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Respuestas
Comentadas
T1
las opciones 2 y 5. Las otras son relativamente fáciles de descar tar, por las
razones siguientes:
Neonatología
• R1: no exist en signos de hemorr agia intr aventricular, que normal-
mente cursaría c on bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipo-
P179 MIR 2008-2009 tonía y f ontanelas a t ensión (sólo c oincide la hipot onía, que es un
dato inespecífico).
La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia en el recién nacido, • R3: la fenilcetonuria es una enfermedad metabólica en la que se pro-
a diferencia de los opiác eos. Sin embargo, pueden aparecer complicacio- duce una acumulación anormal de f enilalanina. Se manifiesta varias
nes obstétricas, como el parto pretérmino, el desprendimiento prematuro semanas después del nacimient o. La ma yoría de est os enf ermos
de placenta, etc. muestran piel clara, ojos azules y c olor claro del pelo (no puede sin-
tetizarse la melanina, ya que la fenilalanina es un precursor suyo y no
Por otra par te, puede afectar directamente al f eto, manifestándose como puede metabolizarse en el hígado). Es típic o el r etraso mental por
CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías digestivas o rena- acúmulo de f enilalanina en plasma hasta 30 v eces por encima del
les, muerte súbita, alteraciones conductuales o neurológicas. nivel normal.
• R4: la enfermedad de la membrana hialina produciría una imagen de
La respuesta correcta, por tanto, es la 3. Lo que pr oduce la c ocaína no es condensación pulmonar, con broncograma aéreo y habría alt eracio-
parto postérmino, sino todo lo contrario: pretérmino. nes en la auscultación pulmonar (en este caso, nos dicen que ventila
sin problemas).
P184 MIR 2008-2009
La verdadera dificultad estaría en distinguir la hipogluc emia de la sepsis
Hoy en día, es poco frecuente diagnosticar clínicamente un hipotiroidis- neonatal. Al ser hijo de madre diabética tiene un claro factor de riesgo para
mo congénito debido a que, en su mayor parte, son diagnosticados con padecer una hipoglucemia. Sin embargo, al ser un recién nacido pretérmi-
el screening neonatal, que se r ealiza det erminando los niv eles de TSH no, también lo tiene para sepsis. Por tanto, debemos guiarnos por las mani-
obtenida entr e los dos y los cinc o días de vida (cuy os valores estarían festaciones clínicas.
elevados).
La presencia de acr ocianosis y malestar gener al, así como el c olor terroso,
Las manifestaciones del hipotiroidismo congénito tardan varias semanas en podrían aparecer en ambos casos.Sin embargo,cuando se trata de una hipo-
presentarse plenamente, estando totalmente establecidas hacia el 3º-6º mes glucemia, lo habitual sería la aparición de temblores o algún otro tipo de clí-
de vida.Aparece una facies peculiar (cara tosca,párpados y labios tumefactos, nica neurológica (irritabilidad, convulsiones) que en est e caso faltan. Como
nariz corta con base deprimida,hipertelorismo,boca semiabierta y macroglo- en esta ocasión predominan las manifestaciones inespecíficas, sin foco infec-
sia).Otras manifestaciones típicas son el retraso en la maduración ósea,la her- cioso claramente identificable, resulta más probable la respuesta 2 que la 5.
nia umbilical, la ictericia prolongada, la letargia y el estreñimiento.
P185 MIR 2007-2008
El principal pr oblema del hipotir oidismo c ongénito es su r epercusión
sobre el desarrollo intelectual. Éste sería más grave cuanto más se demore Pregunta asequible ac erca del estudio de inf ecciones c onnatales en el
el diagnóstico (respuesta 3 correcta), por lo que es importante instaurar el recién nacido, si bien hacía años que no apar ecían en el MIR.
tratamiento cuanto antes. Aunque la causa más fr ecuente de hipotiroidis-
mo congénito es la disgenesia tiroidea, independientemente de cuál sea la Las tr es primer as opciones t ocan aspec tos gener ales del manejo de estas
causa exac ta, ante cualquier caso de hipotir oidismo debemos apr esurar- infecciones. En todas, es útil el estudio serológico del RN (opción 2 correcta),
nos a establecer el tratamiento sustitutivo lo antes posible. especialmente de la IgM específica al germen, ya que es de sínt esis f etal
(recuerda que es pentamérica y que por sus dimensiones no cruza placenta).
P187 MIR 2008-2009
El estudio placentario (opción 1 correcta), a nivel histológico, puede mos-
Un caso clínic o complicado, donde resulta bastante difícil decidirse entr e trar dat os c omo amnionitis , infartos, hipervascularización, abruptio…
Desgloses 993
Pediatría
E incluso puede cultiv arse. Muchas veces, la clínica no es específica y se
manifiesta como CIR, citopenias, ictericia precoz, e incluso de forma asin-
tomática (opciones 3 y 4 correctas). Este estado asintomático puede aca-
En condiciones normales, el RN expulsa el mec onio en las primer as 24-36
horas de vida. Si la eliminación de meconio no se produce, se acumula una
masa compacta a escala anorrectal que impide la expulsión.Son causas de
rrear secuelas irr eversibles. En c oncreto, la f orma de pr esentación más retraso en la eliminación de meconio:
frecuente de la t oxoplasmosis es una c oriorretinitis silent e que puede
abocar a la c eguera en la edad adulta. Por ello, todos los r ecién nacidos 1. El síndrome de c olon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos de
infectados han de ser tr atados c on sulfadiacina, pirimetamina y ácido madre diabética).
folínico durante el primer año de vida (opción 5 falsa). 2. Fibrosis quística.
3. Aganglionosis rectal.
Asimismo, fíjate que las r espuestas 1, 3 y 4 tienen un puede . En Medicina, 4. Drogadicción materna.
ya sabes que nada es segur o. Es muy difícil que unas opciones tan poc o 5. Prematuridad.
categóricas resulten falsas. 6. Tratamiento con sulfato de magnesio de la pr eeclampsia materna.
Puedes repasar todo lo comentado en la siguiente tabla. El hipotiroidismo congénito no cursa en principio con retraso en la eliminación
del meconio, porque la clínica de instaur ación es tardía, estando completa-
P185 (MIR 07-08) Infecciones connatales
mente establecida a los tr es o seis meses de edad . Son datos sugestivos: una
facies peculiar (car a tosca con párpados y labios tumefac tos, nariz corta con
base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñimien-
to,hernia umbilical,ictericia prolongada,letargia y un retraso en la maduración
ósea. Sin embargo, hoy en día el diagnóstic o clínico es poco corriente gracias
a las pruebas de screening precoz mediant e la det erminación de la TSH en
muestra de sangr e obtenida a las 48 h y a los cinc o días de vida de t odo RN.
Unos niveles de TSH menores de 10 mcUI/ml son compatibles con la normali-
dad,mientras que si la TSH supera los 50 mcUI/ml el caso es compatible con un
hipotiroidismo primario c ongénito y debe instaur arse pr ecozmente tr ata-
miento con levotiroxina con el objetivo de mejorar el pronóstico neurológico
de estos pacientes. La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la
disgenesia tir oidea, que incluy e tir oides aplásic os, hipoplásicos y ec tópicos,
siendo esta última la causa más c omún de hipotiroidismo congénito.
994 Desgloses
Pediatría
bilidad ABO puede af ectar al primer hijo sin nec esidad de sensibilización
previa (respuesta 1 correcta). Esta circunstancia es más frecuente (respues-
ta 5 falsa), pero menos grave, que la incompatibilidad Rh, por lo que no se
La enterocolitis necrotizante suelen pr esentarla en el MIR c omo un cuadr o
de distensión abdominal y deposiciones sanguinolentas . Sin embargo, esta
pregunta va un poco más allá. Observa que nos dan tr es antecedentes que
asocia a anemias fetales severas (respuestas 2 y 3 falsas). implicarían un mayor riesgo para esta enfermedad: prematuridad, bajo peso,
necesidad de ventilación asistida...Si a esto añadimos un cuadro clínico com-
El t est de C oombs indir ecto es positiv o y el dir ecto también suele serlo , patible con obstrucción intestinal (estreñimiento, vómitos, distensión y dolor
salvo en r aras excepciones, de modo que la opción 4 también se podría cólico), la opción que mejor encaja es la 1. De hecho, una de las complicacio-
considerar c orrecta. En c onsecuencia, estamos ant e una pr egunta que nes más habituales de esta entidad son las est enosis intestinales, que gene-
podría impugnarse. ran cuadros suboclusivos, como en este lactante que nos comentan.
Mediante este caso clínic o se nos exponen las principales car acterísticas
de lo que se conoce como: síndrome de Avery, pulmón humedo, taquipnea
transitoria del recién nacido o síndrome de distrés respiratorio tipo II.
Desgloses 995
Pediatría
coces son el edema de asas y el asa fija; patrón en miga de pan, neu-
matosis intestinal (signo diagnóstico), neumoperitoneo (si hay perfo-
ración) y gas en vena porta.
tensión super ficial y c olapso de los alv eolos. Afecta, sobre t odo, a
RNPT (dado que los niv eles de sur factante no alcanzan la madur ez
pulmonar hasta las 35 semanas de edad gestacional). Cursa con un
- Tratamiento: dieta absoluta, fluidoterapia y desc ompresión naso- distrés respiratorio precoz moderado-severo, con cianosis progresiva
gástrica; antibióticos; tratamiento quirúrgico si hay perforación, peri- que con frecuencia no mejora con la oxigenoterapia.
tonitis o sepsis refractaria al tratamiento médico. En la gasometría ha y hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica
y/o respiratoria, y en la radiografía es típico (pese a que no patogno-
P177 MIR 2001-2002 mónico, pues una radiografía similar se puede ver en la sepsis neona-
tal) un infiltrado reticulogranular con broncograma aéreo.
Existen múltiples causas de dificultad r espiratoria en el neonato. • El síndrome de aspiración de meconio (SAM) es un cuadr o típico
de RN postérmino que ha padecido un sufrimient o fetal agudo. La
• La taquipnea transitoria del recién nacido se produce por un retra- gravedad clínica depende de lo espeso del mec onio. El RN presenta
so en la absor ción del líquido de los pulmones f etales. Aparece en distrés respiratorio y signos de atr apamiento aéreo, con hiperinsu-
RNT o RNPT nacidos por c esárea o par to v aginal rápido . flación t orácica y riesgo de ex travasación ex trapulmonar de air e,
Clínicamente, el neonato presenta distrés r espiratorio leve-modera- dando c omo c omplicaciones neumotór ax, neumomediastino o
do, de inicio precoz y que mejora con pequeñas cantidades de oxíge- neumopericardio.
no. La gasometría no suele mostrar alteraciones significativas y en la El neumomediastino suele ser asintomático, apareciendo en algunos
radiografía se obser va un aumento de las mar cas vasculares, líquido casos una dist ensión de las v enas del cuello, por estar dificultado el
en las cisur as, aplanamiento de los diafr agmas y, a v eces, derrame retorno venoso. Los tonos cardíacos están atenuados.
pleural. No existe broncograma aéreo (respuesta 4 correcta). La radiografía típica del SAM es un infiltr ado parcheado, de aspecto
• La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) se pr oduce por un algodonoso, con diafragmas aplanados. A veces también neumotó-
déficit de sur factante pulmonar, lo que pr ovoca un aument o de la rax o neumomediastino.
996 Desgloses
Pediatría
• El síndrome de Wilson-Mikity es un cuadro clínico radiológicamen-
te similar a la displasia broncopulmonar (cuadro producido al some-
ter a neonatos a ciertos procedimientos terapéuticos, como la oxige-
P185 MIR 2001-2002
El trasplante hepático representa el tratamiento convencional de las hepa-
noterapia a altas concentraciones) que se describió en RNPT sin ante-
topatías t erminales de la infancia. La indicación más fr ecuente en los
cedentes de EMH.
niños es la atresia biliar extrahepática que no responde a la por toente-
rostomía de Kasai. Las enfermedades metabólicas del hígado, entre ellas el
P178 MIR 2001-2002 déficit de alfa 1- antitripsina, que es la más usual, y la colestasis familiar le
siguen en frecuencia.
La meningitis en el recién nacido puede estar causada por bacterias, virus,
hongos o protozoos. La meningitis puede presentarse dentro de una sep- En los centros de trasplante se utilizan varios sistemas de puntuación para
sis o c omo una inf ección f ocal. Las causas bac terianas más normales de predecir la mor talidad por hepatopatía, pero los fac tores más destacados
meningitis neonatal son los estr eptococos del grupo B , E. coli y Listeria. son la pr olongación del tiempo de tr omboplastina par cial, la ascitis , el
También pueden producir meningitis otros estreptococos, cepas no tipifi- aumento de los niveles de bilirrubina indirecta y la disminución del c oles-
cables de H. influenzae y estafilococos, entre otros. terol. Algunos trastornos, como la atresia biliar sin respuesta a la cirugía de
Kasai, deben corregirse con trasplante antes de que apar ezcan complica-
La duda razonable está entre las opciones 4 y 5, dado que ambos pueden ciones tardías.
causar meningitis neonatal. Sin embargo, el estafilococo es uno de los gér-
menes implicados en la sepsis de origen nosoc omial, sobre todo en neo- El tratamiento previo al trasplante resulta decisivo para el éxito de la inter-
natos que han estado cat eterizados. El cuadro clínico consiste inicialmen- vención. Los aspectos más relevantes comprenden la nutrición, las vitami-
te en una sepsis sin foco, apareciendo con frecuencia, más tarde, focalidad nas, la vacunación y la atención sanitaria general del niño.
meníngea (respuesta 4 incorrecta; respuesta 5 correcta).
El tratamiento médico también c omprende el c ontrol de la hiper tensión
Las manifestaciones clínicas de la meningitis neonatal pueden ser inicial- portal. El estado del paciente en el momento del trasplante, a excepción de
mente inespecíficas , con o sin signos neur ológicos (letar gia, fontanela los casos de c oma profundo, no influye en la super vivencia, pero sí afecta
abombada, convulsiones...). El diagnóstic o se c onfirma mediant e el exa- al período de r ecuperación y a las c omplicaciones. El pronóstico para los
men del L CR y la identificación del micr oorganismo. El LCR se c onsidera supervivientes es muy fa vorable. El crecimiento mejora y los estigmas de
patológico si hay pleocitosis (más de 30 células/mm3, con polimorfonucle- hepatopatía crónica desaparecen.
ares mayor del 60 %), hiperproteinorraquia (mayor de 150 mg/100 ml) e
hipoglucorraquia (glucosa menor de 30 mg/dl). Repasa las indicaciones de trasplante con la siguiente tabla.
Indicaciones Nº de casos
P178 (MIR 01-02) S epsis y meningitis neonatal
• Atresia biliar 145
• Enfermedad metabólica del hígado 42
- Déficit de α -1 antitripsina 27
- Tirosinemia 7
- Enfermedad de Wilson 4
- Otras 4
• Colestasis familiar 19
• Insuficiencia hepática fulminante 16
• Hipoplasia biliar 13
• Hepatitis 12
• Cirrosis idiopática 7
• Hepatitis neonatal 5
• Colangitis esclerosante 3
• Fibrosis hepática congénita 2
• Carcinoma 2
• Miscelanea 4
Total 270
De Ziell BJ, Gartner JC, Malatack JJ, y cols.: liver transplantation in children: A
pediatrician´s perspective.
Pediatr Ann 20:691,1191.
Desgloses 997
P162
Pediatría
MIR 2000-2001
Lo primero que hay que hacer al leer este enunciado es buscar la opción
que nos diga que en una mujer R h (+) no hac e falta ninguna pr ofilaxis.
Como entre las respuestas no aparece, hay que asumir que es una err a-
Para comprender la explicación a esta pregunta vamos a repasar la circula-
ta y c ontestar como si nos pr eguntaran por una mujer R h (–), en cuyo
ción fetal.
caso la actitud adecuada es poner gammaglobulina a las 28-32 semanas
y una segunda dosis tr as el par to si el r ecién nacido es R h (+) (respues-
La sangre oxigenada procedente de la plac enta llega al f eto por la vena
umbilical; ésta al ac ercarse al hígado dirige la ma yor par te de su flujo ta 5 correcta).
mediante el c onducto venoso de Arancio a la ca va inferior (r espuesta 1
correcta). Otra pequeña parte, no obstante, entra en los sinusoides hepáti- Las otras situaciones en las que ha y que hacer profilaxis de esta enf erme-
cos y se mezcla con sangre procedente de la porta. dad son: tras un abor to (también ant es de las 72 hor as), amniocentesis,
mola hidatiforme o embarazo extrauterino.
Desde la vena cava inferior la sangre llega a la aurícula derecha, y a través
del foramen oval se dirige a la aurícula izquier da, desde donde pasa al P164 (MIR 00-01) Diagnóstico y profilaxis de la isoinmunización del RN
ventrículo izquierdo y de ahí a aorta ascendente. La sangre procedente de
la cava superior al nivel de la aurícula derecha pasa principalmente al ven-
trículo derecho y de éste a la arteria pulmonar.
998 Desgloses
Pediatría
P182 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de la diarrea infecciosa aguda P186 MIR 2000-2001F
Como sabes, la sepsis neonatal se define por la demostración de una infec-
Diarrea aguda Diarrea sanguinolenta
ción en un recién nacido acompañado de un cuadro sistémico grave (ines-
• Virus: tabilidad térmica, mala perfusión periférica, rechazo de tomas, etc.).
- Rotavirus (causa más fre-
cuente de diarrea infeccio-
sa en 1ª infancia) La incidencia de esta patología es de 1-4/1.000 recién nacidos vivos en los
- Astrovirus (2ª causa de dia- países desarrollados. Igualmente, recuerda que las inf ecciones del r ecién
rrea infecciosa en 1ª infancia) • Salmonella nacido son la tercera causa de mortalidad perinatal.
- Adenovirus 40, 41 • Shigella
- Virus Norwalk (causa más • Yersinia
frecuente de brote de gastro- • Vampylobacter jejuni Clásicamente se divide la sepsis neonatal en pr ecoz y tar día, clasifica-
Causa enteritis en niños mayores y • V. parahaemolyticus ción que se r ealiza según una dif erente etiología, patogenia, clínica y
adultos) • E. coli (invasor,
• Toxinas: enterohemorrágico). pronóstico.
- B. Aureus • Clostridium
- Cl. perfingens La sepsis precoz es aquella que se inicia en las primer as 72 horas (para
- E. Coli enterotoxígeno
- V. cholerae algunos se inicia en los primer os siete días). Su origen es una inf ección,
• Giardia (típico en guarderías) ascendente; luego los gérmenes r esponsables son los que podemos
Localización Intestino delgado Intestino grueso encontrar en el canal del par to: Streptococcus agalactiae, E. coli, entero-
coco y Listeria monocytogenes. S. agalactiae (estreptococo del grupo B)
Características Abundante y acuosa Escasa y sanguinolenta
de las heces y E. coli son, a la par , los dos pa tógenos más fr ecuentes, por eso se
Náuseas y vómitos + – agradece que en esta pregunta, entre las opciones, sólo aparezca uno de
+/– + los dos.
Fiebre
Dolor abdominal Cólico periumbilical Intenso Se clasifica como sepsis tardía aquella que se inicia más allá de las prime-
Tenesmo rectal
ras 72 horas (o bien, de los 8 a los 28 días de vida). El origen de la infección
– +
es primero una colonización (de piel, ombligo o aparato respiratorio, gene-
Moco, sangre y + ralmente) que luego es seguida por una in vasión. En este caso los gérme-
leucocitos –
nes más c omunes son: cepas virulentas del S. agalactiae serotipo III y E.
coli serotipo K1. (Éstos son los ser otipos que se encuentr an con más fr e-
cuencia en las formas que cursan con meningitis.)
Pese a que el adeno virus es causa de diarr ea en la infancia, el rotavirus es
el más frecuente. No olvides que la sepsis tardía asocia meningitis en un 75% de los casos , y
con mucha frecuencia el origen de la sepsis es una infección focalizada. Por
P189 MIR 2000-2001 el contrario, la sepsis pr ecoz sólo asocia meningitis en un 30% y tiende a
ser diseminada desde un principio.
La administración de dexametasona o de betametasona a las mujer es 48-
72 hor as ant es del par to de f etos de ≤32 semanas de edad gestacional Los aspectos relacionados con la colonización del canal del par to por el S.
reduce de forma significativa la incidencia y morbimor talidad de la enf er- agalactiae han sido tema de preguntas MIR en más de una ocasión.
medad de membr ana hialina (r espuesta 1 c orrecta). Están indicados en
embarazos con feto inmaduro (lecitina/esfingomielina <2) con probabi- Conviene que recuerdes que:
lidades de parir en un plaz o de una semana y en los que es posible r etra-
sar el parto durante ≥48 horas. • 4-40% de gestantes están colonizadas.
• 30-90% de RN hijos de colonizadas, nacerán colonizados.
El tratamiento con glucocorticoides disminuye la incidencia de complicacio- • 1% de colonizados desarrollará sepsis.
nes propias de la inmadurez, sin afectar, por ello, al nacimiento ni desarrollo
neonatal, a la mecánica, al crecimiento de los pulmones ni a la incidencia de Existe una pauta de profilaxis para gestantes colonizadas con S. agalactiae:
infecciones (respuesta 2 falsa). se administra ampicilina (2 gramos inicialmente y posteriormente 1 gramo
cada 4 horas) intravenosa desde el comienzo del parto hasta que acaba.
Desgloses 999
Pediatría
roestatural se dirigían más al momento en que el peso o la talla de un niño
sano se duplica o triplica.
De las cinco opciones, seguro que al menos dos sí que te suenan: una es el
síndrome de Reye y otra la fenilcetonuria.Vamos a ver primero en qué con-
sisten las otras tres.
Ya verás como, saber eso, nos va a ayudar a responder de manera adecua-
da. Vayamos por pasos: • Acidemia propiónica: consiste en un defecto de la enzima que car-
boxila el ácido propiónico. Es una patología de herencia AR que cursa
• Sabemos que un recién nacido a término pesa unos 3-3'5 kg . con hipotonía, letargia, rechazo de las tomas.Ya las primeras semanas
• Asimismo, recordamos que un niño con crecimiento normal, duplica de vida tienden a la deshidr atación y a la acidosis , y en un 30% apa-
su peso a los cinc o meses, lo triplica a los 12 meses y cuadruplica su recen convulsiones. Todo esto puede acabar en c oma y muer te. En
peso a los dos años. otros casos más leves retraso en el desarrollo psicomotor.
• Luego, un niño normal de dos años debe pesar 12-14 kg ((3-3,5) En esta enf ermedad, con fr ecuencia, se obser va hiper amoniemia
x4). moderada a int ensa y el niv el de hiper amoniemia suele c orrelacio-
narse con la gravedad de la enfermedad.
Pasemos a buscar cual de las opciones se acerca más a nuestro cálculo, uti- • Déficit de ornitina transcarbamilasa:
lizando una edad de dos años: - Es un pr oceso dominante ligado al cr omosoma X. Se trata proba-
blemente del más frecuente de todos los trastornos del ciclo de
1) Edad en años x 8 = 16 = 8 kg la urea.
2 2 - Lo más car acterístico de esta enf ermedad son los sínt omas episó-
2) Edad en años x 80 = 160 = 80 kg dicos (ataxia, vómitos, confusión, agitación...) asociados a la hipera-
2 2 moniemia grave.
3) (Edad en años x 2) + 8 =4 + 8 = 12 kg • Hiperglicinemia no c etósica: la mayoría de los pacient es que pr e-
sentan este proceso enferman durante los primeros días de vida.
4) Edad en meses x 10 = 240 = 120 kg Manifestaciones clínicas: letargia, mala alimentación, débil suc-
2 2 ción, etc., pueden progresar a coma profundo, apnea y muerte. Los
5) (Edad en años x 5) + 17 = 27 kg escasos lac tantes que sobr eviven a est e estadio pr esentarán un
retraso mental grave, convulsiones mioclónicas repetidas y micro-
Como v emos, la r espuesta 3 es la que más se ac erca a nuestr o v alor. cefalia.
Moraleja: ante una pr egunta inesperada, no te agobies e int enta razonar • Síndrome de Reye: se trata de un síndrome característico por ence-
manejando los conocimientos que tienes. falopatía aguda sin f ocalidad y degener ación gr asa hepática sin
ictericia.
Lamentablemente, no es fácil encontrar fórmulas tan sencillas en la biblio- El sustr ato anat omopatológico es una lesión mit ocondrial, tanto a
grafía, ya que, como sabes, usualmente en Pediatría se manejan las cur vas escala hepática como cerebral.
de peso y talla que idearon Tanner y Cuhilehouse. Se sugiere una relación etiológica entre el síndrome de Reye y el uso
de aspirina y las infecciones virales (fundamentalmente, las ocasiona-
Según estas cur vas, que definen per centiles, se c onsideran pat ológicos das por el virus de la v aricela zóster y el virus Influenzae tipo B).
valores de peso y talla mayores al percentil 97 o bien menores al percentil Encontramos un aument o de tr ansaminasa y del amonio séric o,
3 para la edad del niño. tanto que si el amonio se elev a al triple o más es muy pr obable que
el paciente entre en coma.
Recuerda que el indicador más sensible para detectar precozmente las Generalmente se trata de un síndr ome autolimitado y de buen pr o-
alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento. nóstico (depende fundamentalmente del grado de edema cerebral).
• Fenilcetonuria (PKU): se debe al déficit c ompleto o casi c ompleto
En cuanto a la talla, existe una regla nemotécnica que puede ser te útil: de la f enilalanina hidroxilasa. La fenilalanina en ex ceso se c onvierte
en metabolitos que deterioran las funciones metabólicas normales y
• Talla al nacimiento: 50 cm producen lesión cerebral.
El lactante con PKU es normal al nac er y el r etraso mental va apare-
50 ciendo en meses.
• Talla a los 12 meses: 50 + = 75 cm
2 En la explor ación física suelen ser lac tantes más rubios , piel blanca,
50 50 ojos azules. Desprenden un olor desagradable (a moho) y la mayoría
• Talla a los 24 meses: 50 + + = 87 cm
2 4 presentan hipertonía y aumento de los reflejos osteotendinosos.
• Talla a los 4 años: 2 x talla al nacimiento Ya ves que en la PKU lo car acterístico no es la hiper amomiemia sino
la hiperfenilalaminemia.
1000 Desgloses
Pediatría
Hay muchos procesos que pueden causarla per o, de modo gener al, se
pueden dividir en patologías hepáticas y extrahepáticas.
• Finalmente, en algunos casos, tanto los hepatocitos como la vía biliar
intrahepática son normales , así pues se debe sospechar una altera-
ción de la vía biliar extrahepática.
P015 (MIR 99-00) Etiopatogenia de las colestasis neonatales
P015 (MIR 99-00) Colestasis neonatal
Desgloses 1001
Pediatría
P210 (MIR 99-00) Características de la ictericia fisiológica del recién nacido
- Se indica el tratamiento quirúrgico, en caso de:
› Perforación: asa fija durante 24 horas, neumoperitoneo en la Rx
(respuesta 4) o líquido parduzco en la paracentesis.
RNT RNTP › Peritonitis: abdomen dur o, brillante, con erit ema en la par ed
abdominal y líquido libr e en la ca vidad abdominal (ec ográfica-
Inicio 2-3 días 3-4 días
mente) o palpación de una masa.
Duración 5-7 días 6-8 días › Sepsis refractaria al tratamiento.
Concentración
máxima 12 mg/dl a los 3-4 días 14 mg/dl a los 6-8 días Con respecto al resto de opciones que aparecen en la pregunta:
• Policitemia
FACTORES • Inicio precoz de alimentación oral
FAVORECEDORES • Alimentación oral con elevados volúmenes
y concentraciones de alimento
• Agentes infecciosos: E. coli, C. perfingens, rotavirus
• Rx simple abdomen:
- Edema en asas
DIAGNÓSTICO - Neumatosis intestinal con patrón en “miga de pan”
- Signos perforación: neumoperitoneo
- Cuadro evolucionado: gas en vena porta
1002 Desgloses
Pediatría
• A partir de las 48 horas, comienza a descender la Hb.
• En el RNT hacia las 12 semanas (tres meses) de vida se pr oduce un
descenso fisiológic o de hemoglobina, alcanzando cifras mínimas
P224 MIR 1999-2000
La ictericia es una alteración muy frecuente en el neonato. Se calcula que
de 9-11 g/dl (respuesta 2 cier ta) y hacia las seis semanas en RNPT
aproximadamente el 60% de los RN a término y el 80% de los pr etérmino
con cifras de 7-10 g/dl.
presentan ictericia en la primera semana de vida.
• A partir de esa edad, las cifras de hemoglobina empiezan a ascender
paulatinamente, estabilizándose en la edad adulta. Dado que se puede pr oducir por multitud de causas, algunas fisiológicas
y otras patológicas, es fundamental saber hacer el diagnóstico etiológico.
Ante niveles menores de hemoglobina, hablamos de anemia. La anemia
en los primeros días generalmente es causada por hemólisis de los glóbu-
los rojos y déficit de eritropoyetina, mientras que en el resto de la infancia P224 (MIR 99-00) Tipos de ictericia
suele ser ferropénica. Para llegar al diagnóstico puede ser útil el algoritmo
de la página anterior.
Desgloses 1003
Pediatría
P226 (MIR 99-00) Test de Apgar
Como puedes ver en la tabla de la par te superior de la página, la tensión seropurulenta. Sin embar go, esta lesión no justifica los ruidos de
arterial (respuesta 2) no es uno de los dat os empleados. gases. No olvides que el tr atamiento del gr anuloma es la caut eriza-
ción con nitrato de plata.
Una baja puntuación en el t est no significa obligat oriamente que exista • La única respuesta que explica el caso clínic o al completo es la 1. La
una acidosis-hipoxia fetal, ya que también se puede deber a otros factores. persistencia del c onducto onfalomesen térico genera un pólipo
Tampoco sirve para predecir la mor talidad neonatal ni el riesgo de paráli- umbilical, que es más duro que el granuloma y de un c olor rojo más
sis cerebral. brillante y que pr oduce una secreción mucoide. Al existir comunica-
ción con el intestino, se explica perfectamente el ruido de gases que
• El índic e de Apgar al minuto señala la nec esidad de r eanimación puede existir en su interior.
inmediata.
• Los índices a los 5, 10, 15 y 20 minutos indican la pr obabilidad de
que la reanimación del niño resulte satisfactoria. P191 (MIR 99-00F) Onfalocele y gastrosquisis
• Un índice de Apgar de 0-3 a los 20 minutos conlleva un elevado ries-
go de mortalidad y morbilidad.
1004 Desgloses
opciones:
Pediatría
Una v ez enc ontrada la r espuesta, analicemos la v eracidad de las demás de la t emperatura, piel moteada, hipotonía, hipoalimentación, ictericia pro-
longada. Signos más tardíos son: llanto ronco, estreñimiento, piel seca, hernia
umbilical, hipoactividad, macroglosia y osificación r etardada de la bóv eda
• La cianosis cutánea aparece por persistencia de la circulación fetal. craneal.
• Existe hiperbilirrubinemia, de manera que es cier to que se facilit en
las ictericias en la primera semana. Estas manif estaciones v an empeor ando, el r etraso del desarr ollo físic o y
• Puede haber complicaciones como insuficiencia car díaca (respues- mental se ac entúa en los meses siguient es y, a los tr es o seis meses de
ta 4), dificultad r espiratoria, enterocolitis necr otizante, insuficiencia edad, el cuadro clínico está completamente desarrollado.
renal e hipoglucemia. También puede aparecer trombosis de la vena
renal o hipocalcemia. No obstant e, en la ac tualidad el diagnóstic o suele ser pr ecoz, ya que se
• La mayoría de los niños con este hematocrito presentan un síndrome hace screening de hipotiroidismo en todos los RN (determinación de T4 y
de hiperviscosidad (hay más hematíes cir culando, lo que aumenta TSH a los tres días de vida).
la viscosidad sanguínea).
Si bien es un dat o de poc o valor diagnóstico, los lac tantes hipotiroideos
El tratamiento es la exanguinotr ansfusión par cial por la v ena umbilical pueden pesar más al nacer que los RN normales.
hasta conseguir reducir el hematocrito al 50%. Recuerda que se intercam-
bia la sangre por albúmina. Recuerda que la disgenesia tir oidea es la r esponsable del 90% de los
hipotiroidismos congénitos, encontrándose generalmente tejido tiroideo
No has de olvidar algunos de los factores que predisponen a ello, de modo rudimentario de localización ec tópica entre la base de la lengua (tir oides
que en la siguiente lista te nombramos algunos de los más relevantes: lingual) y su sitio normal en el cuello .
La mayor parte de los niños con hipotiroidismo congénito no presenta sín- Esta escala de Apgar no sirve para predecir la mor talidad neonatal ni
tomas al nac er, aunque tengan agenesia c ompleta del tir oides. Los signos la posible parálisis c erebral. De hecho, la mayoría de los r ecién nacidos
clásicos aparecen pasados cuatro o cinco días de vida: dificultad en el control que posteriormente desarrollarán parálisis c erebral, tienen una puntua-
ción normal, y la incidencia de este trastorno entre los neonatos que tie-
nen una puntuación de 0-3 a los 5 minut os, es muy baja. La puntuación
P182 (MIR 98-99) Manifestaciones principales en el hipotiroidismo
neonatal de Apgar al cabo de un minut o indica si ha y nec esidad de r eanimar
inmediatamente al niño; las puntuaciones a los 5, 10, 15 y 20 minut os
indican la pr obabilidad de que t engan éxito esas medidas de r eanima-
ción. Una puntuación de 0-3 a los 20 minutos conlleva gran morbilidad y
mortalidad.
Desgloses 1005
Pediatría
La liberación insuficiente de sur factante, junto al r educido tamaño de las
unidades pulmonares en el RN y la distensibilidad de la pared torácica, dan
lugar a la aparición de atelectasias. La disminución de la distensibilidad pul-
Para hacer el diagnóstic o etiológico de la hipogluc emia, uno de los dat os
en los que podemos fijarnos es la insulinemia.
monar, el aumento del trabajo respiratorio, la insuficiente oxigenación alve- Dentro de las hipogluc emias que cursan c on hiperinsulinemia podemos
olar y el escaso volumen corriente dan lugar a hipoxia, hipercapnia y acido- destacar, en primer lugar , la del hijo de madr e diabética. A lo lar go de la
sis que conducen a una vasoconstricción pulmonar. Este aumento de la pre- gestación estos niños están expuest os a una hiper glucemia que estimula
sión ar terial pulmonar c onlleva un aument o del c ortocircuito der echa- la secreción de insulina por las células beta del páncreas fetal. Este hiperin-
izquierda a tr avés del f oramen oval y del c onducto ar terioso. El cierre del sulinismo es r esponsable de la macr osomía y visc eromegalia que mues-
ductus está retrasado en estos niños por las c ondiciones de hipoxia, acido- tran estos RN. Una vez fuera del út ero, cesan los apor tes continuados de
sis e hipertensión pulmonar de las que antes hablábamos. Recuerda que es glucosa, lo que unido a las cifras elevadas de insulina, hace que la hipoglu-
precisamente al mejor ar la EMH cuando c omienzan a ser evident es las cemia sea un hallazgo habitual en est os niños.
manifestaciones del ductus, puesto que al disminuir las resistencias vascula-
res pulmonares, aumenta el cortocircuito en sentido izquierda-derecha. Otras formas de hipogluc emia hiperinsulinémica c orresponden a la nesi-
dioblastosis o hiperplasia de células beta y al adenoma de células beta.
Estos dos cuadr os suelen r equerir en última instancia tr atamiento quirúr-
P185 (MIR 98-99F) Déficit de sur factante gico (pese a que en algunos puede ensayarse primero un tratamiento con-
servador con fármacos como la somatostatina o el diazóxido).
SÍNTOMAS ASOCIADOS A LA
SÍNTOMAS ASOCIADAS A El síndrome alcohólico fetal tiene las siguientes características:
ACTIVACIÓN DEL SN AUTÓNOMO Y
LIBERACIÓN DE ADRENALINA NEUROGLUCOPENIA
• Comienzo pr enatal y persist encia post erior del r etraso de la talla,
- Ansiedad - Cefalea peso y perímetro cefálico.
- Sudoración - Confusión mental
- Taquicardia - Trastornos visuales
• Anomalías faciales: blefarofimosis, epicantus, hipoplasia maxilar ,
- Palidez - Dificultad para concentrarse micrognatia, labio superior fino.
- Temblores - Disartria • Defectos cardíacos, fundamentalmente septales.
- Hambre - Convulsiones
- Náuseas y vómitos - Ataxia
• Anomalías menores de las extremidades y las articulaciones.
- Somnolencia • Alteraciones en los surcos y pliegues palmoplantares.
• Retraso psicomotor y deficiencia mental.
1006 Desgloses
Pediatría
Como puedes c omprobar, la estenosis del acueduc to de Silvio y la c onsi-
guiente hidr ocefalia no f orman par te del cuadr o habitual del síndr ome
alcohólico fetal.
temperatura, hipotonía, llanto r onco, estreñimiento, hernia umbilical,
macroglosia, osificación retrasada con fontanela anterior muy amplia, difi-
cultades para la alimentación, somnolencia, etc. Repasa las manif estacio-
nes clínicas con la figura de la pregunta 182, MIR 98-99.
P193 (MIR 98-99F) Síndrome alcohólico fetal Con el tiempo, estas manifestaciones van empeorando y se agrava el retra-
so físico y mental.
En los RNPT intubados que precisen FiO2 >0,6 y tengan un gradiente alve-
oloarterial de O2 menor de 0,22 pueden administrarse dos dosis de surfac-
tante endotraqueal.
Desgloses 1007
cabelludo.
Pediatría
• Hemorragia subgaleal: se trata de una hemorragia masiva del cuero
T2 Desarrollo y nutrición Para acertar esta pr egunta, en realidad no er a necesario conocer rarezas
como las que enuncian las r espuestas 3 y 4. El síndrome de S eckel, entre
otras manif estaciones, ocasiona micr ocefalia, bajo peso al nac er y talla
baja. El de Silver-Russell, que es causa de talla baja, también se asocia c on
P188 MIR 2008-2009 malformaciones esqueléticas (asimetría) y alt eraciones mor fológicas del
cráneo. Los síndromes de Down y Turner son más conocidos como causas
Una pr egunta apar entemente difícil sobr e el desarr ollo psic omotor que de talla baja. Recuerda que , por el c ontrario, el síndr ome de K linefelter
resulta mucho más sencilla si la analizas c on lógica. (XXY), igual que el síndrome XYY, produce talla alta.
1008 Desgloses
P180
Pediatría
MIR 2006-2007 P188 (MIR 05-06) Tipos de deshidratación
• El Na es de 137,por tanto, está comprendido entre los valores norma- La vitamina E es una vitamina liposoluble cuya deficiencia aparece unida a
les: se trata entonces de una deshidratación isotónica. enfermedades malabsortivas graves y prolongadas: fibrosis quística, coles-
• El pH es de 7,20, consecuentemente, el paciente se encuentra en aci- tasis (y dentro de éstas la atr esia de vías biliar es), etc. La carencia nutricio-
dosis. nal no se ha descrito. Se manifiesta por un síndrome potencialmente rever-
sible car acterizado por ataxia (c erebelosa y por af ectación de c ordones
El tipo de acidosis viene det erminada por los niveles de pCO2 y de HCO3. posteriores) y neuropatía periférica.
Si el paciente no ventila adecuadamente (un ejemplo clásico del MIR sería
la intoxicación por sustancias sedantes), la pCO2 aumentará y hablaremos Con respecto al resto de opciones, es interesante comentar la 5. Esta pato-
de acidosis respiratoria. Si el pacient e está per diendo HCO3 por alguna logía debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la mar-
vía (el ejemplo típic o sería el de la pr egunta, con diarrea y vómit os; pero cha y, ya que su diagnóstic o es eminent emente clínico (apoyándonos en
también existen causas r enales como la acidosis tubular pr oximal o tipo los ant ecedentes familiar es, EMG, etc.), es fundamental descar tar pr evia-
II), éste disminuirá dando lugar a una acidosis conocida como metabólica. mente un déficit de vitamina E.
En el caso de nuestr a pr egunta t enemos varios dat os par a decir que se
trata de una acidosis metabólica: por un lado el HCO3 está bajo (11) y, por Las opciones 1 y 3 son inc orrectas, puesto que en el caso no se describe
otro, la clínica de diarr ea y vómit os. Fíjate que la pC O2 lejos de estar ninguna alt eración del estado mental. El déficit de vitamina A cursa c on
aumentada como correspondería a una acidosis respiratoria, está descen- ceguera noc turna, xeroftalmia, retraso del cr ecimiento, apatía, sequedad
dida (pCO2 de 25); esto se explica por la compensación que está realizan- cutánea...
do el pulmón eliminando C O2 del organismo para corregir de esta forma
el pH (recuerda estos binomios: hipoventilación-acidosis/hiperventila- Como comentario final r eseñar la impor tancia de la r eposición periódica
ción-alcalosis). de vitaminas liposolubles en las c olestasis neonatales.
Desgloses 1009
P171
Pediatría
MIR 2003-2004
cionado con formas graves de celíaca; la opción 4 nos habla de la hidrólisis
mediada por la amilasa pancr eática que no influy e par a nada sobr e los
cereales.
Aunque sea apar entemente compleja, esta pregunta se puede c ontestar
fácilmente conociendo la definición de talla baja o hipocr ecimiento.
Por eso fue anulada, ya que todas las opciones son falsas.
1010 Desgloses
Pediatría
P183 (MIR 00-01) Algoritmo de actuación en la deshidratación P186 (MIR 00-01) Den tición de leche frente a dentición definitiva
Los dientes primarios se f orman en las criptas dentarias hacia la 12ª En general, no es necesario ni deseable que la madr e pese al niño ant es y
semana de vida f etal. La erupción se inicia por los incisiv os c entrales y, después de la t oma para juzgar si el apor te de leche es suficient e, ya que
generalmente, los dientes de la mandíbula suelen salir antes que las del da lugar a confusión (respuesta 3 correcta).
maxilar superior (maxilar 6-8 meses, mandibular 5-7 meses). Pese a que
pueden existir dudas entre las opciones 2 y 3,la opción 2 incluye el 4º mes, En cuanto a la ingurgitación mamaria, suele resolverse con un amaman-
cuando la erupción t odavía no ha empezado , así que la r espuesta más tamiento correcto y c on un aumento de frecuencia en las t omas (r es-
correcta es la 3. puesta 4 correcta). (Ver figura en página siguiente).
Los dient es secundarios se f orman junt o a los primarios ya en la vida El éxito de la lac tancia depende en gr an medida de los ajust es que se
fetal, pero no terminan de calcificarse y erupcionar hasta los seis años de hagan en los primeros días de vida. La lactancia materna debe empezar
edad (maxilar 7-8 años , mandibular 6-7 años) solapándose c on la caída en cuanto el parto y la situación de la madre y el niño lo permitan, pre-
de los dient es primarios . Debemos diferenciar los dient es natales de la feriblemente en el plaz o de hor as. La ma yoría de pr oblemas pueden
erupción de dient es primarios par a así poder dif erenciar en el niño la evitarse amoldándose al modelo espontáneo del lac tante. Si se siguen
dentición normal de la dentición pat ológica, para eso te proponemos la horarios fijos , se dificulta el ajust e. Se debe t ener en cuenta que si el
tabla siguiente. niño no tiene hambre, no buscará pezón ni chupará (respuesta 5 falsa).
Desgloses 1011
Pediatría
P188 (MIR 00-01) Aspec tos sobre la lactancia materna
Recuerda que el test de detección selectiva de desarrollo más utilizado es el
DDST (Denver Developmental Screening Test). Este test ofrece categorías en
cuatro aspectos del desarr ollo (personal-social, adaptación motriz fina, len-
ASPECTOS TÉCNICOS guaje y motilidad grosera) para niños desde el nacimiento a los seis años. Se
puede efectuar de modo más o menos sencillo en 20-30 minut os.
• Los labios deben ocupar la areola además del pezón
• Evitar horarios fijos El DDST II es más sensible para detectar retrasos en el desarrollo psicomotor.
• Alimentación del niño a demanda (cuando llora), se cubren las
necesidades fundamentales
• Es normal que durante los primeros días no sean ávidos chupadores P194 (MIR 00-01F) Principales hitos del desarrollo
• Debe mamar hasta quedarse satisfecho
• Si no se despega de la mama, no tirar de él sino introducirle un dedo
en la boca
• Tras la toma favorecer la salida del aire aspirado
En la bibliografía, existen largas y tediosas tablas que recogen los hitos del
desarrollo según los aspectos de motricidad, lenguaje, conducta social, etc.
1012 Desgloses
Pediatría
• El gluten se ha de introducir a partir de los seis meses y, sobre todo,
nunca antes de los cuatro.
• La introducción de ciertos vegetales como las espinacas (respuesta 2),
que constituyen el CO2 y el HCO3-. En las situaciones de acidosis , algunos de
los H+ en exceso se fijan al HC O3- para dar lugar a C O2 (situación que puede
darse al revés y que está mediada por la anhidr asa carbónica).
las zanahorias o la r emolacha, si es precoz, puede producir un cuadro
de metahemoglobinemia al ocurrir la reducción de nitratos a nitritos. Existe una r elación dir ecta entr e el pH y las c oncentraciones de C O2 y
HCO3-, de tal maner a que la acidosis puede deberse a un aument o de la
La conclusión es que las espinacas deben intr oducirse en lactantes mayo- PCO2 o una disminución del HC O3-. En el primer caso , se trata de una aci-
res de medio año para evitar esta complicación. dosis respiratoria, mientras que si el trastorno se debe a un descenso del
HCO3- se habla de acidosis metabólica . En el enunciado nos dic en que
P190 MIR 1999-2000F hay un déficit de HC O3- e hipocapnia, datos c ompatibles c on acidosis
metabólica por pér dida de HC O3-. El descenso del pH estimula el c entro
La lactancia materna es el alimento ideal para el RN.El factor esencial para respiratorio, aumenta la ventilación pulmonar y, por tanto, tiende a dismi-
el establecimiento de la lac tancia es el psic ológico, y la madr e debe estar nuir la PCO2, siendo todos estos datos compatibles con la opción 4.Podrías
en una situación mental feliz y relajada. haber llegado a esta c onclusión percatándote de que se tr ata de una aci-
dosis con anión gap normal, lo que indica que es por pérdida de HCO3- (y,
• Dar el pecho r equiere una técnica que se debe ir estableciendo en por ello, hiperclorémica) y metabólica.
los primer os días (r espuesta 1 c orrecta). Se ha de c olocar al bebé
correctamente con la cabeza junt o al pecho de la madr e, sujetando P189 MIR 1998-1999
con la otr a mano la mama, para evitar que ésta obstruya la r espira-
ción nasal del RN. El potencial de crecimiento viene determinado genéticamente, con lo que
• La ingesta de líquidos en la madre ha de estar cerca de los 3,5 litros. los factores extragenéticos sólo realizan una acción permisiva u obstaculiza-
La dieta debe cubrir las necesidades calóricas y ser suficiente para que dora de est e plan o patrón genétic o. Los factores permisivos o c ondicio-
la madre no pier da peso. La diuresis puede c onstituir un buen pará- nantes son, especialmente, el aporte de oxígeno y de nutrientes. Se piensa
metro para ver si la madre está bebiendo suficiente (respuesta 3). que las dif erencias del ritmo de cr ecimiento y de la talla final entr e indivi-
• El calor puede mejor ar la ey ección lác tea. Igualmente, si la madr e duos de diferentes países dependen, al menos en parte, de las grandes dife-
toma una bebida calient e antes de la t oma, esto puede c ontribuir a rencias en los hábitos alimentarios. La aceleración secular del crecimiento,
crear una atmósfera tranquila y relajada. consistente en una madur ación más pr ecoz y un incr emento de la talla
media comprobada a lo lar go de los últimos 100 años , depende de una ali-
La hipogalactia es poco habitual, pero si nos enc ontramos el caso de un mentación más rica en energía y proteínas en los primeros años de vida.
niño que mama bien,pero no gana peso por insuficiente aporte lácteo, pue-
den estar indicados los ciclos cortos de tratamiento con pequeñas dosis de P186 MIR 1998-1999F
estimulantes de la secreción de prolactina, como, por ejemplo, clorproma-
cina (r espuesta 2 c orrecta). Otra medida a t omar sería aumentar la fr e- Las preguntas que hac en referencia a t emas sobre nutrición infantil y , en
cuencia de las t omas, aunque no se debe dar de mamar c on un int ervalo concreto, a la comparación entre la leche mat erna y la leche humanizada,
menor de dos hor as. Por tanto, el ofrecer el pecho cada cuatr o o seis hor as son cada vez más frecuentes en el MIR. Por ello, conviene que repases sus
(aumentando el intervalo) no ayudaría a aumentar la pr oducción de leche principales car acterísticas. Con est e fin puede ser te de gr an utilidad la
y lo que se debe hacer es lo contrario, disminuir el tiempo entre las tomas. tabla que te presentamos en la siguiente página.
P178 MIR 1998-1999 En cuanto al contenido en aminoácidos, en general, la leche de v aca con-
tiene mayor proporción de los mismos. Los únicos aminoácidos en los que
En est e caso clínic o has de fijar te en unos poc os dat os que t e aclar arán el no se cumple esta regla son la prolina, el ácido aspártico, el ácido glutámi-
diagnóstico. La concentración de Na+ plasmático se encuentra dentro de los co y la valina.
límites de la normalidad (135-150 mEq/l), lo que t e permit e descar tar la
opción 2. El pH bajo indica una acidosis, de modo que la opción 1 queda Respecto al contenido en calcio, la leche de vaca contiene una mayor canti-
incompleta y la 3 se hac e inviable. En consecuencia, las posibles alternativas dad; sin embargo, en los lactantes alimentados al pecho la absorción de cal-
quedan resumidas en las dos últimas opciones, y dos datos deben permitirte cio ronda el 75%, mientras que en los alimentados c on fórmulas artificiales
optar por la respuesta correcta.Estos datos,de suma importancia para el estu- la absorción es sólo de un 20%. Este fenómeno se debe a que la r elación
dio de los trastornos ácido-base, son la PCO2 unida a la [HCO3-] que te indica- Ca/P es distinta en ambos tipos de leche; mientras que en la leche materna
rá si exist e un tr astorno r espiratorio primario o secundario y su alt eración es de 2/1, en la leche artificial es 1/1. Se ha comprobado que la leche mater-
metabólica complementaria. Para poder dif erenciarlas, recuerda que las aci- na tiene un contenido en nitrógeno no proteico llamativamente mayor que
dosis son alteraciones del equilibrio ácido-base caracterizadas por un aumen- la leche de vaca, aunque no se conoce el significado de este hecho.
to de la c oncentración de H + y, por consiguiente, una disminución del pH. El
hecho de que el pH se alt ere o no, depende de la r elación entre dos fuer zas En último lugar, recuerda que las fórmulas artificiales deben contener una
opuestas: los trastornos que tienden a modificarlo (acidosis o alcalosis) y los cantidad suficient e de ácidos gr asos poliinsatur ados esenciales (PUF A)
mecanismos homeostáticos de que dispone el organismo para intentar man- para cubrir las nec esidades del lac tante, ya que son primor diales en el
tener el pH normal. El principal sistema tampón del medio ex tracelular es el desarrollo de las células ner viosas y retinianas.
Desgloses 1013
Pediatría
P186 (MIR 98-99F) Comparación entre leche humana y leche de v aca P187 (MIR 98-99F) Fisiopatología del raquitismo
En cuanto a las manif estaciones clínicas, los cambios óseos suelen apar e-
cer tras varios meses de déficit vitamínico. Lo habitual es que el raquitismo
florido se manifieste hacia el final del primer año de vida.
P187 MIR 1998-1999F
Entre los primer os signos clínic os destaca la cr aneotabes, sobre t odo de
Raquitismo es un término que se emplea par a r eferirse a una deficient e localización occipital. Esta manifestación suele desaparecer con el tiempo,
mineralización del hueso o del t ejido osteoide en cr ecimiento. Es un cua- pese a que el pr oceso r aquítico c ontinúe. Otros signos que podemos
dro que cursa con manifestaciones generales, si bien lo fundamental suele encontrar son:
ser la afectación ósea. Está en relación con una alteración del metabolismo
fosfocálcico. Anteriormente, la causa principal de r aquitismo er a la defi- • Fontanela anterior amplia y con cierre retrasado.
ciencia nutricional de vitamina D asociada a una inadecuada exposición a • Caput cuadratum o prominencias frontoparietales.
la luz solar . En la ac tualidad, esta f orma de r aquitismo car encial ha sido • Alteraciones dentarias.
prácticamente err adicada en los países industrializados , y ha quedado • Rosario costal o aumento de tamaño de las articulaciones costrocon-
reducida a los lactantes de piel oscura, a aquellos que no reciben los suple- drales.
mentos adecuados y a los niños amamantados por madres con una insufi- • Surco subcostal de Harrison.
ciente exposición al sol. En nuestr o medio, las f ormas más c orrientes de • Escoliosis.
raquitismo son aquellas que tienen que v er con una inadecuada c onver- • Deformidades pélvicas.
sión metabólica o activación de la vitamina D (fundamentalmente lesiones • Ensanchamiento de las epífisis de muñecas y tobillos, coxa vara, frac-
hepáticas y r enales, tratamiento con anticonvulsivos, cuadros malabsorti- turas en tallo verde.
vos, etc.).
A la hora de hacer el diagnóstico, además de las alt eraciones analíticas, es
Para c omprender las alt eraciones bioquímicas que apar ecen en el fundamental la r adiología. Para el diagnóstic o pr ecoz lo mejor es una
raquitismo por déficit de vitamina D t e será de gran ayuda el siguiente radiografía de muñeca. Los extremos distales de los huesos lar gos apare-
esquema. cen ensanchados, cóncavos (en copa) y con aspecto deshilachado.
1014 Desgloses
Pediatría
P187 (MIR 98-99F) Clínica del r aquitismo P131 (MIR 97-98) Clínica de malnutrición
MARASMO KWASHIORKOR
De todas formas, ten en cuenta que hay gran variedad de estados interme-
dios o mixtos, siendo estos los más normales en los países desarr ollados.
Desgloses 1015
P177
Pediatría
MIR 1997-1998 P191 MIR 1997-1998
El calostro corresponde a la secr eción de la mama dur ante los 2-4 prime- Esta pr egunta vuelv e a plant earnos de nuev o el t ema de la talla baja
ros días después del par to. Tiene un c olor amarillo, un pH alcalino y una infantil. Como ya t e c omentábamos en la pr egunta ant erior, las f ormas
densidad algo ma yor que la de la leche humana madur a. Contiene más más usuales son aquellas que se c onsideran variantes de la normalidad .
proteínas y minerales, pero menos hidratos de carbono que ésta. Dentro de est e grupo destacan principalment e la talla baja familiar y el
retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. A la hora de establecer
En la tabla de la pregunta 186, MIR 98-99F, puedes repasar la comparación el diagnóstico diferencial entre estos dos cuadros te puede resultar útil la
entre la leche mat erna y las fórmulas adaptadas , obtenidas a par tir de siguiente tabla.
leche de vaca modificada.
P191 (MIR 97-98) Talla baja familiar versus retraso constitucional
Las fórmulas de inicio cubr en las nec esidades del lac tante hasta el sex to del crecimiento
mes. Las fórmulas de c ontinuación se emplean a par tir del sex to mes y
contienen más hierr o, calcio y pr oteínas. Aunque en mucha menor pr o-
porción que la leche materna, las leches artificiales contienen ácidos gra-
sos poliinsaturados esenciales suficientes para cubrir las necesidades del
lactante.
Las variantes de la normalidad son más habituales y están r epresenta- Cuando se presenta uno de estos casos, lo fundamental es diferenciarlo de
das por la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento y las f ormas pat ológicas de las que ya t e hemos hablado ant eriormente.
desarrollo. Además de una historia clínica y familiar y una explor ación física minucio-
sas, conviene realizar una serie de pruebas de despistaje:
Dentro de la talla baja pat ológica es c onveniente distinguir entr e las f or-
mas proporcionadas y las desproporcionadas: • Hormonas tiroideas, con el fin de descar tar un hipotiroidismo.
• IGF-1 e IGF-BP3 , para investigar un posible déficit de GH. En el
• La talla baja despr oporcionada está r epresentada fundamental- déficit de GH puede r esultar interesante destacar que la talla al
mente por las displasias óseas y el raquitismo resistente a vitamina D nacimiento es normal y que el r etraso del cr ecimiento no
ligado al cromosoma X. comienza a manifestarse hasta los 6-12 meses. También conviene
• Las formas proporcionadas pueden estar originadas por múltiples que te fijes en que las determinaciones basales de GH no son úti-
patologías, entre las que podemos destacar : les, puesto que la secr eción tiene un ritmo cir cadiano y los niv e-
- Crecimiento intrauterino retardado. les son v ariables a lo lar go del día. Para hacer el diagnóstic o de
- Síndromes dismórficos. un déficit de GH se emplean las pruebas de estimulación o bien
- Cromosomopatías: prácticamente todas cursan con talla baja, salvo los niveles de IGF-1 e IGF-BP3,que sí son constantes a lo largo del
aquellas que tienen un exceso de cromatina sexual. día.
- Malnutrición: constituye la causa más fr ecuente en ár eas deprimi- • Anticuerpos an tigliadina y an tirreticulina, para descar tar una
das socioeconómicamente. enfermedad celíaca.
- Enfermedades crónicas: enfermedad inflamatoria intestinal, enfer- • Edad ósea , generalmente calculada a par tir de una r adiografía de
medad celíaca, cardiopatías congénitas, insuficiencia renal crónica, muñeca izquierda.
anemias graves, fibrosis quística. • Cariotipo, sobre todo en niñas, con el fin de investigar la posibilidad
- Fármacos: hormonas sexuales o corticoides a altas dosis. de un síndrome de Turner.
- Enanismo psicosocial.
T3
- Alteraciones endocrinológicas: hipotiroidismo, DM mal controlada,
pubertad precoz (por un cierr e prematuro de las epífisis), déficit o
resistencia a GH, etc.
Aparato respiratorio
Al c ontrario que t odos est os cuadr os, el síndr ome XYY suele cursar c on
una talla superior a la de la media e inteligencia normal o disminuida. En P190 MIR 2008-2009
el pasado , se ha asociado a riesgo elev ado de pr oblemas c onductuales,
pero últimament e par ece que est o no se sostiene . No suele cursar c on Una pregunta laboriosa por la extensión del caso clínico pero, en realidad,
esterilidad. sencilla y r eferente a un t ema car acterístico del Examen MIR. Aunque la
1016 Desgloses
Pediatría
definición de bronquiolitis habla de lactantes menores de dos años con su
primer episodio de dificultad r espiratoria, aparece más en los menor es de
seis meses, como sucede en esta pregunta.
positivo en dos resultados positivos en días distintos) o dos mutaciones de
FQ en estudio genético o alteraciones en la diferencia de potencial nasal.
Desgloses 1017
Pediatría
baja que sufre un lactante menor de dos años, por otro lado, sano. La radio-
logía muestra hiperinsuflación pulmonar. Se puede demostrar el virus en
secreciones nasofaríngeas por inmunofluor escencia y elev ación de los
P191 (MIR 05-06) Atresia esofágica
• Existencia de polihidramnios.
• Imposibilidad para pasar sonda nasogástrica en el parit orio.
• Salivación excesiva.
• Cianosis y atragantamiento con las tomas.
P191 MIR 2005-2006
Se trata de una pr egunta de elev ada dificultad sobr e un t ema poco pre- Si existe una fístula tr aqueoesofágica distal, aparecerá una dist ensión
guntado en el MIR. abdominal importante, mientras que si no existe fístula distal, el abdo-
men estará excavado. Las formas con fístula proximal cursan con aspi-
La atresia y fístula tr aqueoesofágica ocurr en con una incidencia 1/3.000- raciones masivas con la alimentación. La fístula sin atresia (en H) puede
4.500 RN vivos. Existen diversas clasificaciones, aunque la más aceptada es cursar de f orma más lar vada y manif estarse c omo neumonías r ecu-
la clasificación de Ladd, que distingue cinco tipos: rrentes.
• Tipo 1: atresia sin fístula. El tratamiento ha de ser quirúr gico. Durante el preoperatorio: posición en
• Tipo 2: fístula proximal y atresia distal. decúbito prono, aspiración continua del bolsón esofágico y medidas gene-
• Tipo 3: atresia proximal y fístula distal. rales. La corrección quirúrgica suele realizarse en dos tiempos. Tras la ciru-
• Tipo 4: doble fístula. gía la complicación más frecuente será los tr astornos de la motilidad eso-
• Tipo 5: fístula sin atresia. fágica y , en par ticular, el r eflujo gastr oesofágico. Con menos fr ecuencia
aparecen traqueomalacia (respuesta 5), estenosis (respuesta 2) o r efistuli-
La forma más frecuente es la III, con casi el 85% de los casos . zación (respuestas 1 y 3).
1018 Desgloses
P190
Pediatría
MIR 2002-2003 P195 MIR 2002-2003
Pregunta de dificultad media sobre la patología congénita del aparato res- Pregunta fácil sobre la fibrosis quística.
piratorio. No es un tema muy preguntado en el MIR, pero donde las carac-
terísticas de los distintos tipos de cuadros son muy parecidas. Se tr ata de una pr egunta dir ecta sobr e un diagnóstic o ya dado , la
fibrosis quística, y donde nos la describen clínicament e c omo enf er-
La laringomalacia y la tr aqueomalacia son las causas más habituales de medad multisistémica car acterizada por obstrucción crónica de las
estridor congénito. El diagnóstico diferencial entre ambas se r ealiza por el vías respiratorias, siendo la principal causa de enf ermedad pulmonar
tipo de estridor; así, un estridor inspiratorio es más típico de una afectación crónica gr ave en la infancia y también la r esponsable de la ma yor
de vías altas (laríngeo), mientras que si es tanto inspiratorio como espirato- parte de las insuficiencias pancr eáticas exocrinas en las primer as eta-
rio es típic o de af ectación de vías int ermedias (tráquea). La afectación de pas de la vida.
vías bajas (br onquios, bronquiolos) lo que suele pr oducir son sibilancias
espiratorias. Desde el punt o de vista genétic o, es la enf ermedad her editaria más fr e-
cuente y letal de la r aza blanca. Se hereda de f orma autosómica recesiva,
El diagnóstico se establece por laringoscopia directa. En general, el proce- estando el gen localizado en el br azo largo del cr omosoma 7 (una r egla
so se resuelve espontáneamente y no precisa tratamiento específico. Si hay para recordarlo es: FQ, si damos la vuelta a la F nos queda 7q). Por eso, la
dificultades para la alimentación, puede ser necesaria la alimentación por opción incorrecta es la 3. El resto de opciones nos describen las caracterís-
sonda. Muy excepcionalmente se utiliza la traqueotomía. ticas patogénicas de la enfermedad.
En c onsecuencia, en est e caso la opción c orrecta sería el tr atamiento Desde el punto de vista clínic o, lo más preguntado suele ser la fr ecuencia
conservador, puesto que es el primer paso a r ealizar. Las opciones 1 y 4 de sobreinfecciones bacterianas; teniendo en cuenta que el germen más
son maniobr as invasivas que sólo se utilizarían en casos más gr aves; la frecuente: P. aeruginosa, el más precoz: S. aureus y el más gr ave: B. cepacea.
opción 2 hace referencia al tratamiento quirúrgico del reflujo gastroeso- Asimismo, la insuficiencia r espiratoria crónica llev a al desarr ollo en est os
fágico. pacientes de un cor pulmonale.
P190 (MIR 02-03) Patología laríngea en el niño Desde el punto de vista diagnóstico se requieren dos criterios:
Desgloses 1019
Pediatría
P181 (MIR 00-01) Aspiración de un cuerpo extraño
quística en el cr omosoma 7), cuando se alt era, origina secr eciones
espesas y deshidr atadas, lo que ocasiona una obstrucción del flujo
aéreo pulmonar, obstrucción duc tal y lesión del páncr eas exocrino,
íleo meconial, etc. Debemos sospecharla ante cualquier niño con sín-
tomas crónic os o r ecurrentes de af ectación de vías r espiratorias
superiores e inferiores, siendo la tos el primer síntoma que suele apa-
recer, que se va cronificando y puede producir vómitos.
• Hemos de pensar en una aspiración de cuerpo extraño ante un cua-
dro de dificultad respiratoria y exploración pulmonar con datos pato-
lógicos de pr edominio unilateral, sin signos ni sínt omas de pr oceso
infeccioso.
1020 Desgloses
Pediatría
• Los antibióticos no están indicados; los corticoides pueden ser per-
judiciales y también deben evitarse los sedantes.
• En los casos gr aves se emplea un tratamiento específico con riba-
El tratamiento habitual es sint omático, con antitérmicos, gotas nasales y
oxigenoterapia, así como traqueotomía y r espiración asistida si son nec e-
sarios. La ribavirina es un fármaco cuya administración en aerosol acelera
virina en aerosol (respuesta 5 cierta). Se debe emplear en menor es la recuperación y acorta el período de eliminación del virus . Por ello, debe
de dos años con infección severa o en pacientes con un cuadro más considerarse su uso en pacient es con alto riesgo de c omplicaciones (car-
leve, pero que padecen alguna enfermedad crónica de base pulmo- diopatías congénitas, fibrosis quística, prematuros...) o gr avemente enfer-
nar, cardíaca o algún tipo de inmunodeficiencia. En el caso clínic o mos (PO2 <65 mmHg).
que aparece en la pregunta, estaría indicado el tratamiento con riba-
virina en aerosol, ya que presenta dos de las indicaciones (gr avedad El tratamiento de la hepatitis B crónica es el interferón alfa durante cua-
y cardiopatía de base). tro a seis meses. También se han ensayado tratamientos con lamivudina o
• Algunos de los casos más gr aves precisan soporte respiratorio. famciclovir. La ribavirina se emplea en protocolos experimentales de trata-
miento de la hepatitis C crónica , asociada al int erferón alfa, asociación
P214 MIR 1999-2000 que parece tener mejor resultado que el interferón aislado, si bien todavía
hay pocos estudios realizados.
Un cuadro infeccioso en un lactante (fiebre,rinorrea y estornudos),en el que
hay focalidad respiratoria (tos y dificultad r espiratoria) y signos de dificul- Recuerda que el tratamiento del virus herpes simple resistente a aciclovir
tad en la espiración, debe hacer pensar en el diagnóstico de bronquiolitis. no se hace con ribavirina, sino con foscarnet intravenoso (respuesta 2 falsa)
y que el tr atamiento del citomegalovirus es con ganciclovir o f oscarnet
(respuesta 5 falsa).
P214 (MIR 99-00) Etiología y clínica de la bronquiolitis
• Historia familiar de asma. En fases avanzadas, aparecen complicaciones como neumotórax (por rotu-
• Repetición de episodios similares en el mismo lactante. ra de bullas subpleurales); hemoptisis, que puede ser masiva; insuficiencia
• Comienzo brusco no precedido de infección. respiratoria y cor pulmonale, que suelen ser la causa de muer te de est os
• Espiración muy prolongada. pacientes.
• Eosinofilia.
• Respuesta favorable a la administr ación de una sola dosis de salbu- Como la ma yor par te de la morbimor talidad r elacionada c on la fibr osis
tamol en aerosol. quística se debe a las c omplicaciones pulmonar es, el tr atamiento debe
• La fr ecuente r epetición de los sínt omas en el asma es un punt o estar dirigido, sobre todo, a prevenir y mejorar la obstrucción bronquial y a
importante, de forma que menos de un 5% de los ataques r epetidos tratar las infecciones pulmonares.
de bronquiolitis tienen un origen inicial.
El primer punto se consigue mediante fisioterapia respiratoria, broncodila-
P118 MIR 1999-2000F tadores, antiinflamatorios (c orticoides, ibuprofeno...), ADNasa en aer osol
(para fluidificar las secreciones), etc. Recuerda que la N-acetilcisteína inha-
El virus sincitial r espiratorio es la causa más impor tante de inf ecciones lada tiene poca utilidad , e incluso puede pr ovocar br oncoespasmo. Por
de las vías r espiratorias bajas, especialmente bronquiolitis y neumonía en otro lado, el uso de antibióticos es el otro pilar del tratamiento, tanto en los
niños menores de un año . Su impor tancia aumenta si c onsideramos que procesos agudos c omo en la pr ofilaxis, mediante antibiótic os inhalados
no existe vacuna disponible. (en los casos más graves).
Desgloses 1021
P175
Pediatría
MIR 1997-1998
Otras complicaciones que pueden pr esentarse son: neumotórax, asper-
gilosis br oncopulmonar alér gica, osteoartropatía hiper trófica, insufi-
ciencia cardíaca derecha (secundaria a la neur opatía crónica, por eso la
Antiguamente, H. influenzae era la causa más frecuente de meningitis bac-
respuesta 4 es falsa), retraso de la maduración sexual, reflujo gastroeso-
teriana, epiglotitis y artritis séptica en niños pequeños;pero, con la vacuna-
ción, su incidencia ha desc endido drásticamente. La epiglotitis suele ocu- fágico, etc.
rrir en niños de 2-7 años de edad . Se caracteriza por una ev olución fulmi-
nante con fiebre, dolor de gar ganta, disnea, obstrucción respiratoria rápi- P188 MIR 1997-1998
damente progresiva y postración. El niño de más edad prefiere estar senta-
do, inclinado hacia delante y con la boca abierta. El tratamiento de la insuficiencia r espiratoria provocada por la pr esencia
de un cuerpo extraño en las vías aéreas debe ser lo más precoz posible.
Si se sospecha epiglotitis, debe realizarse una radiografía lateral de nasofa-
ringe y de vías aér eas altas antes de explorar la faringe . Si la r adiografía En el caso de la obstrucción local de las vías aér eas altas, el tr atamiento
muestra una epiglotis normal, puede realizarse el examen de la epiglotis varía dependiendo de la edad del pacient e:
cuando se disponga de equipo de sopor te cardiorrespiratorio, puesto que
algunos pacient es muestr an laringoespasmo r eflejo c on obstrucción • En el caso de lactantes menores de un año que realmente se están
aguda completa, e incluso parada cardiorrespiratoria al realizar la laringos- ahogando, se recomienda el empleo r epetitivo de cuatr o golpes en
copia. Ante signos claros de epiglotitis está indicada la intubación nasotra- la espalda y compresiones torácicas.
queal o tr aqueotomía par a mant ener permeable la vía aér ea y el tr ata-
miento antibiótico con ceftriaxona.
P188 (MIR 97-98) Maniobras de expulsión de un cuerpo extraño
Entre las manifestaciones iniciales, que además son indicación para realizar
una prueba del sudor , se encuentr an las que se r elacionan en la tabla Los golpes deben administr arse en la r egión interescapular, mante-
siguiente. niendo al niño con la cabeza más baja que el tronco. Después se gira
al paciente y se realizan cuatro compresiones torácicas empleando la
misma técnica que en un masaje car díaco externo, es decir, sobre la
P184 (MIR 97-98) Indicaciones par a la realización de la prueba
porción media del est ernón. Si no se r esuelve la obstrucción, debe
del sudor*
intentarse la ex tracción del cuerpo ex traño bajo visualización dir ec-
ta; nunca debe emplearse el barrido digital a ciegas en lac tantes y
niños pequeños.Tampoco deben emplearse las compresiones abdo-
minales. En caso de no t ener éxito, debe repetirse esta secuencia. Si
el paciente está inc onsciente, deberá intentarse previamente la r es-
piración artificial.
• En los niños mayores de un año se realizan compresiones abdomi-
nales con el paciente tumbado de espaldas. Si no se expulsa el cuer-
po ex traño, se int entará la ex tracción bajo visualización dir ecta,
nunca a ciegas.
1022 Desgloses
Pediatría
T4
tatural, hablamos de un r eflujo gastr oesofágico fisiológic o debido a un
esfínter esofágico inferior incompetente por inmadurez (opción 4 correcta).
Aparato digestivo
La estenosis pilórica es un cuadr o mucho más agudo, con vómitos proyec-
tivos no biliosos, que comienza en torno a las tres semanas de vida con ries-
P180 MIR 2008-2009 go de deshidr atación par a el neonat o (opción 2 falsa). Tanto la opción 1
como la 3 hac en referencia a reacciones adversas frente a la pr oteína de la
Caso clínico típico sobre una estenosis hipertrófica del píloro. leche de vaca, y por ello no guardarían tan buena evolución: se afectarían el
peso y la talla. En la intolerancia, es común el hallazgo de heces con sangre.
El síntoma cardinal en esta enf ermedad lo c onstituyen los vómit os. Éstos La alergia puede provocar urticaria, angioedema, broncoespasmo, e incluso
serán no biliosos , proyectivos, y aparecen después (o casi después) de las anafilaxia como forma severa.
tomas. Suelen comenzar a par tir de los 20 días de vida. Debido a la pér di-
da de hidrogeniones y cloruros que supone el vómito, tiende a producirse Por último, la opción 5, el vólvulo intestinal, se presentaría como un cuadro
una alcalosis metabólica hipoclorémica. En este caso clínico, las pequeñas obstructivo y clínica de perit onismo. No permitiría una ev olución tan sola-
estrías sanguinolentas pueden ser debidas a la int ensidad del vómito, que pada en el tiempo (hablan de dos meses y medio), sino mucho más aguda.
puede producir hiperpresión a niv el de los v asos de la muc osa esofágica,
dañándose algunos y produciendo un leve sangrado. P188 MIR 2007-2008
En la explor ación podemos enc ontrar grados variables de deshidr atación La intolerancia a disacáridos provoca que éstos no se absorban adecuada-
o desnutrición, así como ictericia o subic tericia. En algunos casos , incluso mente. Mediante un ef ecto osmótico, atraen agua hacia la luz int estinal,
es palpable la “oliva pilórica” a nivel epigástrico, bajo el reborde hepático. de manera que las heces se vuelven acuosas (diarrea postprandial, opción
La técnica de elección par a confirmar el diagnóstico es la ec ografía abdo- 1 correcta). A su vez, al ser fermentados por la flora saprofita del colon, las
minal (respuesta 4 c orrecta). Se detectará un gr osor del músculo pilóric o heces se vuelv en ácidas (por lo que apar ece secundariament e erit ema
por encima de lo normal (>4 mm), así c omo un aument o de la longitud perianal) y se ac ompañan de met eorismo, debido al gas gener ado en la
global del canal pilórico. fermentación; así pues, éstas se eliminan explosiv amente. En esto se fun-
damenta la prueba diagnóstica del H 2 espirado (opciones 2, 3 Y 4 correc-
P182 MIR 2008-2009 tas).
Una pregunta difícil sobre el diagnóstico de la enfermedad celíaca. Las heces esteatorreicas (grisáceas, brillantes, adherentes, flotantes…) son
propias de los cuadr os clínicos en los que exist e malabsorción de lípidos
Ante la sospecha de esta enf ermedad, lo habitual es r ealizar una determi- (opción 5 falsa). En P ediatría, no olvides nunca la c eliaquía ni la fibr osis
nación de anticuerpos (r ecuerda que los más sensibles y específic os son quística.
los IgA-antitransglutaminasa). Si esta determinación resulta positiva, esta-
ría indicado realizar una biopsia intestinal, que también podría plantearse P183 MIR 2005-2006
ante una determinación negativa, pero con una firme sospecha clínica. Por
tanto, el papel de los anticuerpos en el diagnóstic o de esta enf ermedad Pregunta de dificultad fácil-media acerca del diagnóstico de laboratorio de
tiene valor fundamentalmente como screening. la intolerancia-malabsorción de lactosa.
La biopsia intestinal es una prueba nec esaria para establecer el diagnósti- La malabsorción de lac tosa se debe a un déficit de lac tasa, que puede
co. Se realizaría por lo menos en una ocasión, estando el pacient e consu- ser congénito, pero que lo más común es que sea secundario a procesos
miendo gluten. En este caso clínico ya tenemos una biopsia intestinal com- que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones, enferme-
patible con enfermedad celíaca (la duda estaría en la necesidad de realizar- dad celíaca...). Los disacáridos no hidrolizados se acumulan en el intesti-
la por segunda v ez). La confirmación de la r ecuperación histológica des- no, donde las bac terias producen ácidos or gánicos e hidrógeno, lo que
pués de la r etirada del glut en (segunda biopsia) se r ealizaría en casos atrae agua a la luz intestinal y se genera diarrea osmótica. Clínicamente
dudosos. No obstante, en este caso lo tenemos bastante claro: buena evo- se manifiesta por hec es espumosas, con pH bajo , ricas en azúcar y que
lución clínica después de r etirar el glut en de la dieta y negativización de suelen ex coriar las nalgas . Se pr oduce también dist ensión abdominal,
los anticuerpos, por lo que en principio bastaría c ontinuar con la dieta. borborigmos y ocasionalment e dolor cólic o. Para el diagnóstic o pode-
mos usar:
P186 MIR 2007-2008
• Detección de cuerpos reductores en heces mediante la prueba del
Pregunta con un caso clínico típico de reflujo gastroesofágico madurativo clinitest que se cuantifica según cambio de c olor. Recuerda que la
o fisiológico. sacarosa no es un azúcar r eductor y, por tanto, si se sospecha into-
lerancia a la sacar osa, previamente debe hidr olizarse c on ácido
La manifestación clínica más usual es la r egurgitación en la ma yoría de las clorhídrico.
tomas a las pocas semanas de vida (la ma yoría empiezan ya en la primer a • Determinación de pH f ecal inferior a 5,6 o det erminación de ácido
semana). Dado que el paciente presenta un adecuado desarrollo pondoes- láctico en heces.
Desgloses 1023
Pediatría
• Actividad de disacaridasas medida en la biopsia int estinal disminuida.
• Test de H 2 en aire espirado tras sobrecarga oral de lactosa. P192 (MIR 05-06) Invaginación intestinal. Imagen anatómica
Nos piden el diagnóstic o de presunción y nos dan t odos los datos típicos
de una invaginación intestinal, así que aprovecha esta pregunta para repa-
sar bien este cuadro.
1024 Desgloses
Pediatría
• Finalmente, las r espuestas 3 y 4 son enf ermedades ampollosas
autoinmunes que pueden apar ecer en la madr e y que en un 5-10%
de los casos los anticuerpos pasan la barr era placentaria y provocan
P181 (MIR 04-05) Diagnóstico diferencial del estreñimiento
Desgloses 1025
Pediatría
P185 (MIR 04-05) Diagnóstic o de la enfermedad celíaca P175 MIR 2003-2004
Nos enfr entamos a una pr egunta acc esible ac erca de la enf ermedad de
Hirschprung, que podr emos c ontestar fácilment e c on c onocimientos
generales de su clínica típica.
P174 MIR 2003-2004 La clínica más típica en el período neonatal es el retraso en la eliminación del
meconio. En su diagnóstico se emplea la radiografía simple, que muestra dis-
Es una pregunta fácil sabiendo la clínica típica de la est enosis hipertrófica tensión de asas c on ausencia de air e r ectal, el enema opac o, en el que se
de píloro EHP. aprecia un cambio brusco en el diámetro del colon entre el segmento afec-
to (estenosado) y por ción sana (dist endido) (respuesta 5 v erdadera); con la
Nos muestran un neonato de 21 días que presenta vómitos postprandiales manometría anorrectal se observa una contracción del esfínter anal interno
cada vez más fr ecuentes. En un niño de esta edad y c on esta clínica nos ante el aumento de presión a ese niv el (respuesta 4 falsa), siendo lo normal
debemos plantear el diagnóstic o de EHP. No olvides que el vómit o no es una relajación de dicho esfínter. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia.
bilioso y que el niño queda hambrient o e irritable tras el mismo. De entra-
da podemos descar tar la r espuesta 4, puesto que la EHP es de etiología
P175 (MIR 03-04) Enfermedad de Hirschprung
desconocida, pese a que se ha r elacionado con factores que predisponen
a ello c omo la administr ación de pr ostaglandina E par a mantener la per-
meabilidad del ductus. Si nos fijamos en la opción 2, los vómitos persisten-
tes ef ectivamente gener an alt eraciones elec trolíticas, pero no acidosis
metabólica, sino alcalosis metabólica hipoclorémica.
1026 Desgloses
Pediatría
• Clínica: el sínt oma principal son los vómit os, no biliosos (opción 3
incorrecta), proyectivos (opción 4 c orrecta), que comienzan a par tir
de los 20 días de vida (opción 2 correcta). Tras vomitar, el niño queda
sobre esta enfermedad: necesidad de, al menos, una biopsia (clásicamente
3); la predisposición genética (agrupación familiar , asociación con cier tos
HLA) y su het erogeneidad clínica (tant o en tiempo c omo formas de pr e-
irritable y hambrient o. También son típicas la alcalosis metabólica sentación).
hipoclorémica (debida al vómit o) y la ic tericia (opción 5 c orrecta)
(debida a la deshidratación). Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo anterior.
• Exploración física: palpación de la oliva pilórica y ondas peristálticas
gástricas. P200 MIR 2002-2003
• Diagnóstico: clínica, pH, iones (suficient e en el 60-80%), ecografía
abdominal (de elección), Rx con bario (signo de la cuer da) y Rx sim- Es una pregunta que hace referencia a las diarreas crónicas y que tiene una
ple (única burbuja). dificultad media.
• Diagnóstico diferencial: atresia pilórica (vómit os no biliosos desde
las primeras tomas con imagen de única burbuja en la r adiografía), Es un caso clínic o donde se nos pr esenta a una niña que tras un cuadro
atresia duodenal (vómitos biliosos precoces e imagen de doble bur- de gastr oenteritis man tiene un pr oceso diarr eico crónic o (por dur ar
buja en la Rx, regla de la D: duodenal, doble burbuja, síndrome de más de dos semanas), sin productos patológicos, con irritación del área
Down) y r eflujo gastr oesofágico (vómit o atónic o de c ontenido ali- perianal (que nos indica un pH bajo). Ante este cuadro hemos de sospe-
mentario ya en la primera semana de vida). char un déficit de disacaridasas secundario a un proceso que ha lesiona-
• Tratamiento: preoperatorio: fluidoterapia i.v. para corregir las altera- do de forma difusa el epitelio intestinal, siendo éste el origen más frecuen-
ciones hidroelectrolíticas y quirúrgico (piloromiotomía de Ramsted). te. Estos pacientes también manifiestan c on frecuencia dolor abdominal,
borborigmos y, ocasionalmente, dolor cólico.
P196 MIR 2002-2003 Para confirmar el cuadr o podemos r ealizar un clinit est, test de hidrógeno
Pregunta bastant e sencilla sobr e la enf ermedad c elíaca, un t ema nada en aire espirado o medición de pH.El tratamiento estriba en la reducción
infrecuente en el MIR. de la ingesta de los azúcar es responsables de la in tolerancia a niveles
que sean soportables, en este caso de forma transitoria. Por eso les dir e-
mos a los padres que alimenten a su hija con fórmulas sin lactosa duran-
Si bien la pregunta es en forma de caso clínico, es todo muy típico y clara-
te varias semanas para que se regenere el epitelio intestinal.
mente orientador hacia el diagnóstic o de enf ermedad celíaca. La opción
falsa es sin duda la 5: el tratamiento de la enfermedad celíaca es la retirada
Este proceso no requiere tratamiento antibiótico, de hecho podría empeorar
total y definitiva (de por vida) del glut en de la dieta, no concibiéndose su
el cuadro por agr esión al epit elio dañado, tampoco requiere rehidratación
retirada gradual. El r esto de opciones nos r ecuerdan dat os r elevantes
oral, puesto que en ningún caso se nos menciona que pr esente pérdida de
líquidos que justifiquen el tr atamiento. Los hidrolizados de proteínas serían
P196 (MIR 02-03) Enfermedad celíaca el tratamiento de elección si fuera un paciente que presentara malabsorción
proteica, con pérdida de peso, diarrea, hipoproteinemia y edemas.
Desgloses 1027
Pediatría
de elección, donde veremos la imagen en rosquilla o diana. Respecto al trata-
miento, mencionar que se puede int entar reducción hidrostática, o si apare-
cen signos de perforación intestinal o recidiva se manejará quirúrgicamente.
to intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él. La
forma más usual de invaginación es la ileocólica y la ileoileocólica.
El reflujo gastroesofágico (RGE) es un cuadro relativamente corriente en el El diagnóstico se establece por la clínica y explor ación física (se palpa una
lactante, debido a diversos factores favorecedores: porción infradiafragmá- masa alargada, dolorosa, localizada en hipoc ondrio-flanco derecho). En el
tica del esófago más c orta, estómago liger amente más horiz ontalizado, enema opaco se obser va un defecto de repleción al nivel de la cabeza de
menor capacidad gástrica, postura en decúbit o..., pero no es fisiológic o la invaginación, y en la radiografía simple de abdomen, un área de aumen-
(respuestas 1 y 4 incorrectas). to de densidad en hemiabdomen der echo y de dist ensión de asas en el
izquierdo. La prueba fundamental es la ecografía, donde es típica la ima-
El sínt oma más fr ecuente es el vómito, que en la ma yoría de los casos
gen en rosquilla o donuts.
aparece en la primer a semana de vida (r ecuerda que los vómit os de la
estenosis hiper trófica de pílor o suelen c omenzar hacia la 3ª semana).
El tratamiento consiste en la reducción hidrostática o neumática bajo con-
Suele desaparecer hacia los dos años de vida.
trol ec ográfico o fluor oscópico. Es pr eferible la c orrección quirúr gica en
caso de signos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal o dis-
El RGE puede presentarse también como alguna complicación:
tensión abdominal de más de 48 hor as de evolución.
• Respiratoria: neumonía por aspiración, tos, sibilancias, etc.
• Digestiva: esofagitis c on hemorr agia digestiv a, anemia f erropénica, P177 MIR 2000-2001
dolor, disfagia, etc.
• Retraso ponderoestatural. En P ediatría ha y indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica; así,
• Síndrome de S andifer: opistótonos y postur as anómalas de la cabe- haciendo un recorrido por aparatos encontramos:
za, en r elación c on el RGE , bien c omo r espuesta al dolor o c omo
mecanismo de protección de la vía aérea (respuesta 2 correcta). • SNC: el meningococo es la causa más habitual de meningitis epidérmi-
ca y afecta principalmente a niños y adolescentes. Dada su alta infectivi-
El diagnóstic o suele r ealizarse por la clínica y por la r espuesta al tr ata- dad, es indicación absoluta de profilaxis en contactos íntimos familiares,
miento. Sólo en las f ormas más gr aves o en ausencia de r espuesta al tr a- de habitación, en personal sanitario de r esucitación y c ontactos en el
tamiento empírico se realizan otras pruebas diagnósticas, tales como eso- medio escolar dependiendo de la edad del niño . Son de elección la c ef-
fagoscopia y biopsia, esofagograma c on bario y pHmetría de 24 hor as, triaxona intramuscular y la rifampicina en niños (respuesta 4 correcta).
siendo esta última el método más sensible (respuesta 3 incorrecta). • ORL: la otitis media aguda tiene su ma yor incidencia entr e los seis
meses y los tr es años, puesto que a estas edades exist e una función
El tratamiento del RGE se basa en tr es pilares: tubárica deficitaria y un gr an reservorio de bac terias patógenas en
rinofaringe por la hiper trofia adenoidea. En el caso de otitis medias
• Medidas generales: espesamiento de las t omas, posición semiincor- recurrentes están indicadas la profilaxis antibiótica de mantenimien-
porada. to, la adenec tomía y la miringot omía con drenajes transtimpánicos
• Medidas farmac ológicas: procinéticos 15-20 minut os ant es de tr es (respuesta 5 correcta).
tomas, antiácidos o inhibidor es de la bomba de pr otones si exist e • Cardiovascular: son indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica
esofagitis. en pacientes afectos de ciertas cardiopatías congénitas que van a ser
• Cirugía: cuando no se obser va mejoría c on el tr atamiento médico o sometidos a procedimientos invasivos estomatológicos, genitourina-
aparecen complicaciones severas del RGE se pr ocede a r ealizar una rios o gastrointestinales, dado el alto riesgo de bacteriemias. Entre las
funduplicatura de Nissen (respuesta 5 incorrecta). cardiopatías congénitas son indicación absoluta de pr ofilaxis todas
las cardiopatías cianógenas y aquellas que c omuniquen dos cavida-
P186 MIR 2001-2002 des de distinta pr esión, como son los v entrículos derecho e izquier-
do en el caso de la CIV (r espuesta 1 correcta).
La invaginación supone la causa más frecuente de obstrucción intestinal • Urología: las urodismorfias que causan inf ección urinaria de f orma
entre los tres meses y seis años de edad. Se produce cuando un segmen- recurrente, lo hacen mediante un mecanismo de r eflujo secundario.
1028 Desgloses
Pediatría
En estos casos, la profilaxis antibiótica está indicada hasta la r esolu-
ción del problema, que suele ser quirúrgico (respuesta 3 correcta).
• Digestivo: la gastr oenteritis tiene c omo principales patógenos los
• Hipoplasia pulmonar con hiper tensión pulmonar, mayor del lado
de la lesión, y no malf ormación del árbol br onquial ni malf ormacio-
nes cardíacas (respuestas 1 y 3 falsas).
virus, sobre todo, los rotavirus. Por esto, la profilaxis antibiótica sería • Malrotación intestinal, malformación más fr ecuentemente asocia-
inútil, e incluso puede ir en detrimento del paciente al alterar el equi- da (respuesta 5 correcta).
librio biológico intestinal. Las medidas pr eventivas irán dirigidas en
el sentido de int errumpir la tr ansmisión fecal-oral de los patógenos P191 (MIR 00-01) Diferencias entre hernias diafragmáticas congénitas
digestivos. Por tanto, la respuesta 2 es incorrecta.
• El estreñimiento funcional presenta respuesta manométrica normal, P192 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de los vómitos en el r ecién
nacido
(repasa el diagnóstic o dif erencial del estr eñimiento funcional/
Hirschprung con la tabla de la pr egunta 181, MIR 04-05).
• La fisura anal suele ser consecuencia de una patología que ocasiona
estreñimiento, y cursa c on dolor en la def ecación y r ectorragia con
sangre brillante.
• Tanto en el neuroblastoma pélvico como en la estenosis anal, a pesar
de poder dar estreñimiento por obstrucción mecánica, muestran un
reflejo manométrico normal.
Desgloses 1029
Pediatría
esfínter pilórico produciendo vómitos alimentarios y no biliosos (respues-
ta 2 falsa), porque la obstrucción es preduodenal. Existe una pérdida de:
La enfermedad de Hirschprung puede asociarse a otros defectos congéni-
tos como síndrome de Down, síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl y
de Waardenburg, y a anomalías vasculares (aunque no es cierto que el 70%
• Hidrogeniones, que lleva a una alcalosis metabólica y una hipopota- tengan malformaciones cardíacas, respuesta 5 falsa) puede estar asociada
semia por r edistribución intracelular, pero además por aument o de también a una mutación del pr otooncogén RET (responsable también de
pérdidas renales por hiperaldosteronismo secundario (hay disminu- la MEN, neoplasia endocrina múltiple tipo II A).
ción del potasio corporal total).
• Cloruros que se manifiesta por hipocloremia (repuesta 1 falsa). Este protooncogén, asignado al cromosoma 10 q. 11.2, presenta un patrón
hereditario autosómico dominante con un alto grado de penetrancia (res-
Todo est o par a gener ar una alcalosis metabólica hipopotasémica c omo puesta 1 falsa) y una expresividad variable.
mostrábamos en la tabla anterior.
La inervación anormal del segment o de intestino afectado es consecuen-
En un 5%, y no un 50%, el lactante presenta ictericia con hiperbilirrubine- cia de la detención de la migración de los neuroblastos desde el intestino
mia indirecta que acostumbra a resolverse pronto una vez liberada la obs- proximal al distal. Esta enfermedad no es debida a una alteración en el sis-
trucción (respuesta 4 falsa). tema ner vioso simpático ni par asimpático (respuesta 3 falsa), sino en los
plexos de Meissner y Auerbach (respuesta 2 correcta).
El tratamiento de elección en la piloromiotomía e xtramucosa de
Ramsted radica en una pequeña incisión en la masa pilórica dejando De hecho, en la histología, es característica la ausencia de ambos plex os y
intacta la mucosa gástrica y, posteriormente, se cierra la incisión, tal como
unos ovillos nerviosos hipertrofiados con altas c oncentraciones de ac etil-
se indica en el siguiente dibujo (respuesta 5 correcta).
colinesterasa entre las capas musculares y la submucosa.
P192 (MIR 00-01) Tratamiento de la estenosis hiper trófica del píloro La biopsia r ectal por aspir ación, recogida 2 c entímetros por encima de la
línea pectínea, es el proceso diagnóstico definitivo.
En cuanto al tratamiento, no olvides que las técnicas quirúr gicas más utiliza-
das hoy en día se realizan en dos tiempos, realizando primero una colostomía
transitoria para llevar a cabo la reparación definitiva a los 6-12 meses de vida.
1030 Desgloses
Pediatría
• Si el divertículo de Meckel se encuentra de forma incidental en una
laparotomía en el adulto, no debe ser ex tirpado, pero si es sintomá-
tico requiere ex tirpación quirúr gica, resecando par te del int estino
Tras la cirugía, el niño puede tardar en adquirir los hábit os de defecación
y, a veces, existe incontinencia y diarr ea. Con el tiempo la ma yoría de los
niños adquiere la continencia.
delgado, o bien realizando diverticulectomía.
P225 MIR 1999-2000
P165 (MIR 99-00) Divertículos y pseudodivertículos intestinales
El megacolon agangliónico tiene su origen en una iner vación anómala
del intestino (respuesta 5 cierta), en la que se obser va la ausencia de célu-
las ganglionares en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debida
a una migración anómala de neuroblastos. Otro dato típico es el aumento
de la acetilcolinesterasa.
Desgloses 1031
Pediatría
La determinación seriada de anticuerpos antitransglutaminasa tisular del
tipo IgA son los utilizados , actualmente, en el seguimient o de pacient es
celíacos para conocer la fiabilidad del cumplimien to de la dieta , pues
• La alteración metabólica más fr ecuente es la alcalosis metabólica,
con clor o, sodio y potasio bajos . Recuerda que , en la insuficiencia
suprarrenal congénita (otra causa de vómit os en el período neona-
tienden a descender, o incluso a desapar ecer en muchos de los pacient es tal), la alt eración metabólica c onsiste en acidosis metabólica c on
tratados con una dieta ex enta de gluten. Está aumentada la incidencia de hiperpotasemia, hiponatremia e hipocloremia.
tumores malignos, siendo los linfomas (tanto int estinales c omo ex train- • La primera prueba a realizar es una ecografía y, en caso de duda, un
testinales) y los car cinomas escamosos de esófago los más usuales . El lin- estudio radiológico con bario, donde podemos observar el "signo de
foma intestinal suele ser de células T. Se ha demostrado que los pacientes la cuer da" (c onducto pilóric o delgado y alar gado, que se v e c omo
que siguen una dieta estricta tienen menor incidencia de tumores. una línea fina de bario).
• El tratamiento de elección es la desobstrucción quirúrgica de la este-
Esta pregunta data de 1999. Actualmente, la determinación por ELISA de nosis pilórica en el moment o en que se c omprueba el diagnóstico y
anticuerpos antitransglutaminasa ha venido a sustituir a la ant erior deter- se han corregido los trastornos metabólicos. La técnica es la piloro-
minación de anticuerpos antiendomisio por IFD . La respuesta 3 sería, por tomía extramucosa de Fredet-Ramstedt, que estriba en la incisión
tanto, incorrecta por que los anticuerpos antiendomisio , como los anti- de las capas serosa y muscular del antr o y del píloro, dejando que la
transglutaminasa, descienden cuando se respeta la dieta sin gluten. mucosa se prolapse entre las fibras musculares.
1032 Desgloses
Pediatría
En la mayoría de los casos, basta con hacer un diagnóstico clínico del RGE
y evaluar la respuesta al tratamiento con medidas posturales y espesantes
de las t omas. En casos más sev eros, la pHmetría de 24 hor as permite eva-
En el caso de la atresia duodenal,los vómitos biliosos suelen aparecer poco
después del nacimient o y puede no haber dist ensión abdominal. Los
vómitos prolongados conducen a una alcalosis metabólica c on deshidra-
luar la gravedad y la frecuencia de los episodios de reflujo. En caso de eso- tación. Clásicamente, en la r adiografía en bipedestación se obser va una
fagitis puede hacerse una esofagoscopia con biopsia. imagen en doble burbuja. Es normal que existan ant ecedentes de polihi-
dramnios durante la gestación.
P191 MIR 1998-1999F
Otras manifestaciones que pueden manifestar los niños con síndrome de
El caso clínico que plantea esta pregunta corresponde con un diagnóstico Down son: retraso mental, hipotonía, epicantus, iris mot eado (manchas
sindrómico de malabsorción. Los cuadros malabsortivos suelen cursar con de Brushfield), occipucio aplanado , orejas malf ormadas, cardiopatías
distensión abdominal; heces voluminosas, malolientes y de escaso c olor; congénitas, pliegue simiano en las manos, etc.
pérdida de masa muscular y retraso del crecimiento y de la ganancia pon-
deral. Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo que aparece
P179 (MIR 97-98) Síndrome de Down
en la pregunta 196, MIR 02-03.
De entre los posibles diagnósticos que nos plantea la pregunta, el que más
cuadra con la descripción de este caso es el de enfermedad celíaca no tra-
tada. Recuerda que esta enf ermedad consiste en una int olerancia intesti-
nal permanente a la gliadina, que causa lesiones impor tantes de la muco-
sa del intestino delgado. Recuerda que el diagnóstico se basa en el hallaz-
go de la lesión car acterística (muy sugestiva, pero no patognomónica) de
la mucosa, que consiste en: atrofia total o subtotal de las vellosidades, con
hipertrofia de las criptas e infiltrado linfocitario. Esta biopsia debe realizar-
se antes de retirar el gluten de la dieta.
En el déficit de lac tasa, los síntomas aparecen al t omar lactosa. Cursa con
diarrea líquida explosiva, acompañada de distensión abdominal, borborig-
mos y un intenso eritema perianal debido al pH ácido de las hec es. Puede
Nefrología y Urología T5
aparecer también un dolor abdominal de tipo cólic o.
P189 MIR 2007-2008
Los r otavirus son los agent es causales de gastr oenteritis aguda infantil
más frecuentes en todo el mundo. Son especialmente típicas las epidemias Hasta la edad de los dos o tr es años, los lac tantes presentan una fimosis
invernales entre niños de 6 a 24 meses. Suele cursar con fiebre, vómitos no fisiológica en un altísimo por centaje de casos (r espuesta 1 c orrecta). Por
biliosos, diarrea acuosa sin sangre ni pus en las heces, y sin olor pestilente. ello, es evidente que no t odos deberán ser int ervenidos quirúrgicamente.
Es habitual que apar ezca asociado un cuadr o catarr al. En est os cuadr os Las indicaciones para la circuncisión en menores de un año son:
agudos puede existir una ligera pérdida de peso, pero de ninguna manera
se afecta la talla. • Que la fimosis produzca infecciones urinarias.
• Balanopostitis.
P179 MIR 1997-1998 • Parafimosis de repetición.
• Fimosis puntif orme (la que deja un orificio pr epucial mínimo , de
La atr esia y la est enosis suponen apr oximadamente 1/3 de los casos de forma que obstaculiza la libre emisión de orina).
obstrucción intestinal en el neonato y el lactante. Los lactantes con síndro-
me de D own tienen una ma yor incidencia de atresia duodenal y de Es cierto que los corticoides pueden ser útiles en algunos casos y evitar la
imperforación anal (un 20-30% de las atresias duodenales corresponden a circuncisión, pero est o no puede ent enderse c omo la r egla gener al, de
niños con síndrome de Down). manera que la respuesta 5 es falsa.
Desgloses 1033
P193
Pediatría
MIR 2002-2003
distinción es primordial, sobre todo a la hora del tratamiento: baja-antisép-
ticos urinarios, trimetropín-sulfametoxazol o amo xicilina oral; alta-amino-
glucósidos, cefalosporinas de 3ª gener ación o amo xiclavulánico inicial-
Se trata de una pregunta de dificultad alta sobre un tema que puede apa-
mente por vía sistémica (opción 4 c orrecta).
recer tanto en Pediatría como en Nefrología o Infecciosas.
El síndr ome hemolític o urémic o, desde el punt o de vista pediátric o, es la El diagnóstico definitivo nos lo da el cultivo. En cuanto a la evaluación pos-
causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños menores de cua- terior, la ecografía abdominal se indica siempr e ante cualquier ITU en un
tro años . Desde el punt o de vista inf eccioso destaca que casi siempr e v a niño (opción 3 correcta), mientras que la combinación de eco, cistouretro-
precedido por una gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli (si bien también grafía miccional (despistaje de r eflujo vesicoureteral y disinergia vesical) y
se ha relacionado con Shigella,Salmonella y Campylobacter). Desde el punto gammagrafía renal con DMSA (método más sensible par a demostrar pre-
de vista clínic o la tríada típica: anemia hemolítica c on esquistocitos, trom- sencia de cicatric es) (opción 5 c orrecta) estaría indicada ant e t oda ITU
bopenia con pruebas de coagulación normales e insuficiencia renal. febril, ITU en menores de cinco años o en niñas en edades posteriores que
hayan presentado dos o más ITUs.
El principal diagnóstico diferencial se establece con la trombosis de la vena
renal que cursa con HTA + hematuria + trombopenia.
P187 MIR 2001-2002
El tr atamiento médic o de las manif estaciones hemat ológicas, junto c on
El caso clínico nos muestra un cuadro de escroto agudo. La torsión testicu-
una diálisis peritoneal precoz, es el que mejores expectativas de recupera-
lar es la causa más c omún de escroto agudo en menores de seis años, y el
ción renal ofrece, de tal manera que la función renal se recupera en el 90%
primer cuadro a considerar en la edad prepuberal o en el adolescente con
de los casos y es una enf ermedad que no recidiva.
dolor escrotal agudo y tumefacción testicular.
De esta manera las pistas que podemos encontrar en este caso clínico son:
Clínicamente, la torsión testicular cursa con dolor agudo y tumefacción del
• Cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. escroto, exigiendo diagnóstico diferencial con la orquiepididimitis.
• Orina hematúrica.
• Anemia. También ha y que hac er el diagnóstic o dif erencial c on la t orsión del
• Trombopenia con normalidad de las pruebas de c oagulación. hidátide. Ésta es más fr ecuente entre los siete y los 12 años , suele pro-
ducir menor dolor y tumefacción, y ocasionalment e se obser va una
Podemos descartar otras opciones como: zona azulada por encima del testículo con sensibilidad aumentada a la
palpación.
• Púrpura de Schönlein-Henoch: la simple presencia de trombopenia
descarta esta opción, porque es una púrpur a no trombopénica. Su El tratamiento de la torsión testicular es la cirugía inmediata (respues-
manifestación cutánea no son las pet equias sino la púrpura palpa- ta 5 correcta). El procedimiento depende del tiempo de ev olución. Si lleva
ble. Igualmente suele asociar glomerulonefritis , artralgias y dolor menos de seis hor as, se pr ocede a la det orsión y fijación al escr oto.
abdominal. Después de seis hor as suele ser nec esaria la or quiectomía, realizándose
• Glomerulonefritis aguda postinf ecciosa: suele apar ecer en r elación también la fijación del testículo contralateral.
con infección faríngea o cutánea por estr eptococo del grupo A tr as
un período de lat encia, no c oincidiendo c on la inf ección. Desde el Repasa el diagnóstico diferencial del escroto agudo con la tabla de la pági-
punto de vista r enal cursa en f orma de síndr ome nefrítico (hematu- na siguiente.
ria, HTA y oliguria).
La causa más usual de ITU es E. coli (opción 2 correcta). También podemos El reflujo se clasifica desde el punt o de vista etiopatogénico en primario
encontrar otros gramnegativos como Klebsiella, Proteus... Menos frecuen- o secundario a div ersas pat ologías tales c omo duplicación ur eteral,
tes son los gr ampositivos (ent erococo, S. epidermidis), adenovirus (cistitis divertículo, ureterocele...
hemorrágica), hongos...
Existe una clasificación en cinc o gr ados, según la altur a que alcanza el
La clínica en los niños es bastant e inespecífica. Lo que nos puede dif eren- reflujo y el gr ado de dilatación pielour eteral, que tiene implicaciones pr o-
ciar una ITU baja de una alta es la pr esencia de fiebre en esta última. Esta nósticas y terapéuticas.
1034 Desgloses
Pediatría
P187 (MIR 01-02) Diagnóstico diferencial del escroto agudo
Desgloses 1035
P188
Pediatría
MIR 1999-2000
• Aunque el diagnóstico de meningitis se debe tener en cuenta en un
lactante f ebril, no se indica la punción lumbar de entr ada ant e un
sedimento urinario pat ológico, sin haber descar tado pr eviamente
La torsión testicular supone el 40% de t odos los casos de dolor escr otal
una infección urinaria con un urocultivo (respuesta 2 falsa). Repasa el
agudo con tumefacción y la mayor parte de los casos se produce en niños
manejo general de un lactante con fiebre en el cuadro siguiente.
menores de seis años . Por ello , ante un pacient e de edad pr epuberal o
ante un adolesc ente con dolor escrotal agudo y tumefacción testicu-
lar, se debe c onsiderar siempr e en primer lugar la posibilidad de est e P222 (MIR 99-00) Actitud general frente a la fiebre pediátrica
diagnóstico.
• Un cuadro sugerente de inf ección urinaria aguda debe tratarse de Con respecto al resto de las opciones:
forma empírica par a evitar la pr ogresión del mismo , siempre tr as
extraer urocultivo; no es suficiente el tratamiento antitérmico (res- • La litiasis no es habitual en la infancia, se ve sólo en algunas enf er-
puesta 4 falsa). medades metabólicas raras.
• Si bien el reflujo gastr oesofágico causa vómit os, no justifica ni el • El tumor de Wilms es un tumor r enal que apar ece en la infancia,
cuadro febril, ni las alteraciones analíticas con leucocitosis ni el sedi- pero con una fr ecuencia muchísimo menor que el r eflujo. Además,
mento urinario patológico (respuesta 5 falsa). no suele cursar con dilatación de la estructura renal, sino como masa.
1036 Desgloses
Pediatría
• Las infecciones urinarias complicadas, fundamentalmente, produ-
cen cicatrices y atrofia renal, no dilatación.
• Los quistes renales son también un problema mucho menos preva-
cia r enal t erminal en los niños y adult os jóv enes; constituye la primera
causa de hipertensión en los niños.
lente que el r eflujo, además de cursar c omo efecto masa en v ez de El reflujo se clasifica en cinco grados en relación con su gravedad, grado de
como dilatación renal. dilatación ureteral y deformidad de los cálic es. Esta estadificación presen-
ta implicaciones pronósticas y ter apéuticas. Así, en los r eflujos de gra-
Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo, utiliza las figur as de la dos I-II la anatomía vesicoureteral suele ser normal o casi normal y , en el
pregunta 188, MIR 01-02. 80% de los casos, el reflujo desaparece de forma espontánea al madurar el
niño, de modo que la actitud debe ser expectante, realizando profilaxis
P188 MIR 1999-2000F antibiótica para evitar infecciones de orina.
Conociendo las características más significativas del reflujo vesicoureteral Es en el reflujo grado IV-V donde está indicado el tratamiento quirúrgico
en los niños, se puede responder a esta pregunta: precoz (ya que es improbable la desaparición espontánea), especialmente
en lac tantes y niños pequeños , debido a que el riesgo de cicatrización
• La respuesta 1 es c orrecta, ya que la ma yoría de los r eflujos se diag- renal es mayor en los niños menores de cinco años.
nostican en el estudio tr as una infección de orina. Recuerda que en
niños a los que se les diagnostica una infección de orina es obligado Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo, utiliza las figur as de la
descartar la presencia de reflujo con ecografía renal y CUMS. pregunta 188, MIR 01-02.
• Debes saber que la ma yoría de los r eflujos son de grado leve (para
repasar los distintos grados te remitimos a la pregunta 188, MIR 01-02) P181 MIR 1997-1998
y que éstos tienen una elevada tendencia a la remisión espontánea.
• El reflujo es un fac tor que pr edispone a la inf ección de orina, y con Entre las causas de hematuria y disfunción r enal en el niño que plant ea
ello facilita que la inf ección se pr opague al riñón y pr edisponga a esta pregunta podríamos establecer el diagnóstico diferencial ayudándo-
pielonefritis crónica. nos de la tabla siguiente.
• La respuesta 4 es la incorrecta (por consiguiente es la que debes ele-
gir), puesto que c omo hemos vist o antes, existe un elevado porcen- P181 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial entre hematuria y disfunción
taje de curaciones espontáneas. Es cierto que el tratamiento quirúr- renal
gico se aplica más en los niños menores de cinco años, porque éstos
tienen mayor tendencia a la esclerosis renal, pero sólo se hace en los
reflujos severos (IV, V y el 50% de los r eflujos grado III).
• La última r espuesta es también c orrecta, dado que el r eflujo puede
tener carácter familiar. Por eso, se recomienda examinar a los her-
manos del paciente que sean menores de cinco años.
Desgloses 1037
Pediatría
Otros cuadros que podrían presentarse de forma similar serían la púrpur a
de Schönlein-Henoch y la trombosis de la vena renal.
como una masa abdominal que sobrepasa la línea media (a diferencia
del Wilms). Otras formas de presentación son:
El caso clínico que plantea esta pregunta sugiere el diagnóstico de un sín- • Paravertebral: con clínica de compresión medular.
drome hemolítico urémico. Se nos muestr a a un niño de c orta edad c on • Tórax: se suelen descubrir al hacer Rx de tórax por otras razones.
antecedentes de diarrea, que podría corresponder con una gastroenteritis • Cabeza y cuello: pueden dar un síndrome de Horner.
• Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epis-
infecciosa. En r elación c on est e tipo de inf ección, los gérmenes que c on
taxis.
mayor fr ecuencia se pueden asociar al desarr ollo de un SHU son E. coli,
Shigella, Salmonella, virus c oxsackie, etc. Son muy car acterísticos de est e
cuadro: La localización más usual de las metástasis es por vía linfática y hemática a
hígado, médula ósea y esqueleto . Consecuentemente, la opción 3 es
correcta, puesto que ante todo diagnóstico de neuroblastoma se debe rea-
• La exist encia de una insuficiencia r enal aguda , que suele cursar
lizar un aspir ado de médula ósea c omo parte del estudio de ex tensión al
con oligoanuria. En el sediment o urinario puede apar ecer hematu- ser la médula una diana fr ecuente de metástasis.
ria, proteinuria de hasta 3 g/día y cilindr os gr anulosos, hialinos y
hemáticos.
Para el diagnóstico se pueden usar:
• Presencia de una anemia hemolítica microangiopática, producida
por la r otura de los hematíes al cir cular por los v asos ocluidos por
• TAC abdominal que visualiza el tumor c omo una masa de densidad
fibrina. Son car acterísticos los esquistocitos en sangr e periférica.
mixta sólida y quística, además de calcificaciones en el 80%.
Aparece también una tr ombopenia por c onsumo periféric o de las
• Catecolaminas urinarias elevadas (ácido homovalínico, ácido vanil-
plaquetas. mandélico): éste es un dato específico de este tumor.
• Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina) marcada con
Sería también interesante hacer el diagnóstico diferencial entre el SHU y isótopo r adiactivo que capta cat ecolaminas. Por c onsiguiente, la
otro cuadr o muy similar , la PT T. Este último es más c omún en adult os, opción 5 es falsa, dado que esta técnica se sigue usando .
suele cursar con mayor afectación neurológica y menor afectación renal. • Biopsia, que permite el diagnóstico anatomopatológico.
La tr ombopenia es más impor tante en la PT T, con cifr as inf eriores a
30.000/µl.
P187 (MIR 05-06) Localización del neuroblastoma
T6 Hemato-oncología pediátrica
La edad media al diagnóstic o son los dos años y el 90% son menor es de
cinco años (nuestra pregunta nos habla de un lac tante de diez meses). La
localización más c omún es el abdomen (70%), siendo el 50% de localiza-
ción suprarrenal.
1038 Desgloses
Pediatría
Los factores pronósticos, si bien difíciles de retener, son esenciales de cara
al MIR, puesto que ya han sido objeto de preguntas en otras convocatorias.
presión de la ar teria r enal por el tumor), hematuria, policitemia por pr o-
ducción de eritropoyetina y hemorragia intratumoral por traumatismos. La
localización más frecuente de metástasis es el pulmón.
• De buen pronóstico:
- Diagnóstico en menores de un año: por tanto, opción 1 falsa. La TC muestra una masa poc o homogénea, con zonas de necr osis, hemo-
- Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis. rragia y calcificaciones f ocales pequeñas (aunque menos c orrientes y
- Vanilmandélico/Homovalínico mayor de 1. menos acentuadas que en el neuroblastoma).
- Aneuploidía del ADN (este aspecto ya fue preguntado en exáme-
nes anteriores). Si bien la PAAF no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación del
• De mal pronóstico: tumor en el tr ayecto de la punción, la biopsia no debe hac erse porque la
- Localización abdominal. rotura de la cápsula renal cambia el estadio.
- Enolasa sérica y/o ferritina elevadas.
- Amplificación del oncogén n-myc. El tr atamiento se establec e c on cirugía, radioterapia y/o quimiot erapia,
- Estadios III y IV. dependiendo del estadio.
- Deleción del brazo corto del cromosoma 1.
Te r esultará más fácil estudiar el neur oblastoma y el nefr oblastoma si los
El tratamiento debe ser quirúrgico siempre que sea posible, si es necesa- comparas. Para ello, puedes utilizar la tabla de la parte inferior de la página.
rio administrando previamente quimioterapia en los tumor es no r eseca-
bles. En c onsecuencia, la opción 2 es falsa, puesto que la pr esencia de P227 MIR 2000-2001
metástasis hepáticas no contraindica el tratamiento quirúrgico.
Se trata de una pregunta muy concreta acerca de los factores pronósticos del
Por último, señalar que la hemihipertrofia es una malformación congénita neuroblastoma. Los factores de buen pronóstico más determinantes son:
que se asocia al tumor de Wilms o nefroblastoma y no al neuroblastoma.
• Edad <1 año (respuesta 1 correcta).
P189 MIR 2001-2002 • Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis.
• VMA/HVA> 1.
El tumor de Wilms es el tumor abdominal más fr ecuente en la infancia y • Aneuploidía o hiperploidía (r espuesta 2 inc orrecta), puesto que
el tumor renal más habitual. Puede presentarse aislado o asociado a diver- suponen la situación opuesta a la euploidía. Si bien, en gener al, la
sas malformaciones congénitas. Las más usuales son las anomalías geni- euploidía supone un buen pronóstico, en este caso sucede al revés.
tourinarias, seguidas de la hemihipertrofia y la aniridia . Se ha asociado
a algunos síndr omes: síndrome WARG ( Wilms, aniridia, retraso mental y Entre los factores de mal pronóstico, recuerda la localización en abdomen,
malformaciones genitourinarias), síndrome de D ennys Drash (Wilms, reti- la amplificación de N-myc y la elevación de ferritina y enolasa séricas.
nopatía y alt eraciones genit ourinarias) y el síndr ome de Beck with-
T7
Wiedemann. Se pueden encontrar deleciones del cromosoma 11.
Desgloses 1039
Pediatría
Afecta pr eferentemente a menor es de un año . Clínicamente pr oduce un
pródromo inespecífico, de tipo catarral, y luego aparece la fase que car ac-
teriza a la enfermedad, que es la de tos paroxística. Origina accesos repen-
P185 MIR 2005-2006
Pregunta fácil en f orma de caso clínic o típic o de la enf ermedad de
tinos de t os, con series r epetitivas de múltiples t oses enérgicas, acompa-
Kawasaki.
ñándose después de un ruido inspir atorio que recibe el nombre de “gallo”,
al pasar air e a tr avés de una glotis c errada. La tos, en ocasiones, se asocia
Esta pr egunta expone , en f orma de caso clínic o, la hist oria de un
con vómitos (tos emetizante). Las complicaciones de la tos ferina son:
paciente c on enf ermedad de K awasaki. Esta entidad se diagnostica
mediante el cumplimient o de sus crit erios diagnósticos. Además de la
• Neumonía: la más frecuente. Suele ser por sobreinfección bacteriana
fiebre, aquí aparecen cuatro: exantema, conjuntivitis bilateral no puru-
secundaria. lenta, cambios en la mucosa oral (eritema labial, lengua aframbuesada)
• Convulsiones, cuya causa no está bien establecida. y adenopatías.
• Otras: prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, hernia umbilical,
epistaxis. Estas complicaciones se deben a la int ensa presión positi- La enfermedad acostumbra a presentarse con fiebre alta de más de cinc o
va intratorácica que se produce en relación con la tos. días de evolución que no responde a antibióticos (el niño ha r ecibido tres
dosis de azitr omicina). Además de los cuatr o crit erios diagnóstic os que
A pesar de tr atarse de una inf ección bacteriana, es característica la pr e- aparecen en la pr egunta, pueden aparecer alteraciones en las z onas peri-
sencia de linfocitosis en el hemograma, como podemos ver en este caso. féricas de las ex tremidades, como edema y erit ema en manos o pies , des-
El tratamiento antibiótico de la t os ferina es la eritr omicina durante dos camación de inicio periungueal, que suelen aparecer entre la primera y la
semanas. tercera semana. La manifestación más significativ a por su gr avedad es la
afectación cardíaca, que ocurre en un 10-40% de los casos. Se produce vas-
P259 MIR 2008-2009 culitis coronaria en las dos primeras semanas con posterior formación de
aneurismas en cuentas de rosario.
Una pregunta muy int eresante. En ella, intentan confundirnos con infec-
ciones exantemáticas como la varicela o la enfermedad de Kawasaki, pero Una regla mnemotécnica acerca de las características de la enfermedad de
si somos observadores es difícil que nos engañen.Se trata de un niño mal- Kawasaki: ABCDEFG: adenopatías, boca (alt eraciones muc osa or ofaringe),
tratado, y el dato principal lo tenemos en la piel, que nos permite descar- conjuntivitis, descamación, exantema, fiebre y gammaglobulina en su tr a-
tar el resto de las opciones. tamiento.
• Una sepsis con CID produciría lesiones diseminadas y malestar gene- Recuerda un dat o muy no vedoso (año 2005) ac erca de la etiología de
ral. No justificaría una distribución como la descrita, y todavía menos dicha enfermedad: se relaciona con el coronavirus New Haven que actuaría
un cefalohematoma parietal. como un superantígeno.
• La enf ermedad de K awasaki no pr oduce lesiones purpúricas , o al
menos sería muy infrecuente. Carece, por otra parte, de otros criterios La clínica del exantema súbito es muy típica y fácil de reconocer en el MIR.
sugestivos (conjuntivitis, adenopatías, etc.). Se produce en niños menor es de tr es años. Se caracteriza por fiebr e muy
• El déficit c ongénito de antitr ombina III pr oduce un estado de tr om- alta con aparente buen estado general y sin foco durante tres a cinco días
bofilia, es decir, tendencia a la hipercoagulabilidad, mientras que aquí y al tercer o cuarto día la desaparición brusca de la fiebre coincidiendo
están describiendo hematomas y equimosis. con la aparición de un e xantema que no afecta ni a cara ni a ex tremida-
• No existen lesiones vesiculosas (ni vesiculohemorrágicas) que pudieran des inferiores. Lo causa el VHH tipo 6.
hacernos pensar en la opción 4. Tampoco refieren fiebre, prurito, etc.
La escarlatina es un cuadr o brusco con fiebre y aspec to de enf ermedad
Sin embargo, la caprichosa distribución de las lesiones y los bor des bien grave con una lengua en fresa blanca (recubierta por una capa blanqueci-
delimitados nos hacen pensar en una causa externa. Si, además, el niño no na) primero y una lengua roja (por descamación aparece una lengua hipe-
está bien nutrido y está muy agitado , habría que c onsiderar un posible rémica). Las amígdalas aparecen cubiertas de un exudado blanco acompa-
maltrato. ñadas de un enant ema en el paladar blando . Asimismo, aparece un exan-
tema que predomina en pliegues y que se palpa mejor que se v e (líneas
P186 MIR 2006-2007 de Pastia). En la cara existe un intenso eritema en frente y mejillas que res-
peta el triángulo nasogeniano (facies de Filatov). El cuadro está producido
Con respecto de las vías de tr ansmisión vertical del VIH neonatal, recuerda por el S. pyogenes.
que la tasa de transmisión oscila entre 25-52% y que esta transmisión puede
acontecer en tres momentos: vía transplacentaria (30-40% de los casos). Vía La rubéola se caracteriza por una fase pr odrómica de catarr o leve con
de transmisión durante el par to: vía más impor tante de transmisión mater- fiebre moderada y conjuntivitis sin fotofobia. El signo más característico
nofetal (60-70%). Dentro de las variables que facilitan la transmisión destaca es la aparición 24 h antes del exantema de adenopatías retroauricula-
la rotura de membranas superior a cuatro horas; otras son la prematuridad y res, cervicales posteriores y postoccipitales . El exantema es morbili-
el bajo peso al nacimient o. Vía postnatal: existe documentación de transmi- forme, se inicia en z onas retroauriculares y desde allí desciende c entrí-
sión mediante la leche mat erna (es una de las pocas c ontraindicaciones de fugamente af ectando en 24 h a t odo el cuerpo , respetando palmas y
la lactancia materna, salvo en los países en vías de desarr ollo). plantas.
1040 Desgloses
Pediatría
P185 (MIR 05-06) Enfermedades exantemáticas y afines
La mononucleosis infecciosa afecta típicamente a sujet os entre 15 y 25 Fiebre alta + exantema cuando ésta desaparece = EXANTEMA SÚBITO
años y la pr oduce el VEB. El cuadro comienza con síntomas gripales que Es muy típic o de esta enf ermedad que el exant ema r espete la car a y
duran 7-14 días seguidos de un cuadr o florido con fiebre alta, dolor farín- extremidades inf eriores. Recuerda que el agent e causal es el HHV-6.
geo intenso, adenopatías de predomino cervical, hepatoesplenomegalia y También es característico de esta enfermedad la presencia de leucocito-
rash cutáneo maculopapular (sobr e todo, en pacientes tratados errónea- sis con neutrofilia en las primer as 24 hor as y su asociación c on las c on-
vulsiones febriles.
mente con ampicilina al suponer que el cuadro de faringitis es de etiología
bacteriana).
P172 MIR 2003-2004
P187 MIR 2004-2005 Se tr ata de una pr egunta fácil que se r esponde c on inf ormación del
Manual CTO.
Las enfermedades exantemáticas son un t ema relativamente importante.
Lo esencial es saber hac er diagnóstico diferencial entre ellas. Este caso clí- La enf ermedad de K awasaki o síndr ome muc ocutáneo ganglionar es de
nico presenta datos muy típicos, con lo que el diagnóstico no ofrece duda. causa desconocida, pese a que se postula la hipót esis de una t oxina que
Desgloses 1041
Pediatría
induciría un daño inmunitario endotelial (respuesta 3 verdadera). La enfer-
medad cursa c on fiebre alta de más de cinc o días de ev olución, con mala
respuesta a antibiótic os (r espuesta 2 v erdadera) c onjuntivitis bilat eral,
P191 (MIR 00-01F) Factores de riesgo en la infección por VIH
1. Fiebre alta
Es característico que un hemograma realizado en las primeras 24-36 horas
2. Conjuntivitis bilateral no purulenta
pueda mostrar leucocitosis con neutrofilia, pero más allá de 48 hor as apa-
3. Alteraciones de la mucosa orofaríngea (al menos una):
rece el patrón típico de leucopenia, con neutropenia absoluta y linfocitosis
- Lengua de fresa
relativa. Puedes repasar las enfermedades exantemáticas con la tabla de la
- Labios fisurados, agrietados, rojos
pregunta 185, MIR 05-06, de la página anterior.
- Enrojecimiento difuso orofaríngeo
4. Cambios en las extremidades (al menos uno):
P191 MIR 2000-2001F - Enrojecimiento palmo-plantar
- Edema indurativo de manos y/o pies
Nos piden que conozcamos los mecanismos de transmisión de las distintas - Descamación subungueal (en dedo de guante) de dedos de manos y pies
enfermedades que se exponen, que tienen en común que son enfermeda- 5. Linfadenopatía cervical
des que se contagian en el ámbito de la convivencia diaria.En cambio, el VIH 6. Exantema polimorfo en tronco
(respuesta 3 falsa) sigue una transmisión epidemiológica distinta.
1042 Desgloses
Pediatría
Recientemente se ha acuñado el término síndrome de Kawasaki incom-
pleto para aquellas situaciones en las que aparece fiebre y dos criterios clí-
nicos. Este diagnóstico ha de ser formulado por médicos que tengan gran
experiencia en el manejo de esta entidad .
Desgloses 1043