Su localización más frecuente es en los 60
cm distales del íleon, el apéndice y el recto,
REVISION
BIBLIOGRAFICA-
DISEMINACION DEL
TUMOR CARCINOIDE
Introducción
Tumor carcinoide y su diseminación
Los tumores carcinoides intestinales se
desarrollan a partir de las células
enterocromafines de las criptas de
Lieberkühn. Son neoplasias de bajo grado
de malignidad que, junto con los
adenocarcinomas, constituyen los tumores
malignos más frecuentes del intestino
delgado. De hecho, en los últimos años se
ha evidenciado un incremento notable en
la prevalencia de estos tumores de forma
que en algunos casos llega a superar a la
de los adenocarcinomas.
aunque también pueden localizarse en el
esófago, estómago, colon, páncreas u
órganos extradigestivos como pulmón y
ovario.
Se caracterizan por su pequeño tamaño,
su localización preferente en la submucosa
y por su potencial multifocalidad (en 30%
de los casos).
Tienden a infiltrar la pared intestinal
llegando a afectar la serosa y provocar una
marcada reacción desmoplástica. Pueden
adoptar una forma polipoide, y
microscópicamente se caracterizan por la
proliferación de células pequeñas y
uniformes con núcleos redondos
hipercromáticos y citoplasma granular que
se tiñe con anticuerpos dirigidos contra
componentes de los gránulos de
neurosecreción como la cromogranina.
Los localizados en apéndice y recto
raramente metastatizan, mientras que los
localizados en intestino delgado pueden
hacerlo, fundamentalmente en función de
su tamaño. Dado su pequeño tamaño, los
tumores carcinoides suelen ser
asintomáticos. Por ello, su diagnóstico a
menudo es casual (localización
apendicular).
En otras ocasiones el diagnóstico se
realiza a partir del estudio de un dolor
abdominal recurrente de origen incierto y
de larga evolución. En un 25% de los casos
puede presentarse en forma de
obstrucción intermitente. Este cuadro
puede ser secundario al crecimiento
intramural del tumor, pero a menudo, es
debido a la distorsión y torsión del
mesenterio provocado por la invasión
tumoral y respuesta desmoplástica.
El síndrome carcinoide tiene lugar como
consecuencia de la liberación de
sustancias vasoactivas tales como
serotonina, bradicinina, histamina,
catecolaminas y prostaglandinas a la
circulación sistémica. Ello puede ser
debido a la diseminación metastásica del
tumor al hígado, la presencia de
enfermedad retroperitoneal extensa o la
presencia de un tumor primario
extraintestinal. Este síndrome se presenta
de manera episódica en forma de
palpitaciones, sudoración, enrojecimiento
facial (flushing), diarrea acuosa y dolor
abdominal. En casos graves se acompaña
de hipotensión y diarrea explosiva.
También puede aparecer broncospasmo
con crisis asmáticas, disnea y soplos
cardiacos por afección de las válvulas
cardiacas afectadas por fibrosis
subendocárdica.
Las manifestaciones del síndrome
carcinoide pueden desencadenarse por el
ejercicio físico, el estrés o la ingesta de
alcohol o ciertos alimentos como quesos
fermentados. A su vez, la anestesia,
cirugía o quimioterapia pueden
desencadenar las denominadas crisis
carcinoides que son habitualmente
refractarias al tratamiento con expansores
y drogas vaso-presoras. El diagnóstico de
la tumoración primitiva suele ser difícil y
sólo en casos avanzados es posible
detectar lesiones polipoides o rigidez e
irregularidades de algún segmento
intestinal en la radiología con bario.
La endoscopia sólo es útil en los casos
localizados en el estómago y el
duodeno en los de localización alta, y en
el recto y el colon en los de localización
baja. A menudo, sólo la laparotomía
permite detectar la tumoración primitiva
(figura 7), aunque ésta puede ser
localizada preoperatoriamente en algunos
casos mediante gammagrafía con
anticuerpos dirigidos contra los receptores
de somatostatina (figura 8). Actualmente la
cápsula endoscópica ha demostrado ser
una técnica de gran utilidad para la
detección de estos tumores. Los análisis
de laboratorio pueden revelar alteración
del perfil hepático como consecuencia
de la infiltración metastásica del hígado.
En este caso la TC del abdomen y la
arteriografía pueden ser de utilidad, ya
que las metástasis hepáticas de este
tumor son muy vascularizadas. La TC
del abdomen también puede contribuir al
diagnóstico en pacientes con masas
retroperitoneales. El tratamiento del tumor
carcinoide no metastásico es siempre
quirúrgico. En la localización de intestino
delgado, donde el diagnóstico suele
realizarse en tumores de un cierto tamaño,
está indicada una intervención oncológica
reglada con extirpación de la cadena
ganglionar regional. Lamentablemente en
el 45% de los casos existe diseminación
metastásica en el momento del
diagnóstico, en cuyo caso el beneficio de la
cirugía sólo está bien establecido en
pacientes con metástasis hepáticas únicas
o limitadas. En estos casos es
imprescindible administrar octreótido, un
análogo de la somatostatina, antes de la
cirugía, para evitar la aparición de crisis
carcinoides. La embolización de la arteria
hepática también es una alternativa válida
en los pacientes con metástasis hepáticas
no resecables, en especial si son
sintomáticas. La utilidad de la
quimioterapia no está bien establecida,
aunque puede obtenerse una tasa de
respuesta del 15-30% y contribuir al control
de los síntomas del síndrome carcinoide.
Los fármacos más utilizados son 5-
fluoruracilo, adriamicina y ciclofosfamida,
utilizados en diferentes combinaciones y
en general asociados a estreptozotocina.
El octreótido tiene también un cierto efecto
antimicótico. En la mayoría de los
pacientes con síndrome carcinoide, la
administración de octreótido a dosis de 150
μg/8 horas por vía subcutánea permite
paliar los síntomas derivados del exceso
de sustancias vasoactivas. La
supervivencia global del tumor carcinoide a
los cinco años es del 50%,
aproximadamente. Sin embargo, el
pronóstico depende de la localización
del tumor, siendo la supervivencia
superior en los tumores localizados en
el apéndice (85%) o en el recto (72%).
 El síndrome carcinoide ocurre en el 20% a
30% de los pacientes con carcinoides del
intestino delgado. Este síndrome es una
constelación de síntomas que resultan del
exceso de aminas biógenas, péptidos y
otros factores, como la serotonina,
taquicininas, y bradicininas en la
circulación sistémica.

Debido a la capacidad del hígado para

desactivar la serotonina, el síndrome
carcinoide se produce normalmente
REVISION DE ARTICULOS cuando las metástasis del hígado están
CIENTIFICOS presentes. Sin embargo, la enfermedad
retroperitoneal, la carga significativa del
tumor, y la disfunción hepática sin
metástasis también pueden dar síndrome
carcinoide. Cabe destacar que en el 15%,
las imágenes preoperatorias no
demuestran la metástasis del hígado, ya
que aparecen como pequeñas lesiones
miliares que no se detectan incluso en la
laparotomía. Por ello es importante que los
cirujanos en general estén al tanto de este
modo de propagación a la hora de evaluar
a los pacientes en la laparotomía.
El síntoma más común es el
enrojecimiento, se presentan hasta en un
94% de los pacientes. El enrojecimiento se
ha relacionado con varios factores,
incluyendo la serotonina, taquicininas, e
histamina. El enrojecimiento puede ser
provocado por el queso, el vino, frutos
secos, y el estrés. La diarrea es la
manifestación más común del síndrome
carcinoide, que se producen en el 80% de
los pacientes. Otros síntomas incluyen la
constricción bronquial y sibilancia, dolor
abdominal, y la pelagra (deficiencia de
niacina). La enfermedad carcinoide del
corazón se desarrolla en 40% al 50% de
los pacientes con este síndrome. Se
caracteriza por depósitos de tejido fibroso
en las válvulas tricúspide, pulmonar y el
endocardio. La formación de la placa
produce un engrosamiento del endocardio,
que a su vez causa la contracción y la
fijación de las válvulas, lo que lleva a la
disfunción valvular. La enfermedad afecta
principalmente el lado derecho del
corazón, los pulmones son capaces de
desactivar la serotonina antes de entrar en
la aurícula izquierda.
CONCLUSION
De la observación de la presencia de
tumores parecidos a los adenocarcinomas,
pero de comportamiento menos agresivo
surge el nombre de
tumores Karcinoides, sin embargo, estos
tumores "benignos" han demostrado con el
tiempo su capacidad de comportarse más
agresivamente y de secretar diversos
biopéptidos con actividad endocrina
pudiendo llegar a conformar un síndrome
carcinoide, lo que se describe en
aproximadamente un 10% de los casos. La
presencia de metástasis hepáticas de LC
parece ser necesaria para presentar el
cuadro clínico, dado que la infiltración del
parénquima hepático impide la
degradación de péptidos producidos por el
tumor, liberándose estos a la circulación
pudiendo hacer efecto en diversos órganos
conformando el síndrome.
Hasta el momento no han sido claramente
identificados los criterios que definen el
grado de malignidad de un tumor
carcinoide y los estudios histológicos han
fallado en predecir con exactitud el
comportamiento agresivo y potencial
metastático del tumor. Los criterios clínicos
predictivos de agresividad tumoral son el
tamaño tumoral y la presencia de
metástasis regionales y a distancia. En una
serie norteamericana6 que incluye 28.515
pacientes con tumores neuroendocrinos, la
ubicación del tumor también se asoció
significativamente a un comportamiento
más agresivo, presentando los tumores de
páncreas y ciego un 64% y 44% de
metástasis a distancia respectivamente,
mientras que los tumores de apéndice sólo
presentaban enfermedad diseminada en
un 12%.
El tracto digestivo y sistema respiratorio,
dada su alta densidad de células
neuroendocrinas en las mucosas, son las
ubicaciones más frecuentes de
presentación del tumor carcinoide,
correspondiendo a un 67% y 25%
respectivamente en una serie de 13.715
pacientes con tumores carcinoides en los
Estados Unidos. En la mayor serie
publicada en la literatura, con 35.825
pacientes tomados de los registros
norteamericanos, la ubicación más
frecuente de presentación del tumor
carcinoide dependía de la raza. El pulmón
fue la ubicación más frecuente en
población blanca, mientras que el recto fue
más frecuente en isleños de Asia/Pacífico,
indios americanos, nativos de Alaska y
afroamericanos, sin embargo, esta serie
incluye un espectro más amplio de tumores
neuroendocrinos. Esta misma serie reporta
una mediana de sobrevida global de 75
meses.
Magggard et al, en su serie que incluye
11.427 pacientes con LC de estómago,
intestino delgado, colon, recto y apéndice,
calculan una sobrevida específica de
enfermedad a 5 años de 76,9%.
Clásicamente se ha identificado al
apéndice cecal como el lugar más común
de presentación del tumor carcinoide
dentro de tracto digestivo, creencia que
proviene de publicaciones de los años
sesenta, sin embargo, las publicaciones de
series más recientes identifican al intestino
delgado y recto como localizaciones más
frecuentes que el apéndice cecal. Es
importante considerar que los registros en
base a los cuales se construyeron estas
series, consideraban inicialmente tanto a
los carcinoides apendiculares benignos
como malignos dentro de la muestra, lo
cual cambió en las últimas décadas, donde
sólo se incluye al carcinoide maligno,
pudiendo explicar su descenso.
El tumor carcinoide es la lesión maligna
más común del apéndice cecal, se
pesquisa generalmente como hallazgo en
la biopsia de un cuadro sugerente de
apendicitis aguda (tal como sucedió en
nuestra serie), describiéndose en un 0,4 a
0,67% de las apendicectomías tanto en
series nacionales como extranjeras.
Ante el hallazgo de un tumor carcinoide
apendicular confirmado por anatomía
patológica y mayor de 2 cm, clásicamente
se ha recomendado realizar una HD. Esta
es una conducta que puede ser
controversial y que se ha basado también
en publicaciones antiguas. Estos trabajos
mostraban que en 2 de 7 pacientes con TC
apendicular mayor a 2 cm que fueron
sometidos a HD, tenían micrometástasis y
no mostró prolongar la sobrevida en
comparación a pacientes tratados sólo con
apendicectomía.
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