ENDOCRINOPATÍA DE LA GLÁNDULA

PITUITARIA
HIPOPITUITARISMO|SINDROME DE SHEEHAN|ACROMEGALIA vs GIGANTISMO

ANATOMOFISIOLOGÍA
La glándula pituitaria o hipófisis,
que se encuentra bajo control
directo del cerebro por medio del
hipotálamo, está a cargo del
control endocrino de muchas de
las principales funciones
fisiológicas. El hipotálamo se
subdivide en varios núcleos y
rodea al 3° ventrículo en la base
del cerebro anterior medial. Las
subdivisiones hipotalámicas más
importantes para la función
endócrina son los núcleos
paraventricular, periventricular,
supraóptico y arciforme y el
hipotálamo ventromedial. La
hipófisis se localiza por debajo del
hipotálamo y comprende tres
divisiones, la hipófisis anterior, el
lóbulo intermedio y la hipófisis
posterior.

La porción anterior de la glándula recibe el nombre de adenohipófisis, mientras que la posterior

neurohipófisis.

Todas las hormonas hipofisarias son péptidos o proteínas. Conforme a su origen, la adenohipófisis
y la neurohipófisis son controladas de manera diferente. Las neuronas hipotalámicas que
controlan las hormonas hipofisarias son activadas por señales neuronales y liberan sustancias
químicas al torrente sanguíneo, en vez de hacerlo en sinapsis.

HIPÓFISIS ANTERIOR Y LÓBULO INTERMEDIO

Las hormonas adenohipofisarias son liberadas bajo el control de señales químicas (hormonas
hipofisotrópicas) que se originan en pequeñas nuronas parvocelulares cuyos curpos celulares se
encuentran en el hipotálamo. Estas son péptidos o proteínas que se liberan en la sangre a nivel
de la eminencia media cuando las neuronas parvocelulares apropiadas son activdas
eléctricamente.

La irrigación de la hipófisis anterior está a cargo de la arteria hipofisaria superior, en forma de

vasos portales hipofisarios, los cuales llevan las señales hipofisotrópicas directamente a la hipófisis
anterior para estimular o inhibir la liberación de las hormonas hipofisarias mediante la activación
de receptores en grupos específicos de células hipofisarias.

Control de las hormonas de la hipófisis anterior: primero en la hipófisis misma, diminutas

cantidades de hormas hipofisotrópicas controlan la liberación de grandes cantidades de
hormonas hipofisaria y, después, en la glándula efectora final, donde las señales hipofisarias
estimulan la liberación de cantidades aún mayores de hormonas. La cascada permite el control
retroactivo de la liberación hormonal en diferentes puntos. La hormona final inhibe la actividad
ulterior del eje a fin de posibilitar la regulación fina de la liberación hormonal.

HIPÓFISIS POSTERIOR

La porción posterior secreta dos hormonas

peptídicas: oxitocina y hormona antidiurética
(ADH, también conocida como vasopresina).
Las hormonas son producidas en los cuerpos
celulares de grandes nueronas: nueronas
magnocelulares, en los núcleos supraóticos y
paraventricular del hipotálamo y son
transportadas por axones de estas células
hasta sus terminaciones sobre los capilares
que se originan en la arteria hipofisaria
inferior dentro de la glándula hipófisis
posterior.

Cuando se activan las neuronas

mangnocelulares liberan oxitocina y ADH en
la circulación, las señales que promueven la
liberación son nerviosas (reflejos
neuroendocrinos). Estas hormonas operan
durante lapsos breves. La liberación de ADH
es controlada por mecanismo de
retroacción negativa basada en la
osmolalidad plasmática. Sin embargo, la
oxitocina participa en mecanismos de
retroacción positiva.

Las hormonas liberadas por el hipotálamo tienden aparecer en la sangre en pulsos separados
más que como secreciones continuas. Esto se debe a la activación sincrónica de las neuronas
hipotalámicas que liberan.

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HIPOPITUITARISMO
El hipopituitarismo resulta de la disminución de la secreción de una o más de las hormonas
hipofisarias (insuficiencia en la secreción adenohipofisaria)

Aparece con el 80% de destrucción de la glándula

FISIOPATOLOGIA
La insuficiencia hipofisaria depende de la extensión, severidad de las deficiencias hormonales,
duración de la enfermedad y edad de instalación.

En la niñez afecta todos los aspectos del desarrollo somático. Puede haber además datos
clínicos relacionados a efectos de masa o de hipersecreción de PRL, GH, ACTH o TSH, dado por
tumores.

La insuficiencia hipofisaria que aparece en por primera vez en la edad adulta se debe con
frecuencia a dos enfermedades tumorales: craneofaringeoma o un tumor que comprime la
hipófisis hasta producir una destrucción total de las células adenohipofisarias funcionantes, o una
trombosis de los vasos sanguíneos de la hipófisis. En esta última anomalía ocurre en ocasiones
cuando una puérpera sufre un shock circulatorio tras el parto.

Los efectos de la insuficiencia panhipofisaria del adulto consisten en: hipotiroidismo, menor
producción de glucorticoides por las glándulas suprarrenales y desaparición de la secreción de
hormonas gonadotropicas, con la consiguiente ausencia de función sexual. Así pues, el cuadro
es el de una persona letárgica (debido a la ausencia de hormonas tiroideas), que engorda
(porque las hormonas tiroideas, corticosuprarrenales, adenocorticotropas y de crecimiento no
movilizan los lípidos) y que ha perdido todas las funciones sexuales.

CLASIFICACION
1. Afección primaria de la glándula hipofisaria
2. Secundario a una disfunción hipotalámica.
3. Sí el déficit es de una o varias hormonas se habla de hipopituitarismo parcial.
4. El déficit de solamente una hormona se denomina hipopituitarismo selectivo o aislado.
5. La falta total de la función pituitaria se denomina panhipopituitarismo.

CAUSAS
 Alteraciones congénitas
- Anomalías estructurales de la hipófisis como la ausencia o aplasia, hipoplasia o
presencia de tejido hipofisario ectópico.
- Mutaciones en los factores hipotalámicos, las hormonas hipofisarias y sus receptores.
Los factores de transcripción hipofisarios están involucrados en la diferenciación de las
diferentes líneas celulares de la adenohipófisis.
 Causas hipotálamo-hipofisarias o infundibulares
- Los adenomas hipofisarios, en particular el adenoma clínicamente no funcionante.
- La radioterapia para el tratamiento de adenomas hipofisarios se acompaña de
hipopituitarismo en más del 50% de los pacientes.
- Traumatismo encefalocraneano (TEC), los déficit surgen inmediatamente y hasta 6
meses después del traumatismo, siendo el déficit somatotrofico el más frecuente.
Puede haber además infarto hipofisario, compresión hipofisaria secundaria a aumento
de la presión intracraneana o daño directo en la glándula misma.
- Otras causas: la silla turca vacía primaria y secundaria, quistes, apoplejía, síndrome de
Sheehan, procesos infiltrativos como sífilis, TBC, absceso.
- Craneofaringeoma, hamartomas, germinomas, aneurismas, meningiomas, metastatis y
gliomas.
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  Ideopático

CLÍNICA
El hipopituitarismo es una condición altamente heterogénea en la cual la presentación clínica
dependerá de la enfermedad hipofisaria subyacente.

En la infancia

 Ausencia de gonadotrofinas y esteroides: PUBERTAD RETRASADA

- En el varón, los testículos y el pene son pequeños y no se desarrollan los caracteres
sexuales secundarios.
- En la mujer hay amenorrea primaria, ausencia del desarrollo mamario y falta de
crecimiento del vello pubiano y axilar
 Deterioro de la secreción de GH: BAJA TALLA
- Baja talla de tipo armónico.

En la infancia, el compromiso hipotalámico es la causa más frecuente de panhipopituitarismo y

existe concomitante de diabetes insípida.

Deficiencia Presentación Síntomas y signos

hormonal
Aguda Fatiga, debilidad, mareo, nauseas, vómitos, falla
circulatoria, hipotensión ortostática. Como en la
enfermedad de Addison, excepto Hiperpigmentación
ACTH e hipokalemia.
Crónica Cansancio, palidez, anorexia, nauseas, pérdida de
peso, mialgia, artralgia, disminución de vello pubiano
y axilar en mujeres, hipoglucemia
Niños Pubertad retardada
Infertilidad, impotencia, libido reducida, disminución
Hombres de masa y fuerza muscular, masa ósea y eritropoyesis
FSH|LH disminuidas, arrugas finas, hipotrofia testicular.
Amenorrea, oligomenorrea, infertilidad, pérdida de la
Mujeres libido, dispareunia, finas arrugas, atrofia mamaria,
osteoporosis, ateroesclerosis prematura.
Niños Retardo del crecimiento
Astenia, intolerancia al frio, somnolencia,
TSH Adultos constipación, ganancia de peso, piel seca,
bradipsiquia, bradicardia, cabello quebradizo,
oligomenorrea, parestesias.
Niños Retardo del crecimiento, baja estatura, incrementada
adiposidad.
GH Adultos Reducida capacidad de ejercicio, falla de bienestar
psicológico, riesgo cardiovascular incrementado y
obesidad central, masa magra disminuida.
Prolactina Agalactia
Vasopresina Poliuria, polidpsia

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En la adultez

En pacientes con cuadros depresivos, síndrome de

impregnación por tumores malignos o letargia debe
considerarse el diagnostico de hipopituitarismo.

La historia clínica, sumado al examen físico ayudan al

diagnóstico, que se confirma con las mediciones bioquímicas.

La afección pituitaria clásicamente se presenta con déficit secuencial de GH, en primer lugar,
LH/FSH, ACTH y TSH.

Las manifestaciones clínicas en caso de patología tumoral o infiltrativas, debido al efecto de

masa, puede aparecer cefalea ya sea por estiramiento de la duramadre o bien por hidrocefalia
por obstrucción de la circulación del LCR. En los casos de extensión puede agregarse
anormalidades del campo visual, epilepsia temporal, parálisis de pares craneanos y rinorraquia.

DIAGNÓSTICO
 Examen físico
 Estudios complementarios:
- T4L, TSH basal, prueba de TRH-TSH
- FSH y LH y estimulación con GnRH
- GH y IGF 1 y estimulación con insulina
- ACTH, cortisol basal, CLU 24 hrs y prueba de estimulación con ACTH.
 Rx de silla turca
 RMN de hipófisis con gadolinio.
 Campimetria, fondo de ojo y agudeza visual.

SINDROME DE SHEEHAN
Necrosis hipofisaria postparto complicado por hemorragia ó septicemia y shock

Signos y síntomas:

 Agalactia, amenorrea
 Astenia
 Piel geodérmica, pálida, seca, descamada, hipopigmentada
 Facie inexpresiva
 Pérdida del vello corporal, cabello seco, opaco y quebradizo
 Hipotensión, bradicardia
 Anorexia, vómitos, constipación
 Hipotonía, hiporreflexia, depresión del sensorio
 Pérdida de la libido, atrofia de órganos sexuales internos y externos

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ACROMEGALIA
Síndrome producido por hipersecreción crónica de GH e IGF (factor de crecimiento insulínico
tipo 1, también conocido como somatomedina C) que promueve el crecimiento grotesco y
exagerado de las partes acras, una alteración funcional visceral y un trastorno metabólico en el
individuo adulto.

Presentación:

 Postpuberal: acromegalia
 Prepuberal: gigantismo (cuando este cuadro clínico se produce en la infancia antes del
cierre de los cartílagos de crecimiento)

CAUSAS
 Adenoma hipofisario (90%)
 Tumores neuroendocrinos (1%)
 Productores ectópicos del factor liberador de GH
 Producción ectópica de GH

GIGANTISMO
En ocasiones, las células acidófilas de la glándula
adenohipofisaria productora de hormona de
crecimiento se tornan hiperactivas y a veces llegan a
originarse tumores acidófilos en la glándula. Como
resultado, se sintetizan grandes cantidades de hormona
de crecimiento. Todos los tejidos del organismo crecen
con rapidez, incluidos los huesos. Si la enfermedad
aparece antes de la adolescencia, es decir antes de
que las epífisis de los huesos largos se fusionen a las
diáfisis, la persona crecerá hasta convertirse en un
gigante de 2,5 metros.

Estos pacientes sufren hiperglucemia y las células beta

de los islotes de Langerhans del páncreas tienden a
degenerar, pues experimentan un proceso de
hiperactividad secundario a la hiperglucemia. Por
consiguiente, el 10% desarrolla algún momento
diabetes mellitus.

Con el tiempo y en ausencia de tratamiento, casi todos

los pacientes evolucionan hacia panhipopituitarismo,
pues el gigantismo se debe a menudo a un tumo de la
hipófisis que crece hasta destruir la glándula. Este déficit
general de hormonas hipofisarias suele causar la muerte al principio de la edad adulta. No
obstante, una vez diagnosticado el proceso, muchas veces es posible bloquear sus efectos
extirpando el tumor mediante microcirugía o con radiación de la glandula hipófisis.

ACROMEGALIA
Cuando el tumor acidófilo aparece después de la adolescencia, es decir cuando la epifesis de
los huesos largos se ha soldado ya con la diáfisis y todo crecimiento posterior es imposible, los
huesos aumentarán de grosor, al igual que los tejidos blandos.

El aumento de tamaño especialmente notable de los huesos de las manos y los pies y en los
huesos membranosos como el cráneo, la nariz, las protuberancias frontales, los bordes
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supraorbitarios, el maxilar inferior y porciones de las vértebras, ya que su crecimiento no se
interrumpe en la adolescencia. Por tanto el maxilar inferior se proyecta hacia adelante y la frente
también se adelanta, por el desarrollo excesivo de los bordes supraorbitarios, el tamaño de la
nariz llega a duplicarse, se aprecian unos zapatos del número 48 o incluso superior y el grosor de
los dedos aumenta en extremo, de forma que las manos alcanzan un tamaño dos veces al
superior de lo normal. Además de estos efectos, las lesiones vertebrales provocan la aparición de
joroba (cifosis). Por último, muchos tejidos blandos como la lengua, el hígado y en especial los
riñones aumentan de tamaño.

MANIFESTACIONES CLINICAS

- Compromiso del campo visual

Por efecto del tumor - Parálisis de nervios craneales
- Cefaleas
- Agrandamiento acral (especialmente de manos y pies)
- Gigantismo
- Prognatismo
- Maloclusión dentaria
Somáticas - Síndrome del túnel carpiano
- Acroparestesias
- Hipertrofia de los hueso frontales
- Miopatía proximal
- Hiperhidrosis
Dermatológicas - Piel seborreica
- Papilomas cutáneos
- Hipertrofia del ventrículo izquierdo
- Hipertrofia septal asimétrica
Cardiovasculares - Miocardiopatía
- Hipertensión arterial
- Insuficiencia cardiaca congestiva
- Trastornos del sueño
- Apnea del sueño (central y obstructiva)
Respiratorias - Narcolepsia
- Tiroides
- Glándulas salivares
- Hígado
Viscerosmegalia - Bazo
- Riñones
- Próstata
- Diabetes mellitus
- Hipertrigliceridemia
Metabólicas - Hipercalciuria
- Disminución de los niveles de renina y aumento de la
aldosterona
- Trastorno del ciclo mentrual
- Galactorrea
Endocrinas - Disminución de la libido
- Impotencia sexual
- Bocio

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 FASCIE

Esta facies se caracteriza por el

agrandamiento del cartílago de la nariz,
prognatismo del maxilar inferior, que se
debe al crecimiento de la mandíbula,
con dientes separados y agrandamiento
de los senos paranasales. La lengua es
grande, y los arcos superciliares y
cigomáticos son prominentes. Es la facie s
de Frankenstein.

DIAGNÓSTICO
 Examen físico
 LABORATORIO:
- GH es inespecífica, IGF 1 su normalización es un criterio de curación.
- Respuesta de GH a la sobrecarga oral de glucosa (N = es GH por debajo de 2 ng/ml)
 Rx de silla turca.
 RMN de hipófisis con gadolinio.
 Campimetria, fondo de ojo, AV, colonoscopía, ecocardiograma

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