Algoritmos en Ortopedia y Rehabilitación en La Hemofilia

Algoritmos
Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia
“Un enfoque terapéutico rápido y efectivo”
GUÍAS NACIONALES DE TRATAMIENTO
Con el aval de:

Especialistas
Ex Vicepresidenta Área Médica y Asesora actual de la Federación de Hemofilia de
la República Mexicana, A.C. Recertificación por parte del Consejo Mexicano de
Hematología 2011-49.
Dra. Herminia Benítez Aranda
Médico de base del Servicio de Hematología del Hospital de Pediatría del Centro Dr. Francisco Javier González Martínez
Médico Nacional “Siglo XXI” del Instituto Mexicano del Seguro Social (1982-2010).
Médico especialista en rehabilitación, asesor de la Federación de Hemofilia de la
Profesor Titular de la Residencia de Hematología Pediátrica con sede en la UNAM
República Mexicana.
(2000-2010). Miembro de la Academia Mexicana de Pediatría, A.C.
Conferencista en la República Mexicana, profesor en cursos sobre rehabilitación y
Miembro Titular de la Agrupación Mexicana para el estudio de Hematología
hemofilia a médicos especialistas, padres y pacientes, jubilado del IMSS como jefe de
(AMEH), A.C y del Comité de Asesores de la Federación de Hemofilia de la República
consulta externa y hospital en Unidad de Medicina Física Centro I.M.S.S México DF,
Mexicana, A.C. Certificada por el Consejo Mexicano de Hematología, A.C.
atención y tratamiento a pacientes con hemofilia desde hace 25 años.
Dra. Sonia María Castro Noriega Dr. Francisco Javier Magdaleno Ramírez
Médico Adscrito al Servicio de Ortopedia y Traumatología e integrante de la Clínica
Miembro de la Asociación Mexicana de Ortopedia y Traumatología. Miembro del
Multidisciplinaria en Hemofilia en el Hospital del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón” de
Colegio Mexicano de Ortopedia.
Villahermosa, Tab.
Colaborador del Centro de enseñanza de la Hemofilia en Tabasco.
Miembro activo de la Federación Mexicana de Colegios de Ortopedia y Traumatología,
A.C. (FEMECOT), de la Sociedad Mexicana de Ortopedia Pediátrica (SMOP), de Ponente trabajos sobre artropatía hemofílica en los congresos latinoamericanos 2 y 3º
la Sociedad Latinoamericana de Ortopedia Pediátrica (SLAOTI) y del Comité en Villahermosa, Tabasco 2007 y 2009.
Musculoesquelético de la Federación Mundial de Hemofilia.
Vicepresidenta de la Sociedad Mexicana de Ortopedia Pediátrica (SMOP) 2011-2013.
Dra. María Amparo Esparza Flores

Egresada de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Guadalajara.
Especialidad de Pediatría Médica y Hematología Pediátrica del Hospital Infantil de
México. Investigadora de la UNAM.
Miembro de la Agrupación Mexicana para el Estudio de la Hematología A.C.
Miembro fundador del Colegio Jalisciense de Hematología.
Asesora Médica Asociación “Unidad y Desarrollo Hermanos con Hemofilia” A.C.
Guadalajara, Jalisco.
Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

2 3
Índice
Rehabilitación
REHABILITACIÓN DE LA HEMARTROSIS ................................................ 20
PRÓLOGO........................................................................................................ 6 REHABILITACIÓN DEL HEMATOMA ....................................................... 21
INTRODUCCIÓN ............................................................................................. 8 REHABILITACIÓN DE LA ARTROPATÍA ................................................... 22

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA LESIÓN DE
ALGORITMOS NERVIOS PERIFÉRICOS ......................................................................... 23
Hematología SIGLARIO....................................................................................................... 24
DIAGNÓSTICO Y MANEJO HEMATOLÓGICO GLOSARIO .................................................................................................... 24

EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA............................................................ 9
ANEXOS ........................................................................................................ 26
Ortopedia Referencias ............................................................................................... 38
CONCEPTOS GENERALES PARA PROCEDIMIENTOS
INVASIVOS EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA ....................................... 10
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HEMARTROSIS AGUDA .............. 11

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA SINOVITIS CRÓNICA .................. 12
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE HEMATOMAS MUSCULARES .......... 13
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL HEMATOMA DEL
PSOAS ILÍACO....................................................................................... 14
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SEUDOTUMOR ÓSEO .................... 15
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO EN QUISTES Y SEUDOTUMORES ........... 16
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS FRACTURAS ............................ 18
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ARTROPATÍA ............................. 19

4 5
Prólogo
nos llega, la cual se duplica aproximadamente cada 10 años, además de
Dr. Rogelio Paredes Aguilera que ayudan a filtrar la información con claridad lógica y secuencial.
Jefe del Departamento de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría
El contenido del libro se presenta en forma ordenada y sistemática, y trae
una sección dedicada a las complicaciones más frecuentes y más graves
de la hemofilia e incluye en sus respectivas secciones, el tratamiento de los
E l presente libro Algoritmos de diagnóstico y tratamiento de los proble-
mas articulares, musculares y neurológicos en los pacientes con hemofi-
lia, está dedicado a todos los que participan en el manejo integral del niño
pacientes con inhibidores.
Me gustaría hacer mención de que conozco a dos de los autores desde hace
con hemofilia, debido a que no hay precedente en nuestro medio en donde más de 20 años, y se han caracterizado en su ejercicio profesional por su
se aborde el tema de diagnóstico, resolución de problemas y toma de deci- pasión en el cuidado de los niños, su alto sentido de responsabilidad y su
siones en el paciente con hemofilia. rigor científico.
Cabría preguntarse, si no existe precedente, ¿está realmente justificado de- Un mérito adicional del libro es que ha logrado conjuntar a un grupo de
dicar un libro a un tema relativamente limitado de la hematología como es especialistas que poseen un enorme interés y dedicación a los problemas
la hemofilia?, ¿no están las alteraciones fisiopatológicas suficientemente tratados en el libro.
cubiertas en los textos de hematología pediátrica o en artículos de revisio-
nes de revistas científicas?, o bien, ¿este libro viene a cubrir un vacío en el Por tal motivo no tengo duda en augurar el éxito de este libro y extender
enfoque del niño con hemofilia?, a mi parecer, es esta última la situación una felicitación a los autores por tratar de hacer lo más sencillo el abordaje
que condujo a los autores a desarrollar este libro. de las complicaciones de los pacientes con hemofilia.
Los autores no han elegido un método probalístico hipotético deductivo

para analizar las manifestaciones de la enfermedad, sino un esquema de
validación de causa efecto y un modelo de razonamiento determinístico o
categórico – uso de algoritmos – basado en el conocimiento y experiencia
acumulada en muchos años en tratar niños con hemofilia para la toma de
decisiones.
Un algoritmo es una serie ordenada de instrucciones que analizan un pro-

blema de manera secuencial, y con ello facilitan el diagnóstico y la toma
de decisiones a los estudiantes, especialistas en formación (especialidades
troncales y de rama) y hematólogos con poca experiencia.
Los algoritmos son un método de enseñanza efectivo y son particularmente

adecuados para sintetizar la enorme cantidad de información médica que

6 7
Hematología
ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y MANEJO HEMATOLÓGICO EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA
CRITERIOS DE REFERENCIA
Introducción FACTORES
Hemofilia A: déficit de factor VIII
Hemofilia B: déficit de factor IX FACTORES CAUSALES
PREDISPONENTES Según % actividad del factor:
< 1% grave • Traumatismo
• Gravedad de la deficiencia • Hemorragia músculo-
1-5% moderada
• Traumatismo > 5% leve esquelética, inicial o de
• Hemorragia espontánea Hemorragias en: músculos, articulaciones y/o repetición
sistema nervioso periférico
L a discapacidad neuromusculoesquelética constituye una de las princi-

pales secuelas padecidas por las personas con Hemofilia, alterando en
forma importante su calidad de vida, llegando incluso a ocasionar invalidez
ÁREA ANATÓMICA LESIONADA
Sistema músculo-esquelético
y muerte si no son tratadas en forma oportuna y por un equipo multidisci-
plinario.
No dudamos de la utilidad de los algoritmos que presentamos como una SÍNTOMAS SIGNOS ESTUDIOS AUXILIARES
herramienta más, cuyo objetivo es el de proporcionar una ruta ágil y sencilla • Sensación de • Calor local • BH (puede o no mostrar anemia)
para simplificar las medidas que el médico debe abordar a fin de prevenir, “hormigueo” • Tumefacción • Plaquetas normales
• Pesantez articular • Contractura muscular • VSG normal (aumentada en
diagnosticar y tratar los problemas hemorrágicos musculares y articulares • Dolor • Rigidez articular inflamación o infección)
que se presentan en los pacientes con Hemofilia desde etapas muy tempra- • Aumento de volumen • Deformidades axiales • TP normal
• Limitación funcional • Movilidad limitada • TTPa alargado (corrige con plasma
nas de la vida, especialmente en la edad escolar y en la adolescencia. • Inmovilidad • Alteración en la marcha normal, si no corrige considerar
• Alteraciones neurológicas (sensitivas inhibidores).
Este documento ha sido elaborado con el esfuerzo, entusiasmo y preocupa- y/o motoras) • Cuantificación de factores VIII y IX
• Datos de lesión ósea • Detección de inhibidores (> 5 UB ) alta
ción de un grupo médico conformado por especialistas en Ortopedia, Reha- respuesta, (< 5 UB) baja respuesta
bilitación y Hematología, quienes en su quehacer cotidiano han acumulado • Serología viral: hepatitis A, B, C, VIH
una amplia experiencia en esta área, contando para su realización con el

apoyo de CSL Behring, empresa caracterizada por fomentar y apoyar el
DIAGNÓSTICO
desarrollo científico y la investigación médica.
Afectación en sistema músculo-esquelético
Estos algoritmos no pretenden ser un sustituto de la experiencia y sensi- REHABILITACIÓN y ORTOPEDIA

bilidad del médico, esperamos sin embargo, puedan ser de utilidad prin-
cipalmente para los médicos Ortopedistas, Rehabilitadores y Hematólogos
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
jóvenes que se inician en la especialidad, o para aquellos que no han tenido
• Manejo de dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h), tramadol o inhibidores de COX2*
la oportunidad de participar en el tratamiento de la Hemofilia, contribu- • Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
yendo a establecer un buen juicio clínico, a veces complejo para el grupo - Factor VIII hemorragia mayor 20-30 UI/kg/dosis c/12 h
- Cirugía: 30-50 UI/kg/dosis c/12 h de 10 a 14 días o hasta cicatrización
médico tratante, pero con el único fin de mejorar la calidad de vida del - Factor IX hemorragia mayor 40 a 50 UI/kg/dosis c/24 h
paciente con Hemofilia, evitando el carácter incapacitante e invalidante de - Cirugía 70-100 UI/kg/dosis c/24 h de 10 a 14 días o hasta cicatrización
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB):
la enfermedad. - Factor VIIr 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis, posteriormente según evolución o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 U/kg/dosis c/12 h (no más 200 UI/kg/día) hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (< 5 UB):
- Administrar tratamiento convencional
*Ver Anexo (Analgesia)

8 9
Ortopedia Ortopedia
CONCEPTOS GENERALES PARA PROCEDIMIENTOS INVASIVOS EN EL PACIENTE CON HEMOFILIA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HEMARTROSIS AGUDA
PROCEDIMIENTOS INVASIVOS FACTORES CAUSALES

FACTORES ARTICULACIONES AFECTADAS
Se debe considerar PREDISPONENTES CON MAYOR FRECUENCIA • Traumatismo directo o indirecto
• Esfuerzos mínimos
• Nivel del factor deficiente Rodilla, codo, tobillo,
• Sobrecarga secundaria a deformidades
• Actividad física hombro y cadera
CONDICIÓN A OPERAR CONDICIÓN DEL ENFERMO CONDICIÓN DE LA UNIDAD HOSPITALARIA • Posición viciosa
• Fracturas • Tipo de actividad en la vida diaria • Equipo administrativo sensibilizado que destine
• Sinovitis crónica hipertrófica • Tipo de deficiencia de factores de recursos financieros y organizacionales
• Artropatía hemofílica coagulación • Equipo humano con experiencia en el manejo del SÍNTOMAS SIGNOS ESTUDIOS AUXILIARES
• Deformidades óseas • Inmunizaciones previas paciente con hemofilia. • Presión o tensión intraarticular • Aumento de volumen • RX simples comparativas
• Contracturas musculares • Número de segmentos afectados • Unidades de apoyo. Servicio de Ortopedia,
• Dolor • Limitación funcional • Ultrasonografía (en caso de
• Seudotumores hemofílicos • Comorbilidades (VIH, hepatitis) Hematología, Rehabilitación, Quirófano, Terapia
• Hematomas Intensiva, Unidad de Medicina Nuclear (en su
• Sensación de limitación funcional • Posición antiálgica generalmente en duda, en hombro o cadera)
• Laboratorios de rutina, porcentaje de
• Hemartrosis actividad del factor deficiente, caso), Unidad de Radioterapia (en su caso) de la articulación afectada semiflexión
• Complicaciones diversas serología viral, determinación de Banco de sangre, Laboratorio, Gabinete • Contractura muscular periférica
inhibidores especializado. • Aumento de temperatura local
• Daño articular documentado • Garantizar aporte suficiente de factor hasta el
• Tratamientos previos egreso hospitalario
OBJETIVOS TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

PREPARACIÓN EN GENERAL
• Detener la hemorragia en las Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) inmediato:
primeras 2 h • Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 3 a 5 días, posteriormente según
• Administración del factor deficiente una hora antes de la cirugía y luego a dosis necesaria para elevar de 60 a 100%
la actividad del factor VIII o IX (30 a 80 UI/kg) • Disminuir el dolor evolución
• Tratar de resolver varios problemas en la misma cirugía si es posible • Restaurar la función articular lo • Factor IX: 40-60 UI/kg/dosis c/24 h por 3 a 5 días, posteriormente según
• Uso de torniquete siempre que sea posible más pronto posible evolución
• Cierre cuidadoso por planos de las heridas para evitar espacios” muertos” • Recuperar el equilibrio muscular • En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
• Usar drenaje por 24 a 48 h • Prevenir su recurrencia (sinovitis - Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 4 h por 2 a 3 dosis posteriormente
• Evitar uso de AINE que causan disfunción plaquetaria. Preferentemente usar opioides débiles o potentes, en su caso crónica) y artropatía según evolución, o
• Evitar punciones venosas frecuentes. PROHIBIDA LA VÍA INTRAMUSCULAR
• Prevenir las secuelas y - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h por 48 h (no más
• Cuantificación cuidadosa de las pérdidas sanguíneas durante la cirugía 200 UI/kg/día), posteriormente hasta resolución
discapacidad
• Reponer las pérdidas evitando transfusiones innecesarias o por temor • En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
RECOMENDACIONES EN EL ACTO QUIRÚRGICO POR RIESGO CONTAMINANTE DEL PERSONAL
• Inmovilización de la articulación afectada con férulas (no más de 48 h)
• Ropa quirúrgica especial, botas y batas impermeables • Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/ 8h), tramadol,
• Uso de casco quirúrgico, escafandras, uso de googles o lentes, cubreboca especial D45, doble guante EVOLUCIÓN inhibidores de COX2 en adultos
• Operar lenta y ordenadamente. • Crioterapia (10 min c/2 h), las primeras 48 h durante las horas de vigilia
• Cambio inmediato de cualquier prenda o aditamento que se haya contaminado durante la cirugía • Ejercicios isométricos de músculos adyacentes
• Manejo cuidadoso de instrumentos punzantes o cortantes
• Uso mínimo del bisturí SIN CONTROL
• Evitar movimientos rápidos o “ ciegos” • Dolor intolerable y/o signos de CON CONTROL
• Tratar de usar únicamente instrumentos romos compromiso neurovascular
• No manipular las agujas directamente con las manos
• No pasar instrumentos punzocortantes de mano a mano REHABILITACIÓN
• Comunicarse cada vez que se vayan a realizar actos de riesgo, (cortar, suturar, perforar, etc.) TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Extremo cuidado al revisar los vértices de las fracturas • Evitar contractura
• Evitar el contacto con sierras, brocas, clavos, alambres, etc. • Artrocentesis (contraindicada en pacientes con sepsis o con inhibidores de alta respuesta >5 UB) muscular
• Evitar dos cirujanos suturando o manipulando las heridas al mismo tiempo - Artrotomía persistente
• Ningún ayudante debe tomar iniciativas sin consentimiento del cirujano principal - Artroscopia • Reestablecer
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) 30 min antes del procedimiento: equilibrio y fuerza
CUIDADOS EN EL POSOPERATORIO
• Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días muscular
• Pase a recuperación con personal experto en cuidados inmediatos del paciente posoperado • Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días • Reestablecer función
• Recuperación • En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB) solicitar valoración hematológica: articular
• Terapia intensiva, intermedia - Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 4 h por 2 a 3 dosis posteriormente según evolución, o • Reeducación de la
• Área de hematología - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h por 48 h (no más 200 UI/kg/día) marcha
• Inmovilizaciones y vendajes hasta resolución • Prevenir la
• Cuidado extremo de sangrados colectados o que aparezcan perilesionales • En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB): recurrencia del
• Aplicación horaria del factor, preferentemente cada 8 h, las primeras 48 h a dosis de 30 a 50 UI/kg y posteriormente
- Administrar tratamiento convencional sangrado
cada 12 h (factor VIII) o cada 24 h (factor IX) hasta resolución
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/ 8h), tramadol, inhibidores de COX2 en • Prevenir las
• Retiro de drenajes
• Laboratorios de control adultos secuelas
• Evitar transfusiones innecesarias • Reposo absoluto
• Inicio temprano de la rehabilitación • Valoración y control por hematología

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Ortopedia Ortopedia
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA SINOVITIS CRÓNICA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE HEMATOMAS MUSCULARES
ÁREA ANATÓMICA AFECTADA

FACTORES CAUSALES FACTORES CAUSALES
FACTORES FACTORES CON MAYOR FRECUENCIA
ARTICULACIONES PREDISPONENTES • Traumatismo directo
PREDISPONENTES • Hemartrosis recurrentes • Músculos flexores de antebrazo,
AFECTADAS CON • Inmunizaciones, inyecciones
• Daño en articulaciones “diana o blanco” (mínimo 3 • Edad gemelos y psoas ilíaco
• Actividad física del MAYOR FRECUENCIA intramusculares, venopunción
sangrados en 1 a 3 meses en la misma articulación) • Actividad física del (se analiza en otra parte)
paciente • Esfuerzos mínimos
Rodilla, codo y tobillo • Manejo inadecuado de las hemartrosis agudas paciente • Zonas de riesgo: mano,
• Hiperplasia sinovial • Sobrecarga secundaria a deformidades
• Sin acceso al tratamiento antebrazo, pierna
SÍNTOMAS SIGNOS ESTUDIOS AUXILIARES

SÍNTOMAS SIGNOS
ESTUDIOS AUXILIARES • Dolor • Aumento de volumen • Ultrasonografía
• Dolor leve ocasional que no • Aumento de volumen • Cambios de coloración local • Valorar resonancia magnética
• Radiología simple
aumenta con el movimiento • Aumento de temperatura local • Ultrasonografía • Limitación funcional
• Consistencia blanda de la • Limitación funcional • Posición antiálgica (codo, cadera y/o TRATAMIENTO EN ETAPA AGUDA
cápsula sinovial • Contractura muscular rodilla en flexión o semiflexión) Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
• Marcha claudicante • Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 3 a 5 días
• Aumento de temperatura local • Factor IX : 40-60 UI/kg/dosis c/24 h por 3 a 5 días
OBJETIVOS • En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB):
• Detener la recurrencia de sangrados - Factor VIIr 90-110 µg/kg/dosis c/2-3 h por 3 dosis
OBJETIVOS posteriormente según evolución, o
• Prevenir artropatía
• Prevenir las secuelas y discapacidad • Detener la hemorragia - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 U/kg/dosis
• Disminuir el dolor c/12 h (no más 200 UI/kg/día) hasta resolución
• Restaurar la función articular • En caso de inhibidor de baja respuesta (< 5 UB):
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO • Restaurar fuerza y longitud del músculo afectado - Administrar tratamiento convencional
• Prevenir la recurrencia • Inmovilización de la articulación afectada con férulas
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
• Recuperar el equilibrio muscular no más de 48 h (excepto en psoas)
• Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 3 a 5 días posteriormente según evolución
• Prevenir las secuelas y discapacidad • Suspender deambulación si afección es en miembro
• Factor IX : 40-60 UI/kg/dosis c/24 h por 3 a 5 días posteriormente según evolución pélvico
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB): • Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg
– Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 o 4 h de 2 a 3 dosis, posteriormente según evolución, o EVOLUCIÓN
c/8h), tramadol, inhibidores de COX2 en adultos
– Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12h por 48 h, posteriormente según evolución • Crioterapia 10 min c/2 h por 48 h en horas de vigilia
SANGRADO CONTROLADO
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB): • Nunca se debe aspirar
– Administrar tratamiento convencional • Desaparición del dolor
• Disminución del volumen
SANGRADO NO REHABILITACIÓN
Artropatías: Grados I-III Artropatías: Grados I-III Artropatías: Grados IV-V CONTROLADO
ALTA HOSPITALARIA Objetivos:
Codo y tobillo Rodilla Rodilla • Persistencia del • Reabsorción del hematoma
• Rehabilitación dolor, hematoma • Evitar contractura muscular persistente
• Profilaxis 30 min antes de la a tensión, déficit • Reestablecer longitud y fuerza muscular
terapia de rehabilitación con: neurosensitivo
Sinoviortesis química Sinoviortesis química Angiosinoviolisis • Reestablecer función articular
Osteotomías - Factor VIII 15 UI/kg/dosis única o • Reeducación de la marcha
Oxitetraciclina o Oxitetraciclina o (Embolización de la Artrodesis - Factor IX 40 UI/kg/dosis única • Prevenir secuelas (quistes, seudotumores, artropatía)
rifampicina: aplicación rifampicina: aplicación arteria genicular
Artroplastias*
semanal por 5 semanas* semanal por 5 semanas* media)* TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: DRENAJE O FASCIOTOMÍAS EVOLUCIÓN
• Drenaje o fasciotomías
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) 30 min
Sinoviortesis radioactiva antes del procedimiento:
Radioterapia • Factor VIII: 30–50 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días COMPLICACIÓN RESOLUCIÓN
Itrio, fósforo y renio cuando se Sinovectomía
conformacional 3D • Factor IX: 60–80 UI/kg/dosis cada 24 h por 10 a 14 días
cuente con servicio de artroscópica o abierta* (acelerador lineal) • En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
medicina nuclear* - Factor VIIr: 90 a 110 µg/kg/dosis c/2-3 h por 3 dosis
CRÓNICA AGUDA
posteriormente según evolución, o
REHABILITACIÓN - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg/c/12 h • Secuelas • Daño arterial
Con profilaxis secundaria (no más 200 UI/kg/día) hasta resolución • Isquemia de • Necrosis muscular
* Previa aplicación del factor deficiente, según valoración • En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB): Volkman • Amputación
hematológica. Revisar anexos del 8 al 11 para consultar
las técnicas de los procedimientos.

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Ortopedia Ortopedia
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL HEMATOMA DEL PSOAS ILÍACO DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SEUDOTUMOR ÓSEO
FACTORES FACTORES CAUSALES

PREDISPONENTES HEMATOMA DEL FACTORES
PSOAS ILÍACO • Traumatismo directo PREDISPONENTES FACTORES CAUSALES
• Hemofilia • Trauma indirecto por sobrecarga secundaria a deformidades ÁREA ANATÓMICA LESIONADA
• Cadera, rodilla flexa y pie en equino (contractura del psoas) • Edad del paciente • Hematoma encapsulado
• Niños: huesos distales (mano o
• Sobresfuerzo de la zona pélvica • Hemofilia grave • Colección encapsulada
pie) debido al crecimiento rápido
• Dismetría pélvica • Nivel del factor deficiente • Hemorragia subperióstica
• Adultos: huesos proximales
SÍNTOMAS SIGNOS • Hematoma no tratado o intraósea
adecuadamente
• Dolor en fosa • Palpación dolorosa en región OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ilíaca referido abdominopélvica
al muslo • Posición antiálgica (cadera
• Hiperestesia en flexión, inclinación lateral) SIGNOS Y SÍNTOMAS ESTUDIOS AUXILIARES
o hipoestesia • Dolor a la extensión de la • Vómito
• Coxalgia SEUDOTUMOR • Aumento progresivo de volumen de la zona • Radiografía
en muslo cadera • Fiebre
• Dolor a la flexión ÓSEO afectada con o sin limitación funcional • Ultrasonido
• Dolor abdominal
de cadera • Dolor acorde a la localización y extensión • TAC
• Sensibilidad conservada en el
• Limitación • Erosión ósea, deformidad o fractura • RMN
músculo
dolorosa de
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Signo de rebote positivo
movimientos
• Leucocitosis con neutrofilia
Lumbalgia rotatorios
• VSG aumentada
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Estudios convencionales de laboratorio, Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
HEMORRAGIA HEMATOMA DEL
APENDICITIS HEMARTROSIS DE CADERA serológicos y detección de inhibidores - Factor VIII: 30-40 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
RENAL CUADRADO LUMBAR
• Valoración clínica y psicológica (importante) - Factor IX: 60-80 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
HEMATURIA HEMATOMA PALPABLE ESTUDIOS AUXILIARES - Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis
• Ultrasonografía
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no
• TAC
HEMATOMA DEL PSOAS • Resonancia magnética más 200 UI/kg/día) por 10 a 14 días hasta resolución
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
CORTICAL CORTICAL SIN - Administrar tratamiento convencional
EROSIONADA EROSIÓN • Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h),
tramadol, inhibidores de COX2 en adultos
• Etapa aguda (2 a 7 días) PERFORACIÓN CORTICAL
- Hospitalización RESPONDE (intensificador) LÍQUIDO SÓLIDO
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
- Factor IX : 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días ACCESO A LAVADO Y
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB): ASPIRACIÓN
REHABILITACIÓN SEUDOTUMOR CURETAJE
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis 7° día
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no más • Evitar contractura muscular persistente
200 UI/kg/día) por 10-14 días hasta resolución • Reestablecer equilibrio y fuerza muscular
• Reestablecer función articular < 3 cm > 3 cm CAVIDAD VACÍA DEFECTO ÓSEO
- Administrar tratamiento convencional. • Reeducación de la marcha
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h), • Prevenir la recurrencia del sangrado
tramadol, inhibidores de COX2 en adultos • Prevenir las secuelas
• Reposo absoluto INJERTO ÓSEO Diafisario Epifisario,
RELLENO Metafisario
• Relajación postural (decúbito lateral con caderas en flexión) LIOFILIZADO,
CON COLA
• Crioterapia 10 min cada 2 a 3 h durante horas de vigilia HIDROXIAPATITA,
DE FIBRINA
CORALINA
RIESGO DE SIN RIESGO DE
RIESGO DE
Paciente inmunodeprimido Valoración por FRACTURA FRACTURA
Absceso FRACTURA
(VIH, hepatitis C) infectología
NO RESPONDE REHABILITACIÓN
ENCLAVADO MOVILIZACIÓN AL 7º
Determinación Inhibidores Factor VIIr o CENTROMEDULAR DÍA POSOPERATORIO INMOVILIZACIÓN
Inhibidor de alta respuesta Complejo coagulante anti-inhibidor CON ORTESIS

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Ortopedia
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO EN QUISTES Y SEUDOTUMORES
FACTORES CAUSALES
FACTORES PREDISPONENTES ÁREA ANATÓMICA LESIONADA • Hematoma encapsulado
• Nivel del factor deficiente • Niños: huesos distales (mano o pie) debido al rápido crecimiento • Reabsorción incompleta del hematoma
• Hematoma no tratado adecuadamente • Adultos: huesos proximales • Colección encapsulada
QUISTE SIMPLE (en aponeurosis) QUISTE MUSCULAR (adherido al periostio) SEUDOTUMOR (hemorragia subperióstica o intraósea)
TRATAMIENTO EN NIÑOS SIGNOS Y SÍNTOMAS ESTUDIOS AUXILIARES

TRATAMIENTO EN ADULTOS
Tratamiento sustitutivo • Aumento progresivo de volumen de la zona afectada • Radiografía
Tratamiento sustitutivo por 6 semanas • Ultrasonido
• Factor VIII: 30-40 UI/kg c/12 h • Masa indurada móvil o fija
• Factor VIII: 30-40 UI/kg c/24 h • TAC
• Factor IX: 60-80 UI/kg c/24 h • Dolor acorde a la localización y extensión
• Factor IX: 60-80 UI/kg c/24 h • RMN
• De 4 hasta 6 semanas de acuerdo a evolución • Erosión ósea, deformidad o fractura
• Ultrasonido pulsátil 10 a 15 sesiones
• Ultrasonido pulsátil 10 a 15 sesiones de acuerdo a evolución • Ausencia de limitación funcional
Reducción > 50% RMN Reducción < 50%

EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA TRATAMIENTO DEL QUISTE
• Estudios convencionales de laboratorio, serológicos y detección de inhibidores MUSCULAR DEL SEUDOTUMOR
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
ADULTOS • Valoración clínica y psicológica DE PARTES BLANDAS
Estudios convencionales de laboratorio, serológicos y detección de inhibidores
• Tratamiento sustitutivo por 6 semanas
Valoración clínica y psicológica
RMN CIRUGÍA
< 3 cm > 3 cm
Reducción > 25% Reducción < 25%
• Tratamiento sustitutivo por 6 semanas CIRUGÍA

LÍQUIDO SÓLIDO INCISIÓN
RMN
EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICA
Desaparece quiste Persiste quiste Estudios convencionales de laboratorio,

PUNCIÓN INCISIÓN LÍQUIDO SÓLIDO
serológicos y detección de inhibidores
Valoración clínica y psicológica
RESOLUCIÓN CIRUGÍA LAVADO Y LAVADO Y

ASPIRACIÓN ASPIRACIÓN
CURETAJE CURETAJE
Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días
- Factor IX: 60-80 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis posteriormente según evolución, o RELLENO CON COLA DE FIBRINA RELLENO CON
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no más 200 UI/kg/día) por 10-14 días hasta resolución (1 cc por 4 cc de sangre extraída) GELFOAM
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8h), tramadol, inhibidores de COX2 en adultos

16 17
Ortopedia Rehabilitación
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS FRACTURAS DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ARTROPATÍA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO CRITERIOS DE CRITERIOS DE ESTUDIOS

ESTUDIOS AUXILIARES DIAGNÓSTICO CLÍNICO
REFERENCIA REFERENCIA AUXILIARES
• Tipo y gravedad de la hemofilia • Radiografía • Tipo y gravedad de la hemofilia • Dolor articular crónico
• Comorbilidad • Antecedente de • TAC • BH, TP, TTPa, QS
• Paciente con inhibidor
- VIH, hepatitis traumatismo • RMN • Radiografía (escala de
• Comorbilidad
• Exploración física (En casos especiales como en lesiones Arnold-Hilgartner)
- VIH, hepatitis DIAGNÓSTICO
- Dolor, deformidad, incapacidad de columna vertebral) • TAC
• Historia del padecimiento INTEGRAL
funcional en la zona afectada • RMN
• Exploración física
- Datos de síndrome compartimental • Artropatía hemofílica
- Dolor y deformidad articular, contractura
• Clasificación
muscular, rigidez, desviación angular
- Grado I, II, III, IV, V
- Escala de Gilbert, escala SF 34, HJHS 2.1
CRITERIOS GENERALES DE • Valoración psicológica siempre que sea necesario
TRATAMIENTO
• Inmovilización PROPUESTA
TRATAMIENTO CONSERVADOR • Hospitalización ARTICULACIONES MENORES
CLASIFICACIÓN TERAPÉUTICA
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento • Codo, tobillo, muñeca
convencional)*
• Observación estrecha
• Rehabilitación GRADOS I, II, III GRADOS IV, V ARTICULACIONES
TRATAMIENTO CONSERVADOR MAYORES
SIN MANIPULACIÓN • Rodilla, cadera, hombro
• Hospitalización
• Yeso (bivalvo) FIJACIÓN EXTERNA TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CON AFECCIÓN A SIN AFECCIÓN A
• Férula ARTICULACIÓN BLANCO ARTICULACIÓN BLANCO
• Uso de órtesis (tipo sarmiento, corsé)
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
convencional)* TRATAMIENTO DE SINOVITIS CRÓNICA TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
FIJACIÓN INTERNA A. Sinoviortesis: P-32, Re-186, Y-90 • Sinovectomía abierta
TRATAMIENTO CONSERVADOR • Enclavado centromedular • Artroscopias: limpieza articular, etc.
CON MANIPULACIÓN • Placas y tornillos • Osteotomías: alineación, deflectoras
• Cerclajes, etc. • Reemplazo articular
• Valoración preanestésica B. Embolización
• Uso de isquemia en abordajes mayores • Artrodesis
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento • Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional)*
• Uso de drenajes hemáticos (siempre) Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
convencional) con el factor deficiente C. Sinoviolisis: oxitetraciclina, rifampicina
• Movilización temprana de articulaciones adyacentes - Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14
Factor VIII 40 a 50 UI/kg una hora • Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional)*
• Ejercicios isométricos de extremidad afectada a las 24 h días
antes y 12 horas después de la D. Radioterapia conformacional 30 cGy
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional) con - Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14
manipulación, Factor IX 70 a 100 UI/ Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):
Factor VIII 40 a 50 UI/kg, Factor IX 70 a 100 UI/kg, una días
kg una hora antes y 12 h después de - Factor VIII: 15 UI/kg/dosis única antes de cada sesión
hora antes y dos horas después de la cirugía • En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
la manipulación - Factor IX: 30 UI/kg/dosis única antes de cada sesión
• Terapia intensiva o intermedia de 24 a 36 h bajo el - Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3
• Hospitalización-observación 24 h • En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
cuidado de hematología, medicina interna y ortopedia dosis, posteriormente según evolución, o
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento - Factor VIIr: 90-110 µg/kg dosis única, o
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional)* - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
convencional)* - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg dosis
única antes del procedimiento (no más 200 UI/kg/día) c/12 h (no más 200 UI/kg/día) por 10 a 14 días
• Vigilancia datos de síndrome • En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
compartimental • En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional - Administrar tratamiento convencional
REHABILITACIÓN * Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):

* Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional): - Factor VIII: 25-30 UI/kg, dosis única antes del REHABILITACIÓN
• Profilaxis secundaria con el factor deficiente
- Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis c/12 h por 10 a 14 días procedimiento • Tratamiento sustitutivo
• Tratamiento sustitutivo (tratamiento
- Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis c/24 h por 10 a 14 días - Factor IX: 50-60 UI/kg, dosis única antes del procedimiento (tratamiento convencional)*
convencional)* antes de cada sesión
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB): • En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB):
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis - Factor VIIr: 90-110 µg/kg/dosis c/2 a 3 h por 3 dosis
posteriormente según evolución, o posteriormente según evolución, o
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h (no más - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg c/12 h
de 200 UI/kg/día) por 10 a 14 días (no más 200 UI/kg/día)
• En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB): • En caso de inhibidor de baja respuesta (<5 UB):
- Administrar tratamiento convencional - Administrar tratamiento convencional

18 19
Rehabilitación Rehabilitación
REHABILITACIÓN DE LA HEMARTROSIS REHABILITACIÓN DEL HEMATOMA
CRITERIOS DE REFERENCIA CRITERIOS DE REFERENCIA

• Limitación funcional de la articulación • Aumento de volumen del área afectada
• Aumento de volumen • Dolor del área afectada
• Aumento de temperatura local • Limitación funcional
• Dolor
• Limitación a la deambulación
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO PRERREHABILITACIÓN
Envío al 2° o 3° nivel hospitalario Terapia sustitutiva (tratamiento convencional) dosis única, 30 min antes de cada sesión:
- Factor VIII: 25-30 UI/kg
- Factor IX: 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB)
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO PRERREHABILITACIÓN
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg, o
Terapia sustitutiva (tratamiento convencional) dosis única, 30 min antes de cada sesión: - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
- Factor VIII: 25-30 UI/kg • En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
- Factor IX: 40-60 UI/kg - Administrar tratamiento convencional
• En caso de inhibidores de alta respuesta • Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8 h), tramadol en dolor intenso e inhibidores de COX2 en adultos
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB):
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8 h), tramadol en dolor intenso e inhibidores de COX2 en adultos REHABILITACIÓN EN FASE SUBAGUDA
• Perimetría de la región
REHABILITACIÓN EN FASE AGUDA • Baños de contraste de 3 min con compresas calientes
• Crioterapia por 10 min cada 2 h por un min de compresas frías, 10 veces
REHABILITACIÓN EN FASE SUBAGUDA • Perimetría de la región • Ultrasonido pulsátil
REHABILITACIÓN EN FASE CRÓNICA
(VALORAR CON PERIMETRÍA) • Alineación del segmento • Laser regenerativo y antiinflamatorio
• Laser y ultrasonido • Movilizaciones activas libres a tolerancia
• Baños de contraste de 3 min con compresas calientes
• Hidroterapia • Apoyo parcial con bastón o muletas
por un minuto de compresas frías, 10 veces
• Ejercicios isocinéticos • Terapia ocupacional
• Movilizaciones activas libres
• Ejercicios de resistencia progresiva
• Ejercicios isométricos
• Estiramiento manual y postural
• Estiramiento postural
EVOLUCIÓN
Revisión y perimetría de la articulación • Perimetría de la región
• Disminución del dolor
• Movilidad
• Inicio de apoyo
• Alineación de segmentos, liberación de la contractura
Sin recuperación Recuperación • Aumento del rango de movilidad
Enviar a ortopedia y Resultado clínicamente aceptable

hematología para Total Parcial
revaloración
No Sí
• Valoración por el equipo médico
REVISIÓN PERIÓDICA • Revaloración por médico especialista
• Rehabilitación en rehabilitación
• Fortalecimiento muscular • Modificar dosis y terapia
• Alineación de segmentos • Ultrasonido Enviar a ortopedia y REVISIÓN PERIÓDICA
• Dar estabilidad a la articulación • Laserterapia hematología para • Rehabilitación
• Órtesis para corrección de ejes de carga • Prednisona 1 mg/kg/día los primeros 3 días revaloración • Fortalecimiento muscular
c/8 h, o 0.5 mg/kg/día los primeros 3 días
• Alineación de segmentos
c/12 h

20 21
Rehabilitación Rehabilitación
REHABILITACIÓN DE LA ARTROPATÍA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA LESIÓN DE NERVIOS PERIFÉRICOS
FACTORES PREDISPONENTES Y CASUALES CRITERIOS DE REFERENCIA

CRITERIOS DE REFERENCIA DÉFICIT NEUROLÓGICO
• Limitación funcional de la articulación • Hematoma a tensión PERIFÉRICO
• Aumento de volumen de la articulación GRADOS DE ARTROPATÍA • Hemartrosis
• Hemartrosis de repetición • Síndrome compartimental
I, II, III, IV, V • Fracturas ÁREA ANATÓMICA AFECTADA
• Deformidad de la articulación
• Hematoma del psoas CON MAYOR FRECUENCIA
Envío al 2° o 3° nivel hospitalario • Seudotumor
• Trauma directo por compresión o machacamiento Nervios periféricos (femorocutáneo, crural, ciático,
mediano, cubital, radial, humeral, peroneo y tibial)
TRATAMIENTO MÉDICO SUSTITUTIVO PRERREHABILITACIÓN
Terapia sustitutiva (tratamiento convencional) dosis única, 30 min antes de cada sesión:
- Factor VIII: 25-30 UI/kg
SÍNTOMAS SIGNOS ESTUDIOS AUXILIARES
- Factor IX: 40-60 UI/kg
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB) • Paresia o parálisis • Limitación funcional • Ultrasonido
- Factor VIIr: 90-110 µg/kg, o • Alteraciones de la • Músculos paréticos o paralizados • Electromiografía (previa
- Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg sensibilidad • Alteraciones de la posición funcional del área afectada aplicación de factor,
• En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB): • Anestesia, hipoestesia, • Cambios tróficos dosis única, 30 min antes
- Administrar tratamiento convencional hiperalgesia • Marcha claudicante del estudio)*
• Control del dolor: paracetamol (en niños: 10 mg/kg c/8 h), tramadol en dolor intenso e inhibidores
de COX2 en adultos
DIAGNÓSTICO
REHABILITACIÓN Lesión del nervio periférico
OBJETIVO: Dar estabilidad a la articulación
• Limitar el daño articular REHABILITACIÓN
EVOLUCIÓN TRATAMIENTO MÉDICO
• Artropatía grados I,II, III ,IV: • Administrar tratamiento sustitutivo* 30 min antes de cada sesión
- Laser a dosis regeneradora • Perimetría de la articulación • Valorar la administración de • Laser a dosis regenerativa
- Hidroterapia • Disminución del dolor antinflamatorios esteroideos • Electroestimulaciones a músculos paralizados o paréticos
- Ultrasonido • Movilidad (metilprednisolona, • Reeducación muscular
- Estiramiento manual y postural de contracturas • Inicio de apoyo prednisona, deflazacort) • Estiramiento muscular
- Fortalecimiento • Alineación de segmentos, liberación de la contractura • Antinflamatorios no • Órtesis
- Reeducación de la marcha • Aumento del rango de movilidad esteroideos (paracetamol, • Perimetría de la región
- Tracción-distracción • Incremento de trofismo y fuerza muscular tramadol, inhibidores de • Férulas dinámicas o estáticas
- Ejericicios isocinéticos COX2, acemetacina) • Terapia ocupacional (reeducación muscular, funciones básicas en miembros
- Órtesis • Neuromoduladores torácicos tendientes a mejorar la funcionalidad, manejo de órtesis)
• Terapia ocupacional (gabapentina, pregabalina)
EVOLUCIÓN Revisión y perimetría constante

• Fuerza muscular
Resultado clínicamente aceptable • Recuperación de la sensibilidad
• Mejoría del tono muscular
• Mejoría del trofismo muscular Sin recuperación Recuperación
• Disminución del dolor
• Movilidad
No Sí • Inicio de apoyo Enviar a ortopedia y/o
• Alineación de segmentos, liberación cirugía plástica,
Total Parcial
de la contractura hematología para
• Aumento del rango de movilidad revaloración
Enviar a ortopedia y REVISIÓN PERIÓDICA * Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):

hematología para - Factor VIII: 25-30 UI/kg
• Rehabilitación
revaloración - Factor IX: 40-60 UI/kg
• Fortalecimiento muscular REVISIÓN PERIÓDICA
• En caso de inhibidores de alta respuesta (> 5 UB)
• Alineación de segmentos - Factor VIIr: 90-110 µg/kg, o • Rehabilitación
• Dar estabilidad a la articulación - Complejo coagulante anti-inhibidor 40-60 UI/kg • Fortalecimiento muscular
• Órtesis para corrección de ejes de carga • En caso de inhibidores de baja respuesta (< 5 UB): • Alineación de segmentos

22 23
Siglario Hemofilia leve
Cuando la actividad del factor VIII o IX es de 5
culación y seudotumor si es grande, lobulado e
invasivo.
a 30% (UI/dL).
Seudotumor
Hemofilia moderada Hematoma encapsulado de característica expan-
BH = biometría hemática TP = tiempo de protrombina Cuando la actividad del factor VIII o IX es de 1 siva y que destruye tejidos adyacentes.
cGy = centigray (unidad de dosis de radiación TTPa = tiempo de tromboplastina parcial a 4 % (UI/dL)
Sinoviortesis química
absorbida equivalente a un rad) activado Hemofilia grave Sinovectomía médica que consiste en la apli-
MP = miembros pélvicos UB = unidades Bethesda Cuando la actividad del factor VIII o IX es menor cación de sustancias químicas (rifampicina u
QS = química sanguínea UI = Unidades Internacionales a 1 % (UI/dL) oxitetraciclina) intraarticulares para restaurar la
RMN = resonancia magnética nuclear VIH = virus de inmunodeficiencia humana Hemofilia sinovial inflamada e hiperplásica.
TAC = tomografía axial computarizada VSG = velocidad de sedimentación globular Enfermedad hereditaria, caracterizada por la Sinoviortesis radioactiva
tendencia al sagrado debido a una deficiencia Sinovectomía médica que consiste en la apli-
de alguno de los factores requeridos para la cación de sustancias radioactivas (itrio, fósforo,
coagulación normal de la sangre. renio) intraarticulares para restaurar la sinovial
Glosario Inhibidores de alta respuesta inflamada e hiperplásica.
> 5 Unidades Bethesda (UB) Sinoviortesis
Inhibidores de baja respuesta Procedimiento para revertir el proceso infla-
< 5 Unidades Bethesda (UB) matorio sinovial, inflamación-sangrado-infla-
Actividad del factor Crioterapia
mación, permitiendo la rehabilitación de la
Es el porcentaje de factor coagulante circulante Aplicación de frío con fines terapéuticos. (con- Inhibidores articulación para detener la progresión de la
en la sangre. trol del dolor y vasoconstricción) Anticuerpos contra alguno de los factores de la artropatía.
Angiosinoviolisis Grado de artropatía coagulación que inhiben su actividad procoa-
Procedimiento de embolización arterial (geni- Nivel de afección clínica y radiológica de una ar- gulante. Son más frecuentes en hemofilia A. Sinovitis
cular media) intraarticular en la rodilla con la ticulación proporcional a la magnitud de su de- Inflamación e hiperplasia del tejido sinovial in-
Profilaxis traarticular secundaria a hemartrosis recurren-
finalidad de disminuir o detener las hemartro- terioro. (Ver anexo clasificación de la artropatía Administración del factor de coagulación defi-
sis recurrentes, permitiendo restaurar la sino- hemofílica de Arnold y Hilgartner) tes.
ciente en forma preventiva.
vial inflamada e hiperplásica. Terapia sustitutiva
Hemartrosis
Profilaxis primaria Aplicación del factor de coagulación deficiente
Articulación “diana” o “blanco” Hemorragia intraarticular. Es la manifestación
Administración de factor VIII o IX en ausencia para incrementar su nivel plasmático y evitar la
Es aquella articulación en la que se presenta un musculoesquelética más frecuente e incapacitan-
de hemorragias y en forma programada de una hemorragia.
mínimo de 3 o más sangrados en un lapso de te de la hemofilia, siendo su presentación más
a tres veces por semana en los primeros años
1 a 3 meses. frecuente en rodilla y tobillos.
de vida hasta la adolescencia. Tratamiento oportuno
Artropatía Hematoma Administración del factor de coagulación de-
Enfermedad articular desencadenada por he- Hemorragia dentro del tejido subcutáneo o Profilaxis secundaria
ficiente en los primeros 60 a 120 minutos de
martrosis y sinovitis crónica en la hemofilia. Es muscular que produce un aumento de volumen. Administración de factor VIII o IX previa a pro-
inicio de una hemorragia.
evolutiva y progresa con base en el resultado Es el segundo tipo de hemorragia más frecuen- cedimientos invasivos, (quirúrgicos, punciones,
de la atención oportuna y adecuada de cada te en la hemofilia. tratamientos dentales, etc) con la finalidad de Ultrasonido terapéutico
hemorragia articular. prevenir hemorragias. Aplicación de ondas ultrasónicas para trata-
Hemofilia A miento.
Aura Deficiencia del factor VIII. Hemofilia clásica. Quiste hemofílico
Sensación de pesantez, hormigueo o presión in- Reservorio de sangre encapsulado con tenden- Unidades Bethesda (UB)
Hemofilia B cia a crecer, puede invadir tejidos circundantes Unidad de medición de un anticoagulante o in-
traarticular referido por el paciente antes de la
Deficiencia del factor IX. Enfermedad de Christ- imitando una neoformación o tumor. Se le de- hibidor circulante. Una UB disminuye a 50% la
aparición de los signos físicos de una hemorragia.
mas. nomina quiste si es pequeño y con poca trabe- actividad normal del factor VIII o IX.
24 25
Anexos 3. Clasificación radiológica de Arnold y Hilgartner
de artropatía (1997)
Grado I
Clínico: Hemartrosis aguda. Sinovitis transitoria.
1. Diagnóstico diferencial entre sinovitis y hemartrosis
Radiológico: Tumefacción tejidos blandos, sin afección osteoarticular.
Sinovitis Hemartrosis
Definición
Inflamación de la sinovial Sangrado dentro de una articulación Grado II
Cronología del Comienzo insidioso o lento Comienzo agudo en el que el paciente atribuye el Clínico: Sinovitis crónica transitoria. Hemartrosis frecuentes de difícil control, limitación
dolor dolor a un episodio traumático conocido, o bien, funcional.
lo percibe como de instauración espontánea.
Características del Dolor mínimo que no suele aumentar en los Dolor intenso que se agudiza con el movimiento Radiológico: Hipertrofia epifisaria, ensanchamiento del espacio intercondíleo.
dolor valores intermedios del rango de movilidad. e impide el esfuerzo o la carga.
Palpación Palpación caliente de mayor consistencia. Palpación caliente y blanda. Grado III
Movilidad No existe contractura. La movilidad articular Contractura articular en flexión. Clínico: Presencia o no de sinovitis, dolor, limitación funcional, contractura articular e
es normal o se encuentra ligeramente dismi- Disminución de la movilidad articular. hipotrofia muscular. Deformidad angular. Hemartrosis ocasionales.
nuida en los límites del recorrido, fundamen-
talmente en la flexión máxima.
Radiológico: Deformidad articular, quistes subcondrales, pérdida del espacio articular
Fuerza Balance muscular prácticamente normal. Balance muscular inferior a 3/5.
Respuesta tera- Responde bien a la terapéutica con corticoi- Escasa respuesta al tratamiento analgésico- Grado IV
péutica des y/o AINE. antiinflamatorio.
Clínico: Limitación funcional severa y dolor, crepitación, atrofia muscular, contractura
No respuesta inmediata al factor. Respuesta clara e inmediata al factor.
articular y deformidad angular. Sin hemartrosis
Radiológico: Destrucción del cartílago articular, con disminución del espacio articular y
2. Clasificación clínica de la artropatía deformidad angular.
Sistema de Evaluación clínica (WFH). Artropatía Hemofílica
Grado V
Edema 0 No hay 1 Presente 2 Sinovitis crónica
Clínico: Deformidad y rigidez articular. Dolor persistente sin hemartrosis.
Atrofia muscular 0 No hay 1 Presente
Deformidad axial 0 Normal o 0 – 7º valgo Radiológico: Pérdida del espacio articular, con contracturas fibrosas de la articulación y
1 8 – 15º valgo o 0 – 5º varo 2 más 15º valgo o 5º varo desorganización completa de la misma.
Crepitación 0 No hay 1 Presente
Extensión del movimiento 0 Pérdida del 10% del total 4. Clasificación SF 34 (Test de Calidad de Vida)
1 Pérdida del 10 – 30% 2 Pérdida mayor del 30%
Contractura en flexión 0 Menos de 15º de contractura fija INSTRUCCIONES:
(cadera, rodilla o tobillo) 1 Más de 15º en cadera, rodilla o equino del tobillo
Inestabilidad 0 Ninguna Las preguntas que siguen se refieren a lo que usted piensa sobre su salud. Sus respuestas
1 Se observa pero no afecta la función permitirán saber cómo se encuentra usted y hasta qué punto es capaz de hacer sus acti-
2 Crea un déficit funcional o requiere apoyo para la marcha vidades habituales
Puntaje:
0 Articulación sana 1 - 4 Artropatía leve 5 - 8 Moderada 9 - 12 Grave Conteste cada pregunta tal como se indica. Si no está seguro/a de cómo responder a una
Artropatía Grado I de Arnold y Hilgartner Grado II Grado III-V pregunta, por favor conteste lo que le parezca más cierto.

26 27
MARQUE UNA SOLA RESPUESTA LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A 19. Durante las 4 últimas semanas, ¿no hizo
PROBLEMAS EN SU TRABAJO O EN SUS ACTI- su trabajo o sus actividades cotidianas
VIDADES COTIDIANAS tan cuidadosamente como de costumbre,
1. En general, usted diría que su salud es: 6. Su salud actual, ¿le limita para subir varios
13. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo que a causa de algún problema emocional
 Excelente pisos por la escalera?
reducir el tiempo dedicado al trabajo o a (como estar triste, deprimido o nervioso)?
 Muy buena  Sí, me limita mucho
sus actividades cotidianas, a causa de su  Sí
 Buena  Sí, me limita un poco
salud física?  No
 Regular  No, no me limita nada
 Sí
 Mala 20. Durante las 4 últimas semanas, ¿hasta
7. Su salud actual, ¿le limita para subir un  No
qué punto su salud física o los problemas
2. ¿Cómo diría que es su salud actual, com- solo piso por la escalera? 14. Durante las 4 últimas semanas, ¿hizo emocionales han dificultado sus activida-
parada con la de hace un año?  Sí, me limita mucho menos de lo que hubiera querido hacer, a des sociales habituales con la familia, los
 Mucho mejor ahora que hace un año  Sí, me limita un poco causa de su salud física? amigos, los vecinos u otras personas?
 Algo mejor ahora que hace un año  No, no me limita nada  Sí  Nada
 Más o menos igual que hace un año 8. Su salud actual, ¿le limita para agacharse  No  Un poco
 Algo peor ahora que hace un año o arrodillarse?  Regular
15. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo que  Bastante
 Sí, me limita mucho dejar de hacer algunas tareas en su traba-
LAS SIGUIENTES PREGUNTAS SE REFIEREN A  Mucho
 Sí, me limita un poco jo o en sus actividades cotidianas, a causa
ACTIVIDADES O COSAS QUE USTED PODRÍA  No, no me limita nada de su salud física? 21. ¿Tuvo dolor en alguna parte del cuerpo
HACER EN UN DÍA NORMAL  Sí durante las 4 últimas semanas?
9. Su salud actual, ¿le limita para caminar un
 No  No, ninguno
3. Su salud actual, ¿le limita para hacer kilómetro o más?
 Sí, muy poco
esfuerzos intensos, tales como correr,  Sí, me limita mucho 16. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo difi-  Sí, un poco
levantar objetos pesados, o participar en  Sí, me limita un poco cultad para hacer su trabajo o sus activida-  Sí, moderado
deportes agotadores?  No, no me limita nada des cotidianas (por ejemplo, le costó más  Sí, mucho
 Sí, me limita mucho de lo normal), a causa de su salud física?  Sí, muchísimo
10. Su salud actual, ¿le limita para caminar varias
 Sí, me limita un poco  Sí
manzanas (varios centenares de metros)? 22. Durante las 4 últimas semanas, ¿hasta
 No, no me limita nada  No
 Sí, me limita mucho qué punto el dolor le ha dificultado su
4. Su salud actual, ¿le limita para hacer es-  Sí, me limita un poco 17. Durante las 4 últimas semanas, ¿tuvo que trabajo habitual (incluido el trabajo fuera
fuerzos moderados como mover una mesa,  No, no me limita nada reducir el tiempo dedicado al trabajo o a de casa y las tareas domésticas)?
sus actividades cotidianas, a causa de algún
pasar la aspiradora, jugar a los bolos o  Nada
11. Su salud actual, ¿le limita para caminar problema emocional (como estar triste, de-
caminar más de una hora?  Un poco
una sola manzana (unos 100 metros)? primido o nervioso?
 Sí, me limita mucho  Regular
 Sí, me limita mucho  Sí  Bastante
 Sí, me limita un poco  Sí, me limita un poco  No  Mucho
 No, no me limita nada  No, no me limita nada
18. Durante las 4 últimas semanas, ¿hizo LAS PREGUNTAS QUE SIGUEN SE REFIEREN A
5. Su salud actual, ¿le limita para coger o 12. Su salud actual, ¿le limita para bañarse o menos de lo que hubiera querido hacer, CÓMO SE HA SENTIDO Y CÓMO LE HAN IDO
llevar la bolsa de la compra? vestirse por sí mismo? a causa de algún problema emocional LAS COSAS DURANTE LAS 4 ÚLTIMAS SEMA-
 Sí, me limita mucho  Sí, me limita mucho (como estar triste, deprimido o nervioso)? NAS. EN CADA PREGUNTA RESPONDA LO QUE
 Sí, me limita un poco  Sí, me limita un poco  Sí SE PAREZCA MÁS A CÓMO SE HA SENTIDO
 No, no me limita nada  No, no me limita nada  No USTED
28 29
23. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto 28. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto  Sólo alguna vez  No lo sé
tiempo se sintió lleno de vitalidad? tiempo se sintió desanimado y triste?  Nunca  Bastante falsa
 Siempre  Siempre  Totalmente falsa
POR FAVOR, DIGA SI LE PARECE CIERTA O
 Casi siempre  Casi siempre
FALSA CADA UNA DE LAS SIGUIENTES FRASES 35. Creo que mi salud va a empeorar.
 Muchas veces  Muchas veces
 Algunas veces  Algunas veces  Totalmente cierta
33. Creo que me pongo enfermo más fácil-
 Sólo alguna vez  Sólo alguna vez  Bastante cierta
mente que otras personas.
 Nunca  Nunca  No lo sé
 Totalmente cierta  Bastante falsa
24. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto 29. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto  Bastante cierta  Totalmente falsa
tiempo estuvo muy nervioso? tiempo se sintió agotado?  No lo sé
 Siempre  Bastante falsa 36. Mi salud es excelente.
 Siempre
 Casi siempre  Totalmente falsa  Totalmente cierta
 Casi siempre
 Muchas veces  Muchas veces  Bastante cierta
34. Estoy tan sano como cualquiera.
 Algunas veces  Algunas veces  No lo sé
 Sólo alguna vez  Totalmente cierta  Bastante falsa
 Sólo alguna vez  Bastante cierta
 Nunca  Nunca  Totalmente falsa
25. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
30. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto
tiempo se sintió tan bajo de moral que
nada podía animarle?
tiempo se sintió feliz? 5. Analgesia
 Siempre
 Siempre
 Casi siempre Contraindicado Recomendado
 Casi siempre
 Muchas veces
 Muchas veces  AINE:  AINE:
 Algunas veces
 Algunas veces Ácido acetilsalicílico Acemetacina
 Sólo alguna vez
 Sólo alguna vez Indometacina
 Nunca  AA:
 Nunca
Diclofenaco, ketorolaco* Paracetamol
26. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto 31. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto Ibuprofeno
tiempo se sintió cansado?
 Opioides leves:
tiempo se sintió calmado y tranquilo? Piroxicam Dextropropoxifeno
 Siempre  Siempre Nimesulida Tramadol
 Casi siempre  Casi siempre Ácido mefenámico
 Muchas veces  Opioides potentes
 Muchas veces  AA:
 Algunas veces  Algunas veces  Inhibidores COX2
Metamizol Celecoxib
 Sólo alguna vez  Sólo alguna vez
 Nunca  Nunca * Ketorolaco= sólo en casos especiales y previa valoración médica
AA= analgésicos antipiréticos
27. Durante las 4 últimas semanas, ¿cuánto 32. Durante las 4 últimas semanas, ¿con qué
tiempo tuvo mucha energía? frecuencia la salud física o los problemas
 Siempre emocionales le han dificultado sus activi-
dades sociales (como visitar a los amigos
6. Artrocentesis
 Casi siempre
 Muchas veces o familiares)?
 Algunas veces  Siempre
La hemartrosis o sangrado intraarticular es la manifestación más común de la hemofilia
 Sólo alguna vez  Casi siempre en el sistema musculoesquelético. Se presenta con mayor frecuencia en rodilla, codo y
 Nunca  Algunas veces tobillos, pudiendo afectar a cualquier articulación.
30 31
El dolor agudo es el síntoma inicial producido por la distensión de la cápsula articular, el 7. Artrotomía
sangrado debe ser controlado en forma inmediata tratando de restituir a la normalidad la
articulación afectada lo más pronto posible a través de las medidas descritas previamente La hemartrosis o sangrado intraarticular es la manifestación más común de la hemofilia
en el algoritmo correspondiente. en el sistema músculoesquelético. Se presenta con mayor frecuencia en rodilla, codo y
tobillos, pudiendo afectar a cualquier articulación. Sin embargo, la rodilla es la articulación
Generalmente con estas medidas se controla adecuadamente cualquier sangrado articu- que más capacidad tiene para almacenar el sangrado, lo cual hace necesario su drenaje a
lar, sin embargo, en algunas ocasiones se tendrá que recurrir a la artrocentesis. través de punciones o procedimientos mayores como la artrotomía.
Indicaciones: El dolor agudo es el síntoma inicial producido por la distensión de la cápsula articular, el
sangrado debe ser controlado en forma inmediata tratando de restituir a la normalidad la
• Dolor intolerable, no controlable. articulación afectada lo más pronto posible a través de las medidas descritas previamente
• Distensión capsular severa. en el algoritmo correspondiente. Generalmente con estas medidas se controla adecua-
damente cualquier sangrado articular, sin embargo, en algunas ocasiones se tendrá que
• Sangrado de gran volumen.
recurrir a la artrotomía.
• Compromiso neurovascular.
• Signos o síntomas de síndrome compartimental. Indicaciones:
Contraindicaciones: • Dolor intolerable, no controlable.

• Distensión capsular severa.
• Artritis séptica. • Sangrado de gran volumen que no haya disminuido con la artrocentesis.
• Presencia de inhibidores. • Compromiso neurovascular.
• Signos o síntomas de síndrome compartimental.
Como en todo procedimiento invasivo a realizar, es indispensable conocer que deficiencia
de factor tiene el paciente, así como descartar la presencia de inhibidores. Contraindicaciones:
Técnica: • Presencia de inhibidores.
• Administración del factor deficiente en dosis preventiva 15 minutos antes del pro- Como en todo procedimiento invasivo a realizar, es indispensable conocer qué deficiencia
cedimiento. de factor tiene el paciente, así como descartar la presencia de inhibidores.
– Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis. Técnica:
– Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis.
• Administración del factor deficiente en dosis preventiva 15 minutos antes del pro-
• Procedimiento a realizar en quirófano con previa asepsia y antisepsia de la región cedimiento:
• Punción articular con aguja Cal. 16. – Factor VIII: 25-30 UI/kg/dosis.
• Compresión 15 minutos en el sitio de punción, después de la evacuación. – Factor IX: 50-60 UI/kg/dosis.
• En caso de inhibidores de alta respuesta (>5 UB) solicitar valoración hematológica.
• Inmovilización con férula por 24-48 h máximo.
• Procedimiento a realizar en quirófano bajo anestesia general en cualquiera de su
• Inicio temprano de rehabilitación. formas.
• Se realiza previa asepsia y antisepsia de la región, campos quirúrgicos completos.
NOTA: En caso de administración previa del factor deficiente podrá presentar coágulos • En caso de rodilla (las más frecuente), localizar el cuadrante superolateral de la
que harán imposible la evacuación de la articulación por punción, por lo que surge la misma.
necesidad de recurrir a la artrotomía y drenaje abierto. • Incisión de 2 cm.
32 33
• Introducción de objetos romos, lavado y aspiración para evacuar el hematoma que tiendo a alguna de ellas en un órgano de choque conocido como articulación “diana” o
no drenó por artrocentesis. “blanco”. Cuando la artropatía hemofílica se está instalando y los sangrados son frecuen-
• Drenaje final por presión negativa. tes, es imperativo detenerlos a toda costa. Existen diferentes métodos expuestos para tal
• Cierre de piel con puntos de sutura. fin en estos algoritmos, sin embargo, no todos las opciones se pueden emplear de manera
• Vendaje compresivo de Robert Jones. generalizada, cada patología requiere indicaciones precisas, por lo que cada caso deberá
• Inmovilización con férula por 24-48 h máximo. individualizarse.
• Inicio temprano de rehabilitación.
La radiosinoviortesis o sinoviortesis radioactiva, es un procedimiento terapéutico en donde
8. Sinoviortesis química se emplean diferentes radioisótopos coloides que emanan radiaciones beta o gamma, y
que tiene como finalidad la ablación de la sinovial articular evitando así la posibilidad
La hemartrosis de rodilla es la manifestación musculoesquelética más frecuente en los de más sangrados. Inicialmente su uso fue en la artritis reumatoide con resultados ex-
pacientes con hemofilia. En aproximadamente 80% de los pacientes se presentará en celentes, por lo que se ha extendido su uso hasta la hemofilia pasando por la sinovitis
alguna etapa de su vida, condicionando un dolor intenso y discapacitante inicialmente vellonodular pigmentada.
que posteriormente, al generar alteraciones anatómicas principalmente a nivel del tejido
sinovial, cartílago articular y fisis de crecimiento, condiciona artrosis severas que llegan Se utilizan isotopos radioactivos como el fósforo 32, el itrio, y el renio principalmente. Las
a confinar a los pacientes a una silla de ruedas o a grandes intervenciones quirúrgicas. dosis serán de acuerdo a las características radioactivas de cada elemento. Este método
está indicado en aquellos casos en donde los sangrados no puedan controlarse por otros
La sinoviortesis química es una sinovectomía médica que consiste en la aplicación de métodos, o en pacientes con inhibidores o cuando la cirugía esté contraindicada o pro-
sustancias químicas intraarticulares con el objetivo de romper el círculo vicioso de infla- meta poco. La técnica busca depositar el material dentro de la sinovial, evitando fugas en
mación-sangrado-inflamación (sinovitis crónica), permitiendo que la articulación se reha- tejidos vecinos, y al de fagocitar la sinovial el radioisótopo, habrá necrosis, disminución del
bilite, deteniendo la progresión de la artropatía. infiltrado inflamatorio y esclerosis final.
En el año 2000, Fernández Palazzi inicia esta terapia en Venezuela y México con el uso Teóricamente se pueden presentar: malignización, defectos cromosomales, sangrados
de clorhidrato de oxitetraciclina, demostrando su acción fibrosante sobre la sinovial de la o reacciones inflamatorias, por lo que habrá de ser muy precisa la elección del medio
rodilla. Demostrándose también la utilidad de la rifampicina para el mismo fin. radioactivo como coloides de grandes partículas y muy estables como el P32.
Indicaciones: Articulaciones clasificadas grados I y II (Arnold y Hilgartner), las cuales Se administra previamente el factor deficiente, se utiliza control fluoroscópico, y se intro-
tienen posibilidades de recuperación. duce la aguja para lavado articular previo con solución salina, analgésicos recomendados
Técnica: Se realiza asepsia y antisepsia de la región a infiltrar. Se aplican: en caso de dolor y finalmente lavado de los portales con solución salina y esteroide lenta-
mente para posteriormente inmovilizar la articulación con férulas o cualquier otro tipo de
• 250 mg de oxitetraciclina intrarticular (rodilla) inmovilizador ortopédico. Finalmente tomar una imagen de captación una hora después
• 100 mg de oxitetraciclina intrarticular (codo o tobillo) para localizar que el medio esté depositado en el sitio elegido. Se sugiere utilizar duerante
• 5 aplicaciones (una por semana) dos semanas inmovilizador y muletas, aplicación de factor en caso necesario y visitas a
control médico en forma periódica.
Inmovilización de la extremidad con férula, posterior al procedimiento y por sólo 24 h. Reha-
bilitación al tercer día.
10. Angiosinoviolisis
9. Sinoviortesis radioactiva EMBOLIZACIÓN DE LA ARTERIA GENICULAR MEDIA DE LA RODILLA
La sinovial articular hipertrofiada en las diferentes articulaciones afectadas en el paciente Para el tratamiento y prevención de las hemartrosis recurrentes de rodilla se ha venido
con hemofilia es la responsable fundamentalmente de los sangrados repetitivos, convir- utilizando una técnica cuyo objetivo principal es prevenir o detener los sangrados en la
34 35
articulación de la rodilla. Descrito y realizado por primera vez por el equipo médico mul- 11. Radioterapia conformacional RT3D
tidisciplinario “Asociación Tabasqueña de Hemofilia A.C.” en el año 2002 en el Hospital
del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón” en Villahermosa, Tabasco, México; posteriormente Se define como la aplicación de radiaciones de alta energía mediante un equipo de ace-
fue emulado con los mismos resultados por el equipo médico de la “Fundación para la leración lineal que tiene como objetivo la ablación sinovial de una articulación afectada
Hemofilia” en Buenos Aires, Argentina. por los sangrados secundarios a la hemofilia, en donde la angiogénesis de la hiperplasia
sinovial es la responsable de los sangrados repetitivos. Con este manejo se cierra un círcu-
Ha demostrado en la actualidad ser un método seguro, eficaz y que ha permitido cumplir lo vicioso que daña de manera permanente cualquier articulación diana.
con el objetivo principal que es el de prevenir o detener los sangrados recurrentes y con
ello la posibilidad de artrosis temprana y discapacidad. • Sustrato científico. Dado que los sangrados provocados por la hemofilia termi-
nan por dañar el cartílago, también hay una angiogénesis activa que aumenta la
• Indicaciones: niños mayores de 8 años de edad con hemofilia moderada o seve- vascularidad sinovial además de pigmentarla y dejarla inflamada en forma cróni-
ra, con afección a articulaciones blanco (grados I y II de la clasificación de Arnold ca.
y Hilgartner) o después de un primer evento hemorrágico. La sinovitis vellonodular pigmentada presenta un cuadro histopatológico similar
al de la sinovitis hemofílica, por lo que basados en esa condición, dicha sinovial
• Indicaciones preoperatorias: en el preoperatorio se debe realizar una evalua- es susceptible de ser tratada como una tumoración blanda benigna de lo que se
ción clínica (WFH) y radiológica (Clasificación de Arnold y Hilgartner). Se deben tiene referencia científica suficiente.
solicitar biometría hemática, TP y TTP, serología viral para hepatitis y VIH, así como • Preparación. Después de clasificar claramente el tipo y gravedad de la hemofilia
determinación de inhibidores. La AngioTac es de utilidad para la identificación y considerando que la articulación sea denominada como articulación diana, se
previa de la arteria genicular media. realizan estudios radiográficos simples en dos proyecciones, además de tomogra-
fía axial computada simple en 2 y 3D. Una vez realizada la tomografía se realiza
El procedimiento se realiza en una sala de hemodinamia, contando para ello con una simulación terapéutica con el software propio del acelerador lineal.
la participación de un cirujano vascular y un radiólogo intervencionista, hematólo- • Técnica. Se utiliza equipo de aceleración lineal, independientemente de la marca,
go y enfermera. que permita la aplicación de radioterapia conformacional en tercera dimensión. Se
• Terapia de reemplazo: 40 UI/kg, Factor VIII (o bien 80 UI/kg, de Factor IX) 30 consideran suficientes 30 centigrays como dosis total administrada y dividida en
15 sesiones, para lo cual el paciente recibe factor deficiente a dosis de 30 U/kg en
a 60 minutos antes del procedimiento, continuando con la misma dosis cada 8 h,
hemofilia A y a 60 U/kg en el caso de hemofilia B. Esta última conducta tiene la fi-
durante el primer día; y cada 12 h el 2° y 3° día.
nalidad de evitar sangrados durante el tratamiento que pudieran modificar la zona
• Técnica: bajo anestesia general (en hemofilia se deben evitar los bloqueos peri- previamente diseñada para ser radiada. En el caso de pacientes con inhibidores
durales o subdurales) se realiza asepsia y antisepsia de región inguinal. El abor- habrá de referirse al mismo a los criterios de manejo de esta condición motivo de
daje se realiza a través de la arteria femoral (técnica de Seldinger) con aguja No. otra guía clínica.
21. Con un introductor arterial 4 FR, se realiza un disparo inicial de medio de
Finalmente después de dos semanas de la radioterapia se envía al paciente a rehabilita-
contraste para mapeo de la arteria genicular. Se inserta un catéter guía coronario
ción y estará permanentemente vigilado el comportamiento de dicho tratamiento. La apli-
derecho (Judkins) curvo de 1.5 mm diámetro. Posteriormente se emboliza con Gel-
cación de factor durante la rehabilitación será a criterio del fisioterapeuta y no aumentará
foam o partículas de Polivinil alcohol la arteria genicular media. Posteriormente la dosis más allá de 30 o 60 U/kg según el tipo de hemofilia.
se realiza un segundo disparo para corroborar la obstrucción de la arteria y retiro
del catéter. Se realiza compresión durante 15 minutos en el sitio de la punción
una vez finalizado el procedimiento. Posteriormente se colocan apósitos sobre la
zona de punción y se indica reposo absoluto en cama durante 24 h. El periodo de
estancia hospitalaria es de 24 h, con revisión ambulatoria una semana después
para descartar sangrado. Se da la indicación de deambulación normal. Inicio de
rehabilitación una semana después del procedimiento.
36 37
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Algoritmos

Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

“Un enfoque terapéutico rápido y efectivo”

GUÍAS NACIONALES DE TRATAMIENTO

Con el aval de:

Dra. María Amparo Esparza Flores

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

INTRODUCCIÓN ............................................................................................. 8 REHABILITACIÓN DE LA ARTROPATÍA ................................................... 22

DIAGNÓSTICO Y MANEJO HEMATOLÓGICO GLOSARIO .................................................................................................... 24

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HEMARTROSIS AGUDA .............. 11

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

Los autores no han elegido un método probalístico hipotético deductivo

Un algoritmo es una serie ordenada de instrucciones que analizan un pro-

Los algoritmos son un método de enseñanza efectivo y son particularmente

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

L a discapacidad neuromusculoesquelética constituye una de las princi-

una amplia experiencia en esta área, contando para su realización con el

Estos algoritmos no pretenden ser un sustituto de la experiencia y sensi- REHABILITACIÓN y ORTOPEDIA

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

PROCEDIMIENTOS INVASIVOS FACTORES CAUSALES

OBJETIVOS TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

ÁREA ANATÓMICA AFECTADA

SÍNTOMAS SIGNOS ESTUDIOS AUXILIARES

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

FACTORES FACTORES CAUSALES

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

TRATAMIENTO EN NIÑOS SIGNOS Y SÍNTOMAS ESTUDIOS AUXILIARES

Reducción > 50% RMN Reducción < 50%

• Tratamiento sustitutivo por 6 semanas CIRUGÍA

Desaparece quiste Persiste quiste Estudios convencionales de laboratorio,

RESOLUCIÓN CIRUGÍA LAVADO Y LAVADO Y

Algoritmos: Ortopedia y rehabilitación en la hemofilia

DIAGNÓSTICO CLÍNICO CRITERIOS DE CRITERIOS DE ESTUDIOS

REHABILITACIÓN * Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):

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CRITERIOS DE REFERENCIA CRITERIOS DE REFERENCIA

Enviar a ortopedia y Resultado clínicamente aceptable

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FACTORES PREDISPONENTES Y CASUALES CRITERIOS DE REFERENCIA

EVOLUCIÓN Revisión y perimetría constante

Enviar a ortopedia y REVISIÓN PERIÓDICA * Tratamiento sustitutivo (tratamiento convencional):

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Contraindicaciones: • Dolor intolerable, no controlable.

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