Manual CTO

de Medicina y Cirugía

8. a
edición

Dermatología

Grupo CTO
CTO Editorial
o

01. Generalidades 01 05. Infecciones bacterianas 17

1.1. E s t r u c t u r a y función d e la piel 01 5.1. P i o d e r m i t i s . Otras i n f e c c i o n e s c o m u n e s 17

1.2. Lesiones cutáneas e l e m e n t a l e s 03 5.2. I n f e c c i o n e s d e los a n e j o s 19
1.3. S i g n o s útiles e n el diagnóstico d e r m a t o l ó g i c o 04 5.3. T u b e r c u l o s i s cutánea 20
1.4. Terapéutica dermatológica 05 5.4. Lepra 20

02. VIH y dermatología 07 06. Zoonosis y parasitosis 22

2.1. D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH 07 6.1. B o t ó n d e o r i e n t e o l e i s h m a n i a s i s cutánea 22

6.2. Escabiosis 22
6.3. Pediculosis 23

03. Infecciones víricas 09

3.1. H e r p e s virus 09 07. Enfermedades

3.2. Enterovirus 11
eritematodescamativas 24
3.3. Poxvirus 11
3.4. Papovavirus 11
7.1. Dermatitis seborreica 24
7.2. Psoriasis 25
7.3. Liquen plano 28

04. Infecciones micóticas 13 7.4. Pitiriasis rosada d e G i b e r t 29

4.1. Pitiriasis v e r s i c o l o r 13
4.2. Dermatofitosis o tinas 14
4.3. Candidiasis 15
4.4. Esporotricosis 16

VI
08. Eccema. Dermatitis atópica 31 11.1. Acné 40
11.2. Rosácea 42

8.1. Definición y clasificación d e los e c c e m a s 31

8.2. Eccemas d e c o n t a c t o 32
8.3. E c c e m a atóplco 32 12. Alopecias 43
8.4. Otras f o r m a s d e e c c e m a 34
12.1. Definición y clasificación 43
12.2. A l o p e c i a s n o cicatrizales 43

09. Urticaria y angioedema 35 12.3. A l o p e c i a s cicatrizales 44

9.1. Definición y clasificación 35

9.2. Clínica 35 13. Alteraciones
9.3. Tratamiento 36
9.4. E d e m a angioneurótico
de la pigmentación 45
familiar d e Quincke
13.1. Discromías c o n h i p o p i g m e n t a c i ó n o acromía 45
(angioedema hereditario) 36

10. Toxicodermias 37 14. Fotosensibilidad.

Trastornos inducidos
10.1. Definición y clasificación 37
por la luz 47
10.2. F o r m a s clínicas 37
10.3. Tratamiento 38
14.1. Fotosensibilidad inducida
10.4. Eritema m u l t i f o r m e 38
p o r sustancias químicas 47
14.2. D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la luz 48
14.3. Porfirias 48
11. Acné 40

VII
15. Enfermedades 18. Manifestaciones
ampollosas autoinmunes 51 cutáneas de las
15.1. G r u p o d e los pénfigos 51
enfermedades digestivas 61
15.2. Penfigoide ampolloso 53
18.1. E n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell) 61
15.3. H e r p e s gestationis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l 53
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad d e Duhring-Brocq) 54
15.5. Epidermólisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a 54 19. Manifestaciones
15.6. D e r m a t o s i s c o n IgA lineal 55 cutáneas de otras
enfermedades internas 63
16. Paniculitis 56 19.1. Sarcoidosis 63
19.2. Amiloidosis 64
16.1. C o n c e p t o y clasificación 56 19.3. Deficiencias nutricionales 64
16.2. Eritema n u d o s o 56 19.4. T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elástico 65
16.3. Vasculitis n o d u l a r . E r i t e m a i n d u r a d o d e Bazin 57

20. Facomatosis 66
1 7. Manifestaciones cutáneas
de las enfermedades
endocrinas y metabólicas 59
17.1. Patología t i r o i d e a 59
17.2. Diabetes mellitus 60
21. Tumores benignos 24. Linfomas cutáneos 80
y lesiones cutáneas 24.1. Micosis f u n g o i d e
precancerosas 70 y síndrome d e Sézary 80

21.1. T u m o r e s cutáneos b e n i g n o s 70
21.2. Lesiones cutáneas p r e c a n c e r o s a s 71
25. Otros tumores cutáneos 83
25.1. Metástasis cutáneas 83
22. Cáncer de piel. Epiteliomas 73 25.2. Mastocitosis 84

22.1. Carcinoma basocelular 73

22.2. Carcinoma epidermoide
(carcinoma espinocelular) 74
26. Dermatosis paraneoplásicas 85
22.3. Lesiones p i g m e n t a d a s 75
26.1. D e r m a t o s i s paraneoplásicas 85

23. Melanoma maligno 76

Bibliografía 88
23.1. Epidemiología y etiología 76
23.2. Formas clínico-patológicas 76
23.3. Factores pronósticos e n el m e l a n o m a 78
23.4. Tratamiento 78

IX
Orientación Aspectos esenciales
MIR
Este tema no es muy
Q~J La m á c u l a n o es u n a lesión p a l p a b l e , la pápula sí.
preguntado en el MIR, pero
es necesario para repasar
conceptos básicos. Si a lo pj") La púrpura senil p r o d u c e máculas.
largo de la asignatura se
te olvida algún término, QfJ La característica f u n d a m e n t a l d e l habón es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas).
vuelve a él para revisarlo.
Presta atención a las lesiones [~4~| El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesión típica d e las p a n i c u l i t i s .
elementales clínicas
y a los signos útiles Pf] El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m ó n i c o d e las m a s t o c i t o s i s .
para el diagnóstico.

El f e n ó m e n o d e p a t e r g i a es típico d e la e n f e r m e d a d d e B e h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l síndrome d e
Sweet.

QTj Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungüentos).

Qf) Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n fórmulas c o n g r a n proporción d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) .

Í9~| El e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e d e los c o r t i c o i d e s es la a t r o f i a cutánea.

pfo] El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamínicos es p o r vía o r a l . Las f o r m a s tópicas d e b e n evitarse.

1.1. Estructura y función de la piel

Estructura de la epidermis

La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y a v a s c u l a r d e o r i g e n ectodérmico. Se d i v i d e en los s i g u i e n t e s es-

tratos:
Basal o germinativo: c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s básales, m e l a n o c i t o s y células d e M e r k e l .
Espinoso: q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r puentes intercelulares (desmosomas).
G r a n u l o s o : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r a n u l o s de q u e r a t o h i a l i n a .
Lúcido: sólo presente en palmas y plantas.
C ó r n e o : células muertas, q u e r a t i n i z a d a s , sin núcleo (corneocitos).

Los t i p o s d e células q u e c o n s t i t u y e n las distintas capas de la piel son los q u e se e n u m e r a n a continuación:

• Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las células mayoritarias en la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n las siguientes estructuras:
- G r a n u l o s de queratohialina: presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n f i l a g r i n a , u n
precursor d e la q u e r a t i n a .
- Corpúsculos de O d l a n d o queratinosomas: en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso
de la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n lípidos y proteínas q u e serán vertidos al espacio i n t e r c e l u l a r para p e r m i t i r la
cohesión d e los c o r n e o c i t o s y f o r m a r una barrera i m p e r m e a b l e q u e evita la pérdida d e agua.

?J Preguntas
Melanocitos ( 5 - 1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporción 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e la
- MIR 09-10, 16, 21 cresta n e u r a l . Se r e l a c i o n a n c o n otras células m e d i a n t e dendritas, p o r las cuales traspasan la m e l a n i n a d e
- MIR 08-09, 1 52
los m e l a n o s o m a s ( d o n d e se sintetizan) a los q u e r a t i n o c i t o s . El c o l o r d e la piel d e p e n d e del tamaño y d e la
-MIR 05-06, 144, 145
- MIR 03-04, 110 distribución d e los m e l a n o s o m a s , n o del número d e m e l a n o c i t o s .

1
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Células de Langerhans ( 2 - 5 % ) : células dendríticas d e o r i g e n meso-

dérmico localizadas en el estrato espinoso. También asienta en la
m u c o s a o r a l , en la g e n i t a l , en los ganglios y en el t i m o . Pertenecen
al sistema m o n o n u c l e a r fagocítico y se o r i g i n a n en la médula ósea.
F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , pues presentan antígenos a
los l i n f o c i t o s T. A l m i c r o s c o p i o electrónico, se a p r e c i a n unas f o r -
m a c i o n e s intracitoplasmáticas en f o r m a d e raqueta, d e n o m i n a d a s
g r a n u l o s de B i r b e c k , q u e son patognomónicas.
Plexo arteriovenoso Glándula
superficial sudorípara
Estructura de la dermis
Se encuentra bajo la epidermis, separada por la m e m b r a n a basal. Proce-
de del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis
reticular o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colágeno t i p o I. A d e -
más existen fibras elásticas, f i b r o b l a s t o s , mastocitos, h i s t i o c i t o s , vasos
y t e r m i n a c i o n e s nerviosas. A l g u n a s d e estas fibras nerviosas f o r m a n
los corpúsculos d e M e i s s n e r en las p a p i l a s dérmicas, responsables del
t a c t o , y los d e Vater-Paccini en la d e r m i s p r o f u n d a , q u e r e s p o n d e n a
la presión.

En la d e r m i s se e n c u e n t r a n los anejos cutáneos, q u e son los siguientes:

• Folículos pilosos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p -
. Epidermis
to en las p a l m a s y en las plantas. El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o
de crecimiento:
- Anágeno: 2-5 años, fase d e c r e c i m i e n t o .

Dermis - Catágeno: 2-5 semanas, involución.

- Telógeno: 2-5 meses, caída.

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e los folículos pilosos se e n -

Subcutánea c u e n t r a en fase anágeno. En los e f l u v i o s telógenos m u c h o s folícu-
los e n t r a n en telógeno y se p r o d u c e u n a caída a c e n t u a d a d e p e l o .
Es f r e c u e n t e tras el parto, p o r una infección o p o r u n estrés intenso.
El número y la distribución c o r p o r a l d e los folículos pilosos está
Plexo c o n d i c i o n a d o p o r factores genéticos y h o r m o n a l e s . A l d e s a r r o l l o
Glándula , arteriovenoso
e x a g e r a d o d e p e l o en u n i n d i v i d u o , n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o -
Dermis papilar Dermis reticular sebácea piloso profundo
nes androgénicas, se le d e n o m i n a hipertricosis. El h i r s u t i s m o es u n
a u m e n t o del p e l o en mujeres p o r exceso androgénico en l o c a l i z a -
Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n término a p l i c a b l e al
varón).
Células de M e r k e l (< 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodérmico. Se El folículo se d i v i d e en tres partes anatómicas:
l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores táctiles. - Infundíbulo o porción superior: entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la
A l m i c r o s c o p i o óptico, y c o n impregnación argéntica, se observa d e s e m b o c a d u r a d e la glándula sebácea.
u n a formación d i s c o i d e en su porción basal, d e n o m i n a d a d i s c o d e - Istmo o z o n a media: q u e llega hasta la inserción del músculo
Merkel. erector del p e l o .
- Porción inferior o base.

Estrato córneo Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

PATOLOGIA

GLÁNDULA
Estrato granuloso SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr)
Secreción apocrina ™™"'" — Hidrosadenitis
(decapitación)
Estrato
espinoso

GLÁNDULA
Capa basal SUDORÍPARA ECRINA SNS (Ach)
Periporitis
Secreción merocrina
(exocitosis)

Hemidesmosomas

Hormonal
GLÁNDULA
(andrógenos)
Membrana basal SEBÁCEA
Acné
Lámina lúcida Secreción holocrina
(laminina, (lisis celular)
fibronectina,
ag. penfigoide) Figura 3. Fisiología de las glándulas cutáneas

Célula de Merkel

Lámina densa
Glándulas sudoríparas ecrinas: localizadas en casi t o d o el c u e r p o ,
(colágeno IV, ag. KF-1 Sublámina basal
ag. LH7-2) (fibrillas de anclaje-colágeno VII) en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es
m e r o c r i n a (por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula p o r el
Figura 2. Estructura d e la unión dermoepidérmica sistema n e r v i o s o autónomo (fibras colinérgicas).

2

• Glándula sudorípara apocrina: d e s e m b o c a en el ¡nfundíbulo, por
e n c i m a d e d o n d e l o hace la glándula sebácea. A b u n d a n en la re-
gión a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene
secreción p o r decapitación o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l
y c o m i e n z a a f u n c i o n a r después d e la p u b e r t a d bajo el sistema ner-
v i o s o autónomo (fibras adrenérgicas).
Glándula sebácea: d e s e m b o c a en el ¡nfundíbulo del folículo p i l o s o .
Se d i s t r i b u y e p o r t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las palmas
y en las plantas. Su secreción es h o l o c r i n a (toda la célula, c o n pér-
d i d a celular) y su c o n t r o l es h o r m o n a l .
1.2. Lesiones
cutáneas elementales
Lesiones clínicas
Primarias
• D e contenido líquido:
- Vesícula: formación elevada, m e n o r d e 0,5 c m .
- A m p o l l a : lesión igual o m a y o r d e 0,5 c m .
- Flictena: una a m p o l l a d e gran tamaño.
- Pústula: es u n a vesícula d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o .
- Q u i s t e : lesión e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o líquido o semisólido.
• De consistencia sólida:
- M á c u l a : c a m b i o d e coloración d e la piel sin relieve (no p a l p a -
ble). C u a n d o u n a mácula es d e c o l o r r o j o , se describe c o m o
eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se d e n o m i n a
purpúrica (traduce la existencia d e sangre extravasada). En el
diagnóstico d i f e r e n c i a l d e las lesiones purpúricas se d e b e tener
en cuenta la púrpura senil, q u e consiste en la aparición d e má-
culas violáceas en zonas expuestas a t r a u m a t i s m o s , c o m o conse-
c u e n c i a d e la f r a g i l i d a d c a p i l a r (MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . También p r o -
d u c e n púrpura las vasculitis leucocitoclásticas q u e típicamente
d a n pápulas purpúricas p a l p a b l e s , pero n o n o d u l o s (Figura 4)
(MIR 09-10, 16).
Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por hipersenslbllldad
Dermatología
- Pápula: elevación sólida pequeña, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a
d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior
a 1 c m se d e n o m i n a placa. A m b a s son p a l p a b l e s , a d i f e r e n c i a d e
la mácula.
- H a b ó n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n dérmico y d e e v o -
lución fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es característi-
c o d e la u r t i c a r i a .
- Nodulo: lesión hipodérmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a -
ción y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) .
Es la lesión típica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o .
- Tubérculo: n o d u l o e l e v a d o , c i r c u n s c r i t o , i n f i l t r a d o , q u e c u a n d o
se resuelve suele dejar c i c a t r i z .
- G o m a : inflamación g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a reblandecerse y
a abrirse al exterior.
Secundarias
Destinadas a eliminarse:
- E s c a m a : láminas del estrato córneo q u e se d e s p r e n d e n .
- C o s t r a : secreción, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la
piel.
- Escara: placa d e t e j i d o necrótico, negra y c o n límites netos.
• Soluciones de continuidad:
- Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, q u e cura sin dejar c i -
catriz.
- Ú l c e r a : pérdida de sustancia epidérmica y dérmica q u e d e j a c i -
c a t r i z al curar.
- Excoriación: erosión secundaria al rascado.
- Fisura: h e n d i d u r a q u e llega a d e r m i s alta.
• Otras:
- Esclerosis: induración d e la piel c o n pérdida d e su e l a s t i c i d a d ,
d e b i d a a fibrosis y a colagenización dérmica.
- C i c a t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l .
- Liquenificación: e n g r o s a m i e n t o d e la e p i d e r m i s c o n a c e n t u a -
ción d e los pliegues d e la piel secundaria al rascado crónico
(Figura 5) (MIR 09-10, 2 1 ) .
Figura 5. Liquenificación
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues. éste r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e la d e r m a t o s i s e n cuestión

Telangiectasia: mácula eritematosa secundaria a u n a dilatación (placas de psoriasis, pápulas d e l i q u e n plano,...) m i e n t r a s q u e
p e r m a n e n t e d e u n vaso cutáneo. el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a pústula inespecífica. Es t í p i c o d e l
Poiquilodermia: áreas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n atrofia y te- p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s í n d r o m e d e S w e e t y d e la e n f e r m e -
langiectasias. Es inespecífica yse t r a d u c e en la existencia d e u n dad de Behget.
daño cutáneo crónico.

Lesiones histológicas

Las lesiones histológicas d e la piel son las siguientes:

• Hiperqueratosis: a u m e n t o d e la capa córnea (verrugas, psoriasis).
• Hipergranulosis: c r e c i m i e n t o de la granulosa.
• Acantosis: a u m e n t o del estrato espinoso.
• Acantólisis: r u p t u r a d e los puentes intercelulares del estrato e s p i n o -
so (típica d e los pénfigos).
Espongiosis: e d e m a i n t e r c e l u l a r intraepidérmico ( p r o p i a del e c -
cema).
• Balonización: e d e m a i n t r a c e l u l a r (herpes).
• Paraqueratosis: presencia d e núcleos en los c o r n e o c i t o s (típica d e la
psoriasis).
Disqueratosis: queratinización anómala de células i n d i v i d u a l e s del
estrato espinoso (típica d e la e n f e r m e d a d d e D a r i e r ) .
• Papilomatosis: a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p a p i l a s dérmicas (pso-
Figura 7. F e n ó m e n o d e Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía
riasis).

Signo de Nikolsky: la presión t a n g e n c i a l sobre la piel p r o v o c a u n

d e s p e g a m i e n t o cutáneo. Se p r o d u c e en el pénfigo vulgar, en la ne-
1.3. Signos útiles crólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico d e la piel
escaldada y en el ¡mpétigo a m p o l l o s o .
en el diagnóstico dermatológico Dermatosis fotosensibles: b r o t a n o se agravan c o n el s o l . La f o t o -
s e n s i b i l i d a d se observa en el lupus e r i t e m a t o s o , en algunas porfirias
o en la e n f e r m e d a d de Darier, entre otras.
Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes:
Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición d e lesio-
• LES • Albinismo oculocutáneo
nes propias d e u n a dermatosis en zonas de presión o t r a u m a t i z a d a s . • Porfirias • Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Es típico de e n f e r m e d a d e s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (psoriasis, l i q u e n • Darier • Fotoalérgico y fototoxlcodermias
p l a n o (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infec- • Rosécea • Pelagra
ciosas (verrugas, molluscum), vitíligo, x a n t o m a s , vasculitis, síndro- • Herpes simple • Dermatomiositls
m e d e Sweet,... • Cáncer d e piel • Síndrome carcinoide

• Signo de D a r i e r : aparición d e u n habón (eritema, e d e m a y p r u r i t o )

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol
tras el rascado d e una lesión, d e b i d o a la adegranulación mastocita-
ria. Es u n signo patognomónico d e las mastocitosis.
• F e n ó m e n o de patergia: u n a disrupción dermo-epidérmica t r a u -
RECUERDA
m á t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a pústula e n el l u g a r
N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n la e n f e r m e d a d d e D a r i e r .
a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n ó m e n o d e K ó e b n e r es q u e

4
 Dermatología

esteroideo y retraso en la cicatrización d e las heridas. N o es raro o b -

1.4. Terapéutica dermatológica servar rebrotes tras suspender u n t r a t a m i e n t o crónico c o n c o r t i c o i d e s
(efecto rebote). Su absorción sistémica p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome
de C u s h i n g .
Bases para la formulación
de tratamientos tópicos
Retinoides

Cada t i p o d e lesión y/o z o n a d e piel a tratar p u e d e tener u n vehículo
más i n d i c a d o q u e o t r o . Los vehículos se d i f e r e n c i a n p o r la proporción
entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, p o r lo q u e
c o n v i e n e tratarlas c o n p r o d u c t o s a b u n d a n t e s en grasa y c o n p o c a agua,
c o m o p o m a d a s y ungüentos. En las lesiones agudas, q u e son e x u d a t i -
vas y húmedas, se e m p l e a n fórmulas c o n gran proporción d e agua y
poca grasa (fomentos, l o c i o n e s , pastas al agua). Entre a m b o s e x t r e m o s
se e n c u e n t r a n las lesiones subagudas q u e se tratarían c o n cremas, en
las q u e p r e d o m i n a el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata-
das c o n geles, espumas y l o c i o n e s .
Son d e r i v a d o s d e la v i t a m i n a A. Son queratolíticos, regulan la d i f e -
renciación d e los q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n una atrofia las glándulas
sebáceas. Tópicamente p u e d e n emplearse en el acné l e v e - m o d e r a d o .
Por vía oral se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e para la acné (isotretinoína) y
la psoriasis ( a c i t r e t i n o o etretinato). Se han u t i l i z a d o también en pre-
cancerosis y en ciertos t u m o r e s cutáneos ( c o m o el b e x a r o t e n o , para la
micosis f u n g o i d e ) .
Entre sus efectos s e c u n d a r i o s d e s t a c a n la xerosis ( s e q u e d a d cutánea)
y la q u e i l i t i s d e s c a m a t i v a ( c o m p l i c a c i o n e s constantes) y la teratoge-
n i a (el más g r a v e ) . P u e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m -
p a r t e n c o n las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m á s , es p o s i b l e
q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y los triglicéridos, r e c o m e n d á n d o s e la
v i g i l a n c i a d e l p e r f i l lipídico d e los p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n es-
tos fármacos. P u e d e n ser hepatotóxicos y p r o d u c i r calcificaciones
osteoligamentosas.

LOCIONES RECUERDA
(deben agitarse) • Xerosis y queilisis (constantes).
• Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, á c i d o úrico,.
• Hepatotoxicidad.
• Fotosensibilidad.
PASTAS • Teratogenia.
ALAGUA • Hipertensión intracraneal, c a l c i f i c a c i o n e s , . . .

UNGÜENTO
GRASO LIQUIDOS Antihistamínicos
grasa/aceite

D e b e n emplearse p o r vía o r a l , los preparados tópicos son desaconse-

EMULSIONES jables puesto q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ) .
O/W: leche crema
Tópicamente n o se c o n t r o l a su absorción y p u e d e n ocasionar u n a der-
W/O: p o m a d a
matitis d e c o n t a c t o irritativa. T o d o s son a n t i - H 1 .
• Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y p r o d u c e n s o m n o -
lencia y efectos anticolinérgicos (p. e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a ,
1 fase 2 fases 3 fases
clorfeniramina,...).
• A c t u a l m e n t e existen antihistamínicos q u e c a r e c e n d e estos efectos:

Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r a t a d i n a , ebastina, etc.

Terapéutica física
Corticoesteroides tópicos
• Láser: es una l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a -
Producen efecto a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y vasoconstrictor. da. Se e m p l e a para el t r a t a m i e n t o d e lesiones vasculares (láser de
La h i d r o c o r t i s o n a es d e baja p o t e n c i a , la (3-metasona d e p o t e n c i a m e - c o l o r a n t e pulsado), cirugía dermatológica y t r a t a m i e n t o d e algunas
dia-alta y el clobetasol d e p o t e n c i a m u y alta. En zonas d e piel fina lesiones epidérmicas (láser C 0 ) . 2

(cara, pliegues) se prefieren d e baja p o t e n c i a , p o r tener estas áreas m a -
y o r absorción. En c a m b i o , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis
l i q u e n i f i c a d a s ) se t i e n d e a usar los más potentes.
El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s tópicos es la atrofia
cutánea y la aparición de estrías. O t r o s efectos adversos son la apa-
rición d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , hipertricosis, d e r m a t i t i s p e r i o r a l , acné
• Cirugía de M o h s : microcirugía de lesiones t u m o r a l e s en la q u e se
p r e t e n d e e x t i r p a r la mínima c a n t i d a d d e t e j i d o sano p o s i b l e . Para
e l l o se r e a l i z a n b i o p s i a s i n t r a o p e r a t o r i a s hasta c o n f i r m a r la e x i s -
t e n c i a d e márgenes quirúrgicos libres d e t u m o r . Está i n d i c a d a en
t u m o r e s p o c o agresivos ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n a s d o n d e
sea i m p o r t a n t e preservar el máximo d e t e j i d o sano (canto i n t e r n o
del o j o ) .

5
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

R a d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e difícil a b o r -
Dermatitis seborreica Lupus crónico
d a j e . También p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kaposi y en la
discoide
micosis fungoide.

F o t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B, con
Queratoacantoma
o sin ingesta p r e v i a de p s o r a l e n o s (interfieren en la síntesis de

ADN y r e f u e r z a n los e f e c t o s d e la f o t o t e r a p i a ) . En general tie-

nen e f e c t o i n m u n o d e p r e s o r (y, por tanto, antiinflamatorio). Se

e m p l e a n e n múltiples patologías, c o m o la p s o r i a s i s , el eccema

atópico, en los p r i m e r o s e s t a d i o s d e la m i c o s i s f u n g o i d e , etc.

(MIR 08-09, 152).

• Lociones
• Fomentos
LESIONES Fórmula
Exudativa - húmedas • Pastas al a g u a
AGUDAS acuosa
• Soluciones
y polvos

LESIONES Emulsión • Cremas

Costras - secas
SUBAGUDAS agua-aceite • Leches

LESIONES Emulsión • Pomadas

Costras - m u y secas
CRÓNICAS aceite-agua • Ungüentos

• Geles
ZONAS Epitelioma
• Espumas espinocelular
PILOSAS
• Lociones

Tabla 2. Elección d e vehículos en terapéutica dermatológica Figura 9. Localización d e algunas e n f e r m e d a d e s cutáneas en la cara

Casos clínicos representativos

Un paciente de 23 años acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atópica Enferma de 70 años que consulta refiriendo la aparición, desde hace dos años, de
que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El trata- lesiones maculosas violáceas y asintomáticas en dorso de antebrazos que desapare-
miento que debe evitar es: cen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño variable
entre uno y 5 cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces,
1) Antihistamínicos tópicos. sin periodicidad fija. El diagnóstico más probable es:
2) Tacrólimus tópico.
3) Ciclosporina oral. 1) Vasculitis leucocitoclástica.
4) Corticoides orales. 2) Eccema xerodérmico.
5) Corticoides tópicos. 3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Púrpura senil.
MIR 05-06, 145; RC: 1 5) Liquen plano.

MIR 03-04, 110; RC: 4

6
VIH Y DERMATOLOGÍA

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR
Tema breve y rentable.
j~¡~] La dermatosis infecciosa más frecuente e n el paciente V I H es la c a n d i d i a s i s orofaríngea.
Es necesario conocer
las dermatosis más frecuentes
asociadas al VIH y saber [~2~] La dermatosis N O I N F E C C I O S A más habitual es la dermatitis seborreica.
distinguirlas de las más típicas.
[3] La l e u c o p l a s i a oral vellosa es p r o d u c i d a por el virus de Epstein-Barr y sus lesiones no se d e s p r e n d e n c o n el
raspado.

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

La mayoría d e los pacientes V I H presentan a l g u n a dermatosis a l o largo d e su e n f e r m e d a d .

Dermatosis infecciosas

Candidiasis orofaríngea (muguet): es la dermatosis más f r e c u e n t e . Casi el 1 0 0 % d e los e n f e r m o s la p a d e c e n

en algún m o m e n t o (Figura 10).
• Exantema de la infección aguda:
aparece a las pocas semanas d e la
" • \to |
infección en a l g u n o s pacientes. Es
m a c u l a r , p a r e c i d o al d e u n a m o n o -
nucleosis.
Infecciones por herpes virus: se
p r o d u c e n lesiones múltiples o i n c l u -
so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y
m a l al t r a t a m i e n t o . Son frecuentes

Mí
las f o r m a s necrótico-hemorrágicas.
Leucoplasia oral vellosa: son p l a -
cas b l a n q u e c i n a s q u e , a d i f e r e n c i a
del m u g u e t , asientan en los bordes
laterales d e la lengua y n o se des-
p r e n d e n c o n el raspado mecánico.
: Las p r o d u c e el virus de Epstein-Barr
y aparece en fases avanzadas d e la
r e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 1 5 1 ) (Fi-
T
gura 1 1 ) .
A j n Angiomatosis bacilar: cuadro i n -
feccioso sistémico q u e cursa c o n la
aparición de pápulas rojizas ( p r o l i -
feraciones vasculares) diseminadas y
afectación d e múltiples órganos. Se
] Preguntas
d e b e a Bartonella henselae. El trata-
-MIR99-00F, 151 m i e n t o se realiza c o n e r i t r o m i c i n a .
Figura 10. Candidiasis orofaríngea

7
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Cursa c o n máculas f u s i f o r m e s violáceas q u e c o n el t i e m p o p u e d e n

e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s , c o n aspecto de m o r a (Tabla 3). Este
c u a d r o se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección por herpes v i r u s h u m a n o
t i p o 8 ( V H H - 8 ) , t a n t o en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos
para V I H . El t r a t a m i e n t o del s a r c o m a de Kaposi l o c a l i z a d o p u e d e ser la
extirpación, la r a d i o t e r a p i a o la v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . Si está d i s e m i -
n a d o , se r e c u r r e al interferón o a la q u i m i o t e r a p i a .

Sarcoma
de Kaposi

Liquen plano
Afta

Pénfigo

Dermatosis no infecciosas (úlcera que

afecta
al labio)
Herpes simple
• Dermatitis seborreica: es la d e r m a t o s i s n o i n f e c c i o s a más f r e c u e n t e ,
s i e n d o más extensa e intensa q u e en seronegativos.
• Foliculitis eosinofílica: clínicamente destaca el p r u r i t o . Se d i s c u t e si Herpangina
es u n a reacción cutánea a fármacos.
• Aftosis oral recidivante: rebelde al t r a t a m i e n t o . A veces r e s p o n d e a
la t a l i d o m i d a .
Lengua negra Epitelioma
• O t r a s : es característico el a g r a v a m i e n t o de la psoriasis. espinocelular
abio inferior)

Tumores cutáneos en el SIDA

Leucoplasia

El cáncer más f r e c u e n t e en el S I D A es el s a r c o m a de Kaposi ( F i g u r a l 2).

Leucoplasia oral
vellosa
Lengua geográfica

Figura 13. Enfermedades cutáneas localizadas e n la m u c o s a oral

K A P O S I E P I D É M I C O (VIH) KAPOSI CLASICO

J ó v e n e s homosexuales ( 9 5 % ) Ancianos

Difuso y bilateral (frecuentemente Placas unilaterales (miembros

en paladar, cara) inferiores)

Afectación m u c o s a y visceral frecuente No tan frecuente

• Invasión linfática precoz

No tan precoz
• Agresivo

Figura 12. Sarcoma d e Kaposi e n un paciente c o n SIDA Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico

Casos clínicos representativos

¿Cuál de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se 3) Es un marcador clínico de progresión de la infección por V I H .
asocia a la infección por VIH, es INCORRECTA? 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia.
5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans.
1) Suele ser asintomática.
2) Existen células balonizadas en la histopatología. MIR 99-00F, 151; RC: 5

8
 Dermatología ^ p p f

03
INFECCIONES VÍRICAS

Orientación
Aspectos esenciales

MIR
Tema complejo
La primoinfección por herpes s i m p l e extragenital s u e l e ser asintomática.
y rico en detalles.
Hay que aprender, sobre
todo, los rasgos que permiten fj] La primoinfección por herpes genital s u e l e ser sintomática.
identificar las enfermedades.
[~3~] La c a u s a más frecuente de úlcera genital, después d e la traumática, es el herpes genital.

[~4~j La p r e s e n c i a de vesículas agrupadas sobre b a s e eritematosa d e b e sugerir infección herpética.

[~5~) Ante u n a pápula u m b i l i c a d a , hay q u e pensar e n m o l u s c o contagioso.

fo~] La e n f e r m e d a d d e transmisión sexual más frecuente es el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (verruga genital).

3.1. Herpes virus

Infección por virus herpes simple

Existen dos tipos d e herpes s i m p l e

(Figura 14):
• Tipo I: responsable d e la mayoría
d e los herpes extragenitales y del
2 0 % d e los genitales.
• Tipo II: causante del herpes g e -
nital y d e u n pequeño p o r c e n t a j e
de los extragenitales.

El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c -
t o d i r e c t o , e x i s t i e n d o el e s t a d o d e
p o r t a d o r asintomático. Tras la p r i -
moinfección, e l v i r u s q u e d a a c a n -
t o n a d o e n la porción s e n s i t i v a d e
los g a n g l i o s c r a n e a l e s o e s p i n a l e s .
La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o -
Figura 14. Herpes simple
deprimidos.

Clínica

Herpes simple extragenital: el más f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . La mayoría de p r i m o i n f e c c i o n e s son

asintomáticas, sólo u n 5 % se m a n i f e s t a n en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética, c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r
JJ Preguntas
úlceras orales c o n adenopatías c e r v i c a l e s y afectación d e l estado g e n e r a l (Figura 15). En las recidivas, la clíni-
ca es más leve, c o n vesículas agrupadas sobre base eritematosa. A l g u n o s factores f a c i l i t a n las r e a c t i v a c i o n e s :
• MIR 03-04, 109
-MIR 00-01 F, 148-OF los t r a u m a t i s m o s , la l u z solar, el frío, el estrés, la fiebre, la menstruación,...

9
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

V a r i c e l a (Figura 1 6 ) : tras 15 días d e incubación a p a r e c e n f i e b r e ,

c e f a l e a , p r u r i t o y lesiones p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s estadios: m á c u -
las, pápulas, vesículas, úlceras y costras ( i m a g e n " e n c i e l o estre-
l l a d o " ) . Es característica la afectación d e las m u c o s a s (úlceras) y
d e l c u e r o c a b e l l u d o . La manipulación p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s .
La c o m p l i c a c i ó n más f r e c u e n t e es la sobreinfección b a c t e r i a n a d e
las lesiones. U n 2 0 % d e los a d u l t o s t i e n e neumonía varicelosa
d e m o s t r a b l e radiológicamente, p e r o sólo da clínica en u n 4 % d e
los casos.

Figura 15. Gingivoestomatitis herpética

Herpes genital: causa más frecuente de úlceras genitales después de

las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática, entre los tres y
los 14 días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco
balano-prepucial o en el prepucio c o n adenopatías inguinales doloro-
sas. Las recurrencias son menos graves q u e la primoinfección y son más
frecuentes c u a n d o el herpes genital está causado por VHS t i p o II.
E c c e m a herpético o erupción variceliforme de Kaposi: d i s e m i n a -
ción d e la infección herpética sobre u n a dermatosis de base (sobre
t o d o , d e r m a t i t i s atópica).
Herpes neonatal: se debe al c o n t a g i o intraparto del VHS-II, c o n afec-
tación neurológica, d e t e r i o r o general y vesículas o úlceras en la p i e l .
O t r a s formas clínicas: son el herpes gladiatorum, el p a n a d i z o her-
pético y la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s .

RECUERDA
La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o ; la mayoría d e las e r u p c i o n e s exantemáticas
Diagnóstico no lo hacen.

El diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. El método d e c o n f i r m a -

ción más f i a b l e es el c u l t i v o virológico. La extensión d e un frotis d e las
lesiones (citodiagnóstico d e T z a n c k ) p e r m i t e ver células m u l t i n u c l e a -
das e i n c l u s i o n e s intranucleares, q u e también se e v i d e n c i a n m e d i a n t e
el e s t u d i o histológico.
Tratamiento
Herpes zóster: el más usual es el torácico. N o suele aparecer más de
una vez en la vida. Se caracteriza por vesículas sobre base eritematosa
c o n distribución metamérica unilateral. La complicación más común
es la neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos, y q u e puede
requerir t r a t a m i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o antidepresivos tricíclicos
(Figura 1 7).

Las f o r m a s leves n o precisan t r a t a m i e n t o , éste se a d m i n i s t r a en los s i -

guientes casos:
• La primoinfección.
Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la c a l i d a d d e vida).
• Las c o m p l i c a c i o n e s (eritema m u l t i f o r m e , e c c e m a herpético).

El fármaco d e e l e c c i ó n es el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r ,
f a m c i c l o v i r ) p o r vía o r a l . Los antivíricos tópicos n o h a n d e m o s t r a d o
ser útiles, f a v o r e c e n la m a c e r a c i ó n d e las lesiones (y, p o r t a n t o , la
sobreinfección) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n -
t a c t o alérgica p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d .

Virus varicela zóster

La primoinfección da lugar a u n a varicela (véase sección d e Pediatría).

Tras la v a r i c e l a , el virus q u e d a a c a n t o n a d o en la porción sensitiva d e
Figura 17. Herpes zóster
los g a n g l i o s neurales y c u a n d o r e c i d i v a , da lugar al herpes zóster.

10
 Dermatología

Formas clínicas especiales

ENFERMEDAD DATO TÍPICO COMENTARIOS

Las f o r m a s clínicas especiales son las siguientes:

Vesículas • VHS-I extragenital
Síndrome de Ramsay Hunt: afectación d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o del
Herpes AGRUPADAS sobre • VHS-II genital
f a c i a l . Produce vesículas e n el pabellón a u r i c u l a r , en el c o n d u c t o base eritematosa • En genitales, úlceras
a u d i t i v o e x t e r n o , e n la f a r i n g e , parálisis facial h o m o l a t e r a l , sordera
• Mano, pie, boca
y vértigo. Enfermedad
• Vesículas Virus Coxsackie
mano-pie-boca
• Afectación del oftálmico: p u e d e p r o d u c i r queratitis grave y requiere NO AGRUPADAS
derivación urgente a u n oftalmólogo (se d e b e sospechar en p a c i e n -
Lesiones aftoides
tes q u e presenten lesiones herpéticas en la p u n t a d e la nariz) (signo Herpangina faringoamigdalares ¡No confundir c o n herpes!
de H u t c h i n s o n ) (MIR 00-01 F, 148-OF). y en paladar blando

• Herpes zóster diseminado: se afectan varios d e r m a t o m a s d e f o r m a Tabla 4. Lesiones vesiculosas e n mucosa oral
b i l a t e r a l . Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s .

RECUERDA

3.3. Poxvirus
La afectación d e la p u n t a nasal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n oftalmoló-
g i c o , p o r q u e la i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a la córnea ( p r i m e r a r a m a
d e l trigémino).

Molluscum contagiosum: pápulas rosadas c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a -

das (Figura 1 8). Es típico de niños q u e f r e c u e n t a n piscinas. A u n q u e
Tratamiento resuelven espontáneamente, se suele practicar el curetaje o la crio-
terapia d e las lesiones.
La v a r i c e l a sin c o m p l i c a c i o n e s se trata sintomáticamente. Los antivíri-
cos se reservan para formas severas o c o m p l i c a d a s . Existe ya c o m e r c i a -
lizada u n a v a c u n a d e virus v i v o s atenuados cuyas i n d i c a c i o n e s están
en discusión.

El herpes zóster d e b e ser t r a t a d o c o n antivíricos c u a n d o es d e t e c t a d o

en las primeras 48-72 horas y se trate d e enfermos c o n :
Inmunodepresión.
Edad superior a 5 5 años.
• Formas clínicas especiales citadas.

Los fármacos e m p l e a d o s son orales: el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s (valaci-

c l o v i r , f a m c i c l o v i r ) . A c e l e r a n la curación d e las lesiones y d i s m i n u y e n
la i n t e n s i d a d de la neuralgia postherpética. Los pacientes c o n i n s u f i -
c i e n c i a renal precisan ajuste d e dosis, ya q u e el a c i c l o v i r es nefrotóxi-
c o ; en estos pacientes se e m p l e a la b r i v u d i n a , d e t o m a d i a r i a única.

3.2. Enterovirus
Figura 18. Molluscum contagiosum

Producen cuadros exantemáticos inespecíficos c o n gran f r e c u e n c i a , es-

p e c i a l m e n t e los virus Echo y Coxsackie. 3.4. Papovavirus
A veces, estos exantemas p u e -
RECUERDA
d e n aparecer acompañados d e
El virus Coxsackie B es la causa más
frecuente d e pericarditis vírica. otras manifestaciones infec- Virus del papiloma humano
ciosas, c o m o una pericarditis.
Enfermedad mano -pie-boca o glosopeda: aparecen vesículas en las
l o c a l i z a c i o n e s citadas. Causada p o r el Coxsackie A, en especial el El Virus d e l P a p i l o m a H u m a n o (VPH) p u e d e p r o d u c i r las verrugas v u l -
A l 6 (MIR 03-04, 1 0 9 ) . gares, las palmo-plantares, las planas y los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Fi-
Herpangina: p r o d u c i d a p o r Coxsackie A. A p a r e c e fiebre alta y úlce- gura 2 0 ) o verrugas genitales. La e n f e r m e d a d d e transmisión sexual más
ras e n la faringe, amígdalas y paladar b l a n d o ( n o afecta a las encías f r e c u e n t e son los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s .
ni a los labios, c o m o sí o c u r r e en la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herpética).
M u c h a s d e estas lesiones desaparecen espontáneamente. Su t r a t a m i e n -
t o se basa e n la destrucción física de las células parasitadas p o r el virus
RECUERDA
(queratolíticos, c r i o t e r a p i a , electrocoagulación). Existe la p o s i b i l i d a d
La h e r p a n g i n a afecta a la región f a r i n g o a m i g d a l a r y la g i n g i v o e s t o m a t i t i s
herpética a l a b i o s y encías. de e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s , c o m o el ¡nterferón a - i n f i l t r a d o o la
aplicación d e ¡miquimod e n c r e m a , c o n el f i n d e e s t i m u l a r la respuesta

11
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n m u n e f r e n t e al V P H . La v a c u n a c i ó n para los s e r o t i p o s oncogénicos

6, 1 1 , 1 6 y 18 está i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e
y 2 6 años d e e d a d . Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s , la s e g u n d a a los
dos meses y la t e r c e r a , a los seis. R e d u c e la i n c i d e n c i a de n e o p l a s i a d e
cérvix.

Figura 19. Verrugas e n paciente VIH Figura 20. C o n d i l o m a s a c u m i n a d o s

r Casos clínicos representativos

Un niño de seis años acude a consulta por un cuadro de febrícula de tres días de evo- Niño de 3 años de edad que, desde hace 4 días, presenta fiebre de 38-39 " C , dolor
lución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son a la deglución, rechazo de alimento, decaimiento y fétor oral. En la exploración se
lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y observan lesiones ulcerosas de tamaño variable, en encías, lengua y mucosa bucal,
plantas. Entre los siguientes diagnósticos, ¡cuál es el más probable? que sangran con facilidad, y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico
debe ser:
1) Eritema multiforme.
2) Rickettsiosis. 1) Herpangina.
3) Síndrome de Stevens-Johnson. 2) Estomatitis herpética.
4) Enfermedad de pie, mano, boca. 3) Candidiasis bucal.
5) Deshidrosis. 4) Infección bucal por anaerobios.
5) Infección estafilocócica.

1
MIR 03-04, 109; RC: 4
RC: 2

12
04.
INFECCIONES MICÓTICAS

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR
Como en el tema anterior,
La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s grasas, p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i ó n y a l t e r a n d o el c o l o r d e la p i e l .
recuerda los datos típicos para
poder diagnosticar los casos
clínicos con facilidad. (~2~| La tinea corporis p r o d u c e típicamente lesiones c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (de ahí el n o m b r e d e " h e r p e s c i r c i n a d o " ) .

(~3~¡ La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p a r e c e r s e ( p r u r i t o , d e s c a m a c i ó n , . . . ) . N o se d e b e n c o n f u n d i r , p u e s t o q u e si se
trata u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s , empeorará.

[~4~| La afectación u n g u e a l p o r Candida p r o d u c e p e r i o n i x i s , n o así las t i n a s u n g u e a l e s .

[~5~] U n i n t e r t r i g o c o n pústulas satélite d e b e h a c e r pensar e n Candida.

fjTJ A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l , h a y q u e pensar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s .

4.1. Pitiriasis versicolor

Causada por una levadura c o m e n s a l , Pityrosporum ovale, q u e se t r a n s f o r m a en su f o r m a patógena (Malassezia

fúrfur). Afecta, sobre t o d o , a pacientes jóvenes (1 5-45 años), s i e n d o rara en la i n f a n c i a y en la vejez. Se r e l a c i o -
na c o n el calor, la h u m e d a d y la hipersecreción sebácea.

Se c a r a c t e r i z a p o r la a p a r i c i ó n d e m á c u l a s h i p e r c r ó m i c a s o h i p o c r ó m i c a s q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (sig-
n o d e la uñada), si la infección
está a c t i v a . S u e l e n a p a r e c e r en
la región centrotorácica y en la
e s p a l d a , es d e c i r , e n z o n a s se-
b o r r e i c a s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las
r e c i d i v a s s o n h a b i t u a l e s , pese al
tratamiento.
'•ir"
El diagnóstico es habitualmente
clínico. Sirven de a p o y o :
• L u z de W o o d : f l u o r e s c e n c i a
amarillo-anaranjada.
• Examen con hidróxido potá-
sico ( K O H ) : se a p r e c i a n fila-
mentos y elementos redondos
( i m a g e n en spaghetti y albón-
digas) (Figura 2 1 ) .

El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n
azólicos tópicos y, en casos e x -
tensos o en i n m u n o d e p r i m i d o s ,
Preguntas se e m p l e a la vía oral (MIR 97-98,
55). El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n -
• MIR 06-07, 143
c l u y e la pitiriasis rosada y los ec-
MIR 00-01, 136
• MIR 97-98, 55 Figura 2 1 . Pitisiasis versicolor. Corte histológico cemas.

13
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Tina de los pies (finea pedís): la más f r e c u e n t e es el " p i e d e a t l e t a " ,

c o n descamación en los espacios interdigitales.
T i n a incógnito: t i n a tratada erróneamente c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i -
culta el diagnóstico al m o d i f i c a r la lesión (Figura 2 4 ) .

4.2. Dermatofitosis o tinas

Las d e r m a t o f i t o s i s afectan a la piel y a las estructuras q u e r a t i n i z a d a s

c o m o pelos y uñas ( n o l o h a c e n a las mucosas). El diagnóstico se rea-
liza clínicamente y m e d i a n t e el c u l t i v o , s i e n d o la f l u o r e s c e n c i a c o n la Figura 24. Tina incógnito secundaria a tratamiento c o n esteroides tópicos
luz d e W o o d n o r m a l m e n t e negativa. El d e r m a t o f i t o más f r e c u e n t e e n
general es el Trichophyton rubrum.

Tinas no inflamatorias

N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l irreversible, mientras q u e las i n f l a m a -

torias sí la p u e d e n p r o v o c a r . Las tinas se tratan c o n derivados azólicos
o t e r b i n a f i n a . Los tipos de tinas son los siguientes:
• Tina del c u e r o cabelludo (tínea capitís o tinea tonsurans): propia de
la i n f a n c i a , cursa c o m o placas alopécicas c o n pelos rotos y desca-
mación. A l llegar a la p u b e r t a d , suelen curar espontáneamente sin
dejar c i c a t r i z .
• Tina del cuerpo (herpes c i r c i n a d o o tinea corporis): placas eritema-
todescamativas c i r c i n a d a s ( c o n los bordes más activos) n o r m a l m e n -
te pruriginosas (Figura 2 3 ) . Crece d e f o r m a excéntrica, c o n m e n o r
a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en los bordes.

Tina inguinal (tínea

crurís o e c c e m a mar-
ginado de Hebra):
placas eritematodes-
camativas d e bordes
más activos (Figura
25).
Tina ungueal: hiper-
queratosis subungueal
c o n onicólisis, sin pe-
rionixis (Figura 26).
Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis)

14
 Dermatología

Tinas inflamatorias Formas clínicas

Suelen deberse a hongos de reservorlo a n i m a l (zoofílicos). Son lesiones
m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a dejar cicatrices y alopecias c i c a t r i z a -
les. Se tratan c o n azólicos o t e r b i n a f i n a sistémicos.
• Q u e r i o n de C e l s o : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . Consiste en
una placa e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a , c o n pústulas. Supura
pus a través de los folículos c o n la presión (signo de la espumadera).
Suele dejar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Figura 27).
Intertrigo: placa eritematosa en los pliegues cutáneos. Son típicas
las fisuras y la atrofia en el f o n d o del p l i e g u e y las lesiones satélites
periféricas (pápulas y/o pústulas).
Afectación m u c o s a : p u e d e p r o d u c i r cuadros m u y diversos c o m o
v u l v o v a g i n i t i s , glositis, q u e i l i t i s , . . . En los i n m u n o d e p r i m i d o s y en
los lactantes es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l , consistente en pápulas
b l a n q u e c i n a s en la región anterior de la m u c o s a o r a l .

RECUERDA
Casi el 1 0 0 % d e los p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e
su e n f e r m e d a d .

U n g u e a l : suelen asociar inflamación p e r i u n g u e a l (perionixis) y afec-

tación i n i c i a l p r o x i m a l , lo q u e la d i f e r e n c i a de las tinas ungueales
(MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 2 9 ) .

Favus: también afecta al c u e r o c a b e l l u d o . Cursa c o n pústulas f o -

l i c u l a r e s q u e , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o -
leta ( c a z o l e t a fávica) (Figura 2 8 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se c u b r e n d e
costras a m a r i l l e n t a s (escútulas). El a g e n t e etiológico es el Tricho-
phyton schoenleinii.

Granuloma tricofítico de
Majocchi: afecta a piel c o n Erosio interdigitalis blastomicética: afectan a los pliegues ¡nterdigi-
pocos folículos pilosos. Es tales de las m a n o s por maceración crónica ( h u m e d a d , l a v a d o fre-
típico de las piernas de las c u e n t e de las manos) (Figura 30).
mujeres tras las d e p i l a c i o -
nes.
Tina de la barba: recuer-
dan a una f o l i c u l i t i s , con
pústulas y n o d u l o s erite-
matosos.

4.3. Candidiasis

El agente causal más común

es Candida albicans. Normal-
m e n t e , es saprofita a u n q u e ,
en ciertas c o n d i c i o n e s , p u e -
de c o n v e r t i r s e en patógena
(inmunodepresión, h u m e d a d ,
antibioterapia, embarazo, an-
Figura 28. Favus ticonceptivos,...). Figura 30. Erosio interdigitalis blastomicética

15
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Foliculitis candidiásica: f r e c u e n t e en heroinómanos por vía parente-

Tratamiento de las micosis cutáneas
ral. A p a r e c e n pústulas en el c u e r o c a b e l l u d o y en la barba y p u e d e n
acompañarse d e afectación c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s .
Las m i c o s i s p u e d e n tratarse p o r vía tópica o sistémica. Se prefiere el
t r a t a m i e n t o sistémico si hay:
39 °C
Lesiones numerosas.
• Afectación u n g u e a l o del c u e r o c a b e l l u d o .
Endoftalmitis
• Tinas i n f l a m a t o r i a s .
ADVP

Los fármacos más e m p l e a d o s son los q u e a p a r e c e n r e s u m i d o s en la

Glositis, lengua
negra vellosa Tabla 5.

Muguet, FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO

Perleche,
Oral Sólo tinas • Barato y seguro e n niños
queilitis
Griseofulvina (dermatofi- • ¡No c u b r e Candida . 1

tos)
Intertrigo
candidiásico Oral Tinas + • Ketoconazol: hepatotóxlco.
y tópico Candida Antiandrogénico
• Fluconazol: más útil
Imidazólicos
en candidiasis mucosas
• Otros: itraconazol, sertaconazol,
etc.

Erosio Oral • Oral: sólo No usar frente a Candida vía oral

Vulvovaginitis,,
interdigitalis y tópico tinas
balanitis, anitis
blastomicética Terbinafina • Tópico:
Candida
y tinas

Tabla 5. Antifúngicos de u s o frecuente.

Onixis proximal
con perionixis

4.4. Esporotricosis
Figura 31. Candidiasis

La esporotricosis es p r o d u c i d a por Sporothrix schenckii, un hongo que

Diagnóstico
El diagnóstico d e las c a n d i d i a s i s es clínico o se realiza m e d i a n t e c u l t i -
vo. El m i c r o s c o p i o óptico revela u n a morfología característica.
se e n c u e n t r a en maderas y vegetales c o n espinas (es típico el p i n c h a z o
c o n u n rosal). Tras este p i n c h a z o , se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se ulcera.
El h o n g o se d i s e m i n a p o r vía linfática, a p a r e c i e n d o u n a linfangitis (una
cadena d e n o d u l o s a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos). En
i n m u n o d e p r i m i d o s , p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s más graves. Se trata c o n
i m i d a z o l e s (itraconazol), t e r b i n a f i n a o y o d u r o potásico.

Casos clínicos representativos

Ama de casa que, desde hace varios años, presenta enrojecimiento de los pliegues ¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno, de 19 años, con pe-
proximales de las uñas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran. queñas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante
¿Cuál es el diagnóstico más probable? un viaje a un país tropical?

1) Dermatitis de contacto. 1) Vitíligo.

2} Psoriasis. 2) Pitiriasis alba.
3} Paroniquia candidiásica crónica. 3) Pitiriasis versicolor.
4) Liquen plano. 4) Lepra indeterminada.
5) Dermatoficia. 5) Liquen escleroatrófico.

MIR 00-01, 136; RC: 3 MIR 97-98, 55; RC: 3

16
05.
INFECCIONES BACTERIANAS

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Como en los temas anteriores,
|~¡~| Las costras melicéricas s o n típicas d e l impétigo c o n t a g i o s o .
es necesario insistir en lo más
típico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atención [~2~j El impétigo c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i ó n .
al impétigo, la erisipela y la
hidrosadenitis supurativa, que ["J] Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5. aureus.
son las más preguntadas.
[~4~j El e r i s i p e l o i d e es típico d e c a r n i c e r o s o tras c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o .

[~5~] El a n t e c e d e n t e d e " t a m p ó n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al síndrome d e l shock tóxico estafilocócico.

[~5~[ La f o r m a más f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutánea es el l u p u s v u l g a r , típicamente d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e

m a n z a n a " a la vitropresión.

[~7~] Las máculas hipocrómicas anestésicas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n la l e p r a .

5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las i n f e c c i o n e s p r o d u c i d a s en los a n e j o s cutáneos suelen estar causadas p o r 5. aureus. En c a m b i o , las q u e afec-

tan sólo a la d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a estreptococos.

Estafilococo > estreptococo. Costras melicéricas. Sin clínica sistémica.

IMPÉTIGO CONTAGIOSO
Glomerulonefritis, no endocarditis

IMPÉTIGO AMPOLLOSO Sólo estafilococo. Ampollas, erosiones

ERISIPELA Estreptococo. Placa bien definida. Clínica sistémica

CELULITIS Estreptococo. Placa mal definida. Clínica sistémica

_ .

ERISIPELOIDE Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina

Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabéticos. Luz de Wood rojo coral.

ERITRASMA
Eritromicina

INFECCIONES ANEXIALES Habitualmente estafilococo

S Í N D R O M E ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL
Infección ORL o vías aéreas. Cultivo cutáneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina
ESCALDADA

SÍNDROME DEL SHOCKTÓXICO

Shock + exantema + descamación palmoplantar
ESTAFILOCÓCICO

Jj Preguntas • Sobreinfección de quemaduras

• Sobreinfección del cordón umbilical
- MIR 06-07, 120 D E R M A T O S I S POR PSEUDOMONAS • Foliculitis de las piscinas o del agua caliente
- MIR 02-03, 143-IF, 250 • Síndrome de las uñas verdes
-MIR99-00F, 108 Ectima gangrenoso
• MIR 98-99, 114, 115, 141,
142 Tabla 6. Piodermitis

17
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Impétigo

El impétigo es u n a infección s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a , sin r e p e r -

cusión sistémica y d e etiología n o r m a l m e n t e m i x t a , p o r c o c o s g r a m -
p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . C l á s i c a m e n t e , se a c e p t a b a
q u e la c a u s a más f r e c u e n t e e r a Streptococcus pyogenes aunque ac-
t u a l m e n t e se señala q u e p r e d o m i n a Staphylococcus aureus.

La f o r m a más típica es el impétigo c o n t a g i o s o (Figura 3 2 ) , q u e se

c a r a c t e r i z a p o r costras c o l o r m i e l (melicéricas), q u e a p a r e c e n n o r -
m a l m e n t e en la c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s . Es típico d e niños
(MIR 98-99, 141). U n a t e m i b l e complicación, aunque infrecuente,
es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptocócica ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) .

La f i e b r e reumática, p o r el c o n t r a r i o , n o a p a r e c e e n r e l a c i ó n c o n
i n f e c c i o n e s estreptocócicas cutáneas, s i n o ú n i c a m e n t e c o n i n f e c -
c i o n e s faríngeas.
Figura 33. Erisipela

Existe o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a impétigo a m p o l l o s o d e
o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c ó c i c o . C u r s a c o n la a p a r i c i ó n d e
a m p o l l a s y d e e r o s i o n e s e n la p i e l a f e c t a , c o n s e c u e n c i a
t o x i n a s e p i d e r m o l í t i c a s q u e p o s e e n estas b a c t e r i a s . Los impétigos
se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t ó p i c a , p e n i c i l i n a o á c i d o f u s í d i c o p o r
vía o r a l .
d e las
Celulitis
Infección d e la d e r m i s p r o f u n d a y del t e j i d o subcutáneo, causada n o r -
m a l m e n t e p o r estreptococos (MIR 02-03,143-IF). Cursa c o n placas eri-
tematosas m a l d e f i n i d a s (por ser más p r o f u n d a q u e la erisipela), d o -
lorosas y calientes. T a n t o la erisipela c o m o la c e l u l i t i s se tratan c o n
antibióticos sistémicos frente a los g r a m p o s i t i v o s , c o m o la p e n i c i l i n a .

Erisipeloide

Placa eritematosa en el d o r s o d e la m a n o , q u e suele detenerse al llegar

a la muñeca. Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e ganaderos, matarifes o tras
clavarse la espina d e u n pescado. El agente etiológico es u n g r a m p o s i -
t i v o , el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se trata c o n p e n i c i l i n a .

Q RECUERDA
N o c o n f u n d i r la e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e , manifestación d e r -
matológica d e la f i e b r e mediterránea f a m i l i a r , q u e a p a r e c e también e n
m i e m b r o s inferiores.

Figura 32. Impétigo contagioso

Erisipela

La c a u s a más f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A
( M I R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . C o n s i s t e e n u n a infección d e la p a r t e s u p e r f i c i a l
d e la d e r m i s .

Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , b i e n d e f i n i d a , b r i l l a n t e y
d o l o r o s a a la presión, h a b i t u a l m e n t e en la cara o en las p i e r n a s (tí-
p i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d , c o n i n s u f i c i e n c i a venosa crónica)
(Figura 3 3 ) . P r o d u c e m a l e s t a r g e n e r a l , f i e b r e y l e u c o c i t o s i s . Figura 34. Erisipeloide en la m a n o d e u n carnicero

18

Eritrasma
Es una infección p o r u n g r a m p o s i t i v o , Corynebacterium minutissimum.
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es
más f r e c u e n t e en obesos y en diabéticos. Se d i f e r e n c i a n d e las tinas
inguinales en q u e el eritrasma t i e n e f l u o r e s c e n c i a d e c o l o r r o j o coral
c o n la l u z d e W o o d . El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a .
5.2. Infecciones de los anejos
Foliculitis
Infección e inflamación de u n o o varios folículos pilosos causada sobre
t o d o p o r estafilococos. Se caracteriza p o r pústulas c o n distribución f o -
licular. La mala h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s son factores predisponentes.
En f o r m a s leves se tratan tópicamente (antisépticos, m u p i r o c i n a , ácido
fusídico) y las graves sistémicamente ( c l o x a c i l i n a , ácido fusídico). U n
t i p o especial es la f o l i c u l i t i s del baño c a l i e n t e o d e las piscinas, causada
p o r Pseudomonas aeruginosa, y q u e n o r m a l m e n t e n o requiere trata-
m i e n t o (se a u t o l i m i t a ) .
Forúnculos
C o m p r e n d e toda la u n i d a d folículo-glandular. C u a n d o se l o c a l i z a en la
cara existe p e l i g r o d e q u e la infección afecte a estructuras meníngeas,
en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángulo d e la m u e r t e
de Filatov). N o se d e b e n m a n i p u l a r estas lesiones (MIR, 99-00F, 1 0 8 ;
M I R 9 8 - 9 9 , 114).
Ántrax
El ántrax afecta a v a r i o s forúnculos v e c i n o s . Clínicamente se a p r e c i a
una p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a varios p u n t o s d e s u p u -
ración, c o n afectación del estado g e n e r a l . Los forúnculos faciales y
Dermatología
los ántrax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o sistémico f r e n t e a es-
tafilococos.
;RECUERDA
N o se d e b e c o n f u n d i r el ántrax c o n el c a r b u n c o , infección por Bacillus
anthracis, q u e es u n a úlcera necrótica c o n e d e m a d u r o alrededor.
Hidrosadenitis supurativa ecrina
Es una inflamación aguda o crónica d e las glándulas sudoríparas apo-
crinas (MIR 02-03, 2 5 0 ) . El lugar típico d e aparición son las ingles y las
axilas. Se debe a la oclusión d e la citada glándula y a la infección secun-
daria p o r Staphylococcus aureus u otros gérmenes. Los factores h o r m o -
nales t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a , pues este c u a d r o se muestra después
de la p u b e r t a d . En los casos crónicos, son típicos los c o m e d o n e s y las
cicatrices, q u e o c l u y e n otras glándulas y c r o n i f i c a n la e n f e r m e d a d .
La f o r m a aguda se manifiesta p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s , eri-
tematosos, q u e p u e d e n abscesificarse y drenar pus al exterior ( g o l o n -
drinos).
Las recidivas son m u y frecuentes, c o n brotes sucesivos q u e p r o d u c e n
cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n antibióticos orales d u r a n t e largos p e r i o -
dos (tetraciclinas, p e n i c i l i n a s , cefalosporinas, r i f a m p i c i n a ) , a n t i i n f l a m a -
torios orales, c o r t i c o i d e s intralesionales y drenaje d e los abscesos. En
las f o r m a s crónicas y más severas, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o
c o n retinoides orales y/o cirugía (MIR 9 8 - 9 9 , 1 1 5 ) .
Síndrome de la piel escaldada estafilocócica
o enfermedad de Von Rittershain
C a u s a d o p o r el Staphylococcus aureus fago 7 1 , q u e p r o d u c e u n a t o x i n a
epidermolítica. Es u n c u a d r o típico d e la i n f a n c i a en el q u e , c o i n c i d i e n -
d o c o n u n a infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece
19
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

una e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a hacia u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a -
d o d e la e p i d e r m i s c o n signo d e N i k o l s k y . El aspecto es s i m i l a r al d e
una escaldadura. Histológicamente, el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e la
g r a n u l o s a . El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a partir d e las lesiones
cutáneas, p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n a s q u e c i r c u l a n p o r la
sangre. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a .
Síndrome del shock tóxico
5.3.Tuberculosis cutánea
La f o r m a más f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutánea es el lupus v u l g a r : u n a
placa a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e " j a l e a d e m a n z a n a " a la vitropresión,
crónica y progresiva, situada n o r m a l m e n t e en la cara ( p r e a u r i c u l a r ) .
Existen m u c h a s otras manifestaciones, m e n o s i m p o r t a n t e s , c o m o la t u -
berculosis verrucosa o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o .

Este síndrome se debe al Staphylococcus aureus p r o d u c t o r de e x o t o x i n a

C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensión, afecta-
ción f u n c i o n a l d e al menos tres órganos o sistemas (shock); un exantema
escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las dos semanas del i n i -
cio d e la erupción. El c u a d r o se relacionó hace años c o n el uso de tampo-
nes superabsorbentes; ahora, en más del 4 0 % de los casos, no se v i n c u l a
c o n la menstruación. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar
la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados.

Infecciones por Pseudomonas

A nivel cutáneo, Pseudomonas puede p r o d u c i r diversos cuadros, c o m o la

sobreinfección de quemaduras, el síndrome de las uñas verdes, las infec-
ciones umbilicales del recién nacido (típico e x u d a d o verdoso) y la f o l i c u l i -
tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente i n m u n o d e p r i m i d o , sobre t o d o Figura 38. Lupus vulgar
en neutropénicos, es característico el ectima gangrenoso, que se presenta
c o m o úlceras necróticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.
Otras m i c o b a c t e r i a s q u e también t i e n e n interés dermatológico son las
siguientes:
• Mycobacterium marinum: causa el g r a n u l o m a d e las piscinas o d e
los acuarios. Se trata d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n
pies.
• M. fortuitum y M. chelonae: en relación c o n la depilación, p u e d e n
p r o d u c i r n o d u l o s ulcerados. Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e m i c o b a c -
teriosis atípica e n nuestro m e d i o .

Q RECUERDA
N o se d e b e confundir lupus vulgar (tuberculosis) c o n lupus pernio, m a -
nifestación d e la sarcoidosis (véase el T e m a 20).

Figura 37. G r a n u l o m a d e las piscinas e n propietario d e acuario

5.4. Lepra

La lepra es u n a e n f e r m e d a d crónica causada p o r Mycobacterium le-

LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS
prae ( b a c i l o d e H a n s e n ) , u n b a c i l o ácido-alcohol resistente.
• Superficial. Si "baño caliente", Pseudomonas
• Si e n cara, p u e d e llegar a meninges. ¡No Histológicamente, es característico e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e los
• Foliculitis
manipular!
Anejos • Forúnculos macrófagos, a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . A f e c t a sobre
• Varios forúnculos unidos. No confundir
(estafilococo) • Antrax t o d o a la p i e l y al sistema n e r v i o s o periférico. Para su transmisión,
con c a r b u n c o
• Hidrosadenitis
• Glándulas apocrinas: ingles y axilas. precisa u n c o n t a c t o íntimo y d u r a d e r o , p e r o se d e s c o n o c e el m e c a -
Muy recidivante nismo.
• Costras melicéricas. Niños. Cuidado:
• Impétigo glomerulonefritis D e p e n d i e n d o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , se d i s t i n g u e n dos f o r m a s clí-
Dermis
• Erisipela • Placa eritematosa, brillante y dolorosa
(estreptococo) nicas p r i n c i p a l e s :
• Celulitis a la presión
• Bordes peor definidos q u e en erisipela L e p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a respuesta inmu-
ne f r e n t e a l b a c i l o . A p a r e c e n p l a c a s h i p o c r ó m i c a s , c o n b o r d e s
Tabla 7. Infecciones cutáneas más frecuentes
m u y b i e n d e f i n i d o s , e l e v a d o s y d e morfología a r r o s a r i a d a (Fi-

20
 Dermatología

g u r a 3 9 ) . Es característica la pérdida p r e c o z de la s e n s i b i l i d a d en
d i c h a s z o n a s . Microscópicamente, se a p r e c i a n g r a n u l o m a s dérmi-
cos p e r i n e u r a l e s .
Hipertrofia
pabellones
auriculares Madarosis

Nariz ancha

Leproma

Hipertrofia
labial
Desaparición
surcos faciales

Figura 40. Lepra lepromatosa

Diagnóstico

El diagnóstico de la lepra se hace mediante baciloscopia de una muestra

Figura 39. Lepra tuberculoide. M a n c h a hipocrómica anestésica
Lepra lepromatosa: se presenta en pacientes c o n m a l a respuesta
i n m u n e c e l u l a r y, por e l l o , c o n abundantes b a c i l o s (lepra m u l t i b a -
cilar). La lesión típica es el l e p r o m a , p l a c a i n f i l t r a d a mal d e f i n i d a
q u e aparece e s p e c i a l m e n t e en la cara y en las zonas distales de las
e x t r e m i d a d e s . La alteración en la s e n s i b i l i d a d es más tardía. La ma-
darosis (pérdida de p e l o en la c o l a de las cejas) y la facies l e o n i n a
(lepromas faciales) son lesiones típicas (Figura 4 0 ) . Las m u t i l a c i o n e s
y las d e f o r m i d a d e s son c o n s e c u e n c i a de los trastornos tróficos y
neurológicos.
L e p r a borderline o dimorfa: formas clínicas inestables en las
q u e es p o s i b l e v e r características c l í n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o -
lares.
de t e j i d o ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar. La intradermo-
rreacción c o n l e p r o m i n a m i d e la respuesta i n m u n e celular frente a b a c i -
los muertos. N o es diagnóstica, sólo etiqueta la f o r m a clínica, siendo p o -
sitiva en la t u b e r c u l o i d e (buena i n m u n i d a d ) y negativa en la lepromatosa
(mala i n m u n i d a d ) . La lectura es a los 21 días (reacción de Mitsuda). Exis-
ten falsos positivos en pacientes c o n tuberculosis o vacunados de BCG.
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crónica que precisa tratamientos prolongados:
Lepra paucibacilar: consiste en s u l f o n a más r i f a m p i c i n a d u r a n t e
seis meses.
• Lepra multibacilar: s u l f o n a más r i f a m p i c i n a más c l o f a z i m i n a , d u -
rante dos años.

Casos clínicos representativos

Ante un niño que acude a una guardería, a quien le han aparecido lesiones vesi- Un cuadro clínico crónico caracterizado por lesiones maculares hipocrómicas, de
culosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta. hipoestesia en las zonas lesionadas, caída de los bordes laterales de las cejas, nervios
Señálela: cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es
característico de:
1) El diagnóstico se hará por inmunofluorescencia indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. 1) Siringomielia.
3) Los títulos de antiestreptolisina O estarán muy probablemente elevados. 2) Lepra.
4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. 3) Dermatomiositis.
5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérmenes gram- 4) Micosis cutánea.
positivos. 5) Sífilis secundaria.

MIR 98-99, 1 4 1 ; RC: 5 RC: 2

21

Este tema hasta ahora no se
ha preguntado, por lo que
hay que sintetizar al máximo.
Basta una lectura y estudiar
únicamente los Aspectos
esenciales.
f_] Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas.
22
Aspectos esenciales
(T) C u a d r o típico d e l e i s h m a n i a s i s cutánea: niño c o n lesión úlcero-costrosa e n la c a r a , d e e v o l u c i ó n c r ó n i c a .
(~2~) La lesión más específica d e sarna es el s u r c o a c a r i ñ o . En f o r m a d e c a s o c l í n i c o , sería: p r u r i t o n o c t u r n o +
p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o acariño + pápulas o n o d u l o s en axilas y g e n i t a l e s .
("3] En la sarna, n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n niños y gestantes. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la p e r m e t r i n a .
6.1. Botón de oriente o leishmaniasis cutánea
Etiología y clínica
Su agente etiológico más f r e c u e n t e en el m u n d o es la Leishmania trópica; en nuestro m e d i o lo es Leishmania
donovani infantum. El reservorio del p r o t o z o o son los perros y el h o m b r e y se t r a n s m i t e m e d i a n t e el m o s q u i t o
Phlebotomus. Es más h a b i t u a l en niños.
La p i c a d u r a p r o d u c e u n a pápula o
n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y
forma una costra, p r o v o c a n d o una
c i c a t r i z . . . El l u g a r típico d e a p a r i -
ción son las z o n a s expuestas al
m o s q u i t o , s o b r e t o d o la c a r a ( F i g u -
ra 4 1 ) .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n
antimoniales intralesionales (gluco-
nato d e a n t i m o n i o o Glucantime®).
Pueden ser útiles el i t r a c o n a z o l y la
Figura 4 1 . Leishmaniasis cutánea. B o t ó n d e oriente crioterapia.
6.2. Escabiosis
La escabiosis está o c a s i o n a d a por el acaro Sarcoptes scabiei. Tiene u n p e r i o d o d e incubación d e u n mes.
 Dermatología

Clínica

Produce p r u r i t o g e n e r a l i z a d o , más intenso por la n o c h e , en el p a c i e n t e

y en sus f a m i l i a r e s . Es f r e c u e n t e el antecedente de un viaje reciente a
u n país t r o p i c a l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos
(Figura 4 2 ) , en las muñecas, en los pies, en los genitales, en las areolas
m a m a r i a s y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesión
más específica es el surco acariño, en c u y o e x t r e m o está la e m i n e n c i a
acariña, z o n a de a v a n c e del surco y d o n d e se e n c u e n t r a el parásito. En
las axilas y en los genitales son frecuentes los n o d u l o s (sarna n o d u l a r ) .
• Sarna noruega: típica d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n hiperqueratosis
g e n e r a l i z a d a y costras. Produce m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n -
tagiosa, p o r q u e existen m u c h o s ácaros.
• Sarna nodular: persistencia de n o d u l o s p r u r i g i n o s o s , pese al trata-
m i e n t o . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales
Figura 4 2 . Escabiosis. S u r c o a c a r i a n o
y el p r u r i t o se d e b e a u n fenómeno de h i p e r s e n s i b i l i d a d frente al
acaro, ya m u e r t o . Se trata c o n c o r t i c o i d e s .

Tratamiento 6.3. Pediculosis

• Permetrina en c r e m a al 5 % : es el de elección. Poco tóxica, p u e d e La más f r e c u e n t e d e t o d a s es la p e d i c u l o s i s capitis. O t r a s s o n la

usarse en niños y en gestantes. p e d i c u l o s i s corporis y la p e d i c u l o s i s pubis. Su síntoma f u n d a m e n -
Lindane tópico al 1 % : irrita y es neurotóxico, por lo q u e está c o n - t a l es el p r u r i t o . En la p e d i c u l o s i s pubis son típicas unas m á c u l a s
t r a i n d i c a d o en e m b a r a z a d a s y en niños. p a r d u z c a s e n la r o p a i n t e r i o r y s o b r e la p i e l , q u e se d e n o m i n a n
Ivermectina oral: se e m p l e a en casos de resistencia a los t r a t a m i e n - m á c u l a s cerúleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o
tos anteriores. Aún en fase de experimentación, pero bastaría en d e la r e d u c c i ó n d e la h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l parásito.
p r i n c i p i o una sola dosis para curar la escabiosis ( u t i l i z a d a ya por El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i ó n , l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r vía
veterinarios). tópica.

23
 i Dermatología
Orientación
MIR
Este tema solamente se estudia
en Dermatología y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atención al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clínico, basta que se sepa
reconocer. Obsérvense bien
las fotografías, pueden ahorrar
esfuerzo memorístico.
(U Preguntas
- MIR 07-08, 147
- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151
- MIR 99-00, 129, 130
- MIR 97-98, 56
24
07.
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
Aspectos esenciales
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la población, p e r o e n el V I H es m u c h o más f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ) .
tu
Hl
Existe u n h o n g o , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .
El La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n región c e n t r o f a c i a l .
La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la c a u s a e x a c t a se d e s c o n o c e .
a
La lesión típica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .
La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jóvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los días p r e v i o s .
tu
0 Los c o r t i c o i d e s tópicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistémicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .
El a c i t r e t i n o es teratógeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotóxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotóxico.
tu
Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n pápulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s
LD en m u c o s a o r a l .
Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o después otras más
tm) pequeñas.
Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .
QjJ
7.1. Dermatitis seborreica
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas en áreas sebáceas, c o m o el c u e r o
c a b e l l u d o , la región c e n t r o f a c i a l , las a x i l a s , las ingles y la línea m e d i a d e l t r o n c o .
Etiología
La etiología es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patógeno Pityros-
porum ovale. Es más f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se a s o c i a a p r o c e s o s neurológicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -
m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).
Clínica
Suele m a n i f e s t a r s e c o m o pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s a s e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra láctea
e n el caso d e los n e o n a t o s ) , e n la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la región e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En
el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i -
tis. El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atópíco e n la f o r m a i n f a n t i l , y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o
s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o lo h a c e a los p l i e g u e s .
Q RECUERDA
La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (véase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a
d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e ésta, se a s o c i a a linfadenopatías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .
W¡&$¡Ln Dermatología

07
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS

Aspectos esenciales
MIR
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la población, p e r o e n el V I H es m u c h o más f r e c u e n t e (véase T e m a 2 ) .
Este tema solamente se estudia 00
en Dermatología y es muy
Existe u n h o n g o , Pityrosporum ovale, i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .
preguntado. Hay que prestar 0
especial atención al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
CU La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n región c e n t r o f a c i a l .

y rentable.
Debe conocerse muy bien
B La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la causa e x a c t a se d e s c o n o c e .

E
la psoriasis, especialmente La lesión típica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
E
La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jóvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los días p r e v i o s .
preguntarla como caso
clínico, basta que se sepa Los c o r t i c o i d e s tópicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistémicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .
reconocer. Obsérvense bien
0
las fotografías, pueden ahorrar
El a c i t r e t i n o es teratógeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotóxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotóxico.
esfuerzo memorístico.
®
Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n pápulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s
E en mucosa oral.

Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o después otras más

(__ pequeñas.

QIJ Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .

7.1. Dermatitis seborreica

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son pápulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas e n áreas sebáceas, c o m o el c u e r o

c a b e l l u d o , la región c e n t r o f a c i a l , las axilas, las ingles y la línea m e d i a d e l t r o n c o .

Etiología

La etiología es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patógeno Pityros-

porum ovale. Es más f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurológicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -

m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).

Clínica

Suele m a n i f e s t a r s e c o m o pápulas o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s untuosas e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra láctea

en el caso d e los n e o n a t o s ) , en la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la región e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En

(U Preguntas el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i -

tis. El diagnóstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atópico en la f o r m a i n f a n t i l , y en el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o

- MIR 07-08, 147 s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a los p l i e g u e s .
- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151 Q RECUERDA
- MIR 99-00, 129, 130 La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (véase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a
- MIR 97-98, 56 d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e ésta, se a s o c i a a linfadenopatías y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .

24
 Dermatología

la proliferación de los q u e r a t i n o c i t o s c o n un a c o r t a m i e n t o del c i c l o

c e l u l a r . En c o n s e c u e n c i a , a u m e n t a el grosor epidérmico. Si el t i e m p o
n o r m a l de tránsito epidérmico suele ser de 2 8 días, en la psoriasis este
tránsito p u e d e llegar a c o n s u m a r s e en tan sólo c u a t r o días.

Clínica

La lesión e l e m e n t a l es una p l a c a eritematosa, c o n descamación gruesa

y nacarada y b i e n d e l i m i t a d a . C u a n d o la lesión está regresando, alre-
d e d o r suele observarse un a n i l l o de piel más pálida q u e la n o r m a l (halo
de W o r o n o f f ) .
• Raspado metódico de B r o c q : consiste en raspar c o n un o b j e t o r o m o
la s u p e r f i c i e de la lesión. Por o r d e n , se observan estos fenómenos:
1. I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n escamas finas (signo d e la bujía).
Figura 43. Dermatitis seborreica 2. Se despega una m e m b r a n a fina ( m e m b r a n a d e D u n c a n - B u c k l e y ) .
3. Aparecerá un p u n t e a d o hemorrágico en la s u p e r f i c i e (signo de
A u s p i t z ) d e b i d o a la r o t u r a de los capilares de las papilas dérmi-
Q RECUERDA
cas. El fenómeno de A u s p i t z es patognomónico de la psoriasis.
N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e impétigo (costras a m a r i l l e n t a s )
c o n la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (escamas a m a r i l l e n t a s ) .

Formas clínicas

Tratamiento
Se realiza c o n antifúngicos (imidazólicos o p i r o c t o n a - o l a m i n a ) y/o c o n
c o r t i c o i d e s suaves tópicos. En el c u e r o c a b e l l u d o suele asociarse a un
queratolítico ( c o m o el ácido salicílico).
Psoriasis vulgar (en placas): es la f o r m a más f r e c u e n t e d e todas. Las
placas se l o c a l i z a n en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y
en el c u e r o c a b e l l u d o de m a n e r a l i m i t a d a (en pequeñas placas) o
extensa (en grandes placas) (Figura 4 4 ) .

7.2. Psoriasis

La psoriasis es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crónica de la p i e l q u e
cursa c o n b r o t e s . A f e c t a a u n 1 - 2 % d e la p o b l a c i ó n , p u d i e n d o a p a -
recer a c u a l q u i e r e d a d , c o n u n máximo d e i n c i d e n c i a e n t r e los 2 0
y los 3 0 años. Existen a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e los
pacientes.

Etiología

A u n q u e su etiología es d e s c o n o c i d a , se cree q u e es m u l t i f a c t o r i a l , c o n Figura 44. Psoriasis en placas

un c o m p o n e n t e genético (herencia poligénica) y c o n participación de
diversos factores a m b i e n t a l e s (MIR 00-01 F, 1 5 1 ) :
Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es caracterís-
tica una infección estreptocócica faríngea previa.
• Fármacos: el l i t i o , los R-bloqueantes, los A I N E y los antipalúdicos
p u e d e n desencadenar o agravar un b r o t e .
• Traumatismos: presenta el fenómeno i s o m o r f o de Kóebner.
• Factores psicológicos: el estrés e m p e o r a la e n f e r m e d a d .
• C l i m a : el calor y la luz solar m e j o r a n las lesiones d e psoriasis.
Patogenia
La alteración i n i c i a l sería una secreción alterada de c i t o q u i n a s por par-
te de l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s a c t i v a d o s . Las c i t o q u i n a s estimularían
E r i t r o d e r m i a psoriásica: f o r m a q u e afecta a más del 9 0 % d e la
superficie corporal, con mayor eritema y con menos c o m p o n e n t e
d e s c a m a t i v o . R e q u i e r e ingreso h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o
a la gran t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s , e n t r e las q u e
destacan i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cutáneo q u e p u e d e n llevar a sep-
sis, h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a la intensa e x f o -
liación.
Psoriasis en gotas: cursa c o n brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 c m )
en el t r o n c o y en la raíz d e los m i e m b r o s . Es típica de jóvenes, tras
i n f e c c i o n e s faríngeas estreptocócicas, y es la de m e j o r pronóstico.
Psoriasis invertida: afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a las áreas flexoras:
a los pliegues axilar, i n g u i n a l , s u b m a m a r i o o genitales. Las placas
están b i e n d e f i n i d a s , sin lesiones satélites ni atrofia del p l i e g u e , tal
c o m o sí o c u r r e en los intertrigos candidiásicos.

25
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Figura 45. Psoriasis invertida

Psoriasis ungueal:
- Piqueteado de la lámina ungueal: es el h a l l a z g o más f r e c u e n t e ,
a u n q u e es p o c o específico.
- D e c o l o r a c i ó n en m a n c h a de aceite: coloración marrón-amari-
llenta de i n i c i o distal q u e a s c i e n d e hacia p r o x i m a l . > Acrodermatitis continua de H a l l o p e a u : brotes d e pústulas y
- O n i c o d i s t r o f i a con hiperqueratosis subungueal distal y onicóli- pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s en los d e d o s d e las m a n o s , c o n
sis: es el signo más característico. destrucción d e la uña y reabsorción d e la f a l a n g e distal en casos
crónicos.

Artropatía psoriásica: se manifiesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes.

Se asocia g e n e r a l m e n t e a onicopatía. Es más intensa en casos c o n
e n f e r m e d a d cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El
factor r e u m a t o i d e suele ser n e g a t i v o . Es f r e c u e n t e su asociación al
H L A B-27.

Histología

La psoriasis t i e n e u n a histología característica q u e se d e d u c e d e la a c e -

leración del c i c l o celular. D a d o q u e los q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n más
rápidamente, hay u n a u m e n t o d e la mayoría d e los estratos epidérmi-
cos (hiperqueratosis, acantosis), a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e perder
el núcleo (paraqueratosis) ni d e f o r m a r los granulos d e q u e r a t o h i a l i n a
(hipogranulosis) (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 ) . R e c o r d a d q u e el fenómeno i n f l a -
Psoriasis pustulosa: q u e se c l a - m a t o r i o basal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o dérmico y u n a u m e n t o d e los
sifica en los siguientes tipos: polimorfonucleares.
- Generalizada (de von Zum-
busch): variante aguda y
poco frecuente. Suele c o -
Placas hiperqueratíticas
menzar con fiebre y una con restos de neutrófilos

erupción de pústulas estériles

diseminadas por el tronco y
las extremidades, sobre una
base intensamente eritema-
tosa, que pueden confluir.
Puede existir fiebre elevada,
malestar general y leucocito-
sis.
Localizada:
> Pustulosis palmoplantar:
brotes repetidos d e pús-
tulas s o b r e u n a base e r i t e -
matosa en palmas y p l a n - Papilas dilatadas en maza
con capilares dilatados (papilomatosis)
tas. Se seca d e j a n d o unas
costras m a r r o n e s y r e a p a -
r e c e n en brotes. Figura 49, Reacción de hiperplasia regular epidérmica psoriasis

26
 Dermatología

PSORIASIS LIQUEN PLANO Tratamiento

Hiperqueratosis Hiperqueratosis
PARAqueratósica ORTOqueratósica
El t r a t a m i e n t o d e la psoriasis v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n la T a b l a 9. C a b e

destacar d o s aspectos q u e n o están i n c l u i d o s e n e l l a :

Microabscesos
C u e r p o s d e Civatte Los c o r t i c o i d e s sistémicos d e b e n evitarse p u e s t o q u e al ser s u s p e n -
de Munro-Sabouraud
Epidermis (queratinocitos apoptóticos)
(PMN) didos p u e d e n p r o d u c i r un grave efecto rebote.

Los f á r m a c o s b i o l ó g i c o s están d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r e n la c a s -

HIPOgranulosis HIPERgranulosis cada inflamatoria de citoquinas alterada en la psoriasis. Se

emplean en psoriasis moderadas-graves c u a n d o los f á r m a c o s

Acantosis Acantosis sistémicos ( m e t o t r e x a t o , acitretino, ciclosporina y fototerapia)

están c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o . A l g u n o s d e e l l o s s o n los
Unión Papilas "en diente d e sierra" siguientes:
Papilomatosis
dermoepidérmica Degeneración vacuolar basal
- I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o monoclonal dirigido contra el

T N F a ( f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i ó n s o b r e las l e s i o -
Infiltrados perivasculares, Infiltrado "en banda", nes cutáneas y el c o m p o n e n t e artrítico. C o m o e f e c t o s s e c u n -
Dermis
mononuclear Mononuclear
d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y las r e a c -

c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f á r m a c o . Se a d m i n i s t r a p o r vía
Tabla 8. Histología de la psoriasis y del liquen plano intravenosa.

TRATAMIENTO USOS EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES

Emolientes
Hidratante
(urea, glicerina)

Queratolíticos
Eliminar el e x c e s o d e e s c a m a s
(ácido salicílico)

• M a n c h a n piel y ropa
Reductores (ditranol) Placas hiperqueratósicas • Irritantes
Psoriasis
• Erupciones acneiformes
Tópico leves-moderadas
(< 2 5 % s u p e r f i c i e corporal)
• Taquifilaxia
Psoriasis estables en placas. • Absorción percutánea
Corticoides
Los más utilizados • Posible rebrote al s u s p e n d e r
• Evitar tratamientos prolongados

Análogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol,
tacalcitol)
• Irritante e n cara y pliegues
Psoriasis estables en placas
• Hipercalcemla

• Envejecimiento cutáneo y carclnogénesis

• Eritrodermia y xerosis
C o m b i n a b l e c o n tópicos • Inmunosupresión
PUVA y retinoides • Hepatitis por psoralenos
(Re-PUVA) • No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutánea
• Cataratas

• S e q u e d a d cutánea (el más frecuente)

• Hipertrigliceridemia
Psoriasis graves pustulosas • Hipercolesterolemia
o eritrodérmicas. • Elevación transaminasas
Retinoides (acitretino) No suele e m p l e a r s e • Alopecia difusa
en mujeres en e d a d fértil • Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas
Psoriasis (véase efectos adversos,...) • Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años
Sistémico moderadas-graves
después del fin del tratamiento!! (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 )
(> 2 5 % )
• Evitar en niños, fallo hepático y renal

• Efecto rebote
• Nefrotoxicidad
Psoriasis graves, inflamatorias, • HTA
Ciclosporina A resistentes a otros tratamientos. • Epiteliomas y linfomas
Acción muy rápida • Hipertricosis
• Hiperplasia gingival
• Hiperuricemia

• Hepatotoxicidad
Psoriasis graves resistentes • Mielodepresión
Metotrexato a otros tratamientos. • Teratogenicidad hasta 3 m e s e s tras finalizar
Artropatía psoriásica el tratamiento
• Fotosensibilidad

Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis

27
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Etanercept: resulta d e la unión d e la fracción Fe de la IgC h u m a -

na y u n a parte del receptor del T N F . El T N F se u n e al etanercept
en v e z d e h a c e r l o a los receptores celulares, y de este m o d o n o
e j e r c e su a c c i ó n . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y también
actúa en el c o m p o n e n t e cutáneo, el a r t i c u l a r y a u m e n t a el riesgo
de i n f e c c i o n e s . Se a d m i n i s t r a p o r vía subcutánea.
- A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e
i m p i d e la unión d e éste a los receptores celulares p 5 5 y p 7 5 .
Actúa en el c o m p o n e n t e cutáneo y a r t i c u l a r , i n c r e m e n t a el ries-
go d e i n f e c c i o n e s y es d e administración subcutánea.
- U s t e k i n u m a b : actúa f r e n t e las ¡nterleucinas 12 y 2 3 d e la cas-
c a d a i n f l a m a t o r i a . T i e n e a c c i ó n e x c l u s i v a m e n t e cutánea. Es
d e i n y e c c i ó n subcutánea y también a u m e n t a el r i e s g o d e i n -
fecciones.
- Efalizumab: r e t i r a d o d e l m e r c a d o p o r u n p o s i b l e i n c r e m e n t o d e
la i n c i d e n c i a d e la leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .

7.3. Liquen plano

Figura 5 1 . L i q u e n p l a n o d e m u c o s a oral c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o típico

El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a , idiopática, q u e afecta Histología

a a m b o s sexos p o r igual, c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la e d a d m e d i a d e
la v i d a .
Acantosis irregular c o n papilas en " d i e n t e s de sierra", hiperqueratosis
c o n h i p e r g r a n u l o s i s , q u e r a t i n o c i t o s apoptóticos (cuerpos d e Civatte) y
Clínica un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en la unión dermoepidérmica,
c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s e histiocitos (Figura 52) (véase T a b l a 8).

Cursa c o n pápulas planas, p o l i g o n a l e s , rojo-violáceas, m u y p r u r i g i n o -

sas (MIR 02-03, 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la cara f l e x o r a d e muñecas Pápulas violáceas
con estrías blancas
y antebrazos, t o b i l l o s , región l u m b o s a c r a y flancos. En su s u p e r f i c i e
p u e d e observarse u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (estrías d e W i c k h a m ) . En
un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital q u e
característicamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b l a n q u e -
cinas (MIR 07-08, 1 4 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ) . En ocasiones, estas lesiones
mucosas son erosivas y de difícil t r a t a m i e n t o , c o n u n riesgo a u m e n t a d o
de degenerar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

Infiltrado linfocitario Destrucción

liquenolde (en banda) de la capa basal

Figura 5 2 . Reacción linfocítica d e ¡nterfase ( l i q u e n p l a n o )

Tratamiento
Figura 50. L i q u e n p i a n o . Pápulas p o l i g o n a l e s c o n estrías d e W i c k h a m

El l i q u e n p l a n o (sobre t o d o la v a r i a n t e o r a l erosiva) (Figura 5 1 ) se ha

r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r v i r u s d e la h e p a t i t i s C, a u n q u e a c - El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s tópicos y antihistamínicos
t u a l m e n t e esta asociación es d u d o s a . T a m b i é n se ha v i n c u l a d o c o n orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t r a t a m i e n t o , se
las sales d e o r o , los antipalúdicos y las t i a z i d a s . En estos casos, su e m p l e a n c o r t i c o i d e s orales, P U V A o c i c l o s p o r i n a . En lesiones mucosas
e v o l u c i ó n es más tórpida. erosivas p u e d e utilizarse el a c i t r e t i n o .

28
 Dermatología

RECUERDA Diagnóstico y tratamiento

En la psoriasis n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s sistémicos; e n e l l i q u e n p l a n o
pueden indicarse.
El diagnóstico es c l í n i c o . N o suele precisar t r a t a m i e n t o y las terapias

r e c o m e n d a d a s en el pasado ( P U V A , e r i t r o m i c i n a o antivíricos orales)

n o h a n d e m o s t r a d o resultados c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s .

7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

La p i t i r i a s i s rosada d e G i b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a , a u t o l i m i t a d a ,

q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s jóvenes. Es d e o r i g e n d e s c o n o -

c i d o , a u n q u e se sospecha u n a etiología vírica (se e s p e c u l a su relación

c o n el herpes virus h u m a n o t i p o 7).

Clínica

La erupción c o m i e n z a p o r una placa de entre 2 y 5 c m de diámetro, e r i -

tematosa, c o n un collarete d e s c a m a t i v o central f r e c u e n t e m e n t e l o c a l i z a d a
en el t r o n c o (medallón heráldico) (Figura 53). A p r o x i m a d a m e n t e u n a se-
mana después aparecen en el t r o n c o y en la raíz de los m i e m b r o s pápulas
ovaladas, de características similares al medallón pero más pequeñas, dis-
tribuidas según las líneas de tensión de la p i e l . Suele ser asintomática, a u n -
q u e a veces asocia p r u r i t o . Las lesiones p u e d e n d u r a n entre cuatro y o c h o
semanas y desaparecen sin dejar c i c a t r i z (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; M I R 9 7 - 9 8 , 56).

1. DERMATITIS SEBORREICA 4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Áreas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos • Tronco y extremidades con los típicos islotes
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle blancos de piel indemne
Eritema + descamación amarillenta grasienta • Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso
Costra láctea, falsa tina amiantácea, eritrodermia dedos) j u n t o a eritema anaranjado extenso.
de Leiner • Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
Intensa en enfermedades neurológicas y SIDA • Inicio brusco, luego cronificación. En muchos
casos desaparece sola
Dermatitis seborreica

Darier

5. DARIEF
Caras laterales del cuello, centro del tronco
y áreas seborreicas
Pápulas pequeñas marronáceas malolientes.
Peor con el sol
DISQUERATOSIS (típica)
Depresiones puntiformes en palmas
y plantas; alteraciones ungueales

Liquen ruber
plano

3. LIQUEN RUBER PLANO 2. PSORIASIS

Caras de flexión de antebrazo y pierna, Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
mucosa oral, sacro Placa eritematosa cubierta por escama blanco
Pápulas poligonales violáceas, brillantes plateada
Signos: estrias de Wickham, reticulado, Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz,
cuerpos coloides de Civatte membrana de Duncan Bulkley
Autoinmune Hiperqueratosis con paraqueratis
Poco frecuente pero típico: Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
espinocelular oral, p t e r i g l u m ungueal, Neutrófilos (Munro y Kogoj)
alopecia irreversible

Figura 54. E n f e r m e d a d e s eritematodescamativas

29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edicióna

Casos clínicos representativos

Enferma de 40 años consulta por la aparición, hace meses, de pápulas poligonales Una mujer de 20 años presenta, en primavera, una mancha circinada color salmón,
de color violáceo en cara anterior de muñecas, con prurito intenso. Además, presen- con descamación en collarete localizada en el pecho, y pocos días después, otras
ta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más lesiones similares, pero más pequeñas, diseminadas por el tronco. Son asintomáticas.
probable es: ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Psoriasis. 1) Roséola sifilítica.

2) Liquen plano. 2) Leishmaniasis.
3) Pitiriasis rubra pilaris. 3) Herpes circinado.
4) Dermatofitosis. 4) Pitiriasis versicolor.
5) Eccema numular. 5) Pitiriasis rosada.

MIR 00-01, 133; RC; 2 MIR 97-98, 56; RC: 5

30
08.
ECCEMA.
DERMATITIS ATÓPICA

Orientación Aspectos esenciales

E
De las enfermedades que
cursan con eccemas, la más [~¡~¡ El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r vesículas, e histológicamente p o r la e s p o n g i o s i s .
importante es la dermatitis
atópica, sobre todo su clínica.
[~2~] El e c c e m a d e c o n t a c t o alérgico es d e o r i g e n i n m u n o l ó g i c o , n o así el i r r i t a t i v o .
De los eccemas de contacto,
es necesario aprender
["3"] Las p r u e b a s epicutáneas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o alérgico.
a distinguir el irritativo
del alérgico.
[~4~] El alérgeno más f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n í q u e l ; e n v a r o n e s , el c r o m o .

[~5~] La d e r m a t i t i s atópica s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s cutáneos. El más i m p o r t a n t e es la p i e l seca.

["¡H El síntoma f u n d a m e n t a l d e la d e r m a t i t i s atópica es el p r u r i t o .

8.1. Definición y clasificación de los eccemas

El e c c e m a es u n patrón clinicopatológico d e inflamación cutánea d e b i d o a múltiples etiologías.

Clínica

La p r i m e r a manifestación del e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . En función del t i e m p o d e evolución, se d i s t i n -

guen tres fases sucesivas, c o n sus respectivas lesiones características:
• E c c e m a agudo: e r i t e m a , e d e m a , vesiculación-ampollas, exudación.
E c c e m a subagudo: lesiones descamativas y descamación.
• E c c e m a crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el rascado m a n t e n i d o para q u e a p a r e z c a
este t i p o d e alteraciones.

En la fase aguda p r e d o m i n a n lesiones "líquidas" t a n t o clínica (vesícula, a m p o l l a s ) c o m o histológicamente (es-

pongiosis o e d e m a i n t e r c e l u l a r en la e p i d e r m i s ) y suelen beneficiarse d e t r a t a m i e n t o s d e base "líquida" ( f o m e n -
tos, s o l u c i o n e s , lociones).

En fases crónicas, p r e v a l e c e n las "secas" c o n h i p e r q u e r a t o s i s y liquenificación. La liquenificación resulta de

un e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e la p i e l , c o n acentuación d e sus pliegues, p o r rascado crónico d e b i d o
al p r u r i t o (MIR 0 9 - 1 0 , 2 1 ) . Las lesiones crónicas se b e n e f i c i a n de t r a t a m i e n t o c o n preparados grasos (cremas,
p o m a d a s , ungüentos).

Clasificación
•MIR 09-10, 2 1 , 2 2
• MIR 05-06, 145
•MIR 01-02, 136 Eccemas d e c o n t a c t o : alérgicos o irritativos.
•MIR 00-01, 187
Eccema atópico.
• MIR 00-01 F, 149
•MIR 99-00, 132 O t r o s eccemas.

31
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

8.2. Eccemas de contacto

c o n la piel durante 4 8 horas. Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. Se m i d e c u a -
litativamente la intensidad de la reacción: negativa, positiva débil (eri-
tema), positiva fuerte (pápulas-vesículas) o positiva extrema (ampollas).

Eccema de contacto alérgico

Su aparición está m e d i a d a inmunológicamente ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o
IV) f r e n t e a agentes extraños, a d q u i r i d o s p o r penetración percutánea.
Precisa u n a sensibilización p r e v i a al alérgeno.
Clínica
Pueden existir f o r m a s agudas y crónicas, d e p e n d i e n d o la localización
de las lesiones y del lugar de c o n t a c t o c o n el alérgeno. U n sitio f r e c u e n -
te es el d o r s o de las m a n o s , sobre t o d o en los de o r i g e n p r o f e s i o n a l .
Eccema de contacto irritativo
Es más f r e c u e n t e q u e el alérgico. Consiste en una reacción i n f l a m a t o r i a
n o inmunológica d e b i d a al c o n t a c t o c o n agentes externos. A d i f e r e n c i a
del e c c e m a alérgico, p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n -
tes y sólo afectará a la z o n a q u e haya estado en c o n t a c t o c o n el agente
causal. Los agentes p u e d e n ser químicos o físicos: j a b o n e s , detergentes
a l c a l i n o s , disolventes, c a l o r , frío, fricción, m i c r o t r a u m a t i s m o s , . . .
Clínica

Las lesiones del e c c e m a alérgico p u e d e n aparecer en localizaciones
distantes de la z o n a de c o n t a c t o c o n el alérgeno, d a t o q u e lo d i f e r e n c i a
del e c c e m a i r r i t a t i v o (en éste, las lesiones se presentan e x c l u s i v a m e n t e
en las zonas de c o n t a c t o c o n el irritante).
Este t i p o de e c c e m a suelen ser m e n o s agudos q u e los e c c e m a s alérgi-
cos. El e j e m p l o clásico es la d e r m a t i t i s de las m a n o s del a m a de casa,
p r o d u c i d a por el c l o r o del agua y los j a b o n e s . Pueden existir c o m p l i c a -
ciones c o m o la sobreinfección p o r 5. aureus o infecciones diseminadas
p o r v i r u s herpes s i m p l e (eccema herpético o erupción v a r i c e l i f o r m e de
Kaposi). El diagnóstico es clínico y se a p o y a en unas pruebas e p i c u -
táneas negativas o no relevantes q u e descartan c o m p o n e n t e alérgico.

Tratamiento

Q RECUERDA ^s necesario evitar los alérge-

Los antihistamínicos tópicos de- nos o los irritantes responsa-
ben ser evitados. bles. Se e m p l e a n los c o r t i c o i -
des tópicos (y orales, en casos
agudos y/o extensos), los e m o l i e n t e s y los antihistamínicos sistémicos.

IRRITATIVO

Mecanismo Hipersensibilidad
A L É R G tipo
I C O IV No inmunológico

• Agudo: vesículas-ampollas
Clínica • Subagudo: costras-descamación
• Crónico: liquenificación-fisuración

Figura 55. E c c e m a de contacto alérgico • Toda la m a n o

Localización Dorso de m a n o s • Más frecuente
en atóplcos

• Níquel-mujeres-bisutería
Alérgenos más frecuentes • Cromo-varones-cemento,
Sustancia bisutería, calzado • Jabones
q u e lo • Parafenilendlamina-tlntes- • Detergentes alcalinos
Existe un gran número de sustancias p o t e n c i a l m e n t e sensibilizantes,
produce peluquerías • Disolventes
t a n t o en la v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Los más c o - • Medicamentos tópicos
m u n e s son los siguientes: (neomicina)
• N í q u e l : el más f r e c u e n t e en m u j e r e s , en relación c o n la bisutería. Pruebas epicutáneas
Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas
• C r o m o : el más p r e v a l e n t e en varones, presente en el c e m e n t o (alba- negativas
ñiles), en la bisutería y en los c a l z a d o s de c u e r o (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 ) .
Tabla 10. E c c e m a de contacto (alérgico vs irritativo)
• Otros: p a r a f e n i l e n d i a m i n a (tintes d e p e l o y tatuajes d e henna),
f r a g a n c i a s , fármacos tópicos ( n e o m i c i n a , antihistamínicos, procaí-
na), etc.

8.3. Eccema atópico

Diagnóstico

El diagnóstico se establece c o n la historia clínica y c o n las pruebas epi- Es un t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o de la p i e l , d e curso crónico y r e c i d i v a n t e ,

cutáneas de c o n t a c t o . Estas se realizan u n a vez resueltas las lesiones, q u e afecta a un 1 2 - 1 5 % de la población i n f a n t i l . I n i c i a l m e n t e se m a n i -
a p l i c a n d o parches c o n alérgenos sobre piel sana, dejándolos en c o n t a c t o fiesta p o r p i e l seca y p r u r i t o .

32
 MU

Dermatología WUc(Á

Etiopatogenia

Es un trastorno h e r e d i t a r i o poligénico y m u l t i f a c t o r i a l q u e suele o b -

servarse en el c o n t e x t o personal y/o f a m i l i a r d e u n a "diátesis atópica"
(asma, rinitis, c o n j u n t i v i t i s , d e r m a t i t i s atópica), una t e n d e n c i a a presen-
tar u n a respuesta i n f l a m a t o r i a exagerada ante los estímulos. Se c o n s i d e -
ran factores i m p o r t a n t e s en el d e s a r r o l l o d e l e c c e m a la alteración d e la
p e r m e a b i l i d a d cutánea y el poseer unas características especiales d e la
respuesta i n m u n e . Existen n u m e r o s o s factores desencadenantes o q u e
m a n t i e n e n los brotes d e eccemas: los aeroalérgenos (acaras d e l p o l v o :
D. pteronyssimus); los antígenos bacterianos (S. aureus); los a l i m e n t o s
(ovoalbúmina); el estrés psicológico,...

Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, c u e l l o , flexuras

y dorso d e m a n o s .

Clínica

Se manifesta c o n xerosis (piel seca) ( M I R 00-01 F, 149), e c c e m a s r e c i -

divantes e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . Las p r i m e r a s m a n i -
festaciones suelen ser en la i n f a n c i a , a u n q u e p u e d e n aparecer e n c u a l -
q u i e r m o m e n t o d e la v i d a . N o r m a l m e n t e la sintomatología m e j o r a c o n
la e d a d . Pueden distinguirse tres fases:
Lactante: a l r e d e d o r d e los tres meses. P r e d o m i n a el e r i t e m a y las
pápulas e n el c u e r o c a b e l l u d o y en la cara (respetando el triángulo
nasogeniano).
• Infantil: lesiones secas, l i q u e n i f i c a d a s e n flexuras a n t e c u b i t a l y p o -
plítea (MIR 09-10, 2 1 ; M I R 09-10, 2 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 187). Figura 58. D e r m a t i t i s atópica d e l a d u l t o , c o n xerosis, placa d e eccema y q u e l i t i s

ENFERMEDADES
F O R M A S M E N O R E S D E ATOPIA E S T I G M A S D E ATOPIA
CUTÁNEAS ASOCIADAS

• Queilitis d e s c a m a t i v a • Pliegue i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e - M o r g a n ( M I R 01 -02, 1 3 6 )

• Pitiriasis alba • Signo d e H e r t o g u e (desaparición cola d e cejas)
• Eccema atópico d e m a n o s • H i p e r l i n e a l i d a d palmar. Infecciones cutáneas más
• Ictiosis v u l g a r
• D e r m a t i t i s d e l pezón f r e c u e n t e s y graves
• A l o p e c i a areata
• Dishidrosis • L e n g u a geográfica
• Vitíligo
• Pulpitis d i g i t a l crónica o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l • Piel seca i c t i o s i f o r m e
• Síndrome d e N e t h e r t o n (ictiosis lineal
• Eccema n u m u l a r • Palidez p e r i o r a l
circunfleja y tricorrexis invaginata)
• P r u r i g o s i m p l e (escrófulo) • Eritema m a l a r
• Prurigo nodular • Cataratas
• N e u r o d e r m a t i t i s crónica circunscrita ( l i q u e n s i m p l e crónico) • Queratocono

Tabla 1 1 . Eccema atópico

33
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
El p r u r i t o es u n síntoma casi constante d e la d e r m a t i t i s atópica. Los
pacientes c o n d e r m a t i t i s atópica son más susceptibles al efecto de los
irritantes cutáneos.
Existen otros signos menores de a t o p i a , e n f e r m e d a d e s asociadas y es-
tigmas físicos q u e se presentan a continuación.
Tratamiento
Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y para e l l o son esenciales las m e d i d a s
generales:
• Medidas generales: baños c o n avena, j a b o n e s extragrasos sin deter-
gentes, e m o l i e n t e s . Relajación y descanso psicológico.
• Corticoides tópicos: para lesiones leves-moderadas. Es necesario
recordar q u e su uso crónico p u e d e tener efectos secundarios locales
y sistémicos.
• Fototerapia: t a n t o los U V B de b a n d a estrecha c o m o los P U V A han
d e m o s t r a d o e f i c a c i a (relativa).
• Antihistamínicos orales: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r seda-
ción leve. N o d e b e n emplearse tópicos puesto q u e es p o s i b l e q u e
o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 05-06, 145).
• Corticoides orales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no c o m o
m a n t e n i m i e n t o . La suspensión súbita p u e d e ocasionar efecto rebote.
• Inmunomoduladores: c i c l o s p o r i n a A para el e c c e m a atópico severo
del a d u l t o q u e n o ha r e s p o n d i d o a otras alternativas.
• Tacrolimus y pimecrolimus tópico: i n m u n o m o d u l a d o r e s tópicos
( i n h i b i d o r e s d e la c a l c i n e u r i n a ) . A p r o b a d o s para la d e r m a t i t i s ató-
p i c a crónica en pacientes mayores de dos años. N o presentan los
efectos secundarios locales q u e t i e n e n los c o r t i c o i d e s .
Un niño de 5 años de edad tiene lesiones eccematosas crónicas en flexuras de bra-
zos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de
labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?
1) U n eccema microbiano.
2) Una dermatitis atópica.
34
8.4. Otras formas de eccema
• E c c e m a dishidrótico: vesículas y/o descamación en caras laterales
de dedos de m a n o s y pies, p a l m a s y plantas, m u y pruriginosas, re-
currentes.
• E c c e m a numular: es un e c c e m a l o c a l i z a d o , c o n placas e r i t e m a t o -
descamativas redondeadas (las m o n e d a s son redondeadas) de curso
r e c i d i v a n t e . Se cree q u e es de o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l .
• E c c e m a asteatósico o craquelé: xerosis intensa c o n p i e l resque-
brajada, típica en piernas de a n c i a n o s . Se r e l a c i o n a c o n factores
p r o d u c t o r e s de xerosis: atrofia cutánea, c l i m a frío y seco, uso de
diuréticos,...
• Eccema de estasis: o c u r r e en p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a v e -
n o s a . T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a múltiple: irritación, s e n s i b i l i z a -
ciones, sobreinfecciones, t o d o ello sobre una piel previamente
dañada.
E c c e m a i n d u c i d o por vía sistémica: a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i -
z a d o s p o r vía tópica a u n alérgeno p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s
d i s e m i n a d o s tras u n c o n t a c t o sistémico c o n d i c h o alérgeno (p.
e j . : analgésicos, antibióticos, a n t i d e p r e s i v o s , o r o o n í q u e l ) .
• E c c e m a s fotoinducidos: son lesiones eccematosas que aparecen
tras la administración tópica o sistémica de una sustancia q u e actúa
c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e tras la exposición a la l u z .
• Neurodermatitis o liquen simple crónico: e c c e m a de curso crónico
d e b i d o al rascado persistente de la lesión: ésta se l i q u e n i f i c a (engra-
s a m i e n t o de la e p i d e r m i s ) . Suele ser una p l a c a e r i t e m a t o d e s c a m a -
t i v a única en la n u c a , en los t o b i l l o s o en el área p e r i g e n i t a l , y está
m u y r e l a c i o n a d o c o n el estrés psicológico.
Casos clínicos representativos
3) Un eccema seborreico.
4) Un prurigo nodular,
5) Una sarna.
MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ; RC: 2
URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Este es un tema poco pj~) La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i ó n y p u e d e a c o m p a ñ a r s e
preguntado en el MIR. Es de angioedema.
necesario tener claro la lesión
fundamental de la urticaria [~2~) C u a n d o las l e s i o n e s d u r a n más d e 2 4 horas, está i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a -
y diferenciarla de la vasculitis.
urticaria-vasculitis.
|"3~| La mayoría d e las u r t i c a r i a s crónicas (aparición d e l e s i o n e s d u r a n t e más d e seis s e m a n a s ) s o n idiopáticas.
Tened presente el edema
angioneurótico como una
forma peculiar de angioedema. [4] El e d e m a angioneurótico f a m i l i a r se d e b e a u n déficit h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e la C1 esterasa y se m a n i -
fiesta p o r brotes d e a n g i o e d e m a sin h a b o n e s .

9.1. Definición y clasificación

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos
factores etiológicos. Independientemente de la causa, se p r o d u c e una liberación de histamina y de otros mediadores
inflamatorios q u e ocasionan vasodilatación y a u m e n t o de la p e r m e a b i l i d a d capilar, p r o v o c a n d o un edema en la der-
mis superficial. Se d i v i d e en aguda y crónica, d e p e n d i e n d o de si los brotes persisten más o menos de seis semanas.

Etiopatogenia

Idiopática: la causa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este p o r c e n t a j e es

m u c h o mayor.
• Inmunológica: a l g u n a s d e ellas son m e d i a d a s p o r IgE, c o m o la h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (fresas, p e s c a -
d o , a n i s a k i s , . . . ) . O t r a s se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a
hereditario.
• No inmunológica: asociada a anomalías del m e t a b o l i s m o del ácido araquidónico o a la degranulación d i r e c -
ta del m a s t o c i t o . U n e j e m p l o clásico es la u r t i c a r i a por A I N E .

9.2. Clínica

La lesión e l e m e n t a l es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n aparecer en

c u a l q u i e r localización, c o n extensión v a r i a b l e (Figura 59). La característica esencial es su e v a n e s c e n c i a (desapa-
rece en m e n o s de 2 4 horas), y se t r a d u c e en un e d e m a dérmico s u p e r f i c i a l . En ocasiones c o e x i s t e un e d e m a en
la d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r subcutáneo, hablándose e n t o n c e s de a n g i o e d e m a (MIR 99-00F, 1 4 9 ) .
Si el habón persiste más de 2 4 - 4 8 horas en la m i s m a localización, d e b e sospecharse u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e
y realizar u n a b i o p s i a cutánea para su diagnóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ) . En estos casos n o es raro q u e asocie h i p o -
c o m p l e m e n t e m i a y artralgias.
? Preguntas

El síntoma p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas,

-MIR 00-01,135
vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o c a r d i o v a s c u l a r e s ( t a q u i c a r d i a , hipotensión y
-MIR99-00F, 149
- MIR 97-98, 57 "mareo").

35
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Urticaria colinérgica • Por frío: c i p r o h e p t a d i n a .

• U r t i c a r i a retardada por presión: f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i -
des orales.
Suele aparecer tras u n a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( e j e r c i c i o ,
fiebre, d u c h a caliente). Se manifiesta c o m o h a b o n e s d e 1-2 m m p r e d o -
m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es típico en jóvenes y está en relación c o n
el d e p o r t e (MIR 97-98, 5 7 ) . 9.4. Edema angioneurótico familiar
de Quincke (angioedema hereditario)

El e d e m a angioneurótico f a m i l i a r de Q u i n c k e consiste en episodios re-

cidivantes de e d e m a del t e j i d o celular subcutáneo, f r e c u e n t e m e n t e en
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y
respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). N o cursa c o n habones,
sino únicamente c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e por déficit real o f u n c i o -
nal del i n h i b i d o r d e la fracción C1 del c o m p l e m e n t o . Se hereda d e f o r -
ma autosómica d o m i n a n t e . También p u e d e ser a d q u i r i d o , en procesos
c o m o el lupus eritematoso, las neoplasias, las a n e m i a s hemolíticas o las
crioglobulinemias.

Figura 5 9 . Urticaria a g u d a

Q RECUERDA
La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e
d e mastocitosis.

9.3. Tratamiento

Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o será etiológico. El t r a t a m i e n t o sintomático

incluye:
• Antihistamínicos orales: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l . Figura 6 0 , A n g i o e d e m a

• C o r t i c o i d e s sistémicos: para casos graves o refractarios.

• A d r e n a l i n a : casos graves c o n a n a f i l a x i a .
Q RECUERDA
• C i c l o s p o r i n a : en casos crónicos refractarios.
La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o esta f o r m a d e a n g i o e d e -
ma n o implica urticaria.
Se c o m i e n z a p o r u n anti-H 1, p r o b a n d o diferentes clases si n o hay res-
puesta; después se c o m b i n a n . El siguiente paso sería añadir u n anti-H2
y, p o r último, los c o r t i c o i d e s . Tratamiento
En algunas clases d e urticaria hay antihistamínicos e s p e c i a l m e n t e i n -
dicados: • Crisis agudas: plasma fresco o C1 i n h i b i d o r .
Dermografismo: h i d r o x i c i n a . • Profilaxis: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e androgénico q u e i n c r e m e n -
• U r t i c a r i a colinérgica: h i d r o x i c i n a . ta la síntesis hepática del C1 i n h i b i d o r .

Casos clínicos representativos

k.

Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas disemi- 2) Un edema angioneurótico.
nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. 3) Una urticaria física.
Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en 4) Una urticaria-vasculitis.
dermis superior. Este cuadro corresponde a: 5) Una púrpura papulosa.

1) Una urticaria crónica idiopática. MIR 00-01, 135; RC: 4

36
 Dermatología i •ra***

1 0 .

TOXICODERMIAS

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L

Este tema apenas se ha

rjj El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y la u r t i c a r i a s o n las f o r m a s más f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a .
preguntado. Básicamente,
hay que orientar el estudio
al eritema multiforme y sus ["J] En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n placas eritematoedematosas e n las m i s m a s localizaciones
formas graves. Para ello, (cara, m a n o s y genitales) c a d a v e z q u e se t o m a el fármaco r e s p o n s a b l e .
será muy útil la tabla de
[~3~) Las lesiones e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e minor p u e d e n d e s a r r o l l a r vesículas e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e -
diagnóstico diferencial.
n a n t e más f r e c u e n t e es el v i r u s herpes s i m p l e .

["4~| El síndrome d e Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica s o n f o r m a s graves d e e r i t e m a m u l t i f o r m e

s e c u n d a r i a s a fármacos q u e p r e s e n t a n clínica sistémica y afectación m u c o s a i m p o r t a n t e .

QTJ En la histología, es típica la n e c r o s i s d e q u e r a t i n o c i t o s y la v a c u o l i z a c i ó n d e la b a s a l .

10.1. Definición y clasificación

Las t o x i c o d e r m i a s son reacciones cutáneas m u y variables q u e aparecen tras la administración d e u n fármaco.

Son u n o d e los efectos secundarios más frecuentes d e los m e d i c a m e n t o s . Los m e c a n i s m o s d e producción d e
m u c h a s d e ellas son d e s c o n o c i d o s , y a sean inmunológicos o n o , y la clínica n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s .

10.2. Formas clínicas

Las f o r m a s clínicas d e las t o x i c o d e r m i a s son las siguientes:

E x a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es la más f r e c u e n t e (la m i t a d d e los casos). Son máculas o pápulas simétricas
y confluentes, q u e suelen co-
m e n z a r p o r el t r o n c o (Figura 6 1 )
y afectar a m u c o s a s , palmas y
plantas. Es m u y h a b i t u a l c o n las
penicilinas y pueden aparecer
e n t r e u n a y d o s semanas después
d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pue-
d e asociarse a p r u r i t o , f i e b r e y
e o s i n o f i l i a . Los fármacos más f r e -
cuentes son: penicilinas, AINE,
sulfamidas, hemoderivados, a n -
tiepilépticos, p i r a z o l o n a s .
• Urticaria y angioedema: puede
e x i s t i r afectación d e la m u c o s a
r e s p i r a t o r i a e hipotensión. A p a -
JJ Preguntas rece en minutos-horas tras la
ingestión d e l fármaco. Los más
• MIR 08-09, 143
i m p l i c a d o s s o n las p e n i c i l i n a s y
- MIR 07-08, 144
• MIR 97-98, 60 A AS
Figura 6 1 . Exantema mobiliforme por amoxicilina

37
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

• Exantema fijo medicamentoso: una o varias placas eritematoviolá-

ceas en c u a l q u i e r región c o r p o r a l , a u n q u e es bastante característica 10.4. Eritema multiforme
la localización e n cara, m a n o s y mucosas oral o g e n i t a l . P r o v o c a n
sensación d e quemazón. D e j a hiperpigmentación residual. Cada Son d e e t i o p a t o g e n i a n o aclarada, consideradas reacciones cutáneas
vez q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o , reaparece la lesión en la ante diversos estímulos. Sus histologías muestran s i m i l i t u d e s , l o q u e
m i s m a localización (de ahí la denominaciónde " f i j o " ) . A I N E , sulfa- invita a pensar en una p a t o g e n i a común.
m i d a s , a n t i c o n c e p t i v o s y A A S han sido i m p l i c a d o s .
• Vasculitis leucocitoclástica: púrpura p a l p a b l e . Puede afectar a otros
órganos c o m o el riñon. Se cree q u e el m e c a n i s m o es inmunológico. Clínica
H a n sido i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l , las tiacidas, las sales d e o r o y las
sulfamidas.
• Espector eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epidérmi- Se han descrito tres grupos diferentes, a u n q u e en m u c h a s ocasiones sus
c a tóxica: es la erupción más grave y cursa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a - clínicas se s o l a p a n :
d o y formación de a m p o l l a s c o n afectación m u c o s a añadida. Se han • Eritema exudativo multiforme menor: el más f r e c u e n t e , c o n cerca
i m p l i c a d o a A I N E , a l o p u r i n o l , s u l f a m i d a s , hidantoínas ( M I R 07-08, del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infección p o r virus her-
144). pes s i m p l e sintomática ( 6 0 % ) o subclínica, unos 15 días antes. Se
• Eritrodermia: e r i t e m a y descamación generalizadas q u e afectan a manifiesta c o m o una erupción simétrica en zonas de extensión d e
más del 9 0 % d e la s u p e r f i c i e cutánea. Frecuente c o n o r o , p i r a z o l o - m a n o s , codos, rodillas y pies d e lesiones e r i t e m a t o e d e m a t o s a s , e n
nas, l i t i o . Las causas más frecuentes d e e r i t r o d e r m i a son: eccemas, f o r m a d e d i a n a ("herpes iris d e B a t e m a n " o lesión " e n escarapela"),
psoriasis, l i n f o m a s cutáneos y fármacos. c o n c e n t r o violáceo a veces a m p o l l o s o (Figura 63). La afectación
• Lupus eritematoso: h i d r a l a z i n a , p r o c a i n a m i d a . m u c o s a es rara, c o n erosiones p o c o intensas en la m u c o s a o r a l .
• Esclerodermia: p e n i c i l a m i n a , b l e o m i c i n a , triptófano a d u l t e r a d o , T i e n d e a la r e c u r r e n c i a c o n sucesivos brotes d e lesiones herpéticas.
aceite d e c o l z a .
Pseudolinfoma por fenitoína: c o n adenopatías, hepatitis y lesiones
cutáneas (síndrome de h i p e r s e n s i b i l i d a d ) .
• R e a c c i o n e s a c n e i f o r m e s por i n h i b i d o r e s del f a c t o r de c r e c i m i e n -
to e p i d é r m i c o (erlotinib, gefitinib): estos fármacos se u t i l i z a n
para el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p. e j . : pulmón)
d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a las pautas c o n v e n c i o n a l e s d e
q u i m i o t e r a p i a , c o m o m e d i c a c i ó n p a l i a t i v a . Parece h a b e r una r e -
lación d i r e c t a e n t r e la t o x i c i d a d cutánea y el e f e c t o terapéutico,
d e m o d o q u e a m a y o r r e a c c i ó n a c n e i f o r m e , más inhibición d e la
n e o p l a s i a (Figura 6 2 ) .

Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman

• Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-John-

son: es más raro. H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o prodrómico d e
hasta 14 días, c o n fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente,
aparecen placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s más extensas, c o n t e n d e n c i a
a la formación de a m p o l l a s y erosiones mucosas más intensas (boca,
genitales, f a r i n g e , laringe, c o n j u n t i v a ) (Figura 6 4 ) . Son n o r m a l e s los
síntomas sistémicos y n o t i e n d e a la r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 4 3 ;
MIR 97-98, 60).

Los factores etiológicos más frecuentes son los fármacos (sulfamidas,

A I N E , a n t i c o n v u l s i v a n t e s y antibióticos en o r d e n decreciente). T a m -
bién se han i m p l i c a d o agentes infecciosos, f u n d a m e n t a l m e n t e Myco-
plasma pneumoniae.

10.3. Tratamiento
Q RECUERDA
Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n la NET, e l síndro-
El t r a t a m i e n t o consiste en sustituir el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e res- m e d e la p i e l e s c a l d a d a estafilocócica (SSSS) y e l pénfigo. En la N E T es
p o n s a b l e , a d m i n i s t r a r antihistamínicos para c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i - t o d a la e p i d e r m i s la q u e se d e s p e g a ( m a l pronóstico), m i e n t r a s q u e e n e l
SSSS, e l d e s p e g a m i e n t o e p i d é r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e la g r a n u l o s a .
coides tópicos o sistémicos si el c u a d r o es grave o extenso.

38
 Dermatología

Tratamiento

En el EM m e n o r , s o l a m e n t e se pauta t r a t a m i e n t o sintomático c o n c o r t i -
coides tópicos y antihistamínicos orales. El t r a t a m i e n t o de la infección
por V H S sólo es útil (para evitar las lesiones d e EM) si se trata en la fase
i n i c i a l d e la infección v i r a l .

El EM m a y o r requiere el t r a t a m i e n t o d e la infección s u b y a c e n t e o la
retirada del m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e soporte. Está en dis-
cusión el uso d e esferoides orales, en función del estado general del
paciente.

El p a c i e n t e c o n u n a NET precisa ingreso en una u n i d a d de q u e m a d o s ,

c o n monitorización del h e m a t o c r i t o , b a l a n c e hidroelectrolítico, p r o f i -
laxis antibiótica y m e d i d a s d e soporte. Resulta c o n t r o v e r t i d o el uso de
c o r t i c o i d e s sistémicos, i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c i c l o s p o r i n a .

Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor

EM MINOR EM MAYOR NET

Idiopático.
Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET): m u c h o s autores la c o n s i d e r a n Etiología Fármacos Fármacos
Herpes simple
la f o r m a más grave d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r , invocándose los
m i s m o s agentes farmacológicos. A p a r e c e u n rash m o r b i l i f o r m e rá- Agudo autolimitado; Agudo Agudo
Curso
recurrente autolimitado autolimitado
p i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e a b a r c a casi t o d a la p i e l , c o n a m p o l l a s
flaccidas q u e d e j a n a m p l i a s áreas d e piel d e n u d a d a . La afectación Pródromos Ausentes Presentes Presentes

de varias mucosas es constante. Son frecuentes las c o m p l i c a c i o n e s Localización Acral Acral y cara Tronco y cara
(neumonía, h e m o r r a g i a digestiva, i n s u f i c i e n c i a renal, shock hemo-
Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente
dinámico) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 2 5 % . En niños, d e b e h a -
Síntomas
cerse el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n el síndrome d e la piel e s c a l d a d a Ausentes Presentes Severos
constitucionales
estafilocócica, q u e n o afecta a las m u c o s a s .
Afectación
Ausente Ocasional Más frecuente
sistémica

Histopatología Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas

Eritema
Lesiones en diana, diseminado,
Tipo de lesión Lesiones en diana
ampollas despegamiento
D e b e destacarse el b o r r a m i e n t o d e la unión dermoepidérmica p o r u n epidérmico
i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y la degeneración v a c u o l a r d e la c a p a basal
Mortalidad 0% 5-15% 5-50%
c o n q u e r a t i n o c i t o s necróticos. En la NET, la necrosis d e q u e r a t i n o c i t o s
es masiva. Tabla 12. Diagnóstico diferencial d e eritemas multiformes

Casos clínicos representativos

El síndrome de Stevens-lohnson es una forma grave de: 4) Eritema crónico migratorio.

5) Liquen plano.
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso. MIR 97-98, 6 0 ; RC: 3
3) Eritema multiforme.

39
 Dermatología

1 1 .
ACNÉ

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Es un tema de importancia
media en el MIR. Hay que j~¡~) A u n q u e la lesión e l e m e n t a l d e l a c n é es el c o m e d ó n , la clínica s u e l e ser p o l i m o r f a , c o n p r e s e n c i a d e c o m e -
conocer la clínica del acné d o n e s , pápulas, pústulas, quistes y c i c a t r i c e s .
y de la rosácea. Uno de los
[~7J D e b e n descartarse e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o las lesiones s o n m o n o m o r f a s y sin c o m e d o -
aspectos más preguntados
es el tratamiento con nes. En este caso, s i e m p r e h a y q u e descartar el uso t ó p i c o o sistémico d e c o r t i c o i d e s .
isotretinoína y sus efectos
j"3~] Los t r a t a m i e n t o s sistémicos más u t i l i z a d o s e n el a c n é v u l g a r s o n los antibióticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a )
secundarios.
y la isotretinoína.

[~4~~| La rosácea afecta a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . M u e s t r a n p i e l e s sensibles q u e r e a c c i o n a n c o n u n a vasodilatación

e x c e s i v a f r e n t e a múltiples estímulos.

La clínica es d e c u p e r o s i s , flushing, t e l a n g i e c t a s i a s y pápulo-pústulas f a c i a l e s . P u e d e acompañarse d e a f e c t a -

ción o c u l a r y r i n o f i m a (esto último, más f r e c u e n t e e n v a r o n e s ) .

11.1. Acné

El acné es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a del folículo pilosebáceo, c o n s e c u e n c i a d e u n a alteración en la querati-

nización f o l i c u l a r . Afecta a adolescentes y a adultos jóvenes.

Etiopatogenia

Su etiología es m u l t i f a c t o r i a l :
• Alteración en la queratinización del ¡nfundíbulo folicular: lo q u e genera u n tapón d e q u e r a t i n a (comedón)
q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e salida.
• Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea: este fenómeno es
andrógeno-dependiente.
• Alteraciones en la m i c r o f l o r a bacteriana: a u m e n t a la c a n t i d a d d e Propionibacterium acnés, capaz d e meta-
b o l i z a r lípidos, p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e la inflamación.
Factores agravantes: estrés, a n t i c o n c e p t i v o s orales androgénicos, e m p l e o d e cosméticos n o libres d e aceites.
N o se ha e s t a b l e c i d o u n a relación clara c o n la dieta.

Clínica

La lesión i n i c i a l es el comedón, q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o a b i e r t o (oscuro), y e v o l u c i o n a a lesiones

i n f l a m a t o r i a s : pápulas, pústulas, n o d u l o s y quistes, en o r d e n creciente d e g r a v e d a d . H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n
distintas lesiones d e f o r m a simultánea, c o n lo q u e la del acné es p o l i m o r f a . Se centra en áreas sebáceas: cara,

(JJ Preguntas espalda, h o m b r o s y región centrotorácica.

• MIR 08-09, 153 Existen dos f o r m a s clínicas graves d e acné:

• MIR 07-08, 146
•MIR 00-01 F, 147 • A c n é conglobata: n o d u l o s , quistes y abscesos c o m u n i c a d o s p o r fístulas q u e dejan intensas cicatrices h i p e r -
- MIR 99-00F, 1 tróficas (Figura 6 6 ) .

40
 Dermatología

- Peróxido d e b e n z o i l o : es queratolítico, comedolítico y bacte-

riostático. Puede p r o v o c a r irritación y desteñir la r o p a . Existe
sólo en formulación tópica, n o o r a l .
- Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 1 3-trans-retinoico), isotreti-
noína, a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o , e m p l e a d o s c o m o comedolíticos
y exfoliantes.
- Á c i d o a z e l a i c o a l 2 0 % : es comedolítico y reduce la población
bacteriana.

- Antibióticos: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 % .

Q RECUERDA
Los r e t i n o i d e s tópicos y sistémicos c o m o las t e t r a c i c l i n a s , p u e d e n p r o -
ducir fotosensibilidad.

• Moderados (acné papulopustuloso y noduloquístico): se e m p l e a

habitualmente tratamiento oral:
- Antibióticos: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a son los más u t i l i z a d o s .
Son bacteriostáticos frente a P. acnés y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n -
h i b i r la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos. Son f o t o s e n s i b i l i z a n t e s .
También se usan los macrólidos ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) ,
f u n d a m e n t a l m e n t e e n la acné i n f a n t i l , d o n d e las tetraciclinas es-
tarían c o n t r a i n d i c a d a s .
- Antiandrógenos: acetato de c i p r o t e r o n a , en combinación c o n
estrógenos.
Es útil para tratar formas moderadas-severas en mujeres, i n c l u s o
sin evidentes alteraciones h o r m o n a l e s .
- Isotretinoína (13-cis-retinoico): d e r i v a d o d e la v i t a m i n a A .
P r o d u c e a t r o f i a e n la glándula sebácea y r e g u l a la q u e r a t i n i -
z a c i ó n . El e f e c t o s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es la x e r o s i s c u t a -
n e o m u c o s a . Se d e b e n m o n i t o r i z a r los triglicéridos, e l c o l e s t e -
rol y las t r a n s a m i n a s a s , p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r sus n i v e l e s .
Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a hipertensión i n t r a c r a n e a l , s o b r e t o d o
si se c o a d m i n i s t r a c o n las t e t r a c i c l i n a s . O t r o s e f e c t o s s o n : a l o -
p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s d e la cicatrización y d i s m i n u -
c i ó n d e la visión n o c t u r n a . N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o
d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a la finalización
d e l m i s m o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 3 ; M I R 00-01 F, 1 4 7 ) . P r o d u c e f o t o -
s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o suele reservarse para e l o t o ñ o y
el i n v i e r n o .

Figura 66. Acné c o n g l o b a t a

Q RECUERDA
Después d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a , se evitará el e m b a r a z o d u -
• A c n é fulminans: c o m o el c o n g l o b a t a , pero c o n fiebre, malestar g e - r a n t e u n m e s . C o n el a c i t r e t i n o (véase psoriasis) este p e r i o d o d e b e ser
neral, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias. También d e d o s años.

se l o c a l i z a en el t r o n c o (MIR 99-OOF, 1 4 8 ) .

G r a v e s (acné conglobata y fulminans): se c o m b i n a n los c o r t i c o i d e s

Diagnóstico orales y la isotretinoína o r a l .

El diagnóstico se realiza p o r la clínica. D e b e diferenciarse d e la rosá- Erupciones acneiformes

cea, d e la f o l i c u l i t i s , d e las verrugas planas y d e las e r u p c i o n e s acnei-
formes.
• A c n é o c u p a c i o n a l : se p r o d u c e p o r oclusión del folículo pilosebáceo
por aceites m i n e r a l e s . C o m e d o n e s negros y pápulas eritematosas
Tratamiento en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores c o n h i d r o c a r b u r o s
clorados y alquitranes.
• A c n é por fármacos: tópicos ( c o r t i c o i d e s , alquitranes) o sistémicos
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la gravedad clínica: ( c o r t i c o i d e s , A C T H , b r o m u r o , y o d u r o , antiepilépticos, a n t i t u b e r c u -
• Leves (acné c o m e d o n i a n o y papuloso): suele ser s u f i c i e n t e c o n el losos e i n h i b i d o r e s d e l factor d e c r e c i m i e n t o epidérmico). Suele ser
t r a t a m i e n t o tópico, pero t i e n d e a recurrir. Los agentes más u t i l i z a - una erupción m o n o m o r f a , sin c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e pa-
dos s o n los siguientes: pulopústulas.

41
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

ACNÉ ROSÁCEA

Epidemiología Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres d e 30 a 50 años

• Alteración d e la queratizización del ¡nfundíbulo folicular

• Labilidad vasomotora
• Alteración cuantitativa y cualitativa d e la producción d e sebo
• Demodex folliculorum
Etiología • Propionibacterium acnés
• Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?)
• E m p e o r a c o n estrés, anticonceptivos orales m u y androgénicos, limpieza obsesiva
• Predisposición genética
d e cara y manipulación

• Polimorfismo: c o m e d o n e s (cerrados o abiertos), pápulas, pústulas, nodulos, quistes

en orden d e gravedad • Flushing facial (café, alcohol, picantes, sol, calor,...)
• Localización: cara, espalda, h o m b r o s y región centrotorácica • Eritema persistente (cuperosis)
• Formas clínicas graves d e acné: • Telangiectasias
Clínica - A c n é c o n g l o b a t a : g r a n d e s nodulos, quistes y a b c e s o s c o m u n i c a d o s por fístulas • Papulopústulas sin c o m e d o n e s
e n tronco f u n d a m e n t a l m e n t e y extremidades proximales q u e dejan intensas • Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica • Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima,
- A c n é fulminans: similar al acné conglobata, pero con clínica sistémica (fiebre, blefarofima), más típica en varones
malestar general, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e incluso artralgias)

Tabla 13. Acné y rosácea

11.2. Rosácea Tratamiento

La rosácea es u n a e n f e r m e d a d crónica, d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a , c a - Hay q u e e v i t a r estímulos v a s o d i l a t a d o r e s . En casos leves, se e m p l e a el

r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y lesiones a c n e i f o r m e s e n la cara. A f e c t a más a m e t r o n i d a z o l tópico o el á c i d o a z e l a i c o , p o s t e r i o r m e n t e doxiciclina

m u j e r e s e n t r e los 3 0 y los 5 0 años d e e d a d (Figura 6 7 ) . o m i n o c i c l i n a o r a l e s . En los severos, se u t i l i z a la isotretinoína o r a l e n

dosis bajas.

Etiopatogenia

D e s c o n o c i d a , a u n q u e se i m p l i c a n la l a b i l i d a d v a s o m o t o r a , la infección

p o r Demodex folliculorum, la fotoexposición, y la predisposición gené-

t i c a . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l patogénico d e l H. pylori.

Clínica

C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushing f a c i a l e s a n t e d i v e r s o s estímulos

(café, a l c o h o l , c o m i d a s p i c a n t e s , s o l , a m b i e n t e s c a l u r o s o s , etc.),

q u e v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i ó n d e e r i t e m a p e r s i s t e n t e ( c u p e r o s i s ) ,

t e l a n g i e c t a s i a s y pápulo-pústulas s i n c o m e d o n e s . C o n el tiempo

p u e d e n aparecer lesiones oftálmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)

e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima),

más t í p i c a e n los v a r o n e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) .
Figura 6 7 . Rosácea. Obsérvese la falta d e c o m e d o n e s

Casos clínicos representativos

La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea?
algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA?
1) Es una erupción que se presenta predominantemente en cuello y escote.
1) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. 2) Es más frecuente en la mujer que en el hombre.
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. 3) El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz.
3) Es teratógeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una 4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis.
anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento. 5) Generalmente empeora con la luz del sol.
4) Puede alterar el proceso de cicatrización de las heridas y facilitar la aparición de
queloides. RC: 1

5) Se han dado casos de hipertensión endocraneal asociados a esta medicación.

MIR 00-01F, 147; RC: 3

42
12.
ALOPECIAS
Orientación
MIR
Tema muy secundario. Lo más
importante es tener claro qué
patologías causan alopecia
cicatrizal y cuáles no (es
necesario aprender muy bien
la tabla).
Preguntas
-MIR 08-09, 155
- MIR 04-05, 143
- MIR 03-04, 108
- MIR 02-03, 247
Aspectos esenciales
pj~] Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (irreversibles) y n o c i c a t r i z a l e s (reversibles), según e l a s p e c t o d e la
p i e l d e la z o n a a l o p é c i c a .
pf] Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : la a l o p e c i a androgenética, q u e es la más f r e c u e n t e ; la a l o p e c i a areata, q u e
i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s ; el e f l u v i o telógeno, q u e a p a r e c e después d e
s i t u a c i o n e s estresantes, c o m o e l p a r t o , y e l e f l u v i o anágeno, r e l a c i o n a d o c o n quimioterápicos.
PTl Entre las a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s , se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t á n e o c r ó n i c o ( d i s c o i d e ) .
12.1. Definición y clasificación
Las alopecias son u n g r u p o d e enfermedades d e f i n i d a s por la disminución d e la d e n s i d a d del p e l o o ausencia del
m i s m o en c u a l q u i e r parte d e la superficie cutánea.
Para su estudio, es frecuente d i v i d i r l a s en los siguientes tipos:
• Alopecias cicatrizales: causadas p o r malformación, daño o destrucción del folículo, por l o q u e son d e f i n i t i v a s .
• Alopecias no cicatrizales: b i e n debidas a miniaturización del folículo o b i e n a síndromes hereditarios o aso-
ciadas a enfermedades sistémicas.
12.2. Alopecias
no cicatrizales
Alopecia androgénica
o calvicie común
Este t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al efecto
c o m b i n a d o d e la predisposición gené-
tica y d e los andrógenos sobre los folí-
culos pilosos.
Puede c o m e n z a r ya en la p u b e r t a d y la progresión es g r a d u a l , s i g u i e n d o unos patrones clínicos d e t e r m i n a d o s :
• Varones: receso d e la línea d e implantación f r o n t o p a r i e t a l , más tarde a l o p e c i a en el vértex, luego estas áreas
se v a n u n i e n d o p o r una pérdida difusa hasta q u e t e r m i n a en la " c a l v i c i e hipocrática", c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e
las regiones temporales y o c c i p i t a l . Se d i v i d e , según H a m i l t o n , en o c h o grados (Figura 68).
• Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex, sin retraso d e la línea d e implantación. H a y tres grados
de L u d w i g .
Para su t r a t a m i e n t o se u t i l i z a el m i n o x i d i l o tópico 2 - 5 % y el finasteride en dosis d e 1mg/d v . o . (antiandrógeno
i n h i b i d o r d e la 5a-reductasa f o l i c u l a r , q u e d i s m i n u y e los niveles periféricos d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a , u n o d e los
43
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

m e d i a d o r e s q u e f a v o r e c e n la progresión de este c u a d r o ) . En mujeres se

Efluvio anágeno
e m p l e a el acetato de c i p r o t e r o n a c o m o antiandrógeno.

Suele ser o c a s i o n a d o por tóxicos, q u e d e t i e n e n el c i c l o del p e l o en fase

Alopecia a reata
La a l o p e c i a areata es una e n f e r m e d a d caracterizada por placas alopé-
cicas b i e n definidas y asintomáticas, sin inflamación de la p i e l , en el
c u e r o c a b e l l u d o (Figura 69) o en otras zonas del c u e r p o (puede afectar
a t o d a la superficie c o r p o r a l ) . N o hay cicatrización ni atrofia. En o c a s i o -
nes, existen pelos cortos en f o r m a de p o r r a ("en signo d e exclamación"),
q u e son diagnósticos, l l a m a d o s pelos peládicos. Su presencia i n d i c a
q u e la e n f e r m e d a d está activa. Suele darse en adultos jóvenes y se cree
q u e se d e b e a una conjunción de factores hereditarios, a u t o i n m u n e s y
psíquicos. Puede asociarse a enfermedades a u t o i n m u n e s c o m o vitíligo,
A d d i s o n , t i r o i d i t i s de H a s h i m o t o y a n e m i a perniciosa.
de c r e c i m i e n t o o anagén, p r o d u c i e n d o una caída del p e l o brusca y d i -
fusa. Puede aparecer c o n el uso de citostáticos, i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u -
rio,...) o en el déficit grave de proteínas.
Otras causas de a l o p e c i a no c i c a t r i z a l s o n : la sífilis secundaria, la tina
del c u e r o c a b e l l u d o , la tricotilomanía, el h i p e r t i r o i d i s m o e hipotiroidis-
m o , el lupus eritematoso sistémico, la f e r r o p e n i a , . . .
12.3. Alopecias cicatrizales
Es necesario recordar: lupus e r i t e m a t o s o cutáneo crónico (discoide)
(MIR 02-03, 2 4 7 ) (Figura 70), l i q u e n p l a n o , a l o p e c i a m u c i n o s a , tinas
inflamatorias y p s e u d o p e l a d a de Brocq (proceso de etiología d e s c o n o -
c i d a , c o n s i d e r a d a por algunos autores c o m o el estadio final de procesos
c o m o el lupus o el l i q u e n p l a n o ) (MIR 08-09,1 5 5 ; M I R 03-04, 108).

Figura 6 9 . A l o p e c i a areata

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de la extensión, empleándose c o r t i c o i d e s tópi-

cos o intralesionales en placas pequeñas, y orales en caso de extensiones
mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tópicos ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o
o d i f e n c i p r o n a ) , o P U V A para casos más extensos. Ningún t r a t a m i e n t o
es p l e n a m e n t e eficaz en todos los casos. Es p o s i b l e la repoblación es-
pontánea de las placas (MIR 04-05, 143).

A L O P E C I A S NO CICATRIZALES
Efluvio telógeno
ALOPECIAS CICATRIZALES

- Liquen plano
• Lupus cutáneo crónico • Alopecia areata
Es la segunda causa más f r e c u e n t e de a l o p e c i a , después de la androgé- • Esclerodermia • Psoriasis
• Dermatomiosltis • Dermatitis seborreica
nica. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, estrés, f i e -
• Tinas inflamatorias • Sífilis secundaria
bre alta, e m b a r a z o , fármacos), se p r o d u c e el paso de m u c h o s folículos • Pseudopelada de Brocq • Tinas no inflamatorias
de m a n e r a brusca a la fase de telógeno, por lo q u e , tres meses después, • Mucinosis folicular
c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . La recuperación es es-
Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
pontánea entre seis y d o c e meses después, si se suspende la causa.

Casos clínicos representativos

¿Cuál de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva? 4) Pseudotiña amiantácea.
5) Eccema seborreico de cuero cabelludo.
1) Psoriasis.
2) Liquen. MIR 03-04, 108; RC: 2
3) Eritema exudativo multiforme minor.

44

13.
ALTERACIONES
DE LA PIGMENTACIÓN
Orientación
MIR
Este tema apenas se ha
preguntado. El melasma
y el vitíligo son trastornos
frecuentes y fáciles
de recordar. Lo más
importante es saber
qué lesiones pueden favorecer
el desarrollo de melanoma.
No hay preguntas MIR
representativas.
Dermatología
Aspectos esenciales
p¡~] Los c a m b i o s e n la pigmentación cutánea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e la m e l a n i n a o
d e ! n ú m e r o d e m e l a n o c i t o s . T a m b i é n la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o s t r a r c o l o r e s d i s t i n t o s , s i e n d o
más a z u l c u a n t o más p r o f u n d a esté la m e l a n i n a .
[Y] El vitíligo afecta a más d e l 1 % d e la p o b l a c i ó n . Se m a n i f i e s t a c o m o máculas a c r ó m i c a s , r e s u l t a d o d e la d e s -
trucción l o c a l d e los m e l a n o c i t o s .
13.1. Discromías con hipopigmentación o acromía
Las discromías c o n hipopigmentación se d e b e n a la disminución o a la ausencia total de m e l a n i n a o d e m e l a n o -
citos e n la e p i d e r m i s . En este a p a r t a d o se remarcará sólo el vitíligo.
Vitíligo
El vitíligo se caracteriza p o r máculas acrómicas p o r destrucción d e los m e l a n o c i t o s . A f e c t a al 1 % d e la p o -
blación, suele c o m e n z a r e n la i n f a n c i a o e n la j u v e n t u d y t i e n e carácter f a m i l i a r , suponiéndose u n a h e r e n c i a
multifactorial.
Etiopatogenia
Existen tres teorías acerca d e su e t i o p a t o g e n i a :
• A u t o i n m u n e : d e b i d o a su asociación c o n otras enfermedades a u t o i n m u n e s (anemia p e r n i c i o s a , e n f e r m e d a d
de Graves, e n f e r m e d a d d e A d d i s o n , etc.). Se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o cuyos niveles se
c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
• Autocitotóxica: autodestrucción d e los m e l a n o c i t o s p o r exceso d e función y formación d e radicales libres.
• N e u r a l : basada e n la e v i d e n c i a d e vitíligos segmentarios, presencia d e vitíligo e n áreas denervadas y e n m o -
delos animales.
Clínica
M a n c h a s acrómicas d e curso crónico y progresión v a r i a b l e . T i e n e n fenómeno d e Kóebner. Puede estar a s o c i a d o
a a l o p e c i a areata y a diabetes m e l l i t u s .
Existen diversos tipos, según la distribución de las lesiones:
G e n e r a l i z a d o : el más h a b i t u a l , c o n placas simétricas e n superficies extensoras d e c u e l l o , e x t r e m i d a d e s , a x i -
las y cara ( p e r i o r i f i c i a l , sobre t o d o ) .
• Focal: placas únicas sin distribución e n d e r m a t o m a s .
• Segmentario: afecta a u n d e r m a t o m a , d e f o r m a asimétrica.
• Universal: pérdida c o m p l e t a d e p i g m e n t o .
45
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

EPIDERMIS DERMIS

• Efélides
Aumenta
• M a n c h a s d e café con leche Melasma-cloasma
melanina
• Nevus de Becker

• M a n c h a mongólica
Aumentan • Nevus de O t a (cabez"Ota")
Lentigos
melanocitos • Nevus d e Ito ( h o m b r l t o " )
• Nevus azul

Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz)

Tabla 15. Tumores melánicos benignos

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o se hará en función del t i p o d e lesión:

• Lesiones localizadas: c o r t i c o i d e s tópicos.
• Lesiones extensas o generalizadas: U V B o P U V A . Puede e m p l e a r s e
el k h e l l i n (fotosensibilizante tópico) c o n f o t o t e r a p i a . O t r a a l t e r n a t i -
va es la despigmentación d e la piel sana c o n h i d r o q u i n o n a .

46
FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS
INDUCIDOS POR LA LUZ

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema complejo y no muy
[~¡~] Las sustancias f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o fototóxico ( q u e s o n las más f r e c u e n t e s y
preguntado. Hay que centrarse
en los Aspectos esenciales a p a r e c e n tras la p r i m e r a exposición) o d e t i p o fotoalérgico ( q u e r e q u i e r e n sensibilización p r e v i a ) . Las p r i -
y en la selección de preguntas. m e r a s d a n u n a c l í n i c a d e q u e m a d u r a solar, m i e n t r a s q u e las fotoalérgicas d a n u n a s p e c t o más p a r e c i d o al
Lo más importante es que e c c e m a a g u d o , c o n extensión d e las lesiones a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s .
conozcas bien la porfiria
cutánea tarda, y que aprendas [2] Diuréticos y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d .
a distinguirla de la aguda
intermitente. [~3~| Entre las d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s , h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o , la e n f e r m e d a d d e D a r i e r , la r o -
sácea y la p e l a g r a .

["4"] La e r u p c i ó n p o l i m o r f a lumínica es la f o t o d e r m a t o s i s idiopática más f r e c u e n t e .

["5") La m a y o r í a d e las p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e , e x c e p t o la p o r f i r i a eritropoyética congé-

n i t a (recesiva) y la p o r f i r i a cutánea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e los casos).

[~6~] La PEC o C ü n t h e r es la f o r m a más g r a v e . N i ñ o s p e l u d o s c o n o r i n a s rojas y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n

c i c a t r i c e s , m u t i l a c i o n e s y a n e m i a hemolítica.

("7"] La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 - 5 0 años c o n hepatopatía ( e n o l i s m o , V H C + , h e m o c r o m a t o s i s ) . D a

h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n las m a n o s . Se trata c o n flebotomías y antipalúdicos.

[¡T/j La PAI n u n c a a f e c t a a la p i e l . Presenta c l í n i c a sistémica a brotes ( d o l o r a b d o m i n a l , psicosis, parestesias y

paresias).

14.1. Fotosensibilidad inducida

por sustancias químicas

La f o t o s e n s i b i l i d a d inducida p o r sustancias químicas p u e d e ser fototóxica (parece u n a q u e m a d u r a solar y es

p o s i b l e q u e o c u r r a tras la p r i m e r a exposición al m e d i c a m e n t o ) o fotoalérgica (la l u z c a m b i a la configuración del

m e d i c a m e n t o y la c o n v i e r t e en u n antígeno; h a c e falta u n a p r i m e r a exposición p r e v i a ) .

A m b o s tipos de fotosensibilidad son f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m , las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s . Es m u y típica d e

estas últimas la fotoonicólisis.

Un t i p o e s p e c i a l d e f o t o t o x i c i d a d es la f i t o f o t o d e r m a t i t i s , q u e está c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s )

f o t o a c t i v a s presentes en las p l a n t a s . T í p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al sol en t e r r a z a s .

La d e r m a t i t i s d e B e r l o q u e está c a u s a d a p o r u n a interacción e n t r e la l u z solar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a , presente

en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s .

Preguntas Es típica la hiperpigmentación p o s t i n f l a m a t o r i a del cuello, que d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e después d e varios

meses.
- MIR 06-07, 71
- MIR 05-06, 144 ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
- MIR 04-05, 141,142
Q RECUERDA
-MIR 03-04, 37
N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n isotretinoína p a r a t r a t a r e l a c n é . El a d e l g a z a m i e n t o c u t á n e o p r o d u c i d o p o r
-MIR 01-02, 138
-MIR 98-99, 143 los r e t i n o i d e s f a c i l i t a la f o t o t o x i c i d a d d e las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e
-M1R98-99F, 151 hipertensión i n t r a c r a n e a l .

47
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n t e r m e d i o s (porfirinas) q u e absorben energía lumínica y p r o v o c a n fo-

14.2. Dermatosis exacerbadas tosensibilización.

por la luz
Clasificación
Son aquellas dermatosis q u e se agravan o p r e c i p i t a n c o n el s o l . Este
dato a p a r e n t e m e n t e banal p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el diagnóstico d e c u a -
dros c o m o el l u p u s e r i t e m a t o s o (MIR 04-05, 142), la p o r f i r i a o la enfer- Su clasificación se basa en el órgano en el q u e el déficit enzimático es
m e d a d d e D a r i e r (Tabla 1 6). más m a n i f i e s t o (Tabla 18):
• Eritropoyéticas:
• A l b i n i s m o oculocutáneo Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): h e r e n c i a AR.
• LES • Precancerosis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o ) P r o t o p o r f i r i a eritropoyética: h e r e n c i a A D .
• Porfirias • Fotoalerglasyfototoxias
• Darier • Pelagra
• Hepáticas:
• Rosácea • Dermatomiositis
Porfiria cutánea tarda: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a .
• Síndrome c a r c i n o i d e
Porfiria a g u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D .
Tabla 16. Dermatosis agravadas p o r el sol Porfiria variegata: h e r e n c i a A D .
C o p r o p o r f i r i a h e r e d i t a r i a : herencia A D .

FOTOALERGIA FOTOTOXICIDAD
Déficit d e A L A deshidratasa: h e r e n c i a AR.

• No inmune Hepatoeritropoyéticas:
Mecanismo HS-IV
• Más f r e c u e n t e
Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR.
• En s e g u n d a exposición • En p r i m e r a exposición
Brote
• Tardía (48 horas después) • En c u a l q u i e r p e r s o n a

Erupción p o l i m o r f a ,
Clínica
M o n o m o r f a , c o m o cualquier
Clínica e c c e m a t o s a , i n c l u s o e n áreas
q u e m a d u r a , e n áreas e x p u e s t a s
cubiertas

H a y manifestaciones cutáneas y/o extracutáneas. En general, las p o r f i -

Sulfamidas, PABA, Tetraciclinas (fotoonicólisis),
Causas
fenotiacinas (prometazina) alquitrán, p s o r a l e n o s , r e t i n o i d e s rias típicamente cutáneas son aquellas q u e l l e v a n en su n o m b r e la p a -
labra "eritropoyética" o "cutánea". Las demás son agudas y sistémicas.
Tabla 17. Erupción fotoalérglca vsfototóxica La p o r f i r i a variegata y la c o p r o p o r f i r i a hereditaria muestran u n a clínica
m i x t a , sistémica y cutánea, mientras q u e la p o r f i r i a aguda i n t e r m i t e n t e
y el déficit d e ALA-deshidratasa sólo presentan síntomas sistémicos.

14.3. Porfirias
Manifestaciones cutáneas

Es u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s metabólicas caracterizadas p o r defectos

enzimáticos hereditarios o a d q u i r i d o s d e la vía metabólica del g r u p o Las manifestaciones cutáneas son las siguientes:
h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Su síntesis se p r o d u c e en el hígado y en • Fotosensibilidad aguda: p r u r i t o , d o l o r y escozor m i n u t o s después
la médula ósea. El d e f e c t o da lugar a la acumulación de m e t a b o l i t o s de la exposición solar, s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . A p a r e c e n en

PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

ORO III descarboxilasa ( u r o p o r f i r i n a

Déficit enzimático y c o p r o p o r f i r i n a e n sangre, o r i n a y heces URO III PGB d e a m i n a s a
c o n f i r m a n el diagnóstico) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 )

Edad 3. -4. década (varones > m u j e r e s )

a a
Infancia 15-40 años

Frecuencia Más f r e c u e n t e M u y rara Más f r e c u e n t e e n nórdicos

Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO

Clínica cutánea Si Sí ( c o n graves m u t i l a c i o n e s ) NO

• A n e m i a hemolítica (tiñe pañales d e r o j o )

• Diabetes m e l l i t u s ( 2 5 % )
Clínica sistémica • Eritrodoncia Crisis porfírica
• Siderosis hepática (asintomático)
• Esplenomegalia

• Evitar d e s e n c a d e n a n t e s d e crisis
• Flebotomías • Esplenectomía
• C l o r p r o m a c i n a y analgésicos
Tratamiento • Eliminar a l c o h o l • Fotoprotección
• D i e t a rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o
• Cloroquina • T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n e s cutáneas
• Hematina

Tabla 18. Porfirias

48
 Dermatología

zonas expuestas y d u r a n 12-24 horas. Frecuente en la p r o t o p o r f i r l a Clínicamente, las m a n i f e s t a c i o n e s c o m i e n z a n en la a d o l e s c e n c i a (en

eritropoyética.
Hiperfragilidad cutánea: c o n curso subagudo-crónico: ampollas
subepidérmicas tras mínimos t r a u m a t i s m o s , sobre t o d o en el dorso
de las m a n o s , q u e se siguen d e erosiones y cicatrices c o n formación
de quistes d e m i l i u m . C o n el t i e m p o p u e d e n existir c a m b i o s es-
c l e r o d e r m i f o r m e s , e s p e c i a l m e n t e en aquellas porfirias q u e o r i g i n a n
a c u m u l o de u r o p o r f i r i n a I (activadora d e fibroblastos), q u e son la
cutánea tarda y la d e Günther.
las formas f a m i l i a r e s hereditarias) o en la tercera o cuarta década en
formas a d q u i r i d a s ; afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a varones. Se i n i c i a
c o n h i p e r f r a g i l i d a d cutánea en el d o r s o d e las m a n o s ( a m p o l l a s , e r o -
siones, quistes d e m i l i u m ) más hiperpigmentación facial e h i p e r t r i c o s i s
malar relacionadas c o n una m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . La afectación
hepática suele ser asintomática y se d e b e al depósito de p o r f i r i n a s y de
hierro (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 3 ; M I R 98-99F, 151). Es carac-
terística la presencia d e f l u o r e s c e n c i a rosa-rojiza en la o r i n a c u a n d o se
e x a m i n a c o n la l u z d e W o o d .

Manifestaciones extracutáneas El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la presencia d e u r o p o r f i r i n a I y III

en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en heces en c a n t i d a d e s elevadas. Histoló-
g i c a m e n t e , las a m p o l l a s son subepidérmicas, sin reacción i n f l a m a t o r i a
Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria: es u n c u a d r o a g u d o , acompañante.
típico d e las porfirias n o cutáneas (la p o r f i r i a a g u d a i n t e r m i t e n t e es
el p r o t o t i p o ) , q u e cursa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e - El t r a t a m i e n t o consiste en e l i m i n a r los desencadenantes ( a l c o h o l , estró-
vulínico y porfobilinógeno (ayudan al diagnóstico) y q u e se m a n i - genos), flebotomías periódicas para r e d u c i r h i e r r o y dejar h e m o g l o b i n a
fiesta clínicamente c o n crisis d e síntomas digestivos, neurológicos en 10-11 g/dl o dar c l o r o q u i n a oral en dosis bajas para a u m e n t a r la
y psiquiátricos, en relación casi s i e m p r e c o n u n desencadenante eliminación u r i n a r i a d e p o r f i r i n a s (en caso d e contraindicación d e f l e -
( 7 5 % d e los casos). Los desencadenantes más frecuentes son los botomías) (MIR 0 6 - 0 7 , 71).
fármacos, p r i n c i p a l m e n t e los barbitúricos y otros hipnóticos ( u t i l i -
zados en anestesias), las s u l f a m i d a s , los antiepilépticos, los ergota-
| RECUERDA
mínicos, el a l c o h o l , los a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . M e n o s
La U R O - d e s c a r b o x i l a s a es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT ¡y el ú n i c o
frecuentes son las alteraciones h o r m o n a l e s , las i n f e c c i o n e s , el estrés q u e debes saber e n el día d e l M I R !
o el a y u n o . Los síntomas d e las crisis son los siguientes:
- Digestivos (sistema n e r v i o s o autónomo): d o l o r a b d o m i n a l c ó l i -
c o , estreñimiento, náuseas y vómitos. También t a q u i c a r d i a , h i -
Fotosensibilidad
pertensión,...
- Neurológicos (sistema n e r v i o s o periférico): polineuropatía p e -
riférica, mialgias, paresias y parestesias, d e f o r m a simétrica en
e x t r e m i d a d e s (MIR 0 3 - 0 4 , 3 7 ) . Suele c o n f u n d i r s e c o n cuadros
neurológicos c o m o el Cuillain-Barré.
- Psiquiátricos (sistema n e r v i o s o c e n t r a l ) : confusión, a l u c i n a c i o -
nes o auténticos cuadros psicóticos.

U n dato característico d e las crisis porfíricas es el hallazgo de una Lesiones cutáneas:

• Ampollas
h i p o n a t r e m i a franca y la necesidad d e c o m e r dulces. El m e j o r trata- • Quistes de milium
m i e n t o para las crisis es la prevención, e v i t a n d o los desencadenantes. • Cambios esclerodermiformes

En caso d e brote grave p u e d e ser m u y útil el t r a t a m i e n t o c o n hemati- Hiperpigmentación

cutánea
na endovenosa, q u e revierte el c u a d r o rápidamente. H a n d e a d m i n i s -
trarse carbohidratos (a dosis altas i n h i b e n la síntesis del g r u p o hemo).
Anemia hemolítica: es debida al a c u m u l o de porfirinas en los hepato-
citos y p r o d u c e esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas.
Afectación hepática: daño p o r depósito d e p o r f i r i n a s y h i e r r o . Figura 72. Porfiria cutánea tarda

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza p o r detección d e los p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en

el plasma, la o r i n a , las heces, los e r i t r o c i t o s o la médula ósea.

Porfiria cutánea tarda

Se hereda d e m a n e r a autosómica d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la

mayoría d e los casos) en relación c o n factores hepatolesivos c o m o el
a l c o h o l , los estrógenos, la infección p o r V H C , la h e m o c r o m a t o s i s o la
exposición a tóxicos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a
de uroporfirinógeno descarboxilasa a n i v e l hepático, q u e p r o v o c a u n
a c u m u l o d e uroporfirinógeno III.

49
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Protoporfiria eritropoyética fotoexpuestas q u e v a n d e j a n d o múltiples cicatrices y m u t i l a c i o n e s . Su

t r a t a m i e n t o se basa en la esplenectomía y en la fotoprotección. El tras-
p l a n t e d e médula ósea ha sido c u r a t i v o en casos graves.
Es la segunda más f r e c u e n t e y la q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en niños.
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . La clínica es d e e r i -
t e m a solar a g u d o q u e aparece a las pocas horas d e la exposición. N o
existe excreción d e p o r f i r i n a s en la o r i n a , lo q u e p u e d e d i f i c u l t a r el
diagnóstico (se d e b e n m e d i r p o r f i r i n a s en heces). A s o c i a colelitiasis. Es
de u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B-caroteno para a u m e n t a r el t i e m p o d e
exposición solar.

Porfiria eritropoyética congénita

de Günther

Es e x c e p c i o n a l y m u y grave. Existe déficit d e la e n z i m a cosintetasa.

El recién n a c i d o tiñe los pañales d e r o j o y presenta p r o g r e s i v a m e n t e
e r i t r o d o n c i a (Figura 74), e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a hemolítica. Cursa
Figura 74. Eritrodoncia
c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a , p o r l o q u e a p a r e c e n a m p o l l a s en z o n a s

Casos clínicos representativos

Adulto de 47 años, bebedor abundante, acude a la consulta por aparición de pe- ¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropatía
queñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. En simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi-
la exploración se observa también una hiperpigmentación difusa y una hipertricosis ciales y un cuadro psicótico?
facial. El diagnóstico más probable es:
1) Síndrome de Guillain-Barré.
1) Pénfigo vulgar. 2) Porfiria aguda intermitente.
2) Dermatitis herpetiforme. 3) Neuropatía diabética.
3) Porfiria cutánea tarda. 4) Amiloidosis.
4) Epidermólisis ampollosa simple. 5) Sarcoidosis.
51 Amiloidosis.
RC: 2
MIR 01-02, 138; RC: 3

50
 Dermatología

15.
ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Aspectos esenciales
MIR
Para el diagnóstico d e estas e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t a b l e c e r u n a correlación d e la clínica c o n los h a -
Es un tema muy importante
llazgos histológicos y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (IFD).
que es preciso dominar. Es
altamente susceptible [~2~| L o c a l i z a c i ó n d e la a m p o l l a : intraepidérmica e n el pénfigo y subepidérmica e n e l resto. El pénfigo v u l g a r
de ser preguntado, aunque la afecta a a d u l t o s d e 4 0 - 5 0 años c o n lesiones m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l .
dificultad de la pregunta no
suele ser alta. Hay que tener [~3~| En el pénfigo hay acantólisis p o r la acción d e las IgG d i r i g i d a s c o n t r a antígenos d e la superficie d e l q u e r a t i n o c i t o .
un esquema mental
de las características de cada
[~4~] El pénfigo vulgar es la f o r m a más grave y f r e c u e n t e d e pénfigo. La mayoría t i e n e n afectación m u c o s a i m p o r t a n t e .
patología, tal y como se
expone en los puntos clave.
El pénfigo foliáceo n o afecta m u c o s a s . S o n f r e c u e n t e s las e r o s i o n e s cutáneas, p e r o n o las a m p o l l a s .
Es necesario fijarse en el
dibujo con las claves para
rp~] El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele a p a r e c e r e n la tercera e d a d . Las a m p o l l a s s o n tensas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s
el diagnóstico histológico.
u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . La afectación m u c o s a es i n f r e c u e n t e . T i e n e n m e j o r pronóstico q u e e l pénfigo.
La tabla que aparece al final
del tema es un excelente [~7~| La histología d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s subepidérmicas c o n a b u n d a n t e s eosinófilos.
resumen, por lo que
ahorrará mucho esfuerzo.
[~3"j La I F D d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a depósitos d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n la m e m b r a n a basal d e r m o e -
pidérmica.

["9"] La c l í n i c a , histología e I F D d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es la m i s m a q u e la d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , c o n s i d e -
rándose u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e presentación e n e m b a r a z a d a s .

[Yo] La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . H . ) se m a n i f i e s t a c o n vesículas m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s , r o d i l l a s y glúteos

— q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d celíaca h a b i t u a l m e n t e asintomática.

pjYj La histología d e la D . H . muestra u n a a m p o l l a subepidérmica c o n neutrófilos e n el vértice d e las p a p i l a s dérmicas.

f¡"Jj La I F D d e la D . H . d e m u e s t r a depósitos g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s dérmicas.

ffjl La D . H . presenta los m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e la e n f e r m e d a d celíaca y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o

— (dieta sin g l u t e n ) . La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m é d i c o d e e l e c c i ó n .
[T4] La epidermólisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . El c o l á g e n o V I I ( f o r m a las
— f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a basal) es e l antígeno c o n t r a e l q u e se d i r i g e n las I g G .

|l5J La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es la más f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .

15.1. Grupo de los pénfigos

Los pénfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clínicamente p o r a m p o l l a s
flaccidas; histológicamente lo están p o r d e s p e g a m i e n t o intraepidérmico d e b i d o a acantólisis; e inmunopatológica-
m e n t e p o r anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos
(desmosomas). Su pronóstico d e p e n d e d e la f o r m a clínica. El pénfigo vulgar es la f o r m a más grave, c o n una m o r t a -
lidad del 1 0 % c o n los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 2 4 4 ) . A n t i g u a m e n t e , sin tratamiento, era d e hasta el 6 0 % .
Preguntas

- M I R 05-06, 142
- M I R 03-04, 1 0 7 Clasificación
• M I R 02-03, 2 4 8
•MIR 01-02, 2 6 0
-MIR 00-01, 134, 2 5 8
- M I R 00-01F, 1 4 6 . Pénfigo vulgar:
-MIR 99-00, 1 2 8
F o r m a l o c a l i z a d a : pénfigo v e g e t a n t e (pliegues; c u e r o c a b e l l u d o ) .
- M I R 99-00F, 2 4 4
M I R 98-99F, 150 - Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

51
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

• Pénfigo foliáceo:
- F o r m a l o c a l i z a d a : pénfigo e r i t e m a t o s o (áreas seborreicas).
- F o r m a endémica: fogo selvagem.
- Inducido por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

• Pénfigo paraneoplásico: l i n f o m a s y t i m o m a s .

Etiopatogenia

La alteración f u n d a m e n t a l en el pénfigo es la acantólisis, p r o v o c a d a

por la unión de la IgG a antígenos d e los d e s m o s o m a s . Se d e s c o n o c e n
los m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n la formación d e los a n t i c u e r p o s . Se han
i d e n t i f i c a d o las proteínas q u e actúan c o m o antígeno, q u e son p r i n c i -
p a l m e n t e la desmogleína 3 para el pénfigo v u l g a r y la desmogleína 1
para el pénfigo foliáceo (estas proteínas se expresan en c o n c e n t r a c i o - Ac. anticolágeno VII

nes distintas en piel y mucosas, lo q u e e x p l i c a la afectación o no d e

mucosas q u e muestran las diferentes variantes d e pénfigo).
•Pénfigo • Penfigoide ampolloso • Epidermólisis -Dermatitis
• Herpes gestationis ampollosa adquirida herpetiforme

Clínica Figura 75. Enfermedades ampollosas a u t o i n m u n e s .

Claves para el diagnóstico histológico

En función del t i p o d e pénfigo, la clínica será la siguiente:

• Pénfigo vulgar: es la f o r m a más f r e c u e n t e y la más grave de los
pénfigos. La lesión i n i c i a l es una a m p o l l a f l a c c i d a (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 )
o erosión sobre piel a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (MIR 00-01 F, 146) en
c u a l q u i e r localización, más h a b i t u a l m e n t e en flexuras y en zonas
de presión. E v o l u c i o n a n a erosiones dolorosas y costras. Las e r o -
siones en la m u c o s a oral son la f o r m a i n i c i a l d e presentación en la
m a y o r parte d e los pacientes. H a y signo d e N i k o l s k y .
• Pénfigo foliáceo: rara vez a p a r e c e n a m p o l l a s . C o m i e n z a en áreas
seborreicas c o m o erosiones y costras sobre u n a base eritematosa
y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . La afectación
m u c o s a es e x c e p c i o n a l .

Diagnóstico
Figura 76. Pénfigo vulgar

• Histología:
- Pénfigo vulgar: a m p o l l a intraepidérmica suprabasal p o r acantó-
lisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 2 6 0 ) .
- Pénfigo foliáceo: a m p o l l a intraepidérmica a n i v e l d e la g r a n u l o -
sa y subcórnea.

• I F D : IgG depositada en los espacios intercelulares d e los q u e r a t i n o -

citos. N o p u e d e n diferenciarse los distintos t i p o s d e pénfigo p o r el
patrón d e IF (MIR 02-03, 2 4 8 ) .
• IFI: IgG antisustancia i n t e r c e l u l a r d e la e p i d e r m i s (ASIC) positivos
en más del 7 5 % d e pacientes (MIR 98-99F, 150). T i e n e n u n a c o r r e -
lación positiva, p e r o inexacta c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

Tratamiento

Corticoides sistémicos de elección. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/día

para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i -
liza dosis de m a n t e n i m i e n t o durante años. También se usan inmunosu-
presores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales d e o r o ,
ciclosporina. Figura 77. Pénfigo vulgar c o n afectación d e la m u c o s a oral con erosiones

52
 Dermatología

RECUERDA
Tratamiento
El pénfigo v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e
a m p o l l o s o , el h e r p e s gestationis y la d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e .
En el tratamiento se usan corticoides sistémicos: prednisona 1 mg/kg/día.
Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupre-
sores.

15.2. Penfigoide ampolloso

Penfigoide cicatrizal

El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es la enfermedad ampollosa a u t o i n m u n e más

frecuente. Cursa c o n ampollas subepidérmicas n o r m a l m e n t e en pacientes El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidérmica,
de edad avanzadas (mayores d e 6 0 años), caracterizada histopatológi- c o n características histológicas e inmunopatológicas similares al p e n f i -
c a m e n t e por el depósito de IgG y C3 en la m e m b r a n a basal (Figura 78). g o i d e a m p o l l o s o , a u n q u e d e f i n i d a p o r lesiones mucosas c o n i m p o r t a n -
te t e n d e n c i a a la cicatrización.

Clínica

Afecta c o n mayor frecuencia a mujeres d e edad avanzada. Se presenta

f u n d a m e n t a l m e n t e e n mucosas, q u e por o r d e n decreciente d e frecuencia
son las siguientes: b o c a , c o n j u n t i v a , laringe, genitales y esófago. Se p r o -
d u c e n ampollas c o n t e n d e n c i a a la cicatrización y a la formación de sin-
equias. Existen lesiones cutáneas q u e aparecen en u n 3 0 % d e los casos.

Diagnóstico

• Histología e I F D : s i m i l a r a las del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o .

La IFI es h a b i t u a l m e n t e negativa.

Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas.

Signo d e Nlkolsky negativo Tratamiento

El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n p r e d n i s o n a , f r e c u e n t e m e n t e a c o m -
Etiopatogenia pañada d e i n m u n o s u p r e s o r e s ( a z a t i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) según la
g r a v e d a d y las mucosas afectadas.

El depósito d e IgG d i r i g i d o c o n t r a antígenos d e la lámina lúcida (hemi-

d e s m o s o m a ) activa el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a reacción i n f l a m a t o -
ria q u e desencadena la separación dermoepidérmica. 15.3. Herpes gestationis o
penfigoide gestacional
Clínica

La clínica se basa e n la aparición en gente m a y o r d e a m p o l l a s tensas El herpes gestationis es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidérmica a u -

sobre p i e l sana o sobre lesiones habonosas. P r e d o m i n a n e n el a b d o - t o i n m u n e d e aparición en el e m b a r a z o y e n el p o s t p a r t o , q u e cursa
m e n y e n las áreas flexoras d e las e x t r e m i d a d e s . H a y p r u r i t o intenso. c o m o u n a erupción d e vesículas pruriginosas, p r o d u c i d a s p o r la p r e -
N o deja cicatrices. Existe afectación de la m u c o s a oral hasta e n u n 3 5 % sencia d e IgG d i r i g i d a s c o n t r a la m e m b r a n a basal.
de los casos. N o hay signo d e N i k o l s k y (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ) .

Clínica
Diagnóstico
Entre el s e g u n d o y el tercer t r i m e s t r e d e la gestación aparecen pápulas,
• Histología: a m p o l l a subepidérmica c o n i n f i l t r a d o dérmico c o n eosi- habones, vesículas y a m p o l l a s pruriginosas q u e e m p i e z a n e n el área
nófilos. p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al resto d e la p i e l (Figura 79). Las mucosas
I F D : IgG +/- C3 e n depósito lineal en la m e m b r a n a basal d e la unión n o suelen afectarse. El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e , pero son c o m u n e s
dermoepidérmica. nuevos e p i s o d i o s e n el postparto, c o n la t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s y c o n
• IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 2 ) nuevos e m b a r a z o s . U n 5 - 1 0 % d e niños nace c o n lesiones parecidas,
en u n 7 0 - 8 0 % d e los casos, sin correlación c o n la a c t i v i d a d d e la q u e se a u t o l i m i t a e n unas semanas, d e b i d o al paso d e a n t i c u e r p o s m a -
enfermedad. ternos a través d e la p l a c e n t a .

53
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Q RECUERDA
El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el pénfigo y n o e n e l resto d e e n f e r m e -
dades ampollosas autoinmunes.
Diagnóstico
• Histología: a m p o l l a subepidérmica c o n eosinófilos.
• I F D : C3 en depósito lineal en la m e m b r a n a basal y en el 3 0 - 4 0 % d e
casos, también IgG.
• IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos en casi t o d o s los
casos ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Factor H G (que se
c o r r e s p o n d e c o n una IgG c a p a z d e fijar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en
bajas c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e .
Tratamiento
Se realiza c o n p r e d n i s o n a oral en dosis d e 0,5 mg/kg/día. P u e d e n e m -
plearse los antihistamínicos orales.
Figura 79. Herpes gestationis. Vesículas incipientes
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y crónica c a r a c -
terizada p o r pápulas y vesículas simétricas m u y pruriginosas en áreas
extensoras, en pacientes c o n u n a enteropatía sensible al g l u t e n en el
9 0 % d e los casos, h a b i t u a l m e n t e asintomática (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 8 ) .
Etiopatogenia
Su etiología es d e s c o n o c i d a . Alta i n c i d e n c i a de HLA-B8 y D R 3 . N o se
ha d e m o s t r a d o relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos
cutáneos d e IgA, pero se piensa q u e el gluten juega u n papel i m p o r t a n t e .
54
Clínica
Suele c o m e n z a r e n t r e la s e g u n d a y la c u a r t a décadas d e la v i d a . Las
lesiones son p o l i m o r f a s , c o n pápulas, p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s í c u -
las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s - d e ahí el término " h e r p e t i f o r m e " - c o n d i s -
tribución simétrica e n áreas d e extensión ( c o d o s , r o d i l l a s , escápulas,
glúteos, c u e r o c a b e l l u d o ) sin afectación m u c o s a . El síntoma f u n d a -
m e n t a l es el p r u r i t o . Sólo u n 3 0 % manifestarán a l t e r a c i o n e s clínicas
intestinales (diarrea, esteatorrea, d o l o r a b d o m i n a l ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ) .
Histología
• A m p o l l a subepidérmica c o n microabscesos d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s
en las papilas dérmicas. I n f i l t r a d o neutrofílico en d e r m i s .
• I F D : depósito g r a n u l a r d e IgA en el vértice d e las papilas dérmicas
(MIR 03-04, 107). Puede asociar C 3 .
IFI: n o se d e t e c t a n a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal. Son positivos
los a n t i r r e t i c u l i n a , a n t i e n d o m i s i o y a n t i m i c r o s o m a l e s .
Tratamiento
• D i e t a sin gluten: es el t r a t a m i e n t o d e elección. N o r m a l i z a la e n t e r o -
patía y m e j o r a las lesiones cutáneas a largo p l a z o .
• Sulfona: es el t r a t a m i e n t o farmacológico de elección. Los pacientes
d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la dosis mínima q u e los m a n t e n g a libres d e
lesiones.
Figura 80. Dermatitis herpetiforme
15.5. Epidermólisis
ampollosa adquirida
Es u n a dermatosis a m p o l l o s a crónica rara, q u e afecta a adultos en
f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cutánea en zonas d e roce, c o n formación d e
a m p o l l a s ante pequeños t r a u m a t i s m o s . A p a r e c e n a m p o l l a s subepidér-
micas c o n s e c u e n c i a d e la destrucción d e l colágeno V I I d e las f i b r i l l a s
 Dermatología

de a n c l a j e de la m e m b r a n a basal p o r a u t o a n t i c u e r p o s IgG. Responde tre p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e , y una histología

de f o r m a irregular a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a . también i n t e r m e d i a , salvo p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e mostrar en la in-
m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a depósitos lineales de IgA en la z o n a de la
m e m b r a n a basal. Responde al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .

______
15.6. Dermatosis con IgA lineal RECUERDA
Las e n f e r m e d a d e s a m p ooll losas q u e pprrood u c e n depósitos de IgA (dermati-
tis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se
Es una e n f e r m e d a d a m p o l l o s a , b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a , q u e se presenta tratan c o n corticoides.

en la i n f a n c i a y se c a r a c t e r i z a p o r mostrar u n a clínica i n t e r m e d i a e n -

PÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLOSO HERPES GESTATIONIS DERMATITIS HERPETIFORME

• 40-50 años • Anciano • Gestante • 15-35 años

• S u e l e n afectar a m u c o s a s • A veces m u c o s a • NO m u c o s a s • NO m u c o s a s
Clínica • NO prurito • Sí prurito • Si prurito • Sí prurito
• A m p o l l a flaccida • Ampolla tensa • Herpetiforme • Herpetiforme
• Nikolsky positivo • No Nikolsky • No Nikolsky • No Nikolsky

IFD IgG IgG IgG IgA

• A m p o l l a INTRAepidérmica • Ampolla SUBepidérmica • Ampolla SUBepidérmica • Ampolla SUBepidérmica

Histología
• Hay acantólisis • Hay eosinófilos • Hay eosinófilos • Neutrófilos e n dermis

Tratamiento Corticoides Corticoides Corticoides Dieta ± sulfona

Recuerda Mortalidad 2 5 % ¡¡MIR 2006!! Recidiva si nuevo e m b a r a z o ¡¡Asociada a e n f e r m e d a d celíaca!!

Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes

Casos clínicos representativos

Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y 1) Pénfigo vulgar.
perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer 2) Pénfigo cicatrizal.
el diagnóstico de: 3) Penfigoide ampolloso.
4) Dermatitis herpetiforme.
1) Penfigoide ampollar. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Epidermólisis ampollar. MIR 00-01, 134; RC: 3
4) Enfermedad injerto contra huésped.
5) Pénfigo vulgar. Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas
y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La realización
MIR 02-03, 248; RC: 5 de una inmunofluorescencia directa objetiva depósitos granulares IgA en las papilas
dérmicas. ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?
Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremi-
dades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches.
afectación de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las 2) El tratamiento de elección es un corticoide tópico.
erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopatológica- 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
mente se ven ampollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluo- 4) El mejor tratamiento es el yoduro potásico.
rescencia directa, se observa un depósito lineal de IgG y O a nivel de la membrana 5) No presenta un riesgo más elevado de linfoma.
basal. ¿Cuál es el diagnóstico?
MIR 99-00, 128; RC: 3

55
 Dermatología
Orientación
MIR
Este tema en realidad es muy
rentable, porque el esfuerzo es
mínimo. Se debe conocer
lo típico del eritema
nodoso y de la vasculitis
nodular. Frecuentemente, el
diagnóstico diferencial será
histológico (será útil la regla
nemotécnica de la tabla).
Lu Preguntas
• MIR 09-10, 16, 17-NM
• MIR 98-99F, 152
• MIR 97-98, 02
56
16.
PANICULITIS
Aspectos esenciales
fJJ Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n según sus características anatamopatológicas.
j"2~] El e r i t e m a n u d o s o (EN) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j ó v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s
d o l o r o s o s e n z o n a s p r e t i b i a l e s q u e c u r a n sin d e j a r c i c a t r i z .
[3"] El EN p u e d e ser idiopático ( l o más f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o respuesta a i n f e c c i o n e s , fármacos o e n f e r m e -
d a d e s sistémicas.
[~4~] La histología d e l EN es d e p a n i c u l i t i s septal sin v a s c u l i t i s .
Qf] La v a s c u l i t i s n o d u l a r también se presenta c o n n o d u l o s e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n afectar a p a n t o r r i l l a s . Las
l e s i o n e s s o n más crónicas, c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z .
rp~[ La etiología d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . C u a n d o se d e b e a u n a reacción d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a
M. tuberculosis, r e c i b e el n o m b r e clásico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e B a z i n .
["7"] La histología d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s .
16.1. Concepto y clasificación
La p a n i c u l i t i s es la inflamación d e l t e j i d o c e l u l a r subcutáneo, m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o -
láceos, d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n , p r e f e r e n t e m e n t e , en las e x t r e m i d a d e s i n f e r i o r e s . Su diagnóstico r e q u i e r e u n a
b i o p s i a p r o f u n d a q u e i n c l u y a la h i p o d e r m i s . T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n la histología, la manifestación
clínica h a b i t u a l d e las p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l a c a s subcutáneas. La p r e s e n c i a d e púrpura p a l p a -
b l e n o es p r o p i a d e estos p r o c e s o s , siéndolo d e las v a s c u l i t i s leucocitoclásticas (MIR 0 9 - 1 0 , 1 6 ) .
Clasificación
La clasificación es histológica y se
basa e n la localización d e l i n f i l t r a d o NO V A S C U L I T I S VASCULITIS
inflamatorio y e n la p r e s e n c i a o a u - Eritema no-do-so:
sencia d e vasculitis asociada. - No= n o vasculitis
- d o = doloroso PAN (que lo sePAN)
Septo - s o = septal Tromboflebitis
Esclerodermia y afines migratoria
(mialgia-eoslnofilia)
16.2. Eritema Necrobiosls llpoídica
Paniculitis de Weber-Christian
nudoso (generalizada)
Pancreática (necrosis grasa)
Eritema indurado d e
(MIR 97-98, 0 2 )
B-a-zin:
Déficit d e ct-1 antitripsina
- B ="B"asculltis
Es la paniculitis más frecuente. A p a r e - Lobulillo LES
- a = adipocito
cen n o d u l o s y/o placas subcutáneas, Infecciosa
- in = indolora
Neonatal
eritematosas, preferentemente en la cara (vasculitis nodular)
Postesteroldea
anterior de las piernas, de curso a u t o l i - Física
m i t a d o y q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n - Histiocítica citofágica
te a mujeres jóvenes (Figura 8 1 ) .
Tabla 20. Clasificación de las paniculitis

Cura sin dejar c i c a t r i z en un p l a z o de c u a t r o o seis semanas.
acompañarse de malestar general, fiebre y artralgias.
Etiología
Se piensa q u e es una respuesta inmunológica d e s e n c a d e n a d a
tiples estímulos antigénicos diferentes:
• Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), t u b e r c u l o s i s , le-
pra, l i n f o g r a n u l o m a venéreo, Yersinia, Mycoplasma.
- Fúngicas: b l a s t o m i c o s i s , histoplasmosis.
- Víricas: m o n o n u c l e o s i s infecciosa.
Enfermedades sistémicas:
- Sarcoidosis (MIR 09-10,1 7-NM), e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intes-
t i n a l ( e n f e r m e d a d de C r o h n ) , síndrome de Behqet.
- Neoplasias: l i n f o m a s y l e u c e m i a s .
• Fármacos:
A n t i c o n c e p t i v o s orales, s u l f a m i d a s , b r o m u r o s , y o d u r o s .
Diagnóstico
El diagnóstico es c o n f i r m a d o m e d i a n t e la histología, d o n d e se observa
un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l de neutrófilos y más tarde d e células
m o n o n u c l e a r e s , sin vasculitis.
Tratamiento
Reposo en c a m a , vendas c o m p r e s i v a s y eliminación del agente etioló-
g i c o . Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS, i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o potásico.
Los c o r t i c o i d e s orales se utilizarán para casos más severos.
Figura 8 1 . Eritema n u d o s o
|RECUERDA
La aparición d e e r i t e m a n u d o s o c o n adenopatías h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y
f i e b r e es u n a f o r m a d e presentación a g u d a d e la s a r c o i d o s i s q u e rec
e l n o m b r e d e síndrome d e L o f g r e n .
Dermatología
Puede
16.3. Vasculitis nodular.
Eritema indurado de Bazin
Paniculitis c a r a c t e r i z a d a por n o d u l o s eritematosos, h a b i t u a l m e n t e i n -
d o l o r o s , l o c a l i z a d o s en la cara posterior de las piernas, q u e suelen u l -
por múl- cerarse y dejar una c i c a t r i z atrófica (Figura 82). E v o l u c i o n a en brotes
recurrentes de f o r m a crónica. Afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres
c o n edades c o m p r e n d i d a s entre 3 0 y 5 0 años (MIR 98-99F, 1 52).
Etiología
Es de etiología d e s c o n o c i d a . Se cree d e b i d a a ¡nmunocomplejos q u e
dañarían los vasos hipodérmicos de m e d i a n o c a l i b r e , c o n la c o n s i -
g u i e n t e destrucción del l o b u l i l l o . C u a n d o se r e l a c i o n a c o n una t u b e r -
culosis, recibe el n o m b r e de " e r i t e m a i n d u r a d o de B a z i n " . En él las
lesiones se d e b e n a fenómenos de h i p e r s e n s i b i l i d a d , por lo q u e a u n q u e
es p o s i b l e detectar m a t e r i a l genético d e M. tuberculosis por técnicas de
PCR, el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o .
Diagnóstico
El diagnóstico es histológico: p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a acompañada
de una vasculitis q u e afecta a arterias o venas l o b u l i l l a r e s . En la m i t a d
de los casos se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseo-
sis y necrosis grasa.
Tratamiento
Reposo en c a m a y A I N E o y o d u r o potásico. En caso de relación c o n
t u b e r c u l o s i s , la t r i p l e terapia específica p u e d e resultar b e n e f i c i o s a .
I RECUERDA
El y o d u r o potásico sirve p a r a tratar las p a n i c u l i t i s , el síndrome d e S w e e t
y la e s p o r o t r i c o s i s cutánea.
57
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición
a

Casos clínicos representativos

Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodu- En el eritema nudoso, la anatomía patológica se caracteriza por:
lares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ul-
ceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculitis 1 ) Acantosis.
lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico? 2) Acantólisis.
3) Paniculitis septal.
1 ) Panarteritis nudosa. 4) Espongiosis.
2) Eritema indurado de Bazin. 5) Paniculitis lobulillar.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangeítis microscópica. RC 3
5) Esclerodermia.

MIR98-99F, 152; RC: 2

58
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS
Y METABÓLICAS
MIR
Se trata de un tema poco
importante cuyo estudio
se podrá solucionar con lo
reflejado en los Aspectos
esenciales. Lo más preguntado
ha sido las manifestaciones
cutáneas relacionadas con la
diabetes mellitus, sobre todo,
la necrobiosis lipoídica.
Preguntas
- MIR 01-02, 137
- MIR 99-00F, 153
r
Aspectos esenciales
L.
(~¡~| El m i x e d e m a p r e t i b i a l es típico d e la e n f e r m e d a d d e Graves. Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la función t i r o i d e a .
|~2~] El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s graves d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r la función t i r o i d e a .
[~3~| La dermopatía diabética es la manifestación cutánea más f r e c u e n t e d e la d i a b e t e s m e l l i t u s .
["4] A u n q u e la n e c r o b i o s i s lipoídica es más f r e c u e n t e e n diabéticos, su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l glucé-
m i c o . Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o - p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y atróficas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . S u e l e n
l o c a l i z a r s e e n cara a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s .
17.1. Patología
tiroidea
Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidróti-
ca. Puede haber alopecia difusa y uñas
de P l u m m e r (Figura 83) (cóncavas y c o n
onicólisis distal).
En la enfermedad de Graves hay m i x e -
d e m a pretibial (placas marrones-rosa-
das e n cara anterior d e piernas) (Figura
Figura 8 3 . Uñas d e Plummer
84). La dermopatía es u n a manifesta-
ción extratiroidea d e esta enfermedad
y está mediada p o r la activación i n m u -
nológica de los fibroblastos q u e p r o d u -
cen mucopolisacáridos, c o n lo cual n o
se m o d i f i c a c o n la normalización de la
función tiroidea. El tratamiento, p o r t a n -
te, n o será el del proceso t i r o i d e o causal
sino c o n corticoides tópicos potentes.
Hipotiroidismo
La p i e l q u e d a pálida, fría y seca. El
c a m b i o cutáneo más típico es el m i x e -
d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al depósi-
to d e mucopolisacáridos e n dermis),
q u e sí m e j o r a c o n la normalización d e
la función t i r o i d e a .
59
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

N e c r o b i o s i s lipoídica: es m u y rara. Es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s ,

Q RECUERDA
y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r la cara a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a ,
N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Graves) c o n m i x e d e m a g e -
p u e d e a p a r e c e r en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Figura
neralizado (hipotiroidismo).
8 7 ) . Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a la d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n -
d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c é m i c o . U n 4 0 % de n e c r o b i o s i s lipoídicas
a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s .
C l í n i c a m e n t e se f o r m a n placas a p l a n a d a s , atróficas, b i e n d e l i m i -
17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3) tadas, de coloración a m a r i l l e n t a , c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s
q u e p u e d e n u l c e r a r s e d e b i d o a la a t r o f i a i n t e n s a . Se e m p l e a n los
c o r t i c o i d e s tópicos c o m o t r a t a m i e n t o c o n escaso éxito (MIR 0 1 -
En la D M , hay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cutáneas, 02, 137).
y a sea b a c t e r i a n a s ( e r i t r a s m a , p i o d e r m i t i s estafilocócicas) o fúngicas
{Candida, d e r m a t o f i t o s i s ) . D e b i d o a a l t e r a c i o n e s metabólicas d e los
lípidos, son f r e c u e n t e s los x a n t o m a s e r u p t i v o s , q u e a p a r e c e n d e f o r -
m a súbita c o m o pápulas a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s
y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l metabólico. C o m o en otras x a n t o m a t o -
sis, es p o s i b l e e n c o n t r a r acúmulos en d e r m i s de h i s t i o c i t o s e s p u m o -
sos, l l e n o s de lípidos en la histología.

La manifestación cutánea más f r e c u e n t e d e los diabéticos es la der-

mopatía diabética: placas marrones, irregulares y asintomáticas en las
piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopatía subyacente.

Figura 87. Necrobiosis lipoídica

• G r a n u l o m a anular: placas anulares eritematosas localizadas en

dorso de m a n o s , c o d o s o rodillas (Figura 88). Histológicamente se
aprecia necrosis del colágeno c o n un g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l -
rededor, s i e n d o la histología m u y p a r e c i d a a la de la necrobiosis
lipoídica y al n o d u l o r e u m a t o i d e . La f o r m a sistémica o d i s e m i n a d a
es la q u e más se asocia a D M . Puede tratarse c o n c o r t i c o i d e s tópicos
o intralesionales, a u n q u e en el 7 5 % de los casos desaparece d e n t r o
Figura 8 5 . D e r m o p a t í a diabética de los dos p r i m e r o s años.
• Foliculitis perforante y e n f e r m e d a d de Kyrle: s o b r e t o d o c u a n d o
O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s son las s i g u i e n t e s : hay nefropatía t e r m i n a l . A p a r e c e n pápulas y n o d u l o s c r a t e r i f o r -
• Acantosis nigricans: placas marrones, p a p i l o m a t o s a s , a t e r c i o p e l a - mes.
das, en flexuras de c u e l l o , axilas e ingles.

Figura 8 6 . A c a n t o s i s nigricans Figura 8 8 . G r a n u l o m a anular

60

18.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS
Orientación
MIR
El objetivo de este tema
es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente es
necesario identificar el caso
por lo típico de la clínica.
(T) Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas.
Dermatología
r
Aspectos esenciales
k.
j~¡~] T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell.
ÍJj El PG se p r e s e n t a c o m o u n a úlcera s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l á c e o s q u e c r e c e a pesar d e l t r a t a -
m i e n t o antibiótico. Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e .
f~3~] Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la afectación i n t e s t i n a l d e la Ell y p r e s e n t a f e n ó m e n o d e p a t e r g i a .
["4] Se trata d e u n diagnóstico de exclusión: es o b l i g a d o d e s c a r t a r causas i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s ( v a s c u l i t i s ) .
18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell)
La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s intestinal presenta m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias
dermatosis q u e se asocian de f o r m a típica c o n esta e n f e r m e d a d y su aparición p u e d e a y u d a r al diagnóstico del
c u a d r o digestivo.
Pioderma gangrenoso
El p i o d e r m a gangrenoso es una dermatosis neutrofílica reactiva c a r a c t e r i z a d a por la aparición de úlceras do-
lorosas. Es idiopático en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a e n f e r m e d a d e s c o m o c o l i t i s ulcerosa, artritis reu-
m a t o i d e , gammapatías m o n o c l o n a l e s , trastornos m i e l o p r o l i f e r a t i v o s , e n f e r m e d a d de Behcet, hepatitis crónica
activa, etc.
I n i c i a l m e n t e aparecen pústulas únicas o múltiples q u e coalescen en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Las úlce-
ras son de c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f o n d o necrótico. Es característico q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v a d o y violá-
ceo. Son más frecuentes en a b d o m e n y piernas, suelen acompañarse de f i e b r e y, a veces, de artritis (Figura 89).
La asociación a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes c o n p i o d e r m a gangrenoso p u e d e asociar Ell. Es más habitual
en relación con la colitis ulcerosa q u e c o n la e n f e r m e d a d de C r o h n . Siguen ambas enfermedades un curso clínico
i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual q u e la enfermedad de Behget.
Histológicamente existe una úlcera c o n un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o de neutrófilos sin vasculitis.
El t r a t a m i e n t o se basa en p r e d n i s o n a en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c i c l o s p o r i n a , s u l f o n a ,
c l o f a z i m i n a , m i n o c i c l i n a , c o n resultados diversos.
Eritema nudoso
La Ell es una causa rara de esta e n f e r m e d a d . N o r m a l m e n t e , c u a n d o aparece el e r i t e m a n u d o s o (Figura 9 0 ) , lo
hace a s o c i a d o a un b r o t e a c t i v o de la Ell, al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a gangrenoso, q u e no g u a r d a relación c o n
el g r a d o d e a c t i v i d a d d e la Ell.
61
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Casos clínicos representativos

Enfermo de 50 años de edad a quien desde hace 1 año, le aparecen, en distintas zo- 1) Eritema nudoso.
nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un 2) Necrosis grasa pancreática.
borde de las úlceras en que existen lesiones pustulosas. Estas úlceras, algunas veces, 3) Pioderma gangrenoso.
regresan por el centro. Los traumas provocan la aparición de nuevas lesiones. El 4) Vasculitis granulomatosa.
enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál 5) Micosis sistémica.
sería el diagnóstico?
RC: 3

62
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema relativamente
Q~j La lesión más característica d e la s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o .
importante. Las preguntas
suelen ser típicas
y orientadas a dos patologías [~2~[ La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cutánea p u e d e ser m a c u l a r , p a p u l a r o n o d u l a r . U n a característica r e l e v a n t e es e l
fundamentalmente: prurito.
la sarcoidosis y el
pseudoxantoma elástico. No fjl La a m i l o i d o s i s sistémica p r i m a r i a (AL) p u e d e afectar a la p i e l . La s e c u n d a r i a n o . S o n típicas las pápulas y las
es necesario profundizar en el placas d e aspecto céreo localizadas en cara y c u e l l o .
estudio de estas enfermedades,
[4~] La p e l a g r a , p o r déficit d e n i a c i n a o triptófano, se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t á n e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e
sino recordar el dato típico
que permitirá hacer el q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o clásico d e l c o l l a r d e C a s a l .
diagnóstico.
[~5~] El p s e u d o x a n t o m a elástico se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n laterales d e l
c u e l l o y estrías a n g i o i d e s e n la r e t i n a .

("o"] El síndrome d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a , subluxación d e l c r i s t a l i n o y estrías d e distensión.

19.1. Sarcoidosis

En la s a r c o i d o s i s , u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s cutáneas c o m o , pápulas i n f i l t r a d a s

d e c o l o r p a r d o o v i o l á c e o , e r i t e m a n u d o s o ( q u e es la manifestación más c o m ú n y f o r m a parte d e l síndrome d e
Lófgren), o b i e n l u p u s p e r n i o . Este es la lesión más característica d e la s a r c o i d o s i s : u n a p l a c a e m p a s t a d a , v i o l á -
cea, e n la n a r i z , m e j i l l a s o lóbulos
de las orejas, q u e se a s o c i a c o n
f o r m a s crónicas d e s a r c o i d o s i s (Fi-
gura 9 1 ) (fibrosis p u l m o n a r , uveítis
crónica y quistes óseos) ( M I R 99-
00F, 1 50).

Diagnóstico

Se basa e n u n c u a d r o clínico y

radiológico compatible, eviden-

cia histológica de granulomas

sarcoideos (no caseificantes) y

negatividad de cultivos y tincio-

nes p a r a o t r a s e n t i d a d e s (hongos,

b a c i l o s á c i d o - a l c o h o l resistentes,

etcétera).

Preguntas
RECUERDA
N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o
- MIR 00-01, 82
c o n el lupuas vulgar, u n a f o r m a
• MIR 99-00F, 150
-MIR98-99F, 148 d e t u b e r c u l o s i s cutánea.
Figura 91. Lupus p e r n i o

63
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edicióna

Tratamiento

Para el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r a l e s . La c l o r o q u i n a es útil
e n el m a n e j o d e lesiones cutáneas crónicas.

19.2. Amiloidosis

En la a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e a f e c t a c i ó n cutánea localizada

q u e se m u e s t r a n c o m o m á c u l a s , pápulas o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s

e n e l t r o n c o y e n las p i e r n a s , q u e n o g u a r d a n r e l a c i ó n c o n la a m i -

l o i d o s i s sistémica.

En las f o r m a s sistémicas, la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e m u e s -

t r a más a f e c t a c i ó n cutánea. Es típica la tríada: síndrome d e l túnel c a r -

p i a n o , m a c r o g l o s i a y lesiones mucocutáneas (petequias y e q u i m o s i s

espontáneas, pápulas o p l a c a s d e a s p e c t o c é r e o p e r i o r b i t a r i a s - " o j o s

d e m a p a c h e " (Figura 9 2 ) - y e n otras l o c a l i z a c i o n e s ) . Se d e b e n d e s -

c a r t a r d i s c r a s i a s d e células B o m i e l o m a múltiple. Figura 92. Ojos d e m a p a c h e

19.3. Deficiencias nutricionales RECUERDA

La infiltración d e la p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y la a l t e r a c i ó n d e
la c o a g u l a c i ó n q u e p r o d u c e f a c i l i t a la a p a r i c i ó n d e e q u i m o s i s a n t e
t r a u m a t i s m o s m í n i m o s ( s i g n o d e la púrpura d e l p e l l i z c o ) , q u e e n l a
región p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e .
Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s están r e s u m i d a s e n la T a b l a 2 1 .

ENFERMEDAD DÉFICIT CAUSA CLÍNICA

Acrodermatitis
Déficit enzimático en la absorción d e zinc. D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a , placas erosivas s a n g r a n t e s
enteropática Zinc
HAR (se p r e s e n t a e n recién nacidos) ( M I R 98-99F, 1 4 8 ) . (cara d e payaso), caída d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l , diarrea
(Figura 9 3 )

Pelagra Malnutrición o a l t e r a c i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l Diarrea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n pápulas

Niacina y/o triptófano
(Figura 9 4 ) triptófano (síndrome c a r c i n o i d e ) e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (collar d e Casal)

V i t a m i n a C o ácido Q u e r a t o s i s f o l i c u l a r e n brazos, púrpura p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o

Escorbuto Dieta p o b r e e n frutas y v e r d u r a s frescas
ascórblco d e encías. H e m a t o m a s d o l o r o s o s subperiósticos

Tabla 21. Deficiencias nutricionales

Figura 94. Pelagra

64
19.4. Trastornos del tejido elástico

Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n
en la T a b l a 2 2 .

PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO

Concepto Enfermedad genética en la cual se calcifican las fibras elásticas del tejido cutáneo, ocular y cardiovascular

• I: alteraciones cutáneas, oculares y cardiovasculares

Tipos
• II: sólo alteraciones cutáneas

Manifestaciones cutáneas Pápulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues

• Estrías angioides (lo más frecuente, 5 0 % )

Manifestaciones oculares
• Alteraciones del pigmento retiniano (lo más precoz) ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 2 ) .

• Claudicación intermitente
• Hemorragia digestiva
Manifestaciones vasculares
• Hipertensión
• Oclusión coronaria

SINDROME DE MARFAN

Concepto Enfermedad genética autosómica d o m i n a n t e

• Estrías de distensión (las más frecuentes)

Manifestaciones cutáneas
• Elastosis perforante serpiginosa

Manifestaciones oculares Luxación del cristalino

• Cifoescoliosis
M a n i f e s t a c i o n e s esqueléticas • Aracnodactilia
• Deformidad torácica

• Aneurismas aórticos
Manifestaciones vasculares
• Prolapso mitral

SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

G r u p o de e n f e r m e d a d e s genéticas con varias formas de herencia

Concepto
(tipo 1 es autosómica d o m i n a n t e y la más severa)

• Fragilidad (arrugada y aterciopelada)

Manifestaciones cutáneas
• Alteración de la cicatrización

Manifestaciones osteoarticulares Hiperextensibilidad articular y ligamentosa

• Diátesis hemorrágica
Otros • Alteraciones cardíacas
• Alteraciones oculares

Tabla 22. Trastornos del tejido elástico

Casos clínicos representativos

Una mujer de 39 años, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida En Dermatología se denomina lupus pernio a una forma de:
por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen físico, objetivamos la
presencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el 1) Lupus tuberculoso.
cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las 2) Lupus eritematoso.
siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 3) Sarcoidosis.
4) Pernios¡5.
1) Pseudoxantoma elástico. 5) Psoriasis.
2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Síndrome de Marfan. MIR 99-00F, 150; RC: 3
4) Ocronosis.
5) Osteogénesis imperfecta.

MIR 00-01, 82; RC: 1

 20.
FACOMATOSIS

Aspectos esenciales

Tema poco rentable, [~7"j Las f a c o m a t o s i s o síndromes neurocutáneos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cutáneas

que requiere un esfuerzo y neurológicas. Son d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e .
considerable en su estudio
y que no suele preguntarse QfJ Las m a n c h a s café c o n l e c h e s o n el s i g n o más p r e c o z d e la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF-I).
en el MIR. Sería conveniente
limitar el estudio a la [~T~j Las efélides a x i l a r e s (signo d e C r o w e ) y los n o d u l o s d e L i s c h d e l iris s o n m u y específicos d e NF-I.
neurofibromatosis tipo 1
y a la esclerosis tuberosa,
[4] El g l i o m a d e n e r v i o óptico y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n la NF-I.
centrándose en los puntos
clave de cada una de ellas. Si
¡"5"] La Esclerosis T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s a r e p i l e p s i a , retraso m e n t a l y l e s i o n e s cutáneas c o m o los a n g i o f i b r o -
se quiere orientarlo de forma
mas f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s .
sencilla, hay que aprenderse
solamente los Aspectos fjfj Las m a n c h a s hipocrómicas l a n c e o l a d a s s o n las l e s i o n e s cutáneas más p r e c o c e s d e ET, p e r o n o s o n especí-
esenciales e ir directamente ficas.
a las caricaturas del final del
capítulo. |~7~] El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e sólo se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. S o n f r e c u e n t e s
los a n g i o m i o l i p o m a s múltiples renales.

("3"] El síndrome d e S t u r g e - W e b e r se d e f i n e p o r u n a (malformación c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l trigémino y e n

meninges; puede producir epilepsia.

j~9~| La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a , p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y quistes o t u m o r e s r e n a l e s es caracterís-

t i c o d e la e n f e r m e d a d d e v o n H i p p e l - L i n d a u .

Las f a c o m a t o s i s son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s genéticas, c o n o c i d a s c o m o síndromes neurocutá-

neos, c a r a c t e r i z a d o s p o r anomalías en t e j i d o s neuroectodérmicos y p o r p a d e c e r u n a predisposición a u m e n t a d a
para neoplasias neurológicas y cutáneas. A continucación, en la T a b l a 2 3 , se muestran sus características p r i n -
cipales.

ANGIOMATOSIS ENCÉFALO-TRIGEMINAL
(SÍNDROME DE STURGE-WEBER)

Malformación capilar (mancha en vino de Oporto)

en la primera/segunda rama trigeminal.
Manifestaciones A n g i o m a leptomeníngeo occipital con calcificaciones
de doble contorno en "vía de tren":
- Produce crisis comiciales

ANGIOMATOSIS CEREBELO-RETIÑI ANA

( E N F E R M E D A D DE V O N HIPPEL-LINDAU)

Herencia autosómica dominante, c r o m o s o m a 3

A n g i o m a s cutáneos
Hemangioblastomas retiñíanos:
- Primera manifestación de la e n f e r m e d a d
- Dan d e s p r e n d i m i e n t o s retiñíanos y disminución
d e la a g u d e z a visual ( M I R 0 6 - 0 7 , 74)
Características

H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso. Puede secretar

(F) Preguntas eritropoyetina y dar policitemia
Quistes, a d e n o m a s y/o carcinomas renales (HTA),
- M I R 06-07, 74 pancreáticos, hepáticos y d e epidídlmo
- M I R 99-00, 260
Feocromocitoma
- M I R 97-98, 59

66
 Dermatología

ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A "

Herencia Autosómica dominante, c r o m o s o m a s 9 y 16

Un solo criterio patognomónico o dos o más d e los típicos.

Los patognomónicos s o n :
• Angiofibromas faciales
• Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
Diagnóstico • Tuber cortical
• Astrocitomas retiñíanos múltiples
• Nodulo s u b e p e n d i m a r i o glial o astrocitoma d e células gigantes
• Nodulos calcificados subependimarios múltiples en la T C o la RM q u e
protruyen hacia el ventrículo
Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies característica
Máculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no específicas c o n angiofibromas
(también e n sanos)
Angiofibromas faciales ("adenomas sebáceos"). Pápulas marronáceas
Manifestaciones cutáneas
perinasales. Patognomónicos ( M I R 9 7 - 9 8 , 5 9 )
Fibromas peri y s u b u n g u e a l e s (tumores d e Koenen). Patognomónicos
Placas en piel d e chagrén. Rugosas

Crisis convulsivas. Precoces

Retraso mental
Hamartomas cerebrales parenquimatosos (túberes corticales).
M a n i f e s t a c i o n e s neurológicas
Patognomónicos
Hamartomas s u b e p e n d i m a r i o s guales. Patognomónicos. Algunos son
astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad

Manifestaciones oculares Hamartomas guales retiñíanos. Patognomónicos

Manifestaciones renales Angiomiolipomas bilaterales múltiples, quistes

M a n i f e s t a c i o n e s cardíacas Rabdomioma Figura 97. Esclerosis tuberosa

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)

Autosómica dominante, relacionada con proteína supresora tumoral

Herencia
del c r o m o s o m a 17

D e b e n cumplirse dos o más criterios:

• Seis o más m a n c h a s café c o n leche (mayores de 5 m m en prepúberes
y d e 15 m m en postpúberes)
• Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
• Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)
Diagnóstico
• Dos o más h a m a r t o m a s del iris (nodulos de Lisch)
• Glioma óptico
• Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,
adelgazamiento d e la cortical de los huesos largos
• Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores

Manchas café con leche. El signo más precoz

Manifestaciones cutáneas Neurofibromas
Efélides axilares. Patognomónicas

Nodulos de Lisch. Son h a m a r t o m a s del iris, m u y específicos de NF-1 ya

Manifestaciones oculares
que están en el 1 0 0 % d e los pacientes mayores d e 20 años

• Pseudoartrosis del tercio distal tibial

M a n i f e s t a c i o n e s óseas
• Displasia del ala mayor del esfenoides

Pubertad precoz
Manifestaciones endocrinas Feocromocitomas
Otras

Neurofibromas e n tracto digestivo: estreñimiento, hemorragias,

Manifestaciones digestivas
obstrucción

Manifestaciones cardiovasculares HTA por feocromocitoma ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 )

Predisposición para tumor d e Wilms, rabdomiosarcoma, m e l a n o m a

M a n i f e s t a c i o n e s oncológicas
maligno, leucemias, retinoblastoma

N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II

Herencia Relacionada con el c r o m o s o m a 22

1 • Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, m e n i n g i o m a s .

Manifestaciones
i • Mínima o nula clínica cutánea

Tabla 23. Facomatosis

67
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición
a

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA

Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9

Glioma óptico
Nodulos de Lisch ( m u y específicos) Angiofibromas
faciales (Pringle

V Neurofibromas

1 Efélides axilares
•§ I \ (signo de Crowe)
Crisis convulsivas
(Sd. de West)

Cifoescoliosis
HTA 2. ™
a

a feocromocitoma

Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 22

Placa de piel
Neurofibromas bilaterales del VIII PC de zapa
Sordera neurosensorial retrococlear (región lumbosacra)
Afectación del facial
El t u m o r surge de la rama vestibular
Clínica de fosa posterior

VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3

Angiomas
en piel

\ v HTA 2. iria

a feocromocitoma

Mancha de vino Oporto (trigémino)

Angiomatosis leptomeníngea Carcinoma renal
Calcificaciones en "vía de t r e n " y quistes renales
Crisis epilépticas

Figura 99. Facomatosis

68
 Dermatología

Casos clínicos representativos

En una revisión, a un adolescente diagnosticado de síndrome de von Recklinghausen, 3) Feocromocitoma intraabdominal.

se le descubren cifras altas de tensión arterial, sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué 4 Nefropatía mesangial asociada.
cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar? 5) Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides.

1) Schwannoma perirrenal. MIR 99-00, 260; RC: 3

2) Glioma en región hipotalámica.

69
 ¡L» Dermatología
áSfi

21.
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES
CUTÁNEAS PRECANCEROSAS

r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Tema poco importante. Lo [~¡~| La q u e r a t o s i s actínica es la lesión p r e c a n c e r o s a más f r e c u e n t e y la fotoexposición crónica, el procarcinógeno
único preguntado han sido c o n m a y o r prevalencia. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.
ias lesiones precancerosas,
siendo la queratosis actínica fjfj T o d a s las lesiones crónicas d e la p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . El n e v u s sebáceo d e Jadas-
la más frecuente. También s o h n es u n a alteración congénita q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r .
hay que recordar el nevus
j~3~| El síndrome d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n múltiples c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s jóvenes y c o n
sebáceo de Jadassohn y los
síndromes que obligadamente i n d e p e n d e n c i a d e la fotoexposición.
desarrollan neoplasias (Gorlin
("4"] En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l , c o n aparición d e s i g n o s d e f o t o e n -
y xeroderma pigmentoso).
v e j e c i m i e n t o c u t á n e o p r e c o z , a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y múltiples c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y
Utilizad la tabla de las
principales precancerosis para melanomas.
aprender lo esencial.

21.1. Tumores cutáneos benignos

Queratosis seborreica

La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a es e l t u m o r b e n i g n o más f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a parte

del proceso de envejecimiento cutáneo. No requiere t r a t a m i e n t o , ya que no degenera en lesiones
malignas.

Clínicamente son pápulas h i p e r q u e -

ratósicas, de superficie caracterís-

ticamente untuosa o aterciopelada

al t a c t o , c o n crestas, fisuras y t a p o -

nes córneos en su s u p e r f i c i e (Figura

100). H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n ,

m o s t r a n d o una c o l o r a c i ó n marrón o

n e g r u z c a . Se l o c a l i z a n e n la c a b e z a

y el t r o n c o y p u e d e n ser numerosas

(MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 3 ) .

A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es

una coincidencia fortuita, la erup-

ción en b r o t e d e múltiples q u e r a t o s i s

seborreicas p r u r i g i n o s a s c l á s i c a m e n -

te se consideraba un marcador de

neoplasia visceral (signo de Leser-

QD Preguntas Trelat) y está o b l i g a b a a descartar la

existencia de un a d e n o c a r c i n o m a de
MIR 09-10, 133
estómago, una micosis fungoide o
MIR 03-04, 111 Figura 100. Queratosis seborreica. Obsérvese el borde delimitado, los tapones
• MIR 98-99, 145 una l e u c e m i a asociados. córneos y la superficie queratósica untosa

70
 Dermatología

Dermatofibroma ("histiocitoma benigno") DERMATOSIS

TUMOR
AL QUE COMENTARIOS
PREDISPONE

Se presenta en e x t r e m i d a d e s de mujeres jóvenes, c o m o un n o d u l o p e - Queratosis Carcinoma • Es la lesión precancerosa más frecuente

actínica epidermoide • Relación c o n exposición solar crónica
queño y d u r o , engastado en la d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . T í p i c a m e n -
te se d e p r i m e en su z o n a c e n t r a l al ser p e l l i z c a d o (signo del h o y u e l o ) . • Es la forma labial d e la queratosis actínica
Queilitis Carcinoma
• Mayor poder de malignlzación
actínica epidermoide
y de diseminación

Tumores vasculares benignos

• Hoy cuestionado (realmente
Nevus
Carcinoma tricoblastomas)
sebáceo
basocelular • Placa alopécica amarillenta en cuero
u organoide
cabelludo

A p a r e c e n desde el n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a c o m o Síndrome Carcinoma • Carcinomas basocelulares múltiples

c o n s e c u e n c i a de una proliferación a n o r m a l del t e j i d o v a s c u l a r cutá- de Gorlin basocelular en jóvenes

neo. Se p u e d e n d i s t i n g u i r varios t i p o s , según el tamaño d e los vasos Carcinoma

Xeroderma
afectados, la morfología y la p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n . Se c l a s i f i c a n
pigmentoso
d e la s i g u i e n t e f o r m a :
• M a l f o r m a c i o n e s vasculares:
- M a l f o r m a c i o n e s capilares o " a n g i o m a s p l a n o s " , nevus flam-
meus o " m a n c h a de v i n o de O p o r t o " ; m a n c h a s capilares m e n o -
res, c o m o la " m a n c h a salmón", q u e desaparece c o n los años.
- M a l f o r m a c i o n e s venosas.
- M a l f o r m a c i o n e s linfáticas.
• T u m o r e s vasculares:
- H e m a n g i o m a : evolución natural a la involución.
- A n g i o m a tuberoso: c r e c e n c o n una sobreelevación. Son los l l a -
m a d o s " a n g i o m a s en fresa".
La a c t i t u d terapéutica c o n los a n g i o m a s congénitos o a d q u i r i d o s en
la i n f a n c i a es la observación, al m e n o s hasta la e d a d de c u a t r o años,
pues suelen i n v o l u c i o n a r espontáneamente. Los casos resistentes se
p u e d e n tratar c o n inyección d e c o r t i c o i d e s , p r o p a n o l o l o láser de c o -
lorante pulsado.
• Genético. Reparación defectuosa del DNA
basocelular,
dañado
epidermoide
• Implica anomalías oculares
y melanoma
Tabla 24. Principales precancerosis
Queratosis actínica: es la lesión p r e c a n c e r o s a más f r e c u e n t e y
afecta casi al 1 0 0 % de la población de áreas soleadas. Se r e l a c i o n a
c o n el daño solar crónico, a p a r e c i e n d o en zonas fotoexpuestas.
Clínicamente son pápulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s , hiperqueratósi-
cas, rasposas al t a c t o , d e c u r s o crónico (Figura 1 0 1 ) . Histológica-
m e n t e presentan displasia queratinocítica basal. A p r o x i m a d a m e n t e
u n 2 0 % de los casos progresan a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o .
Estas lesiones p u e d e n tratarse c o n 5 - f l u o r u r a c i l o tópico, i m i q u i m o d
tópico, c r i o t e r a p i a o cirugía.
La s e m i m u c o s a del l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al daño por el
sol y el t a b a c o y d e s a r r o l l a lesiones e q u i v a l e n t e s a las queratosis
actínicas, q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s actínicas, también p r e c u r s o -
ras de c a r c i n o m a s escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 ) .

Síndromes que asocian angiomas

Los síndromes q u e asocian a n g i o m a s son los siguientes:

• Síndrome de Sturge-Weber o a n g i o m a t o s i s encéfalo-trigeminal.
Véase el capítulo 2 0 .
• Síndrome de Klippel-Trenaunay o h e m i h i p e r t r o f i a hemiangiectási-
ca: a n g i o m a p l a n o más h i p e r t r o f i a ósea y d e t e j i d o s b l a n d o s de la
e x t r e m i d a d afecta.
Síndrome de Kassabach-Merritt: a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n
t r o m b o c i t o p e n i a p o r secuestro d e plaquetas y h e m o r r a g i a s por
c o n s u m o de factores de la coagulación. Puede ser m o r t a l en u n
2 0 % d e los casos, por una coagulación i n t r a v a s c u l a r d i s e m i n a d a .
• Síndrome de M a f u c c i : a n g i o m a s cavernosos en e x t r e m i d a d e s y dis- Figura 101. Queratosis actínicas

condroplasia.
• Síndrome del nevus azul gomoso {blue rubber-bleb nevus): cursa • C i c a t r i c e s : se p u e d e n d e s a r r o l l a r e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s de
c o n múltiples h e m a n g i o m a s cavernosos, de coloración a z u l a d a y alta a g r e s i v i d a d sobre c i c a t r i c e s crónicas, en especial las s e c u n d a -
aspecto de " t e t i l l a d e g o m a " , en la piel y en el t r a c t o gastrointestinal, rias a q u e m a d u r a s (úlceras de M a r j o l i n ) , así c o m o sobre u l c e r a c i o -
p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a ferropénica por el sangrado crónico. nes tórpidas c o m o las varicosas.
• Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn: p l a c a alopécica, a m a -
r i l l e n t a , lisa o a t e r c i o p e l a d a , q u e aparece en el c u e r o c a b e l l u d o
al n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a (Figura 1 0 2 ) . Es u n
21.2. Lesiones cutáneas h a m a r t o m a epidérmico y a n e x i a l (deriva de glándulas a p o c r i n a s y
sebáceas) q u e al llegar la p u b e r t a d , y p o r estímulo h o r m o n a l , p u e -
precancerosas de crecer y degenerar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a
papilífero) y también en m a l i g n o s (siendo el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r
el más f r e c u e n t e , 5 % ) . Su t r a t a m i e n t o es la extirpación antes de la
Las p r i n c i p a l e s p r e c a n c e r o s i s q u e d a n recogidas en la T a b l a 2 4 . pubertad.

71
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

c o r r e c t a ante u n a leucoplasia de larga evolución d e b e ser el estudio

Figura 102. Nevus sebáceo
Leucoplasias: son placas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u -
cosas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el raspado s u p e r f i c i a l . Pueden
verse en múltiples patologías c o m o la p a p i l o m a t o s i s oral o el l i q u e n
p l a n o , pero también c o m o c o n s e c u e n c i a d e la irritación crónica
mecánica (asociada al uso d e prótesis dental) o química (por el c o n -
s u m o d e a l c o h o l o tabaco). U n a leucoplasia t i e n e p o t e n c i a l para s u -
frir u n a transformación m a l i g n a en el 5-1 5 % d e los casos. La a c t i t u d
histológico.
Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de G o r l i n ) : trastor-
no p o l i m a l f o r m a t i v o autosómico d o m i n a n t e , consistente en la a p a -
rición d e múltiples c a r c i n o m a s basocelulares a edades precoces y
sin relación c o n la exposición solar.
Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales c o m o quistes
odontogénicos, h i p e r t e l o r i s m o y protrusión f r o n t a l , q u e d a n al p a -
c i e n t e una facies característica, así c o m o anomalías óseas y n e u r o -
lógicas y t e n d e n c i a a desarrollar neoplasias viscerales.
X e r o d e r m a Pigmentoso (XP): es u n a e n f e r m e d a d hereditaria, a u t o -
sómica recesiva, en la q u e existe u n déficit en la reparación d e las
lesiones del A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . También presen-
ta afectación neurológica, o c u l a r y cutánea.
La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a , sobre p i e l sana: e n v e j e c i m i e n t o
cutáneo p r e c o z , efélides y múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas
e p i t e l i o m a s basocelulares (los más frecuentes, al igual q u e en la
población general), c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . A los
2 0 años de e d a d , todos los pacientes ya han d e s a r r o l l a d o al m e n o s
un t u m o r m a l i g n o .
En el 8 0 % d e los casos existe alteración o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o -
bia y c o n j u n t i v i t i s , luego queratitis, ectropión y otras c o m p l i c a c i o -
nes. El 4 0 % d e los pacientes presenta una degeneración neurológica
progresiva, c o n retraso m e n t a l y e p i l e p s i a .
El único t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es la fotoprotección y la extirpación
p r e c o z y a d e c u a d a d e los t u m o r e s .

Casos clínicos representativos

Las queratosis son: El xeroderma pigmentoso se acompaña de:

1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. 1) Ictiosis.

2) Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espi- 2) Alteración de las fibras elásticas.
nocelular invasor. 3) Alteraciones gastrointestinales.
3) Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. 4) Alteraciones oculares.
4) Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado 5) Normal reparación del A D N .
al aire libre durante muchos años.
5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diag- RC: 4
nóstico diferencial.

MIR 03-04, 1 1 1 ; RC: 2

72
 Dermatología p^^P

22.
CÁNCER DE PIEL EPITELIOMAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema de importancia pequeña
que se puede solventar con
lo expuesto en los Aspectos
esenciales.
pj~| El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es la n e o p l a s i a más f r e c u e n t e d e t o d a s . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n
p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e los 4 0 años (se d e b e a la exposición s o l a r crónica).
rjTj El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a d e pápula p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a
p i e l sana. Las metástasis son e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s .

[~3~| El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l dañada
(queratosis actínicas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s actínica d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a
genital).

|~4~] El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r metástasis a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s , s o b r e t o d o e n los d e l l a b i o i n f e r i o r .

|~5~| La aparición d e u n a lesión n o d u l a r c o n cráter córneo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o rápido es típico d e q u e r a t o a c a n -

toma.

22.1. Carcinoma basocelular

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o más f r e c u e n t e en la e s p e c i e h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su i n c i -
d e n c i a casi q u i n t u p l i c a la d e l cáncer de p u l m ó n . C o n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % de t o d o s los cánceres
de p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % de los c a r c i n o m a s . La exposición solar crónica es su p r i n c i p a l f a c t o r
etiológico, p o r eso la m a y o r parte de e l l o s a p a r e c e n en la cara y a p a r t i r de los 4 0 años de e d a d . U n f a c t o r de
riesgo añadido es tener u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e más q u e a b r o n c e a r s e , c o n p e l o y o j o s
claros.

Anatomía patológica

Histológicamente d e r i v a d e las células p l u r i p o t e n c i a l e s d e la c a p a basal de la e p i d e r m i s , q u e p r o l i f e r a n y se

d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a .

Clínica

C o n s i s t e en u n a pápula rosada de b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , q u e p u e d e ulcerarse y sangrar

(Figura 1 0 3 ) . Suele c o n t e n e r t e l a n g i e c t a s i a s y/o glóbulos p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . A p a r e c e p o r o r d e n en las
siguientes partes: c a b e z a , c u e l l o , e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o . D e s t r u y e p o r contigüidad y son e x c e p c i o -
nales las metástasis a d i s t a n c i a . Suele l o c a l i z a r s e sobre p i e l sana y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s .

Las f o r m a s clínicas especiales son las s i g u i e n t e s :

• E s c l e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o - a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a , esclerótica, q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a -
r e c e sobre t o d o en la cara. Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e .
• Superficial-multicéntrico o pagetoide: es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a , q u e típicamente se l o c a l i z a e n

^ • Ulcus rodens (terebrante): f o r m a agresiva, c o n ulceración y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d , q u e p r o d u c e

- M I R 00-01F, 220 extensa destrucción l o c a l .

73
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Anatomía patológica

Los q u e r a t i n o c i t o s atípicos i n i c i a l m e n t e respetan la i n t e g r i d a d d e la

m e m b r a n a basal (hablándose en ese estadio d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i -
de in situ o e n f e r m e d a d d e B o w e n ) . C u a n d o e l e p i d e r m o i d e in situ
asienta e n mucosas, se d e n o m i n a e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t . Posterior-
m e n t e infiltra la d e r m i s r o m p i e n d o la m e m b r a n a basal, p u d i e n d o dar
metástasis. Estas son p r i n c i p a l m e n t e linfáticas, s i e n d o el riesgo d e m e -
tástasis m a y o r en los e p i d e r m o i d e s d e mucosas, en especial en p a c i e n -
tes i n m u n o d e p r i m i d o s .

Clínica

Clínicamente, es más m o n o m o r f o q u e el basocelular, c o n placas eri-

tematosas o e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s d e larga evolución q u e , c o n e l
t i e m p o , a d o p t a n formas pápulo-tumorales, c o n f r e c u e n c i a ulceradas
y sangrantes.

Figura 103. Carcinoma basocelular nodular.

Brillo perlado c o n telangiectasias superficiales

Nodular o quístico: pápula o n o d u l o p e r l a d o c o n telangiectasias.

• Pigmentado: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e del m e l a n o m a , a u n q u e suele
ser más d u r o .

Tratamiento y pronóstico

El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía. C o m o alternativas se t i e n e n : la

c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d ( a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o del b a s a l i o m a
superficial), la electrocoagulación, la r a d i o t e r a p i a , la terapia fotodiná-
m i c a o el interferón i n t r a l e s i o n a l .
Figura 104. Carcinoma epidermoide

El pronóstico del t u m o r es e x c e l e n t e , y a q u e su c r e c i m i e n t o es lento y

las metástasis son e x c e p c i o n a l e s .

Tratamiento

22.2. Carcinoma epidermoide El t r a t a m i e n t o d e elección es la extirpación quirúrgica c o n márgenes

(carcinoma espinocelular)
Es e l s e g u n d o t u m o r cutáneo m a l i g n o en f r e c u e n c i a , t e n i e n d o m a y o r
i n c i d e n c i a q u e el basocelular e n algunas l o c a l i z a c i o n e s c o m o , p o r
e j e m p l o , en las m a n o s . D e r i v a d e los q u e r a t i n o c i t o s d e la e p i d e r m i s y
p u e d e aparecer t a n t o en la p i e l c o m o en las mucosas. Las metástasis
son r e l a t i v a m e n t e frecuentes (Figura 1 0 4 ) .
de s e g u r i d a d . En los c a r c i n o m a s intraepiteliales o c a r c i n o m a s in situ,
es p o s i b l e el uso d e la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d tópico, la e l e c t r o c o a -
gulación o la destrucción m e d i a n t e láser d e dióxido d e c a r b o n o . La
r a d i o t e r a p i a se e m p l e a a veces c o n éxito, en especial en los d e m u c o -
sas y para r e d u c i r masa t u m o r a l . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la exéresis, la
r a d i o t e r a p i a o la q u i m i o t e r a p i a , en función del p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o .
Queratoacantoma

Etiopatogenia Es u n a lesión d e c r e c i m i e n t o rápido, c o n morfología característica e

La exposición solar es el p r i n c i p a l factor etiológico, p o r eso aparece en
zonas d e exposición solar, c o m o la cara. En la mayoría de los casos se
asienta sobre lesiones p r e m a l i g n a s : queratosis actínicas, l e u c o p l a s i a ,
cicatrices y úlceras crónicas, entre otras.
histología d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o , a u n q u e a c -
t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d más d e c a r c i n o m a
e p i d e r m o i d e (Figura 105). Se presenta c o m o u n a pápula c u p u l i f o r m e
simétrica c o n u n cráter córneo c e n t r a l . Su c o m p o r t a m i e n t o suele ser
b e n i g n o , p u d i e n d o resolverse espontáneamente, d e j a n d o u n a c i c a t r i z .
Suele extirparse m e d i a n t e cirugía.

74
 Dermatología

n o c í t i c o s a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o
o su exéresis. P a r e c e q u e las l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n
p e l i g r o más e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i ó n .
• N e v u s displásicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displásicos q u e
tienen un potencial de evolución a m e l a n o m a . Clínicamente
s u e l e n ser a s i m é t r i c o s , i r r e g u l a r e s y/o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s
( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . E x i s t e el s í n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l á s i -
cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n múltiples n e v u s displásicos c o n
tendencia a malignizarse hacia melanomas.
N e v u s d e S p i t z : es el m a l l l a m a d o melanoma juvenil; es u n a
proliferación melanocítica benigna que histológicamente
puede confundirse con un melanoma. Clínicamente cursa
c o m o una pápula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en
la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n la c a r a .
• Nevus de Sutton o halo nevus: consiste en u n nevus mela-
nocítico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n halo
Figura 105. Q u e r a t o a c a n t o m a
d e d e s p i g m e n t a c i ó n a su a l r e d e d o r . Es m á s f r e c u e n t e e n p a -
cientes c o n vitíligo. D e b e hacerse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n
BASALIOMA CARCINOMA EPIDERMOIDE m e l a n o m a p r i m a r i o y metástasis d e m e l a n o m a .

Frecuencia Mayor Menor

Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante)

• "Brillo perlado" • Eritema, descamación

• Telangiectasias • Más queratósico
superficiales • Sobre lesión premaligna
Clínica
• Sobre p i e l " s a n a " d e s t r u y e • Puede dar metástasis
por contigüedad • Más ulceración y sangrado
• NUNCA en m u c o s a s • Puede afectar a m u c o s a s

Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide

22.3. Lesiones pigmentadas.

Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n las s i g u i e n t e s :
• Nevus melanocíticos adquiridos: son p r o l i f e r a c i o n e s melanocíticas
q u e aparecen desde la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d , exis- Figura 106. N e v u s d e S u t t o n o halo nevus

t i e n d o dos p i c o s : u n o entre la p r i m e r a y la segunda década d e la

v i d a y o t r o en la cuarta. Pasados los 5 0 años, algunos p i e r d e n el • N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i ó n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n -
p i g m e n t o o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión d e r m o e - t a n c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n la c a r a y e n e l d o r s o d e m a n o s
pidérmica (nevus j u n t u r a l ) , p e n e t r a n d o en la d e r m i s (nevus c o m - y p i e s . Su c o l o r se d e b e a la l o c a l i z a c i ó n i n t r a d é r m i c a d e l
puesto) o sólo c o n c o m p o n e n t e dérmico (nevus intradérmico). pigmento.
• N e v u s m e l a n o c í t i c o s c o n g é n i t o s : están p r e s e n t e s d e s d e e l n a - • N e v u s d e O t a ( g a f o t a s ) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r la
c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e los r e c i é n n a c i d o s . S o n m á c u l a s p r i m e r a y la s e g u n d a ramas d e l trigémino, a f e c t a n d o casi
o placas pigmentadas q u e suelen asociarse a pelos gruesos en s i e m p r e al o j o .
su s u p e r f i c i e . A u n q u e e n la a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o • N e v u s d e Ito ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o e n
d e d e g e n e r a c i ó n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a - la región a c r o m i o c l a v i c u l a r .

75
 logia

23.
MELANOMA MALIGNO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más a g r e s i v o , p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r .
Se trata de un tema con
importancia creciente en
[~2] Es más f r e c u e n t e e n m u j e r e s j ó v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l . M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e
los últimos años, por la
u n n e v u s p r e v i o (displásico o congénito g i g a n t e ) .
alarma social que suscita.
Básicamente, hay que
|~3~) Se r e l a c i o n a c o n la fotoexposición a g u d a ( q u e m a d u r a solar e n la i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cutáneos c l a r o s .
centrarse en los criterios
pronósticos del melanoma
precoz y en las distintas ¡~4~| El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e extensión s u p e r f i c i a l .
formas clínico-patológicas.
[~5~] El d e p e o r pronóstico es el m e l a n o m a n o d u l a r (sólo t i e n e fase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) .

j~p~] El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r pronóstico, típico d e a n c i a n o s .

jjT| El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e relación c o n el sol y es el m e n o s f r e c u e n t e .

QTJ El f a c t o r pronóstico más i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o cutáneo es el g r a d o d e invasión v e r t i c a l ,

m e d i d o p o r el índice d e B r e s l o w .

23.1. Epidemiología y etiología

El m e l a n o m a es el t u m o r cutáneo más agresivo p o r su e n o r m e c a p a c i d a d metastatizante. Representa el 3 - 5 % d e

t o d o s los cánceres d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a ( u n 3 - 7 % p o r año) c o m o la m o r t a l i d a d están a u m e n t a n d o . Suele
aparecer en edades más precoces q u e los e p i t e l i o m a s y es más f r e c u e n t e en mujeres (2:1).

El m e l a n o m a es u n a neoplasia d e r i v a d a d e los m e l a n o c i t o s y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r localización d o n d e

existan éstos. En la p i e l , lo más f r e c u e n t e es q u e n o a p a r e z c a n sobre lesiones previas (de n o v o ) . Sin e m b a r g o ,
existen p r o l i f e r a c i o n e s melanocíticas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e degenerar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e
nevus congénito gigante (MIR 04-05, 1 4 0 ) y nevus displásico).

C o m o e n otros t u m o r e s cutáneos, la exposición solar (especialmente q u e m a d u r a s e n la i n f a n c i a , más q u e u n a

exposición crónica y m a n t e n i d a a la l u z solar) es u n factor d e riesgo d e p r i m e r o r d e n en la aparición d e l m e l a -
n o m a . Otras c i r c u n s t a n c i a s , c o m o los f o t o t i p o s claros, la presencia d e nevus displásicos o u n e l e v a d o número
de nevus melanocíticos son también factores d e riesgo. Son m u y i m p o r t a n t e s los antecedentes f a m i l i a r e s d e
m e l a n o m a , ya q u e algunas m u t a c i o n e s genéticas d e t e r m i n a n un m a y o r riesgo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . El
m e l a n o m a realiza el c r e c i m i e n t o en d o s fases, u n a p r i m e r a e n sentido transversal (fase radial) y otra e n s e n t i d o
v e r t i c a l , i n f i l t r a n d o entonces la d e r m i s .

23.2. Formas clínico-patológicas

QD Preguntas

- MIR 07-08, 131

Melanoma tipo lentigo maligno
-MIR 06-07, 139-OM, 141
-MIR 05-06, 146
-MIR 04-05, 140
-MIR 03-04, 217 R e l a c i o n a d o c o n la exposición solar crónica; p o r t a n t o , suele aparecer e n a n c i a n o s e n áreas crónicamente
- MIR 98-99, 144 fotoexpuestas, clásicamente la cara. Es el m e l a n o m a más f r e c u e n t e e n la tercera e d a d . En la fase d e creci-

76
 Dermatología

m i e n t o radial se aprecia una mácula n e g r u z c a discrómica, extensa y de

bordes irregulares (es la l l a m a d a peca d e H u t c h i n s o n o melanosis de
D u b r e u i l h ) (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ) . Esta fase radial es larga, d i e z o más años
(por eso es la variante d e m e j o r pronóstico) y se sigue d e u n c r e c i m i e n -
t o v e r t i c a l e n el q u e se a p r e c i a n elevaciones e n la lesión p o r invasión
dérmica. C u a n d o la lesión n o ha traspasado aún la m e m b r a n a basal
- m e l a n o m a in situ- se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o .
Histológicamente, el lentigo m a l i g n o se caracteriza por v o l u m i n o s o s m e -
lanocitos fusiformes, al p r i n c i p i o aislados entre las células de la capa b a -
sal y más adelante f o r m a n d o grupos pequeños en el resto d e la epidermis.
Melanoma de extensión superficial
Melanoma nodular
V a r i e d a d m u y agresiva d e b i d o a q u e la única fase d e c r e c i m i e n t o r e -
c o n o c i b l e es la d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n la
cabeza o el t r o n c o , c o m o u n n o d u l o marrón o s c u r o o negro, sin q u e
se observe c l a r a m e n t e hiperpigmentación m a c u l a r e n la periferia d e la
lesión.
M i c r o s c ó p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e , d e s d e el p r i m e r m o m e n t o , los
m e l a n o c i t o s atípicos p r o l i f e r a n e n la z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d é r -
m i c a , r o m p e n la m e m b r a n a basal y p e n e t r a n e n la d e r m i s s i n c r e -
c i m i e n t o r a d i a l . Falta la r e a c c i ó n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a , p a r c i a l o
totalmente.

Es la f o r m a clínica más frecuente. Se r e l a c i o n a c o n la exposición solar Melanoma lentiginoso acral

aguda e I n t e r m i t e n t e ( q u e m a d u r a s solares en la infancia) y su i n c i d e n -
cia máxima aparece entre los 2 0 y los 6 0 años. Se l o c a l i z a e n zonas en
las q u e la exposición solar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en las piernas
en las mujeres y e n la espalda e n los varones. Clínicamente es carac-
terístico q u e la lesión sufra c a m b i o s d e c o l o r e intensos fenómenos
de regresión. La fase d e c r e c i m i e n t o radial d u r a u n a m e d i a d e c i n c o
años y tras ella aparecen sobre el b o r d e d e la lesión pápulas, n o d u l o s ,
u l c e r a c i o n e s y fenómenos hemorrágicos q u e delatan la presencia d e la
fase v e r t i c a l .
Microscópicamente, los m e l a n o c i t o s neoplásicos son redondeados, casi
m o n o m o r f o s , c o n u n a m p l i o c i t o p l a s m a c l a r o y agrupados en nidos.
Suele i m p l i c a r a p a l m a s , p l a n t a s , uñas y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s . Es
la f o r m a clínica más f r e c u e n t e e n sujetos d e raza negra y la m e n o s
f r e c u e n t e e n los d e raza b l a n c a , p o r eso se d u d a d e q u e el sol t e n g a
u n p a p e l e n este t i p o d e m e l a n o m a .
Su aspecto histológico es semejante al l e n t i g o m a l i g n o . Es i m p o r t a n t e
recordar q u e en todas las variantes d e m e l a n o m a , e x c e p t o e n la n o d u -
lar, es p o s i b l e hallar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o radial al m e n o s en
tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector n o d u l a r , e n el
m o m e n t o d e detectar la invasión v e r t i c a l .

MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO MELANONA DE EXTENSIÓN SUPERFICIAL

• 10% • 70%

• Mujeres ancianas Mujeres jóvenes

• 9 0 % en cara/zonas 3 0 % nevus previo

fotoexpuestas Exposición i n t e r m i t e n t e
de pieles envejecidas Hombre: espalda
| (exposición crónica) Mujer: piernas

• Mancha q u e crece Mácula con mosaico de

durante muchos años colores q u e crece 4-5 años
(> 10), luego profundiza y luego infiltra (nodulo)
(nodulo). Epidérmico Metástasis 35-70%

MEJOR PRONOSTICO MÁS FRECUENTE

PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO

15%

• Hombres de edad media

• Sobre piel sana Planta del pie (talón), manos,

mucosas, lecho ungueal,...
• Cualquier zona
Sin relación con
• Aparición repentina
fotoexposición
• N o d u l o negro u n i f o r m e Mácula en mosaico
• Rápidamente invasor (mancha q u e crece)
(crecimiento vertical sin radial) Algunos amelánicos
• Frecuente ulceración y sangrado Mal pronóstico por diagnóstico tardío

Figura 107. Formas clínicas d e m e l a n o m a maligno

77
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

23.3. Factores pronósticos O t r o s

factores pronósticos
en el melanoma • La p r e s e n c i a de satelitosis: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e diseminación
linfática.
El m e l a n o m a t i e n e gran t e n d e n c i a a la invasión a d i s t a n c i a , t a n t o l i n - • N ú m e r o de ganglios a f e c t a d o s .
fática c o m o flemática, c o n d e s a r r o l l o p r e c o z d e metástasis q u e suelen • L o c a l i z a c i ó n del t u m o r : ciertas l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r
ser las causantes d e la m u e r t e d e los pacientes. Las metástasis más f r e - p r o b a b i l i d a d d e diseminación y retraso e n el m o m e n t o d e l d i a g -
cuentes h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c a n a (satelitosis). Luego nóstico, lo q u e e m p e o r a el pronóstico: p r i n c i p a l m e n t e son los
aparecen en ganglios, pulmón, sistema n e r v i o s o central ( p r i n c i p a l c a u - q u e asientan en áreas o c u l t a s .
sa d e muerte) y otras. ( B A N S ) : Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, b r a z o s , c u e l l o y c u e r o
cabelludo).
F o r m a clínica: el m e l a n o m a n o d u l a r es la f o r m a clínica d e p e o r
Profundidad de la invasión pronóstico. L u e g o le sigue el l e n t i g i n o s o a c r a l .
• Edad y sexo del paciente: ser varón y j o v e n d i s m i n u y e la p r o b a b i l i -
d a d d e curación.
En el estadio clínico I (lesiones invasivas l o c a l m e n t e sin afectación l i n - • O t r o s factores desfavorables s o n : la p r e s e n c i a d e u l c e r a c i ó n , el
fática), el factor pronóstico más i m p o r t a n t e es la p r o f u n d i d a d o g r a d o s u b t i p o histológico, u n a l t o índice mitótico, la a u s e n c i a d e res-
de invasión v e r t i c a l del t u m o r , m e d i d a en milímetros (índice d e Bres- puesta i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a .
l o w ) (MIR 98-99, 1 4 4 ) .

El índice de Breslow m i d e la p r o f u n d i d a d en milímetros desde el es-

trato g r a n u l o s o hasta la célula melánica t u m o r a l más p r o f u n d a (entre
paréntesis, se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e pacientes q u e s o b r e v i v e a los
c i n c o años):
• < 0,75 m m : m í n i m o riesgo, pronóstico e x c e l e n t e ( 9 6 % ) .
• 0 , 7 6 - 1,49 m m : riesgo m o d e r a d o d e metástasis ( 8 7 % ) .
• 1,50 - 2,99 m m : riesgo e l e v a d o ( 7 0 % ) .
• > 3 m m : riesgo m u y e l e v a d o , m u y m a l pronóstico ( 5 0 % ) .
El nivel de C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el índice a n t e -
r i o r . M i d e la p r o f u n d i d a d d e l t u m o r según el n i v e l dermoepidérmico
afectado.
I: n o rebasa la m e m b r a n a basal (intraepidérmico o "in
II: i n v a d e p a r t e d e la d e r m i s p a p i l a r .
III: i n v a d e t o d a la d e r m i s p a p i l a r d e f o r m a m a s i v a .
IV: i n v a d e d e r m i s r e t i c u l a r .
V : afecta al t e j i d o c e l u l a r subcutáneo.
Niveles
de Clark
I I
23.4. Tratamiento
Extirpación quirúrgica p r e c o z : es la base d e l t r a t a m i e n t o . Se d e -
b e n respetar c i e r t o s márgenes d e s e g u r i d a d , extirpándose 1 c m d e
m a r g e n si la lesión t i e n e u n índice d e B r e s l o w m e n o r d e 1 m m ,
y 2 c m si el índice es > 1 m m . Para los m e l a n o m a s c o n B r e s l o w
m a y o r a 1 m m , es c o n v e n i e n t e la búsqueda d e l g a n g l i o c e n t i n e l a
(MIR 0 7 - 0 8 , 1 3 1 ; M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ) ; se l l a m a así al p r i m e r g a n -
g l i o linfático d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r .
Este g a n g l i o se m a r c a c o n Tc-99 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e . Si
situ"). se e n c u e n t r a n células t u m o r a l e s , se realiza u n a linfadenectomía
r e g i o n a l . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e -
l a n o m a s c o n u n B r e s l o w < 1 m m si presentan a l g u n o s factores d e
m a l pronóstico, c o m o regresión intensa o ulceración.
I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e dos i n d i c a c i o n e s para el
uso d e interferón a - 2 b :
- Afectación t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i -
nela (MIR 06-07, 1 3 9 - O M ) .
- T o d o s los m e l a n o m a s c o n Breslow supe-
Indice
rior a 4 m m , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de si
de Breslow
existe afectación del g a n g l i o c e n t i n e l a .
Supervivencia
Radioterapia y quimioterapia obtienen
10 años
escasos r e s u l t a d o s , c o n u n p a p e l p a l i a -
tivo (MIR 0 3 - 0 4 , 2 1 7). Para los m e l a -
0 mm
n o m a s e n e s t a d i o IV, el t r a t a m i e n t o d e
e l e c c i ó n es la q u i m i o t e r a p i a . El t r a t a -
85%
miento del m e l a n o m a diseminado c a m -
0,75 m m
bia constantemente, p r o b a b l e m e n t e por-
que n o se o b t i e n e n b u e n o s resultados

64% terapéuticos.
1,5 m m Las n u e v a s líneas d e investigación h a c e n
h i n c a p i é e n la i m p o r t a n c i a d e l sistema
41% i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a .
4 mm Así, se ha p r o b a d o el uso d e los l i n f o c i -
tos a c t i v a d o s c o n t r a células t u m o r a l e s ,
c o n r e s u l t a d o s d i s p a r e s . I n c l u s o está en
e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a .
En c o n c l u s i ó n , l o más i m p o r t a n t e es el

Figura 108. Factores pronóstico en el m e l a n o m a diagnóstico y la extirpación p r e c o c e s .

78
 Dermatología

In situ Extirpación 0,5 Ci Seguimiento

Breslow < 1 m Extirpación 1 cm Seguimiento

Breslow s> 1 m Extirpación 2 ci Ganglio centinela

Hi Linfadenectomía

Breslow > 4 m m Interferón a

Figura 109. Tratamiento del m e l a n o m a

Casos clínicos representativos

¿Cuál es el principal factor condicionante del pronóstico de un melanoma maligno Una mujer de 70 años, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el
sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas? sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrón abigarrado con
diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diámetro, que apareció hace
1) La edad del paciente. cuatro años, y progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le sugiere?
2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localización en zonas acras. 1) Hiperpigmentación por fármacos.
4) El traumatismo previo de la lesión. 2) Lentigo simple.
5) El espesor de la lesión medido en milímetros. 3) Lentigo solar o senil.
4} Lentigo maligno.
MIR 98-99, 144; RC: 5 5) Queratosis seborreica pigmentada.

RC4

79
 )logía
Orientación
MIR
Tema muy rentable con
preguntas muy similares
en los últimos años, referentes
a la micosis fungoide.
Si se dominan la micosis
fungoide y el síndrome
de Sézary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
|TJ Preguntas
- M I R 08-09, 154
- M I R 03-04, 234
M I R 99-00,131
80
24.
LINFOMAS CUTÁNEOS
Aspectos esenciales
k.
fjf) Los l i n f o m a s p r i m a r i o s cutáneos s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e células T .
fp El l i n f o m a cutáneo más f r e c u e n t e es la m i c o s i s f u n g o i d e . Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s
años y se d i s t i n g u e n tres fases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r , e n placas y t u m o r a l .
("3") La histología d e la fase e n p l a c a s m u e s t r a los h a l l a z g o s diagnósticos: a c u m u l o ¡ntraepidérmico d e l i n f o c i t o s
C D 4 + atípicos ( n ú c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o los m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier.
[4] El síndrome d e Sézary se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e r i t r o d e r m i a , poliadenopatías y > 1.000 células d e Sézary
p o r m i e n sangre periférica.
24.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary
Los l i n f o m a s cutáneos s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e baja a g r e s i v i d a d . Los t i p o s s o n los s i g u i e n t e s :
• Linfomas cutáneos primarios: suelen ser d e células T, c o m o la m i c o s i s f u n g o i d e .
• Linfomas extracutáneos c o n afectación s e c u n d a r i a e n p i e l : suelen ser d e células B. P r o d u c e n lesiones
únicas, n o d u l a r e s , m o n o m o r f a s y asintomáticas.
A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e ciertas d e r m a t o s i s son p r e c u r s o r a s d e la m i c o s i s f u n g o i d e : parapsoriasis e n
grandes placas, m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e .
Micosis fungoide
Se trata d e u n l i n f o m a d e células T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 131). Su c u r s o
clínico p u e d e ser m u y l e n t o y superar los 5 0 años. Clínicamente se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres fases:
Fase e c c e m a t o s a o m a c u l a r : a p a r e c e n máculas e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e años d e e v o l u -
c i ó n . Son s e m e j a n t e s a u n e c z e m a crónico. La histología e n este e s t a d i o es inespecífica.
• Fase de p l a c a s o infiltrativa: a p a r e c e n placas e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . La histología es diagnóstica e n esta
fase. Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d é r m i c o d e l i n f o c i t o s atípicos e n b a n d a , c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s - T C D 4 +
c o n u n núcleo c e r e b r i f o r m e . Existe u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparición d e cúmulos d e l i n f o -
c i t o s intraepidérmicos q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier (Figura 1 1 0 ) .
• Fase tumoral: c o m i e n z a n a aparecer placas exofíticas eritematosas (tumores) c o n t e n d e n c i a a la ulceración.
Pueden ser d e gran tamaño. La histología p u e d e v o l v e r a ser inespecífica y a q u e desaparece el e p i d e r m o t r o -
pismo.
En las fases más a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d a p a r e c e la afectación extracutánea: g a n g l i o n a r , hepática, espié-
n i c a , p u l m o n a r y d e médula ósea. P u e d e e x i s t i r además transformación blástica. O t r a c o m p l i c a c i ó n p o s i b l e
es la sepsis p o r Staphylococcus aureus.
Estas tres fases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e , a u n q u e e x i s t e n casos e n los q u e el p a c i e n t e d e b u t a
d i r e c t a m e n t e c o n la fase t u m o r a l ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 4 ) .
 Dermatología

Es característico q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . Para m u c h o s a u t o -

res, el síndrome d e Sézary es u n a f o r m a clínica agresiva y d e m a l
pronóstico d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e .

Tratamiento

En lesiones l i m i t a d a s se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s tópicos. Los t r a t a -

m i e n t o s v a n e n c a m i n a d o s a p r o l o n g a r la v i d a y a m e j o r a r la c a l i d a d
de v i d a d e l p a c i e n t e , pues n o existe u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . A l ser
u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e larga e v o l u c i ó n , se r e -
serva la q u i m i o t e r a p i a para el síndrome d e Sézary y para cuando
exista afectación extracutánea. U n n u e v o r e t i n o i d e , el b e x a r o t e n o ,
ha s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e para el t r a t a m i e n t o d e la m i c o s i s
fungoide.

Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas

RECUERDA
Los m i c r o a b s c e s o s d e las m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a -
m a n Pautrier. Los m i c r o a b s c e s o s d e las psoriasis s o n p o r neutrófilos y se
denominan de Munro-Sabouraud.

Síndrome de Sézary

El síndrome d e Sézary se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o la fase l e u c é m i -

ca del l i n f o m a cutáneo d e células T. Se d e f i n e p o r la tríada: e r i t r o -
d e r m i a , linfadenopatías y la e x i s t e n c i a d e más d e 1.000 células d e
Sézary p o r m i l i l i t r o d e sangre periférica. La célula d e Sézary es u n
l i n f o c i t o T atípico c o n núcleo c e r e b r i f o r m e .

PREMICOSIS LINFOMA
INMUNOBLÁSTICO
Mucinosis folicular LINFOBLÁSTICO
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis Diagnóstico (Pautrier)
linfomatoides
¿Otras?

S. SÉZARY

Eritrodermia +
F. EN PLACAS
F. T U M O R A L poliadenopatías +
(Infiltriva)
1.000 células de Sézary

Linfocito T
RT (baño de electrones;
íes)
MOSTAZA NITROGENADA INTERFERÓN a
CORTICOIDES TÓPICOS
PUVA ACITRETINO
QUIMIOTERAPIA
POLIQUIMIOTERAPIA

Figura 1 1 1 . Micosis f u n g o i d e

81
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edicióna

Casos clínicos representativos

Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diag- 3) Una infección por el hongo Microsporum fungoides.
nosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico, entenderemos que el paciente 4) Un linfoma de Hodgkin.
se halla afecto de: 5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.

1) Una variante de psoriasis. MIR 99-00, 1 3 1 ; RC: 2

2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.

82
OTROS TUMORES CUTÁNEOS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Este tema es muy rentable
si nos centramos sólo en los (T"| Los l i n f o m a s sistémicos d e células B p u e d e n d a r metástasis cutáneas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s .
Aspectos esenciales. No es
necesario abarcarlo todo. Hay ("2") El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l tórax es p o r metástasis d e u n c a r c i n o m a d e m a m a .
que tener presentes los signos
clásicos, como el nodulo [~3~) La metástasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gástrico r e c i b e el n o m b r e d e n o d u l o d e la h e r m a n a M a r í a
de la hermana María José, que José.
ha aparecido recientemente
en el examen. [~4~) El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m ó n i c o d e m a s t o c i t o s i s , a u n q u e n o s i e m p r e está presente.

|~5~| La m a s t o c i t o s i s más f r e c u e n t e e n niños es la u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . Suele d e s a p a r e c e r e n la a d o l e s c e n c i a .

f6~| Las h i s t i o c i t o s i s d e células d e L a n g e r h a n s s u e l e n afectar a la p i e l . La f o r m a más g r a v e es la e n f e r m e d a d d e

Letterer-Siwe, q u e se p r e s e n t a e n recién n a c i d o s c o m o pápulas a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i -
cas c o n adenopatías y p a n c i t o p e n i a .

25.1. Metástasis cutáneas

A p a r e c e n hasta e n el 9 % d e t o d o s los e n f e r m o s c o n c á n c e r . El t i p o d e lesión cutánea q u e c o n más f r e c u e n c i a

p r o d u c e n las metástasis d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r a d o d e rápida e v o l u c i ó n , y el l u g a r d o n d e
c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o .

Existen c i e r t a s localizaciones es-

pecíficas:
El carcinoma de mama suele
d a r metástasis e n tórax, e n o c a -
siones de manera esclerosante
(carcinoma en coraza).
N o d u l o s d e la h e r m a n a María
José: n o d u l o periumbilical que
con f r e c u e n c i a t i e n e su origen
e n u n a d e n o c a r c i n o m a gástrico
(MIR 06-07, 138-DG) (Figura
113).
Las leucemias con frecuencia
a f e c t a n a la p i e l , e n especial
las l e u c e m i a s m o n o c í t i c a s a g u -
das. Las l e s i o n e s c u t á n e a s c o n
infiltrado leucémico se deno-
m i n a n l e u c e m i a c u t i s y las l e -
s i o n e s sin histología específica,
Figura 1 1 3 . N o d u l o d e la h e r m a n a María J o s é
leucémides.

Tj Preguntas

- MIR 07-08, 145

RECUERDA
•MIR 06-07, 138-DG
Las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o , también t i e n e n el n o d u l o c o m o lesión e l e m e n t a l típica.
- MIR 00-01 F, 213

83
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

25.2. Mastocitosis Formas clínicas

Enfermedad ocasionada por el a c u m u l o en diferentes órganos de masto-
citos o células cebadas. Existen diversos estímulos q u e pueden hacer que
el mastocito se degranule, l i b e r a n d o histamina. En el 9 0 % de los casos,
la afectación es e x c l u s i v a m e n t e cutánea. En un 1 0 % , aparece afectación
de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de mé-
d u l a ósea para descartar una mastocitosis sistémica (MIR 00-01F, 2 1 3 ) .
Clínica
• Mastocitoma: es la f o r m a clínica más frecuente en la p r i m e r a i n f a n -
cia. A p a r e c e una pápula o n o d u l o único de coloración marronácea
en los p r i m e r o s meses de v i d a . T i e n d e a desaparecer a los tres o
c u a t r o años (Figura 11 5).
• U r t i c a r i a pigmentosa: es la f o r m a clínica c o n m a y o r incidencia.
Suele d e b u t a r en los p r i m e r o s años de v i d a , d e s a p a r e c i e n d o en la
a d o l e s c e n c i a . Las f o r m a s q u e persisten o aquellas de aparición más
tardía se asocian c o n afectación sistémica. P r o d u c e p á p u l a s - n o d u -
los marronáceos, d i s t r i b u i d o s por t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l (MIR
07-08, 145).

V i e n e d a d a por la acción de la h i s t a m i n a y otros m e d i a d o r e s liberados.

• Piel: prurito, d e r m o g r a f i s m o , signo de Darier positivo (Figura 114). El Tratamiento
signo de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito
(es decir, formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es
patognomónico de mastocitosis, pero sólo aparece en el 7 5 % de éstas. Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los
• Respiratorio: disnea, b r o n c o e s p a s m o . factores o sustancias q u e p u e d a n i n d u c i r a la liberación de h i s t a m i n a
• Digestivo: d o l o r a b d o m i n a l , vómitos. (AINE, e j e r c i c i o , a l c o h o l , t r a u m a s , . . . ) . Las mastocitosis malignas se t r a -
• C a r d i o v a s c u l a r : t a q u i c a r d i a , hipotensión. tan c o n q u i m i o t e r a p i a .

Figura 114. S i g n o d e Darier e n una mastocitosis Figura 115. M a s t o c i t o m a . S i g n o de Darier

Casos clínicos representativos

La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 4) Urticaria física.

5) Mastocitosis cutánea.
1) Urticaria por contacto.
2) Trastorno de los melanocitos. RC: 5
3) Cloasma gravídico.

84
 Dermatología ^¡a|S tih¿

26.
DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS

Aspectos esenciales

p¡~| El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto
Tema poco importante,
con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre periférica.
dominado por el síndrome
de Sweet, la acantosis fJ~J La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con
nigricans y la dermatomiositis resistencia insulínica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica.
paraneoplásica.

26.1. Dermatosis paraneoplásicas

Síndrome de Sweet

L l a m a d o a n t i g u a m e n t e dermatosis neutrofílica a g u d a f e b r i l . Se ha d e s c r i t o a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s , y en u n 2 0 %
de los casos, a neoplasias, sobre t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a .

La clínica d e este c u a d r o se caracteriza p o r afectar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres de m e d i a n a e d a d q u e sú-

b i t a m e n t e presentan f i e b r e , artralgias, malestar y placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s
superiores, j u n t o a n e u t r o f i l i a t a n t o en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 1 3 5 ; M I R 04-05, 114) (Figura
116). Las placas son d e u n intenso c o l o r r o j o o s c u r o , p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y de s u p e r f i c i e o n d u l a n t e ,
c o n f o r m a d e "montaña rusa". Estas lesiones d u e l e n al mínimo roce.

GD Preguntas
Figura 116. Síndrome de S w e e t

- MIR 09-10, 135

- MIR 04-05, 144
- MIR 02-03, 246-RM El c u a d r o cutáneo r e s p o n d e e s p e c t a c u l a r m e n t e a los c o r t i c o i d e s , s i e n d o esta respuesta u n c r i t e r i o diagnóstico.
- MIR 01-02. 139 También es útil el y o d u r o potásico.

85
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmón

Síndrome pelagroide
Carcinoide metastásico
Síndrome de Bazex
Espinocelular Alopecia mucinosa
de vías aerodigestívas Micosis f u n g o i d e

Signo de LesserTrélat
Adenocarcinoma
Ictiosis adquirida
gástrico
Linfoma Hodgkin
Eritema gyratum
repens. Carcinoma
Tromboflebitis migrans de pulmón
Adenocarcinoma Eritema necrolítico
pancreático migratorio. Glucagonoma
(periorificial)

Acantosis nigricans maligna

Adenocarcinoma gástrico
(hiperqueratosis
palmoplantar)

Figura 117. D e r m a t o s i s paraneoplásicas

Figura 118. Acantosis nigricans. Se o b s e r v a u n a piel d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o ,

h i p e r p i g m e n t a d a , e n flexuras

DERMATOSIS CLINICA TUMOR

E r i t e m a necrolítico P a p u l o vesículas d e distribución p e r i o r i f i c i a l , h i p e r g l u c e m i a , g l o s i -

Glucagonoma
migratorio tis y pérdida d e p e s o

Acroqueratosis de bazex Placas e r i t e m a t o s a s m u y escamosas en z o n a s acras C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vías a e r e o d i g e s t i v a s altas

E r i t e m a gyratum repens Placas anulares concéntricas en "vetas m a d e r a " Carcinomas pulmonares

Síndrome carcinoide Flushing, d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y diarrea T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD)

Piel a t e r c i o p e l a d a grisácea e n p l i e g u e s , c o n afectación m u c o s a

A c a n t o s i s nigricans maligna A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (gástrico)
y queratodermia palmo-plantar

Dermatomiositis Eritema violáceo e n párpados y n u d i l l o s , c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r

Ovario, m a m a , estómago, pulmón
paraneoplásica proximal

Hipertricosis l a n u g i n o s a a d q u i r i d a Vello f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o fetal) Pulmón, colon... a n o r e x l a nerviosa, fármacos

Tromboflebitis migrans
Flebitis superficiales r e c u r r e n t e s en e x t r e m i d a d e s A d e n o c a r c i n o m a páncreas
(síndrome de Trousseau)

Ictiosis a d q u i r i d a Xerosis y descamación Hodgkin

Alopecia mucinosa Placas e r i t e m a t o s a s y alopécicas Micosis f u n g o i d e

Paquidermoperiostosis adquirida Piel e n g r o s a d a + periostosis y d e d o s en p a l i l l o d e t a m b o r Pulmón

Tabla 2 6 . D e r m a t o s i s paraneoplásticas

86
 Dermatología

Casos clínicos representativos

La presencia de una pigmentación pardu/ca en los grandes pliegues (cuello, axilas, Enferma de 40 años que presenta en los párpados, y alrededor de los mismos, lesio-
ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, nes eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de:
se denomina:
1) Eccema de contacto.
1) Tinea nigra. 2) Eccema atópico.
2) Psoriasis invers. 3) Dermatomiositis.
3) Acantosis nigricans. 4) Lupus eritematoso.
4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Síndrome de Sjógren.
5) Ictiosis simple.
MIR 02-03, 246-RM; RC: 3
MIR 01-02, 139; RC: 3

87