Inmunodeficiencia del complemento.

Como ya sabemos el sistema del complemento tiene funciones como la citolisis,

opsonización, fagocitar, activar la inflamación y eliminar inmunocomplejos.

La deficiencia se pude dar de dos formas: adquirida o heredada. La mayoría de las

deficiencias heredadas se transmiten de forma autosómica recesiva aunque
también se puedan dar de forma autosómica dominante o recesiva asociada al
cromosoma X.

Sus expresiones clínicas son muy variables, aunque la mayoría presentan mayor
susceptibilidad a infecciones, enfermedades reumáticas, angioedema o incluso ser
completamente asintomáticos.

Diagnóstico:

Para obtener un buen diagnóstico de la inmunodeficiencia del complemento se

requiere que la muestra haya sido extraída y tratada de la forma adecuada hasta la
realización del análisis, también es importante considerar que el paciente no haya
presentado infecciones o procesos autoinmunes recientemente.

Vía Clásica: Se analiza la capacidad hemolítica total del complemento. Si hay

ausencia de uno de los componentes la lisis va a ser 5% menor a la capacidad
hemolítica.

Para conocer el componente especificó se realizan ensayos inmunoquímicos y

funcionales como Ouchterlony, en el cual se colocan antisueros policlonales frente
a cada componente de la vía clásica y se observa si estos reaccionan o no.

En los ensayos funcionales se aprovecha la existencia de sueros de pacientes ya

diagnosticados con alguna deficiencia en un componente, se adiciona el suero
sospechoso de ser deficiente ese mismo componente y se observa si se restaura la
lisis o no.
Para analizar los niveles presentes de cada componente, se realiza la técnica ELISA
en sándwich, siempre y cuando se cuente con anticuerpos policlonales y
monoclonales.

Vía Alterna: Se detecta por medio de ensayos hemolíticos, en los cuales se ocupan
eritrocitos de conejos o cobaya que activaran esta vía, quien presente una
deficiencia en alguno de los componentes no lisaran los eritrocitos del conejo o
cobaya.

Deficiencias:

C1q: Asociada con enfermedades autoinmunes como el lupus y glomérulonefritis al

igual que a infecciones de repetición e infecciones piógenas.

C1r y C1s: Presentan lupus, infecciones bacterianas y glomerulonefritis. Son genes

homólogos, asociados al cromosoma I.

C2: Pueden presentar lupus eritematoso sistémico, vasculitis, glomerulonefritis y

mayor frecuencia de infecciones piógenas. No tienen anticuerpos anti-DNA o están
en poca cantidad, sin embargo tienen niveles más altos de anticuerpos anti-Ro.

C3: Asociados con meningitis, osteomielitis, sepsis y neumonía. 25% de las

pacientes también pueden presentar enfermedades renales y vasculitis.

C4: Presentan lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis, respuesta a

anticuerpos disminuida, mala solubilización de inmunocomplejos y mayor riesgo
de infecciones bacterianas.

C4A: Lupus eritematoso sistémico, baja prevalencia de anticuerpos, menos

lesiones neurológicas, menos enfermedades renales y mayor fotosensiblidad.

C4B: Mayor riesgo a infecciones bacterianas.

C5: Presentan ausencia de actividad quimiotáctica y bactericida, mayor

susceptibilidad a infecciones por Neisseria, meningitis, infecciones sistémicas.
C6: Frecuente en el sur de África provenientes de un mismo ancestro, pueden
presentar meningitis.

C7: Presentan una disminución del C7 antigénico, la actividad bactericida es

menor, riesgo de infecciones por Neisseria, proteínas con punto isoeléctrico
distinto, pueden presentar también artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistémico, esclerodermia y pioderma gangrenoso.

C8: Ausencia de actividad hemolítica, meningitis, infecciones gonocócicas

diseminadas, deficiencia de C8𝛽 común en población caucásica y deficiencia en
C8a-g en Afroamericanos.

C9: Común en Asia sobre todo en Japón, menor actividad bactericida y lítica,
asintomáticos aunque pueden presentar meningitis e infecciones por Neisseria.

Factor D: Pueden presentar infecciones pulmonares o meningitis.

Factor I: Es una deficiencia secundaria de C3, opsonización, quimiotaxis y

actividad bactericida disminuida, mayor susceptibilidad a infecciones.

Properdina: Puede ser indetectable, estar en bajos niveles o sea disfuncional,

mayor posibilidad de infecciones meningocócicas, pueden presentar lupus
eritematoso sistémico o lupus discoide.

C1 Inhibidor: Se hereda de forma autosómica recesiva de dos formas:

 Tipo I: Bajo nivel y función reducida.

 Tipo II: Proteína disfuncional y en nivel normal o alto.

Pueden presentar lupus eritematoso sistémico, edema de glotis, problemas

intestinales y glomerulonefritis.

Factor H: Pueden presentar glomerulonefritis, síndrome hemolítico urémico e

infecciones por Neisseria.

MBL (Mannose Biding Lectin): Altera su conformación cuando se une con

patógenos, mayor frecuencia a infecciones y mayor frecuencia en pacientes con
lupus.