Uveitis y Escleritis

José Manuel Benítez del Castillo
UVEÍTIS Y ESCLERITIS
Roberto Gallego Pinazo

J. Fernando Arévalo
Diagnóstico y Tratamiento
Manuel Díaz Llopis

Margarita Calonge
María Teresa Sainz de la Maza

Manuel Díaz Llopis
Margarita Calonge
AUTORES
Rodrigo Abreu González Lee M. Jampol

Arturo Alezzandrini Samirah Khan
Yasmín Báez Yrdani Lantigua
Rubens Belfort Jr. Virginia Lozano López
Nicolás Di Benedetto Mauricia Maia
María H. Berrocal Cristina Marín Lambíes
Begoña Cabrera Marrero Marcela Marsiglia
Ricardo Blanco Rosalía Méndez Fernández
Vanesa Calvo Sarah Mrejen
Ester Carreño Fernando Oréfice
Ángel L. Cisneros Lanuza Isabel Pascual Camps
Lidia Cocho María Dolores Pinazo Durán
Miguel Cordero Coma Alejandro Portero
Ricardo Cuiña José S. Pulido
David Díaz Valle José Antonio Roca
Rosa Dolz-Marco Francisco J. Rodríguez
Juan Donate López Ignacio Rodríguez Uña
Enrique España Gregori María José Roig Revert
José Fernández-Vigo Escribano Miguel Salavert Lletí
K. Bailey Freund Carol L. Shields Manuel Díaz Llopis
Javier Galindo Bocero Jerry A. Shields Margarita Calonge
José Javier García Medina Emilia Tarragó Simón
José A. Gegúndez Fernández José A. Todolí Parra
Eva M. González Barberá Clara Vázquez José Manuel Benítez del Castillo
Elisa González Pastor Cristina Wong Roberto Gallego Pinazo
Pablo Hernández Martínez Lihteh Wu
José M. Herreras Lawrence A. Yannuzzi J. Fernando Arévalo
Lucía Ibares Vicente C. Zanón Moreno
Manuel Díaz Llopis
Catedrático de Oftalmología, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia
Jefe de Servicio, Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia (2008-2013)
Jefe de Servicio, Servicio de Oftalmología, Hospital General Universitario, Valencia (2000-2008)
Red Temática de Investigación Cooperativa en Salud (RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid
Director Científico, Grupo Español Multicéntrico de Uveítis (GEMU)-Sociedad Española de Uveítis,
Inflamación e Infecciones Oculares (SEDU)
Margarita Calonge
Catedrático de Oftalmología, Facultad de Medicina, Universidad de Valladolid
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada (IOBA), Valladolid
Hospital Clínico Universitario, Valladolid
Comité de Expertos, Grupo Español Multicéntrico de Uveítis (GEMU)-Sociedad Española de Uveítis,

Jefe de Sección, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínic, Barcelona

Catedrático de Oftalmología, Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madrid
Jefe de Sección, Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid

Unidad de Mácula, Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia
Retina Division, Wilmer Eye Institute, Johns Hopkins University, Baltimore (Estados Unidos)
Director Vitreoretinal Division, The King Khaled Eye Specialists Hospital, Riad (Arabia Saudí)
XC Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología

2014
© 2014 Manuel Díaz Llopis
Margarita Calonge
Roberto Gallego-Pinazo
Realización y producción:
MAC LINE, S.L.
ISBN: 978-84-89085-56-5
Depósito Legal: M-26344-2014
Imprime:
INDUSTRIA GRÁFICA MAE, S.L.
Edita:
Sociedad Española de Oftalmología
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escrita de los titulares del Copyright, bajo las
sanciones establecidas en las leyes, la reproducción
parcial o total de esta obra por cualquier medio
o procedimiento, comprendidos la reprografía
y el tratamiento informático y la distribución
de ejemplares de ella mediante alquiler o préstamo
públicos.
A nuestras familias
A nuestros maestros
Con nuestro más profundo

y sincero agradecimieto por
su generosidad
AUTORES
Rodrigo Abreu González David Díaz Valle

Hospital Universitario Virgen de la Candelaria, Tenerife Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid
Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid
Arturo Alezzandrini Red Temática De Investigación Cooperativa en Salud
Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires Argentina) (RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid
Yasmín Báez Rosa Dolz Marco
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada, Unidad de Mácula, Hospital Universitario y Politécnico
Valladolid La Fe, Valencia
Rubens Belfort Jr. Juan Donate López
Universidade Federal de Sao Paulo, Sao Paulo (Brasil) Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid
Nicolás Di Benedetto Enrique España Gregori
Unidad de Enfermedades Infecciosas, Hospital Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia
Universitario y Politécnico La Fe, Valencia Facultad de Medicina, Universidad de Valencia
María H. Berrocal José Fernández-Vigo Escribano
Universidad de Puerto Rico, San Juan (Puerto Rico) Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid
Begoña Cabrera Marrero K. Bailey Freund
Complejo Hospitalario Clínico Universitario Vitreous Retina Macula Consultants of New York (EE.UU.)
Insular Materno Infantil de Gran Canaria, Department of Ophthalmology, New York University,
Las Palmas de Gran Canaria Nueva York (EE.UU.)
Ricardo Blanco Javier Galindo Bocero

Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Marqués Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo
de Valdecilla, Santander
José Javier García Medina
Vanesa Calvo Hospital General Universitario Reina Sofía, Murcia
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Marqués Departamento de Oftalmología, Universidad de Murcia
de Valdecilla, Santander Unidad de Investigación Oftalmológica Santiago Grisolía,
Valencia
Ester Carreño
Bristol Eye Hospital, Bristol University Hospitals NHS José A. Gegúndez Fernández
Foundation Trust, Bristol (R.U.) Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid
Facultad de Medicina, Universidad Complutense de
Ángel L. Cisneros Lanuza Madrid
Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia
Eva M. González Barberá
Lidia Cocho Servicio de Microbiología, Hospital Universitario y
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada, Politécnico La Fe, Valencia
Valladolid
Elisa González Pastor
Miguel Cordero Coma Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid
Hospital Universitario de León
Pablo Hernández Martínez
Cristóbal Couto Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia
Universidad de Buenos Aires (Argentina)
José M. Herreras
Ricardo Cuiña Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada,
Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid Valladolid
Lucía Ibares José Antonio Roca
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada, Universidad Peruana Cayetano Heredia, Lima (Perú)
Valladolid
Francisco J. Rodríguez
Lee M. Jampol Dirección Científica, Fundación Oftalmológica Nacional,
Department of Ophthalmology, Feinberg School of Bogotá (Colombia)
Medicine of Northwestern University, Chicago (EE.UU.) Catedrático de Oftalmología, Escuela de Medicina y
Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario, Bogotá
Samirah Khan (Colombia)
Department of Ophthalmology, Feinberg School of
Medicine of Northwestern University, Chicago (EE.UU.) Ignacio Rodríguez Uña
Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid
Yrdani Lantigua
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada, María José Roig Revert
Valladolid Hospital de Sagunto, Valencia
Virginia Lozano López Miguel Salavert Lletí

Complejo Hospitalario Canarias, Tenerife Unidad de Enfermedades Infecciosas, Hospital
Universitario y Politécnico La Fe, Valencia
Mauricia Maia
Vitreoretinal Surgery, Universidade Federal de Sao Paulo Carol L. Shields
(Brasil) Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas
Jefferson University, Filadelfia (EE.UU.)
Cristina Marín Lambíes
Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia Jerry A. Shields
Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas
Marcela Marsiglia Jefferson University, Filadelfia (EE.UU.)
Department of Ophthalmology, Edward S. Harkness Eye
Institute, Columbia University, Nueva York (EE.UU.) Emilia Tarragó Simón
Hospital Lluís Alcanyís, Xátiva
Rosalía Méndez Fernández
Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid José A. Todolí Parra
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario y
Sarah Mrejen Politécnico La Fe, Valencia
Vitreous Retina Macula Consultants of New York
(EE.UU.) Clara Vázquez
Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada,
Fernando Oréfice Valladolid
Federal University of Minas Gerais, Belo Horizonte (Brasil)
Cristina Wong
Isabel Pascual Camps Instituto Universitario de Oftalmobiología Aplicada,
Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia Valladolid
María Dolores Pinazo Durán Lihteh Wu
Unidad de Investigación Oftalmológica Santiago Grisolía, Instituto de Cirugía Ocular San José, San José
Valencia (Costa Rica)
Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia
Red Temática de Investigación Cooperativa en Salud Lawrence A. Yannuzzi
(RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid Vitreous Retina Macula Consultants of New York
(EE.UU.)
Alejandro Portero Department of Ophthalmology, New York University,
Hospital La Zarzuela, INCIVI, Madrid Nueva York (EE.UU.)
José S. Pulido Vicente C. Zanón Moreno
Department of Ophthalmology, Mayo Clinic, Rochester Unidad de Investigación Oftalmológica Santiago Grisolía,
(EE.UU.) Valencia
COLABORADORES
Juan A. Aviñó Martínez Lucía Loras Querol

Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia Hospital Verge de la Cinta, Tortosa,
Tarragona
Míriam Carbajal Fontanet
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Valle de Mario Malmierca Corral
Hebrón, Barcelona Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
Esther Ciancas Fuentes Sebastián Martínez Castillo

Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid Hospital Universitario y Politécnico La Fe,
Valencia
Andrea Díaz Barrón
Servicio de Oftalmología, Hospital Lluís Alcanyís de Enrique Mínguez
Xàtiva, Valencia Hospital Clínico Universitario, Zaragoza
Maytane Domenech Berganzo Amparo Navea Tejerina

Hospital Universitario Sant Joan de Déu, Barcelona FISABIO-Oftalmología Médica, Valencia
Patricia Fanlo Adam Ross

Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Bristol Eye Hospital, University of Bristol (R.U.)
de Navarra, Pamplona
José María Ruiz de Morales
Marta Suáres de Figueroa Servicio de Inmunología Clínica, Hospital Universitario
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Ramón de León
y Cajal, Madrid
José Javier San Román Llorens
Rosario Fons Martínez Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid
Hospital Lluís Alcanyís, Xátiva, Valencia
Carmen Sánchez Sánchez
Henar Heras Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid
Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona
Antonio Segura
Mercedes Hurtado Sarrió Servicio de Medicina Interna, Hospital Valle de Hebrón,
Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia Barcelona
ÍNDICE
Prólogo.............................................................................................................................................. 21
Prof. José Carlos Pastor
Presentación...................................................................................................................................... 23
Prof. Manuel Díaz Llopis
SECCIÓN 1 GENERALIDADES
CAPÍTULO 1
Pasado, presente y futuro de las uveítis y de las escleritis............................................................ 27
Manuel Díaz Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo
CAPÍTULO 2
Recuerdo anatómico......................................................................................................................... 29
Ricardo Cuiña, Rosalía Méndez, José M. Benítez del Castillo, José A. Gegúndez Fernández, David Díaz-Valle
CAPÍTULO 3
Mecanismos etiopatogénicos y fisiopatológicos generales en uveítis, escleritis y epiescleritis
infecciosas e inmunes. Bases del sistema inmune ocular.............................................................. 31
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pascual-Camps, José J. García Medina,
Vicente C. Zanón Moreno, M.ª Dolores Pinazo Durán, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 4
Modelos experimentales de uveítis y escleritis. Aplicaciones y limitaciones en humanos......... 33
Rosa Dolz-Marco, José J. García-Medina, Vicente C. Zanón-Moreno,
María Dolores Pinazo-Durán, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz-Llopis
SECCIÓN 2 ESTUDIO CLÍNICO DEL PACIENTE CON UVEÍTIS
CAPÍTULO 5
Historia clínica detallada y orientada en uveítis............................................................................ 37
Cristina Marín Lambíes, Sebastián Martínez-Castillo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández-Martínez,
Isabel Pacual‑Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antonio Roca, J. Fernando Arévalo, David Díaz Valle,
J. M. Benítez del Castillo, J. A. Gegúndez Fernández, Rosalía Méndez, Ignacio Rodríguez Uña, Manuel Díaz-Llopis
Índice
CAPÍTULO 6
Exploración orientada en uveítis..................................................................................................... 40
Cristina Marín Lambíes, Sebastián Martínez-Castillo, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pacual-Camps, Rosa
Dolz‑Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antonio Roca, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 7
Clasificación de las uveítis................................................................................................................ 43
Cristina Marín Lambíes, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Lihteh Wu, J. Antoio Roca, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 8
Epidemiología. Frecuencia real de los distintos tipos de uveítis................................................... 46
Cristina Marín Lambíes, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 9
Cómo realizar la secuencia diagnóstica ante una uveítis. Sistema de tipificación diagnóstica
dirigida (Naming-Meshing).............................................................................................................. 49
Maria Teresa Sainz de la Maza, Cristina Marín Lambíes, Sebastián Martínez-Castillo, Rosa Dolz-Marco, Roberto
Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
SECCIÓN 3 EL LABORATORIO Y LA ANALÍTICA EN UVEÍTIS
CAPÍTULO 10
Uveítis que no requieren estudios diagnósticos............................................................................ 55
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 11
Tipaje HLA. Su utilidad real.............................................................................................................. 56
José A. Todolí Parra
CAPÍTULO 12
Prueba de la tuberculina (o intradermorreacción de Mantoux) y técnicas de IGRA (métodos
de detección in vitro de la liberación de interferón-g): significado clínico e interpretación....... 58
Miguel Salavert, Nicolás Di Benedetto, Eva M. González Barberá
CAPÍTULO 13
Pruebas microbiológicas. Valor absoluto y valor relativo.............................................................. 64
Miguel Salavert, Eva M. González-Barberá, Nicolás Di Benedetto
CAPÍTULO 14
Pruebas hematológicas: interpretación y utilidad clínica en uveítis............................................. 73
José Manuel Benítez del Castillo Sánchez, David Díaz-Valle, José A. Todolí
CAPÍTULO 15
Pruebas inmunológicas: ANA, ENAS, Ac. Antifosfolípidos, ANCAs, F. Reumatoide y
ac. anticitrulina, Ac. de celiaquía, Interleukina 6............................................................................ 75
CAPÍTULO 16
Cirugía diagnóstica: biopsias y uveítis............................................................................................ 79
Clara Vázquez, José M. Herreras, Margarita Calonge
CAPÍTULO 17
Pruebas funcionales y de imagen oftalmológicas en uveítis......................................................... 81
Rodrigo Abreu González, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Juan Donato López, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 18
Pruebas de imagen sistémicas. Rx tórax, TAC tórax, RM, PET-TAC................................................ 83
10
Índice
CÓMO, CUÁNDO Y CADA CUÁNTO REALIZAR UNA INTERCONSULTA

SECCIÓN 4
A OTROS ESPECIALISTAS
CAPÍTULO 19
Valoración multidisciplinar diagnóstica y terapéutica de los pacientes con uveítis y escleritis,
por otros especialistas. ¿Qué necesitan del oftalmólogo?............................................................ 87
Manuel Diaz-Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco
SECCIÓN 5 ESTRATEGIAS GENERALES DE TRATAMIENTO MÉDICO Y QUIRÚRGICO
CAPÍTULO 20
Tratamiento en uveítis: una visión general.................................................................................... 91
Rosalía Méndez, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo, David Díaz-Valle, Juan Donate López
CAPÍTULO 21
Tratamiento tópico ocular................................................................................................................ 93
David Díaz Valle, Rosalía Méndez Fernández, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo
CAPÍTULO 22
Tratamiento periocular..................................................................................................................... 96
José A. Gegúndez Fernández, Ignacio Rodríguez Uña, David Díaz Valle, José M. Benítez del Castillo, Rosalía Méndez,
Juan Donate López
CAPÍTULO 23
Tratamiento intraocular antiinflamatorio....................................................................................... 98
Roberto Gallego-Pinazo, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Juan Donate López,
Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 24
Tratamiento intraocular antiinfeccioso........................................................................................... 100
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel Cisneros Lanuza,
Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 25
Implantes intraoculares de liberación prolongada......................................................................... 102
Rosa Dolz-Marco, Sebastián Martínez Castillo, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López, José J. García Medina,
Vicente C. Zanón Moreno, María Dolores Pinazo Durán, Roberto Gallego-Pinazo, Juan Donate López,
J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 26
Tratamiento sistémico: corticoides.................................................................................................. 104
Rosalía Méndez, José M. Benítez del Castillo, David Díaz-Valle, José A. Gegúndez Fernández
CAPÍTULO 27
Tratamiento sistémico: inmunosupresores e inmunomoduladores.............................................. 106
José M. Benitez-del-Castillo, David Díaz-Valle, Rosalía Méndez, José A. Gegúndez, Rosa Dolz-Marco, Roberto
Gallego‑Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 28
Tratamiento sistémico: antiinfecciosos........................................................................................... 109
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel Cisneros Lanuza,
Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 29
Perspectivas de futuro en el tratamiento de las uveítis................................................................ 111
Miguel Cordero Coma, Javier Galindo Bocero, José M.ª Ruiz de Morales
11
Índice
CAPÍTULO 30
Tratamientos quirúrgicos especiales: córnea, iris, catarata y glaucoma....................................... 113
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel L. Cisneros Lanuza, Mercedes Hurtado‑Sarrió, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 31
Tratamientos quirúrgicos especiales: vítreo y retina...................................................................... 115
Margarita Calonge, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Cristóbal Couto, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 32
Medicinas alternativas y uveítis...................................................................................................... 117
Emilia Tarragó Simón
SECCIÓN 6 ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS CONCRETAS
CAPÍTULO 33
Uveítis anterior aguda...................................................................................................................... 121
David Díaz Valle, José M. Benítez del Castillo, José A. Gegúndez Fernández, Rosalía Méndez Fernández
CAPÍTULO 34
Uveítis anterior crónica.................................................................................................................... 123
CAPÍTULO 35
Uveítis intermedias........................................................................................................................... 124
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoña Cabrera, Virginia Lozano, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 36
Estrategia ante una uveítis crónica posterior no-infecciosa. El papel de los
inmunosupresores y fármacos biológicos. Escalones terapéuticos............................................... 125
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, J. Fernando Arévalo,
Lihteh Wu, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 37
Estrategia ante una escleritis anterior y posterior, necrosante y no-necrosante. El papel
de los inmunosupresores y fármacos biológicos. Escalones terapéuticos.................................... 126
María Teresa Sainz de la Maza, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 38
¿Qué hacer si la uveítis, escleritis o epiescleritis no responde al tratamiento?
Replanteamiento diagnóstico y terapéutico................................................................................... 127
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, María Teresa Sainz de la Maza, Manuel Díaz Llopis
PRESENTACIONES CLÍNICAS CONCRETAS Y PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS

SECCIÓN 7
EN UVEÍTIS
CAPÍTULO 39
Patología corneal y uveítis –queratouveítis–.................................................................................. 131
Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego‑Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 40
Epiescleritis, escleritis y uveítis –esclerouveítis–............................................................................ 132
Roberto Gallego‑Pinazo, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 41
Uveítis anterior aguda. Consideraciones generales y etiologías excepcionales.......................... 133
David Díaz Valle, Rosalía Méndez Fernández, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo
12
Índice
CAPÍTULO 42
Uveítis anterior crónica.................................................................................................................... 138
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 43
Signos específicos en uveítis anteriores.......................................................................................... 140
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 44
Vitritis y uveítis intermedias............................................................................................................ 142
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoña Cabrera, Virginia Lozano, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 45
Vasculitis retinianas.......................................................................................................................... 143
Rosalía Méndez, David Díaz-Valle, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo
CAPÍTULO 46
Retinitis y retinocoroiditis................................................................................................................ 147
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 47
Coroiditis........................................................................................................................................... 148
Roberto Gallego-Pinazo, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Rodrigo Abreu González,
Juan Donate López, Rosa Dolz-Marco, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 48
Neurorretinitis................................................................................................................................... 149
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Enrique España Gregori,
Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 49
Papiloflebitis...................................................................................................................................... 150
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Enrique España Gregori, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 50
Mácula y uveítis................................................................................................................................ 151
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 51
Catarata y uveítis.............................................................................................................................. 154
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Ángel Cisneros Lanuza, Mercedes Hurtado Sarrió, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 52
Glaucoma y uveítis............................................................................................................................ 156
Rosa Dolz Marco, José J. García Medina, Vicente Zanón Moreno, María Dolores Pinazo Durán, Roberto Gallego-
Pinazo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 53
Desprendimiento de retina y uveítis............................................................................................... 158
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 54
Patología vascular retiniana y uveítis............................................................................................. 160
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Juan Donate López,
Manuel Díaz Llopis
SECCIÓN 8 EPIESCLERITIS, ESCLERITIS Y ESCLEROUVEÍTIS
CAPÍTULO 55
Clasificación de la episcleritis y la escleritis.................................................................................... 165
Maite Sáinz de la Maza
13
Índice
CAPÍTULO 56
Enfermedades asociadas a la episcleritis y a la escleritis............................................................... 168
CAPÍTULO 57
Historia clínica detallada y orientada en la episcleritis y la escleritis........................................... 170
CAPÍTULO 58
Exploración clínica en la episcleritis y la escleritis.......................................................................... 173
CAPÍTULO 59
El laboratorio y pruebas de imagen específicas en la escleritis.................................................... 175
CAPÍTULO 60
El valor de la biopsia en la escleritis................................................................................................ 177
CAPÍTULO 61
Complicaciones oculares de la escleritis.......................................................................................... 178
Maite Sainz de la Maza
CAPÍTULO 62
Escleritis asociadas a enfermedades sistémicas autoinmunes...................................................... 181
CAPÍTULO 63
Escleritis infecciosas.......................................................................................................................... 185
CAPÍTULO 64
Enfermedades no inflamatorias de la esclera................................................................................. 189
CAPÍTULO 65
Tratamiento médico de la episcleritis y la escleritis....................................................................... 191
CAPÍTULO 66
Tratamiento quirúrgico de la escleritis............................................................................................ 194
SECCIÓN 9 UVEÍTIS EN SITUACIONES ESPECIALES
CAPÍTULO 67
Uveítis en la infancia........................................................................................................................ 199
David Díaz Valle, José M. Benítez del Castillo, José A. Gegúndez Fernández, Rosalía Méndez Fernández
CAPÍTULO 68
Uveítis en el embarazo y la lactancia.............................................................................................. 204
José Fernández-Vigo Escribano, Rosalía Méndez, David Díaz-Valle, José A. Gegúndez Fernández,
José M. Benítez del Castillo
CAPÍTULO 69
Uveítis en la edad avanzada o del anciano..................................................................................... 207
David Díaz Valle, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo, Rosalía Méndez Fernández
CAPÍTULO 70
Uveítis postraumáticas..................................................................................................................... 211
María José Roig Revert, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodríguez, Arturo Alezzandrini,
María H. Berrocal, Mauricio Maia, Manuel Díaz Llopis
14
Índice
CAPÍTULO 71
Uveítis inducidas por fármacos........................................................................................................ 213
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodríguez, Arturo Alezzandrini, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 72
Síndrome tóxico de segmento anterior –TASS, toxic anterior segment syndrome–................... 217
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, María H. Berrocal, Mauricio Maia, Cristóbal Couto, Manuel Díaz Llopis
SECCIÓN 10 UVEÍTIS INFECCIOSAS
CAPÍTULO 73
SIDA y citomegalovirus.................................................................................................................... 221
CAPÍTULO 74
Sífilis ocular....................................................................................................................................... 224
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Patricia Fanlo, Henar Heras, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 75
Tuberculosis y otras micobacterias.................................................................................................. 228
Yrbani Lantigua, José M. Herreras, Margarita Calonge, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr.,
Fernando Oréfice, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 76
Lepra.................................................................................................................................................. 232
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 77
Enfermedad de Whipple................................................................................................................... 234
Lidia Cocho, José M. Herreras, Margarita Calonge
CAPÍTULO 78
Uveítis por virus herpes.................................................................................................................... 236
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 79
Uveítis por otros virus...................................................................................................................... 239
CAPÍTULO 80
Bartonelosis y enfermedad por arañazo de gato........................................................................... 242
CAPÍTULO 81
Borreliosis.......................................................................................................................................... 244
CAPÍTULO 82
Otras zoonosis: fiebre Q por coxiella burnetti y fiebre botonosa mediterránea familiar
por rickettsia..................................................................................................................................... 246
Cristina Wong, José M. Herreras, Maitane Domènech Berganzo, Margarita Calonge
CAPÍTULO 83
Uveítis estreptocócicas y postestreptocócicas................................................................................ 248
Lucía Ibares, José M. Herreras, Margarita Calonge
CAPÍTULO 84
Otras infecciones excepcionalmente inductoras de uveítis........................................................... 250
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 85
Endoftalmitis aguda y subaguda postoperatoria........................................................................... 256
Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
15
Índice
CAPÍTULO 86
Endoftalmitis crónica postoperatoria.............................................................................................. 258
CAPÍTULO 87
Endoftalmitis endógena o metastásica........................................................................................... 260
Rosa Dolz Marco, Mario Malmierca Corral, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 88
Infecciones por Cándida................................................................................................................... 262
Yasmin Báez, José M. Herreras, Margarita Calonge
CAPÍTULO 89
Toxoplasmosis................................................................................................................................... 263
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego Pinazo, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 90
Toxocariasis....................................................................................................................................... 266
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 91
Neurorretinitis subaguda unilateral difusa –DUSN: Diffuse unilateral subacute
neuroretinitis–................................................................................................................................... 268
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice,
Manuel Díaz Llopis
SECCIÓN 11 UVEÍTIS COMO ENFERMEDAD PROPIAMENTE OCULAR
CAPÍTULO 92
Iridociclitis heterocrómica de Fuchs................................................................................................. 273
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 93
Síndrome de Posner-Schlossman –Crisis glaucomatociclíticas–..................................................... 275
CAPÍTULO 94
UveÍtis intermedias y pars planitis.................................................................................................. 276
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Virginia Lozano, Begoña Cabrera, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 95
Vasculitis retinianas primarias o endógenas................................................................................... 279
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Cristina Marín-Lambies, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 96
Coriorretinopatía en perdigonada –Birdshot chorioretinopathy–................................................ 283
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 97
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada............................................................................................... 287
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu González, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 98
OftalmÍa simpática............................................................................................................................ 291
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 99
Uveítis y fibrosis subretiniana......................................................................................................... 293
Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Roberto
Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
16
Índice
CAPÍTULO 100
Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda –Acute posterior multifocal placoid
pigment epitheliopathy, APMPPE–.................................................................................................. 295
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice,
Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 101
Coroidopatía/Coroiditis serpiginosa................................................................................................ 297
Ester Carreño, Alejandro Portero, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, J. Antonio Roca
CAPÍTULO 102
Epitelitis pigmentaria retiniana aguda –ARPE–.............................................................................. 300
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 103
Neurorretinopatía macular aguda................................................................................................... 301
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 104
Retinopatía aguda oculta externa zonal progresiva –Acute Zonal Occult Outer
Retinopathy, AZOOR–....................................................................................................................... 303
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, Lawrence A. Yannuzzi, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 105
Coroiditis multifocal con panuveítis................................................................................................ 305
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 106
Coroidopatía punctata interna –Punctate Inner Choroidopathy, PIC–.......................................... 308
CAPÍTULO 107
Síndrome de presunta histoplasmosis ocular –POHS–................................................................... 311
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 108
Síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes –Multiple Evanescent White Dots
Syndrome, MEWDS–......................................................................................................................... 313
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Marcela Marsiglia, Lawrence A. Yannuzzi, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 109
Síndrome de aumento idiopático de la mancha ciega –Idiopathic Blind Spot Enlargment
Syndrome, IBSE–............................................................................................................................... 315
Rosa Dolz-Marco Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, j. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 110
Maculopatía aguda unilateral idiopática........................................................................................ 316
CAPÍTULO 111
Síndromes de puntos y manchas blancas, tabla de diagnóstico diferencial................................ 318
Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
UVEÍTIS NO-INFECCIOSAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS

SECCIÓN 12
(INMUNES O AUTOINMUNES)
CAPÍTULO 112
Sarcoidosis......................................................................................................................................... 321
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, Fernando Oréfice, J. Antonio Roca, Lihteh Wu,
17
Índice
CAPÍTULO 113
Enfermedad de Behçet..................................................................................................................... 323
CAPÍTULO 114
Enfermedades inflamatorias intestinales........................................................................................ 326
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 115
Espondiloartropatías y síndromes reumático-articulares inflamatorios....................................... 327
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, María Teresa Sainz de la Maza, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice,
Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 116
Nefritis túbulo-intersticial y uveítis –Síndrome TINU–................................................................... 329
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Emilia Tarragó Simón, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 117
Esclerosis múltiple y uveítis –Otras enfermedades desmielinizantes–......................................... 331
Enrique España Gregori, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel Cisneros Lanuza
CAPÍTULO 118
Enfermedades del tejido conectivo................................................................................................. 335
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego Pinazo, José A. Todolí Parra,
Emilia Tarragó Simón, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 119
Vasculitis necrotizantes sistémicas.................................................................................................. 337
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Alejandro Portero, Ester Carreño, José Javier San Román Llorens,
María Teresa Sainz de la Maza, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 120
Síndrome antifosfolípido primario.................................................................................................. 339
CAPÍTULO 121
Arteritis de células gigantes –enfermedad de Horton–................................................................. 340
Enrique España Gregori, Emilia Tarragó Simón, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel Cisneros Lanuza,
Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 122
Síndrome de Susac............................................................................................................................ 344
Enrique España Gregori, Juan A. Aviñó Martínez, Ángel Cisneros Lanuza
CAPÍTULO 123
Síndrome de Blau.............................................................................................................................. 347
CAPÍTULO 124
Síndrome de Cogan.......................................................................................................................... 349
CAPÍTULO 125
Enfermedad celíaca........................................................................................................................... 350
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Míriam Carbajal Fontanet, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 126
Hepatitis autoinmune....................................................................................................................... 352
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 127
Otras uveítis no-infecciosas asociadas a enfermedades sistémicas excepcionalmente
infrecuentes....................................................................................................................................... 353
18
Índice
FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES DE ENMASCARAMIENTO:

SECCIÓN 13
PATOLOGÍAS PIGMENTARIAS
CAPÍTULO 128
Xantogranuloma juvenil................................................................................................................... 357
Ignacio Rodríguez Uña, José A. Gegúndez Fernández, David Díaz-Valle, Rosalía Méndez, José M. Benítez del Castillo,
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo
CAPÍTULO 129
Retinosis pigmentaria....................................................................................................................... 358
CAPÍTULO 130
Glaucoma pigmentario..................................................................................................................... 360
Cristina Marín Lambíes, Sebastián Martínez-Castillo, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz-Llopis
CAPÍTULO 131
DespigmentaciÓn aguda bilateral del iris – TransiluminaciÓn aguda bilateral del iris
–Síndrome BADI/BATI–..................................................................................................................... 362
José M. Benítez del Castillo, David Díaz-Valle, Rosalía Méndez, José A. Gegúndez
CAPÍTULO 132
Síndrome de Schwartz-Matsuo........................................................................................................ 364
Elisa González Pastor, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo, David Díaz‑Valle, Rosalía Méndez,
Rosa Dolz‑Marco, Roberto Gallego-Pinazo

SECCIÓN 14
PATOLOGÍAS PARANEOPLÁSICAS
CAPÍTULO 133
Retinopatía asociada a cáncer –CAR: Cancer-Associated Retinopathy–........................................ 367
CAPÍTULO 134
Retinopatía asociada a melanoma –MAR: Melanoma-Associated Retinopathy–......................... 369
CAPÍTULO 135
Proliferación melanocítica difusa uveal bilateral –BDUMP: Bilateral Diffuse Uveal
Melanocytic Proliferation–............................................................................................................... 370
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Adam Ross, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 136
Maculopatía aguda exudativa viteliforme polimorfa –AEVPM: Acute Exdative Viteliform
Polymorphous Maculopathy–.......................................................................................................... 372

SECCIÓN 15
PATOLOGÍAS NEOPLÁSICAS
CAPÍTULO 137
Retinoblastoma................................................................................................................................. 377
Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
19
Índice
CAPÍTULO 138
Neoplasias uveales primarias........................................................................................................... 379
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, José M. Benítez del Castillo, David Díaz Valle, Rosalía Méndez,
José A. Gegúndez, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 139
Metástasis uveales............................................................................................................................ 381
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández Martínez, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 140
Linfoma intraocular.......................................................................................................................... 383
Rosa Dolz Marco, Pablo Hernández Martínez, Enrique España Gregori, José S. Pulido, Roberto Gallego-Pinazo,
Cristina Marín Lambíes, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 141
Hiperplasia uveal linfoide reactiva.................................................................................................. 386
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Marcela Marsiglia, Lawrence A. Yannuzzi, Sarah Mrejen, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 142
Leucemia............................................................................................................................................ 388
CAPÍTULO 144
Gammapatías monoclonales............................................................................................................ 390
SECCIÓN 16 FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES DE ENMASCARAMIENTO: MISCELÁNEA
CAPÍTULO 144
Síndrome isquémico ocular.............................................................................................................. 393
CAPÍTULO 145
Retinopatía autoinmune.................................................................................................................. 395
Cristina Marín Lambíes, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 146
Neuropatía autoinmune................................................................................................................... 397
Rosa Dolz-Marco, Enrique España Gregori, Pablo Hernández Martínez, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 147
Enfermedad de Coats....................................................................................................................... 398
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Jerry A. Shields, Carol L. Shields, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 148
Tumor vasoproliferativo retiniano................................................................................................... 400
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Carol L. Shields, Jerry A. Shields, Manuel Díaz Llopis
CAPÍTULO 149
Cuerpo extraño intraocular.............................................................................................................. 402
Cristina Marín Lambíes, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
ABREVIATURAS................................................................................................................................. 405
20
Prólogo
Cada vez que me solicitan prologar alguna obra es una satisfacción y un honor
inmerecido que acepto de buen grado. En esta ocasión, la presente ponencia me
viene al pelo, para volver a «predicar» sobre las lagunas de formación que tienen
algunos de nuestros ex-residentes y para expresar mi admiración por aquellos com-
pañeros que han decidido dedicar su parcela a manejar, orientar e intentar curar
patologías tan complejas como las uveítis y las escleritis.
Esta parte de la especialidad necesita, para ser correctamente desarrollada,
una mezcla compleja de fuertes conocimientos de Medicina Interna, una destre-
za notable para explorar a los pacientes de forma minuciosa y ordenada, y valor
para asumir los riesgos de tratamientos que en ocasiones tienen serios efectos
adversos.
Hace algunos años, un personaje de talla mundial, Stephen Foster ex profesor
de Harvard y uno de los grandes expertos en este tema, accedió a formar a algunos
de los profesionales que integran el listado de autores de esta interesante y esque-
mática monografía, y que de alguna manera representan la «escuela de Foster».
Yo, que he tenido el inmenso placer de entablar con él una agradable relación de
amistad, sé que su enorme influencia se basa no en su trato dicharachero y cerca-
no, sino en haber sido capaz de elaborar y transmitir unos esquemas de manejo de
estos pacientes que han sido capaces de resistir el paso del tiempo y que permiten
que hoy dispongamos en España de magníficos especialistas. Y eso gracias a su
enorme generosidad.
Y como por otra parte he tenido la ocasión de seguir la formación de uno de
esos especialistas españoles muy de cerca, puedo asegurar sin temor a equivocarme
que su nivel de destreza se basa en muchas horas de estudio, en una preocupación
constante por los pacientes y en un admirable proceso de formación continuada.
Pero está claro que los pacientes lo entienden. En muchos casos se trata de
situaciones complejas mal o inadecuadamente tratadas por gente sin preparación,
y al final valoran la inmensa trascendencia de que unos pocos especialistas restrin-
jan, generosamente, su actividad a una parcela profesional aparentemente muy
limitada. Y cuando tras un trabajo arduo y meticuloso se logra dar con la clave del
tratamiento, me imagino que se debe sentir una satisfacción difícil de explicar.
Y una vez más los pacientes lo perciben y lo agradecen. Pocas veces, en otras
parcelas de nuestra especialidad, se encuentran enfermos tan agradecidos. Y no les
falta razón.
21
Prólogo
Por eso me ha parecido que en estos momentos donde los «deslumbramientos»

del dinero fácil se han acabado, es un acontecimiento muy relevante que nuestra
sociedad tenga como ponencia oficial este tratado, sintético y rápido, que trans-
mite alguno de los elementos esenciales del carácter y de la personalidad de su
coordinador.
Y a los que ahora se adentran en nuestra especialidad, me permito aconsejarles
que no busquen fórmulas más o menos elaboradas, porque no hay sistemas auto-
máticos que recojan toda la información y nos proporcionen un diagnóstico, como
tampoco existen aparatos caros y sofisticados que permitan acertar con el diagnós-
tico y el tratamiento. Solo hay estudio, conocimiento y dedicación.
Los mismos ingredientes que muchos de los autores, han empleado para llegar
hasta donde lo han hecho.
A todos ellos, y a todas las generaciones de futuros oftalmólogos que son nues-
tro relevo natural, mi más cordial enhorabuena.
Valladolid, otoño de 2014
Prof. José Carlos Pastor

Catedrático de Oftalmología. Universidad de Valladolid
Jefe de Departamento del Hospital Clínico Universitario de Valladolid
Director del IOBA
Coordinador General de Oftared (Red Temática de Investigación Cooperativa
Sanitaria. Instituto de Salud Carlos III)
22
Presentación
«No es lo mismo saber que saber enseñar»

Cicerón
«Enseñar no es realmente importante, lo vital es aprender»

Aristóteles
«Dejamos de temer aquello que se ha aprendido a entender»

Marie Curie
«Saber que sabemos lo que sabemos y que no sabemos

lo que no sabemos: he ahí el verdadero saber»
Confuncio
Esta obra recoge la experiencia docente en el terreno de la uveítis de un conso-

lidado grupo de expertos en el terreno del diagnóstico y tratamiento de la inflama-
ción ocular, con un fin primordial: trasmitir de manera simplificada los conocimien-
tos adquiridos durante muchos años de infatigables estudios y experiencias clínicas;
y abrir ordenadamente el manejo de las novedosas y potentes armas que suponen
los nuevos fármacos, que han definitivamente virado radicalmente el pronóstico de
éstas hasta ahora tan invalidantes patologías. Hay un mensaje claro: las uveítis y es-
cleritis no son patologías mágicas y misteriosas que no sabemos de dónde vienen, a
qué alteración sistémica oculta están asociadas y qué eficacia tendrá el tratamiento
seguramente muy toxico. No: la inmensa mayoría de los casos de uveítis y escleritis
pueden ser diagnosticados con apellidos concretos y tratados muy eficazmente,
preservando la visión y la calidad de vida de nuestro pacientes; pero tenemos que
estudiar y ponernos al día con la avalancha de conocimientos nuevos acumulados
en estos últimos 20 años.
Que dicha obra haya reunido autores de tan diversas ramas de la Medicina como
la Oftalmología, Medicina Interna, Reumatología, Inmunología, Pediatría, Enferme-
dades autoinmunes e infecciosas, Microbiología, etc. y todo ello articulado alrede-
dor del GEMU/SEDU –Grupo Español Multicéntrico de Uveítis– da una perspectiva a
la obra de indiscutible universalidad; y de máxima y objetiva visión panorámica del
problema. Grupo multicéntrico que nació hace ya 28 años bajo el apoyo y super-
visión del Prof. D. Julián García-Sánchez como presidente de la Sociedad Española
de Oftalmología; sirva la presente ponencia como muestra de nuestro profundo
agradecimiento por haber creído en nosotros. La colaboración excepcional de pro-
fesores internacionales completan la perspectiva de la inflamación ocular desde una
perspectiva multidimensional. Mención especial merecen los profesores J. Fernando
Arevalo (John Hopkins University, Baltimore), coeditor de esta obra, José Pulido
(Mayo Clinic, Rochester) y Lawrence A. Yanuzzi (New York University) por su increí-
ble colaboración.
Agradecer a los socios, a la estructura técnica de la Sociedad Española de Of-
talmología, y a los laboratorios Novartis, Thea y Topcon por su ayuda en la edición
23
Presentación
de esta Ponencia, el haber creído en este proyecto, intuido y descubierto el bene-

ficio que esta obra reportará en el buen hacer multidisciplinar del abordaje de las
uveítis y escleritis. Millones de gracias a los autores por su esfuerzo de síntesis y
cooperación, aunando tan diferentes puntos de vista del mismo problema clínico y
terapéutico.
Esperamos que esta obra sirva como manual de consulta imprescindible de mu-
chos médicos para navegar con seguridad por las siempre complejas y tormentosas
aguas de la inflamación ocular.
Prof. Manuel Díaz Llopis

Valencia, otoño de 2014
www.gemu-sedu.org
24
SECCIÓN 1
GENERALIDADES
CAPÍTULO 1
Pasado, presente y futuro de las uveítis y de las escleritis
CAPÍTULO 2
Recuerdo anatómico
CAPÍTULO 3
Mecanismos etiopatogénicos y fisiopatológicos generales en uveítis, escleritis y
epiescleritis infecciosas e inmunes. Bases del sistema inmune ocular
CAPÍTULO 4
Modelos experimentales de uveítis y escleritis. Aplicaciones y limitaciones en humanos
CAPÍTULO 1
Pasado, presente y futuro

de las uveítis y de las escleritis
Manuel Díaz Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo
Dejando en la lejanía el anecdótico hecho del pa- teínas retinianas como el antígeno S; se describió
piro egipcio de Ebers donde 1500 años A.C. se des- el sorprendente fenómeno ACAID de situación de
cribían tratamientos para la inflamación intraocular, inmunoprivilegio de la cámara anterior, y el tratado
las referencias de Hipócrates 500 años A.C. sobre de Duke Elder apuntaró por primera vez el meto-
las uveítis en la enfermedad de Behcet, las anotacio- trexate como posible arma terapéutica en las uveí-
nes medievales en el siglo X del sabio árabe Avicena tis y escleritis.
sobre el síndrome de Vogt-Koyanagi, o la más que En estos últimos 30 años, es decir desde la déca-
probable crisis meníngea por enfermedad de Harada da de los 80 hasta la actualidad, hay que destacar
del pintor Francisco de Goya en 1800, mientras re- el nacimiento de la primera organización mundial
trataba el célebre «Saturno devorando a su hijo», la para el estudio de las uveítis –IUSG, International
historia más reciente de la inflamación ocular puede Uveítis Study Group–, el diagnóstico de entidades
escribirse en etapas marcadas por acontecimientos hasta ese momento no reconocidas, como por
relevantes en las décadas del siglo XX. ejemplo la Necrosis retiniana herpética, la corio-
En los años 30, Elsching sugirió la reacción in- rretinopatía en perdigonada (Birdshot), la coroiditis
flamatoria y autoinmune al pigmento uveal como punctata interna –PIC–, el síndrome AZOOR o el
el responsable de la oftalmía simpática, y fueron de manchas blancas evanescentes –MEWDS– etc.;
identificadas por primera vez como tales la enfer- la avalancha de nuevas entidades inflamatorias
medad de Vogt-Koyanagi-Harada y la enfermedad intraoculares clínicas que supuso el SIDA (retinitis
de Behcet. CMV, coroiditis Pneumocistis, etc.); la sorprendente
Los años 50 vinieron marcados por el premio «reconversión» de entidades clásicamente consi-
Nobel de Medicina otorgado a los autores del des- deradas mediadas por mecanismos endógenos o
cubrimiento de los corticoides como arma tera- inmunes que re-erupcionaron con un origen infec-
peútica, Goldman y Witmer con su determinación cioso (enfermedad de Whipple, la clásica Neurorre-
diagnóstica de anticuerpos en la cámara anterior, tinitis de Leber ahora producida por Bartonella en
y el clásico libro de Alan Woods, profesor de Wil- el contexto de la enfermedad por arañazo de gato,
mer Eye Institute – John Hopkins University, titula- o los más que clásicos síndromes «idiopáticos» de
do «Endogenous uveítis» donde por primera vez Posner Schlossman y ciclitis heterocrómica de Fuchs
se hace clara mención a la existencia de entidades ahora originados respectivamente por ocultas in-
inflamatorias oculares mediadas por mecanismos fecciones por CMV y virus de la rubeóla).
no infecciosos e inmunes como responsables de los Las mejoras permanentes en las técnicas mole-
múltiples cuadros de uveítis primarias. culares de diagnóstico microbiológico tipo PCR a
En la década de los 60, Wacker y Kozak fueron tiempo real, que poco a poco están permitiendo
capaces de crear los primeros modelos de Uveítis la detección del DNA de la prácticamente totali-
Experimentales Autoinmunes mediadas por pro- dad de cualquier microorganismo de manera casi
27
Uveítis y escleritis: diagnóstico y tratamiento
instantánea y con una sensibilidad y especificidad neoplasia e infección, que de haber ocurrido es-
cercana al 100%, junto al resto de avances bioquí- tarían erradicadas y curadas, y con una sensibili-
micos diagnósticos (cociente CD4/CD8 en humor dad cercana al 100%, biosensores colocados en su
acuoso sarcoidosis ocular, IL-10 linfoma intraocu- lámpara hendidura mediran de manera no invasiva
lar, etc.) dibujan una perspectiva a medio plazo de las citoquinas y otros biomarcadores para pesona-
clara seguridad a en el complejo mundo del labe- lizar el «cocktail» de fármacos biológicos sobre las
rinto diagnóstico de la inflamación ocular. El cono- dianas o «targets» específicos del proceso inflama-
cimiento cada vez más preciso de qué interleucinas torio. Un análisis simple hematológico terminará
y otros intermediarios bioquímicos y/o inmunoló- por establecer el perfil genético de predisposición
gicos concretos están implicados en la activivación al diagnóstico más probable, y el estudio farmaco-
(IL-17, IL-23, etc.) o inactivación (IL-35, TGF, etc.) genómico la combinación de fármacos más efica-
de los procesos relativos a las uveítis y escleritis, ces en su caso particular, así como los fármacos no
permiten adivinar una perspectiva a corto y medio convenientes por la mayor probabilidad de intole-
plazo de un abanico de posibilidades terapéuticas rancia y/o ineficacia. La aplicación de parches de
increíblemente ilimitadas con fármacos biológicos electroforesis transesclerales, tras aplicación tópica
diseñados selectivamente «a medida» de cada uno de anestésico, permitirán la acumulación del trata-
de los procesos clínicos, permitiendo actuar tan se- miento en el reservorio subescleral y/o vítreo, que
lectivamente sobre las dianas fisiopatológicas que mantendrá niveles terapéuticos hasta su revisión el
el incremento de eficacia antiinflamatoria se acom- próximo año. La toxicidad por farmacoterapia sisté-
pañe de una casi completa desaparición del riesgo mica pertenecerá al pasado.
de efectos secundarios. La avanlancha de conocimientos científicos pre-
Todo ello, nos permite adivinar un horizonte no vistos sobre diagnóstico molecular, biológicos, mi-
tan lejano cada vez más prometedor. Año 2045: crobiológicos y farmacológicos en este campo de
Su paciente acudirá para control requerido solo la oftalmología anuncian un horizonte todavía más
anual de su proceso uveítico crónico. Tras descartar esperanzador del vivido en las últimas décadas.
28
CAPÍTULO 2
Recuerdo anatómico
Ricardo Cuiña, Rosalía Méndez, José M. Benítez del Castillo, José A. Gegúndez Fernández,
David Díaz-Valle
1. GLOBO OCULAR c. Anatómicamente consta de:

v Iris (raíz, collarete y borde pupilar, criptas de
a. Desde el punto de vista anatómico: Fuchs):
v Tres paredes: • Histológicamente consta de capa anterior,
• Externa: córnea-esclera. estroma (músculo esfínter), epitelio anterior
• Media: úvea. (músculo dilatador), epitelio pigmentado
• Interna: retina. posterior.
v Tres cavidades: • Presenta un endotelio vascular no fenestra-
• Cámara anterior: entre córnea e iris. do, componente importante de la barrera
• Cámara posterior: entre el iris y el cristalino, hematoacuosa.
zónula y cuerpo ciliar. • Funciones:
• Cámara vítrea: por detrás del cristalino y la – Regula la entrada de luz.
zónula. – Constricción pupilar.
v Tres fluidos: – Barrera hematoacuosa.
• Humor acuoso. Solución acuosa transpa- v Cuerpo ciliar:
rente compuesta por agua y electrolitos, • Anatómicamente tiene forma triangular,
con baja concentración de proteínas. con base anterior en la raíz del iris y ápex
• Humor vítreo. Gel transparente constituido en ora serrata:
por una red tridimensional de fibras de co- – Pars plicata, muy vascularizada:
lágeno con los espacios intermedios llenos * 70 procesos ciliares:
de moléculas de ácido hialurónico polimeri- - Endotelio fenestrado.
zado y agua. - Producción de humor acuoso.
• Sangre. La mayor parte en la coroides. – Zónula.
b. Desde el punto de vista clínico: – Pars plana, avascular.
v Segmento anterior. Por delante del cristalino • Histológicamente consta de epitelio ciliar
(incluido). (pigmentado, exterior; y no pigmentado,
v Segmento posterior. Por detrás del cristalino. interior), estroma y músculo ciliar.
• Funciones:
– Acomodación.
2. TRACTO UVEAL – Producción de humor acuoso.
– Salida de humor acuoso.
a. Localizado entre la córneo-esclera y la retina. v Coroides:
b. Embriológicamente deriva del neuroectodermo, • Capa extremadamente vascular que nutre
cresta neural y canales vasculares. la parte exterior de la retina.
29
• Histológicamente consta de lámina fusca v Nervios ciliares largos: fibras sensitivas (trigé-
(malla de fibras de colágeno y células uvea- mino) y fibras simpáticas (ganglio cervical su-
les pigmentadas y no pigmentadas), coroi- perior).
des (macrófagos, linfocitos, células cebadas
y células plasmáticas), coriocapilar (capilares
muy fenestrados) y membrana de Bruch. 3. BARRERAS HEMATO-OCULARES
• Funciones:
– Nutrición de las capas externas de la retina. a. Barrera hematoacuosa: formada por el endotelio
– Control de la temperatura de la retina. de los vasos del iris y el epitelio no pigmentado
– Regulación de la PIO. del cuerpo ciliar.
d. Vascularización: b. Barrera hematorretiniana:
v Arterial: v Interna: formada por las células endoteliales
• Iris y cuerpo ciliar: arterias ciliares anteriores de los vasos retinianos, con uniones estrechas
y posteriores largas. que evitan el paso de moléculas hacia el espa-
• Coroides: arterias ciliares posteriores cortas. cio extravascular retiniano.
v Venosa: venas vorticosas. v Externa: formada por el epitelio pigmentario
e. Inervación: retiniano, con sus zónula occludens. Evita el
v Nervios ciliares cortos: fibras parasimpáticas paso de sustancias desde la coroides hacia la
(ganglio ciliar). retina.
30
CAPÍTULO 3
Mecanismos etiopatogénicos
y fisiopatológicos generales
en uveítis, escleritis y epiescleritis
infecciosas e inmunes. Bases
del sistema inmune ocular
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pascual-Camps,
José J. García Medina, Vicente C. Zanón Moreno, M.ª Dolores Pinazo Durán, Manuel Díaz Llopis
1. Conceptos generales – Procesamiento del antígeno a través de

receptores generados por el sistema in-
El ojo es un ejemplo de privilegio inmune
a. mune.
como lugar anatómico en el que existe una ate- – Creación de células efectoras específicas
nuación de la respuesta inmune debido a: y moléculas a fin de eliminar el antígeno.
v Tight junctions: v Inmunidad innata:
• Del endotelio vascular de vasos retiniano y • Interacción entre un estímulo y los recepto-
uveales. res genéticamente predeterminados:
• Entre las células epiteliales de retina, úvea e – Identificación de estímulos ofensivos.
iris. – Respuesta preprogramada generando
v Aferencia limitada de antígenos locales a los mediadores bioquímicos que reclutan cé-
ganglios linfáticos regionales. lulas efectoras para eliminar el estímulo.
v Microambiente ocular inmunosupresor man- c. Los componente del sistema inmune son:
tenido en base a múltiples mecanismos solu- v Leucocitos:
bles y de superficies celulares. • Neutrófilos o células polimorfonucleares.
b. La respuesta inmune se divide en: • Eosinófilos.
v Inmunidad adaptativa (específica o adquiri- • Basófilos y mastocitos.
da): • Monocitos y macrófagos.
• Respuesta del huésped a un antígeno: • Células dendríticas y células de Langerhans.
– Reconocimiento del antígeno como ex- v Linfocitos:
traño al propio organismo. • Linfocitos T.
• Linfocitos B.
• Linfocitos no-B no-T.
Sistema inmune Sistema inmune innato

adaptativo
2. Respuesta inmune
Respuesta específica Respuesta inespecífica de la conjuntiva
Demora entre exposición La exposición conduce
y respuesta máxima a la respuesta máxima a. La conjuntiva es una mucosa caracterizada por:
inmediata
v Capa epitelial y sustancia propia (tejido co-
Mediación por células y Mediación por células y nectivo).
componentes humorales componentes humorales
v Abundante vascularización y drenaje linfático
La exposición conduce a Sin memoria a los ganglios preauriculares y submandibula-
memoria inmunológica inmunológica
res.
31
v Los folículos conjuntivales contienen linfocitos v La córnea periférica y central carece en condi-
T y B y células presentadoras de antígenos. ciones normales de vasos y células de Langer-
b. Tejido MALT (mucosa-associated lymphoid tissue): hans.
v Respuesta immune dominada por linfocitos b. La córnea muestra una forma multifactorial de
T helper2 con la consiguiente producción de privilegio inmunológico.
IgA y IgE. c.
La activación de la inmunidad (traumatismos,
infecciones…) puede reclutar células de Lan-
3. Respuesta inmune gerhans a la córnea central, estimulando la pro-
de la cámara anterior, ducción de IgM y IgG así como la activación del
la úvea anterior y el vítreo sistema del complemento.
d. Linfocitos, monocitos y neutrófilos pueden ad-
a. El humor acuoso contiene factores biológicos re- herirse al endotelio corneal en presencia de in-
lacionados con la inmunidad. flamación.
b. El iris y el cuerpo ciliar contienen abundantes ma-
crófagos y células presentadoras de antígenos.
c. El humor vítreo puede actuar como reservorio de 5. Respuesta inmune de la retina,
antígenos al permanecer las proteínas asociadas epitelio pigmentario
al colágeno tipo II. de la retina y coroides
4. Respuesta inmune a. Tanto la coroides como la retina no cuenta con

de la córnea vasos linfáticos desarrollados, pero sí con gran
número de células presentadoras de antígeno.
a. Hay que distinguir dos regiones anatómicas: b. El epitelio pigmentario de la retina puede expre-
v El limbo está vascularizado y cuenta con nu- sar moléculas HLA de clase II, interaccionando
merosas células de Langerhans. con linfocitos T.
Dianas terapéuticas de los principales fármacos biológicos.
32
CAPÍTULO 4
Modelos experimentales de uveítis

y escleritis. Aplicaciones y
limitaciones en humanos
Rosa Dolz-Marco, José J. García-Medina, Vicente C. Zanón-Moreno,
María Dolores Pinazo-Durán, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz-Llopis
1. Modelos experimentales v La inyección intravítrea produce un modelo

de uveítis infecciosas de inflamación con vasculitis retiniana e infil-
trados perivasculares de eosinófilos, coroiditis
a. Uveítis infecciosa por el virus linfotropo hu- eosinofílica y alteraciones en el EPR.
mano tipo 1 (HTLV-1): v Ha posibilitado realizar estudios experimenta-
v Inducida por transfusión sanguínea de HTLV-1. les de fármacos activos contra esta entidad
v Produce una uveítis bilateral desarrollada in- como el citrato de dietilcarbamacina.
cluso más de 3 años después. f. Uveítis infecciosa por Herpes virus tipo 2
v Sugiere que la uveítis que aparece en el curso (HSV-2):
de la infección por HTLV-1 pudiera ser una enti- v Inyección de leucocitos infectados con HSV-2.
dad clínica distinta y no asociada a la infección. v Produce una coriorretinitis.
b. Uveítis infecciosa por Toxoplama Gondii: v Sugiere la posibilidad de que las células que
v Permite asumir que la reactivación de la en- parasitan los HSV-2 queden atrapadas en la
fermedad enquistada depende de factores circulación retiniana produciendo así las lesio-
distintos de la inmunosupresión de la prolife- nes oculares.
ración del microoragnismo. g. Uveítis infecciosa por Herpes virus tipo 1
v Por contra, la inmunodeficiencia celular sí pa- (HSV-1):
rece relacionarse con la extensión de la enfer- v Inyección en la cámara anterior.
medad. v Produce una coriorretinitis necrotizante en el
c. Uveítis infecciosa por Citomegalovirus murino: ojo contralateral, permaneciendo la retina del
v Demuestra el desarrollo de la típica retinitis ojo inyectado intacta histológicamente.
por CMV con: v Esta necrosis se relaciona directamente con la
• Inclusiones víricas intracelulares en retina y presencia de antígenos virales, mientras que
EPR. en la retina intacta no se detectan.
• Infiltrados focales retinianos. v Se ha demostrado que en este tipo de mode-
• Zonas sin lesión. lo los linfocitos T CD4 son capaces de modu-
d. Uveítis infecciosa por Candida albicans: lar la retinitis.
v Produce una afectación retino-coroidea y vítrea.
v Ha permitido valorar la eficacia y toxicidad
retiniana de liposomas encapsulados de an- 2. Modelos experimentales
fotericina B. de uveítis autoinmune
e. Uveítis infecciosa por Onchocerca lienalis:
v La inyección en cámara anterior induce uveí- La utilización de modelos experimentales de in-
tis anterior. flamación ocular ha permitido:
33
v Demostrar la autoinmunidad específica de los v El mecanismo de lesión tisular se produce

tejidos oculares. por:
v Estudiar la fisiopatología de las uveítis endó- • Células inflamatorias antígeno-específicas e
genas. inespecíficas penetran los tejidos oculares,
v Reproducir modelos de inflamación e infec- con predominio de células T.
ción ocular. • Formación de especies reactivas de oxígeno
v Desarrollar inhibidores selectivos de la acti- que inducen peroxidación lipídica.
vación de los linfocitos T-helper que son la Modelo experimental de uveítis inducida
b.
verdadera clave de apertura de la respuesta por endotoxina:
inflamatoria. v Respuesta inflamatoria aguda monofásica in-
v Ensayar fármacos que actúen sobre el siste- ducida por la inyección de endotoxina:
ma inmune: inmunosupresores, corticoides, • Se produce una acumulación de células y
inmunorreguladores y antioxidantes. proteínas en el humor acuoso a partir de las
6 horas de la inyección hasta una concen-
a. Modelo experimental de uveítis autoinmune: tración máxima a las 24 horas.
v Se induce una uveítis posterior en animales • Iridociclitis severa con infiltración de macró-
genéticamente susceptibles mediante: fagos, neutrófilos y linfocitos.
• inmunización con antígenos retinianos Modelo experimental de uveítis inducida
c.
uveitogénicos: por proteína melanina (EMIU):
– Antígeno soluble retiniano (S-Ag). v EMIU es una uveítis autoinmune mediada por
– Proteína de unión de retinoide interfoto- linfocitos T CD4.
rreceptor (IRBP). v Afecta a iris y coroides, respetando habitual-
– Rodopsina. mente la retina.
– Recoverina. Modelo experimental de uveítis inducida
d.
– Fosducina. por proteína de membrana de epitelio pig-
– Proteína 65 del epitelio pigmentario de la mentario (EAPU):
retina (RPE65). v Produce predominantemente una epitelitis en
• Transferencia de células T antígeno-especí- el epitelio pigmentario de la retina (EPR).
ficas: v Induce una acumulación de macrófagos que
– Interleucina 2, 4, 6, 10, 12, 13. secretan gran variedad de sustancias que le-
– Interferon gamma. sionan el EPR.
34
SECCIÓN 2
ESTUDIO CLÍNICO DEL PACIENTE

CON UVEÍTIS
CAPÍTULO 5
Historia clínica detallada y orientada en uveítis
CAPÍTULO 6
Exploración orientada en uveítis
CAPÍTULO 7
Clasificación de las uveítis
CAPÍTULO 8
Epidemiología. Frecuencia real de los distintos tipos de uveítis
CAPÍTULO 9
Cómo realizar la secuencia diagnóstica ante una uveítis. Sistema de tipificación diagnóstica
dirigida (Naming-Meshing)
CAPÍTULO 5
Historia clínica detallada

y orientada en uveítis
Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pacual-Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu,
J. Antonio Roca, J. Fernando Arévalo, David Díaz Valle, J. M. Benítez del Castillo,
J. A. Gegúndez Fernández, Rosalía Méndez, Ignacio Rodríguez Uña, Manuel Díaz-Llopis
1. Edad 2. Sexo
a. En términos generales: a. Mujeres:

v Las uveítis infecciosas son más comunes en v Uveítis idiopática.
las edades extremas de la vida. v AIJ.
v Las uveítis no infecciosas son más comunes v AR.
en edades medias. v Esclerosis múltiple.
b. Niños (< 16 años): v LES.
v Artritis idiopática juvenil (AIJ). v Esclerodermia.
v Sarcoidosis. v Síndrome de Sjögren.
v Enfermedad de Behçet. v Sarcoidosis.
v Síndrome de nefritits tubulointersticial (TINU). b. Hombres:
v Enfermedad de Kawasaki. v Espondilitis anquilosante.
v Toxoplasmosis. v Enfermedad de Behçet.
v Toxocariasis. v Síndrome de Reiter.
v Infección por virus herpes. v Oftalmía simpática.
c. Adultos jóvenes:
v Uveítis asociada a HLA B27.
v Artritis reumatoide (AR).
v Sarcoidosis. 3. Raza
v Ciclitis heterocrómica de Fuchs.
v Enfermedad de Beçhet. • Caucásica:
v Pars planitis. v Espondilitis anquilosante.
v Lupus eritematoso sistémico (LES). v Síndrome de Reiter.
v Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada (VKH). v Birdshot.
v Retinocoroidopatía Birdshot. • Afroamericana:
d. Adultos (> 60 años): v Sarcoidosis.
v Herpes zoster. • Asiática:
v Tuberculosis. v Enfermedad de Behçet.
v Lepra. v VKH.
v Linfoma. v Enfermedad de Eales.
v Arteritis de la temporal. v Virus linfotrópico humano 1 (HLTV 1).
37
4. Hábitos tóxicos i. Vacunas.

j. Anticonceptivos.
El consumo de drogas intravenosas es un factor
de riesgo de endoftalmitis endógena y de forma
indirecta, de la posible infección por el virus de la 9. Antecedentes familiares
inmunodeficiencia humana (VIH).
a. Transmisión materno-fetal:
v Toxoplasmosis.
5. Contacto con animales v Rubéola.
v Sífilis.
a. Gatos: toxoplasmosis, toxocariasis, bartonelo- v Enfermedad por citomegalovirus congénitas.
sis. b. Historia familiar:
b. Perros: toxocariasis. v AR.
c. Vacuno, porcino: lepstospirosis, cisticercosis. v LES.
d. Cabras, ovejas, vacuno: brucelosis, fiebre del va- v Tuberculosis.
lle del Rift. v Lepra.
e. Garrapata: borreliosis.
f. Aves: criptococosis.
g. Roedores: coriomeningitis linfocitaria. 10. Antecedentes
h. Mosquitos: Dengue, virus West Nile, Chikun- oftalmológicos
gunya, malaria.
i. Tábanos: Loa Loa. a. Episodios previos de uveítis, tratamiento recibido
j. Artrópodo: leishmaniasis. y respuesta al mismo.
b. Cirugía ocular previa.
c. Historia de traumatismo ocular.
6. Hábitos dietéticos d. Historia de hipertensión ocular inducida por cor-
ticoides.
a. Ingesta de carne cruda: toxoplasmosis, triquino-
sis , cisticercosis.
b. Leche y quesos no pasteurizados: brucelosis. 11. Antecedentes sistémicos
c. Agua contaminada: leptospirosis, toxoplasmosis.
a. La endoftalmitis endógena es más frecuente
en pacientes diabéticos, con fallo renal o inmu-
7. Prácticas sexuales nosuprimidos.
b. Artralgias y/o artritis: espondiloartropatías se-
a. Enfermedades de transmisión sexual: VIH, sífilis, ronegativas, AIJ, AR, sarcoidosis, enfermedad de
síndrome de Reiter, virus HTLV-1. Behçet, LES y colagenopatías como la esclero-
dermia y la policondritis recidivante.
c. Dermatológico:
8. Fármacos v Poliosis: VKH, oftalmia simpática.
v Hipopigmentación de la piel: VKH, oftalmia
a. Bisfosfonatos. simpática, lepra.
b. Topiramato. v Pérdida de cabello: LES, VKH, sífilis.
c. Metipranolol tópico. v Rash cutáneo: LES, enfermedad de Behçet,
d. Rifabutina. sífilis, vasculitis sistémicas.
e. Sulfonamidas. v Rash palmoplantar: sífilis, hipersensibilidad a
f. Cidofovir. fármacos.
g. Corticoides. v Eritema nodoso: tuberculosis, sarcoidosis, en-
h. Latanoprost. fermedad de Behçet, colitis ulcerosa.
38
5. Historia clínica detallada y orientada en uveítis
v Eritema migrans: enfermedad de Lyme. v Afectación nasofaríngea: granulomatosis de

v Lesiones discoides: LES, sarcoidosis, tubercu- Wegener, sarcoidosis, mucormicosis, enfer-
losis, lepra. medad de Whipple.
v Alteraciones ungueales: artritis psorásica, ar- v Pérdida de cartílago: policondritis recidivante,
tritis reactiva y vasculitis sistémicas. sífilis, lepra, granulomatosis de Wegener.
v Pseudofoliculitis y patergia: enfermedad de i. Cardiocirculatorio:
Behçet. v Trastornos vasomotores tipo Raynaud: escle-
v Sequedad de mucosas: síndrome de Sjögren. rodermia, LES, síndrome de Sjögren.
v Úlceras orales: LES, enfermedad inflamatoria v Trombosis arterial o venosa: síndrome antifos-
intestinal. folipídico.
v Úlceras orales y genitales: enfermedad de Be- v Tromboflebitis superficial de repetición: en-
hçet, sífilis, artritis reactiva. fermedad de Behçet.
d. Respiratorio: j. Antecedentes de infecciones sistémicas:
v Síntomas respiratorios: sarcoidosis, tubercu- v Reportar antecedentes de cualquier infec-
losis, granulomatosis de Wegener, policondri- ción sistémica: tuberculosis, sífilis, lepra,
tis recidivante. VIH, enfermedad de Lyme, leptospirosis,
e. Digestivo: herpes.
v Síntomas digestivos: enfermedad inflamato- v Fiebre: tuberculosis, leptospirosis, colageno-
ria intestinal, enfermedad de Whipple, celia- patías.
quía, enfermedad de Behçet. v Linfadenopatías: sarcoidosis, tuberculosis, lin-
f. Neurológico: foma.
v Cefalea: VKH, esclerosis múltiple, enferme- k. Antecedentes de neoplasias:
dad de Behçet. v Síndromes paraneoplásicos, retinopatía aso-
v Neuropatía: esclerosis múltiple, herpes zóster, ciada a cáncer (CAR) y retinopatía asociada a
sarcoidosis, sífilis, lepra, enfermedad de Lyme. melanoma (MAR).
v Tríada de encefalopatía, déficit visual y auditi-
vo: síndrome de Susac.
g. Genito-urinario: 12. Enfermedad actual
v Prostatitis: espondilitis anquilosante, síndro-
me de Reiter, tuberculosis. Síntomas, el tiempo de evolución, la lateralidad,
v Nefritis: sarcoidosis, tuberculosis, vasculitis la existencia de episodios previos, el tratamiento re-
sistémicas (LES, granulomatosis de Wegener, cibido y la respuesta al mismo.
enfermedad de Behçet)
v Epididimitis: enfermedad de Behçet, tubercu- a. Los síntomas típicos de uveítis anterior son: ojo
losis. rojo doloroso con fotofobia y pérdida variable de
v Cistitis: enfermedad de Whipple, síndrome de visión.
Reiter. b. En la uveítis intermedia y posterior el enrojeci-
h. Otorrinolaringológico: miento y el dolor son mínimos, y el paciente con-
v Hipoacusia: VKH, sarcoidosis, síndrome de sulta frecuentemente por miodesopsias, fotop-
Cogan y síndrome de Susac. sias y pérdida de visión.
39
CAPÍTULO 6
Exploración orientada en uveítis

Cristina Marín Lambíes, Sebastián Martínez-Castillo, Pablo Hernández-Martínez,
Isabel Pacual-Camps, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antonio Roca,
Las características de la exploración ocular jun- e. Lesiones psoriásicas o lúpicas.

to a la información obtenida en la anamnesis nos f. Lesión vascular típica del sarcoma de Kaposi.
orientan en la etiología de la uveítis. Los aspectos
más relevantes de esta exploración son:
4. CONJUNTIVA
1. Agudeza visual a. Hiperemia ciliar: uveítis anterior aguda y panu-

veítis.
a. Permite conocer la gravedad de la inflamación y b. La conjuntiva tiende a estar blanca en la uveítis
la respuesta al tratamiento. anterior crónica (artritis idiopática juvenil, cicli-
b. Las principales causas de pérdida de visión son: tis heterocrómica de Fuchs), uveítis intermedia y
opacidad corneal, inflamación severa de la cáma- uveítis posterior.
ra anterior, catarata, alteración retiniana macular c. Granulomas en conjuntiva bulbar o tarsal: sar-
y neuropatía óptica inflamatoria o glaucomatosa. coidosis, tuberculosis, cuerpo extraño.
d. Flicténulas conjuntivales: tuberculosis, enferme-
dad de Behçet.
2. PUPILAS Y MOTILIDAD e. Ulceración necrótica asociada a esclero-uveítis:
EXTRAOCULAR vasculitis sistémicas, sífilis, tuberculosis.
a. Alteración de la motilidad ocular: esclerosis múl-

tiple, neurosarcoidosis, espiroquetosis (sífilis, en- 5. CÓRNEA
fermedad de Lyme).
b. Pupila de Argyll Robinson: neurosífilis. a. Precipitados queráticos:
c. Difícil estudio de los reflejos pupilares en presen- v Agregados de células inflamatorias que se de-
cia de sinequias o atrofia de iris. positan en el endotelio corneal.
v Gruesos, granulomatosos o en «grasa de car-
nero»: sarcoidosis, toxoplasmosis, tuberculo-
3. PÁRPADOS sis, sífilis, virus herpes.
v No granulomatosos:
a. Vesículas: herpes simple, herpes zóster. • Pequeños y redondeados: virus herpes sim-
b. Vitíligo y/o poliosis: Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), ple, virus varicela zóster, sífilis, traumatis-
oftalmia simpática. mo, cuerpo extraño.
c. Madarosis: lepra. • Estrellados y difusos por toda la cornea: ci-
d. Nódulos: sarcoidosis, lepra. clitis heterocrómica de Fuchs.
40
6. Exploración orientada en uveítis
b. Queratopatía en banda:
v Depósito de calcio en la membrana de Bow-
man.
v Inicio en área limbar interpalpebral y progre-
sión hacia el centro de la córnea.
v Uveítis anterior crónica asociada a la AIJ, sar-
coidosis.
c. Queratitis:
v Queratitis epitelial dendrítica: característica
de la queratouveítis herpética.
v Queratitis intersticial: origen infeccioso (her- Tyndall proteico (flare) en cámara anterior explorado con
pes, sífilis, tuberculosis, lepra, borrelia), sín- haz de luz en la lámpara de hendidura.
drome de Cogan.
v Neovascularización corneal: artritis reuma- c. Hifema:
toide, panarteritis nodosa, lupus eritematoso v Ciclitis heterocrómica de Fuchs, uveítis viral,
sistémico (LES), granulomatosis de Wegener, sífilis, gonococo, leucemia.
esclerodermia.
7. IRIS Y PUPILA

6. CÁMARA ANTERIOR
a. Nódulos de Koeppe (en reborde pupilar) y nó-
a. Fenómeno de Tyndall: dulos de Busacca (en estroma del iris): uveítis
v La ruptura de la barrera hematoacuosa (BHA) granulomatosas como sarcoidosis, tuberculosis,
que se produce en la uveítis anterior origina sífilis, lepra y VKH.
el paso de células (tyndall) y proteínas (flare) a b. Granulomas del iris: sarcoidosis, tuberculosis,
cámara anterior (CA). sífilis y algunas micosis.
v El tyndall es signo de inflamación activa mien- c. Cuerpos de Russell: pequeños depósitos cristali-
tras que el flare puede persistir a pesar de un nos sobre la superficie del iris en uveítis anteriores
correcto tratamiento y solo indica que existe crónicas y en la ciclitis heterocrómica de Fuchs.
una ruptura de la BHA. d. Atrofia del iris: sectorial (herpes simple), par-
v Ambos se cuantifican de 0 a 4+ en función de cheada (herpes zoster) o difusa (ciclitis hetero-
su severidad. crómica de Fuchs, VKH, isquemia del segmento
b. Hipopión: anterior, glaucoma agudo).
v Típico de la enfermedad de Behçet y uveítis e. Neovascularización del iris: ciclitis heterocró-
anterior asociada a HLA B27+. mica de Fuchs, uveitís anterior crónica.
v Diagnóstico diferencial con endoftalmitis, f. Heterocromía del iris: ciclitis heterocrómica de
neoplasias (linfoma, leucemia, retinoblasto- Fuchs y procesos inflamatorios intensos y asimé-
ma) y uveítis asociada a la toma de rifabutina. tricos.
GRADUACIÓN DE TYNDALL Y FLARE EN CÁMARA ANTERIOR

Tyndall Flare
Grado Descripción Grado Descripción
0 < 1 célula 0 Ausente
0,5 + 1-5 células
1+ 6-15 células 1+ Ligero
2+ 16-25 células 2+ Moderado (detalles del iris y cristalino claros)
3+ 26-50 células 3+ Marcado (detalles del iris y cristalino turbios)
4+ >50 células 4+ Intenso (fibrina)
41
g. Sinequias anteriores -goniosinequias-: sar- 11. VASCULITIS RETINIANA

coidosis, tuberculosis.
h. Sinequias posteriores: más frecuentes en a. Signo clave: envainamiento perivascular.
uveitís anteriores granulomatosas. Cuando se b. Enfermedad de Behçet, sarcoidosis, esclerosis múl-
extienden 360º pueden provocar un iris bombé tiple, LES, toxoplasmosis o retinitis herpéticas.
y desencadenar un ataque de glaucoma agudo.
8. CRISTALINO 12. RETINITIS
a.
Catarata subcapsular posterior: secundaria al a. Foco blanquecino de contorno irregular que difi-
proceso inflamatorio o por efecto cataratogéni- culta la visualización de los vasos retinianos. Fo-
co del tratamiento corticoideo. cal o multifocal.
b. Depósito de pigmento en cápsula anterior del b. Toxoplasmosis, virus herpes simple, herpes zos-
cristalino secundario al proceso inflamatorio y ter, citomegalovirus, sarcoidosis, sífilis.
tras la ruptura de sinequias posteriores.
9. PRESIÓN INTRAOCULAR 13. COROIDITIS
a. Por norma general existe hipotensión secunda- a. Lesión amarillenta más profunda que no dificul-
ria a la disminución de producción de humor ta la visualización de los vasos retinianos. Focal o
acuoso por la inflamación del cuerpo ciliar. multifocal.
b. Hipertensión ocular asociada a trabeculitis, b. Tuberculosis, sífilis, sarcoidosis, toxocariasis, sín-
obstrucción trabecular por restos celulares, sindrome de múltiples puntos blancos evanescen-
equias anteriores, seclusión pupilar o tratamiento tes, Birdshot, coroiditis serpinginosa.
corticoideo. c. Importante destacar que, de manera característica,
c. Uveítis hipertensiva: toxoplasmosis, virus herpes, la tuberculosis produce coroiditis focal o multifocal,y
Possner-Schlossman, ciclitis heterocrómica de Fu- la sarcoidosis produce retinitis y coroiditis multifocal.
chs, sarcoidosis y síndrome de Schwartz-Matsuo.
10. VÍTREO 14. NERVIO ÓPTICO
a. En la uveítis intermedia y posterior valoraremos a. Podemos encontrar una leve o moderada con-
la presencia de vitritis y agregados de células in- gestión papilar en cualquier tipo de uveítis.
flamatorias en forma de bolas y bancos de nieve. b.
Papilitis marcada en VKH, oftalmia simpática,
b. Diferenciaremos la vitritis de cuadros no inflama- enfermedad por arañazo de gato, toxoplasmo-
torios como linfoma, amiloidosis, sinquisis cen- sis, citomegalovirus, tuberculosis, esclerosis múl-
telleante o hialosis asteroide. tiIple, enfermedad de Behçet y Birdshot.
c.
Granulomas localizados en el nervio óptico
orientan a sarcoidosis.
GRADUACIÓN DE LA TURBIDEZ VÍTREA
Grado Descripción
0 Vítreo claro
15. OTROS HALLAZGOS EN FONDO
0,5+ Presencia de células con buena visualización
de detalles retinianos DE OJO
1+ Detalles del polo posterior ligeramente
turbios a. Edema macular quístico, membrana epirretinia-
2+ Mala visualización. Solo disco óptico y na, agujero macular, exudados duros y algodo-
grandes vasos nosos, agujeros retinianos, desprendimientos
3+ Mala visualización. Solo disco óptico serosos y regmatógenos de retina, neovasculari-
4+ Solo fulgor. Fondo de ojo no visible zación subretiniana y fibrosis subretiniana.
42
CAPÍTULO 7
Clasificación de las uveítis

Cristina Marín Lambíes, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antoio Roca, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
1. CLASIFICACIÓN ANATÓMICA • Vitritis.

• Pars planitis.
Se basa en la localización inicial de la infla- v La presencia de edema macular o envaina-
mación. miento vascular periférico no modifica la cla-
sificación.
a. Uveítis anterior: c. Uveítis posterior:
v La inflamación afecta a cámara anterior: v La inflamación afecta a coroides y/o retina:
• Iritis. • Coroiditis.
• Ciclitis anterior. • Retinitis.
• Iridociclitis. • Coriorretinitis (afectación primaria de coroi-
b. Uveítis intermedia: des).
v La inflamación afecta principalmente al ví- • Retinocoroiditis (afectación primaria de reti-
treo: na).
• Ciclitis posterior. • Neurorretinitis.
• Vasculitis retiniana.
RESUMEN DE LA CLASIFICACIÓN
ANATÓMICA DE LAS UVEÍTIS
Tipo Localización Incluye
inicial
Anterior Cámara – Iritis
anterior – Iridociclitis
– Ciclitis anterior
Intermedia Vítreo – Pars planitis
– Vitritis
– Ciclitis posterior
Posterior Retina o – Coroiditis focal,
coroides multifocal o difusa
– Coriorretinitis
– Retinitis
– Retinocoroiditis
– Neurorretinitis
Panuveítis Cámara
anterior,
vítreo y retina
o coroides Distribución anatómica de los distintos tipos de uveítis.
43
d. Panuveítis: CLASIFICACIÓN DE LA ACTIVIDAD INFLAMATORIA

v Se afectan las tres partes de la úvea (cámara Grado Descripción
anterior, vítreo y retina y/o coroides) sin ob- Inactiva Grado de celularidad 0
servarse un sitio predominante de la inflama- Empeoramiento Aumento en 2 niveles de
ción. inflamación para células en
cámara anterior o turbidez vítrea o
aumento al grado máximo 4+
2. CLASIFICACIÓN TEMPORAL Mejoría Reducción en 2 niveles de
inflamación para células en
a. El inicio: cámara anterior o turbidez vítrea o
reducción al grado 0
v Súbito.
v Insidioso. Remisión Inactividad >3 meses tras la
retirada del tratamiento
b. La duración:
v limitada (< de 3 meses con tratamiento ade-
cuado). v El hipopión se anota separadamente descri-
v persistente ( >3 meses). biendo la altura máxima del mismo.
c. En cuanto al curso clínico diferenciamos entre: c. Turbidez vítrea:
v Aguda: Uveitís de inicio brusco y duración v Cinco grados de turbidez vítrea en función de
inferior a 3 meses. la visibilidad de los detalles de las estructu-
v Recurrente: Episodios repetidos de uveítis ras retinianas explorados con oftalmoscopio
separados por períodos de inactividad sin tra- binocular indirecto.
tamiento de al menos 3 meses. d. Evolución de la actividad inflamatoria:
v Crónica: Uveítis persistente que recidiva tras v Determinada por la evolución clínica de la
un período inferior a 3 meses sin tratamiento. uveítis tras la instauración de un tratamiento
y valorada la respuesta al mismo.
3. CLASIFICACIÓN SEGÚN 5. OTRAS CLASIFICACIONES

LATERALIDAD
Es útil añadir clasificaciones adicionales que
Unilateral o bilateral. ayuden a establecer con más precisión la etiología
de la afectación ocular.
4. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA a. Clasificación patológica

ACTIVIDAD INFLAMATORIA v El aspecto de los precipitados queráticos cla-
sifica la uveítis en granulomatosa y no granu-
a. Flare (tyndall proteico) en cámara anterior: lomatosa.
v Graduación de 0 a 4+ en función de la visua- v Uveítis granulomatosa: precipitados querá-
lización de los detalles del iris y cristalino. ticos gruesos formados por células epitelioi-
v Exploración de cámara anterior con un des e histiocitos.
haz de luz en la lámpara de hendidura de • Sarcoidosis, toxoplasmosis, tuberculosis, sí-
1 mm x 1 mm e inclinación de 45º. filis, VKH, oftalmia simpática, virus herpes
v Laser Flare Meter: Realiza una fotometría au- simple, virus varicela zóster.
tomatizada del tyndall de manera no invasiva, v Uveítis no granulomatosas: precipitados
cuantitativa, objetiva y reproducible. queráticos pequeños formados por linfocitos,
b. Tyndall celular en cámara anterior: células plasmáticas y pigmento.
v Graduación de 0 a 4+ en función del número • Virus herpes simple, virus varicela zóster, sí-
de células que se pueden contar en cámara an- filis, traumatismo, cuerpo extraño.
terior con un haz de luz en la lámpara de hen- • Estrellados y difusos por toda la cornea: ci-
didura de 1 mm x 1 mm e inclinación de 45º. clitis heterocrómica de Fuchs.
44
7. Clasificación de las uveítis
b. Clasificación etiológica: v Asociación con enfermedades sistémicas

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS UVEÍTIS
• Espondilitis anquilosante, enfermedad de
Behçet, enfermedad inflamatoria intestinal,
Grupo etiológico Tipo
síndrome Vogt-Koyanagi-Harada, sarcoido-
Infecciosa Virus
sis, lupus eritematoso sistémico, artrititis
Bacterias
idiopática juvenil, artritis psoriásica, síndro-
Parásitos
Hongos me de Sjögren, policondritis recidivante,
enfermedad de Kawasaki, esclerosis múlti-
No infecciosa Con enfermedad sistémica
Sin enfermedad sistémica ple, nefritis túbulo-intersticial, hipersensibi-
lidad a fármacos.
Síndrome mascarada Neoplásica
No neoplásica v Síndromes primariamente oculares
• Ciclitis heterocrómica de Fuchs, crisis glau-
comatociclíticas, uveítis facogénica o facoa-
nafiláctica, pars planitis, retinocoroidopatía
v Infecciones Birdshot, epiteliopatía pigmentaria placoide
• Virales: Citomegalovirus, herpes simple, aguda multifocal, síndrome de presunta
herpes zoster, epstein-barr, virus de la in- histoplasmosis, coroidopatía serpinginosa,
munodeficiencia humana, rubeola. coroidits multifocal con panuveítis, coroido-
• Bacterias, micobacterias y espiroque- patía punctata interna, oftalmía simpática.
tas: Tuberculosis, sífilis, lepra, enfermedad v Síndromes mascarada
de Lyme, enfermedad por arañazo de gato, • Neoplasias: linfoma, leucemia, retinoblas-
enfermedad de Whipple. toma, metástasis.
• Parásitos: toxoplasma, toxocara, acantha- • Vasculopatías: enfermedad venooclusiva.
moeba, pneumocystis carinii. • Otras: retinosis pigmentaria, cuerpo extra-
• Hongos: Aspergillosis, candidiasis, blasto- ño intraocular, desprendimiento de retina,
micosis, histoplasmosis. síndrome de dispersión pigmentaria.
45
CAPÍTULO 8
Epidemiología. Frecuencia real

de los distintos tipos de uveítis
Cristina Marín Lambíes, Pablo Hernández-Martínez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
1. Introducción 3. Epidemiología en función

del sexo
La uveítis es la enfermedad inflamatoria ocu-
lar más frecuente y la tercera causa de ceguera en Si se considera globalmente el conjunto de las
edades medias de la vida en países desarrollados: uveítis, no existe diferencia en la presentación entre
hombres y mujeres:
a. Incidencia 15-50 casos por 100.000 habitantes
por año. a. Claro predominio masculino en la uveítis ante-
b. Prevalencia 38 -140 casos por 100.000 habi- rior aguda (UAA) HLA B27+ (3:1), la enfermedad
tantes. de Behçet (2,3:1), la espondilitis anquilosante
(2,9:1), o la enfermedad de Fuchs (2,8:1).
b. Claro predominio femenino en la uveítis aso-
2. Epidemiología en función ciada a la artritis idiopática juvenil (5:1), la re-
de la edad tinocoroidopatía Birdshot (2,4:1) y la esclerosis
múltiple (1,6:1).
La uveítis es esencialmente una enfermedad del
adulto en edad laboral (20-50 años) con una edad
media de presentación alrededor de los 40 años. 4. Epidemiología y factores
genéticos y ambientales
a. En la infancia son relativamente infrecuentes, re-
presentando solo el 2-10% del total de las uveítis: a. Tipaje HLA:
v La incidencia anual infantil se estima en 4,3 a v Retinocoroidopatía tipo Birdshot y HLA-A29.
6,9 casos por 100.000 habitantes y la prevalen- v UAA y HLA-B27+.
cia en 28 casos por 100.000 habitantes. v Síndrome de Behçet y HLA-B51.
v La tasa de pérdida visual es superior a la de b. Distribución geográfica:
los adultos, con una mayor tendencia a la v Oncocercosis en regiones de África y Suda-
cronicidad, bilateralidad y mayor número de mérica.
complicaciones. v Enfermedad de Lyme en regiones de EEUU y
b. La uveítis en la edad avanzada siempre se ha Centroeuropa.
considerado infrecuente sin embargo, reciente- v Síndrome de presunta histoplasmosis ocular
mente se ha señalado que son más comunes de en regiones de EEUU, especialmente Ohio y
lo que inicialmente se pensaba, especialmente el valle del Mississipi.
la uveítis anterior que es las más común en este v Leptospirosis en ciertas regiones tropicales de
grupo de edad. Asia y en especial el sur de la India.
46
8. Epidemiología. Frecuencia real de los distintos tipos de uveítis
v Infección por el virus T linfotropo humano v La segunda causa más frecuente de las
(HTLV-1) e en el suroeste de Japón y caribe UAA son las espondiloartropatías serone-
v Enfermedad de Behçet en Asia y litoral medi- gativas seguidas por las uveítis herpéticas,
terráneo. la ciclitis heterocrómica de Fuchs y la sar-
coidosis
b. Uveítis intermedia (UI):
5. Frecuencia según la formas v Constituye la forma menos frecuente de
anatómica y la etiología uveítis.
v La prevalencia se estima en 5,9 casos por
a. Uveítis anterior: 100.000 habitantes
v La uveítis anterior aguda (UAA) es la forma • En niños la UI puede suponer el 20-25%
más frecuente de uveítis. del total de las uveítis en esta edad.
v Supone alrededor del 50-60% de todos los v La mayoría de las UI son idiopáticas.
casos atendidos en centros terciarios y hasta v Las etiologías y asociaciones más frecuentes
el 90% en centros de atención primaria. son la sarcoidosis y la esclerosis múltiple
v La causa más común de la UAA en el mundo v El HTLV-1 es frecuente en zonas de suroeste
occidental es la idiopática (28-49%). de Japón y Caribe
v La causa conocida más común es la uveítis v Otras causas: enfermedad de Lyme, enferme-
asociada a la espondilitis anquilosante rela- dad inflamatoria intestinal, enfermedad de
cionada con el HLA-B27. Whipple, toxocariasis, sífilis, virus de Epstein-
ETIOLOGÍAS Y ASOCIACIONES CLÍNICAS FRECUENTES DE LA UVEÍTIS ANTERIOR

Etiologías (en %) EE.UU. Sudamérica Europa Asia África Australia
Idiopática HLA-B27- 31-49 43 28-42 46-74 88 52
Idiopática HLA-B27+ 6-19 43 7-29 2-13 88 17
Espondiloartropatía seronegativa 10-22 13 4-42 3-9 13
Queratouveítis herpética 3-18 11 1-22 1-11 6
Síndrome de Fuchs 2-7 8 1-17 3-6 7
Sarcoidosis 1-6 0-6 4-11
Artritis idiopática juvenil 2-11 2 2-5 1-3 1
ETIOLOGÍAS Y ASOCIACIONES CLÍNICAS FRECUENTES DE LA UVEÍTIS INTERMEDIA

Idiopática 70-100 100 69-100 60-11 100 100
Sarcoidosis 0-22 0 0-16 0-4,5 0 0
Esclerosis en placas 0-8 0 0-5 0 0 0
HTLV-1 0 0 0 0,8-20 0 0
ETIOLOGÍAS Y ASOCIACIONES CLÍNICAS FRECUENTES DE LA UVEÍTIS POSTERIOR

Retinocoroiditis toxoplásmica 8,18-42 60 30-60 9-28 43 22
Idiopática 9-32 3 19-33 41-78 36 27
Sarcoidosis 0-8 0 1-11 0 13
Enfermedad de Behcet 0-3 0 0-4 0-3 16
47
ETIOLOGÍAS Y ASOCIACIONES CLÍNICAS FRECUENTES DE LA PANUVEÍTIS

Idiopática 3 30-78 9-51 36 44 –
Sarcoidosis 5-21 3 0-20 0-22 – 0
Enfermedad de Behcet 4-12 5 3-18 2,17-37 – 11
VKHS 2-25 38 0-13 11-33 – 0
Toxoplasmosis 0 23 0-15 0-2 43 0
Barr, enfermedad por arañazo de gato y linfo- d. Panuveítis:

ma intraocular v Constituye la tercera forma más común de
c. Uveítis posterior: uveítis en el mundo occidental donde repre-
v Es la segunda forma más común de uveítis y senta alrededor del 5% de los casos.
representa alrededor del 15-30% de los ca- v Más frecuente en Sudamérica, África y Asia.
sos. v Causas:
v La retinocoroidopatía toxoplásmica es la etio- • Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
logía más frecuente de las formas posteriores es más frecuente en Argentina, Asia y EEUU
v Otras causas: retinocoroidopatía Birdshot • Enfermedad de Behçet es más frecuente en
sarcoidosis y enfermedad de Behçet, tuber- Asia.
culosis, sífilis, síndromes de puntos blancos • Sarcoidosis es muy frecuente en África y
evanescentes, lupus eritematoso sistémico, en otros territorios con población de raza
retinitis por Epstein-Barr y toxocariasis. afroamericana.
48
CAPÍTULO 9
Cómo realizar la secuencia

diagnóstica ante una uveítis.
Sistema de tipificación diagnóstica
dirigida (Naming-Meshing)
Maria Teresa Sainz de la Maza, Cristina Marín Lambíes, Sebastián Martínez-Castillo,
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTOS BÁSICOS es un episodio agudo aislado o un proceso insidio-

so y crónico, lo que nos orientará sobre las posibles
a. La etiología de las uveítis es compleja y puede etiologías.
requerir numerosas pruebas diagnósticas.
b. La búsqueda de una causa debe realizarse si- a. Uveitís agudas (<3 meses):
guiendo una secuencia dirigida y optimizada v Uveítis anteriores idiopáticas.
que evite estudios innecesarios. v Espondilitis anquilopoyética.
c.
El método de descripción-encajar («Naming- v Síndrome de Reiter.
Meshing System») es de gran utilidad y uno de v Ciclitis heterocrómica de Fuchs.
los más empleados. v Vogt Koyanagi Harada (VKH).
v Naming (descripción): v Toxoplasmosis.
• Historia clínica precisa y una evaluación físi- v Síndrome de puntos blancos evanescentes.
ca detallada: v Necrosis retiniana aguda.
– Crear una plantilla del caso clínico y darle v Uveítis traumática.
un nombre provisional. b. Uveitís crónicas (>3 meses):
– Comparar con uno o varios de los cua- v Artritis Idiopática Juvenil (AIJ).
dros de uveítis bien establecidos. v Coroidopatía Birdshot.
v Meshing (encajar): v Coroiditis serpiginosa.
• Hacer coincidir la descripción inicial con las ca- v Tuberculosis (TBC).
racterísticas clínicas de las uveítis conocidas: v Coroiditis multifocal.
– La lista de las posibles entidades bien definidas v Sarcoidosis.
es sorprendentemente pequeña pero cubre el v Uveítis intermedia.
90% de los casos de uveítis en la práctica. v Linfoma intraocular.
• Diagnóstico diferencial preliminar y clasi- v Oftalmia simpática.
ficar opciones por orden de probabilidad
para llegar al diagnóstico etiológico final.
Pregunta 2. ¿Es granulomatosa o no
granulomatosa?
2. Preguntas básicas de valor
diagnóstico
a.
Precipitados queráticos grandes en «grasa de
Pregunta 1. ¿Es la uveítis aguda o crónica? carnero», nódulos de Koeppe y de Busacca,
grandes «bolas de nieve» en el vítreo y exudados
El primer paso para clasificar las uveítis consiste perivasculares retinianos en «gotas de cera»:
en determinar el curso de la enfermedad, es decir si v Causa infecciosa:
49
• TBC. v Colitis ulcerosa.

• Lepra. v Pars planitis.
• Virus herpes. c. Uveítis posterior:
• Sífilis. v Toxoplasmosis.
• Enfermedad de Lyme. v Enfermedad de Lyme.
• Hongos. v Bartonella, VHS, VVZ, citomegalovirus (CMV).
• Helmintos. v Toxocara.
v Causa autoinmune: v Sífilis.
• Sarcoidosis. v Nocardia.
• Granulomatosis de Wegener. v Helmintos.
• Esclerosis múltiple. v Enfermedad de Whipple.
v Síndromes de enmascaramiento: v Síndrome de puntos blancos evanescentes.
• Neoplasias. v Coroiditis serpiginosa.
v Enfermedad de Birdshot.
Pregunta 3. ¿Es unilateral o bilateral? v VKH.
v Oftalmia simpática.
a. Las uveítis unilaterales son con más frecuencia v Behçet.
agudas y pueden ser infecciosas, mientras que v Lupus eritematoso sistémico (LES).
las bilaterales suelen ser crónicas y asociadas a v Wegener.
condiciones sistémicas. v Esclerodermia.
b. Las entidades con presentación típicamente uni- v Esclerosis múltiple.
lateral son: v Sarcoidosis.
v Uveítis post-cirugía. v Síndromes de enmascaramiento.
v Cuerpo extraño intraocular. d. Panuveítis:
v Parásitos: toxoplasmosis, toxocara. v Sífilis.
v Necrosis retiniana aguda. v Sarcoidosis.
v Sarcoidosis. v VKH.
v Behçet. v Endoftalmitis infecciosa.
v Behçet.
Pregunta 4. ¿Dónde se localiza la
inflamación? Pregunta 5. ¿Cuáles son los aspectos
demográficos del paciente?
a. Uveítis anterior:
v Uveítis anteriores idiopáticas. a. Edad:
v Espondiloartropatías. v Niños:
v Uveítis asociada a HLA-B27. • AIJ.
v AIJ. • Toxocara.
v Virus herpes simple (VHS). • Retinoblastoma.
v Virus varicela zoster (VVZ). v Adultos jóvenes:
v Ciclitis heterocrómica de Fuchs. • Ciclitis heterocrómica de Fuchs.
v Sarcoidosis. • Esclerosis múltiple.
v Leucemia/linfoma. • Behçet.
b. Uveítis intermedia: • Epiteliopatía pigmentaria placoide multifo-
v Sarcoidosis. cal aguda (EPPMA).
v Esclerosis múltiple. • Pars planitis.
v Enfermedad de Lyme. b. Sexo:
v Toxocariasis. v Varones:
v Bartonella. • Espondilitis anquilosante.
v Enfermedad de Crohn. • Enfermedad de Reiter.
50
9. Cómo realizar la secuencia diagnóstica ante una uveítis
• Behçet. h. Artralgias:
v Mujeres: v Espondiloartropatías seronegativas.
• Artritis reumatoide. v AIJ.
• AIJ. v LES.
c. Raza: v Sarcoidosis.
v Afroamericanos: v Behçet.
• Sarcoidosis. i. Pérdida de cartílago:
v Mediterráneos y asiáticos: v Policondritis recidivante.
• Enfermedad de Behçet. v Sífilis.
v Sudamericanos y asiáticos: v Wegener
• VKH. v Lepra.
v Africanos: j. Sinusitis:
• Oncocerquiasis. v Wegener.
v Sarcoidosis.
Pregunta 6. ¿Cuáles son los signos y v Whipple.
síntomas sistémicos asociados? v Mucormicosis.
k. Hipoacusia:
a. Poliosis y/o vitíligo: v VKH.
v VKH. v Sarcoidosis.
v Oftalmia simpática. l. Neuropatía:
v Lepra. v VVZ.
b. Eritema nodoso: v Sarcoidosis.
v Sarcoidosis. v LES.
v Behçet. v Sífilis.
v TBC. v Lepra.
c. Úlceras orales: m. Síntomas respiratorios:
v Behcet. v TBC.
v LES. v Sarcoidosis.
v Enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
d. Úlceras orales y genitales: Pregunta 7. ¿Cuáles son los signos
v Behçet. oculares asociados?
v Sífilis.
v Reiter. a. Signos oculares:
e. Uretritis y/o prostatitis: v Atrofia de iris:
v Reiter. • Uveitís herpéticas (VHS,VVZ).
v Sífilis. • Fuchs.
v Espondilitis anquilopoyética. • Sífilis.
v VHS v Heterocromía de iris:
v Gonococo. • Síndrome de Fuchs.
f. Cistitis: v Nódulos en iris:
v Reiter. • Sarcoidosis.
v Whipple. • TBC.
g. Nefritis: v Glaucoma:
v Wegener. • VHS, VVZ.
v LES. • Posner-Schlossman.
v Behçet. • Síndrome uveítis-glaucoma-hifema.
v Sarcoidosis. • Síndrome de dispersión pigmentaria.
v TBC. • Inducido por el cristalino.
v Nefritis tubulointersticial (TINU). v Queratopatía en banda:
51
• AIJ. • Linfoma.
• Sarcoidosis. v Coroiditis multifocal sin vitritis:
v Hipopion: • Serpiginosa.
• Espondilitis anquilopoyética. • EPPMA.
• Enfermedad de Behçet. • Epitelitis retiniana aguda.
• Síndrome de Reiter. • Panencefalitis esclerosante subaguda.
• EII. • Necrosis retiniana externa progresiva.
• Fármacos (rifabutina). • Enfermedad por arañazo de gato.
• Endoftalmitis. v Uveítis posterior con desprendimiento de reti-
v Hifema: na neurosensorial:
• Uveítis herpéticas. • VKH.
• Fuchs. • Escleritis posterior.
b. Asociación a otras manifestaciones oculares: • EPPMA.
v Afectación corneal (queratouveítis): • Sífilis.
• VHS, VVZ. • Toxocara.
• Enfermedad de Lyme. • LES.
• Sarcoidosis. v Uveítis posterior con edema de papila:
• TBC. • Sarcoidosis.
• Sífilis. • Toxoplasmosis.
• Lepra. • VKH.
v Afectación escleral (esclerouveítis): • Lyme.
• VHS,VVZ. • Arañazo de gato.
• Enfermedad de Lyme. • Sífilis.
• Sarcoidosis. • Enfermedad de Behçet.
• TBC. • EPPMA.
• Sífilis. • Whipple.
• Enfermedad de Cogan. • Enmascaramiento.
• Lepra. v Uveítis posterior y vasculitis retiniana:
• LES. • Afectación arterial:
• EII. – LES.
• Wegener. – Poliarteritis nodosa.
• Enfermedad de Behçet. – Sífilis.
c. Características concretas de uveítis poste- – VVZ (necrosis retiniana aguda).
riores: – Síndrome de Churg-Strauss.
v Coroiditis focal con vitritis: • Afectación venosa:
• Toxoplasma. – Sarcoidosis.
• Toxocara. – Toxoplasmosis.
• Sarcoidosis. – Birdshot.
• TBC. – SIDA.
• Whipple. – Enfermedad de Eales.
v Coroiditis focal sin vitritis: • Afectación de arterias y venas:
• Neoplasia. – Esclerosis múltiple.
• Coroiditis serpiginosa. – Enfermedad de Behçet.
v Coroiditis multifocal con vitritis: – Wegener.
• Sarcoidosis.
• Birdshot. Pregunta 8. ¿Cómo ha respondido la
• Coroiditis multifocal con panuveítis. uveítis al tratamiento previo?
• VKH.
• Síndrome de múltiples puntos blancos eva- Respuesta parcial o nula a corticoides: linfoma
nescentes. intraocular, infecciones.
52
SECCIÓN 3
EL LABORATORIO Y LA ANALÍTICA
EN UVEÍTIS
CAPÍTULO 10
Uveítis que no requieren estudios diagnósticos
CAPÍTULO 11
Tipaje HLA. Su utilidad real
CAPÍTULO 12
Prueba de la tuberculina (o intradermorreacción de Mantoux) y técnicas de IGRA (métodos
de detección in vitro de la liberación de interferón-g): significado clínico e interpretación
CAPÍTULO 13
Pruebas microbiológicas. Valor absoluto y valor relativo
CAPÍTULO 14
Pruebas hematológicas: interpretación y utilidad clínica en uveítis
CAPÍTULO 15
Pruebas inmunológicas: ANA, ENAS, Ac. Antifosfolípidos, ANCAs, F. Reumatoide y
ac. anticitrulina, Ac. de celiaquía, Interleukina 6
CAPÍTULO 16
Cirugía diagnóstica: biopsias y uveítis
CAPÍTULO 17
Pruebas funcionales y de imagen oftalmológicas en uveitis
CAPÍTULO 18
Pruebas de imagen sistémicas. Rx tórax, TAC tórax, RM, PET-TAC
CAPÍTULO 10
Uveítis que no requieren estudios

diagnósticos
1. INTRODUCCIÓN • Es aconsejable la realización de una PCR

para tipificación del virus reponsable.
Las uveítis son un grupo muy heterogéneo de v Parásitos: visualización del helminto.
patologías oculares caracterizadas todas ellas por v En zonas endémicas algunas enfermedades
signos y síntomas de inflamación intraocular. infecciosas son tratadas empíricamente sin la
realización de estudios complementarios (ma-
a. Muchas veces la clínica es inespecífica. laria, dengue, tuberculosis).
b. En algunos casos podemos encontrar rasgos b. Asociadas a patología sistémica:
muy característicos de ciertas enfermedades que v Si el paciente está diagnosticado de una en-
nos permitan no recurrir a pruebas diagnósticas fermedad sistémica típicamente asociada a
adicionales. uveítis, no son a priori necesarios estudios
complementarios (artritis idiopática juvenil,
2. PUNTOS CLAVE artritis reumatoide, espondilitis anquilopo-
yétia).
a. La realización de una anamnesis y exploración v Si existe inmunodeficiencia (primaria o secun-
oftalmológica meticulosa y completa es esencial daria) es mandatorio realizar el despistaje de
en la aproximación diagnóstica. uveítis infecciosas.
b. Los datos obtenidos han de ser sintetizados dan- c. Uveístis posteriores:
do lugar a una lista de diagnósticos probables, El examen por imagen multimodal del fondo de
buscando signos característicos de patologías ojo permite establecer un diagnóstico de alta
concretas. probabilidad en casos de:
v Maculopatía aguda unilateral idiopática.
3. UVEÍTIS QUE NO REQUIEREN v Síndrome de múltiples puntos blancos eva-
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS nescentes.
v Coroiditis multifocal y coroidopatía punctata
a. Infecciosas: interna.
v Toxoplasmosis: foco de coriorretinitis activo v Coroiditis serpiginosa (conveniente descartar
adyacente a una cicatriz corioretiniana pig- infecciones).
mentada. v Coriorretinopatía en perdigonada o síndrome
v Necrosis retiniana aguda: parches confluentes de Birdshot.
de necrosis retiniana periférica confluentes: v Neurorretinopatía macular aguda.
55
CAPÍTULO 11
Tipaje HLA. Su utilidad real

1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES b. Codifican proteínas que se sitúan en la membra-

GENERALES na celular y se expresan en la membrana celular
de todas las células nucleadas del organismo y
a. El complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) en las plaquetas.
o sistema HLA (Human Leukocyte Antigen) está c. Su principal función es presentar antígenos a los
formado por más de 200 genes en el brazo corto linfocitos T:
del cromosoma 6: v Un antígeno determinado solo será reconocido
v Los genes HLA de clase I son 6 (A, B, C, D, E si está unido a una molécula HLA específica
y F): v Se forman así células T específicas de antíge-
• Los genes A, B y C codifican antígenos rele- no fundamentales para la especificidad inmu-
vantes en la tolerancia a los trasplantes. nitaria.
v Los genes HLA de clase II se organizan en 3 d. No se recomienda la determinación de rutina en
familias (DR, DQ y DP): general del tipaje HLA en pacientes con uveítis.
• Los antígenos que codifican solo se expresan
en linfocitos B, monocitos y macrófagos.
2. HLA-B27
OTRAS ASOCIACIONES ENTRE
EL SISTEMA HLA Y UVEÍTIS a. Útil la determinación de HLA-B27 en pacientes
Marcador que se presentan con:
Artritis reumatoide DR4 v Sospecha de espondiloartropatías y no cum-
Artritis juvenil DR8 plen todos los criterios diagnósticos.
DR5 v Uveítis anterior aguda recurrente.
Dermatitis herpetiforme DR3 v Enfermedad de Behçet incompleta o con pre-
Enfermedad de Behçet B51 sentación inusual.
Esclerosis múltiple DR2 b. En población general 10%.
Enfermedad celiaca DQ2 c. El 50 % de pacientes con uveitis anterior aguda
LES DR3 son HLA-B27 positivos.
Pénfigo vulgar DR4, DQ1 d. En espondilitis anquilosante (EA) 90%:
Psoriasis Cw6 v El 2-13% de la población B27 positiva pade-
Síndrome de Goodpasture DR2 cerá una espondiloartropatía:
Síndrome de Sjögren DR3 • Más del 20% si un familiar de primer grado
Coriorretinopatía en perdigonada A29 B27 positivo la padece.
Oftalmía simpática A11 e. En otras espondiloartropatías:
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada B53 v 50% en artritis psoriásica.
56
11. Tipaje HLA. Su utilidad real
v 40-80% en las artritis reactivas. v La positividad se asocia a mayor severidad de

v 35-75% en artritis asociadas a enfermedad la enfermedad.
inflamatoria intestinal.
v 70% en artritis idiopática juvenil.
4. HLA-A29
3. HLA-B51 a. En población general 8%.

b. El 95 % de pacientes con enfermedad de Birds-
a. En población general 7%. hot son positivos.
b. El 60% de pacientes con enfermedad de Behçet c. En otros tipos de uveítis:
son positivos: v Vasculitis retiniana idiopática.
57
CAPÍTULO 12
Prueba de la tuberculina
(o intradermorreacción de Mantoux)
y técnicas de IGRA (métodos
de detección in vitro de la liberación
de interferón-g): significado clínico
e interpretación
Miguel Salavert, Nicolás Di Benedetto, Eva M. González Barberá
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v Reducir así el riesgo de contagio y transmi-

GENERALES sión de la enfermedad.
a. En España, la tuberculosis (TBC) es la 3.ª enfer-

medad de declaración obligatoria. 2. PRUEBA DE LA
b. Generalmente la infección es controlada por el TUBERCULINA (PT) –TÉCNICA
sistema inmune, manteniéndose como infección DE INTRADERMORREACCIÓN
tuberculosa latente (ITL), lo cual acontece en un DE MANTOUX–
tercio de la población mundial.
c. Los individuos con ITL se encuentran asintomá- a. Fundamentos:
ticos y no transmiten la infección (no riesgo de v Pone de manifiesto un estado de hipersen-
contagio). sibilidad previo frente a M. tuberculosis y la
d. La prueba de la tuberculina (PT) y las técnicas existencia de memoria inmunológica efecti-
de «interferon gamma release assays» (IGRA) va de tipo celular frente al bacilo de Koch en
detectan la respuesta inmune celular frente a caso de infección por el mismo.
Mycobacterium tuberculosis, pero no distinguen v La exposición a antígenos tuberculosos inocu-
la ITL de la enfermedad tuberculosa activa; por lados localmente desencadena una reacción
ello, en sus formatos actuales no pueden usarse de hipersensibilidad retardada mediada por
para diagnosticar directamente tuberculosis acti- células Th1 (linfocitos T efectores) que provo-
va y no suplen los esfuerzos ni evitan los proce- ca eritema y/o induración en el sitio de inyec-
dimientos diagnósticos para tal uso (técnicas de ción.
tinción como Ziehl-Neelsen, cultivos en medios v La respuesta permanece de por vida, aunque
de micobacterias o pruebas de detección mole- puede verse disminuida, e incluso anulada,en
cular de ácidos nucleicos de M. tuberculosis). el anciano y ante ciertas condiciones clínicas
e. Es importante el procedimiento diagnóstico de debilitantes o exposición a fármacos inmuno-
la ITL por los siguientes motivos: supresores.
v Para instaurar rápidamente un tratamiento v Identifica personas con ITL y riesgo de pade-
(de prevención, o quimioprofilaxis) con el fin cer enfermedad tuberculosa activa, que pue-
de reducir el riesgo de progresión hacia enfer- de ser mayor en:
medad tuberculosa activa. • Recién expuestos a casos infectados por M.
v O diagnosticar precozmente la tuberculosis tuberculosis.
activa para hacer la enfermedad menos grave • Circunstancias predisponentes a reactiva-
y complicada con el tratamiento apropiado. ción de la ITL.
58
12. Prueba de la tuberculina (o intradermorreacción de mantoux) y técnicas de IGRA...
TUBERCULOSIS (TBC): DIFERENCIACIÓN ENTRE INFECCIÓN TUBERCULOSA LATENTE (ITL)

Y ENFERMEDAD TUBERCULOSA ACTIVA
Infección TBC (ITL) TBC enfermedad (respiratoria)
Bacilos tuberculosos (Mycobacterium tuberculosis) en el organismo
Reacción cutánea a la tuberculina habitualmente positiva
RX de tórax normal (habitual) Rx de tórax anormal
Extensiones (Ziehl) y cultivos de esputo negativos Extensiones (Ziehl) y/o cultivos de esputo positivos
No síntomas Síntomas: fiebre, tos, expectoración, síndrome tóxico
No contagiosidad Contagioso, a veces, antes del tratamiento
No es un caso de TBC Es un caso (índice) de TBC
b. Procedimiento: puestos a casos índice de TBC, pacientes

v Inyección intradérmica en cara anterior del con lesiones radiológicas antiguas sugesti-
antebrazo de 2 unidades (0,1 ml) de tubercu- vas de TBC, infectados por VIH, otros tipos
lina PPD RT-23 (derivado proteico purificado de inmunodeprimidos o de inmunosupri-
con más de 200 proteínas de M. tuberculo- midos farmacológicamente, o con neumo-
sis). coniosis, en los que se considera positiva si
v Lectura a las 48-72 h midiendo (en mm) es ≥5 mm).
solo el diámetro transversal de la indura- • Si la PT ha dado resultado positivo, no de-
ción (pápula) según el eje longitudinal del bería repetirse nunca más. Se mantendrá
antebrazo. No tiene valor la medición del positiva de por vida, salvo «negativización»
eritema o zona de enrojecimiento no sobre- por situaciones de nueva anergia o de in-
elevada. munosupresión farmacológica, p. ej. con
c. Rendimiento diagnóstico: corticoides. Si se practica una nueva PT
v Infección tuberculosa latente (ITL): innecesaria a una persona con prueba de
• No hay «goldstandar» para diagnosticar ITL Mantoux previamente positiva, se corre el
(sensibilidad/especificidad son estimativas). riesgo de una reacción local hiperérgica im-
• La PT se positiviza entre 2-12 semanas tras portante (vesícula o ampolla, necrosis local,
la primoinfección tuberculosa. etc.).
• Especificidad: 60% (en vacunados con va- • Una vez excluida la enfermedad tuberculosa
cuna BCG –vacuna con cepa atenuada de activa, se debe ofrecer e iniciar tratamiento
Mycobacterium bovis o bacilo de Calmette- preventivo de la ITL –antigua quimioprofi-
Guerin–) y 97% (en no vacunados) y. laxis– para evitar reactivación futura (precoz
• Sensibilidad (depende del punto de corte o tardía) de la TBC.
de lectura): 5 mm: 98%, 10 mm: 90%, 15 v Negativa:
mm: 50-60% (suele declinar en inmunode- • Ausencia de induración o < a 5 mm de diá-
primidos). metro.
v Tuberculosis activa: • Considerar posibilidad de falso negativo en
• No debe utilizarse para diagnóstico de en- la PT, por limitaciones técnicas –modo de
fermedad tuberculosa activa, por baja sen- inyección o en procedimiento de lectura–
sibilidad (anergia temporal de la enferme- y/o o biológicas (inmunodepresión).
dad aguda) y especificidad (no distingue • Repetir PT solo ante alguna de estas situa-
entre ITL y enfermedad activa). ciones:
d. Interpretación de resultados y conducta: – Contactos de tuberculosis pulmonar ac-
v Positiva: tiva (infección reciente, pueden no haber
• Induración ≥5 mm (no vacunados con desarrollado aún hipersensibilidad), repe-
BCG) o >10 mm (en vacunados, excepto tir a las 8 semanas en antebrazo contra-
los contactos de enfermedad activa o ex- lateral.
59
– Exposición continua: trabajadores de la 3. TÉCNICAS DE IGRA (INTERFERON

salud (repetir anualmente y ante exposi- GAMMA RELEASE ASSAYS)
ciones concretas).
– Como efecto «booster», a las 1-4 sema- a. Fundamentos:
nas de la previa en el antebrazo contrala- v Detectan la liberación de una citoqui-
teral, en pacientes con sospecha de falso na, el interferón gamma (IFN-g), por par-
negativo por perdida de la reacción a la te de linfocitos T en respuesta a antígenos
tuberculina: la reacción obtenida luego específicos(ESAT-6; CFP-10 y TB-7.7) codifi-
del «booster» será la válida. cados en la región genómica RD1(región de
• Ante sospecha de falso negativo (inmuno- diferencia 1) de M. tuberculosis.
depresión), se puede solicitar una técnica v El IFN-g (producido por linfocitos T CD4+,
de IGRA; considerando que la PT puede dar CD8+ y células NK)es una molécula impres-
cierto efecto «booster» sobre los IGRA, por cindible para el control de la infección tuber-
ello debe realizarse dentro de los tres días culosa.
de la inyección de tuberculina a contar des- v Esta citoquina activa a los macrófagos infec-
de el momento de la lectura. tados, que liberan interleuquina-1 (IL-1) y
e. Ventajas de la PT frente a los métodos de factor de necrosis tumoral alfa(TNF-a), limi-
IGRA: tando el crecimiento y multiplicación de las
v Simpleza y facilidad de realización. micobacterias al favorecer el fenómeno de
v Menor coste. contención arquitectónica y funcional del
v Disponibilidad, no requiere laboratorio y per- granuloma frente a patógenos oportunistas
sonal especializado. y/o intracelulares.
v Capacidad de detección de nuevas infeccio- b. Procedimiento:
nes en individuos con exposición continua v Se realizan a partir de una muestra de sangre
(conversiones). aislada.
f. Desventajas de la PT, respecto a los IGRA: v Su resultado está disponible en 24-48 hs.
v Falsos positivos (condicionan una menor es- v Actualmente hay disponibilidad de dos técni-
pecificidad y VPP) en sujetos con baja proba- cas comerciales para uso clínico-asistencial:
bilidad de padecer ITL. • QuantiFERON-TB Gold In-Tube (QFT-GIT):
• Infectados por micobacterias no tuberculo- Técnica de ELISA que utiliza péptidos de
sas. tres antígenos específicos de tuberculosis
• Vacunados con BCG. (ESAT-6; CFP-10 y TB-7.7) para estimular la
v Falsos negativos, por diversos factores rela- liberación de IFN-g por parte de los linfo-
cionados: citos T del paciente durante su incubación
• Con el individuo (infecciones activas por in vitro. El resultado se informaen UI/ml de
otros microorganismos, vacunaciones con IFN-g.
cepas vivas o atenuadas, enfermedad neo- • T-SPOT.TB: Técnica de ELISPOT (Enzyme-
plásica, malnutrición, edades extremas de LinkedImmunoSpot) que se realiza sobre
la vida, situaciones de estrés, etc.). células mononucleares aisladas de sangre
• Con la tuberculina utilizada (desnatura- periférica utilizando péptidos de dos antí-
lización, almacenamiento inadecuado, genos específicos (ESAT-6; CFP-10). Más
adsorción, contaminación, dilución inade- sensible que QFT-GIT y que la PT. Su resul-
cuada). tado se comunica como número de células
• Con el método de administración (cantidad T productoras (número de spots) de interfe-
insuficiente, demasiado superficial o muy rón gamma.
profunda, zonas inflamadas más vasculari- c. Rendimiento diagnóstico:
zadas, retrasada en el tiempo tras la prepa- v Infección tuberculosa latente (ITL):
ración). • Especificidad: 95%. No se afectan por va-
• Con la lectura (inexperiencia, error). cunación BCG previa, infección por mico-
60
bacterias no tuberculosas, ni por el uso de • En pacientes infectados por el VIH, la pro-
BCG intravesical. babilidad de obtener resultados indetermi-
• Sensibilidad: 90% (T-SPOT.TB) y 80% (QFT- nados aumenta con un menor recuento de
GIT). linfocitos T CD4+.
v Tuberculosis activa: • Ante un resultado indeterminado, se debe
• No utilizarlos para diagnosticar tuberculo- repetir la técnica de IGRA (a poder ser con
sis activa (enfermedad tuberculosa), por su otro de los métodos disponibles) o realizar
baja sensibilidad (anergia temporal de la una PT. Si se vuelve a obtener un resultado
enfermedad activa) y especificidad. indeterminado, no debería el criterio médi-
• No distinguen entre ITL y enfermedad activa). co basarse en este método para tomar de-
d. Interpretación de resultados y conducta a cisiones.
seguir: e. Ventajas de las técnicas de IGRA frente a
v Positivo: la PT:
• Si ha mostrado un resultado positivo, no re- v Mayor especificidad (utiliza antígenos especí-
petirla más (se mantendrá positiva de por ficos de M. tuberculosis); la vacunación previa
vida, salvo provocación de inmunosupre- con BCG no interfiere el resultado ni se pro-
sión profunda). ducen falsos positivos por reacción cruzada
• Una vez excluida la enfermedad tuberculo- con micobacterias atípicas (solo se comparte
sa activa, se debe iniciar tratamiento pre- algún antígeno, no todos, de la RD1 con My-
ventivo con los esquemas de quimioprofi- cobacterium kansasii, Mycobacterium mari-
laxis aprobados en las guías. num y Mycobacterium szulgai).
v Negativo: v Mayor sensibilidad en algunos huéspedes in-
• No repetir en caso de resultado negativo, ex- munodeprimidos (aunque aún con evidencia
cepto sospecha de infección reciente (anergia escasa).
temporal) o en caso de pacientes inmuno- v Menor variabilidad intra e inter-observador
suprimidos en las fases o momentos en que en la lectura e interpretación de los resulta-
pudieran haberse recuperado total o parcial- dos.
mente de la inmunodepresión y existir un gra- v Mejor correlación con los factores de riesgo y
do de reconstitución inmune más adecuado. grado de exposición a la tuberculosis que la
• No administrar tratamiento preventivo (qui- PT.
mioprofilaxis). v Ayuda a solucionar los falsos negativos de la
v Indeterminado: PT en aproximadamente un 15-20% de los
• Significa que la prueba no ha logrado un casos (pese a haber realizado la PT más el
resultado válido (en general por inmunode- efecto booster de repetición y la radiografía
presión celular). de tórax).
RESULTADOS POSIBLES DE LA PRUEBA DE TUBERCULINA (PT) Y DE LOS MÉTODOS DE IGRA

(QUANTIFERON TB GOLD): INTERPRETACIÓN SEGÚN DISTINTOS ESCENARIOS CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICOS
IGRA Mycobacterium
Escenario PT Tipo de Linfocito T
(Quantiferon TB Gold) tuberculosis
Normalmente, no
TBC tratada (+) (-) T-Memoria
presente ni viable
Vacunado con BGC (+)/(–) (–) No presente ni viable T-Memoria
Infección por MNT (+) (–)* MNT T-Memoria±T-Efectora
TBC activa (enfermedad) (+) 65-80% (+) 80-90% Presente y viable T-Efectora
TBC latente o ITL (+)/(–) (+) Presente y viable T-Efectora
TBC: Tuberculosis; BCG: Bacilo de Calmette-Guerin; MNT: Micobacterias no tuberculosas; ITL: Infección tuberculosa latente; PT: Prueba
de la tuberculina; IGRA: Prueba de liberación de interferón-g. * A excepción de M. kansassi, M. szulgai y M. Marinum.
61
v Sin riesgo de efecto booster sistemático. ventivo de la reactivación, durante años de-
v No requiere una segunda visita para lecturade nominado quimioprofilaxis.
resultados, el laboratorio comunica el resulta- c. Ambos métodos presentan adecuada sensibili-
do directamente al facultativo. dad y especificidad para diagnosticar ITL, por lo
Desventajas de las técnicas de IGRA frente a
f. que su principal indicación es detectar ITL que
la PT: requieren quimioprofilaxis.
v Costes más elevados. d. El riesgo de reactivación oscila desde un 0,1%
v Muestras de sangre deben ser procesadas en (pacientes sanos) a un 1-2% en pacientes tras-
las primeras 8-30 h tras su extracción, mien- plantados o enfermos en hemodiálisis, hasta un
tras los leucocitos son todavía viables. 10% en personas infectadas por el VIH, mien-
v Errores en la recogida o transporte de las tras que el riesgo de hepatotoxicidad por el tra-
muestras sanguíneas o en el procesamiento tamiento se incrementa con la edad.
e interpretación de los resultados pueden dis- e. Por lo tanto, los individuos a los que deben indi-
minuir la seguridad de los IGRA. carse PT/IGRA son los que presentan:
v Datos limitados en la predicción de progre- v Alto riesgo de reactivación de la TBC, in-
sión de la ITL hacia enfermedad tuberculosa dependientemente de la edad: linfomas,
activa en el futuro. leucemias, receptores de quimioterapia,
v Datos limitados sobre su empleo en: trasplantados de órganos sólidos o de pro-
• Niños con < 5 años de edad. genitores hematopoyéticos, infección por
• Personas expuestas recientemente a M. tu- VIH, tratamientos con inhibidores del TNF-α
berculosis. y pacientes con cambios cicatriciales típicos
• Inmunodeprimidos. de tuberculosis inactiva en la radiografía de
• Pruebas seriadas o repetidas en el tiempo. tórax.
g. Limitaciones de las técnicas de IGRA (a re- v Moderado riesgo de reactivación, menores de
solver en un futuro inmediato): 65 años: diabetes mellitus, gastrectomizados,
v Discordancias entre métodos de IGRA distin- insuficiencia renal crónica en hemodiálisis, si-
tos. licosisy tratamiento con corticoides.
v Discordancias entre métodos de IGRA y la PT. v Bajo riesgo de reactivación, menores de 50
v Ditinguir entre infección remota versus re- años: bajo peso, hábito tabáquico e indivi-
ciente. duos con pequeños granulomas residuales en
v Distinguir reversiones versus conversiones. la radiografía de tórax.
v Monitorización del tratamiento (quimiprofi-
laxis) de la ITL.
v Valores predictivos en inmunodeprimidos 5. ¿QUÉ PRUEBA DEBO SOLICITAR?
profundos. ¿PT O IGRA?
a. En general no se recomienda el uso de las dos

4. INDICACIONES DE PT/IGRA técnicas simultáneamente.
b. La técnica de primera elección debe ser la que se
a. Como toda prueba diagnóstica, deberíanindicar- ajuste más al perfil del paciente y disponibilidad
se cuando a partir de su resultado derive una del centro, considerando las ventajas y desventa-
intervención terapéutica o preventiva. jas de cada una de ellas.
b. En la tuberculosis existiendo escenarios que re- c. Hasta ahora los estudios no han demostrado
quieren intervención terapéutica: que los IGRA puedan sustituir definitivamente a
v Enfermedad tuberculosa activa: que requiere la PT, pero si probablemente complementarla en
de tratamiento antituberculoso completo. algunas situaciones particulares: vacunados con
v ITL (con riesgo de reactivación mayor al de BCG, inmunodeprimidos y pacientes con riesgo
toxicidad): que necesita de tratamiento pre- de no volver para la lectura de la PT.
62
4. ¿TIENEN ALGÚN PAPEL LA PT en medios de micobacterias positivos, hallazgos

Y LOS IGRA EN EL DIAGNÓSTICO radiográficos consistentes).
DE LA UVEÍTIS TUBERCULOSA? c. En este contexto, tanto la PT como los métodos
de IGRA podrían apoyar el diagnóstico, pero no
a. El diagnóstico de la uveítis tuberculosa es com- confirmarlo ni descartarlo, por su baja sensibili-
plejo. Laclínica es variable y los cultivos de mues- dad y especificidad en casos de enfermedad tu-
tras intraoculares tienen bajo rendimiento (poco berculosa activa.
volumen y baja concentración micobacteriana). d. Sin ser la solución definitiva, el gran avance en
b. Su diagnóstico debe presumirse frecuentemente el diagnóstico de la uveítis de origen tubercu-
por hallazgos oculares sugestivos (granulomas loso lo han supuesto realmente las técnicas de
coroideos, sinequias posteriores, vasculitis en re- detección de ácidos nucleicos (ADN de M. tu-
tina, coroiditis serpiginosa) en combinación con berculosis) mediante reacción en cadena de la
manifestaciones sistémicas (estudios directos de polimerasa sobre muestras de humores o tejidos
tinción para ácido-alcohol resistencia o cultivos intraoculares.
63
CAPÍTULO 13
Pruebas microbiológicas. Valor

absoluto y valor relativo
Miguel Salavert, Eva M. González-Barberá, Nicolás Di Benedetto
1. INTRODUCCIÓN AL DIAGNÓSTICO b. No obstante, en la práctica clínica, la estrategia

MICROBIOLÓGICO DE LAS empleada con mayor frecuencia es el inicio de
INFECCIONES OCULARES una pauta de tratamiento antimicrobiano empí-
rico, por las siguientes razones:
a. La infección ocular es una de las principales cau- v En primer lugar, la anatomía de las estructuras
sas de ceguera: oculares no permite el fácil acceso a la toma
v En los países en vías de desarrollo esencial- de muestras, requiriéndose con frecuencia la
mente debido al tracoma. punción ocular para obtener una biopsia o un
v Asimismo, en los países occidentales debido aspirado.
a la infección herpética y, más recientemente, v En segundo lugar, el cultivo de los exudados
al aumento de las intervenciones quirúrgicas oculares tiene una sensibilidad baja o mode-
y las complicaciones asociadas al uso de len- rada, en torno al 60% en el mejor de los ca-
tes de contacto. sos, a lo que hay que añadir la lentitud en
b. Para el manejo adecuado es fundamental esta- conseguir los resultados con los métodos tra-
blecer el diagnóstico microbiológico más preciso dicionales de cultivo. Varios estudios sugieren
y seguro posible: que rara vez (<10%) este resultado conduce
v Puesto que las manifestaciones clínicas a me- a una modificación del tratamiento.
nudo son inespecíficas. c. En estos momentos, carecemos de estudios adecua-
v El diagnóstico debe obtenerse lo más pronto dos que comparen la terapia empírica ante la sospe-
posible porque los humores y tejidos oculares cha de un determinado síndrome ocular o proceso
son muy vulnerables a la respuesta inflamato- infeccioso oftalmológico frente al coste/beneficio de
ria y su lesión conduce a la pérdida irreversi- un tratamiento basado en datos microbiológicos.
ble de agudeza visual. d. El bajo rendimiento de las muestras clínicas se
debe, en parte, al pequeño volumen de material
que puede obtenerse:
2. CONSIDERACIONES v El espesor de la córnea en el adulto es de
GENERALES PROCEDIMIENTOS 1 mm en la región periférica y solamente
MICROBIOLÓGICOS 0,6 mm en la región central.
v En cuanto al vítreo y a la cámara anterior, su-
a. La toma de muestras para análisis microbiológi- ponen un volumen aproximado de 4-5 ml y
co, antes de la instauración del tratamiento an- 1,5-2 ml, respectivamente.
timicrobiano y de otras medidas, figura en todas e. Es necesario emplear métodos de transporte
las recomendaciones para el abordaje de este adecuados que eviten la dilución excesiva, des-
tipo de infecciones. hidratación o pérdida de la muestra.
64
13. Pruebas microbiológicas. Valor absoluto y valor relativo
f. Es importante que exista una buena comunica- fenómenos inflamatorios, inmunoalérgicos o au-
ción entre el clínico y el laboratorio, ya que son toinmunes, que a distancia del foco original son
los datos clínicos los que guiarán la elección de capaces de producir
las técnicas microbiológicas más acordes a cada c. De entre las principales causas etiológicas micro-
tipo de muestra, así como los medios de cultivo bianas de naturaleza bacteriana, Mycobacterium
más apropiados a seleccionar y el reparto del es- tuberculosis, Treponema pallidum, Bartonella
caso volumen de la muestra. spp., Tropheryma whippelii y Borrelia burgdorfe-
ri pueden causar coriorretinitis, tanto en el polo
anterior como posterior.
3. CONSIDERACIONES CLÍNICAS d. Los virus causales de uveitis son el virus del her-
CORRIENTES pes simple (VHS) (necrosis retiniana), el virus va-
ricela zoster (VVZ), el citomegalovirus (CMV), el
a. En el transcurso de un episodio de infección sis- virus de Epstein-Barr (EBV), el virus de la rubéo-
témica con inmediata o posterior diseminación la y el virus de la inmunodeficiencia humana
hematógena del microorganismo, sea según (VIH),como más relevantes entre otros.
cada cual en forma de bacteriemia, funguemia, e. Varios parásitos pueden producir patología en la
parasitemia o viremia, el microorganismo con- coroides, el más frecuente es Toxoplasma gondii,
creto puede «metastatizar» en la coroides o en aunque también podemos encontrar en nuestro
la retina de forma directa provocando un efecto medio Toxocara spp., Leishmania spp. y larvas de
inmediato de lesión in situ causado por sí mismo Taenia solium o de Strongyloides stercoralis.
en su invasividad o virulencia. f. Más inhabituales como causa de estos procesos
b. En otros casos, el efecto de insulto tisular lesivo son los hongos, tanto levaduriformes (Candida
en coroides y retina causado por el microorga- spp., Cryptococcus spp.) como filamentosos (As-
nismo puede ser indirecto, y estar mediado por pergillus spp., Fusarium spp., Mucor) o dimórfi-
ETIOLOGÍAS INFECCIOSAS MÁS FRECUENTES DE LAS UVEITIS

Bacterias Virus Parásitos Hongos
Mycobacterium tuberculosis VHS Toxoplasma gondii Candida spp.
Treponema pallidum VVZ Toxocara canis Histoplasma capsulatum
Borrellia burgdorferi CMV
Bartonella henselae VIH
Tropheryma whiplelii
Mycobacterium leprae
ETIOLOGÍAS INFECCIOSAS MÁS FRECUENTES SEGÚN EL TIPO DE UVEÍTIS

Uveítis (%)
Anterior Intermedia Posterior Panuveitis
(n=150) (n=37) (n=128) (n=101)
VHS/VVZ 28 – – –
Asociada a tuberculosis 5 5 9 5
Fúngica 1 – 1 –
Toxoplasma gondii – – 37 1
CMV – – 3 –
VIH – – 3 –
Toxocara canis – – 1 –
Sífilis – – – 4
65
cos (Histoplasma spp.), puesto que son microor- v Puede obtenerse una muestra de humor ví-
ganismos más relacionados con otras entidades treo, por aspiración con jeringa en el quirófa-
oftalmológicas, como queratitis, endoftalmitis o no o preferentemente por vitrectomía y lava-
infecciones rinosinoorbitarias y palpebrales. do para evitar tracciones vítreas.
v El análisis del humor acuoso tiene una escasa
sensibilidad para determinar la etiología de
4. CONSIDERACIONES TÉCNICAS una vitreítis.
ESPECÍFICAS PARA ALGUNAS v Las muestras de aspirado vítreo o lavados tras
MUESTRAS (Solo EN ESCLERITIS, vitrectomía deben remitirse de forma urgente
UVEÍTIS Y CORIORRETINITIS) al laboratorio. Una alternativa para el trans-
porte y posterior cultivo del aspirado vítreo es
El manejo y procesamiento de una serie de la inoculación, directa tras la obtención, en
muestras determinadas debe ser apropiado y ex- viales de hemocultivo pediátricos, ya que se
quisito para obtener el máximo rendimiento en el trata de muestras con un escaso volumen.
diagnóstico microbiológico. c. Sangre/suero:
v En caso de complicación del proceso en for-
a. Exudado conjuntival: ma de endoftalimitis por contigüidad o bien
v Debe obtenerse antes de la instauración de en el seno de una endoftalmitis hematógena
tratamiento tópico con colirios. han de practicarse hemocultivos por punción
v Se frota la conjuntiva tarsal con un hisopo de venosa, siguiendo los procedimientos habi-
Dacron o alginato cálcico conservado en me- tuales en la extracción de muestras de sangre
dio de transporte de Amies. Si la mucosa está total para los mismos.
seca, hay que empapar la torunda en caldo v Pueden extraerse muestras de sangre para
triptona-soja (TSB) o en caldo infusión cere- obtener suero del paciente con el fin de reali-
bro-corazón (BHI) antes de tomar la muestra. zar estudios serológicos en cuanto a determi-
v Además, debe obtenerse una segunda mues- nación de producción de anticuerpos especí-
tra sin medio de transporte para poder efec- ficos en sus diferentes clases (IgG, IgA, IgM)
tuar un examen microscópico. frente a microorganismos determinados,
v Si se sospecha infección por Chlamydia hay siempre como métodos de diagnóstico micro-
que tomar una torunda adicional y colocar la biológico indirectos, o bien para la detección
muestra en el medio de transporte específico de antígenos propios de patógenos microbia-
que utilice cada laboratorio. nos concretos, siendo éstos últimos métodos
v En caso de sospecha de infección vírica la considerados de diagnóstico directo.
muestra debe introducirse en medio de trans- v También pueden procesarse muestras de san-
porte adecuado para virus. gre para estudios moleculares basados en la
v Durante la toma de la muestra ha de evitarse amplificación y detección de ácidos nucleicos
el contacto con el borde del párpado para no mediante determinación de genomas espe-
arrastrar microbiota colonizante. cíficos de determinados microorganismos,
v Para el transporte de las muestras se reco- como son las técnicas de reacción en cadena
mienda la utilización de medios de transpor- de la polimerasa (PCR). Aunque se trata de
te, como el medio de Amies si se han utilizado métodos modernos, con gran sensibilidad y
torundas, y su conservación refrigerada (4- alta especificidad, su rendimiento en la de-
8ºC) hasta el momento de su procesamiento tección de ADNemia (o DNAemia) de un mi-
en el laboratorio. croorganismo determinado es muy variable,
b. Humor vítreo: pues no todos ellos exhiben una «fase san-
v Las muestras para el diagnóstico microbiológi- guínea» duradera o permanente, como para
co deben tomarse antes de la instauración del ser detectable en largos periodos de tiempo
tratamiento antibiótico, especialmente si éste paralelos al síndrome ofatlmológico. Por otro
se administra mediante inyección intravítrea. lado, su detección en sangre, dada la elevada
66
sensibilidad de la PCR, no siempre significa cas, etc.) que se diagnostican únicamente con el
o se correlaciona con patogenicidad activa, examen oftalmológico.
replicativa o aguda en un determinado foco e. En el 40% de los casos restantes encontraremos
a distancia por parte del microorganismo po- una enfermedad sistémica, sobre todo autoin-
tencialmente implicado o del que se ha de- mune, especialmente si se trata de una uveítis
tectado su ADN en solo muestras de sangre y anterior o de panuveítis, o una enfermedad in-
no en muestras oftalmológicas. fecciosa, preferentemente en las posteriores.
v El diagnóstico de uveítis, coroiditis y retinitis f. Tras el diagnóstico de los síndromes primaria-
se basa habitualmente en la presencia de camente oculares, abordar el diagnóstico del resto
racterísticas clínicas en la coroides y la retina, de los síndromes uveíticos pasa por la realización
la recuperación poco habitual de microor- de una historia clínica exhaustiva en busca de
ganismos en sangre mediante hemocultivo pistas que nos orienten hacia un diagnóstico de
(métodos directos) o la demostración de tí- sospecha.
tulos elevados o seroconversión a patógenos g. No es gratuito insistir en que las variables que
como VVZ, CMV, EBV, T. pallidum, B. bur- mejor discriminan entre las uveítis secundarias y
dorferi, T. gondii y Toxocara spp. (métodos las idiopáticas se obtienen de la anamnesis y de
indirectos). la exploración física. Si éstas son negativas, en
v Junto a estas muestras de sangre, también muchos casos nos llevará al diagnóstico de for-
es posible realizar en ocasiones una biopsia mas idiopáticas.
retiniana con objeto de detectar, mediante h. Las exploraciones complementarias deben rea-
cultivos en medios especiales (líneas celulares lizarse de forma individual según la valoración
para virus) o técnicas de biología molecular clínica, dirigidas por el examen oftalmológico y
(PCR), virus de la familia de los herpesvirus en sobre todo por la anamnesis y la exploración fí-
cuadros de necrosis retiniana. sica. El examen oftalmológico definirá un patrón
de afectación (localización, lateralidad, curso) del
que conocemos las etiologías más frecuentes.
5. OTRAS CONSIDERACIONES
ADICIONALES EN SÍNDROMES
DE UVEÍTIS 6. COMENTARIOS SOBRE
LAS EXPLORACIONES
a. Teniendo en cuenta la multitud de cuadros que COMPLEMENTARIAS Y ESTUDIOS
pueden acompañarse de inflamación intraocular, MICROBIOLÓGICOS
no es posible pretender un abordaje diagnóstico
a ciegas sin tener en cuenta las características de a.
En todo paciente con alta sospecha o confir-
la inflamación de la úvea a evaluar en cada caso mación de uveítis se debe realizar una analítica
concreto. elemental (hemograma, bioquímica hemática
b. La realización de protocolos extensos no solo no amplia, reactantes de fase aguda), independien-
aumenta los diagnósticos, sino que puede ser temente de su patrón, junto a radiografía de tó-
origen de iatrogenia y aumentar el gasto sanita- rax y pruebas microbiológicas relacionadas con
rio de forma inútil. la tuberculosis (Prueba de la tuberculina o intra-
c. El diagnóstico y la caracterización clínica del tipo dermorreacción de Mantoux, o actualmente téc-
de uveítis (localización, lateralidad, curso, etc.) nicas de IGRA –liberación de interferón-gamma–
corresponden al oftalmólogo. del inglés «interferon gamma release assays») y
d. Las formas idiopáticas suponen un 50% de los la sífilis (no treponémicas –RPR o VDRL– y trepo-
síndromes uveíticos a pesar de una investigación némicas), como estándar mínimo.
etiológica exhaustiva. Los síndromes primaria- b. Las razones que justifican la indicación de estas
mente oculares representan el 10% de las uveí- pruebas microbiológicas básicas de entrada son:
tis; muchos son tan característicos (iridociclitis v La prueba de la tuberculina o las técnicas de
heterocrómica de Fuchs, crisis glaucomatociclíti- IGRA (ver capítulo 12) carecen por sí solas de
67
valor diagnóstico de enfermedad tuberculosa dad infecciosa. Estas llamadas «colas de IgM»
activa sistémica o localizada (en globo ocu- en la curva de detección de anticuerpos se debe
lar, por ejemplo), pero condicionarán inevi- a la capacidad de algunas técnicas serológicas
tablemente el manejo terapéutico cuando de descubrir tasas residuales de bajo nivel de
puede ser necesaria la terapia corticoidea o IgM a lo largo del tiempo. En otras ocasiones, la
inmunosupresora. No obstante, de entre los tasa de IgM puede persistir en el tiempo debido
pacientes diagnosticados de tuberculosis, a respuestas hiperinmunes o hiperproductoras
únicamente en el 1-2% se observa afectación de anticuerpos por parte del huésped debido a
ocular. fenómenos de «reverberación inmunológica» o
v La radiografía de tórax y la serología luéti- de estimulación antigénica persistente, bien sea
ca van encaminadas a descartar sarcoidosis, directa, por el propio microorganismo, o bien de
tuberculosis u otras micobacteriosis, y sífilis, forma cruzada, por mimetismo antigénico con
patologías que pueden producir cualquier otros estímulos. En ocasiones, hasta se producen
patrón de uveítis y que con cierta frecuencia reacciones policlonales, con aparición perdura-
se pueden acompañar de sintomatología ex- ble de respuestas de anticuerpos de clase IgM a
traocular. varios microorganismos a la vez. En este sentido
c. El resto de las pruebas diagnósticas estarán con- de intentar evitar la incertidumbre de algunos
dicionadas por el patrón de afectación, influido resultados de estudios serológicos basados en la
por la sospecha diagnóstica derivada de la histo- clásica detección de anticuerpos de tipo IgM e
ria clínica y exploración. La distinción fundamen- IgG, se han introducido técnicas serológicas de
tal será entre el origen infeccioso o el autoin- detección de anticuerpos de tipo IgA (con menor
mune. Para ello, vamos a enumerar y comentar perdurabilidad temporal que los IgM, acortan-
algunos de estos estudios microbiológicos: do el periodo hacia la cercanía de una infección
d. Serologías, detección de anticuerpos IgM e IgG: más reciente) o las de detección de captación
Como técnicas indirectas, por sí solas poseen un de avidez de IgG (según el grado de avidez, más
escaso valor diagnóstico y una limitada rentabili- cercanas o alejadas en el tiempo del momento
dad en el diagnóstico etiológico microbiológico. de infección aguda). Por último, debe tenerse en
Su utilidad está relacionada más con la deter- cuenta que la ausencia de anticuerpos específi-
minación seriada de los distintos estudios sero- cos frente a un determinado microorganismos
lógicos en varias fases de la enfermedad (fase no excluye el diagnóstico de una infección in-
aguda, de convalecencia, de recrudescencia, de traocular, y en estos casos, la presencia de anti-
curación, etc.) de forma monitorizada, con una cuerpos específicos en el humor acuoso (técnica
agenda preestablecida por protocolo, ya que ge- de ELISA y cálculo del coeficiente de Goldmann-
neralmente no sirve de mucho un solo estudio Witmer) demostraría su producción intraocular y
serológico aislado. No siempre es fácil detectar podría ayudar a confirmar el diagnóstico, como
un patrón de seroconversión, con paso de res- comentaremos en un apartado final. Se pueden
puestas IgM (infección más cercana, aunque no hacer una serie de consideraciones específicas
necesariamente reciente o aguda) positivas con sobre los estudios serológicos de algunos mi-
IgG (infección más antigua, o ya pasada) negati- croorganismos patógenos causantes de uveítis:
vas, a un patrón de negativización de las IgM con v La negatividad de la serología (IgM e IgG)
positivización de las IgG. Por otro lado, con las frente al Toxoplasma gondii prácticamente
pruebas serológicas actuales, algunas de enor- descarta el diagnóstico de toxoplasmosis, sal-
me sensibilidad y precisión, se pueden detectar vo un periodo silente de ventana de respues-
presencias de anticuerpos de tipo IgM específi- ta, pero un resultado positivo solo tendría
cos de patógenos determinados durante mucho valor en cuadros con lesiones oftalmológicas
tiempo, incluso de varios meses (en ocasiones de sugestivas de tal etiología. Esta exploración
hasta 6 y 9 meses), lo cual dificulta poder esta- estaría así pues justificada en todos los cua-
blecer un momento temporal reciento o lejano dros que cursen con coriorretinitis. Se podría
de la probable infección aguda de la enferme- añadir una determinación de anticuerpos de
68
tipo IgA o una técnica de determinación de la con muestras intraoculares será tratado en ma-
avidez de IgG, en casos de dudas razonables yor profundidad a continuación.
en la interpretación de la serología conven- g. Técnicas moleculares basadas en la amplificación
cional con solo anticuerpos de tipo IgM/IgG. y detección de ácidos nucleicos: Aunque son va-
v La serología frente a Borrelia burgdorferi, so- rias las técnicas genéticas que detectan ácidos
bre todo en uveítis intermedia, solo estaría nucleicos de distintos microorganismos, las que
justificada si se acompañara de manifestacio- han adquirido mayor notoriedad y familiariedad,
nes clínicas típicas y debería además confir- estando ya muchas de ellas en formatos comer-
marse mediante técnicas de Western-Blot o cializados y reproducibles, son las denominadas
de LIA (inmunoensayo en línea). «reacción en cadena de la polimerasa» (PCR).
e. Serologia, detección de antígenos: Aunque se Las técnicas de PCR han desplazado claramente
trate de técnicas de diagnóstico microbiológico en la actualidad a las técnicas serológicas. Apor-
directo, también su rentabilidad, en cuanto a tan gran sensibilidad, enorme especificidad y
sensibilidad, especificidad y valores predictivos, además una importante rapidez en el diagnós-
se encuentra limitada por la metodología y for- tico, si se cuenta con los medios técnicos y el
mato de muchas de ellas, además de la muestra personal cualificado y entrenado suficiente. Sin
clínica utilizada (sea en sangre o en exudados y/o embargo, no todas (para todos los microorga-
humores intraoculares). Por otro lado, las técni- nismos sospechados) se encuentran disponibles
cas de detección de antígenos, muchas de ellas para la práctica clínica habitual en todos los cen-
frente a patógenos capsulares (Streptococcus tros. Por ello, quizás debieran reservarse para
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria determinadas uveítis, al menos las resistentes al
spp., Cryptococcus spp.), o elementos antigéni- tratamiento corticoideo. La positividad de la PCR
cos peculiares de hongos (manano o micelio de en la detección de ADN frente a virus de la fa-
Candida spp.) y parásitos, no poseen un interés milia herpes y de Toxoplasma spp., por ejemplo,
directo en la patología oftalmológica de las uveí- en muestras intraoculares se correlaciona con el
tis infecciosas, aunque sí tal vez en otras entida- grado de sospecha oftalmológica y su práctica
des (conjuntivitis, queratitis, endoftalmitis). estaría indicada en caso de presunción sin otra
f.
Serología intraocular, muestras de humor vítreo confirmación diagnóstica. Sin embargo, no debe
y/o acuoso: Mediante estas otras modalidades olvidarse que estas técnicas de PCR, que presen-
de estudios serológicos se trata de soslayar la tan una elevada especificidad, pueden mostrar
incertidumbre diagnóstica del papel patogéni- ocasionalmente una baja sensibilidad (<50%) en
co de los anticuerpos séricos (IgM, IgG, IgA) en algunos estudios. Esta baja sensibilidad podría
la uveítis. Intenta demostrar la producción local deberse a la baja carga bacteriana que encon-
de los mismos y que su presencia intraocular no tramos en los humores acuoso o vítreo. En al-
se deba a la rotura de la barrera hemato-ocu- gunos estudios prospectivos mediante PCR para
lar, comparando títulos séricos e intraoculares, hongos y bacterias, no incluyendo la etiología
considerando los niveles de IgG en ambos flui- toxoplásmica, pero englobando bacterias de
dos (índice de Goldmann-Witmer), tal como lento crecimiento, exigentes nutricionalmente
hacemos ocasionalmente en el estudio del LCR o intracelulares (y sin medios de cultivo adecua-
ante procesos infecciosos del sistema nervioso dos para su recuperación, o no cultivables), jun-
central, y que la presencia licuoral no se deba to a cultivo del humor vítreo y serologías, se ha
a la rotura de la barrera hemato-encefálica o encontrado un origen infeccioso en el 10-15%
hemato-licuoral. Algunos autores recomiendan de los pacientes. La mitad de las mismas eran
la realización de paracentesis de la cámara ante- debidas a bacterias de lento crecimiento y algu-
rior para tal determinación en casos de uveítis de nos autores sugieren que en uveítis de etiología
presunta etiología infecciosa con presentación desconocida para descartar su origen infeccioso
clínica ambigua o cuando las opacidades vítreas se debería realizar estudio serológico frente a
impiden el examen fundoscópico. Estas moda- bacterias de lento crecimiento o no cultivables
lidades de diagnóstico serológico tan particular con facilidad (Treponema, Bartonella, Borrelia,
69
Leptospira, Tropheryma, etc) y, en caso de ser los resultados más rápidos de la PCR, y en una
negativo, añadir estudios de técnicas de PCR frecuencia menor por la reducida sensibilidad de
específicas, que comprendieran virus herpes y las técnicas culturales.
micobacterias al menos. Deberían reservarse las c. Asumimos que son pruebas microbiológicas de
técnicas de PCR frente a bacterias habituales en bajo rendimiento diagnóstico (relativas) las deri-
uveítis postraumáticas o posquirúrgicas y frente vadas de los estudios serológicos para detección
a hongos convencionales, como Candida spp., de producción de anticuerpos específicos frente
en pacientes con candidemia nosocomial o en a determinados microorganismos, realizadas en
usuarios de drogas por vía parenteral (aunque muestras de suero, especialmente si no demues-
el tiempo del síndrome de la candidiasis sisté- tras patrón de seroconversión en el tiempo sobre
mica con afectación intraocular por la heroína muestras sucesivas y pareadas.
marrón parece haber ya pasado). Este manejo
mediante las modernas y sofisticadas técnicas
de PCR solo es asumible dentro de protocolos 8. VALORACIÓN DE MÉTODOS
de investigación, o asistencialmente en centros ESPECIALES DE DIAGNÓSTICO:
de referencia, con gran volumen de muestras COCIENTE DE GOLDMANN-WITMER
procedentes de la frecuentación alta de casos en
consultas monográficas de uveítis, y por ello se a. El cociente de Goldmann-Witmer se basa en la
puede resaltar el que un porcentaje significativo comparación de los niveles de anticuerpos es-
de uveítis de etiología desconocida pueda existir pecíficos frente a las inmunoglobulinas totales,
una etiología infecciosa desconocida pero des- tanto en humor acuoso como en suero. Varios
enmascarable. estudios han intentado aplicar esta metodología
de la medición y aplicación de un cociente en el
trabajo diagnóstico de las uveítis (sobre todo en
7. GRADACIÓN DEL VALOR DE LAS uveítis posterior), para luego validarla en series
PRUEBAS MICROBIOLÓGICAS posteriores.
b. En el caso de la toxoplasmosis ocular, el cocien-
a. En base a los datos y detalles hasta ahora ex- te de Goldmann-Witmer entre humores ocula-
puestos, se puede convenir que las distintas res (HO) y suero, se calcula de la siguiente for-
pruebas microbiológicas mencionadas pueden ma: [(título de IgG anti-Toxoplasma en HO)/(IgG
tener un valor y un rendimiento diagnóstico más total en HO)]/[(título de IgG anti-Toxoplasma en
absoluto, certero o fiable, o uno más relativo, li- suero)/(IgG total en suero)]; los títulos de IgG
mitado y dudoso, dependiendo de la naturaleza anti-Toxoplasma son medidos en UI/mL y la IgG
y características de la propia técnica o sus prin- total es medida en gr/L. El coeficiente es con-
cipios metodológicos, así como de la muestra siderado positivo (a favor de síntesis de anti-
sobre las que se trabaje (sangre, suero, humor cuerpos intraoculares) cuando supera el valor
acuoso, humor vítreo, tejidos, biopsias, LCR), y de «2».
no tanto o exclusivamente del microorganismo c. El cociente de Goldmann-Witmer es más sen-
que se pretende confirmar o descartar. sible y específico que la PCR para el diagnósti-
b. Aceptamos que son pruebas microbiológicas de co de toxoplasmosis ocular, especialmente si el
alto valor diagnóstico (absolutas) las derivadas paciente es inmunocompetente o la prueba se
de la amplificación y detección de ácidos nuclei- realiza en un momento tardío desde el inicio de
cos, como la PCR, sobre todo sobre muestras la enfermedad.
tisulares o humores intraoculares. También el va- d. Sin embargo, en el caso de las uveítis causadas
lor es absoluto cuando se consigue el crecimien- por la familia Herpesviridae parece presentar
to de un determinado microorganismo en los una mayor utilidad la realización de una PCR que
medios de cultivo apropiados para tal uso, sea el cociente de Goldmann-Witmer, observando
bacteria, virus u hongo, si bien esto suele ocurrir mayor sensibilidad y un valor predictivo positivo
en un plazo de tiempo más dilatado, respecto a más elevado con la primera.
70
Sensibilidad Especificidad VPP VPN b. En la misma línea que la toxoplasmosis se pro-
Toxoplasmosis duce el diagnóstico de otra parasitosis, como la
PCR 0,27 1 1 0,42 toxocariasis ocular.
CGW 0,36 1 1 0,50 c. También se ha demostrado la utilidad de la reali-
Herpesviridae zación del cociente de Goldmann-Witmer (con-
PCR 0,46 0,98 0,85 0,92 siderando como punto de corte un valor de «3»
CGW 0,20 0,97 0,60 0,88 en vez de «2») para el diagnóstico de esta etiolo-
PCR: Reacción en cadena de la polimerasa; CGW: Cociente de
gía, si bien es cierto que parece tener una mayor
Goldmann-Witmer.
rentabilidad en población pediátrica.
d. Por último, acerca del cociente de Goldmann-
e. Otros estudios han demostrado que la combi- Witmer y de su uso en combinación con otros
nación de ambas pruebas podría incrementar la métodos (como técnicas de PCR o de immuno-
rentabilidad de la muestra para el diagnóstico de blotting) especialmente en pacientes inmunode-
la toxoplasmosis, teniendo en cuenta que ambas primidos. Se ha observado que el intervalo entre
técnicas presentan limitaciones. Los datos del la aparición de los síntomas y la paracentesis de
estudio de De Groot-Mijnes indican que el uso la cámara anterior es un factor importante en la
combinado de PCR y cociente de Goldmann- detección de la síntesis intraocular de anticuer-
Witmer incrementa el número de resultados po- pos específicos. Una intensa inflamación de la
sitivos y disminuye la necesidad de realización de cámara anterior y la presencia de cicatrices an-
vitrectomía. tiguas orienta hacia la elección de una prueba
f. Algunos autores también sugieren que la reali- como el cociente de Goldmann-Witmer.
zación de PCR de Toxoplasma sobre muestras de e. La técnica de PCR se debe preferir para los pa-
humor vítreo presenta una mayor sensibilidad cientes inmunocomprometidos, cuando el inter-
que la misma determinación sobre muestras de valo entre la aparición de los síntomas y la pa-
humor acuoso. racentesis es menor de 10 días, o cuando existe
g. También debe tenerse en cuenta el momento en una gran área total de focos agudos de retinitis.
el que se realiza la toma de muestra de humor Cuando es factible, la sensibilidad diagnóstica
acuoso/vítreo. En las primeras 24 horas del pro- puede ser incrementada mediante la combina-
ceso tendría mayor utilidad la realización de una ción de estos métodos. Se ha comunicado que el
técnica de PCR, mientras que pasada una sema- cociente de Goldmann-Witmer aumenta su sen-
na desde el inicio de la semiología oftalmológi- sibilidad del 57 al 70% cuando la punción de cá-
ca, el cociente de Goldmann-Witmer podría ser mara anterior se realiza a las 6 en vez de a las 3
ya positivo debido al «periodo ventana» transcu- semanas. Sin embargo, la sensibilidad de la PCR
rrido hacia la producción de anticuerpos. no se ve afectada por este intervalo de tiempo.
La combinación de estas tres técnicas biológicas
de diagnóstico incrementa la sensibilidad del
9. PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS diagnóstico de toxoplasmosis ocular al 85% y la
especificidad al 93%. Desafortunadamente, no
a. Existe una mayor rentabilidad diagnóstica de la siempre ni en todos los centros se pueden llevar
PCR en el caso de los virus de la familia Herpesvi- a cabo simultáneamente estas tres pruebas, en
ridae, y de la PCR en el caso de la toxoplasmosis parte debido también al pequeño volumen de la
ocular. muestra de humor acuoso.
PCR+/CGW– PCR+/CGW+ PCR–/CGW+

% % %
CMV 80 15 5
VVZ 100 0 0
Toxoplasma gondii 10 30 60
CGW: cociente de Goldmann-Witmer.
71
f.
El algoritmo que proponemos para elegir la Goldmann-Witmer si están presentes antiguas
prueba diagnóstica con mejor sensibilidad de cicatrices o si la reacción inflamatoria de la
acuerdo a los hallazgos oftalmológicos se basa- cámara anterior es moderada a grave, o bien
ría en el momento de realizar la paracentesis. PCR si el tamaño total de los focos es amplio.
v Si esta se lleva a cabo durante los primeros 10 v La técnica de immunoblotting solo sería pre-
días del inicio de los síntomas, la PCR en tiem- ferida en caso de que la paracentesis se rea-
po real sería la técnica más adecuada, sobre lizara más allá del mes de inicio de los sínto-
todo si el paciente es inmunodeprimido o si la mas.
extensión total de los focos es amplia. v Claramente una combinación de PCR y cocien-
v Después de los 10 días de inicio de la semiolo- te de Goldmann-Witmer mejora la sensibilidad
gía, la mejor elección puede ser el cociente de diagnostica de la toxoplasmosis ocular.
72
CAPÍTULO 14
Pruebas hematológicas:
interpretación y utilidad clínica
en uveítis
José Manuel Benítez del Castillo Sánchez, David Díaz-Valle, José A. Todolí
1. CONSIDERACIONES GENERALES v Linfocitosis: en infecciones, neoplasias (es-

pecial atención a los linfomas por posible
a. Antes de solicitar cualquier prueba lo más im- afectación ocular) o inflamaciones.
portante es hacer una exploración detallada de v Linfopenia: sospechar infecciones virales,
la uveítis y la anamnesis del paciente. sarcoidosis o LES.
b. De este modo establecer un perfil con posibles v Neutrofilia: infecciones principalmente bac-
entidades causales. terianas.
c. Posteriormente solicitar pruebas en función de la v Eosinofilia: sarcoidosis o infecciones parasi-
sospecha diagnóstica. tarias.
d. Y siempre evitar baterías de pruebas seriadas in- v Monocitosis: en enfermedades crónicas
discriminadas. granulomatosas como tuberculosis, infec-
ciones virales y por gérmenes intracelulares
como brucelosis y listeriosis.
2. HEMOGRAMA v Trombocitopenia: LES o linfomas.
v Trombocitosis: reactivo generalmente a in-
a. Las alteraciones del hemograma en general son fecciones.
inespecíficas y no orientan a una entidad concre-
ta en la búsqueda etiológica de la uveítis.
b. Sus datos deben considerarse siempre integra- 3. BIOQUÍMICA
dos en el contexto de una buena historia clínica
que oriente y dirija sus resultados. a. Creatinina: indica afectación renal, está elevada
c. Importante interpretar los resultados en conjun- en nefritis tubulointersticiales y LES con afecta-
to con pruebas serológicas en caso de sospecha ción renal.
infecciosa e imnunológicas en el caso de enfer- b. Urea: Como la creatinina indica afectación re-
medades de origen inmune. nal. Una elevación de urea puede ser de ayuda
d. El hemograma resulta de especial utilidad en el en el diagnóstico diferencial de pacientes con
seguimiento de pacientes y en el control aque- monoartritis a la hora de distinguir un ataque de
llos que se encuentran en tratamiento con fár- gota o un posible Síndrome de Reiter.
macos inmunosupresores. c. Lactato deshidrogenasa (LDH): marcador
e. Tipos: de daño en tejidos principalmente hepático y
v Anemia: aparece principalmente en lupus muscular.
eritematoso sistémico (LES) e enfermedad in- d. Marcadores hepáticos: GOT/GPT y fosfatas al-
flamatoria intestinal. calina:
73
v Alterados en LES, mononucleosis infecciosa y v Suele valorarse en conjunto con el valor de la

en sarcoidosis especialmente con patrón obs- VSG.
tructivo biliar. k. ECA (enzima conversora de angiotensina):
e. Glucemia: de especial interés en pacientes dia- v Sarcoidosis y enfermedades granulomatosas
béticos. El mal control glucémico se relaciona (tuberculosis, lepra, histoplasmosis).
con riesgo aumentado de padecer infecciones. v Especialmente útil en pacientes de raza ne-
Los corticoides pueden aumentar la glucemia. gra.
f. Lisozima: puede elevarse en sarcoidosis. v Corticoterapia falsea su valor.
g. Calcio sérico: puede encontrarse aumentado
en sarcoidosis.
h. Fibrinógeno: relacionado con el daño vascular 4. HEMOSTASIA
y la aterogénesis principalmente, se acumula
también en reacciones inflamatorias promovien- a. Alteraciones primarias (plaquetarias):
do la hemostasia: v Un descenso de síntesis plaquetaria puede
v Pueden encontrarse niveles elevados en artri- estar relacionado con mieloma múltiple, lin-
tis reumatoide o infecciones agudas especial- fomas o leucemias.
mente respiratorias. v Un descenso por aumento de plaquetolisis
v Se piensa que niveles elevados pueden favo- puede estar relacionado con LES, artritis reu-
recer la aparición de membranas ciclíticas, sin- matoide o sepsis.
equias iridocristalinianas o estar implicado en b. Alteraciones secundarias (factores de coa-
los desprendimientos de retina traccionales. gulación): una alteración a este nivel puede
i. VSG (velocidad de sedimentación globular): hacernos sospechar un síndrome antifosfolípido
v Marcador inespecífico de actividad inflamatoria. e iniciar estudios más completos para su confir-
v Elevada en procesos inflamatorios, infeccio- mación.
sos y neoplásicos.
v Rentabilidad diagnóstica escasa por ser inespe-
cífica pero útil para seguimiento y evolución. 5. SISTEMÁTICO DE ORINA
v Los niveles deben ser adecuados a la edad del
paciente a. Escasa rentabilidad diagnóstica.
v Títulos muy altos en anciano con problemas b. Aclaramiento de creatinina disminuido, aumen-
vasculares retinianos debe hacernos pensar to de microglobulina β-2, proteinuria y gluco-
en arteritis de la temporal. suria, eosinófilos y cilindros son indicativos de
j. PCR: proteína C reactiva: nefritis tubulointersticiales (síndrome TINU), LES,
v Reactante de fase aguda inespecífico. panarteritis nodosa y granulomatosis de Wege-
v Eleva rápidamente su valor en procesos prin- ner.
cipalmente infecciosos. c. Calciuria: en sarcoidosis.
74
CAPÍTULO 15
Pruebas inmunológicas:
ANA, ENAS, Ac. Antifosfolípidos, ANCAs,
F. Reumatoide y ac. anticitrulina,
Ac. de celiaquía, Interleukina 6
1. CONSIDERACIONES GENERALES v Se consideran negativos valores inferiores a la

dilución 1/160:
Hay una serie de datos que hacen sospechar la • Cuanto más altos, más se asocian a enfer-
presencia de enfermedad autoinmune y que orien- medad autoinmune:
tan acerca del estudio inmunológico a solicitar: c. Los subtipos más comunes son:
v Anticuerpos anti DNA nativo o de doble
a. Datos clínicos: cadena (ds):
v Poliartritis. • Específicos de LES (60%).
v Debilidad muscular en cinturas. • Se correlacionan con la actividad de la en-
v Uveítis. fermedad y la presencia de nefropatía lúpi-
v Púrpura cutánea. ca.
v Mialgias. v Anticuerpos frente a antígenos extraí-
v Aftosis recurrente. bles del núcleo (ENA):
v Fiebre de larga duración. • 1. Anticuerpos Anti SSA (=anti-Ro):
v Livedo reticularis. – S. Sjögren (70%), LES (50%), Lupus cutá-
v Fençomeno de Raynaud. neo subagudo (100%).
b. Datos analíticos de laboratorio: • 2. Anticuerpos Anti SSB (=anti-La):
v Aumento de reactantes de fase aguda. – S. Sjögren (40%), LES (10%).
v Leucopenia, linfopenia, trombopenia, anemia • 3. Anticuerpos Anti Sm:
normocítica. – Patognomónicos del LES pero presentes
v Afectación renal (insuficiencia renal y/o sedi- en solo en 30% de casos.
mento con proteinuria, microhematuria, cilin- • 4. Anticuerpos Anti RNP (ribonucleoproteína):
dros). – Enfermedad mixta del tejido conectivo
(100%), LES (30%), ocasionalmente en
esclerodermia y Sjögren.
2. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES • 5. Anticuerpos Anti Scl-70 (topoisomerasa):
– Esclerosis sistémica forma difusa (40%).
a. Incluyen muchos subtipos de anticuerpos. • 6. Anticuerpos Anti Jo-1 (sintetasa):
b. Su presencia puede confirmar una sospecha de – Síndrome antisintetasa (miositis, fibrosis
enfermedad autoinmune en general: pulmonar, Raynaud) (50%).
v Su valor concreto depende del tipo de anti- • 7. Anticuerpos anticentrómero:
cuerpo. – Esclerodermia forma cutánea limitada
v Siempre deben evaluarse de acuerdo con la (80%).
clínica del paciente. – Cirrosis biliar primaria y LES (5%).
75
3. ANTICUERPOS v Puede estar presente en otras conectivopatías

ANTIFOSFOLIPÍDICOS (Sjögren, Still del adulto).
v Puede estar presente en la crioglobulinemia
a. Se asocian a trombosis recurrentes (arteriales o (las crioglobulinas mixtas tiene actividad fac-
venosas) y abortos de repetición por microangio- tor reumatoide).
patía trombótica de la placenta. v Un 5-10% de población general tienen un
b. Pueden asociar también livedo reticularis, trom- FR positivo (hasta un 20% en mayores de 65
bopenia y lesiones valvulares cardiacas por en- años).
grosamiento valvular de base trombótica. c. Solo el 30% de las personas seropositivas pre-
c. Se asocian a LES o pueden dar clínica aislada- sentan AR y el 20-30% de los pacientes con AR
mente –síndrome antifosfolipídico primario–. son seronegativos.
d. Pueden alargar el TTPA en la hemostasia, sin que d. Suele existir correlación entre los títulos de FR y
esto signifique riesgo hemorrágico (el riesgo es la actividad de la enfermedad:
trombótico). v En fases de remisión puede desaparecer.
e. Pueden dar serología luética (RPR) falsamente v Los títulos muy elevados se asocian con artri-
positiva. tis muy erosivas y con manifestaciones extra-
f. Si son positivos, debe confirmarse su positividad articulares como nódulos y vasculitis.
con una nueva determinación a las 12 semanas.
g. Los anticuerpos antifosfolipídicos son:
v Anticoagulante lúpico. 6. ANTICUERPOS ANTICITRULINA
v Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
v Anticuerpos antibeta2 glicoproteìna I, IgG o IgM. a. Diagnóstico precoz de artritis reumatoide:
v Pueden preceder en años al comienzo de la
4. ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA enfermedad.
DE NEUTROFILO (ANCAs) v Útiles para el diagnóstico y el pronóstico, de-
bido a su buena sensibilidad y especificidad y
a.
Anticuerpos contra antígenos situados en los su relación con el daño estructural.
gránulos de los neutrófilos: b. Sensibilidad 70% y especificidad el 95%:
v Frente al antígeno mieloperoxidasa (ANCAS v Mayor especificidad que el FR.
anti-MPO, con patrón de inmunofluorescen- v En la población general son positivos sola-
cia perinuclear= p-anca). mente en 0,4%.
v Frente a la proteinasa-3 (ANCAS anti-PR3, con v Más utilidad en clínica, puesto que el 40%
patrón de inmunofluorescencia citoplásmico=c- de los pacientes con AR con FR negativo
anca). son positivos para los anticuerpos anticitru-
b. Se asocian a vasculitis sistémicas y a glomerulo- lina.
nefritis aguda rápidamente progresiva: c. Diagnóstico diferencial con otras poliartritis en
v Anti-MPO a poliangeitis microscópica. las que la prevalencia de anticuerpos anticitruli-
v Anti-PR3 a la poliangeitis con granulomatosis na es inferior:
(Wegener). v En LES <10%.
c. Pueden ser positivos sin especificidad MPO ni v En artritis psoriásica <10%.
PR3 en otras entidades: v En artritis crónica juvenil 5%.
v Enfermedad inflamatoria intestinal, pioderma v En síndrome de Sjögren 5%.
gangrenoso, consumo de cocaína. v En espondilitis anquilosante <5%.
v En infección por VHC 1%.
5. FACTOR REUMATOIDE (FR) d. La presencia y persistencia de anticuerpos antici-
trulina puede predecir cronicidad y daño radio-
a. Puede tardar seis meses en positivizarse. lógico.
b. A títulos altos sugiere artritis reumatoide si la clí- e. El tratamiento adecuado puede disminuir sus ni-
nica es compatible: veles.
76
15. Pruebas inmunológicas
7. ANTICUERPOS DE ENFERMEDAD c. Pueden ser:

CELIACA v Monoclonales: formadas por un solo tipo de
inmunoglobulina (se asocian a neoplasias he-
a. Los principales anticuerpos presentes en la en- matológicas).
fermedad celíaca son: v Mixtas: formadas por varias inmunoglobuli-
v Anticuerpos antigliadina de tipo IgA (ELISA): nas (se asocian a VHC y pueden verse tam-
sensibilidad >90% y especificidad >85% si bién en enfermedades autoinmunes como el
hay clínica digestiva. Sjögren). Las crioglobulinas mixtas tienen acti-
v Anticuerpos antiendomisio (inmunofluores- vidad FR.
cencia): sensibilidad y especificidad >90%. d. Su presencia puede cursar:
v Anticuerpos antitransglutaminasa tisular (ELI- v Sin síntomas.
SA): sensibilidad y especificidad >90% v Con alteraciones dermatológicas: fenómeno
b. Todos se normalizan al realizar dieta sin gluten. de Raynaud, livedo reticularis.
c. No pueden usarse como único criterio diagnós- v Con clínica vasculítica: púrpura cutánea, úlce-
tico. ras cutáneas, glomerulonefritis.
d. En pacientes con déficit de IgA pueden ser falsa-
mente negativos. 10. INTERLEUKINA 6
e. El estudio genético tiene elevado valor predictivo
negativo: La ausencia de HLA-DQ2 o DQ8 per- a. Glucoproteína inmunorreguladora (proinflama-
mite excluir la EC con un 99% de certeza. toria o antiinflamatoria) que actúa sobre linfoci-
f. La prueba diagnóstica de referencia es la biopsia tos T, B y macrófagos.
duodeno-yeyunal antes de inciar la dieta sin gluten. b. Eleva los reactantes de fase aguda (PCR, fibrinóge-
no, ferritina) y favorece manifestaciones asociadas
a inflamación como la anemia de proceso crónico,
8. COMPLEMENTO la amiloidosis secundaria, o la osteoporosis por ac-
tivación de los osteoclastos y la aterosclerosis.
a. Conjunto de proteínas plasmáticas que se acti- c. Aumenta en respuesta al TNF-alfa.
van en cascada por 2 vías: d. Se ha descrito elevada en:
v Vía clásica: activada por Inmunocomplejos v Artritis reumatoide y espondiloartropatías.
circulantes. v LES, espondiloartropatía.
v Vía alternativa: activada por componentes de v Enfermedad de Graves-Basedow.
la pared celular microbiana). v Vasculitis sistémicas.
v Ambas vías confluyen en una vía efectora co- v Miopatías inflamatorias.
mún que causa lisis celular y actividad proin- v Enfermedad de Still del adulto.
flamatoria que facilitan la acción del sistema v Esclerodermia.
fagocítico. e. El tocilizumab bloquea la IL-6.
b. Fracciones C3 y C4.
v Su descenso suele indicar depósito de inmu- 11. RECOMENDACIONES GENERALES
nocomplejos y relacionarse con actividad de PARA EL ESTUDIO INICIAL DEL
la enfermedad autoinmune, sobre todo en PACIENTE CON SOSPECHA DE
LES y algunas glomerulonefritis. ENFERMEDAD AUTOINMUNE
a. Primer paso: analítica general.

9. CRIOGLOBULINAS v Hemograma.
v Bioquímica (urea, creatinina, GOT, GPT, GGT,
a. Son inmunoglobulinas que precipitan con el frío: fosfatasas alcalinas, bilirrubina total, LDH, so-
b. La muestra debe mandarse al laboratorio mante- dio, potasio, calcio).
niéndola a 37°C (calentando los tubos con agua v Sedimento urinario.
caliente). v Anticuerpos antinucleares.
77
v Factor reumatoide. v Se determinan en la fase diagnóstica y no son

v Proteína C reactiva y VSG. útiles en el seguimiento:
v Proteinograma. • ANA, ENAS, fosfolípidos, anticentrómero.
v Son útiles en el seguimiento:
b. Segundo paso: pruebas específicas. • Anti DNA, complemento, ANCA, VSG, Pro-
v Anticuerpos específicos (añadirlos al inicio si teína C reactiva, crioglobulinas, analítica
la sospecha clínica es alta). general, sedimento.
ANTICUERPOS MÁS HABITUALES Y SUS ASOCIACIONES

Anti DNA ds LES, nefropatía lúpica, actividad del LES
Anti Sm LES
Anti SSA y SSB Síndrome de Sjögren, lupus cutáneo
Anti RNP EMTC, Raynaud, miositis
Anticentrómero Esclerodermia sistémica limitada, hipertensión pulmonar
Anti Scl-70 Esclerodermia sistémica difusa, fibrosis pulmonar
Anti Jo-1 Síndrome antisintetasa (Miositis, Raynaud, fibrosis pulmonar)
Anticitrulina Artritis reumatoide
ANCA Vasculitis sistémica
Antifosfolípidos Síndrome antifosfolipídico (Trombosis y/o abortos recurrentes)
Crioglobulinas Crioglobulinemia (vasculitis, glomerulonefritis)
78
CAPÍTULO 16
Cirugía diagnóstica: biopsias

y uveítis
Clara Vázquez, José M. Herreras, Margarita Calonge
1. BIOPSIA VÍTREA conectada a la línea de aspiración y bajo

número de cortes (1.200/min).
a. Indicaciones: – Finalmente se abre la infusión y se com-
v Uveítis crónica de etiología desconocida con: pleta la vitrectomía, obteniendo del ca-
• Presentación clínica atípica. sette otra muestra (vítreo diluido).
• Pruebas de laboratorio poco concluyentes. c. Análisis de la muestra vítrea:
• Mala respuesta a tratamiento empírico. v Tinciones y cultivo:
v Sospecha de neoplasia intraocular. • Sensibilidad del cultivo 50%.
v Sospecha de infección intraocular no filia- • El vítreo diluido se puede cultivar haciéndo-
da. lo pasar por filtros Millipore para concentrar
b. Técnicas: el material celular y posibles microorganis-
v Aspiración vítrea con aguja 23-30G mos.
• Ventajas: puede ser hecha en consulta. v Reacción en cadena de la polimerasa (PCR):
• Desventajas: • Detección de virus (familia herpes).
– Riesgo de tracción vítreorretiniana. • Otros patógenos detectables (protozoos,
– Obtención de poca muestra. bacterias, hongos).
• Técnica: introducir la aguja de 23-30G por • Sospecha de neoplasias intraoculares (de-
pars plana (a 3,5 mm del limbo en pseudo- tección de BCL-2 o reordenamientos de ca-
fáquicos y a 4 mm en fáquicos) y aspirar de denas pesadas Ig).
0,1-0,5 ml. v Análisis citopatológico:
v Vitrectomía vía pars plana (VPP): • El examen ha de ser realizado por un pató-
• Ventajas: logo ocular experto.
– Obtención de mayor cantidad de mues- • Técnicas de citometría de flujo e inmunohis-
tra. toquímica permiten una identificación más
– Efecto terapéutico al eliminar elementos detallada de los subtipos celulares.
patológicos. v Determinación de anticuerpos (Ac):
– Mejora la visualización del fondo. • Técnicas de ELISA en vítreo no diluído per-
• Desventajas: miten identificar Ac para: HSV, VZV, CMV,
– Complicaciones derivadas de la VPP. EBV, T. gondii y T. canis.
– Precisa infraestructura quirúrgica. • Posibles falsos positivos por ruptura de la
• Técnica: barrera hematorretiniana.
– Primero se toma una muestra de vítreo • Coeficiente de Goldmann-Witmer:
no diluido (1 ml aproximadamente) an- – Relaciona la cantidad de Ac vítreos con
tes de abrir la infusión, con una jeringa los séricos.
79
Ig específica vítrea/Ig total vítrea c. Técnicas:

GW AC =
Ig específica sérica/Ig total sérica v Ab externo:
– Un cociente ≥4,0 es diagnóstico de pro- • Para biopsias anteriores al ecuador.
ducción intraocular de Ac. • Tras la VPP se rodea con láser el área a biop-
v Análisis de citoquinas: siar.
• En vítreo no diluido mediante ELISA o tec- • Disección de colgajo escleral y tratar lecho
nología multiplex (Luminex). escleral con diatermia.
• Detección de neoplasias: (niveles de IL-10 y • Tallar rectángulo de tejido escleral rema-
linfoma intraocular). nente que se reseca junto con tejido reti-
niano y coroideo.
v Ab interno:
2. BIOPSIA RETINIANA/ • Para biopsias posteriores al ecuador.
CORIORRETINIANA • Tras la VPP se rodea con láser el área a biop-
siar.
a. Indicaciones: • Se recorta el tejido con tijeras verticales.
v Uveítis bilaterales de etiología desconocida d. Análisis:
con mala respuesta al tratamiento y que su- La biopsia ha de ser dividida en 3 partes para 3
ponen una seria amenaza visual. fines diferentes:
v Fallo en la vitrectomía diagnóstica. v Análisis inmunopatológico: congelar una por-
b. Elección de zona a biopsiar: ción de la muestra en criostato.
v Área con inflamación activa, preferiblemente v Examen con microscopio óptico y electrónico:
nasal superior. fijar con glutaraldehído al 4%.
v Evitar polo posterior y grandes arcadas vascu- v Estudio microbiológico (PCR y cultivos).
lares.
80
CAPÍTULO 17
Pruebas funcionales y de imagen

oftalmológicas en uveítis
Rodrigo Abreu González, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Juan Donato López,
Manuel Díaz Llopis
1. RETINOGRAFÍA 3. ANGIOGRAFÍA CON VERDE

DE INDOCIANINA
a. Detección de signos clínicos leves.
b. Detección de progresión en el tiempo. a. Enfermedad de Birdshot.
b. Maculopatía placoide persistente.
c. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes-
2. ANGIOGRAFÍA CON centes (MEWDS).
FLUORESCEÍNA d. Coroiditis multifocal.
a. Edema macular quístico. 4. AUTOFLUORESCENCIA

b. Papilitis.
c. Oclusiones vasculares. a. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes-
d. Vasculitis retiniana. centes (MEWDS).
e. Neovascularización coroidea. b. Coroiditis multifocal.
PRINCIPALES UTILIDADES DE LAS PRUEBAS ELECTROFIOLOGÍA EN UVEÍTIS

Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes
ERG/ERG-Mf: Indicador de recuperación.
Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda
A) ERG: Indicador de afectación del sistema nervioso central (nervio óptico).
B) EOG: Indicador de afectación severa del epitelio pigmentario de la retina (EPR) en fase aguda.
Coriorretinopatía Birdshot
ERG: Reducción de onda b (patognomónico). Asociado a severidad del cuadro y útil para la monitorización del tra-
tamiento.
Vogt-Koyanagi-Harada
A) ERG-Mf: Detector de daño precoz y útil en la monitorización del tratamiento.
B) Si afetación conjunta de ERG y EOG: Daño más severo.
Behcet
A) ERG: Valoración de la eficacia del tratamiento.
B) PEV: Afectación subclínica del sistema nervioso central.
Sífilis ocular
A) PEV: Afectación del nervio óptico.
B) ERG-Mf y PEV: Monitorización de la recuperación.
Ciclitis heterocromática de Fuchs
Sugiere daño subclínico de la retina.
81
c. Coroiditis serpiginosa. v Monitorización prospectiva de la actividad de

d. Coroiditis ampiginosa (relentless placoid chorio- la enfermedad.
retinitis). v Monitorización de la respuesta al tratamien-
to.
b. Interfase vitreomacular:
4. ECOGRAFÍA v Membrana epirretiniana.
v Agujero macular.
a. Evaluación retiniana en presencia de opacidad v Tracción vítreomacular.
de medios. c. Lesiones inflamatorias e infecciosas:
b. Evaluación de infiltración inflamatoria: v Retinitis:
v Coroides: • Afectación inicial de retina interna.
• Vogt-Koyanagi-Harada. • Afectación posterior por extensión de reti-
• Oftalmía simpática. na externa.
• Escleritis. v Retinopatía externa:
v Esclera: • Afectación de la línea hiperreflectiva corres-
• Escleritis. pondiente a los elipsoides (IS/OS).
v Órbita: • Afectación de la zona de interdigitación.
v Coroiditis:
• Análisis cualitativo y cuantitativo del grosor
5. BIOMICROSCOPÍA ULTRASÓNICA coroideo.
• Atrofia coroidea y de retina externa.
Uveítis intermedia: estudio del cuerpo ciliar y de v Análisis cuantitativo y cualitativo de los des-
la pars plana. Desprendimientos del cuerpo ciliar prendimientos exudativos de retina.
y/o membranas tapizando el mismo que explican la
hipotonía crónica, etc.
7. PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS
6. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA a. Electrorretinograma (ERG).

ÓPTICA b. Electrooculograma (EOG).
c. Potenciales evocados visuales (PEV).
a. Edema macular quístico: d. Electrorretinograma multifocal (ERG-Mf).
v Diagnóstico cualitativo y cuantitativo.
82
CAPÍTULO 18
Pruebas de imagen sistémicas.

Rx tórax, TAC tórax, RM, PET-TAC
1. RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX v Diagnóstico de metástasis de primario desco-

nocido.
a. Valorar cardiomegalia. v Estadificación y valoración de respuesta a tra-
b. Valorar campos pulmonares: tamiento.
v Nódulos cavitados o no. c. Eficaz en la evaluación de lesiones infecciosas e
v Infiltrados alveolares o intersticiales. inflamatorias (fiebre de origen desconocido).
v Marco óseo (lesiones líticas o blásticas). d. Cuando se adquieren las imágenes con TAC en
v Cayado aórtico (dilatación, calcificación). escáneres combinados (PET-TAC), mejora la in-
c. Valoración de hilios (sarcoidosis). terpretación de los hallazgos y se localizan las
lesiones con exactitud:
2. TOMOGRAFÍA COMPUTERIZADA v Vasculitis de vasos medianos y grandes: arte-
(TAC) DE TÓRAX ritis de Takayasu, arteritis de células gigantes,
aortitis.
Caracterizar nódulos, masas e infiltrados pul- e. Muy útil si se sospecha vinculación de la uveítis o
monares (alveolar, intersticial) y nódulos hiliares de la escleritis a tuberculosis o sarcoidosis.
(sarcoidosis).
5. EVALUACIÓN VASCULAR
3. RESONANCIA MAGNÉTICA
CRANEAL a. Ecografía vascular:
v Eco-Doppler carotídea: permite detectar este-
a. Valorar lesiones isquémicas (permite diferenciar nosis y cuantificarlas.
formas agudas y crónicas). v Eco-Doppler de arterias temporales: estenosis,
b. Valorar lesiones ocupantes de espacio. oclusiones y presencia de halo alrededor de la
c. Evaluar presencia de lesiones orbitarias. luz de la arteria temporal son de utilidad en el
d. Descartar lesiones desmielinizantes. diagnóstico de la arteritis de células gigantes:
• Signo del halo: sensibilidad 70% y especifi-
4. TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN cidad 80%.
DE POSITRONES (PET) • Estenosis u oclusión: sensibilidad 70% y es-
pecificidad 75%.
a. PET con FDG (F-18-fluorodeoxiglucosa) permite • Signo del halo y estenosis u oclusión: sensi-
detectar áreas celulares con incremento del me- bilidad 90% y especificidad 80%.
tabolismo de la glucosa. v Ecocardiografía transtorácica y transesofági-
b. Se usa fundamentalmente en el campo de la on- ca: detecta y caracteriza la afectación de la
cología: aorta torácica (fundamentalmente aneurismá-
83
tica); así como lesiones valvulares y patología • También evalúa bien las ramas principales
susceptible de embolizar (mixomas, trombos). de la aorta (tronco celiaco, mesentéricas,
b. Angio- RMN y TAC helicoidal: renales…).
v La angio RM se usa sobre todo para el estudio • Interés en patología trombótica venosa
de la circulación cerebral. (trombosis de cava, de porta, de suprahe-
v El angio-TAC helicoidal es la prueba diagnós- páticas…).
tica habitual de la embolia pulmonar y los • Muy útil en el estudio de vasculitis de gran-
aneurismas de aorta: des vaso.
84
SECCIÓN 4
CÓMO, CUÁNDO Y CADA CUÁNTO

REALIZAR UNA INTERCONSULTA
A OTROS ESPECIALISTAS
CAPÍTULO 19
Valoración diagnóstica de los pacientes con uveítis, escleritis y epiescleritis por otros
especialistas. ¿Qué necesitan del oftalmólogo?
CAPÍTULO 19
Valoración multidisciplinar
diagnóstica y terapéutica
de los pacientes con uveítis y
escleritis, por otros especialistas.
¿Qué necesitan del oftalmólogo?
Manuel Diaz-Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco
a. No «todo se asocia a todo»: los diferentes pa- consulta juntos»). De una u otra manera hay que
trones concretos de presentación de la uveítis y «hablar cara a cara», no todo se soluciona con
escleritis se relacionan con diferentes enferme- un email o con una nota de interconsulta fría y
dades sistémicas concretas, por lo que la peti- siempre anónima. El estar en el mismo local au-
ción de grandes baterías diagnósticas séricas y menta la confianza y nos permite saber qué es lo
de imagen supone una pérdida de dinero y tiem- que nos están solicitando en todo momento.
po, además de la sensación progresivamente de- f. La realización de una anamnesis sistémica minu-
presiva del paciente al trasmitírsele un mensaje, ciosa y dirigida: En nuestro sistema de trabajo
afortunadamente falso, de enfermedad mági- tras la recepción del paciente por el oftalmólo-
ca y misteriosa en la que además «ya veremos go, la realización de una primera historia clínica
como acabamos». y un detallado examen oftálmico, se procede a
b. Es lo que se denomina rentabilidad diagnóstica: la descripción de la uveítis/escleritis (localización
solicitar una serología de toxoplasma ante una anatómica, lateralidad, curso evolutivo y hallaz-
uveítis anterior aguda unilateral pura en un varón gos asociados) y a comunicar al internista cuales
sano no-VIH de edad media no está indicado, y sí son nuestras sospechas etiológicas, una vez des-
una radiografía de sacroilíacas y un HLA-B27. cartados los síndromes primariamente oculares
c. Es preciso que «hablemos el mismo idioma». Así (uveítis crónica de Fuchs, crisis glaucomatociclíti-
evitaremos el «¿para qué inmunosuprimir, con cas, etc.).
sus posible efectos adversos, un paciente que g. Es esencial la claridad por parte del oftalmólogo
solo tiene una uveítis?» o el «¿para qué buscar en las posibilidades etiológicas y en qué orden
un diagnóstico cuando la mayoría de las uveítis y de prioridad y probabilidad. Si nosotros no lo te-
escleritis son idiopáticas?». nemos claro, no podemos esperar nada del es-
d. «Hablar el mismo idioma»: el especialista no- pecialista no-oftalmólogo, solo más confusión.
oftalmólogo ha de entender la problemática de Si el cuadro ocular es sugestivo de sarcoidosis
las uveítis y escleritis, la fisiopatología común de y/o de esclerosis multiple debemos dejárselo cla-
muchas enfermedades inflamatorias oculares ro a los otros especialistas y dirigirnos hacia el
con problemas sistémicos, el potencial de cegue- especialista correcto más capacitado (unidad de
ra de muchas uveítis, la variedad de procesos con infecciosas si es un paciente con SIDA, neuro-
sus múltiples acrónimos (NRA, AMPPE…), las di- logía si la sospecha es claramente de esclerosis
ferentes pruebas oftalmológicas que realizamos multiple, etc.). Es ahora el internista el que debe
(AFG, OCT…), etc. Y esto solo se puede hacer si realizar una anamnesis más detallada y explora-
se colabora en el manejo de los pacientes. ción física orientada a patologías concretas que
e. Trabajar en el misma consulta: unidades mul- nosotros como oftalmólogos previamente le
tidisciplinares mas o menos oficiales («pasar la hemos concretado y priorizado, en función del
87
perfil descriptivo de la uveítis. Posteriormente, se internista (reumatólogo, especialista en infeccio-

solicitaran las pruebas complementarias necesa- sas, inmunólogo, especialista en autoinmunes,
rias en función de los datos obtenidos. neurólogo, digestólogo) solicitará los exámenes
h. Entre todos los especialistas se tendrá que deter- periódicos necesarios para eliminar y limitar los
minar una difícil cuestión, pero esencial, sobre el efectos adversos de la terapia elegida. El inter-
origen infeccioso o no infeccioso –inmune– del nista también será el encargado de instaurar el
proceso. tratamiento antiinfeccioso, si fuera el caso.
i. Instauración del tratamiento sistémico y evalua- j. Reexploración y revisión periódica del paciente:
ción de seguridad del mismo: La uveítis o escle- El especialista no-oftalmólogo deberá reevaluar
ritis no infecciosa que precisa un tratamiento periódicamente a los pacientes caracterizados
sistémico, generalmente inmunosupresor, es un como idiopáticos en busca de un diagnóstico
proceso grave capaz de conducir a la ceguera. etiológico. En ocasiones el ojo es la primera ma-
El internista, con mayor experiencia en inmu- nifestación de una enfermedad sistémica hasta
nosupresión, será el encargado, normalmente el momento desconocida y con estudios sistémi-
pero no obligatoriamente, y de acuerdo con el cos negativos.
oftalmólogo, de prescribir el tipo, dosis y pauta k. Desterrar la «clásica» interconsulta: Uveítis,
inmunosupresora. Por otra parte el oftalmólogo, ruego valoración diagnóstica y tratamiento. En-
mediante reexploración del paciente, determina- cuentros con los especialistas siempre «face to
rá la eficacia o no del tratamiento instaurado. El face».
88
SECCIÓN 5
ESTRATEGIAS GENERALES DE
TRATAMIENTO MÉDICO Y QUIRÚRGICO
CAPÍTULO 20
Tratamiento en uveítis: una visión general
CAPÍTULO 21
Tratamiento tópico ocular
CAPÍTULO 22
Tratamiento periocular
CAPÍTULO 23
Tratamiento intraocular antiinflamatorio
CAPÍTULO 24
Tratamiento intraocular antiinfeccioso
CAPÍTULO 25
Implantes intraoculares de liberación prolongada
CAPÍTULO 26
Tratamiento sistémico: corticoides
CAPÍTULO 27
Tratamiento sistémico: inmunosupresores e inmunomoduladores
CAPÍTULO 28
Tratamiento sistémico: antiinfecciosos
CAPÍTULO 29
Perspectivas de futuro en el tratamiento de las uveítis
CAPÍTULO 30
Tratamientos quirúrgicos especiales: córnea, iris, catarata y glaucoma
CAPÍTULO 31
Tratamientos quirúrgicos especiales: vítreo y retina
CAPÍTULO 32
Medicinas alternativas y uveítis
CAPÍTULO 20
Tratamiento en uveítis: una visión

general
Rosalía Méndez, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo, David Díaz-Valle,
Juan Donate López
1. PRINCIPIOS BÁSICOS uveítis se produce una disminución de la agude-

DEL TRATAMIENTO za visual mayor o menor en función del grado de
inflamación y de las estructuras afectadas:
a. Antes de iniciar tratamiento antiinflamatorio y/o v Maculopatía:
inumunosupresor es imprescindible descartar la • Edema macular quístico: es la causa más
existencia de: frecuente de disminución de agudeza visual
v Uveítis infecciosas y síndromes mascarada. en cualquier tipo de uveítis.
v Uveítis traumáticas (incluidas las postquirúrgi- • Membrana epirretiniana.
cas). • Membrana neovascular subretiniana.
v Uveítis inducidas por drogas. • Maculopatía isquémica.
v Asociación con alguna enfermedad autoin- v Neuropatía óptica.
mune sistémica o encuadrándolo en alguno v Catarata.
de los cuadros exclusivamente oftalmológicos v Glaucoma.
conocidos. v Queratopatía en banda.
v Finalmente quedará un grupo de pacientes v Hipotonía.
con uveítis idiopática (30-40%). v Tracciones vítreo-retinianas, desgarros, des-
b. Valorar si la disminución de visión es debida a la prendimiento de retina.
inflamación o a otra causa. En la mayoría de las v Isquemia retiniana, neovascularización, he-
movítreo...
Edema macular quístico uveítico.
Afectación macular en coroiditis serpiginosa. Membrana epirretiniana.
91
2. TRATAMIENTO DE LAS UVEÍTIS

ENDÓGENAS
a. Uveítis anterior (UA):

v El tratamiento de la UA es tópico con corti-
coides y ciclopléjico-midriáticos, siendo nece-
sario recurrir a la administración peribulbar o
sistémica solo ocasionalmente.
v En caso de recidivas frecuentes o tendencia a
la cronicidad se puede recurrir a fármacos in-
Membrana neovascular subretiniana. munosupresores (especialmente salazopirina
o metotrexato).
b. Uveítis intermedia (UI), uveítis posterior (UP) y
panuveítis (PU):
c. Evitar cualquier grado de inflamación manteni- v En la UI unilateral generalmente se inicia el
da que puede derivar en un daño permanente tratamiento con corticoides perioculares, y si
de estructuras oculares críticas, (edema macu- éstos son insuficientes debe la vía intraocular
lar quístico, hipotonía, glaucoma de difícil con- o sistémica.
trol). v En UP, PU y UI bilaterales, el tratamiento sis-
d. Elección del tratamiento: témico es el habitualmente utilizado como
v Corticoides: eficacia elevada e inmediata, por primera opción.
lo que son la primera opción terapéutica (vía c. En general, los escalones terapéuticos son los si-
tópica, periocular, intraocular o sistémica) Sin guientes:
embargo, muchas veces no son suficientes v Corticoides.
para controlar la inflamación o dicho control v Inmunosupresores y terapias biológicas: de-
no se mantiene al reducir la dosis o los efec- ben asociarse a los corticoides si:
tos secundarios derivados del tratamiento no • El tratamiento esteroideo no es suficiente

son tolerables. para controlar el proceso inflamatorio.
v Inmunosupresores clásicos y terapias biológi- • La inflamación se controla bien inicialmente

cas: son esenciales como ahorradores de cor- pero el control no se mantiene al descender
ticoides en la fase crónica de las uveítis. los corticoides.
• Aparecen efectos secundarios derivados del

tratamiento corticoideo.
92
CAPÍTULO 21
Tratamiento tópico ocular

David Díaz Valle, Rosalía Méndez Fernández, José A. Gegúndez Fernández,
1. CONSIDERACIONES GENERALES v Reducen la producción y migración de la ma-

yoría de las células inmunes.
El tratamiento local es el de primera línea en las v Inhiben la fosfolipasa A y disminuyención de
uveítis anteriores (UA): la producción de prostaglandinas y leucotrie-
nos, reduciendo dolor, edema, hiperemia y
a. Corticoides: pauta de administración intensiva al reacción celular.
principio (cada 1-2 horas) y de duración suficien- b. En la elección del corticoide debe considerarse la
te (no menos de 6 semanas). potencia antiinflamatoria y los efectos adversos:
b. Midriáticos y Cicloplégicos: reducen el espasmo v La potencia antiinflamatoria depende de la
del músculo ciliar, previenen y/o rompen las sin- concentración, la frecuencia de administra-
equias posteriores y ayudan a estabilizar la ba- ción, la potencia intrínseca y su biodisponibi-
rrera hemato-acuosa. lidad en el lugar de acción.
c. Hipotensores: en uveítis hipertensivas. v Las suspensiones tienen una mayor penetra-
d. Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): tra- ción corneal que las soluciones, aunque su
tamiento del edema macular y ahorradores de tolerancia es peor.
corticoides en algunos casos de UA crónica per- v Los más empleados son:
sistente de baja intensidad. • Dexametasona alcohol 0,1% (mayor po-
tencia intrínseca).
2. CORTICOIDES TÓPICOS • Prednisolona acetato 1% (mayor penetra-
ción).
a. Mecanismos de acción: • Nuevos corticoides tópicos:
DURACIÓN DE ACCIÓN, POTENCIA Y DOSIS EQUIVALENTE DE LOS PRINCIPALES CORTICOIDES

Acción Componente Dosis equivalente (mg) Potencia relativa
Acción corta Cortisona 25 0,8
Hidrocortisona 20 1
Acción intermedia Deflazacort 7,5 3
Prednisona 5 3,5
Prednisolona 5 4
Metilprednisolona 4 5
Triamcinolona 4 5
Parametasona 2 10
Acción larga Dexametasona 0,75 25
Betametasona 0,6 25
93
– Difluprednato 0.05% (corticoide sin con-

servantes que requiere solamente una
gota 2-4 veces diarias).
– Mapracorat (agonista selectivo de los re-
ceptores de glucocorticoides).
c. Esquema de tratamiento inicial:
v Dosis inicial con 1 gota cada hora durante el
día y pomada de dexametasona por la noche,
mantenida hasta Tyndall < 1+.
v Si en 5-7 días no hay respuesta, sospechar cum-
plimiento inadecuado o causa infecciosa.
v A continuación reducir la dosis del corticoide
tópico a cada 2 h durante 1-2 semanas, 4 ve-
ces al día 1-2 semanas, 3 veces al día 1-2 se- Herpes geográfico en paciente con uveítis tratado con
corticoterapia tópica prolongada.
manas, 2 veces al día 1-2 semanas y 1 vez al
día durante 1-2 semanas. El tiempo total de
tratamiento no debe ser inferior a 6 semanas. • Debido a reducción del flujo de salida por la
v Si se producen recidivas durante el descenso malla trabecular.
de dosis, puede emplearse una inyección sub- • No suele aparecer antes de 2-4 semanas de
tenoniana de corticoides o aumentar la do- tratamiento.
sificación tópica hasta controlar nuevamente • Control siempre de la PIO en tratamientos
la inflamación con descenso más lento de la de más de 2 semanas.
misma. • La retirada del tratamiento corticoideo tópi-
d. Efectos adversos: co suele normalizar la PIO en 2-4 semanas.
v Catarata: v Retraso en la cicatrización y epitelización cor-
• Habitualmente subcapsular posterior. neal:
• Suele aparecer en tratamientos prolonga- • Susceptibilidad mayor a infecciones herpé-
dos (más de 6 meses). ticas y fúngicas.
• Más frecuente si ya existía cierto grado de
catarata y en niños.
v Hipertensión ocular y glaucoma: 3. MIDRIÁTICOS Y CICLOPLÉGICOS
• 1/3 de los pacientes.
a. Proporcionan alivio del dolor producido por es-
pasmo del músculo ciliar, rompen y/o previenen
la formación de sinequias y contribuyen a la es-
tabilización de la BHA.
b. Existen varios fármacos midriáticos/cicloplégicos
que pueden clasificarse por su potencia y dura-
ción de acción.
c. La elección dependerá del tipo de uveítis, grave-
dad, localización y duración de la inflamación:
v Atropina presenta duración de acción muy
prolongada. Se reserva para casos de UA
severa con reacción fibrinoide o dolor in-
tenso.
v Homatropina o cicloplégico en casos de uveí-
tis de intensidad moderada.
Catarata subcapsular posterior en paciente con uveítis
anterior aguda recurrente unilateral. Se observan depó- v Tropicamida en casos de UA leve. Habitual-
sitos pigmentados en la cápsula anterior del cristalino. mente cuando la inflamación ya se encuentra
94
21. Tratamiento tópico ocular
POTENCIA DE MIDRIÁTICOS Y CICLOPLÉGICOS OCULARES

Efecto máximo Duración de acción
Fármaco
Cicloplegia Midriasis Cicloplegia Midriasis
Atropina 36 h 30 min 1-2 sem 7-10 d
Homatropina 30-60 min 30-60 min 1-3 d 1-3 d
Escopolamina 60 min 20-30 min 5-7 d 3-7 d
Cicloplégico 30-75 min 15-30 min 24 h 24 h
Tropicamida 20-35 min 30 min 10-40 min 4-6 h
Fenilefrina - 20-60 min - 3-6 h
controlada, se suele administrar al acostarse b. Alfa agonistas (brimonidina):

para mantener un cierto juego pupilar que v Aumenta la salida de humor acuoso por vía
evite la formación de sinequias. trabecular y disminuyen la presión venosa
v «Mecha» midriática (hemosteta empapada episcleral.
en una mezcla midriática) o insertos midriá- v Acción rápida (útiles para contrarrestar picos).
ticos en casos de sinequias persistentes en el v Pueden perder cierta eficacia a largo plazo.
momento del diagnóstico. c. Inhibidores de la anhidrasa carbónica (dorzola-
d. En general, se recomienda mantener el trata- mida y brinzolamida):
miento midriático hasta que la celularidad en CA v No son de primera línea en uveítis, soliendo
sea menor de 1+. emplearse en combinaciones fijas con timo-
lol.
v Contraidicados si el endotelio corneal está
4. HIPOTENSORES OCULARES comprometido.
TÓPICOS d. Prostaglandinas:
v Se recomienda «evitar» su empleo mientras
a. Betabloqueantes: exista otra alternativa terapéutica. Debate ac-
v Reducen la secreción de humor acuoso. tualmente abierto sobre su uso o contraindi-
v Muy efectivos en pacientes con glaucoma cación en uveítis.
uveítico de ángulo abierto.
5. ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDEOS (AINES) TÓPICOS
a. Se emplean como tratamiento coadyuvante en

algunas formas de uveítis anteriores crónicas
para reducir la dosis de corticoides y minimizar
sus efectos adversos.
b. Nepafenaco y bromfenaco presentan mayor pe-
netración intraocular y un mejor perfil de seguri-
dad que los AINEs clásicos.
c. Útiles en el pre y postoperatorio (al menos 6 se-
Tomografía de coherencia óptica macular pre y post- manas) en casos de catarata uveítica por su ma-
tratamiento con AINEs tópicos (bromfenaco) en paciente yor riesgo de desarrollar EMU.
intervenido de catarata uveítica que desarrolló edema d. Contraindicados en casos con defectos epitelia-
macular a las 4 semanas de la cirugía. Obsérvese la res-
les corneales y/o patología grave de superficie
puesta tras 4 semanas de tratamiento.
ocular.
95
CAPÍTULO 22
Tratamiento periocular
José A. Gegúndez Fernández, Ignacio Rodríguez Uña, David Díaz Valle,
José M. Benítez del Castillo, Rosalía Méndez, Juan Donate López
1. VENTAJAS DE LOS CORTICOIDES c. Edema macular uveítico.

PERIOCULARES SOBRE LA d. Mal cumplimiento de la medicación tópica o sis-
ADMINISTRACIÓN TÓPICA témica, o efectos secundarios de corticoides.
e. Previo a la cirugía en ojos con uveítis.
a. Alcanzan concentración terapéutica detrás del
cristalino gracias a la penetración transescleral.
b. Efecto prolongado con preparaciones depot 3. COMPLICACIONES
(acetónido de triamcinolona o acetato de metil-
prednisolona). a. Elevación de PIO (30%).
b. Catarata.
c. Ptosis.
2. INDICACIONES d. Atrofia de la grasa subdérmica.
e. Hipopigmentación cutánea.
a. Uveítis intermedia (UI) unilateral o asimétrica: f. Proptosis.
1/3 de las UI responden al exclusivo tratamiento g. Paresia de músculos extrínsecos.
con inyecciones subtenonianas. h. Perforación del globo.
b. Uveítis posterior endógena (asociado a otros tra- i. Lesión del nervio óptico.
tamientos si proceden). j. Oclusión vascular retiniana.
k. Oclusión vascular coroidea.
4. Fármacos
a. Triamcinolona acetónido (Trigón®).

b. Betametasona acetato + betametasona fosfato
sódico.
5. TÉCNICA DE INYECCIÓN
Tomografía de coherencia óptica en un caso de edema a. Anestesia conjuntival –opcional–:

macular uveítico antes del tratamiento (imagen supe-
v Anestésico tópico conjuntival.
rior), y 15 días después de la administración de 40 mg
de triamcinolona por vía subtenoniana posterior (imagen v Mecha anestésica (lidocaína 4%) en el punto
inferior). de inyección.
96
22. Tratamiento periocular
b. Vías de abordaje:
v Subtenoniana posterior:
• Inyección a través de la conjuntiva bulbar
superior y temporal, con el bisel hacia el
globo.
• Reduce la posibilidad de penetración del
globo.
• Permite depositar la medicación cerca de la
mácula.
v Transeptal.
• Inyección a través de piel y orbicular en cua-
Técnica de inyección subtenoniana posterior. drante temporal inferior.
• Menos efectiva pero menos riesgo de lesio-
nes oculares.
• Mayor edema de partes blandas y hemato-
mas palpebrales.
6. SEGUIMIENTO
a. Se repite la inyección cada 4-6 semanas en fun-

ción de la respuesta clínica obtenida.
b. Si tras tres inyecciones no hay respuesta se con-
sidera que no son efectivas y hay que pasar a
Técnica de inyección transeptal. otra forma de tratamiento.
97
CAPÍTULO 23
Tratamiento intraocular
antiinflamatorio
Roberto Gallego-Pinazo, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco,
Juan Donate López, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES v Neovascularización coroidea inflamatoria (de

elección).
a. El empleo de la vía intravítrea de administración v Edema macular uveítico.
conlleva la ventaja de aumentar la biodisponibi- v Vasculitis y retinopatía proliferativa.
lidad de los fármacos y al mismo tiempo reducir v Antirrecidivas en situaciones especiales re-
los efectos secundarias de la administración sis- fractarias (coroiditis serpiginosa, etc.).
témica de éstos.
b. El procedimiento de la inyección intravítrea está
ampliamente extendido y la técnica ha mejora- 3. CORTICOIDES
do notablemente reduciendo las complicaciones
derivadas directamente de ella. a. Los corticoides son el tratamiento de elección
para el manejo de la inflamación intraocular de
origen no infeccioso.
2. FÁRMACOS ANTIANGIOGÉNICOS b. Su empleo se halla limitado por el perfil de se-
guridad sistémico, por lo que la administración
a. Los fármacos antiangiogénicos producen inhibi- intraocular mejora la eficacia local obviando los
ción del factor vascular de crecimiento endotelial efectos sistémicos:
(VEGF): v Acetónido de triamcinolona (Trigon®, Triesence®).
v Bevacizumab (Avastin®), uso doble off label. v Acetónido de fluocinolona (Retisert®, Iluvien®).
v Ranibizumab (Lucentis®). v Dexametasona (Ozurdex®).
v Aflibercept (Eylea®).
b. Indicaciones potenciales:
4. FÁRMACOS INMUOMODULADORES
VENTAJAS INCONVENIENTES NO EXISTE EVIDENCIA CIENTÍFICA SUFICIENTE

• Eficacia y seguridad máximas. • Efecto limitado en el QUE APOYE LA EFICACIA Y SEGURIDAD DEL
• Inyección con 30-32 gauges. tiempo (4-6 semanas). TRATAMIENTO INTRAVÍTREO CON FÁRMACOS
• Respuesta predecible y con- • Eventual desarrollo de INMUNOMODULADORES DE UVEÍTIS POSTERIORES
trolada. endoftalmitis asépticas NO INFECCIOSAS MÁS ALLÁ DE LOS DISPOSITIVOS
• Posibilidad de repetir el trata- o plásticas. DE LIBERACIÓN PROLONGADA DE CORTICOIDES
miento sin aumentar efectos • Coste elevado del vial
adversos. de tratamiento. a. Metotrexato:
• Actuación sobre el estímulo • No tienen indicación v La administración intravítrea de 400 mg en
neovascular e isquémico en registrada para uveítis. 0,10 ml se ha empleado en diversas formas
mácula y retina. de inflamación intraocular:
98
23. Tratamiento intraocular antiinflamatorio
v Efecto evidente antes de una semana y pro- v Se han descrito endoftalmitis severas tras la
longado hasta 3 meses. inyección intravítrea de 2 mg en 0,10 ml.
v Indicaciones potenciales: v No recomendamos su uso.
• Linfoma intraocular (en combinación con c. Adalimumab:
rituximab intravítreo). v Anticuerpo monoclonal humanizado.
• Uveítis posteriores no infecciosas refracta- v La inyección intravítrea de dosis de 0,05-
rias. 1,0 mg en 0,05 ml no se ha mostrado eficaz
• Neovascularización coroidea inflamatoria. en el manejo del edema macular uveítico.
v Efectos adversos de la inyección intravítrea: v Sí ha mostrado eficacia en edema macular
• Queratopatía en banda (por reflujo). diabético y degeneración macular asociada a
• Endoftalmitis estéril. la edad neovascular.
• Uveítis granulomatosa. v No recomendamos su uso.
b. Infliximab: d. Rituximab:
v Anticuerpo monoclonal quimérico. v Anticuerpo monoclonal quimérico contra el
v La inyección intravítrea de dosis de 1,0 mg en receptor CD20 de los linfocitos B.
0,05-0,10 ml así como 1,5 mg en 0,15 ml se v La inyección intravítrea mensual de 1 mg en
ha mostrado eficaz en el control de la infla- 0,10 ml se ha mostrado eficaz en el mane-
mación de uveítis posteriores no infecciosas jo del linfoma intraocular, pudiendo combi-
refractarias, en particular en la enfermedad narse con inyecciones intravítreas de meto-
de Behçet. trexato.
99
CAPÍTULO 24
Tratamiento intraocular
antiinfeccioso
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Ángel Cisneros Lanuza, Manuel Díaz Llopis
1. INFECCIONES BACTERIANAS v Gentamicina:

• Dosis intravítrea: 0,1-0,2 mg/0,1 ml.
a. b-Lactámicos: Gram+, Gram– y espiroque- v Amikacina:
tas. Cefalosporinas: • Dosis intravítrea: 0,4 mg/0,1 ml.
v Ceftazidima: v Tobramicina:
• Cefalosporina de 3.ª generación. • Dosis intravítrea: 0,1-0,2 mg/0,1 ml.
• Dosis intravítrea: 2-2,25 mg/0,1 ml. d. Quinolonas: Gram+ y Gram–:
• Cubre Gram+ y Gram – (incluida Pseudo- v 4.ª generación: espectro más extendido para
monas aeruginosa) y algunos anaerobios. Gram+ y mayor penetración ocular.
v Cefuroxima: v Moxifloxacino:
• Cefalosporina de 2.ª generación. • Dosis: 200 µg/0,1 ml.
• Dosis intracamerular: 1 mg/0,1 ml. • Niveles terapéuticos mantenidos 12 horas,
• Disminuye el riesgo de endoftalmitis post semivida en vítreo limitada.
quirúrgica. e. Macrólidos: Actúan frente a Gram+:
• Cubre Gram+ y Gram–, pero menor espec- v Eritromicina: Utilizada en estudios, impregnando
tro que ceftazidima. las LIO, como profilaxis en cirugía de catarata.
• En dosis más altas de las indicadas, produce
hemorragias retinianas y se ha observado 2. INFECCIONES FÚNGICAS
también atrofia óptica.
b. Glicopéptidos: solo Gram +. Vancomicina: a. Anfotericina B:
v Solo Gram+ (activo frente a S. aureus metici- v El más usado por vía intravítrea.
lín resistente). v Limitada actividad ante hongos «no-candida»
v Dosis intravítrea: 1,0-2,0 mg/0,1 ml. (Aspergillus, Scedosporium, Fusarium).
v Profilaxis en cirugía de catarata en infusión o v Dosis intravítrea: 5-10 µg/50-100 µl.
intracamerular. v Pauta no establecida, depende de severidad,
v No cubre Gram– (6-7% de las endoftalmitis evolución y si se ha realizado vitrectomía.
postquirúrgicas). b. Voriconazol:
v Daptomicina: En estudio para resistencias a v De elección en aspergillosis invasiva.
vancomicina, con dosis de 200 µg. v Actividad contra: Aspergillus spp, Candida
c. Aminoglucósidos: spp (incluso resistentes al tratamiento habi-
v Actúan frente a Gram–. tual), Fusarium, Scedosporium, Histoplasma
v Sinergia con otros fármacos frente a Gram+. capsulatum, Blastomyces dermatidis, Cocci-
v Toxicidad retiniana: isquemia macular, neuro- dioides immitis, y Cryptococcus neoformans.
patía. v Dosis intravítrea: 100 ug/0,1 ml.
100
24. Tratamiento intraocular antiinfeccioso
3. INFECCIONES PARASITARIAS v Implante de liberación sostenida del fármaco

hasta 6 meses:
Clindamicina: • Atrofia retiniana difusa, sin disminución de
v Tratamiento intravítreo solo en casos de fal- AV.
ta de tolerancia o falta de respuesta al trata- • Se utilizaba antes de la TARGA, cuando la
miento sistémico, en casos de Toxoplasmosis esperanza de vida era menor y no era nece-
ocular. sario retirarlo.
v Bien tolerado y evita efectos secundarios sis- • Efectos secundarios: sangrado vítreo y DR
témicos como la colitis pseudomembranosa o postimplante.
el megacolon tóxico. • Menos DR tardío, debido a la retinitis, por
v Dosis intravítrea: 1 mg/0,1 ml. mejor control de la enfermedad.
v Puede administrarse junto con 0,1 ml de b. Foscarnet:
dexametasona intravítreo (0,1 ml de Forte- v Buen resultado en casos de CMV resistentes a
cortín®). ganciclovir.
v Opcionalmente repetir 2.ª y 3.ª inyección in- v Amplio espectro, tanto CMV como VHS o
travítrea a la 6.ª y 12 semana. VVZ, por lo que podría ser un buen trata-
miento de inicio antes de la confirmación por
4. INFECCIONES VÍRICAS PCR en casos de retinitis.
v Dosis intravítrea: 2,4 mg/0,1 ml.
a. Ganciclovir v No toxicidad retiniana.
v Usado principalmente para CMV. c. Cidofovir:
v Dosis intravítrea: 2 mg/0,1 ml. v Aunque efectivo, no se utiliza por alta inci-
v Produce leve atrofia de iris. dencia de toxicidad ocular, principalmente
v No toxicidad retiniana. hipotonía ocular intensa y uveítis secundarias.
101
CAPÍTULO 25
Implantes intraoculares
de liberación prolongada
Rosa Dolz-Marco, Sebastián Martínez Castillo, Rodrigo Abreu González, Juan Donate
López, José J. García Medina, Vicente C. Zanón Moreno, María Dolores Pinazo Durán,
Roberto Gallego-Pinazo, Juan Donate López, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
1. Generalidades v Cirugía de catarata, 30%.

v Tratamiento tópico hipotensor, 50%.
a. En el ámbito de los sistemas intraoculares de li- v Cirugía filtrante de glaucoma, necesidad va-
beración prolongada de fármacos los corticoides riable (<10%).
son los que mayor desarrollo han experimentado: v Otros: endoftalmitis estéril, favorece endof-
b. El empleo de corticoides por vía intraocular per- talmitis infecciosa.
mite ahorrar la dosis sistémica de éstos y al mis-
mo tiempo sirven como tratamiento coadyuvan-
te de otros tratamientos inmunomoduladores. 3. Implante de liberación
prolongada de acetónido de
VENTAJAS INCONVENIENTES
fluocinolona (Retisert®)
• Aumento de biodisponi- • Aumento de la frecuencia
bilidad en el lugar de la y severidad de cataratas.
inflamación. • Aumento de la frecuencia a. Implantación quirúrgica a nivel de pars plana:
• Reducción del tiempo de y severidad de glaucoma. b. Necesita también ser retirado quirúrgicamente al
respuesta al tratamiento. • Inyección intravítrea o pro- ser biocompatible pero no biodegradable.
• Mayor tiempo de activi- cedimiento quirúrgico. c. Libera 0,59 µg diarios de acetónido de fluocino-
dad terapéutica. • Dificultad para estimar lona.
• Evitar los efectos adver- el cese de actividad tera-
d. Liberación prolongada y mantenida durante 30
sos sistémicos. péutica.
• Visualización del implan- • Aumento del riesgo de
meses.
te en cavidad vítrea. infecciones intraoculares. e. Efectos adversos:
v Cirugía de catarata, 100%.
v Tratamiento tópico hipotensor, 75%.
2. Acetónido de triamcinolona v Cirugía filtrante de glaucoma, 40%.
(Trigon®; Triescence®) v Otros: hipotonía, desprendimiento de retina,
favorece endoftalmitis infecciosa.
a. Uso off label en uveítis no infecciosas.
b. Inyección intravítrea con aguja de 27-30 G de
2-4 mg en 0,10 ml. 4. Implante de liberación
c. Eficacia en el control de la inflamación variable prolongada de acetónido
(3-8 meses). de fluocinolona (Iluvien®)
d. Efectos adversos, que van incrementándose en
frecuencia de manera acumulativa con el núme- a. Inyección intravítrea con aguja de 25 G.
ro de reinyecciones. La frecuencia con una única b. Matriz biocompatible pero no biodegradable, que
inyección es la siguiente: no parece necesitar ser retirada de la cavidad vítrea.
102
25. Implantes intraoculares de liberación prolongada
c Libera 0,2-0,5 µg diarios de acetónido de fluoci- c. Contiente 700 µg de dexametasona.

nolona. d. Liberación prolongada y mantenida durante 3-4
d Liberación prolongada y mantenida hasta 36 meses.
meses (3 años). e. Efectos adversos, cuya frecuencia va incremen-
e. Efectos adversos: tándose de manera exponencial con la periódica
v Cirugía de catarata, 80%. reinyección cada 3 ó 4 meses:
v Tratamiento tópico hipotensor, <40%. v Cirugía de catarata, 15%.
v Cirugía filtrante de glaucoma, <10%. v Tratamiento tópico hipotensor, 25%.
v Cirugía filtrante de glaucoma, 0%.
5. Implante de liberación v Otros: migración a cámara anterior del im-
prolongada de dexametasona plante, catarata traumática, hipotonía, favo-
(Ozurdex®) rece endoftalmitis infecciosa.
f. Efecto excesivamente corto para usar en uveítis
a. Inyección intravítrea con aguja de 22 G. inmunes crónicas. Reservar para reactivaciones
b. Matriz biocompatible y biodegradable, que des- refractarias excepcionales.
aparece de la cavidad vítrea a partir de los 6 meses. g. Coste excesivamente elevado.
103
CAPÍTULO 26
Tratamiento sistémico: corticoides

Rosalía Méndez, José M. Benítez del Castillo, David Díaz-Valle, José A. Gegúndez Fernández
1. PRINCIPALES CORTICOIDES v Pauta de descenso adecuada, por la supre-

sión del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal y
Los corticoides más habituales clasificados según porque un descenso demasiado rápido puede
la duración de acción, potencia relativa y dosis equi- producir un rebote de la inflamación.
valente en relación con la hidrocortisona (a la que v Administración crónica de corticoides. Se uti-
se asigna una potencia de 1) se exponen en la tabla. lizará la dosis mínima efectiva que no debe de
ser superior a 7,5-10 mg/día. Si es mayor se
asociará un inmunosupresor para poder redu-
2. ADMINISTRACIÓN SISTÉMICA cir la dosis de corticoide.
DE CORTICOIDES b. Administración intravenosa:
v El fármaco más utilizado es la metilprednisolona.
a. Administración oral: v Indicaciones:
v El fármaco más utilizado es la prednisona, • Intolerancia oral o restricción de la ingesta
aunque se puede utilizar una dosis equivalen- oral (peroperatorio).
te de cualquier otro corticoide. • Pulsos intravenosos:
v Dosis inicial en función del cuadro a tratar, – Para el control inmediato de determina-
en general 1 mg/kg/día o mayor si buscamos das formas de inflamación ocular que
efecto inmunosupresor; 0,5 mg/kg/día si solo amenazan seriamente la visión (neuritis
buscamos efecto antiinflamatorio. óptica, enfermedad de Vogt-Koyanagi-
v Habitualmente dosis única diaria matutina. Harada, oftalmia simpática...).
DURACIÓN DE ACCIÓN, POTENCIA Y DOSIS EQUIVALENTE DE LOS PRINCIPALES CORTICOIDES

Acción Componente Dosis equivalente (mg) Potencia relativa
ACCIÓN CORTA Cortisona 25 0,8
Hidrocortisona (Actocortina®) 20 1
ACCIÓN INTERMEDIA Deflazacort (Dezacor®, Zamene®) 7,5 3
Prednisona (Prednisona®, Dacortin®) 5 3,5
Prednisolona 5 4
Metilprednisolona (Urbasón®) 4 5
Triamcinolona (Trigón®) 4 5
Parametasona (Cortidene®) 2 10
ACCIÓN LARGA Dexametasona (Decadrán®) 0,75 25
Betametasona (Celestone®) 0,6 25
104
26. Tratamiento sistémico: corticoides
– 500-1000 mg/día tres días consecutivos, todo en cara, pecho y espalda), hirsutismo,
seguida de prednisona oral. alopecia, estrías y retraso en la cicatrización
de las heridas.
g. Alteraciones oftalmológicas:
3. EFECTOS SECUNDARIOS v Más frecuentes en la administración tópica y
DE LOS CORTICOIDES SISTÉMICOS periocular.
v Catarata.
a. Alteraciones endocrinológicas: v Hipertensión ocular y glaucoma.
v Hiperglucemia. Reversible al suspender la v Queratitis infecciosa.
terapia. La diabetes no es contraindicación, v Retraso en la epitelización y cicatrización cor-
pero debe ser monitorizado y adaptar el tra- neal, facilitando la lisis corneal y escleral.
tamiento a la nueva situación. v Coroidorretinopatía serosa central.
v Fenotipo cushingoide: «cara de luna llena», v Miopatía: ptosis, midriasis media, alteracio-
«joroba de búfalo» y obesidad troncal. nes de la acomodación.
v Alteración de la función gonadal por un doble h. Riesgo de infecciones:
mecanismo, inhibiendo la secreción de gona- v Los corticoides disminuyen la resistencia del
dotropina y por un efecto directo en ovarios y huésped a los gérmenes facilitando las infec-
testículos. ciones bacterianas, víricas, fúngicas y parasi-
v Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-supra- tarias.
rrenal. Las crisis addisonianas son muy raras, v Por su efecto antiinflamatorio pueden ate-
pero pueden ser extremadamente graves. nuar la clínica del proceso infeccioso, además
b. Alteraciones musculoesqueléticas: de invalidar el resultado de algunas pruebas
v Osteoporosis. Afecta especialmente al hueso (recuento leucocitario, Mantoux), con lo que
trabecular, con riesgo de fracturas patológi- pueden dificultar el diagnóstico de la infec-
cas sobre todo a nivel de vértebras y costillas. ción.
Para minimizar este efecto se deben asociar
suplementos de calcio y vitamina D.
v Retraso del crecimiento. El tratamiento corti- 4. MONITORIZACIÓN DEL PACIENTE
coideo durante las etapas de mayor velocidad TRATADO CON CORTICOIDES
de crecimiento puede causar una talla baja SISTÉMICOS
irreversible.
v Necrosis ósea aséptica, fundamentalmente Todo paciente en tratamiento con corticoides
de cabeza femoral. sistémicos debe ser monitorizado.
v Miopatía cortisónica. Afecta fundamental-
mente a la musculatura proximal, especial- a. Antes de iniciar el tratamiento debe realizarse
mente la cintura pélvica, escapular y cuello. analítica basal (incluyendo: hemograma, gluce-
c. Alteraciones neurológicas: mia, iones), determinación de la presión arterial
v La psicosis cortisónica se caracteriza por su y Mantoux.
polimorfismo (cuadros depresivos, maníacos b. Trimestralmente deben realizarse controles de
o psicosis delirantes agudas), carácter fluc- presión arterial y analíticos (especialmente glu-
tuante y variabilidad interindividual. cemia).
d. Alteraciones gastrointestinales: c. Anualmente deben realizarse un estudio lipídico
v Posible efecto ulcerogénico de los corticoides, y una evaluación de la densidad ósea (densito-
mayor incidencia de pancreatitis y perforacio- metría).
nes digestivas. d. Muy aconsejable recomendar desde el principio
e. Hipertensión arterial. de su administración suplementos de vitamina
f. Alteraciones dermatológicas: D y calcio por vía oral, consumo de productos
v Atrofia cutánea, equimosis y hematomas (fra- lacteos (yogurt, etc.) y ejercicio físico moderado
gilidad capilar), erupción acneiforme (sobre (efecto antiosteoporosis).
105
CAPÍTULO 27
Tratamiento sistémico:
inmunosupresores e
inmunomoduladores
José M. Benitez-del-Castillo, David Díaz-Valle, Rosalía Méndez, José A. Gegúndez, Rosa Dolz-
Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
1. Consideraciones generales v Puede predecirse el grado de respuesta me-

diante la determinación del nucleótido 6-Tio-
a. Descartar causas infecciosas antes de usar inmu- guanina en sangres.
nosupresores o inmunomoduladores. v Efectos adversos a controlar:
b. Potencial efecto ahorrador de corticoides. • Hepatotoxicidad.
v Cuando los corticoides llevan a efectos adver- • Alteraciones gastrointestinales.
sos. • Mielosupresión.
v Cuando los corticoides no son suficientes b. Metotrexato:
para el control de la enfermedad. v Análogo del ácido fólico que inhibe la dihidrofo-
lato reductasa e interfiere en la síntesis de ADN.
2. Inhibidores de Linfocitos T v Dosis de 7,5-25 mg en dosis única semana
por vía oral o subcutánea.
a. Ciclosporina A (CsA): v Tarda de 6 a 8 semanas en empezar a hacer
v Pico de eficacia a los 7-15 días (acción rápi- efecto.
da): v Se debe asociar a suplementación al día si-
• Efecto dosis-dependiente y reversible. guiente con:
v Dosis de inicio con 3-5 mg/kg/día repartidos • Ácido fólico (5-10 mg/semanales).
en dos dosis diarias vía oral: • Ácido folínico (5 mg/semanales).
• Al controlar la inflamación reducir la dosis v Efectos adversos a controlar:
hasta 2-3 mg/kg/día. • Náuseas.
v No asociar a CsA. • Hepatotoxicidad.
v Efectos adversos a controlar: • Mielosupresión.
• Nefrotoxicidad. • Neumonía.
• Hipertensión arterial. c. Micofenolato mofetilo y sódico:
• Hiperglucemia. v Bloquea la síntesis de DNA inhibiendo la ino-
• Toxicidad neurológica. sina monofosfato dehidrogenasa.
v Antimetabolites. v Dosis:
• Micofenolato mofetilo: 0,5-2 g/día vía oral
3. Antimetabolitos en dos tomas.
• Micofenolato sódico: 360-720 mg/día oral
a. Azatioprina: en dos tomas.
v Interfiere con la incorporación de la purina al v Efectos adversos a controlar.
DNA. • Trastornos gastrointestinales (más con mo-
v Dosis de 20-100 mg/día vía oral. fetilo).
106
27. Tratamiento sistémico: inmunosupresores e inmunomoduladores
4. Agentes alquilantes • Enfermedades desmielinizantes (precau-

ción en uveítis intermedias por su posible
a. Ciclofosfamida: asociación con la esclerosis múltiple).
v Agente alquilante de acción rápida. c. Adalimumab:
v Dosis de 1-3 mg/kg/día oral o pulsos intrave- v Anticuerpo monoclonal humanizado.
nosos de 750-1000 mg cada 4 semanas: v Dosis de 40 mg cada 2 semanas por vía sub-
• El tratamiento oral es más eficaz que los cutánea, pudiendo espaciar las administracio-
pulsos IV. nes progresivamente al controlar la inflama-
v Efectos adversos a controlar: ción.
• Neoplasias. v Especialmente útil en niños con uveítis ante-
• Mielosupresión. rior crónica asociada a AIJ.
• Cistitis hemorragicas. v Efectos adversos a controlar:
b. Clorambucilo: • Reactivación de infecciones (tuberculosis).
v Agente alquilante de acción lenta (tarda de 1 • Enfermedades desmielinizantes (precau-
a 3 meses en ser efectivo). ción en uveítis intermedias por su posible
v Dosis de 2-5 mg/día. asociación con la esclerosis múltiple).
v Efectos adversos a controlar: d. Golimumab:
• Neoplasias. v Anticuerpo monoclonal humanizado.
• Mielosupresión. v Dosis de 50 mg cada 4 semanas semanas por
vía subcutánea. También puede administrar-
se IV.
e. Certolizumab:
5. Fármacos anti TNF-alfa
v Porción Fab pegilada humanizada.
v No hay estudios que demuestren su eficacia
a. Etanercept: en el ámbito de las uveítis.
v Proteína de fusión con acción anti-TNF-α.
v No es eficaz en uveítis, e incluso puede indu-
cirlas. 6. Otros fármacos
b. Infliximab:
v Anticuerpo monoclonal quimérico (25% mu- a. Sulfasalazina:
rino y 75% humano). v Disminuye el número de UAA asociadas a
v Inducción con 3 dosis de 3-10 mg/kg en infu- HLA-B27 o espondiloartropatía.
sión intravenosa en las semanas 0, 2 y 6. v Dosis de 1-3 g/día vía oral en tres dosis.
v Tras la inducción hay dos opciones: v Se aconseja determinación previa de glucosa-
• Administrar cada 2 meses sin esperar em- 6-fosfato-dehidrogenasa para prevenir ane-
peoramiento del cuadro clínico. mia hemolítica.
• Esperar empeoramiento del cuadro clínico v Efectos adversos: problemas gastrointestina-
para nuevos tratamientos. les y mielosupresión.
v Suele asociarse a metotrexato. b. Interferon alfa 2b:
v Es especialmente útil en: v Eficaz en la uveítis de la enfermedad de
• Vitritis, edema macular y vasculitis. Behçet.
• Reducción de brotes de UAA en pacientes v Pauta inicial de 3 millones UI/día subcutánea
con espondiloartropatías. disminuyendo progresivamente la frecuencia
• Rescate cuando fallan otros inmunosupre- y dosis durante meses.
sores. v Efectos adversos muy frecuentes (síndrome
• Casos graves de la enfermedad de Behçet. pseudogripal).
v Efectos adversos a controlar: c. Rituximab:
• Reacción a la infusión y autoanticuerpos. v Anticuerpo monoclonal quimérico contra el
• Reactivación de infecciones (tuberculosis). receptor CD20 de los linfocitos B.
107
v Útil en enfermedades mediadas por linfocitos v Constituye una nueva diana terapéutica en
B (penfigoide, escleritis, linfoma intraocular, casos de fracaso de fármacos anti-TNF.
queratitis ulcerativa periférica). f. Anakinra:
v Dosis de 375 mg/m2 en ciclos periódicos cada v Antagonista recombinante del receptor de la
1 a 4 semanas, con un total de 4-8 ciclos me- interleukina-1 receptor.
diante infusión intravenosa. v Administración subcutánea con dosis de 100
d. Abatacept: mg/día.
v Proteína de fusión que inhibe la interacción g. Alemtuzumab:
entre CD28 y CD80/86. v Anticuerpo humanizado frente a CD52 (pre-
v Dosis de 750 mg/día intravenosa en infusión sente en la superficie de linfocitos y monoci-
lenta durante 30 minutos. tos).
v Efectos adversos: neumonía, linfoma y carci- v Administración intravenosa con dosis ini-
noma de mama. cial de 3-10 mg en 2 horas y dosis creciente
e. Tocilizumab: hasta 30 mg/dia (un máximo de 12 sema-
v Es un anticuerpo monoclonal humanizado nas).
contra el receptor de IL-6. v Efectos adversos: síndrome pseudogripal y
v Dosis de 4 mg/kg intravenosa cada 4 semanas mielosupresión.
108
CAPÍTULO 28
Tratamiento sistémico:
antiinfecciosos
1. CONSIDERACIONES GENERALES v Otras quinolonas útiles:

• 2.ª generación: Ciprofloxacino: Gram– y
a. Mala penetración en tejidos oculares. Ofloxacino: Gram– y algunas Gram+.
b. Alcanza mayor concentración si hay inflamación • 3.ª generación: Levofloxacino: Gram+ y
por aumento de permeabilidad de la barrera he- Gram–.
mato-acuosa y hemato-retiniana. b. Linezolid:
c. Indicados en infecciones de causa endógena, v Actúa frente a Gram+.
necesario tratar la causa. v Buena penetración ocular tanto por v.o. como iv.
d. En infecciones de causa exógena, no está clara v Dosis oral: 600 mg/12 horas.
la indicación. Útil para llevar a cabo un gradien- v Tras dosis repetidas, tiende a acumularse en
te bajo de concentración del fármaco entre los vítreo.
capilares retinianos y el vítreo, enlenteciendo su c. β-Lactámicos: Cefalosporinas. Ceftazidima:
eliminación y disminuyendo la frecuencia del tra- v Actúa frente a Gram+ y Gram–.
tamiento intraocular. v Dosis intravenosa: 1 g/8 h.
d. β-Lactámicos: Carbapenemes:
v Imipenem:
2. INFECCIONES BACTERIANAS • Amplio espectro Gram+ y Gram–.
• Buena concentración vítrea.
a. Quinolonas: • Dosis intravenosa: 500-1.000 mg/6-8 ho-
v Actúan frente a Gram+ y Gram–. ras.
v Grupo de antibióticos de mayor penetración • No se ha demostrado que, añadido al tra-
ocular. tamiento intravítreo con Vancomicina y
v 4.ª generación: espectro más extendido para Amikacina o Ceftazidima, se obtengan me-
Gram+ y mayor penetración ocular: jores resultados.
v Alteraciones en la función hepática y en el • Monitorizar función renal.
ECG. v Meropenem:
v Gatifloxacino y Moxifloxacino: • Características similares a imipenem.
• Vía oral. • Dosis intravenosa: 500-1.000 mg/8 horas.
• Alcanzan concentraciones en vítreo por e. Glicopéptidos: Vancomicina:
encima de MIC90 (menor concentración v Actúa frente a Gram+.
de antimicrobiano necesaria para inhibir el v Dosis intravenosa: 1 g/12 horas.
crecimiento bacteriano (in vitro) del 90% f. Linezolid + Quinolona de 4.ª generación por vía
de las cepas estudiadas). oral es una buena alternativa a la Vancomicina +
• Dosis: 400 mg/24 h. Ceftazidima intravenosas.
109
3. INFECCIONES FÚNGICAS v Dosis: 5 mg/kg/12 horas durante 3 semanas,

después cada 24 horas de mantenimiento.
a. Necesario tratamiento sistémico, porque la ma- v Vía intravenosa: Concentración inhibitoria
yoría de infecciones intraoculares por hongos dura solo durante 8 horas.
son secundarias a una infección sistémica. b. Valganciclovir (Valcyte®):
b. Fluconazol: v Vía oral.
v En infección por Candida. v Dosis: 900 mg/12 horas durante 3 sema-
v Atraviesa bien la barrera hemato-retiniana. nas, después cada 24 horas de manteni-
v Dosis vía oral o intravenosa: 600-800 mg/día. miento.
c. Voriconazol: v Superior, mayores niveles intraoculares que
v Alcanza buenos niveles en humor acuoso y ganciclovir intravenoso.
vítreo, administrado tanto por vía oral como v Puede producir toxicidad de médula ósea con
por vía intravenosa. neutropenia.
v Dosis: c. Foscarnet y Cidofovir:
• Inducción 6 mg/kg/12 horas intravenoso. v Importante toxicidad renal, puede suponer
• Mantenimiento 200 mg/12 horas vía oral. motivo de retirada del tratamiento. Control
estricto necesario.
4. INFECCIONES PARASITARIAS v Se usan en resistencias al Ganciclovir.
v Peor tolerados que Ganciclovir y con efectos
a. Tratamiento «clásico» combinado en infección secundarios de peor manejo.
por toxoplasma: v Foscarnet:
v Sulfadiazina: • Dosis intravenosa: 90 mg/kg/12 horas 3 se-
• Dosis 1 g/6 h. manas, después cada 24 horas de manteni-
v Pirimetamina: miento.
• Dosis 25-50 g/24 h. v Cidofovir:
• Puede producir alteraciones hematológicas • Efectos secundarios oculares locales: uveítis
(leucopenia, trombocitopenia). anterior e hipotonía ocular severa.
v Asociar ácido fólico/folínico. • Dosis intravenosa: 5 mg/kg/semana duran-
v ± corticoides te 2 semanas, después cada 2 semanas de
v ± clindamicina a dosis de 150-450 mg/6 ho- mantenimiento.
ras vía oral. d. Aciclovir:
b. Trimetroprim-Sulfametoxazol (Septrim-Forte®) v Para Virus Herpes Simple y Virus Varicela Zos-
v 1 ó 2 comprimidos diarios durante 4 a 12 se- ter.
manas. v Vía intravenosa:
v Alternativa más práctica, simple, segura y • Dosis: 5-10 mg/kg/8 horas.
ampliamente utilizada que el tratamiento clá- • Alcanza buenos niveles intraoculares.
sico para la toxoplasmosis. • Vigilar función renal.
v Vía oral:
5. INFECCIONES VÍRICAS • No alcanza buenos niveles intraoculares.
e. Valaciclovir (Valtrex®):
a. Ganciclovir: v Vía oral.
v Virostático, requiere tratamiento de manteni- v Alcanza buenos niveles intraoculares.
miento hasta que CD4>200/µl. v Dosis: 1-2 g/8 h.
110
CAPÍTULO 29
Perspectivas de futuro
en el tratamiento de las uveítis
Miguel Cordero Coma, Javier Galindo Bocero, José M.ª Ruiz de Morales
Los corticoides han supuesto la base del tra- ñal coestimuladora resultante de la interac-
tamiento de la mayor parte de las uveítis durante ción entre la proteína B7 de una célula pre-
años. Para el manejo de aquellos pacientes refrac- sentadora de antígeno y el marcador CD28
tarios o intolerantes a la corticoterapia, han surgido del linfocito T (Abatacept, Otelixizumab).
nuevas opciones a añadir a los inmunosupresores v Otras proteínas implicadas en el mismo pro-
tradicionales. ceso y que pueden convertirse en nuevas dia-
nas son CD40 y CD40-ligando.
1. FÁRMACOS BIOLÓGICOS
2. OTRAS TERAPIAS EN ESTUDIO
Obtenidos a través de tecnología de ADN re-
combinante. Aprobados en tratamiento de algunas a. Citocinas antiinflamatorias recombinan-
enfermedades inmunomediadas, pero utilizados tes (IL-10, IL-27, IL-35): administradas periódi-
fuera de indicación en el control de inflamación camente por vía sistémica (vida media corta) o
ocular, con eficacia clínica demostrada. Actualmen- sistemas de liberación prolongada a través de
te se dispone de experiencia en el uso de fármacos vectores virales.
anti-TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept, Go- b. Terapia autóloga con Linfocitos T regulado-
limumab), anti IL-6 (Tocilizumab), interferones α y b res: pensada inicialmente como transfusiones
e inhibidores de linfocitos B/anti CD20 (Rituximab), en sangre periférica, podría incluso valorarse su
pero otros mediadores inflamatorios o células del administración oral o tópica.
sistema inmune son susceptibles de convertirse en c. Inducción de mecanismos de autotoleran-
nuevas dianas terapéuticas. cia: administración exógena de péptidos uveitó-
genos o modificación del microbioma.
a. Citocinas proinflamatorias: d. Modulación selectiva sistema Complemento.
v TNFα: Certolizumab. e. Modulación de las cascadas de señalización
v IL-1: Anakinra, Gevokizumab. intracelular (quinasas).
v IL-6: Sirukumab, Sarilumab. f. Terapia génica.
v IL-17: Secukinumab, Ixekizumab, Brodalumab. g. Análogos de Resolvinas (lípidos antiinflamato-
v IL-22: Fexakinumab. rios).
v IL-23: Ustekinumab.
b. Linfocitos T: 3. NUEVAS VÍAS DE VEHICULACIÓN
v Bloqueo migración Linfocitos T: Fingoli- DEL FÁRMACO
mod.
v Inhibición coestimulación antigénica: la a. La terapia local ideal ha de cumplir los siguientes
activación de linfocitos T requiere de una se- criterios:
111
v Método no quirúrgico. c. Posibilidad de cuantificar los niveles de citoci-

v Liberación prolongada del fármaco. nas y otros mediadores inflamatorios para po-
v Mínimos efectos secundarios. der realizar una terapia selectiva sobre aquéllos
que estén alterados: Individualización de trata-
b.
Actualmente disponemos de implantes intra- miento.
vítreos que satisfacen estos requisitos. Sin em- d. Búsqueda de marcadores que permitan anticipa-
bargo, se encuentran en estudio otros métodos: ción al curso natural de la enfermedad.
implantes supracoroideos o subconjuntivales, e. Monitorización de niveles de fármacos y deter-
micropartículas inmersas en una matriz poliméri- minación de anticuerpos anti-fármaco.
ca, iontoforesis, nanopartículas, liposomas, tera- f. Aplicación de la Fármaco-genómica al manejo
pia génica... terapéutico de estos pacientes.
4. PERSPECTIVAS FUTURAS 5. LIMITACIONES «HISTÓRICAS»

Y POSIBLES SOLUCIONES
La búsqueda de nuevas dianas terapéuticas y
de métodos más eficaces y seguros de liberación a. Población objetivo pequeña:
del fármaco son dos de los puntos más estudiados, v Estudios multicéntricos.
pero se nos plantean muchos otros interrogantes. b. Heterogeneidad uveítis:
a. Bloqueo selectivo o no selectivo (con un fárma- v Estandarización de Criterios diagnósticos.
co o combinaciones de fármacos) de mediadores c. Evaluación subjetiva de la actividad inflamato-
y/o mecanismos inflamatorios. ria:
b. Administración local vs sistémica del fármaco: v Cuantificación objetiva de celularidad en cá-
v Sistémica: permite controlar enfermedad de mara anterior, densidad y reflectividad vítrea.
base. Efectos secundarios a nivel sistémico. Actualización de los criterios de actividad de
v Local: no actúa sobre enfermedad de base. enfermedad a los nuevos métodos diagnósti-
Efectos secundarios sistémicos mínimos. Po- cos presentes en el siglo XXI (OCT-Enhanced
tencialmente más eficaces por actuar directa- Depth Imaging, autofluorescencia, AFG de
mente sobre foco de inflamación. campo amplio...).
112
CAPÍTULO 30
Tratamientos quirúrgicos especiales:

córnea, iris, catarata y glaucoma
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel L. Cisneros Lanuza,
Mercedes Hurtado‑Sarrió, Manuel Díaz Llopis
PARA PLANTEAR INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS * Aplicación local directa de EDTA 0,05 mol

NO URGENTES EN PACIENTES CON UVEÍTIS SE al 1,5% durante 3-5 minutos.
RECOMIENDA EN GENERAL MANTENER LIBRE DE * Delaminación con cuchillete de los restos
INFLAMACIÓN SIGNIFICATIVA EL OJO DURANTE AL de epitelio y depósitos.
MENOS 3 MESES PREVIOS A LA OPERACIÓN * Lente de contacto terapéutica.
• 3. Queratectomía superficial con/sin mem-
brana amniótica:
1. CIRUGÍA DE LA CÓRNEA EN UVEÍTIS
* Delaminación con cuchillete del epi-
La cirugía corneal en pacientes con uveítis tiene telio y de los depósitos o creación de
indicaciones concretas para recuperar la transpa- túnel estromal anterior para disecar el
rencia del tejido corneal lesionado opacificado: tejido afectado.
a. Queratoplastia: * Puede cubrirse la zona tratada con
v La principal indicación es la queratopatía her- membrana amniótica.
pética.
v Se puede considerar queratoplastias lamela- 2. CIRUGÍA DEL IRIS EN UVEÍTIS
res o penetrantes en función de la localiza-
ción del leucoma en el espesor corneal. L as técnicas quirúrgicas sobre el iris son mucho
v Complicaciones. Rechazo del injerto: menos frecuentes que el resto en pacientes con
• Más probable en ojos con inflamación acti- uveítis, limitando sus potenciales indicaciones a:
va o neovascularización corneal profusa. a. Biopsia de masas iridiana.
• Es necesario realizar una cirugía meticulosa b. Reconstrucción de corectopia.
y experta, así como considerar tratamiento c. Iridotomías con láser Nd:YAG para evitar o tratar
inmunomodulador y/o antiviral sistémico. el bloqueo pupilar. Normalmente suelen reblo-
b. Cirugía de la queratopatía en banda: quearse en muy poco días por lo que en las uveí-
v Las uveítis crónicas pueden inducir la apari- tis es mucho más recomendable la iridectomía
ción de queratopatía en banda. quirúrgica.
v La aproximación terapéutica incluye. d. Sinequiotomía posterior previa a cirugía de cris-
• 1. Queratectomía fototerapéutica (PTK): talino.
* Debridamiento del epitelio.
* Láser aplicado en los 6 mm centrales. 3. CIRUGÍA DE CRISTALINO
* Lente de contacto terapéutica. EN UVEÍTIS
• 2. Quelación con ácido etilendiaminotetra-
cético (EDTA): a. La indicación quirúrgica de la catarata puede ser
* Scraping manual de los depósitos. complicada dado que la estimación de la reper-
113
cusión funcional en ojos con uveítis es difícil, pu- v Mayor incidencia de edema macular quístico
diendo ser de ayuda la valoración de: postoperatorio.
v Dificultad para visualizar el fondo de ojo o v Mayor incidencia de inflamación intraocular
realizar una tomografía de coherencia óptica. severa con formación de membranas ciclíti-
v Uveítis facoanafiláctica. cas.
v Glaucoma facomórfico. v Mayor incidencia de glaucoma secundario.
b. La técnica quirúrgica estándar debe ser la facoe-
mulsificación, pero requiere ciertas particularida-
des: 4. CIRUGÍA DE GLAUCOMA EN UVEÍTIS
v Asegurar dilatación pupilar suficiente me-
diante sinequiotomía y/o dilatación mecánica a. Entre los pacientes con uveítis aproximadamente
del iris: un 20% desarrollan glaucoma secundario:
v En caso contrario se puede optar por extrac- v Reducción de filtración a nivel de la malla tra-
ción extracapsular del cristalino o lensecto- becular por inflamación severa.
mía. v Bloqueo pupilar por sinequias posteriores.
v Emplear técnicas microincisionales para mini- v Cierre angular por sinequias anteriores.
mizar la inflamación inducida. v Respuesta a corticoides (glaucoma cortisóni-
v Es recomendable emplear lentes intraoculares co).
acrílicas plegables. b. Respecto a la opción quirúrgica de primera línea
v En niños y panuveítis crónicas, especialmente a emplear:
en uveítis tipo AIJ, está contraindicado el im- v Trabeculectomía con Mitomicina-C, asocian-
plante de lente intraocular, y debe realizarse do o no suturas ajustables:
siempre lensectomía y vitrectomía dejando el v Drenajes valvulares exclusivamente tipo vál-
ojo afáquico. vula de Ahmed o Molteno.
c. El resultado visual postoperatorio es dependiente • Más eficaz que la trabeculectomía
del estado del resto de estructuras oculares y el gra- • El resto de los nuevos implantes valvulares,
do de afectación producido en ellas por la uveítis. así como las cirugías no perforantes no es-
d. Las complicaciones postquirúrgicas incluyen: tán indicadas prácticamente nunca en las
v Mayor incidencia de rotura capsular o dehis- uveítis.
cencia zonular. c. Como alternativa ante el fracaso de los pro-
v Mayor incidencia de retención de restos cris- cedimientos quirúrgicos previamente comenta-
talinianos. dos se puede emplear la ciclofotocaogulación
v Hifema (en particular en la ciclitis heterocró- láser transescleral, endoscópica o preferible-
mica de Fuchs. mente transpupilar.
114
CAPÍTULO 31
Tratamientos quirúrgicos especiales:

vítreo y retina
Margarita Calonge, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Cristóbal Couto,
Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES v Biopsia de vítreo:

• Vitrectomía con dos puertos (infusión y vi-
a. La indicación de cirugía por afectación del ví- treotomo).
treo y la retina en pacientes con uveítis puede • Con la infusión cerrada y bajo aire, se as-
tener una finalidad diagnóstica, terapéutica, o pira el contenido vítreo nunca a más de
mixta. 500 cortes por minuto, si vamos a hacer
b. La cirugía mediante vitrectomía es una excep- estudio citológico para evitar la citóli-
ción dentro de la norma general de mantener sis celular, obteniendo vítreo no diluido
bajo control la inflamación intraocular antes de (aproximadamente 1,0 ml) para el análisis
intervenir quirúrgicamente. pertinente.
v Biopsia coriorretiniana:
• Método invasivo que se reserve para los
2. VITRECTOMÍA DIAGNÓSTICA casos en que el resto de procedimiento no
han sido concluyentes.
a. Las principales indicaciones de vitrectomía diag- • Puede realizarse transescleral o endorreti-
nóstica en pacientes con uveítis son: niana (preferida).
v Presentaciones clínicas atípicas que no permi- • Se debe realizar endoláser alrededor de la
ten establecer diagnóstico. zona a biopsiar.
v Ausencia de respuesta al tratamiento empíri- • Mediante fórceps y tijeras se toma la mues-
co antiinflamatorio inmunoregulador. tra de tejido coriorretiniano a analizar.
v Enfermedad progresiva con evaluación sisté- • Complicaciones: desprendimiento de reti-
mica no concluyente. na, hemorragia supracoroidea, vitreorreti-
v Sospecha de enfermedad neoplásica. nopatía proliferativa, endoftalmitis infec-
b. Las técnicas que pueden emplearse incluyen: ciosa.
v Muestra o aspiración de vítreo:
• La aspiración directa de vítreo puede con- 3. VITRECTOMÍA TERAPÉUTICA
llevar complicaciones graves, por lo que se
recomienda realizarla previa al inicio de la a. Las principales indicaciones de vitrectomía tera-
vitrectomía. péutica en pacientes con uveítis son:
• Con la infusión cerrada y bajo aire, se aspi- v Opacidad vítrea que no responde al trata-
ra el contenido vítreo a 1.200-1.500 cortes miento médico.
por minuto, obteniendo vítreo no diluido v Edema macular uveítico que no responde al
(aproximadamente 1,0 ml) para el análisis tratamiento médico.
pertinente. v Desprendimiento de retina traccional.
115
v Membrana epirretiniana macular o síndrome b. El resultado visual postoperatorio es dependien-

de tracción vitreomacular. te del estado del resto de estucturas oculares y
v Eliminación de membranas ciclíticas en casos el grado de afectación producido en ellas por la
de hipotonía que no responden al tratamien- uveítis.
to médico.
116
CAPÍTULO 32
Medicinas alternativas y uveítis

Emilia Tarragó Simón
1. Hierbas medicinales b. Hierbas tradicionales japonesas (Kampo):

v En los modelos experimentales de uveítis se
a. Curcumina (Diferuloilmetano): ha objetivado la efectividad de varias de es-
v Es el principal curcuminoide extraído de la tas plantas como Baicalin, Baicalein, Senkan-
cúrcuma, una especie obtenida del rizoma de meimoku-to, Wogonin, Orengrdoku-to y
la Cúrcuma longa (planta perteneciente a la Senkanmeimoku-to:
familia de las Zingiberaceae): v Orengedoku y Kakkon-to. Capacidad para
v Ha sido empleada como planta terapéutica suprimir la aparición de uveítis anterior tras la
en la medicina India ayurvédica y China. cirugía de cataratas.
v Actualmente se utiliza también como colo- v Sarirei –to. Reducción del número de brotes y
rante y especia en la cocina India y de todo el la sintomatología en pacientes con enferme-
sudeste asiático. dad de Behçet, enfermedad de Vogt-Koyana-
v Propiedades antiinflamatorias por un meca- gui-Harada y uveítis anterior idiopática.
nismo de acción pleiotrópico que incluye la c. Resveratrol:
inhibición de factores de transcripción y enzi- v Polifenol natural muy abundante en el vino
mas proinflamatorias: tinto y la piel de las uvas, y de forma menor
• Disminuye la expresión del gen IƙBα, el gen también en cacahuetes, moras, grosellas y
de la ciclooxigenasa-2 (COX-2) y la prosta- arándanos.
glandina E-2 (PEG E-2). v Capacidad antioxidante, antiangiogénica, an-
• Inhibe la producción de las interleukinas, titumoral, vasodilatadora, neuroprotectora y
1-6-8 (IL1, IL6, IL8), la proteína quimioatra- antiinflamatoria.
yente de monocitos-1 (MCP-1) y el factor v La administración oral de resveratrol consi-
de necrosis tumoral-α (TNF-α). guió disminuir la respuesta inflamatoria a
• Activa el receptor activado por el prolifera- nivel celular y molecular inhibiendo la activa-
dor de peroxisomas-γ (PPAR-γ). ción del factor nuclear-ƙB (NF-ƙB) en modelos
v Eficacia en el control de la inflamación in- experimentales de uveítis.
traocular:
• El tratamiento tópico con Cúrcuma longa
0,1% disminuye la severidad de los signos 2. Acupuntura
clínicos de inflamación en modelos expe-
rimentales de uveítis, induciendo disminu- a. Ha sido empleada en el síndrome de ojo seco, el
ción en los niveles de células inflamatorias, glaucoma, la ambliopía, la coriorretinopatía se-
proteínas y TNF-α en humor acuso. rosa central, el estrabismo, la degeneración ma-
• El tratamiento oral consiste en 300 mg de Cur- cular asociada a la edad, la retinits pigmentaria,
cumina 2 veces al día durante varios meses. la atrofia óptica o la miastenia ocular.
117
b. Ha sido utilizada en pacientes con periflebitis, en- dispuestos, hallando asociación entre estrés y
fermedad de Behçet o Espondilitis Anquilosante recurrencias en pacientes con uveítis anterior
para evitar las frecuentes recidivas de sus uveítis. recurrente.
b. La meditación es una de las terapias alternati-
4. Meditación (YOGA, TAICHI, etc.) vas frecuentemente empleadas por los pacientes
con inflamación ocular en base a su capacidad
a.
Se ha propuesto el estrés como desencade- para disminuir el nivel de estrés y a través de ese
nante de uveítis en sujetos genéticamente pre- mecanismo disminuir las recurrencias.
118
SECCIÓN 6
ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS
CONCRETAS
CAPÍTULO 33
Uveítis anterior aguda
CAPÍTULO 34
Uveítis anterior crónica
CAPÍTULO 35
Uveítis intermedias
CAPÍTULO 36
Estrategia ante una uveítis crónica posterior no-infecciosa. El papel de los
inmunosupresores y fármacos biológicos. Escalones terapéuticos
CAPÍTULO 37
Estrategia ante una escleritis anterior y posterior, necrosante y no-necrosante. El papel de
los inmunosupresores y fármacos biológicos. Escalones terapéuticos
CAPÍTULO 38
¿Qué hacer si la uveítis, escleritis o epiescleritis no responde al tratamiento?
Replanteamiento diagnóstico y terapéutico
CAPÍTULO 33
Uveítis anterior aguda

David Díaz Valle, José M. Benítez del Castillo, José A. Gegúndez Fernández,
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES d. El grupo de las espondiloartropatías seronegati-

GENERALES vas lo componen: espondilitis anquilosante, ar-
tritis reactiva, artropatía psoriásica y enfermedad
a. Incluye los procesos en los que existe inflama- inflamatoria intestinal.
ción del iris (iritis) o del iris y cuerpo ciliar (iridoci- e. Las UAA se relacionan con las espondiloartropa-
clitis), y pueden ser: tías a través del HLA-B27. También se han impli-
v Uveítis anteriores agudas (UAA) son aquellas cado algunos polimorfismos genéticos como los
de inicio súbito y duración limitada (< 3 meses). del gen DBP o del gen receptor de la IL23.
v Uveítis anteriores crónicas (UAC) presentan f. Los episodios de UAA en pacientes con EspA
un inicio insidioso y una duración persistente suelen ser mucho más severos, sinequiantes, con
(> 3 meses con el tratamiento adecuado). reacción fibrinoide en cámara anterior e incluso
b. Las uveítis anteriores agudas (UAA) son las for- hipopion, otorgando peor pronóstico a la evolu-
mas más frecuentes de uveítis (90% en centros ción osteoarticular de la espondiloartropatía.
primarios y 45-50% en centros terciarios). g. El patrón UAA recurrente (UAAR) (dos o más
c. Las UAA pueden relacionarse con enfermedades episodios) HLA-B27 positiva es el que más se
sistémicas (sobre todo espondiloartropatías) en asocia a espondiloartropatías.
un 30% de los casos, otro 30% son síndromes h. La probabilidad de que un paciente con espon-
oculares primarios, un 10% infecciones (espe- dilitis anquilosante desarrolle algún episodio de
cialmente herpes) y un 30% son formas idiopá- uveítis es del 20-40% y a la inversa, la probabi-
ticas o inclasificables. lidad de que una UAAR B27+ desarrolle algún
tipo de espondiloartropatía es del 80-90%.
i En los casos de UAAR se recomienda solicitar
HLA B27 y Rx de sacroiliacas; y si la radiología es
negativa se recomienda ecografía de la entesis
por personal entrenado.En casos seleccionados
podría valorarse una RMN de sacroiliacas.
2. TRATAMIENTO DE LAS UVEÍTIS

ANTERIORES AGUDAS
a. Tratamiento tópico:
Uveítis anterior aguda. Reacción inflamatoria en cámara v Corticoides tópicos potentes (dexametasona
anterior (Tyndall) con formación de mallas de fibrina. alcohol 0,1% o prednisolona acetato 1%) en
121
pauta horaria diurna y pomada por la noche flamatorias (0,5 mg/kg/día) o bien inyeccio-
hasta que Tyndall < 1+. nes perioculares de corticoides.
v Si la celularidad no responde al tratamiento v En casos de más de 3 episodios de UAA al
es necesario considerar incumplimiento tera- año, los siguientes fármacos han demostrado
péutico o causa infecciosa: reducir la incidencia y gravedad de los episo-
v Cuando se sospeche incumplimiento tera- dios:
péutico puede realizarse una inyección sub- • Sulfasalazina, dosis de 1-3 gr/diarios.
conjuntival o subtenoniana de corticoide tipo • Metotrexato, dosis de inicio 7,5-15 mg/se-
dexametasona o betametasona. manales.
v Descenso de dosis en intervalos de 1-2 se- v La figura muestra un algoritmo de tratamien-
manas, reduciendo progresivamente desde la to para las UAA.
pauta horaria inicial a cada 2 horas, 4 veces
al día, 3, 2 y 1 vez al día para un tiempo total
no inferior a 6 semanas.
v Control de PIO a partir de 2 semanas: si res-
ponde a corticoides, asociar tratamiento hi-
potensor ocular.
v Deben asociarse fármacos midriáticos/ci-
cloplégicos (atropina, homatropina, ciclo-
plégico o tropicamida) en función de la se-
veridad de la uveítis y de las molestias del
paciente.
b. Tratamiento sistémico:
v En casos refractarios o ante brotes muy in-
tensos de inicio puede ser necesario un ciclo Algoritmo de tratamiento en el paciente con uveítis an-
corto de corticoides sistémicos a dosis antiin- terior aguda inmunomediada. MTX: metotrexate.
122
CAPÍTULO 34

1. CONCEPTO v Síndrome de Posner-Schlossman.

v Síndrome de nefritis tubulointersticial y uveí-
Inflamación intraocular del segmento anterior tis (TINU).
persistente que recidiva tras un período inferior a 3 v Síndrome de Kawasaki.
meses sin tratamiento: v Uveítis intermedia y posterior: reflujo hacia la
a. Tyndall y Flare leves, casi indetectables. cámara anterior.
b. Ausencia de signos agudos (ojo rojo y doloroso, v Desprendimiento de retina crónico no diag-
membrana ciclítica, hipopión, etc.). Típicamente nosticado (plano e inferior).
el ojo está blanco e indoloro.
c. Presencia de signos de cronicidad (queratopatía
en banda, glaucoma crónico, etc.). 3. MANEJO TERAPÉUTICO
a. Intensificar el tratamiento tópico a cada hora

2. CAUSAS o cada media hora hasta que el Tyndall dismi-
nuya.
a. Tratamiento insuficiente o incorrecto. b. Valorar la asociación de tratamiento periocular o
b. Causas infecciosas: sistémico:
v Virus Herpes (simple, zóster y citomegalovirus v Inyección subtenoniana de corticoides.
CMV). v Tratamiento corticoideo sistémico en pauta
v Tuberculosis. descendente muy prolongada.
v Sífilis. v Valorar tratamiento inmunosupresor, ahorrador
c. Traumatismos previos (con o sin cuerpo extraño de corticoides, en los casos más severos o ante
intraocular). la asociación a patología sistémica crónica.
d. Enfermedades que suelen cursar con uveítis an- c. Extraer muestra de humor acuoso para valorar
teriores crónicas: posibles causas infecciosas no descartadas.
v Artritis idiopática juvenil. d. Valorar el estado de la barrera hematoacuosa.
v Síndrome de iridociclitis heterocrómica de e. Valorar la biopsia de posibles nódulos conjunti-
Fuch. vales o iridianos asociados.
123
CAPÍTULO 35
Uveítis intermedias
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoña Cabrera, Virginia Lozano, Manuel Díaz Llopis
a. Las uveítis intermedias son la forma anatómica • Tratamiento oral en formas bilaterales o se-
de uveítis en la que existe inflamación del vítreo veras.
anterior y la base del vítreo a nivel de cuerpo • Tratamiento intravítreo en formas con res-
ciliar y pars plana. puesta subóptima.
b. Los signos característicos son: v Fármacos inmunomoduladores como segun-
v Snowballs: agregados celulares en el vítreo. do escalón terapéutico:
v Snowbanking: acúmulo inflamatorio exudati- • Micofenolato mofetilo o sódico.
vo localizado en la pars plana inferior. • Metotrexato.
v Vasculitis retiniana periférica y edema macu- • Ciclosporina.
lar quístico. • Azatioprina.
c. En el abordaje terapéutico de las uveítis inter- • Tacrolimus.
medias es esencial descartar causas infecciosas v Fármacos biológicos: cada vez se introducen
que pudieran requerir tratamiento antiinfeccioso más precozmente en el manejo de la uveítis
específico: intermedia:
v Síflis. • Adalimumab.
v Borrelia. • Golimumab.
v Tuberculosis.
v Toxocara. ES IMPORTANTE DESCARTAR LA PRESENCIA DE
v HTLV-1. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ASOCIADAS
v Brucella. QUE PODRÍAN AGRAVARSE CON EL USO DE
FÁRMACOS BIOLÓGICOS
d. En toda uveítis intermedia que no tenga la for-
ma clínica típica de pars planitis del niño o del
adolescente, debe siempre pensarse en la posi- f. El tratamiento quirúrgico es una alternativa en
bilidad de que aparezca un linfoma intraocular, casos refractarios al tratamiento médico:
una sarcoidosis o una esclerosis múltiple. v Ablación de la periferia retiniana mediante
e. Ante una uveítis intermedia no infecciosa los es- crioterapia o fotocoagulación, en casos con
calones terapéuticos incluyen: isquemia retiniana y vasculitis periféricas.
v Corticoides: v Vitrectomía para eliminar las opacidades ví-
• Tratamiento tópico y/o periocular en formas treas y para reducir la actividad inflamatoria
unilaterales. asociada a la uveítis intermedia.
124
CAPÍTULO 36
Estrategia ante una uveítis crónica

posterior no-infecciosa. El papel de
los inmunosupresores y fármacos
biológicos. Escalones terapéuticos
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez,
J. Fernando Arévalo, Lihteh Wu, Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES 2. ESCALONES TERAPÉUTICOS

EN UVEÍTIS CRÓNICAS
a. Las uveítis no infecciosas requieren en términos POSTERIORES NO INFECCIOSAS
generales diseñar un tratamiento crónico que
evite las recurrencias durante 1-10 años, depen- a. De acuerdo a la eficacia de cada tratamiento y
diendo de la causa específica. al equilibrio entre riesgo y beneficio de ellos se
b. El seguimiento de los pacientes con uveítis no establecen una serie de escalones secuenciales
infecciosas bajo tratamiento inmunomodulador de tratamiento.
no solo requiere el control de la inflamación ocu- b. El paso de un escalón al siguiente conlleva aso-
lar, sino también la monitorización de los efectos ciar el nuevo tratamiento al pautado previamen-
sistémicos de la medicación: te en el o los escalones anteriores.
v Es recomendable realizar controles analíticos c. Consideraciones especiales:
cada 3-4 meses (hemograma, función renal y v Los fármacos biológicos tienden a introducir-
hepática). se cada vez con mayor precocidad en base al
v Control de la presión arterial. mejor conocimiento de ellos.
v Control microbiológico de tuberculosis. v Los agentes alquilantes tienen actualmen-
v Control radiológico de tórax y desmieliniza- te un uso muy limitado por sus importantes
ción del sistema nervioso central. efectos adversos, siendo un escalón a evitar
en la medida de lo posible.
125
CAPÍTULO 37
Estrategia ante una escleritis

anterior y posterior, necrosante
y no-necrosante. El papel de los
inmunosupresores y fármacos
biológicos. Escalones terapéuticos
María Teresa Sainz de la Maza, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
a. Escleritis idiopática difusa o nodular con un v Si existe resistencia valorar adición o susti-
grado de inflamación menor o igual a 2+: tución por fármacos inmunomoduladores,
v Iniciar tratamiento con antiinflamatorios no principalmente antimetabolitos (metotrexate,
esteroideos (AINE) con cambio a otro AINE si azatioprina, micofenolato de mofetilo, leflu-
no hay respuesta. nomida).
v Ante la resistencia a AINE, iniciar tratamiento v Si existe resistencia a antimetabolitos valorar
con corticoides orales con pauta descenden- fármacos biológicos (infliximab, adalimumab
te progresiva. Una vez finalizada la pauta de y certolizumab).
corticoides el tratamiento de mantenimiento c. Escleritis difusa o nodular asociada a enfer-
se realiza de nuevo con AINEs. medad del tejido conectivo o vasculitis:
v La combinación de AINEs y corticoides no es v niciar tratamiento con fármacos inmunomo-
adecuada por el alto riesgo de úlcera gástrica. duladores, principalmente antimetabolitos o
v Si existe una resistencia a corticoides valorar fármacos biológicos.
adición o sustitución por fármacos inmuno- v Si existe recurrencia o persistencia de la clí-
moduladores: nica, valorar otros fármacos biológicos como
• Antimetabolitos (metotrexate, azatioprina, abatacept, rituximab o tocilizumab.
micofenolato de mofetilo, leflunomida). v Cuando la vasculitis subyacente sea de grave
• Inhibidores de células T (ciclosporina A, si- pronóstico vital, iniciar tratamiento con agen-
rolimus, tracrolimus). tes alquilantes (ciclofosfamida principalmen-
• Alquilantes (ciclofosfamida, clorambucilo). te)
v Si aún así existe resistencia valorar fármacos d. Escleritis necrotizante:
biológicos, especialmente anti-TNF (inflixi- v Iniciar obligatoriamente desde el primer mo-
mab, adalimumab y certolizumab). mento del diagnóstico tratamiento con fár-
b. Escleritis idiopática difusa o nodular con un macos inmunomoduladores, principalmente
grado de inflamación mayor a 2+: agentes alquilantes.
v Iniciar tratamiento con corticoides orales con v En algunos pacientes puede ser más benefi-
pauta descendente progresiva, seguido de cioso el tratamiento con fármacos biológicos.
mantenimiento con AINEs.
126
CAPÍTULO 38
¿Qué hacer si la uveítis, escleritis

o epiescleritis no responde al
tratamiento? Replanteamiento
diagnóstico y terapéutico
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, María Teresa Sainz de la Maza, Manuel Díaz Llopis
Ante un caso de inflamación intraocular que no responde de la manera prevista al tratamiento se deberá
en primer lugar verificar que el tratamiento administrado se corresponde con el pautado.
Tras ello, la propuesta secuencial general para estos casos es la siguiente:
127
SECCIÓN 7
PRESENTACIONES CLÍNICAS
CONCRETAS Y PROTOCOLOS
DIAGNÓSTICOS EN UVEÍTIS
CAPÍTULO 39
Patología corneal y uveítis –queratouveítis–
CAPÍTULO 40
Epiescleritis, escleritis y uveítis –esclerouveítis–
CAPÍTULO 41
Uveítis anterior aguda. Consideraciones generales y etiologías excepcionales
CAPÍTULO 42
CAPÍTULO 43
Signos específicos en uveítis anteriores
CAPÍTULO 44
Vitritis y uveítis intermedias
CAPÍTULO 45
Vasculitis retinianas
CAPÍTULO 46
Retinitis y retinocoroiditis
CAPÍTULO 47
Coroiditis
CAPÍTULO 48
Neurorretinitis
CAPÍTULO 49
Papiloflebitis
CAPÍTULO 50
Mácula y uveítis
CAPÍTULO 51
Catarata y uveítis
CAPÍTULO 52
Glaucoma y uveítis
CAPÍTULO 53
Desprendimiento de retina y uveítis
CAPÍTULO 54
Patología vascular retiniana y uveítis
CAPÍTULO 39
Patología corneal y uveítis
–queratouveítis–
Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego‑Pinazo, Rosa Dolz-Marco,
Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES e. Atrofia sectorial o parcheada de iris.

f. Hipertensión ocular asociada (uveítis hipertensiva):
a. La afectación corneal en el contexto de inflama- muy típico y frecuente.
ción intraocular es muy variable pudiendo obser- g. El manejo terapéutico incluye:
varse: v Corticoides tópicos y ciclopléjicos/midriáticos.
v Queratitis epitelial. v Hipotensores oculares.
v Queratitis estromal. v Antivirales sistémicos:
v Endotelitis. • VHS y VZV: Aciclovir o valaciclovir.
b. Pueden aparecer complicaciones corneales deri- • CMV: Valganciclovir (Valcyte®) + ganciclovir
vadas de la inflamación intraocular crónica como pomada oftálmica (Virgan®).
la queratopatía en banda.
c. La afectación simultánea de córnea y úvea se de-
PRINCIPALES CAUSAS DE QUERATOUVEÍTIS
nomina queratouveítis.
Virus Herpes Simple
Virus Varicela Zoster
Citomegalovirus (CMV)
2. QUERATOUVEÍTIS HERPÉTICA Enfermedad de Lyme
Sarcoidosis
a. Forma más frecuente de queratouveítis: Tuberculosis
v Uveítis anterior en un paciente con antece- Sífilis
dentes de queratitis epitelial herpética (posi- Síndrome de Cogan
ble presencia de leucoma vascularizado). Lupus eritemasoso sistémico
v Más frecuente por VZV que por VHS o CMV. Lepra
b. Afectación aguda recurrente unilateral. Paperas
c. Precipitados retroqueráticos de tamaño variable, Vasculitis sistémicas
habitualmente tras el leucoma preexistente. Enfermedades del colágeno sistémicas
d. Inflamación variable de cámara anterior. Enfermedad inflamatoria intestinal
131
CAPÍTULO 40
Epiescleritis, escleritis y uveítis
–esclerouveítis–
Roberto Gallego‑Pinazo, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco,
Manuel Díaz-Llopis
a. La episcleritis es una condición benigna que se v Tratamiento:

presenta típicamente a pacientes con espon- • Antiinflamatorios no esteroideos orales en
dilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria primera línea.
intestinal, síndrome de Sjögren, artritis reuma- • En casos de ineficacia:
toide… pero puede ser una manifestación aso- – Corticoides.
ciada a infecciones por Herpes zoster, sífilis o – Metotrexato o azatioprina.
tuberculosis: – Ciclofosfamida.
v Tratamiento con antiinflamatorios no esteroi- – Infilximab o Rituximab.
deos tópicos y/o sistémicos.
b. La asociación de escleritis y uveítis se denomina PRINCIPALES CAUSAS DE ESCLEROUVEÍTIS
esclerouveítis: Virus Herpes Simple
v Edades medias y avanzadas. Virus Varicella Zoster
v Unilateral 2/3 y bilateral 1/3. Enfermedad de Lyme
v Varias formas: Sarcoidosis
Tuberculosis
• Anterior o posterior.
Sífilis
• Difusa, nodular o necrotizante.
Síndrome de Cogan
v La causas más frecuentes son la infección por Lupus eritemasoso sistémico
Herpes y la artritis reumatoide: Lepra
• Otras causas: LES, enfermedad inflama- Paperas
toria intestinal, Wegener, espondilitis Vasculitis sistémicas
anquilosante, panarteritis nodosa, síflilis, Enfermedades del colágeno sistémicas
lepra. Enfermedad inflamatoria intestinal
132
CAPÍTULO 41
Uveítis anterior aguda.
Consideraciones generales
y etiologías excepcionales
David Díaz Valle, Rosalía Méndez Fernández, José A. Gegúndez Fernández,
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES c. UAA se asocia a enfermedades sistémicas en 30-

GENERALES 40% de casos, especialmente las UAA recurren-
tes HLA-B27 positivas:
a. La uveítis anterior (UA) incluye los procesos en v Las enfermedades sistémicas relacionadas con
los que existe inflamación del iris (iritis) o del iris más frecuencia son las espondiloartropatías,
y cuerpo ciliar (iridociclitis): aunque otras enfermedades que pueden cursar
v La inflamación se localiza de forma primaria con panuveítis (Behçet, sarcoidosis, Vogt-Koya-
en la cámara anterior (CA) del globo ocular. nagi-Harada –VKH–) pueden debutar como UA
v Las UA agudas (UAA) son aquellas de inicio o desarrollar episodios a lo largo de su evolución.
súbito y duración limitada (< 3 meses). d. En general las UAA cursan con buena evolución
v Las UA crónicas (UAC) presentan un inicio con tratamiento adecuado, aunque pueden apa-
insidioso y son de duración persistente (> 3 recer complicaciones como glaucoma, catarata y
meses) a pesar del tratamiento apropiado. edema macular.
b. UAA es la forma más frecuente de uveítis:
v 90% en centros primarios y 45-50% en cen-
tros terciarios. 2. CLÍNICA
v Incidencia anual de 8 nuevos casos/100.000
habitantes. a. Dolor, enrojecimiento, fotofobia y lagrimeo ex-
cesivo.
b. Afectación visual variable, en general escasa, de-
pendiendo de la turbidez del humor acuoso y de
la posible asociación de edema macular.
3. DIAGNÓSTICO
a. Anamnesis:
v Antecedentes de episodios oculares previos,
lateralidad, duración de los mismos y respues-
ta al tratamiento.
v Anamnesis por aparatos y antecedentes per-
sonales y familiares con especial atención a
Reacción celular en cámara anterior (Tyndall). Es el signo enfermedades reumáticas, dermatológicas,
clave de la uveítis anterior. del tracto gastrointestinal y autoinmunes.
133
v Debe también incluirse información sobre pro- b. Exploración:

cedencia geográfica, enfermedades infeccio- v Hiperemia ciliar o periquerática, debida al
sas, hábitos tóxicos y sexuales y medicación. aumento de flujo sanguíneo hacia el cuerpo
ciliar.
v Precipitados queráticos (PK). Depósito de
células inflamatorias en el endotelio cor-
neal, habitualmente en el tercio inferior,
debido a las corrientes de circulación del
humor acuoso. La morfología y distribución
de los PKs puede aportar ciertas claves diag-
nósticas:
• Los PKs recientes son blanquecinos, mal de-
finidos y con aspecto voluminoso. Los PKs
antiguos son planos, bien definidos y más
pigmentados.
• Los PKs pueden ser pequeños y de aspecto
no granulomatoso en la mayoría de los ca-
Hiperemia ciliar o periquerática, máxima en la zona yux-
talimbar, características de los procesos que cursan con sos (UA asociadas a HLA-B27, uveítis trau-
inflamación intraocular. máticas, etc.).
• Los PKs pequeños y de morfología estrella-
da distribuidos por todo el endotelio cor-
neal son característicos de la uveítis hetero-
crómica de Fuchs (UHF).
• La inflamación local induce PKs localizados
en un área concreta de la córnea como
en la queratitis disciforme herpética o el
PK centinela localizado cerca del ángulo
que aparece en el síndrome de Posner-
Scholssman y que suele indicar la existen-
cia de trabeculitis.
• Los PKs de tamaño grande y aspecto gra-
so (PKs granulomatosos) suelen asociarse a
entidades como la tuberculosis, sarcoidosis,
PK pequeños de aspecto no granulomatoso en paciente
con UAA asociada a espondiloartropatía.
PK pequeños, de morfología estrellada, dispersos por

todo el endotelio, característicos de la uveítis heterocró- PK granulomatosos, confluentes, con aspecto en piel de
mica de Fuchs. leopardo en paciente con UA herpética.
134
41. Uveítis anterior aguda. Consideraciones generales y etiologías excepcionales
Depósito de calcio en banda interpalpebral en una niña Flare intenso en uveítis anterior severa. Obsérvese la
de 12 años diagnosticada de artritis idiopática juvenil (AIJ). existencia de abundantes mallas de fibrina en CA.
VKH, oftalmía simpática o la uveítis herpé- • Adherencias iridocristalinianas (sinequias

tica. posteriores) o iridocorneales (sinequias an-
• En casos de UAC puede existir a nivel cor- teriores periféricas o goniosinequias).
neal un depósito subepitelial de calcio en • La pupila suele estar miótica durante el epi-
banda interpalpebral (queratopatía en ban- sodio agudo por espasmo del músculo ciliar
da), típico de la UAC asociada a la artritis y puede tener forma irregular por la presen-
idiopática juvenil (AIJ). cia de sinequias posteriores.
v Celularidad en cámara anterior (Tyndall). Es el • Áreas de atrofia iridiana sectorial, asociadas
signo clave de la UA. La intensidad de la UA típicamente a uveítis herpéticas.
se gradúa de 1 a 4+ en función del número • En algunos casos existe una hipocromía por
de células que se pueden contar dentro de atrofia difusa del estroma anterior del iris,
un haz de luz de 1x1 mm de la lámpara de muy característica de la uveítis hererocrómi-
hendidura. ca de Fuchs (UHF).
v Flare o presencia de proteínas en la cámara v A nivel del cristalino pueden observarse de-
anterior, resultado de la alteración de la barre- pósitos de pigmento sobre la cápsula anterior
ra hemato-acuosa asociada a la inflamación. del cristalino y catarata secundaria en relación
La intensidad del flare se establece en función con los episodios inflamatorios y el tratamien-
del grado de visualización de los detalles de to corticoideo.
las estructuras de la cámara anterior (CA).
v En las UAA intensas puede producirse un de-
pósito de células a nivel inferior en la CA o
hipopion:
• No es patognomónico de ninguna entidad.
• Puede acompañar a cualquier UA intensa
(espondiloartropatías, enfermedad de Be-
hçet, endoftalmitis).
• Se mide en mm de altura en la zona central
de la CA.
v A nivel iridiano y pupilar pueden observarse
diferentes hallazgos:
• Nódulos inflamatorios en el reborde pupilar
(nódulos de Koeppe) o en el estroma iridia- Nivel de hipopion de 2 mm de altura en paciente con
no (nódulos de Bussaca). UAA asociada a espondiloartropatía.
135
v La presión intraocular (PIO) suele ser baja por

hipofunción del cuerpo ciliar en el contexto
del cuadro inflamatorio.
v Algunos ejemplos de UAA hipertensiva son
la uveítis herpética, la UHF y el síndrome de
Posner-Schlossman.
v Debe realizarse siempre una exploración
del fondo de ojo bajo dilatación pupilar. En
las UA puede observarse celularidad en el
vítreo anterior, especialmente en casos de
iridociclitis. La inflamación aguda cursa con
Nódulos de Koeppe en el borde pupilar. células no agregadas en las lagunas vítreas,
mientras que en los procesos crónicos sue-
len existir agregados celulares en la trama
vítrea:
Adherencias iridocristalinianas en 360º del área pupilar

Depósitos pigmentarios con morfología anular sobre la
(seclusión pupilar). Nótese la existencia de una iridoto-
cápsula anterior del cristalino, resultado de la liberación
mía periférica realizada para evitar el desarrollo de un
de sinequias posteriores previas.
glaucoma agudo.
Atrofia iridiana sectorial asociada a distorsión pupilar, Catarata subcapsular posterior característica del pacien-
hallazgos característicos de la uveítis anterior herpética. te con uveítis en relación con la actividad inflamatoria y
el tratamiento esteroideo prolongado.
136
41. Uveítis anterior aguda. Consideraciones generales y etiologías excepcionales
• El edema macular es frecuente en cualquier

• Hemograma, bioquímica básica, VSG y PCR.
tipo de uveítis, incluso en las formas ante-
• HLA-B27.
riores, por lo que debe realizarse siempre
• Serología de lúes.
una tomografía de coherencia óptica.
• Radiografía de tórax.
c. Pruebas complementarias y protocolo diagnósti-
• Radiografía de sacroiliacas.
co en UAA:
• La realización de ecografía de entesis po-
v Deben investigarse mediante la solicitud de dría mostrar lesiones compatibles con ente-
pruebas complementarias todas las UAA que sitis antes de existir hallazgos radiológicos.
sean severas, recurrentes, granulomatosas, v
Otras pruebas complementarias según la
bilaterales y con anamnesis sistémica positiva: anamnesis y exploración pueden incluir des-
v Las pruebas complementarias que se reco- pistaje de tuberculosis (TB) y sarcoidosis: ECA,
miendan en este tipo de UAA son: lisozima, matoux, booster, Igra, etc.
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN UVEÍTIS ANTERIORES

• Granulomatosa:
– Infecciosa: tuberculosis, lepra, virus Herpes Simple, virus Varicela Zoster, sífilis, enfermedad de Lyme, bartonelosis.
– Síndromes de mascarada por neoplasia
– Enfermedad autoinmune: sarcoidosis, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, oftalmía simpática, granulomatosis
con poliangeítis.
• No granulomatosa, asociada a:
– Artralgia: espondilitis anquilopoyética, síndrome de Reiter, artritis idiopática juvenil, artritis psoriásica, lupus
eritematoso sistémico, policondritis recidivante, enfermedad de Behçet, enfermedad de Lyme, enfermedad de
Whipple.
– Enfermedad sistémica: espondilitis anquilopoyética, artritis reactiva, artritis idiopática juvenil, sarcoidosis, artritis
psoriásica, enfermedad inflamatoria intestinal, policondritis recidivante, lupus eritematoso sistémico, enfermedad
de Behçet, granulomatosis con poliangeítis, poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki.
– Traumatismo: traumática, facogénica, endoftalmitis, cuerpo extraño intraocular.
– Neoplasia: recurrencia, metástasis.
– Fármacos: rifabutina, cidofovir, bifosfonatos…
– Cirugía ocular: exacerbación de uveítis preexistente, iatrogénica, restos cristalinos retenidos, síndrome de uveítis
glaucoma e hifema, endoftalmitis, oftalmía simpática.
– Niños: artritis idiopática juvenil.
– Contacto con garrapatas: enfermedad de Lyme, borreliosis.
– Alteración carotídea: síndrome isquémico ocular.
– Síntomas pulmonares: sarcoidosis, tuberculosis, granulomatosis con poliangeítis.
– Uso de Krukenberg: Síndrome de dispersión pigmentaria
– Catarata madura: facoanafiláctica
– Alopecia: síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, lupus eritematosos sistémico.
– Queratopatía en banda: artritis idiopática juvenil
– Úlceras orales: enfermedad de Behçet, enfermedad de Chron.
– Aumento de glándula lagrimal: sarcoidosis.
– Con historia completamente negativa: asociada a HLA-B27, sífilis.
137
CAPÍTULO 42
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo,
Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES
a. Se define como uveítis anterior crónica aquella

inflamación de segmento anterior que se man-
tiene activa durante más de 3 meses.
b. Inicio habitualmente insidioso con sintomatolo-
gía variable.
c. Unilateral o bilateral.
d. Es frecuente la asociación con edema macular
quístico.
Depósito blanquecino transversal carácterstico de la

2. ENTIDADES ASOCIADAS A UVEÍTIS queratopatía en banda.
ANTERIOR CRÓNICA
– Sinequias.
a. Artritis Idiopática Juvenil:
– Queratopatía en banda.
v La artritis idiopática juvenil (AIJ) es toda artri-
– Cataratas.
tis de causa desconocida de más de 6 sema-
– Glaucoma o hipotonía.
nas de duración en menores de 16 años:
– Edema macular.
• La forma oligoarticular es la que más se
asocia a uveítis.
• El perfil clínico de mayor riesgo es el de UVEÍTIS ANTERIORES CRÓNICAS QUE PUEDEN
ASOCIAR ATROFIA DE IRIS
niñas con AIJ oligoarticular ANA+ e inicio
precoz de la artritis (antes de los 6 años). Virus Herpes Simple
Virus Varicella Zoster
• La uveítis típica es anterior y crónica con
Síndrome isquémico anterior
posibles complicaciones graves: Sífilis
Lepra
UVEÍTIS ANTERIORES CRÓNICAS QUE PUEDEN Tuberculosis
ASOCIAR QUERATOPATÍA EN BANDA Oncocercosis
Artritis idiopática juvenil
Sarcoidosis
POSIBLES CAUSAS DE HETEROCROMÍA DE IRIS
Mieloma múltiple
Uveítis crónica infantil, tipo AIJ «sin asociar AIJ» Síndrome de Fuchs
(clásico pseudoStill) Rubeosis iridis
Desprendimiento de retina crónico Siderosis
138
42. Uveítis anterior crónica
b. Iridociclitis Heterocrómica de Fuchs: • Nódulos iridianos.

v Uveítis anterior granulomatosa crónica unila- • Catarata capsular-cortical posterior.
teral con mínima reacción celular: • Anormalidades en el ángulo y neovasos.
• Heterocromía de iris. • Vitritis con agregados celulares.
• Precipitados retroqueráticos queráticos di- c. Iridociclitis idiopática. Tipo AIJ «sin asociar AIJ»
fusos pequeños estrellados. (clásico pseudoStill).
139
CAPÍTULO 43
Signos específicos en uveítis
anteriores
Los signos que caracterizan a las uveítis anterio-

res responden a la inflamación intraocular localiza-
da en el segmento anterior e incluyen los siguientes:
a. Hiperemia conjuntival de predominio periquerático.

b. Células inflamatorias (fenómeno de Tyndall).
c. Proteínas en humor acuoso:
v Aspecto seroso (flare proteico).
v Aspecto purulento o hipopion (asociadas a
neutrófilos y restos necróticos).
v Aspecto fibrinoide (exudación fibrinosa con
formación de membranas ciclíticas).
v Aspecto sanguinolento.
Haz de luz de la lámpara de hendidura mostrando celu-
d. Precipitados retroqueráticos sobre la cara poste-
laridad en cámara anterior (Tyndall).
rior del endotelio corneal.
e. Dispersión pigmentaria. •. En el estroma iridiano (Busacca).
f. Miosis. • En el ángulo iridocorneal (Berlin).
g Alteraciones en el iris:
v Nódulos iridianos: UVEÍTIS ANTERIORES QUE CURSAN CON HIFEMA
• En el reborde pupilar (Koeppe). Síndrome de Fuchs
Virus Herpes Simple
Virus Varicella Zoster
UVEÍTIS ANTERIORES QUE CURSAN CON
Uveítis traumática
HIPERTENSIÓN OCULAR
Rubeosis iridis
Virus Herpes Simple Xantogranuloma juvenil
Virus Varicela Zoster
Citomegalovirus (CMV)
Ciclitis heterocrómica de Fuchs UVEÍTIS ANTERIORES QUE CURSAN CON
Sindrome de Posner-Schlossman HIPOPION
Artritis idiopática juvenil Espondiloartropatías seronegativas
Sarcoidosis Enfermedad de Behçet
Toxoplasmosis Endoftalmitis
Síndrome de dispersión pigmentaria Uveitis asociadas a cristalino
Síndrome de uveítis, glaucoma e hifema Leucemia
Uveítis inducida por el cristalino Linfoma
Necrosis retiniana aguda Retinoblastoma
140
43. Signos específicos en uveítis anteriores
UVEÍTIS ANTERIORES QUE CURSAN CON UVEÍTIS ANTERIORES QUE CURSAN CON
NÓDULOS DE IRIS SINEQUIAS
Sarcoidosis Artritis idiopática juvenil
Tuberculosis Sarcoidosis
Sífilis Sífilis
Lepra Espondiloartropatías seronegativas
Vogt Koyanagi Harada Virus Varicella Zoster
v Sinequias: • Posteriores: entre la superficie posterior del

• Anteriores: entre la superficie anterior del iris y la cápsula anterior del cristalino.
iris y el endotelio corneal a nivel del ángulo v Heterocromía.
iridocorneal. v Atrofia sectorial o difusa.
141
CAPÍTULO 44
Vitritis y uveítis intermedias
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoña Cabrera, Virginia Lozano,
a. El término vitritis hace referencia al acúmulo de • Esclerosis múltiple.

células inflamatorias en el vítreo: • Síndrome de reconstitución inmune.
v Suele ser consecuencia de procesos inflama- • Infecciones:
torios primariamente localizados en cuerpo – Toxoplasmosis.
ciliar o retina, y en consecuencia una mani- – Toxocariasis.
festación acompañante de éstos. – Enfermedad de Lyme.
v Excepcionalmente es un proceso primario del – Tuberculosis.
vítreo: – Bartonelosis.
• Enfermedad de Behçet. – Endoftalmitis (cándida, Propionibacte-
• Enfermedad injerto contra huésped. rium acnes, Staphylococcus epidermidis).
• Implante de queratoprótesis. • Mascaradas:
b. Las uveítis intermedias son la forma de uveítis – Cuerpo extraño intraocular.
caracterizada por la inflamación ocular localiza- – Oftalmía simpática.
da en el vítreo anterior y la base del vítreo sobre – Amiloide.
el cuerpo ciliar y la pars plana: – Retinitis pigmentosa.
v Representa en torno al 15% de las uveítis.
v Los signos característicos son:
• Snowballs: agregados celulares en el vítreo.
• Snowbanking: acúmulo inflamatorio exu-
dativo localizado en la pars plana inferior.
• Vaculitis retiniana periférica y edema macu-
lar quístico.
v Causas:
• Idiopática (Pars planitis), 90%.
• Inducidas por el cristalino.
• Artritis idiopática juvenil.
• Síndrome de Fuch’s.
• Sarcoidosis. Snow balls en un caso de pars planitis.
142
CAPÍTULO 45
Vasculitis retinianas
Rosalía Méndez, David Díaz-Valle, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo
1. CONCEPTO rante mucho tiempo, mientras que cuando

existe vitritis suele referir visión borrosa con
a. La vasculitis retiniana (VR) es la inflamación de miodesopsias.
los vasos de la retina. v En las VR centrales, además de visión borrosa
y miodesopsias puede existir disminución de
visión central o escotomas correspondientes a
2. CLASIFICACIÓN las áreas de isquemia.
b. Signos:
a. Según afecte a venas (flebitis), a arterias (arteri- v Oftalmoscopia:
tis) o ambas (mixta). • Envainamiento vascular. Es el signo carac-
b. Según afecte a vasos ventrales (vasculitis central) o terístico de la VR, puede ser difuso o focal.
periféricos (vasculitis periférica) o ambos (mixta). En casos incipientes puede existir única-
mente un leve edema perivascular. En ca-
sos evolucionados puede existir esclerosis
3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS vascular.
• Las vasculitis oclusivas pueden originar exu-
a. Síntomas: dados algodonosos, edema y hemorragias
v En las VR periféricas sin inflamación vítrea el intrarretinianas.
paciente puede permanecer asintomático du-
Vasculitis oclusiva con exudados algodonosos y hemo-

Vasculitis focal. rragias intrarretinianas.
143
v Sarcoidosis: flebitis segmentaria periférica

que en ocasiones se acompaña de exudados
perivenosos «en cera de vela» e infiltrados ví-
treos.
v Esclerosis múltiple: la flebitis retiniana perifé-
rica es una manifestación frecuente.
v Lupus eritematoso sistémico: la presencia
de exudados algodonosos es el signo más
característico y se relaciona con fenómenos
oclusivos en vasos arteriales de pequeño ca-
libre, con relativo respeto de las venas. Más
que una verdadera vasculitis, se ha implica-
do la presencia de anticuerpos antifosfolí-
pido. La vasculopatía retiniana oclusiva en
ausencia de inflamación intraocular evidente
AFG en vasculitis, se observa la exudación perivascular y
alrededor de disco óptico. como la que ocurre en el síndrome antifos-
folípido primario no debe considerarse vas-
• Los cambios vasculares tardíos secunda- culitis retiniana.
rios a la oclusión vascular incluyen microa- v Otras: enfermedad inflamatoria intestinal,
neurismas, telangiectasias, colaterales y espondilitis anquilosante, artritis reumatoi-
neovascularización. de, granulomatosis de Wegener, panarteritis
• La infiltración celular del vítreo en mayor o nodosa, policondritis recidivante, polimiositis,
menor grado está presente en la mayoría dermatomiositis, etc.
de los casos, y pueden formarse agregados b. Enfermedades infecciosas asociadas con VR:
celulares vítreos en forma de bolas de nieve v Bacterias (tuberculosis, sífilis, enfermedad de
(snowballs) en el vítreo inferior. Lyme, Whipple, brucelosis, bartonelosis, ric-
• Suele ser constante la presencia de un des- kettsiosis, endoftalmitis, etc.):
prendimiento posterior del vítreo. • Tuberculosis: produce especialmente peri-
• Edema macular por la inflamación de los flebitis con marcada tendencia a producir
capilares perifoveales. cierre vascular.
v Angiografía fluoresceínica (AFG): • Sífilis: puede predominar la VR, sobre todo
• Es más sensible que la exploración oftal- arterial.
moscópica y suele mostrar una mayor ex- v Virus (herpes simple, herpes zóster, CMV,
tensión de la inflamación vascular. VIH, ..., etc.):
• La AFG muestra exudación vascular y tin-
ción tardía de la pared vascular.
• La AFG permite valorar la oclusión vascu-
lar, la presencia de áreas de isquemia, la
neovascularización retiniana y el edema
macular o de disco óptico.
4. ENFERMEDADES ASOCIADAS A VR
a. Enfermedades sistémicas no infecciosas

asociadas con VR:
v Enfermedad de Behçet: vasculitis oclusiva con
hemorragias e infiltrados retinianos en la fase
aguda, con riesgo de afectación macular. Vasculitis en TBC.
144
45. Vasculitis retinianas
• En la necrosis retiniana aguda por herpes 5. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

zóster o simple es frecuente, típico y con-
firmatorio del diagnóstico encontrar una a. Evaluación diagnóstica básica: AFG, tomogra-
importante arteriolitis oclusiva. fía de coherencia óptica, hemograma completo
v Parásitos (toxoplasmosis, toxocariasis): con fórmula y recuento, bioquímica básica, VSG,
• En la toxoplasmosis puede existir VR, habi- PCR, serologías de lúes y toxoplasma, sedimen-
tualmente flebitis, que puede estar adyacen- to de orina, radiografía de tórax y Mantoux o
te o a distancia del foco de retinitis activa e Quantiferon.
incluso afectar todos los vasos retinianos. b. Pruebas adicionales basadas en la anamnesis,
v Hongos (candidiasis). exploración física y en el patrón de afectación
c. Enfermedades oculares asociadas con VR: ocular:
v La VR aparece con frecuencia en algunos v Sospecha de etiología infecciosa: deben reali-
síndromes primariamente oculares como la zarse serologías, cultivos y extracción de flui-
enfermedad de Birdshot, la pars planitis o el dos oculares para cultivo, técnicas de PCR o
síndrome IRVAN (idiopathic retinitis, vasculi- cociente de Goldman-Wittmer.
tis, aneurysms, and neuroretinitis). v Sospecha de etiología endógena autoinmune:
v Es importante identificar estas entidades para puede solicitarse factor reumatoide, anticuer-
evitar la realización de innecesarias pruebas pos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma
complementarias e instaurar el tratamiento de los neutrófilos, anti-DNA, anti-Sm, anti-
adecuado. Ro, anti-La y anticardiolipina, determinación
d. VR primaria o idiopática: afectación exclusi- del complemento (C3 y C4), crioglobulinas,
va de la vascularización retiniana, sin que exista enzima conversora de angiotensina (ECA), y
evidencia de afectación sistémica ni ocular aso- estudios de hipercoagulabilidad.
ciada. Es la forma más frecuente de VR y es un v Determinadas pruebas de imagen como RMN
diagnóstico de exclusión. o TAC pueden solicitarse en pacientes selec-
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES DE LAS DISTINTAS CAUSAS DE VASCULITIS

Flebitis Enfermedad de Behçet, tuberculosis, sarcoidosis, esclerosis múltiple, pars planitis,
enfermedad de birdshot, enfermedad de Eales, virus de la inmunodeficiencia humana.
Arteritis Necrosis retiniana aguda, vasculitis retiniana idiopática aneurismas y neuroretinitis
(IRVAN), vasculitis sistémicas como lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa,
enfermedad de Susac, granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Churg-Strauss, y
crioglobulinemia
Exudados algodonosos Vasculitis sistémicas como lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa,
granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Churg-Strauss, y crioglobulinemia
Infiltrados Enfermedad de Behçet, riquetsiosis, bartonelosis
intrarretinianos
Retinitis necrotizante Toxoplasmosis, necrosis retiniana aguda, retinitis por citomegalovirus
Aneurismas IRVAN, sarcoidosis
Angeítis en escarcha Idiopático, infiltración por células malignas (linfoma o leucemia), lupus eritematosos
(Frosted angeitis) sistémico, enfermedad de Crohn, toxoplasmosis, virus HTLV-1, SIDA, virus herpes simple,
virus Epstein-Barr
Isquemia retiniana Tuberculosis, enfermedad de Eales, enfermedad de Behçet, esclerosis múltiple (raro),
sarcoidosis (raro)
Oclusión venosa retiniana Enfermedad de Behçet, tuberculosis, sarcoidosis (raro)
Oclusión arteria retiniana Lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, granulomatosis con poliangeítis,
síndrome de Churg-Strauss, enfermedad de Crohn, síndrome de Susac, bartonelosis,
Fiebre botonosa mediterránea, toxoplasmosis
145
cionados en los que se sospecha esclerosis v Tratamiento médico:

múltiple, sarcoidosis o linfoma intraocular. • Corticoides: son los fármacos de primera
v
Determinación de HLA-A29 si se sospecha línea.
enfermedad de Birdshot. • Inmunosupresores: parareducir la dosis de
corticoide o en caso de inadecuado control
con la terapia corticoidea. La ciclosporina
6. TRATAMIENTO A es el fármaco más empleado. Otros in-
munosupresores eficaces son metotrexato,
a. En primer lugar es esencial: azatioprina, tacrolimus, micofenolato mo-
v Descartar formas infecciosas de VR que pre- fetilo, así como clorambucilo y ciclofosfa-
cisan tratamiento específico o posibles enfer- mida en casos seleccionados.
medades sistémicas asociadas en las que es • Terapias biológicas: representan una alter-
necesario el control de la enfermedad de base. nativa terapéutica muy eficaz. Los anti-TNF
v Identificar posibles alteraciones en la coagu- (Infliximab y Adalimumab) son los fármacos
lación que aparecen hasta en un tercio de los más utilizados.
pacientes con VR y tratarlas. v Fotocoagulación láser: cuando existe isque-
b. Las opciones terapéuticas incluyen: mia retiniana y/o neovascularización retiniana
v Observación: si solo existe VR periférica, con secundaria.
leve vitritis y sin edema macular no es nece- v Vitrectomía: cuando existe hemovítreo persis-
sario iniciar el tratamiento, pero sí realizar un tente, desprendimiento de retina traccional o
seguimiento periódico. membrana epirretiniana.
146
CAPÍTULO 46
Retinitis y retinocoroiditis
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López,
Manuel Díaz Llopis
a. La uveítis con afectación primaria de la retina se • Epiteliopatía placoide posterior multifocal
denomina retinitis: aguda.
v Es típicamente de origen infeccioso: v Causas infecciosas:
• Toxoplasmosis. • Toxoplasma.
• Virus herpes (VHS1, VHS2, VZV, CMV, EBV). • Toxocara.
• Infecciones fúngicas (Candida). • Virus herpes (VHS1, VHS2, VZV, CMV, EBV).
v Las lesiones típicas de retinitis muestran: • Sífilis.
• Aspecto blanquecino en el examen fundus- • Tuberculosis.
cópico. • Infecciones fúngicas.
• Autofluorescencia de fondo de ojo mínima- • Neurorretinitis subaguda unilateral difusa
mente alterada. (DUSN).
• Infiltrados retinianos hiperreflectivos afec- v Las lesiones típicas de retinocoroiditis mues-
tando predominantemente la retina interna tran:
en las imágenes de tomografía de coheren- • Aspecto amarillento en el examen fundus-
cia óptica. cópico.
b. La uveitis con afectación combinada de retina y • Autofluorescencia de fondo de ojo con
coroides se denomina retinocoroiditis: áreas de hipoautofluorescencia rodeadas
v Causas no-infecciosas: de halo hiperautofluorescente.
• Enfermedad de Birdshot. • Infiltrados retinianos hiperreflectivos afec-
• Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. tando la totalidad del espesor de la retina
• Oftalmía simpática. y cambios cualitativos en la coroides en las
• Retinopatía externa zonal aguda ocular imágenes de tomografía de coherencia óp-
(AZOOR). tica.
147
CAPÍTULO 47
Coroiditis
Roberto Gallego-Pinazo, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps,
Rodrigo Abreu González, Juan Donate López, Rosa Dolz-Marco, Manuel Díaz Llopis
LESIONES CORIORRETINIANAS
LESIONES CORIORRETINIANAS MÚLTIPLES
SOLITARIAS
CON VITRITIS SIN VITRITIS CON VITRITIS SIN VITRITIS
Enf. de Birdshot Síndrome de presunta histoplasmosis ocular Toxoplasmosis Lesión tumoral
Coroidtiis multifocal Coroidopatía punctata interna (PIC) Toxocariasis coroidea
Oftalmía simpática Bartonella Sarcoidosis Coroiditis
Vogt-Koyanagi-Harada ARPE Tuberculosis serpiginosa
MEWDS VK Harada y o. simpática Enf. de Whipple AZOOR
Rubeola Panencefalitis esclerosante subaguda Nocardia Tuberculosis
Linforma (mascarada) APMPPE Síndrome de fibrosis Sarcoidosis
Coroiditis serpiginosa subretiniana difusa
Neurorretinopatía macular aguda
Presencia de celularidad vítrea en las distintas formas de uveítis posteriores con lesiones coriorretinianas
MEWDS: Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes.
ARPE: Epitelitis pigmentaria retiniana aguda.
APMPPE: Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda.
148
CAPÍTULO 48
Neurorretinitis
Enrique España Gregori, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
a. La asociación de edema de papila (papilitis) con c. La exudación macular de predominio lipídico
exudados lipídicos maculares en forma de estre- suelen aparecer 1-2 semanas tras la instauración
lla se denomina neurorretinitis. de la papilitis.
b. La mayoría de causas son infecciosas: d. Diagnóstico diferencial:
v Síndrome pseudogripal prodrómico (50%). v Neuritis óptica anterior o posterior.
v La causa más frecuente es Bartonella hen- v Neuropatía óptica inflamatoria recurrente
selae (enfermedad por arañazo de gato). crónica (CRION).
v Otras causas. v Hipertensión arterial.
• Sífilis (fase secundaria o terciaria). v Papilopatía diabética.
• Enfermedad de Lyme (Borrellia burgdorferi). v Pseudotumor cerebri.
• Toxoplasma, toxocara, histoplasmosis (in-
frecuente).
Exudados lipídicos en forma de estrella macular con neu- Neurorretinitis con edema hiperémico de papila y cam-
ritis óptica (neurorretinitis). Reproducido con permiso del bios microvasculares telangiectásicos en la superficie del
«Atlas Latinoamericano de Uveítis». nervio óptico. Reproducido con permiso del «Atlas Lati-
noamericano de Uveítis».
149
CAPÍTULO 49
Papiloflebitis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Enrique España Gregori, Manuel Díaz Llopis
a. La papiloflebitis es un proceso caracterizado por v Edema hiperémico de papila con hemorragias
edema hiperémico de papila con hemorragias peripapilares que se extienden hacia el ecua-
retinianas peripapilares: dor.
v Se trata de un proceso de probable origen c. Resolución espontánea en 6-12 meses con pro-
inflamatorio en el que se produce una altera- nóstico muy variable, generalmente benigno
ciones isquémica e inflamatoria de la papila. pero casos aislados con severas pérdidas visuales
v Suele afectar a pacientes jóvenes. permanentes.
v Unilateral. d. Diagnóstico diferencial:
b. Signos y síntomas clínicos: v Neurorretinitis.
v Afectación moderada o leve de la visión con v Neuropatía óptica isquémica anterior.
aumento de mancha ciega: v Papilopatía diabética.
v Ausencia de defecto pupilar aferente relativo. v Preoclusión venosa retiniana central.
v Ausencia de discromatopsia. v Oclusión venosa retiniana central.
v Dilatación y tortuosidad venosa predominan- v Neuropatía óptica inflamatoria crónica recu-
te en polo posterior. rrente primer episodio (CRION).
Varón de 47 años con disminución de visión secundaria a papiloflebitis en su ojo izquierdo (a). A los 6 meses, sin ningún
tratamiento, se resuelve por completo el cuadro funduscópico y desaparece la sintomatología visual (b).
150
CAPÍTULO 50
Mácula y uveítis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López,
Manuel Díaz Llopis
a. La afectación macular en los pacientes con cual- • Artritis idiopática juvenil.
quier forma de uveítis es uno de los factores pro- • Uveítis de recuperación inmune.
nósticos visuales más relevantes. • Neurorretinitis.
b. Se pueden distinguir las siguientes formas de v Los desprendimientos serosos de retina y
afectación macular en pacientes con uveítis: mácula son característicos de ciertas enti-
1. Edema macular uveítico: dades y el análisis cualitativo mediante to-
v Es esencial el examen mediante tomografía mografía de coherencia óptica es de gran
de coherencia óptica de todos los pacientes ayuda en el diagnóstico diferencial:
con uveítis a fin de descartar la presencia • Escleritis posterior.
de edema macular cistoideo o quístico: • Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Enfermedad de Birdshot. • Oftalmía simpática.
• Vasculitis retiniana. • Granulomas coroideos (sífilis, tuberculo-
• Uveítis intermedia. sis, sarcoidosis.
• Enfermedad de Behçet. 2. Maculopatía atrófica:
• Esclerosis múltiple (por la uveítis poste- v Entidades que cursan con inflamación de la
rior o inducida por fingolimod). retina externa y la coroides, especialmente
• Espondiloartropatías. asociadas a hemorragias e isquemia, sue-
• Sarcoidosis. len dejar un legado atrófico.
Edema macular uveítis con quistes intrarretinianos loca-

lizados en las capas nucleares interna y externa, asocia- Desprendimientos multifocales del neuroepitelio de
dos a fluido subretiniano subfoveal (desprendimiento del apariencia tabicada típicos de la enfermedad de Vogt-
neuroepitelio). Koyanagi-Harada.
151
Atrofia severa de la retina externa y del epitelio pigmentario temporal a la fóvea con adelgazamiento retiniano secundario.
v El impacto sobre la visión depende del ta- riable según el tipo de uveítis, siendo más
maño de las lesiones y de la localización de frecuente en las uveítis posteriores.
las mismas. v El tratamiento con antiangiogénicos in-
v El examen con autofluorescencia del travítreos es efectivo. Generalmente es
fondo de ojo y tomografía de coherencia suficiente con un total de tres inyeccio-
óptica es esencial para evaluar las áreas nes.
atróficas en: v El examen con angiografía fluoresceínica
• Retinopatía externa zonal aguda externa y tomografía de coherencia óptica permi-
(AZOOR). te analizar cualitativamente y cuantitati-
• Coroiditis serpiginosa. vamente tanto la presencia de neovascu-
• Coroidtis ampiginosa. larización coroidea como la respuesta al
• Coroiditis multifocal. tratamiento:
• Coroidopatía punctata interna. • Coroiditis multifocal.
3. Maculopatía neovascular: • Coriodopatía punctata interna.
v La neovascularización coroidea inflamato- • Síndrome de presunta histoplasmosis
ria es una complicación de frecuencia va- ocular.
Neovascularización coroidea inflamatoria con fluido subretiniano de alta y baja intensidad, así como edema intrarreti-
niano.
152
50. Mácula y uveítis
4. Maculopatía traccional y síndrome de su indicación quirúrgica debe evaluarse en

tracción vitreomacular: función del contexto del cuadro clínico y su
v La interfase vítreomacular presenta con impacto sobre la visión:
frecuencia alteraciones secundarias a la in- • Aisladas.
flamación intraocular. • Secundarias a proliferaciones vitreorreti-
v Las membranas epirretinianas maculares nianas.
son frecuentes en pacientes con uveítis y
Síndrome de tracción vítreomacular con membrana epirretiniana macular y tracción foveal de la hialoides posterior.
153
CAPÍTULO 51
Catarata y uveítis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Ángel Cisneros Lanuza, Mercedes Hurtado Sarrió,
Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES • Dificultad para visualizar el fondo de ojo o

realizar una tomografía de coherencia ópti-
La catarata es una de las complicaciones más ca.
frecuentes en pacientes con uveítis: • Uveítis facoanafilácticas o glaucoma faco-
mórfico.
a. Origen multifactorial: inflamación intraocular, si- b. Dilatación pupilar:
nequias posteriores, corticoides. v Mala midriasis por atrofia de iris y sinequias
b. Más frecuente en: posteriores.
v Formas crónicas. v Requiere sinequiotomía y dilatación mecánica
v AIJ, pars planitis y uveítis heterocrómica de del iris.
Fuchs (>50%). c. Inflamación intraocular:
c. La forma más típica es la catarata capsular o sub- v Aumenta la probabilidad de complicaciones
capsular posterior. postoperatorias:
• Reacción inflamatoria fibrinoide.
• Edema macular quístico postoperatorio.
2. FACOEMULSIFICACIÓN Y LENTE • Hipertensión ocular.
INTRAOCULAR • Depósitos sobre la lente intraocular.
v Es recomendable un adecuado control de la
a. Indicación quirúrgica: inflamación intraocular durante al menos los
v Puede ser complicado asumir el porcentaje de tres meses previos a la cirugía.
pérdida visual del que responsabilizar a la ca- v Puede reducirse la reacción inflamatoria pos-
tarata, por lo que se recomienda plantear la tquirúrgica mediante:
intervención en casos con: • Tratamiento intensivo con corticoides y an-
tiinflamatorios no esteroideos tópicos.
RECOMENDACIONES PARA LA CIRUGÍA • Inyección transeptal de corticoides en la
DE LA CATARATA EN PACIENTES CON UVEÍTIS
semana previa a la cirugía e intraoperato-
• Intervenir con la menor inflamación posible presen- ria.
te previa a la cirugía.
• Inyección en cámara anterior (0,01 ml) y/o
• Utilizar técnicas microincisionales.
• Realizar sinequiotomías posteriores y asegurar dila- intravítrea de triamcinolona (0,05-0,1 ml
tación suficiente. Trigón®) intraoperatoriamente muy reco-
• Minimizar el tiempo quirúrgico. mendable.
• Implantar lentes acrílicas plegables. d. Implante de lente intraocular:
• Controlar rigurosamente la inflamación postopera- v Es recomendable emplear lentes acrílicas ple-
toria. gables.
154
51. Catarata y uveítis
v Contraindicado en niños menores de 10-12 con uveítis crónicas especialmente con formas
años con AIJ. clínicas tipo AIJ.
b. También es recomendable utilizar esta técnica en
aquellos casos de uveítis crónicas de adultos en
3. VITRECTOMÍA Y LENSECTOMÍA los que la cirugía de cataratas previa del ojo con-
tralateral se halla realizado facoemulsificación y
a. Dejar el ojo afáquico sin colocar lente intrao- lente intraocular y halla evolucionado de manera
cular realizando vitrectomía y lensectomía, tórpida (membranas pupilares crónicas, opacifi-
eliminando meticulosamente todos los restos cación recidivante de la cápsula posterior, edema
capsulares, es la cirugía recomendable en niños macular crónico, etc.).
155
CAPÍTULO 52
Glaucoma y uveítis
Rosa Dolz Marco, José J. García Medina, Vicente Zanón Moreno, María Dolores Pinazo Durán,
1. Etiologías de uveítis más c. Glaucoma crónico por daño trabecular: AIJ y

frecuentemente vinculadas uveítis crónica en niños sin artritis, Iridociclitis he-
terocrómica de Fuchs, VKHarada y oftalmía sim-
1. AIJ y uveítis crónica del niño sin asociar artritis. pática, Sarcoidosis, Uveítis intermedia, Behcet.
2. Iridociclitis heterocrómica de Fuchs. d. Glaucoma crónico cortisónico:
3. Síndrome de Posner-Schlosmann. v Corticoterapia tópica intensa y prolongada
4. Sarcoidosis. durante meses, responsable hasta el 70% de
5. Behcet. los casos totales de hipertensión ocular en
6. Síndrome de Vogt- koyanagi-harada y Oftalmía uveítis.
simpática. v Implantes intraoculares o inyecciones intrao-
7. Toxoplasmosis. culares de corticoides inducen glaucoma en-
8. Uveítis intermedia y pars planitis. tre un 30-100%.
9. Síndrome BADI/BATI.
10. Síndrome de Schwartz-Matsuo.
11. Uveítis anterior – Endotelitis por CMV, Herpes 3. Tratamiento
Zoster y/o Herpes Simple.
a. Hipotensores oculares:
v El uso de prostaglandinas, aunque tema to-
2. Tipos y situaciones clínicas davía en debate, NO están contraindicados y
pueden usarse; no inducen reactivación de la
a. Uveítis hipertensiva: Síndrome de Posner- uveítis, ni en caso de edema macular se aso-
Schlosmann primario, Toxoplasmosis –uveítis an- cian de aumento en su aparición o resistencia
terior asociada a foco de retinocoroiditis con in- a su tratamiento.
tensa vitreítis con reflujo hacia cámara anterior–, v Hipotensor inicial de elección beta-bloquean-
Endotelitis por CMV-VHZoster-VHSimple, Síndro- tes.
me de Schwartz-Matsuo y Síndrome BADI/BATI. b. Trabeculoplastia láser, Iridotomía YAG y ciclocoa-
b. Glaucoma agudo por: gulación del cuerpo ciliar: NO están indicadas:
v Cierre angular por exudación en el cuerpo v En caso de bloqueo pupilar la tendencia a
ciliar, con cámara estrecha –Topiramato, Sín- cerrarse las iridotomías YAG, aunque sean
drome de VKHarada–. múltiples y amplias, a corto plazo, es prácti-
v Bloqueo pupilar e iris «bombé» secundario a camente del 100%. Siempre optar por iridec-
membrana ciclítica y sinequias 360°: realizar tomías quirúrgicas.
iridectomías múltiples quirúrgicas y amplias v Ciclocoagulación por crioterapia o láser tran-
–nunca con láser YAG–. sescleral tiene un alto riesgo de inducir ptisis.
156
52. Glaucoma y uveítis
La única alternativa posible es la fotocoagu- d. Válvula clásica tipo Molteno/Ahmed: es la cirugía

lación gonioscópica transpupilar selectiva de de elección. Los nuevos implantes tipo Express,
los procesos ciliares, únicamente posible en etc. NO están indicados.
pacientes afáquicos o pseudofáquicos. e. Asegurar un postoperatorio antinflamatorio ex-
c. Trabeculectomía siempre con mitomicina C y su- celente «bañando el territorio con cortisona»
turas ajustables: durante los tres meses siguientes a la cirugía:
v Eficacia mucho menor a corto y medio plazo cualquier reactivación inflamatoria fibrinoide
que en los pacientes no uveíticos. conducirá la cirugía al fracaso. Valorar la posibi-
v En caso de uveítis su eficacia es menor a corto lidad además del tratamiento tópico corticoideo
y medio plazo que la cirugía valvular (Molte- intenso, las inyecciones intravítreas de corticoi-
no, Ahmed). des como profilaxis antinflamatoria para evitar
v Puede ser la cirugía de elección sólo en el fallo quirúrgico.
cuadros uveíticos «fríos»: glaucoma tras in- f. Tratamientos específicos mantenidos durante
yección de cortisona intravítrea o implantes años para evitar las recidivas en caso de endote-
intraoculares corticoideos, síndrome de Pos- litis por CMV –ganciclovir pomada tópica + val-
ner-Sclosmann y/o iridociclitis heterocrómica ganciclovir oral–; Herpes Simple y Zoster –aciclovir
de Fuchs. pomada/ganciclovir pomada + valaciclovir oral–.
157
CAPÍTULO 53
Desprendimiento de retina y uveítis
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu González, Juan Donate López,
Manuel Díaz Llopis
a. El desprendimiento de retina en pacientes con v Formas exudativas: tratamiento médico in-
uveítis puede ser: munomodulador intensivo sistémico o local.
v Exudativo o seroso: forma más frecuente. v Formas regmatógenas: intervención quirúrgica
v Regmatógeno: más frecuente en uveítis pos- inmediata mediante vitrectomía pars plana.
teriores infecciosas. v Formas traccionales: evaluar en el contexto
v Traccional. global del caso. En gran parte de los casos
b. El tratamiento depende de la causa subya- se requiere un abordaje quirúrgico mediante
cente: vitrectomía pars plana.
Desprendimiento de retina regmatógeno como secuela de un síndrome de necrosis retiniana aguda.
158
53. Desprendimiento de retina y uveítis
CAUSAS MÁS FRECUENTES DE DESPRENDIMIENTO DE RETINA UNILATERAL EN UVEÍTIS

EXUDATIVO REGMATÓGENO TRACCIONAL
• Escleritis posterior • Necrosis retiniana aguda herpética • Enf. de Eales
• Uveítis intermedia • Retinitis por CMV • Uveítis intermedia
• Enfermedad de Coats • Uveítis intermedia • Toxocariasis
• Tumor vasoproliferativo retiniano • Toxoplasmosis
• Granuloma coroideo
CAUSAS DE DESPRENDIMIENTO EXUDATIVO DE RETINA BILATERAL Y/O MULTIFOCAL

Enf. de Vogt-Koyanagi-Harada Preeclampsia
Coagulación intravascular diseminada Escleritis posterior
Púrpura trombótica trombocitopénica Lupus eritematoso sistémico
Melanoma de coroides Oftalmía simpática
Coriorretinopatía serosa central Histiocitosis X
Sarcoidosis Tuberculosis
Osteoma de coroides Proliferación melanocítica difusa uveal bilateral
Panarteritis nodosa Síndrome de efusión uveal
Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda Hiperplasia linfoide benigna
Síndromes vasculíticos Coroiditis serpiginosa
Desprendimiento de retina traccional secundario a granu-

loma por Toxocara. Reproducido con permiso del «Atlas
Latinoamericano de Uveítis».
Desprendimiento de retina exudativo en un caso de es-
cleritis posterior.
159
CAPÍTULO 54
Patología vascular retiniana
y uveítis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernández Martínez,
Juan Donate López, Manuel Díaz Llopis
1. AFECTACIÓN VENOSA RETINIANA 3. Necrosis retiniana externa progresiva herpéti-

Y UVEÍTIS ca (PORN).
4. Síflis.
a. La afectación venosa en el contexto de inflama- 5. Vasculitis retiniana.
ción intraocular puede dar lugar a la aparición 6. Bartonella henselae.
de flebitis, tromboflebitis u oclusiones venosas 7. Síndrome de Susac.
retinianas:
v Edema macular.
v Isquemia retiniana. 3. AFECTACIÓN MIXTA VENOSA Y
v Neovascularización retiniana, papilar e iridiana. ARTERIAL RETINIANAS Y UVEÍTIS
b. Las causas de uveítis que típicamente pueden
producir afectación venosa inflamatoria son: a. Las causas de uveítis que pueden producir afec-
1. Enfermedad de Behçet. tación mixta venosa y arterial inflamatoria son:
2. Sarcoidosis.
3. Enfermedad de Birdshot.
4. Enfermedad de Eales.
5. Esclerosis múltiple.
6. SIDA-VIH.
2. AFECTACIÓN ARTERIAL RETINIANA

Y UVEÍTIS
a. La afectación arterial en el contexto de inflama-

ción intraocular puede dar lugar a la aparición
de arteritis u oclusiones arteriales retinianas:
v Edema macular hiperreflectivo de retina inter-
na en fases aguda.
v Atrofia de retina predominantemente a ex-
pensas de capas internas en fase crónica.
b. Las causas de uveítis que típicamente pueden Periarteritis de Kyrieleis. Con más frecuencia aparece tras
infecciones por Toxoplasma (arriba), síndromes de necro-
producir afectación arterial inflamatoria son:
sis retiniana aguda (abajo izquierda), o tras cualquier epi-
1. Lupus eritematoso sistémico. sodio inflamatorio intraocular severo como una endof-
2. Necrosis retiniana aguda herpética (ARN). talmitis estéril tras inyección intravítrea (abajo derecha)
160
54. Patología vascular retiniana y uveítis
1. Toxoplasmosis. c. Simulan una vasculitis segmentaria pero típica-

2. Policondritis recidivante. mente son angiográficamente silentes.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal. d. Las causas reconocidas de periarteritis de Kyrie-
4. Angeitis de rama escarchada. leis son:
1. Toxoplasmosis.
2. Rickettsia.
4. PERIARTERITIS DE KYRELEIS 3. Necrosis retiniana aguda.
4. Enfermedad de Behçet.
a. Depósitos blanquecinos perivasculares parchea- 5. Leptospirosis.
dos segmentarios en torno a la pared arterial 6. Tuberculosis.
en el contexto de inflamaciones intraoculares 7. Sífilis.
severas. 8. Retinitis por CMV.
b. También pueden aparecer depósitos perivascula- 9. Candidiasis.
res en las venas retinianas. 10. Sarcoidosis.
11. Endoftalmitis.
161
SECCIÓN 8
EPIESCLERITIS, ESCLERITIS Y
ESCLEROUVEÍTIS
CAPÍTULO 55
Clasificación de la episcleritis y la escleritis
CAPÍTULO 56
Enfermedades asociadas a la episcleritis y a la escleritis
CAPÍTULO 57
Historia clínica detallada y orientada en la episcleritis y la escleritis
CAPÍTULO 58
Exploración clínica en la episcleritis y la escleritis
CAPÍTULO 59
El laboratorio y pruebas de imagen específicas en la escleritis
CAPÍTULO 60
El valor de la biopsia en la escleritis
CAPÍTULO 61
Complicaciones oculares de la escleritis
CAPÍTULO 62
Escleritis asociadas a enfermedades sistémicas autoinmunes
CAPÍTULO 63
Escleritis infecciosas
CAPÍTULO 64
Enfermedades no inflamatorias de la esclera
CAPÍTULO 65
Tratamiento médico de la episcleritis y la escleritis
CAPÍTULO 66
Tratamiento quirúrgico de la escleritis
CAPÍTULO 55
Clasificación de la episcleritis
y la escleritis
1. EPISCLERITIS v Recurrencias frecuentes: alternando ojos o al

mismo tiempo incluso durante 3-6 años (60%).
a. Concepto y consideraciones generales: v No afectación intraocular: no afectación cor-
v Enfermedad inflamatoria benigna caracte- neal, no uveítis, no hipertensión ocular. No
rizada por edema e infiltración celular de la disminución de visión.
episclera. v Enfermedad ocular o sistémica asociada: 27-
v Cuarta década de la vida, más frecuentemen- 32% (frecuentemente rosácea, atopia, hipe-
te mujeres (M:H= 2:1). ruricemia).
v No predilección racial. c. Clasificación:
v Posibles desencadenantes: estrés, menstrua- v Episcleritis simple:
ción, ovulación, alergenos específicos. • Más común que la episcleritis nodular.
b. Clínica: • Hiperemia y edema difuso de las áreas afec-
v Inicio agudo signos y síntomas. tadas.
v Síntoma principal: molestia ocular leve-mo- • Inicio de hiperemia pocas horas después del
derada (ardor, irritación) localizada en el glo- inicio de los síntomas y curso autolimitado
bo ocular. tras 5-10 días.
v Signo principal: enrojecimiento (rojo intenso) v Episcleritis nodular:
difuso o sectorial de la episclera. Otros signos • Inicio de hiperemia gradual tras 2 o 3 días
posibles: leve fotofobia, leve lagrimeo. del inicio de los síntomas y curso autolimi-
v Bilateral: 40%. tado tras 4-6 semanas.
v Curso autolimitado: con o sin tratamiento se • Hiperemia y edema localizado en un nó-
autolimita tras varios días-semanas. dulo de coloración rojo intenso, redondo u
oval, de 2-6 mm de diámetro. La conjunti-
va suprayacente se mueve por encima del
nódulo. El nódulo, a su vez, se mueve por
encima de la esclera subyacente.
2. ESCLERITIS
a. Concepto y consideraciones generales:

v Enfermedad inflamatoria grave caracterizada
por edema e infiltración celular de la episclera
Episcleritis: véase el rojo intenso difuso de la episclera. y de la esclera.
165
v Cuarta a sexta década de la vida, más fre- c. Clasificación:

cuentemente mujeres (M:H=1.6:1). 1. Escleritis Anterior: inflamación de la pared
v No predilección racial. anterior del globo ocular:
b. Clínica: v 1.1. Difusa:
v Inicio subagudo signos y síntomas. • Inflamación generalizada de algún sec-
v Síntoma principal: dolor grave, penetrante, tor o de toda la esclera.
que se irradia a estructuras contiguas al glo- • Inicio insidioso de signos y síntomas du-
bo ocular tales como la frente, la mandíbula, rante 5-10 días.
la sien, o los senos paranasales (a veces erró- • Sin tratamiento, curso persistente (inclu-
neamente diagnosticado de migraña, artritis so meses).
temporomandibular, herpes zoster oftálmico, • Diagnóstico diferencial con episcleritis
tumor orbitario o sinusitis) Puede empeorar simple.
simplemente tocando la frente o el ojo lo cual • Puede progresar a escleritis nodular o
no permite al paciente ponerse en la cama necrotizante (infrecuente).
sobre el lado afecto. Es un buen indicador de v 1.2. Nodular:
la actividad inflamatoria. Desaparece tras el • Inflamación localizada en un nódulo de
tratamiento adecuado. coloración rojo azulado o violáceo. La
v Signo principal: enrojecimiento (rojo azulado) conjuntiva y la episclera suprayacente se
difuso o sectorial de la esclera. mueven por encima del nódulo.
v Otros signos posibles: leve-moderada fotofo- • Inicio insidioso de signos y síntomas du-
bia, leve lagrimeo. rante 5-10 días.
v Si el episodio inflamatorio es grave: espasmo
• Sin tratamiento, curso persistente (inclu-
del esfínter del iris y del músculo ciliar: miosis so meses).
y miopía temporal. • Diagnóstico diferencial con episcleritis
v Bilateral: 40%. nodular.
v Curso persistente. • Puede progresar a escleritis necrotizante
v Recurrencias frecuentes: alternando ojos o (infrecuente).
al mismo tiempo incluso durante 3-6 años v 1.3. Necrotizante:
(69%). • Tipo de escleritis más grave.
v Afectación intraocular: queratitis periféri- • Necrosis escleral con inflamación.
ca (7%), uveítis (26%), hipertensión ocular • Inicio insidioso de signos y síntomas du-
(14%), disminución de visión (16%). rante 2-4 días.
v Enfermedad ocular o sistémica asociada: 36- • Dolor muy intenso y provocado por mí-
57% (más frecuentemente enfermedades del nimos contactos. Empeora por la noche
tejido conectivo o vasculíticas). manteniendo al paciente despierto y con
gran ansiedad. Solo alivio temporal con
analgésicos.
• Sin tratamiento, curso persistente (inclu-
so meses).
• Areas avasculares con inflamación que se
separan de la pared del globo formando
secuestros. Tras ello, aparecen cubiertas
solo por una fina capa conjuntival que
deja ver la úvea subyacente. Perforación
infrecuente.
• Afectación intraocular muy frecuen-
te: queratitis periférica (35%), uveítis
(45%), hipertensión ocular (30%). Dis-
Escleritis: véase el rojo azulado difuso de la esclera. minución de visión (50%).
166
55. Clasificación de la episcleritis y la escleritis
• Enfermedad ocular o sistémica asocia- rior, especialmente en la región tempo-

da: 80% (más frecuentemente enfer- ral. Suelen ser horizontales y paralelas
medades del tejido conectivo o vasculí- aunque ocasionalmente pueden ser ver-
ticas). ticales, oblicuas, o irregulares.
v 1.4. Escleromalacia perforans: • Masa subretiniana: área de engrosa-
• Necrosis escleral sin inflamación. miento escleral circunscrita. Tiene la mis-
• Areas grisáceas o amarronadas en la ma coloración anaranjada que el epitelio
esclera sin inflamación (tras secuestro). pigmentario adyacente, preserva el pa-
Aparecen cubiertas por una fina capa trón vascular coroideo normal, y puede
conjuntival que deja ver la úvea subya- estar rodeada de pliegues coroideos.
cente. Perforación infrecuente. • Neuritis óptica o edema macular: cau-
• Inicio muy lento, sin dolor, lo advierte el sados por la extensión de la inflamación
paciente al mirarse en el espejo o la fa- escleral y coroidea.
milia. • Desprendimiento ciliocoroideo anular
• En mujeres con artritis reumatoide de y/o desprendimiento retiniano seroso:
larga evolución, más frecuentemente en causados por la extensión de la inflama-
la sexta década de la vida. ción escleral y coroidea.
2. Escleritis Posterior: v Diagnóstico Diferencial:
v Inflamación de la pared posterior del glo- 1. Enfermedades que cursan con propto-
bo ocular, por detrás de la ora serrata. sis, quemosis, inflamación palpebral o
v Síntomas: disminución de visión, a veces limitación movimientos oculares: tumor
con dolor o molestia. También puede ha- orbitario, inflamación orbitaria idiopáti-
ber diplopia o destellos. ca difusa aguda, oftalmopatía tiroidea.
v Signos: 2. Enfermedades que cursan con masa su-
• Enrojecimiento difuso o sectorial de la bretiniana: melanoma coroideo, carci-
esclera si se acompaña de escleritis ante- noma uveal metastásico, hemangioma
rior; posible quemosis conjuntival, prop- coroideo.
tosis, inflamación palpebral, retracción 3. Enfermedades que cursan con despren-
palpebral, o limitación de los movimien- dimiento seroso de la coroides, retina,
tos oculares. o cuerpo ciliar: síndrome de efusión
• Pliegues coroideos: series de líneas claras uveal, síndrome Vogt-Koyanagi-Hara-
y oscuras localizadas en el polo poste- da, coroidopatía serosa central atípica.
167
CAPÍTULO 56
Enfermedades asociadas
a la episcleritis y a la escleritis
1. ENFERMEDADES ASOCIADAS v Exploración cabeza y extremidades.

A LA EPISCLERITIS v Pruebas complementarias.
a. Enfermedades del tejido conectivo: 13%.

b. Rosácea: 7%. 3. ENFERMEDADES ASOCIADAS
c. Atopia: 7%. A LA ESCLERITIS
d. Infecciones: 2%.
e. Hiperuricemia: 1%. a. Enfermedades del tejido conectivo y otras
f. Causticación: 1%. enfermedades inflamatorias: 37%:
g. Idiopática: 68%. v Artritis reumatoide.
v Asociada a HLA-B27+ sin espondiloartropatía.
v Espondilitis anquilopoyética.
2. PROTOCOLO DE ESTUDIO ANTE v Artritis reactiva.
UN PACIENTE CON EPISCLERITIS v Artritis psoriática.
v Artritis y enfermedad inflamatoria intestinal.
a. Primer episodio y leve: nada si es una epiescleri- v Lupus eritematoso sistémico.
tis, pero siempre si es una escleritis por leve que v Policondritis recidivante.
sea. v Nefritis tubulointesticial y uveítis (TINU).
b. Episodio recurrente o persistente: v Artritis idiopática juvenil.
v Interrogatorio por aparatos. v Enfermedad mixta del tejido conectivo.
v Sarcoidosis.
v Porfiria.
v Macroglobulinemia de Waldestrom.
b. Enfermedades vasculíticas: 11%:
v Poliarteritis nodosa.
v Angeitis alérgica de Churg-Strauss.
v Granulomatosis con poliangeiitis (Wegener).
v Enfermedad de Behçet.
v Arteritis de células gigantes.
v Síndrome de Cogan.
v Enfermedad de Takayasu.
c. Miscelánea: 2%:
Lesiones eczematoides y de rascado en la piel de los bra- v Atopia.
zos de un paciente con atopia y episcleritis. v Rosácea.
168
56. Enfermedades asociadas a la episcleritis y a la escleritis
• Bacilos gram negativos.

• Micobacterias:
– Enfermedad por micobacterias atípicas.
– Tuberculosis.
– Lepra.
• Espiroquetas:
– Sífilis.
– Enfermedad de Lyme.
• Clamidias.
• Actinomicetos:
– Enfermedad de Whipple.
Lesiones psoriáticas en la piel del cuero cabelludo de un
v Hongos:
paciente con artritis psoriática y escleritis.
• Hongos filamentosos.
• Hongos dimórficos.
v Hiperuricemia. v Virus:
v Granuloma de cuerpo extraño. • Herpes simplex tipo I y herpes zoster.
v Causticación. • Parotiditis.
v Fármacos: v Parásitos:
• Pamidronato. • Protozoos:
• Alendronato. – Acantomeba.
• Risedronato. – Toxoplasmosis.
d. Infecciosas: 7%: • Helmintos:
v Bacterias: – Toxocariasis.
• Cocos gram positivos. e. Idiopáticas: 43%.
169
CAPÍTULO 57
Historia clínica detallada
y orientada en la episcleritis
y la escleritis
1. Investigación de la enfermedad v Exploración ocular:

a. Entrevista: • Episclera y esclera.
v Trastorno que motiva consulta. • Otras estructuras oculares.
v Historia de la enfermedad actual: síntomas.
v Antecedentes personales. 2. Pruebas diagnósticas
v Antecedentes familiares. a. Analítica de sangre y orina.
v Medicaciones pasadas y presentes. b. PCR cámara anterior.
v Interrogatorio por aparatos. c. Tinciones y cultivos (sospecha de infección).
b. Exploración física: d. PPD.
v Exploración sistémica de la cabeza y las extre- e. Pruebas de imagen.
midades.
3. Biopsia tisular
4. Integración de los hallazgos clínicos con los

resultados de las analíticas y de la biopsia
5. Plan terapéutico
a. Planteamiento de las diferentes opciones tera-
péuticas.
b. Discusión con el paciente de los beneficios y riesgos.
Nariz en silla de montar en una paciente con policondri- Ulceras dérmicas en la punta de los dedos de una pa-
tis recidivante y escleritis. ciente con artritis reumatoide y escleritis.
170
57. Historia clínica detallada y orientada en la episcleritis y la escleritis
INTERROGATORIO POR APARATOS

Manifestaciones Enfermedad sistémica asociada*
Dermatológicas
Erupción/vesículas/úlceras Enf. tejido conectivo, vasculítica o infecciosa, atopia, Ros, Lyme
Quemaduras (tras mínima exposición solar) LES
Hiper/despigmentación LES, lepra
Caída de pelo LES, lepra
Dedos fríos dolorosos AR, LES, ACG
Descamación AReactiva, AP, atopia
Lesiones en uñas AReactiva, AP, enf. vasculíticas
Respiratorias
Tos constante AR, LES, EA, PR, Ch-S, GPA (Weg), TB, Lyme
Tos con sangre AR, LES, EA, GPA (Weg), TB
Disnea AR, LES, EA, PR, Ch-S, GPA (Weg), atopia, TB
Crisis asmáticas Ch-S, atopia
Neumonía LES, EA, PR, Ch-S, GPA (Weg), atopia, TB
Cardíacas
Angina de pecho AR, LES, PAN, ACG
Genitourinarias
Sangre en orina LES, AReactiva, PR, PAN, Ch-S, GPA (Weg), TB
Supuración en orina AReactiva
Dolor al orinar AReactiva
Enfermedad prostática EA, AReactiva, EII, Ch-S, TB,
Dolor testicular PAN, parotiditis, Lyme
Lesiones genitales AReactiva, Behçet, parotiditis, TB, sífilis
Piedras renales Hiperuricemia, EII
Reumatológicas
Articulaciones dolorosas Enf. tejido conectivo o vasculíticas, hiperuricemia,TB, Lyme
Entumecimiento matutino AR, LES, EA
Dolores musculares AR, LES, EA, PAN, GCA, Lyme
Dolor de espalda EA, AReactiva, AP, EII
Dolor tendinoso EA, AReactiva, hiperuricemia
Dolor dedo gordo pie Hiperuricemia, AP
Gastrointestinales
Dolor abdominal LES, AReactiva, EII, PAN, Ch-S, Behçet
Naúseas, vómitos LES, EII, PR, PAN, Cogan
Dificultad al tragar AR, LES
Sangre en heces EII, PAN, Ch-S, Behçet
Diarrea LES, AReactiva, EII, PAN
Estreñimiento EII
Lesiones anales EII
Neurológicas
Dolores de cabeza LES, PR, ACG, parotiditis, Lyme, PAN, Behçet
Hormigueo Enf. tejido conectivo, vasculíticas o infecciosas
Parálisis Enf. tejido conectivo, vasculíticas o infecciosas
Convulsiones LES, PR, PAN, Ch-S, parotiditis, Lyme
Trastornos psiquiátricos LES, AReactiva, Ch-S, Behçet, ACG, parotiditis, Lyme
Neuralgias Lepra, herpes zoster
Auditivas
Sordera PR, GPA (Weg), ACG, Cogan, parotiditis, sífilis
Pabellón auditivo inflamado PR
171
Infecciones oído PR, GPA (Weg)

Vértigo PR, Cogan
Ruidos en los oídos PR, Cogan
Nasales/sinusales
Ulceras mucosa nasal LES, GPA (Weg)
Rinitis/hemorragias nasales GPA (Weg), atopia, lepra, sífilis
Puente de la nariz inflamado PR, lepra, sífilis
Sinusitis GPA (Weg)
Bucales/Faríngeas
Úlceras mucosas orales LES, AReactiva, EII, Behçet
Ronquera persistente AR, LES, PR, lepra
Claudicación mandibular ACG
* LES, Lupus eritematoso sistémico; AR, Artritis reumatoide; PR, Policondritis recidivante; PAN, poliarteritis nodosa; GPA (Weg), Granu-
lomatosis con poliangeitis (Wegener); Ch-S, angeítis granulomatosa alérgica (síndrome de Churg-Strauss); ACG, arteritis células gi-
gantes; AReactiva, artritis reactiva (Reiter); AP, artritis psoriática; EA, espondilitis anquilopoyética; EII, artritis asociada a enfermedad
intestinal inflamatoria; TB, tuberculosis; Ros, rosácea; Lyme, enfermedad de Lyme; Behçet, enfermedad de Behçet; Cogan, síndrome
de Cogan.
EXPLORACION SISTEMICA DE LA CABEZA Y LAS EXTREMIDADES

Hallazgo clínico Enfermedad sistémica asociada*
Nariz en silla de montar PR, GPA (Weg), lepra, sífilis
Deformidad pabellón auricular PR, lepra
Ulceras mucosa nariz GPA (Weg)
Ulceras mucosas boca, labio, lengua LES, AReactiva, EII, Behçet
Erupción facial en «alas de mariposa» LES
Alopecia LES, sífilis
Telangiectasias faciales LES, Ros
Rinofima Ros
Eritema arteria temporal ACG
Engrosamiento parotídeo Parotiditis
Anormalidades dentarias Sífilis
Linfadenopatía AR, LES, enf. infecciosa
Hipopigmentation dérmica PR, lepra
Erupciones dérmicas Enf. tejido conectivo y vasculítica, atopia, sífilis
Vesículas dérmicas Herpes zoster
Ulcerad dérmicas (incluídas en puntas de dedos) Enf. vasculitica
Descamación dérmica LES, AReactiva, AP, sífilis
Tofos oreja, manos, pies Hiperuricemia
Lesiones ungueales LES, AReactiva, AP
Nódulos subcutáneos AR, LES, PAN, GPA (Weg), Ch-S, hiperuricemia
Artritis Enf. tejido conectivo, vasculítica, o infecciosa
Tendinitis EA, AReactiva
Eritema nodoso EII, Behçet, TB, PR
* LES, Lupus eritematoso sistémico; AR, Artritis reumatoide; PR, Policondritis recidivante; PAN, poliarteritis nodosa; GPA (Weg): Granu-
lomatosis con poliangeitis (Wegener); Ch-S: angeítis granulomatosa alérgica (síndrome de Churg-Strauss); ACG: arteritis células gigan-
tes; Ros, Rosácea; AReactiva: artritis reactiva (Reiter); AP, Artritis psoriática; EII: artritis asociada a enfermedad intestinal inflamatoria;
TB, tuberculosis; Behçet, Enf. de Behçet; EA, espondilitis anquilopoyética.
172
CAPÍTULO 58
Exploración clínica en la episcleritis
y la escleritis
a. Exploración con luz natural: a profundo: el plexo conjuntival, el plexo

v Episcleritis: ojo rojo brillante. episcleral superficial, y el plexo episcleral
v Escleritis: profundo.
• Ojo rojo azulado; tras varios ataques de • Episcleritis: la inflamación está localizada en
escleritis, la esclera se vuelve translúcida o la episclera y la congestión está localizada
más adelgazada lo cual permite que la úvea en el plexo episcleral superficial sin cambios
se vea a su través. en el plexo episcleral profundo. El haz ante-
• Área de color amarronado o negruzco: es- rior de la lámpara de hendidura se desplaza
cleritis necrotizante. El área blanquecina hacia adelante debido a edema e infiltra-
avascular puede separarse de la pared de- ción inflamatoria de la episclera mientras
jando la úvea subyacente desnuda o cubier- que el haz posterior permanece plano.
ta por una fina capa conjuntival. • Escleritis: la inflamación está localizada en
b. Exploración con la lámpara de hendidura: la episclera y en la esclera y la congestión
v Luz difusa blanca: Confirma los cambios de vascular afecta principalmente al plexo
coloración detectados por la luz natural. episcleral profundo aunque también en
v Luz del haz: grado menor al plexo episcleral superficial.
• Ayuda a determinar cuál es la estructura y El haz anterior y el posterior de la lámpara
el plexo vascular afectados. de hendidura se desplazan hacia adelante
• En el segmento anterior del ojo existen 3 debido a edema e infiltración inflamatoria
tipos de plexos vasculares: de superficial de la episclera y de la esclera.
A) Episcleritis; B) Blanqueamiento tras la instilación de fenilefrina.
173
A) Escleritis; B) Sin cambios tras la instilación de fenilefrina.
• La aplicación tópica de un vasoconstrictor en la escleritis este patrón se altera y, en

tal como el colirio de fenilefrina al 10% ocasiones, en la escleritis necrotizante, se
facilita la diferenciación entre episcleritis y producen nuevos vasos con características
escleritis. La fenilefrina blanquea el plexo anormales alrededor de las zonas avascula-
episcleral superficial sin cambios en el plexo res.
episcleral profundo. Tras su instilación el ojo v La escleritis y no la episcleritis puede aparecer
con episcleritis se blanqueará mientras que asociada a alteraciones de otras estructuras
el ojo con escleritis seguirá igual de conges- oculares. Estas alteraciones aparecen como
tionado. extensión del proceso inflamatorio. Algunas
v Filtro verde: de estas alteraciones pueden comprometer la
• Determina con más detalle los límites de agudeza visual.
la congestión vascular, las áreas de mayor v La escleritis puede cursar con alteración de
congestión vascular, la presencia de vasos los nervios oculomotores, queratitis, uveítis,
neoformados, y las áreas avasculares por- cataratas, glaucoma, edema de papila, ede-
que la luz verde ayuda a contrastar más los ma de mácula. Por todo ello, es esencial una
vasos. exploración general ocular que revise todas
• En la episcleritis, los vasos congestiondos si- estas estructuras además de la agudeza vi-
guen un patrón radial normal mientras que sual.
174
CAPÍTULO 59
El laboratorio y pruebas de imagen
específicas en la escleritis
a. El laboratorio v Tinciones y cultivos si sospecha de infección:

Las pruebas diagnósticas a solicitar tras la sos- • Toma de muestras de la conjuntiva, episcle-
pecha clínica de una enfermedad asociada –no ra, y esclera o córnea adyacente afectada
infecciosa autoinmune: 48%; infecciosa: 7%– para tinciones (Gram, Giemsa) o cultivos
son: (agar sangre, agar chocolate, agar de Sa-
v Analítica de sangre y orina: sospecha de en- bouraud, caldo de tioglicolato, y medio de
fermedad no-infecciosa o infecciosa asocia- infusión cerebro-corazón).
da. • Si se sospecha Acantomeba en córnea, so-
v PCR cámara anterior si sospecha de infección: licitar las tinciones de blanco de calcoflúor
• Esclerouveítis con sospecha de infección o de plata de metenamina de Gomori así
por virus familia herpes (herpes simplex tipo como el cultivo de agar no nutriente de Es-
I, herpes zoster, citomegalovirus) o por el cherichia coli.
parásito Toxoplasmna Gondii. v Intradermoreacciones:
• 100-200 ul de humor acuoso. • PPD si sospecha de tuberculosis: Detec-
• Se puede complementar con el coeficiente ta infección micobacteriana previa o ac-
de Goldmann-Witmer: anticuerpos especí- tual (excepto en pacientes vacunados con
ficos en humor acuoso respecto a anticuer- BCG). No descarta otros factores etiológi-
pos en sangre periférica. cos.
• Procedimiento seguro en manos del oftal- • Prick test: sospecha de atopia.
mólogo experimentado.
Ecografía Modo B: Nótese el engrosamiento de la esclera

Radiografía de articulaciones. Nótese alteración falange y la coroides. Modo A (inferior): Se observan los picos
distal en una paciente con artritis psoriática y escleritis. que demuestran dicho engrosamiento.
175
b. Pruebas de imagen: v Ecografía: prueba más útil cuando hay sospe-

v Radiografías: tórax, senos paranasales, sacroi- cha de escleritis posterior.
líacas, articulaciones. • Modo A: picos continuos de alta amplitud
v Angiografía del segmento anterior: que demuestran el engrosamiento escle-
• Fluoresceínica. ral.
• Verde de indocianina: aporta información • Modo B: engrosamiento de la esclera pos-
más útil: terior y coroides, y edema retrobulbar (sig-
* Distingue vasos completamente ocluídos no de la T).
del espasmo vascular visto con fluoresceína. v Tomografía axial computerizada (TAC): sospe-
* Localiza el lugar de máxima inflamación. cha escleritis posterior.
* Monitoriza los efectos del tratamiento y v Resonancia magnética nuclear (RMN): sospe-
cuándo puede suspenderse. cha escleritis posterior.
PRUEBAS DE LABORATORIO$
Enfermedad sistémica Prueba de laboratorio*
Artritis reumatoide FR, AAN (anti-ADN-histona), anti-PCC, ICC, C, Criog, Rx articulac.
Lupus eritematoso sistémico AAN (anti-dsADN, anti-Sm, anti-RNP), ICC, IgG, C, Criog, SO
Espondilitis anquilopoyética ICC, Rx sacroilíacas, tipaje HLA
Artritis reactiva ICC, Rx sacroilíacas, SO, tipaje HLA
Artritis psoriática Rx articulaciones y sacroilíacas
Artritis y enf. intestinal inflamatoria Rx articulaciones, sacroilíacas, abdominales; colonoscopia
Policondritis recidivante ICC, C
Poliarteritis nodosa AgHBs, Criog, C, ICC, angiografía, SO
Churg-Strauss leucocitos, eosinófilos, IgE, ICC, Rx tórax
Granulomatosis y poliangeiitis (Weg) ANCA, ICC, Rx senos paranasales y tórax, urea, aclaramiento creatinina, SO
Enfermedad de Behçet ICC, C, tipaje HLA
Arteritis células gigantes VSG, ICC, IgG
Síndrome de Cogan ICC, C
Atopia Eosinófilo, IgE, Rx tórax
Hiperuricemia Acido úrico, Rx articulaciones
Enfermedad infecciosa Serologías, IGRAs, tinciones y cultivos, PCR
$ Pruebas en sangre, orina, y radiológicas.
* VSG, velocidad sedimentación globular; AAN: anticuerpos antinucleares; anti-PCC: anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados;
anti-dsADN: anticuerpo antidoble cadena ADN; anti-Sm, anticuerpos antiribonucleoproteínas nucleares pequeñas-Sm; anti-RNP, anti-
cuerpos antiribonucleoproteínas nucleares pequeñas-RNP; ICC, inmunocomplejos circulantes; IgE, inmunoglobulina E; C, complemen-
to (C3, C4, CH50); Criog, crioglobulinas; FR, factor reumatoide; Ag HBs, antígeno de superficie de la hepatitis B; ANCA, anticuerpos
antineutrofílicos citoplasmáticos; SO, sedimento de orina; IGRAS, ensayos de liberación de interferón gamma (interferon-gamma
release assays); PCR, polymerase chain reaction.
ANTICUERPOS CITOPLASMÁTICOS ANTINEUTROFÍLICOS: ESPECIFICIDADES Y ENFERMEDADES

c-ANCA (%) p-ANCA (%)
Granulomatosis with polyangeiitis (Weg): 85 to 95% 5 to 15%
Poliarteritis nodosa 5% 15%
Poliangeitis microscópica 40% 50 to 80%
c-ANCA: patrón citoplasmático, especificidad antigénica para la proteinasa-3 (PR-3).
p-ANCA: patrón perinuclear, especificidad antigénica para la mieloperoxidasa (MPO).
176
CAPÍTULO 60
El valor de la biopsia en la escleritis
a. Indicación principal: sospecha de infección. • 1. Departamento de anatomía patológica

v Tinciones y cultivos negativos a las 48 horas. para análisis histopatológico y tinciones es-
v Empeoramiento clínico a pesar de la terapia peciales.
antimicrobiana de amplio espectro. • 2. Departamento de microbiología para
b. Otras indicaciones: sospecha de proceso tu- cultivos y PCR (homogenización tisular).
moral. • 3. Departamento de inmunología para an-
c. Técnica de biopsia escleral: ticuerpos monoclonales. Ejemplo: anticuer-
v Anestesia retrobulbar. pos anti-virus herpes simplex tipo I, anti-
v Tras disección cuidadosa de la conjuntiva, cuerpos anti-virus varicela zoster.
cápsula de Tenon, y tejido episcleral, se ex- v En casos en que la esclera queda muy adelga-
trae una porción de esclera inflamada o ne- zada, se puede realizar un homotransplante
crótica. de esclera para mantener la integridad del
v La porción se divide en tres fragmentos: globo ocular.
v Antibióticos y antinflamatorios tópicos post-
operatorios.
Escleroqueratitis supuestamente infecciosa en paciente

con un osteosarcoma. Se realizó biopsia esclerocorneal Positividad de anticuerpos monoclonales contra herpes
tras tinciones y cultivos negativos. simplex tipo 1 en tejido escleral del paciente anterior.
177
CAPÍTULO 61
Complicaciones oculares
de la escleritis
Maite Sainz de la Maza
1. QUERATITIS cuerda el de una lentilla de contacto, por lo

cual recibe el nombre de «córnea en forma
Signo de gravedad porque constituye una ex- de lentilla de contacto».
tensión de la inflamación escleral hacia la córnea v El diagnóstico diferencial debe hacerse con la
periférica. Existen varios tipos según haya adelga- degeneración marginal de Terrien, la degene-
zamiento, infiltración, o ulceración. Requiere de ración marginal pelúcida, y la degeneración
tratamiento agresivo para controlar la inflamación senil:
escleral y corneal. • Todas ellas presentan un adelgazamien-
a. Adelgazamiento corneal periférico: to estromal periférico con epitelio intacto
v Forma más benigna. que es indoloro, bilateral, generalmente sin
v Frecuentemente asociada a escleritis difusa. pérdida de agudeza visual, y lentamente
v Frecuentemente en adultos de mediana edad progresivo. Además, en el adelgazamiento
y ancianos con artritis reumatoide de muchos corneal periférico asociado a escleritis y en
años de evolución. la degeneración marginal de Terrien existe
v La córnea periférica aparece grisácea y adel- depósito lipídico y vascularización.
gazada en una o más áreas a lo largo de va- • Características especiales de la degenera-
rios años hasta que finalmente llega a afectar ción marginal de Terrien es que el adelga-
los 360 grados. zamiento corneal periférico se localiza en
v El adelgazamiento abarca un tercio de córnea la zona superior, y no existe escleritis adya-
de profundidad y llega a extenderse aproxi- cente.
madamente 2 mm hacia la córnea central. No
siempre aparece en el mismo cuadrante que
la inflamación escleral.
v No hay afectación de la agudeza visual por-
que la córnea central permanece inalterada.
v La perforación corneal espontánea es muy in-
frecuente aunque puede producirse tras un
traumatismo.
v En ocasiones, también puede presentarse
sin escleritis concomitante en pacientes con
artritis reumatoide de larga evolución. En
ese caso, el límite central aparece muy bien
demarcado, sin depósito lipídico y mínima Queratitis ulcerativa periférica en un paciente con escleri-
vascularización, teniendo un aspecto que re- tis necrotizante y granulomatosis con poliangeitis (Weg).
178
61. Complicaciones oculares de la escleritis
• Características especiales de la degene- recuerdan el aspecto de la esclera, de ahí el

ración pelúcida es que el adelgazamiento nombre de «córnea esclerosante».
corneal periférico se localiza en la zona in- v Pueden existir vasos en el estroma superficial
ferior, no se acompaña de depósito lipídico pero siempre lejos del borde de avance de la
ni de vascularización, y no existe escleritis opacidad.
adyacente. v Puede haber depósito de lípidos en las opa-
• Características especiales de la degenera- cidades que pueden tener el aspecto de «de-
ción senil es que el adelgazamiento corneal pósitos cristalinos».
periférico afecta al intervalo claro entre el v Las opacidades pueden desaparecer comple-
arco senil y el limbo, tiene una extensión tamente con el tratamiento adecuado de la
de aproximadamente 0.5 mm, no hay de- escleritis aunque ocasionalmente pueden re-
pósito lipídico ni vascularización, ni existe gresar parcialmente.
escleritis adyacente. c. Queratitis ulcerativa periférica:
• A diferencia del adelgazamiento cor- v Forma más grave.
neal periférico asociado a la escleritis, en v Proceso potencialmente devastador en el cual
la degeneración marginal de Terrien, en la las capas de la córnea periférica se van des-
degeneración marginal pelúcida, y en la truyendo progresivamente dejando la córnea
degeneración senil no hay una enfermedad tan adelgazada que puede perforarse fácil-
sistémica asociada. mente.
b. Queratitis estromal: v Suele asociarse con escleritis necrotizante, la
v Opacidades aisladas o múltiples en el estro- forma más grave de escleritis.
ma medio en forma de moneda de coloración v Comienza por un infiltrado grisáceo que en po-
grisácea o blanquecina que suelen localizarse cos días puede adelgazarse al perder las capas
en la perifería aunque en ocasiones llegan a más superficiales y dejar solo las capas del es-
extenderse a la zona central. troma profundo y la membrana de Descemet.
v Suelen estar en el mismo cuadrante que la v Existe un infiltrado blanco-amarillento in-
inflamación escleral, por lo tanto será mayor traestromal en el borde de avance de la úlcera
en casos de escleritis difusa que en casos de que progresa circunferencialmente. Ocasio-
escleritis nodular. nalmente puede progresar centralmente en
v Si el tratamiento de la escleritis se retrasa, las cuyo caso la visión puede afectarse.
opacidades pueden extenderse hacia la zona v A veces se asocia con uveítis anterior.
corneal central y juntarse entre sí, dando lu- v Si no se instaura un tratamiento adecuado,
gar a amplias zonas opacas e inflamadas que puede existir un perforación corneal espontá-
nea.
v Diagnóstico diferencial con la úlcera de Mooren:
• Ambas son ulceraciones de la córnea pe-
riférica dolorosas, con un borde de avan-
ce con un infiltrado blanco-amarillento in-
traestromal, con progresión circunferencial
y ocasionalmente central.
• Sin embargo en la úlcera de Mooren no hay
escleritis adyacente ni enfermedad sistémi-
ca asociada.
2. UVEÍTIS
Uveítis anterior en paciente con escleritis necrotizante y Signo de gravedad porque constituye una ex-
policondritis recidivante. tensión de la inflamación escleral hacia la úvea.
179
a. Suele ser una uveítis anterior, de intensidad leve v En pacientes con escleritis posterior con efu-
a moderada, y suele ocurrir en el curso tardío de sión ciliocoroidea; ello desplaza el iris y el
la escleritis. cristalino hacia delante, aplanando la cámara
b. L a uveítis anterior de larga evolución puede anterior y cerrando el trabeculum.
causar catarata, glaucoma, o edema macu- b. Glaucoma de ángulo abierto:
lar. v En pacientes con sistema de drenaje anormal
c. La uveítis anterior asociada a escleritis se presen- pre-existente que empeora con la inflamación
ta más frecuentemente en escleritis necrotizante escleral y la inflamación del trabeculum.
y en casos con complicaciones tales como que- v En pacientes con inflamación escleral e infla-
ratitis periférica, hipertensión ocular, o disminu- mación uveal.
ción de visión. v En pacientes con inflamación escleral e infla-
mación uveal que están tratados con esteroi-
des tópicos: glaucoma esteroideo.
3. GLAUCOMA
Signo de gravedad porque constituye una ex- 4. CATARATA

tensión de la inflamación escleral hacia la úvea y
hacia el trabeculum. Puede ser de dos tipos: a. En pacientes con esclerouveítis de larga evolu-
a. Glaucoma de ángulo estrecho: ción o con recidivas frecuentes, especialmente si
v En pacientes con escleritis anterior y uveítis la escleritis es necrotizante.
anterior secundario a sinequias anteriores, b. En pacientes que utilizan esteroides tópicos o
adherencias iridolenticulares, o edema del sistémicos durante períodos largos de tiempo
cuerpo ciliar. debido a su escleritis o esclerouveítis.
180
CAPÍTULO 62
Escleritis asociadas a enfermedades
sistémicas autoinmunes
1. ARTRITIS REUMATOIDE (AR) ciones cardíacas (pericarditis, enfermedad valvular,

anomalías de conducción, o infarto de miocardio),
a. Es la enfermedad sistémica más frecuentemente neuropatías periféricas, úlceras dérmicas, y amiloi-
asociada a la escleritis: dosis. En casos muy poco frecuentes, la escleritis
v La incidencia de AR en pacientes con escleritis es la primera manifestación de la AR.
varía del 10 al 33%. e. La reactivación de una escleritis a menudo coin-
v La incidencia de escleritis en pacientes con AR cide con el aumento de la actividad inflamatoria
varía del 0,15 al 6,4%. de la AR. A veces, la progresión de una escleritis
b. Suele aparecer en la sexta década de la vida, difusa o nodular a una escleritis necrotizante en
especialmente en mujeres, y frecuentemente es la AR indica el inicio de un proceso vasculítico en
bilateral. algún lugar del organismo. Ello implica la necesi-
c. El tipo de escleritis más frecuente es el difuso; dad de un tratamiento muy agresivo que contro-
sin embargo, todos los casos de escleromalacia le la inflamación sistémica y escleral.
perforans en los que existe una enfermedad sub- f. La escleritis asociada a la AR puede cursar con
yacente, son debidos a AR. complicaciones oculares tales como la queratitis,
d. La escleritis suele aparecer en pacientes con AR de uveítis anterior, glaucoma, catarata, alteraciones
muchos años de evolución, generalmente más de de la coroides o de la retina, neuropatías ópticas, o
13 o 14 años desde el inicio de la artritis, con afec- alteraciones de la motilidad ocular. Algunas de es-
tación articular muy evolucionada y con varias ma- tas complicaciones pueden cursar con alteraciones
nifestaciones extra-articulares tales como nódulos de la agudeza visual. Sabemos que la uveítis an-
subcutáneos, alteraciones pulmonares (efusión terior no se relaciona aisladamente con la AR; sin
pleural, nódulos reumatoides, neumonía), altera- embargo, la uveítis anterior puede aparecer como
extensión de la escleritis en pacientes con AR.
g. El pronóstico vital de la AR con escleritis es peor
que el de la AR sin escleritis. Sin embargo, el tra-
tamiento adecuado de ambas entidades puede
mejorar estos pronósticos.
2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

(LES)
Gran deformidad articular tras varios años de evolución
de una artritis reumatoide en una paciente con escleritis a. La incidencia de LES en pacientes con escleritis
necrotizante y queratitis ulcerativa periférica. varía del 1 al 2%.
181
b. La escleritis puede ser una guía de la actividad del 4. ARTRITIS REACTIVA (Are)
LES, siendo más grave y/o más recurrente cuanto –antiguo Síndrome de Reiter–
más deteriorada está la enfermedad sistémica.
c. Ocasionalmente, la escleritis puede ser la mani- a. La escleritis en la Are es poco frecuente. La in-
festación inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar cidencia de Are en pacientes con escleritis es
el LES. de alrededor del 0,6%. Suele aparecer más fre-
d. La escleritis asociada al LES suele ser difusa o no- cuentemente en varones en estadíos tardíos de
dular. En raras ocasiones puede ser necrotizante, la enfermedad y después de otras manifestacio-
especialmente en casos de LES con lesiones vas- nes oculares tales como la uveítis anterior o la
culíticas subyacentes, o posterior. conjuntivitis.
e. La escleritis asociada al LES puede cursar con b. La escleritis suele ser difusa de intensidad leve a
complicaciones oculares tales como queratitis y moderada. A pesar de las recurrencias no suele
uveítis anterior. Mientras que la uveítis anterior progresar a escleritis necrotizante.
aislada es una manifestación muy poco común c. Se debe pensar en la posibilidad de Are en un
en el LES (la incidencia varía de 0,5% a 1,6%), paciente que desarrolla una escleritis anterior
aparece más frecuentemente en el contexto de difusa después de episodios previos de uveítis
una escleritis como signo de extensión del pro- anterior recurrente.
ceso inflamatorio escleral.
5. ARTRITIS PSORIÁTICA (AP)

3. ESPONDILITIS ANQUILOPOYETICA
(EA) a. La incidencia de AP en pacientes con escleritis
varía del 1 al 1,44%. La incidencia de escleritis
a. La escleritis puede aparecer en la EA con o sin en pacientes con AP es del 1,8%.
uveítis anterior. b. Suele aparecer más frecuentemente en estadíos
b. La incidencia de EA en pacientes con escleritis tardíos de la enfermedad y después de otras ma-
varía del 0,34 al 1,2%. nifestaciones oculares tales como la uveítis ante-
c. La escleritis suele aparecer más frecuentemente rior.
en pacientes varones, con muchos años de EA c. La escleritis suele ser difusa de intensidad leve a
activa, especialmente en aquéllos con manifesta- moderada. Ocasionalmente puede ser nodular,
ciones articulares graves y manifestaciones extra- necrotizante, o posterior.
articulares (alteraciones cardiovasculares, pulmo- d. Se debe pensar en la posibilidad de AP en un pa-
nares, neurológicas, genitourinarias, o renales). ciente que desarrolla una escleritis de cualquier
d. Ocasionalmente, la escleritis puede ser la mani- tipo después de episodios previos de uveítis an-
festación inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar terior recurrente, especialmente si tiene altera-
la EA. A veces, la EA aparece muchos años des- ciones dermatológicas y/o ungueales.
pués del inicio de la escleritis.
e. La escleritis asociada a la EA suele ser difusa de in-
tensidad leve a moderada. A pesar de las recurren- 6. ARTRITIS ASOCIADA
cias no suele progresar a escleritis necrotizante. A LA ENFERMEDAD INTESTINAL
f. La uveítis anterior puede aparecer al mismo tiem- INFLAMATORIA (EII): ENFERMEDAD
po que la escleritis en cuyo caso es imposible sa- DE CROHN (EC) Y COLITIS
ber si la uveítis es consecuencia de la extensión ULCERATIVA (CU)
de la escleritis o representa una manifestación
aislada de la EA, o ambos. a. La incidencia de EII en pacientes con escleritis va-
g. Se debe pensar en la posibilidad de EA en un ría del 2,06 al 9,67%.
paciente que desarrolla una escleritis anterior b. La escleritis suele aparecer más frecuentemen-
difusa después de episodios previos de uveítis te en pacientes con muchos años de EII activa,
anterior recurrente. especialmente durante episodios activos, y con
182
62. Escleritis asociadas a enfermedades sistémicas autoinmunes
manifestaciones extra-intestinales tales como ar- fuso, también puede ser nodular, necrotizante o
tritis, anemia, manifestaciones dermatológicas, posterior.
úlceras orales, o enfermedad hepática. d. En ocasiones aparece asociada a uveítis anterior,
c. Ocasionalmente, la escleritis puede ser la mani- a queratitis periférica, a glaucoma, y a disminu-
festación inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar ción de visión.
la EII. A veces, la EII aparece muchos años des- e. Además de la PR, existen otras enfermedades
pués del inicio de la escleritis. vasculíticas o del tejido conectivo que aparecen
d. La escleritis asociada a la EII suele ser recurrente previamente y cursan de manera concomitante.
y puede ser difusa, nodular, necrotizante o pos-
terior. En ocasiones aparece después de episo-
dios de uveítis anterior recurrente. 8. POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
e. La escleritis es más frecuente en la EC que en la
CU. a. La incidencia de PAN en pacientes con escleritis
f. El tratamiento de las manifestaciones intestina- varía del 0,68 al 6,45%.
les puede controlar la escleritis. b. La escleritis suele aparecer más frecuentemente
g Se debe pensar en la posibilidad de EII en un pa- después del diagnóstico de PAN, pero ocasional-
ciente que desarrolla una escleritis de cualquier mente puede ser la manifestación inicial cuyo es-
tipo después de episodios previos de uveítis an- tudio lleva a diagnosticar la PAN. El oftalmólogo
terior recurrente. juega un papel crucial en el diagnóstico de esta
enfermedad vasculítica potencialmente letal.
c. La escleritis suele ser necrotizante y a menudo
7. POLICONDRITIS RECIDIVANTE (PR) se asocia a queratitis ulcerativa periférica. Por lo
tanto, es muy dolorosa y muy destructiva a me-
a. La incidencia de PR en pacientes con escleritis nos que se instaure un tratamiento agresivo que
varía del 0,96 al 6,39%. La incidencia de escleri- controle el proceso inflamatorio.
tis en pacientes con PR es del 14%. d. La queratitis ulcerativa periférica progresa circun-
b. Frecuentemente, la escleritis puede ser la mani- ferencialmente y a veces centralmente; existe un
festación inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar proceso destructivo que socava la córnea en sus
la PR. Estos pacientes suelen presentar mani- capas estromales dejando el borde central col-
festaciones de enfermedad activa tales como la gante, lo cual permite levantarlo con unas pinzas.
condritis auricular o nasal y la artritis. e. La afectación escleral ayuda a distinguir la escle-
c. La escleritis asociada a la PR suele ser recurrente roqueratitis asociada a una enfermedad vasculí-
y bilateral. Aunque el tipo más común es el di- tica como la PAN con la úlcera de Mooren en la
cual nunca existe escleritis asociada.
9. GRANULOMATOSIS CON
POLIANGEITIS (GPA) –antigua
Granulomatosis de Wegener–
a. La incidencia de GPA en pacientes con escleritis

varía del 3,79 al 8%. La incidencia de escleritis
en GPA varía del 7 al 11%.
b. La escleritis suele aparecer más frecuentemente
después del diagnóstico de GPA, pero ocasional-
mente puede ser la manifestación inicial cuyo es-
tudio lleva a diagnosticar la GPA. El oftalmólogo
Inflamación del pabellón auricular en paciente con escle- juega un papel crucial en el diagnóstico de esta
ritis necrotizante y policondritis recidivante. enfermedad vasculítica potencialmente letal.
183
c. La escleritis puede ser difusa, nodular, o necroti- d. Se debe pensar en la posibilidad de EB en un
zante. En caso de escleritis necrotizante, a menu- paciente joven con vasculitis retiniana bilateral
do se asocia con queratitis ulcerativa periférica. y recurrente, asociada a la escleritis, con aftas
Por lo tanto, es muy dolorosa y muy destructiva orales y genitales.
a menos que se instaure un tratamiento agresivo
que controle el proceso inflamatorio.
d. La queratitis ulcerativa periférica progresa circun- 11. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
ferencialmente y a veces centralmente; existe un (ACG)
proceso destructivo que socava la córnea en sus
capas estromales dejando el borde central col- a. La escleritis es muy rara en la ACG con o sin po-
gante, lo cual permite levantarlo con unas pinzas. limialgia reumática (PMR). La incidencia de ACG
e. La afectación escleral ayuda a distinguir la escle- con PMR en pacientes con escleritis varía del
roqueratitis asociada a una enfermedad vasculí- 0,58 al 0,68%.
tica como la GPA con la úlcera de Mooren en la b. Se debe pensar en la posibilidad de ACG en un
cual nunca existe escleritis asociada. paciente con escleritis de edad avanzada con una
f. La escleritis también puede cursar con otras velocidad de sedimentación globular alta, espe-
complicaciones oculares tales como la uveítis an- cialmente en casos de diplopía o pérdida de vi-
terior o el glaucoma, ambas causas de posible sión, y neuritis óptica isquémica anterior arterítica
disminución de visión. u oclusión de la arteria retiniana central o de rama.
10. ENFERMEDAD DE BEHÇET (EB) 12. SÍNDROME DE COGAN (Sd Cogan)
a. La escleritis es muy rara en la EB. La incidencia de a. La escleritis es muy rara en el Sd Cogan.
EB en pacientes con escleritis es de alrededor del b. Puede ser difusa, nodular, o necrotizante.
0,68%. c. La escleritis asociada a una alteración vestíbu-
b. Ocasionalmente la escleritis puede ser la mani- lo-auditiva puede formar parte del Sd Cogan
festación inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar atípico.
la EB. Puede existir correlación entre la escleritis d. La queratitis puede estar o no presente.
y la actividad de la EB. e. Los síntomas vestíbulo-auditivos pueden apare-
c. La escleritis puede ser una manifestación aislada cer antes o después de la escleritis, pero ambas
o aparecer junto con la vasculitis retiniana y/o la manifestaciones no suelen estar separadas más
papilitis. de unos pocos meses.
184
CAPÍTULO 63
Escleritis infecciosas
1. CONSIDERACIONES GENERALES miento de retina con explante de silicona, la

del estrabismo, la del pterigium, etc.
a. Aunque las enfermedades sistémicas autoinmu- v Utilización de lentes de contacto.
nes representan las posibilidades más frecuentes v Historia de enfermedades oculares debilitan-
en el diagnóstico diferencial de la escleritis, otras tes previas tales como herpes simplex tipo I o
etiologías menos comunes, tales como las in- herpes zoster.
fecciones, alrededor del 7% de casos, merecen v Historia de enfermedades sistémicas debilitan-
consideración. tes tales como SIDA, neoplasias, diabetes, etc.
b. La escleritis infecciosa, ya sea endógena o exó- v Historia de utilización tópica de fármacos cró-
gena, está causada por el microorganismo vía nicos, tales como antiglaucomatosos, esteroi-
dos posibilidades: des, etc.
v Invasión directa. b. Estudios de laboratorio: tinciones y cultivos en
v Respuesta inmune inducida. escleritis exógenas.
c. Cualquier microorganismo puede infectar la es- c. Estudios complementarios en escleritis endóge-
clera: bacteria, virus, hongos, parásitos. nas: serologías en sangre, Rx tórax, RMN, TAC,
PPD, IGRAS, PCR en cámara anterior (si hay uveí-
tis concomitante).
2. FASES DEL ENFOQUE CLÍNICO d. Si existe la sospecha infecciosa, a las 48 horas las
tinciones y los cultivos se mantienen negativos, y
La diferenciación entre la escleritis infeccio- el paciente va deteriorándose a pesar de la medi-
sa y la escleritis autoinmune es esencial porque cación tópica reforzada de amplio espectro debe
la primera tiene un tratamiento específico anti- realizarse una biopsia escleral:
infeccioso. Además, los fármacos esteroideos e v Porción de conjuntiva, episclera, y esclera
inmunosupresores, utilizados en la escleritis au- afectada.
toinmune, están contraindicados en la escleritis v Se secciona en 3 porciones:
infecciosa. Dicha diferenciación no puede basarse • Anatomía patológica para histopatología y
en la clínica porque la escleritis infecciosa puede tinciones especiales.
tener un aspecto clínico similar al de la escleritis • Microbiología para tinciones y cultivos.
autoinmune. Debemos fijarnos en otros aspectos • Inmunología para anticuerpos monoclona-
tales como: les específicos a diferentes virus, por ejem-
a. Antecedentes personales: plo virus herpes simplex tipo I o virus herpes
v Historia previa de traumatismo. Aquí se inclu- zoster.
ye también la cirugía ocular previa de la pared e. Con todos los resultados se propone el trata-
del globo ocular tal como la del desprendimiento más adecuado.
185
3. CLASIFICACIÓN v La micobacterias atípicas más frecuentes en

DE LOS MICROORGANISMOS una escleritis infecciosa son Micobacterium
chelonae y Micobacterium marinum.
Bacterias: Cocos gram positivos y bacilos
a. v Factores de riesgo incluyen procedimiento de
gram negativos: cirugía menor realizados en la consulta, trau-
v La escleritis bacteriana por invasión directa matismos oculares asociados a tierra o agua
bacteriana suele aparecer tras la extensión de contaminada (piscina, acuario, otros contene-
una infección corneal primaria. La infección dores de agua).
escleral primaria con o sin queratitis secunda- v El PPD suele ser positivo.
ria es mucho menos frecuente. c. Micobacterias: Tuberculosis:
v Factores de riesgo incluyen el porte de lentes v La escleritis tuberculosa puede ser el resulta-
de contacto, cirugía ocular o extracción de do de una infección directa del Micobacte-
suturas reciente, uso de beta-bloqueantes o rium tuberculosis o de una respuesta inmune
esteroides tópicos crónicos, antecedentes de inducida por la micobacteria.
queratitis herpética recurrente, o enfermeda- v La escleritis por invasión directa aparece por
des sistémicas debilitantes como SIDA, diabe- la extensión hematógena de la tuberculosis
tes, neoplasias, etc. pulmonar. Puede ser primaria o tras la ex-
v La escleritis también puede aparecer como re- tensión de una infección corneal, uveal, o
sultado de la respuesta inmune inducida por conjuntival previa. Suele ser nodular que,
la bacteria. Las Pseudomonas, los Streptococ- sin tratamiento, puede progresar a necroti-
cus, o los Staphylococcus pueden causar una zante.
microangiopatía inflamatoria tras el depósito v Sin embargo, en la mayoría de casos son el
de inmunocomplejos que contienen produc- resultado de una reactivación del Micobac-
tos bacterianos en las paredes de los vasos terium tuberculosis cuya infección pulmonar
esclerales y episclerales. La escleritis actúa fue contraída muchos meses o años antes de
como si fuera autoinmune, independiente de la escleritis. Las Rx de tórax demuestran ha-
la presencia del microorganismo inicial. llazgos antiguos pero no actuales. Factores de
v Los microorganismos más comunes en la escle- riesgo incluyen cirugías oculares previas de la
ritis infecciosa son las Pseudomonas, los Strep- pared del globo ocular. El PPD y el IGRA son
tococcus, los Staphylococcus, y los Proteus. positivos. En ocasiones se asocian con uveítis
b. Micobacterias: Micobacterias atípicas: previas o concomitantes.
v La escleritis por invasión directa suele apare- d. Espiroquetas: Sífilis:
cer tras la extensión de una infección corneal v La incidencia de sífilis en pacientes con escle-
primaria. ritis es de alrededor del 2,89%.
v La escleritis puede ser la primera manifesta-
ción de la sífilis.
v La escleritis suele ocurrir durante el curso de
la sífilis secundaria, terciaria, o congénita; por
lo tanto, puede estar causada por la invasión
directa del Treponema (sífilis secundaria) o
por la respuesta inmune inducida (sífilis ter-
ciaria o congénita).
e. Espiroquetas: Enfermedad de Lyme:
v La escleritis por Borrelia burgdordferi es muy
poco frecuente.
v La escleritis suele aparecer en el estadío 2 (se-
manas o meses tras la picadura de la garrapa-
Escleritis necrotizante por Aspergillus fumigatus en un
paciente que sufrió un traumatismo con la cola de una ta, manifestaciones neurológicas y cardíacas)
vaca. El diagnóstico requirió una biopsia tisular. o en el estadío 3 –2 años o más tras la pica-
186
63. Escleritis infecciosas
dura de la garrapata, oligoartritis migratoria,

manifestaciones neurológicas–.
v Puede estar causada por invasión directa o
por la respuesta inmune.
v La escleritis por Enfermedad de Lyme debe
considerarse en cualquier paciente con escle-
ritis y manifestaciones neurooftalmológicas
(parálisis III, VI, VII pares craneales, neuritis
óptica, hemorragias retinianas, desprendi-
miento exudativo retiniano, edema macular
cistoide).
f. Hongos:
Escleroqueratitis por Acantomeba polifaga. El diagnósti-
v La escleritis fúngica es poco frecuente. co requirió una biopsia tisular del tejido corneal y escle-
v Suele estar causada por una infección exóge- ral. La Acantomeba apareció en el tejido corneal.
na. Raramente puede aparecer tras la exten-
sión hematógena de una enfermedad fúngi- do a pesar de la terapia fortificada de amplio
ca sistémica. espectro utilizada, se debe realizar una biop-
v A menudo se asocia a queratitis. La escle- sia escleral o corneal.
roqueratitis fúngica representa un gran reto v La escleritis requerirá una medicación agresi-
para el oftalmólogo no solo por el efecto de- va y prolongada y puede que no se resuelva
vastador del microorganismo sino también hasta varios meses después.
porque los agentes antifúngicos disponibles g. Virus:
penetran muy poco la esclera. v La escleritis vírica es poco frecuente.
v Factores de riesgo incluyen el traumatismo ac- v Puede estar causada por la invasión direc-
cidental, especialmente con materia vegetal o ta durante el curso de una infección vírica
animal, procedimientos quirúrgicos como la o como resultado de una respuesta inmune
resección de un pterigium seguido de irra- inducida por el virus, meses después de la in-
diación beta, cirugía del desprendimiento de fección vírica.
retina con explante de silicona, enfermedades v Los virus más frecuentes son el virus varicela
debilitantes oculares o sistémicas, porte de zoster (herpes zoster) y el virus herpes simplex
lentes de contacto, adicción a drogas intrave- tipo I.
nosas, uso de medicaciones tópicas crónicas v Escleritis por herpes zoster:
tales como esteroides, etc. • La incidencia de escleritis en el herpes zos-
v Suele aparecer como una necrosis escleral ter ophthalmicus varía desde el 0,68% al
progresiva con supuración. Si existe querati- 8%.
tis asociada, ésta tiene infiltrados estromales • Aunque la escleritis puede ocurrir durante
blanquecinos de bordes con forma de plu- el estadío agudo (10-15 días tras el inicio
mas, lesiones satélites, hipopión, o placa en- de las lesiones dermatológicas), es más fre-
dotelial. cuente que aparezca meses o años después
v Microorganismos: del episodio de herpes zoster ophthalmi-
• Hongos filamentosos: los más frecuente- cus, a veces tras una cirugía ocular.
mente implicados en la infección escleral: • Puede ser difusa o nodular pero a menudo
Aspergillus, Acremonium, Lasiodiplodia es necrotizante con nódulos circunscritos,
theobromae, Scedosporium, Sporothrix persistentes, y dolorosos con centros trans-
schenckii, Paecilomyces, Penicillium, Cepha- lúcidos que pueden dar lugar a una perfo-
losporium. ración o a un estafiloma.
v Si la infección fúngica es la principal sospecha • Puede aparecer asociada a una queratitis
pero las tinciones y los cultivos a las 48 horas estromal, ya sea disciforme o intersticial
son negativos, y el paciente no está mejoran- necrótica que puede progresar a queratitis
187
esclerosante o a queratitis ulcerativa perifé- de contacto (duras y blandas), soluciones uti-

rica. Puede haber disminución de la sensibi- lizada para limpiar lentes de contacto (saliva,
lidad corneal en la zona afecta. agua del grifo, suero casero no estéril).
• Puede aparecer asociada a una uveítis an- v La escleritis por Acantomeba es secundaria a
terior, la cual puede causar una atrofia sec- la respuesta inmune inducida. No es por inva-
torial de iris, unos precipitados queráticos sión directa. Suele estar asociada a queratitis
granulomatosos, y/o trabeculitis (hiperten- previa por invasión directa.
sión ocular o glaucoma). v La queratitis por Acantomeba con o sin escle-
• La escleritis requerirá una medicación ritis es una infección potencialmente devasta-
agresiva y prolongada y puede que no se dora. Los pacientes suelen ser jóvenes, sanos,
resuelva hasta varios meses después. Las inmunocompetentes con al menos uno de los
recurrencias, a veces no en la misma loca- siguientes factores de riesgo:
lización escleral que en los brotes previos, • Traumatismo corneal menor.
pueden ser frecuentes, incluso durante va- • Exposición directa con la tierra o agua con-
rios años. taminada.
v Escleritis por herpes simplex tipo I: • Porte de lentes de contacto.
• La escleritis puede aparecer durante el es- v La escleritis suele ser difusa o nodular. Me-
tadío agudo de la infección herpética (inva- nos frecuentemente puede ser necrotizante.
sión viral directa), a menudo con queratitis Puede acompañarse de queratitis estromal
dendrítica o queratitis estromal necrotizan- infiltrativa en forma de anillo, a veces con
te. En ese caso suele ser escleritis difusa no erosiones epiteliales recurrentes pseudoden-
nodular dríticas o punteadas. Esto último hace que el
• También puede aparecer meses o años diagnóstico inicial (incorrecto) sea el de que-
después (respuesta inmune inducida por ratitis herpética. Ocasionalmente puede ha-
el virus), a menudo con queratitis estromal ber uveítis anterior.
necrotizante o intesticial, anillos inmunes, v Suele cursar con dolor ocular grave, a menu-
vasculitis limbar, queratitis disciforme, o do desproporcionado a la queratitis estromal;
queratitis ulcerativa perférica. En ese caso el dolor es debido a la predilección de la acan-
suele ser escleritis necrotizante tomeba por el tejido neural.
• Puede aparecer asociada a una uveítis an- v El diagnóstico de laboratorio es difícil y re-
terior, la cual puede causar una atrofia sec- quiere de tinciones y cultivos especiales. En
torial de iris, unos precipitados queráticos ocasiones, será necesaria la biopsia escleral.
granulomatosos, y/o trabeculitis (hiperten- h. Parásitos y protozoos: Toxoplasmosis:
sión ocular o glaucoma) v La escleritis toxoplásmica es muy poco fre-
• En ocasiones será necesaria la biopsia escle- cuente.
ral o corneoescleral para estudios con anti- v Suele estar asociada a retinocoroiditis. La in-
cuerpos monoclonales anti-herpes simplex fección retinocoroidea se extiende hacia la
tipo I con técnicas de inmunofluorescencia esclera por invasión directa. También puede
h. Parásitos y protozoos: Acantomeba: estar producida por la respuesta inmune in-
v La acantomeba se encuentra en la tierra, agua ducida.
contaminada (agua destilada, agua del grifo, v Debe plantearse la etiología toxoplásmica en
agua de un pozo, agua de la piscina), lentes una escleritis asociada a retinocoroiditis.
188
CAPÍTULO 64
Enfermedades no inflamatorias
de la esclera
1. CONSIDERACIONES GENERALES 2. CLASIFICACIÓN DE LAS

ENFERMEDADES NO-
a. Las enfermedades no inflamatorias de la esclera INFLAMATORIAS DE LA ESCLERA
son muy poco frecuentes.
b. Son infradiagnosticadas porque el oftalmólogo a. Depósitos esclerales:
puede desconocerlas y por la ausencia de infla- v Proteína:
mación. • Porfirias.
c. Pueden ser signos de enfermedades sistémicas: • Cistinosis.
v Enfermedades metabólicas. • Alcaptonuria.
v Alteraciones del tejido conectivo. • Amiloidosis.
v Alteraciones hematológicas. v Lípidos:
d. Pueden ser signos de enfermedades oculares: • Hipercolesterolemia familiar.
v Anormalidades del tejido conectivo congéni- • Histiocitosis X.
tas o heredadas. • Degeneración relacionada con la edad.
v Degeneraciones. v Carbohidratos:
v Tumores. • Mucopolisacaridosis.
e. En muchos casos, las características de las lesio- v Minerales (calcio):
nes esclerales son suficientemente específicas • Hiperparatiroidismo.
como para que la enfermedad asociada se sos- • Hipervitaminosis D.
peche por la alteración ocular. • Hipercalcemia idiopática de la infancia.
• Sarcoidosis.
• Hipofosfatasia.
• Degeneración relacionada con la edad.
• Placas seniles hialinas.
v Pigmento (bilirrubina):
• Ictericia.
b. Adelgazamiento scleral (escleras azules):
v Enfermedades congénitas o heredadas sisté-
micas:
• Síndrome de Marfan.
• Osteogénesis imperfecta.
• Pseudoxantoma elasticum.
• Síndrome de Ehler-Danlos.
Placas seniles hialinas esclerales por depósito de calcio. v Enfermedades congénitas o heredadas oculares:
189
v Enfermedades adquiridas oculares:

• Escleromalacia paralímbica.
c. Engrosamiento escleral:
v Nanoftalmos.
v Escleropaquinsis.
v Ptisis Bulbi.
d. Masas esclerales:
v Coristomas dermoides.
v Tumores epiteliales:
• Papilomas.
• Epiteliomas intraepiteliales.
• Carcinoma de células escamosas.
v Tumores del tejido conectivo:
• Fascitis nodular.
• Fibromas.
• Histiocitoma fibroso.
• Sarcoma.
v Tumores vasculares:
• Hemangioma.
• Linfangioma.
v Tumores hematológicos:
• Leucemia.
Escleras azules en paciente con adelgazamiento escleral
por osteogénesis imperfecta. • Linfoma.
• Linfosarcoma.
• Queratocono. v Tumores nerviosos:
• Buftalmos. • Neurofibroma.
• Coloboma. • Neurilemoma.
• Miopía. v Tumores pigmentarios:
v Enfermedades adquiridas sistémicas: • Nevus.
• Anemia por deficiencia de hierro. • Melanocitoma.
• Miastenia gravis. v Tumores secundarios.
190
CAPÍTULO 65
Tratamiento médico de la episcleritis
y la escleritis
1. TRATAMIENTO DE LA EPISCLERITIS largo seguido de disminución progresiva y sus-

pensión.
a. La episcleritis sin tratamiento se resolverá sin e. Si la episcleritis se asocia a una enfermedad es-
ninguna secuela en el término de unos pocos pecífica, tal como la atopia, la rosácea, la hiperu-
días; de ahí que no siempre sea necesario tratar- ricemia, o las enfermedades del tejido conectivo,
la, excepto para aliviar las molestias con lágrimas también necesitará el tratamiento de la enfer-
artificiales frías o compresas frías. medad subyacente.
b. El tratamiento con anti-inflamatorios no esteroi-
deos (AINES) tópicos no es efectivo.
c. El tratamiento con esteroides tópicos no es ade- 2. TRATAMIENTO DE LA ESCLERITIS
cuado porque al disminuir la dosis se puede pro- NO INFECCIOSA
ducir un efecto rebote que supera la actividad
inflamatoria inicial; además, todos sabemos de a. La escleritis siempre requiere tratamiento sisté-
sus efectos secundarios. mico.
d. Si el paciente demanda tratamiento, la profesión b. Los pacientes con escleritis difusa o nodular
del paciente lo requiere, o se trata de algún epi- idiopática con un grado de inflamación es-
sodio persistente (por ejemplo en episcleritis no- cleral menor o igual a 2+ (0-4+):
dular) o brotes recurrentes, se pueden utilizar los v Más frecuentemente responderán a los AI-
AINES sistémicos durante un período de tiempo NEs orales como tratamiento inicial, siempre
y cuando no haya contraindicaciones y el
paciente acepte los posibles riesgos y la ne-
cesidad de monitorización. Si un AINE no es
efectivo se puede cambiar a otro AINE hasta
un máximo de tres.
v En caso de fracaso terapéutico se debe consi-
derar la sustitución por un esteroide (EST) oral
con disminución progresiva lenta y suspen-
sión. Tras la suspensión de EST, la remisión se
puede mantener con AINEs orales durante un
período de tiempo largo. La terapia combina-
da de AINE y EST no es recomendable debido
al alto riesgo de úlcera gastrointestinal.
v En caso de fracaso terapéutico con EST se debe
Escleritis difusa asociada a enfermedad de Takayasu. considerar la adición o la sustitución por un
191
inmunosupresor (INM) sistémico, especialmen- o sustitución de un BIOL sistémico, especial-

te un antimetabolito tal como el metotrexate mente un anti-TNFa.
(MTX), la azatioprina (AZA), el mofetil micofe- Los pacientes con escleritis difusa o nodular
d.
nolato (MMF), o la leflunomida (LF). El MTX es asociada a enfermedades del tejido conectivo o
el antimetabolito más frecuentemente utilizado vasculíticas sistémicas (artritis reumatoide, po-
por su efectividad, conveniencia, y seguridad. licondritis recidivante, enfermedad intestinal
v En caso de fracaso terapéutico con INM (an- inflamatoria, y lupus eritematoso sistémico):
timetabolitos) se debe considerar la adición v Más frecuentemente responderán a INM,
o sustitución de un biológico (BIOL) sistémi- principalmente antimetabolitos, o BIOL, prin-
co, especialmente un anti-TNFa tal como el cipalmente anti-TNFa. Nuestra sugerencia es
infliximab (INFLI), el adalimumab (ADA) o el utilizar INM como primera opción debido al
certolizumab (CERTOL). alto coste de BIOL.
c. Los pacientes con escleritis difusa o nodular v En caso de fracaso terapéutico con los BIOL
idiopática con un grado de inflamación es- anti-TNFa, se debe considerar otros BIOL ta-
cleral mayor de 2+ (0-4+): les como abatacept (ABAT), rituximab (RTX),
v Más frecuentemente responderán a EST oral o tocilizumab (TOCIL).
como tratamiento inicial con disminución pro- v Si la enfermedad vasculítica es potencialmen-
gresiva lenta y suspensión. Tras la suspensión te letal, los pacientes más frecuentemente res-
de EST, la remisión se puede mantener con AI- ponderán a INM, especialmente agentes al-
NEs orales durante un período de tiempo largo. quilantes, tales como la ciclofosfamida (CIC).
v En caso de fracaso terapéutico con EST se e. Los pacientes con escleritis necrotizante:
debe considerar la adición o la sustitución por v Más frecuentemente responderán a INM,
un INM sistémico, especialmente un antime- principalmente alquilantes (CIC).
tabolito. v En casos específicos BIOL tales como RTX pue-
v En caso de fracaso terapéutico con INM (an- de ser una alternativa. Por ejemplo, una mujer
timetabolitos) se debe considerar la adición de 25 años con deseos reproductivos que tiene
Control de la inflamación escleral tras 6 meses de BIOL (Infliximab). Previamente se utilizaron INM (metotrexate y azatio-
prina) sin éxito.
192
65. Tratamiento médico de la episcleritis y la escleritis
una escleritis necrotizante asociada a granulo- 3. TRATAMIENTO DE LA ESCLERITIS

matosis con poliangeiitis (antiguo Wegener) INFECCIOSA
sería adecuado tratarla con RTX antes que con
alquilantes (CIC) además de supresión ovárica a. Según el agente infeccioso, se utilizarán fárma-
o congelación de sus óvulos. Por otro lado, un cos antibacterianos, antifúngicos, antivíricos, o
varón de 25 años con deseos reproductivos antiparasitarios.
que tiene una escleritis necrotizante asociada a b. Los fármacos tópicos deben ser reforzados y
granulomatosis con poliangeiitis (antiguo We- muy frecuentes. Además se deben asociar fár-
gener) sería adecuado tratarlo con alquilantes macos vía sistémica, ya sea oral, intramuscular,
(CIC intravenosa cada 2 semanas durante 6-12 o endovenosa. En casos de escleroqueratitis, se
meses) previa congelación de su semen. Tras debe utilizar la vía endovenosa.
ese período se puede seguir con un INM del c. Los esteroides tópicos u orales pueden ser utili-
tipo antimetabolito (MTX, AZA, o MMF). zados tras la identificación del agente infeccioso,
f.
Los INM y BIOL deben ser administrados por tras el tratamiento adecuado contra ese agente
médicos oftalmólogos en colaboración con mé- durante unos días, y tras la observación de que
dicos internistas, reumatólogos, u oncólogos, el proceso está respondiendo favorablemente.
especialmente preparados en el manejo y en el Ello es aplicable a cualquier infección excepto la
reconocimiento de complicaciones. fúngica.
193
CAPÍTULO 66
Tratamiento quirúrgico
de la escleritis
1. CONSIDERACIONES GENERALES v Resección conjuntival alrededor y encima del

foco de necrosis escleral.
a. Se requiere un tratamiento quirúrgico de la es- v Resección del tejido escleral necrótico: debe
cleritis en muy pocas ocasiones. Se trata del ho- ser muy cuidadoso para evitar la perforación
motransplante de esclera. coroidea con la subsecuente hemorragia in-
b. Solo en casos de escleritis necrotizante que ha traocular y extraocular.
avanzado hasta tal punto que está a punto de v Se observan los límites del lecho quirúrgico
perforarse o que ya se ha perforado. A veces tam- que requiere refuerzo.
bién se asocia a queratitis ulcerativa periférica. c. Preparación del tejido donante:
c. Sin embargo el elemento crítico en el éxito de la v Creación de una plantilla de material de plás-
cirugía no es quirúrgico sino médico: tratamien- tico que tenga las dimensiones del lecho qui-
to con inmunosupresores (INM) o biológicos rúrgico que requiere refuerzo.
(BIOL) que controlen el fenómeno autoinmune v Se corta el tejido escleral con las dimensiones
destructivo que ha dado lugar a la destrucción de la plantilla de plástico.
escleral. En caso contrario, se producirá la des- v Se limpia de tejido coroideo y tejido episcleral
trucción del tejido transplantado. y conjuntival.
d. En casos en que no haya disponible tejido escle- d. Transplante de esclera:
ral se puede utilizar periostio o fascia lata. v Se sutura al lecho quirúrgico con suturas de
nylon 10/0 ó 9/0.
2. TÉCNICA QUIRÚRGICA: ESCLERITIS

NECROTIZANTE Y QUERATITIS
ULCERATIVA PERIFÉRICA
a. Obtención de globo ocular humano congelado.

La inmunoreactividad de tal tejido sin células vi-
vas es muy baja, y por lo tanto, no existen casos
de rechazo del transplante de esclera.
b. Preparación del lecho quirúrgico del recipiente:
v Resección conjuntival alrededor de la querati-
tis ulcerativa periférica.
v Resección de las lamelas corneales ulceradas:
debe ser muy cuidadoso para evitar la perfo- Homotransplante de esclera. Se corta el tejido escleral
ración corneal. con las dimensiones de la plantilla de plástico.
194
66. Tratamiento quirúrgico de la escleritis
v En casos en que la ectasia coroidea sea muy

pronunciada puede ser útil una paracentesis
de la cámara anterior para descomprimir el
globo de cara a poder suturar mejor el tejido
escleral al lecho quirúrgico.
v En casos en que no se asocia a queratitis ul-
cerativa periférica también puede utilizarse
esclera conservada en glicerina; en ese caso
debe ser lavada abundantemente en solución
de sal balanceada durante aproximadamen-
te 10 minutos antes del transplante escleral
Homotransplante de esclera. El tejido escleral obtenido para conseguir su rehidratación.
del donante se sutura al lecho quirúrgico con suturas de e. Tratamiento post-operatorio:
nylon 10/0 ó 9/0.
v Antibióticos tópicos.
v No utilizar esteroides tópicos para favorecer
v En caso de queratitis ulcerativa periférica, el la repoblación de fibroblastos y la vasculari-
tejido escleral también cubre el lecho corneal zación del tejido escleral transplantado. Ello
ulcerado. puede requerir varios meses.
v Los nudos se entierran. v Recordar la necesidad del tratamiento sisté-
v Se cubre el tejido escleral transplantado con mico INM o BIOL para evitar la necrosis del
tejido conjuntival. Se sutura con Vicryl 7/0. homotransplante de esclera.
195
SECCIÓN 9
UVEÍTIS EN SITUACIONES ESPECIALES
CAPÍTULO 67
Uveítis en la infancia
CAPÍTULO 68
Uveítis en el embarazo y la lactancia
CAPÍTULO 69
Uveítis en la edad avanzada o del anciano
CAPÍTULO 70
Uveítis postraumáticas
CAPÍTULO 71
Uveítis inducidas por fármacos
CAPÍTULO 72
Síndrome tóxico de segmento anterior –TASS, toxic anterior segment syndrome–
CAPÍTULO 67
Uveítis en la infancia
David Díaz Valle, José M. Benítez del Castillo, José A. Gegúndez Fernández,
MENSAJES CLAVE
• Las uveítis de la infancia tienen una serie de implicaciones diagnóstico-terapéuticas que dificultan el control óptimo
de las mismas.
• Suelen ser procesos bilaterales y crónicos.
• Al daño estructural propio de este tipo de uveítis se añade el riesgo de ambliopía
• La UAC asociada a AIJ es uno de los principales cuadros en este grupo de edad y su manejo constituye un verdadero
reto para el oftalmólogo.
• La UI supone un 25% del total de uveítis en la infancia, siendo los corticoides perioculares la primera línea de tra-
tamiento.
• La toxoplasmosis es la principal causa de uveítis posterior. En la mayoría de los casos se trata de infecciones adqui-
ridas en el periodo postnatal.
1. CONSIDERACIONES GENERALES mico. Además, importantes efectos adversos

potenciales en relación con el tratamiento.
a. Las uveítis en la infancia tienen características es- v A las secuelas propias de las uveítis crónicas
peciales y a menudo con peor pronóstico que en debe añadirse el riesgo de ambliopía.
la edad adulta: b. Existen patologías oculares infantiles que pue-
v Suelen ser uveítis bilaterales y de curso cróni- den simular o enmascarar cuadros inflamatorios
co. oculares: retinoblastoma, leucemia o xanto-
v Con frecuencia el diagnóstico es tardío, mu- granuloma juvenil.
chas veces en fase de secuelas. c. La tomografía de coherencia óptica es una prue-
v Evaluación diagnóstica condicionada por la ba no invasiva y de elevada rentabilidad diagnós-
cooperación del paciente. Puede ser necesa- tica, especialmente en niños.
rio realizar la exploración bajo anestesia (EBA)
para evaluar la afectación ocular y el posible
daño estructural. En casos seleccionados en 2. EPIDEMIOLOGÍA DE LA UVEÍTIS
los que se sospecha etiología infecciosa pue- PEDIÁTRICA
den obtenerse en ese momento muestras
intraoculares para cultivo y PCR. E incluso a. Las uveítis pediátricas representan el 5-10% del
realizar inyecciones perioculares si están indi- total de las uveítis que se atienden en centros
cadas. terciarios de referencia:
v Dificultades para realizar un tratamiento co- v Incidencia: 4-6 nuevos casos/100.000 habi-
rrecto, tanto tópico, como periocular o sisté- tantes/año.
199
v Prevalencia: 30 casos/100.000 (muy inferior a de los pacientes. Arteritis coronaria como

los de la edad adulta). complicación más grave en 1-2%.
b. 25-33% de niños sufrirán algún tipo de pér- • Causas infecciosas (VHS y VZV).
dida visual permanente debido a las secue- v Uveítis intermedias (20-25%):
las asociadas a este tipo de uveítis (catarata, • Mayoría idiopáticas (pars planitis).
glaucoma, queratopatía en banda, edema • Algunas etiologías concretas son la sarcoi-
macular, etc). dosis y la esclerosis múltiple.
c. Distribución etiológica: v Uveítis posteriores (45-50%):
v Uveítis anteriores (30-40%): • Casi siempre infecciosas.
• La artritis idiopática juvenil es la causa más • Toxoplasmosis es la causa más frecuente.
frecuente y grave. • Causas no infecciosas: sarcoidosis, oftalmía
• Uveítis traumáticas. simpática, VKH y síndromes de enmascara-
• Uveítis asociada a espondiloartropatías. miento.
• Síndrome TINU (10% de los casos de UAA). v Panuveítis (5-10%):
• Enfermedad de Kawasaki (fiebre persis- • Forma menos frecuente.
tente durante días, congestión de muco- • Causas infecciosas: síndrome de necrosis
sas con lengua aframbuesada, inyección retiniana aguda, TBC, sífilis, endoftalmitis.
conjuntival, exantema en tronco, manos y • Causas no infecciosa: sarcoidosis, Vog Ko-
pies). Uveitis anterior leve-moderada en 2/3 yanagi Harada, Behçet.
• No olvidar síndromes de enmascaramiento
(leucemias, linfomas, retinoblastoma,..).
3. UVEÍTIS ANTERIOR CRÓNICA

ASOCIADA A ARTRITIS IDIOPÁTICA
JUVENIL
a. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es toda artritis

de causa desconocida de más de 6 semanas de
duración en menores de 16 años.
b. La forma de AIJ oligoarticular –menos de 5 arti-
culaciones afectas después de 6 semanas– es la
que más se asocia a uveítis.
Sinequias posteriores en paciente con artritis idiopática
juvenil.
c. La uveítis es una complicación seria en la AIJ oli-
goarticular (hasta 21%).
d. El perfil clínico de mayor riesgo es el de niñas
con AIJ oligoarticular ANA+ e inicio precoz de la
artritis (antes de los 6 años).
e. El inicio de la uveítis suele ser silente, siendo ne-
cesario realizar revisiones periódicas.
f. La uveítis típica es anterior crónica (UAC), con
formación de sinequias, queratopatía en ban-
da, cataratas, glaucoma, edema macular (7-
42%), hipotonía ocular e incluso ptisis bulbi
(4-17%)..
g. Las complicaciones están presentes en el diag-
nóstico hasta en un 45%.
h. Signos de mal pronóstico: sexo femenino,
Queratopatía en banda. ANA+, aparición precoz de la uveítis desde
200
67. Uveítis en la infancia
v Terapias biológicas:
• Requieren despistaje de enfermedades in-
fecciosas (especialmente TBC) previo a su
empleo.
• Los más empleados son infliximab y adali-
mumab. Otros fármacos con menor expe-
riencia de uso en uveítis son golimumab y
certolizumab.
• Otros fármacos: daclizumab, anakinra, toci-
lizumab y abatacept.
g.
Tradicionalmente se ha considerado la UAC
Uveítis anterior crónica en una niña con artritis idiopá- asociada a AIJ como una contraindicación del
tica juvenil. Ojo blanco, queratopatía en banda nasal y implante de lente intraocular en caso de cata-
temporal, afaquia y colocación de un tubo valvular en
rata. La vitrectomía con lensectomía completa
cámara posterior.
sin implante de lente intraocular es la opción
preferida.
el debut de la artritis (<6 meses), debut de la
uveítis previa a la artritis, debut de la uveítis
antes de los 6 años, afectación bilateral, infla-
mación severa y presencia de sinequias en el 4. UVEÍTIS Y NEFRITIS
momento del diagnóstico. TUBULOINTERSTICIAL
i.
Requiere tratamiento precoz e intensivo con (SÍNDROME TINU)
corticoides tópicos y midriáticos, con manteni-
miento prolongado vigilando posibles efectos a. Suele afectar pacientes adolescentes (edad me-
adversos: dia 15 años).
v Corticoides sistémicos si inflamación refrac- b. Síntomas constitucionales prodrómicos: fiebre,
taria y/o factores de riesgo de mala evolu- fatiga, debilidad, pérdida peso, dolor abdomi-
ción: nal.
• Dosis de inicio 1 mg/kg/día y mantenimien- c. Nefritis tubulointersticial (anemia, leucocituria,
to variable según la respuesta clínica. microhematuria, glucosuria y proteinuria). Tasa
• Evitar tratamientos prolongados por efec- de filtración glomerular baja y creatinina eleva-
tos adversos en el desarrollo del niño. da. VSG suele estar elevada. Beta-2 microglobu-
v Inmunosupresores cuando no es posible con- lina en orina elevada, es la prueba diagnóstica
trolar la inflamación con corticoides o se de- confirmatoria.
sea evitar los efectos adversos asociados a su d. La uveítis suele seguir a los síntomas de la nefri-
empleo: tis. El patrón característico es el de UAA bilateral
• Metotrexate. Fármaco más usado por su y suele ser de intensidad moderada.
eficacia en la afectación ocular y articu- e. Puede ser autolimitado, aunque suele requerir
lar, así como su buena tolerancia. Dosis tratamiento corticoideo tópico y sistémico, rara-
10-25 mg/ semana (vía oral o subcutá- mente requiere tratamiento inmunosupresor de
nea). mantenimiento.
• Otros inmunosupresores: ciclosporina, aza-
tioprina, micofenolato de mofetilo. Se han
usado en series de casos.
• El empleo de inmunosupresores requiere 5. UVEÍTIS INTERMEDIAS
controles analíticos periódicos para monito-
rizar su seguridad. El oftalmólogo valorará a.
Las uveítis intermedias (UI) son nflamaciones
la eficacia en el control de los parámetros crónicas que afectan al vítreo anterior, pars pla-
inflamatorios. na y retina periférica:
201
A. Turbidez vítrea en paciente con uveítis intermedia. B. Inicio de snow-bank en periferia retiniana inferior.
asimétricos. Suelen emplearse hasta 3 in-

yecciones separadas por 4-6 semanas. Los
principales efectos adversos son catarata y
glaucoma.
v La siguiente línea de tratamiento son los cor-
ticoides orales, a dosis de 1 mg/kg/día, en
casos bilaterales o refractarios al tratamiento
periocular, siempre vigilando los efectos ad-
versos sistémicos.
v Los inmunosupresores y las terapias bioló-
gicas en pautas similares a lo recomendado
para AIJ constituyen las siguientes líneas de
tratamiento.
v La vitrectomía pars plana puede eliminar los
mediadores inflamatorios de la cavidad vítrea,
Angiografía fluoresceínica que muestra vasculitis perifé- reduciendo o eliminando la necesidad de em-
rica en paciente con uveítis intermedia. pleo de inmunosupresores.
v La pars planitis es un subtipo especial, siempre

idiopático, caracterizado por la presencia de
material fibroglial sobre la pars plana (banco
de nieve).
v Etiologías siempre a descartar ante una UI son
esclerosis múltiple y sarcoidosis.
b. El síntoma más frecuente son las miodesop-
sias. Puede existir pérdida visual en relación
con la turbidez del vítreo y el edema macular.
No es infrecuente que exista cierto grado de
vasculitis periférica determinado mediante an-
giografía.
c. Tratamiento:
v La primera línea de tratamiento son los Retinitis necrotizante focal adyacente a una gran cica-
corticoides perioculares (triamcinolona o triz coriorretiniana con compromiso macular, compatible
betametasona) en casos unilaterales o muy con retinitis toxoplásmica.
202
67. Uveítis en la infancia
6. OTRAS UVEÍTIS DE LA INFANCIA • La toxoplasmosis congénita sueñe diagnos-

ticarse de forma casual en revisiones de ru-
a. En el grupo de las uveítis posteriores destacan, al tina, en forma de cicatrices coriorretinianas
igual que en los adultos, las formas infecciosas: que pueden causar ambliopía.
v La toxoplasmosis es la causa más frecuente • La imagen característica es la de una retino-
de uveítis posterior: coroiditis necrotizante focal con una cicatriz
• La transmisión transplacentaria supone me- pigmentada adyacente.
nos del 40%, siendo la mayoría de casos • El aspecto clínico compatible y una sero-
infecciones adquiridas en el periodo post- logía positiva (a cualquier título) suele ser
natal. suficiente para establecer el diagnóstico.
203
CAPÍTULO 68
Uveítis en el embarazo y la lactancia
José Fernández-Vigo Escribano, Rosalía Méndez, David Díaz-Valle,
José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo
1. Concepto y consideraciones v Informar al ginecólogo de la enfermedad y de

generales su tratamiento.
b. Seguridad de los fármacos:
a. La coexistencia de embarazo y uveítis es una si- v El primer trimestre es el período de mayor vul-
tuación relativamente frecuente, ya que la máxi- nerabilidad teratogénica.
ma incidencia de uveítis es entre los 20 y 45 años. v Muchos medicamentos se excretan en la le-
b. El embarazo influye en la uveítis desde dos pun- che materna, con potencial nocivo para el
tos de vista: lactante.
v Efecto sobre la uveítis de la inmunomodula- v En general, el riesgo de los fármacos por vía
ción asociada a la gestación: tópica en gestantes y mujeres en periodo de
• Efecto positivo sobre algunas enfermeda- lactancia es bajo. De todas formas deben
des autoinmunes o autoinflamatorias como usarse con precaución.
la artritis reumatoide, sarcoidosis, esclerosis v Categorías de riesgo según la FDA.
múltiple y uveítis endógenas.
• Posible efecto negativo sobre algunas en-
fermedades infecciosas (toxoplasmosis, 3. PRINCIPALES MEDICAMENTOS
herpes, etc.). UTILIZADOS PARA EL
v Riesgo de la medicación sobre el feto y la madre. TRATAMIENTO DE LAS UVEÍTIS:
SEGURIDAD Y RIESGOS
2. TRATAMIENTO DE LAS UVEÍTIS a. Midriáticos (categoría de riesgo C): Durante la

DURANTE EL EMBARAZO lactancia todos los fármacos midriáticos deben
Y LA LACTANCIA usarse con precaución, prescindiendo especial-
mente de la fenilefrina y la escopolamina.
a. Consideraciones generales: b. Antihipertensivos oculares: Brimonidina (B) es el
v Cuando tratamos a una mujer en edad fértil único hipotensor ocular con categoría B, pero
debemos considerar la posibilidad de emba- se recomienda suspender en los últimos meses
razo actual o próximo. del embarazo. Las prostaglandinas y los agonis-
v Ante un embarazo el objetivo del tratamiento tas a2-adrenérgicos deben evitarse. Los betablo-
debe ser controlar la enfermedad materna sin queantes (C) (timolol, carteolol, levobunolol y
poner en riesgo a la madre ni al feto. betaxolol) suelen ser de primera elección. En ma-
v Informar a la paciente de las opciones tera- dres lactantes se ha aprobado la administración
péuticas, sus beneficios y riesgos, y que sea betabloqueantes e inhibidores de la anhidrasa
ella parte activa en la toma de decisiones. carbónica, aunque con cautela.
204
68. Uveítis en el embarazo y la lactancia
CATEGORÍAS DE RIESGO SEGÚN LA FDA

Estudios controlados no han demostrado riesgos en el embarazo, pueden prescribirse en cualquier
Categoría A
trimestre de la gestación. Son muy pocos los fármacos incluidos en esta categoría.
No existen evidencias de riesgo en el embarazo en la especie humana, su uso se acepta durante la
Categoría B
gestación.
No se puede descartar la existencia de riesgo, se pueden utilizar si el posible beneficio justifica el
Categoría C riesgo potencial. En esta categoría se incluyen un gran número de medicamentos, especialmente los
de reciente comercialización, de los que se carece de información.
Existe evidencia de riesgo en el embarazo en humanos. Su uso en la embarazada solo está justificado
Categoría D
cuando exista riesgo vital y no se puedan prescribir fármacos más seguros o éstos son ineficaces.
Existe clara evidencia de riesgo fetal, sobrepasando claramente el riesgo a cualquier beneficio,
Categoría X
contraindicados en el embarazo.
c. AINES: La categoría de la FDA varía de uno a otro: b. Si tiene lugar un brote éste generalmente ocurre
diclofenaco (B), flurbiprofeno (D), indometacina en el primer trimestre, remitiendo habitualmen-
(D), ketorolaco (C), pranoprofeno (B) e ibupro- te en el segundo y tercer trimestre de gestación.
feno (B/D). Pueden ser utilizados ocasionalmen- c. Esta remisión temporal de la uveítis suele permi-
te durante el 1.er y 2.º trimestre, y deben de ser tir disminuir la dosis del tratamiento inmunosu-
completamente evitados en el tercer trimestre. presor, especialmente en fases medias y tardías
Pueden ser utilizados durante la lactancia. del embarazo.
d. Corticoides: La prednisona (B) es el corticoide d. Muchas mujeres experimentan un rebrote de
ideal. La betametasona (C) y la dexametasona la actividad en los primeros 3-6 meses tras el
(C) no son bien metabolizadas por la placenta parto.
por lo que tienen mucho mayor efecto sobre el e. Las hormonas alteran las citoquinas inflamato-
feto. La prednisona y la dexametasona son com- rias variando la actividad de la enfermedad:
patibles con la lactancia. v Estrógenos y progesterona tienen propie-
e. Inmunosupresores: dades antiinflamatorias, inhibiendo deter-
v Ciclosporina (C), azatioprina (D), sulfasalacina minadas citoquinas pro-inflamatorias, que
(B) e hidroxicloroquina (C) son alternativas re- aumentan especialmente en el segundo
lativamente seguras para el control de la en- y tercer trimestre, y bajan de golpe en el
fermedad durante el embarazo. Se recomien- post-parto.
da suspender la lactancia durante el uso de v Existen estudios que señalan una mayor fre-
ciclosporina y azatioprina, pero no en el caso cuencia de brotes de uveítis en la última fase
de sulfasalacina e hidroxicloroquina. del ciclo menstrual (pre-menstruación), coin-
v Micofenolato mofetilo (C), metotrexato (X) cidiendo con la caída hormonal: conocida clá-
y ciclofosfamida (D) deben de ser completa- sicamente como «uveítis catamenial».
mente evitados durante el embarazo por su f. El embarazo induce una desviación de la res-
inaceptable riesgo de teratogenicidad, y con- puesta inmune, sin inducir un déficit inmune
traindicados en la lactancia. global. Esta respuesta se caracteriza por una in-
v No existen datos concluyentes sobre la segu- hibición selectiva de la respuesta Th1 y una lige-
ridad de los anti-TNF (B) en la gestación. ra desviación hacia la respuesta Th2 y aumento
del TGFß:
v El balance inmunológico impuesto por la ges-
4. UVEÍTIS AUTOINMUNES Y tación es la antítesis del que tiene lugar en
EMBARAZO las enfermedades autoinmunes mediadas por
células.
a. El embarazo se suele asociar a una reducción de v Las uveítis no infecciosas, así como otras en-
la actividad inflamatoria en las uveítis no infec- fermedades autoinmunes mediadas por célu-
ciosas. las, suelen mejorar durante la gestación.
205
5. UVEÍTIS INFECCIOSAS Y naza para la visión materna (lesión macular o

EMBARAZO adyacente al nervio óptico).
v Clindamicina (B), azitromicina (B) y atovacuo-
a. Toxoplasmosis y embarazo: na (B) son alternativas más seguras durante la
v El embarazo favorece la reactivación de la gestación. La terapia clásica con pirimetami-
uveítis por toxoplasma. Frecuentemente la re- na (C), trimetoprim-sulfametoxazol (C) debe
tinocoroiditis mejora tras el parto. ser evitada.
v La toxoplasmosis en embarazadas se debe b. Herpes y embarazo:
tratar siempre ante una primoinfección ma- v Puede ser tratada mediante los medicamen-
terna o una recurrencia en inmunodeprimi- tos habituales como aciclovir tópico (B) y sis-
das, y ante una reactivación con grave ame- témico (C), o valaciclovir (B).
206
CAPÍTULO 69
Uveítis en la edad avanzada
o del anciano
David Díaz Valle, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo,
MENSAJES CLAVE
• E l desarrollo de episodios de uveítis en edades avanzadas es poco frecuente.
• A estas edades deben siempre sospecharse los llamados «síndromes de enmascaramiento».
• Considerar la posibilidad de uveítis relacionadas con fármacos.
• Si existe el antecedente de cirugía de cataratas debe valorarse la posibilidad de que la uveítis se relacione con la
misma (posición del implante, restos ocultos de masas, etc.).
• En uveítis intermedias y/o posteriores atípicas, con respuesta parcial a esteroides, debe considerarse la posibilidad
de un linfoma intraocular.
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES 2. UVEÍTIS INDUCIDAS POR FÁRMACOS

GENERALES
a. La uveítis asociada a fármacos suele ser anterior,
a. Las uveítis son cuadros que se manifiestan de bilateral y no granulomatosa.
forma predominante en edades medias de la b. Debe realizarse una anamnesis dirigida en la que
vida (20-60 años). se incluya la relación de fármacos que toma el
b. Debe realizarse un estudio etiológico individuali- paciente.
zado en función del patrón de afectación ocular c. En general presenta buena evolución tras la reti-
como en todos los casos de uveítis. rada del fármaco y la instauración del tratamien-
c. Considerar algunas etiologías concretas como: to tópico habitual.
v Uveítis inducidas por fármacos. d. Los fármacos más frecuentemente implicados en
v Uveítis relacionadas con el cristalino o lentes este grupo de edad son:
intraoculares (LIOs) (uveítis facoanafiláctica, v Bifosfonatos (alendronato, risendronato, pa-
LIOs implantadas en sulcus ciliar, LIOs de cá- midronato y etidronato) empleados en el tra-
mara anterior, etc.). tamiento de la osteoporosis.
v Algunas formas de uveítis son más frecuen- v Prostaglandinas tópicas para el tratamiento
tes en pacientes de edad avanzada como la del glaucoma.
retinocoroidopatía serpiginosa o la retinoco- v Etanercept, fármaco biológico aprobado para
roidopatía en perdigonada (Birdshot). el tratamiento de la artritis reumatoide activa,
v Diagnóstico diferencial considerando los sín- artritis psoriásica, psoriasis cutánea grave y
dromes de enmascaramiento, cuadros clínicos espondilitis anquilosante.
que simulan procesos inflamatorios pero que v Algunos antibióticos como fluoroquinolonas
corresponden a patología vascular, tumoral o de cuarta generación (moxifloxacino) se han
degenerativa: principalmente el linfoma in- implicado en la aparición de brotes de uveítis
traocular primario. anterior bilateral.
207
4. SÍNDROMES DE
ENMASCARAMIENTO NO
NEOPLÁSICOS
a. Síndrome de dispersión pigmentaria con depó-

sito de pigmento endotelial en forma de huso
(huso de Krukenberg), despigmentación del iris
con morfología en «rueda de carro» y acumulo
de pigmento a nivel de la malla trabecular. La
presencia de gránulos de pigmento en cámara
anterior puede confundirse con la reacción celu-
lar de las uveítis.
b. Pigmento en cámara vítrea, como ocurre en des-
Lente intraocular suturada a iris con roce crónico del epi- garros retinianos o desprendimiento de retina.
telio pigmentado del iris.
5. SÍNDROMES DE
3. UVEÍTIS INDUCIDAS POR ENMASCARAMIENTO
EL CRISTALINO O LENTES NEOPLÁSICOS
INTRAOCULARES (LIOs)
a. Linfoma intraocular primario:
Puede aparecer una uveítis en las siguientes si- v Habitualmente se trata de un linfoma no-
tuaciones clínicas: Hodgkin de células B.
a. Tras traumatismos oculares con lesión de las cáp- v A nivel ocular suele localizarse en la cavidad
sulas del cristalino. vítrea, epitelio pigmentarioo de la retina y/o
b. Cataratas hipermaduras. nervio óptico.
c. Tras cirugía de catarata, debido a la presencia de v El curso clínico suele ser crónico, a menudo
restos cristalinianos retenidos. bilaterals asimétrico y muestra respuesta par-
d. LIOs implantadas en sulcus ciliar, fijadas a iris cial a corticoides.
o malposición de LIOs con roce crónico del v La sintomatología predominante es visión bo-
implante con las estructuras uveales que pro- rrosa y miodesopsias.
duce ruptura permanente de la barrera hema- v En la exploración suele objetivarse una inten-
tocuosa. sa infiltración vítrea a modo de velos vítreos
A. Hiperpigmentación del estroma anterior del iris y de la malla trabecular. B. Depósito de pigmento endotelial en forma
de huso.
208
69. Uveítis en la edad avanzada o del anciano
gen por la importante asociación de lesiones

a nivel del SNC, sobre todo a nivel periventri-
cular.
v La realización de una punción lumbar puede
poner de manifiesto la presencia de células
linfomatosas a nivel del LCR, sobre todo en
casos de lesiones periventriculares.
v Existen casos en los que no existe evidencia
de enfermedad linfomatosa sistémica, siendo
la afectación ocular la forma de debut de la
enfermedad.
v La confirmación diagnóstica requiere una
biopsia vítrea con obtención de una muestra
Turbidez vítrea asoaciada a infiltrados subretinianos di- vítrea para citología, citometría de flujo y es-
fusos, así como hemorragias intrarretinianas en paciente tudios de biología molecular a fin de demos-
diagnosticado de linfoma intraocular primario. trar la clonalidad de las células proliferantes,
habitualmente células B CD20+. Para maximi-
y celularidad vítrea de gran tamaño, así como zar la rentabilidad de la vitrectomía se reco-
infiltrados subretinianos amarillentos, que mienda suspender el tratamiento esteroideo
suelen dejar zonas de hiper e hipopigmenta- unas 2 semanas antes:
ción residual. v Otras pruebas de utilidad diagnóstica son la
v Las exploraciones complementarias deben in- determinación del cociente interleuquina 10/
cluir la realización de estudios de neuroima- interleuquina 6 en la biopsia vítrea. Un co-
ciente IL10/ IL6 superior a 1 debe considerar-
se como altamente sugestivo de LIOP.
v El tratamiento suele consistir en radioterapia,
quimioterapia sistémica o intratecal asociado
a tratamientos locales:
Resonancia magnética cerebral con gadolinio en T1.

Imagen hipointensa con captación de contraste en anillo
que produce obliteración y desplazamiento de los ven- Citometría de flujo realizada sobre una muestra de hu-
trículos cerebrales, compatible con linfoma del sistema mor vítreo que muestra la existencia de linfocitos B mo-
nervioso central. noclonales Lambda + que expresan CD20.
209
• Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-

CD20) por vía sistémica e inyecciones intra-
vítreas.
• Alternativas: metotrexate (MTX) sistémico
a altas dosis junto con inyecciones repe-
tidas de MTX intravitreo (400 μg/0,1 ml)
asociado o no a dexametasona intravítrea
(1 mg/0,1 ml).
b. Melanoma coroideo:
v Las formas amelanóticas podrían confundirse
con granulomas sarcoideos o tuberculosos.
v Pueden presentarse como procesos inflama-
torios (hasta el 4,5%). Lesión hipopigmentada en área peripapilar inferior co-
v Las claves diagnósticas generalmente las pro- rrespondiente a una metástasis de adenocarcinoma de
porcionan la exploración funduscópica, la an- mama.
giografía fluoresceínica y la ecografía.
c. Metástasis coroideas: v Hasta un 10% de las metástasis coroideas
v Presentación habitual como masa unifocal pueden presentarse con signos de uveítis.
unilateral hipopigmentada blanco-amarillen- v Ante la sospecha de metástasis debe realizar-
ta que suele asentar en el polo posterior. se una evaluación sistémica exhaustiva.
210
CAPÍTULO 70
Uveítis postraumáticas
María José Roig Revert, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodríguez,
Arturo Alezzandrini, María H. Berrocal, Mauricio Maia, Manuel Díaz Llopis
1. UVEÍTIS TRAUMÁTICA v Uveítis moderada-severa: Añadir esteroide tó-

pico en pauta descendente.
a. Concepto y consideraciones generales: v Si PIO elevada: Hipotensores tópicos evitando
v Uveítis anterior no granulomatosa en etapas los análogos de las prostaglandinas.
agudas del trauma ocular.
v Causa más común de uveítis anterior (20%).
v La uveítis es la tercera lesión más frecuente en 2. ENDOFTALMITIS POSTRAUMÁTICA
trauma ocular.
b. Etiología: a. Concepto y consideraciones generales:
v Resultado de un traumatismo directo o indi- v Complicación infrecuente (<12%) pero muy
recto, penetrante o no penetrante sobre el grave del traumatismo penetrante con o sin
globo ocular. cuerpo extraño intraocular (CEIO).
v Procedimientos quirúrgicos sobre el globo v Segunda causa más frecuente de endoftalmi-
ocular. tis tras la postquirúrgica (30%).
v Laserterapia. v Incidencia <17%, en medios rurales puede
v Episodios de violencia ocular directa o indirec- alcanzar hasta un 30%.
ta (shaken baby syndrome). b. Factores de riesgo:
c. Clínica: v Retraso en el cierre primario de la herida
v Disminución variable agudeza visual (AV), vi- >12 h.
sión borrosa. v Herida traumática sucia.
v Dolor. v Traumatismo ocular penetrante en zona rural.
v Fotofobia y lagrimeo. v Retención de CEIO.
d. Exploración: v Rotura de cristalino.
v Tyndall y flare en cámara anterior. c. Etiología:
v Inyección perilímbica. v Bacterias gram positivas (51%):
v Hipema o microhipema, y con menor fre- • Estafilococo epidermidis (<44%).
cuencia hipopión y/o fibrina. • Bacillus sp (<32%) sobre todo asociado a
v Presión intraocular (PIO) variable. CEIO.
v Descartar lesiones asociadas: rotura de globo • Otras: Estreptococo sp (<21%), Clostridium
ocular, recesión angular, lesión de cristalino o perfringens (2%), Corynebacterium.
desprendimiento de retina. v Bacterias gram negativas (18%): Pseudomo-
v Descartar cuerpo extraño intraocular. na sp (<30%), Proteus mirabilis (8%), Mo-
e. Tratamiento: raxella (10%)…
v Uveítis leve: Colirio midriático. v Hongos (15%):
211
• Candida albicans, el más frecuente. • Vancomicina 1 gr/12 h iv y ceftazidima

• Otros: Fusarium y Aspergillus. 1 gr/8 h iv. Alternativa: Combinación de
v ¡¡Infección polimicrobiana (42%)!! moxifloxacino 400 mg/24 h y linezolid
d. Clínica: 600 mg/12 h vía oral (vo).
v Disminución brusca de AV. • Tras tratamiento iv: Ciprofloxacino 750 mg/
v Dolor ocular intenso. 12 h o Levofloxacino 500 mg/día vo.
v Fotofobia y lagrimeo. • Añadir clindamicina 300 mg/8 h iv ante sos-
e. Diagnóstico: pecha de Bacillus sp.
v Exploración: • Añadir clindamicina 300 mg/8 h iv o metro-
• Tyndall y flare severos. nidazol iv si sospecha de Clostridium.
• Hipopión y fibrina en CA. v Antimicóticos: Si sospecha de infección fún-
• Vitritis y opacidades vítreas. gica:
• Retinitis, periflebitis y hemorragias retinia- • Voriconazol intravítreo (100µg/0.1ml)
nas en periferia media. • Voriconazol 200mg/12h vo.
v Pruebas de imagen para descartar CEIO: v Corticoterapia, tras descartar infección micó-
• Ecografía. tica:
• TAC orbitario con cortes de 1 mm. • Intravítrea: Dexametasona (0,4 mg/0,1 ml)
v Microbiología. Recogida de muestras median- 12 horas tras antibioterapia.
te aspiración de humor acuoso o aspiración- • Subconjuntival/subtenoniana: Betame-
biopsia del vítreo. Solicitar: tasona (4 mg/0,5 ml) o dexametasona
• Tinciones: Gram, Giemsa y metenamina de (2-4 mg/0,5 ml).
plata. • Tópica: Acetato de prednisona al 1% o
• Cultivo: Hemocultivos, chocolate, Sabou- dexametasona 0,1% cada 4 horas tras an-
reaud, tioglicato. tibioterapia.
• Antibiograma y fungigrama. • Sistémica: Prednisona 1 mg/kg/día vo una
f. Tratamiento: semana y pauta descendente posterior.
v Ingreso hospitalario. v Vitrectomía pars plana (VPP). Indicaciones:
v Reparación primaria de la herida correcta y • Deterioro en las primeras 24 horas de trata-
precoz. miento o ausencia de mejoría a las 48 ho-
v Antibioterapia intravítrea: ras.
• Vancomicina (1 mg/0,1 ml) y ceftazidima • CEIO asociado.
(2 mg/0,1 ml). En alérgicos sustituir ceftazi- v Dilatación pupilar: Atropina 1% o ciclopento-
dima por amikacina (0,4 mg/0,1 ml). lato 1%.
• En casos severos con presencia de CEIO v Profilaxis antitetánica: Sobre todo si CEIO
cubrir Bacillus sp. añadiendo amikacina asociado.
(0,4 mg/0,1 ml). g. Pronóstico:
• Si sospecha de Clostridium considerar la v Malo por la virulencia de gérmenes implica-
adición de clindamicina (450 µg/0,1 ml). dos, frecuencia de infección polimicrobiana y
v Antibioterapia tópica fortificada: Vancomici- daño tisular por el traumatismo.
na (50 mg/ml) y ceftazidima (50 mg/ml) cada v Importante diagnóstico y tratamiento precoz
hora, alternándolas cada 30 minutos. para mejorar el pronóstico visual.
v Antibioterapia sistémica: v AV final > 20/400 en <54%.
212
CAPÍTULO 71
Uveítis inducidas por fármacos
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodríguez, Arturo Alezzandrini,
Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES 2. FÁRMACOS MÁS FRECUENTES con

GENERALES causalidad probada o muy
probable
a. Inflamación intraocular secundaria a la adminis-
tración por cualquier vía –tópica, intraocular, sis- a. Bifosfonatos (BF):
témica– de un fármaco, vacuna o toxina. v Causalidad probada.
b. Poco frecuente (0,5% uveitis). v Inhibidores de la reabsorción ósea utilizados
c. No predilección por edad, sexo, HLA. en osteoporosis, cáncer osteolíticos, metásta-
d. Criterios de Naranjo para la valoración de la cau- sis de cáncer de mama, mieloma y enferme-
salidad. dad de Paget.
e. Grados de causalidad: v Uveítis asociadas a pamidronato, risedronato,
v Certeza: cumple todos los criterios de Na- zoledronato y clodronato.
ranjo. v Alternativa segura: etidronato.
v Probable: cumple 5 criterios de Naranjo.
v Posible: cumple menos de 5 criterios de Na-
ranjo.
f. Patogénesis:
v Mecanismo directo de toxicidad:
• Toxicidad directa.
• Variable de detoxificación de metaboli-
tos.
v Mecanismo indirecto:
• Mecanismos inmunológicos: enfermedad
por complejos inmunes; anticuerpos anti-
fármaco, anticuerpos anticomplejo fárma-
co-proteínas; estimulación no específica
del sistema inmune, fármaco como adyu-
vante.
• Mecanismos inmunológicos secundarios:
fármacos causan muerte de microorganis-
mos que liberan antígenos extraños.
• Mecanismos relacionados con la melanina:
Edema macular bilateral asociado a uveítis anterior en
efecto de los radicales libres; propiedades un paciente con mieloma múltiple en tratamiento con
uveitógenas de la melanina. bifosfonatos.
213
v Clínica: d. Sulfonamidas:
• 1. Uveítis anterior bilateral, 24-48 h tras v Causalidad probable.
infusión, asociada a cuadro pseudogripal. v Antibióticos utilizados en infecciones del trac-
Epiescleritis leve que responde a tratamien- to urinario. El trimetroprim-sulfametoxazol se
to tópico convencional. utiliza en toxoplasmosis, bartonelosis y profi-
• 2. Escleritis severa, 48 h tras infusión, ame- laxis de Pneumocistis carinii en VIH.
naza frecuentemente la visión y obliga a v Clínica:
suspender BF. • 1. Uveítis anterior, unilateral (60%), en los
• 3. Edema macular uveítico: menos frecuen- primeros 10 días de tratamiento.
te. • 2. Puede asociarse a eritema multiforme
• 4. Rechazo de trasplante corneal: precipi- mayor –Stevens-Johnson–; eritema multi-
tado por uveítis anterior inducida por alen- forme minor, rash vesículo-macular, glositis,
dronato. conjuntivitis y hepatitis granulomatosa.
b. Topiramato: v Tratamiento: buena respuesta a tratamiento
v Causalidad probada. tópico tras retirar el fármaco.
v Antiepiléptico que bloquea los canales de so- e. Cidofovir:
dio estado-dependientes y potencia la activi- v Causalidad probable.
dad del GABA; se utiliza en el tratamiento de v Antiviral utilizado por vía intravenosa o intra-
crisis epilépticas, migrañas y para la pérdida vítrea en la retinitis por CMV.
de peso. v Clínica:
v Clínica: • Uveítis anterior no granulomatosa leve-mo-
• Glaucoma agudo bilateral de ángulo cerra- derada con hipotonía severa.
do (85% primeras 2 semanas), asociado a • Dosis dependiente: 40-100 µg intravítreo
uveítis anterior secundaria. –100% uveítis hipotónica–; 20 µg intraví-
• Otros: miopización bilateral aguda, efusión treo asociado a probenecid oral –15 a 30%
coroidea y escleritis. uveítis–.
v Tratamiento: retirada del topiramato, beta- v Tratamiento: buena respuesta a tratamiento
bloqueantes tópicos y acetazolamida oral. tópico. Algunos casos requieren retirada del
Iridotomía YAG no es beneficiosa. Mióticos fármaco.
contraindicados –bloqueo pupilar relativo–. Terapia TARGA (Terapia antirretroviral de
f.
c. Rifabutina: gran actividad)/ HAART (highly active anti-
v Causalidad probable. retroviral therapy)
v Antibiótico bactericida fundamentalmente v Causalidad probable.
utilizado frente a micobacterias. v Uveítis por restitución inmune en pacientes
v Toxicidad dosis dependiente: 300 mg/día VIH con retinitis por CMV previa.
–dosis segura–; 600 mg/día –7% uveítis–; v Clínica: vitritis, edema macular, membrana
1.200 mg/día –30% uveítis–. epirretiniana.
v El tratamiento concomitante con azoles o
macrólidos aumenta los niveles sanguíneos
de rifabutina.
v Clínica:
• Frecuentes uveítis anteriores unilaterales le-
ves.
• Tras 2 semanas a 9 meses de tratamiento.
• Si dosis altas o no se suspende tratamiento:
panuveítis severa, pars planitis, vasculitis.
v Tratamiento: responde a cese de tratamiento
en 1-2 meses asociando midriáticos, corticoi- Exudados algodonosos típicos de la retinopatía por in-
des tópicos y sistémicos –en cuadro severo–. terferón.
214
71. Uveítis inducidas por fármacos
OTROS FÁRMACOS DONDE LA UVEÍTIS ES MENOS FRECUENTE

TÓPICOS
Betabloqueante no selectivo: Uveítis anterior bilateral granulomatosa con Incidencia: 0,1-0,6%
Metipranolol (OptiPranolol®) precipitados queráticos en grasa de carnero.
Tras 12 meses de tratamiento.
Corticoides tópicos: Uveítis anterior unilateral –ojo tratado– Responde bien a la reintroducción
tras 2 a 5 días de la retirada del del tratamiento corticoideo tópico.
tratamiento. Más frecuente en raza negra.
Análogos de prostaglandinas
Latanoprost Uveítis anterior y edema macular quístico. 1% en general; 25% si historia
previa de uveítis.
Bimatoprost Uveítis anterior. Buena respuesta a tratamiento.
Travoprost Uveítis anterior y edema corneal central Buena respuesta a tratamiento.
Brimonidina Uveítis anterior granulomatosa. Se resuelve tras retirada de
brimonidina y tratamiento tópico.
Otros fármacos tópicos: Anfotericina B, anestésicos, anticolinesterasas (bromuro demecario,
diisopropilfluorofosfato –DFP–, yodo fosfolina)
Otros fármacos intraoculares: Anti Vegf intraoculares (Avastin®, Lucentis®, Eyelea®) antibióticos, uroquinasa,
estreptoquinasa y activador del plasminógeno tisular (rTPA)
SISTÉMICOS
Nefritis tubulo interticial y uveítis, Desencadenada en ocasiones tras ingesta
síndrome TINU de antibiótico o AINEs.
Contraste yodado no iónico Uveítis anterior unilateral, vitreítis, Resuelve con tratamiento tópico
(Iopamidol) hemorragias retinianas y difusión papilar pero recurre al repetir el TAC con
en la angiografía. contraste.
Dietilcarbamacepina: antihelmíntico Uveítis anterior secundaria a reacción
utilizado contra Loa loa y Oncocerca inmunológica por la muerte del parásito.
volvulus
Interleukina 3 y 6: utilizados en Uveítis anterior tanto por vía intravenosa
anemias y otras citopenias como subcutánea.
Anticonceptivos orales: Uveítis inducida por tromboflebitis del
segmento anterior con rotura de la
barrera hemato-acuosa.
Citrato de clomifeno: inducción Uveítis anterior y otro de neuritis óptica.
de la ovulación en pacientes con
síndrome de ovario poliquístico
Ibuprofeno: Uveítis anterior asociada a meningitis estéril.
Moxifloxacino oral: Pseudo-uveítis anterior bilateral con gran dispersión de pigmento y transiluminación iridiana.
Síndrome Badi/Bati.
Vacunas:
– Bacilo de Calmette-Guérin Uveítis anterior bilateral con atrofia
(BCG) utilizado como vacuna de iridiana y vitíligo.
tuberculosis y en el carcinoma
in situ de vejiga
– Derivado purificado de proteínas Uveítis anterior y vitritis mediado por
de la tuberculina (PPD) reacción de hipersensibilidad tipo IV. Descrito
un caso pseudo-Vogt-Koyanagi-Harada.
– Vacuna de la gripe Uveítis unilateral en pacientes con historia
previa de uveítis.
Cobalto: utilizado en tatuajes Uveítis bilateral mediada por reacción de
hipersensibilidad tipo IV.
Quinidina: utilizado en tratamiento y Uveítis anterior granulomatosa con
profilaxis de arritimias nódulos de Koeppe mediada por reacción
de hipersensibilidad tipo I-IV.
215
g. Acetato de triamcinolona intravítreo: lar intensa en cámara anterior y vítrea. Culti-

v Causalidad probable. vos estériles.
v Endoftalmitis esteril en los primeros 2-5 días v Tratamiento: recuperación rápida –días– de AV
tras inyección. con tratamiento corticoideo –sin antibióticos–.
v Incidencia 1%. v Causada por reacción tóxica al alcohol bencí-
v Clínica: panuveítis no dolorosa con depósitos lico empleado como disolvente del acetato de
cristalinos en cámara anterior y reacción celu- triamcinolona.
216
CAPÍTULO 72
Síndrome tóxico de segmento
anterior
–TASS, toxic anterior segment syndrome–
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, María H. Berrocal, Mauricio Maia, Cristóbal Couto,
Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones iris «strechting» y/o complicadas (rotura capsu-

generales lar, vitreorragia, sangrado intraoperatorio, ca-
tarata hipermadura, restos cristalinianos, etc.).
a. Inflamación intraocular anterior postoperato-
ria estéril secundaria a la entrada de sustancias
tóxicas durante la cirugía: conocida clásicamente 2. Clínica
como «uveítis plástica».
b. Tras cirugía sin complicaciones. a. Síntomas inespecíficos de uveítis anterior con una
c. Precoz tras cirugía: 12-48 horas. peculiaridad: disminución de agudeza visual des-
d. Difícil de distinguir de una uveítis infecciosa. proporcionadamente intenso en relación a el dolor
e. Puede afectar solo al endotelio, denominándose y enrojecimiento desproporcionadamente leves.
entonces síndrome de destrucción celular endo- b. Signos: inflamación severa de la cámara anterior
telial tóxico (TECDS). con hipopion, membrana ciclítica, edema corneal
f. Etiología variada y multifactorial: desproporcionadamente intensos con el poco
v Conservantes: cloruro de benzalconio (con- dolor y enrojecimiento. También pueden asociar-
centración tóxica 0,0001%-0,001%). se hipertensión ocular y midriasis paralítica.
v Anestésicos sin conservantes: bupivacaína c. Las características deferenciales con las endoftal-
(0,5%), lidocaín (2%). mitis infecciosas postoperatorias son:
v Residuos de sustancias de esterilización: pue- v Tiempo de aparición menor: 12-48 horas
den causar TECDS. frente a 4-7 días.
v Endotoxina termoresistentes de bacterias v Edema corneal severo.
Gram negativas (esterelización tipo Statim). v Hipertensión ocular.
v Material oxidado. v Mucha menor afectación del vítreo.
v Residuos de viscoelástico en material quirúr- v Mínimo dolor y muy leve enrojecimiento.
gico reutilizable. v Rápida respuesta al tratamiento corticoideo.
v Implantes intraoculares, especialmente en cá-
mara anterior y/o de soporte iridiano.
v Antibióticos intracamerulares, excepto cefu- 3. Diagnóstico
roxima.
v Deslizamiento de pomada intraocular. a. Clínico tras excluir la infección intraocular.
v Diabéticos. b.
Ninguna prueba diagnóstica confirma la pre-
v Cirugías intraoculares en personas jóvenes, sencia de TASS: la ausencia de leucocitos en la
prolongadas en el tiempo respecto a la cirugía paracentesis de cámara anterior apoya su diag-
habitual, con maniobras de manipulación del nóstico.
217
4. Tratamiento v La combinación de la vía tópica y subconjun-

tival de corticoides permite en general una
a. Preventivo: respuesta rápida.
v Utilización de material desechable.
v Control de los procesos de esterilización
v Control estricto de los procesos de prepara- 5. Pronóstico
ción y concentraciones de las medicaciones
intracamerulares. a. Los casos leves tienen un pronóstico excelente
v Farmacovigilancia ante el diagnóstico de se- en pocos días.
ries de casos en forma de microepidemias b. La recuperación puede ser más lenta en casos
(partidas de viscoelásticos, partidas de anti moderados.
Vegfs, etc.). c. Puede cronificarse en casos severos o ante el
b. Curativo: retraso en la instauración del tratamiento; aso-
v Iniciar protocolo de endoftamitis postopera- ciándose a midriasis arreactiva, edema macular
toria hasta observar rápida respuesta al trata- quístico, hipertensión ocular o edema corneal
miento y la negatividad de pruebas microbio- irreversible y/o vitreítis crónica con organización
lógicas. fibrinoide del vítreo.
218
SECCIÓN 10
UVEÍTIS INFECCIOSAS
CAPÍTULO 73
SIDA y citomegalovirus
CAPÍTULO 74
Sífilis ocular
CAPÍTULO 75
Tuberculosis y otras micobacterias
CAPÍTULO 76
Lepra
CAPÍTULO 77
Enfermedad de Whipple
CAPÍTULO 78
Uveítis por virus herpes
CAPÍTULO 79
Uveítis por otros virus
CAPÍTULO 80
Bartonelosis y enfermedad por arañazo de gato
CAPÍTULO 81
Borreliosis
CAPÍTULO 82
Otras zoonosis: fiebre Q por coxiella burnetti y fiebre botonosa mediterránea familiar por
rickettsia
CAPÍTULO 83
Uveítis estreptocócicas y postestreptocócicas
CAPÍTULO 84
Otras infecciones excepcionalmente inductoras de uveítis
CAPÍTULO 85
Endoftalmitis aguda y subaguda postoperatoria
CAPÍTULO 86
Endoftalmitis crónica postoperatoria
CAPÍTULO 87
Endoftalmitis endógena o metastásica
CAPÍTULO 88
Infecciones por Cándida
CAPÍTULO 89
Toxoplasmosis
CAPÍTULO 90
Toxocariasis
CAPÍTULO 91
Neurorretinitis subaguda unilateral difusa –DUSN: Diffuse unilateral subacute
neuroretinitis–
CAPÍTULO 73
SIDA y citomegalovirus
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES b. Signos:

GENERALES v Afectación bilateral: Inicialmente (35%), evo-
lutivamente (50%).
a. El síndrome de inmunodeficiencia adquirida v Reacción inflamatoria mínima: vítreo típica-
(SIDA) está causado por la infección del virus de mente claro.
la inmunodeficiencia humana (VIH). v Desprendimiento de retina, 30%.
b. La infección oportunista ocular más frecuente c. Existen 4 formas de presentación:
en pacientes VIH+ es la retinitis por citomega- v Forma fulminante: necrosis retiniana con-
lovirus (CMV): fluente con hemorragias en el polo posterior.
v Gran descenso en incidencia desde 1996 con Puede asociar papilitis. Retinitis «tipo pizza
la introducción del tratamiento antirretroviral con queso y tomate».
de gran actividad (TARGA): v Forma periférica: forma más indolente, con la
• 30%-70% era pre-TARGA. retina necrótica blanquecina pero sin apenas
• 5% era TARGA. hemorragias y muchas veces asintomática: re-
v Pacientes con alto riesgo si < 50 células T tinitis tipo «pizza solo queso».
CD4+/µl.
v Factor pronóstico negativo para la supervi-
vencia del paciente: su presencia es signo de
fallecimiento a corto plazo.
v Considerar siempre otras infecciones oportu-
nistas coexistentes, en especial sífilis.
v La retinitis por CMV puede afectar a otros pa-
cientes inmunodeprimidos no VIH: quimiote-
rapia, trasplantados medulares o de órgano
sólido (corazón, pulmón, hígado).
2. CLÍNICA
a. Síntomas:
v Disminución de agudeza visual, escotomas en
Retinitis por citomegalovirus en una paciente portado-
la zona de la retinitis y miodesopsias. ra de trasplante renal. En la imagen se observa el típico
v Asintomática en las retinitis muy periféri- aspecto blanquecino de las áreas de retinitis asociado a
cas. hemorragias preretinianas e intraretinianas.
221
v Vasculitis «escarchada», sin retinitis asociada v Presencia de exudados algodonosos en el

(infrecuente). polo posterior, sin hemorragias intralesiona-
v Infección congénita: es la infección viral con- les o perilesionales. Fugaces y cambiantes en
génita más frecuente: el fondo de ojo.
• La prevalencia de la retinitis neonatal es del v Asintomáticos.
10-25%, no teniendo repercusión sobre el b. Síndrome Inflamatorio de Reconstitución
pronóstico visual generalmente. Inmune (SIRI) o uveítis de reconstitución in-
mune (URI):
v Siempre existe el antecedente en ese mismo
3. DIAGNÓSTICO ojo de una retinitis CMV cicatrizada.
v Uveítis no infecciosa asociada a un aumen-
a. Clínico principalmente. to > 50 CD4+ hasta niveles superiores a 100
b. Recomendable revisiones periódicas cada 1-3 CD4+.
meses en pacientes VIH con CD4+ < 50-100. v Suele ser crónica y agresiva.
c. PCR en humor acuoso o vítreo. v Uveítis anterior, vitritis, panuveítis con hi-
d. Serología no es útil: 75% población general se- popion, edema macular, edema de papila,
ropositiva. membrana epirretiniana y síndrome de trac-
ción vítreo-macular, o catarata.
v Tratamiento: corticoides tópicos, perioculares
4. TRATAMIENTO e incluso intravítreos. No aumenta riesgo de
recidiva de CMV.
a. Tratamiento sistémico: Valganciclovir, Ganciclo- c. Uveítis anteriores:
vir, Foscarnet. v Frecuentemente secundario a Virus Herpes
b. Se debe mantener el tratamiento hasta remisión Simple y Virus Varicella Zoster.
completa de la retinitis y valores de CD4 > 100-150 v Otras etiologías infecciosas: sífilis, toxoplas-
células/mm3. Reiniciar profilaxis si bajan los CD4 a ma, tuberculosis, criptococo, CMV (raro), VIH
50-100 células/mm3, por el alto riesgo de recidiva. (dudosa relación).
c. Tratamiento intraocular: v Pueden ser debidas a toxicidad por rifabutina
v Implantes de ganciclovir intraocular (duración y cidofovir.
del efecto 6 meses-1 año). d. Uveítis posteriores: Sífilis:
v Inyecciones intravítreas de Foscarnet o Ganci- v Incidencia creciente de manera explosiva.
clovir 2 veces/semana hasta la inactivación de v El diagnóstico obliga a descartar coinfección
la retinitis, y 1 vez por semana como mante- por VIH.
nimiento a largo plazo. v Puede presentarse con CD4+ > 200 células/
µl.
v Curso acelerado de la enfermedad: pueden
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL aparecer simultáneamente manifestaciones
de sífilis primaria, secundaria y terciaria.
a. Retinitis necrotizantes por herpes simple, herpes v Neurosífilis más frecuente que en población
zóster o toxoplasmosis. general.
b. Microvasculopatía retiniana secundaria a VIH. v Tratamiento: siempre como una sífilis tercia-
c. Uveítis de reconstitución inmune. ria.
v A pesar de un correcto tratamiento puede re-
cidivar, obligatorio seguimiento periódico.
6. SIDA Y OTRAS UVEÍTIS e. Uveítis posteriores: Pneumocistis Carinii:
v Coroiditis bilateral, multifocal con lesiones
a. Microvasculopatía retiniana secundaria a VIH: amarillentas bien delimitadas en polo poste-
v Afectación ocular más frecuente (90%) aso- rior típicamente sin vitritis o vasculitis asocia-
ciada directamente al VIH. das.
222
73. SIDA y citomegalovirus
Exudados algodonosos característicos de la microangiopatía por el virus de la inmunodeficiencia humana.
v Coroiditis multifocales bilaterales con o sin vi-

tritis asociada.
g. Uveítis posteriores: Herpes:
v Más frecuente Varicela Zoster que herpes
simple.
v En forma de necrosis retiniana aguda (ARN) si
el estado inmune es relativamente bueno, o de
necrosis retiniana externa progresiva (PORN) si
el paciente presenta inmunodepresión severa.
h. Uveítis posteriores: Toxoplasmosis:
v En relación a la población inmunocompeten-
te los focos de retinocoroiditis son: más bi-
laterales, más multifocales, más rápidamente
Foco de coriorretinitis aguda severo por reactivación de progresivos y agresivos, más extensos y más
toxoplasmosis en un paciente con infección por VIH.
necrotizantes.
v 60% asocia infección del sistema nervioso
v Puede existir coinfeccion con micobacterioum central: obligatorio realizar una resonancia
avium intracelular (MAI). nuclear magnética cerebral para descartar su
Uveítis posteriores: Criptococo:
f. presencia sintomática.
v Papiledema y neuritis retrobulbar asociada a v Obligatorio tratamiento de mantenimiento
infección del sistema nervioso central. para evitar reactivaciones.
223
CAPÍTULO 74
Sífilis ocular
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Patricia Fanlo, Henar Heras, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES b. Las manifestaciones dependen del estadío

GENERALES de la enfermedad:
v 1. Período de incubación.
a. Enfermedad de transmisión sexual causada por v 2. Sífilis primaria: chancro no doloroso asocia-
la espiroqueta Treponema pallidum. do a adenopatías regionales.
b. Casos congénitos por transmisión transplacenta- v 3. Sífilis secundaria:
ria. • Sistémica: 1-3 meses tras sífilis primaria no
c. Afecta predominantemente a varones (85%) y tratada. Rash maculo-papular o pustular en
población VIH+. tronco, palmas de la mano y plantas de los
pies. Clínica general: fiebre, artralgias, aste-
nia… Lesiones mucosas con linfadenopatía
2. CLÍNICA generalizada.
• Ocular (5%):
a. Los signos oculares pueden presentar cual- – Uni o bilateral y muy variable.
quier patrón («gran simuladora»): – Rash cutáneo palpebral y blefaritis.
v 1. Queratitis intersticial. – Conjuntivitis atípica tipo tracoma.
v 2. Uveítis anterior aguda granulomatosa o – Dacriocistitis, queratitis, epiescleritis o es-
no, muy fibrinoide y sinequiante, y puede ser cleritis.
hipertensiva.
v 3. Retinitis focales o sectoriales, edematosas
o necrotizantes, periféricas o afectando al
área macular central, y asociando o no los tí-
picos infiltrados vítreos prerretinianos.
v 4. Granuloma coroideo.
v 5. Desprendimiento de retina exudativo.
v 6. Coriorretinopatía aguda placoide posterior
macular luética, que obliga al diagnóstico di-
ferencial con la epiteliopatía placoide multifo-
cal aguda (EPMPPA).
v 7. Vasculitis retinianas, principalmente peri-
flebitis.
v 8. Vitreítis aisladas sin focos retinianos, espe- Retinitis necrotizante luética con los típicos infiltrados
cialmente en pacientes VIH+. vítreos prerretinianos diagnósticos de esta enfermedad.
224
74. Sífilis ocular.
– Uveítis anterior (75%), corioretinitis, neu- * Atrofia óptica.

rorretinitis, vasculitis. * Pupila de Argyl Robertson.
v 4. Sífilis latente: de 1 a 2 años. v 6. Sífilis congénita: Transmisión transplacen-
v 5. Sífilis terciaria: taria (muy rara). A nivel ocular:
• Sistémica: meses/años tras sífilis secundaria •Queratitis intersticial bilateral (50%).
no tratada (35%). Afectación cardiovascu- • Uveítis aguda o crónica.
lar: aortitis, disfunción valvular, aneurismas. • Catarata.
Neurosífilis (5-10%): Meningoencefalitis: • Coriorretinitis en sal y pimienta.
convulsiones, cefalea, parálisis de pares cra- v 7. Sífilis en pacientes VIH+:
neales. Tabes dorsal. • Coriorretinopatía aguda placoide posterior
• Ocular: sifilítica.
– Uni o bilateral. • Vitreítis aislada.
– Además de clínica de fase secundaria
puede asociar:
* Gomas (lesiones granulomatosas) en 3. DIAGNÓSTICO
párpados.
* Queratitis intersticial. a. Anamnesis: antecedentes de lesión tipo chan-
* Pseudorretinitis pigmentosa. cro, relaciones sexuales de riesgo.
Coriorretinopatía aguda placoide posterior macular luética
225
MANIFESTACIONES OCULARES POR SÍFILIS SEGÚN EL ESTADÍO DE LA ENFERMEDAD

ESTADIO DE
CONGÉNITA SECUNDARIA TERCIARIA
ENFERMEDAD
CONJUNTIVA Parches mucosos Conjuntivitis papilar Conjuntivitis granulomatosa
ESCLERA Epiescleritis limbar Epiescleritis Escleritis
CÓRNEA Queratitis estromal (80% Infitrados corneales marginales Queratitis estromal (40%
bilateral) Precipitados queráticos bilateral)
Precipitados queráticos
CRISTALINO Catarata Catarata uveítica Catarata uveítica
ÚVEA Iritis aguda Iridociclitis Iridociclitis
Glaucoma o catarata Corioretinitis focal o multifocal Corioretinitis focal o multifocal
secundarias Infiltrados coroideos Lesiones gomosas únicas o
Cambios pigmentarios multifocales múltiples
retinianos moteados en «sal
y pimienta»
RETINA Vasculitis retiniana Necrosis retiniana Necrosis retiniana
Neuroretinitis Neuroretinitis
Retinocoroiditis Retinocoroiditis
Vasculitis retiniana Vasculitis retiniana
Desprendimiento retiniano Desprendimiento retiniano
seroso seroso
Edema macular cistoide Edema macular cistoide
NERVIO ÓPTICO Atrofia óptica Papilitis Papilitis
Papiledema Papiledema
Atrofia óptica
Lesión gomosa en nervio óptico
PRESION Hipertensión ocular Hipertensión ocular Hipertensión ocular
INTRAOCULAR Glaucoma uveítico Glaucoma uveítico Glaucoma uveítico
PUPILAS Pupila de Argyl-Robertson
(miosis puntiforme bilateral +
disociación luz-convergencia)
MOTILIDAD Parálisis múltiple de pares Parálisis múltiple de pares
EXTRAOCULAR craneales craneales
b. Diagnóstico directo: útil en fases precoces – v 4. PCR y PCR en tiempo real: muy alta sensi-
microscopio de campo oscuro–. bilidad y especificidad.
c. Serología: v 5. Punción lumbar: para descartar neurosífilis
v 1. Pruebas no treponémicas: inespecíficas, asintomática (5-10%).
con posibles falsos positivos (síndrome anti-
fosfolípido primario, etc.): 4. TRATAMIENTO
• VDRL (Veneral Disease Research Labora-
tory). La uveítis sifilítica debe ser considerada
• RPR (rapid plasmin reagin). como neurosífilis y tratada como tal:
v 2. Test treponémicos: positividad de por vida,
con menos falsos positivos pero no imposibles a. Penicilina G sódica intravenosa o Penicilina G
(embarazo y enfermedades autoinmunes): procaína intramuscular, durante 10-14 días.
• FTA-Abs (fluorescent Treponema antibody- b. Alternativa si alergia a la penicilina: doxiciclina o
absortion). ceftriaxona.
v 3. Serología VIH: debe realizarse siempre por c. Prevención de la reacción de Jarisch-Herxheimer
frecuente coinfección. con corticoides orales.
226
74. Sífilis ocular.
Desprendimiento de retina en embudo en un paciente

Vasculitis oclusiva retiniana mixta arterial y venosa sifi- con infección por sífilis.
lítica.
d.
Corticoides tópicos y perioculares permitidos lo casos no tratados pueden asociar complicacio-
para el control de la inflamación. nes importantes.
5. PRONÓSTICO 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Si el tratamiento es temprano, suele ser bueno Debe descartarse siempre dada su gran variabi-
con recuperación de la función visual, en cambio, lidad de presentación clínica.
227
CAPÍTULO 75
Tuberculosis y otras micobacterias
Yrbani Lantigua, José M. Herreras, Margarita Calonge, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice, Manuel Díaz-Llopis
MENSAJES CLAVE
• La uveítis tuberculosa puede ser anterior, intermedi y/o posterior. Junto a la sífilis es la «gran simuladora»: siempre
hay que pensar en ella.
• El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la presencia de Mycobacterium tuberculosis en baciloscopia de
esputo, acuoso o vítreo.
• El tratamiento consiste en Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida y Etambutol durante 2 meses, seguido de
Isoniazida y Rifampicina hasta completar 9-12 meses.
• En toda uveítis es necesario descartar TB activa o latente.
• Se puede emplear inmunomodulación en uveítis con tuberculosis latentes, tras 1 mes de tratamiento específico
profiláctico.
1. UVEÍTIS TUBERCULOSA
a. Concepto y consideraciones generales

v Uveítis causada por Mycobacterium tubercu-
losis o bacilo de Koch (BK).
v Afectación ocular por invasión directa del ba-
cilo y/o por reacción de hipersensibilidad a sus
antígenos.
v Se presenta en 1-3% de pacientes con tuber-
culosis (TB) pulmonar (llega a suponer 10%
de uveítis en algunos países).
v Puede ser la primera manifestación de una
infección por TB activa o latente.
v Uveítis infra diagnosticada y frecuentemente
confundida con otras patologías.
b. Clínica
v Uveítis anterior:
• Suele ser crónica, granulomatosa y muy si-
nequiante.
Afectación de segmento anterior por tuberculosis: granu-
• Nódulos iridianos (Koeppe y Busacca). lomas iridianos (arriba) y nódulos iridianos de Koeppe
• Puede asociar escleritis. (abajo). Reproducido con permiso del «Atlas Latinoame-
v Uveítis Intermedia: ricano de Uveítis, Latam».
228
75. Tuberculosis y otras micobacterias
Tubérculos coroideos. Reproducido con permiso del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
• Crónica, con vitritis y presencia de exuda- pueden asociar hemorragias y desprendi-

dos (snowballs) e infiltrados (snowbanks) miento de retina exudativo.
en la pars plana. • Vasculitis retinianas hemorrágicas agudas
v Uveítis Posterior: de grandes vasos –periflebitis–.
• Tuberculomas coroideos múltiples y disemi- • Enfermedad Eales: vasculitis periféricas
nados por la retina conocidos clásicamente oclusivas que provocan la aparición de pe-
como coroiditis miliar tuberculosa: nódulos nachos de neovasos retinianos, debutando
blanco-amarillentos en polo posterior de 0,3- en la clínica como hemorragias vítreas, has-
4 mm de diámetro. Pueden ser asintomáticos. ta ese momento asintomáticas.
• Granulomas coroideos: Masas subretinia- • Coroiditis serpiginosa-«like»: se diferencia
nas solitarias de 4-14 mm de diámetro, que de la coroiditis serpiginosa no infecciosa
por:
1) Edades mucho más jóvenes.
2) Varones.
3) Unilaterales.
4) Asociar vitreítis.
5) Las lesiones son multifocales, afectando
principalmente el área macular, desco-
nectadas unas de otras, y sin continui-
dad con el área peripapilar.
6) Signos compatibles con tuberculosis ac-
tiva (PPD, Igra, lesiones pulmonares ra-
diográficas, etc.).
• Neurorretinitis.
v Panuveítis: donde cualquiera de las lesiones
de uveítis posterior anteriormente descritas
se asocia de vitreítis y uveítis anterior aguda
Granuloma coroideo tuberculoso (tuberculoma). intensa.
229
c. Diagnóstico:
• Sarcoidosis • Toxoplasmosis
v Definitivo: • Histoplasmosis • Coroiditis serpiginosa
• Lesión pulmonar o extra-pulmonar con ba- • Enfermedad de • EPPMPA
ciloscopia (BK) (+) en esputo o en anatomía Birdshot • Sífilis
patológica, asociado a lesión ocular. • Enfermedad de • Vogt-Koyanagi-Harada
• PCR positiva en humor acuoso o vítreo con Behçet • Retinocoroiditis herpética
BK (+) de humor acuoso o vítreo. • Lupus Eritematoso
v Probable: Sistémico
• Brucelosis y
• Lesiones pulmonares y/o extra-pulmonares,
borreliosis
con BK (-) y PPD (+).
v Posible:
• Lesión ocular sin lesión pulmonar, con PPD
(+) y QuantiFERON (+).
d. Tratamiento 2. UVEÍTIS POR OTRAS
v Isoniazida + Rifampicina + Pirazinamida + MICOBACTERIAS ATÍPICAS
Etambutol durante 2 meses, y luego conti-
nuar con Isoniazida y Rifampicina hasta com- a. Concepto
pletar 9-12 meses. v Producida por micobacterias atípicas o no-
v Sospecha de uveítis por TBC: Prueba te- tuberculosas de incidencia creciente.
rapéutica en monoterapia con Isoniazida v Pueden afectar a cualquier tejido ocular u or-
300 mg/día y examinar cada semana. Si bitario.
mejora cambiar al ciclo completo de trata- v Más frecuentes: M fortuitum, M chelonae y
miento. Conocido clásicamente como test M abscessus.
de Shlaegel es una pauta polémica, contra- v Factores predisponentes: inmunosupresión,
dictoria y muy discutida y discutible actual- traumatismo, uso de corticoides o procedi-
mente. mientos quirúrgicos.
v Se pueden usar asociados corticoides sistémi- b. Clínica:
cos a baja dosis durante 4-6 semanas. v Queratitis:
e. Situaciones especiales: • La afectación más frecuente.
v Resistencia al tratamiento: Estreptomicina, • Antecedente de traumatismo o cuerpo ex-
Amikacina, Kanamicina, Flouoroquinolonas o traño corneal.
Ciclosemida. • Típico: retraso entre el traumatismo y la in-
v Pacientes VIH (+): mismo régimen sustituyen- fección.
do Rifampicina por Rifabutina o Rifapentina. • Lesiones satélite, infiltrado en anillo, y que-
v Pacientes con «uveítis no-TB» y TB laten- ratopatía cristalina.
te que requieren tratamiento con anti-TNF: v Escleritis:
tratar concomitantemente con Isoniacida • Indistinguible de otras escleritis infecciosas.
300 mg/día durante 9 meses. • Enrojecimiento, dolor, sensación de cuerpo
f. Pronóstico: extraño y secreción.
v Excelente si se inicia un tratamiento apropia- v Endoftalmitis postoperatoria:
do a tiempo y el paciente cumple con el régi- • Al mes de la cirugía.
men terapéutico. • Enrojecimiento, dolor, pérdida de agudeza
v Factores asociados a peor pronóstico visual: visual.
• Afectación foveal por las lesiones. • Uveítis anterior granulomatosa.
• No cumplimiento del tratamiento. • Depósitos entre la lente y la cápsula poste-
g. Diagnóstico diferencial: rior del cristalino, similar a Propionibacte-
v Debido a la gran variedad de formas de pre- rium acnes.
sentación clínica puede simular diversas pato- v Endoftalmitis con coroiditis multifocal y en-
logías. fermedad sistémica diseminada.
230
75. Tuberculosis y otras micobacterias
Tratamiento tópico Tratamiento Tratamiento Tratamiento

periocular sistémico quirúrgico
Queratitis TRIPE TERAPIA - Desconocido - Claritromicina vo - S I postLASIK:
1. Amikacina (50mg/cc) + - Alternativa: lavado del flap o
2. Claritromicina (10mg/cc) + Doxiciclina vo amputación del flap
3. Azitromicina (2mg/ -B iopsia y
cc) o Moxifloxacino o queratoplastia
Gatifloxacino penetrante
Escleritis - Amikacina concentrada -A
mikacina o - Amikacina iv + -R esección escleral
(50mg/cc) gentamicina Ciprofloxacino vo (6 de espesor
subconjuntival semanas) completo
- Alternativa: - Inyección intravítrea
cefotaxima iv (6 de amikacina
semanas)
Endoftalmitis - Moxifloxacino o - Amikacina - Claritromicina vo -V itrectomía pars
Gatifloxacino subconjuntival (2-6 meses) + plana
- Cefotaxima o - Inyeccion intravítrea
amikacina vo (>6 de amikacina y
semanas) vancomicina
• Típica de pacientes inmunodeprimidos por v Cultivo en medios agar sangre, agar chocola-
infección por VIH (CD4 <50). te y Löwenstein-Jensen.
• Asociado a afectación pulmonar y síndorme v Micobacterias pueden tardar hasta dos sema-
constitucional (pérdida de peso, anorexia y nas en crecer.
caquexia). v PCR de mycobaterias: muy útil, más rápido.
• M avium y M intracellulare. d. Tratamiento:
• Lesiones coroideas con mínima reacción in- v Tratamiento antimicrobiano prolongado com-
flamatoria, típico de era pre-TARGA. binado local y sistémico.
• Tras desarrollo de TARGA, síndrome de recons- v La elección depende del agente antimicrobia-
titución inmune produce gran reaccion infla- no depende de la etiología.
matoria asociada a coroiditis granulomatosa. v Un desbridamiento quirúrgico cuidadoso sue-
v Otras manifestaciones: conjuntivitis, celulitis le ser necesario (escleritis, queratitis, etc.).
orbitaria, dacriocistitis, canaliculitis, y absceso e. Pronóstico:
orbitario. v Puede ser malo debido a la gran resistencia
c. Diagnóstico: de estos microorganismos al tratamiento.
v Análisis mediante tinciones ácido-base y Zie- v Las infecciones sistémicas diseminadas aso-
hl-Neelsen. cian una alta tasa de mortalidad.
231
CAPÍTULO 76
Lepra
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice,
J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz-Llopis
1. Concepto y consideraciones 1. Cataratas: la principal causa de pérdida de

generales agudeza visual.
2. Lepromas palpebrales y conjuntivales: nó-
a. Causado por la infección de Mycobacterium leprae. dulos blandos eritematosos.
b. Transmisión bacteriana respiratoria por secrecio- 3. Escleritis y epiescleritis.
nes nasales o bucales. Raro contagio por contac- 4. Uveítis anterior bilateral, sinequiante y
to cutáneo. granulomatosa.
c. Bimodal: menores de 15 años y mayores de 30 5. Atrofia sectorial y nódulos o «perlas» en el
años. iris.
d. Áreas tropicales y subtropicales. 6. Granulomas retinianos y papilares.
e. 12 millones de casos en el mundo. 7. Madarosis de pestañas y cejas.
f. Frecuente afectación ocular (7%).
2. Clínica
a. Forma Tuberculoide o Paucibacilar:

v Leve
v Atrofia de músculos pequeños de las manos.
v Pocas lesiones cutáneas.
v Problemas de superficie ocular menores por
afectación del V y VII pares craneales: quera-
titis punteada secundaria a anestesia corneal
o triquiasis.
b. Forma Lepromatosa o Multibacilar:
v Más contagiosa y severa.
v Nódulos y pápulas hipopigmentadas o colo-
readas.
v Pérdida progresiva de sensibilidad a la tempe-
ratura, tacto, dolor y por último propiocep-
ción.
v Dolor neuropático y anestesia. Escleritis necrotizante por lepra. Reproducido con permi-
v Gran afectación ocular: so del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
232
76. Lepra
3. Diagnóstico 5. Pronóstico
a. Biopsia cutánea de espesor completo: hematoxi- Con tratamiento adecuado y control de la infla-
lina-eosina y test de carbo-fuxina modificada de mación, el pronóstico es mejor.
Fite-Faraco.
b. Examen de exudado cutáneo.
6. Diagnóstico diferencial
4. Tratamiento
a. Tuberculosis.
Rifampicina, dapsona y clofazimina. b. Sarcoidosis.
233
CAPÍTULO 77
Enfermedad de Whipple
1. Concepto • Fiebre, fatiga.

• Artralgia migratoria no deformante y sero-
a.
Uveítis crónica bilateral con manifestaciones negativa.
multisistémicas a nivel gastrointestinal, órganos • Espondilodiscitis (HLA B27 en 28%).
linfoides, SNC, corazón y pulmones, entre otros. v Síntomas gastrointestinales, forma más fre-
b. Causada por Tropheryma whipeli, bacilo Gram cuente de presentación:
positivo (actinobacterias): • Pérdida de peso.
v Mecanismo de transmisión por vía orofecal. • Malabsorción y diarrea con esteatorrea.
v Reservorio en suelo y aguas fecales. v Síntomas neurológicos (10-40%):
v Portadores sanos (saliva, heces). • Defectos cognitivos (demencia, confu-
sión).
• Ataxia, convulsiones, insomnio, cefalea.
2. Epidemiología v Otros: tos crónica, hiperpigmentación cutá-
nea, linfadenopatías, endocarditis.
a. Incidencia de 18-30 casos por 100.000 habitan- b. Ocular:
tes y año. v Neurooftalmología:
b. Afectación ocular estimada en 3% de casos sis- • Oftalmoplejía supranuclear progresiva.
témicos. • Miorritmia oculomasticatoria y oculo-facio-
c. Varones caucásicos: agricultores, ganaderos- de esquelética.
40-50 años (80%). • Nistagmus, ptosis, neuritis óptica.
v Inflamación intraocular:
• Uveítis anterior con nódulos de iris y
3. Etiopatogenia glaucoma.
• Vitritis, hemovítreo.
a. Desconocida. • Retinocoroiditis, hemorragias retinia-
b. Bacilos en lesiones retinianas. nas, papilitis.
c. Se sospecha déficit de la inmunidad que impide v Otros: miositis orbitaria, queratitis.
eliminar la infección.
5. Diagnóstico
4. Clínica
a. Biopsia gastrointestinal. Microscopía óptica y
a. Extraocular: tinción con PAS (cuerpos de inclusión PAS po-
v Síntomas generales: sitivos en macrófagos –bacterias fagocitadas–).
234
77. Enfermedad de Whipple
Microscopía electrónica: cuerpos bacilares intra c. Uveítis, artritis-artralgias y afectación del SNC:
y extracelulares con forma de bastón y pared ce- enfermedad de Behçet.
lular trilaminar.
b. Biopsia y PCR en vítreo: técnica de mayor sensi-
bilidad, aunque sigue teniendo frecuentes falsos
7. Tratamiento
positivos.
a. Doxiciclina + Hidroxicloroquina durante 12-18

6. Diagnóstico diferencial meses.
b. Si existe afectación cerebral y/o ocular: Tri-
a. Coriorretinitis: coroiditis multifocal con panu- metoprim-sulfametoxazol durante 1 a 2 años,
veítis, sarcoidosis, linfoma intraocular primario, precedido por la administración parenteral de
tuberculosis. estreptomicina + penicilina G o ceftriaxona
b. Uveítis anterior granulomatosa con nódulos en durante 2 semanas.
iris: sarcoidosis. c. Vitrectomía pars plana.
Retinocoroiditis multifocal en paciente con enfermedad de Whipple.
235
CAPÍTULO 78
Uveítis por virus herpes
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v La disminución del número de células en-

GENERALES doteliales en la microscopía endotelial su-
giere fuertemente el CMV como agente
a. La familia de virus herpes incluye: etiológico.
v Virus Herpes Simple (VHS). v Típicamente hipertensiva. Es responsable
v Virus Varicela-Zoster (VVZ). del 50% de los casos de uveítis hipertensi-
v Citomegalovirus (CMV). va en la práctica clínica diaria.
v Virus Epstein-Barr (VEB). 3. Síndrome de Posner-Schlosmann. La fami-
b. La infección por virus Herpes puede producir lia de virus herpes es responsable de al menos
uveítis anteriores, intermedias y/o posteriores. el 50% de los casos.
c. Diagnóstico: PCR en humor acuoso. Es im-
prescindible diferenciar entre CMV y herpes sim-
2. QUERATOUVEÍTIS y UVEÍTIS ple o zoster, dado que el tratamiento antivírico
ANTERIORES solitarias es diferente y específico.
d. Tratamiento:
a. Historia previa de queratitis herpética por VV- v 1. Corticoides tópicos + antivíricos locales
Zoster y/o VHSimple (leucoma corneal vasculari- (aciclovir, ganciclovir) (zovirax® y virgan®).
zado o no), no está siempre presente y no debe es- v 2. Antivirales sistémicos
perarse y exigirse su presencia para el diagnóstico. • VHSimple y VHZoster: valaciclovir (valtrex®).
b. Manifestaciones típicas: • CMV: vangalciclovir (valcyte®).
1. Queratouveítis. v 3. Es imprescindible continuar con una do-
2. Uveítis anterior aislada sin asociar quera- sis de mantenimiento mínima durante años
titis: para evitar las seguras reactivaciones y recu-
v Uveítis anterior aguda, típicamente muy rrencias muy frecuentes si es completamente
recurrente a los 15-30 días de suspender suspendido el tratamiento.
el tratamiento corticoideo tópico.
v Muy poco sinequiante.
v Siempre unilateral. 3. SÍNDROME DE NECROSIS
v Precipitados queráticos de tipo granulo- RETINIANA AGUDA (NRA) –Acute
matoso, en los casos de VVZoster y/o VH- Retinal Necrosis, ARN–
Simple o más pequeños y finos en el caso
de CMV. a. Pacientes generalmente inmunocompetentes.
v Atrofia del iris: sectorial en VVZoster y VH- b. Reactivación de una infección viral latente:
Simple, o difusa en el caso de CMV. v VVZ 70%.
236
78. Uveítis por virus herpes
Foco nasal de necrosis retiniana aguda por citomegalovi-

Paciente con uveítis anterior secundaria a virus herpes
rus en una paciente con leucemia linfoide aguda.
simple con atrofia focal de iris a nivel temporal inferior..
v VHS 25%. v Lesiones placoides multifocales necrotizantes

v CMV y Virus Epstein-Barr <5%. blanco-amarillentas en la retina periférica con
c. Existe una correlación directa entre etiología rápida extensión circunferencial, respetando
herpética y edad: personas jóvenes siempre hasta fases finales el área macular.
VHSimple, personas mayores y ancianos siempre v Vasculitis oclusivas típicamente y diferencial-
VHZoster, lo que explica el peor pronóstico visual mente arteriales –arteritis–.
en las persona de edad. v Panuveítis con vitreítis y uveítis anterior inten-
d. Los signos clínicos típicos incluyen la siguiente sas.
triada diagnóstica: necrosis retiniana + arteritis v Afectación constante del nervio óptico. Papilitis
oclusiva retiniana + panuveítis: que acaba en atrofia del nervio óptico en casi
v Inicio unilateral con bilateralización en 75% el 100% de los casos, especialmente cuando el
de los casos sin tratamiento, y en el 10% de germen responsable sea el VVZoster.
los casos a pesar de llevar tratamiento profi- v Desprendimiento de retina muy frecuente
láctico. (65%), entre 3.ª semana y 5.º mes, de com-
pleja reparación que requiere siempre vitrec-
tomía e inyección de silicona.
Necrosis retiniana aguda por virus varicela zoster en pa-

ciente inmunocompetente caracterizada por áreas de Lesiones características de la necrosis retiniana externa
isquemia retiniana periférica confluentes. progresiva en estadio precoz.
237
e. Diagnóstico: PCR en humor acuoso o vítreo. h. Debe administrarse tratamiento oral profiláctico
f. Tratamiento: durante mínimo un año para reducir al máximo
v 1. Antivírico sistémico: la afectación del segundo ojo.
• Aciclovir, valaciclovir, vangalciclovir, ganci-
clovir y/o foscarnet.
v 2. Antivírico intravítreo: 4. NECROSIS RETINIANA EXTERNA
• Foscarnet 2,4 mg/0,1 ml dos veces por se- PROGRESIVA –Progressive Outer
mana hasta pigmentación de las lesiones Retinal Necrosis, PORN–
periféricas, y posteriormente semanal du-
rante meses hasta remisión completa de la a. Exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos
inflamación intraocular. (VIH+, transplantados, oncológicos, etc.).
• Ganciclovir. b. Reactivación de una infección viral latente:
v 3. Panretinofotocoagulación: v VVZ 70%.
• Recomendable antes de las 2 semanas de v VHS 25%.
inicio del cuadro: v CMV y Virus Epstein-Barr <5%.
• Reduce la indidencia del desprendimiento c. Las manifestaciones clínicas incluyen:
de retina al 50%. v Bilateral (70%).
v 4. Vitrectomía pars plana: v Lesiones multifocales blanquecinas afectan-
• Diagnóstica: PCR en vítreo confirmatorio do a retina externa, localizadas en mácula
del agente casual. y periferia, con progresión rápida y coales-
• Precoz, profiláctica o preventiva: recomen- cencia que afecta finalmente a la retina en
dable. toda su extensión. Aparición un desprendi-
• Tardía en el tratamiento del desprendimien- miento de retina multidesgarros en el plazo
to de retina: cerclaje extraescleral, lensec- de 1 a 5 meses en más del 65% de los ca-
tomía, VPP con fotocoagulación y tapona- sos.
miento con aceite de silicona o gas. v Típicamente el vítreo está claro sin vitreítis.
g. La agudeza visual final es menor de 0,1 en el d. Tratamiento: similar al de la necrosis retiniana
50% de los casos. aguda.
238
CAPÍTULO 79
Uveítis por otros virus
1. RUBEOLA v Otros: uveítis anterior, hemorragias retinia-

nas, vitritis, edema de papila y vasculitis reti-
a. Prevalencia ínfima en países industrializados, va- niana.
cunación universal. e. Diagnóstico: Serología específica y/o PCR.
b. Clínica ocular:
v 1. Conjuntivitis o queratitis autolimitadas le-
ves. 3. DENGUE
v 2. Uveítis anterior tipo iridociclitis heterocró-
mica de Fuchs: el virus de la rubeola se ha de- a. Picadura por el mosquito Aedes aegyptilalbopic-
tectado en el humor acuoso de más del 50% tus.
de casos cuando ha sido buscado utilizando b. Regiones del trópico y subtrópico. Incidencia cre-
técnicas de PCR. Posiblemente la iridociclitis ciente por el aumento del turismo.
heterocrómica de Fuchs sea una consecuen- c. Existen 4 serotipos del virus Dengue.
cia tardía de una infección congénita leve por d. Clínica sistémica muy variable, desde cuadros
rubeola. febriles inespecíficos con RASH papulomacular
v 3. Retinopatía en «sal y pimienta» secundaria hasta fiebres hemorrágicas con encefalopatía y
a infecciones congénitas. Riesgo alto de desa- shock vascular.
rrollo de membrana neovascular subretiniana e. Clínica ocular:
macular a lo largo de la vida. v Disminución aguda de la agudeza visual, es-
cotoma central y/o miodesopsias.
v Afectación bilateral.
2. FIEBRE DEL VALLE DEL RIFT v Maculopatía y retinopatía hemorrágica, man-
chas de Roth, edema retiniano difuso, vitreí-
a. Virus Bunyaviridae, transmitido por contacto ditis, edema de papila, alteraciones del epitelio
recto de ganado doméstico infectado. pigmentario de la retina y desprendimiento
b. Esclusivamente en el continente africano. seroso retiniano.
c. Clínica sistémica:
v Cuadro pseudogripal febril.
v Fiebre hemorrágica con afectación hepáti- 4. PARVOVIRUS
ca, trobocitopenia, ictericia y alteración de la
coagulación. a. Prevalencia del 50% en la población general en
v Fiebre con afectación neurológica severa. nuestro medio.
d. Clínica ocular: b. Transmisión vía aérea.
v Retinitis macular o paramacular. c. Afecta a niños de 5-14 años.
239
d. Clínica sistémica: infección aguda con eritema 7. VIRUS LINFOTROPO DE CÉLULAS T

infeccioso típicamente en bofetada, asociado a HUMANO (HTLV-1)
artralgias y fiebre.
e. Clínica ocular: uveítis anterior aguda, uveítis in- a. Distribución geográfica: Japón , Malasia, Caribe,
termedia, neurorretinitis y/o coriorretinitis focal. Centroamérica, Sudamérica y centro de África.
b. Clínica sistémica:
v Asintomático.
5. VIRUS COXSACKIE v Leucemia de células T del adulto (5%).
c. Clínica ocular:
a. Enterovirus causante del exantema vírico de ma- v Uveítis, manifestación ocular más frecuente:
no-pie-boca. • Síntomas: miodesopsias, visión borrosa,
b. Niños menores de 10 años. molestias o dolor.
c. Estacional en verano-otoño. • Uveítis intermedia con opacidad vítrea mo-
d. Clínica sistémica: fiebre, erupción en manos pies derada típicamente con conglomerados
y zona del pañal, y úlceras en faringe, boca y membranosos en encaje. Puede asociar
lengua. vasculitis pero no retinocoroiditis.
e. Clínica ocular: v Coinfección oportunista por CMV.
v Se ha asociado a la maculopatía aguda unila- v Infiltración maligna en pacientes con leuce-
teral idiopática. mia de células T: infiltración linfocitaria de
v Tras pródromos gripal, disminución marcada cualquier tipo de tejido ocular.
de agudeza visual unilateral central. v Queratoconjuntivitis sicca.
v Cuadro agudo afectando a la retina externa d. Tratamiento: tratamiento corticoideo sistémico o
y el epitelio pigmentario de la retina con regional dependiendo del grado de inflamación.
desprendimiento seroso macular, edema de
papila, vitritis y hemorragias intrarretinia-
nas. 8. VIRUS DE EPSTEIN-BARR (EBV)
v La visión se recupera espontáneamente en
unas semanas. a. Seropositividad en la población general es del
90%.
b. Dudosa relación del virus EBV con la enfermedad
6. WEST NILE VIRUS
ocular: casos esporádicos de uveítis anterior, ne-
a. Picadura del mosquito Culex spp. crosis retiniana y panuveítis.
b. El reservorio son los pájaros.
c. Estacional (agosto-septiembre).
d. Distribución geográfica amplia. 9. CHIKUNGUNYA
e. Clínica sistémica:
v Asintomático: más frecuente. a. Picadura del mosquito Aedes aegypti.
v Fiebre de West Nile: incubación 2-14 días. b. Virus RNA presente en África, India, sudeste
Fiebre aguda de > 39ºC, dolor de cabeza, asiático y Sudamérica.
mialgia, y clínica gastrointestinal. c. Clínica sistémica: Fiebre aguda, cefalea, dolor
v Meningoencefalitis: muy grave. lumbar, fatiga, náuseas, vómitos, mialgias, ar-
f. Clínica ocular: tralgias y rash.
v Coriorretinitis: manifestación más frecuente. d. Clínica ocular:
Lesiones bilaterales profundas blanco-amari- v Simultánea a la clínica sistémica o tras el cese
llentas dispersas o lineales. de ésta.
v Puede manifestarse con vitritis y uveítis ante- v Unilateral o bilateral.
rior aislada o neuritis óptica. v Síntomas: enrojecimiento ocular, visión borro-
v Puede presentarse infección congénita con sa, miodesopsias, dolor, lagrimeo, fotofobia y
cicatrices corioretinianas. diplopía.
240
79. Uveítis por otros virus
v Signos: • Segunda fase tras la recuperación, clínica

• Uveítis anterior aguda: no granulomatosa o de meningitis o meningoencefalitis.
granulomatosa con aumento de la presión d. Clínica ocular:
intraocular. Similar a uveítis herpética. v Puede cursar con cicatrices coriorretinianas
• Retinitis: vitritis leve con lesiones blanque- en niños simulando toxoplasmosis congéni-
cinas en el polo posterior con edema reti- ta.
niano circundante y frecuente asociación a v La infección congénita puede cursar con atro-
vasculitis oclusiva. fia óptica, microftalmia, vitreítis, leucocoria y
• Otras manifestaciones: panuveítis, neuritis cataratas.
óptica, queratitis, epiescleritis, neuroretini-
tis, oclusión arteria central de la retina, des-
prendimiento de retina exudativo, lagoftal- 11. SARAMPIÓN
mos y parálisis del VI par craneal.
e. Diagnóstico: a. Clínica sistémica:
v Clínico en presencia de triada de fiebre, ar- v 2-4 días de pródromos catarral.
tralgias y rash cutáneo en una zona endémi- v Seguido de fiebre y rash maculo-papular que
ca. empieza en la región periauricular o frontal,
v Puede confirmarse mediante PCR transcrip- se extiende a la cara y el cuello y posterior-
ción inversa. mente al tronco y las extremidades.
f. Tratamiento: corticoterapia tópica. b. Clínica ocular: casos aislados de queratitis estro-
mal.
10. VIRUS DE LA CORIOMENINGITIS
LINFOCITARIA 12. PAPERAS
a. Amplia distribución geográfica. a. Clínica sistémica:

b. Transmision por exposición directa o indirecta a v Edema de glándulas salivares afectando bila-
orina, excrementos o saliva de roedores infecta- teralmente la glándula parótida.
dos, o tras mordedura directa por estos. v Asociado a cuadro catarral con mal estado
c. Clínica sistémica: general.
v Asintomática. b. Clínica ocular:
v Clínica febril bifásica: v Casos aislados de uveítis anterior y retinitis.
• Primera fase: fiebre, malestar, anorexia, v Puede asociar dacrioadenitis, conjuntivitis,
mialgias, náuseas y vómitos con recupera- epiescleritis, queratitis neuritis óptica o paráli-
ción en unos días. sis oculomotoras.
241
CAPÍTULO 80
Bartonelosis y enfermedad por
arañazo de gato
1. Concepto v El mecanismo principal de transmisión a hu-

manos es el arañazo o mordisco de gatos in-
a. Infección con afectación ocular y sistémica. fectados.
b. Causada por bacterias del género Bartonella, ba- v No transmisión conocida entre humanos.
cilos Gram negativo (proteobacterias). b. Prevalencia de 9,3/100.000 habitantes en EEUU.
c. Microorganismos de crecimiento lento, aeróbico c. Niños y adolescentes (80%).
y con condiciones de cultivo exigentes. d. Neurorretinitis en 1-2% de pacientes infectados.
d. Son capaces de colonizar células endoteliales y
hematíes.
e. Bartonella henselae es la especie responsable de 3. Clínica
la enfermedad por arañazo de gato.
a. Enfermedad sistémica:
v En 3-10 días aparece una pápula eritematosa
2. Epidemiología pequeña en el lugar de inoculación.
v En 7-14 días conjuntivitis folicular unilateral
a. Zoonosis cuyo reservorio principal en el gato: con secreción acuosa.
v La pulga del gato es un importante factor de v En 14-21 días aparece linfadenopatía regio-
transmisión gato-gato y posiblemente tam- nal, con mialgias, fatiga, malestar y febrícula:
bién de la infección en humanos. v Síndrome oculoglandular de Parinaud: con-
juntivitis folicular con linfadenopatía regional.
v Angiomatosis bacilar en pacientes VIH.
b. Afectación intraocular:
v Neurorretinitis:
• Primera causa de neurorretinitis (66% sero-
logía positiva para Bartonella).
• Inicio síntomas 1 mes después de la exposi-
ción:
– Pérdida de agudeza visual unilateral (pue-
de ser bilateral y asimétrica).
– Edema de papila con líquido subretiniano
perimacular.
– A las 2-4 semanas estrella macular parcial
Fig. 1: Bartonellosis unilateral en una niña de 16 años o completa.
(no encuentro la foto original). – Focos asociados de retinocoroiditis.
242
80. Bartonelosis y enfermedad por arañazo de gato
– Resolución espontánea en 8-12 semanas.

v Retinocoroiditis focal o multifocal, asociadas
a oclusiones de rama venosas o arteriales, y/o
desprendimientos de retina serosos.
v Uveítis anterior, uveítis intermedia y/o vasculi-
tis retinianas.
4. Diagnóstico
a. Test cutáneo con antígenos preparados a partir

de aspirado de ganglios linfáticos de pacientes
infectados.
b. Impregnación argéntica de Warthin-Starris en
biopsia de tejidos.
c. Cultivo en agar sangre enriquecido o cultivos ce-
lulares (requiere 12-45 días para hacerse aparen- Estrella macular en paciente con Bartonelosis.
tes).
d. Serología por inmunofluorescencia indirecta:
sensibilidad y especificidad mayor del 90% en
inmunocompetentes; y del 70% en inmunode- 6. Tratamiento
primidos.
a. Doxiciclina oral 100 mg 2 veces/día durante 4-10
semanas.
5. Diagnóstico diferencial b. Eritromicina oral en niños menores de 8 años
durante 4-10 semanas.
a. Neurorretinitis: sarcoidosis, sífilis, tuberculo- c. En casos de infección severa: administrar estos
sis, toxoplasmosis, toxocariasis, enfermedad de fármacos por vía intravenosa asociados a Rifam-
Lyme y leptospirosis. picina oral.
b. Estrella macular: hipertensión arterial maligna, d. En casos de VIH: extender el tratamiento a 16
diabetes, neuropatía óptica isquémica arterítica. semanas.
243
CAPÍTULO 81
Borreliosis
1. Concepto c. Exposición en casas de campo y otras actividades

campestres.
a. Enfermedad ocular y sistémica.
b. Causada por bacterias del género Borrelia, bac-
terias Gram negativas (espiroquetas). 3. Clínica sistémica y ocular
c. Zoonosis transmitida por la garrapata Ixodes Ri-
cinus. a. Fase precoz: 2-28 días tras la picadura:
d. Las especies que causan la enfermedad con más v Sistémica:
frecuencia en Europa son Borrelia burgdorferi • Eritema Migrans (60-80%): Lesión máculo-
(enfermedad de Lyme), afzelii y garinii. papular en el lugar de la picadura que cre-
e. Los huéspedes más frecuentes son roedores y ce y adquiere un centro claro en forma de
pequeños mamíferos. diana. Normalmente asintomática, pero a
veces picor y dolor. Fiebre, artro-mialgias y
fatiga.
2. Epidemiología v Ocular:
• Conjuntivitis folicular (11%) leve y autolimi-
a. Incidencia en Europa entre 0,3 y 130 casos por tada.
100.000 habitantes y año. • Epiescleritis.
b. Niños varones menores de 15 años; y adultos va- b. Enfermedad diseminada: Por diseminación
rones entre 55 y 70 años. hematógena del germen, semanas después de
la exposición:
v Sistémica:
• Eritema crónico migrans, linfocitomas, ar-
tritis (80%).
• Síntomas neurológicos (30-40%): parálisis
de pares craneales, meningo-encefalitis, ra-
diculitis sensitivo-motoras.
• Síntomas cardíacos (5%): bloqueo auriculo-
ventricular.
v Ocular:
• Neurooftalmológica: parálisis facial (10%),
parálisis oculomotoras, neuritis óptica ante-
rior o posterior, papiledema, síndrome de
Horner.
244
81. Borreliosis
• Inflamación intraocular: La forma más fre- c. Histopatología: Tinción argéntica. Microscopía elec-
cuente es la uveítis intermedia con vitritis trónica para identificar espiroquetas en los tejidos.
severa, asociada a uveítis anterior granulo- d. PCR en vítreo.
matosa, retinocoroiditis, vasculitis, epiteli-
tis, neuritis óptica o panuveítis.
c. Enfermedad crónica y persistente meses- 5. Tratamiento
años tras la picadura:
v Sistémica: acrodermatitis crónica atrófica, a. Antibioterapia oral, si no hay síntomas en siste-
encefalopatía crónica, artritis crónica. ma nervioso central, durante 14 días: doxiciclina,
v Ocular: queratitis con infiltrados subepite- amoxicilina-clavulánico o cefuroxima.
liales y estromales profundos bilaterales que b. Si hay afectación de sistema nervioso central, o
responden a corticoides tópicos. si la respuesta no es rápida y completa, o apare-
cen recurrencias al retirar el tratamiento, está in-
dicado usar tratamiento intravenoso: ceftriaxona
o cefotaxima durante 3 semanas.
4. Diagnóstico
a. Clínico. 6. Pronóstico
b. Laboratorio:
v Serología por ELISA o inmunofluorescencia: a. En las fases precoz y diseminada puede existir
• La sensibilidad depende de la duración de resolución espontánea del cuadro.
la infección: 67% en fase precoz y 93% en b. Las manifestaciones tardías neurológicas, articu-
fase de enfermedad diseminada. lares y oculares pueden seguir un curso crónico y
• Especificidad 86%. recurrente sin tratamiento.
v Western blot para confirmar casos positivos o c. El tratamiento adecuado es curativo sin secuelas
dudosos. en la gran mayoría de los casos.
245
CAPÍTULO 82
Otras zoonosis: fiebre Q por
coxiella burnetti y fiebre botonosa
mediterránea familiar por rickettsia
Cristina Wong, José M. Herreras, Maitane Domènech Berganzo, Margarita Calonge
1. Fiebre Q (Coxiella BURNETTI) • Fijación del complemento.

• Inmunofluorescencia indirecta: IgG, IgA e
a. Concepto y consideraciones generales: IgM.
v Zoonosis causada por Coxiella Burnetti. Mi- d. Tratamiento:
croorganismo estrictamente intracelular, v Fase aguda: Doxiciclina durante 21 días.
transmitido por la picadura de artrópodos. v Fase crónica: Doxiciclina y ciprofloxacino du-
v La enfermedad se produce en dos estadios: rante 3 años:
• Agudo: fiebre, artralgias, neumonía, me- e. Profilaxis:
ningoencefalitis con pleocitosis. v Pasteurización de la leche.
• Crónico: endocarditis, hepatitis, osteomieli- v Adecuada manipulación de los desechos de
tis, infección endovascular. animales.
b. Clínica ocular: v Aislamiento respiratorio y de contacto de los
v Fase asintomática (60%): inespecífica y auto- pacientes con enfermedad aguda.
limitada. f. Diagnóstico diferencial:
v Fase sintomática. Las manifestaciones ocula- v Vogt-Koyanagi-Harada.
res son muy infrecuentes: v Desprendimiento de retina exudativo.
• Aguda (40%): dolor retroocular, queratitis y
uveítis anteriores inespecíficas.
• Crónica (2%): Panuveítis, en algún caso
asociado a desprendimientos de retina exu- 2. RICKETTSIOSIS
dativos bilaterales, simulando un síndrome
de VK Harada. a. Concepto y consideraciones generales:
c. Diagnóstico: v Zoonosis transmitida por picadura de artró-
v Directo: cultivo o reacción en cadena de la podos (garrapatas):
polimerasa (PCR). • Rickettsiosis:
v Indirecto: – Bacterias del género rickettsia:
* Rickettsia rickettsii: fiebre de las mon-
tañas rocosas.
* Rickettsia conorii: fiebre botonosa me-
diterránea familiar.
– Ehrlichiosis y anaplasmosis.
– Anaplasmataceae.
• Orientia tsutsugamushi:
Neurorretinitis por Coxiella. – Tifus exantemático (scrub typhus).
246
82. Otras zoonosis: fiebre Q por coxiella burnetti y fiebre botonosa mediterránea familiar...
Coroiditis multifocal por Rickettsia.

Uveítis intermedia en paciente con fiebre mediterránea
familiar (Rickettsia conorii).
b. Clínica:
v Segmento anterior: d. Tratamiento: doxiciclina durante 10 semanas o
• Hiposfagma, conjuntivitis inespecífica, nó- ciprofloxacino durante 10 días.
dulo conjuntival granulomatoso. e. Pronóstico:
• Úlcera corneal marginal. v Tasa de mortalidad de 25%.
• Uveítis anterior uni o bilateral. v La mayoría de los casos recuperan su agudeza
v Segmento posterior: visual.
• Vitritis (75%). f. Diagnóstico diferencial:
• Vasculitis (50%). v Vogt-Koyanagi-Harada.
• Retinitis, panuveítis, desprendimiento de v Coroidopatía en perdigonada (birdshot).
retina seroso, neuritis óptica, oclusiones v Síndrome de múltiples manchas blancas eva-
vasculares. nescentes (MEWDS).
c. Diagnóstico: microinmunofluorescencia, Wes- v SIDA y Sífilis.
tern Blot, PCR: v Vasculitis retiniana autoinmunes.
247
CAPÍTULO 83
Uveítis estreptocócicas
y postestreptocócicas
Lucía Ibares, José M. Herreras, Margarita Calonge
MENSAJES CLAVE
• El síndrome de uveítis post estreptocócica puede ocurrir en ausencia de otras manifestaciones.
• Se puede diagnosticar síndrome estreptocócico cuando existe clínica compatible, detección del EbhGA, aumento de
ASLO u otros anticuerpos estreptocócicos, y están descartadas otras etiologías.
• La persistencia de niveles elevados de ASLO se asocia a peor pronóstico.
1. Concepto y consideraciones b. Visión inicial variable en función de la afectación

generales ocular.
c. Habitualmente bilateral.
a. Síndrome post estreptocócico sistémico: d. Dolor ocular, disminución de la agudeza visual o
v Complicación autoinmunitaria tras una infec- visión borrosa, fotofobia y/o miodesopsias.
ción por Streptococcus pyogenes o estrepto- e. Afectación del segmento anterior (100%):
coco betahemolítico del grupo A (EbhGA): la v Celularidad variable en la cámara anterior.
proteína M de la pared de los estreptococos v Precipitados retroqueráticos no granulomato-
tiene similitud bioquímica con ciertas proteínas sos (96%) o granulomatosos (4%).
del cuerpo humano y activa la inmunidad celu- v Edema corneal e hipopion en raras ocasio-
lar y humoral contra células del organismo. nes.
v Fiebre reumática, glomerulonefritis, eritema v Glaucoma en casos recurrentes.
nodoso, artritis reactiva, púrpura anafilactoi- v Escleritis (4%).
de, trastornos neuropsiquiátricos, uveítis, etc. f. Afectación del segmento posterior (30%):
b. El síndrome de uveítis post estreptocócica puede v Vitritis.
ocurrir en ausencia de otras manifestaciones sis- v Papiloflebitis.
témicas: v Coriorretinitis.
v Jóvenes menores de 15 años (50%). v Retinitis.
v Niveles elevados de anticuerpos antiestrepto-
lisina O (ASLO).
3. Diagnóstico
2. Clínica a. Determinación de ASLO:

v Positivos >200 U/ml (80%).
a.
Antecedentes de infección faringoamigdalar v Valor evolutivo a lo largo del tiempo.
aguda estreptocócica. b. Test de aglutinación de Estreptocima:
248
83. Uveítis estreptocócicas y postestreptocócicas
v Screening para anticuerpos hacia antígenos c. Manejo de la uveítis:

del EbhGA (NADasa, DNasa, streptocinasa, v Anterior: corticoides tópicos y midriáticos.
streptolisina O y hialuronidasa). v Intermedia, posterior y escleritis: corticoides
v Más sensible, fácil y rápido pero menos espe- sistémicos asociados o no a ciclosporina y/o
cifico. metotrexato.
c. Tiras antideoxirribonucleasa B (AntiDNAsa B) jun- d. En casos de mala respuesta a tratamiento: amig-
to con ASLO. Es el test más sensible y específico. dalectomía.
d. Técnicas de detección rápida del antígeno es-
treptocócico (TDR) y/o cultivo de muestra farin-
goamigdalar. 5. Pronóstico
e. Otras pruebas para diagnóstico diferencial:
v Hemograma y bioquímica. a. Buen pronóstico visual.
v Velocidad de sedimentación globular (VSG). b. Recurrencias en el 20% de los casos, por infec-
v Anticuerpos antinucleares (ANA). ción subclínica o nueva infección.
v Anticuerpos anti-RNP. c. Factores asociados a mal pronóstico:
v Anticuerpos anti-SSA/SSB. v Afectación del polo posterior o escleritis.
v Función renal. v Persistencia de niveles elevados de ASLO.
v Proteína C reactiva (PCR).
v Enzima convertidor de angiotensina (ECA).
v Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). 6. Diagnóstico diferencial
v Anticuerpos anti-Sm.
v Tipaje HLA B27. a. Sarcoidosis.
v Análisis de orina. b. Sífilis.
c. Lupus eritematoso sistémicos.
d. Toxoplasmosis.
4. Tratamiento e. Anticuerpos anti-SSA/SSB.
f. Uveítis herpéticas.
a. Manejo multidisciplinar por riesgo de secuelas g. Enfermedad de Lyme.
de la infección estreptocócica. h. Tuberculosis.
b. En casos de infección estreptocócica aguda clíni- i. Enfermedad de Behçet.
ca, subclínica o sospecha de reservorio: penicili- j. Síndrome TINU.
na V o amoxicilina via oral durante 10 días. k. Síndrom de Sjögren.
249
CAPÍTULO 84
Otras infecciones excepcionalmente
inductoras de uveítis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, Fernando Oréfice,
Manuel Díaz Llopis
1. CRIPTOCOCOSIS 2. LEPTOSPIROSIS
a. Hongo levadura Cryptococcus neoformans. a. Espiroquetas del género Leptospira spp.

b. Transmisión respiratoria a partir de heces de aves b. Distribución mundial, predominio en el trópico.
infectadas. c. Las espiroquetas pueden acantonarse en cual-
c. Afecta exclusivamente a pacientes inmunode- quier órgano, por lo que la clínica sistémica de-
primidos: SIDA, trasplantados medulares y de penderá del órgano afecto –fase aguda de repli-
órgano sólido, pacientes con leucemia, linfoma cación del microorganismo–.
y otras neoplasias, o pacientes en tratamiento d. Gran intervalo asintomático entre la clínica agu-
inmunosupresor. da sistémica y la ocular –2 meses a 2 años–, lo
d. Clínica sistémica: cual dificulta la sospecha diagnóstica.
v Variable dependiendo del órgano afecto. e. Clínica ocular –fase inmunológica–: desde uveí-
v Cerebral: afectación más frecuente. Clínica tis anterior no granulomatosa, con pequeños
de meningitis pudiendo llegar a coma. precipitados queráticos blanquecinos dispersos y
v Pulmonar: asintomática generalmente, pu- pudiendo asociar hipopion (15%); hasta panu-
diendo presentar fiebre, tos, síndrome consti- veítis aguda severa recurrente con densa vitritis,
tucional y taquipnea. grumos vítreos en «collar de perlas» y/o vasculi-
v Piel: muy variable desde pápulas y pústulas a tis asociada.
masas subcutáneas y úlceras. f. Tratamiento: Doxiciclina, Penicilina G.
e. Clínica ocular:
v Secundaria a meningitis por extensión directa
desde leptomeninges: papiledema, nistag- 3. COCCIDIOMICOSIS
mus, parálisis oculomotoras, y ptosis.
v Por diseminación hematógena: coroiditis a. Hongo Coccidioides immitis.
multifocal, queratitis, granuloma conjuntival, b. Endémica en el sur de Estados Unidos y Sudamé-
iridiano o coroideo, absceso escleral, endof- rica.
talmitis. c. Estacional: verano-otoño.
v La clínica puede empeorar en el síndrome de d. Clínica sistémica: desde asintomática (60%),
reconstitución inmune en pacientes VIH+ tras pasando por un cuadro febril inespecífico con
terapia TARGA. artralgias y/o eritema nodoso, hasta neumonía
f. Tratamiento: Anfotericina B intravenosa asocia- crónica progresiva, produciéndose diseminación
da a Fluocitosina durante 2 semanas. cerebral y ocular en el 0,5% de los casos.
250
84. Otras infecciones excepcionalmente inductoras de uveítis
e. Clínica ocular: Uveítis anterior granulomatosa, b. Ingesta de agua contaminada, y carne cruda
coriorretinitis multifocal simulando el síndrome poco cocinada.
de presunta histoplasmosis , o panuveitis. c. Endémica en Latinoamérica, África subsaharia-
f. Tratamiento: anfotericina B, miconazol o keto- na, India y este de Asia.
conazol. d. Clínica ocular:
v Visión borrosa y miodesopsias.
v Quiste translúcido puedo localizarse en cavi-
4. PNEUMOCISTOSIS dad vítrea, espacio subretiniano, conjuntiva,
cámara anterior, músculos extraoculares, pár-
a. Parásito Pneumocystis carinii. pado y órbita.
b. Exclusivo de pacientes inmunodeprimidos, espe- v El gusano puede atravesar la retina causando
cialmente VIH+. una grave afectación visual.
c. Clínica sistémica: Neumonía v Si se produce una rotura del quiste puede
d. Clínica ocular: aparecer intensa vitritis con desprendimiento
v Únicamente descrita en pacientes VIH+ con de retina exudativo y/o regmatógeno, hemo-
CD4+ <50 cels/µl. rragias retinianas, edema de papila, membra-
v Coroiditis: na ciclítica y ptisis.
• Placas múltiples blanco-amarillentas pro- e. Exploración cerebral para descartar neurosarcoi-
fundas levemente elevadas que progresiva- dosis.
mente confluyen. Localizadas en polo pos- f. Tratamiento: metrifonato y praziquantel.
terior hasta el ecuador.
• No producen afectación visual importante a
pesar de su localización macular. 6. OFTALMIA NODOSA
a. Inflamación intraocular severa producida por

5. CISTICERCOSIS el contacto ocular con pelos o púas de in-
sectos o vegetales. Típicamente en España
a. Producida por la diseminación de la larva del hel- está producida por la oruga procesionaria del
minto Taenia solium. pino.
Quiste translúcido en cavidad vítrea producido por la infección por Taenia solium. Reproducido con permiso del «Atlas
Latinoamericano de Uveítis, Latam».
251
Caso de oftalmía nodosa con uveítis anterior moderada producida por la presencia intraestromal de pelos de procesio-
naria de pino.
b. 6 especies de orugas: polilla zorro (Macrothyla-

cia rubi) y polilla tigre (Arctia caja), Thaumatopea v Escleritis (25%).
pityocampa, Thaumatopea jordana, Dendroli- v Uveítis (5%): Uveítis anterior granulomato-
mus pini, Thaumatopea pinivora y Thaumatopea sa con hipopion asociada siempre a la lesión
processionary. También descrita por pelos de ta- corneal –queratouveítis–.
rántulas, principalmente Brachypelma smithi.
c. La clínica ocular se clasifica en 5 niveles:
v 1: reacción anafiláctica aguda con quemosis e 8. ONCOCERCOSIS
inyección conjuntival, conjuntivitis que puede
aparece instantáneamente y puede durar se- a. Clásica «ceguera de los ríos», producida por el
manas. nematodo Onchocerca volvulus, y trasmitida en-
v 2: conjuntivitis crónica mecánica, producida tre humanos por la picadura de la mosca negra
por pelos o púas localizadas en la conjuntival Simulium.
bulbar o palpebral. Suele aparecer días des- b. Endémica en África.
pués del contacto. c. Clínica sistémica: Fiebre, artralgias, urticaria fa-
v 3: granuloma conjuntival grisáceo o ama- cial y en el tronco, nódulos subcutáneos, rash
rillento, asociado a púas subconjuntivales o maculo-papular y úlceras cutáneas.
intracorneales, con edema circundante. d. Clínica ocular:
v 4: intensa uveítis anterior secundaria a la en- v Conjuntivitis temprana.
trada de material en cámara anterior, asocia- v Queratitis esclerosante y neovascularización
da a nódulos de iris e hipopion. corneal.
v 5: inflamación vitreoretiniana con tractos v Uveítis anterior granulomatosa o no granu-
atróficos retinianos, que puede aparecer bien lomatosa, muy sinequiante. Puede asociarse
de forma aguda o tras años de contacto. La pseudohipopion secundario al depósito de
entrada puede ser desde cámara anterior a microfilarias muertas en cámara anterior.
vítreo, o por migración transescleral.
7. AMEBIASIS
a. Amebas Acanthamoeba y Naegleria.

b. Clínica ocular:
v Queratitis:
• Manifestación más frecuente.
• Portadores de lentes de contacto, con ex-
posición a agua contaminada.
• Infiltrados perineurales lineales y anillo
subepitelial «inmunológico» blanquecino Infiltrado corneal por Acanthamoeba con inyección ciliar
diagnósticos. importante.
252
v Coriorretinitis (15%): alteraciones pigmenta- e. Clínica ocular:

rias moteadas difusas con fibrosis subretinia- v Ocurre generalmente en casos sistémicos
na macular. severos (15%), siendo un factor pronóstico
v Atrofia del nervio óptico (25%). negativo, asociado frecuentemente a la afec-
e. Tratamiento: Ivermectina. tación del sistema nervioso central y mayor
mortalidad.
v Uveítis anterior, por rotura de eritrocitos y/o in-
9. OFTALMOMIASIS vasión directa de parásitos en el tejido uveal.
v Uveítis posteriores con focos de hemorragias
a. Larvas de mosca del género Diptera spp. retinianas con centro blanquecino, hemorra-
b. Clínica ocular: gias subhialoideas, exudados algodonosos y
v Externa: clínica unilateral de queratitis y con- vasculitis oclusivas.
juntivitis folicular. v Otras manifestaciones: queratitis, conjuntivi-
v Interna: tis, hemorragias conjuntivales, neuritis óptica,
• Puede ser asintomática, o producir un pér- papiledema.
dida de agudeza visual unilateral. f.
Tratamiento: Cloroquina, hidroxicloroquina o
• La larva puede migrar intraocularmente, y en primaquina oral.
el espacio subretetiniano típicamente deja
tractos atróficos lineales hemorrágicos múl-
tiples en el epitelio pigmentario de la retina. 11. LEISHMANIASIS
• Puede observarse directamente la larva en
algunos casos. a. Protozoo Leishmania donovani.
• Reacción inflamatoria intraocular importan- b. 90% de los casos de leishmaniasis ocurren en
te si la larva muere. India, Afghanistan, Pakistan, Nepal, Siria, Arabia
Saudí, Algeria, Sudán, Irán, Brasil y Perú.
c.
Picadura del artrópodo Phlebotomus o Lut-
10. MALARIA zomyia.
d. Clínica sistémica:
a. Producida por la infección del protozoo Plasmo- v Leishmaniasis cutánea y mucosa: lesiones en
dium falciparum, vivax, ovale o malariae. orofaringe, con tendencia a ulcerarse y pro-
b. Transmitida por la picadura del mosquito Ano- gresar hacia la perforación del tabique nasal.
pheles. v Leishmaniasis visceral: cursa con hepatoes-
c. Países tropicales y subtropicales. plenomegalia, distensión abdominal, ano-
d. Clínica sistémica: Fiebre, distensión abdominal, rexia, linfadenopatías, pancitopenia e hiper-
cefalea y mialgias. gammaglobulinemia con hipoalbuminemia.
Retinopatía hemorrágica bilateral en paciente con pancitopenia asociada a hepatoesplenomegalia secundaria a Leish-
maniasis visceral.
253
e. Clínica ocular:
v Leishmaniasis cutánea y mucosa: puede afec-
tarse el párpado, pudiendo también producir
queratitis estromal y dacriocistitis.
v Leishmaniasis visceral: puede cursar con ble-
faritis, uveítis anterior bilateral, queratitis,
hemorragias retinianas, y panuveítis bilateral Infeccíon por Loa Loa con visualización del helminto en
que puede complicarse con desprendimiento el espacio subconjuntival.
de retina.
f. Tratamiento: Anfotericina B, pentamidina, paro- v Nódulo conjuntival en forma de mancha co-
momicina y alopurinol. lor salmón.
v Uveítis anterior granulomatosa, con nódulos
en iris e hipopion.
12. LOAIASIS v Granuloma retiniano o coroideo.
g. Tratamiento: anfotericina B, fluconazol.
a. Filaria Loa Loa.
b. Centro y oeste de África.
c. Transmisión por la picadura del tábano Chry- 14. TRIPANOSOMIASIS
sops.
d. La mayoría de casos es asintomática. a. África, –Enfermedad de Sueño–, picadura de
e. Clínica sistémica: la mosca Tse Tse , que inocula el protozoo Trypa-
v Edema subcutáneo recurrente no eritemato- nosoma brucei gambiense o rhodesiense.
so de 15-20 mm –Edema de Calabar– en ex- b. Clínica sistémica: Chancro doloroso en la zona
tremidades cercano a articulaciones. de la picadura, Fiebre con rash y artralgias, con
v Asocian mialgias, artralgias, eosinofilia, asma, invasión final cerebral (cefalea, somnolencia, al-
glomerulonefritis, alteraciones neurológicas, teraciones de la personalidad, irritabilidad, pér-
y fibrosis miocárdica. dida de concentración, disartria, y convulsiones).
f. Clínica ocular: c. Clínica ocular: queratitis intersticial difusa bilate-
v Reacción conjuntival con quemosis, hipere- ral con neovascularización corneal, y uveítis leve
mia y hemorragia subconjuntival. asociada.
v El paciente refiere el movimiento del helminto
en la superficie del ojo.
v El helminto puede verse en cámara anterior. 15. ASCARIASIS
g. Tratamiento: Ivermectina 150 microgramos en
dosis única seguida de Dietilcarbamacina duran- a. Helminto Ascaris lumbricoides.
te 2 semanas. b. Clínica sistémica: ocurre en sujetos con alta carga
de helmintos y puede ser pulmonar, intestinal, pe-
ritoneal, pancreática o afectar a la vía hepatobiliar.
13. ESPOROTRICOSIS c. Clínica ocular: casos aislados de de afectación
retiniana y de cámara anterior.
a. Hongo Sporothrix schenckii.
b. Más frecuente en el trópico y subtrópico.
c. Traumatismo cutáneo previo necesaria vía de en- 16. ESQUISTOSOMIASIS
trada.
d. Lesiones nodulares cutáneas y subcutáneas con a. Helminto del género Schistosoma spp.
tendencia a la ulceración. b. Áreas tropicales y subtropicales.
e. En pacientes inmunocomprometidos puede exis- c. Clínica sistémica:
tir una diseminación hematógena. v Enfermedad aguda (Síndrome de Katayama):
f. Clínica ocular: fiebre, malestar general, anorexia, pérdida de
254
peso, diarrea, linfadenopatías, y hepatoesple- 18. PANUVEÍTIS ESTACIONARIA

nomegalia. DE NEPAL
v Enfermedad crónica: alteraciones intestinales,
hepáticas y/o genitourinarias graves. a. Inflamación intraocular unilateral severa hipera-
d. Clínica ocular: guda de etiología desconocida.
v Invasión conjuntival. b. Exclusivamente en otoño.
v Ocasionalmente granulomas coroideos múlti- c. Uveítis anterior no-granulomatosa con hipopion
ples. y leucocoria, evolucionando en un mes el 50%
de los paciente hacia la ptisis.
d. Se sospecha etiología infecciosa.
17. RINOSPORIDOSIS e. Vitrectomía precoz tiene un efecto beneficioso.
a. Hongo Rhinosporidium seeberi.

b. Endémica en India, Sri Lanka, Sudamérica, Malawi, 19. GIARDIASIS
Kenia, Uganda y el Congo.
c. Clínica sistémica: Afectación de la mucosa nasal a. Protozoo Giardia lamblia.
y nasofaríngea. b. Clínica sistémica: diarrea del viajero asociada a
d. Clínica ocular: náuseas, fatiga, anorexia.
v Lesiones rojizas polipoideas conjuntivales con c. Clínica ocular: casos de uveítis anterior, coroidi-
pequeños puntos blanquecinos en su superfi- tis, retinitis en sal y pimienta, y/o lesiones viteli-
cie –esporas–. formes maculares.
v Escleritis. d. La excepcional prevalencia de afectación ocular
v Ocasionalmente dacriocistitis. a pesar de la amplia distribución de este proto-
e. Tratamiento: zoo hace dudar de la giardiasis como etiología
v Dapsona durante 3-6 meses. real.
v Escisión quirúrgica y/ o injerto escleral. e. Tratamiento: Metronidazol durante 5 días.
255
CAPÍTULO 85
Endoftalmitis aguda y subaguda
postoperatoria
Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando
Arévalo, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto v No de uso de antibiótico (cefuroxima/cefazo-

lina) intracameral.
a. Inflamación intraocular anterior, intermedia y/o v Lentes intraoculares de silicona.
posterior –panuveítis– causada por bacterias u v Incisiones en córnea clara.
hongos. v Extracción extracapsular.
b. La endoftalmitis postoperatoria se clasifica en: v Edad superior a 85 años.
v Aguda: sintomatología inicial 1-5 días tras la
intervención.
v Subaguda: sintomatología inicial 5-45 días 3. Etiopatogenia
después.
v Tardía: más de 6 semanas después de la ciru- a. Aguda: Instauración rápida: Staphylococcus au-
gía. reus, Streptococcus spp, Serratia spp, Pseudo-
mona spp, Proteus spp.
b. Subaguda: Staphylococcus epidermidis, o estafi-
2. Epidemiología lococos coagulasa negativo.
a. Incidencia máxima tras cirugía de catarata (1,34

casos cada 1.000) y glaucoma. 4. Clínica
b. Factores de riesgo:
v Complicaciones intraoperatorias. a. Agudeza < 0,1.
b. Hiperemia conjuntival y periquerática.
c. Tyndall, fibrina en cámara anterior, sinequias, hi-
popion, vitreitis severa.
d. Dolor intenso.
5. Profilaxis
a. Povidona yodada diluida (superficie corneal, fon-

do de saco conjuntival, área periocular), durante
3 minutos.
b. Inyección intracameral al final de la cirugía de:
Endoftalmitis aguda fulminante tras cirugía filtrante de v 1 mg/0,1 ml de cefuroxima.
glaucoma. v 0,1 mg/0,1 ml de moxifloxacino.
256
85. Endoftalmitis aguda y subaguda postoperatoria
Síndrome tóxico del segmento anterior (TASS),

clásicamente «endoftalmitis esteril» o «uveítis plás-
tica». El inicio suele ser más precoz, mucho menos
dolor, el ojo mucho más blanco y la visión suele ser
peor, buena respuesta a corticoide.
8. Tratamiento
Endoftalmitis aguda tras cirugía de catarata con edema a. Tratamiento antibiótico:

corneal e hipopión. v Vancomicina 1 mgr/0,1 ml y ceftazidima
2 mgr/0,1 ml.
v Vancomicina 1 mgr/0,1 ml y amikamicina
0,4 mgr/0,1 ml.
6. Diagnóstico b. Tratamiento corticoideo asociado –opinable–:
v Dexametasona 0,4 mg/0,1 ml intravitrea.
Muestras de humor acuoso y/o vítreo, tinción v 40 mgr /1 ml de triamcinolona subconjutival.
de gram, cultivo y reacción en cadena de la poli- v 40-60 mgr de prednisona diarios vía oral.
merasa (PCR). c. Vitrectomía pars plana –opinable–.
257
CAPÍTULO 86
Endoftalmitis crónica
postoperatoria
1. Concepto y consideraciones 3. Clínica

generales
a. Uveítis anterior de bajo grado y persistente, ge-
a. Complicación infrecuente pero grave de cual- neralmente granulomatosa, muchas veces res-
quier cirugía ocular, especialmente tras cirugía ponde de manera inicial parcialmente a cortico-
de cataratas (<0,4%) terapia lo que retrasa y confunde su diagnostico.
b. Inflamación intraocular crónica a partir de la se- b. Precipitados queráticos en endotelio y/o sobre la
mana 6 de postoperatorio. lente intraocular (LIO).
c. Hipopión (40%).
d. Placa blanca creciente en saco capsular o LIO
2. Etiología, micro-organismos (65%): signo frecuente casi patognomónico de
de baja virulencia infección por P. acnes.
e. Vitritis y opacidades en vítreo: vitritis densa y di-
a. Bacterias: fusa es característica de la infección por S. epi-
v Propionibacterium acnes 60%. dermidis.
v Estafilococos coagulasas negativos –Sta- f. Infiltrados blancos y «perlas en cadena» cerca
phylococcus epidermidis– 15%. del complejo capsular, característicos pero no
v Corynebacterium 5%. patognomónicos de infección fúngica.
v Otros: Nocardia, Actinomices, Mycobacte-
rias…
b. Hongos: 4. Curso clínico
v Candida 15%.
v Otros: Aspergillus, Cefalosporium, Fusarium, a. La inflamación inicialmente responde bien a cor-
Voluella. ticoides tópicos, pero recurre cuando se dismi-
nuye o suspende el tratamiento y, finalmente se
hace resistente a corticoides.
b. Infección fúngica: puede empeorar con corticoides.
5. Microbiología
a. Recogida de muestras mediante aspiración de

Endoftalmitis crónica tras cirugía de catarata con placas humor acuoso (positivas solo el 40%), o aspira-
blancas en saco capsular y lente. ción-biopsia del vítreo (positivas 65%).
258
86. Endoftalmitis crónica postoperatoria
b. La administración de claritromicina oral (250 mg

cada 12 h durante 14 días), como único trata-
miento se ha utilizado con éxito en algunos casos.
c. La técnica más eficaz es la vitrectomía pars plana
(VPP) asociada a capsulectomía total y extracción
de la LIO.
Vitrectomía en un caso de endoftalmitis postoperatoria 7. Pronóstico

por Aspergillus terrous.
a. Depende de la precocidad del diagnóstico y tra-
b. Tinciones: Gram, Giemsa y metenamina de tamiento.
plata. b. Mejor resultado de AV que en los casos de en-
c. Cultivo: En medio aerobio, anerobio y agar Sa- doftalmitis agudas: AV >20/40 en 50%.
boureaud.
d. Mantener los cultivos un mínimo de 14 díases-
pecialmente si buscamos propinebacterium ac- 8. Diagnóstico diferencial
nés, dado que es el mínimo plazo que precisa
para su crecimiento. a. Uveitis facoanafiláctica.
e. Reacción en cadena polimerasa (PCR). b. Uveítis crónica producida por el roce sobre iris
(«iris chafing»), y/o cuerpo ciliar debido a una
LIO descentrada y fuera del saco capsular.
6. Tratamiento c. Uveitis crónicas de origen sistémico o autoinmu-
nes que se exacerban en el periodo post-opera-
a. Inyección intravítrea de vancomicina (1 mg/0,1 ml) torio.
+ ceftazidima (2 mg/0,1 ml). Pauta recomendada: d. Uveitis secundaria a fragmentos cristalinianos o
una inyección por semana durante 4 semanas. In- cuerpos extraños retenidos.
yección intravítrea de Voriconazol (100 µg/0,1 ml) e. Síndrome de mascarada.
en caso de origen fúngico. f. Oftalmia simpática.
259
CAPÍTULO 87
Endoftalmitis endógena o
metastásica
Rosa Dolz Marco, Mario Malmierca Corral, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto a. Hongos –lo más frecuente–:

v Candida albicans –alimentación paren-
a. Infección intraocular producida por la disemina- teral y uso de drogas por vía parenteral
ción hematógena de microorganismos: (heroína marrón)–.
v En el contexto de una septicemia generalizada. v Aspergillus spp.
v Procedentes de focos sépticos extraoculares. b. Bacterias:
b. Factores predisponentes: v Streptococcus spp –endocarditis bacteria-
v Inmunosupresión farmacológica o biológica na–.
(VIH, etc.). v Staphylococcus aureus y epidermidis (in-
v Puerperio. fecciones cutáneas).
v Período postoperatorio inmediato. v Bacillus cereus –uso de drogas por vía pa-
v Enfermedad crónica (diabetes, neoplasias, renteral–.
hepatopatía). v Clostridium spp –cirugía o carcinoma in-
testinal–.
2. Etiología v Escherichia coli –gramnegativa más fre-
cuente–.
Los agentes causales más frecuentemente im- v Klebsiella pneumoniae –diabéticos con
plicados: abceso hepático–.
Endoftalmitis endógena en paciente endocarditis infecciosa por Streptococcus gordonni.
260
87. Endoftalmitis endógena o metastásica
Endoftalmitis endógena en paciente con abscesos hepáticos por Klebsiella pseumoniae.
v Otras: Neisseria meningitidis, Heamo- 4. Diagnóstico

philus influenzae, Serratia spp, Listeria
monotcytogenes, Pseudomonas spp, No- a. Toma de muestras de humor acuoso para análi-
cardia spp, Actinomyces spp. sis microbiológico:
v Considerar aspiración o biopsia de vítreo para
mejorar el rendimiento diagnóstico microbio-
3. Clínica lógico.
b. Abordaje multidisciplinar –unidad de infeccio-
a. Manifestaciones clínicas de instauración aguda sas– para tratar conjuntamente la afectación
con disminución brusca de visión: ocular y el foco de origen o la septicemia.
v Unilateral (80%).
b. La exploración clínica destaca: 5. Tratamiento
v Edema corneal.
v Hipopion y vitreitis intensa. a. Tratamiento antibiótico/ antifúngico sistémico, y
v En el fondo de ojo pueden observarse lesio- ante la duda ambos combinados.
nes coriorretinianas focales, infiltrados peri- b. Tratamiento local: Inyección intravítrea de anti-
vasculares, necrosis y hemorragias y émbolos bióticos/antifúngicos, y ante la duda etiológica
arteriales. inicial ambos combinados.
Paciente con panuveítis en el que se observa hipopion y retinitis necrotizante hemorrágica producida por la infección de
Listeria monocytogenes.
261
CAPÍTULO 88
Infecciones por Cándida
Yasmin Báez, José M. Herreras, Margarita Calonge
1. Concepto y consideraciones v Siempre existe el antecedente de una vía de

generales entrada (alimentación parenteral, drogadic-
ción por heroína marrón, etc.).
a. Causa más común de infecciones fúngicas inva- b. Endoftalmitis exógena:
sivas en seres humanos. v Inicio tardío semanas o meses después del
b. La candidemia es la cuarta causa más común de trauma o cirugía.
infecciones nosocomiales en el torrente sanguí- v Cursa con menos dolor que el resto de las en-
neo en el mundo desarrollado. doftalmitis.
c. El 15% de las endoftalmitis crónicas son debidas v Infiltrados en cámara anterior, iris y vítreo an-
a cándida parapsilosis. terior.
d. La endoftalmitis por cándida puede ser exógena
o endógena.
e. La cándida albicans es el germen más frecuente- 3. Tratamiento
mente implicado en la endoftalmitis endógena.
a. Sistémico: Anfotericina B combinada con flu-
citosina. Fluconazol. Voriconazol. Equinocandi-
2. Clínica nas: Anidulafungina, Capsofungina y Micafun-
gina Ocular.
a. Endoftalmitis endógena o metastásica vía b. Inyección intravítrea de voriconazol 100 ug/0,1 ml
endovenosa: o anfotericina B 5 ug/0,1 ml
v Inicialmente indoloro y blanco, el paciente c. Vitrectomía precoz es obligatoria.
solo refiere visión borrosa, miodesopsias má-
sivas y pérdida de visión.
v Comienza como uno o múltiples focos de co-
reorretinitis en el área macular simulando una
toxoplasmosis, que rápidamente progresa ha-
cia el vítreo («signo del faro en la niebla»);
sigue progresando rápidamente en días ha-
cia una uveítis anterior intensa, sinequiante,
dolorosa, muy fibrinoide, mientras en el polo
posterior se desarrolla un desprendimiento de Endoftalmitis endógena con retinitis multifocal por Can-
retina traccional en muy pocas semanas. dida.
262
CAPÍTULO 89
Toxoplasmosis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego Pinazo, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES • Papilitis, muchas veces solo observable an-

GENERALES giográficamente o por una muy pequeña
congestión oftalmoscópica.
a. Secundaria a la infección por el parásito Toxo- • Vasculitis retinianas sectoriales al foco y/o
plasma Gondii (parásito intracelular obligatorio). oclusiones vasculares arteriales o venosas
b. Adquirida en 80%. en la zona adyacente a la lesión activa.
c. Causa más frecuente de uveítis posterior en to- • Vasculitis «en escarcha», periflebitis con en-
das las edades. vainamientos blanquecinos sectoriales simi-
lares a los que se observan en la sarcoidosis.
• Arteritis de Kyrieleis: fragmentación
2. CLÍNICA blanquecina del calibre vascular arterial
adyacente al foco de retinitis.
a. Síntomas (disminución de agudeza visual, miode- • Otras complicaciones además de las des-
sopsias, fotofobia): en 90% de las formas activas. critas en la fase aguda: membranas epirre-
b. Generalmente no dolorosa salvo iridociclitis. tinianas, desprendimiento de retina trac-
c. Formas clínicas: cional y neovascularización coroidea en el
 1. Típica: Foco de coriorretinitis blanco- seno de la cicatriz, pudiendo aparecer esta
amarillenta de bordes poco definidos. última en fase cicatricial muchos meses o
• Lesión primaria: foco necrotizante general- años después de la actividad del foco simu-
mente único, y solo excepcionalmente múl- lando inicialmente una recidiva.
tiple, sin cicatriz adyacente, asintomáticos
e infradiagnosticados, si ocurren fuera del
área macular.
• Lesión recurrente: foco de retinitis adya-
cente a cicatriz coriorretiniana pigmentada,
más frecuentemente. Típica «lesión satéli-
te» casi patognomónica de toxoplasmosis.
 2. Lesiones asociadas a la lesión típica:
• Vitritis desde focal moderada hasta muy in-
tensa y difusa, dando la típica imagen de
«faro en la niebla» que solo pueden produ-
cirla también los focos de candidiasis.
Imagen típica de toxoplasmosis ocular con vitritis intensa
• Edema macular quístico y desprendimien- y foco de retinitis blanquecino adyacente a cicatriz pig-
tos serosos maculares. mentada coriorretiniana.
263
Respuesta a una única inyección de clindamicina intraviítrea en un caso de toxoplasmosis macular.
v 3 Típica: Neurorretinitis con mayor o descarta en absoluto el diagnóstico si la imagen

menor «estrella macular» lipídica aso- oftalmoscópica es compatible.
ciada. c. Serología para Toxoplasma: generalmente no
v 4. Típica: Forma externa o toxoplasmosis necesaria con diagnóstico clínico de sospecha y
retiniana punctata externa (punctate ou- de muy poco valor dado que más del 80% de la
ter retinal toxoplasmosis, PORT): lesiones población adulta es seropositiva IgG.
múltiples en capas retinianas externas que v Fase aguda de primoinfección: IgM e IgG po-
afectan al epitelio pigmentario de la retina. sitivos,
v 5. Atípica: Formas inflamatorias sin reti- v Fase crónica: IgM negativa, IgG positivo.
nitis: vasculitis o vitreítis aisladas sin asociar v En pacientes inmunocomprometidos: muy
foco de retinitis inicialmente, aunque éste baja respuesta a anticuerpos pudiendo ser
puede aparecer tardíamente algunos días o IgG e IgM negativos.
escasas semanas después. d. Cociente de Goldman-Wittmer-Desmonts: rela-
v 6. Atípica: Retinitis necrotizantes en pa- ción entre los valores de anticuerpos en humor
cientes ancianos y/o inmunodeprimidos acuoso o vítreo con los de sangre periférica. Nor-
(VIH, inmunosupresión transplante, trata- mal entre 0,5 y 2, si > 8 es indicativo de toxo-
mientos cáncer): placas extensas de retinitis plasmosis ocular.
necrotizantes asociados de gran vitreítis y que e. PCR en humor acuoso: especialmente útil en pa-
simulan necrosis retinianas agudas herpéticas cientes inmunocomprometidos (VIH), por la poca
frecuentemente presentan formas atípicas producción de anticuerpos en estos pacientes.
con lesiones extensas (>3 diámetros de disco)
y con mayor tasa de complicaciones.
 7. Atípica y formas congénitas: bilateral en 4. TRATAMIENTO
65-85% casos, y con afectación macular en
60%, conocido clásicamente como «colobo- a. Solo observación: casos leves de retinocoroi-
ma macular». ditis periférica en sujetos inmunocompetentes.
Opción que no recomendamos.
b. Tratamiento médico por vía oral (6 semanas):
3. DIAGNÓSTICO lesiones grandes en polo posterior con afecta-
ción macular o del nervio óptico, vitreítis severa
a. Clínico fundamentalmente «Faro en la niebla». o en paciente inmunodeprimido.
b. Anamnesis: consumo de carne cruda o poco v 1. Terapia clásica: sulfadiacina + pirimetami-
cocinada y contacto con gatos. Su ausencia no na + ácido fólico. Pauta utilizada en neona-
264
89. Toxoplasmosis
tos con infección congénita. Efectos adversos c. Tratamiento intravítreo: Clindamicina (1 mg/
típicos: mielosupresión por pirimetamina y 0,1 ml) alternativa en embarazo e intolerancia
reacción de Steven-Johnson por sulfadiacina. o alergia a tratamiento sistémico. Repetir cada
Opción poco utilizada en la práctica. 3-6 semanas hasta un máximo de 3 inyecciones.
v 2. Tratamiento más práctico y actualmente Puede asociarse a inyección intravítrea de dexa-
más utilizado: Trimetoprim-Sulfametoxa- metasona 0,1 mg/ml (Forte Cortin®).
zol, misma eficacia que triple terapia clási- d. Tratamiento quirúrgico: vitrectomía indicada
ca pero mucho mejor tolerada. en casos de complicaciones: desprendimeinto
v 3. Alternativas. de retina regmatógeno o traccional (hasta 6%
• Terapia cuádruple: Clindamicina combinada casos), hemovítreo, membrana epirretiniana o
con pirimetamina, sulfadiacina y ácido fóli- persistencia de densa vitreítis.
co; en casos de alergia a sulfadiacina. Efecto e. Prevención: cocción adecuada (>67ºC) o con-
adverso típico: colitis pseudomembranosa. gelación de la carne (<12ºC durante > 3 días),
• Azitromicina en combinación con pirimeta- lavado de frutas y verduras, evitar contacto con
mina, en alérgicos a sulfadiacina. gatos. Muy importante en inmunodeprimidos y
• Espiramicina: durante el embarazo. mujeres gestantes seronegativas.
• Atovacuone: en casos de encefalitis toxoplás- f. Seguimiento:
mica en pacientes inmunodeprimidos, o de v Evaluar analítica sanguínea con hemograma
retinitis resistentes a tratamientos previos. cada 7-15 días, solo en el caso de realizar la
v 4. Asociar Prednisona (0,5-1 mg/kg/24 h): en pauta clásica.
casos con intensa vitreítis con afectación ma-
cular y/o de la papila óptica para minimizar
secuelas de la reacción inflamatoria. Iniciar 5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
24-48 h después de iniciar terapia antimicro-
biana, y retirar 1 semana antes de finalizar a. Toxocara.
ésta. Contraindicados en pacientes con SIDA. b. Sífilis.
v 5. Profilaxis en casos de frecuentes recidivas c. Tuberculosis.
(más de 2-3 brotes año): d. Enfermedad de Lyme.
• Azitromicina o Trimetoprim-Sulfametoxazol e. Sarcoidosis.
(Septrim Forte®).. f. Enfermedasd de Behçet.
• Pauta periódica a mantener durante meses- g. Candidiasis.
años o bien varios días a la semana (p.e. e. Necrosis retinianas herpéticas.
un comprimido lunes, miércoles y viernes), f. En casos de afectación congénita se debe des-
o bien una semana seguida al mes (p.e. pri- cartar la presencia de CMV, y/o de infección por
mera semana). el virus de la corio-meningitis linfocitaria.
265
CAPÍTULO 90
Toxocariasis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo, Rubens Belfort Jr.,
Fernando Oréfice, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones c. Infección por contacto con animales o ingesta

generales de alimentos contaminados.
d. Larva liberada en el intestino, y migra a diferen-
a. Secundaria a la infección por el nemátodo Toxo- tes órganos.
cara canis –más frecuente– o Toxocara cati.
b. Prevalencia decreciente: 35% –rural–, 2% –ur-
bana–. 2. Clínica
a. Inflamación intraocular unilateral generalmente

asintomática.
b. Síntomas: visión borrosa, dolor, fotofobia y mio-
desopsias.
c. Signos: leucocoria y estrabismo –más frecuen-
tes–; poco frecuente signos inflamatorios.
d. Formas clínicas:
v Sistémica –larva migrans visceral o toxoca-
riasis visceral–: Niños menores de 3 años.
• Síntomas generales: astenia, fiebre, adelga-
zamiento.
• Neumonía, síndrome de Loeffer.
• Síntomas cutáneos: urticaria, prurito.
• Hepatomegalia.
• Edema de miembros inferiores.
• Miocarditits.
v Ocular –por orden de frecuencia–:
• 1. Granuloma focal periférico blanquecino
único o múltiple, asociado a vitreítis y bandas
de fibrosis con tracción y pliegues retinianos.
– 6-40 años.
– Suele asociar desprendimiento de retina
traccional
• 2. Granuloma blanco-grisáceo en polo pos-
Granuloma por Toxocara con desprendimiento de retina terior variable en tamaño –1-2 diámetros
traccional de papila–, bien circunscrita, sobreelevada.
266
90. Toxocariasis
v Masa hiperecogénica sólida periférica tempo-

ral: 90%.
v Membranas vítreas desde la lesión periférica
al polo posterior.
v DR traccional o pliegues retinianos desde la
masa al polo posterior.
v Pseudomicroftalmía secundaria a engrosa-
miento escleral.
v No calcificación.
4. Tratamiento
Granuloma yuxtapapilar por Toxocara. Reproducido con a. Fase activa: considerar corticoides sistémicos y lo-
permiso del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
cales.
b. Antihelmínticos durante 5 días: Tialbendazol, Al-
bendazol, Mebendazol.
– Mejor pronóstico. c. Vitrectomía: en complicaciones como tracción
– Ectopia macular, membrana epirretinia- vítrea, MER, DR y/o ectopía macular.
na, atrofia o hiperplasia del EPR. v Evita complicaciones por inflamación crónica.
– Larva enquistada en coroides. v Recomendada precozmente antes de que
– Uveítis variable –número de larvas y loca- aparezcan las complicaciones.
lización–.
– 6-14 años.
• 3. Endoftalmitis crónica –por reacción in- 5. Pronóstico
mune ante el parásito–.
– No dolorosa, densa vitreítis. a. Depende de la localización de la lesión y las com-
– Leucocoria. plicaciones asociadas.
– Complicaciones: DR, glaucoma neovas- b. Frecuentemente malo.
cular y ptisis bulbi.
– 2-9 años.
• 4. Otros: neuritis óptica, escleritis y/o vitreí- 6. Diagnóstico diferencial
tis aisladas.
a. Endoftalmitis:
v Endógena bacteriana o micótica por cándida.
3. Diagnóstico v Microorganismos de crecimiento lento.
b. Retinoblastoma.
a. Clínico fundamentalmente. c. Enfermedad de Coats.
b. Serología ELISA para Toxocara en Humor acuoso d. Retinopatía del prematuro.
o vítreo. Títulos bajos no descartan infección. e. Persistencia de vítreo primario hiperplásico.
c. Humor acuoso: Anticuerpos antitoxocara y/o ci- f. Vitreoretinopatía exudativa familiar.
tología buscando eosinofilia. g. Pars planitis.
d. Ecografía: h. Toxoplasmosis.
267
CAPÍTULO 91
Neurorretinitis subaguda unilateral
difusa
–DUSN: Diffuse unilateral subacute
neuroretinitis–
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Rubens Belfort Jr.,
1. Concepto y consideraciones • 2. Vitreítis leve-moderada.

generales • 3. Papilitis discreta asociada.
• 4. Menos frecuentemente: iridociclitis,
a. Coriorretinitis difusa unilateral secundaria a infil- exudados perivenosos, hemorragias subre-
tración subretiniana por nematodo –Toxocara ca- tinianas y desprendimientos serosos reti-
nis, Ancylostoma caninum, Stronyloides stercora- nianos.
lis, Ascaris lumbricoides, Baylisascaris procyonis. v Tardíos: Neurorretinitis en fase crónica
b. Niños y adultos jóvenes sanos. y/o cicatricial.
c. Típicamente unilateral. Excepcionalmente des- • 1. El diagnóstico se hace habitualmente en
crito algún caso bilateral. esta fase.
• 2. Afectación muy importante e irreversible
de la AV (<0,1).
2. Clínica • 3. Afilamiento y reducción del calibre vas-
cular.
a. Síntomas: • 4. Atrofia del nervio óptico: gran palidez
v Periodos de actividad y remisión. papilar típicamente asociada.
v Poco frecuente: dolor, fotofobia, enrojeci- • 5. Atrofia del EPR generalizada, con predo-
miento ocular. minancia en el área peripapilar y periferia
v Pérdida de agudeza visual y escotomas para- retiniana.
centrales tardíos. • 6. Típicos tractos subretinianos blanco-
b. Signos: amarillentos que cruzan la retina simulando
v Visualización del parásito (micro gusano) carreteras dejadas por el rastro y migración
intrarretiniano es posible en cualquier etapa del parásito.
de la enfermedad. 400-2000 micras, blanco • 7. Típico aumento del reflejo de la membra-
brillante de bordes redondeados. Si no utili- na limitante interna (brillo del fondo del ojo
zamos la biomicroscopía detallada con lente llamativamente aumentado respecto al ojo
de Goldmann explorando minuciosamente la contralateral).
totalidad de la retina es muy probable que no
sea detectado.
v Precoces: Neurorretinitis difusa en fase
3. Diagnóstico
aguda.
• 1. Brotes recurrentes de lesiones blanco-
amarillentas evanescentes y multifocales en a. Evaluación fundoscópica detallada.
la retina externa. b. Pruebas de laboratorio: NO útiles.
268
91. Neurorretinitis subaguda unilateral difusa (DUSN: Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis)
Detalle del helminto causa de la neurorretinitis subaguda

unilateral difusa localizado en el espacio subretiniano. Aspecto típico de la neurorretinitis subaguda unilateral
Reproducido con permiso del «Atlas Latinoamericano de difusa con alteración pigmentaria difusa y atrofia del
Uveítis, Latam». nervio óptico. Reproducido con permiso del «Atlas Lati-
noamericano de Uveítis, Latam».
c. Electrorretinograma: Alteración difusa de las on- 6. Diagnóstico diferencial

das a y b en la fase tardía y cicatricial.
a. Fase aguda:
v Coroiditis multifocal.
v Epiteliopatía placoide posterior aguda multi-
4. Tratamiento
focal.
v Síndrome de múltiples manchas blancas eva-
a. Visualización del parásito vivo: tratamiento láser nescentes.
Argon directo y confluente sobre el mismo. v Enfermedad de Bridshot.
b. No visualización del parásito: Albendazol 400 mg/ v Oftalmía simpática.
día durante 30 días. v Papilitis y neuritis no específicas.
b. Fase tardía y cicatricial:
v Coriorretinopatía postraumática.
v Retinitis pigmentosa.
5. Pronóstico
v Enfermedad vascular oclusiva.
v Retinopatía tóxica.
Generalmente muy malo, ya que el diagnóstico v Retinopatía autoinmune.
siempre se realiza en la fase tardía cicatricial. v Sarcoidosis.
269
SECCIÓN 11
UVEÍTIS COMO ENFERMEDAD

PROPIAMENTE OCULAR
CAPÍTULO 92
Iridociclitis heterocrómica de Fuchs
CAPÍTULO 93
Síndrome de Posner-Schlossman
CAPÍTULO 94
Uveítis intermedias y pars planitis
CAPÍTULO 95
Vasculitis retinianas primarias o endógenas
CAPÍTULO 96
Coriorretinopatía en perdigonada –Birdshot chorioretinopathy–
CAPÍTULO 97
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
CAPÍTULO 98
Oftalmía simpática
CAPÍTULO 99
Uveítis y fibrosis subretiniana
CAPÍTULO 100
Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda –Acute posterior multifocal placoid
pigment epitheliopathy, APMPPE–
CAPÍTULO 101
Coroidopatía/Coroiditis serpiginosa
CAPÍTULO 102
Epitelitis pigmentaria retiniana aguda –ARPE–
CAPÍTULO 103
CAPÍTULO 104
Retinopatía aguda oculta externa zonal progresiva –Acute Zonal Occult Outer Retinopathy,
AZOOR–
CAPÍTULO 105
Coroiditis multifocal con panuveítis
CAPÍTULO 106
Coroidopatía punctata interna –Punctate Inner Choroidopathy, PIC–
CAPÍTULO 107
Síndrome de presunta histoplasmosis ocular –POHS–
CAPÍTULO 108
Síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes –Multiple Evanescent White Dots
Syndrome, MEWDS–
CAPÍTULO 109
Síndrome de aumento idiopático de la mancha ciega –Idiopathic Blind Spot Enlargment
Syndrome, IBSE–
CAPÍTULO 110
Maculopatía aguda unilateral idiopática
CAPÍTULO 111
Síndromes de puntos y manchas blancas, tabla de diagnóstico diferencial
CAPÍTULO 92
Iridociclitis heterocrómica de Fuchs
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis

generales
a. Motivo de consulta (85%): Pérdida de visión, visión
a. Unilateral 90%, pero bilateral en el 10%. borrosa, abundantes miodesopsias y «floaters» ví-
b. Etiopatogenia multifactorial, vinculado y descri- treos. No debutan nunca por ojo rojo ni doloroso.
to asociado a: b. Precipitados queráticos (PKs) pequeños y estre-
v Alteraciones del sistema nervisoso simpáti-
llados, que típicamente se distribuyen homogé-
co: Síndrome de horner, Parry-Romberg y neamente por el 100% de la superficie de la cór-
Moebius. nea; están presentes en prácticamente el 100%
v Retinosis pigmentaria.
de los casos.
v Rubeola, inmensa mayoría de casos anti-
c. Ausencia de sinequias y goniosinequias 100%:
cuerpos positivos en humor acuoso, y re- es imprescindible; su presencia descartaría abso-
ducción del número de casos en población lutamente el diagnóstico.
vacunada. d. Heterocromía de iris:
v Toxocara, virus Chikungunya y Oftalmomia-
v Solo presente en el 35% de los casos, signo clá-

sis. sico mucho menos frecuente de lo esperado.
v Sarcoidosis. v Puede tardar años en aparecer, no esperar a
v Toxoplasmosis.
su presencia para confirmar diagnóstico.
v Infección herpética por CMV.
v Más frecuente en razas no pigmentadas (Es-

candinavia, 70%), siendo infrecuente en sur
de Europa e hispanoamérica (20%).
e. Hipocromía y atrofia difusa de la superficie del
iris: lisa sin criptas (50%).
f. Nódulos de Koeppe –borde iris– más frecuente
que de Bussaca –estroma– (30%).
g. Cristales hiperrefringentes en la superficie del iris.
h. «Flare» ocasional y anecdótico en cámara anterior.
i. Glaucoma crónico, de desarrollo tardío, e infre-
cuente (15%). Solo 5% de los casos con glauco-
ma requerirán tratamiento quirúrgico, con bue-
na respuesta a trabeculectomía convencional.
j. Catarata capsular posterior (80%).
Precipitados queráticos estrellados blanquecinos típico k. Cicatrices coriorretinianas tipo toxoplasmosis
de la iridociclitis heterocrómica de Fuchs. ocasionales.
273
l. Gonioscopia: Típica y obligatoria ausencia de si- b. Uveítis anterior –endotelitis– por CMV, obli-
nequias; pero 25% neovasos, responsables de gatorio siempre PCR de humor acuoso. Res-
sangrados durante la cirugía de la catarata o ponsables directos de muchos casos clínicos
espontáneamente por traumatismos –hipema o de ciclitis heterocrómica de Fuchs.
clásico signo de Amsler–. c. Uveítis intermedia, indistinguibles la turbidez ví-
m. Angiografía: difusión vascular y papilar subclíni- trea, y los PKs finos y difusos, pero con buena
ca (100%). respuesta a corticoides.
n. Biomicroscopía ultrasónica: exudados en el cuer- d. Linfoma intraocular.
po ciliar (25%).
ñ. Contaje endotelial: clara disminución de la den-
sidad celular respecto al ojo sano contralateral. 4. Tratamiento
o. Vitreítis, grumos, cuerpos flotantes en vítreo cró-
nicos (80%). Son realmente el motivo de con- a. Vitrectomía para eliminar la opacidades vítreas,
sulta de los pacientes. No responden ni mejoran satisfactorio resultado.
transitoriamente con corticoides, siendo la única b. Nunca tratar con corticoides orales ni inmunosu-
solución la vitrectomía. presores.
c. Corticoides tópicos puntualmente y de manera
3. Diagnóstico diferencial ocasional.
d. Glaucoma buena respuesta tratamiento médico.
a. Sarcoidosis, obligatorio siempre a descartar e. Catarata, buena respuesta a facoemulsificación
(ECA, lisozima, Rx Torax, etc.). y LIO. Signo de Amsler intraoperatorio.
274
CAPÍTULO 93
Síndrome de Posner-Schlossman
–Crisis glaucomatociclíticas–
1. Concepto y consideraciones de presión intraocular, la gran pérdida visual por

generales el edema intenso corneal.
e. Prácticamente ausencia de tyndall y flare en cá-
a. En un porcentaje muy elevado de casos está im- mara anterior.
plicado el CMV –endotelitis–. f. Obligatorio para el diagnóstico la ausencia de si-
b. Su presencia obliga siempre a PCR de humor nequias, gonioscopia angulo abierto y ausencia
acuoso para confirmar o descartar esa posibili- de afectación vítrea y/o retiniana –vítreo claro–.
dad: más del 50% de los casos será positivo para g. La presencia de PK «centinela» y disminución de
CMV. la celularidad endotelial corneal son signos clíni-
c. La negatividad de la PCR no excluye completa- cos de fuerte sospecha de etiología por CMV.
mente la posibilidad de CMV, y obliga también a h. Exploración ocular interbrotes ojo completa-
ensayar una terapia antiCMV antirecidivas (gan- mente normal, sin aparentes secuelas.
ciclovir pomada + valganciclovir oral) durante i. Nervio óptico muy resistente a las crisis. Es muy
años. difícil se acaben desarrollando daños campimé-
tricos y tomográficos, y/o excavación de la pa-
pila.
2. Características especiales de
las crisis repetidas de uveítis
anterior hipertensiva 3. Tratamiento
a. Siempre unilateral. a. Corticoides tópicos, con respuesta variable. Su

b. Recurrente de manera «caprichosa» pudiendo aplicación continuada como monoterapia NO
pasar desde sólo semanas a años entre las reci- evita las recidivas.
divas. Frecuentemente más de 5-10 brotes a lo b. Hipotensores tópicos y orales –acetazolamida–;
largo de la vida, pudiendo lelgar a más de 50. su administración continuada NO evita las reci-
c. Elevación de la presión intraocular «brutal»: ge- divas.
neralmente mayor de 40 mmHg. c. Obligatorio ensayo terapéutico anti-CMV duran-
d. Disociación típica entre el ojo prácticamente te algunos meses/años aunque la PCR en humor
blanco y poco doloroso con la enorme elevación acuoso sea negativa para CMV.
275
CAPÍTULO 94
UveÍtis intermedias y pars planitis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Virginia Lozano, Begoña Cabrera,
Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO ENFERMEDADES ENFERMEDADES NO

INFECCIOSAS INFECCIOSAS
a. Las uveítis intermedias son la forma anató- Enfermedad de Lyme Esclerosis múltiple
mica de uveítis en la que existe inflamación del Toxoplasmosis Sarcoidosis
vítreo anterior y la base del vítreo a nivel de cuer- Toxocariasis Linfoma intraocular
po ciliar y pars plana: vitreítis. Tuberculosis Enfermedad de Behçet
VIH-SIDA Enfermedad
b. Las formas de uveítis intermedia en las que no Sífilis inflamatoria intestinal
se reconoce ninguna entidad subyacente, y que Infección por HTLV-1
típicamente debutan en niños y/o adolescentes, Virus de Epstein-Barr
asociando exudados blanquecinos en la pars pla- Bartonella henselae
Propionibacterium acnes
na inferior («snow-balls», «snow-banks») con
muy poca vitreítis se consideran idiopáticas o
endógenas,y reciben el nombre de pars planitis v Hasta un 15% de pacientes con uveítis inter-
(subvariedad benigna). media desarrollan esclerosis múltiple.
c. Representa aproximadamente el 15% de las v Enfermedad bilateral hasta en el 95% de ca-
uveítis. sos con periflebitis periférica severa.
d. En la infancia y adolescencia supone hasta al v Diagnóstico a descartar cuidadosamente an-
25% de casos de uveítis. tes de considerar tratamiento con fármacos
e. Evolución mayoritariamente benigna con una biológicos.
duración crónica aproximada de 7-15 años b. Sarcoidosis:
tras los cuales entra en remisión espontánea- v Hasta un 25% de pacientes con sarcoidosis
mente. desarrollan uveítis intermedia.
f. Las enfermedades sistémicas asociadas, espe- v Hasta un 10% de pacientes con uveítis inter-
cialmente las no infecciosas pueden debutar clí- media desarrollan sarcoidosis.
nicamente muchos años después que la uveítis, v Suele asociar uveítis anterior granulomatosa.
por tanto siempre deben tenerse en mente y vi- c. Linfoma intraocular: Sospechar siempre en
gilarse periódicamente su posible aparición. toda vitreítis crónica que debute a partir de los
45 años.
2. ENFERMEDADES ASOCIADAS 3. CLÍNICA
a. Esclerosis múltiple: a. Miodesopsias y pérdida indolora de visión.

v Hasta un 25% de pacientes con esclerosis b. Inflamación en cámara anterior de intensidad
múltiple desarrollan uveítis intermedia. variable pero habitualmente leve: «Spill-over» o
276
94. Uveítis intermedias y pars planitis
reflujo de la vitreítis hacia cámara anterior simu- larizaciones asintomáticas hasta que debutan
lando una uveítis anterior crónica de baja activi- como una hemorragia vítrea. Ante toda he-
dad que no responde bien a corticoides tópicos. morragia vítrea en sujetos jóvenes debe ex-
c. Los signos funduscópicos característicos son: plorarse siempre el ojo contralateral en bus-
v Turbidez y celularidad en vítreo, predominan- ca de una uveítis intermedia/pars planitis no
te en la parte anterior (tyndall vítreo o vitreí- diagnosticada (falsa enfermedad de Eales).
tis).
v Hebras y fibras flotantes en el vítreo.
v Snowballs: agregados celulares blanco-amari- 4. COMPLICACIONES
llentos en el vítreo en forma de bolas de nieve
localizados en la región media e inferior. a. Glaucoma (infrecuente, <10%).
v Snowbanks: acúmulos inflamatorios exuda- b. Catarata subcapsular anterior y/o posterior (has-
tivos localizados en la pars plana inferior en ta 50%).
forma de banco de nieve. c. Edema macular, 20-50%: causa más frecuente
v Vasculitis retinianas centrales y/o periféricas de pérdida visual. Es obligatoria su búsqueda
asociadas (30%): solo diagnosticables an- mediante angiografía y OCT dado que hasta el
giográficamente dado que suelen ser oftal- 20% de los casos solo es positiva una de las 2
moscópicamente invisibles. Si son periféricas pruebas.
e hisquémicas pueden dar lugar a neovascu- d. Membrana epirretiniana macular (40%).
Uveítis intermedia evidenciando edema macular quístico, papilitis y vasculitis retiniana periférica asociado a enfermedad de Chron.
277
e. Neovascularización retiniana periférica secunda- v Micofenolato mofetilo o sódico.

ria a vasculitis isquémicas (5%): v Metotrexate.
v Desprendimiento de retina traccional. v Ciclosporina.
v Hemorragia vítrea. v Tacrolimus.
d. Fármacos biológicos: cada vez se introducen más
precozmente en el manejo de la uveítis interme-
5. TRATAMIENTO dia, pero es imprescindible descartar previamen-
te una esclerosis múltiple dado que podría des-
a. Solo observación: en las formas leves de pars encadenarla. RNM cerebral previa obligatoria a
planitis en niños con agudeza visual conservada. su uso.
b. Corticoides: v Adalimumab.
v Tratamiento periocular en formas unilaterales v Golimumab.
y con brotes moderados e infrecuentes (< 3 al e. Tratamiento quirúrgico es una alternativa en
año). casos refractarios al tratamiento médico o para
v Tratamiento oral en formas crónicas, bilatera- disminuir/eliminar su dependencia:
les y/o severas. v Ablación de la periferia retiniana mediante
v Tratamiento intravítreo (triamcinolona o im- crioterapia y/o fotocoagulación (en casos con
plantes), solo como refuerzo del tratamiento isquemia retiniana y vasculitis periféricas).
sistémico en reactivaciones puntuales. v Vitrectomía para eliminar las opacidades ví-
c. Fármacos inmunomoduladores en el segundo treas y para reducir la actividad inflamatoria y
escalón terapéutico: la duración del proceso.
278
CAPÍTULO 95
Vasculitis retinianas primarias
o endógenas
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Cristina Marín-Lambies, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto v Pars planitis.

v Enfermedad de Birdshot o Coriorretinopatía
a. Las vasculitis retinianas primarias son inflamacio- «en perdigonada».
nes de la pared de la vascularización retiniana
que no se asocian a ninguna enfermedad sisté-
mica. 2. Vasculitis idiopáticas o
b. Formas clínicas: endógenas
v Vasculitis idopáticas o endógenas.
v Enfermedad de Eales. a. Vasculitis primaria más prevalente de todas, y al
v Síndrome de IRVAN. mismo tiempo la más desconocida.
Angiografía fluoresceí-
nica que evidencia áreas
de isquemia periférica
con neovascularización
en el margen entre la re-
tina isquémica y perfun-
dida en un paciente con
enfermedad de Eales.
279
Maculopatia exudativa asociada a vasculitis peripapilar en un caso de síndrome de IRVAN (vasculitis idiopática, aneuris-
mas y neurorretinitis).
b. No visible en el fondo de ojo: solo diagnosticable v 1. Vaculitis venosas –flebitis– oclusivas y pe-
angiográficamente. riféricas, existiendo uno o multiples areas en
c. Más frecuente en la edad media de la vida (40- uno o ambos ojos.
50 años): hallazgo casual ante un deterioro bila- v 2. Neovascularización retiniana, en forma de
teral progresivo visual de lenta y larga evolución pequeños penachos periféricos, que debutan
inexplicable hasta que se realiza una angiogra- en la clínica como hemorragias vítreas sin sin-
fía. tomatología previa.
d. Existen dos formas clínicas: v 3. En la practica clínica cuando la enfermedad
1) Difusa generalizada, afectando a todos los luego de años de evolución es diagnostica-
vasos del polo posterior, con frecuencia aso- da la vasculitis ya se ha inactivado, quedando
cian edema macular quístico crónico (pseudo- únicamente visibles los penachos de neova-
Birdshot). sos periféricos, lo que obliga a un diagnóstico
2) Periférica sectorial, con frecuencia asociada por exclusión.
con áreas de isquemia y ocasionalmente pe- b. La mayoría de los casos NO se asocian a infec-
nachos de neovasos (pseudo-Eales). ción tuberculosa, pero dado que la tuberculosis
e. Cuadro clínico «híbrido» entre Uveitis interme- está implicada en muchos casos debe siempre
dia primaria o idopática, pero sin vitreitis, enfer- descartarse o confirmarse (PPD,IGRA, etc.), y tra-
medad de Birdshot, pero sin HLA A-29 positivo tarse en consecuencia.
ni lesiones cremosas ovaladas despigmentadas c. Los casos de enfermedad de Eales primaria sin
peripapilares nasales. asociar TBC deben considerarse las consecuen-
f. El tratamiento con corticoides + micofenolato es cias tardías de vasculitis ocurridas en el curso,
obligatorio mantenerlo durante años: aunque o bien de vasculitis primarias idiopáticas, o bien
su administración no negativiza los signos an- de uveítis intermedia-pars planitis primarias años
giográficos sí que evita el deterioro progresivo antes activas, que habiéndose inactivado han
de la visión; disociación típica entre respuesta dejado dichas lesiones como secuelas.
terapéutica-cambios angiográficos tanto de la d. Predominantemente en varones jóvenes.
vasculitis como del edema macular. e. Siempre debe descartarse una anemia de célu-
las falcifomes y sarcoidosis: electroforesis de he-
moglobina, «salmon patch retinianos», enzimas
3. Enfermedad de Eales EC, lisozima y hepáticos; radiografía de torax.
f. El tratamiento se basa en:
a. La enfermedad de Eales se caracteriza por la su- v Fotocoagulación de las áreas isquémicas, aso-
perposición de: ciado opcionalmente a antiangiogénicos in-
280
95. Vasculitis retinianas primarias o endógenas
travítreos, para asegurar la regresión de las

neovascularizaciones.
v Tratamiento tuberculostático ante positividad
de pruebas microbiológicas para TBC.
4. Síndrome de vasculitis
retiniana idiopática,
aneurismas y neurorretinitis
(IRVAN)
a. El síndrome IRVAN es una vasculitis retiniana carac-

terizada por la presencia de la triada diagnóstica:
v 1. Vasculitis retiniana idiopática del polo pos-
terior, con áreas de isquemia asociadas.
v 2. Dilataciones aneurismáticas procedentes Angiografía fluoresceínica de campo amplio mostrando
vasculitis retiniana periférica.
de arteriolas retinianas, con típica exudación
lipídica focal asociada.
v 3. Neurorretinitis. v Ante toda uveítis intermedia primaria es obli-
b. Predominantemente en mujeres jóvenes. gatorio realizar periódicamente una angio-
c. Siempre debe descartarse una sarcoidosis ocul- gráfia dando que en la mayoría de los casos
ta, por la presencia de aneurismas retinianos. no son visibles oftalmoscópicamente sino
d. El tratamiento consiste en la combinación de: solo angiográficamente.
v Fotocoagulación de las áreas isquémicas y al- v Su presencia habla de cronicidad previsible
rededor de los aneurismas retinianos. durante años de la actividad inflamatoria de
v Inyección intravítrea de antiangiogénicos y/o la uveítis intermedia, y riesgo de pérdida irre-
corticoides. versible de visión: la presencia de vasculitis
v No está indicado el uso de corticoides e inmu- asociada obliga a iniciar tratamiento inmu-
nosupresores. nosupresor de mantenimiento desde su diag-
nóstico, siendo de elección inicial el micofe-
nolato.
5. Pars planitis y UveÍtis
intermedia primaria
6. Enfermedad de Birdshot
a. Consideramos Pars planitis y Uveitis intermedia o Coriorretinopatía
primaria cuando se halla descartado su asociación «en perdigonada» o
a enfermedad sistémica alguna, fundamental- Coriorretinopatía vitiliginosa
mente esclerosis múltiple, sarcoidosis y linfoma.
b. La vasculitis –periflebitis–: a. La enfermedad de Birdshot, o coriorretinopatía
v Está presente en un 25% de los casos de «en perdigonada», es una uveítis posterior ca-
uveítis intermedias primarias. racterizada por la presencia de múltiples lesio-
v Es muy variada respecto los territorios que nes coriorretinianas hipopigmentadas dispersas
afecta: periféricas con áreas de isquemia y de predominio yuxtapapilar asociadas a una vas-
neovasos secundarios –tipo enfermedad de culitis del polo posterior crónica, sin traducción
Eales–, o centrales afectando el polo poste- oftalmoscópica, siendo solo detectable angio-
rior y asociando entonces edema macular gráficamente.
quístico crónico –tipo Birdshot– sin HLA-A29 b. La vasculitis mantiene actividad angiográfica du-
ni lesiones despigmentadas cremosas ovala- rante años y no remite tras el tratamiento cor-
das peripapilares nasales. ticoideo e inmunosupresor, que debe asociarse
281
desde el inicio para evitar el deterioro progresi-

vo, no para negativizar los hallazgos angiográfi-
cos.
c. Se asocia a HLA A29 en más del 90% de los
casos, antígeno solo presente en el 10% de la
población general.
d. Edad media de la vida (40-50 años), y predomi-
nio en mujeres.
e. Los principales diagnósticos diferenciales a des-
cartar son la sarcoidosis y/o el linfoma intraocu-
lar.
f. Tratamiento inicial corticoides asociados a mico-
fenolato y/o ciclosporina. Angiografía fluoresceínica en una paciente con síndrome
g. En casos refractarios asociar fármacos biológicos de Birdshot.
(adalimumab, etc.).
282
CAPÍTULO 96
Coriorretinopatía en perdigonada
–Birdshot chorioretinopathy–
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v Celularidad moderada en vítreo, nunca hay

GENERALES bancos de nieve, lo que descarta el diagnósti-
co de uveítis intermedia.
a. Vaculitis retiniana generalizada, solo angiográfi- v Lesiones coriorretinianas múltiples bilaterales
camente visible, siempre bilateral y asociada a redondeadas u ovaladas localizadas típica-
coriorretinitis posterior bilateral asimétrica recu- mente en la región peripapilar nasal, y exten-
rrente, caracterizada esta última por la presencia diéndose hacia la perifería.
de múltiples lesiones coriorretinianas hipopig- • Las lesiones agudas tienen aspecto cremo-
mentadas dispersas, de predominio en la región so.
yuxtapapilar y nasal. • Las lesiones antiguas tienen coloración
b. 40-60 años. blanquecina, con aspecto atrófico en saca-
c. Predominio en mujeres. bocados.
d. Más prevalente en el norte de Europa. b. Angiografía con fluoresceína:
e. Asociación con HLA-A29 (95%). v Hipofluorescecia precoz de la lesiones de las
lesiones, con tinción tardía. No todas las lesio-
nes macroscópicamente visibles en el fondo
2. CLÍNICA de ojo tienen repercusión angiográfica.
v Hiperfluorescencia papilar.
a. Visión inicial >20/50 (95%). v Vasculitis asociada afectando predominante-
b. Afectación bilateral asimétrica. mente al polo posterior, solo diagnosticable
c.
Miodesopsias, fotopsias y fotofobia, dificultad si realizamos una angiografía, dado que son
para la visión nocturna, discromatopsia azul- invisibles oftalmoscópicamente.
amarillo. v Edema macular quístico (40-80%).
d. Síntomas muy intensos «desproporcionados» a c. Angiografía con verde de indocianina:
los pocos signos inflamatorios visibles en el fon- v Hipocianescencia de las lesiones activas, con
do de ojo. más áreas hipocianescentes de las macroscó-
picamente visibles en el fondo de ojo.
d. Autofluorescencia del fondo de ojo:
3. DIAGNÓSTICO v Áreas hipoautofluorescentes multifocales no
siempre relacionadas con las áreas de atrofia
a. Exploración: del epitelio pigmentario de la retina.
v Celularidad muy leve en cámara anterior v En algunos pacientes, placas de hipoauto-
(25%). Típicamente «ojos siempre blan- fluorescencia macular asocian peor pronósti-
cos». co.
283
Enfermedad de Birdshot de larga evolución con despigmentación retiniana difusa en la que destacan las lesiones hipo-
pigmentadas típicas. El ojo derecho muestra una neovacsularización coroidea inflamatoria secundaria.
Angiografía fluoresceínica con edema macular severo en una paciente con enfermedad de Birdshot.
284
96. Coriorretinopatía en perdigonada –Birdshot chorioretinopathy–
v Hipo- hiper-autofluorescencia a lo largo de g. Pruebas electrofisiológicas, electrorretino-

los vasos retinianos. grama y electrooculograma: muy alterados.
v Hiperautofluorescencia en las áreas de
neovascularizacion coroidea secundaria.
e. Campo visual: 4. TRATAMIENTO
v Las lesiones típicas no suelen producir escoto-
mas. a. Se recomienda iniciar tratamiento combinado
v Aumento de mancha ciega (50%). con corticoides orales, micofenolato y ciclospori-
v Escotomas paracentrales o periféricos (30%). na (triple terapia).
v Reducción progresiva, concéntrica, muy in- b. En casos refractarios asociar adalimumab.
tensa, y que recuerda en fases tardías muchas c. En presencia de edema macular quístico: in-
veces la campimetría de la retinosis pigmen- yecciones perioculares y/o intraoculares de
taria. corticoides. Alternativa de reserva inyecciones
v Es obligatorio realizar periódicamente campi- intraoculares de antiangiogénicos o metotrexa-
metrías en el seguimiento de la enfermedad. to.
f. Tomografía de coherencia óptica: d. Se debe considerar el tratamiento inmunosupre-
v Útil en el seguimiento y evaluación del edema sor siempre desde las fases precoces, aun con
macular. buena agudeza visual y antes de que se desarro-
Angiografía con verde indocianina que resalta las lesiones hipocianescentes en un caso de enfermedad de Bridshot.
285
lle edema macular y/o alteraciones irreversibles v Afectación foveal por las lesiones.
en el campo visual. v Desarrollo de cataratas (30%).
v Edema macular quístico o membrana epirreti-
niana macular (10%).
5. PRONÓSTICO
a. Con tratamiento precoz puede estabilizarse la 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

agudeza visual y controlarse la inflamación in-
traocular. a. Uveítis intermedia.
b. Si el tratamiento se demora, el edema macular, b. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes-
la neovascularización coroidea o la atrofia del centes.
nervio óptico y la retina pueden dejar importan- c. Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda.
tes secuelas. d. Coroidopatía punctata interna.
c. Factores asociados a peor pronóstico visual: e. Coroiditis multifocal con panuveítis.
v Desarrollo de neovascularización coroidea f. Síndrome de presunta histoplasmosis ocular.
(30%). g. Coroiditis serpiginosa.
286
CAPÍTULO 97
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu González, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones v Tegumentos –poliosis, alopecia, vitíligo– (20-

generales 70%).
b. Mujeres (80%) de 20-50 años. Raro en niños –
a. Panuveítis granulomatosa bilateral con despren- más agresivos–.
dimientos exudativos múltiples retinianos y afec- c. Razas pigmentadas (asiáticos, afroamericanos,
tación sistémica (85%): hispanoamericanos).
v Sistema nervioso central –cefalea, meningitis, d. Posible infección viral desencadenante (respues-
focalidad neurológica– (40-90%). ta autoinmune frente a melanocitos).
v Oído –sordera neurosensorial de frecuencias e. HLADR4.
altas– (30-75%). v 60%-hispanoamericanos.
Desprendimientos
serosos retinianos
múltiples con as-
pecto tabicado en la
imagen de tomogra-
fía de coherencia óp-
tica en el ojo derecho
de una paciente con
síndrome de Vogt-
Koyanagi-Harada. El
ojo izquierdo mues-
tra cambios precoces
caracterizados por
pliegues retinianos.
287
v 90%-asiáticos.
v 40%-población general.
2. CLÍNICA
a. Formas clínicas:
v Síndrome de Vogt-Koyanagi (VK): Uveítis
anterior bilateral y muy recidivante, pero sin
afectación retiniana.
v Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH):
VK + desprendimientos exudativos. Poliosis y vitíligo en un paciente con síndrome de Vogt-
v Enfermedad de Harada: Afectación exclusiva- Koyanagi-Harada. Reproducido con permiso del «Atlas
mente retiniana. Latinoamericano de Uveítis, Latam».
b. Cuatro fases:
v Pródromos (1.ª semana): cuadro catarral agu- • Desprendimientos serosos múltiples bilate-
do. rales (70%); o inicialmente unilateral pero
v Fase aguda: con bilateralización en 1-10 días.
• Uveítis anterior granulomatosa bilateral sin- • Edema de papila asociado (85%).
equiante. • Pliegues coroideos (signo inicial).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS REVISADOS AÑO 2001

Síndrome VKH completo. Cumple criterios 1 a 5.
1. Sin antecedentes de traumatismos perforantes o cirugías oculares.
2. Sin evidencias de enfermedades oculares previas.
3. Afectación ocular bilateral. (A o B según estadio de la enfermedad)
A) Manifestaciones tempranas.
a) Presencia de coroiditis difusa (áreas focales de líquido subretiniano o desprendimiento de retina seroso
bulloso).
b) Si las lesiones no son tan evidentes, debe haber:
• Áreas de retraso de relleno coroideo, hiperfluorescencia múltiple punteada –cielo estrellado–, grandes
áreas de hiperfluorescencia, relleno de zonas de líquido subretiniano, y difusión del nervio óptico (AGF).
• Engrosamiento difuso sin escleritis posterior (Ecografía).
B) Manifestaciones tardías.
a) Antecedentes de manifestaciones tempranas y signos de los puntos b y c, o varios de c.
b) Despigmentación ocular: Sunset glow fundus o Signo de Sugiura.
c) Otros:
• Cicatrices numulares corioretinianas.
• Zonas de hiperpigmentación y migración de pigmento.
• Uveítis anterior recurrente o crónica.
4. Antecedentes o hallazgos neurológicos y/o auditivos
A) Meningismo. (no solo cefalea).
B) Tinnitus.
C) Pleocitosis en líquido cefalorraquídeo.
5. Hallazgos dermatológicos, posteriores a la uveítis.
A) Alopecia.
B) Poliosis.
C) Vitíligo.
Síndrome VKH incompleto. Cumple criterios del 1 al 3 y 4 ó 5.
Síndrome VKH probable. Solo cumple los criterios oculares 1 a 3.
288
97. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Cambios pigmentarios tardíos (sunset glow fundus) en una paciente con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Pleocitosis en LCR: predominio de linfocitos 3. DIAGNÓSTICO

y monocitos con niveles de glucosa normal
(80%). a. Criterios clínicos revisados en 2001.
v Fase de convalescencia (1.º-3.er mes): b. Angiografía fluoresceínica (fase aguda):
• Vitíligo, poliosis y alopecia. v Tiempo precoces: retraso de llenado coroi-
• Signo de Sugiura –vitíligo perilimbar– (Asia deo.
85%). v Tiempos intermedios: puntos hiperfluores-
• Cambios pigmentarios en retina: centes mútiples en «cielo estrellado».
– Asiáticos: sunset glow fundus –atrofia ro- v Tiempos tardíos: desprendimientos serosos
sácea con palidez papilar–. de retina.
– Hispanoamericanos: atrofia generalizada c. Angiografía con verde de indocianina: en fase
del EPR y zonas de hiperpigmentación. aguda muestra áreas activas hipofluorescentes.
– Pseudo-nódulos de Dallen-Fuchs: spots d. Ecografía ocular: engrosamiento coroideo y es-
múltiples amarillentos, atróficos bien de- cleral.
limitados y asintomáticos siempre en la e. Tomografía de coherencia óptica:
periferia de la retina. v Desprendimientos serosos múltiples, el que
v Fase de recurrencia-cronicidad (5-10 años): aparezcan tabicados es un signo casi confir-
• Uveítis anteriores granulomatosas (nódulos matorio de enfermedad de Harada.
de Koeppe –estroma iridiano– o Bussaca – v Aumento del grosor coroideo.
borde iridiano–) y muy intensamente sine-
quiantes, que duran muchos años.
• Las recurrencias posteriores (desprendi- 4. TRATAMIENTO
mientos de retina) son excepcionalmente
infrecuentes. a. Corticoides, fase aguda:
• Es la fase donde aparecen las complicacio- v Megadosis de corticoides 500-1.000 mg/día
nes: durante 3-5 días (oral o intravenoso).
– Catarata capsular posterior (15-40%). v Pauta lentamente descendente de predniso-
– Glaucoma crónico (20-40%). na oral desde 2 mg/kg iniciales durante míni-
– Atrofia macular y/o edema macular cró- mo 6 meses.
nico. v Intravítreo: coadyuvante local para casos
– Membrana neovascular subretiniana ma- refractarios (triamcinolona, Ozurdex®, Reti-
cular (15%). sert®).
289
Fases de la angiografía fluo-

resceínica en un caso de
síndrome de Vogt-Koyanagi-
Harada mostrando retraso de
llenado coroideo en tiempos
precoces, con la progresiva
aparición de múltiples pun-
tos hiperfluorescentes con
aspecto en «cielo estrellado»
y posterior relleno de con-
traste de los desprendimien-
tos serosos de retina en tiem-
pos tardíos.
b. Inmunosupresores: tes recidivas y desarrollo de membrana neovas-

v De elección: ciclosporina 5 mg/kg/día. cular subretiniana.
v Alternativas: Micofenolato, Azatioprina, Ta-
crolimus, Adalimumab.
v Casos refractarios: rituximab y/o tocilizumab. 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
c. Antiangiogénicos intravítreos: en edema
macular refractario o membrana neovascular se- a. Oftalmia simpática.
cundaria. b. Escleritis posterior.
c. Síndrome de efusión uveal.
5. PRONÓSTICO d. Isquemia coroidea.
e. Hipertensión arterial maligna.
a. Tratamiento de mantenimiento durante 6-12 f. Preeclampsia.
meses hasta remisión completa. g. Coriorretinopatía serosa central.
b. Frecuentes recurrencias. h. Coxiella (fiebre Q).
c. Relativo buen pronóstico: i. Linfoma intraocular.
v 50-60% AV > 20/30. j. Maculopatía aguda exudativa polimorfa posterior.
v 7% AV < 20/400. k. Maculopatía unilateral idiopática aguda.
d. Principales factores de mal pronóstico: mayor l. Tratamiento previo con interferón-alfa y ribaviri-
edad, larga duración de la fase crónica, frecuen- na en hepatitis C (síndrome VKH-like).
290
CAPÍTULO 98
OftalmÍa simpática
Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v Inicio insidioso: fotofobia, lagrimeo, dolor,

GENERALES miodesopsias y visión borrosa en ojo simpa-
tizante.
a. Panuveítis granulomatosa bilateral secundaria a v Uveítis anterior granulomatosa sinequiante –
cirugía intraocular (0,01-0,06%) o heridas pene- precipitados queráticos en grasa de carnero–.
trantes (0,2-0,5%). v Vitritis moderada-intensa, lesiones blanco-
b. Ojo excitante –el del traumatismo o cirugía– y amarillentas en periferia tipo coroiditis multi-
ojo simpatizante –el contralateral–. focal (33%) –nódulos de Dalen-Fuchs– y con
c. Autoinmunidad celular frente al pigmento uveal. papilitis asociada.
d. HLA-A11 (30%). Otros: HLA-DR4; HLA-DQw3; v Mucho menos frecuentemente que en la en-
HLA-DRw53). fermedad de Harada desprendimientos sero-
e. Principales factores predisponentes: sos multifocales.
v Traumatismo ocular penetrante: c. Fase de recurrencias:
• Cirugía de reparación diferida más de 48 v Uveítis anteriores con frecuente afectación de
horas. la retina (desprendimientos exudativos, nue-
• Afectación del cuerpo ciliar. vos focos de coriorretinitis).
• Herida escleral mayor de 5 mm. v Complicaciones: catarata, glaucoma, edema
• Primera década de la vida. macular crónico neovascularización coroidea,
v Cirugía intraocular, especialmente cirugías atrofia papilar.
catastróficas vítreo-retinianas. d. Clínica extraocular:
v Poco frecuente.
v Cefalea, signos meníngeos, hipoacusia.
2. CLÍNICA
a. Fase de latencia: período entra el trauma y la 3. DIAGNÓSTICO

aparición de la uveítis:
v Muy variable –desde días hasta décadas–. a. Basado en la existencia de un antecedente trau-
v Menos de 3 meses (80%). mático o quirúrgico previo.
v Menos de 1 año ( 90%). b. Angiografía fluoresceínica:
b. Fase aguda: v Fase aguda:
v Recuerda a Síndrome de Vogt-Koyanagi-Ha- • Tiempos precoces: múltiples puntos hiper-
rada pero con vitritis. fluorescentes.
v Panuveítis granulomatosa bilateral (Unilateral • Tiempos tardíos: desprendimiento seroso
si ojo inductor no es valorable). de retina.
291
Imagen de polo anterior del ojo excitante (izquierda) con ptisis bulbi secundaria a traumatismo perforante y del ojo sim-
patizante (derecha) con uveítis anterior.
v Fase de recurrencia: hiperfluorescencia de nó- 4. TRATAMIENTO

dulos de los Dalen-Fuchs.
c. Angiografía con verde de indocianina: a. Prevención:
v Fase aguda: hipofluorescencia de lesiones ac- v Corticoterapia oral mantenida al menos 1
tivas –tiempos precoces– con posterior des- mes tras traumatismos oculares penetrantes.
aparición –tiempos tardíos–. v Enucleación profiláctica NO recomendada.
v Lesiones atróficas: hipofluorescencia mante- b. Corticoides:
nida. v Locales: tópico, periocular o intravítreo.
d. Tomografía de coherencia óptica: en algunos v Sistémicos: prednisona 1-2 mg/kg/día 3 me-
casos edema macular y desprendimiento seroso ses, y pauta descendente durante todo el pri-
del neuroepitelio. mer año. En casos severos megadosis (1 g/día
e. Ecografía ocular: engrosamiento coroideo difu- 3 días).
so. c. Inmunosupresores:
v Deben introducirse desde la fase inicial.
v De elección: ciclosporina 5 mg/kg/día.
v Casos refractarios: micofenolato, tacrolimus,
adalimumab, rituximab y tocilizumab.
5. PRONÓSTICO
a. Curso crónico-recurrente durante años.

b. Buen pronóstico: AV >20/60 (65%) siempre que
se inicie tratamiento inmunosupresor precoz-
mente.
a. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
b. Uveitis infecciosas «simuladoras»: TBC, sífilis.
Despigmentación difusa del fondo de ojo con nódulos
c. Sarcoidosis.
de Dallen-Fuchs en media periferia retiniana. Reprodu-
cido con permiso del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, d. Linfoma intraocular primario.
Latam». e. Endoftalmitis bacteriana o fúngica.
292
CAPÍTULO 99
Uveítis y fibrosis subretiniana
Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco, Rubens Belfort Jr.,
Fernando Oréfice, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto c. Afectación bilateral asimétrica.

d. Edema macular quístico y neovascularización co-
a. Coroiditis granulomatosa multifocal caracteriza- roidea.
da por el desarrollo de fibrosis subretiniana de
crecimiento progresivo.
b. Mujeres jóvenes (15-35 años). 3. Diagnóstico
Clínico, por exclusión de otras patologías.

2. Clínica
a. Evolución en semanas de lesiones coroideas 4. Diagnóstico diferencial

blanquecinas coalescentes en polo posterior que
aumentan progresivamente de tamaño. a.
Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal
b. Fibrosis subretiniana secundaria. posterior aguda.
Síndrome de uveítis y fibrosis subretiniana evolucionado con afectación severa de todo el polo posterior en ambos ojos.
Reproducido con permiso del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
293
b. Coriorretinopatía en perdigonada (Birdshot).

c. Sarcoidosis, enfermedad de Behçet.
d. Tuberculosis, sífilis, toxoplasmosis.
e. Coroidopatía serpiginosa y coroiditis ampiginosa.
5. Tratamiento
a. El pronóstico visual es muy malo.

b. Inmunosupresión agresiva desde la fase aguda:
corticoides + ciclosporina + micofenolato.
c. La asociación de fármacos biológicos (adalimu-
mab, rituximab) han demostrado gran eficacia
en frenar la evolución de la fibrosis, muy reco- Áreas multifocales de fibrosis subretiniana en el contexto
de un síndrome de uveítis y fibrosis subretiniana.
mendable su asociación desde las fases iniciales
de la enfermedad.
294
CAPÍTULO 100
Epiteliopatía placoide posterior
multifocal aguda –Acute posterior
multifocal placoid pigment epitheliopathy,
APMPPE–
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Rubens Belfort Jr.,
1. CONCEPTO 3. DIAGNÓSTICO
a. Uveítis posterior englobada dentro de los síndro- a. El aspecto clínico de las lesiones es altamente su-
mes de puntos blancos que afecta siempre de gestivo.
manera bilateral, aguda, en forma de múltiples b. La angiografía fluoresceínica y con verde indo-
placas amarillentas multifocales y al mismo tiem- cianina muestran un patrón típico de bloqueo
po confluentes el área macular: precoz con tinción tardía de les lesiones.
b. Pacientes sanos de 20-40 años. c. La autofluorescencia muestra hiperautofluores-
c. Pródromos de infección de vía área superior o cencia de los bordes de las lesiones que se ob-
cuadro pseudogripal en un 50% de los casos. servan progresivamente hipoautofluorescentes.
d. Existe una variante clínica con afectación panre-
tiniana y otra variante en la edad avanzada con
frecuente presencia en esta última de neovascu- 4. TRATAMIENTO
larización macular subretiniana.
a. En general no se recomienda realizar ningún trata-
miento. En la práctica todos realizamos cobertura
2. CLÍNICA con corticoterapia oral moderada (30 mg/día).
a. Oftalmológica:
v Pérdida de visión central bilateral asimétrica.
v Ausencia de inflamación intraocular significa-
tiva.
v Lesiones planas de morfología placoide y co-
loración cremosa profundas múltiples y loca-
lizadas predominantemente en el polo poste-
rior.
v En 1-2 semanas estas lesiones desaparecen
dejando un legado de cambios pigmenta-
rios y atróficos de intensidad variable en el
EPR.
b. Neurológica:
Imagen típica de epiteliopatía placoide posterior multi-
v Excepcionalmente infrecuentes.
focal aguda con múltiples lesiones amarillentas profun-
v Accidentes cerebrovasculares isquémicos. das confluentes en la región macular. Reproducido con
v Meningitis aséptica y encefalitis. permiso del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
295
b. En presencia de amenaza visual o manifestacio- c. Neurorretinopatía macular aguda.

nes neurológicas sí es recomendable tratamien- d. Coroidopatía serpiginosa.
to con corticoides sistémicos a altas dosis. e. Coroiditis ampiginosa.
f. Tuberculosis.
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL g. Borrellia burgdorferi.
h. Maculopatía placoide persistente.
a. Coroiditis multifocal. i. Epitelitis pigmentaria retiniana aguda.
b. Coriodopatía punctata interna.
296
CAPÍTULO 101
Coroidopatía/Coroiditis serpiginosa
Ester Carreño, Alejandro Portero, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, J. Antonio Roca
1. CONCEPTO v Inicio en el área peripapilar.

v Progresión en forma serpiginoide centrífuga.
a. Inflamación de la coriocapilar y el epitelio pig- b. Las lesiones se resuelven dejando un área de
mentario de la retina (EPR) de etiología descono- atrofia del EPR y la coriocapilar subyacente.
cida. c. No inflamación intraocular: no vitreítis. La pre-
b. Rara, bilateral, crónica, progresiva y recurrente. sencia de vitreítis apoya el diagnóstico de las for-
c. Inicio de la lesión típicamente en la zona peripa- mas de origen tuberculoso.
pilar con progresión hacia la región macular en d. Múltiples recurrencias a intervalos variables (me-
forma serpenteante o a través de pseudópodos ses-años).
progresivamente crecientes.
d. Variantes:
v Coroiditis serpiginosa macular: respeta zona 4. DIAGNÓSTICO
peripapilar.
v Coroiditis ampiginosa: espectro intermedio a. Diagnóstico fenotípico.
entre epiteliopatía pigmentaria placoide mul- b. Fondo de ojo:
tifocal posterior aguda (APMPPE) y coroiditis v Lesiones activas: borde cremoso mal definido.
serpiginosa (Relentless placoid choriorretini- v Lesiones inactivas: atrofia coriorretiniana.
tis). c. Angiografía fluoresceínica:
v Lesiones activas: bloqueo precoz y rezume di-
fuso de la lesión en tiempos tardíos.
2. EPIDEMIOLOGÍA v Lesiones inactivas: tinción progresiva de los
bordes.
a. <5% de uveítis posteriores (India, 19%). d. Verde de indocianina:
b. 30-50 años. v Lesiones activas: hipoperfusión coroidea en
c. Hombres > Mujeres. zonas activas.
d. Asociado a HLA B7 (Finlandia). v Lesiones inactivas: hipoperfusión coroidea,
e. Uni y/o bilateral. La bilateralidad aparece evoluti- menos marcada.
vamente a lo largo de los años. e. Autofluorescencia:
v Lesiones activas: halo de hipoautofluorescen-
cia difuso rodeando borde hiperautofluores-
3. CLÍNICA cente.
v Lesiones en transición: borde hipoautofluo-
a. Parches mal definidos de lesiones cremosas su- rescente rodeando lesión hiperautofluores-
bretinianas: cente.
297
Lesiones corriorretinitanas atróficas serpiginoides que salen desde la papila afectando la totalidad del polo posterior.
v Lesiones inactivas: lesión hipoautofluorescen- de antiangiogénicos intravítreos aplicados en

te. ausencia de neovasculariación coroidea han de-
Tomografía de coherencia óptica:
f. mostrado ser capaces de inhibir la aparición de
v Lesiones activas: disrupción de capas retinia- recidivas.
nas externas, pérdida de la zona elipsoide.
v Lesiones inactivas: atrofia retiniana de capas
externas.
5. TRATAMIENTO
a. Terapia triple, combinación de:

v 1. Antimetabolito (azatioprina, micofenolato
mofetilo).
v 2. Inhibidor de calcineurina (tacrolimus, ci-
closporina).
v 3. Corticoides.
b. Tratamiento de la neovascularización coroidea Neovascularización coroidea inflamatoria en un caso de
con antiangiogénicos. La inyección periódica coroiditis serpiginosa.
298
101. Coroidopatía/coroiditis serpiginosa
c. Asociar fármacos biológicos (adalimumab, etc.) c. Coroiditis ampiginosa –Relentless placoid chorio-
en casos refractarios. retinitis–: variedad mixta entre APMPPE y coroiditis
serpiginosa, de curso crónico recurrente y rápida-
mente progresivo, con muy mal pronóstico visual.
6. PRONÓSTICO d. Escleritis posterior.
e. Lupus eritematoso sistémico.
a. Recurrencias múltiples. f. Sarcoidosis.
b. >75% pacientes baja visión en al menos un ojo. g. Tuberculosis. La gran simuladora de la co-
c. Aproximadamente el 25% visión menor de 0,1 a roiditis serpiginosa. Los puntos clave para
pesar de tratamiento. diferenciarlas son que en las coroiditis ser-
d. Complicaciones: piginosas de origen tuberculoso:
v Neovascularización coroidea (13-35%). v 1. Son unilaterales frente a la bilaterali-
dad de las c. serpiginosas clásicas.
v 2. Respetan el área peripapilar con lesio-
7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL nes multifocales.
v 3. Son mucho más multifocales.
a. APMPPE: v 4. Siempre asocian vitreítis, frente al ví-
v Mejor pronóstico. treo claro de las c. serpiginosas clásicas.
v Pacientes más jóvenes. v 5.  Test para TB positivo (Mantoux,
v Asociación con vasculitis del sistema nervio- IGRAs…).
sos central. h. Otras etiologías infecciosas: Tularemia, Bartone-
b. Coroiditis multifocal. lla, Toxoplasmosis, Virus de Hepatitis B y C.
299
CAPÍTULO 102
Epitelitis pigmentaria retiniana aguda
–ARPE–
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO tores que se extiende hacia la capa nuclear

externa.
a. La epitelitis pigmentaria retiniana aguda o enfer- v Disrupción de la membrana limitante externa.
medad de Krill es una inflamación aguda y au- v Puede observarse fluido subretiniano en fases
tolimitada del epitelio pigmentario de la retina agudas.
(EPR) exclusivamente del área foveal.
b. Pacientes sanos de 20-40 años con afectación
súbita de la visión central. 3. TRATAMIENTO
a. No precisa tratamiento.

2. CLÍNICA b. Enfermedad autolimitada en 6-12 semanas.
a. Lesiones hiperpigmentadas de pequeño tamaño

a nivel del EPR en la región exclusivamente for- 4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
veal y perifoveal.
b. Angiografía fluoresceínica. a. Epiteliopatía placoide posterior multifocal agu-
c. Patrón en panal de abejas con halo hiperfluores- da.
cente en torno a las lesiones pigmentarias. b. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes-
d. Tomografía de coherencia óptica: centes.
v Hiperreflectividad sobre la cara interna del EPR. c. Neurorretinopatía macular aguda.
v Hiperreflectividad de la línea de los elipsoides d. Maculopatía unilateral idiopática aguda.
de los segmentos internos de los fotorrecep- e. Coroidopatía punctata interna.
300
CAPÍTULO 103
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v Hipoautofluorescencia de las lesiones, con

GENERALES bordes de moteado hiperautofluorescente.
d. Campo visual: escotomas paracentrales coinci-
a. Enfermedad de origen desconocida que afecta a dentes con la localización topográfica de las le-
la retina externa perifoveal y produce escotomas siones en el fondo de ojo.
paracentrales uni o bilaterales. e. Tomografía de coherencia óptica:
b. 20-30 años. v Hiperreflectividad lineal precoz en el borde
c. Mujeres (85%). posterior de la capa plexiforme externa.
d. Ingesta de contraceptivos orales (50%), cuadros v Desaparición de la línea hiperreflectiva co-
preudogripales en la semana previa a la clínica rrespondiente al elipsoide de los fotorre-
(45%), o tras administración intravenosa de sim- cepetores, coincidente con la localización
paticomiméticos. topográfica de las lesiones en el fondo de
ojo.
v Adelgazamiento de la capa nuclear externa
2. CLÍNICA
a. Agudeza visual mínimamente alterada. 4. TRATAMIENTO

b. Escotomas paracentrales múltiples.
c. Unilateral (90%). No se ha demostrado la eficacia de ningún tra-
d. Ausencia de miodesopsias, fotopsias y metamor- tamiento.
fopsias.
5. PRONÓSTICO
3. DIAGNÓSTICO
a. Proceso mayoritariamente autolimitado.
a. Exploración del fondo de ojo: b. Pueden producirse recurrencias o persistencia de
v Lesiones rojizas-marronáceas múltiples, bien los escotomas.
delimitadas y parcialmente confluentes ubica-
das en forma de cuñas alrededor de la fóvea. 6. Diagnóstico diferencial
v La luz aneritra permite visualizar con mayor
nitidez las lesiones. a. Retinopatía externa zonal aguda.
b. Angiografía fluoresceínica y verde indocianina: b. Coroiditis multifocal.
normal. c. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes-
c. Autofluorescencia: centes.
301
d. Epiteliopatía placoide posterior multifocal agu-

da.
e. Retinocoroidopatía en perdigonada –enferme-
dad de birdshot–.
f. Síndrome de presunta histoplasmosis ocular.
g. Coroiditis serpinginosa.
h. Coriorretinopatía serosa central crónica.
i. Maculopatía unilateral idiopática aguda.
Lesión en forma de cuña típica de AMN que se resalta en
la retinografía monocromática aneritra.
302
CAPÍTULO 104
Retinopatía aguda oculta externa
zonal progresiva –Acute Zonal Occult
Outer Retinopathy, AZOOR–
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, Lawrence A. Yannuzzi,
Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES b. Angiografía fluoresceínica:

GENERALES v No es de utilidad puesto que no muestra sig-
nos específicos.
a. Síndrome infrecuente caracterizado por la pérdi- v Efecto ventana en las zonas atróficas.
da rápida de una o más zonas del campo visual. c. Angiografía verde indocianina:
b. Cualquier edad (mediana 45 años). v Inicialmente aspecto normal.
c. Mujeres de raza blanca (65%). v Posteriormente hipocianescencia zonal se-
cuencial de retina externa, EPR y coriocapi-
lar.
2. CLÍNICA d. Autofluorescencia del fondo de ojo:
v Es la prueba diagnóstica de elección puesto
a. Visión inicial media 20/20. que las lesiones de AZOOR muestran un as-
b. Debut unilateral (60%), con posterior bilaterali- pecto característico.
zación en 2 años (20%). v 1. Hipoautofluorescencia profunda en las
c. Escotoma y fotopsias referidas a la zona de esco- zonas de atrofia del EPR.
toma (60%), que empeoran con la luz intensa. v 2. Rodeada de una hiperautofluorescen-
cia moteada en las zonas de atrofia de la
retina externa.
3. DIAGNÓSTICO v 3. Línea de demarcación hiperautofluo-
rescente separando la lesión del resto de
a. Exploración del fondo de ojo: depende del la retina que se observa absolutamente
estadío de la enfermedad: normal.
v Inicialmente aspecto normal de la retina. • La línea de demarcación puede ser conti-
v Posteriormente atrofia zonal secuencia de re- nua, discontinua o festoneada.
tina externa, epitelio pigmentario de la retina • La línea de demarcación se considera in-
(EPR) y coriocapilar. dicador de progresión, y la lesión crece
v Las lesiones atróficas muestran una línea de centrífugamente por las zonas con dicha
demarcación habitualmente blanquecina. línea.
v Las lesiones atróficas suelen situarse en la e. Campo visual: alterado en el 99%, puede pre-
región peripapilar, existiendo además en la sentar gran variabilidad de escotomas:
mitad de casos otras lesiones en retina me- v Aumento de la mancha ciega con
dia. v Escotoma paracentral, hemianopsia, reduc-
v Las lesiones se expanden centrífugamente ción concéntrica, múltiples combinaciones,
durante meses-años (75%). etc.
303
f. Pruebas electrofisiológicas: variablemente al-

terado, no muestran alteraciones específicas.
g. Tomografía de coherencia óptica:
v Inicialmente aspecto normal.
v Posteriormente atrofia zonal secuencia de re-
tina externa con:
• Pérdida de las líneas correspondientes a la
región de los elipsoides de los segmentos
internos de los fotorreceptores y a la zona
de interdigitación.
• Pérdida de la línea correspondiente al EPR.
• Adelgazamiento de la coriocapilar.
v Se observan depósitos subretinianos hiperrre-
flectivos en el seno de la lesión y en la línea
de demarcación que se corresponden con las
zonas hiperautofluorescenctes.
4. Tratamiento
a. No existe un tratamiento estandarizado:

b. Corticoides orales + micofenolato de manera
prolongada durante muchos meses, a dosis tole-
rables.
c. Se han descrito ocasionalmente casos de buena
respuesta a antiherpéticos orales.
5. PRONÓSTICO Mujer de 35 años con lesiones típicas de AZOOR en

ambos ojos. La retinografía (arriba) muestra las lesiones
atróficas que en la autofluorescencia evidencian el patrón
a. Deterioro progresivo durante meses y/o años del patognomónico de AZOOR con carácter zonal como se
campo visual. objetiva en el campo amplio. Desarrolló una neovasculari-
b. Posibilidad de desarrollar membrana neovascu- zación coroidea inflamatoria en el ojo derecho tratada con
lar secundaria (muy infrecuente). éxito con inyecciones intravítreas de ranibizumab.
b. Retinopatía autoinmune.
6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL c. Síndromes de puntos blancos.
d. Síndrome de aumento idiopático de la mancha
a. Atrofia difusa o zonal asociada a coroiditis mul- ciega.
tifocal (antiguamente denominada complejo e. Neuritis idiopática aguda.
AZOOR). f. Retinitis pigmentosa.
304
CAPÍTULO 105
Coroiditis multifocal con panuveítis
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES • Las lesiones agudas tienen coloración ama-

GENERALES rillenta-grisácea.
• Las lesiones antiguas tienen coloración
a. Uveítis crónica bilateral caracterizada por múlti- blanquecina, con aspecto atrófico en saca-
ples lesiones coriorretinianas y vitreíts. bocados.
b. 15-50 años. v Atrofia peripapilar.
c. Mujeres miopes de raza blanca (80%). b. Angiografía con fluoresceína:
d. Desarrollo de neovascularización coroidea v Hiperfluorescencia precoz de la lesiones de
(30%). las lesiones activas, con tinción tardía.
e. No se asocia a ninguna enfermedad sistémica ni c. Angiografía verde indocianina:
ocular –diagnóstico de exclusión–. v Hipocianescencia de las lesiones activas, con
más áreas hipocianescentes de las macroscó-
picamente visibles en el fondo de ojo.
2. CLÍNICA d. Autofluorescencia:
v Hipoautofluorescencia de las lesiones ma-
a. Visión inicial >20/50 (80%). croscópicamente visibles en el fondo de
b. Afectación inicialmente bilateral (85%); o inicial- ojo.
mente unilateral (20%), con posterior bilaterali- v Hipoautofluorescencia de áreas macroscópi-
zación en meses o años. camente sanas, prediciendo el posterior de-
c. Miodesopsias y fotopsias. sarrollo de nuevas lesiones.
e. Campo visual:
v Escotomas más amplios que las correspon-
3. DIAGNÓSTICO dientes áreas atróficas en el fondo de ojo.
f. Tomografía de coherencia óptica:
a. Exploración: v Depósito de material hiperreflectivo entre el
v Celularidad leve-moderada en cámara ante- epitelio pigmentario de la retina y la membra-
rior (50%). na de Bruch, con hiperreflectividad coroidea
v Celularidad moderada-severa en vítreo indirecta –efecto ventana–.
(98%). v Puntos hiperreflectivos en vítreo –vitreítis–.
v Lesiones coriorretinianas múltiples (50- v La neovascularización coroidea es de tipo 2,
350 mm) bilaterales, redondeadas u ovala- observándose como una hiperreflectividad
das, aisladas, agrupadas, o en tractos (estrías bien delimitada en el espacio subretiniano
de Schlegel), y localizadas en polo posterior, por encima del epitelio pigmentario de la reti-
retina media y periférica. na.
305
Múltiples lesiones pigmentadas atróficas de predominio en retina periférica en dos casos de coroiditis multifocal.
4. TRATAMIENTO génicos hasta inactivar la lesión (3-5 inyecciones

máximo).
a.
Se recomienda iniciar tratamiento combinado
con corticoides orales, micofenolato y/o ciclos-
porina. 5. PRONÓSTICO
b.
En presencia de neovascularización coroidea,
inyecciones intravítreas mensuales de antiangio- a. Mal pronóstico visual.
b. Factores asociados a peor pronóstico visual:
v Desarrollo de neovascularización coroidea
(30%).
v Afectación foveal por las lesiones.
v Desarrollo de cataratas (30%).
v Edema macular quístico o membrana epirreti-
niana macular (10%).
v Desarrollo de atrofia coriorretiniana secunda-
ria de forma focal, predominantemente peri-
papilar, o difusa. Estos conceptos se engloba-
ban clásicamente como «complejo AZOOR»,
pero actualmente se diferencian de dicha en-
tidad.
a. Miopía magna.
b. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes-
centes.
c. Epiteliopatía placoide posterior multifocal agu-
Estrias de Schlegel características de la coroiditis multifo- da.
cal formadas por la confluencia de las lesiones atróficas. d. Coroidopatía punctata interna.
306
105. Coroiditis multifocal con panuveítis
Neovascularización coroidea en un caso de coroiditis multifocal.
e.
Retinocoroidopatía en perdigonada –enferme- f. Síndrome de presunta histoplasmosis ocular.
dad de Birdshot–. g. Coroiditis serpiginosa.
307
CAPÍTULO 106
Coroidopatía punctata interna
–Punctate Inner Choroidopathy, PIC–
1. Concepto y consideraciones v Escotoma unilateral (90%).

generales v Miodesopsias (70%).
v Fotopsias y fotofobia (65%).
a. Coriorretinopatía inflamatoria multifocal. v Metamorfopsias (65%) –no implica la presen-
b. 20-40 años. cia de neovascularización coroidea–.
c. Mujeres miopes de raza blanca (90%). v Pérdida de visión periférica (40%).
d. Representa el 10% de los síndromes de man- b. Fase de convalescencia: sin posteriores recu-
chas blancas. rrencias (70%), o con nuevos episodios de acti-
e. Antecedentes familiares de enfermedad autoin- vidad (30%):
mune (30%), sobre todo artritis reumatoide. v Asintomático.
f. Desarrollo de neovascularización coroidea (70%). v Metamorfopsias y/o escotomas.
2. Clínica 3. Diagnóstico
a. Fase aguda: a. Fase aguda:

v Visión inicial >20/40 (75%). v Exploración del fondo de ojo:
• Ausencia de celularidad en cámara anterior y
vítreo (100%), típico e imprescindible para su
diagnóstico. La ausencia de vitreítis permite
el diagnóstico diferencial claro con el síndro-
me de coroiditis multifocal y panuveítis.
• Lesiones cicatriciales blanquecinas múlti-
ples que se pigmentan progresivamente.
• Aunque la sintomatología sea unilateral las
lesiones suelen ser bilaterales (90%).
v Angiografía fluoresceínica sódica: hiperfluo-
rescencia precoz de la lesiones, con tinción
tardía.
v Angiografía con verde de indocianina: hipo-
fluorescencia mantenida de las lesiones.
v Autofluorescencia: hipoautofluorescencia de
Retinografia de fondo de ojo con múltiples lesiones pig-
mentadas pequeñas características de la coriorretinopa- las lesiones con moteado hiperautofluores-
tia punctata interna. cente mal definido en los bordes.
308
106. Coroidopatía punctata interna –Punctate Inner Choroidopathy, PIC–
v Campo visual: complementarias. Priorizar para el trata-

• Normal (45%). miento la clínica sobre los hallazgos ex-
• Aumento de la mancha ciega (45%). ploratorios.
• Escotoma central o paracentral (40%).
v Tomografía de coherencia óptica:
• Lesiones hiperreflectivas subretinianas a 4. Tratamiento
nivel del epitelio pigmentario de la retina,
induciendo una estela de efecto ventana – a. No se recomienda tratamiento al no resultar
hiperreflectividad indirecta–. efectivo en casos sin afectación foveal y sin
• Desprendimiento del neuroepitelio. neovascularización coroidea.
b. Fase de convalescencia: b. En casos con afectación foveal inflamatoria sin
v Exploración del fondo de ojo: membrana neovascular subretiniana: corticoides
• Ausencia de celularidad en cámara anterior orales.
y vítreo (100%). c. En casos con neovascularización coroidea: inyec-
• Múltiples (10-25) lesiones pequeñas (100- ción intravítrea de fármacos antiangiogénicos.
300 mm) en polo posterior de coloración La respuesta es buena tras la primera inyección
amarillenta-grisácea; apariencia punteada requiriendo un máximo de 3-5 inyecciones.
o lineal.
• Neovascularización coroidea (70%).
v Angiografía fluoresceínica sódica: 5. Pronóstico
• Tinción de la lesiones atróficas residuales.
• La neovascularización coroidea muestra hi- a. Muy variable, dependiendo de la afectación foveal:
perfluorescencia precoz con extravasación v 80% AV > 20/40.
tardía –predominantemente clásica–. v 15% AV < 20/200.
v Autofluorescencia: b. Recurrencias (30%).
• Hipoautofluorescencia de la lesiones. c. Principales factores pronósticos: afectación fo-
• La neovascularización coroidea muestra un veal por las lesiones y desarrollo de neovasculari-
centro hipoautofluorescente con bordes hi- zación coroidea.
perautofluorescentes bien definidos.
v Tomografía de coherencia óptica:
• Lesiones atróficas con desaparición del epi- 6. Diagnóstico diferencial
telio pigmentario de la retina, induciendo
un marcado efecto ventana –hiperreflectivi- a. Coroiditis multifocal.
dad indirecta–.
• La neovascularización coroidea es de tipo 2,
observándose como una hiperreflectividad
bien delimitada en el espacio subretiniano
por encima del epitelio pigmentario de la
retina.
v La neovascularización es de «tipo mió-
pico» sin prácticamente presencia de lí-
quido intra o subretiniano, por lo que su
ausencia no descarta que la lesión esté
activa, obligando la presencia de sínto-
mas (disminución AV metamorfopsias de
reciente aparición) a tratar urgentemen-
Autofluorescencia con múltiples puntos hipoautofluo-
te con inyecciones intravítreas de anti-
rescentes de predominio peripapilar y aspecto hiperau-
angiogénicos (total 3-5 inyecciones) sin tofluorescente envolviendo la membrana neovascular
esperar a la confirmación por las pruebas yuxtafoveal.
309
b. Síndrome de múltiples puntos blancos evanes- d. Síndrome de presunta histoplasmosis ocular.

centes. e. Coroiditis serpinginosa.
c. Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda. f. Coriorretinopatía serosa central crónica.
d. Retinocoroidopatía en perdigonada –enferme- g. Maculopatía unilateral idiopática aguda.
dad de Birdshot–.
310
CAPÍTULO 107
Síndrome de presunta histoplasmosis
ocular –POHS–
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones sos clínicamente similares en regiones sin histo-

generales plasmosis, como por ejemplo en España, por ello
el uso del término «presunta histoplasmosis».
a. Coriorretinitis posterior bilateral multifocal y e. Asociación con HLA-DR2 (>85%) y HLA-B7.
asimétrica, caracterizada por la presencia de
múltiples lesiones coriorretinianas atróficas en
sacabocados en retina media y periférica («his- 2. Clínica
to spots»), típicamente asociado a vítreo claro,
atrofia peripapilar y membrana neovascular su- a. Asintomática en ausencia de neovascularización
bretiniana macular. Dicha «clásica tetrada diag- coroidea –sin escotomas ni fotopsias–.
nóstica» se desarrolla progresivamente a lo largo b. Afectación bilateral asimétrica.
de meses y años, sin que lleguen a aparecer los c. 5% desarrollo de neovascularización coroidea.
cuatro signos obligatoriamente en los dos ojo,
siendo suficiente que aparezcan en uno de los
dos ojos. 3. Diagnóstico
b. 25-50 años.
c. Predominio de sexo masculino (6:4). a. Exploración, la tetrada diagnóstica incluye:
d. Histoplasma capsulatum es un hongo endémico v 1. Ausencia de celularidad en cámara anterior
de la región de los ríos Mississippi y Ohio –región y en vítreo. Básico para el diagnóstico diferen-
central-oriental de Estados Unidos–. Existen ca- cia con la coroiditis multifocal y panuveítis.
Lesiones coriorreti-
nianas atróficas de
gran tamaño disper-
sas afectando retina
media y polo poste-
rior, con fibrosis su-
bretiniana cicatricial
secundaria a neovas-
cularización coroidea
inflamatoria en el ojo
derecho.
311
v «Histo spots»: lesiones coriorretinianas atró- f.

Pruebas complementarias, solo positivas en las
ficas múltiples bilaterales redondeadas u regiones endémicas de Estados Unidos y no en
ovaladas localizadas en retina media, exten- Europa:
diéndose hacia la periferia. Suele existir pig- v Positividad de la reacción intradérmica frente
mentación de los bordes de las lesiones cróni- al antígeno de Histoplasma (90%).
cas y antiguas. v Adenopatías hiliares y/o calcificaciones toráci-
v Atrofia peripapilar. cas (50%).
v Membrana neovascular subretiniana, de apa-
rición tardía, generalmente muchos meses o
años tras el desarrollo de los «histo spots». 4. Tratamiento
b. Angiografía fluoresceína:
v Hipofluorescecia precoz de la lesiones de En presencia de neovascularización coroidea in-
las lesiones, con tinción tardía –efecto ven- yecciones intraoculares de antiangiogénicos.
tana–.
v Hiperfluorescencia papilar. 5. Pronóstico
c. Angiografía verde indocianina: hipocianescencia
de las lesiones. Pronóstico visual dependiente del desarrollo y
d. Autofluorescencia: localización de neovascularización coroidea.
v Marcada hipoautofluorescencia de las lesio-
nes coriorretinianas. 6. Diagnóstico diferencial
v Hipoautofluorescencia peripapilar bien deli-
mitada. a. Coroiditis multifocal y panuveítis: la vitreítis es la
e. Tomografía de coherencia óptica: clave diagnóstica diferencial.
v Lesiones en sacabocados: atrofia corioretinia- b. Coroidopatía punctata interna.
na. c. Miopía magna.
v Edema quístico asociado a neovasculariza- d. Coroiditis serpiginosa.
ción coroidea secundaria. e. Membrana neovascular idiopática.
312
CAPÍTULO 108
Síndrome de múltiples manchas
blancas evanescentes –Multiple
Evanescent White Dots Syndrome, MEWDS–
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Marcela Marsiglia, Lawrence A. Yannuzzi,
Manuel Díaz-Llopis
1. Concepto y consideraciones 3. Diagnóstico

generales
a. Exploración del fondo de ojo:
a. Síndrome infrecuente caracterizado por la aparición v 1. Típico aspecto «granular» de la mácu-
transitoria de manchas blancas en retina media y la, que persiste más tiempo en el fondo
polo posterior con alteraciones del campo visual. del ojo que las múltiples lesiones blan-
b. Edad media de presentación 30 años. quecinas evanescentes.
c. Mujeres miopes (75%). v 2. Dos tipos de lesiones blanquecinas en
región peripapilar y polo posterior.
• Spots: profundos y de mayor tamaño (>200
2. Clínica micras).
• Dots: superficiales a los spots y de menor
a. Escotoma y fotopsias con reducción de visión tamaño (<100 micras).
habitualmente leve. b. Angiografía fluoresceínica:
b. Visión inicial media: 20/70. v Hiperfluorescencia precoz con patrón en guir-
c. Duración media de los síntomas: 6 semanas. nalda que se corresponde con los dots.
d. Visión final media: 20/20. v Hiperfluorescencia tardía placoide correspon-
e. Excepcionalmente: afectación bilateral (10%), diente con los dots.
recurrencias (5%), NVC (muy rara). c. Angiografía verde indocianina:
v Hipocianescencia que muestra una afecta-
ción mucho más amplia que la evidente por
angiografía fluoresceínica.
v Lesiones hipocianescentes placoides corres-
pondientes con los spots, punteadas corres-
pondientes con los spots, y otras lesiones
hipocianescentes sin correspondencia con
signos funducópicos.
d. Autofluorescencia: muestra hiperautofluores-
cencia mal definida de las lesiones blanquecinas
del fondo de ojo. Los «dots y spots» son visibles
en la autofluorescencia muchas semanas más
Angiografía típica de MEWDS con lesiones pequeñas hi- allá de su desaparición en el fondo del ojo, per-
perfluorescentes desde tiempos precoces con un patrón mitiendo esta prueba el diagnóstico tardío de la
en guirnalda. enfermedad.
313
Tomografía de coherencia óptica típica de MEWDS con una zona de disrupción completa de retina externa y depósito
hiperreflectivo que ocupa dicha zona.
e. Campo visual: aumento de la mancha ciega, 4. Tratamiento

que persiste semanas y meses tras la desapari-
ción de las manchas blanquecinas evanescentes Ningún tratamiento acelera la recuperación de
en el fondo del ojo (spots y dots). Si en esta fase un proceso autolimitado caracterizado por el buen
intermedia acude el paciente para su diagnós- pronóstico visual.
tico es muy probable que sea diagnosticado de
neuropatía óptica retrobulbar o de síndrome de
aumento de la mancha ciega. 5. Diagnóstico diferencial
f. Tomografía de coherencia óptica: patrón
característico con depósitos hiperreflecti- a. AZOOR
vos subretinianos que reemplazan las líneas b. Retinopatía autoinmune.
correspondientes a los elipsoides y a la zona de c. Síndrome de aumento idiopático de la mancha
interdigitación, y que pueden presentar morfo- ciega.
logía aplanada (más frecuente en lesiones ex- d. Neurorretiniopatía Macula Aguda.
trafoveales) o en forma de espícula vertical (más e. Neuritis idiopática aguda.
frecuente en lesiones foveales). f. Retinitis pigmentosa.
314
CAPÍTULO 109
Síndrome de aumento idiopático
de la mancha ciega –Idiopathic Blind Spot
Enlargment Syndrome, IBSE–
Rosa Dolz-Marco Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, j. Fernando Arévalo,
Manuel Díaz-Llopis

generales
Diagnóstico por exclusión en pacientes con sin-
a. Entidad caracterizada por escotoma transitorio tomatología visual y aumento de la mancha ciega
consistente en un aumento de la mancha ciega en el campo visual sin otros signos en el fondo de
en el campo visual. ojo sugestivos de patología neurooftalmológica o
b. Mujeres 5:2 en edad fértil, y con frecuencia en de uveítis posteriores:
tratamiento anovulatorio
a. Neuritis óptica retrobulbar leve y autolimita-
da.
2. Clínica b. Síndrome de múltiples manchas blancas evanes-
centes en fase subaguda donde ya han desapa-
a. Fotopsias que preceden una pérdida subjetiva de recido en el fondo de ojo los «dots y spots» así
visión: como el típico aspecto granular de la mácula. La
– 20/20: (65%). autofluorescencia puede ayudar en esta fase al
– 20/25-20/50: (35%). diagnóstico diferencial.
b. Discromatopsia y defecto pupilar aferente relati-
vo (30%).
c. Edema hiperémico de papila (45%), papila de 4. Tratamiento
aspecto normal (65%).
d. Campo visual: aumento de la mancha ciega. No requiere tratamiento. Es aceptable ante la
e. Pueden aparecer excepcionalmente recurren- duda de que se trate de una neuritis óptica retro-
cias, pero en ningún caso es una enfermedad de bulbar mal diagnosticada optar por un tratamiento
naturaleza progresiva. corticoideo de cobertura.
315
CAPÍTULO 110
Maculopatía aguda unilateral
idiopática
1. Concepto y consideraciones grisácea-amarillenta a nivel macular que

generales simula una membrana neovascular subreti-
niana.
a. Enfermedad que cursa con pérdida unilateral se- • Puede asociar hemorragias retinianas.
vera de la visión central. v Angiografía con fluoresceína sódica: hipo-
b. Adultos jóvenes sanos. fluorescencia de la lesión en tiempos preco-
c. Rara vez bilateral. ces, con posterior hiperfluorescencia en tiem-
d. Antecedentes personales de cuadro pseudogri- pos tardíos.
pal (virus coxackie). v Campo visual: denso escotoma central.
v Tomografía de coherencia óptica: desprendi-
miento del neuroepitelio, con material hipe-
2. Clínica rreflectivo en el espacio subretiniano.
v Electrofisiología:
a. Fase aguda: • Electrooculograma: Índice de Arden dismi-
v Disminución brusca de agudeza visual inicial nuido.
asociada a escotoma central. • Electroretinograma: El ERG pattern es nor-
v Miodesopsias (70%). mal pero el multifocal muestra reducción
v Fotopsias y fotofobia (65%). en la amplitud de las ondas.
v Metamorfopsias (65%) –no implica la presen- b. Fase de convalecencia:
cia de neovascularización coroidea–. v Exploración del fondo de ojo:
v Pérdida de visión periférica (40%). • Atrofia subretiniana y cambios pigmentarios.
b. Fase de convalescencia: sin posteriores recu- • Maculopatía en ojo de buey residual.
rrencias (70%), y con nuevos episodios de acti- • Puede desarrollar neovascularización coroi-
vidad (30%): asintomático, metamorfopsias y/o dea durante el seguimiento.
escotomas. v Angiografía fluoresceínica: hiperautofluores-
cencia en anillo por efecto ventana secunda-
rio a alteración del epitelio pigmentario de la
3. Diagnóstico retina.
v Autofluorescencia:
a. Fase aguda: • Hipoautofluorescencia en anillo alrededor
v Exploración del fondo de ojo: de la fóvea –ojo de buey–.
• Presencia de celularidad en el vítreo. • Alteración difusa del EPR macular central.
• Engrosamiento del epitelio pigmentario de v Tomografía de coherencia óptica: resolución
la retina formando una placa de coloración completa del desprendimiento neurosensorial
316
110. Maculopatía aguda unilateral idiopática
con mínimos cambios en la retina externa y

epitelio pigmentario.
4. Tratamiento
a. No precisa dado el buen pronóstico.

b. Los corticoides orales pueden acelerar la recupe-
ración, sin mejorar el pronóstico.
c. Tratamiento con antiangiogénicos si neovascula-
rización coroidea secundaria asociada.
5. Pronóstico
a. Buen pronóstico:
b. Recurrencias excepcionales.
a. Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda.

b. Coriorretinopatía serosa central aguda.
c. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
d. Coroidopatía punctata interna. Alteración pigmentaria foveal residual secundaria a ma-
culopatía aguda unilateral idiopática con el típico aspecto
e. Escleritis posterior. hiperautofluorescente en anillo. La retina externa no pre-
f. Neovascularización coroidea idiopática. senta alteraciones en la tomografía de coherencia óptica.
317
CAPÍTULO 111
Síndromes de puntos y manchas
blancas, tabla de diagnóstico
diferencial
Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
SÍNDROMES DE PUNTOS Y MANCHAS BLANCAS, TABLA DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

BIRDSHOT MFC SFU APMPPE SERPIGINOSA ARPE AMN AZOOR PIC POHS MEWDS
Género Mujer Mujer Mujer Sin preferencia Varón Sin preferencia Mujer Mujer Mujer Sin preferencia Mujer
Edad 40-60 15-50 15-35 20-30 30-50 20-40 20-30 30-50 20-40 25-50 20-40
Lateralidad Bilateral Bilateral Bilateral Bilateral Bilateral Unilateral Unilateral Bilateral Bilateral Bilateral Unilateral
Inicio Insidioso Insidioso Agudo Agudo Insidioso Agudo Agudo Insidioso Insidioso Insidioso Agudo
Duración Crónica Crónica Crónica Semanas-meses Crónica Semanas-meses Semanas- Crónica Crónica Crónica Semanas-meses
meses
Recurrencias Recurrente Recurrente Recurrente Raro Recurrente Raro Raro Recurrente Recurrente Recurrente Raro
Vitritis Moderada Leve/Ausente Leve Leve Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente
NVC Raro Frecuente Raro No Raro No No Raro Frecuente Frecuente Raro
Edema macular Frecuente Raro Ocasional No Raro No No No Raro Raro No
Pronóstico Reservado Reservado Malo Bueno Reservado Bueno Bueno Reservado Reservado Reservado Bueno
Asociación HLA A29 Ninguno Ninguno B7 y DR2 B7 Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno Ninguno
MFC: Coroiditis multifocal; SFU: Síndrome de uveítis y fibrosis subretiniana; APMPPE: Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda;
ARPE: Epitelitis pigmentaria retiniana aguda; AMN: Neurorretinopatía macular aguda; AZOOR: retinopatía externa oculta zonal aguda;
PIC: Coroidopatía punctata interna; POHS: Síndrome de presunta histoplasmosis ocular; MEWDS: síndrome de múltiples puntos blan-
cos evanescentes; NVC: Neovascularización coroidea; HLA: Antígeno mayor de histocompatibilidad
318
SECCIÓN 12
UVEÍTIS NO-INFECCIOSAS ASOCIADAS

A ENFERMEDADES SISTÉMICAS
(INMUNES O AUTOINMUNES)
CAPÍTULO 112
Sarcoidosis
CAPÍTULO 113
Enfermedad de Behçet
CAPÍTULO 114
Enfermedades inflamatorias intestinales
CAPÍTULO 115
Espondiloartropatías y síndromes reumático-articulares inflamatorios
CAPÍTULO 116
Nefritis túbulo-intersticial y uveítis –Síndrome TINU–
CAPÍTULO 117
Esclerosis múltiple y uveítis –Otras enfermedades desmielinizantes–
CAPÍTULO 118
Enfermedades del tejido conectivo
CAPÍTULO 119
Vasculitis necrotizantes sistémicas
CAPÍTULO 120
Síndrome antifosfolípido primario
CAPÍTULO 121
Arteritis de células gigantes –Enfermedad o arteritis de Horton–
CAPÍTULO 122
Síndrome de Susac
CAPÍTULO 123
Síndrome de Blau
CAPÍTULO 124
Síndrome de Cogan
CAPÍTULO 125
Enfermedad celíaca
CAPÍTULO 126
Hepatitis autoinmune
CAPÍTULO 127
Otras uveítis no infecciosas asociadas a enfermedades sistémicas excepcionalmente
infrecuentes
CAPÍTULO 112
Sarcoidosis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, Fernando Oréfice, J. Antonio Roca,
Lihteh Wu, J. Fernando Arévalo, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones dula parótida, parálisis facial y fiebre). En ge-

generales neral no hay síntomas sistémicos dado que
la sintomatología ocular es frecuentemente el
a. Enfermedad granulomatosa sistémica: debut de la enfermedad.
v Pulmones (95%). b. Signos muy sugestivos de sarcoidosis ocular:
v Nódulos linfáticos (30%). v 1. Uveítis anterior granulomatosa bilateral (65%):
v Piel (20%). • Modo de presentación al diagnóstico en 15%.
v Ocular (40%): más en mujeres edad media • Precipitados queráticos en grasa de carnero.
(40-60 años) y afroamericanos. • Granulomas en iris –Nódulos de Busacca–,
b. Más frecuente en afroamericanos y norte de Eu- en borde pupilar –Nódulos de Koeppe– y
ropa. en el ángulo.
v 2. Granulomas en el ángulo camerular, solo
observables por gonioscopia, en fase aguda o
2. Clínica cicatricial, observable entonces las típicas go-
niosinequias «en tienda de campaña» (tent-
a. Síntomas: shaped).
v Visión borrosa y miodesopsias. v 3. Vitritis, «snow-balls», «snow-banks» e infil-
v Enrojecimiento y fotofobia. trados vítreos típicamente en «collar de perlas».
v Taquipnea, fiebre, fatiga, pérdida de peso, v 4. Vasculitis tipo periflebitis con envainamien-
y sudoración nocturna (solo si Síndrome de tos perivenosos sectoriales en «gotas de cera»
Heerfordt: Uveítis anterior, aumento de glán- (candlewax drippings), y a veces hemorragias.
Uveítis anterior granu-

lomatosa con precipita-
dos queráticos gruesos
en grasa de carnero en
un paciente con sarcoi-
dosis. Reproducido con
permiso del «Atlas La-
tinoamericano de Uveí-
tis, Latam».
321
v 5. Macroaneurismas, debiendo hacerse el b. Otras alternativas: micofenolato y fármacos bio-

diagnóstico diferencial con el Síndrome IRVAN. lógicos anti TNF (adalimumab y golimumab),
v 6. Lesiones coriorretinianas amarillentas pe- teniendo en cuenta que estos últimos pueden
riféricas –Nódulos de Dalen-Fuchs–, en fase inducir una sarcoidosis.
activa (amarillentos) o atrófica (pigmentados).
v 7. Granulomas coroideos y/o del nervio ópti- 5. Pronóstico
co, únicos o múltiples.
v 8. Afectación ocular bilateral. a. Bueno con tratamiento precoz.
v Otros: granulomas conjuntivales, aumento de b. Más agresiva en afroamericanos.
la glándula lagrimal, neuropatía óptica. c.
Complicaciones oculares: catarata, glaucoma,
edema macular, edema de papila, neovasculari-
zación retiniana, vasculopatía oclusiva, hemoví-
3. Diagnóstico treo y desprendimiento de retina.
a. Granulomas no caseificantes (diagnóstico defini- 6. Diagnóstico diferencial

tivo).
b. Elevación del enzima convertidor de angiotensi- a. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
na (ECA) en suero (60%) y/o de la lisozima sérica b. Oftalmía simpática.
(75%). c. Coroiditis multifocal.
c. Aumento del coeficiente CD4/CD8 en humor d. Linfoma intraocular.
acuoso y/o vítreo. Técnica de reciente introduc- e. Tuberculosis.
ción de alta sensibilidad y especificidad. f. Sífilis.
d. Test de tuberculina negativo (PPD o Mantoux) en g. Enfermedads de Lyme.
paciente que previamente fuera positivo. h. Síndrome de Blau.
e. Adenopatías hiliares bilaterales en la radiografía i. Artritis idiopática juvenil.
de tórax (50-90%).
f. Enzimas hepáticos alterados al menos 2 de ellos:
LDH, γ-GT, GOT, GPT y/o fosfatasas alcalinas.
g. TAC torácico positivo (adenopatías hiliares en
paciente con radiografía de tórax normal).
h. Gammagrafía con galio 67 y/o PET-TAC.
i. Biopsia de la glándula lagrimal y/o de la conjun-
tiva, generalmente con muy baja rentabilidad
diagnóstica.
4. Tratamiento
a. De elección: corticoides + metotrexate, que es el Vasculitis en «cera de vela» típica de la afectación vas-
cular retiniana por sarcoidosis. Reproducido con permiso
inmunosupresor de elección en sarcoidosis. del «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SARCOIDOSIS OCULAR

Criterio general: siempre debe estar descartado especialmente una uveítis tuberculosa
1. Sarcoidosis ocular DEFINITIVA Uveítis compatible + biopsia confirmatoria en cualquier territorio.
2. Sarcoidosis ocular PRESUNTA Uveítis compatible + adenopatías hiliares bilaterales, sin biopsia.
3. Sarcoidosis ocular PROBABLE 3 de los 8 signos oculares sugestivos de sarcoidosis ocular + 2 de los 3 tests analíticos
positivos (ECA, lisozima, enzimas hepáticos). Nódulos hiliares y biopsia negativos.
4. Sarcoidosis ocular POSIBLE 2 de los 8 signos oculares + 2 de los 3 tests analíticos positivos. Nódulos hiliares y
biopsia negativa.
322
CAPÍTULO 113
Enfermedad de Behçet
Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones morrágicas; 2. Placas blanquecinas sin hemo-

generales rragias; simulando necrosis retinianas agudas
(NRA) herpéticas y/o retinitis por CMV.
a. Vasculitis oclusiva sistémica recurrente asociada v Papilitis y/o papiloflebitis.
a uveítis siempre hiperaguda: anterior, interme- v Durante la evolución: panuveítis no granulo-
dia, posterior, y/o panuveítis aftas orales y geni- matosa crónica recidivante (65%).
tales. c. Complicaciones oculares:
b. Prevalencia 5/100.000 habitantes en España v Catarata y glaucoma.
(Turquía 370/100.000 hab.). v Atrofia coriorretiniana y del nervio óptico.
c. Varones de 25-35 años. v Neovascularización retiniana.
d. HLA-B51(60%). d. Otras alteraciones sistémicas:
e. Afectación ocular poco frecuente como debut v Lesiones dermatológicas (65%): eritema
de la enfermedad (10%), pero 70% a los 4 años nodoso, pseudofoliculitis acneiforme papular.
de evolución. v Afectación neurológica (15%).
v Endocarditis, miocarditis.
v Artritis, miositis, tromboflebitis de miembros
inferiores.
2. Clínica
a. Triada clásica:
3. Diagnóstico
v Aftas orales (98%): úlceras mucosas blan-
quecinas redondeadas dolorosas recurrentes
cada 5-30 días que remiten solas en 1 sema- a. Clínico, basado en criterios diagnósticos.
na. b. Angiografía fluoresceínica:
v Úlceras genitales (80%): semejante a aftas v Útil en el diagnóstico de vasculitis, isquemia y
bucales con dolor variable. neovascularización.
• Uveítis anterior con hipopion. v Hipofluorescencia precoz con tinción tardía
b. Tipos de uveítis: en áreas de retinitis con exudación e hiper-
v Uveítis inicial anterior unilateral hiperaguda fluorescencia vascular.
con hipopion. v Exudación capilar desde estadios iniciales de
v Vitreítis:
la enfermedad.
v Vasculitis retiniana oclusiva necrotizante que c. Electrorretinograma multifocal: útil en la evalua-
afecta a venas –típico de Behçet–. Dos po- ción de la afectación retiniana central y como
sibles variantes clínicas: 1. Tromboflebitis he- predictor del pronóstico visual.
323
Tromboflebitis oclusiva en un paciente con enfermedad

Vasculitis oclusiva retiniana macular con retinitis secun- de Behçet. Reproducido con permiso del «Atlas Latinoa-
daria en un paciente con enfermedad de Behçet. mericano de Uveítis, Latam».
d. Otros datos: obligatoria desde el debut de la inflamación oftal-

v HLA B51. mológica sin esperar a que aparezcan complicacio-
v Prueba de patergia positiva. nes graves: ciclosporina, tracolimus, azatioprina,
v Elevación de VSG, PCR y leucocitosis. micofenolato, anti-TNF (adalimumab, golimumab).
4. Tratamiento 5. Pronóstico
Tratamiento precoz agresivo con corticoterapia Depende de la repercusión sobre mácula y ner-
sistémica, asociando inmunosupresores de manera vio óptico.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET

Criterios del Grupo Internacional de Estudio de
Criterios modificados del Comité Japonés
Enfermedad de Behçet.
• Úlceras orales recurrente (≥3 brotes/año) • Criterios mayores:
• 2 de los siguientes: – Aftas orales recurrentes
– Úlceras genitales recurrentes – Úlceras genitales
– Afectación ocular: uveítis – Afectación ocular
– Lesión dérmica compatible – Afectación dérmica
– Test de patergia positivo • Criterios menores:
– Artritis
– Enfermedad gastrointestinal
– Enfermedad vascular
– Afectación SNC
Caso Completo:
4 criterios mayores
Caso Incompleto:
3 mayores o
2 mayores +2 menores o clínica oftalmológica atípica +
1 mayor (o 2 menores)
Caso sospechoso:
2 criterios mayores (excepto ocular)
Caso posible:
1 criterio mayor
324
113. Enfermedad de Behçet
6. Diagnóstico diferencial d. Necrosis retiniana aguda.

e. Linfoma intraocular.
a. Lupus eritematoso sistémico. f. Poliarteritis nodosa.
b. Uveítis HLA-B27. g. Granulomatosis de Wegener.
c. Sarcoidosis.
325
CAPÍTULO 114
Enfermedades inflamatorias
intestinales
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO 2. MANIFESTACIONES OCULARES
a. Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII) a. La incidencia de manifestaciones oculares en pa-
son entidades caracterizadas por la inflamación cientes con EII oscila entre en 3,5 y el 12%.
crónica de la pared intestinal: b. Epiescleritis (30%):
v Colitis ulcerativa. v Actividad estrechamente relacionada con la
v Enfermedad de Crohn. propia de la EII.
b. Afectan por igual a ambos sexos, con picos de v Más frecuente en mujeres.
incidencia en primeras y últimas décadas adul- v Autolimitada sin tratamiento específico.
tas. c. Escleritis (20%):
c. Los síntomas gastrointestinales típicos de las EII v Más frecuente en mujeres.
son: v Más frecuente anterior.
v Dolor abdominal, diarrea, rectorragia. v Puede asociarse a infiltrados corneales periféricos.
d. Al margen de las oculares, las manifestaciones d. Uveítis (20%):
extraintestinales de las EII incluyen: v Más frecuente en mujeres.
v Actividad estrechamente relacionada con la
sacroileítis y la artritis asociadas a la EII.
Cardiología Neumología Oncología
v La forma más frecuente es la uveítis anterior
Miocarditis Vasculitis Linfoma
aguda crónica recidivante no granulomatosa
Pericarditis Alveolitis Mielodisplasia
fibrosante leve.
v Excepcionalmente pueden aparecer: infiltra-
Osteoarticular Vascular Dermatología
dos coroideos, uveítis intermedia, vasculitis
Artralgias y artritis Tromboflebitis Estomatitis y
retinianas oclusivas arteriales y/o venosas,
Espondilitis Poliarteritis glositis
anquilosante nodosa Eritema nodoso desprendimientos de retina serosos uni o
Sacroileitis Arteritis de Pioderma multifocales y/o uni o bilaterales, edema ma-
Osteopenia/ Takayasu gangrenoso cular quístico (hasta 20%).
Osteoporosis Arteritis de Vasculitis cutánea e. Neuropatía (5%): neuritis óptica retrobulbar y
Miositis/ Horton papilitis son las formas más frecuentes.
Dermatomiositis f. Manifestaciones menos frecuentes (<1%):
Hepatobiliar Hematología Nefrología v Queratopatía:
Hepatitis Anemia Nefrolitiasis • La forma más frecuente es la aparición de
Colangitis Neutropenia Hipertensión infiltrados subepiteliales periféricos.
Cirrosis Trombocitosis arterial v Orbitopatía:
Coagulopatías Glomerulonefritis
• Pseudotumor orbitario, proptosis, miositis.
326
CAPÍTULO 115
Espondiloartropatías y síndromes
reumático-articulares inflamatorios
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, María Teresa Sainz de la Maza, Rubens Belfort Jr.,
1. GENERALIDADES • Espondilitis anquilosante (90%).

• Artritis reactiva (40-70%).
a. El conjunto de enfermedades reumático-articu- • Artritis psoriásica (40-50%).
lares inflamatorias incluyen: • Artritis enteropática (35-75%).
v Artritis reumatoide. • Espondiloartropía indiferenciada (70%).
v Espondiloartropías. v La frecuencia global de uveítis entre la espon-
v Artritis idiopática juvenil. diloartropatías es del 35%:
v Enfermedades por microcristales. • La forma más frecuente es la uveítis ante-
v Artrtitis séptica. rior bilateral asimétrica y asincrónica.
b. Las espondiloartropatías son un grupo de enfer- • Puede afectarse el segmento posterior: vi-
medades inflamatorias que se caracterizan por la tritis, vasculitis y edema macular (30%).
presencia de:
v Artritis del esqueleto axial y periféricas, ente- 2. ARTRITIS REUMATOIDE
sitis y afectación dermatológica e intestinal.
v Más frecuentes en varones. a. Enfermedad inflamatoria caracterizada por sino-
v La mayoría de entidades incluidas en este vitis persistente de pequeñas articulaciones que
grupo presentan HLA B27 positivo: progresa a diversos grados de deformidad:
Uveítis anterior recidivante sinequiante en

un paciente con alteraciones musculoesque-
léticas asociadas a espondilitis anquilosante.
Reproducido con permiso del «Atlas Latino-
americano de Uveítis, Latam».
327
v Presencia de factor reumatoide y anticuerpos v Uveítis anterior aguda siempre asociada a es-
antipéptidos cíclicos citrulinados. cleritis colindante (esclerouveítis).
b. Las manifestaciones extraarticulares más fre- v Neuropatías ópticas.
cuentes son: v Alteraciones de la motilidad ocular.
v Nódulos subcutáneosa.
v Alteraciones pulmonares: efusión pleural, nó- 3. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
dulos reumatoides, neumonía.
v Alteraciones cardíacas: pericarditis, enferme- a. Enfermedad inflamatoria crónica que afecta
dad valvular, anomalías de conducción, o in- principalmente a las articulaciones sacroilíacas y
farto de miocardio. al esqueleto axial:
v Neuropatías periféricas. v Lumbalgia y limitación para la movilidad.
v Úlceras dérmicas. b. Varones con inicio a los 20-30 años.
v Amiloidosis. c La manifestación extraarticular más frecuente
c. La manifestación ocular típica es la escleritis: es la uveítis anterior aguda (40%) recurrente y
v Suele aparecer en la sexta década de la vida sinequiante, con intensidad moderada-severa, y
(más de 10 años de evolución de la artritis). afectación bilateral asimétrica y asincrónica.
v Afecta predominantemente a mujeres. d. Muy frecuentemente la UAA es la primera mani-
v Frecuentemente es bilateral. festación debut de la enfermedad.
v Actividad paralela a la de la propia artritis.
v La forma difusa es la más frecuente. 4. ARTRITIS REACTIVA
v La forma de escleromalacia perforans en la
que existe una enfermedad subyacente siem- a. Se caracteriza por:
pre es debido a artritis reumatoide. v Uretritis inespecífica.
d. Otras manifestaciones oculares: v Poliartritis (antes de 30 días tras la infección):
v Queratitis: queratitis ulcerativa periférica • Rodillas, tobillos, pies y muñecas.
(PUK) o queratitis aguda asociada a la escleri- • Sacroileítis.
tis (escleroqueratitis). v Queratoderma blenorrágico (eritema vesicu-
loso de palmas y suelas).
v Balanitis circinada (rash persistente del pene
distal).
b. Causada por infecciones por Chlamydia, Urea-
plasma, Shigella, Salmonella o Yersinia.
c. Puede asociarse a episodios de disentería o diarrea.
d. La manifestación ocular más frecuente es la con-
juntivitis papilar.
e. Uveítis no granulomatosa anterior (5-10%).
f. Clásicamente conocida como síndrome de Reiter.
5. ATROPATÍA PSORIÁSICA
a Enfermedad inflamatoria articular asociada a

psoriasis con negatividad de factor reumatoide
(seronegativa).
b. La afectación más frecuente es la oligoarticular
asimétrica (50%) localizada en articulaciones in-
terfalángicas proximales y distales de los pies.
c. La forma de uveítis más frecuente es la anterior
Edema macular bilateral en una paciente con uveítis aso- bilateral y crónica (10-20%), y suele debutar tar-
ciada a artritis psoriásica. díamente a los 40-50 años.
328
CAPÍTULO 116
Nefritis túbulo-intersticial y uveítis
–Síndrome TINU–
1. Concepto y consideraciones b. Análisis de orina:

generales v Proteínas en orina, hematuria y piuria.
v b2 microglobulina en orina elevada (60%).
a. Uveítis anterior bilateral aguda asociada a fiebre, c. Biopsia renal diagnóstica.
fatiga, astenia, pérdida de peso y mal estado ge-
neral.
b. Clínica visual precede a la clínica renal (media de 4. Tratamiento
1 año).
c. Niños varones. En las formas oculares y/o renales crónicas es
d. Responsable del 20% uveítis anteriores bilatera- obligatorio asociar a la corticoterapia inmunosu-
les en < 20 años. presores (micofenolato).
e. HLA-DRB1*01, HLA-DQA1*01, HLA-DBQ1*01.
f. Infradiagnosticada frecuentemente por la au-
sencia de solicitar rutinariamente b2 microglo-
bulina en orina.
2. Clínica
a. Síntomas:
v Visión borrosa aguda con dolor, enrojeci-
miento y fotofobia.
v Asocia fiebre, malestar, astenia, fatiga y pér-
dida de peso.
b. Signos:
v Uveítis anterior aguda bilateral sinequiante.
v Menos frecuentemente: Panuveítis recidivan-
te con edema macular quístico, edema de pa-
pila, catarata y sinequias posteriores.
3. Diagnóstico
a. Aumento de urea y creatinina:
329
5. Pronóstico b. Nefritis inducida por fármacos.

c. Sarcoidosis.
a. Agudeza visual mayor a 20/25 (70%). d. Artritis reumatoide.
b. Agudeza visual menor a 20/40 (<10%). e. Granulomatosis con poliangeitis (Wegener).
f. Síndrome de Sjögren.
g. Enfermedad de Behçet.
a. Lupus eritematoso sistémico.
330
CAPÍTULO 117
Esclerosis múltiple y uveítis
–Otras enfermedades desmielinizantes–
Enrique España Gregori, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Ángel Cisneros Lanuza
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE • Más frecuente en mujeres jóvenes.

• Presentación en forma de:
a. Concepto: – Neuritis óptica.
v Enfermedad inflamatoria crónica que puede – Mielitis transversa.
afectar a la sustancia blanca de cualquier par- – Síndrome de tronco-encéfalo.
te del sistema nervioso central. – Síndromes polirregionales.
v Predominantemente sustancia blanca peri- – Síndromes hemisféricos.
ventricular, cuerpo calloso, sustancia blanca • Desarrollan EM el 30-70% de pacientes
yuxtacortical, parénquima infratentorial y con síndrome clínico aislado.
áreas subpiales de la médula espinal. • Desarrollan EM el 20% de pacientes con
v Asocia un daño axonal desde fases iniciales neuritis óptica.
de la enfermedad. v Neuritis óptica:
v Dos características fundamentales: • Primera manifestación de EM en 20% de
• Diseminación en el tiempo (85%). pacientes.
– Episodios de déficit neurológico agudos • Neuritis óptica retrobulbar en 2/3:
separados al menos un mes. – En niños menor asociación con EM.
• Diseminación espacial: – Disminución agudeza visual.
– Lesiones o clínica en diferentes lugares – Alteración en el campo visual.
del SNC. – Alteración en percepción de los colores.
b. Clínica oftalmológica: – Dolor periocular y/o retrooocular con los
v Síndrome clínico aislado (85%): movimientos oculares (90%).
– Defecto pupilar aferente relativo.
– Sin alteraciones papilares en fondo de
ojo en las primeras cuatro semanas …
posteriormente palidez papilar.
• Papilitis en 1/3:
– Más frecuente en niños.
– Misma clínica pero con edema de papila:
• Hemorragias solo en 6% (las hemorra-
gias deben hacer sospechar otra cau-
sa).
• Pruebas complementarias:
– RM muestra aumento de la señal en ner-
Atrofia papilar tras neuritis óptica retrobulbar. vio óptico en primeras semanas.
331
* Puede o no haber alteración en la am-

plitud del potencial.
– OCT:
* Pérdida de células ganglionares.
* Biomarcador de progresión en EM.
* Incluso sin signos inflamatorios hay
pérdida progresiva de células ganglio-
nares con la evolución.
v Uveítis (1%):
• Los fármacos anti-TNF están contraindica-
dos en pacientes con EM.
• Uveítis anterior aguda (UAA) y/o crónica
Papilitis.
(UACr): recidivante, uni o bilateral, y mu-
chas veces granulomatosa:
– Potenciales evocados visuales: – Hasta un 2% de los pacientes con uveítis
* Aumento de la latencia de la onda anterior crónica pueden presentar EM.
P100 (característico). – Mujeres (74%).
OCT de paciente con esclerosis múltiple y antecedentes

de neuritis óptica ojo izquierdo. 3a. Adelgazamiento de
la capa de fibras nerviosas peripapilar. 3b. Adelgaza-
miento macular. Pérdida de grosor de la capa de fibras
nerviosas. 3c. Atrofia macular en paciente con antece-
dentes de neuritis óptica.
332
117. Esclerosis múltiple y uveítis –Otras enfermedades desmielinizantes–
• Uveítis intermedia y periflebitis: • Criterios de McDonald: Una o más lesio-

– La uveítis intermedia es la forma de pre- nes en dos o más de los siguientes territo-
sentación más frecuente de uveítis en pa- ritos:
cientes con EM. – Periventriclar.
– Puede preceder o seguir al diagnóstico – Yuxtacortical.
de EM. – Tronco del encéfalo o médula espinal.
– Frecuentemente asocia vasculitis solo an- v Tras un episodio de neuritis óptica:
giográfica, o con manguito inflamatorio • Si RM normal, riesgo de EM a los 5 años
blanquecino perivascular. 16%, y a los 10 años 22%.
– EM y uveítis intermedia comparten aso- • Si RM con lesiones en T2, riesgo EM a los
ciación con el polimorfismo para el gen 10 años 56%, y a los 15 años 72%.
IL2RA rs2104286 (también en otras en- • Si varón con RM normal y papilitis, riesgo a
fermedades autoinmunes). los 15 años del 4%.
– Su presencia puede ser un biomarcador v Punción lumbar:
para la severidad de la afectación por • Bandas oligoclonales IgG.
EM. Se ha relacionado la presencia de • Si Ig M formas más severas.
uveítis en pacientes con EM a un mayor d. Tratamiento de la neuritis óptica:
índice de discapacidad. v Corticoides sistémicos, 1 gr al día vía oral o
– Ante un paciente con uveítis inter- intravenosa durante 3-5 días.
media el riesgo de padecer EM es del • Después 1 mg/kg al día 11 días, y pauta
8-12%. descendente rápida.
– Más frecuente en mujeres y si enferme- v Si recuperación más rápida, efecto protector
dad bilateral. sobre EM únicamente 2-3 años.
– Edad media de presentación > 25 años v Si aparece clínica o lesiones en RM que apo-
v Oftalmoplejía internuclear: yen el diagnóstico de EM, asociar tratamiento
• Por lesión en el fascículo longitudinal me- inmunosupresor prolongado: Interferón-Beta,
dial (FLM), que comunica el núcleo del VI acetato de glatiramero, natalizumab, fingoli-
par del lado contrario con el del III par ipsi- mod. Esta actitud debe realizarse también en
lateral, para la sinergia en la mirada lateral. el caso de que se confirme la asociación de
Se produce una parálisis de la mirada hori- uveítis a EM.
zontal. v 95% de pacientes AV mejor de 0,5 a los doce
• Ortotropía en posición primaria. meses.
– La mirada horizontal a la izquierda es
normal.
– En la mirada hacia la derecha se aprecia
aducción izquierda limitada, con nis-
tagmus atáxico del ojo derecho (el que
realiza la abducción). Convergencia in-
tacta.
– Al intentar mirar arriba nistagmus verti-
cal.
• Puede ser bilateral.
c. Diagnóstico:
v Clínica y RM que demuestren diseminación
temporal y espacial compatible con proceso Resonancia magnética. Lesiones cerebrales en la esclero-
desmielinizante. sis múltiple. Secuencias transversales potenciadas en T2
y en T1 tras la administración de contraste en paciente
• Presencia de lesiones en T2 que no capten
con EM clínicamente definida. Se observa una típica le-
gadolinio en los estudios T1 más lesiones sión adyacente al asta temporal ventricular que muestra
en T1 que sí capten gadolinio. un realce nodular en el estudio contrastado.
333
e. Pronóstico:
v Afectación funcional muy severa.
3. NEUROPATÍA ÓPTICA
INFLAMATORIA RECURRENTE
CRÓNICA (CRION)
Paciente con neurorretinitis secundaria a CRION con se-
vera afectación concéntrica en el campo visual. a. Concepto:
v Neuropatía óptica recurrente respondedora a
corticoides.
v Importante el diagnóstico precoz ya que el
2. ENFERMEDAD DE DEVIC pronóstico depende absolutamente del trata-
(NEUROMIELITIS ÓPTICA –NMO–) miento adecuado.
v Cuarta a sexta década de vida.
a. Concepto: v Predisposición en mujeres (2:1).
v Enfermedad autoinmune caracterizada por la v Frecuentemente bilateral.
presencia de neuritis óptica severa asociada a b. Clínica
mielitis transversa. v Neuropatía óptica dolorosa recurrentes (míni-
v Anticuerpos anti-aquaporina-4 (AQP4) o IgG mo 2 episodios).
NMO (80%) v Dolor intenso que puede mantenerse incluso
v Cuarta o quinta década. tras la recuperación del episodio.
v Predisposición en mujeres (10:1). v Número de episodios muy variable.
v Raros casos familiares. v Agudeza visual media al diagnóstico <0,05.
b. Clínica: v Agudeza visual media final 0,30.
v Episodios de neuritis óptica severa y/o mielitis v Panuveítis relativamente frecuente (7%), pu-
transversa. diendo presentar edema macular, edema de
• Pérdida de fibras nerviosas de la retina ma- papila, papiloflebitis y cambios vasculares.
yor que en esclerosis múltiple. c. Diagnóstico:
• Frecuentemente asocia otras enfermedades v Anticuerpos anti-aquoporina-4 negativos
autoinmunes (40%). (95%).
• Los casos con mayor daño axonal y/o mayor v Mínimo 2 episodios de neuritis óptica.
número de episodios asocian edema macu- v Respuesta muy rápida a tratamiento inmuno-
lar microquístico en la capa nuclear interna. supresor con recaída tras retirada.
(30%). d. Tratamiento:
c. Diagnóstico: v Inmunosupresión a largo plazo para evitar
v Lesiones amplias en la resonancia magnética episodios.
medular que no cumplan criterios de esclero- e. Pronóstico:
sis múltiple. v Depende del tratamiento adecuado.
v Anticuerpos anti-aquoporina-4. f. Diagnóstico diferencial:
d. Tratamiento: v Neuromielitis óptica.
v Inmunosupresión a largo plazo. v Sarcoidosis.
334
CAPÍTULO 118
Enfermedades del tejido conectivo
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández Martínez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego
Pinazo, José A. Todolí Parra, Emilia Tarragó Simón, Rubens Belfort Jr., Fernando Oréfice,
Manuel Díaz Llopis
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 2. DERMATOMIOSITIS
a. Enfermedad crónica multiorgánica de causa des- a. Miopatía crónica asociada a cambios cutáneos
conocida: característicos propia de niños y adultos jóve-
v Lupus eritematoso sistémico. nes.
v Lupus eritematoso cutáneo. b. Manifestaciones extraoculares:
v Lupus farmacológico. v Alteraciones cutáneas:
b. La determinación de autoanticuerpos puede ser • Exantema heliotropo (violáceo, bilateral, si-
de ayuda para el diagnóstico: métrico, localizado en párpados).
v Anticuerpos anti DNA nativo o de doble ca- • Pápulas de Gottron (piel eritematosa, en-
dena (ds), 60%. grosada y descamativa en los nudillos).
v Anticuerpos frente a antígenos extraíbles del • Eritema malar.
núcleo (ENA): • Alopecia.
• Anticuerpos Anti SSA (anti-Ro), 50%.
• Anticuerpos Anti SSB (anti-La), 10%.
• Anticuerpos Anti Sm, 30%.
• Anticuerpos Anti RNP, 30%.
• Anticuerpos anticentrómero, 5%.
v Anticuerpos antifosfolípidos.
c. Manifestaciones extraoculares:
v Eritema malar en alas de mariposa.
v Lupus cutáneo discoide.
v Fotosensibilidad.
v Artritis no erosiva de >2 articulaciones.
d. Manifestaciones oculares:
v 1. Queratoconjuntivitis seca (la más frecuente).
v 2. Blefritis lúpica discoide.
v 3. Epiescleritis, escleritis, uveítis anterior.
v 4. Vasculitis retiniana oclusiva (arterial y venosa).
v 5. Desprendimiento de retina seroso múltiple
y/o multifocal.
v 6. Coroidopatía lúpica.
Vasculitis oclusiva hemorrágica en un paciente con lu-
v 7. Neuropatía óptica isquémica o autoinmune. pus eritematoso sistémico. Reproducido con permiso del
v 8. Toxicidad macular por antipalúdicos. «Atlas Latinoamericano de Uveítis, Latam».
335
v Alteraciones musculoesqueléticas: v Alteraciones vestibulares y/o cocleares.

• Debilidad muscular proximal. b. Afecta a ambos sexos por igual, inciándose a los
• Artralgias y artritis. 40-60 años.
v Otras alteraciones: c. Manifestaciones oculares hasta en el 65%:
• Fiebre y pérdida de peso. v 1. Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis (las
• Fenómeno de Raynaud. más frecuentes).
• Disfagia, disfonía y disnea. v 2. Uveítis anterior o esclerouveítis (25%).
• Arritmia. v 3. Exudados algodonosos y hemorragias reti-
• Calcinosis (calcificaciones subcutáneas). nianas.
c. Manifestaciones oculares (muy infrecuentes): v 4. Pseudotumor inflamatorio orbitario.
v Uveítis anterior hipertensiva.
v Tromboflebitis retinianas.
v Exudados algodonosos.
3. POLICONDRITIS RECIDIVANTE
a. Enfermedad inflamatoria crónica recurrente de

tejidos cartilaginosos:
v Condritis recurrente auricular.
v Condritis recurrente nasales.
v Condritis recurrente de tracto respiratorio. Escleritis anterior difusa en paciente con policondritis re-
v Poliartrits recurrente no erosiva seronegativa. cidivante.
336
CAPÍTULO 119
Vasculitis necrotizantes sistémicas
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Alejandro Portero, Ester Carreño,
José Javier San Román Llorens, María Teresa Sainz de la Maza, Manuel Díaz Llopis
1. GENERALIDADES • Nefropatía.
• Dolor abdominal.
a. Las vasculitis necrotizantes sistémicas incluyen: b. Manifestaciones oculares:
v Poliarteritis nodosa (PAN). v Conjuntivitis y uveítis posteriores con vasculi-
v Granulomatosis con poliangeítis. tis retinianas (las más frecuentes).
v Poliangeítis microscópica. v Otras:
v Síndrome de Churg-Strauss. • Uveítis anterior aguda.
b. Se caracterizan por la afectación de la pared vas- • Neuropatía óptica.
cular en forma de vasculitis focal necrotizante. • Parálisis de nervios oculomotores.
c. Pico de incidencia en varones en edad adulta tar-
día (50 años).
3. GRANULOMATOSIS CON
POLIANGEÍTIS
2. POLIARTERITIS NODOSA –Clásica granulomatosis de Wegener–
a. Manifestaciones extraoculares: a. Se caracteriza por granulomatosis necrotizan-

v Sistema nervioso central y pérdida de peso te de la pared de vasos de pequeño y media-
(las más frecuentes). no calibre, con presencia de ANCA en 80-90%:
v Otras: Anticuerpos frente a la proteinasa-3 (ANCAS
• Fiebre, alteraciones cutáneas y mialgias. anti-PR3), con patrón de inmunofluorescencia
• Artralgias y artritis. citoplásmico (c-ANCA).
b. Edad 40-55 años.
c. Manifestaciones extraoculares:
v Sinusitis crónica y rinitis infecciosas de repeti-
ción (las más frecuentes).
v Fiebre, artralgias y artritis.
v Pérdida de peso.
v Nódulos pulmonares con/sin cavitación.
v Glomerulonefritis.
d. Manifestaciones oculares, hasta el 60%:
v 1. Conjuntivitis, epiescleritis y enfermedad in-
flamatoria orbitaria (las más frecuentes).
Escleritis necrotizante en un paciente con granulomato- v 2. Queratitis ulcerativa periférica (PUK).
sis con poliangeítis. v 3. Uveítis anterior con/sin hipopion (5%).
337
v 4. Uveítis intermedia. v 2. Vasculitis retinianas hemorrágicas y/o exu-

v 5. Vaculitis retinianas oclusivas y/o exudados dados algodonosos retinianos.
algodonosos retinianos. v 3. Uveítis anterior aguda.
4. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA 5. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
a. Se caracteriza por vasculitis necrotizante de va- a. Se caracteriza por granulomatosis necrotizan-
sos de pequeño calibre: te de la pared de vasos de pequeño y mediano
b. Anticuerpos frente al antígeno mieloperoxidasa calibre, con presencia de anticuerpos anti-cito-
(ANCAS anti-MPO) con patrón de inmunofluo- plasma de neutrófilos (ANCA): Anticuerpos con
rescencia perinuclear (p-ANCA). patrón de inmunofluorescencia perinuclear (p-
c. Manifestaciones extraoculares: ANCA).
v Glomerulonefritis rápidamente progresiva b. Manifestaciones extraoculares:
(proteinuria y hematuria). v Nódulos pulmonares, mononeuritis múltiples
v Capilaritis pulmonar (hemorragia alveolar di- y pérdida de peso (las más frecuentes).
fusa). v Fiebre y eosinofilia > 2500.
v Otras: v Rinitis alérgica y asma bronquial.
• Artralgias y artritis. v Artralgias y artritis, alteraciones cutáneas.
• Fiebre. c. Manifestaciones oculares (infrecuentes):
• Hemorragia digestiva baja. v 1. Conjuntivitis (la más frecuente).
• Mononeuritis múltiple o polineuropatía si- v 2. Escleritis y/o esclerouveítis o esclerouveítis.
métrica distal. v 3. Vaculitis retinianas oclusivas y/o exudados
d. Manifestaciones oculares: algodonosos retinianos.
v 1. Conjuntivitis y escleritis (las más frecuen- v 4. Pseudotumor orbitario.
tes). v 5. Parálisis de nervios oculomotores.
338
CAPÍTULO 120
Síndrome antifosfolípido primario
1. Concepto y consideraciones b. La determinación de anticuerpos debe ser con-

generales firmada en 2 o más ocasiones durante 12 sema-
nas consecutivas:
a. Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por: v Anticoagulante lúpico.
v Fenómenos tromboembólicos sistémicos. v Anticardiolipina y anti- b2-glicoproteína I.
v Abortos de repetición.
v Presencia de anticuerpos anti-fosfolípidos 4. Tratamiento
(5% en población normal).
b. Mujeres ~ 40 años. a. Anticoagulación o antiagregación de por vida.
c. Aislado o asociado a otras enfermedades autoin- b. Control estricto de los factores de riesgo cardio-
munes (LES). vascular.
d. Asociación con HLA-DR, HLA-DQ, y polimorfis- c. Tratamiento ocular según tipo de afectación.
mos de la b2-glicoproteína I.
5. Pronóstico
2. Clínica
a. Bueno con tratamiento anticoagulante precoz.
a. Síntomas: b. Sin tratamiento, el riesgo de nuevos eventos vas-
v Visión borrosa uni o bilateral. culares es de 25% al año.
v Amaurosis fugax.
v Ojo seco. 6. Diagnóstico diferencial
v Enrojecimiento y dolor.
b. Signos: a. Oclusiones vasculares retinianas primarias, vi-
v 1. Oclusión venosa retiniana –rama o central–, con treorretinopatía exudativa familiar, discrasias
hemorragias y tortuosidad y dilatación venosa. sanguíneas y alteraciones de la coagulación.
v2. Oclusión arterial retiniana –rama o central–. b. Enfermedad de Birdshot.
v3. Isquemia coroidea. c. Coroiditis serpiginosa.
v 4. Excepcionalmente: queratoconjuntivitis sic- d. Enfermedad de Lyme.
ca, telangiectasias conjuntivales, uveítis ante- e. Sífilis.
rior, epiescleritis y escleritis. f. Sarcoidosis.
g. Esclerosis múltiple.
3. Diagnóstico h. Vasculitis de células gigantes.
i. Enfermedad de Eales.
a. Historia de tromboembolismo o abortos de repe- j. Tuberculosis.
tición con anticuerpos antifosfolípidos positivos. k. Toxoplasmosis.
339
CAPÍTULO 121
Arteritis de células gigantes
–enfermedad de Horton–
Enrique España Gregori, Emilia Tarragó Simón, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
1. CONCEPTO v Cefalea: Temporal, frontal, occipital o genera-

lizada.
a. Vasculitis de vasos medianos y grandes. v Claudicación mandibular: Correlación con
b. Edad media al diagnóstico 70 años (no en meno- biopsia positiva.
res de 50 años). v Claudicación en brazos:
c. Enfermedad sistémica afectando con más fre- • Afectación de arterias subclavia y axilar.
cuencia ramas que parten del arco aórtico. • Más jóvenes.
• Menos biopsia positiva.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS (American College of
Rheumatology, 1990)
v Polimialgia reumática:
Presencia de al menos 3 de los siguientes criterios: • Dolor y rigidez matutina en hombros y ca-
• Edad >50 años al comienzo de la enfermedad. dera.
• Cefalea localizada de nueva presentación. • 40-50% de pacientes con ACG.
• Sensibilidad o disminución del pulso de la arteria • 15% de PMR tienen ACG.
temporal. • 5% de PMR que biopsia dan positivas.
• VSG>50 mm/h. v Sinovitis periférica y edema distal en extremi-
• Biopsia de arteria temporal:
dades.
– Arteritis necrotizante con predominio de mononu-
cleares.
v Aneurisma aortico.
– Proceso granulomatoso con células gigantes mul- v Diseccion aórtica.
tinucleadas. v Isquemia de SNC:
• Carótida interna extradural.
• Arterias vertebrales.
2. CLÍNICA v Tos seca (10%).
b. Clínica oftalmológica:
SIGNOS DE SOSPECHA DE ARTERITIS v Con frecuencia presentación inicial de la en-
DE CÉLULAS GIGANTES fermedad (20%).
• Cefalea de nueva aparición. v Pérdida visual parcial o total en al menos un
• Afectación visual de comienzo brusco.
ojo (15-20%).
• Síntomas de polimialgia reumática.
• Claudicación mandibular.
v Solo 6% de los que pierden visión lo hacen
• Fiebre o anemia de origen desconocido. tras 5 días de iniciar glucocorticoides.
• VSG y/o PCR elevadas. v Manifestaciones clínicas:
• 1. Amaurosis fugax: Por afectación de reti-
a. Sistémica: na, coroides y/o nervio óptico.
v Fiebre (<39º en 85%). • 2. Neuropatía óptica isquémica anterior
v Fatiga, pérdida de peso. (NOIA).
340
121. Arteritis de células gigantes –enfermedad de Horton–
– Forma de presentación ocular más fre-

cuente.
– Agudeza visual de movimiento de manos
o percepción de luz en 54% de pacientes
con NOIA arterítica.
– Solo un 5% de las NOIA tienen ACG.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE NOIA ARTERÍTICA

• Clínica: claudicación mandibular, dolor hemicraneal,
edad, sexo, dolor cervical, etc.
• Amaurosis fugax.
• VSG y PCR.
• Pérdida visual precoz y drástica.
• Edema papilar blanco yeso. Fondo de ojo con neuropatía óptica isquémica anterior.
• Oclusión arteria ciliorretiniana asociada. Se aprecia oclusión de arterias ciliares posteriores cortas.
• Oclusión de las arterias ciliares posteriores en la an-
giofluoresceíngrafía. • 7. Uveítis anterior, intermedia, posterior y/o
• Biopsia de arteria temporal.
panuveítis, con posible edema macular cis-
toideo crónico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA NOIA • 8. Hemianopsia bitemporal: quiasma.
NOIA no arterítica NOIA arterítica • 9. Hemianopsia homonima por infarto occi-
• Edad: 60-65 (10% <45) • Edad 70-80 (siempre >45) pital:
• Diabetes: jóvenes • Arteritis de células gigantes – Afectación circulación vertebrobasilar.
• Hombres 60% • Mujeres 72% – Si bilateral ceguera cortical.
• Defecto visual al despertar • Amaurosis fugax o diplopia
• 10. Alucinaciones visuales: síndrome de
• Pérdidas altitudinales • AV variable, pero peor
• Agudeza visual variable • Puede oclusión acr Charles-Bonet o inducidas por corticoides.
• 3. Oclusión arteria central de la retina. Tam-

bién arteria oftálmica o ramas. 3. DIAGNÓSTICO
• 4. Isquemia coroidea (de predominio nasal).
• 5. Diplopía (afectación de pares oculomo- a. Bioquímica y hemograma:
tores o en el mismo troncoencéfalo). v VSG:
• 6. Neuropatía óptica isquémica posterior. • Puede tener valores mayores de 100 mm/h:
– Valores orientativos considerados como
anormales a partir de:
* Mujeres: edad + 10 dividido por 2.
* Hombres: edad + 5 dividido por 2.
• 11% de pacientes con biopsia positiva tie-
nen VSG<50.
• Gammapatías monoclonales e hipergam-
maglobulinemia secundaria a enfermedad
hepática pueden ocasionar aumento.
v PCR elevada:
• Algo más específica que la VSG.
• Si se determinan ambas (PCR y VSG) sensi-
bilidad y especificidad por encima del 95%.
v Fibrinógeno.
Fondo de ojo con neuropatía óptica isquémica anterior v Trombocitosis.
arterítica. Aspecto blanquecino (en tiza) por la isquemia v Anemia crónica.
severa del nervio óptico. v Neutrofilia.
341
Paciente con uveítis anterior aguda asociada a edema macular quístico uveítico con clínica propia de NOIA arterítica, en
el que la biopsia de la arteria temporal resultó positiva.
INDICACIONES DE BIOPSIA DE ARTERIAL 4. TRATAMIENTO

TEMPORAL
• Síntomas de ACG: cefalea, claudicación mandibular, a. Debe instaurarse de inmediato con corticoides
dolor en cara, lengua o garganta.
sistémicos:
• Signos de ACG: arteria sensible, edematosa o arro-
sariada:
v Incluso si biopsia negativa y fuerte sospecha
– Un 30% de biospias son positivas pese a inspec- (falsos negativos 9%).
ción normal.
– Biopsia 2 cm si no se aprecian anomalías.
b. Otras heramientas diagnósticas:

v RM de alta resolución: Alta especificidad, baja
sensibilidad.
v Angio-RM: arteritis no craneal.
v PET: Captación FDG (F-18-fluorodeoxigluco-
sa) en pared del vaso (vasos grandes).
v ECO DOPPLER:
• Halo hipoecogénico.
• Gran reducción de flujo: estenosis y oclu-
siones.
• Importancia en la selección de pacientes y Aspecto de arteria temporal en paciente con arteritis de
el lugar de la biopsia. células gigantes.
342
121. Arteritis de células gigantes –enfermedad de Horton–
– Seguir descenso en escalones de 1 mg/

día manteniendo tratamiento 9-12 me-
ses.
• Asociar inhibidor de bomba de protones
(omeprazol, pantoprazol).
v En casos con amenaza visual:
• Escasa recuperación visual:
– 10% al menos 2 líneas.
– 4% mejoría central.
• Metilprednisolona 1 g/día intravenosa du-
rante 1-3 días.
• Seguir con prednisona, 60 mg/día durante
2-4 semanas:
Arteria temporal hialinizada en paciente con ACG en el – Posterior descenso progresivo en escalo-
momento de la biopsia.
nes de 10 mg/día cada 2 semanas hasta
10 mg.
b. Régimen depende de clínica: – Seguir descenso en escalones de 1 mg/día
v En casos sin aparente amenaza visual: manteniendo tratamiento 9-12meses.
• Prednisona, 40-60 mg/día: • Asociar inhibidor de bomba de protones
– Posterior descenso progresivo en escalo- (omeprazol, pantoprazol) y suplementos
nes de 10 mg/día cada 2 semanas hasta orales de potasio.
10 mg. c. Monitorización del tratamiento: VSG+PCR:
• Vigilar si aumentan ante disminución de es-
teroides.
• En ancianos la VSG puede ser normal hasta
40 mm/h.
5. Pronóstico
a. Recidiva: 7%.
b. Bilateralización:
v NOIA arterítica: 95% si no tratamiento.
v Todos en los 6 primeros meses (incluso en
días).
v NOIA no arterítica: 25% a los 3 años.
c. Recuperación visual:
v NOIA arterítica: Escasa.
v NOIA no arterítica: 21% tres o más líneas.
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO VISUAL

Ecografía doppler en paciente con arteritis de células gigan-
• Pacientes con pérdida visual por ACG (Riesgo 13%
tes. En la parte superior se aprecia el signo del halo hipoeco-
génico (edema alrededor de la arteria). Tras el tratamiento en 5 años).
éste desaparece y la arteria recupera el flujo (imagen infe- • Edad >80 años.
rior) (Imagen cortesía Dr. Tembl, Neurólogo Hospital La Fe). • Trombocitosis.
343
CAPÍTULO 122
Síndrome de Susac
Enrique España Gregori, Juan A. Aviñó Martínez, Ángel Cisneros Lanuza
1. CONCEPTO 3. Pronóstico
a.
Endoteliopatía de origen inmune (anticuerpos a. Curso Monocíclico:
anti-células endoteliales) con afectación micro- v Autolimitado en 2 años.
vascular cerebral, retiniana y del oído interno: b. Curso Policíclico:
Encefalopatía, oclusiones de ramas arteriales re- v Recurrencias más allá de los dos años.
tinianas y sordera. c. Curso Crónico Continuo:
b. Mujeres (1:3,5) de 20-40 años. v Sin fases de remisión.
c. Hallazgo ocular más frecuente: áreas de blan-
queamiento retiniano por la isquemia secunda-
ria a oclusiones de rama arteriales. 4. Diagnóstico
a. Clínico: Tríada clínica típica de inicio, en el 90%

2. Clínica completa a los 5 meses del debut clínico:
a. Encefalopatía:
v Cefalea migrañosa u opresiva, hasta seis me-
ses antes de la aparición de otra sintomato-
logía.
v Los síntomas neurológicos pueden tener apa-
riencia de accidente vascular agudo o subagu-
do, con déficits neuropsicológicos asociados.
b. Retinopatía: Oclusiones múltiples y sectoriales
de ramas arteriales de la retina.
v Retina periférica, asintomáticas.
v Retina media y polo posterior, con escotomas
severos.
c. Hipoacusia:
v Puede ser bilateral.
v Típicamente para frecuencias bajas y medias.
v Con frecuencia vértigo y acúfenos.
d. Otros síntomas:
v Mialgias. RM sagital, secuencia FLAIR. Se aprecian áreas de hiper-
v Erupción cutánea. señal en el cuerpo calloso.
344
122. Síndrome de Susac
Retinografía de paciente con síndrome de Susac. Am-

putación periférica de vasos arteriales con presencia de Angiofluoresceingrafía de la paciente anterior. Se apre-
dilataciones aneurismáticas en vasos amputados. cia la isquemia retiniana junto a los aneurismas y la am-
putación arteriolar.
v Microinfartos cerebrales con atrofia de sus- • Fase aguda: edema hiperreflectivo de retina
tancia blanca y gris. interna.
v Las manifestaciones neurológicas suelen ser
• Fase de convalescencia: adelgazamiento di-
las más precoces. fuso de retina neurosensorial.
v Oclusiones retinianas arteriales. v Disminución del espesor de la capa de fibras
v Hipoacusia neurosensorial. nerviosas de predominio nasal.
b. Resonancia magnética: Microinfartos del cuerpo v Pérdida del contorno foveal.
calloso: e. Audiometría:
v Los más grandes aparecen como «bolas de v Afectación de frecuencias bajas y medias.
nieve».
v «Agujeros» en el centro del cuerpo calloso.
c. Angiografía fluoresceínica: 5. Diagnóstico diferencial
v Hiperfluorescencia de la pared arterial.
v Placas de Gass (émbolos) en bifurcaciones ar- a. Esclerosis múltiple.
teriales. b. Encefalomielitis diseminada aguda.
d. Tomografía de coherencia óptica: c. Enfermedad metastásica en leptomeninges (au-
v Signos típicos de las oclusiones arteriales: mento de la señal en RM).
d. Lupus eritematoso sistémico.
e. Enfermedad de Behçet.
f. Sarcoidosis.
g. Coagulopatías.
h. Linfoma.
i. Sífilis, borreliosis, tuberculosis y viriasis.
j. Síndrome de Cogan.
k. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
6. Tratamiento
a. Corticoides sistémicos: metilprednisolona, 1 gra-

Pérdida auditiva para frecuencias bajas y medias por mo al durante 5 días, con posterior disminución
afectación coclear. lenta según clínica.
345
b. Antiagregantes y antagonistas del calcio. 7. Pronóstico

c. Ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de
mofetilo, metotrexato, rituximab. a. Los síntomas de encefalitis y alteraciones visua-
d. Plasmaféresis, inmunoglobulinas. les pueden mejorar.
b. La pérdida auditiva es, con frecuencia, irreversible.
346
CAPÍTULO 123
Síndrome de Blau
Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones • Deformaciones en manos: campodactilia o

generales flexión permanente de uno o más dedos.
v Eritema máculo-papuloso en vespertilio –me-
a. Granulomatosis sistémica familiar juvenil. jillas y nariz– intermitente.
b. Triada clásica: uveítis, artritis y erupción cutánea. v Cualquier órgano puede presentar afectación
c. Herencia autosómica dominante monogénica granulomatosa.
(Gen NOD2; 16q12-21). b. Ocular:
d. Primera década de vida (típico <4 años). v Clínica más tardía, infrecuente al diagnóstico.
v Panuveítis granulomatosa severa con uveítis
anterior crónica sinequiante, coroiditis multi-
2. Clínica focal, edema macular, vasculitis y desprendi-
miento de retina.
a. Sistémica: v La severidad condiciona el tratamiento sisté-
v Poliartritis (muñecas, dedos, codos y tobillos): mico.
Uveítis anterior sinequiante recurrente en un paciente con síndrome de Blau. Reproducido con permiso del «Atlas Lati-
noamericano de Uveítis, Latam».
347
v Simula una uveítis tipo artritis idiopática ju- b. Talidomida e inhibidores del receptor de la inter-
venil (AIJ) y/o una sarcoidosis ocular de debut leuquina-1 –canakinumab–: buenos resultados
infantil. recientes en series muy cortas.
a. Produce graves secuelas tanto sistémicas como

Determinación genética de la mutación en el
oculares.
gen NOD2.
b. La afectación ocular suele ser progresiva llegan-
do a la ceguera legal.
4. Tratamiento
a. Similar a artritis idiopática juvenil: metotrexate,
corticoesteroides, y anti TNF-a. Artritis idiopática juvenil.
348
CAPÍTULO 124
Síndrome de Cogan
1. CONCEPTO 3. TRATAMIENTO
a. Enfermedad inflamatoria autoinmune caracteri- a. Es importante descartar la presencia de infeccio-

zada por manifestaciones oculares y audiovesti- nes, principalmente sífilis, ya que el síndrome de
bulares con afectación sistémica. Cogan es un diagnóstico de exclusión.
b. Adultos jóvenes. b. El tratamiento se basa en corticoides tópicos
c. Pródromos de infección de vías respiratorias altas. para los infiltrados corneales y orales para las
manifestaciones vestibulares.
2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
a. Oftalmológicas:
v Queratitis estromal:
• Infiltrados subepiteliales pálidos localizados
en la córnea periférica.
• Posteriormente se desarrollan infiltrados no-
dulares multifocales en la córnea posterior.
v Otros signos menos frecuentes:
• Epiescleritis o escleritis.
• Uveítis anterior.
• Papilitis y edema macular.
b. Auditivas:
v Vértigo y tinnitus.
v Hipoacusia.
c. Sistémicas:
v Eventualmente puede desarrollarse una vas-
Pliegues retinianos secundarios a escleritis posterior en
culitis sistémica que se presenta como una una paciente con hipoacusia neurosensorial en el con-
panarteritis nodosa. texto de un síndrome de Cogan.
349
CAPÍTULO 125
Enfermedad celíaca
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Míriam Carbajal Fontanet, Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO v Manifestaciones infrecuentes: hemosiderosis

pulmonar, amenorrea, fatiga crónica, epilep-
a. La enfermedad celíaca o celiaquía es una enfer- sia, ataxia.
medad crónica del intestino delgado caracteriza-
da por la intolerancia al gluten.
b. El gluten es un conjunto de proteínas presentes 3. DIAGNÓSTICO
fundamentalmente en el trigo, pero también en
el centeno, la cebada, la avena, y cualquiera de a. Pruebas serológicas para screening ante sospe-
sus variedades. cha clínica (manteniendo dieta con gluten):
c. Los pacientes con enfermedad celíaca tienen un v Anticuerpos IgA anti-transglutaminasa.
riesgo moderado de uveítis: v Anticuerpos IgG anti-gliadina.
v Uveítis anterior resistente al tratamiento. v Anticuerpos IgA anti-endomisio.
v Anticuerpos Ig A anti-péptidos deaminados
de gliadina.
2. CLÍNICA
a. Manifestaciones oftalmológicas:
v Uveítis anterior aguda recidivante, sinequian-
te, resistente parcialmente al tratamiento cor-
ticoideo convencional y con buena respuesta
y curación tras la introducción de la dieta libre
de gluten.
v Formación de cataratas.
b. Manifestaciones sistémicas:
v Malabsorción y diarrea crónica con pérdida
de peso:
v Retraso de ganancia ponderal en niños.
v Déficit de IgA.
v Osteoporosis precoz.
v Ferropenia.
v Hipertransaminasemia.
v Dermatitis herpetiforme. Uveítis anterior crónica sinequiante. La biopsia duodenal
v Neuropatía periférica. confirma la presencia de atrofia vellositaria e infiltración
v Aftas orales. estromal por células linfocíticas.
350
125. Enfermedad celíaca
b. Presencia de HLA DQ2 y/o DQ8. • Atrofia parcial o total de vellosidades intes-
c. Biopsia duodenal: tinales.
v En presencia de sospecha clínica con serolo-
gías positivas o ante una fuerte sospecha clí- 4. TRATAMIENTO
nica aun con serologías negativas:
• Enteritis linfocítica e hiperplasia de criptas Una dieta libre de gluten produce remisión clí-
en las vellosidades intestinales. nica sostenida.
351
CAPÍTULO 126
Hepatitis autoinmune
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz-Llopis
1. Concepto y consideraciones v 3. Complicaciones:

generales • Glaucoma (50%).
• Catarata (30%).
a. Uveítis crónica asociada a hepatitis autoinmune. • Edema macular quístico (30%).
b. Bilateral (100%). • Sinequias posteriores (30%).
c. Todas la edades.
d. Mujeres 4:1.
e. Prevalencia 1,9/100.000 hab. (6% trasplantes 3. Diagnóstico
hepáticos).
f. Se asocia frecuentemente a otras enfermedades Sexo femenino, aumento de IgG en sangre, au-
autoinmunes –tiroiditis, colitis ulcerosa, artritis mento del ratio de aminotransferasa, presencia de an-
reumatoide o celiaquía–. ticuerpos en sangre - antimitocondriales, antinucleares.
2. Clínica 4. Tratamiento
a. Sistémica: Inmunosupresión sistémica, generalmente se

v Variable: hepatomegalia asintomática, fatiga, inicia corticoterapia oral y en los casos más seve-
letargia, fallo hepático agudo. ros se añade un fármaco ahorrador de corticoides
b. Ocular: –azatioprina, metotrexate.
v 1. Uveítis anterior aguda uni o bilateral, de
inicio súbito (30%): puede presentar precipi-
tados queráticos granulomatosos, y elevación 5. Pronóstico
de la presión intraocular.
v 2. Panuveítis (30%) o uveítis intermedia Tanto la hepatitis como la uveítis pueden ser
(10%) de inicio insidioso y curso crónico, uni muy agresivas, pero responde al tratamiento inmu-
o bilateral. nosupresor sistémico (azatioprina).
352
CAPÍTULO 127
Otras uveítis no-infecciosas
asociadas a enfermedades sistémicas
excepcionalmente infrecuentes
1. INMUNODEFICIENCIA COMÚN terior tipo vasculitis retiniana (20%), papilitis y

VARIABLE atrofia óptica secundaria.
a. Hipogammaglobulinemia, asociada a fenóme-

nos autoinmunes (citopenia, síndrome de Sjö- 3. SÍNDROME DE MUCKLE WELLS
gren, enfermedad inflamatoria intestinal, artri-
tis). a. Enfermedad autoinmune monogénica (Gen
b. Se caracteriza por infecciones bacterianas recu- NLRP3 del cromosoma 1) asociada a episodios
rrentes. recurrentes de fiebre, rash cutáneo, artralgias,
c. Granulomas no caseificantes simulando clínica y dolor abdominal asociada a sordera neurosenso-
anatomopatológicamente sarcoidosis. rial progresiva y amiloidosis.
d. Panuveítis, retinopatía tipo Birdshot, coroiditis b. Afecta a europeos casi exclusivamente.
difusa o vasculitis retinianas. c. Menores de 20 años.
d. Puede asociarse a episodios de conjuntivitis,
epiescleritis, escleritis, y uveítis anterior.
2. ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA
INFLAMATORIA NEONATAL
–Neonatal-Onset Multisystem 4. SÍNDROME PERIÓDICO ASOCIADO
Inflammatory Disease, NOMID– o AL RECEPTOR DEL FACTOR DE
SÍNDROME INFANTIL CRÓNICO NECROSIS TUMORAL –TRAPS–
NEUROLÓGICO, CUTÁNEO Y
ARTICULAR –Chronic Infantile
a. Enfermedad autoinmune monogénica (Gen TN-
Neurological Cutaneous and Articular
Síndrome, CINCA– FRSF1A del cromosoma 12) asociada a episodios
prolongados de fiebre, dolor abdominal, rash
cutáneo, mialgias, y cefalea.
a. Enfermedad autoinmune monogénica (Gen b. Los episodios se relacionan a traumatismos y si-
NLRP3 del cromosoma 1) asociada a episodios tuaciones de estrés.
recurrentes de fiebre, rash cutáneo, artralgias, c. Debut a cualquier edad.
dolor abdominal asociada a meningitis crónica d. Puede asociarse a clínica oftalmológica en el
aséptica, sordera y alteraciones faciales. 44% de los casos.
b. Clínica desde el nacimiento. e. La conjuntivitis aséptica con edema periocular es
c. Asocia clínica oftalmológica en el 80% de los la manifestación ocular más frecuente.
casos: conjuntivitis, uveítis anterior (50%) o pos- f. Uveítis y epiescleritis infrecuentes.
353
5. SÍNDROME DE KAWASAKI • Linfadenopatía cervical unilateral.

v Tratamiento: gammaglobulina intravenosa.
a. Vasculitis aguda necrotizante autolimitada que
afecta a vasos sanguíneos de mediano calibre,
mucosas, nódulos linfáticos y piel. 6. ENFERMEDAD DE ROSAI DORFMAN
b. Edad pediátrica (menores de 5 años).
c. Mas frecuente en asiáticos. a. Histiocitosis de células no-Langerhans senos pa-
d. Clínica: ranasales con linfadenopatía masiva.
v Síntomas: fiebre aguda de 5 días de duración b. La piel es el tejido extranodal más frecuente-
sin respuesta a antipiréticos y antibióticos. mente afecto.
v Criterios diagnósticos mayores –Kawasaki c. Clínicamente aparece una linfadenopatía masiva
clásico: al menos 4 criterios presentes junto a cervical bilateral no dolorosa, fiebre, aumento
fiebre de al menos 5 días de evolución–: de la velocidad de sedimentación globular y hi-
• Hiperemia conjuntival bilateral. pergammaglobulinemia policlonal.
• Edema faríngeo con grietas en labios y len- d. El rasgo característico de la infiltración tisular en
gua en fresa. esta enfermedad es la emperipolesis: presencia
• Rash polimorfo no vesicular. de linfocitos fagocitados en el citoplasma de los
• Eritema, edema y descamación de extremi- histiocitos.
dades. e. Raramente uveítis anterior.
354
SECCIÓN 13
FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES

DE ENMASCARAMIENTO:
PATOLOGÍAS PIGMENTARIAS
CAPÍTULO 128
Xantogranuloma juvenil
CAPÍTULO 129
Retinosis pigmentaria
CAPÍTULO 130
Glaucoma pigmentario
CAPÍTULO 131
Despigmentación aguda bilateral del iris – Transiluminación aguda bilateral del iris
–Síndrome BADI/BATI–
CAPÍTULO 132
Síndrome de Schwartz-Matsuo
CAPÍTULO 128
Xantogranuloma juvenil
Ignacio Rodríguez Uña, José A. Gegúndez Fernández, David Díaz-Valle, Rosalía Méndez,
José M. Benítez del Castillo, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo
1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v 3. Oclusión de arteria y vena central de la re-

GENERALES tina por infiltración masiva del nervio óptico.
a. Enfermedad inflamatoria benigna cutánea

3. Diagnóstico
(pápulas múltiples amarillentas autolimitadas)
asintomática. a. Biopsia de lesiones cutáneas.
b. Afectación ocular. b. Punción de cámara anterior o biopsia de lesiones
c. Propia de niños y adolescentes. iridianas:
d. Proliferación de histiocitos no Langerhans. c. Histiocitos y algunas células gigantes multinu-
cleadas de Touton.
2. CLÍNICA
4. TRATAMIENTO
a. Afectación del iris (forma más frecuente), si-
a. Observación de lesiones asintomáticas.
mulando una uveítis anterior típicamente no si
b. Tratamiento de la uveítis secundaria.
nequiante ni granulomatosa:
c. Puede requerir excepcionalmente corticoides sis-
v Nódulos iridianos gruesos.
témicos y/o radioterapia.
v Hifema espontáneo.
v Glaucoma unilateral.
v Heterocromía de iris. 5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
b. Otros signos oculares infrecuentes:
v 1. Infiltración linfomatosa de conjuntiva, es- a.
Otros síndromes mascarada: retinoblastoma,
clera y córnea (lesiones asalmonadas). melanoma amelanótico de iris, leiomioma de
v 2. Infiltración subretiniana en polo posterior iris, linfangioma de iris, linfoma.
con desprendimiento seroso de retina. b. Ciclitis hererocrómica de Fuchs.
357
CAPÍTULO 129
Retinosis pigmentaria
1. Concepto y consideraciones v Palidez cérea del nervio óptico.

generales v Espículas óseas en media-extrema periferia
retiniana.
a. Grupo de enfermedades hereditarias que afec- v Catarata subcapsular –50%–.
tan a los fotorreceptores. v Alteraciones interfase vítreo-retiniana (mem-
b. Más de 85 formas genéticas. branas epirretinianas y síndromes de tracción
c. Prevalencia 1/4.000. vitreomacular).
d. Ceguera legal en la tercera década. v Edema macular quístico, edemas difusos angio-
gráficos de polo posterior y/o vitreítis crónica que
2. Clínica pueden preceder meses o años a la aparición
de los signos típicos retinianos (espículas óseas,
a. Síntomas: adelgazamiento vascular y/o atrofia óptica), y
v Nictalopia con pérdida concéntrica progresiva que típicamente no responden más que transi-
de campo visual. toria y/o levemente al tratamiento corticoideo
v Severidad variable. (intraocular o sistémico) y/o inmunosupresor.
b. Signos: c. Formas clínicas principales:
v Afilamiento arterial. v RP primaria: afectación ocular exclusiva.
Lesiones características de retinosis pigmentaria con afectación periférica centrípeta.
358
129. Retinosis pigmentaria
v RP sindrómica: 4. Tratamiento

• Síndrome de Usher: asocia sordera neuro-
sensorial y ataxia vestibular. a. No hay tratamiento específico.
• Síndrome de Bardet-Biedl: asocia proble- b. Suplementación con vitamina A –no en em-
mas cognitivos, obesidad, hipogonadismo, barazo ni en fumadores– y ácidos grasos
polidactilia y alteraciones renales. omega 3.
• Síndrome de Bassen-Kornzweig: asocia c. Monitorizar con CV cada 1-2 años.
abetalipoproteinemia. d. Ayudas de baja visión.
• Enfermedad de Refsum: asocia deficiencia e. Tratamiento médico-quirúrgico de las potencia-
de ácido fitánico oxidasa. les complicaciones.
a. Electrorretinograma: alteraciones preceden a a. Variable, debe individualizarse en cada caso.

cambios retinianos. b. Lentamente progresiva, la ceguera total es poco
b. Campo visual: cuantifica el grado de afectación. frecuente.
359
CAPÍTULO 130
Glaucoma pigmentario
El síndrome de dispersión pigmentaria y el 3. FACTORES DE RIESGO

glaucoma pigmentario son dos entidades que se
incluyen en el diagnóstico diferencial de la uveítis a. Adultos jóvenes (20-45 años).
debido a que en ambas la liberación de pigmen- b. Varones (2:1).
to procedente del iris puede simular una falsa c. Raza caucásica.
uveítis anterior tanto aguda como crónica. Dicha d. M iopía, presente en el 80% de los casos de
uveítis anterior es uni o bilateral, típicamente no GP.
sinequiante, no responde más que leve y parcial-
mente al tratamiento corticoideo tópico, y la clave
diagnóstica está en la banda hiperpigmentada ob- 4. PATOFISIOLOGÍA
servable en el ángulo camerular por gonioscopia
(sampaolesi positivo). a. Mecánica:
v Concavidad iridiana que favorece el roce en-
tre la superficie posterior de la periferia media
de iris y los haces zonulares anteriores libe-
1. DEFINICIÓN
rando pigmento iridiano.
v La acomodación, el ejercicio físico intenso, el
a. Síndrome de dispersión pigmentaria (SDP): Libe- estrés emocional y la midriasis pueden exa-
ración de pigmento procedente del epitelio pig- cerbar la dispersión de pigmento.
mentario del iris y depósito en estructuras del b. Genética:
segmento anterior. v Autosómica dominante con penetrancia in-
b. Glaucoma pigmentario (GP): Glaucoma secun- completa (cromosoma 7).
dario de ángulo abierto que aparece en un ter- v Relación con debilidad del epitelio pigmenta-
cio de los pacientes con SDP. La liberación de rio del iris.
pigmento obstruye la red trabecular provocando
incremento de la presión intraocular (PIO) y neu-
ropatía óptica. 5. DIAGNÓSTICO
a. Historia clínica:
v 1. Asintomático.
2. EPIDEMIOLOGÍA
v 2. Liberación periódica aguda de pigmento
(ejercicio, acomodación, etc.): dolor, visión de
Representa el 1-2,5% de todos los casos de halos y cefalea: episodios de falsa uveítis agu-
glaucoma. da hipertensiva.
360
130. Glaucoma pigmentario
b. Lámpara de hendidura: cipitados queráticos y sinequias posteriores

v Cámara anterior profunda con flujo de pig- que no aparecen nunca en el SDP ni en el
mento en humor acuoso. GP: aunque el pigmento «flotando en la
v Huso de Krukenberg (depósito vertical de cámara anterior» simula un Tyndall o flare
pigmento en endotelio corneal). que es el motivo fundamental de confusión
v Defecto de transiluminación del iris en perife- diagnóstica.
ria media en forma lineal o de rueda de carro. v Glaucoma de ángulo abierto con hiperpig-
v Pigmento en superficie anterior del iris (hete- mentación trabecular.
rocromía de iris en casos asimétricos). v Glaucoma pseudoexfoliativo.
v Pigmento en superficie anterior y posterior v Glaucoma pigmentario pseudofáquico (roce
del cristalino (línea de Scheie o anillo de Zen- de hápticos/óptica con el iris).
tmayer). v Melanoma.
v Presión intraocular normal o alta (cuidado v Quiste de iris y cuerpo ciliar.
con fluctuaciones diurnas de PIO). v Traumatismo.
v Degeneración tipo lattice o agujeros retinia-
nos en periferia retiniana.
v Atrofia óptica glaucomatosa. 6. TRATAMIENTO
c. Gonioscopia:
v Ángulo abierto con hiperpigmentación trabe- a. Tratamiento médico:
cular 360º. v De primera elección.
v Línea de Sampaolesi: depósito de pigmento v Similar al glaucoma primario de ángulo abier-
anterior a la línea de Schwalbe. to (GPAA): prostaglandinas, ß-bloqueantes,
v Apariencia cóncava de la periferia del iris. α-agonistas e inhibidores de la anhidrasa car-
d. Biomicroscopía ultrasónica (BMU): bónica.
v Perfil cóncavo del iris periférico con contacto b. Pilocarpina:
iridozonular. v Aumenta el flujo de humor acuoso por la vía
v Profundidad aumentada de la cámara ante- trabecular y reduce el contacto iridozonular.
rior. v En presencia de dolor ocular durante el ejerci-
v Inserción posterior del iris. cio físico puede utilizarse 1 gota de pilocarpina
e. Tomografía de coherencia óptica (OCT): al 2% media hora antes de realizar el ejercicio.
v Estudia parámetros de cámara anterior y mor- v Uso solamente si buena tolerancia (cefalea,
fología del ángulo. visión borrosa, incremento del riesgo de des-
f. Diagnóstico diferencial: prendimiento de retina).
v Uveítis verdadera: c. Trabeculoplastia láser:
• El diagnóstico diferencial se basa en la his- v Muy efectivo en pacientes jóvenes.
toria clínica y el estudio gonioscópico, que v Bajas potencias (200-600 mW, 0.4-0.7 mJ).
mostrará una hiperpigmentación trabecular d. Iridotomía periférica profiláctica en SDP:
intensa, homogénea y uniforme en el SDP v Alivia el bloqueo pupilar inverso y la libera-
y el GP; mientras que en la uveítis verdade- ción de pigmento.
ra los acúmulos de pigmento en la malla v Beneficios a largo plazo son todavía discuti-
trabecular son parcheados y se asocian a bles.
sinequias angulares. e. Cirugía filtrante:
• Además la uveítis verdadera se acompaña v Ante fracaso de tratamiento médico /láser.
de signos inflamatorios como la presencia v Tasa de éxito similar a otras formas de glauco-
de Tyndall y flare en la cámara anterior, pre- ma de ángulo abierto.
361
CAPÍTULO 131
DespigmentaciÓn aguda bilateral
del iris – TransiluminaciÓn aguda
bilateral del iris –Síndrome BADI/BATI–
José M. Benítez del Castillo, David Díaz-Valle, Rosalía Méndez, José A. Gegúndez
1. GENERALIDADES
a. Entidades caracterizadas por:

v Dispersión pigmentaria de inicio agudo.
v Despigmentación del iris.
v Depósito de gran cantidad de pigmento en la
el ángulo.
v Midriasis arrefléxica, que puede ser o no re-
versible.
b. Afectación bilateral, simultánea y simétrica.
c. Más frecuente en mujeres de edad media.
d. Pródromo de cuadro viral o antecedentes de in-
gesta de antibióticos (moxifloxacino, claritromi-
cina). Despigmentación con transiluminación iridiana.
2. CLÍNICA
a. Ojo rojo doloroso con fotofobia marcada.

b. Signos:
v Huso de Krukenberg y depósito de pigmento
en ángulo iridocorneal.
v Zonas de transiluminación del iris.
v Hipertensión ocular.
v Típica ausencia de sinequias, obligatorio para
su diagnóstico.
v Reversibilidad en los meses siguientes al epi-
sodio de las alteraciones (despigmentación y
Depósito de gran cantidad de pigmento en el ángulo
midriasis) variable. iridocorneal.
v Despigmentación iridiana aguda bilateral
(BADI): • Curso corto (semanas), y benigno.
• Afectación sectorial/difusa del estroma iri- • No hipertensión ocular.
diano. v Transiluminación iridiana aguda bilateral (BATI):
• No transiluminación ni corectopia. • Afectación del epitelio pigmentario del iris.
362
131. Despigmentación aguda bilateral del iris – Transiluminación aguda bilateral del iris
• Transiluminación positiva con pupila atóni- d. Síndrome de Posner-Schlossman.

ca, midriática y distorsionada. e. Glaucoma pigmentario/síndrome de dispersión
• Hipertensión ocular aguda y muy elevada. pigmentaria.
• Curso más prolongado (meses), y peor pro-
nóstico.
• Más frecuentemente relacionada al empleo 4. TRATAMIENTO
de antibióticos.
a. Hipotensores tópicos en casos con hipertensión.
b. Desconocido, además suele ser autolimitada,
3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL no obstante ante la sospecha vírica, se han em-
pleado:
a. Iridociclitis herpética. v Antivíricos (aciclovir y valaciclovir).
b. Iridociclitis por citomegalovirus. v Corticoides tópicos.
c. Ciclitis heterocrómica de Fuchs. v Hipotensores para bajar la tensión ocular.
363
CAPÍTULO 132
Síndrome de Schwartz-Matsuo
Elisa González Pastor, José A. Gegúndez Fernández, José M. Benítez del Castillo,
David Díaz‑Valle, Rosalía Méndez, Rosa Dolz‑Marco, Roberto Gallego-Pinazo
1. CONCEPTO y consideraciones 4. DIAGNÓSTICO

generales
Examen citológico del humor acuoso: segmen-
Uveítis anterior ocasionalmente hipertensiva, tos externos de fotorreceptores en degradación.
asociada a vitreítis, con mala respuesta a trata-
miento corticoideo, y típicamente asociada a un
desprendimiento de retina regmatógeno crónico 5. TRATAMIENTO
muchas veces no diagnosticado (plano e inferior,
oculto por una catarata y/u opacidad de me- Resolución completa tras la cirugía del despren-
dios, etc.). dimiento de retina.
2. HALLAZGOS CLÍNICOS 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
a. Desprendimiento de retina regmatógeno, a ve- a. Uveítis hipertensivas.

ces su diagnóstico precisa una exploración muy b. Glaucoma pigmentario.
minuciosa y el uso de técnicas exploratorias diri- c. Retinosquisis.
gidas (ecografía ocular) para no pasar desaperci- d. Hemorragia vítrea (glaucoma de células fantasma).
bido.
b. Pseudo-tyndall anterior y del vítreo anterior (no
inflamatorio), que típicamente no responde a
corticoides.
c. Hipertensión ocular, con muchas fluctuaciones
(intermitente).
3. FISIOPATOGENIA
Celulas hemáticas en cámara anterior simulando Tyndall
Fotorreceptores → dehiscencia retiniana → hu- en un paciente con hemovítreo secundario a retinopatía
mor vítreo → humor acuoso → malla trabecular. diabética proliferativa.
364
SECCIÓN 14

DE ENMASCARAMIENTO:
PATOLOGÍAS PARANEOPLÁSICAS
CAPÍTULO 133
Retinopatía asociada a cáncer –CAR: Cancer-Associated Retinopathy–
CAPÍTULO 134
Retinopatía asociada a melanoma –MAR: Melanoma-Associated Retinopathy–
CAPÍTULO 135
Proliferación melanocítica difusa uveal bilateral –BDUMP: Bilateral Diffuse Uveal
Melanocytic Proliferation–
CAPÍTULO 136
Maculopatía aguda exudativa viteliforme polimorfa –AEVPM: Acute Exdative Viteliform
Polymorphous Maculopathy–
CAPÍTULO 133
Retinopatía asociada a cáncer
–CAR: Cancer-Associated Retinopathy–

generales
a. Autoanticuerpos frente a recoverina (proteína
a. Síndrome paraneoplásico más frecuente: transportadora de calcio presente en conos y
v Carcinoma microcítico de pulmón. bastones):
v Carcinomas ginecológicos –ovario, endome- v Otros auto-anticuerpos:
trio, y útero–. • Anti-a-enolasa.
v Carcinoma de mama. • Anti-β-transducina.
v Carcinoma prostático. • Anti-arrestina.
b. Mujeres (2:1). • Anti-anhidrasa carbónica.
c. La clínica visual puede preceder a la clínica sisté- • Anti-TULP-1.
mica asociada al cáncer (3-12 meses antes). • Anti HSP 70.
b. Electrorretinograma: onda b negativa con retar-
do y disminución de la amplitud de la señal de
conos y bastones. Ésta es la clave diagnóstica
2. Clínica
más útil: existe típicamente un ERG comple-
tamente plano de manera desproporcionada-
a. Síntomas: mente afectado en relación a la buena agudeza
v Pérdida de agudeza visual bilateral progresiva visual y la práctica ausencia de signos oftalmos-
de semanas o meses de evolución. cópicos.
v Fotopsias. c. Campo visual: escotoma en anillo, central o pa-
v Fotofobia y deslumbramiento. racentral.
v Discromatopsia. d. Tomografía de coherencia óptica: atrofia retinia-
b. Signos: na difusa.
v 1. Cambios sutiles iniciales: Progresiva ate-
nuación arteriolar, moteado del EPR y palidez
papilar.
4. Tratamiento
v 2. Vitíligo uveal: despigmentación progresiva
y generalizada del fondo recordando oftal-
moscópicamente las fases tardías del síndro- a. Tratamiento del tumor primario –no mejora el
me Vogt-Koyanagi-Harada. pronóstico visual–.
v 3. Edema macular quístico ocasionalmente. b. Corticoides orales asociados a inmunosupre-
v 4. Tyndall anterior y/o vítreo ocasional y leve sores (micofenolato), asociados puntualmente
(hallazgo exploratorio). a tratamientos intravítreos de refuerzo (corti-
367
coides y/o anti-VEGF son muy útiles en evitar 6. Diagnóstico diferencial

el deterioro progresivo visual de estos pacien-
tes. a. Retinopatía autoinmune no paraneoplásica.
b. Retinitis pigmentosa.
c. Síndrome de Birdshot.
5. Pronóstico d. AZOOR.
e. Neuropatía óptica tóxica o isquémica.
a. Pobre en la mayoría de los casos. f. Coroiditis multifocal.
b. El estudio de nuevos tratamientos está limitado g. Linfoma intraocular.
por la supervivencia reducida de estos pacien- h. Metástasis intraoculares.
tes. i. Uveítis intermedia.
368
CAPÍTULO 134
Retinopatía asociada a melanoma
–MAR: Melanoma-Associated Retinopathy–

generales
a. Análisis de autoanticuerpos contra células bipo-
a. Retinopatía paraneoplásica asociada a melano- lares –muchos falsos negativos–.
ma cutáneo. b. Electrorretinograma: disminución de la onda b
b. Auto-anticuerpos frente a células bipolares de la escotópica con onda a normal.
retina.
4. Tratamiento
2. Clínica a. Tratamiento del tumor primario –no mejora el

pronóstico visual–.
a. Síntomas: b. Corticoides orales asociados a inmunosupreso-
v Nictalopia progresiva. res (micofenolato), asociados puntualmente a
v Fotopsias. tratamientos intravítreos de refuerzo (corticoides
v Pérdida de agudeza visual moderada: y/o anti-VEGF son muy útiles en evitar el deterio-
• Casos de escotoma central bilateral no pro- ro progresivo visual de estos pacientes.
gresivo asociado a discromatopsia.
b. Signos: 5. Diagnóstico diferencial
v 1. Cambios sutiles iniciales: Progresiva ate-
nuación arteriolar, moteado del EPR y palidez a. Retinopatía autoinmune no paraneoplásica.
papilar. b. Retinitis pigmentosa.
v 2. Vitíligo uveal: despigmentación progresiva c. Síndrome de Birdshot.
y generalizada del fondo recordando oftal- d. AZOOR.
moscópicamente las fases tardías del síndro- e. Neuropatía óptica tóxica o isquémica.
me Vogt-Koyanagi-Harada. f. Coroiditis multifocal.
v 3. Edema macular quístico ocasionalmente. g. Linfoma intraocular.
v 4. Tyndall anterior y/o vítreo ocasional y leve h. Metástasis intraoculares.
(hallazgo exploratorio). i. Uveítis intermedia.
369
CAPÍTULO 135
Proliferación melanocítica difusa
uveal bilateral –BDUMP: Bilateral Diffuse
Uveal Melanocytic Proliferation–
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Adam Ross, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones 4. T ípica disociación entre los pocos signos

generales en el fondo de ojo y la mala agudeza vi-
sual del paciente, peor visión de la espera-
a. Síndrome paraneoplásico bilateral benigno con- ble por la exploración.
sistente en la proliferación de melanocitos a ni-
vel uveal.
b. Pacientes mayores de 50 años. 3. Diagnóstico
c. Asociado más frecuentemente a:
v Carcinoma de ovario en mujeres. a. Exploración sistémica para diagnóstico de neo-
v Adenocarcinoma pancreático y pulmonar en plasia primaria.
varones. b.
Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia
precoz por efecto ventana al existir atrofia del
EPR con coriocapilar intacta.
2. Clínica c.
Autofluorescencia: lesiones redondeadas hi-
poautofluorescentes por atrofia del EPR.
a. Síntomas: d. Tomografía de coherencia óptica:
v Pérdida de visión rápidamente progresiva y v Engrosamiento difuso coroideo con lesiones
severa. focales sobreelevadas respetando la corioca-
v Clínica visual precede comúnmente a clínica pilar.
tumoral. v Atrofia de las capas retinianas externas y
b. Signos: del EPR suprayacente a las lesiones coroi-
v Progresión muy rápida de catarata (75%). deas.
v Exploración de fondo de ojo –cambios suti- v Acúmulo de fluido subretiniana en dichas
les casi imperceptibles oftalmoscópicamen- áreas.
te–: e. CV: grave afectación rápidamente progresiva.
1. Múltiples lesiones rojizas ovales o redon-
deadas parcheadas muy sutiles en el fon-
do de ojo pero muy evidentes en la auto-
fluorescencia y en la angiografía.
2. Lesiones coroideas pigmentadas y no
pigmentadas ligeramente sobreeleva-
das.
3. Desprendimiento seroso de retina siempre
bilateral, múltiple y multifocal.
370
135. Proliferación melanocítica difusa uveal bilateral –BDUMP–
f. Histología: infiltración uveal por melanocitos en 4. Tratamiento

huso y epitelioides dando lugar a áreas de en-
grosamiento coroideo. Sobre esta lesiones los a. El del tumor primario.
fotorreceptores y el epitelio pigmentario de la b. No existe tratamiento específico.
retina muestran cambios atróficos severos.
371
CAPÍTULO 136
Maculopatía aguda exudativa
viteliforme polimorfa –AEVPM: Acute
Exdative Viteliform Polymorphous
Maculopathy–

generales
a. Síntomas:
a. Retinopatía aguda que puede presentarse aisla- v Precedida en algunos casos de pródromos
da o como un cuadro paraneoplásico asociado gripal y cefalea.
principalmente a melanoma cutáneo, cáncer de v Pérdida de agudeza visual inicial que se recu-
mama, o sarcoma óseo. pera paulatinamente.
b. Etiología desconocida.
Maculopatía aguda exudativa viteli-

forme polimorfa en un paciente con
sarcoma óseo.
372
136. Maculopatía aguda exudativa viteliforme polimorfa –AEVPM–
b. Signos: c. Tomografía de coherencia óptica: fluido subreti-

v 1. Desprendimiento seroso macular múltiple. niano multifocal con depósitos viteliformes.
v 2. Lesiones de tipo viteliforme múltiples. d. Electroculograma: dentro de límites normales.
v 3. Lesiones distribuidas por todo el polo pos-
terior.
v 4. Puede asociar vitritis leve. 4. Tratamiento
v 5. Más frecuente bilateral que unilateral.
No existe tratamiento específico.
3. Diagnóstico
a.
Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia 5. Pronóstico
precoz con tinción tardía.
b. Autofluorescencia: hiperautofluorescencia mar- Suele producirse una resolución espontánea de
cada correspondiente a las áreas de depósito las lesiones a lo largo del tiempo con mejoría de la
viteliforme. agudeza visual.
373
SECCIÓN 15

DE ENMASCARAMIENTO:
PATOLOGÍAS NEOPLÁSICAS
CAPÍTULO 137
Retinoblastoma
CAPÍTULO 138
Neoplasias uveales primarias
CAPÍTULO 139
Metástasis uveales
CAPÍTULO 140
Linfoma intraocular
CAPÍTULO 141
Hiperplasia uveal linfoide reactiva
CAPÍTULO 142
Leucemia
CAPÍTULO 143
Gammapatías monoclonales
CAPÍTULO 137
Retinoblastoma
Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones v No dolor.

generales v Hiperemia conjuntival.
b. Signos:
a. Tumor intraocular más frecuente en la infan- v Segmento anterior:
cia. • Leucocoria.
b. Tres patrones de crecimiento: • Neovasos en iris –50%–.
v Exofítico: líquido subretiniano. • Pseudohipopión –30%–.
v Endofítico: crecimiento hacia vítreo. • Pseudoprecipitados queráticos: siembra tu-
v Difuso: plano, crecimiento horizontal. Simula moral en endotelio corneal –25%–.
uveítis con vitritis: • Pseudogranulomas iridianos: nódulos tu-
• El patrón difuso es el menos frecuente pero morales blanquecinos en el borde y la su-
el de mayor capacidad de simular uveítis. perficie del iris –20%–.
• Edema corneal estromal –10%–.
• Hifema –10%–.
2. Clínica v Segmento posterior:
• Infiltración tumoral de bordes bien defini-
a. Síntomas: dos –100%–.
v Estrabismo. • Diámetro medio de la lesión: 20 mm.
v Pérdida de visión o miodesopsias. • Engrosamiento retiniano mínimo –100%–.
• Siembras tumorales extensas –90%–.
• Hemorragia vítrea –25%–.
• Pseudovitreítis –crecimiento endofítico–.
3. Diagnóstico
a. Calcificación:
v Ecografía 80%.
v TAC 90%.
b. Angiografía con fluoresceína:
v Vasos nutricios dilatados.
v Mínimo engrosamiento de la lesión.
c. Paracentesis de cámara anterior: niveles de LDH
Retinoblastoma. intraocular.
377
6. Diagnóstico diferencial c. Toxoplasmosis.

d. Sarcoidosis.
a. Endoftalmitis. e. Artritis idiopática juvenil.
b. Toxocariasis. f. Pars planitis.
378
CAPÍTULO 138
Neoplasias uveales primarias
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, José M. Benítez del Castillo, David Díaz Valle,
Rosalía Méndez, José A. Gegúndez, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones v Las lesiones coroideas puedes ser amelanóti-

generales cas (25%) pudiendo simular un área de coroi-
ditis.
a. Los tumores uveales primarios pueden producir f.
La clínica puede responder parcialmente a
una reacción inflamatoria intraocular o bien si- tratamiento corticoideo.
mular cuadros de coroiditis.
b. Los tratamientos de dichos tumores pueden in-
ducir reacciones inflamatorias intraoculares y/o
oftalmía simpática.
c. Pueden aparecer síndromes paraneoplásicos
oculares y extraoculares (melanoma, MAR).
2. Melanoma
a. Es el tumor ocular primario más frecuente.

b. Afecta típicamente a adultos de raza caucásica,
en la 5.ª-6.ª décadas de vida.
c. El 5% de los melanomas uveales se asocian a
inflamación ocular: epiescleritis, uveítis anterior,
uveítis posterior o panuveítis. Lesión melánica en retina temporal superior y la típica
d. Mascarada más frecuente: melanoma de cuerpo morfología en champiñón en un caso de melanoma co-
ciliar. roideo.
e. Clínica:
v Epiescleritis –puede tratarse de vasos centine-
las–. 3. Osteoma coroideo
v Células pigmentadas «flotando» en cámara
anterior y precipitados queráticos pigmenta- a. Tumor benigno poco frecuente que aparece con
dos –pseudouveítis típica de melanoma iridia- mayor frecuencia en mujeres jóvenes de forma
no–. unilateral (75%) en el polo posterior.
v Vitreítis –melanoma coroideo o de cuerpo ci- b. Clínica:
liar–. v Lesión coroidea amarillenta-anaranjada peri-
v Desprendimiento de retina exudativo. papilar –más frecuente– de bordes ondula-
v Edema macular quístico. dos, mínimamente sobreelevada.
379
Osteoma coroideo con neovascularizacion subretiniana Hemangioma coroideo circunscrito localizado en la re-
secundaria. gión macular.
v Desprendimiento seroso macular. v Desprendimiento de retina exudativo (65%).

v Neovacularización coroidea. v Alteraciones del EPR suprayacente.
v Pueden oftalmoscópicamente confundirse v Pueden oftalmoscópicamente confundirse
con una coroiditis activa o en fase cicatricial. con una coroiditis activa o en fase cicatricial.
4. Hemangioma coroideo 5. Diagnóstico diferencial
a. Tumor benigno vascular que puede presentarse a. Sarcoidosis.

de forma focal –cicunscrito– o afectando exten- b. Tuberculosis.
samente la coroides –difuso–. c. Escleritis posterior.
b. La forma difusa se asocia a síndrome de Sturge d. Desprendimiento coroideo.
Weber y se presenta desde la infancia. e. Hiperplasia o hipertrofia del EPR.
c. Clínica: f. Melanocitoma.
v Lesión anaranjada levemente sobreelevada g. Metástasis coroideas.
de extensión variable. h. Linfoma intraocular primario.
380
CAPÍTULO 139
Metástasis uveales
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernández Martínez, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones • Presentación:

generales – Multifocal y bilateral –típico de carcino-
ma de mama–.
a. Las metástasis oculares puede afectar: – Masa solitaria y unilateral –típico de car-
v Párpados. cinoma de pulmón–.
v Conjuntiva. • Lesiones blanco-amarillentas cremosas con
v Órbita. alteraciones del EPR suprayacente.
v Úvea –más frecuente–. • Tamaño variable –frecuente <3 mm espesor–.
b. Constituyen la afectación tumoral intraocular • Desprendimiento exudativo de retina.
más frecuente. v Metástasis a nivel de la retina, nervio óp-
c. Al diagnóstico el 25% de los casos no presentan tico o vítreo (excepcionales).
historia previa de cáncer, siendo la «falsa uveítis»
el primer signo clínico en un paciente hasta ese
momento «sano». 3. Diagnóstico
d. Tumor que más frecuente metastatiza:
v Mujer –mama–. a. Examen sistémico:
v Varón –pulmón–. v Estudio cerebral si historia previa de cáncer
–frecuente mama–.
v Estudio torácico si no hay historia previa.
2. Clínica
a. Síntomas:
v Pérdida de visión secundaria a desprendi-
miento seroso de retina o hifema.
v Dolor –típico de cáncer de pulmón–.
b. Signos:
v Metástasis iridiana:
• Masa única o multifocal.
• Lesión blanco amarillenta o rosácea.
• Variable en tamaño.
• Reacción inflamatoria en la cámara anterior
con hipopion o hifema. Desprendimiento de retina exudativo secundario a me-
v Metástasis coroidea: tástasis coroideas en el contexto de un adenocarcinoma
• Lo más frecuente. de mama.
381
b. Ecografía: c. Osteoma coroide.

v Hiperecogenicidad interna frecuente. d. Retinoblastoma.
c. Angiografía con fluoresceína: e. Linfoma.
v Hipofluorescencia precoz. f. Quiste de iris.
v Hiperfluorescencia parcheada tardía. g. Xantogranuloma juvenil.
h. Variz vorticosa.
4. Diagnóstico diferencial i. Hiperplasa linfoide benigna.
j. Síndrome de efusión uveal.
a. Nevus/Melanoma uveal. k. Granuloma uveal.
b. Hemangioma coroideo. l. Escleritis posterior.
382
CAPÍTULO 140
Linfoma intraocular
Rosa Dolz Marco, Pablo Hernández Martínez, Enrique España Gregori, José S. Pulido,
Roberto Gallego-Pinazo, Cristina Marín Lambíes, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones • 3. Coroideo –de bajo grado, extranodal

generales marginal, de células B–.
• 4. Uveales secundarios –metástasis de un
a. Tumor derivado de células linfoides que puede linfoma visceral o nodal–.
afectar al vítreo, la retina, el nervio óptico o la úvea.
b. Histológicamente: Linfoma difuso de células B
grandes 95%. 3. LINFOMA VÍTREO-RETINIANO O
c. Incidencia creciente. LINFOMA INTRAOCULAR PRIMARIO
d. Frecuentemente simula uveítis crónica.
e. Quinta-sexta década. a. Clínica:
f. Varones. v Síntomas:
g. Inmunodeprimidos –SIDA, trasplantados–; aso- • Visión borrosa, miodesopsias.
ciado a peor pronóstico. • Raro: dolor ocular y fotofobia.
v Signos:
• Agudeza visual mejor de la esperada para el
2. Clasificación grado de inflamación.
• Células en cámara anterior y precipitados
La forma de presentación varía mucho de un queráticos, sin clínica de uveítis anterior
tipo a otro. (hay algo casual).
• Pseudovitreítis típicamente asociado a
a. Linfomas vítreo-retinianos: «siembra vítrea» en sábana o aurora bo-
v Forma más frecuente (65%). real.
v Puede afectar al vítreo, la retina, o el nervio • Infiltrados subretinianos multifocales cre-
óptico. mosos.
v Afectación del SNC (85%). b. Diagnóstico:
v Linfoma no-Hodgkin de células B de alto gra- v Difícil diagnóstico.
do extranodales (95%). v Angiografía fluoresceínica: alteración motea-
v Bilateral (80%) pero asimétrico. da difusa del EPR asociada a bloqueo precoz
b. Linfomas uveales: y tinción tardía de las lesiones subretinianas.
v Unilateral –lo más frecuente–. v Angiografía con verde de indocianina: lesio-
v Clasificación según el origen: nes hipocianescentes en fases precoces que
• 1. Del iris –neoplasias raras, tanto de origen desaparecen en fases tardías.
B y T–. v Tomografía de coherencia óptica: lesiones no-
• 2. Ciliar –extremadamente raro–. dulares hipereflectivas por debajo del EPR, si-
383
milar a drusas cuticulares. Célularidad vítrea. • Metotrexate, ciclofosfamida, adriamicina,

Prueba muy sensible. vincristina, citarabina y rituximab asociado
v Autofluorescencia: afectación difusa motea- a corticoides.
da del EPR en «piel de leopardo». Muestra v Tratamiento intravítreo:
cambios precoces aún con el fondo de ojo • Metotrexate (400 mcg/0,1 ml).
normal. • Rituximab (1 mg/0,1 ml).
v Biopsia de humor acuoso o vítreo para análi- v Radioterapia: más complicaciones y mayor
sis mediante citometría de flujo y citología. tasa de recurrencias.
v Análisis de citoquinas en humor acuoso o ví- d. Pronóstico:
treo: ratio de IL-10/IL-6 > 1 muy sugestivo de v Supervivencia media sin tratamiento, 3 años;
linfoma. con tratamiento, 5 años.
v Resonancia magnética nuclear cerebral: cada v Afectación sistémica fuera del SNC es extre-
3 meses durante los 2 primeros años y pos- madamente rara (<10%).
teriormente cada 6 meses durante el tercer v Complicaciones: catarata, glaucoma, atrofia
y cuarto años para descartar afectación cere- retiniana y del nervio óptico, hemorragia ví-
bral. trea y desprendimiento de retina.
c. Tratamiento: e. Diagnóstico diferencial:
v Las terapias actuales no son curativas. v Sarcoidosis.
v La quimioterapia sistémica es el gold stan- v Retinitis vírica y necrosis retiniana aguda
dard, aún sin afectación del SNC. –CMV, varicela zoster, herpes simple–.
Infiltración retiniana difusa bilateral predominantemente en la región nasal superior del ojo derecho en un paciente con
linfoma vitreorretiniano primario con afectación del sistema nervioso central. Los cambios pigmentarios se ven resaltados
en la autofluorescencia dando el típico aspecto en piel de leopardo.
384
140. Linfoma intraocular
v Sífilis. b. Diagnóstico:
v Tuberculosis. v Ecografía: Mínima ecogenicidad intratumoral
v Endoftalmitis. sin afectación escleral. Útil en la valoración de
v Metástasis. la infiltración extraocular y la localización de
v Melanoma amelanótico. la lesión.
v Angiografía fluoresceínica para linfoma coroi-
deo: Hipofluorescencia precoz con moderada
4. LINFOMA UVEAL hiperfluorescencia tardía.
v Biopsia de iris y cuerpo ciliar: Debe suspenderse
a. Clínica: el tratamiento con corticoides una semana pre-
v Síntomas: via a la biopsia para evitar un falso negativo.
• Iris: Dolor y fotofobia. v Importante el estudio de extensión sistémica
• Cuerpo ciliar: Dolor. por alta probabilidad de afectación sistémica
• Coroides: Visión borrosa y metamorfopsia. o del ojo contralateral.
v Signos: c. Tratamiento:
• Iris: Hiperemia conjuntival, pseudohipo- v Radioterapia a baja dosis.
pion. v Se puede asociar quimioterapia sistémica si
• Cuerpo ciliar: Masa en cuerpo ciliar, asocia- alto riesgo.
da a aumento de la PIO. d. Pronóstico:
• Coroides: Engrosamiento coroideo difuso v Iris: malo, similar a linfoma vítreo-retiniano.
de aspecto amarillo-rosado asociado a des- v Cuerpo ciliar: desconocido.
prendimiento seroso de retina. Puede aso- v Coroideo: bueno.
ciar infiltración orbitaria. e. Diagnóstico diferencial:
v Hiperplasia uveal linfoide benigna.
v Metástasis.
v Melanoma o nevus amelanótico.
v Osteoma.
v Hemangioma.
v Sarcoidosis
v Escleritis posterior.
v Síndrome de efusión uveal.
v Enfermedad de Birdshot.
Linfoma coroideo con infiltración difusa de toda la coroi-

des dando el típico aspecto en olas de mar en la tomo-
grafía de coherencia óptica. Linfoma de iris asociado a pseudohipopion hemorrágico.
385
CAPÍTULO 141
Hiperplasia uveal linfoide reactiva
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Marcela Marsiglia, Lawrence A. Yannuzzi,
Sarah Mrejen, Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones v 3. Heterocromía de iris –engrosamiento difu-

generales so del estroma iridiano– vs masa circunscrita.
v 4. Infiltrado coroideo amarillento de espesor
a. Infiltración de la úvea por linfocitos pequeños variable –planos a cupuliformes–:
bien diferenciados y células plasmáticas. • Pueden ser difusos, circunscrito o múltiples
b. Unilateral –más frecuente–. asociado a alteración difusa del EPR y pérdi-
c. Idiopática. da de visualización de vasos coroideos.
• Puede asociar desprendimiento seroso de
retina amplio.
2. Clínica v 5. Masa orbitaria satélite –típico–.
a. Síntomas:
v Anodina. 3. Diagnóstico
v Dolor ocular –si glaucoma–.
v Diplopía o proptosis –si masa orbitaria–. a. Explorar detenidamente la conjuntiva: si existe
b. Signos: mancha color salmón, realizar la biopsia de la
v 1. Lesiones conjuntivales color salmón. lesión conjuntival, y no de la intraocular.
v 2. Uveítis anterior. b. Biopsia por punción y aspiración con aguja fina
(PAAF) de la lesión uveal: células linfoides bien
diferenciadas –posible neoplasia linfoide de bajo
grado–.
c. Ecografía: engrosamiento difuso coroideo con
reflectividad interna media.
d. Descartar afectación sistémica mediante estudio
de extensión.
e. Angiografía fluoresceínica: hipofluorescencia pre-
coz con tinción moderada en tiempos tardíos.
4. Tratamiento
a. Si lesión pequeña asintomática: observación.

Retinografía de campo amplio que muestra las lesiones b. Si lesión grande sintomática:
típicas asalmonadas de una hiperplasia linfoide benigna. v Corticoides orales.
386
141. Hiperplasia uveal linfoide reactiva
v Radioterapia externa (25-30 Grays en dosis 6. Diagnóstico diferencial

divididas).
a. Linfoma.
b. Metástasis.
5. Pronóstico c. Hemangioma coroideo difus.
d. Melanoma amelanótico.
a. Sistémico: favorable. e. Síndrome de efusión uveal.
b. Rara progresión a linfoma. f. Escleritis posterior.
c. Ocular: depende de la extensión de la lesión. g. Enfermedad de Birdshot.
387
CAPÍTULO 142
Leucemia
1. Concepto y consideraciones • Clásico: mancha de Roth (hemorragia intra-

generaleS retiniana con centro blanquecino).
v Infiltrados nodulares retinianos –mal pronós-
a. Infiltración tumoral de la médula ósea células tu- tico–.
morales hematológicas. v Aneurismas retinianos periféricos –leucemias
b. Más frecuente afectación ocular en las formas crónicas–.
agudas (85%) que en las crónicas (70%). v Neovasos retinianos en abanico –leucemia
mieloide crónica–.
d. Coroides:
2. Clínica: SIGNOS v Estructura más frecuentemente afectada.
v No detectable clínicamente –más frecuente–.
a. Iris y polo anterior: v Infiltrados coroideos con desprendimiento se-
v Raro, pero frecuente localización de recidivas. roso retiniano secundario.
v Iridociclitis aguda con hiperemia conjuntival, v Alteraciones en el EPR –patrón moteado en
hipopion, pseudohipopion o hifema espontá- leopardo–.
neo. e. Nervio óptico:
v Nódulos tumorales en borde pupilar. v Típico en niños –leucemia linfoide aguda–.
v Glaucoma por infiltración por células tumora- v Implica afectación del SNC.
les de la malla trabecular o por cierre angular v Localización:
–infiltración o hemorragia coroidea–. • Prelaminar:
b. Vítreo: – Edema de papila moderado con hemo-
v Hemorragia vítrea asociada a alteración reti- rragias.
niana. – Mínima alteración de la visión.
v Raro células tumorales en vítreo sin afecta- • Retrolaminar:
ción retiniana. – Importante edema de papila.
v Siempre descartar endoftalmitis por la alta – Gran afectación de la visión.
predisposición en estos pacientes. v Importante diferenciarlo del papiledema ya
c. Retina: que la infiltración tumoral requiere tratamien-
v Tortuosidad y dilatación venosa irregular. to urgente.
v Envainamiento perivascular. f. Párpados y órbita:
v Exudados duros y algodonosos. v Bien infiltración tumoral o hemorragia.
v Hemorragias retinianas en polo posterior a v Infiltración de párpados, glándula lagrimal,
cualquier nivel de la retina: órbita, proptosis, diplopía, alteración de la
• Más frecuente: intrarretinianas. motilidad ocular externa, equimosis.
388
142. Leucemia
v Debe excluirse una causa infecciosa. 3. Diagnóstico

v Sarcoma granulocítico o cloroma: variante de
leucemia aguda mieloblástica que invade fre- a. Examen sistémico.
cuentemente la órbita. b. Angiografía con fluoresceína:
• Uni o bilateral. v Desprendimiento retiniano seroso:
• Más frecuente en niños. • Hiperfluorescencia puntiforme precoz –en
• Masas de aspecto verdoso –por mielope- cielo estrellado–.
roxidasa– que pueden preceder a las altera- • Llenado del área del desprendimiento sero-
ciones hematológicas. so.
• Mal pronóstico.
389
CAPÍTULO 144
Gammapatías monoclonales
1. Concepto y consideraciones v Proptosis y diplopía secundaria a infiltración

generales orbitaria.
v Diplopía o ptosis secundaria a parálisis oculo-
a. Conjunto de enfermedades caracterizadas por motoras.
la proliferación en sangre de células plasmáticas v Papiledema.
que producen una cantidad elevada de parapro- v Infiltración vítrea con opacidad blanquecina
teínas monoclonales. fibrilar, simulando vitreítis crónicas pero que
b. Clínica oftalmológica: típicamente no responden a tratamiento cor-
v Por depósito de estas proteínas. ticoideo.
v Por hiperviscosidad sanguínea. b. Hiperviscosidad sanguínea:
c. Más frecuente a partir de 5.ª década de vida. v Dilatación y tortuosidad venosa, signos de
d. Se clasifican en: cruce, exudados algodonosos y hemorragias
v Gammapatía monoclonal de significado in- en llama.
cierto (MGUS). v Oclusión de vena retiniana (rama central).
v Mieloma múltiple. c. Isquemia coroidea: desprendimiento seroso
v Plasmocitoma. macular, con depósito de material viteliforme.
v Macroglobulinemia de Waldenström.
v Amiloidosis AL.
v Enfermedad de cadenas pesadas. 3. Diagnóstico
v Enfermedad de cadenas ligeras.
v Crioglobulinemia. a. Inmunoelectroforesis de proteínas en orina y
sangre.
b. Afectación sistémica:
2. Clínica
v Hipercalcemia.
La clínica puede ser secundaria a: v Insuficiencia renal.
v Anemia.
a. Depósitos intraoculares u orbitarios: v Lesiones osteolíticas.
v Depósitos cristalinos en córnea y conjunti- v Infecciones de repetición.
va. c. Biopsia vítrea.
390
SECCIÓN 16

DE ENMASCARAMIENTO: MISCELÁNEA
CAPÍTULO 144
Síndrome isquémico ocular
CAPÍTULO 145
Retinopatía autoinmune
CAPÍTULO 146
Neuropatía autoinmune
CAPÍTULO 147
Enfermedad de Coats
CAPÍTULO 148
Tumor vasoproliferativo retiniano
CAPÍTULO 149
Cuerpo extraño intraocular
CAPÍTULO 144
Síndrome isquémico ocular
1. Concepto y consideraciones v Arterias retinianas afiladas.

generales v Venas retinianas dilatadas, no tortuosas.
v
Hemorragias puntiformes o en mancha en
a. Secundario a hipoperfusión ocular crónica que media periferia.
genera isquemia, neovascularización e inflama- v Microaneurismas.
ción intraocular crónica. v Exudados algodonosos.
b. Causas: oclusión carotídea –frecuente–, vasculi- v Neovascularización papilar o retiniana.
tis –raro–. v Neuropatía óptica isquémica anterior.
c. Varones de 60-65 años.
d. Unilateral (80%).
3. Diagnóstico
2. Clínica a. Examen general: ecografía doppler carotídea,

arteriografía o RMN vascular.
a. Síntomas: b. Angiografía fluoresceínica:
v Pérdida de visión progresiva –semanas, meses–. v Llenado coroideo retardado –>5 seg–.
v Agudeza visual al diagnóstico: v Retraso en tránsito arteriovenoso.
• >0,50 –30%–. v Tinción de la pared arterial.
• <CD –30%–. v Edema macular –15%–.
v Dolor periorbitario. c. ERG: alteración de las ondas a y b por isquemia
v Recuperación visual tras exposición a luz bri- retiniana.
llante.
b. Signos en polo anterior:
v Vasos conjuntivales y epiesclerales dilatados. 4. Tratamiento
v Edema corneal.
v Pupila típicamente poco o no reactiva. a. Prevenir alteraciones oculares mayores.
v Tyndall/flare en cámara anterior: falsa uveítis b. Evaluación por cirujano cardiovascular de
anterior crónica leve. tratamiento carotídeo –stent o endarterecto-
v Catarata avanzada. mía–.
v Neovasos en iris o ángulo iridocorneal. c. Tratamiento de neovasos retinianos e iridianos:
v Glaucoma neovascular –frecuente PIO v Antiangiogénicos intravítreos.
25 mmHg aprox.–. v Panretinofotocoagulación retiniana.
v Hipotonía –por isquemia del cuerpo ciliar–. d. Tratamiento de la hipertensión ocular:
c. Signos en polo posterior: v Tratamiento médico suele ser suficiente.
393
Paciente con patología oclusiva carotídea en el que se objetiva un tiempo angiográfico brazo mano prolongado asociado
a hemorragias puntiformes en retina media y periférica con múltiples microaneurismas.
5. Pronóstico 6. Diagnóstico diferencial
a. Asocia alto riesgo cardiovascular: a. Trombosis de vena central de la retina.

v Mortalidad del 40% en 5 años. b. Arteritis de células gigantes.
b. Pérdida de visión progresiva. c. Retinopatía diabética.
v Si rubeosis de iris 90% ceguera legal en 1 d. Uveítis anterior.
año. e. Síndrome de hiperviscosidad sanguínea.
394
CAPÍTULO 145
Retinopatía autoinmune
Cristina Marín Lambíes, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Díaz Llopis

generales
a. Síntomas:
a. Producida por la presencia de anticuerpos espe- v Disminución de la agudeza visual bilateral,
cíficos frente a antígenos retinianos. frecuentemente asimétrica.
b. Más frecuente en 5.ª-6.ª décadas. v Típica discrepancia entre la gravedad de los
c. Su sospecha obliga a descartar asociación con síntomas la prácticamente nula ausencia de
neoplasia –descartar retinopatía asociada a cán- signos clínicos objetivables.
cer y melanoma–.
Atrofia coriorreti-
niana difusa pro-
gresiva bilateral
en una paciente
con retinopatía
autoinmune.
395
b. Signos: v Autoanticuerpos antirecoverina, anti α-eno

v Normal o mínimamente alterado en estadíos lasa, anti α- y β-transducina y antiarrestina.
iniciales. v Pueden ser negativos.
v Progresivamente aparece:
• Palidez nervio óptico. 4. Tratamiento
• Atenuación arteriolar retiniana.
• Atrofia del EPR con despigmentación difusa a. Corticoides:
de la retina. v Locales: perioculares o intravítreos.
v Sistémicos: Prednisona (1-1,5 mg/kg/día) oral
o endovenosa.
3. Diagnóstico b. Inmunosupresores:
v Triple terapia: Prednisona (20-40 mg/día) + ci-
a. Autofluorescencia: Hipoautofluorescencia closporina (100 mg/día) + azatioprina (100 mg/
que se corresponde con las zonas de atrofia día).
del EPR. v Micofenolato de mofetilo.
b. Campo visual: v Anti-TNF.
v Escotomas centrales y paracentrales. c. Inmunoglobulinas endovenosas.
v Reducción campo periférico. d. Plasmaféresis.
v Aumento de la mancha ciega.
c. Electrorretinograma: disminución o pérdida de 5. Pronóstico
respuesta de los conos y bastones. Despropor-
cionadamente muy afectado en relación al buen Pobre, en la mayoría de los casos.
aspecto del fondo del ojo.
d. Tomografía de coherencia óptica: 6. Diagnóstico diferencial
v Típica disrupción de la línea de los elipsoides
de los fotorreceptores (IS/OS). a. Distrofias retinianas (retinosis pigmentaria).
v Edema macular quístico o retinosquisis macu- b. Toxicidad medicamentosa (cloroquina, tiorida-
lar. zina).
e. Western-blot: c. Retinopatía paraneoplásica (CAR, MAR).
396
CAPÍTULO 146
Neuropatía autoinmune
Rosa Dolz-Marco, Enrique España Gregori, Pablo Hernández Martínez, Roberto Gallego-Pinazo,
Manuel Díaz Llopis
1. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN 3. MARCADORES BIOLÓGICOS
a. Las neuropatías ópticas autoimunes se clasifican El uso de biomarcadores es esencial para la eva-
en: luación diagnóstica y pronóstica:
v Neuritis óptica aislada:
• Episodio único –single isolated optic neuri- a. Anticuerpos anti-aquoporina 4 séricos (diagnós-
tis, SION–. tico de NMO).
• Episodios recurrentes –relapsing isolated b. Proteína HMGB1 séricos.
optic neuritis, RION–. c. NfH séricos (marcador de pérdida axonal en fase
• Crónica recurrente –chronic relapsing in- aguda).
flammatory optic neuritis, CRION–. d. GFAP en líquido cefalorraquídeo (especificidad
v Esclerosis múltiple (EM). para NMO).
v Neuromielitis óptica (NMO). e. S100B en líquido cefalorraquídeo (marcador de
lesión astrocítica).
f. Adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas
2. EPIDEMIOLOGÍA Y CLÍNICA de la retina analizado por OCT.
g. Adelgazamiento del nervio óptico analizado por
b. Suelen afectar a mujeres de 20-40 años. resonancia nuclear magnética (RNM cerebral).
c. La sintomatología visual incluye:
v Pérdida subaguda de visión (días-semanas). 4. TRATAMIENTO
v Dolor periorbitario que suele acentuarse con
los movimientos oculares. Corticoides e inmunosupresores, incluyendo an-
v Defecto pupilar aferente relativo. ti-TNF con una respuesta individual y variable. Tema
v Escotoma central o difuso. actualmente abierto, polémico y discutible.
397
CAPÍTULO 147
Enfermedad de Coats
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Jerry A. Shields, Carol L. Shields,
Manuel Díaz Llopis,

generales
a. Síntomas de presentación:
a. Entidad caracterizada por anomalías vasculares v Disminución de visión (35%):
asociadas a exudación lipídica retiniana de pre- • <20/200 (75%).
dominio unilateral y que produce alteraciones v Estrabismo (25%).
visuales severas. v Leucocoria (20%).
b. Varones 3:1 con una edad mediana de 5 años v Asintomática (<10%).
(rango de edad: 1 mes-63 años).
Maculopatía exu-
dativa con cambios
angiográficos típi-
cos de la enferme-
dad de Coats con
áreas focales de
isquemia retiniana
con dilataciones sa-
culares de los vasos
telangiectásicos se-
cundarios.
398
147. Enfermedad de Coats
b. Pseudotyndall en vítreo y ocasionalmente en cá- leakage tardío, localizadas en periferia media y

mara anterior creando inicialmente el falso diag- extrema retinianas, muy raramente afectando
nóstico inicial de uveítis intermedia. mácula.
c. Exudación retiniana lipídica:
v En toda la extensión retiniana (55%).
v En la mitad de la periferia retiniana (70%). 4. Tratamiento
v Desprendimiento total de retina (50%).
d. Glaucoma neovascular (10%), tumores vaso- a. Fotocoagulación o crioterapia de las alteraciones
proliferativos (5%), neovascularización retiniana microvasculares y/o inyecciones intravítreas de
(<5%). corticoides.
b. Tratamiento de las complicaciones secundarias.
3. Diagnóstico
5. Pronóstico
a. Exploración funduscópica: exudación subretinia-
na profusa de predominio lipídico. a. 20/20 – 20/50 (10%).
b. Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia b. 20/60 – 20/100 (10%).
precoz de las dilataciones telangiectásicas con c. <20/200 (80%).
399
CAPÍTULO 148
Tumor vasoproliferativo retiniano
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Carol L. Shields, Jerry A. Shields,
Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones • Vasculitis retiniana periférica.

generales • Vitreorretinopatía exudativa familiar, etc.
a. Lesión retiniana de naturaleza vascular con una

arteria nutricia y una vena de drenaje que suele 2. Clínica
localizarse en la periferia retiniana temporal e in-
ferior. a. Masa amarillenta rojiza en la periferia retiniana:
b. Mujeres 3:2, edad media de 45 años. v Temporal inferior (70%).
c. Clasificación: v Nasal inferior (15%).
v Primario (80%), sin otras enfermedades aso- v Temporal superior (10%).
ciadas. v Temporal inferior o macular (raro).
v Secundario (20%), asociado a otras enferme-
dades y apareciendo meses o años después
del diagnóstico de la entidad primaria:
• Pars planitis (20%).
• Retinosis pigmentaria (20%).
• Enfermedad de Coats (15%).
• Postcirugía de desprendimiento de retina
(10%).
Tumor Tumor
vasoproliferativo vasoproliferativo
primario secundario
Edad 45 40
Visión 15% 30%
<20/200
Síntomas 75% 90%
Bilateralidad 5% 20%
Multifocalidad 5% 15%
Celularidad 15% 30%
en cámara
anterior
Tumor vasoproliferativo retiniano con desprendimiento
Celularidad 20% 50%
de retina exudativo y exudación lipídica subretiniana pro-
vítrea
fusa.
400
148. Tumor vasoproliferativo retiniano
b. Los síntomas visuales se producen por sus conse- c.

Ecografía: masa cupuliforme ecográficamente
cuencias a distancia: densa de localización retiniana.
v 1. Desprendimiento seroso macular y reti-
niano (60%) con exudación lipídica subreti-
niana. 4. Tratamiento
v 2. Membrana epirretiniana macular y síndro-
me de tracción vítreomacular (20%). a. Inyección intravítrea de corticoides y anti-VEGF
v 3. Hemorragia vítrea (20%). inicial para reducir al máximo el componente
exudativo.
b. Crioterapia o fotocoagulación láser argón.
c. Vitrectomía.
3. Diagnóstico
a. Exploración funduscópica: lesión tumoral perifé- 5. Pronóstico VISUAL

rica amarillenta rojiza de aspecto vascular.
b. Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia a. 20/20 – 20/50 (60%).
precoz que va progresivamente aumentando b. 20/60 – 20/200 (20%).
hasta fases tardías. c. <20/200 (20%).
401
CAPÍTULO 149
Cuerpo extraño intraocular
Cristina Marín Lambíes, Pablo Hernández Martínez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Manuel Díaz Llopis
1. Concepto y consideraciones • Siderosis –hierro–: midriasis, heterocromía

generales de iris, depósitos marronáceos endoteliales,
catarata subcapsular anterior, luxación de
a. Se detectan cuerpos extraños intraoculares cristalino, alteración del EPR y atrofia óptica.
(CEIO) en el 20% de los traumatismos abier- • Calcosis –cobre–: inflamación severa y
tos. aguda con cambios similares a los obser-
b. Uveítis crónica con antecedente de traumatis- vados en la enfermedad de Wilson. Ani-
mo, aun sin poder detectar CEIO. llo corneal de Kayser-Fleischer, catarata
c. Según el material: subcapsular anterior en forma de girasol,
v CEIO metálico: tinción verdosa del iris y el vítreo, y depó-
• Magnéticos (hierro –más frecuente–, ní- sitos refráctiles en la membrana limitante
quel, acero). interna retiniana.
• No magnéticos (cobre, plomo, aluminio, la- v Endoftalmitis bacteriana o fúngica: mayor
tón). riesgo en CEIO orgánicos.
v CEIO no metálico: v Oftalmía simpática.
• Orgánico (plantas, astilla de madera).
• Inorgánico (cristal, piedra, plástico, cerá-
mica). 3. Diagnóstico
a. Anamnesis detallada sobre el mecanismo lesio-

2. Clínica nal y examen oftalmológico exhaustivo.
b. Tomografía computarizada orbitaria y cerebral
a. Síntomas: –de elección en CEIO metálicos–.
v Agudeza visual variable dependiendo del c. Resonancia magnética:
daño ocular asociado. v De elección en CEIO orgánicos.
v En casos de CEIO metálicos puede haber gran v Absolutamente contraindicada si se sospecha
afectación de la agudeza visual por toxicidad CEIO metálico.
retiniana. d. Ecografía ocular:
b. Signos: v Útil para CEIO no metálico.
v Celularidad en cámara anterior y/o vítrea. v Contraindicada en traumatismos penetrantes
La intensidad depende de la localización del o perforantes agudos.
CEIO –mayor si cuerpo ciliar afecto–. e. Radiografía simple de órbita:
v Metalosis: si CEIO metálico de larga evolu- v Capacidad diagnóstica es limitada.
ción. v Útil para cuerpos extraños radio-opacos.
402
149. Cuerpo extraño intraocular
f. Electrorretinograma:
v De utilidad en el seguimiento de CEIO asin-
tomáticos o pequeños, en los que se decidió
por su observación y no por su extracción.
v Muestra cambios secundarios a toxicidad re-
tiniana inducida por CEIO metálicos con una
disminución de la amplitud de las ondas a y b.
Uveítis anterior no granulomatosa crónica refractaria al

4. Pronóstico tratamiento convencional. Se observa un defecto circu-
lar en la periferia del iris y en el detalle se aprecia una
perforación corneal biselada. El paciente había tenido
La retirada de los CEIO de cobre puede rever- un traumatismo semanas atrás. Se identificó un cuerpo
tir los daños producidos, sin embargo en casos de extraño alojado anterior al cuerpo ciliar en la cámara
CEIO férricos la toxicidad puede ser irreversible, posterior.
aunque su retirada puede estabilizar la clínica.
403
ABREVIATURAS
ACJ: Artritis crónica juvenil

AIJ: Artritis idiopática juvenil
AFG: Angiografía fluoresceínica
ANA: Anticuerpo antinuclear
ANCA: Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo
APMPPE: Epiteliopatía placoide pigmentaria posteriro multifocal aguda (similar a EPPPMA)
AR: Artritis reumatoide
ARPE: Epiteliopatía retiniana pigmentaria aguda
AZOOR: Retinopatía externa oculta zonal aguda
BMU: Biomicroscopía ultrasónica
BSCR: Birdshot corioretinopathy
BUN: Urea
CINCA: Chronic infantile neurological cutaneous and articular (similar a NOMID)
CMV: Citomegalovirus
CU: Colitis ulcerosa
CV: Campo visual
DR: Desprendimiento de retina
DSUN: Diffuse Subacute Unilateral Neuroretinitis (Neurorretinis Unilateral Subaguda Difusa Unilateral)
DVP/ DPV: Desprendimiento del vítreo posterior
EA: Espondiloartropatía anquilopoyética, Espondiitis anquilosante
EAr: Espondiloartropatías reactivas
EB: Enfermedad de Behcet
EC: Enfermedad de Crohn
ECA: Enzima conversor de la angiotensina
EII: Enfermedad inflamatoria intestinal
EM: Esclerosis múltiple
EMc: Edema macular
EMC: Edema macular cistoideo
EMQ: Edema macular quístico
EMTC: Enfermedad mixta del tejido conectivo
ENA/ENAs: Anticuerpos antienolasa
EOG: Electro-oculograma
EPPMA: Epiteliopatía placoide posterior multifocal aguda
EPPPMA: Epietliopatía placoide pigmentaria posterior multifocal aguda
EPs: Espondiloartropatía psoriásica
ERG: Electrorretinograma
ES: Escleritis
EU: Esclerouveítis
FACS: Síndrome familiar relacionado con el frío
FAME: Fármaco antirreumático modificador de enfermedad
FR: Factor reumatoide
GW: Granulomatosis de Wegener
HACA: Anticuerpos antiquiméricos
HLA: Histocompabilidad
ICG: Angiografía verde de indocianina
IGRAS: Interferon gamma release assays
ILAR: International league against rheumatism
IRU: Uveítis de recuperación inmune
IRU: Vitritis de recuperación inmune
IO: Intraocular
IUSG: International Uveitis Study Group
405
Abreviaturas
Kg: Kilogramo
LCR: Líquido cefalorraquídeo
LES: Lupus eritematoso sistémico
LIO: Lente intraocular
LIOP: Linfoma intraocular primario
LMP: Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Mg: miligramos
NO: Nervio óptico
NOMID: Enfermedad inflamatoria multisistémica de comienzo neonatal (similar a CINCA)
NRA: Necrosis retiniana aguda
NRBA: Necrosis retiniana aguda bilateral
NSDU: Neurorretinitis subaguda difusa unilateral (similar a DSUN)
OCT: Tomografía de coherencia óptica de la retina
OD/ OI: Ojo derecho/ izquierdo
PAN: Panarteritis nodosa
PEV: Potenciales evocados visuales
PCR: Reacción en cadena de la polimerasa
PIO: Presión intraocular
PORN: Necrosis retiniana externa progresiva
PPD: Prueba cutánea de sensibilidad a proteínas tuberculosas
PR: Policondritis recidivante
PUK: Queratitis ulcerativa periférica
RCP: Retinocoroidopatía en perdigonada o birdshot
RM/ RNM: Resonancia nuclear magnética
Rx P-A: Radiografía posteroanterior de torax
Sd: Síndrome
SF: Síndrome de Fuchs
SNC: Sistema nervioso central
SPHO: Síndrome de presunta histoplasmosis ocular
SPS: Síndrome Posner-Schlosmann
SR: Síndrome de Reiter
SUN WG: Standarization of uveitis nomenclature working group
TAC: Tomografía
TB: Tuberculosis
TBC: Tuberculosis
TINU: Síndrome de nefritis túbulointersticial y uveítis
TNF: Factor de necrosis tumoral
TORCH: Toxoplasma Otras (incluyendo lues y coriomeningitis linfocitaria), Rubeola, Citomegalovirus y Hongos
TRAPS: Síndrome periódico asociado al receptor
UAA: Uveítis anterior aguda
UACr: Uveítis anterior crónica
UI: Uveítis intermedia
UP: Uveítis posterior
UVA: Uveítis anterior
VHB/VHC: Virus hepatitis B y C
VIC: Verde de indocianina
VIH: Virus de la inmunodeficiencia humana
VIT: Inflamación vítrea
VHS: Virus herpes simple
VKH: Vogt Koyanagi Harada
VPP: Vitrectomía pars plana
VR/VRIAN: Vasculitis retiniana
VSG: Velocidad de sedimentación globular
VVZ: Virus varicela zoster
406

Uveitis y Escleritis

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Uveitis y Escleritis

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José Manuel Benítez del Castillo

Roberto Gallego Pinazo

Manuel Díaz Llopis

María Teresa Sainz de la Maza

Rodrigo Abreu González Lee M. Jampol

María Teresa Sainz de la Maza

José Manuel Benítez del Castillo

Roberto Gallego Pinazo

XC Ponencia Oficial de la Sociedad Española de Oftalmología

Quedan rigurosamente prohibidas, sin la autorización

Con nuestro más profundo

Rodrigo Abreu González David Díaz Valle

Ricardo Blanco Javier Galindo Bocero

Virginia Lozano López Miguel Salavert Lletí

Juan A. Aviñó Martínez Lucía Loras Querol

Esther Ciancas Fuentes Sebastián Martínez Castillo

Maytane Domenech Berganzo Amparo Navea Tejerina

Patricia Fanlo Adam Ross

SECCIÓN 2 ESTUDIO CLÍNICO DEL PACIENTE CON UVEÍTIS

SECCIÓN 3 EL LABORATORIO Y LA ANALÍTICA EN UVEÍTIS

CÓMO, CUÁNDO Y CADA CUÁNTO REALIZAR UNA INTERCONSULTA

SECCIÓN 5 ESTRATEGIAS GENERALES DE TRATAMIENTO MÉDICO Y QUIRÚRGICO

SECCIÓN 6 ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS CONCRETAS

PRESENTACIONES CLÍNICAS CONCRETAS Y PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS

SECCIÓN 8 EPIESCLERITIS, ESCLERITIS Y ESCLEROUVEÍTIS

SECCIÓN 9 UVEÍTIS EN SITUACIONES ESPECIALES

SECCIÓN 10 UVEÍTIS INFECCIOSAS

SECCIÓN 11 UVEÍTIS COMO ENFERMEDAD PROPIAMENTE OCULAR

UVEÍTIS NO-INFECCIOSAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTÉMICAS

FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES DE ENMASCARAMIENTO:

FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES DE ENMASCARAMIENTO:

FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES DE ENMASCARAMIENTO:

SECCIÓN 16 FALSAS UVEÍTIS Y SÍNDROMES DE ENMASCARAMIENTO: MISCELÁNEA

Por eso me ha parecido que en estos momentos donde los «deslumbramientos»

Valladolid, otoño de 2014

Prof. José Carlos Pastor

«No es lo mismo saber que saber enseñar»

«Enseñar no es realmente importante, lo vital es aprender»

«Dejamos de temer aquello que se ha aprendido a entender»

«Saber que sabemos lo que sabemos y que no sabemos

Esta obra recoge la experiencia docente en el terreno de la uveítis de un conso-

de esta Ponencia, el haber creído en este proyecto, intuido y descubierto el bene-

Prof. Manuel Díaz Llopis

Pasado, presente y futuro

1. GLOBO OCULAR c. Anatómicamente consta de:

1. Conceptos generales – Procesamiento del antígeno a través de

Sistema inmune Sistema inmune innato

4. Respuesta inmune a. Tanto la coroides como la retina no cuenta con

Dianas terapéuticas de los principales fármacos biológicos.

Modelos experimentales de uveítis

1. Modelos experimentales v La inyección intravítrea produce un modelo

v Demostrar la autoinmunidad específica de los v El mecanismo de lesión tisular se produce

ESTUDIO CLÍNICO DEL PACIENTE

Historia clínica detallada

a. En términos generales: a. Mujeres:

4. Hábitos tóxicos i. Vacunas.

v Eritema migrans: enfermedad de Lyme. v Afectación nasofaríngea: granulomatosis de

Exploración orientada en uveítis

Las características de la exploración ocular jun- e. Lesiones psoriásicas o lúpicas.

1. Agudeza visual a. Hiperemia ciliar: uveítis anterior aguda y panu-

a. Alteración de la motilidad ocular: esclerosis múl-

7. IRIS Y PUPILA

GRADUACIÓN DE TYNDALL Y FLARE EN CÁMARA ANTERIOR

1. Conceptos generales – Procesamiento del antígeno a través de

4. Respuesta inmune a. Tanto la coroides como la retina no cuenta con

1. Modelos experimentales v La inyección intravítrea produce un modelo

v Demostrar la autoinmunidad específica de los v El mecanismo de lesión tisular se produce

4. Hábitos tóxicos i. Vacunas.

v Eritema migrans: enfermedad de Lyme. v Afectación nasofaríngea: granulomatosis de

Las características de la exploración ocular jun- e. Lesiones psoriásicas o lúpicas.

1. Agudeza visual a. Hiperemia ciliar: uveítis anterior aguda y panu-

a. Alteración de la motilidad ocular: esclerosis múl-

g. Sinequias anteriores -goniosinequias-: sar- 11. VASCULITIS RETINIANA

3. CLASIFICACIÓN SEGÚN 5. OTRAS CLASIFICACIONES

4. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA a. Clasificación patológica

1. Introducción 3. Epidemiología en función

• TBC. v Colitis ulcerosa.

1. INTRODUCCIÓN • Es aconsejable la realización de una PCR

1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES b. Codifican proteínas que se sitúan en la membra-

v 40-80% en las artritis reactivas. v La positividad se asocia a mayor severidad de

1. CONCEPTO Y CONSIDERACIONES v Reducir así el riesgo de contagio y transmi-

a. En España, la tuberculosis (TBC) es la 3.ª enfer-

– Exposición continua: trabajadores de la 3. TÉCNICAS DE IGRA (INTERFERON

a. En general no se recomienda el uso de las dos

4. ¿TIENEN ALGÚN PAPEL LA PT en medios de micobacterias positivos, hallazgos

1. INTRODUCCIÓN AL DIAGNÓSTICO b. No obstante, en la práctica clínica, la estrategia

1. CONSIDERACIONES GENERALES v Linfocitosis: en infecciones, neoplasias (es-

v Alterados en LES, mononucleosis infecciosa y v Suele valorarse en conjunto con el valor de la

1. CONSIDERACIONES GENERALES v Se consideran negativos valores inferiores a la

3. ANTICUERPOS v Puede estar presente en otras conectivopatías

7. ANTICUERPOS DE ENFERMEDAD c. Pueden ser:

v Factor reumatoide. v Se determinan en la fase diagnóstica y no son

Ig específica vítrea/Ig total vítrea c. Técnicas:

1. RETINOGRAFÍA 3. ANGIOGRAFÍA CON VERDE

a. Edema macular quístico. 4. AUTOFLUORESCENCIA

c. Coroiditis serpiginosa. v Monitorización prospectiva de la actividad de

6. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA a. Electrorretinograma (ERG).

1. RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX v Diagnóstico de metástasis de primario desco-

1. PRINCIPIOS BÁSICOS uveítis se produce una disminución de la agude-

2. TRATAMIENTO DE LAS UVEÍTIS

1. CONSIDERACIONES GENERALES v Reducen la producción y migración de la ma-

– Difluprednato 0.05% (corticoide sin con-