*La trehalosa es un disacárido no reductor compuesto de dos subunidades de

glucosa. Se encuentra distribuido en la naturaleza, y se ha aislado de diversos

organismos, como plantas y animales superiores e inferiores, bacterias, algas y
levaduras, entre otros (Silljé et al.,1999).
*Las propiedades de la trehalosa son las siguientes: posee alta hidrofobicidad y
estabilidad química.

En Saccharomyces cerevisiae la trehalosa presenta dos funciones principales

(Argüelles,2000):

-Molécula de reserva: la trehalosa es utilizada por la levadura como fuente de energía

cuando se encuentra en un medio con pocos sustratos.

-Metabolito de protección celular: la trehalosa ayuda a la célula a conservar su viabilidad

durante condiciones ambientales adversas. La trehalosa es un compuesto
indispensable para adquirir termotolerancia, halotolerancia y resistencia al choque
térmico, deshidratación y agentes oxidantes. En condiciones de congelamiento o de
secado por deshidratación, la trehalosa presenta una capacidad para proteger enzimas y
membranas biológicas.

activa el proceso de autofagia de las neuronas motoras, momento en el que éstas comienzan a
limpiarse a sí mismas de las proteínas que se han acumulado y que dificultan su funcionamiento.

Upr es un proceso biológico relacionado con la enfermedad de Creutzfeldt Jakob, sus ciclas
significan rspuesta a proteína mal plegada y ayuda a las células a tratar con proteínas
problemáticas como en el caso de esta enfermedad que vendría siendo la PRPsc, para que las
proteínas cumplan bien su función deben estar bien plegadas, sin embargo a vces se doblan de
manera incorrecta.

El upr se encarga de estas proteínas con una cámara llamada retículo endoplasmático, lugar
donde las proteínas recién hechas se plegan, tmn teniendo la función de ser un regulador,
enviando a las proteínas bien plegadas a su destino y en el caso de que estén mal plegadas las
envia a degradarse para no contaminar a otras.

Cuando la celula produce muchas proteínas mal plegadas la UPR se activa, hay una proteína
sensorial llamada ire1,detecta cuando el nivel de proteína es uy alto y le dice a la celula que
necesita para hacer mas rabajo del ER, pero a pesar de esto aun así puede colapsar, permitiendo
pasar proteínas mal plegadas, en estos casos el Upr le dice a la celula que se destruya.

En algunos casos los niveles de proteína son muy altos, quienes provocan una muerte celular
iniciada por el UPR en el cerebro, generando enfermedades neurodegenerativas como la de
Creutzfeldt Jakob.

Qué es lo que buscamos?

Nuestro objetivo es detener el avance de la enfermedad fomentando la respuesta autoinmune UPR

(respuesta a proteína mal plegada) con Threalosa.

Como habíamos explicado con anterioridad, esta enfermedad está caracterizada por apoptosis

neuronal y una acumulación anormalmente plegada de la proteína prion celular (PrP), denominada

(PrPsc), actuando sobre proteínas prion normales (PrP) provocando que estas también cambien su

estructura.

Para evitar esto, nosotros induciremos el UPR con Threalosa, quien activa el proceso de autofagia,

es decir, hace que el cerebro se alimente de los cúmulos de proteínas mal plegadas que generan

la enfermedad, evitando una saturación en el UPR y a la vez lo más importante, esto lo haremos

No obstante en ellos solo se sacarán muestras del líquido encéfalo raquídeo y así

mismo, se les inyectará la trealosa directo a la medula espinal, ya que la enfermedad que

buscamos tratar afecta directamente en el plegamiento de las proteínas, pero

específicamente a las que están presentes en el sistema nervioso central.