ONCOLOGÍA INFANTIL

PROLOGO
La formación integral del médico de finales del siglo XX y comienzo de siglo XXI obliga a
conocer las diferentes parcelas de la Pediatría moderna. Los avances de la Medicina,
en general, y de la Pediatría en su diferentes facetas han permitido, en la actualidad,
perfeccionar los métodos diagnósticos y poder utilizar con mayor efectividad los
nuevos y clásicos recursos terapéuticos.
Aparece ahora el tercer volumen de la serie Formación Continuada en Pediatría,
dirigida por los Profs. Molina Font, Muñoz Hoyos y Molina Carballo, para estudiantes
de medicina, postgraduados, residentes de pediatría y pediatras, como refiere el Prof.
Molina Font en el prólogo del primer volumen.
Este tercer volumen está dedicado a la Oncología Infantil. Es bien conocido que el
cáncer es una causa importante de mortalidad en la infancia. Es en este campo de la
Oncología en el que los progresos científicos, tanto en lo que se refieren al diagnóstico,
como al tratamiento son mas relevantes y en el que los avances de la biología
molecular ocupan un importante apartado. La leucemia linfoblástica aguda ha pasado
de ser una terrible enfermedad, incurable en el niño, a convertirseen un proceso
esperanzador para el futuro adulto. Proceso que, aunque siempre grave, presenta altas
posibilidad de remisión en las tres cuartas partes de los pacientes afectos de la misma.
Como dice el Prof. Cruz Hernández es una ilusión esperanzadora saber que los avances
preventivos y terapéuticos continúan sobre estos procesos (con una incidencia entre 1
y 15 años de 120-140 casos por millón de habitantes). Hoy los resultados son cada día
mas esperanzadores en los tumores mas frecuentes en la infancia, si bien aún quedan
muchos problemas por resolver. El profundo cambio experimentado en el campo de la
Oncología Pediátrica, especialmente en las últimas dos décadas, obliga a actualizar los
conocimientos, tanto en lo que se refiere a los numerosos e importantes aspectos
generales, como a los específicos de cada proceso.
El primer apartado de esta Monografía se ocupa de los aspectos generales (de soporte
nutricional, profilaxis y tratamiento de las infecciones, el dolor en el enfermo
oncológico, las terapias transfusionales, y los no menos importantes aspectos
psicológicos y sociales de los enfermos afectos de esta patología y su familia), en 8
diferentes capítulos, haciendo una extraordinaria puesta al día.
En el segundo bloque de la obra, con un total de 13 capítulos, se hace una descripción
detallada de los procesos oncológicos más frecuentes en la infancia.
El tercer bloque incluye un cuestionarios con preguntas de múltiples respuestas,
completado con las respuestas correctas comentadas.
Por último, como en las Monografías anteriores de la colección, se completa con casos
clínicos comentados.
Un libro de estas características solamente se puede hacer si se logra comprometer a
un grupo amplio y cualificado de autores , con una acertada coordinación.

1
Como docente y clínico pediatra quiero felicitar a los directores de esta Serie
Monográfica, a los Coordinadores de este tercer volumen, por llevar a cabo esta nueva
monografía tan homogénea y completa, a los 27 autores que han intervenido en la
redacción de los capítulos por su extraordinaria aportación y a la Editorial que realiza
una extraordinaria presentación de la misma.
Se trata, pues, de una monografía que estoy seguro interesará tanto a estudiantes,
médicos en formación, pediatras generales y pediatras dedicados a la oncología, (todos
ellos implicados en el tratamiento y seguimiento del enfermo oncológico pediátrico),
pues en ella se realiza una puesta al día de los principales conocimientos sobre
epidemiología, etiología, clínica, procederes diagnósticos y terapéuticos de este tan
importante y problemático campo como es la Oncología Pediátrica.

AUTORES Y CENTROS

J . Uberos Fernández Servicio de Pediatra.

Hospital Universitario.
Granada.
A. Muñoz Hoyos Profesor Titular de Pediatría
Departamento de Pediatría.
Universidad de Granada.

J. A. Molina Font Catedático de Pediatría

Departamento de Pediatría
Universidad de Granada.

G. Galdó Muñoz Catedático de Pediatría

Departamento de Pediatría
Universidad de Granada.

A. Valenzuela Ruiz Profesor Titular de Pediatría

Departamento de Pediatría
Universidad de Granada.

E. Narbona López Profesor Titular de Pediatría.

Departamento de Pediatría
Universidad de Granada

C. Ruiz Cosano Catedrático de Enfermería Infantil

Departamento de Pedatría
Universidad de Granada

A. Molina Carballo Profesor Asociado de Pediatría

Departamento de Pedatría
Universidad de Granada.

2
I. Seiquer Gómez-Pavón Farmacéutica
C.S.I.C.
E. Pérez Bonilla Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario.
Granada.

Mª del Carmen Augustín Morales Servicio de Pediatra.

Hospital Universitario.
Granada.

E. Del Moral Romero Unidad de Oncología Infantil

Profesor Asociado de Pediatría
Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario. Granada.

T. Acha García Unidad de Oncología Infantil

Departamento de Pediatría
Hospital Materno-Infantil. Málaga.

R. Santana Delgado López Departamento de Pediatría

Hospital Universitario.
Granada.

A. Jérez Calero Departamento de Pediatra

Hospital Universitario.
Granada.

F. Contreras Chova Departamento de Pediatría

Hospital Universitario.
Granada.

Mª J. Romero García Servicio de Oncología

Hospital Universitario.
Granada.

M. Bustos Prados Departamento de Pediatría

Hospital Universitario
Granada.

I. Cañabate García Departamento de Pediatría

Hospital Universitario.
Granada.

A. M. Evelyn Hubber Departamento de Pediatría

Hospital Universitario.
Granada.

3
J. Murcia García Departamento de Pediatría
Hospital Universitario.
Granada.

A. Peinado Garrido Departamento de Pediatría

Hospital Universitario.
Granada.

Mª A. Vázquez Martín Unidad de Oncología Infantil

Servicio de Pediatría
Hospital Torrecárdenas.
Almería.

J. López Muñoz Jefe de Servicio de Pediatría

Hospital Torrecárdenas
Almería.

S. Manzanares Galán Servicio de Ginecología

Hospital de Poniente.
Almería.

S. Martínez Morales Servicio de Ginecología.

Hospital de Poniente
Almería.

A. Bonillo Perales Cuidados Intensivos de Pediatría.

Hospital Torrecárdenas
Almería.

I. Ostabal Artigas Cuidados Intensivos

UCI médica polivalente
Hospital Miguel Servet
Zaragoza.

4
ASPECTOS GENERALES DEL CÁNCER EN LA INFANCIA
Se podría definir el cáncer como un proceso genético caracterizado por la aparición de
un clon celular que escapa del control fisiológico del crecimiento y diferenciación
celulares; los clones neoplásicos se caracterizan por tener autonomía de crecimiento,
capacidad invasora local y capacidad de metastatizar.
En la etiopatogenia del cáncer se barajan los agentes físicos (radiaciones ionizantes, de
tipo ultravioleta y electromagnéticas), agentes químicos múltiples (benzopirenos,
alquitranes, nitrosaminas, etc.), agentes farmacológicos (fármacos alquilantes,
hormonas, inmunosupresores), virus y factores genéticos. En los pacientes pediátricos
solo tendrían importancia real los dos últimos apartados ya que raramente se asocia el
cáncer infantil con la exposición a carcinógenos. Es bien conocida la asociación del VEB
(virus de Epstein-Barr) con el linfoma de Burkitt, sobre todo en algunos países de
África; también se asocia con frecuencia el hepatocarcinoma con los VHB y C (virus
hepatitis B y C).
Las diferencias entre los tumores del niño y del adulto son manifiestas; los
comportamientos clínicos, histopatológico y biológico de los tumores pediátricos
tienen unas características específicas. Clínicamente suelen tener unos períodos de
latencia muy cortos, con un rápido crecimiento y una gran invasividad. Desde el punto
de vista histológico, los tumores típicos de la infancia son los embrionarios y los
sarcomas (origen mesenquimal), apareciendo casi exclusivamente en las dos primeras
décadas de la vida; en el adulto predominan los carcinomas (origen epitelial).
Las localizaciones en los niños son fundamentalmente en órganos no superficiales,
siendo estas las más frecuentes en los adultos. Las leucemias, que son el tumor más
frecuente de la edad pediátrica, constituyen menos del 5% de los tumores del adulto.

Por último los métodos de detección precoz de algunos tumores son fundamentales
para la supervivencia en la edad adulta, careciendo casi de importancia en el niño,
excepto en el caso del neuroblastoma; para este tipo de tumor se realiza
un screening neonatal de catecolaminas en orina en algunos países, consiguiéndose un
diagnóstico precoz, pero sin gran influencia en la supervivencia dado que no parece
importar mucho el momento del diagnóstico en los casos desfavorables.
Respecto a las expectativas de curación, la supervivencia a 5 años para los tumores
pediátricos, ha aumentado en las tres últimas décadas un 42%, desde un 28% en los
años 60 hasta un 70% en la actualidad; en el mismo período para el adulto el aumento
de la supervivencia ha sido de un 16%. La explicación de esta diferencia estaría en el
distinto comportamiento biológico de los tumores del adulto y del niño que afectaría a
la respuesta terapéutica.

GENÉTICA Y TUMORES PEDIÁTRICOS

Aunque la mayoría de los tumores infantiles ocurren esporádicamente, en familias con
antecedentes poco importantes de cáncer, en un 10-15% de los casos si existe una
fuerte asociación familiar o el niño presenta además otras enfermedades congénitas
5
que se asocian a determinados tipos de tumores. Las asociaciones más frecuentes se
resumen en la tabla 1.1.

La mayoría de los tumores infantiles ocurren esporádicamente, en familias con

antecedentes poco importantes de cáncer.
Enf. Hereditaria Tumor Asociado Gen Afectado
Retinoblastoma hereditario. Retinoblastoma. RB1.
T.Wilms familiar.
Sind.WAGR*. Tumor de Wilms. WT1, WT2.
Sind. de Denys-Drash (SDD)*.
T.Wilms, Hepatoblastoma
Sind.Wiedemann-Beckwith. RMS. Desconocido.
Carcinoma adrenocortical.
Sarcomas,T.Cerebrales.
Sind. Li - Fraumeni. P53.
Leucemia, C. Adrenocortical.
Ataxia-telangiectasia. Leucemia, Linfoma. ATM.
Glioma N.óptico, Neurofibroma.
Neurofibromatosis tipo 1. NF1.
Astrocitoma, Feocromocitoma.
Neurofibromatosis tipo 2. Neuroma acústico, Meningioma. SCH, Merlin.
Adenomas o carcinomas
MEN tipo 1. Ret.
origen endocrino.
Adenomas o carcinomas
MEN tipo 2. Ret.
origen endocrino.
Carcinoma colon.
Poliposis familiar. FAP.
Hepatoblastoma.
Sind. de Bloom. Leucemia. Desconocido.
Sind. Nevus cel. basales. Meduloblastoma, Nevus cel.basal. Ptc.
Tabla 1.1. Enfermedades hereditarias asociadas a tumores de la infancia.

*Sind. WARG: asociación de T. Wilms, aniridia, retraso mental, alteraciones

genitourinarias.
*Sind. de Denys-Drash (SDD): asociación de T. Wilms, malformaciones genito-urinarias
severas y glomérulo-nefropatía.

EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores pediátricos (0-15 años) suponen una pequeña proporción (1-3%) en la
incidencia de cáncer de la población en general. Sin embargo serían responsables de

6
un 10% de las muertes durante la infancia, constituyendo la causa de mortalidad más
importante en niños mayores de año si descartamos los accidentes (44%) y la tercera
en los menores de 1 año, al añadirse las malformaciones congénitas (fig.-1.1).
La frecuencia de tumores malignos en la infancia se mide como tasa anual de
incidencia de cáncer por millón de niños de 0-14 años; la incidencia media
internacional se sitúa entre 120-130 casos de cáncer/año/millón de niños.

Fig.-1.1. Causas de muerte en niños de 1 a 14 años (US Vital Statistics 1986.)

Sin embargo existen amplios márgenes de variación, con una incidencia en Nigeria de
155 casos y de 39,7 casos por millón en Fiji. Para calcular la incidencia de un
determinado tumor en un país o región, deberemos conocer la población estudiada y
el porcentaje de la misma que comprenda a los niños de 0-14 años (entre un 15-25%),
según las tasas de natalidad; a continuación multiplicaremos la prevalencia esperada
de dicho tumor por la fracción de población a estudiar. La distribución porcentual de
los diferentes tipos de tumores en la infancia varía según las zonas geográficas y la
edad de los niños, pero valorando grandes grupos de población los tumores más
frecuentes son las leucemias linfoblásticas agudas (23%) y los tumores del SNC (20%).
En la fig.-1.2 podemos apreciar la distribución de todos los tumores.

7
 Fig.-1.2. Distribución porcentual de los distintos tipos de tumores hasta los 15 años de
edad.
L.L.A., leucemia linfoblástica aguda; SNC, tumores del Sistema Nervioso Central
L.N.H., linfoma no Hodgkin; L.M.A., leucemia mieloide aguda.
Considerando la distribución geográfica, existen diferencias marcadas de incidencia
según los distintos países o continentes; así la LLA es más frecuente en China, Japón,
U.S.A. y Europa en general. El linfoma de Hodgkin se presenta en adolescentes y
adultos jóvenes sobre todo en los países occidentales desarrollados y en niños en los
países menos industrializados; las tasas de incidencia más altas se dan en U.S.A.,
América Latina, África e Israel.

% Seguimiento % Supervivencia
Cohortes de incidencia
n ≥ 3 años ≥ 5 años 3 años 5 años
80-84 1942 96,8 96,4 58(56-60) 54(51-56)
85-89 2542 96,9 96,1 68(66-70) 63(61-65)
90-94 3027 96,1 94,9 73(72-75) 69(67-70)
95-99 3108 97,6 96,6 77(75-78) 73(72-75)
00-04 3210 96,7 95,1 80(78-81) 77(75-78)
05-07 2518 97,5 94,2 79(78-81) 76(74-78)
05-09 4400 96,3 80(79-82)
Total 80-07 16347 95,5
Total 80-09 18229 96,7 Total 80-07

Tabla 1.2. RNTI-SEHOP. Todos los tumores. Seguimiento y supervivencia a 3 y 5 años

del diagnóstico, por cohortes de año de incidencia. 0-14 años, 1980-2009. Excluidos no
clasificables en la ICCC y Id: Síndrome mielodisplásico y otras enfermedades
mieloproliferativas.

Tomado de: Peris Bonet R, et al. Cáncer infantil. Estadísticas 1980-2013.

% Supervivencia
Cohortes de incidencia
n 3 años 5 años
90-94 1074 76(73-78) 71(68-74)
95-99 986 79(77-82) 75(72-78)
00-04 989 83 (81-85) 80(77-82)

8
 % Supervivencia
Cohortes de incidencia
n 3 años 5 años
05-07 729 80(77-83) 77(73-80)
05-09 1260 81(79-84)
Total 90-07 3778
Total 90-09 4309

Tabla 1.3. RNTI-SEHOP. Todos los tumores. Supervivencia a 3-5 años de diagnóstico,
por cohortes de año de incidencia. Área de alta cobertura. 0-14 años. 1990-2009.
Excluidos no clasificables en la ICCC-3 y Id: Síndrome mielodisplásico y otras
enfermedades mieloproliferativas.

Tomado de: Peris Bonet R, et al. Cáncer infantil. Estadísticas 1980-2013.

El linfoma no Hodgkin se da sobre todo en África por la alta incidencia del tipo Burkitt.
Los tumores del S.N.C. son más frecuentes en U.S.A., Dinamarca y Suecia. El
neuroblastoma tiene unas tasas más altas en Norte América, Europa, Israel y Australia.
Respecto al tumor de Wilms, clásicamente se había considerado que tenía una
distribución muy uniforme a nivel mundial, pero en los estudios más recientes se
observa que es más frecuente en U.S.A. (afroamericanos), Finlandia y algunas regiones
de Francia. Los osteosarcomas se dan sobre todo en España y en U.S.A. (origen
hispano). El sarcoma de Ewing se presenta más frecuentemente en U.S.A. (raza
blanca), Nueva Zelanda y Australia; es excepcional entre las personas de raza negra en
general. Los sarcomas de partes blandas tienen altas tasas de incidencia en España y
en U.S.A. (blancos y de origen hispano).
Considerando todos los diagnósticos y ambos sexos, existen en general dos picos de
incidencia por la edad a lo largo de la infancia, que serían a los 2 años (200 casos / año
/ millón de niños) y sobre los 14 años (140-150 casos / año / millón de niños); entre los
niños más pequeños son más frecuentes las leucemias, los tumores del SNC, el
retinoblastoma, los tumores renales y los sarcomas de partes blandas. Al aumentar la
edad lo haría la incidencia de linfomas y tumores óseos. La incidencia global es más
alta entre los niños que en las niñas (niños/niñas = 1,13), invirtiéndose esta relación en
los niños más pequeños. En publicaciones recientes, en contra de lo que se creía
previamente, se ha evidenciado para la edad pediátrica un aumento de incidencia de
un 1% anual y un incremento en las tasas de curación de un 1,4% anual.

9
 ASPECTOS CLÍNICOS

El diagnóstico clínico precoz es uno de los factores más importantes para mejorar el
pronóstico de estos pacientes y comenzará con la realización de una exhaustiva
historia clínica y una completa exploración física. El pediatra de cabecera deberá tener
siempre en cuenta que, aunque son muy poco frecuentes, los tumores pediátricos
existen y él, constituye un eslabón fundamental en su diagnóstico.
La mayoría de síntomas y signos producidos por los tumores infantiles se deben al
efecto de una masa sobre las estructuras circundantes o a la secreción por el tumor de
alguna sustancia que altere una función orgánica.

Un tumor se puede presentar de tres formas en la infancia:

1. La presencia de una masa siempre alertará al clínico de la posibilidad de un

tumor, ya que pocas lesiones tumorales pueden ser consideradas benignas por
su localización o apariencia física; únicamente en este caso tendríamos las
adenomegalias inflamatorias, los hemangiomas, los quistes del conducto
tireogloso, la necrosis grasa, la hiperplasia mamaria prepuberal, los
linfangiomas y los hematomas del esternocleidomastoideo. El resto de las
masas se biopsiarán para descartar una tumoración maligna, sin dejarlas a su
evolución esperando a ver si desaparecen. No se debe tener temor a contactar
con un Servicio de Cirugía Pediátrica y proponer las biopsias que creamos
necesarias.
2. Entre los síntomas relacionados directamente con un tumor tendríamos el
dolor óseo localizado persistente, signos neurológicos por afectación cerebral o
medular, hematuria por una tumoración renal o vesical, signos de obstrucción
intestinal o síntomas de tipo endocrinológico por hiperproducción hormonal de
origen tumoral.
3. Lo más frecuente en los niños son los síntomas inespecíficos, entre los que se
incluirían la pérdida de peso, diarrea, febrícula, escasa ganancia ponderal,
síntomas de tipo reumatológico y opso-mioclonus.

En resumen, los síntomas y signos de alerta que todo pediatra debe considerar al
examinar a un niño serían:

1. Palidez y/o elementos purpúricos.

2. Linfadenopatías.
3. Esplenomegalia.
4. Masas en general.
5. Signos y síntomas relacionados con el S.N.C.
6. Dolor óseo persistente, cojera prolongada.
7. Fiebre inexplicada y decaimiento.

10
En la tabla 1.4 se enumeran los principales síntomas de consulta que se asocian con
algún tumor.

Síntomas de consulta Diagnóstico probable

Secreción ótica crónica. Rabdomiosarcoma, HCL.
Fiebre recurrente y dolor óseo. Sarcoma de Ewing, leucemia.
Cefalea matinal y vómitos. Tumor S.N.C.
Tumoración cervical sin respuesta a
Linfoma de Hodgkin, L.N.H.
antibiótico.
Mancha ocular blanca, estrabismo. Retinoblastoma.
T.Wilms, Neuroblastoma, Hepatoma.
Masa abdominal.
Leucemia, Linfoma.

Palidez y astenia. Leucemia, Linfoma.

Leucemia, Tumores óseos,
Dolor óseo.
Neuroblastoma.
Hemorragia vaginal. Tumor germinal, Rabdomiosarcoma.
Pérdida de peso. Linfoma de Hodgkin.
Tumefacción escrotal. Tumor germinal testicular.
Tabla 1.4. HCL: Histiocitosis de células de Langerhans; LNH: Linfoma no Hodgkin.

LINFADENOPATÍAS
Las linfadenopatías son encontradas con mucha frecuencia en la exploración
pediátrica, siendo debidas en la mayoría de las ocasiones a procesos infecciosos locales
o generalizados; lo importante será diferenciar cuándo se trata de una adenomegalia
benigna o de cuándo se asocia a un proceso maligno como la leucemia o el linfoma.
Se debe efectuar una palpación sistemática de las cadenas linfáticas más importantes
en todo niño que acuda a nuestra consulta; se incluirán las regiones occipital,
retroauricular, submandibular, laterocervical, supra e infraclavicular, axilar,
epitroclear, poplítea e inguinal. La palpación de adenomegalias a nivel del hueco
supraclavicular o poplíteo, retroauriculares o epitrocleares y su hallazgo
radiológico/ecográfico en mediastino o abdomen, son siempre patológicos.
Se considerará aumentado de tamaño a un ganglio cuyo diámetro mayor sea superior
a 10 mm. Excepciones a esta regla serían los epitrocleares que son patológicos con 5
mm. y los inguinales que han de ser mayores de 15 mm. Las adenopatías tumorales
son generalmente de consistencia dura y adheridas a planos profundos, aumentando
de tamaño en las sucesivas exploraciones. También debemos determinar si se trata de

11
una adenomegalia aislada o forma parte de una linfadenomegalia generalizada,
considerando que las enfermedades malignas se asocian más frecuentemente a las
formas difusas.
La presentación más frecuente de adenomegalias focalizadas serían las de localización
en cabeza y cuello; las infecciones son la causa más importante de esta alteración,
debiendo pensar sobre todo en patógenos como Staphylococcus aureus,
Streptococcus hemoliticum y Mycobacterium tuberculosis en nuestro medio.

Se debe descartar además la enfermedad por arañazo de gato, toxoplasmosis,

micobacterias no tuberculosas, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus y VIH.
Si el niño presenta una evolución clínica corta (días) y fiebre se puede iniciar el
tratamiento antibiótico empírico que cubra los gérmenes más frecuentes ya
reseñados. Si no obtenemos respuesta o la adenopatía se hace fluctuante y tiene un
diámetro mayor de 3 cms. se hará una evaluación más detallada con
intradermoreacción de Mantoux con PPD-23, radiografía de tórax, hemograma
completo con morfología y cultivos de zonas sospechosas de originar la infección.
Se realizará una serología más específica de los
patógenos antes reseñados si la historia clínica o la
exploración sugieren un diagnóstico determinado. Se
valorará la médula ósea con aspirado y biopsia si la
Rx de tórax o el hemograma son patológicos.

Las linfadenopatías son encontradas con mucha

frecuencia en la exploración pediátrica.

BIOPSIA GANGLIONAR
La biopsia ganglionar se efectuará en los siguientes casos:

 Si se produce un nuevo aumento de tamaño en la adenopatía afecta tras 2-3

semanas de evolución.
 Si tras 5-6 semanas la adenomegalia permanece estacionaria, o no se normaliza
en 10-12 semanas y sobre todo si se asocia a fiebre no filiada, pérdida de peso
o hepatoesplenomegalia.
 Si la localización es supraclavicular o del tercio inferior del cuello, la biopsia se
realizará de forma precoz.
 Ante cualquier hallazgo patológico en la radiografía de tórax.

La posibilidad de realizar una PAAF (punción-aspiración con aguja fina), debe ser
valorada en cada centro, aunque la posibilidad de falsos negativos y la dificultad
inherente a toda citología, la hacen desaconsejable ya que provocan un nuevo retraso
en el diagnóstico exacto del paciente. Otro síntoma que provoca frecuentes alarmas en

12
la familia de nuestros pequeños pacientes es la cefalea. Su valoración se hará
fundamentalmente con una cuidadosa exploración neurológica, ya que un 95% de los
pacientes con cefalea y un tumor del S.N.C. asociado van a tener una exploración
clínica patológica.
La realización de una cuidadosa historia clínica también es muy importante para la
exacta valoración de la duración de los síntomas, localización, severidad, intervalo,
forma de comienzo y factores desencadenantes.

La cefalea nos alarmará si presenta alguna de las siguientes características: si es

matutina y recurrente, si despierta al niño durante el sueño, si son intensas y le
incapacitan para su vida normal y si presentan cambios en su forma de presentación
(tipo, frecuencia, patrón).
Por último se nos planteará el problema de cuándo solicitar una exploración
diagnóstica sofisticada, como puede ser la tomografía axial computerizada (TC) o una
resonancia nuclear magnética (RNM) craneal; en muchas ocasiones será la propia
familia del paciente la que nos empuje a solicitarla. Por todo ello deberemos tener
claro cuáles son las indicaciones, basadas en la clínica, del TC/ RNM. Si en nuestro
medio es posible, la RNM tiene bastantes ventajas sobre la TC, como serían la ausencia
de radiaciones, mayor sensibilidad y especificidad y la posibilidad de utilizar contraste
tipo gadolinio. Si realizamos una TC, en pediatría está siempre indicada la de tipo
helicoidal por su mayor resolución y rapidez, lo que nos acortará los tiempos de
sedación y ejecución.
En general estaría indicado solicitar un TC/RNM en un niño con cefalea y alguna de las
siguientes circunstancias:

 Presencia evidente de alteraciones neurológicas.

 Papiledema en el fondo de ojo, disminución de la agudeza visual o pérdida de
visión.
 Vómitos persistentes, que aumentan en frecuencia o van precedidos de
cefaleas recurrentes.
 Cambio en las características de las cefaleas (intensidad y frecuencia).
 Cefaleas matutinas persistentes o que interrumpen el sueño del niño.
 Talla baja o deceleración lineal del crecimiento.
 Diabetes insípida.
 Edad de 3 años o inferior.
 Neurofibromatosis.

DOLOR ÓSEO
Otro de los síntomas fundamentales de alarma es el dolor óseo; este acompañará a los
tumores óseos, a las leucemias y al neuroblastoma metastásico. En el 80-90% de los
casos de sarcoma de Ewing y osteosarcomas se produce dolor como síntoma inicial. Al
principio del cuadro puede ser intermitente, aumentando su severidad con el tiempo.
En algunos casos de sarcoma de Ewing puede desaparecer espontáneamente durante
semanas o meses. En la leucemia linfoblástica aguda se produce dolor óseo en un 30%
13
de los casos y también en ocasiones artritis que puede desviar la atención hacia una
alteración reumatológica. En el neuroblastoma metastásico el dolor es de tipo difuso y
se acompaña de otros síntomas constitucionales.
El problema en todos los casos es el retraso en el diagnóstico de la enfermedad
tumoral, que para los tumores óseos puede ser de hasta 8 a 12 meses desde el inicio
de los síntomas y de 2-3 meses para los neuroblastomas.

Ante un niño con un dolor localizado, con o sin tumefacción, que persista durante dos
semanas, o una cojera inexplicable, debemos realizar un estudio radiológico y remitirlo
a un centro hospitalario para que sea valorado por especialistas.

MASA ABDOMINAL
Por último, otro hallazgo clínico que deberemos de valorar es la presencia de una masa
abdominal que es el signo exploratorio asociado con más frecuencia a tumor sólido
maligno. Tendremos que considerar la edad del paciente ya que en el recién nacido las
masas renales (malformaciones) serán las más frecuentes y si se tratase de un tumor,
pensaríamos en un tumor de Wilms, en un neuroblastoma o en los teratomas si se
localizan en la línea media.
En niños más mayores, además de los ya referidos, habrá que pensar en los linfomas
de localización abdominal y rabdomiosarcomas, según la sintomatología que
presenten. En el tumor de Wilms suele ser muy frecuente que sea detectado por la
madre durante el baño al relajarse la pared abdominal o en las exploraciones rutinarias
del pediatra, sin haber presentado síntomas previos. Si existen signos o síntomas
urinarios o hipertensión nos dirigirán hacia el origen renal de la masa; si hay una
diarrea crónica asociada nos hablará de un neuroblastoma productor de VIP (péptidos
intestinales vasoactivos).
La exploración abdominal será cuidadosa, bimanual y si es pélvica se acompañará de
un tacto rectal.

Posteriormente pasaremos a un estudio radiológico que inicialmente podría ser una

ecografía si disponemos de un radiólogo experimentado; esta exploración es la electiva
en la actualidad para el abdomen, dada su inocuidad, la posibilidad de situar
exactamente la masa (intra y extrarrenal), valoración de todos los órganos
abdominales, existencia de adenopatías,
vascularización y presencia de microcalcificaciones.

La presencia de una masa abdominal es el

signo exploratorio asociado con más frecuencia
a tumor sólido maligno.
Extraído de: http://www.revistapediatria.cl

14
 DIAGNÓSTICO

A pesar de todos los avances radiológicos, de laboratorio (marcadores,

inmuhistoquímica etc.), de medicina nuclear y de otras especialidades médicas, no
debemos olvidar que el diagnóstico de certeza para establecer un diagnóstico de
cáncer, se efectuará únicamente a partir de una biopsia y el correspondiente resultado
anatomo-patológico.
La ayuda que nos va a proporcionar el laboratorio puede ser importante en ocasiones
para apoyar nuestra sospecha clínica. Desde hace más de 30 años, en que se comenzó
a estudiar la alfa-fetoproteína como marcador tumoral, se han descubierto otros
marcadores que nos servirán para el diagnóstico, seguimiento y control del
tratamiento en múltiples tumores pediátricos. Estos marcadores biológicos pueden
existir en las células tumorales o en su superficie y se secretan en ciertos líquidos
corporales donde son medidos por métodos muy sensibles.
La naturaleza bioquímica de estos marcadores es muy variada; desde proteínas séricas
o tisulares (alfa-fetoproteína, ferritina), antígenos de superficie celular (antígeno-
carcino-embrionario), hormonas (gonadotrofina coriónica humana), enzimas (LDH,
fosfatasa alcalina) y oncogenes.
Uno de los marcadores más importante en Oncología Pediátrica es la alfafetoproteína
(AFP); se trata de una proteína sérica sintetizada por las células hepáticas fetales, por
el saco de Yolk y por el tubo digestivo fetal en pequeñas cantidades.

Se encuentra muy elevada en el suero fetal y en niños con hepatoblastoma, algunos

hepatocarcinomas y en los tumores germinales de tipo no seminomatoso de cualquier
localización. Los valores de AFP son elevados en los primeros meses de la vida (hasta
70.000-80.000 ng/ml en el RN) por la producción hepática neonatal, normalizándose a
la edad de 6 meses (hasta 20 ng/ml). Las cifras en los tumores reseñados suelen ser
muy elevadas de todas formas, por lo que se pueden distinguir con facilidad de las
fisiológicas para el lactante. Los valores de AFP, no solo serán de utilidad para el
diagnóstico, sino también para valorar la respuesta al tratamiento y una vez alcanzada
la remisión clínica, para descartar cualquier recidiva de forma precoz ante una
elevación de la AFP.
Las catecolaminas urinarias nos serán útiles para el diagnóstico y seguimiento de los
neuroblastomas secretantes y del feocromocitoma. Los metabolitos que se valoran son
el ácido homovanílico (AHV), vanilmandélico (AVM) y dopamina; su cuantificación se
efectúa en orina de 24 horas en medio acidificado.
La fosfatasa alcalina tiene un valor pronóstico para los osteosarcomas, con más
posibilidades de recurrencia si estaba inicialmente muy elevada.
La LDH (láctico-dehidrogenasa) es una enzima liberada por tejidos necróticos o
dañados; puede estar elevada en pacientes con leucemias, linfomas, sarcoma de
Ewing, rabdomiosarcoma y neuroblastoma. Las variaciones de su valor pueden ser
índice de una respuesta al tratamiento. En el neuroblastoma tiene valor pronóstico si

15
las cifras iniciales son mayores de 1.000 U/ml. En el sarcoma de Ewing las cifras
iniciales normales de LDH podrían estar asociadas a un pronóstico favorable.
Los estudios radiológicos han seguido una evolución paralela a los progresos
técnológicos e informáticos del tratamiento de la imagen. En la actualidad la radiología
simple (excepto la placa de tórax y los mapas óseos) han sido sustituídos en gran parte
por otras exploraciones más sofisficadas y de alto rendimiento para la valoración de la
enfermedad tumoral (tamaño, extensión, relaciones anatómicas, respuesta al
tratamiento).
La ecografía y el doppler ha adquirido una gran importancia para la valoración de las
masas abdominales y de partes blandas, pudiendo diferenciar su carácter sólido o
quístico, sus relaciones anatómicas, medidas en tres planos, existencia de
microcalcificaciones y necrosis tumoral. Con el doppler se puede valorar además el
patrón vascular y de flujos de las lesiones tumorales y su respuesta al tratamiento
quimioterápico. La ecografía-doppler estaría indicada inicialmente en la valoración de
las masas abdómino-pélvicas, de partes blandas y lesiones óseas, oculares, testiculares
y lesiones cerebrales en los lactantes con la fontanela abierta. Constituye además un
arma fundamental en el seguimiento de los tumores referidos dada la posibilidad de
repetición de exploraciones sin someter al paciente a radiaciones ionizantes; su único
incoveniente sería que es una técnica explorador-dependiente, siendo difícil de valorar
las imágenes obtenidas por otro especialista y dependiendo su rentabilidad de la
experiencia del radiólogo que la efectúe.
La tomografía computarizada (TC) ha constituído otro gran avance en la valoración de
las lesiones tumorales, ya que consigue una objetivización en varios planos (axial y
reconstrucción coronal) de tumores de muy diversas localizaciones. Los aparatos de las
últimas generaciones de tipo helicoidal logran una elevada resolución y una menor
exposición a radiaciones por el mínimo tiempo en que se efectúan las exploraciones;
este tipo de escaner es el que estaría siempre indicado para realizar las exploraciones
pediátricas.
Las aplicaciones de la TC en oncología son muy amplias y en general bien conocidas. En
primer lugar, para el diagnóstico y seguimiento de los tumores cerebrales debiéndose
utilizar contraste en estas exploraciones. Para los controles de seguimiento estaría
indicada siempre la RNM dada la ausencia de radiaciones con las repetidas
exploraciones que debemos hacer en estos pacientes. La sensibilidad de la RNM es
mayor para este tipo de tumores.
En el tórax es la exploración de elección para la valoración de metástasis pulmonares y
lesiones de histiocitosis pulmonar de forma precoz ya que se detectan lesiones de
pocos milímetros, superando con claridad a la radiografía simple de tórax.
En el abdomen y pelvis nos ayudará de forma importante a la valoración de los
diferentes tipos de masas de cualquier localización, debiendo utilizar contraste yodado
intravenoso para conocer la captación por la lesión y su eliminación renal en el caso de
masas de esa localización.

También se puede aprovechar este contraste para realizar una placa simple similar a la
pielografía. Además se añadirá contraste oral para la delimitación correcta de los
16
órganos abdominales, dada la escasez de grasa en los pacientes pediátricos. Por último
la TC nos ilustrará adecuadamente los tumores óseos, permitiendo valorar la
afectación cortical externa e interna y las calcificaciones de partes blandas.
Para establecer un diagnóstico de cáncer certero, se efectuará únicamente a
partir de una biopsia y el correspondiente resultado anatomo-patológico.

RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA (RNM)

La resonancia nuclear magnética (RNM) tiene ventajas fundamentales sobre la TC
para la valoración de los tumores cerebrales y la afectación de partes blandas en
general (músculo, tendones, ligamentos) y componente intramedular de las lesiones
óseas y del neuroblastoma metastásico. En los tumores cerebrales tiene una mayor
sensibilidad para su detección, la definición de su extensión, determinación de la
diseminación y de la afectación de médula espinal, así como de la enfermedad residual
tras cirugía y de las recurrencias tras el tratamiento. Siempre se realizará con contraste
tipo gadolinio y se obtendrán los tres tipos de cortes, axial, sagital y coronal que nos
darán una idea real de la extensión de la lesión. En la actualidad ya se utiliza la RNM
cerebral para la obtención de imágenes de valoración funcional y metabólica que en
ocasiones nos pueden ayudar a diferenciar tumores de alto y bajo grado y la toma de
las pertinentes decisiones clínicas. Se ha empezado también a usar la RM con
espectroscopia que nos puede ayudar a diagnosticar distintos tipos de tumores
(meduloblastomas, astrocitomas de bajo grado y ependimomas) y diferenciar zonas
tumorales o de necrosis.
Siempre se realizará con contraste tipo gadolinio y se obtendrán los tres tipos
de cortes, axial, sagital y coronal.

MEDICINA NUCLEAR
La medicina nuclear también va a jugar un papel muy importante en la
detección de tumores óseos y la afectación ósea metastásica de otros tumores, con las
gammagrafías realizadas con tecnecio-99.

La escintigrafía con galio se utiliza en la valoración de extensión y las recurrencias del

linfoma de Hodgkin. En los últimos años las gammagrafías con meta-yodo-
bencilguanidina marcada con yodo 123 (MIBG-I123), han adquirido un papel
fundamental para el diagnóstico y seguimiento de los neuroblastomas de todas las
localizaciones y del feocromocitoma. La bencilguanidina tiene la propiedad de fijarse
sobre el tejido cromafín, haciéndolo selectivamente sobre las células de origen
neuroblástico con alto porcentaje de sensibilidad y especifidad para el neuroblastoma;
se fija tanto sobre el tumor primitivo como en las lesiones metastásicas
(fundamentalmente en hueso y médula ósea). El isótopo que se utiliza en la actualidad
es el I 123 que ha sustituído al I 131 dado que tiene una vida media muy corta (horas) y
menos problemas de emisión de radiación posterior; cuando se realiza esta

17
exploración se debe bloquear el tiroides con una solución oral de yoduro potásico.

SPECT
Por último la tomografía computarizada con emisión única de fotones (SPECT) sería la
incorporación más reciente al diagnóstico con técnicas de medicina nuclear. Se basa en
la utilización conjunta de gamma-cámaras de alta resolución y sistemas informatizados
de registro. Su aplicación clínica sería para la valoración del grado de malignidad de los
tumores cerebrales, establecer criterios pronósticos y seleccionar los sitios más
adecuados para una biopsia. La utilización del Talio201 como marcador isotópico es de
gran valor en los tumores cerebrales, ya que podría diferenciar los tumores de alto
grado de la necrosis tumoral y zonas de tumor residual de los cambios posoperatorios.
Como se refería al principio de este apartado, nunca se debe olvidar en oncología que
el diagnóstico definitivo nos lo dará el estudio anatomo-patológico del tumor y el
resto de pruebas son complementarias. También debemos de tener claro que nunca se
debe comenzar un tratamiento sin un diagnóstico histológico definitivo. La patología
pediátrica, dado el escaso número de tumores en esta edad y sus características
específicas, reviste una especial dificultad para los patólogos en general.
Como para el pronóstico y tratamiento de estos pacientes es muy importante el
diagnóstico exacto del tumor y el análisis de los distintos subtipos histológicos, existen
protocolos nacionales o internacionales de tratamiento.

En estos protocolos se contempla el envío de muestras de todos los pacientes que se

registran e incluyen en los mismos, para ser revisadas por un patólogo experto.
Además de obtener una mayor seguridad en nuestros diagnósticos, esta práctica
determinará una mayor exactitud en la clasificación de los pacientes en los distintos
grupos de riesgo y de tratamiento. En la actualidad están bien establecidas
clasificaciones histológicas y determinados los grupos pronósticos para el tumor de
Wilms, neuroblastoma, rabdomisarcomas, meduloblastomas, linfomas de Hodgkin y no
Hodgkin y tumores óseos.
En los tumores pediátricos siempre ha constituido un reto la clasificación de los
llamados tumores de células redondas pequeñas de la infancia. Se trata de un grupo
de tumores de difícil diagnóstico, que se caracterizan por la gran similitud de sus
características celulares y en el que estarían incluídos el sarcoma de Ewing,
neuroblastoma, rabdomiosarcoma, linfoma y PNET (tumor neuroectodérmico
primitivo). El patólogo deberá basar su diagnóstico en los métodos tradicionales de
microscopía óptica y electrónica y en lass demás recientes apariciones como la
inmunocitoquímica y la citogenética molecular. La inmunocitoquímica es un método
no morfológico, que pretende detectar en la célula tumoral su contenido en una
sustancia marcadora (antígeno) que reaccionará con un anticuerpo específico para la
misma. Los marcadores más utilizados para la diferenciación de los distintos tipos de
tumores son la enolasa neuro-específica (neuroblastoma), vimentina (sarcoma de
Ewing y rabdomiosarcoma), actina músculo-específica (rabdomiosarcoma), desmina
(rabdomiosarcoma) y el antígeno leucocitario común (linfoma).
La citogenética convencional y molecular se realiza en las células tumorales obtenidas
por biopsia o extirpación quirúrgica, como el resto de estudios ya reseñados. Por este

18
sistema se han identificado múltiples alteraciones cromosómicas recurrentes,
correlacionadas específicamente con los distintos subtipos de tumores sólidos y
hematológicos. El análisis molecular de las alteraciones citogenéticas puede identificar
los oncogenes y los genes supresores tumorales, responsables de la transformación
neoplásica.
La aplicación clínica de estas investigaciones es muy valiosa para el establecimiento de
grupos pronósticos o de riesgo dentro de los distintos tumores. Así los niños
diagnosticados de leucemia linfoblástica aguda y alteraciones cromosómicas del tipo
t(4;11) y t(9;22) tendrán un mal pronóstico y supervivencia corta. Si se encuentra
hiperdiploidía de 50 cromosomas o más se obtendrá la curación en más del 90% de los
casos. En los tumores sólidos también se han evidenciado este tipo de alteraciones,
siendo por ejemplo características del neuroblastoma la hiperdiploidía (buen
pronóstico), la deleción de 1p con pérdida de la heterocigosidad (grupo de alto riesgo)
y sobre la amplificación del oncogen N-MYC (muy mal pronóstico con más de 10
copias)
Esta última determinación es tan importante desde el punto de vista clínico, que en
neuroblastomas de bajo estadio o con otros factores de buen pronóstico, si tienen el
N-MYC amplificado se trataran como los estadios más avanzados dado que ese
hallazgo está íntimamente correlacionado con un mal pronóstico.

En el tumor de Wilms se ha evidenciado una deleción de 11p13 y un gen supresor

tumoral llamado WT1. En la gran mayoría de sarcomas de Ewing se encuentra la
translocación t(11;22)(q24;q12) que nos puede servir para diferenciarlos de otros
tumores de células pequeñas, como ya comentamos previamente. En conclusión,
destacaríamos que todos los estudios de citogenética convencional y molecular tienen
una gran importancia en la oncología actual y han dejado de ser temas de investigación
por su gran importancia en la clínica, tanto para el diagnóstico correcto de algunos
tumores como para el establecimiento de grupos de riesgo en los que aplicaríamos los
tratamientos más agresivos.

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL PARA CÁNCER INFANTIL (ICCC-3)

La ICCC-3 es la nueva versión de Clasificación Internacional para Cáncer Infantil basada
en la CIE-O-3. A diferencia de la ICCC-2, presenta tres niveles de clasificación: los 12
grupos diagnósticos habituales, el nivel de subgrupos y una subclasificación extendida
de los subgrupos.
Permite una mayor precisión y especificidad en la clasificación del cáncer infantil,
especialmente en los tumores hematológicos (leucemias y linfomas) y también ha
incorporado numerosos tipos de tumores que no estaban presentes en la CIE-O-2 y la
ICCC-2. Así mismo presenta algunas variaciones de clasificación que, aunque mínimas,
ocasionan algunos cambios en el reparto de casos en los grupos diagnósticos e
incluyen algunos tumores que antes quedaban excluidos por ir al grupo de “No
clasificables con la ICCC-2” y viceversa.

19
 TRATAMIENTO

El tratamiento de los niños con tumores se efectuará por equipos multidisciplinarios

coordinados por una Unidad de Oncología Pediátrica, que en la mayoría de las
ocasiones estará ubicada en un Hospital de tercer nivel, donde existan todas las
especialidades pediátricas. Solo la centralización de estos pacientes en estas unidades
permite adquirir una experiencia y unos resultados óptimos, estando demostrado
estadísticamente la mejoría de resultados en estas unidades especializadas,
comparados con los de servicios generales de pediatría.
En este tipo de Centros debe existir un Comité de tumores infantiles, donde se
presenten todos los casos nuevos y se discuta la pauta terapéutica a seguir; el Comité
estará formado por el pediatra oncólogo, hematólogo, cirujano infantil, patólogo,
radiólogo y radioterapeuta, pudiendo solicitar la colaboración de otros especialistas si
fuera necesario (neurocirugía, medicina nuclear, traumatología, ORL etc.).
Es aconsejable que los Hospitales que atiendan este tipo de patología reciban por lo
menos 50 nuevos pacientes/año y puedan realizar trasplante de médula/progenitores
hematopoyéticos autólogos y alogénicos emparentados y no emparentados y de
cordón umbilical, o estén coordinados con otro centro que los realice.

Los tres tipos básicos de tratamientos que se hacen en los pacientes pediátricos
coinciden con las pautas generales seguidas en Oncología. Nos basaremos
fundamentalmente en la administración de quimioterapia, la cirugía y la radioterapia.
Como ya se mencionó en otro apartado los tumores pediátricos tienen unas
características específicas en cuanto a histología (predominio de tumores embrionarios
y sarcomatosos) que tienen la peculiaridad de ser muy quimiosensibles. Por este
motivo la quimioterapia va a jugar un papel fundamental en la Oncología Pediátrica
utilizándose prácticamente en todos los tumores malignos, excepto en los cerebrales
de bajo grado de malignidad.
El tratamiento de los niños con tumores se efectuará por equipos multidisciplinarios
coordinados por una Unidad de Oncología Pediátrica.

La forma de actuación en general de la quimioterapia es produciendo lisis o necrosis

de las células tumorales en el tumor primitivo (tratamiento local) y lo que puede ser
más importante incluso, sobre las metástasis a distancia (a veces micrometástasis no
detectables clínicamente).

Las dosis de estos fármacos se calculan según la superficie corporal, teniendo en

cuenta para los niños obesos habrá que ajustar la dosis; también hay que considerar la
dosificación por peso en los de menos de 10 kilos, siguiendo la regla de que 1
m2equivaldría a 30 kilos de peso, evitando así la sobredosificación en estos niños
pequeños. Los fármacos utilizados coinciden con los empleados en el adulto, siendo los
principales grupos los de los agentes alquilantes (ciclofosfamida, ifosfamida, melfalán,
cisplatino y carboplatino), antimetabolitos (metotrexate, citarabina y 5-fluoruracilo),
antibióticos (adriamicina, epiadriamicina, actinomicina D y bleomicina), alcaloides de la

20
vinca (vincristina, vinblastina, VP-16 y VM-26); como grupo misceláneo estarían los
corticoides y la L-asparraginasa.
Todos estos fármacos tienen distintos mecanismos de actuación, según la fase del ciclo
celular, asociándose varios de ellos según estas condiciones, según la sensibilidad de
cada tumor y teniendo en cuenta la toxicidad de cada fármaco. Para administrar este
tipo de tratamiento es fundamental en la actualidad el disponer de un acceso venoso
adecuado de tipo central (vena cava superior), con el que garantizaremos una
administración intravenosa del fármaco, evitando las tan temidas extravasaciones y los
múltiples pinchazos difíciles de entender por los niños. También nos facilitarán estos
catéteres la administración de las multiples terapias de mantenimiento que precisan
en ocasiones estos pacientes (transfusiones, nutrición parenteral, antibioterapia, etc.).
Los tipos de catéteres más utilizados son los de tipo externo (Hickman) de silicona,
introducidos a través de la vena yugular interna hasta vena cava superior y con
tunelización sobre el pectoral, o los que utilizan un reservorio o cazoleta del que sale el
catéter, que queda oculto bajo la piel y tejido celular subcutáneo, accediéndose al
mismo por palpación. Dentro de las medidas de sostén que han supuesto un avance
más importante en los últimos años, se encuentran los factores estimulantes de las
células hematopoyéticas, concretamente de los granulocitos y macrófagos (G-CSF y
GM-CSF). Como es de suponer se utilizarán tras la quimioterapia para intentar
disminuir la neutropenia que se produce tras la mayoría de los tratamientos.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El tratamiento quirúrgico es otra de las partes fundamentales de la actuación médica

para la curación del cáncer. El cirujano pediátrico cuenta en la actualidad con métodos
diagnósticos mucho más exactos para la correcta localización y delimitación de los
distintos tumores, que será fundamental tanto para la extirpación definitiva como para
la realización de una biopsia.
Es conveniente que un cirujano se especialice en el tratamiento de los tumores, por la
estrecha relación que ha de mantener con el oncólogo para planificar el momento y el
tipo de cirugía.

Se ha de intentar en todo momento la realización de una cirugía oncológicamente

satisfactoria, esto es considerando siempre la extirpación macroscópicamente
completa (excluyendo la cirugía mutilante), intentando evitar la diseminación tumoral
durante el acto quirúrgico y sabiendo valorar los órganos y adenomegalias adyacentes,
previa realización de los clampajes vasculares correspondientes. En la actualidad se
está utilizando cada vez más la cirugía laparoscópica para la toma de biopsias con
visión directa y extirpación de pequeñas tumoraciones.

RADIOTERAPIA
Por último, la tercera opción terapeútica es la radioterapia (RT). Este tipo de
tratamiento local actuará a nivel del tumor primario fundamentalmente. En la
actualidad se tiende a encuadrar este tipo de tratamiento dentro de un enfoque
multidisciplinar con la cirugía y la quimioterapia. Las indicaciones en el momento

21
actual se han reducido en gran parte al conseguir un mejor control local con los otros
tipos de tratamiento y por los efectos secundarios que puede provocar, incluídos
segundos tumores. Por otra parte la edad limitará las indicaciones de la RT, debiendo
evitarse por debajo de los tres años, tanto a nivel craneal como abdominal. Este tipo
de tratamiento juega un papel destacado en el manejo de los tumores cerebrales,
tanto en los de localización supratentorial como en los infratentoriales. Esto se debe a
que en ambos casos suele ser difícil la resección quirúrgica completa con un margen de
seguridad; ejemplos de estos tumores serían el craneofaringioma y el astrocitoma de
alto grado. Entre los infratentoriales tendríamos sobre todo el meduloblastoma, que es
el tumor cerebral más frecuente en la infancia (20%).
En los últimos años se han producido importantes avances en las técnicas de
administración de la RT como por ejemplo la de tipo hiperfraccionado, en la que se
administran menores dosis cada 12 horas.

También se utiliza en la actualidad la radiocirugía estereotáxica para el tratamiento de

lesiones cerebrales de menos de 3 cms. en su diámetro mayor, al obtenerse una gran
precisión en el volumen de irradiación y homogeneidad en el depósito de la dosis.
Las tres modalidades de tratamiento que hemos analizado anteriormente han de estar
integradas en protocolos de estudio nacionales e internacionales, dada la baja
incidencia de los tumores pediátricos. Para reunir un número de casos suficientes para
poder sacar conclusiones de varios tipos de tratamiento es preciso reunir un número
de casos mínimo, en un espacio de tiempo no muy prolongado, que en algunos tipos
de tumores no sería posible si no se hiciesen estudios multicéntricos, de carácter
internacional en ocasiones. En estos estudios se efectúa también una randomización
de los casos para averiguar con que rama del protocolo se obtienen mejores
resultados, o con menores efectos secundarios.

La radioterapia (RT) es un tratamiento local

que actuará a nivel del tumor primario
fundamentalmente.

22
GRUPOS DE RIESGO TERAPÉUTICOS
Uno de los pilares fundamentales en los que se basan los tratamientos de los enfermos
oncológicos en la actualidad, es el agrupamiento de estos pacientes en grupos de
riesgo terapéuticos, para intentar separar aquellos que tengan factores pronósticos
favorables (clínicos, histológicos, determinación de oncogenes etc.) y a los que se
aplicarán tratamientos menos agresivos y con menores efectos secundarios, de los que
reúnan factores pronósticos desfavorables, a los que se aplicarán desde el principio los
tratamientos más agresivos.
Generalmente, se asocia la participación en estos estudios con una asistencia de
calidad para los niños con cáncer. Debemos tener en cuenta que estos estudios se
actualizan y valoran sus resultados cada pocos años, coordinando los mismos los
principales investigadores en cada tema de los distintos países. A diferencia de los
adultos, se han efectuado trabajos en U.S.A., en los que se demuestra que alrededor
de un 94% de los pacientes menores de 15 años diagnosticados de cáncer son tratados
en hospitales con una participación directa o indirecta en grupos pediátricos
cooperativos. Cuando participamos en estos estudios, no solo debemos aplicar
estrictamente los tratamientos que en ellos se recomienda, sino que tendremos
además que registrar a todos los pacientes y enviar todos los datos precisos para
realizar su valoración; en ocasiones se efectuará una revisión centralizada de los
diagnósticos anatomo-patológicos y se randomizarán determinados tratamientos.
Los grupos internacionales más importantes son, a nivel europeo, la S.I.O.P.(Sociedad
Internacional de Oncología Pediátrica) y en U.S.A. el C.C.G. (Children’s Cancer Group)
y P.O.G. (Pediatric Oncology Group).
Estos grupos tienen en marcha en la actualidad varios estudios de una importancia
fundamental para el progreso en el tratamiento de los nefroblastomas,
neuroblastomas, rabdomiosarcomas, tumores del SNC, etc.

Se ha demostrado una relación directa en la mejoría de la supervivencia a lo largo de

las últimas décadas, con la participación de la mayoría de las instituciones en estos
estudios. En nuestros hospitales se colabora en algunas ocasiones con estos protocolos
y también existen estudios de carácter nacional que se siguen en la mayoría de los
centros.

23
RESUMEN

24
 BIBLIOGRAFÍA

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26