MIEMBROS

Desarrollo y crecimiento de los miembros

Los esbozos o primordios de los miembros son visibles en forma de evaginaciones de la pared ventrolateral
del cuerpo al término de la cuarta semana de desarrollo. Al principio consisten en un núcleo central de
mesénquima derivado de la hoja somática de la lámina del mesodermo lateral que formará los huesos y
tejidos conectivos de la extremidad.
Los esbozos, el ectodermo está algo engrosado y forma la cresta apical ectodérmica (CAE). A medida que
crece la extremidad, las células que se encuentran alejadas de la influencia de esa cresta comienzan a
diferenciarse en cartílago y músculo. De esta manera, el desarrollo de la extremidad se produce en dirección
proximodistal.
En embriones de 6 semanas, la porción terminal de los esbozos se aplana y forma las placas de la mano y del
pie y está separada del segmento proximal por una constricción circular
Los dedos de las manos y de los pies se forman cuando la muerte celular en la CAE separa a esta cresta en
cinco partes.
El desarrollo de los miembros superiores e inferiores es similar, excepto que la morfogénesis del miembro
inferior se produce aproximadamente uno a dos días después que la del miembro superior.
También durante la séptima semana de gestación los miembros efectúan un movimiento de rotación en
direcciones contrarias. El miembro superior gira 90º lateralmente, de modo que los músculos extensores se
encuentran sobre la superficie posterolateral y los pulgares lateralmente, mientras que el miembro inferior
experimenta una rotación medial de unos 90°, lo cual hace que los músculos extensores se sitúen sobre la
superficie antenor y el dedo gordo del pie en posición medial.
La osificación de los huesos de los miembros, comienza al final del período embrionario. Alrededor de la
duodécima semana de desarrollo están presentes en todos los huesos largos de las extremidades centros de
osificación. A partir del centro primario que se halla en el cuerpo o diáfisis del hueso, la osificación
endocondral avanza gradualmente hacia los extremos del molde cartilaginoso. Cuando el hueso ha alcanzado
su longitud completa, las placas epifisarias desaparecen y las epífisis se unen con la diáfisis del hueso.

Regulación molecular del desarrollo de las extremidades

La posición de las extremidades a lo largo del eje craneocaudal en las regiones laterales del embrión está
regulada por los genes HOX, que se expresan a lo largo de ese eje. Por ejemplo, en el borde craneal de la
extremidad superior está el límite de expresión craneal de HOXB8, y la expresión ectópica del gen altera la
posición de estas extremidades.
Una vez que se determina la posición a lo largo del eje craneocaudal, el crecimiento debe ser regulado a lo
largo de los ejes proximodistal, anteroposterior y dorsoventral .
Después de que se establece la cresta apical ectodérmica, ésta expresa FGF4 y FGF8, que mantienen la zona
de progreso, una población de células mesenquimatosas rápidamente proliferantes adyacentes a la cresta. El
crecimiento distal de la extremidad está a cargo posteriormente de estas células que proliferan con rapidez
bajo la influencia de los FGE A medida que se produce ese crecimiento, las células mesenquimatosas del
extremo proximal de la zona de progreso quedan más alejadas de la cresta y de su influencia, y disminuye el
ritmo de su división y comienzan a diferenciarse.
Por esta razón, la expresión de los genes HOX, que resulta de la expresión combinada de SHH, FGF y WNT7a,
se produce en fases en tres lugares de la extremidad, que corresponden a la formación de las partes proximal
(estilopodio), media (zeugopodio) y distal (autopodio). Justo en el eje craneocaudal del embrión los genes
HOX están agrupados en un patrón de expresión superpuesto que de alguna forma regula el establecimiento
de los patrones.

Anomalías de los miembros

Estos defectos están asociados a menudo con otras anomalías congénitas que comprometen a las
estructuras craneofaciales, al sistema cardiovascular y al aparato genitourinario. Las anomalías de los
miembros varían considerablemente y pueden estar representadas por la falta parcial (meromelia) o
completa (amelia) de una o más extremidades. En ocasiones faltan los huesos largos, y las manos y los pies
rudimentarios están unidos al tronco por huesos pequeños, de forma irregular (focomelia, una forma de
meromelia). A veces los segmentos de las extremidades están presentes, pero son anormalmente cortos
(micromelia).
Si bien estas anomalías son raras y sobre todo de carácter hereditario, se han documentado casos de
malformaciones de los miembros provocadas por agentes teratógenos
Una categoría diferente de anomalías de las extremidades involucra a los dedos. A veces los dedos se
encuentran acortados (braquidactilia). Si dos o más dedos de las manos o de los pies están fusionados, se
denomina sindactilia. Las anomalías en relación con la polidactilia suelen ser bilaterales, mientras que la
ausencia de un dedo (ectrodactilia), como la del pulgar, es frecuentemente unilateral.
En la mano y el pie hendidos (deformidad en pinza de langosta) se forma una hendidura anormal entre el
segundo y cuarto metacarpiano (metatarsiano) y los tejidos blandos correspondientes. Las dos partes de la
mano o del pie se hallan en cierto grado de oposición entre sí, y actúan a la manera de pinza de langosta.
El pie zambo o equinovaro es una anomalía generalmente acompaña a la sindactilia. La planta del pie está
dirigida hacia adentro y el pie se presenta en aducción y flexión plantar. Se observa principalmente en
varones recién nacidos y en algunos casos la anomalía es hereditaria. La posición anormal de las piernas en el
útero también puede causarlo.
La ausencia congénita o deficiencia del radio es por lo general una anomalía genética que se observa junto
con malformaciones de otras estructuras, como en el síndrome de craneosinostosis y aplasia radial.
La luxación congénita de la cadera es una anomalía en la cual intervienen la falta de desarrollo del acetábulo
y de la cabeza del fémur. Es bastante común y se presenta sobre todo en recién nacidas. Aun cuando la luxa-
ción suele ocurrir después del nacimiento, la anomalía ósea se desarrolla en el período prenatal. Como
muchos de estos niños han tenido una presentación de nalgas, se cree que esta postura podría haber
interferido con el desarrollo de la articulación de la cadera. Es frecuente la asociación con laxitud de la
cápsula articular.

COSTILLAS Y EXTERNÓN
Las costillas se forman a partir de las prolongaciones costales de las vértebras torácicas y por eso derivan del
esclerotoma del mesodermo paraxial. El esternón se desarrolla independientemente en el mesodermo
somático de la pared corporal ventral. A cada lado de la línea media aparecen dos bandas esternales que
después se fusionan y forman los moldes cartilaginosos del manubrio, las esternebras y el apéndice xifoides.

POR: MARIANA BENÍTEZ HURTADO