sitios

conocidos, como la propia casa.
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5. Pobre o disminuida capacidad de juicio : Incapaces de asumir responsabilidades

(al cuidar a un niño, pueden olvidarlo por completo e irse).
6. Problemas de pensamiento abstracto : Manejo inadecuado de la chequera, las

cuentas bancarias y en general todo lo relacionado con números y cuentas.
7. Extraviar las cosas: olvidan sus objetos personales en cualquier parte, con
dificultades para recordar dónde fue y recuperarlo. Al guardar un objeto pueden no
recordar dónde o incluso no recordar siquiera haberlo tenido en sus manos. En tales
circunstancias pueden acusar a alguien de haberlo tomado.
8. Cambio de ánimo o de comportamiento : Se pueden tornar irritables o tristes sin

razón aparente y pueden retornar rápidamente a su estado normal.
9. Cambios de personalidad: Se pueden presentar cambios dramáticos en la forma

de ser y de reaccionar; pueden pasar al polo opuesto de lo que siempre han sido y
como siempre se comportaron.
10. Disminución de la iniciativa: Pueden volverse pasivas y necesitar que se les esté
diciendo qué hacer y cómo hacerlo; necesitan una guía o supervisión permanente en
las actividades que realizan.
En términos generales los pacientes con D.A. se caracterizan porque la

sintomatología pasa por tres fases o etapas: Etapa Amnésica, Etapa confusional y
Etapa demencial.
Etapa Amnésica: Desorientación espacial, olvido de las palabras, alteración de la

memoria reciente, pierde objetos, puede leer pero no retiene la información,
dificultades en el cálculo y cambios frecuentes del estado de ánimo, incluyendo
depresión, ansiedad; indiferencia Vs. Anosognosia (no evidencia crítica o conciencia
de la enfermedad que padece), presenta disminución en el desempeño. EEG y TAC:
normales. Se conoce también como Demencia Leve.
Etapa Confusional:  de funciones intelectuales, se acentúa anomia, lenguaje

parafásico, alteración de la comprensión, conserva repetición; amnesia anterógrada
grave e inicia amnesia retrógrada; se consolidan dificultades espaciales; apraxia
construccional, ideacional (pobre capacidad para realizar actividades como cocinar),
apraxia del vestir; agnosia topográfica; dificultades con el cálculo. Afecto plano, falta
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de iniciativa. Es incapaz de sobrevivir sin asistencia. Cambios atróficos leves y

lentificación del EEG. Se conoce también como Demencia Moderada.
Etapa Demencial: Severo deterioro intelectual y comportamental; semimutismo o

mutismo y tendencia a la ecolalia; comprensión limitada a órdenes muy sencillas;
incontinencia de esfínteres; reflejos patológicos: succión, prensión, búsqueda y
Babinsky. Evidentes alteraciones en TAC (atrofia cortical difusa) y EEG. (lentificación
cortical). Se conoce también como Demencia Severa.
La enfermedad tiene características hereditarias en forma autosómica dominante;

además se aumenta la probabilidad de padecerla en personas con antecedentes
familiares de la enfermedad. Sin embargo también se presentan los casos
esporádicos, cuando se presenta en pacientes sin antecedentes familiares de la
enfermedad.
Hay degeneración neuronal, caracterizada por:

 Cambios granulovacualares
 Pérdida de neuronas colinérgicas particularmente en:
o Corteza cerebral
o Núcleo basal de Meynert
o Región medial del cerebro anterior
F. D. DE ALZHEIMER DE INICIO TARDÍO
G. DEMENCIA DE ALZHEIMER ASOCIADA A DOWN
H. D. VASCULAR (MULTI-INFARTO CORTICAL)
Comienzo súbito
Deterioro cognitivo escalonado
Evolución fluctuante, con leves mejorías después de cada evento
Antecedentes de problemas vasculares e HTA
Signos focales neurológicos y neuropsicológicos
Labilidad emocional y relativa conservación de la personalidad
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E. D. POSTRAUMÁTICA TIPO Alzheimer
Amnesia postraumática y deterioro persistente de la memoria y otros compromisos

cognitivos y alteración de la personalidad: irritabilidad, ansiedad, labilidad emocional.
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3. DEMENCIAS SUBCORTICALES
A. DEMENCIA ASOCIADA A LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
B. DEMENCIA DE LA COREA DE HUNTINGTON
C. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
D. DE LA ENFERMEDAD DE WILSON
E. DEMENCIA VASCULAR
F. COMPLEJO DEMENCIA SIDA
G. PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA
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A. DEMENCIA ASOCIADA A LA ENF. DE PARKINSON.
James Parkinson 1817. Temblor (de reposo compromete manos, tobillos y cabeza),
rigidez (de músculos flexores), que le confiere postura inclinada hacia delante, ligera
flexión de rodillas, cuello y hombros) y bradiquinesia (dificultad para iniciar y concluir
movimientos, gran lentificación en su ejecución).
Control fino del movimiento con alteración severa, compromiso de la coordinación y
ausencia de la mímica (Hipomimia).
Aspecto de debilidad y letargia
Habla sin entonación ni prosodia, aparente lenguaje disártrico.
Pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas
Depresión puede estar presente
Alt. De la atención y la memoria de evocación, lentitud de procesamiento, pobre
fluidez verbal y alteración visoespacial. En etapas tardías compromiso de funciones.
Ejecutivas.
Neuropatología: Pérdida selectiva de neuronas dopaminérgicas en la sustancia
negra.
Pérdida de la enzima tiroxina hidroxilasa implicada en la síntesis de catecolaminas
Presencia de cuerpos de Lewy (CL): Inclusiones proteicas citoplasmáticas con denso
núcleo eosinófilo rodeado por un halo hialino interneuronal
DEMENCIA DE LA COREA DE HUNTINGTON
George Huntington, describe esta enfermedad en 1872. Su inicio insidioso y

progresivo, se trata de un defecto genético autosómico dominante, brazo corto del
Cromosoma 4, (descubierto por el grupo de Jim Gusella), de penetración completa (si
el portador vive lo suficiente padecerá inevitablemente la enfermedad).
Neuropatológicamente se caracteriza por: Degeneración de núcleos basales y de la

corteza frontal; Atrofia y pérdida neuronal selectiva en el núcleo caudado y putamen,
con reducción importante del peso cerebral (Atrofia cerebral y de Ganglios basales)
Astrogliosis reactiva (Gliosis)
Neurodegeneración de cerebelo, tallo cerebral y parte lateral de núcleos tuberales
laterales del hipotálamo, amígdala y tálamo.
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Neurotransmisor asociado: Deficiencia de GABA, Ac. Glutamínico decaborxilasa, Ach,

acetilcolinesterasa, sustancia P.
Los síntomas característicos son:

 Presencia de movimientos coreicos, movimientos repetitivos, excesivos e
involuntarios que incluyen un grado de distonía que involucran todo el cuerpo.
Otros síntomas motores primarios son: akinesia, bradiquinesia y rigidez. El
curso del compromiso implica: dedos de las manos, pies, luego se extiende a
la cara, se generaliza a las extremidades y luego involucra al torso. Al inicio de
la enfermedad los movimientos coreicos son evidentes durante la realización
de movimientos con propósito, con el progreso de la enfermedad, se
intensifican, alteran el control motor voluntario y se vuelven distónicos. Antes
del desarrollo de la enfermedad se presenta: alteración de movimientos
oculares sacádicos, seguimiento visual irregular y dificultad con movimientos
alternantes dorso – palma de la mano
 Cambios insidiosos de comportamiento y personalidad, incluyendo irritabilidad,
depresión, ansiedad.
Alteración de la atención, reducción de la memoria a corto plazo y la función ejecutiva

Síntomas psicóticos: paranoia y lenguaje desorganizado
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA -PSP
Descrita en 1964 por Steele, Richardson y Olszewski. Síndrome parkinsoniano

atípico. Comparte síntomas como: bradicinesia, rigidez, hipomimia, hipofonía e
inestabilidad postural. En fases avanzadas: Limitación severa de la mirada vertical ,
movimientos sacádicos hipométricos, fijación visual pobre, distonía y contracción
rígida de músculos faciales, distonía cervical, disartria espástica, disfagia, acinesia,
parálisis pseudobulbar.
Al comienzo pueden presentarse cambios leves de personalidad con: Apatía, sin

depresión; lentificación, agitación, ansiedad; olvidos y dificultad para manejar nueva
información, severa alteración de la memoria a largo plazo con preservación de la del
corto plazo. Reducción del lenguaje espontáneo con dificultad para encontrar
palabras, sin parafasias o fallas en la comprensión
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Como resultado de la evaluación neuropsicológica se aprecia: lentitud en las

respuestas y retardo de procesamiento; dificultad en la formación de conceptos e
inflexibilidad, fallas en la secuenciación, alteración del pensamiento analógico y
marcada perseveración
Pobre respuesta a L-dopa, ausencia relativa de temblor de reposo y simetría en la

presentación de síntomas.
Como hallazgos de RM se reportan: Dilatación del tercer ventrículo y pérdida de
volumen del área periacueductal del mesencéfalo. La microscopía: pérdida neuronal
y Gliosis en el tegmento, el tectum, la sustancia gris periventricular y el área
dentorrubropalidolusiana y el núcleo de la oliva inferior.
ENF. DE WILSON
Kinnier Wilson, 1912. Trastorno extrapiramidal progresivo, de origen metabólico:

acumulación de cobre. Se trasmite en forma autosómico recesiva a través de un gen
localizado en el cromosoma 13. Presencia de Anillo de Kayser-Fleisher en la córnea,
bajos valores de ceruloplasmina y cobre en suero; alto contenido de cobre en la
biopsia de hígado y anormalidades en ganglios basales (Globo pálido y putamen), por
TC o RMN. La sintomatología inicial puede ser: síntomas hepáticos o alteraciones
neurológicas (Temblor, rigidez extrapiramidal, disartria, disfagia, ataxia) o alteraciones
psiquiátricas (depresión, trastorno bipolar) y comportamentales. Alteraciones
Neuropsicológicas: Lentitud de procesamiento y déficit de memoria. Demencia
reversible.
DEMENCIA VASCULAR
Causada por lesiones vasculares isquémicas o hemorrágicas de causa cardiovascular

o circulatoria. Tienen riesgo pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva,
pacientes con infarto cerebral y con factores de riesgo cardiovascular como:
hipertensión arterial, diabetes y dislipidemia. Más frecuente en varones. Puede
resultar de:
1. Infartos isquémicos por lesión de grandes vasos (Demencia multi-infarto)
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2. Lesiones de pequeños vasos arteriales cerebrales que causan infartos

lacunares (vasculopatía cerebral)
3. Isquemia crónica de la sustancia blanca periventricular.
Factores de Riesgo:
 Edad avanzada
 Bajo nivel educativo
 Disfagia
 Limitaciones de la marcha
 Pérdida del control urinario
 Fumadores
 Hipotensos
Elementos para el Dx:
 Definición operativa de la Demencia: la severidad del deterioro interfiere con

actividades de la vida cotidiana y la evaluación neuropsicológica demuestra
alteración en la memoria y otras dos funciones cognitivas (Atención, función
ejecutiva)
 Definición del evento vascular causal: historia clínica, signos focales residuales
TAC, RMN (La ausencia de lesiones vascular excluye dx.); presencia de
leucoaraiosis o isquemia crónica
 Relación causa efecto: el deterioro se presenta:
o dentro de los tres meses que siguen al evento
o es abrupto
o fluctuante
o escalonado
o por crisis
Formas de Demencia Vascular:
DEMENCIA MULTI-INFARTO
Ocasionada por la destrucción de tejido cerebral cortical y subcortical, como resultado

de la oclusión de grandes vasos cerebrales. Infartos en sistema límbico, caras
mediales de lóbulos frontales, occipitales o temporales; lesiones bilaterales del tálamo
pueden producir demencia con volúmenes pequeños de lesión.
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DEMENCIA POR INFARTOS ESRTRATÉGICOS, LACUNARES

Lesiones de la circunvolución angular y los núcleos basales de Meynert, núcleos:
lenticular, putamen, caudado, tálamo, pié del puente, cápsula interna y centro oval de
sustancia blanca frontal. Factores de Riesgo: Edad e HTA. La mayoría de estos
infartos son silenciosos: sensación pasajera de mareo o ligero trastorno sensitivo o
motor, sugestivo de ICT.
Las Lagunas clínicamente elocuentes pueden causar:
 Hemiparesia (se puede afectar: vía piramidal en la corona radiada, la cápsula
interna, protuberancia y en casos raros la pirámide del bulbo). Demostración
por TIC o IRM de laguna en: brazo posterior de cápsula interna y estructura
vecinas: cápsula-putamen, cápsula-pallidum, cápsula-caudado.
 Disartria-mano-torpe disartria que puede ser severa, paresia facial central y
lentitud, torpeza motora de la mano con signos piramidales del mismo lado:
Hiperreflexia, Babinsky. Infarto capsular o protuberancial.
 Síndrome hemisensitivo puro. Laguna Talámica usualmente en el núcleo
talámico ventralposteroleteral. Las sensaciones son molestas e incluso
dolorosas, con impresión de quemadura o adormecimiento; las áreas afectadas
toleran mal el contacto externo, incluso con la ropa. En ocasiones se torna en
dolor intolerante (tratado con anticonvulsivantes).
 Síndrome sensitivo-motor
 Manifestaciones frontales, infarto talámico anterior (núcleo dorsomedial con
proyecciones extensas al cíngulo. Si es izquierdo: desorientación, pérdida de
la espontaneidad, problemas de atención y de la melodía cinética, alteraciones
del lenguaje tipo afasia frontal (Disminución en la producción, frases cortas,
parafasias verbales), problemas de memoria verbal y no verbal. En los
derechos hay ausencia de afasia.
 Déficit mnésicos, Tálamo ventral anterior que cruza tracto hipocampo-mamilo-
talámico.
 Demencia Talámica. Pérdida inicial de conciencia seguida de hipersomnia;
alteraciones oculomotoras (Mirada vertical), apatía, falta de motivación y de
atención. Mutismo akinético, síndrome amnésico, confabulación, reducción del
C.I. en especial el C.I. Verbal. Infarto Talámico paramediano.
DEMENCIA POR SÍNDROMES DE DESCONEXIÓN PERIVENTRICULARES

Demencias relacionadas con síndromes de desconexión por lesión de las fibras largas
de asociación cortical, las cuales viajan de la región periventricular a lo largo de la
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corona radiada y del centro oval, así como por interrupción de vías tálamo-corticales y
córtico-estriadas.
Desconexión del Circuito Prefrontal Dorsolateral-Subcortical: Se asocia con

Alteraciones en las Funciones Ejecutivas .
Desconexión Orbitofrontal-subcortical: Impide inhibición, se asocia con:

Impulsividad, comportamiento desinhibido y cambios de personalidad
Desconexión córtico-subcortical que comprometen cíngulo anterior en cara

medial del lóbulo frontal: Apatía, abulia y mutismo akinético.
Lesiones de la Sustancia Blanca Periventricular: ENFERMEDAD DE BINSWANGER:

Forma de Demencia Subcortical caracterizada por lesiones hiperintensas, extensas y
difusas de la sustancia blanca periventricular (Diferentes de: edema, inflamación,
metástasis, isquemia, trauma esclerosis múltiple del anciano, leucodistrofias de
comienzo tardío). Como manifestaciones clínicas se tienen:
Lentificación de procesos mentales y motores
Déficit de atención
Disartria
Depresión
Déficit Frontal con:
Cambios de Personalidad
Pérdida de la iniciativa
Apatía
Abulia
Disminución de la actividad y la espontaneidad (como cambios tempranos), se
torno retraído, deprimido, pasivo
Perseveraciones
Dificultades para mantener la atención y la concentración por períodos largos
Factores de riesgo y antecedentes:

Edad avanzada
HTA
Infartos lacunares silenciosos
Tabaquismo
Diabetes
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Estenosis carotídea
Aumento fibrinógeno sérico
Hipotensión ortostática
Bajo nivel socioeconómico (Menor atención médica, dieta inadecuada, pobre control
de la HTA)
ECV: acompañado de: Hipotensión, arritmias, síncope o insuficiencia cardiaca
congestiva. Infartos lacunares previos.
CADASIL
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Sucortical Infarts and

Leukoencephalopathy = Arteriopatía Cerebral Autosómica Dominante con Infartos
Subcorticales y Leucoencefalopatía.
Infartos múltiples subcorticales

Lagunas
Regiones edematosas
Daños de la mielina
Infartos isquémicos subcorticales

Parálisis facial
Migrañarecurrentes
Leucoencefalopatía periventricular
El CADASIL entidad descrita en 1977. Demencia Multiinfarto Familiar (1),

caracterizada clínicamente por Accidentes Vasculares subcorticales recurrentes que
comienzan en la edad media de la vida, llevando a veces a Parálisis Pseudobulbar y
Demencia.
Se le denominó también Encefalopatía Vascular Crónica Familiar; Demencia

Hereditaria Multiinfarto; Desorden Familiar con Infartos Isquémicos, Demencia y
Leucoencefalopatía; entre otras. En 1991 se propuso llamarle CADASIL (Cerebral
Autosomic Dominant Arteriopathy Subcortical Infarcts and Leucoencephalophaty),
acrónimo que resalta las principales características de la enfermedad (12).
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Se han descrito numerosas familias, la mayoría en Europa Occidental (España,

Francia, Italia, Holanda). La primera familia en Estados Unidos fue descrita por
Bonthius et al. en 1996. La primera familia japonesa fue descrita por Utatsu y
colaboradores en 1997. En Uruguay Lorenzo, Fontán, Dansilio y Cibils
obtuvieron datos parciales sobre una familia que abarcaba 5 generaciones y un
total de 126 sujetos, basándose en los recuerdos biográficos de varios
integrantes de la familia. De esta población 22 personas podrían estar
afectadas (17%). El porcentaje es mucho mayor si se considera
exclusivamente a los mayores de 30 años. Del estudio del árbol genealógico
se desprende claramente un patrón de transmisión autosómico dominante, con
alta penetrancia: compromiso en todas las líneas y ambos sexos. No se
pudieron recabar datos completos acerca del cuadro clínico de todos los
sujetos afectados. El promedio de inicio de los síntomas fue a los 40 - 45 años.
La progresión siguió un patrón vascular "en pasos" o "escalones". No se
identificaron factores de riesgo vascular clínicos. La sobrevida fue de
aproximadamente de 15 años desde el comienzo de la enfermedad. No
disponen de estudio del genoma. El fenotipo de esta familia muestra un
síndrome pseudobulbar asociado a signos neurológicos focales, en el cual
predomina la paraplejía. El deterioro cognoscitivo tiene un patrón subcortical.
Los trastornos conductuales se presentaron en un alto porcentaje de los
pacientes. En varios sujetos éstos fueron precoces (antes del compromiso
motor) e invalidantes. El patrón de las alteraciones conductuales se
caracterizó por impulsividad, desinhibición, trastornos del juicio, evocando una
afectación fronto-basal. También la depresión fue frecuente. En términos
genéricos, la percepción familiar es la de una asociación de "paraplejía y
demencia".
A continuación se resumen las principales manifestaciones clínico-patológicas

de esta entidad.
La expresión fenotípica de la enfermedad es variable incluso dentro de una

misma familia, pudiendo manifestarse por: Accidentes Vasculares
subcorticales (85%), Demencia (30 a 90% según edad de observación),
Migraña (30%), y severos disturbios del humor (20%). La edad de presentación
de los síntomas es cronológicamente estimable (4).
24
El promedio de edad de presentación es 45 años, afectando igualmente

hombres y mujeres, y la duración de la enfermedad varía entre 10 a 30 años
antes de la muerte, que ocurre aproximadamente a los 65 años (3).
El primer ataque de migraña ocurre a un promedio de edad de 38 años,

pudiendo ser sin aura, con aura típica, migraña basilar, hemipléjica y con aura
prolongada. Generalmente, no se presenta durante la niñez y las cefaleas son
más severas que lo habitual en jaquecas comunes, pudiendo acompañarse de
sopor, confusión y fiebre (4). Familias con este fenotipo fueron descritas por
primera vez en 1995, y los autores propusieron llamarlas CADASILM (M por
Migraña) (5).
La migraña hemipléjica familiar, que comparte el mismo locus genético que el

CADASIL, puede ser distinguida de éste por su presentación a edades más
tempranas, su pronóstico benigno y neuroimágenes normales (4).
Los Accidentes Vasculares Encefálicos con déficit permanentes o transitorios,

comienzan generalmente en la quinta década (49 años promedio) y una
característica importante es la ausencia o rareza de factores de riesgo
vascular. Dos tercios de los AVES corresponden a los 4 síndromes lacunares
clásicos, (hemiparesia motora pura; hemihipoestesia pura; ataxia hemiparesia y
disartria mano torpe). No se han observado grandes infartos corticales (6).
La Demencia es el segundo síntoma más frecuente de inicio de la enfermedad,

de lo contrario ocurre 10 a 15 años después del primer AVE; es de tipo
subcortical con compromiso de memoria, prominentes signos frontales
(enlentecimiento del proceso cognitivo, apatía y depresión ), sin gran afectación
del lenguaje y praxias (características de las demencias corticales). El
compromiso cognitivo ocurre en forma escalonada, asociado con eventos
isquémicos recurrentes no siempre evidentes clínicamente y con signos
neurológicos tales como parálisis pseudobulbar, alteraciones de la marcha,
signos piramidales e incontinencia esfinteriana (7).
Los cambios del humor comprometen a aproximadamente 15 al 50% de las

familias afectadas y consisten en severos episodios depresivos a veces
alternando con episodios maníacos típicos, probablemente debido a lesiones
isquémicas del núcleo caudado o lentiforme.(7)
25
Las crisis convulsivas son poco frecuentes en esta entidad, pero han sido
descritas incluso como manifestación inicial. Microinfartos corticales
probablemente sean los responsables de esta manifestación, que a diferencia
de los síndromes epilépticos genéticos clásicos (Epilepsia Mioclónica Juvenil,
Convulsiones Familiares Benignas, Epilepsia Rolándica Benigna), no se
presentan en la infancia, ni tienen un patrón Electroencefalográfico típico (11).
La base morfológica de la enfermedad es una arteriopatía no ateroesclerótica, no

amiloidea, caracterizada por degeneración de la media, visualizándose en ella
ultraestructuralmente, un material granular, electrodenso y eosinofílico de origen
desconocido que se asemeja el depósito vascular de inmunoglobulinas visto en
pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, apareciendo además fragmentación y
reduplicación de la lámina elástica interna, con lo cual el diámetro final vascular
aumenta. Afecta a las arterias cerebrales de pequeño calibre (20-400 um de
diámetro), principalmente penetrantes de la sustancia blanca, leptomeníngeas, y
arterias de los ganglios basales, pero estas alteraciones pueden observarse
ocasionalmente en arterias de la dermis , del músculo estriado esquelético, y en otros
territorios como vasos renales, bazo, coronarias (8, 9). No se han observado
alteraciones en la estructura de las venas (7).
Macroscópicamente se describen múltiples focos de necrosis y lesiones

quísticas postnecróticas en sustancia blanca, cápsula interna, cápsula externa,
mesencéfalo, protuberancia, tálamo, entre otros.
Por análisis genético se detectó en 1993 que la enfermedad es debida a una mutación
en el brazo largo del cromosoma 19q12, transmitida en forma autosómica
dominante. Más recientemente se mapeó la mutación en el gen Notch 3 que
codifica una proteína de membrana cuya función por ahora permanece
desconocida (2, 8, 9,10).
El diagnóstico parte con la sospecha clínica, especialmente en pacientes

jóvenes sin antecedentes de riesgo cardiovascular, que presentan eventos
isquémicos o demencia, con historia familiar de este tipo de patologías.
Las neuroimágenes cumplen un rol destacado en esta enfermedad,

principalmente la RMN cerebral que detecta en el 100% de los pacientes
alteraciones de la sustancia blanca, compatibles con infartos lacunares y
26
leucoencefalopatía periventricular que, si bien no son específicos de esta

entidad, cobran relevancia en el contexto clínico. Estas mismas alteraciones
neuro-radiológicas se detectan en los familiares portadores de la mutación, ya
que la penetrancia de la enfermedad es del 100%. Este último dato tiene
mucha importancia pronóstica dado que todos los pacientes portadores
desarrollarán la enfermedad clínica antes de los 60 años e incluso tendrán
cambios radiológicos compatibles antes de los 35 años; pasada esta edad, si la
RMN cerebral es normal, es altamente improbable que se desarrolle la
enfermedad. La angiografía es normal en los pacientes enfermos, sólo
ocasionalmente puede observarse estrechamiento de las pequeñas arterias
(3).
Dado que probablemente las alteraciones histopatológicas no se limitan

únicamente a los vasos cerebrales, algunos investigadores han propuesto la
biopsia de piel como método diagnóstico, encontrando una correlación del
100% en una familia estudiada . Este estudio no ha sido realizado en otras
familias por lo cual estos datos no están aún validados (9).
Frente a la asociación de Accidentes Vasculares con características de

enfermedad hereditaria, el diagnóstico diferencial es amplio incluyendo:
coagulopatías (deficiencia de proteína C, deficiencia de cofactor II de la
heparina, entre otros), enfermedad de Fabry, angiopatías (como la displasia
fibromuscular), dislipoproteinemias (como la hipoalfalipoproteinemia familiar, y
la hipercolesterolemia familiar), hemoglobinopatías, entre otros. El
reconocimiento de desórdenes genéticos que pueden manifestarse por
Accidentes Vasculares tiene importantes implicancias no sólo para el paciente
sino también para otros miembros de la familia que pueden ser portadores de
la enfermedad y en quienes a veces pueden adoptarse medidas preventivas o
simplemente consejo genético (13).
La leucoencefalopatía de Bingswanger puede plantear dificultades

diagnósticas, pero en ella hay evidentes factores de riesgo vascular
(hipertensión arterial) y no es hereditaria.
El conocimiento de esta rara enfermedad nos permitirá considerarla dentro de

los diagnósticos diferenciales ante un paciente joven con Accidentes
Vasculares Encefálicos. Adicionales investigaciones, principalmente a nivel
molecular, posiblemente permitan una comprensión más profunda del
27
CADASIL y la posibilidad de desarrollar estrategias de prevención y

tratamiento, que lamentablemente por ahora no existen.
28
COMPLEJO DEMENCIA SIDA
Lentificación del pensamiento, concentración pobre, olvidos frecuentes, dificultades en

la resolución de problemas; apatía, retraimiento social; ideas delirantes o
alucinaciones.
Temblor deterioro de movimientos rápidos repetitivos, falta de equilibrio, ataxia,
hipertonía, Hiperreflexia generalizada, deterioro de movimientos palpebrales y
seguimiento ocular.
Con el progreso de la enfermedad Se incrementa la bradiquinesia, aparece ataxia,
hipertonía y debilidad motriz y aquinesia.
Cambios patológicos de núcleos subcorticales y destrucción multifocal difusa de
sustancia blanca.
PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA
Inicio preciso; curso rápido y progresivo; antecedentes personales y familiares de

Trastornos Afectivos; Quejas detalladas, pérdida fluctuante; alteración de la memoria
reciente y remota; lenguaje, cálculo y funciones visoespaciales normales.
29
4. DEMENCIAS CÓRTICOSUBCORTICALES
A. D. VASCULAR CÓRTICOSUBCORTICAL
B. DEMENCIA CUERPOS DE LEWY.
C. DEGENERACIÓN CÓRTICOBASAL
D. NEUROSÍFILIS
E. DEMENCIA POSTRAUMÁTICA
30
A. D. VASCULAR CORTICOSUBCORTICAL
B. DEMENCIA DE LOS CUERPOS DE LEWY (DCL)
Frederich Lewy hace su descripción histopatológica en 1912; Lipkin, 1959 realizó la

primera descripción de los cuerpos de Lewy corticales (CL) y Kosaka, (1984) describe
la Enfermedad de Los Cuerpos de Lewy, caracterizada por un declive cognitivo
progresivo, rápido y severo. Déficit frontosubcorticales y visoespaciales
prominentes; Cognición fluctuante con variaciones en atención y alerta;
Alucinaciones visuales complejas / ilusiones sistematizadas (de aparición precoz),
Otras alucinaciones e ilusiones. Memoria defecto de recuperación, defectos
apractognósicos, acalculia y alteraciones en las funciones ejecutivas.
Características motoras de Extrapiramidalismo: Parkinsonismo bilateral, precoz y

precede* a la demencia; el predominio de signos en su orden: bradicinesia, amimia,
trastornos posturales y los de la marcha; con menor frecuencia temblor y rigidez con
menos frecuencia. Transitoria, pobre o nula respuesta a los precursores de la
Dopamina, con incremento de la probabilidad de presentar delirium farmacológico.
En el sueño REM (puede haber somnolencia diurna y delirium, fenómeno de la puesta

de sol (sundowning síndrome)) y en el EEG. En algunos casos pueden presentarse
mioclonías.
Puede haber incontinencia desde estados iniciales.
Apoyan Dx: Caídas repetidas, síncope y otros síntomas autónomos, pérdidas

transitorias conciencia, sensibilidad a neurolépticos; delirios sistematizados.
Alt. Atrofia de predominio Frontal por lo que hay alteraciones comportamentales

importantes. No ECV.
Síndrome pseudobulbar.
De mayor prevalencia en el sexo masculino.
31
* Siempre y cuando los síntomas Parkinsonianos estén presentes antes del año; de lo
contrario sería una Demencia de la Enfermedad de Parkinson.
Es la segunda causa en prevalencia, luego de la E.A.. Se le ha considerado como

entidad clínica intermedia entre la E.A (cortical). y la E.P. (Subcortical).
Hallazgos histopatológicos: Inclusiones neuronales eosinófilicas e

intracitoplasmáticas integradas por neurofilamentos, ubiquitina y por la proteína
sináptica alfasinucleína, son los Cuerpos de Lewy. Usualmente es esorádica, pero se
han descrito algunos casos familiares. El cromosoma 4 ha sido el primero en
estudiarse y se ha descrito un gen para la proteína sinápticaalfasinucleína. Para su
detección requieren inmunotinciones con ubicuinina y sinucleína y para diferenciarlas
de las placas neurofibrilares de la E.A. requieren tinciones especiales para la proteína
TAU. Se ubican principalmente en: Lóbulo límbico, parahipocampo, ínsula, cíngulo,
amígdala.
32
C. DEGENERACIÓN CÓRTICOBASAL
De. Con síntomas extrapiramidales generalmente asimétricos, trastornos de los

movimientos asociados (distonía, mioclonias), déficit ejecutivos, apatía, lentitud
psicomotora, defectos ligeros de memoria, apraxia asimétrica; atrofia en T.C. defectos
asimétricos en hipoperfusión
http://www.neurowikia.es/content/deterioro-cognitivo-en-la-degeneraci%C3%B3n-cortico-basalDeterioro
cognitivo en la degeneración cortico-basal
La Degeneración Corticobasal, previamente descrita como un parkinsonismo, supone también en la mayoría de los
casos, la aparición de un deterioro cognitivo en el paciente afectado, a diferencia de lo que se mencionó en su
descripción inicial.
La presencia de afasia progresiva primaria es muy común, tanto en esta patología como en la Parálisis Supranuclear
Progresiva, pero también aparecen prácticamente desde el inicio los síntomas conductuales. Otros síntomas cognitivos
frecuentes son apraxia, mano alien y apatía, síntomas frontales con desinhibición, y relacionado con la alteración
parietal, déficits visuoespaciales (Kertesz, 2010).
La realización de tests para evaluar el lenguaje y para las alteraciones conductuales (fundamentalmente el más utilizado
es el Neuropsychiatry Inventory, NPI de Cummings) deben ser incluidos en la batería de pruebas neuropsicológicas que
faciliten el diagnóstico y que además cuantifiquen el déficit que supone dicha patología.
Los signos corticales son evidentes entre uno y tres años del inicio de la enfermedad, aunque según se ha recogido en la
literatura podrían aparecer en el inicio. Fundamentalmente son: apraxia, alteraciones sensitivas y demencia.
Se pueden ver apraxias ideomotoras o cineticas del miembro afecto (se observa una disminución de la destreza y
movimientos finos). La apraxia ideacional puede ser observada en estadios más tardíos, en pacientes con demencia y
disfunciones del lenguaje. Se observan asi mismo alteraciones en la discriminación entre dos puntos y extinción
sensorial para doble estimulación simultánea, varios años antes de la apraxia y otros síntomas.
Las alteraciones del lenguaje incluyen enlentecimiento de la emisión del mismo, disfonia, ecolalia y palilalia. Estas
alteraciones del lenguaje son muy frecuentes. Las dificultades que van surgiendo constituyen errores parafásicos con
afasia, y los pacientes pueden evolucionar a anartria o afemia en estadios avanzados. También puede darse disfagia y
alteraciones de la deglución en estas fases.
El perfil cognitivo y neuropsicológico es comúnmente anormal (Stover and Watts, 2001), y similar clínicamente a los
pacientes con PSP, teniendo muchas dificultades en las funciones ejecutivas. Los enfermos con DCB tienen más
alteración en la función dinámica motora ejecutiva, y dificultades con praxias y nominación. El perfil cognitivo difiere
bastante del de pacientes con enfermedad de Alzheimer. En pacientes afectados con DCB se obtienen mejores
resultados en memoria inmediata y atención, pero peores en cambio en praxis, digit span, y praxias unimanuales y
bimanuales. La memoria de reconocimiento está preservada, pero la codificación y la recuperación pueden ser
33
disfuncionales. Un perfil fronto-subcortical de demencia asociada con desórdenes gestuales se considera muy sugestivo
de CBD.
Los hallazgos neuropsiquiátricos aparecen en más del 87% de los pacientes (Litvan, 1998). Dichos síntomas incluyen
depresión en el 73% de los casos, apatía en 40%, irritabilidad en 20% y agitación en el 20%. Menos comunes, pero
también descritos, están ansiedad, desinhibición, delirios y comportamiento motor aberrante. Síntomas del lado izquierdo
como resultado de la implicación del hemisferio derecho incluyen aumento en la desinhibición, apatía e irritabilidad.
Manifestaciones como trastorno obsesivo-compulsivo, incluyendo pensamientos recurrentes, actos repetitivos,
indecisión, conductas de comprobación y preocupación con perfeccionismo excesivo están también incluídas en el perfil
neuropsicológico.
Los pacientes con DCB muestran significativamente más síntomas depresivos que en pacientes con PSP y controles.
Por el contrario, los afectados de PSP suelen tener más apatía. Sin embargo, los pacientes con DCB que tienen apatía
no está relacionada directamente con la depresión, siendo más asociada con la irritabilidad, desinhibición y ansiedad, y
sugiriendo posibles mecanismos patogénicos comunes.
La irritabilidad se manifiesta en estos pacientes como estallidos de furia, impaciencia, frecuentes discusiones y quejas, y
ser incapaces de sobrellevar cambios.
La desinhibición se caracteriza por la actuación impulsiva sin considerar las consecuencias, y actuar sin tacto o con falta
de empatía en observaciones y/o comentarios. De todas formas, se puede pensar que la combinación de estos rasgos
(irritabilidad, desinhibición y apatía) podrían formar parte de un solo síndrome, en lugar de constituir síntomas
independientes, y sería probable que se correspondieran con alteraciones propias de la disfuncionalidad del lóbulo
frontal.
La depresión en los pacientes con DCB sólo se manifestó en el inicio en el 7% de los pacientes (Litvan, 1998), aunque al
menos un tercio de ellos la desarrolló durante la progresión de la enfermedad. En el citado estudio no fue posible
determinar si la depresión fue reactiva a los déficits que progresivamente iban apareciendo, pero el hecho es que podía
anteceder a la aparición de la sintomatología motora, lo que podría indicar que al menos, la depresión en esta patología
tiene su propia base neurobiológica.
No fue posible relacionar así mismo la depresión con otros síntomas de conducta, lo que sugiere mecanismo patogénico
diferente de otras alteraciones. No debemos olvidar que la depresión también es muy frecuente en patologías que
implican a los ganglios basales como la enfermedad de Parkinson o la enfermedad de Huntington, en las que también
precede a otros síntomas. En estudios posteriores del mismo grupo (Cummings, 2000) han sido descritos tres síndromes
diferentes dentro de los síntomas neuropsiquiátricos en pacientes con DCB: alteraciones típicas del lóbulo frontal,
depresión y comportamiento obsesivo-compulsivo. Geda y colaboradores (Geda, 2007) realizaron un estudio en el que
retrospectivamente analizan los síntomas neuropsiquiátricos de treinta y seis casos confirmados mediante necropsia de
DCB. Estos investigadores declaran sus hallazgos compatibles con la descripción de los tres síndromes diferenciados
anteriormente.
En los diferentes estudios mencionados en pacientes con DCB (ya sea diagnosticada clínicamente o en estudios post-
morten) (Litvan, 1998 y Geda, 2007) no se ha documentado la aparición de alucinaciones visuales ni de euforia en
ninguno de los pacientes, a diferencia de lo significativas que suelen ser éstas en otros parkinsonismos como la
Demencia por cuerpos de Lewy o la propia enfermedad de Parkinson.
Finalmente, en los últimos años se está estudiando el origen de la presencia de anosognosia en pacientes afectados con
una de las patologías del espectro de la demencia frontotemporal (Zamboni, 2010). Se ha medido la anosognosia como
la discrepancia entre las puntuaciones obtenidas en la Frontal Systems Behavior Scale entre enfermo y cuidador
principal y comparado resultados con resonancia magnética para correlacionarlo con la pérdida volumétrica de sustancia
gris. Se ha concluido afirmando el rol que juega la corteza temporoparietal derecha en esta alteración.
Los síntomas neuropsiquiátricos son importantes predictores acerca de las condiciones y carga que supone para el
cuidador principal de estos enfermos. También suponen riesgo de institucionalización. La identificación y tratamiento de
estos síntomas puede ser relevantes en la mejora de la calidad de vida de pacientes y cuidadores. Además, aumentar el
34
conocimiento de las bases neurobiológicas de dichos síntomas ayudará a entender qué circuitos están implicados en el
desarrollo de esta patología.
BIBLIOGRAFÍA
Cummings JL, Litvan I: Neuropsychiatric aspects of corticobasal degeneration. Adv Neurol 2000;82:147–152.
Geda Y, Boeve B, Negash S, et al. Neuropsychiatric features in 36 pathologycally confirmed cases of Corticobasal
degeneration. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2007; 19:77–80
Kertesz A, McMonagle P. Behavior and cognition in corticobasal degeneration and progresive supranuclear palsy. J
Neurol Sci, 2010 Feb 15;289(1-2):138-43.
Litvan i, Cummings J, Mega M. Neuropsychiatric features of corticobasal degeneration. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1998;65:717-721.
Stover N, Watts R. Corticobasal degeneration. Seminars in Neurology. 2001. Volume 21, Number 1.
Zamboni G, Grafman J, Krueger F, Knutson KM, Huey de. Anosognosia for behavioral disturbances in frontotemporal
dementia and corticobasal syndrome: A voxel-based mmorphometry study. Dement Geriatr Cogn Disor. 2010;29(!):88-96.
D. NEUROSÍFILIS
Demencia de rigen infeccioso, resultante de la invasión del treponema pálido al

sistema nervioso central.
Cambios de conducta: Irritabilidad, desinhibición, apatía y descuido en la
presentación personal; presencia de ideas delirantes; en general puede aparecer un
cuadro psicótico o de delirium.
Alteraciones motrices: temblor facial y disartria
El cuadro demencial puede ser similar a las demencias córtico – subcorticales o al
Alzheimer.
E. DEMEMNCIA POSTRAUMÁTICA
Efecto fisiopatológico de un TEC, el grado y tipo de deterioro cognitivo dependerán de

la localización y extensión de la lesión. Amnesia postraumática con deterioro
persistente de la memoria, otros déficit cognitivos (afasia, problemas de atención);
síntomas afectivos y comportamentales.
35
5. DEMENCIAS MULTIFOCALES
A. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT JACOB
B. SÍNDROME DE GERSTMANN-STRÄUSSLER (SGS)
C. KURU
D. SOMNIO FATAL FAMILIAR
E. DEMENCIAS ATÍPICAS POCO CONOCIDAS
36
A. ENF. DE CREUTZFELDT-JACOB
Descrita por Hans Gerhard Creutzfeldt y Alphons María Jacob en los años 20.
Enfermedad Infecciosa, poco frecuente. Deterioro intelectual y motor acelerado que
produce la muerte en pocos meses. Pertenece al grupo de las Encefalitis
espongiformes. Aparece entre los 50-60 años, es rara en niños.
Pródromos: Fatiga, ansiedad, problemas de apetito, sueño y concentración.
Síntomas iniciales: alteración de la memoria, el lenguaje o cambios
comportamentales.
Alt. Neurológicas de aparición rápida: incoordinación, visión alterada, marcha
anormal, reflejos anormales, espasticidad, distonías, movimientos coreicos y
descargas mioclónicas.
B.SÍNDROME DE GERSTMANN-STRÄUSSLER (SGS)
Inicia con alteraciones predominantemente cerebelosas, signos extrapiramidales y

anormalidad en movimientos oculares (movimientos de seguimiento suaves y
nistagmo optoquinético).
Placas amiloides en cerebelo
Mutación del codón 102 (105, 117, 145, 198 y 217).
C. KURU:
Presencia de cefaleas y artralgias unos tres meses antes del comienzo de la

enfermedad.
D. ISOMNIO FATAL FLIAR.
Autosómica dominante, mutación del codón 178.

Entre los 35-61 años. Duración promedio 13 meses. La enfermedad Clásica se
manifiesta con alteración en el patrón del sueño vigilia. Insomnio intratable que puede
alternar con períodos de hipersomnolencia. Pueden presenta alucinaciones
complejas y sueños actuados, en estadios avanzados: estupor y coma.
37
Alteraciones autónomas: hiperhidrosis, taquicardia, hipertensión, trastornos de

esfínteres, cifras altas de la hormona adrenocorticotrópica, de cortisol, prolactina,
melatonina.
Deficiencia de la memoria que progresa lentamente hasta una demencia franca, con
alteraciones motoras: disartria, signos piramidales, mioclonia y ataxia.
E. DEMENCIAS ATÍPICAS POCO CONOCIDAS
38
BIBLIOGRAFÍA
Ardila, A. Y Mónica Rosselli. (1992). Neuropsicología Clínica Tomo II. Medellín. Ed.
Prensa Creativa. 283-310.
Asociación Psiquiátrica Americana. ((2002). DSM – IV-TR. Manual Diagnóstico y

Estadístico de los Trastornos Mentales. Texto Revisado. Barcelona. Ed. Masson,
S.A. 155- 203.
Arango L., J.C.; Fernández G., S.F. Y Ardila Alfredo. Las Demencias; Aspectos
Clínicos, Neuropsicológicos y Tratamiento. (2003). Santa Fe de Bogotá. Manual
Moderno. P.464.
Instituto de Envejecimiento. Facultad de Medicina. Potificia Universidad Javeriana.

Diplomado en Demencias. Módulo 2. Matallana e. Diana L. Unidad 7 Descripción y
diagnóstico de otras demencias. 31-89.
escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Neurologia/cuadernos/ 999/pub_03_99.html
- 14k. Castro, Angel y Araneda, Lorena. CADASIL. Departamento de
Neurología. Escuela de Medicina. Universidad Católica de Chile.
Lorenzo, Jorge; Fontán, Luis; Dansilio, Sergio y Cibils, Daniel. CADASIL.

Descripción de la primera familia en Uruguay. Presentación de un caso
índice. Instituto de NeurologíaHospital de ClínicasMontevideo, Uruguay.
39
ANEXOS
ESCALA DE TRASTORNOS DE LA MEMORIA
ESCALA DE DEPRESION –YESAVAGE
EVALUACION DEL ESTADO FUNCIONAL(Reisberg) FUNCTIONAL ASSESSMENT

SATAGING (FAST)
ESCALA GLOBAL DE DETERIORO
ESCALA DE BARTHEL DE AVD Y ALIMENTACIÓN
ESCALA DE LAWTON Deterioro Funcional
INVENTARIO DEL COMPORTAMIENTO FRONTAL (Kertész y Muñoz, 1998)
40
ESCALA DE TRASTORNOS DE MEMORIA
Instrucción: Realizar la escala al paciente si es posible ó a un familiar.

Puntuación: Marcar de acuerdo al criterio siguiente:
O: Nunca 1:Rara vez 2: A veces 3: Casi siempre
QF QP
1. Tiene dificultad para recordar eventos de la actualidad 0 1 2 3 0 1 2 3
reciente ?
2. Tiene dificultad para seguir una película, emisión de TV o 0 1 2 3 0 1 2 3
libro ?
3. Le ha sucedido por ejm, que entre a una pieza y olvide lo 0 1 2 3 0 1 2 3
que venía a buscar ?
4. Olvida hacer cosas importantes que había previsto o 0 1 2 3 0 1 2 3
debía hacer ? ejm, pagar una factura, cumplir una cita o
invitación, etc)
5. Tiene dificultad para recordar números de teléfonos 0 1 2 3 0 1 2 3
conocidos ?
6. Olvida con frecuencia el nombre o apellido de personas 0 1 2 3 0 1 2 3
conocidas ?
7. Se ha perdido en lugares familiares ? 0 1 2 3 0 1 2 3
8. Tiene dificultad para encontrar objetos colocados en los 0 1 2 3 0 1 2 3
lugares habituales ?
9. Le ha sucedido que olvide cosas como apagar la estufa, 0 1 2 3 0 1 2 3
cerrar con Llave, etc ?
10. Repite varias veces lo mismo, porque olvida haberlo 0 1 2 3 0 1 2 3
dicho ?
11 Tiene dificultad para encontrar nombres de personas o 0 1 2 3 0 1 2 3
lugares ?
12 Tiene dificultad para aprender cosas nuevas ? 0 1 2 3 0 1 2 3
13 Necesita anotar todo ? 0 1 2 3 0 1 2 3
14. Se le pierden las cosas ? 0 1 2 3 0 1 2 3
15. Olvida inmediatamente lo que le acaban de decir ? 0 1 2 3 0 1 2 3
Total_____
Puntuación significativa: 19
41
ESCALA DE DEPRESION -YESAVAGE-
Instrucción: Pregunte de manera directa al paciente y solicite sus respuestas en

términos de SI ó NO. Otorgue un punto por cada respuesta marcada según
subrayado.
1. Está Ud básicamente satisfecho con su vida ? SI NO

2. Ha disminuido o abandonado muchos de sus intereses y SI NO
actividades previas?
3. Siente Ud. que su vida está vacía ? SI NO
4. Se siente Ud aburrido frecuentemente ? SI NO
5. La mayoría del tiempo está Ud. de buen ánimo ? SI NO
6. Está preocupado o teme que algo malo le pueda pasar ? SI NO
7. Se siente feliz la mayor parte del tiempo ? SI NO
8. Se siente con frecuencia desamparado que no vale nada o SI NO
desvalido ?
9. Prefiere quedarse en casa en vez de salir a hacer cosas SI NO
nuevas?
10. Siente que tiene más problemas con su memoria que otras SI NO
personas de su edad ?
11 .Cree Ud que es maravilloso estar vivo ? SI NO
12. Se siente inútil o despreciable como está Ud actualmente? SI NO
13. Se siente Ud lleno de energía ? SI NO
14. Se siente sin esperanza ante su condición actual ? SI NO
15 Cree Ud que las otras personas están, en general, mejor que SI NO
Ud.?
0-5: Normal
6-10: Depresión Moderada
11-15 Depresión severa
TOTAL: ________
42
EVALUACION DEL ESTADO FUNCIONAL(Reisberg)

FUNCTIONAL ASSESSMENT SATAGING (FAST)
1. Ninguna dificultad, ni objetiva, ni subjetiva
2. Se queja de que envolata los objetos. Ya no encuentra las cosas tan bien
como hace 5-10 años. Olvidos benignos. Dificultades subjetivas en el trabajo. (5-
10 años).
3. Dificultades en el rendimiento laboral evidente para sus compañeros.

Dificultad en actividades complejas. Disminución en la capacidad organizacional.
(Limítrofe:2-3 años. Dato obtenido de informante conocido.
4. Dificultad para realizar actividades instrumentales complejas de la vida cotidiana.

Ejm: planificar una comida para invitados, ya no hacen la misma cena de
navidad. Dificultad para mantener sus propias finanzas, girar cheques,
mercar, pagar cuentas (inicio EA: 2 años).
5. Requiere ayuda para seleccionar sus prendas de vestir de acuerdo al tiempo,

día u ocasión. Ejm: el paciente usa repetidamente las mismas prendas a
menos que sea vigilado. (EA incipiente 18 meses).
6a. Requiere ayuda para vestirse. Apraxia del vestir (ej: dificultad para
abotonarse, se coloca los zapatos al revés, se coloca las prendas de calle
encima de las prendas de noche).
6b. Dificultad para bañarse bien solo. Ejm: dificultad para mezclar el agua fría
con la caliente, ocasionalmente o más frecuente con el paso de las semanas.
6c. Dificultades en la mecánica del aseo personal. Olvida vaciar el baño, uso
inadecuado del material del baño.(Duración 18 meses. Puede tener MM: 1-
12/30).
6d. Incontinencia urinaria. Ocasionalmente o más frecuente con el paso de las

semanas.
6e. Incontinencia fecal.
43
7a. Lenguaje limitado a unas 6-7 palabras inteligibles o menos en el curso de un día
o en el curso de una entrevista intensiva. Tiene repetidera, neologismos
(palabras inventadas, que no esta´n en el diccionario) .
7b.Habla limitada al uso de una sola palabra inteligible en el transcurso del día o el
curso de una entrevista larga. Repite la misma palabra para referirse a todo.
7c. Pierde habilidad ambulatoria. No puede caminar sin ayuda
7d. Dificultad para mantenerse sentado sin apoyo. Se cae si la silla no tiene
brazos.
7e. Pierde la sonrisa

7f. No puede sostener la cabeza independientemente.
44
ESCALA GLOBAL DE DETERIORO
 EDG: no realizada
Instrucciones: Señale la descripción que represente en forma mas precisa el

estado de demencia del paciente según la observación del clínico el día de la
evaluación.
Señale únicamente una casilla.
1 Normal
No demente. Ningún déficit cognoscitivo
2 Olvido
Olvido subjetivo pero el examen es normal. Los olvidos no afectan su
fiuncionamiento
3 Confusión
Dificultades en el trabajo, al hablar o al viajar a áreas que no le son
familiares
4 Confusión tardía
Disminución de la capacidad para viajar, contar o recordar sucesos
actuales.
5 Demencia temprana
Necesita ayuda para escoger el vestuario
Desorientación en tiempo o lugar
Olvida fácilmente el nombre de los nietos
6 Demencia intermedia
Necesita supervisión para comer y asearse
Puede presentar incontinencia
Desorientación en tiempo, lugar y/o persona
7 Demencia tardía
Pérdida severa del habla
Incontinencia
45
Rigidez motora
46
ESCALA DE BARTHEL DE AVD Y ALIMENTACION
ALIMENTACION
10. INDEPENDIENTE. Capaz de utilizar cualquier instrumento necesario, come en
un tiempo razonable. Capaz de desmenuzar la comida, usar condimentos, extender la
mantequilla, etc., por si solo. La comida puede situarse al alcance.
5. NECESITA AYUDA. Ejem., para cortar o extender la mantequilla.
0. DEPENDIENTE. Necesita ser alimentado
ASEO PERSONAL
5. INDEPENDIENTE. Realiza baño completo, usa la ducha, la bañera o se realiza
baño de esponja sobre todo el cuerpo, se incluye entrar y salir del baño. Puede
realizarlo todo sin que esté otra persona presente.
0. DEPENDIENTE. Necesita alguna ayuda
VESTIRSE
10. INDEPENDIENTE. Capaz de quitarse, ponerse o fijar la ropa. Se ata los
zapatos, abrocha los botones, se coloca el liguero y el brasier si es necesario.
5. NECESITA AYUDA, pero hace al menos la mitad de las tareas en un tiempo
razonable.
0. ES DEPENDIENTE en esta actividad
ARREGLARSE
5. INDEPENDIENTE. Realiza todas las actividades personales tales como lavarse
las manos, la cara, peinarse, afeitarse y lavarse los dientes sin ninguna ayuda.
Además se defiende para conectar la máquina de afeitar o el secador de cabello.
0. DEPENDIENTE, necesita alguna ayuda
DEPOSICIÓN
10. CONTINENTE NINGUN ACCIDENTE. Sin problemas en control de esfínter
rectal. Necesita enemas o supositorios pero se arregla por si solo.
5. ACCIDENTE OCASIONAL, menos de una vez por semana, o necesita ayuda
para el enema o el supositorio.
0. INCONTINENTE
MICCIÓN
10. CONTINENTE NINGUN ACCIDENTE. Seco día y noche, sin dificultad para
usar cualquier dispositivo (ejm, catéter) capaz de cambiar la bolsa.
47
5. ACCIDENTE OCASIONAL, menos de una vez por semana, necesita ayuda, con
equipos o instrumentos.
0.INCONTIENENTE
PUNTAJE /50
48
ESCALA DE LAWTON
Deterioro Funcional
¿Realiza esta SI NO
actividad?
Sin Con Solo con
Dificultad dificultad ayuda
pero sin
ayuda
1 Salir de la casa
2 Caminar por las
habitaciones
3 Usar el teléfono
4 Ir de compras cerca
Ir de compras lejos
5 Tomar su
medicamento
6 Abrir y cerrar
ventanas
7 Manejar su dinero
8 Encender y apagar
radio y TV
9 Manipular
interruptores
10 Hacer su propia
comida
11 Manipular llaves
12 Cortarse las uñas
13 Hacer trabajo liviano
en casa: lavar platos
14 Hacer trabajo pesado
en casa: lavar
ventanas, pisos
6 – 10 Moderado
11 – 15 Severo
49
INVENTARIO DEL COMPORTAMIENTO FRONTAL
Puntajes:
0: ninguno; 1: Leve; 2: Moderado y 3: Intenso, la mayor parte del tiempo
1 Apatía ¿Ha perdido el interés por los amigos o las 0 1 2 3

actividades diarias?
2 Espontaneidad. ¿Inicia actividades por su cuenta?
¿Realiza sus actividades sin que le tengan que decir?
3 Indiferencia, aplanamiento emocional. ¿Responde en los
momentos de alegría o tristeza igual que siempre? ¿Todo
le da lo mismo?
4 Inflexibilidad. ¿Puede cambiar de opinión de manera
razonable? ¿Se ajusta fácilmente a los cambios? ¿Cómo
reacciona frente a los imprevistos?
5 Concretismo. ¿Hace interpretación adecuada de lo que
dice o escucha, abstrae, generaliza? ¿entiende chistes o
comentarios de doble sentido?
6 Descuido personal. ¿Cuida de su higiene personal (Baño,
cepillado de dientes), y apariencia (cambio de ropa) como
siempre?
7 Desorganización/Planeación. ¿Puede organizar una
actividad compleja? (persiste en la tarea hasta concluirla)
8 Falta de Atención. ¿Pierde fácilmente la concentración?
9 Pérdida de introspección. ¿Es conciente de sus
problemas o cambios?
10 Logopenia. ¿Es igual de conversador que antes?
11 Apraxia Verbal. ¿Habla de forma clara?
12 Perseveración. ¿Es repetitivo con acciones o
comentarios?
13 Irritabilidad. ¿Se ha vuelto más irritable o malgeniado?
14 Excesiva jocosidad. ¿Hace bromas excesivas u ofensivas
inoportunamente?
15 Juicio erróneo. ¿Toma decisiones adecuadamente?
(irresponsable – negligente)
16 Impropiedad. ¿Respeta reglas sociales? (es grosero –
Infantil)
17 Impulsividad. ¿Actúa o habla sin pensar en las
50
consecuencias? ¿Puede inhibir respuestas impulsivas e

inadecuadas? ¿Puede difereir o aplazar los refuerzos?,
¿Puede posponer actividades de su interés?, ¿Cuando
solicita un favor, espera pacientemente a que lo atiendan?
18 Inquietud. ¿Se muestra inquieto o hiperactivo?

19 Agresión. ¿Ha herido o hecho llorar a alguien por su
trato?
20 Hiperoralidad. ¿Bebe o come más de lo habitual; todo se
lo lleva a la boca?
21 Hipersexualidad. ¿Su comportamiento sexual es inusual o
excesivo?
22 Conducta de Utilización. ¿Parece que necesita tocar,
sentir, o coger los objetos a su alcance?
23 Incontinencia. ¿Controla sus necesidades fisiológicas?
(micción, defecación)
24 Mano ajena. ¿Tiene dificultades para usar su mano o esta
interfiere con la otra?
51
OTROS SÍNTOMAS A EXPLORAR EN UN PACIENTE CON COMPROMISO

FRONTAL
SISTEMA MOTOR
Reflejos Patológicos (Unilaterales o Bilaterales)—Signo Piramidal:
 Prensión
 Trompa (Al golpear labio superior hay extensión de los labios)
 Succión y/o Búsqueda (Al tocar la palma de la mano hay movimiento tenue del
mentón)
 Babinsky
 Palmomentoniano
Impersistencia Motriz:
* Incapacidad para mantener un movimiento durante algún tiempo:
 Cerrar los ojos
 Sacar la lengua
 Mantener los brazos extendidos
* Tendencia a no realizar movimientos espontáneos con el hemicuerpo contralateral a

la lesión (Negligencia motriz Lesiones derechas):
 Dificultades para realizar movimientos con las dos manos
 Fallas en la realización de secuencias motrices
Hiper-reactividad Lesiones Prefrontales derechas polares

Marcada tendencia a responder frente a todos los estímulos presentados:
 Hiperactividad especialmente en ambientes nuevos
 Alteración reflejo de orientación o respuesta orientativo exploratoria
 Decremento de formas dirigidas de atención, formas de atención mediadas por
el lenguaje: Distractibilidad
Ecopraxia (ecolalia) Lesión prefrontal bilateral

Tendencia a repetir la acción realizada por el evaluador
-- Cuando yo muestre el dedo, ud. Muestra el puño; cuando yo muestre el puño, ud.
Muestra el dedo.
52
Conducta de Utilización:
El paciente intenta hacer uso de los objetos que se encuentra a su alcance: coge el
lápiz e intenta escribir; una caja de fósforos e intenta encenderlos; unas gafas y se las
coloca.
Desorganización comportamental
 Adinamia: Falta de energía, de iniciativa, de motivación, carencia de actividad,
pobreza de intereses, pseudodepresión, reducción de la espontaneidad
comportamental, Afasia dinámica. Lesión prefrontal izquierda.
 Desinhibición: Hipomanía, hiperreactividad, fuga de ideas, labilidad emocional,
pseudopsicopatía, concretismo, cambios conducta social, puerilidad,
confabulación. Lesión prefrontal derecha.
Perseveración Lesiones prefrontales dorsolaterales

Incapacidad para introducir cambios en el comportamiento, cae en estereotipos de los
que no logra salir; se asocia con:
 Ecolalia
 Ecopraxia
 adinamia
El paciente repite una y otra vez la misma conducta:
 Repite el mismo nombre para designar varios objetos
 Realiza el mismo dibujo para representar varias figuras
 Escribe la misma frase al dictársele varias oraciones
 Evoca una y otra vez las mismas palabras en una tarea de retención
53

Luz Marina Galeano Toro: Compilación

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LUZ MARINA GALEANO TORO

CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA Y ETIOLOGÍA SÍNDROMES DEMENCIALES

FRONTO- TEMPORO SUBCORTICALES CÓRTICO MULTIFOCALES

1. DEMENCIAS FRONTO – TEMPORALES -DFT:

Designación fruto de las reuniones de consenso de los grupos de Lund y

También se presentan cambios conducta social y de personalidad tempranos; pero

A nivel cognoscitivo se encuentra:

Memoria insuficiente sin amnesia primaria, la evaluación neuropsicológica demuestra

Preservación de habilidades espaciales, los problemas construccionales son

Severa alteración de las funciones ejecutivas: fallas en la generación de ideas planes

Dadas las características descritas usualmente se confunde con un cuadro

 Perfil de desinhibición, inatención e hiperactividad (Adquisición

Neary, 1998 y Snowden, 1996. Inicio temprano e insidioso y curso progresivo;

Déficit Memoria semántica y preservación de la memoria autobiográfica y de la vida

En etapas tardías pueden aparecer signos extrapiramidales

AFASIA MOTORA PROGRASIVA O AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA APP

Los hallazgos neurológicos son nulos o mínimos, esporádicamente pudieran aparecer

A nivel afectivo emocional pueden aparecer síntomas de frustración, irritabilidad y

Los cambios comportamentales son de aparición tardía y se asemejan a los de la

Los resultados en la pruebas neuropsicológicas superan el nivel de funcionamiento en

CON ENF. DE LA NEURONA MOTORA

Puede presentarse con cualquiera de las anteriores. Curso rápidamente progresivo;

FORMAS FLIARES DE PARKINSONISMO

Puede presentarse con cualquiera de las anteriores (Cromosoma 17, 2 y otro no

APRAXIA PROGRESIVA PRIMARIA

Si se presenta apraxia ideacional suele ser bilateral y se asocia con déficit

Puede iniciarse con torpeza progresiva de una mano

D. ASOCIADA A ENF. DE PICK

Inicia con cambios comportamentales: Irritabilidad, desinhibición o apatía e

Alt. Cognitivas iniciales: marcadas dificultades para abstraer y conceptuar.

GLIOSIS SUBCORTICAL PROGRESIVA FAMILIAR

D. ATÍPICA TIPO ALZHEIMER

por infartos frontales o subcorticales que interrumpen circuitos frontosubcorticales.

OTRAS DEMENCIAS FRONTALES

Alzheimer de inicio frontal

2. DEMENCIAS TÉMPORO – PARIETALES

A. D. TIPO ALZHEIMER DE INICIO TEMPRANO

B. D. DE ALZHEIMER DE INICIO TARDÍO

C. DEMENCIA DE ALZHEIMER ASOCIADA A DOWN

D. D. VASCULAR (MULTI-INFARTO CORTICAL)

E. D. POSTRAUMÁTICA TIPO ALZHEIMER

E. D. TIPO ALZHEIMER DE INICIO TEMPRANO

Descrita por Alois Alzheimer en 1907. Es el tipo más frecuente de demencia. Su

PORCENTAJE RANGO EDAD

La incidencia (número de casos nuevos en un año por cada 100.000 habitantes),

La demencia de Alzheimer pertenece al grupo de las Demencias Degenerativas

Se han identificado 10 signos de alarma que permiten una detección precoz de la

1. Disminución de la memoria reciente que afecta el desempeño : olvidan pagar

2. Dificultades en el desempeño de tareas familiares : pueden distraerse y dejar la

3. Problemas del lenguaje : dificultades para encontrar la palabra adecuada y

4. Desorientación en tiempo y lugar : Es significativo cuando ocurre en sitios

5. Pobre o disminuida capacidad de juicio : Incapaces de asumir responsabilidades

6. Problemas de pensamiento abstracto : Manejo inadecuado de la chequera, las

8. Cambio de ánimo o de comportamiento : Se pueden tornar irritables o tristes sin

9. Cambios de personalidad: Se pueden presentar cambios dramáticos en la forma

En términos generales los pacientes con D.A. se caracterizan porque la

Etapa Amnésica: Desorientación espacial, olvido de las palabras, alteración de la

Etapa Confusional:  de funciones intelectuales, se acentúa anomia, lenguaje

de iniciativa. Es incapaz de sobrevivir sin asistencia. Cambios atróficos leves y

Etapa Demencial: Severo deterioro intelectual y comportamental; semimutismo o

La enfermedad tiene características hereditarias en forma autosómica dominante;

Hay degeneración neuronal, caracterizada por: