LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO
Dra. Álvarez – MJSL.
DEFINICIÓN:
- Prototipo de enfermedad autoinmune.
- Compromiso inflamatorio multisistémico.
- Formación de auto anticuerpos.
- Expresión clínica variada y diversa por inflamación mediada por mecanismos inmunes.
- Curso crónico y ondulante a lo largo del tiempo: hay momentos en los que la enfermedad puede
estar inactiva, activa o en remisión

E P I D E M I O LO G I A
- Incidencia y prevalencia en Chile no tiene registros, pero se parece a los de USA.
- Prevalencia variable: 15-50/100.000 USA.
- Incidencia: 1.8-7.6/100.000 USA.
- Mayor frecuencia en negros y asiáticos.
- Mayor prevalencia en mujeres 90%.
- 14-64 años: 6-10 veces mas frecuente. LES se puede manifestar a “cualquier edad de la vida”
- Edad promedio inicio: 28-12 años.
- Fuerte agregación familiar.

PATO G E N I A
- Genética: enfermedad de predisposición
genética. La manifestación de estos genes
dependerán de los factores ambientales y de la
respuesta ante estos.
- Ambientales: luz solar, infecciones.
- Hormonas: cuando las mujeres se embarazan
como aumenta la prolactina la enfermedad se puede
activar.
- Regulación sistema inmune: perdida de la
tolerancia del sistema inmune.
- Lo anterior permite la generación de
anticuerpos, de complejos inmunes los cuales
desencadenan una respuesta inflamatoria.
FA C TO R E S G E N É T I C O S :
- Alta concordancia en gemelos monocigóticos: 25% (14-57%).
- 5-12% de los familiares de pacientes lúpicos tienen la enfermedad. NO ES UNA ENFERMEDAD
GÉNETICA.
- Deficiencias de C1q, C2, C4: estas predisponen a una persona a manifestar LES teniéndose en
consideración otros factores que participan.
- Genes HLA: B8, DR2, DR3, DQW1.
- Fc-gama receptor.
- Factor 5 regulador de IF (IRF5): participa en la regulación de la vía de interferón.
- Proteina tirosina fosfatasa N22 (PTPN22).
- STAT4.
- Polimorfismo promotor del gen IL-10.
- Un alelo del antagonista del receptor de IL-1.

FA C TO R E S H O R M O N A L E S
- Hidroxilación de Estradiol en C-16 → más metabolitos estrogénicos en hombres y mujeres
lúpicas
- Niveles disminuidos de andrógenos en mujeres lúpicas (niveles bajos de DHEA).
- Producción inadecuada de progesterona.
- Hiperprolactinemia en LEG, asociado con actividad de la enfermedad: para que una mujer se
embarace de forma segura, la enfermedad debe estar inactiva al menos 6 meses antes, luego
debe realizarse un cambio de tratamiento y tener un seguimiento continuo durante el embarazo
y en el proceso de lactancia se controla la prolactina, si esta activa la enfermedad, se suspende
la lactancia.
- Disfunción del eje Hipotálamo-Hipófisis- suprarrenal en LEG.

FA C TO R E S A M B I E N TA L E S
1. Radiación ultravioleta: apoptosis del
queratinocito, formándose burbujas
sobre su superficie, que tiene dentro
partes de la célula, por tanto proteínas
del núcleo y del citoplasma se
exponen como antígenos (Ro, Jo-1, La,
Sm, leer imagen) a la célula denditrica
la cual lo presenta al linfocito T la cual
estimula al linfocito B para que
produzca anticuerpos
2. Infeccioso: el sistema inmune nos
defiende de un microorganismo que
es fagocitado, los cuales son
presentados para generar inmunidad.
La célula dendrítica puede identificar el microorganismo como una parte muy similar de un
organismo por lo cual la respuesta del linfocito B es inadecuada actuando sobre el organismo
propio.
3. Sílice y cigarrillo
4. Drogas pueden inducir AAN y lupus like
FA C TO R E S I N M U N O LÓ G I C O S
1. Estudios genéticos han identificado 3 alteraciones:
- Eliminación aberrante de complejos inmunes y ácidos nucleicos
- Activación sistema inmune innato (TLR e IFN 1): sobreexpresión.
- Activación anormal de linfocitos T y B: reciben señales que los “confunden”, por lo cual dan
señales equivocas a nuestro sistema inmune.

FA S E S D E L D E S A R R O L LO D E L L E S

D E S A R R O L LO D E AU TO A N T I C U E R P O S

- Se revisaron muestras de sueros de militares americanos que tendrían presencia de auto

anticuerpos hasta 10 años antes de presentar la enfermedad: AAN, anti-Ro, anti-La.
- Anti DNA, anti Sm: 2-3 años antes de presentarse la enfermedad.
 - Fase preclínica: factores genético y ambiental, generándose autoanticuerpos generales y
específicos
- Clínica: inflamación y compromiso de órgano, actividad de la enfermedad. Desencadena en
comorbilidades.
- Co-morbilidades: asociadas al tratamiento y al daño de órgano. Infecciones, ateroesclerosis,
y neoplasias como linfomas.

CLÍNICA
Manifestación de LES Al Inicio En cualquier momento

Artralgias 77% 85%

Constitucional 53% 77%

Cutáneo 53% 78%

Renal 38% 74%

Raynaud 33% 60%

SNC 24% 54%

Vasculitis 23% 56%

Mucosas 21% 52%

G-I 18% 45%

Linfadenopatìas 16% 32%

Pleuresia 16% 30%

Pericarditis 13% 23%

Pulmonar 7% 14%

S. Nefrótico 5% 11%

Insuficiencia renal 3% 8%
terminal

Miositis 3% 3%

Tromboflebitis 2% 6%

Miocarditis 1% 3%

Pancreatitis 1% 2%
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ACR
OBJETIVO PROBLEMA CRITERIOS IDEALES
1. Homogeneizar cohortes de pacientes con LES para estudios clínicos. NO PARA DIAGNÓSTICAR
sino CLASIFICAR.

PROBLEMA
1. Usados para diagnóstico de LES en la práctica clínica: se pueden pasar algunos pacientes.

CRITERIOS IDEALES
1. “Gold standard” para el diagnóstico de LES es el realizado por expertos de distintos centros.
2. Pacientes diagnosticados: consecutivos y de distintos centros y con controles apropiados.
3. Definiciones estrictas de cada criterio.
4. Validados para la población en estudio.

CRITERIOS DE 1982 / VENTAJAS

1. Validados
2. Sensibilidad > 85%, Especificidad > 95%

CRITERIOS DE1982 / DESVENTAJAS

3. Validados para la clasificación de pacientes con enfermedad establecida.

4. Menor sensibilidad en pacientes con enfermedad temprana o enfermedad limitada a un
órgano.

CRITERIOS DE 1997: MODIFICACIÓN DE LOS CRITERIOS 1982 (CAMBIOS EN EL CRITERIO

INMUNOLÓGICO)

5. 1982 Células de lupus 1997 se eliminan

6. 1982 Prueba sífilis falso positivo y 1997 Anticuerpos anti-fosfolípidos: anti-cardiolipinas (aCL)
IgG o IgM o anticoagulante lúpico (LAC) o prueba sífilis falso positivo.
 ACR 1982 SLICC 2012 (utilizados actualmente)

- Rash malar - Lupus cutáneo agudo

- Rash discoide - Lupus cutáneo crónico
- Fotosensibilidad - Ulceras orales
- Ulceras orales - Alopecia
- Artritis - Artritis no erosiva
- Serositis - Serositis
- Renal: proteína > 0,5 g/d - Renal: proteinuria persistente cilindros
- Neurológico: convulsiones o psicosis celulares
- Hematológico: anemia hemolítica o - Neurológico: convulsiones, psicosis,
leucopenia <4000, o linfopenia <1500 o mononeuritis multiple, neuropatía
trambocitopenia <100.000 periférica, estado confusional agudo
- Inmunológico: anti-DNA o anti-SM o - Anemia hemolítica
antifosfolípido - Leucopenia <4000 o linfopenia <1500
- Anticuerpos antinucleares - Trombocitopenia<100.000
- Anticuerpos antinucleares
- Anti DNA
- Anti SM
- Antifosfolipidos
- Complementos bajos
- Coombs positivo

- Los cambios realizados en los criterios aumentaron la especificidad para la clasificación de los
pacientes, pero aun así, hay pacientes que se escapan de la clasificación.

FA S E P R E C L Í N I C A D E L L E S

Asintomático con LES incompleto, LES 4 criterios ACR

AAN+ latente o EITC 97 o SLICC 2012

- Para que un paciente entre en la clasificación debe cumplir con al menos 4 criterios: 1 de ellos
debe ser inmunológico y los otros 3 clínicos
- Hay pacientes que no cumplen con lo anterior, pero si tenían 4 criterios por lo cual quedaban
clasificados en EITC, LES latente, LES incompleto.

Antes del primer síntoma:

- Autoanticuerpos:
• Presentes 9 años antes del diagnóstico de LES 4 criterios: AAN, Anticardiolopinas, Ro,
La.
• 2-3 años antes de la 1° manifestación clínica se agregan: Sm, RNP, anti-dsDNA
- Complemento:
• C3, C4 o CH50 bajos.
Tipos de lupus posible:

- Lupus latente
• Síntomas que sugieren lupus sin formar parte de los criterios de clasificación de LES:
Fiebre, fatiga, linfadenopatías, bajos C3-C4
- Lupus incompleto
• Presentar 2 o 3 criterios de LES

Si un paciente no presenta todos los criterios no significa que no tenga la patología, sino que con los
años evolucionaría y entraría dentro de la clasifcación.

Hacen la transición de formas incompletas a LES 4 criterios:

- mujeres jóvenes con FS, rash malar, úlceras orales, C3 bajo, Anticardiolipinas.

Con el primer síntoma

- iniciar OHCloroquina y dosis bajas de prednisona porque retrasará la transición a LES 4 criterios

A LG O R I T M O D I A G N Ó S T I C O L E S

Complejo de
síntomas que
sugiere LES

Pida: AAN, hemograma

con plaquetas, orina
completo

Todos los examenes

Todos los examenes normales,
normales, los sintomas AAN +
los sintomas persisten
mejores

Repita AAN (sobre 1:160 tiene LES definitivo

No es LES consideración clínica), repita >o=4
anti-dsDAN, anti-Ro. criterios

Algunos LES posible <4

Todo negativo criterior
positivos

TRATO
LES definitivo
No es LES >o=4
criterios

El diagnóstico de LES se hace al integrar la características clínicas y los

anticuerpos

* Criterios clínicos de LES se revisan en otra clase

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES EN EL DIAGNÓSTICO DE LES

>95% LES son AAN + <5% son AAN - - Anti dsDNA: 70%

Anticuerpos específicos de
> o = 1/80 Suelen ser anti Ro + de los pacientes LES
otras patologías o anti-Pribosomal + alguna vez.
AAN + ≥1/80 en : - Anti Sm + en 30%
SScl, PM/DM, AR, de los pacientes LES
tiroiditis y hepatitis - Anti-P ribosomal +
autoinmunes, 10-15%.

LES AAN -
LES AAN+

drogas, infecciones,
neoplasias.

LES
30% de los > de 65
años de edad

F E N OT I P O S D E L E S

Anti-Ro: lupus cutaneo Anti-fosfolípidos: con

Anti- dsDNA:
subagudo, fotosensibilidad, vasculopatía oclusiva,
glomerulonefritis y lupus
vasculitis cutanea, accidente cerebro-vascular,
grave
LES/Sjogre, lupus neonatal. abortos, livedo reticularis.

Anti-U1 RNP sobreposición

con otra enfermedad del
Anti-P-ribosomal con
tejido conectivo. (AR,
psicosis lúpica.
inmunopatia
inmunomediada)

C O M P R O M I S O C U TÁ N EO D E L L E G
1. Agudo: Rash malar 30-60% - eritema generalizada
2. Cutáneo subagudo: anular, papuloescamoso (7-27%) (asociación Ac. Anti Ro).
3. Crónico: discoide (15-30%), profundo.
L E S I O N E S E S P E C I F I C A S , L E S C U TÁ N EO A G U D O

Generalizado Localizado Rash malar, mariposa

8% de LES lúpica
50% de LES

L E S I O N E S E S P E C Í F I C A S , L E S C U TÁ N EO S U B A G U D O Y C R Ó N I C O

Subacute Cutaneous Subacute Cutaneous

Lupus Erithematosus Lupus Erithematosus Lupus discoide clásico es crónico, en 18%
(SCLE) anular y (SCLE)anular y de LES . Placas cicatrizales de la piel.
psoriasiforme psoriasiforme

L E S D E M E M B R A N A S M U C O S A S , A LO P E C I A Y F OTO S E N S I B I L D A D

Úlceras orales: 25- Alopecia

45% LES Fotosensibilidad: pude ser posterior a
la exposición a luz UV.
M Ú S C U LO - E S Q U E L É T I C A S D E 5 0 - 9 5 % L E S
Clásico: Poliartritis aguda
Mucho dolor, no erosiva y no deformante. Poliartralgias o poliartritis
aguda de pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y rodillas.
Simétrica. TRANSITORIA. Migratoria . Reversible. Puede ser la primera
manifestación de LES o acompañar un brote de LES

Rara vez:
• Sinovitis como la AR = RUPUS
• Tenosinovitis con ruptura de tendones:Rotuliano, Aquiles, Biceps,
Triceps…
• Jaccoud o artropatia deformante

Miositis
Mialgia generalizada y dolor muscular son comunes en las crisis de LES
Miopatía inflamatoria 10-15% de LES en cualquier momento del curso del
LES, con CPK normal. A veces DM
Necrosis ósea avascular
•Dolor agudo en caderas, ingles, rodillas, hombros. Causa Invalidez.
•5-12% de LES con NOA sintomáticas. La frecuencia aumenta por RM/cintigrama óseo .
•En LES establecido a poco de haber utilizado dosis altas de prednisona o pulsos de
metilprednisolona

L E S N E U R O - P S I Q U I ÁT R I C O
Clasificación anatomopatológica 19 Síndromes de LES-NP. ACR 1999 Frecuencia en
en 3 grupos %

Difusas del Trastornos del ánimo 29

Sistema nervioso central Trastornos ansiosos 16

Estado confusional agudo 6

Psicosis 1

Disfunción cognitiva 20

Cefalea 4

Sindrome desmielinizante 1

Meningitis aséptica 0

Focales del Enfermedad cerebro-vascular 5

Sistema nervioso central Convulsiones 0

Corea 0
 Mielopatía 1

Neuropatía par craneano 0

Sistema Nervioso Periférico Miastenia gravis 0

Mononeuropatía 1

Polineuropatía 0

Guillain Barré 0

Plexopatía 0

Trastorno autonómico 0

C A R A C T E R Í S T I C A S H E M ATO LÓ G I C A S
- Son muy frecuentes.
- Anemia correlaciona con actividad:
1. Inflamación crónica
2. Hemolisis autoimne o coombs + sin hemolisis
- Anemia hemolítica microangiopática con o sin PTT o anticuerpos antifosfolípidos.
- Ferroprivas y otras.
- Leucopenia
1. <4.500 /mm3 en 30-40%
2. <500 muy rara vez
- Linfopenia <1500 en 20% de LES
- Plaquetas
1. 100.000-150.000 en 25-50%
2. <50.000 en 10%
3. PTI primer signo de LES: AAN + o ENA + aa la presentación del PTI predice evolución a LES
4. Grave <20.000

Estudio de la trombopenia en LES

¿Relacionada con LES?

• Considere efectos adversos de medicamentos, vitaminas y terapias alternativas

• Mantenga las drogas indispensables

Suspenda aspirina, antiplaquetarios, AINES

Confirme etiología autoinmune

Estudie el frotis, la serie roja y la blanca

Médula Osea: mielodisplasia en ancianos

PTT

SAF con anemia hemolítica microangiopática

Buscar actividad lúpica en otros órganos

M A N I F E S TA C I O N E S P L E U R O P U L M O N A R E S E N L E S
Frecuentes (36%-56%)

Dolor pleurítico o pleuresía Con o sin frotes

Derrame pleural Exudado bilateral

Rara vez ( <14%)

Neumonitis aguda Fiebre , tos no productiva, taquipnea e hipoxia.

Infiltrados pulmonares basales. Es grave.

Enfermedad pulmonar intersticial Disnea en ejercicio, tos no productiva, dolor pleurítico

Capilaritis/hemorragia pulmonar difusa Poco frecuente, fiebre, disnea, anemia, hemoptisis,

antifosfolípidos, mal pronóstico

Pulmón encogido LES de larga duración, disnea “sine materia”

(pulmones normales pero diafragmas elevados) por
debilidad de la musculatura diafragmática.

Embolias/infartos pulmonares Antifosfolípidos,

Hipertensión pulmonar Disnea en ejercicio, fatiga crónica, debilidad,

palpitaciones, edema, Raynaud

OT R A S C A R A C T E R Í S T I C A S C L Í N I C A S D E L L E S
CARDIOVASCULARES:

- Pericarditis 25%
- Ateroesclerosis acelerada y prematura: lo mas importante, por estado inflamatorio continuo.
El RCV aumenta 50% mas en un paciente con LES.
- Enfermedad valvular: asociada a antifosfolípidos.

HÍGADO Y LES

- Hepatomegalia 12-25%
- Esteatosis hepática
- LDH, SGOT, SGPT, FA elevadas en crisis LES
- Hepatitis autoinmune

GASTROINTESTINAL

- LES o efectos adversos de drogas

- Úlceras gástrica e 4-21%
- Dolor abdominal 30%
1. Peritonitis
2. Vasculitis mesentérica
3. Pancreatitis 2-8% o aumento de amilasas
 4. EII
5. Trombosis mesentérica e infarto en SAF agudo

OFTÁLMICA

- Retina:
1. 8% inflamación de las arterias de la retina/vasculitis en LES activo
2. 8% trombosis retinal en SAF: se observa depósitos algodonosos
- Córnea y conjuntiva por Sjogren
- Neuritis óptica
- Pacientes con LES deben tener control continuo con oftalmólogo, ya que además son tratados
con hidroxicloroquina que se deposita en la retina.

T2T
OBJETIVOS:

- Asegurar sobrevida a largo plazo.

- Lograr menor grado de actividad posible.
- Minimizar los efectos no deseados de los medicamentos.
- Mejorar la calidad de vida.
- Prevenir daño de órgano.
- Educación: si el paciente conoce y comprende su enfermedad y la necesidad de una
tratamiento, tienen mejor adhesión a este.

VACUNAS

- Se deben evitar las vacunas basadas en gérmenes vivos atenuados.

- Se recomienda indicar las vacunas para la influenza y neumococo.

FOTOPROTECCIÓN

- Protección UVA-UVB y SPF > o = 55.

C O N T R O L D E FA C TO R E S D E R I E S G O C A R D I O VA S C U L A R

E VA LUA C I Ó N D E A C T I V I D A D, G R AV E D A D Y R E S P U E S TA T E R A P I A S
PREVIAS
- Prácticamente todos los medicamentos usados en lupus son inmunosupresores.
 - Las complicación mas frecuente son las asociadas a infecciones.
- Uso de esteroides

B E N E F I C I O S D E H I D R OX I C LO R O Q U I N A E N L E S
- Inmunomodulador.
- Reducen la actividad del lupus.
- Reducen la mortalidad.
- Efecto protector ante daño orgánico irreversible y eventos trombóticos.
- Pueden ser usados durante el embarazo y lactancia.

INMUNOSUPRESORES
METOTREXATO

- 10-25 mg semanales VO o SC.

- Inhibidor de la vía de los folatos.
- Uso: Manifestaciones músculo-esquelética.
- EA: elevación de transaminasas, toxicidad médula ósea.

AZATIOPRINA

- Análogos de las purinas que inhibe la síntesis de DNA

- Usado en: Neffritis, manifestaciones hematológicas, otras
- EA: toxicidad médula ósea, hepática, GI

MICOFENOLATO MOFETIL

- Inhibidor monosin-monofosfato-deshidrigenasa
- Usado en: Nefritis lúpica
- EA: hematológicos, gastrointestinales

CICLOFOSFAMIDA

- Alquilante que inhibe replicación de DNA

- Usado en: Nefritis lúpica, lupus graves
- EA: toxicidad medular, cistitis hemorrágica, infertilidad

T E R A P I A B I O LÓ G I C A
BELIMUMAB

- Indicado en manifestaciones músculo esqueléticas o cutáneas

refractarias. ( Se utilizan de forman previa inmunosupresores y si no
responde se utilizan estos fármacos)
- EA: reacciones infusionales, eventos psiquiátricos, enfermedad CV.
- Rituximab: es controversial. Es el que esta incluido en el GES.

OT R A S T E R A P I A S :
- Plasmaféresis: utilizadas enanemias hemolíticas refractarias, hemorragia pulmonar, PTI
refractaria.
- Inmunoglobulinas intravenosa.
 Las terapias en general son costosas, y están incluidas en GES lo cual debe ser informado a los
pacientes para que sean costeado su tratamiento.

E S Q U E M A D E E N F R E N TA M I E N TO T E R A P É U T I C O E N L E S
Grado de actividad Alternativas de tratamiento

Leve-moderada: artralgia, rash malar, fatiga HCQ; PDM = 10 mg/d

Leve-moderado: artritis, moderado impacto HCQ, PDN >10 mg/d, MTX; AZA
funcional

Grave: nefritis, vasculitis, hemorragia alveolar CFM; MMF; metilprednisolona; plasmáferisis.

- HCQ: hidroxicloroquina.
- PDM: prednisona.
- MTX: metrotexate.
- AZA: azatioprina.
- CFM: ciclofosfamida.
- MMF: micofenolato mofetil.

C U I D A D O M U LT I D I S C I P L I N A R I O
- Embarazo y control gineco-obstétrico: embarazo programado es lo ideal. Existe un protocolo
para mujeres embarazadas con patologías autoinmunes.
- Uso HCQ y evaluación oftalmológica: control oftalmológico antes de iniciar la terapia y cada 2-3
años si no tienen síntomas. Si presenta síntomas como “ver amarillo” debe enviarse a control.
Se puede realizar controles mas continuos pero la HCQ se deposita en la retina luego de 10 años
de uso, por lo cual no es estrictamente necesario hacerlo de forma mas frecuente.
- Comorbilidades: DM, HTA, dislipidemia, bajar de peso, no fumar.

P R E G U N TA S
- El LES es considerado dentro de las patologías para realizar un aborto incluido en las 3 causales.
- La principal causa de LES, es cardiovascular: IAM, ACV, etc.
- Se puede activar LES por hiperprolactinoma o fármacos que generan hiperprolactinemia.
- Paciente con enfermedad actividad moderada se controla cada 3 años, enfermedad en remisión
cada 6 meses-1 año y enfermedad con mucha actividad todos los meses. Para control se les
solicita un hemograma, un sedimento de orina y un complemento.
- Cuando hay compromiso renal, y esta en tratamiento, si esta estable, se mantiene al alta y se
controla con proteinuria.
- Según la actividad de la enfermedad:
1. Artritis y ulceras orales: HCQ
2. Controlo a las 3 semanas y no funciona: agrega MTX 10 mg
3. Controlo y no funciona: aumento dosis MTX
4. Controlo y no funciono: agrego otro fármaco.
5. Todo va a depender de como debute la enfermedad, no seria lo mismo debutar con una
hemorragia alveolar.
- Si un paciente tiene un LES desde hace 20 años, no significa que siempre se tendrá con
tratamiento con HCQ. El objetivo de los inmunosupresores es apagar el sistema inmune y la
 respuesta “desordenada” que existe, cuando eso se logra (aproximadamente en 2 años) se
optimiza la terapia, disminuyendo la dosis, hasta lograr la mantención de la actividad,
pudiéndose incluso suspender el tratamiento. No necesariamente esto va a ocurrir en todos los
pacientes

SAAF
DEFINICIÓN
- Enfermedad autoinmune multisistémica.
- Carcaterizada por:
1. Trombosis.
2. Abortos y complicaciones obstétricas: partos prematuros por ejemplo.
3. Anticuerpos antifosfolipidos.

CRITERIOS DE SAPPORO

El título de anti aCL y

antiß2GP-I debe ser mod
a alto > 40.

M A N I F E S TA C I O N E S A S O C I A D A S A S A A F N O I N C LU I D A S E N
CRITERIOS EN SAPPORO
- Trombocitopenia.
- Nefropatía: microangiopatía trombótica, isquemia/infarto cortical renal crónico.
- Valvulopatía cardiaca.
- Disfunción cognitiva.
- Úlceras cutáneas.
- Hemorragia alveolar.
- Manifestaciones neurológicas: Sd. Guillain-Barré, Sd. De Sneddon, mielopatía transversa, core,
convulsiones.

GENERALIDADES
- Prevalencia desconocida
- Ac antifosfolipidos en población general: 1-3,5%
- Predominancia por genero: mujeres.
I M PA C TO D E S A F
- 9% en pacientes con perdidas fetales.
- 10% en pacientes con TVP.
- 11% en pacientes con IAM.
- 14% en pacientes con ACV.
- 17% en paciente con ACV menores de 50 años.

PATO G E N I A
- Modelo “Two Hit” en SAF
1. Primer evento: injuria en el
endotelio. Desencadena una
respuesta inflamatoria que
genera el segundo evento.
2. Segundo evento: formación de
un trombo
- En modelo murino al infundir
autoanticuerpos de pacientes
con SAF no se induce trombosis si
no hay señal de daño endotelial.

El primer evento estaría iniciado por los

autoanticuerpos que se unen al endotelio. Lo anterior genera un aumento de sustancias pro-
inflamatorias que favorecen la formación de un trombo.

- Inhibición de proteína S mediado por interleuquinas mediado por autoanticuerpos

- Activación complemento
- Disrupción de anexina V

T R ATA M I E N TO
- Anticoagulación y/o antiagregación plaquetaria.
- Inmunosupresión.
E N F R E N TA M I E N TO
- Portador de ac. Antifosfolípidos, asintomático.
- Manifestaciones no partes de criterio diagnostico.
- Complicaciones obstétricas.
- Trombosis.
- SAF catastrófico (CAPS).

PREVENCIÓN PRIMARIA
- Riesgo estimado trombosis: 3.8%.
- Control de RCV.
- Tromboprofilaxis en situaciones en alto riesgo: viajes.
- En portadores asintomáticos con factores de riesgo: ASA dosis baja 100mg/d.
- En pacientes con LES u otra enfermedad autoinmune: ASA dosis baja y/o HCQ.

TROMBOSIS: PREVENCIÓN SECUNDARIA

- Anticoagulación intensidad moderada, prolongada INR 2-3.
- INR>3 en TV recurrente y asociar ASA y HCQ en trombosis recurrente.
- Corticoides o inmunosupresores: trombosis recurrente a pesar de TAC adecuado
- Plasmaféresis, IgG ev, Rituximab, en SAF catastrófico (debuta con anemia con esquistiocitos,
falla renal)

M UJ E R E S C O N A F L Y D I A G N O S T I C O D E S A F P E R O S I N
TROMBOSIS
- Aspirina 75-100 mg tan pronto se embarace o previo al embarazo
- Heparina sc 500 U c/12 h al documentar embarazo intrauterino viable o heparina bajo peso
molecular: enoxaparina 1 mg/kg o deltaparina 50 u/kg
- Calcio + Vit D
- Suspender al comenzar trabajo de parto, reiniciar 12 h post cesárea o 6 h post parto vaginal por
6 semanas.
- Suspender ASA por lo menos 3 semanas antes del parto.

M UJ E R E S C O N S A F E H I S TO R I A D E T R O M B O S I S
- Reemplazar anticoagulante oral por heparina antes del embarazo: heparina sc 10000 u c/12 h
o enoxaparina 40 mg/d o dalteparina 5000 u/d. ¿doblar dosis a las 20 sem? suspender la noche
antes de la cesárea.
- Calcio + Vit D
- Aspirina 75-100 mg/d
- Reiniciar anticoagulante oral post parto.
¿ C UÁ N D O P E N S A R E N S A F ?
- Trombosis en jóvenes en ausencia de
factores de riesgo.
- Trombosis en sitios atípicos.
- Livedo reticulares.
- AVE <50 años.
- Amaurosis fugax: vasculitis o SAF.
- TTPK prolongado inexplicado.
- Trombocitopenia inexplicada.
- Mala historia obstétrica: pacientes con
infertilidad o historia de abortos.
- VDRL falso positivo.