Dr. PEDRO S.

ANTONIO TRAVEZAN
MEDICO ANATOMO PATOLOGO
2018- I
 Malformaciones y
enfermedades del desarrollo
Defectos del Tubo Neural
• El fallo en el cierre o la reapertura de una región del tubo neural
puede llevar a malformaciones. Todas coinciden en que incluyen una
combinación de tejidos nervioso, las meninges y el hueso.
 Encefalocele
• Defecto de cierre del cráneo en la línea media, mas frecuente a
nivel occipital, que puede acompañarse de una herniación de
las meninges y LCR(meningocele) o además de un prolapso de
tejido cerebral o cerebeloso por fuera del cráneo
(encefalocele).

Mielomeningocele:
• Aparecen normalmente en la región lumbosacra y se
caracteriza por la exposición posterior del canal central de la
medula espinal al exterior. El LCR se acumula justo por delante
del defecto, diferenciándolo del mielosquisis ya que este
ultimo no se acumula.
• Clínicamente presentaran déficit en la función motora de
extremidades inferiores, así como trastornos del sistema del
control del intestino y la vejiga.
Anomalías del Prosencéfalo
• El volumen de encéfalo puede ser anormalmente
grande(megaloencefalia): por anomalía intracraneal como: dilatación
ventricular, infiltraciones o enfermedades cerebrales, aumento del
espacio subaracnoideo y tumores.
• o pequeño(microencefalia), Es parte de más de 450 síndromes,
siendo la mas frecuentes y pueden ser por anomalías cromosómicas,
síndrome alcohólico fetal e infección de virus de inmunodeficiencia
humana adquirida intrauterina, ZIKA.
• Entre las malformaciones reconocibles se describen trastornos
que pueden variar desde una disminución llamativa en el
numero de circunvoluciones hasta la ausencia total de estas,
dejando un encéfalo liso llamado lisencefalia.
• La polimicrogiria se caracteriza por circunvoluciones cerebrales
pequeñas, inusualmente numerosas e irregularmente
formadas, puede estar inducida por una lesión tisular
localizada hacia el final de la migración neuronal, aunque
también se reconocen formas genéticamente determinadas.
• La Holoprosencefalia es un espectro de
malformaciones caracterizadas por una separación
incompleta de los hemisferios cerebrales en la línea
media, se asocia a la trisomia 13 y a otros síndromes
genéticos.
De acuerdo a la separación del prosencéfalo en:
• Alobar: Forma de presentación más severa
Ausencia de fisura interhemisférica, tercer ventrículo, neurohipófisis,
tracto y bulbo olfatorio.
Puede presentar ciclopía, anoftalmia, paladar hendido y labio leporino
medial.
• Semi-lobar: Hemisferios están separados parcialmente existiendo un solo
ventrículo.
Puede presentarse hipotelorismo, microftalmia, coloboma, labio
leporino medial, nariz chata o aplanada y ausencia de septum nasal.
También puede existir un retardo mental.
• Lobar: Fisura interhemisférica esta bien constituida en la parte anterior y posterior pero
existe un cierto grado de fusión de las estructuras.
El septum pellucidum esta ausente y el tracto, bulbo olfatorio y el cuerpo calloso
pueden estar hipoplásicos o ausentes.
La cara es normal y puede presentarse retardo mental.
• En la agenesia del cuerpo calloso, una malformación
relativamente frecuente, existe una ausencia de los
haces de sustancia blanca que llevan las proyecciones
corticales de un hemisferio al otro.
• En la radiografía se muestra ventrículos laterales
deformes en “Ala de murciélago”, esta agenesia
puede asociarse a retraso mental o en individuos
normales.
Anomalías de Fosa Posterior
• Malformación de Dandy Walker: se caracteriza por
una fosa posterior aumentada de tamaño.
• El vermis cerebeloso esta ausente o presente de
forma rudimentaria, en su lugar existe un quiste y
este representa el 4to ventrículo sin techo. Con
frecuencia se aprecian displasias de los núcleos
tronco encefálicos.
Malformación de Arnold Chiari:
• Tipo 1: Es la mas frecuente, las amigdalas cerebelosas están elongadas y situadas
a nivel bajo, se extienden por el interior del canal raquídeo. Es frecuente su
asociación con siringomelia.
• Tipo 2: Es un descenso del vermis cerebeloso, IV ventrículo, protuberancia y
bulbo por debajo del plano del canal raquídeo. Se asocia frecuentemente con
mielomeningocele lumbar e hidrocefalia.
• Tipo 3: habrá descenso de las estructuras de la fosa posterior (vermis,
hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele. Es la forma
mas severa, generalmente incompatible con la vida.
• Tipo 4: Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación.
Siringomielia
• Caracterizados por expansión multisegmentaria
discontinua del conducto central de la medula
recubierto por epéndimo o por formación de una
cavidad en forma de hendidura llena de liquido en
porción interna de la medula (Siringomielia) o hasta el
tronco del encéfalo (Siringobulbia).
INFECCIONES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
Infecciones del Sistema Nervioso Central
Clasificación
• Meningitis
 Aguda
 Crónica
• Encefalitis
• Absceso cerebral
• Empiema subdural
• Absceso epidural
 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

MANIFESTACIONES CLÍNICAS SUGESTIVAS

CARACTERÍSTICAS GENERALES

• Curso Rápidamente progresivo • Estado de conciencia alterado

• Puede Producir daño permanente • Cefalea difusa peor en la mañana de
• Puede producir la muerte en corto intensidad progresiva
período de tiempo • Convulsiones
• Signos y síntomas de focalización
 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Rutas de Entrada de Microorganismo

• Diseminación hematógena a partir de sitio extraneural.

• Propagación retrograda de trombos infectados dentro de las venas
emisarias.
• Bacterias y virus que penetran a través de vasos sanguíneos, de los
plexos coroideos a las meninges o parénquima.
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Rutas de Entrada del Microorganismo

 Meningitis tuberculosa se desarrolla a partir de granuloma

subependimal o submeníngeo

 Abscesos epidurales o subdurales se originan de venas infectadas ,

del cráneo , ó senos paranasales infectados .

 Virus vía hematógena , excepto herpes y rabia .

 Herpes : Infección latente en ganglio sensorial ,
Infección nueva :vía nervio olfativo

 Rabia: movimiento retrógrado dentro de neuronas

motoras
 MENINGITIS
Definición
• Inflamación de las meninges que cubren el cerebro y la medula espinal,
caracterizada por aumento de las células blancas en el LCR

MENINGITIS AGUDA
• Síndrome caracterizado por inicio de síntomas meníngeos en el curso de
horas a días.
 MENINGITIS AGUDA

Factores Predisponentes
 Colonización seguida de Invasión de Nasofaringe
 Extensión directa a través de fractura del cráneo
 Bacteriemia ( endocarditis , IVU, neumonía )
 Asplenia , deficiencia de complemento,
corticoterapia , infección por VIH
 MENINGITIS BACTERIANA

ANTECEDENTES
• Otorrea, rinorrea recurrente, evidencia de
infección en el foco inicial.
• Bronquitis
• Neumonía
• Sinusitis
Ancianos: No fiebre , letargo, confusión
Neutropénicos: alto índice de sospecha
Trauma craneocenfálico: hay signos meníngeos
por trauma, no por infección
MENINGITIS AGUDA
Agentes Etiológicos en Adultos

1. S. Pneumoniae 30-50%
2. N.Meningitidis 10-35%
3. H. Influenzae 1-3%
4. Bacilos Gram - 1-10%
5. Listeria sp 5%
6. Streptococos 5%
7. Staphylococcos 5 -15%
MENINGITIS AGUDA

Manifestaciones Clínicas
Fiebre mas común ,hipotermia en pequeño
porcentaje
Cefalea: prominente, temprana, progresiva.
Alteración del estado de conciencia:
De confusión > coma
Signos de irritación meníngea
Convulsiones
Signos de focalización
 MENINGITIS BACTERIANA
Hallazgos Físicos
• Los correspondientes al foco inicial
• Meningismo, Kerning y Brudzinski 50%
• Signos de disfunción cerebral:
• Confusión, Delirio, Letargo, Coma
• Parálisis de nervios craneales: III, IV, VI, VII
Esquema de los Signos Meníngeos
 MENINGITIS AGUDA
Hallazgos en Fractura de Cráneo

• Rinorrea y Otorrea: Fractura de la Base del

Cráneo: Fístula Dural entre espacio
subaracnoideo y cavidad nasal, senos
paranasales, oído medio.
• Meningitis Recurrente por S. Pneumoniae
MENINGITIS
Haemophilus influenzae

• Sinusitis, otitis media, epiglotitis.

• Neumonía, Diabetes mellitus.
• Alcoholismo, Esplenectomia.
• Trauma craneoencefálico con fístula del LCR.
• Hipogamaglobulinemia.
 MENINGITIS
Neisseria meningitidis
• N. meningitidis causa más común de meningitis
en niños y adultos jóvenes
• Tasa de mortalidad de 3 a 13%.
• Paciente con deficiencia de componentes
terminales del complemento (C5, C6, C7, C8, y
probable C9), el llamado complejo de ataque de
membrana, tienen alta incidencia de infección
por Neisseria.
 Meningococcemia Fulminante
Manifestaciones Clínicas

• Faringitis seguida de fiebre frío y malestar

preceden al cuadro clínico de meningitis
• Erupción petequial centrípeta , progresiva
• Colapso vascular
• CID
Meningitis Meningococcica
MENINGITIS POR Streptoccoco pneumoniae

• 47% del total de casos

• Mortalidad 19-26% de los casos
• Agente etiológico más común en adultos
• Agente más común en meningitis recurrente
asociada a trauma craneal , o a fístula de LCR
MENINGITIS POR Streptococo pneumoniae

Población Susceptible
• Niños menores de un año
• Alcohólicos
• Pacientes con cáncer
• Pacientes en Corticoterapia
• Diabéticos
MENINGITIS
Streptococco pneumoniae
Población Susceptible

• Inmunosuprimidos
• Enfermos hepáticos
• Insuficientes renales
• Enfermedad colágeno vascular
• Sobrecarga de hierro
MENINGITIS
Streptococo pneumoniae
Infecciones son más severas en :
• Esplenectomizados o estados asplénicos
• Mieloma múltiple
• Hipogamaglobulinemia
• Alcoholismo
• Malnutrición
• Enfermedad hepática o renal crónica
• Malignidades
• Diabetes mellitus
MENINGITIS
Streptococo pneumoniae

Focos contiguos o a distancia de infección

neumococcica
• Neumonía
• Otitis media
• Mastoiditis
• Sinusitis
• Endocarditis
MENINGITIS POR GRAM NEGATIVOS
Agentes etiológicos
Klebsiella, Escherichia coli, Serratia marcesens,
Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter
Factores predisponentes
Trauma craneoencefálico
Procedimiento neuroquirurgicos
Recién nacidos y ancianos
Inmunosuprimidos
Sepsis a Gram. negativos
Síndrome de hiperinfección por Strongyloides
 MENINGITIS POR GRAM NEGATIVOS

• Repetir punción Lumbar 3-4 días después de haber iniciado tratamiento

• Duración del tratamiento : 3 semanas

MANEJO DE PACIENTE CON MENINGITIS AGUDA

• HEMOCULTIVOS ( positivos en 50% )
• PUNCION LUMBAR
• TRATAMIENTO EMPÍRICO
• SIGNOS DEL P.I.C. o signos de Focalización: T.A.C.
HALLAZGOS DEL L.C.R. EN MENINGITIS BACTERIANA
Presión de Apertura 180 mm H20
Glóbulos Blancos 1000 – 5000
Neutrofilos  80%
Proteínas 100-500 mg/dl
Glucosa  40 mg/dl
Lactato  35 mg/dl
GRAM Positiva en 60-90%
Limulus Lisado Positivo en Gram -
Detección de antígenos Positivo en 50 - 100%
HALLAZGOS DEL L.C.R. EN MENINGITIS

Tipo de Tipo de Glucosa Tinción Otras

meningitis Leucocito pruebas
Meningitis PMN > < 50% Gram Cultivo
bacteriana glicemia PCR
Meningitis Linfocitos <50% Ziehl Cultivo
tuberculosa glicemia Nielsen PCR
Meningitis Linfocitos Baja Tinta India Cultivo
fúngica Antígeno
Anticuerpo

Meningitis Linfocitos Normal Cultivo

viral faringeo,heces
PCR

Meningitis Linfocitos Muy baja Examen

carcinomatosa Cel tumorales citológico
OTRAS PRUEBAS
Aglutinación de latex
DETECTA ANTIGENOS PARA

• Haemophylus influenzae tipo b

• Streptococco pneumoniae
• Neisseria meningitidis
• Escherichia coli
• Streptococco agalactiae
Complicaciones de Meningitis
• Mas comunes en adultos
• Mortalidad 18.6%
Complicaciones 50%
• Compromiso C.V. 15.1%
• Edema cerebral 14%
• Hidrocéfalo 11.5%
• Shock Séptico 11.6%
• CID 8.1%
• SIRPA 3.5%
MENINGITIS CRÓNICA

M tuberculosis, Cryptococo neoformans

Inicio en Semanas o meses
Signos y líquido cefalorraquídeo anormales por 4
semanas
Encefalitis
Cambios en el estado de conciencia de confusión
a estupor. Se producen temprano en el curso de
la enfermedad.
Signos meníngeos Mínimos
 MENINGITIS TUBERCULOSA

ETIOLOGÍA

• Es la inflamación de las leptomeninges y el encéfalo producida por

Mycobacterium tuberculosis (hominis) y rara vez por la variedad bovis.
• También llamados BARR, crecen en presencia de oxígeno
(temperaturas 36 a 37°C).
• Puede sobrevivir en estado de desecación durante mucho tiempo.
• Su desarrollo en los medios de cultivo es muy lento (Löwenstein-
Jensen) 4 – 8 semanas.
PATOGENIA
La MT se considera una forma grave
de TB primaria

La enfermedad se
Foco primario origina al romperse
se localiza en La infección pequeños tubérculos
los plexos alcanza las caseosos en el
meninges, se espacio
coroideos, con
origina en la subaracnoideo .
diseminación
ulterior a la pared de las
pared de los pequeñas Se implantan en
ventrículos y arterias, en las el encéfalo y las
al espacio cuales se forman meninges
subaracnoideo granulomas .
(Kment)
 FISIOPATOGENIA DE LA MENINGITIS TBC

M. Aparato respiratorio 95%

tuberculosis Aparato digestivo Diseminación
Piel Linfohematógena
Otros

Hidrocefalia
Meningitis serosa
Foco Tuberculoma
Espacio Absceso cerebral
Alteración subaracnoideo caseoso
Leptomeninges
del flujo Meningitis TB

Predilección
Arterias
exudado en la
meníngeas
Infartos base
Afección de pares
craneales
ANATOMÍA PATOLÓGICA

Lesión inflamatoria crónica y granulomatosa,

formada por abundantes histiocitos, células
plasmáticas, linfocitos y fibroblastos

Las abherencias entre la aracnoides y la piamadre

pueden obstruir localmente el flujo de LCR y dar
lugar a la formación de quistes aracnoideos

Puede obstruir los

agujeros de Luschka y
Magendie

HIDROCEFALIA

El tratamiento quirúrgico tardío origina lesiones

cerebrales graves o la muerte del paciente
EPIDEMIOLOGÍA
• Afecta a individuos en todas las etapas de la vida.
• Más frecuente edad pediátrica (12 meses y los 4
años) (50% casos).
• Mortalidad 14- 34%.

• Puede englobarse dentro de la pobreza.

• Predomina en los estratos socioeconómicamente débiles.

• Desnutrición, enfermedades anergizantes (sarampión,

tosferina, rubeola)

• Padecimientos inmunosupresores (enfermedades

linfoproliferativas, SIDA)
• Hacen al hospedero más propenso a adquirir la
infección.
 CUADRO CLÍNICO

I. FASE INICIAL O
SÍNDROME
INFECCIOSO LA EVOLUCIÓN DE LA
ENFERMEDAD VARÍA DE
II. SINDROME DE SUBAGUDA A CRÓNICA. EN CASO
HIPERTENSIÓN.
DE NO SER TRATADO SU
III.SÍNDROME DESENLACE ES MORTAL ( UNAS
MENÍNGEO POCAS SEMANAS A 3 MESES.)

IV.SÍNDROME
ENCEFÁLICO
 CUADRO CLÍNICO

I. FASE INICIAL O III. Síndrome Meníngeo

SÍNDROME INFECCIOSO Midriasis
1-2 semanas Signos meníngeos
Fiebre no alta. Hiperreflexia
Irritabilidad Afección de Pares
Hiporexia craneales (II,III,IV, VI,
Apatía (90%) VII)
Estrabismo
Ptosis palpebral

IV. Síndrome Encefálico

Somnolencia
II. Síndrome Sopor
Hipertensión Midriasis
Cefalalgia Convulsión
Vómitos en proyectíl Coma, Opistótonos, Rigidez de
descerebración, alteración
ritmo respiratorio
 CUADRO CLÍNICO

ESTADIO I. ESTADIO II
Fiebre terciana  Vómitos
Irritabilidad  >irritabilidad
Anorexia  Cefalalgia intensa
Apatía  Signos meníngeos
Vómito (1-2 día)  Crisis convulsivas
(2 -3 semanas)  Alterac. Conciencia
 Coma
 (2 – 4 semanas)

ESTADIO III
Paciente somnoliento
Coma, signos meníngeos francos.
Hipertonía. Opistótonos
Afectación de pares craneales
FALLECE ENCLAVAMIENTO DE AMIGDALAS
(1-2 semanas)
MENINGITIS POR TBC
 DIAGNÓSTICO

EPIDEMIOLÓGICO.
CLÍNICO
DE LABORATORIO.

ESTUDIO CITOQUÍMICO LCR.

Claro- xantocrómico, Pleocitosis (4-200 células) PMN
luego MNN (>50% linfocitos), Hipoglucorraquia,
proteínas elevadas ( 140-170 mg%)

BACILOSCOPIA DE LOS BAAR.

Frotis (se tiñe con colarante Ziehl-Neelsen)
VPP+ 95% (Esputo, material de lavado gástrico,
orina)

CULTIVOS.
Medio de Löwenstein-Jensen (4- 6 semanas)
 DIAGNÓSTICO

ESTUDIOS SEROLÓGICOS
Contrainmunoelectroforesis
ELISA

ESTUDIOS MOLECULARES
PCR (deteccción – amplificación de ADN)
(80-90% sensibilidad)

ADA (ADENOSIN DEAMINASA)

CULTIVO DE LCR (DX EN EL 80%)

PRUEBA DE PPD
(la respuesta negativa no invalida la infección)
 DIAGNÓSTICO

ADA
ADENOSINA DEAMINASA

ES UNA ENZIMA CLAVE QUE CATALIZA LA DESAMINACIÓN DE LA

ADENOSINA A INOSINA donde se cataliza glutamato. EN ESTA SITUACIÓN
DE MEDICIÓN HAY DISMINUCIÓN DE LA VELOCIDAD DE ABSORCIÓN .
SU PAPEL FUNDAMENTAL ES EN LA PROLIFERACIÓN , MADURACIÓN DE
CÉLULAS LINFOIDES

Es una enzima derivada del metabolismo de las

purinas, producida por los linfocitos, cuando se
estimula aumenta su valor en líquidos (Pleural y
LCR).
SE EXPRESA EN UI/L
La mayor precisión para el valor de corte (10,5 UI/L)
 DIAGNÓSTICO

RADIGRAFÍA DE TORÁX
Demuestra alguna lesión
pulmonar sospechosa (50-
85%).

TAC.
Sirve para evaluar dilatación ventricular y el edema
cerebral (aracnoiditis basal y zonas de infarto-
hemorragia)

RESONANCIA MAGNÉTICA
Nos sugiere cambios de meningitis tuberculosa,
Aracnoiditis basal, infartos o tuberculomas.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MENINGOENCEFALITIS
MENINGOENCEFALITIS VIRAL
BACTERIANA:
Es de evolución rápida.
Evolución rápida, fiebre ,
Pacientes no lucen tóxicos.
irritabilidad, guarda relación con
LCR agua de roca. Aumento
Síndrome de Hipertensión
de células (predominio de
Endocraneana. Líquido aspecto
linfocitos), Glucosa normal,
turbio y purulento, PMN,
frotis, cultivo y coaglutinación
Hipoglucorraquia. El frotis, el
negativos.
cultivo y la coaglutinación ayudan
al Dx.

MENINGOENCEFALITIS MICÓTICA POR TUMORES DEL SNC.

Cryptococcus neoformans. VASCULITIS SNC
LCR semejante al de TBC. ENFERMEDADES
Inmunodeprimidos. DEGENERATIVAS.
Solicitar tinta china (levaduras INTOXICACIONES POR METALES
rodeadas de capsula) PESADOS.
 Enfermedades
Cerebrovasculares
(ACV, “Derrame”)
ISQUÉMICOS
• Global : parada cardiaca, shock, hipotensión grave
• Focal (regional): Enfermedad de gran vaso (trombo/embolo) o pequeño
vaso (vasculitis o arterosclerosis+HTA)
Agudos: edema microvacuolización neuronal  picnosis  carriorrexis
nuclear  PMN
Crónicos: macrofagos  gliosis reactiva
Supervivencia de tejido depende de:
1. presencia de circulación colateral 2. duración de isquemia
3. magnitud y rapidez de reducción de flujo
 A) EDEMA

B) NEURONAS
“ROJAS”
C) PMN

D) MONOs y
MACROFAGO
S
E) GLIOSIS

Progresión
histopatológica de
infarto de SNC
ACV isquémico global
• Resultado clínico depende de gravedad de lesión
• Estado confusional post isquémico<daño irreversible regional< muerte
neuronal extensa: estado vegetativo< muerte encefálica
• 1. lesión cortical difusa irreversible 2. daño de tronco encefálico 3. ausencia de perfusión
• Neuronas son de mayor sensibilidad a la hipoxia que cel. gliales

• Infartos de zona frontera “divisoria”

• Tramos mas distales de irrigación arterial (entre ACA y ACM)
• Banda de necrosis en forma de hoz a pocos centímetros lateral a la cisura
hemisférica
• Después de episodios hipotensivos
ACV isquémico focal
• Trombosis-in-situ
• Arterioscleróticas y se asocian con diabetes y HTA
• Localización mas frecuente es bifurcación carotidea, origen de la ACM y los
dos extremos de A. basilar
• Embolia
• Trombos murales cardiacos son algunas de las mas frecuentes (IM, FA, y
valvulopatias)
• Originados en arterias, paradójicos en niños y asociados a cirugía cardiaca
• Embolia “en ducha” después de fractura
• Vasculitis, uso de drogas, aneurisma de arterias de cuello
THROMBO
TIC
MCA
ECV HIPERTENSIVA
Infartos lacunares
Hemorragias en hendidura
Encefalopatía hipertensiva
Hemorragia intracerebral
hipertensiva
Región Ganglios Basales
arterias lentículo-estriadas
(núcleo lenticular y capsula
interna)
Infarto lacunares
Lagunas: Infartos cavitarios
pequeños únicos o múltiples
causado por esclerosis arterial y
oclusión de esos vasos

Aparecen en 1. N. lenticular 2. el
tálamo 3. capsula interna 4.
sustancia blanca profunda 5. n.
caudado 6. la protuberancia
Pueden ser clínicamente silentes o
causar afectación grave
Perdida de tejido con
Malformaciones AC cargados
de lípidos y gliosis
Hemorragias en
hendidura
Rotura de vasos penetrantes
de pequeño calibre
Las hemorragias se
reabsorben dejando cavidad
en forma de hendidura
rodeado por coloración
marrón
Destrucción tisular focal,
MAC cargados de pigmento y
gliosis
Encefalopatía hipertensiva
• Agudo
• Cefalea
• Confusión
• Ansiedad
• Convulsiones
• Crónico
• Demencia vascular (multiinfarto)
• Anomalías de marcha
• Signos seudo-bulbares
Se observan petequias y necrosis fibrinoide de las arteriolas de la sustancia gris y
blanca
HEMORRAGIA INTRACRANEAL

• Hemorragia intracerebral
• Incidencia max. A 60 años por
rotura de vaso pequeño
• Hemorragia ganglionares y
lobulares (putamen 50-60%,
tálamo protuberancia, lóbulos)
• Etiologías: HTA (>50%) y
Angiopatia amiloide cerebral
(AAC) seguidas por tras. De
coag., neoplasia, vasculitis,
aneurismas y malformaciones
Hemorragia intraparenquimatosa
hipertensiva
• Anomalías en paredes de vasos causa
que se debiliten y se hagan mas
vulnerable a la rotura
• Microaneurismas de Charcot-
Bouchard mas frecuente en ganglios
basales en vasos <300µm
Núcleo central de sangre coagulada
rodeada por anillo de tejido encefálico con
cambios neuronales y edema-> edema se
resuelve, MAC cargados de pigmentos y
lípidos, astrocitos reactivos -> misma
evolución que infarto
Hemorragia subaracnoidea
• Ruptura de arterias de gran
calibre intracerebral
principalmente del polígono de
Willis

• Congénitos (aneurismas
saculares)
• Ateroscleróticas (aneurismas
ateroscleróticas o ruptura de
pared directa)
Rotura de aneurismas saculares
• Causa mas frecuente de
hemorragia SA es la rotura de
aneurisma sacular (en fresa)
• Se ven en aprox. 2% de la
población y 90% se encuentran
en puntos de ramificación
• Evaginación de pared fina de
pocos mm a 2-3 cm
Malformaciones Vasculares
• Mal. Ateriovenosas
• Red enmarañada de conductos vasculares en forma de gusano
• Mal. Cavernosas
• Conductos vasculares muy distendidos con pared fina de colágeno sin t.
nervioso interpuesto
• Telangiectasias capilares
• Conductos vasculares dilatados con parénquima cerebral interpuesto
• Angiomas venosas
• Agregados de conductos venosos estásicos
NEOPLASIAS DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
 ASTROCITOMA
GLIOMAS

OLIGODENDROGLIOMA
TUMORES
NEURONALES

EPENDIMOMA
NEOPLASIA MAL
DIFERENCIADA

TUMORES
TUMORES PARENQUIMATOSOS

TUMORES
METASTASICOS Y DE
VAINA NERVIOSA

SX TUMORALES
FAMILIARES Y
PARANEOPLASICO
INCIDENCIA ANUAL:

10-17 por cada 100 000  tumores intracraneales

1-2 por cada 100 000  tumores intrarraquideos (primarios o metastasicos).

70% de los tumores infantiles se originan en la fosa posterior.

Algunos tumores gliales benignos pueden infliltrar regiones del encefalo

ocasionando deficit llevandolo a mal pronostico
 CLASIFICACION
SINTOMAS

Grado 1 - por Grado 2 - por ejemplo,

ejemplo, astrocitoma difuso o de bajo grado
Dolor de cabeza pilocítico astrocitoma.
- Vómitos
- Cambios mentales
- Problemas motores
- Convulsiones
- Aumento de la
presión intracraneal
Grado 4 - por
Grado 3 - por
ejemplo, glioblastoma
ejemplo, anaplásico (mal
multiforme (el glioma
igno) astrocitoma
más común en adultos).
 A. INFILTRANTES

Ubicación Hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco encefálico, medula

espinal.
Signos y Crisis comiciales, cefaleas, déficit neurológicos focales, efecto de
sintomas masa y edema

Diferenciación Astrocitoma: difuso, anaplasico, glioblastoma, pilocitico.

histológica

Morfología Difuso: gris, distorsiona el encéfalo.

Incremento de celulas gliales, pleomorfismo, prolongaciones
astrocitarias(aspecto fibrilar)
 Anaplasico: regiones densas de celulas, mayor
pleomorfismo, figuras mitoticas. Se diferencian:

Glioblastoma: areas firmes y blancas o blandas y Glioblastoma hay: -

amarillas (necrosis), regiones quistica y hemorragica. - Necrosis
- Proliferacion
Se produce: vascular o de celulas
endoteliales
Seudoempalizada= celula tumorales + region necrotica

Gliomatosis cerebral: varias regiones del encefalo

infiltradas por astrocitomas neoplasicos.

Genetica Mutacion: p53  astrocitoma de bajo grado, glioblastoma secundario

Alteracion: RB y p16  alto grado
Amplificaciones del MDM2 astrocitoma primario.
 A. Pilocitico Grado I/IV

Ubicación Cerebelo, tercer ventrículo, nervios ópticos y hemisferios.

Morfología Quístico, bien circunscrito, forman las fibras de Rosenthal y cuerpos

granulares eosinofilos .
Angiogenesis
Tienen limite infiltrante.

Xantoastrocitoma pleomorfico

Ubicación Lóbulo temporal Celulas lipidizadas

De bajo grado por Transformación

ausencia de necrosis anaplasica
y actividad mitótica
 Grado II/IV

5-15% de los gliomas

+ frecuentes: 40-50 años

Ubicación Hemisferios cerebrales: sustancia blanca

Morfología Masa gris, gelatinosa, circunscrita, con o sin hemorragia focal y

calcificación(90%)
Red de capilares anastomoticos.
 O. ANAPLASICOS: grado III/IV
↑ densidad celular-actividad mitótica
Anaplasia nuclear y necrosis

GENETICA Alteración en cromosomas: 1p y 19q

Clínica Tienen mejor pronostico que los
astrocitomas .
Son monoclonales.
Ttx: cirugía, quimioterapia y radioterapia
 Ubicación 0-20 años cerca de 4to ventrículo
Adultos medula espinal

Morfología Masas solidas, bien delimitados (aunque imposible extraerlos

completamente)
Las celulas tumorales forman estructuras seudoglandulares con
prolongaciones a la luz SEUDORROSETAS PERIVASCULARES

E.Mixopapilares: aparecen en el filum terminal

Genética Medula espinal alt. Gen NF2 del cromosoma 22

Característica Hidrocefalia: obstrucción del IV ventrículo

Mal pronostico: diseminación al LCR y lesiones de la
fosa posterior
Mejor pronostico: E.supratenoriales y espinales
 MEDULOBLASTOMA TUMOR TERATOIDE/RABDOIDE ATIPICO

- Cerebelo - Fosa post. Y compartimentos

Ubicacion - >niños supratentoriales
- >niños

- Hidrocefalia - Las celulas rabdoides

Morfologia - Gris, friable, nucleos inmunorreactiva ha Ag de
hipercromaticos membrana epitelial

Genetica - Perdida de 17p - Alt. En cromosoma 22

- Maligno
Caracteristica - Agresivos
- Geneticamente diferente a
- Aparecen antes de los 5
tumores neuroectodermicos
años
primitivos supratentoriales
parenquimatosos
Linfoma primario del SNC

Otros tumores
Tumores de células
germinales

Tumores parenquimatosos
pineales
 > inmunodeprimidos

> Multifocal en
Sustancias gris y blanca
parénquima encefálico

Linfoma primario del SNC

LCR

Presencia de células
Alrededor de raíces nerviosas intradurales
malignas
< áreas superficiales del cerebro y medula

Inmunodeprimidos: casi todas las células

> originan en linfocitos B infectadas por V. Epstein-Barr

Neoplasia linfoide maligna

Células malignas crecen a nivel intraluminal

en los pequeños vasos
Linfoma intravascular
Afecta encéfalo y otras partes del cuerpo

La oclusión ocasiona infartos microscópicos

diseminados
 Tumores encefálicos primarios de células
germinales

Aparecen a lo largo de la línea media, >

Tumores de células
región pineal y supraselar

germinales
Tumores juveniles

Teratomas (tumores congénitos más

frecuentes)

Debe excluirse tumor primario fuera del SNC

(metástasis)

Marcadores T: alfa-fetoproteína, beta-

gonadotropina coriónica humana
 BENIGNOS DE ADULTOS

GENERALMENTE UNIDOS A LA DURAMADRE

ORIGINAN EN CÉLULAS
MENINGOTELIALES DE
LA ARACNOIDES
SUPERFICIE EXTERNA

MENINGIOMAS
DEL ENCÉFALO
PUEDEN ESTAR EN:

SISTEMA VENTRICULAR
RADIOTERAPIA PREVIA
(décadas) FACTOR DE
RIESGO

GRADO I/IV DE LA OMS

ÍNDICE MITÓTICO
AUMENTADO (4 A MAS
MENINGIOMAS /10 CAMPOS DE GRAN
ATÍPICOS II/IV AUMENTO)
AUMENTO DE CELULARIDAD
TRES CARACTERÍSTICAS
ATÍPICAS
CÉLULAS PEQUEÑAS
ASPECTO DE SARCOMA DE
ALTO GRADO
NUCLEOLOS PROMINENTES
FRECUENCIA MITOTICA
ELEVADA (>20/10 NECROSIS
MENINGIOMA CAMPOS DE GRAN
ANAPLÁSICO III/IV AUMENTO)
MENINGIOMA PAPILAR
PERDIDA DEL III/IV
CROMOSOMA 22 MENINGIOMA RABDOIDE
(BRAZO LARGO 22Q) III/IV
 TUMORES
METASTÁSICOS

Met.
Pulmón, mama,
Meninges son Intraparenquimatosas
Principalmente piel (melanoma),
localización forman masas
Carcinomas riñón, aparato
frecuentes delimitadas rodeadas
digestivo
de edema
 Origen en células del Benigno
nervio periférico;
Células de Schwann,
células perineurales, Síntomas de acuerdo a la compresión del
fibroblastos nervio afectado o las estructuras adyacentes

TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA

Pérdidas de
Schwannoma expresión del
Componentes de la NF2
producto del gen
NF2, la merlina.
Masas encapsuladas bien circunscritas
unidas al nervio
PERIFÉRICA

Presentan acufenos, pérdida auditiva

(VIII par)

Neurofibroma cutáneo, Neurofibroma solitario en n. periférico,

Neurofibroma plexiforme (lesión infiltrante interior de nervio
periférico)

Neurofibroma Neurofibromas múltiples o

neurofibromas plexiformes  NF1

Alteración gen NF1

Tumor maligno de
Agresivos, asocia a nervios medianos y grandes; Infiltran
la vaina nerviosa
a lo largo del nervio e invaden áreas adyacentes
periférica
ENFERMEDADES DEL
NERVIO PERIFERICO
NEUROPATIAS INFLAMATORIAS
• Se caracterizan por infiltrados celulares inflamatorios en los nervios
periféricos, la raíces y los ganglios sensitivos y autónomos.
• Neuropatías mediadas por mecanismo inmunitario.

Síndrome de Guillain – Barré

En una enfermedad mortal para el sistema nervioso periférico, su incidencia
anual es de 1 o 3 casos de 100 000 personas en todo el mundo.

Clínicamente se caracteriza por:

• Una debilidad muscular de inicio distal en los miembros.
• Se irradia rápidamente a la función muscular proximal (Parálisis ascendente)

Histológicamente de caracteriza por:

• Inflamación
• Desmielinización de las raíces nerviosas espinales y nervios periféricos
(Rediculoneuropatia)
 Patogenia

• Se piensa que es una neuropatía desmielinizante

de inicio agudo mediada por el sistema
inmunitario.
• Las infecciones por:
• Campylobacter jejuni
• Citomegalovirus
• Virus del Epstein Barr
• Mycoplasma pneumoniae

Tiene una asociación epidemiológica significativa con el

síndrome de Guillan – Barre.
 Morfología

• El hallazgo histopatológico dominante es la

inflamación del nervio periférico.
• Los focos inflamatorios y la desmielinización se
distribuyen por todo el SNP.
• La reacción inflamatoria mas intensa se localiza en
las raíces motoras espinales y craneales.
• Cuando la enfermedad es grave el daño se localiza
en los axones.
 Evolución clínica

• El cuadro clínico esta

denominado por la parálisis
ascendente.
• Debilidad muscular.
• Cerca del 2 al 5% fallece por
una parálisis respiratoria,
inestabilidad autonómica,
paro cardiaco.
• Un 20% desarrolla una
discapacidad a largo plazo.
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA
PERIFERICA
• Se originan en células del nervio
periférico, incluyendo células de
Schwann, las células perineurales
y los fibroblastos.
• Los tumores del nervio periférico
pueden originarse en la
duramadre, así como a lo largo del
trayecto periférico de los nervios.
Schwannoma

• Tumores benignos que se originan en las células de Schwann derivada

de la cresta neural y causan síntomas de compresión local del nervio
afectado o estructuras adyacentes.
• Los Schwannomas esporádicos se asocian frecuentemente a
mutaciones inactivadoras del gen NF2 en el cromosoma 22.
• La perdida de expresión del producto del gen NF2, la merlina (limita
la expresión de los receptores de factor de crecimiento) es un hallazgo
constante en todos los Schwannomas.
 Morfología

• Los Schwannomas con masas encapsuladas bien

circunscritas que están unidas al nervio, pero pueden
separarse de el.
• En el examen microscópico, los tumores muestran
una mezcla de dos patrones de crecimiento.
• Antoni A
• Antoni B
• Antoni A
• Las células alargadas con prolongaciones citoplasmáticas
están dispuestas en fascículos en área de moderada a
elevada celularidad matriz estromal escasa
• Cuerpos de Verocay, son zonas libres de núcleos.

• Antoni B
• El tumor es menos densamente celular y consta de una red
laxa de células, micro quistes y estroma mixoide.
 Características clínicas
• En la bóveda craneal los
Schwannomas aparecen en
el ángulo prontocerebeloso,
donde están unidas las ramas
del VIII par.

• Los individuos afectados

presentan acufenos y perdida
de la audición.

• El tumor de denomina
Neurinoma del acústico
T-34 RUSSIAN TANK
WORLD WAR II
MOGILEV - BIELORRUSIA