REPORTE DE CASO

CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES. REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE

LA LITERATURA.

Acinar cell carcinoma. Case report and literature review.

María Cecilia Castro Carrión 1, Omar Lorenzo Reyes Morales 2

1
Medico Asistente, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú.
2
Médico Residente de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú.

RESUMEN

Mujer de 30 años de edad con diagnóstico previo de Lupus Eritematoso Sistémico

y Esclerodermia que presentaba una masa cervical de 7,5 x 3 x 1,5 cm,
dependiente de parótida. El diagnostico histopatológico de la masa referida fue
Carcinoma de Células Acinares. Se discute el caso realizándose una revisión
actualizada de la literatura.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, Esclerodermia, carcinoma de

células acinares (CCA), posible relación: CCA-enfermedades autoinmunes.

SUMMARY

We report the case of a woman of 30 years old with previous diagnosis of Systemic
Lupus Erythematosus and Scleroderma who had a cervical mass of 7,5 x 3 x 1,5
cm, parotid dependent. The histopathological diagnosis of the mass was acinar
cell carcinoma. The case is discussed performing an updated review of the
literature.

Key words: Systemic lupus erythematosus, scleroderma, acinar cell carcinoma

(ACC), ACC-autoimmune, possible relationship.

INTERÉS DEL CASO

Presentación poco frecuente del Carcinoma de Células Acinares en mujer joven

con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico y Esclerodermia.

ISSN: 2413-2608 Revista Médica Carrionica 2016; 3(2): Página 138

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INTRODUCCIÓN.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define actualmente al carcinoma de

células acinares como ''una neoplasia epitelial maligna de las glándulas salivales,
en la que al menos algunas de las células neoplásicas muestran diferenciación de
células acinares serosas, que se caracteriza por gránulos de secreción zimógenos
citoplásmicos, existiendo además células ductales salivales''(1).

Los carcinomas de las glándulas salivales representan aproximadamente el

0,6% de todos los cánceres. De otro lado, el carcinoma de células acinares
constituye aproximadamente el 1-6% de todas las neoplasias de las glándulas
salivales. En adultos, este tumor es la tercera entidad maligna epitelial más
común de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide y el
carcinoma adenoide quístico (2).

En las series de casos que se describen en la literatura, se resalta con

frecuencia su comportamiento maligno. Es de interés recordar que originalmente
fue descrito como adenoma, pero no fue sino hasta 1953 cuando su habilidad
para producir metástasis y recurrencia local se reconoció el término de carcinoma
de células acinares (3,4).

Potencialmente, los carcinomas de células acinares pueden someterse a

desdiferenciación, habitualmente en forma de tumores recurrentes de las
variantes sólidas y microquísticas de este tumor.

REPORTE DE CASO.

Paciente de sexo femenino de 30 años de edad, natural y procedente de

Lima, que acude al hospital por presencia de una masa dolorosa de 7,5 x 3 x 1,5
cm, de crecimiento progresivo en región parotídea derecha, desde hace 1 año. En
la exploración física se evidencia presión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia
cardiaca: 60 por minuto, frecuencia respiratoria: 20 por minuto. En la región
parotídea derecha se objetiva una masa móvil, dolorosa. El resto de aparatos y
sistemas no mostro alteraciones significativas. La paciente refería haber sido
diagnosticada de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), hace más de 10 años y
Esclerodermia desde hace 8 meses, estando en tratamiento con Prednisona :
50 mg/d; Azatioprina ; 500 mg/c/12hs, Cloroquina : 250 mg/d; Gabapentina :300
mg/c/8 hs. Refería además tener diagnóstico de glomerulonefritis mesangial,
LES, estadio II b (por biopsia renal e inmunofluorescencia), desde hace 10 años.
Abuela paterna con antecedentes de cáncer no especificado. Hace 7 meses, se
realizó a la paciente una biopsia con aguja fina, obteniéndose el diagnóstico de
adenoma monomórfico de parótida derecha. Con este hallazgo y teniendo la

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paciente análisis de laboratorio pre quirúrgicos dentro de parámetros normales,

es programada para una parotidectomía superficial con resección de la
glándula parótida derecha y preservación del nervio facial y ramas accesorias.

El examen macroscópico de la pieza quirúrgica que medía: 7.5x3x1.5 cm,

mostro una superficie externa nodular, grisácea, renitente; con superficie de corte
mostrando aspecto quístico solida de 1.5x1.0 cm, con áreas hemorrágicas
periféricas. El estudio microscópico mostro proliferación neoplásica maligna de
células epiteliales de aspecto acinar con presencia de citoplasma basófilo
granular, núcleos redondeados con leve atipia dispuestas en mantos solidos con
escasas mitosis dentro de una capsula bien delimitada, sin evidencia de
permeación linfática ni venosa.

DIAGNOSTICO

Carcinoma de Células Acinares, variante de presentación sólida.

TRATAMIENTO

Parotidectomía superficial derecha con preservación de nervio facial y

ramas accesorias.

EVOLUCIÓN

Favorable.

Foto 01. Carcinoma de células acinares, patrón sólido. (20X)

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Foto 02. Carcinoma de células acinares, patrón sólido (40X). Células de

citoplasma basófilo con gránulos de zimógeno característicos.

DISCUSIÓN

El presente caso llama la atención por tratarse de una mujer joven con
diagnóstico de LES y esclerodermia que acude por presentar una masa en la
región parotídea derecha, cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a un
carcinoma de celulares acinares de la parótida. Los tumores de las glándulas
salivales son poco frecuentes con una incidencia general anual de
aproximadamente 2.5 – 3.0 casos por 100 000 personas en el mundo occidental.
Las neoplasias malignas de las glándulas salivales constituyen un poco más del
0.5% de todos los canceres y aproximadamente un 3 a 5% de todos los canceres
de cabeza y cuello (5) La mayoría de tumores malignos de las glándulas salivales
tienen una edad media de presentación a los 52 años, con un ligero predominio
de mujeres sobre hombres (3:2).(6) Es más frecuente en la parótida que en las
glándulas salivales menores o, en otra localización de la cavidad oral.

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Las enfermedades autoinmunes se asocian a una mayor incidencia de trastornos

linfoproliferativos y ciertos tumores sólidos. En particular la esclerodermia ha sido
relacionada con tumores hematológicos, de pulmón, mama, piel y esófago.
Párraga Prieto y Romero Aguilar, han postulado posibles asociaciones entre
ambas enfermedades y factores de riesgo en común (tabaco, alcohol), exposición
a agentes inmunosupresores, efectos de la inflamación crónica y fibrosis y
posibles genes implicados en estas entidades (7).

En ese sentido, se ha relacionado el carcinoma de células acinares con

delecciones en los genes APC y PTEN en modelos murinos, lo que
desencadenaría la activación de la vía mTOR con la consiguiente formación de
tumores en glándulas salivales similares al carcinoma de células acinares en
humanos (8).

Es de resaltar que la citología y la biopsia por aguja fina no tienen buen valor
diagnostico en esta patología, pudiendo inducir a error y a considerar otras
entidades (hiperplasia de células acinares, adenoma monomorfo entre otras),
difiriendo el diagnostico final a la patología quirúrgica (9).

El patrón de inmunohistoquimica es inespecífico e impredecible por lo que tiene

poco valor diagnostico (9).

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa del tumor

determinado por su ubicación y extensión. La radioterapia debe ser considerada
en casos de mal pronóstico: márgenes quirúrgicos positivos, tumores en estadio
T3 o T4, grado histológico alto, linfáticos comprometidos, afectación ganglionar
múltiple e invasión vascular o perineural.

El presente caso es de interés por la relación entre el carcinoma de células

acinares y las enfermedades inmunológicas subyacentes a mecanismos de
patogénesis posiblemente relacionados y que necesitan mayor estudio a futuro.

DECLARACIÓN DE INTERESES

Los autores declaran no tener conflicto de intereses en el presente trabajo.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1-Ellis G, Simpson RHW (2005). Acinic cell carcinoma. Barnes L, Eveson JW, Reichart P,
Sidransky D. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. IARC Press, Lyon, pp
219–220.
2-Zaher N, Obeid A, Al-Salam S, et al. Acinic cell carcinoma of the salivary glands: a
literature review. Hematol Oncol Stem Cell Ther. 2009; 2:259–64.

ISSN: 2413-2608 Revista Médica Carrionica 2016; 3(2): Página 142

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3-Foote FW Jr, Frazell EL. Tumours of the major salivary glands. Cancer 1953; 6: 1065–
133.
4-Buxton RW, Maxwell JH, French AJ. Surgical management of epithelial tumors of the
parotid gland. Surg. Gynaecol. Obstet. 1953; 97: 401–16.
5-Ellis GL, Auclair PL Tumours of the Salivary Glands (1996) Washington, DC : Armed
Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3.
6-Hoffman HT, Karnell LH, Robinson RA, Pinkston JA, Menck HR (1999) National
cancer data base report on cancer of the head and neck: acinic cell carcinoma. Head Neck
21:297–309.
7-Parraga Prieto C y Romero Aguilar B. Esclerodermia y Cáncer ¿Coincidencia o,
Relación plausible de ambas enfermedades?. Apuntes de Ciencia. Boletín Científico del
Hospital General Universitario de Ciudad Real (HGUCR),28 de Junio,2013, pp:1-11.
Disponible en : http://apuntes.hgucr.es/2013/06/28/esclerodermia-y-cancer-coincidencia-o-
relacion-plausible-de-ambas-enfermedades/ Visto el 01.06.2016
8-Diegel CR, Cho KR, El-Naggar AK, Williams BO, Lindvall C Mammalian target of
rapamycin-dependent acinar cell neoplasia after inactivation of Apc and Pten in the mouse
salivary gland: implications for human acinic cell carcinoma. Cancer Res 2010; 70:9143–
9152
9-Lester D. R. Thompson, MD and Bruce M. Wenig, MD. Diagnostic Pathology: Head and
Neck, Published by Amirsys, Philadelphia,USA, First Edition: 2011

Correo electronico: cecicastro2002@yahoo.com

Servicio de Anatomía Patológica, HNDM, Lima-Perú

Parque de la Medicina Peruana. Av. Grau s/n, Lima-Perú

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