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Neurología y Neurocirugía PDF
Neurología y Neurocirugía PDF
& Neurocirugía
Con la colaboración de
Este libro es de entrega gratuita entre los alumnos del Curso MIR Asturias en su
modalidad Presencial. Su utilización es imprescindible para el seguimiento del Curso.
Aquí tenéis una nueva edición del |¡bro de Neurología & Neurocirugía. En la actualización del mismo hemos puesto mucho empeño y
gran ilusión. A pesar de ser una de las asignaturas consideradas ”difíciles” hemos intentado simplificar al máximo los conceptos e
introducir más imagenes para ayudar en lo posible a la memorización. En todo caso, nada puede suplir a vuestro esfuerzo personal.
Quiero haceros llegar mis mas efusivos ánimos, quizás el primer día cuando se explican los temas de anatomía pensareis que ”esto no
es para mi...”En todo caso cuando se empieza lo clínica propiamente dicha (a partir de 2° día en la primera vuelta), Ia cosa se hace
mucho mas llevadera...
Por último quisiera proponer un sistema de trobaio, que por supuesto cada uno puede adoptar a sus necesidades.
PRIMERA VUELTA
DIA 1: Temas |l
DIA 2: Temas |||, IV, V
DIA 3: Temas VI, VII, VIII
DIA 4: Temas IX, X, XI, XII
DIA 5: Temas XIII, XIV, XV y XVI
SEGUNDA VUELTA
DIA lzTemas I, || y lll
DIA 2: Temas IV, V y VI
DIA 3: Temas VII, VIII, IX, y X
DIA 4: Temas XI, XII, XIH, XIV, XV y XVI
Aunque a la hora de preparar el examen vuestro tesón y ánimo es lo más importante, sabed que no estáis solos
¡Manos a Ia obra!
Dulce Campos
Método de estudio recomendado
I. Importancia en el MIR de Neurología
21
21
19
1818
16 16
15 1515 15 1515 15 1515 15
14 14 'I4 4 14
14 14
13 13 13 13 131313
11 1212
H II
10 10 IO
80 B] 82 83 B4 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 961c 96 971t 97 98f 98 99f 99 OOf 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 H 12 13
nenccnenceeelsnc _62
Epilepsia 28
29
Enfermedades desmielinizanles
Neumología 100
lnlecciosas 87
Digestivo 82
FarmamIngia BO
Medicina preventiva 76
N efrulcgla 74
Pediatria _ 72
Ende: ri no ú 57
Ginecologiayübs. m 56
Cardiologla m _ 52
Neurología fi 50
Oncologia — 50
Reumatología w M
Hematología _ 43
Traumatologla _ 34
Psiquiatria _ 32
Otorrino # 24
Dermatologia — 22
Inmunn m 21
Oftalmología — 18
A. Patológica _ 17
Otras“. _ 12
Genetica - n
Gestion — 11
CVascular n 7
Paliativos _ 7
Aneslesia - 3
Geriatría - 3
Anatomía I 1
Fisiología I 1
Neurología y Neurocirugía
lmportancua
‘W‘“"*‘“’—“‘ 0 10 20 30 40 SD 60 70 80 90 100
ww A
I
DS. Enfermedades cerebravasculares 100
l
08. Palulugia del slslerua exliapir‘ainldal 93
04. Cefalea: 79
07. Epilepsia 62
01. Anatomiaygeneralidades 45
17. otros 7
‘ ó expriMlRa
Oncologia 100
Farma 98
Dermatologia 85
Nefrologla
Gesricn
Pediatria
Genetica
Hematología
Medlclna preventiva
Infecciosas
Geriatría
Reumatología
Neumología
Digestivo
Cardlologia
Psiquiatria
Neumlogla
Endocrino
A. Fatológioa
C Vascular
Otorrino
lnmuno
Ginecologia v0bsi
Traumatología
Oftalmología
Paliativos
ARESIES Ia
Neurología y Neurocirugía
1o 20 30 4o 50 60 7o 80 90 100
Capitulo ll: Patologia de los pares craneales .......................................... . ........ .. ..... .. ...................................................................... 3'l
1. Función de los pares craneales ......
2. Nervio óptico (ll) ................................................
3. N. Óculo-motores III-IV-VI pares (ofialmopleiía) ............................................................................................................................. 35
4. Nervio trigémino (V) ..................................................................................................................................................................... 36
5. Nervio facial ...................................... 37
ó. Estatoacústico .............................................................................................................................................................................. 38
7. Nervio glosofaríngeo (IX) .............................................................................................................................................................. 39
8. Nervio vago (X) ....................................................................................................... 39
9. Nervio espinal (XI) ............................................................................................. 40
10. Nervio hipogloso (Xll) .......................................................................................................................... 41
1 l . Parálisis combinadas de pares craneales ..................................................................................................................................... 41
7
l l. Diagnóstico ................................................................................................................................................................................ 76
'I2. Tratamiento ............................................................................................................................................................................... 78
13. Trombosis venosa cerebral ......................................................................................................................................................... 81
14. Hemorragia intraparenquimatosa ............................................................................................................................................... 82
15. Hemorragia subaracnoidea ........................................................................................................................................................ 84
ió. El ictus como proceso crónico ..................................................................................................................................................... 86
'
Capítulo lX: Enfermedades desmielinizantes ..................... ............................................................................................................. 134
l. Esclerosis múltiple ...................................................................................................................................................................... 135
2. Otras enfermedades desmielinizantes ......................................................................................................................................... 140
Capítulo XVl: Anormalidades congénitas y del desarrollo del SNC. Sd neurocutaneos ..................................................................... 21 l
l . Mallormaciones congénitas ........................................................................................................................................................ 212
2. Facomaiosis .............................................................................................................................................................................. 214
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 DOf 00. 01.02. 0.3.04. 05. 06’0108. 09. 10 H 12 13
Meninges y LCR
© Imprescindible
Tener una visión general de las estructuras que forman el sistema nervioso central:
' Hemisferios cerebrales (en cada uno 4 lóbulos: frontal, parietal, temporal y occipitall
’ Cuerpo calloso.
- Cerebelo
- Tronco del encéfalo (mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo)
- Médula espinal
La vía motora o via piramidal se cruza de un lado a otro en la unión entre el bulbo y la médula espinal. Cuando se lesiona aparece
déficit motor, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski.
Síndrome de Homer: Ptosis + miosis + enoftalmo + anhidrosis de la mitad de la caras Se produce por lesión del simpático cervical.
Los conceptos RepeMlR más importantes son:
NEUROCIRUGÍA
1. Síndrome de Horner: Ptosis + miosis + enoftalmos + anhidrosis de Ia mitad de Ia cara. Se produce por una lesión del sistema Y
nervioso simpático cervical. La anhidrosis aparece solo si Ia lesión es proximal al ganglio cervical superior. (9MIR)
2. Las causas más frecuentes: tumor de Pancoast del vértice pulmonar, disección carotídea o idiopático (en niños). (2MIR)
NEUROLOGÍA
e
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVlOSO CENTRAL (SNC)
D.2. Tólamo: Es la estación sinóptica terminal de las vías sensoriales (somatoestésica, gustativa, óptica, acústica y
vestibular). Tiene varios núcleos, uno de ellos es el núcleo geniculado lateral (MIR) que forma parte de la vía ópti-
ca, y el geniculado medial de la vía auditiva.
Desde el tólamo parte la última neurona (la que llega al córtex) de las vías sensitivas.
Cuando se lesiona el tólamo, se produce un déficit sensitivo y en ocasiones un cuadro de hiperpatía (dolor ante
cualquier estímulo táctil) en el hemicuerpo contralateral. Se conoce como síndrome de Déiérine-Roussy al dolor
DIENCEFALO espontáneo que aparece en hemicuerpo contralateral al tólamo lesionado.
Las relaciones anatómicas del tólamo incluyen:
Superiores: ventrículos laterales,
Mediales: lll ventrículo,
Laterales: núcleo caudado (MIR) y capsula blanca interna
D.3.Subtúlamo: Pertenece al sistema motor extrapiramidal. Su órea más importante es el núcleo subtalómico o
cuerpo de Luys cuya lesión ocasiona hemibalismo. (regla nemotécnica: Luis se fue a Bali)
D.4. Hipotólamo: Es el órgano central de control de las funciones viscerales, influyendo sobre el sistema vegetati-
vo y endocrino. Mantiene la homeostasis: temperatura (MlR) y presión osmótica, controla de la sed y del hambre,
interviene en la sexualidad. Es también el centro de placer y dolor, controla el ciclo vigilia-sueño, interviene en la
expresión de las emociones y en circuitos de memoria (circuito de Papez). Forma la parte interior de las paredes
laterales y el suelo del lII ventrículo
‘
PRIGIBAEÉSÉEU L . ..VNESQE;LQSthÓtELvïJJÉQSEQERE;BBAEEï -
FRONTAL Función motora , 7. , . , . A (MIR) , 7
Funciones superiores: razonamiento Brazo Anterior Vías tronto-pontinas
Centro óculo-glro Pie talómico anterior
PARIETAL Función sensntlva Rodillo Fibras córtico-nucleares
Praxnas
. . Brazo Posterior Fibras córtico-espinales
Reconoamiento _
I ° 1 °' I'°m'°° d
,
. Ped
TEMPORAL Memoria “”t ‘°‘5° I
Tracto temporo-pontino
Lenguaie (dominante)
OCCIPITAL Visión Pedúnculo talómico posterior
'"
FMIHMSMFwMMÑí; Cuerpo calloso Ventriculo lateral
Núclao caudado
CAPSULA Brazo anterior Límite interno: Cabeza cau-
BLANCA dado
INTERNA Limite externo: Lenticular
Brazo posterior Límite interno: Tólamo
Límite externo: Lenticular T
Núclec lenlicular
.5 Globus pallidus
O CAPSULA Límite interno: Lenticular W Cápsula interna
D
".4
U BLANCA Límite externo: Claustro
O
CK
EXTERNA
D
Lu CAPSULA Límite interno: Claustro
Z
>. BLANCA Límite externo: Lóbulo de la ínsula
LS Cola delnúdeomudado
C)
EXTREMA
9
O
M H ipocampo
D
LU
Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURlAS
mmmuilm I
Fisura longitudinal
Gónglios basalesl
Tercer ventrículo
Mesencéfalo
Tólamo
Ventrículo lateral
(asta temporal) Núcleo
subtalómico
Hipocampo
Núcleo roio
Sustancia negra
Nervios craneanos
Cerebelo
Protuberancia
MlR 09 (9283): El "brazo posterior de Ia cápsula interna" contiene fibras de proyección de naturaleza motora y fibras de conexión o
radiaciones tolómícas, de naturaleza sensitiva. ¿Qué fibras de las citadas a continuación se localizan en este "brazo posterior"?:
Fibras córlico putaminales.
Fibras de las radiaciones talómicas anteriores.
Fibras fronto pónticas.
Fibras córtico esginales.*
.U‘J‘P’NT“ Fibras córtíco nucleares
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
e
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SlSTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
_ Sustocia blanca
Ganglios basales:
lnsula
Tólamo
Tercer ventrículo
Ventrículo lateral
(asta posterior)
Cisura calcarina
Cerebelo
0 Núcleos de pares craneales: l|| y IV ol Núcleos de pares craneales: V, VI, Vll o Núcleos de pares craneales:
l
(MIR) Vllll‘ (MIR) ,0 Núcleo ambiguo: fibras motores de
0 Núcleo Roio: su lesión produce temblor 0 Centro de la mirada horizontal pares IX y X.
'
contralateral o Núcleo solitario: fibras sensitivos de
Sustancia negra (MIR) *El Vlll par se subdivide en 5 subnúcleos a pares Vll, IX y x
7
Centro de la mirada vertical. Su lesión caballo entre protuberancia Y bUl 0 Núcleo dorsal motor del vago
ocasiona síndrome de Parinaud. A A o N salivares superior e interior
o Núcleo parasimpótico de Edinger- . o Núcleo del X||
Westphal (inervación pupilar) 7
El núcleo sensitívo del V gar va desde mesencéfalo hasta
' bulbo por todos los pisos del tronco-encéfalo, aunque su núcleo motor está en
protuberancia.
N
Núcleo del por craneal Vll
Distribución de pares craneales en tronco: 2-4-4
2 pares craneales en mesencétalo: lll y |V (V)
4 pares craneales en protuberoncia: V, Vl, VII Y Vlll
4 pares craneales en bulbo: IX, X, (XI) y Xll (V, VII, VIII)
NEUROCIRUGÍA Por craneal VII Lemnísw medial Entre paréntesis los pares de los que forma parte alguna fibra
Y
, . ‘
Via córtlco— esplnal
que sale de núcleos localizados en un piso del tronco que no es el
.
Por craneal VI
propio
Protuberancia
NEUROLOGÍA
e
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
l .3. Cerebelo
Mesencétalo
Al igual que el cerebro, está formado por corteza de sustancia
gris y sustancia blanca subcortical.
Tiene 2 hemisferios unidos por el vermix cerebeloso.
Se localiza en Ia fosa posterior, por debaío del lóbulo occipital
- Motor
del cerebro y por detrás del cuarto ventrículo y del tronco cere-
Protuberancia
- Sensitivo bral, al que está conectado por tres pedúnculos cerebelosos:
4
”45" superior (con el mesencétalo), medio (con la protuberancia) e
- Parasimpótico
interior (con el bulbo).
Las células de Purkinie son las neuronas mayores y mas carac-
\i
terísticas del cerebelo.
Bulbo N. Ambigu- Las funciones principales del cerebelo, son la coordinación
(IX, X, XI) motora y el equilibrio.
N. solitario
(vu, IX, X)
Médula espinal
Q REGLA NEMOTÉCNICA
Alteración de
personalidad y
conducta
Agnosía auditiva
Afasia de Broca
l
Cisura de Silvio
Atasia de Wernicke
cura NEUROCIRUGÍA
(DK una Ink-mini una Humano]
©(‘wsa imim Min “mmm Y
Síntomas por lesión del lóbulo frontal Síntomas por lesión del lóbulo parietal y occipital
NEUROLOGÍA
¿“ya
a
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
0 Déficit motor hemícuerpo contra— Les área motora suplementario: Cuando la lesión es bilateral como de-
lateral Afasia transcortical motora mencias:
Acinesia/hipocinesia o Tr. motores
Lesión area de Broca: afasia motora i. Marcha apróxica (el paciente ol-
Les del area 8 (centro óculo-giro): alteración vida como se anda, ataxia frontal
de movimientos oculares. Desviación de la mi- o Sd de Bruns)
rada al lado lesionado 2. Incontinencia esfínteriana
o Tr psíquicos
1. Alteraciones del humor (moria):
alegre, eufórico, desinhibído,
descuidado, grosero
2. Estado apótico-acinético, depre-
sivo
3. Disminución de la atención
4. Lengua'ie pobre
Iggw.
/
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1
Area sulente t I 17
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4p
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W
Ácnlculía Pgnosia digital Desconocimiento de izquierda/derecha
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
(am
9
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
Lateral cruzado
4p;
©Cum lnumsivu MIR Asmrils 2006"“
o La primera neurona de la vía motora, tanto en el caso de que llegue a la médula como en el caso de que llegue a los núcleos de los
pares craneales, parte del córtex cerebral y va por el brazo posterior de la cápsula blanca interna. Atraviesa el mesencéfalo en su
región anterior (MIR), a este nivel salen las fibras que inervan los núcleos de los pares craneales Ill, y IV
I A la altura de la protuberancia salen las fibras para los núcleos de los pares craneales V, VI, VII y Vlll, y desde el bulbo para el resto
de los pares craneales
O En la parte más baia del bulbo la vía piramidal se decusa (se cruza) en su mayor parte (clecusación de las pirámides) (MIR) y posa ol
otro lado [tracto córtico-espinal cruzado). Hay un pequeño grupo de fibras que no se cruzan (haz cóItico-espínal directo [5% de las
fibras).
0 El haz genículado (también llamado córtico-nuclear) es una parte del haz piramidal. Sus fibras estan destinadas a los núcleos de origen
de los pares craneales motores. Estos núcleos reciben inervación cortical bilateral, con excepción del facial inferior (que sólo recibe iner-
vación cortical del lado contralateral).
I La vía piramidal, interviene en el control voluntario de los movimientos.
o La cápsula blanca interna se sitúa entre globo pálido por fuera y, el caudado y tólamo en la parte interna (MIR). Tiene un brazo ante-
rior, otro posterior y entre ambos Ia llamada rodilla. Por el brazo posterior discurre la vía piramidal, motora y descendente y por el
NEUROCIRUGÍA brazo anterior la vía sensitiva ascendente.
Y o La segunda neurona de la vía piramidal se encuentra en el asta anterior de la médula. Su prolongación (axón) sale de la médula
formando parte del nervio periférico hasta el músculo.
NEUROLOGÍA
a
CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS
NÉÜÉÓNÏKWÉRïéR' ‘
ESIQNDE’LAMQÏO-
,_ . o , , ._
FUERZA Debilidad Debilidad
TONO Aumentado = espasticidad (MIR) La espasticidad es mayor en músculos anti- Disminuido (MIR)
gravitatorios: tlexores de los brazos y extensores de las piernas. Rigidez en
”navaia de muelle” en la exploración.
Aparece semanas después de la lesión aguda.
REFLEJOS MIOTATICOS TIT Abolidos (MIR)
BABINSKI + (MIR) -
CLONUS" + -
FASCICULACIONES - + (MIR)
ATROFIAS + +++ (MIR)
‘contracciones repetidas y rítmicas que se desencadenan por el estiramiento muscular. Se observan meior en el tendón de Aquiles y son
patológicos sólo si son mantenidas. Es un grado móximo de hiperretlexia
o
Z
MIR
l. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
FLUIDAS
Afasia de Wernícke
NO FLUIDAS
Afasia trascortical sensorial
Afasia global
Afasia de Broca Afasia anómica
Afasia de conducción
Afasia trascortical motora
REPETICION REPETICION
MALA MALA
Afasia de Wernic. Afasia de con-
ke ducción
Q. REGLA NEMOTÉCNICA
Afasia de Broca: BrOca FrOntal MOtora
WERNIáQUÉ3... no comprenden
Gyrus angularis
(órea 39)
Lenguaie escrito
o La mayoría de las atasias se producen por lesiones del territorio ¡rrigado por la arteria cerebral media izquierda, rama superior:
atasia de Broca, rama interior: afasia de Wernicke).
O La afasía trascortical motora se produce por lesión de un territorio irrigado por la arteria cerebral anterior izquierda.
La afasio trascortical sensorial se produce por lesión en territorios írrigados por la arteria cerebral posterior izquierda.
9. Retleios miotóticos y
La ataxía es un trastorno de la coordinación de movimientos. muco-cutóneos
Los sistemas neurológicos implicados en la coordinación
motora son: el sistema de la sensibilidad propioceptiva (cor-
dones medulares posteriores), el cerebelo y el sistema vesti-
9.1 . Refleios miotóticos
bular. Al percutir un tendón se produce una contracción muscular.
0 Prueba de Romberg: El suieto debe estar relaiado y colocar el músculo en un
Paciente de pie con talones ¡untos, observar si pierde el equi- punto intermedio entre la flexión y contracción plenas.
librio, 1° con los oios abiertos (sí ya hay desequilibrio, Rom- . El arco del refleio miotótíco se trata de un circuito mono-
berg negativo) y después con los oios cerrados (si sólo aquí sinóptico. La primera neurona se sitúa en el ganglio raquí-
aparece la inestabilidad, Romberg positivo). deo, tiene una prolongación periférica (nervio sensitivo) que
- Negativo: en las lesiones cerebelosas (MIR) La estabilidad
llega al huso muscular y una prolongación central que entra
no meiora al abrir los cios, Y en la médula por las raíces posteriores. Por el asta posterior
' Positivo: En lesiones de la vía de la sensibilidad propio-
de la médula llega al asta anterior de ese mismo lado y Sl-
ceptiva (nervios periféricos, cordones posteriores o lem- NAPTA con Ia neurona motora cuyo cuerpo estó en el asta
nisco medial) o lesiones vestibulares. El enfermo no se anterior y cuya prolongación sale por la raíz anterior (nervio
cae con los oios abiertos, pero sí se cae cuando los cie- motor) llegando al músculo en cuestión, produciendo una
rra. (MIR). contracción del mismo.
0 Si la lesión cerebelosa afecta al vermis, hay inestabilidad
Receptor
para la marcha sin clara pulsíón lateral. Via oferente
Husa muscular
Refleío monosinóptica Fibras Tipo 'l .
o Lo más importante para el diagnóstico de los trastornos del
equilibrio es la anamnesis y exploración clínica (MIR).
O Cuando la ataxia se debe a una lesión cerebelosa, se acom-
paña con frecuencia de: voz escondida, visión borrosa por
nistagmus, temblor de acción e incoordinación manual.
Órgano elector
Asta antelior
dela médula espinal
Centro de integración
Axón de
motoneurono Fibras extratusoles
Ja
alta del músculo
cmlnmhuMlkmmiuzml Via eferente
NEUROCIRUGÍA
Una lesión de la vía piramidal produce exaltación de los Y
refleios miotóticos, mientras una lesión del nervio periférico
se traduce en abolición de los mismos.
Este circuito, contribuye a mantener el tono muscular (MIR)
La alteración de este refleio muestra un claro signo local NEUROLOGÍA
(MIR)
gm.
e
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIoso CENTRAL (SNC)
Núcleo de
Edinger-Westpha
Mesencéfalo
Cuerpo
geniculado lateral
Eferencia MlR l l (9754): ¿Qué tipo de fibras vegetativas son las que
¿u
r inervan las glóndulas sudoríparos y los músculos piloerectores?:
ei "una un u... 3-
Fibras simpáticas adrenérgicas.
Fibras simpáticas colinérgicas.*
Fibras parasimpóticas adrenérgicas.
Fibras parasimpúticas colinérgicos.
.U‘F‘PNT' Las glándulas sudoríparas no poseen invervación, siendo
controladas únicamente por factores humorales.
’
ACCIONES DEL SIMPATICO Y PARASIMPATICO
'
' ¡PARASIMPATlCO SlMPATlCO
Contrae la pupila Dilata la pupila
Reflejo plantar normal Reflejo de Babinski
Estimula la salivación y lagri- No efecto sobre lagrimeo o
.l: (en flexión) (anormal, en extensión) meo salivación
©Curso Intensivo MIR Asmrias 2008 Disminuye la frecuencia cardia- Aumenta la frecuencia cardia-
ca ca
MIR O3 (7735): Junto con las fibras motoras que configuran el
nervio Motor Ocular Común, se encuentran fibras del Sistema Controe los bronquios. Aumen- Dilata los bronquios
Nervioso Autónomo de naturaleza parasimpótica. ¿En qué M ta secreciones
glio terminan las fibras pre-qanalionares parasimpóticas?: Estimula la actividad digestiva inhibe la actividad digestiva:
Ótico. motilidad y secreciones
Pterigo-palatino. Relaia esfínteres Contrae esfínteres
De Gasser. Contrae la veiiga _2
Ciliar.‘
No efecto sobre sudor Estimula sudoración (fibras
.U‘PPJNf Submandibular
colinérgicas)
Erección" Eyaculación
lO. Sistema nervioso autónomo Nótese como las funciones secretoras dependen de fibras co-
linérgicas
10.1. Estructura SN simpatico y *Parasimpótico es una palabra más larga (fe,¡'e!!!)
parasimpótico Los pares craneales: 3, 7, 9 y lO tienen componente parasimpó-
NEUROCIRUGÍA
tico. El 3: fibras pupilares, el 7: lagrimeo y salivación, el 9: sali- Y
EI SN autónomo regula glándulas, músculo liso y músculo car- vación y el lO: n vago y sus ramificaciones producen secreciones
diaco. viscerales.
El SN autónomo se divide en:
0 SN simpatico: se activa en respuesta al estrés.
NEUROLOGÍA
0 SN parasimpatico: conserva energía
e
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
SIMPÁTICO PARASIMPÁTICO
2g Neurona
Ganglios vegetativos próximos a la diana
29 Neurona Transmisor ga nglionar
Ga nglios vegetativos pre/pa ravertebrales Ach (receptor nicotínico)
Transmisor ganglionar
Ach (receptor nicotínico) (MIR)
19 Neurona
Asta intermedio |at.(SQ-S¿)
19 Neurona Núcleos vegetativos tronco
Asta intermedio lat. J;
.I; medular (TI-L2) ©(Iuwlnknsim Mm Asturias
Noradrenalina Efecto T
©(‘uno lnmnsivo mm Asturias
Ach (receptor muscarínico)
O Si comenzamos desde la región mas interior de la médula y ascendemos nos encontramos primero un area parasimpótica (52-54),
después un area simpatica (Ti-L2), después areas parasimpóticas (pares X, IX, VII, III) y después sucesivamente un area simpática
(hipotólamo posterior) y otra órea parasimpótica (hipotólamo anterior)
0 En ocasiones ambos SN vegetativos actúan simultaneamente. En situaciones de miedo extremo se produce vaciamiento involuntario
del recto y Ia veiiga (parasimpótico) y respuesta simpática generalizada al estrés. En circunstancias mas agradables, como la adivi-
clad sexual el sistema parasimpótico se encarga de Ia erección del pene y clítoris, mientras el simpático controla la eyaculación.
Oios
x Midriasis (on)
‘ A Relaiación m.ciliar ([52)
\)\
Hiperglucemia (|32)
Lipólisis ([33) Aparato respiratorio (B2)
) Broncodilatación
Piel “'1 Secreción bronquial
Secreción gl. sudorípa ras j? ':
(:3; al
X.
Vasoconstricción (OH)
Retardo transito (a2)
\ Relaiación vesícula biliar ([32]
Vasodilatación coronaria,
Esplócnica y muscular (B2) Riñon
Reninaf ((31)
Genital
Eyaculación (0“) / .,/ / / I’ll)!
Utero
Contraccíón míometrio
Relaiación miometrio ([32)
(al) [7/
Veiiga
Tono esfínter vesical (a1)
Relaiación m. detrusor ([32)
.urs
l
©Cmm Inlensivo MTR Asluri152003
Efectos simpáticos
NEUROCIRUGÍA
Y
ROLOGÍA
NEU
en",
e
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Ap. cardiocirculatorio
FC y Contradílidad lv
Vasodilatación
5: . Ap. respiratorio
r - ‘E Broncoconstrícción
'¿É‘
gt , Secreción bronquiaI'Ï‘
’/
Contracción m. ciliar
(acomodación)
Ap. digestivo
Secreciones
x digestivas T
Trónsilo intestinal
acelerado
Tono esfínteres l
Contracción
vesícula biliar.
GI. exocrinas f i
(lagrima les, '}
salivales) y27';
\ l
Secreción T J
IX k
A Veiíga
'Q‘K 4 Tono esfínter
vesical lr
‘,' "l‘
Contracción m.
¡t detrusor
Utero ”a. r 0‘ li ’l
Relaiación ' f f
miometrio Genital 'u
Erección
iiiii 6
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
PTOSIS
POR LESION DEL Illp
El músculo elevador del párpado superior es estriado y esta
inervado por el lllp cuando se lesiona el Illp se produce ptosis
EN EL SD DE HORNER:
En la superficie posterior de ambos párpados, ¡usto por delante
de la coniuntiva palpebral se encuentran unos músculos de fibra
lisa (Musc de Müller) que reciben su inervación a través del
simpático cervical. La función de estos músculos es mantener
abierta la hendidura palpebral. Cuando se lesiona el simpático se
produce ptosis. Por el contrario, cuando hay hiperexcitabilidad
simpatica (p ei hipertíroidismo) hay aumento anormal de dicha
hendidura.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
¿una
g MIR
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Granulacíones
arocnoideos
(reabsorción)
Hueso
Espacio
Plexo coroídeo del
Dura mad re tercer ventrículo
_ Aguiero interventricular
EspIo de Monro
_ Cisterna ínterpeduncular ‘- " '7 Cisterna cuadrigémina
Arocnondes
. Cisterna cerebelomedulor
E SPGC'O 5-0 Acueducto de Silvio
x k“
LML
'“ r Espacio subqracnok
ell;
JL:
©Curso Intensivo MIR Astur-¡m 2003
¿ima Intensivo MIR Asturias 2003
Meninges
Ventn'culcs laterales
H ueso crún eo
Seno venoso
Duro madre
Vellosidod aracnoidea
Piumadre
Arterial
Acueducto cerebral
Encéfalo
Apertura lateral
Mtu anterior
Cuarto venrnculo
Surco Aauíero intervenlricubr
Aste inferior
NEUROCIRUGÍA
NEUROLOGÍAY
e
. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
SD LÓBULO OCCIPITAL
.5
(D UNILATERAL BILATERAL
3
0.4
U
Detectos campímétricos I Ceguera cortical
O
M
Ilusiones y alucinaciones o Sd de Antón: El no reconocimiento de la ceguera por un paciente que no ve.
3
LU Agnosia visual
Z
>.
CS
(D
O
3. SÍNDROMES POR LESION DEL CUERPO CALLOSO
_I
O
ac
El cuerpo calloso conecta ambos hemisferios. Su lesión produce síndromes de desconexión, los mas importantes son:
D
LI.| ALEXIA SIN AGRAFIA (lesión del rodete, parte posterior del cuerpo calloso)
Z 0 APRAXIA DE EXTREMIDADES IZQUIERDAS A ORDENES VERBALES (lesión de la rodillo, parte anterior)
€442,15
MIR
m
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
ó. AFASIAS
Son las alteraciones tanto de comprensión como de expresión del lenguaie. Los centros del lenguoie estón situados en el cortex del
hemisferio dominante. Disfasia si el trastorno es mas leve. Debe distinguirse de la disfonía o pérdida de la voz secundaria a enfermedad
de las cuerdas vocales y de la clisartria o alteración en la articulación de la palabra, muchas veces por debilidad de los músculos Iarín-
geos
Mew
o Consiste en la contracción pupilar bilateral al aplicar un estímulo luminoso sobre una pupila.
o Las fibras aterentes parten de la retina y discurren por nervio óptico, quiasma y cintilla óptica, desde aquí se dirigen al tubérculo
cuadrigémino superior. 2° neurona: Desde el tubérculo cuadrigémino superior a ambos núcleos de Edinger-Westphal. '3“ neurona:
de aquí y iunto al motor ocular común llega al ganglio cílíar. 4° neurona: desde el ganglio forma los nervios ciliares cortos que Ile-
gan al los músculos pupilo-constrictores. NEUROCIRUGÍA
0 El retleio totomotor esta abolído en las lesiones de retina, nervio óptico y conservado el lesiones de radiaciones ópticas o corteza Y
occipital (MIR).
NEUROLOGÍA
¿es?
g
I. ANATOMÍA Y GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
Foco de luz
Nervio
ciIiar corto.
Ganglio cíIar
Nervio óptico
Por craneal III
Núcleo de
Edinger-Westphal
Cuerpo
geniculado lateral /í
Comisura posterior
Colículo superior
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGIA
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
l l
I I I l l l I I l I 1—I
838182 88485858788909]92939495f95%f9597f9798f9899f99<IFCD.01.02(B.040505.07.080?.10111213
Nervios óculomotores 8
Nervio trígémíno
¡(03‘ Imprescindible
c Los 12 pares craneales inervan desde el punto de vista motor, sensitivo y vegetativo las estructuras del cráneo y cuello.
- Tres de ellos (l, ll y VIII) son solamente sensoriales.
' Cinco (lll, lV, VI Xl y XII) son solo motores.
- Cuatro (V, VII, IX y X) son mixtos: motores sensitivos sensoriales y autonómicos.
0 NEURITIS OPTICA: -Pérdida de agudeza visual subaguda por un oio, dolor a la movilización. Con frecuencia es la forma de debút
de la esclerosis múltiple (etiología desmíelinizante). Buen pronóstico de recuperación. Estudio de fondo de oio: normal. Falta de
respuesta pupilar a la luz. (l 9MIR). La causa de afectación del || par mas frecuente en jóvenes es la neuritis óptica en personas de
edad más avanzada, la neuropatía óptica anterior. La NEUROPATIA OPTICA lSQUEMICA ANTERIOR consiste en la pérdida brus-
ca de visión por un oio. Indolora. En pacientes de edad avanzada con factores de riesgo vascular. Origen. Vascular. Fondo de
oio: edema de papila. Pronóstico de recuperación: regular. Secuela: hemianopsía altitudinal (3MIR)
- Hemianopsia bitemporal: se produce por lesión del quiasma óptico. Etiologías más frecuentes: adenoma hipofisarío y craneofa-
ringíoma. (9MlR)
* Lesión del lll par: diplopía, ptosis palpebral, estrabismo divergente y midriasis (2MIR) pupilar arreactíva, esto último no ocurre si la
causa es una mononeuropatía diabético (en este caso se conserva la función pupilar).
' El lV par nos sirve para baiar escaleras: mirar hacia abaio y hacia adentro.
' Los nervios oculomotores acceden a la órbita a través de la hendidura esfenoidal.(4M|R)
° El V par (trigémino), inerva la sensibilidad de la cara y mucosa de cavidad oral menos lengua. NEUROCIRUGÍA
Y
- EI VII par es sobre todo motor inerva todos los músculos de la cara. Es el rey de Ia expresión facial, llora cuando está triste(función
de lagrimeo) y escupe cuando esta enfadado(función salivatoria). También tiene funciones sensoriales, inerva el gusto de los 2/3
anteriores de la lengua.
- Si la parálisis facial es central hay debilidad de los músculos de la mitad inferior de la cara contralateral a la lesión. Se conserva el
NEUROLOGÍA
refleio corneal.
e
II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES
° Si la parálisis facial periférica hay debilidad de todos los músculos de la hemicara del lado afecto con pérdida del retleio corneal.
Dependiendo de la localización de la lesión puede haber disminución de la secreción lagrimal, algiacusia (sensación dolorosa al
escuchar algunos tonos) o trastorno del gusto.
- El VIII par es solo sensorial: tiene función auditiva y mantenimiento del equilibrio.
° Los pares IX y X se encargan de la deglución, pero solo el X inerva músculos laringeos.
- Xl y XII son sólo motores. XI: ECM y trapecio, XII músculos intrínsecas de lengua.
s Por la fisura orbitaria superior salen del cráneo los nervios: Ill, IV, VI y V'I .
0 Por el toramen yugular o aguiero rasgado posterior salen los nervios. IX, X, y XI.
- El XII par abandona el cróneo por el aguiero condileo anterior. simpatico cervical.
i
A.r; l i Q
"
s,
la
vu racial ‘
motor: músculos de lo
expresión facial
VII Nervio intermedio
sensitívo-sensorial
Vlll Vestibulococlear
Vestibulor
IX Glosotoringoo
Sensitivo:1/3 posterior de lo lengua. amígdala,
laringe, oido medio.
Motor: músculos estilotaríngeo y tartngeos
superiores, glandulo parótído
X Vago
Motor: corazón, pulmones, paladar,
faringe, traqueo, bronquios, tracto GL.
Sensitivo: corazón, pulmones, tróquea,
XI Accesorio
bronquios, laringe, farínge, tracto GL, | XII Hipogloso
Músculos esternocleidomastoideo
oido oaderno Músculos de lo lengua
y trapecio l
NEUROCIRUGÍA
Y
l ‘É‘
Músculos rectos
del cuello por
el osa vertical
NEUROLOGÍA
9
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
PARES CRANEALES
FUNCION MOTORA VEGETATIVAS SENSORIALES SENSITlVAS
l Oltato
SENSITIVOS u NO NO Vista NO
Vlll Audición
Ill Contracción pupilar
- IV Motórica ocular
MOTORES NO NO NO
Vl
Xl ECM trapecio
Xll Músculos linguales
V Masticación. NO Sensibilidad de cara y
craneo anterior
VII Músculos de la cara. Salivación (gl submaxilar y Gusto. 2/3 anteriores Sensibilidad órea Ramsay-
Mover los labios (n. sublingual) de la lengua (núcleo Hunt (fibras sensitivas que
del facial) (Protube- Lagrimeo, solitario) parten del n sensitivo del
rancio) (núcleo salivar superior) Vp]
MlXTOS Tragar. Salivación de glándula
lX Gusto del l/3 post de Sensibilidad de oído medio
(núcleo ambiguo) parótida (núcleo salivar lengua (núcleo solita— y cavum (libras sensitivas
inferior) rio) que parten del n sensitivo
Seno y corpúsculo del Vp)
carotideo
X Tragar, hablar, eleva lnervación visceral (n motor Gusto de papilas de Sensibilidad de taringe y
paladar dorsal del vago) epiglotis (núcleo soli- laringe(tibras sensitivas que
(núcleo ambiguo) tario) parten del n sensitivo del
VPl
Sombreada la función mas importante de cada nervio craneal. Las fibras autonómicas de los pares craneales (lll, VIIl, |X y X ) son parasimpóticas.
O
rona de la vía. Las prolongaciones de estas neuronas se dis- 3
M
VIA OPTICA
¿«e»?
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
a
oía contralateral en las neuritis ópticos.
m/A_\
:Qll
Forma de instauración del Etiología mas probable....
defecto visual ......
Agudo
/
lsquémico
Horas (hasta aprox 24h) Inflamatorio / desmíelinizante
Semanas /meses Compresión /infiltración Caren- ©CuisoIntensivo MIR Asturias
cial (bilateral) Parálisis del lV par craneal izquierdo
MlR 01 (7120): Paciente d_e23 años de edad que acude a Parálisis del Vl p.c_ ¡2do.
nuestra consulta por pérdida progresiva de su agudeza visual y
dolor con los movimientos oculares. La exploración del segmen-
to anterior y posterior es totalmente normal, excepto por la
existencia de un defecto pupilar aferente (escasa respuesta a la
|u_z]¿ Su diagnóstico mós probable es:
1 Obstrucción de la arteria central de la retina.
2 Papilitis.
3. Glaucoma crónico simple.
4 Desprendimiento de retina.
5 Neuritis óptica retrobulbar. * ©Curso intensivo MIR Asturia52003
NEUROLOGÍA
6415:"
e
II. PATOLOGIA DE LOS PARES CRANEALES
4
R e Cl o m l erno "l p.c.
Recio externo <— * lMlRl
VI FLC. (MIR)
MIR 07 (8591): En relación con la patología del nervio óptico y 0 Las fibras motoras del Vp salen del trancoencétalo a nivel
los nervios óculo-motores, es cierto que: protuberancial, las fibras sensitivas y sensoriales entran en
I. Un infarto de la corteza occipítal produce una hemíanopsía troncoencétalo también a nivel protuberancial.
homónima ipsiloterol. o Es la roma oferente del reflejo corneal.
2. La duración mas habitual de lo amaurosis fugaz es de entre
45 y 60 minutos.
3. En Ia neurítis óptica las pupilas son isocóricas y puede en-
contrarse un defecto pupilar oferente.*
4. La pérdida de agudeza visual en el edema de papila es muy
grave.
5. En los lesiones compresivas del III por (motor ocular común)
hay corocterísticamente un respeto de la función pupilar.
MIR 09 (9281): Una lesión periférico del III par craneal, nervio
óculomotor (Motor Ocular Común) suele llevar consigo altera-
ción de sus fibras motoras viscerales (porasimpóticas) al que
rigémino
estén asociadas. Si estas fibras se Iesionan, el paciente manifies-
ta alteraciones que afectan a los retleios oculares. De las res- ¡.-
puestas dadas a continuación sólo una es verdadera. áCuóI 95?: ©"""“'"“““‘“""""""“3"”
I. Presenta pupila contraído (en miosis) y conservado el retleio
de acomodación.
2. Su pupila está contraído (en miosis) y abolido el refleio de
acomodación.
3. Se encuentro dilatada su pupila (en midriasis) fiia y conser-
vado el retleio de acomodoción.
4. Presenta pupila dilatada (en midriasis) tiia y abolído el refle- l
'o de ocamodociónf 2:33:52)?
5. Su pupila no esta tiia (a veces dilatada y a veces contraído) y \,\ Pumas "gatillo" r aparecer
e" lc”
dolor
el refleio de lo acomodación es normal. \ habituales neurolgias de
I trigémína
m
D ,
8 o Es sobre todo un nervio sensitivo. ¿ 1/
Ei 0 Inerva la sensibilidad de la hemicara y mucosas de senos °"""‘“'“’“"‘““'“"°°’
Ï paranasales del lado correspondiente.
>' 4 ' 1 ' POiOlOgíCl
.5
0 Tiene ademas fibras motoras (en su rama maxilar inferior)
. . .
8 que inervan músculos masticatorios: maseteros y ptengor- NEURALGIA DEL TRIGEMINO:
5 deos IMlRl- Inervatamblen el musculo del martillo. (MlRl 0 Dolor lancinante de breve duración de distribución en el
M
territorio ¡nervado por una o mc’is ramos del nervro trigémino.
. . . . . .
B
Z 0 Se estudiará con mas profundidad en el capítulo de cetaleas.
€1.44»
a MR
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Reflejo corneal: depende del V y Vll p.c. Una lesión del trigémino hace
que desparezca el reflefo corneal.
VII VIII
Equilibrio
MIR
Mímica facial
Una vez que sale del cráneo por el agujero estilo-mastoideo, el nervio facial ya solo tiene fibras motoras. Se relaciona con la glándula parótida y se divide
en varias ramas para los distintos músculos faciales.
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
llega Gl CUGFPO QemCUlGCl'O medial del talamo Y desdeaqun ¡0 0 Signo de la cortina de Vernet (al pronunciar la letra "A" la
ultima neurona de esta Via sensmva llega al órea auditiva ce- pared posterior de la {gringe y lg úvula se desplazan
rebral. hacia el lado sano).
o La lesión del nervio auditivo produce una sordera o hipoacu- o Disminución de la secreción salivaL
SICI de percepcnón (neurosensorial). Cuando se leSlonG el nervio Las neuropotígs aisladas del glosofaríngeo son raras, la más
vestibular se produce un cuadro vertiginoso con nIstagmus con común de ellas es la neuralgia esencial.
componente rapido al lado contrario al lesionado e inestabiliv , Dolor intenso, paroxístico, en Ia fosa amigdalar de la
dad con pulsión al lado de la lesión que aumenta al cerrar los faringe, que se desencadena al deglutir o toser.
oios (Romberg positivo]. Se irradia de la garganta al oído
,
6.1. Etiología de la lesión del VIll par - N° défic“se“5“¡"°° m°*°’
0 La mayor parte de las causas de hipoacusia y vértigos e rela-
cionan con alteraciones de los receptores auditivo y vestibular.
O Los mecanismos son múltiples: lnilomatorias, traumáticas,
isquémicos, tóxicos (fármacos aminoglucósidos) y tumorales.
C Un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan por vértigo y
sindrome vestibular aislado (isquemia en el territorio de la arte-
ría cerebelosa póstero-inferior o anteroinferior).
0 Los neurinomas del acústico se manifiestan por hipoacusia
acúfenos e inestabilidad.
EI nervio vago tiene muchas funciones. Mientras los encargados de la deglución son el IX y X, solo el X controla la laringe. lnervo
pulmones, corazón y muchas de las vísceras abdominales. El X par tiene 2 núcleos motores: el ambiguo para músculos faríngo-
laringeos y el n autonómico o núcleo dorsal motor del vago para las funciones viscerales autonómicas (inervación parasimpótica).
o Los principales síntomas por lesión del X par son disfonía, o Cuando la lesión del n vago es unilateral, la debilidad moto- ROLOGÍA
aspiración y disfagia. ra se manifiesta por voz ronca, caída del velo del paladar de
un lado, desviación de la pared posterior de la taringe hacia Nru
es,“
11113 9
Il. PATOLOGlA DE LOS PARES CRANEALES
el lado sano (signo de la cortina como en la parólisís del IX FAM 00 (6621): Sí durante una intervención quirúrgica de tiroi-
por) y paresia de la cuerda vocal. des seccíonamos el nervio recurrente derecho de un paciente,
o La disfonia se produce por lesión del nervio recurrente o ¿cuál será, entre las siguientes la alteración clínica mas proba-
lesión del tronco del nervio vago antes de la salida del recu- ble?:
rrente 1. Disnea y posición media de la cuerda vocal derecha.
2. Disfonía y posición paramediana de la cuerda vocal dere-
8.1 Síntomas según la localización de la ch_0.*
lesión 3. Voz bitonal y posición intermedia de la cuerda vocal iz-
quierda.
Núcleo ambiguo
4. Disnea intensa con posición paramediana bilateral.
5. Posición lateral o respiratoria de la cuerda ipsilateral
Núcleo solitario
Dístonía, uSpiracíón
Nervio laríngeo superior
Disfonía
Nervio laríngeo inferior
.LLJ;
©iimu lmmh n\1IK man-2003
Pares croneales implicados en el sentido del gusto. El n vago es respon-
sable del gusto recogido por las pupilas gustativas situadas en la epiglotis
l
0nh...,wnw...p—n
dwmqwnnwm
Posición paramediana. Parálisis reCUrrencial Parálisis bilateral de los nervios recurrentes, Posición intermedia. Parálisis del nervio
unilateral. Se mantiene la contracción por el las dos cuerdas vocales están en posición laríngeo superior e inferior simultáneamente.
músculo cricotiroideo paramediana, obstruyendo la vía aérea Ningún músculo. Se contrae
Núcleo ambiguo
9. Nervio es-¡nal o accesorio XI)
Motor puro. lnerva los músculos:
o Esternocleidomastoideo
0 Trapecio.
En realidad no es un par craneal si no un nervio espinal tiene su Faringe laringe
núcleo en la médula cervical. Es muy sociable, amigo del n.
e62;
vago, asciende por el aguiero occipital para y a buscarle y ¡un-
tos salen por el ioramen yugular. Médula espinal
W
o Esternocleidomastoídeo: Función: giro de la cabeza al lado
contrario del músculo contraído. Lesión: no puede girar la Somatomotor
Esternocleidomas
NEUROCIRUGÍA cabeza hacia el lado contralateral. NÚCleO par XI
Y toideo y trapecio
0 Trapecio: Función: eleva el brazo ipsilateral. Lesión: el brazo
ipsilateral no puede levantarse por encima de la horizontal
ni ”encoger"ese hombro ni mantenerlo en separación con-
tra resistencia.
NEUROLOGÍA
en.“
a MJ];
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Esquema de la región del seno cavernoso. Por la pared del seno caverna-
so discurren los n lll, lV Vi y V2 por la luz el n Vl y la carótída
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
e
II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES
1.1 .-PAPILEDEMA¿
o Es un edema de papila por hipertensión intracraneal. Suele ser bilateral. Inicialmente la aqudeza visual es normal, con borrosidad
papilar en el fondo de oio.
Síndrome de Foster- Kennedy asocia atrofia papilar ipsilateral más edema de papila contralateral por meningiomas del surco olfato-
rio.
1.2.-NEURITIS ÓPTICA;
Ocasiona disminución de la agudeza visual llo más frecuente escotoma central) desde el principio.
Según el comienzo la etiología mós probable es;
Brusco: causa más probable: vascular.
En horas / días: inflamatoria / desmielinízante.
En semanas: compresiva/ carencial (en este último caso es bilateral).
Dolor. con los movimientos oculares.
Papila normal en los neurítis ópticas retrobulbares y edematosa en las anteriores.
La etiología mas frecuente de neuritis óptica retrobulbar es la esclerosis múltiple.
.3.-NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR:
0—1.. Tígicamente indolora, brusca y con edema de papila. Hay dos formas distintas: por arteritis de células gigantes y por arteriosclero-
gi_s. Suele haber un trastorno de campo visual altitudinal de predominio inferior y poco reversible.
Oblicuo inferior
Recta superior
Recta interno
Recta externo 4— .—
4. NERVIO FACIAL ll
0 Da ramas motoras a la musculatura de Ia cara y al vientre posterior del digástrico. Recoge el gusto de los 2/3 anteriores de la len-
gua e inerva las glándulas lagrimal, y las salivares: submandibular y sublingual. Recoge la sensibilidad de la zona alrededor del
conducto auditivo externo (zona de Ramsay-Hunt)
0 La parálisis de Bell (¡diopáticales la forma más común de parálisis facial periférica. Tiene un comienzo abrupto y un buen pronósti-
co. Tratamiento: lágrimas artificiales, evitar desecación de cornea y corticoides. La parálisis facial es la afectación neurológica más
frecuente en Ia sarcoidosis.
o EI facial da ramas: 1° nervio petroso superficial mayor (su lesión: xeroftalmia), 2°a| músculo del estribo (su lesión: ausencia de
refleio estapedial: algiacusia) 3° cuerda del tim ano (su lesión: ageusia) y finalmente sale por el agu'ero estilomastoideo dando
ramas para la musculatura de la mimica de la cara (su lesión: parálisis facial, imposibilidad para arrugar la frente o levantar las ce-
¡as o cerrar el oio, con desviación de la comisura bucal al lado sano al sonreír).
fiin-Iman Aqui-Ku
0 Si la parálisis facial es central hay debilidad de los músculos de la mitad interior de la cara contralateral a la lesión. Se conserva el
refleio corneal.
0 Si la parálisis facial periférica hay debilidad de todos los músculos de la hemicara del lado afecto con pérdida del refleio corneal,
dependiendo de la localización de la lesión puede haber disminución de la secreción lagrimal, algiacusia o trastorno del gusto.
Vli VI"
Mirníca facial
NEUROCIRUGÍA
Y
5. NERVIO ESTATOACUSTICO (Vllll
Función acústica: La lesión produce una sordera de percepción (neurosensorial)
Función vestibular: La lesión produce vértigo, nistagmus con componente rápido al lado contrario a la lesión y una desviación del cuer-
po al lado de la lesión en bipedestación. Prueba de Romberg +
NEUROLOGÍA
¿mus a
MR 9
II. PATOLOGÍA DE LOS PARES CRANEALES
ó. NERVIO GLOSOFARINGEO (l
o lnerva músculos de la laringe y el gusto y la sensibilidad de la lengua por detrás de la V lingual
o En la parálisis del alosofarínqeo asocia pérdida del retleio nauseoso, disfagia ligera, ageusia detrc’is de lo "v" lingual, desviación del
paladar blando al lado sano al decir ”A".(signo de la cortina de Vernet)
o La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por un dolor intenso al deglutir. Puede irradiar hacia el oído.
Núcleo ambiguo
7. NERVIO VAGO (X): SÍNDROME DE DISFAGIA
Y DISFONIA /
Núclegsolítario
0 Tiene fibras motoras, ¡nervando músculos de laringe en
exclusiva y parte de los faríngeos, fibras sensitivas iner-
vando sensibilidad de laringe y parte de la faringe, f¡_-
bros sensoriales ¡nervando papilas gustativas de epiglo-
tis y fibras autonómicas para corazón, pulmones y
Disfonía. aspiración. disfagia
órganos abdominales.
Nervios taringeos
o El nervio larínaeo inferior o recurrente inervo todos los
m. intrínsecas de la laringe excepto el cricotiroideo iner- Distoníu. aspiración
vado por el nervio laringeo superior. Es mas frecuente Nervio laringeo superior
su lesión en cirugía tiroidea, más del lado izquierdo. En Dístonía
su trayecto intratorócico, se relaciona con lo aorta, Nervio laringeo inferior
tróquea y esófago.
.5
o
É
u
8
3
Z
>-
ES
LD
9
O
“3‘
ï
M13.
¿“se
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Alteraciones de la
conciencia
Exploración neurológica
del coma
Examenes
complementarios
Estado vegetativo
persistente
Muerte encetólica
Delirium o estado
, Ió
contusuonal agudo
Sindrome de Wernicke
J© Imprescindible
o La causa mas frecuente de coma no traumático son las alteraciones tóxico-metabólicas, en estos casos la exploración neurológica
no muestra focalidad.
El refleio totomotor es el signo aislado mas útil para distinguir lesión estructural (abolido) de metabólica (conservado).
En la lesión hemisférica cerebral, los ojos miran a la lesión. En la lesión de la protuberancia los oios miran al lado contrario al de
la lesión.
0 La característica fundamental del delirium es la afectación fluctuante del nivel de conciencia. Esté desencadenado por un cuadro
orgánico y es reversible. con desorientación, alteración de la atención, alucinaciones, ilusiones, aumento o disminución de la acti-
vidad motora y cambio del ritmo sueño-vigilia. Se trata con neurolépticos. (12MIR)
o El sindrome de Wernicke-Korsakoff se produce por déficit de tiamina(V|T bi) en pacientes malnutridos, con frecuencia alcohólicos
cuya triada sintomático es: deterioro del nivel de conciencia, alteración de la motilidad ocular (DIPLOPIA, NISTAGMUS) e inestabi-
lidad para la marcha (ATAXIA). Se trata con tiamina intravenosa. (1 IMIR)
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
a
III. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
Punción lumbar tras realización de fondo de oio. Las lesiones de Ia vía óptica por detrás de las cintillas ópticas
TC craneal. no producen alteraciones de Ia reactividad pupilar.
Hemograma completo y bioquímica basica.
PEON.“ Administración de glucosado al 5% i.v. y posteriormente 2.2. Motilidad ocular
tiamina i.v.*
A. MOVIMIENTOS ESPONTANEOS DE LOS OJOS EN PACIEN-
Determinación de tóxicos en sangre y orina.
TES COMATOSOS
2. Exploración neurológica del Los movimientos oculares espontáneos erróticos (roving) indi-
can integridad de las estructuras ócq-motoras del tronco cere-
bral. Aparecen en lesiones metabólicas.
coma
En un paciente en coma los oios aparecen desviados al lado de
En un paciente en coma examinaremos: lesión en caso de lesiones hemisféricas cerebrales.
I. Pupilas y reactividad pupilar Ambos oios pueden aparecer hacía abaio y hacia dentro en
2. Motilidad ocular caso de lesiones talómicas o de Ia porción superior de protube-
3. Retleio corneal rancio.
4. Respuesta al estímulo doloroso
5. Ritmo respiratorio POSICION ESPONTANEA DE LA MIRADA
Si hay alteraciones o asimetrías en la exploración de los puntos I al
4 pensaremos en origen neurológico del coma.
Coma, ausencia
de respuesta a
estímulos
Ausencia de Percepción
respiración de aliento en
espontánea meíilla
"¡2g
Función Lesión
Centro óculo-giro Lleva los oios al Oios desviados al
(lóbulo frontal) lado contrario lado de Ia lesión
Pupilas dilatadas sin Pérdida de
; relleio corneal hemisférica
Centro de la mira- Lleva los oios al Oios desvíados al
da horizontal (pro- mismo lado lado contrario a la
tuberancia) lesión protuberan-
cial
¿114W
M111 e
lll. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
¿"414°
e Mili
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
EI claño axonal difuso consiste en el corte o sección de MIR 13 (10146) (147): Tras un accidente de tráfico un paciente
axones de forma aguda y amplia en el momento del impac- de 38 años ingresa en UCI en coma. Tras varios días el paciente
to. El daño axonal difuso en ambos hemisferios explica la si- no meiora neurológicamente y en la TAC se visualizan lesiones
tuación de coma persistente. puntiformes hemorrógicas en cuerpo calloso y en unión cortico-
Las causas del daño axonal difuso son a menudo, las pe- subcortical. áCuól es su diagnóstico?
queñas lesiones ¡squémico-hemorrógicas en la unión córtico- Hematoma subdural agudo.
subcortical, cuerpo calloso o porción dorso-lateral del tronco- Púrpura trombocitopenica.
encéfalo. Contusión hemorrúgica cerebral.
El TAC muestra lesiones por cizallamiento que contienen Lesión axonal difusa grave. *
sangre, por lo común en el cuerpo calloso y el centro semi- 539.0950.“ Encefalopatía hipóxico-isquémica.
ovaI, que pueden aparecer días después. La resonancia
magnética identifica meior esas lesiones.
Los factores que predicen un mal pronóstico tras el trauma-
ó. Delirium o estado confusional
tismo en la primera semana son: trastornos vegetativos hipo- a-udo
talómícos (fiebre central, sindrome de secreción inadecuada
de ADH, hiperhidrosis) ausencia de respuestas motoras, tras- El delirium, consiste en un cuadro cuya característica principal es la
tornos respiratorios y asociación de traumatismos viscerales. alteración fluctuante de la conciencia (MIR).
2. Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas o Inicialmente se intentara tratamiento no farmacológico: E U
normal. ción son los neuroléptícos, haloperidol por VÍCI oral 0 i.m. .5
O
5. Debería procederse a la evacuación quirúrgica de la lesión o En caso de delirium por privación de alcohol o sedantes se O
.4
prefieren las bezodiacepinas de vida media corta p. ei. lo- O
de cuerpo calloso 3
M
racepam. IJJ
Z
III. COMA Y ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA
MIR OI (7130) De los criterios diagnósticos de un síndrome MIR 09 (9125): Un paciente de 78 años, previamente sano,
orgánico cerebral que se exponen a continuación. ¿Cual de ellos presenta una clínica de varias horas de evolución de alteración
es FALSO?: del nivel de conciencia y de las funciones mentales superiores,
1. Evidencia de enfermedad, lesión o disfunción cerebral o de con tendencia a la apatía y a la somnolencia. Tiene trastornos
enfermedad sistémica que puedan explicar el síndrome de la percepción, con algunas alucinaciones. A su familia lo que
2. Relación temporal entre la enfermedad y el síndrome (no más les extraña es que el cuadro sea muy tluctuante, pues pasa
mas de pocos meses) de estar casi dormida a agitarse y vociferar, y a ratos parece
3 Remisión del síndrome con la mejoría de la causa estar lúcido. Pensaría:
4. Ausencia de otra evidencia que explique el síndrome. Trastorno histérico de la personalidad.
5 Alucínaciones de predominio auditivo“ mmm}
Ictus en territorio de la arteria cerebral media derecha.
MIR 02 (7399): ¿Cual de las siguientes afirmaciones es INCO- Inicio de demencia.
RRECTA respecto del delirium, o síndrome confusiona|32 S-“FP’NT' Angiopatía amiloide.
I. Su principal característica clínica es la presencia de creen-
cias falsas, irreductibles a la argumentación lóaica y que no MIR il (9686): La coexistencia de alucinaciones y de alteracio—
a_uardan relación con el entorno cultural del paciente* nes de la conciencia es sugestiva de:
2. Su principal característica clínica es la alteración de la con- Los estados ansiosos.
ciencia Los estados confusionales.*
3. Suele asociarse a alteraciones globales de las funciones Los estados depresivos.
cognitivas Los estados maniacos.
4. Se acompaña a menudo de alteraciones del humor, la per- .U‘PP’N." Los estados psicótícos.
cepción y el comportamiento
5. No es infrecuente la presencia de temblor, asterixis, nistag- MIR 12 (9898): áCuól de las siguientes afirmaciones es cierta
mo, falta de coordinación motora e incontinencia urinaria con respecto a las características clínicas de la neumonía que
presenta un anciano frógil comparado con un adulto con el
MIR 03 (7662): Un hombre de 73 años con Enfermedad Pulmo— mismo diagnóstic03:
nar Obstructiva Crónica esta ingresado en una planta de Medi- I. Ambos tipos de pacientes, por Io general, presentan un
cina Interna tras ser atendido en Urgencias por una insuficiencia grado de comorbilidad similar.
respiratoria global, secundaria a una infección respiratoria. 2. Puede presentarse clínicamente en forma de delirium.*
Durante su segunda noche en el hospital, presenta agitación, 3 Tienen el mismo riesgo de sufrir pérdida en sus capacidades
desoríentación temporal y espacial, falsos reconocimientos, de autocuidado.
insomnio y agresividad verbal y física hacia el personal cuida- 4. En el anciano frágil requiere mayor grado de reposo o
dor. El paciente se arranca la mascarilla de oxígeno y las vías de permanencia en cama para evitar complicaciones.
perfusión. Es portador de una prótesis de cadera derecha. La 5. La edad modifica la antibioterapia empírica de la neumonía
enfermera de turno le avisa a Vd., que es el médico de guardia. adquirida en la comunidad.
¿Cuál de los siguientes comportamientos asistenciales es correc-
to en el contexto clínico descrit03: MIR 'I2 (9931): La existencia de alucinaciones y de alteraciones
I. Invitar al paciente a firmar el Alta Voluntaria, previa informa- de la conciencia es propia de:
ción de los riesgos derivados del no tratamiento de su condi- Los estados ansiosos.
ción patológica. Lev—SW
2. No iniciar ningún procedimiento diagnóstico ni terapéutico al Los estados depresivos.
tratarse de un problema psiquiátrico. Los estados maníacos.
.S
(D 3. Proceder a la suieción mecanica del paciente para posibilitar P‘PFÜN.“ Los estados psicótícos.
3
E
U su sedación mediante la administración de cloracepato di-
O
M potósico por vía LM.
:)
LL] 4. Proceder a Ia suieción mecanica del paciente para posibilitar
Z
>- su sedación mediante la administración de haloperidol por
:5
(D
vía I.V. y la realización de los procedimientos diagnósticos y
O
_l
terapéuticos que se estimen indicados.*
O
¡x 5. Proceder a la suieción mecanica del paciente, evitando seda-
3
LU ción de ningún tipo, aislúndolo en una habitación insonori-
Z
zada.
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7.2. Clínica
o De forma aguda, aparecen: (MIR)
l. Alteraciones de la motórica ocular extrínseca. La parólisis
óculo-motora es compleja, pero suele ser mas precoz en
motores oculares externos produciéndose un estrabismo
convergente.
2. Ataxia de la marcha.
3. Trastornos mentales: Confusión mental.
Nistagmus y parálisis
de motores oculares
Ataxia
Alteración del
nivel de Resonacia que muestra lesiones hiperintensas periacuductales en un caso
conciencia,
de síndrome de wernicke
7.4. Tratamiento
o Administración de tiamina intravenosa. Inicialmente 50 mg./ i.v.
o 50 mg. im. Seguir con 50 mg./día im. hasta que el paciente
Puede haber trastornos relacionados con disfunción del sistema
se alimente bien. Es conveniente añadir sulfato de magnesio al
nervioso autónomo: Taquicardia, hipotensión, síncopes o hipoter-
tratamiento.
mia por afectación hipotalómica.
0 Lo que antes revierte son los trastornos de la motiliclad ocular.
Aunque la forma de comienzo típica es brusca, (MIR) algunos
suietos desarrollan el déficit de forma lnlllOSCt debido a los efectos o Remisión total del cuadro cuando el tratamiento se aplica en la
repetidos del tóxico y a la deficiencia nutricional. fase inicial.
o Fallecen 17%. La principal causa de muerte son las infecciones
o Tras el tratamiento los trastornos oculares recuperan pronto (pue-
sobreañadidas.
de persistir nistagmus) la ataxia sigue después, aunque la mitad
de los pacientes se recupera de forma incompleta y por último MIR FAMILIA 00 (6625): áCuól de los siguientes datos es una
meiora la apatía somnolencia o cuadro confusional. A medida característica principal de la encefalopatía de WernickeZ:
que estos síntomas desaparecen se pone de manifiesto un estado Inicio agudo *
amnésico con alteración de la memoria reciente y del aprendiza- Asociación a crisis comiciales alcohólicas
¡e(psicosís de Korsakoff), por lesión de cuerpos mamilares. Asociación a amnesia retrógrada
o Psicosis de Korsakoff: amnesia anterógrada, amnesia retrógrada Tratamiento eficaz con acido fólico
variable, puede haber confabulación. Es persistente en el tiempo. .U'PWNT‘ Asociación a alucinaciones visuales
Korsakofí Ataxia residual MIR 07 (8593): En un paciente que presenta un cuadro agudo de
cuadro confusional, oftalmoparesia por afectación del sexto par
bilateral y ataxia de la marcha pensaría en:
l. Encefalopatía hiperglucémica.
2. Encefalopatía de Korsokoff.
3. Infarto cerebeloso.
4. Administrarle inmediatamente tiamina.*
5. Intoxicación por plomo.
NOTA: Nota: La intoxicación aguda por plomo produce nauseas, vómitos,
diarreas que se asocia a una encefalopatía con una fase de agitación NEUROCIRUGÍA
seguida de una fase de depresión con hipotensión y bradicardia e hipo- Y
termía
e
l. ALTERACIONES DE LA CONSCIENCIA
o La causa más frecuente de pérdida aguda de consciencia son los traumatismos craneoencefólicos.
o La causa más frecuente de coma de instauración subaauda es el coma metabólico o tóxico.
L ESCALA E GLASGOW
o La escala de Glasgow evalúa el coma a través de la exploración de Ia apertura de los oios, respuesta verbal y respuesta motora. Es
una escala de 3 a 15 puntos, cuanto menor puntuación peor es el pronóstico.
o Lo primero es garantizar el soporte vital valorando en primer lugar que las vías respiratorias sean permeables, 2° la respiración,
¿“Mallo—cim—
o Tratamientos específicos: intoxicación por opióceos-naxolona, benzodiacepinas-flumacenil, encefalopatía de Wernicke-tiamina.
2. EXPLORACION NEUROLOGICA
En un paciente en coma examinaremos:
2.1. PUPILAS
o La presencia o ausencia de refleio fotomotor es el signo más valioso como dato aislado para distinguir el coma de origen metabóli-
co donde se conserva, del estructural (lesional) en el que se pierde.
. La anoxia severa v la intoxicación por cocaína v anticolinéraicos son causa de midriasis bilateral.
o La lesión del mesencéfalo o del III par craneal da lugar a pupilas midrióticas y arreactivas.
o En la lesión hemisférica cerebral, los oios miran a la lesión. En la lesión de la protuberancia los oios miran al lado contrario al de la
lesión. En la lesión díencefólica los oios adoptan una posición cle convergencia ocular.
2.2. MOVIMIENTOS OCULARES
o Los refleios óculo-cefólicos (”oios de muñeca”|: En un paciente comatoso, si al girar Ia cabeza hacia un lado los oios permanecen
en la situación inicial (oios de muñeca) significa que el tronco-encéfalo está sano. Si giran a la vez que la cabeza significa que hay
daño del tronco del encéfolo.
o Óculo-vestibulares: Al irrigar con agua fría el CAE los oios se desvían de forma tónica hacia el lado del agua fría y aparece un
nistagmo cuya fase rapida va en sentido contrario, esto significa indemnidad del tronco-encétalo.
2.3. REFLEJO CORNEAL
o Explora la protuberancia, la rama oferente son fibras del trigémino y la eferente fibras del facial. Si esta abolido en un paciente en
coma pensaremos en lesión protuberancial.
2.4 RESPUESTA MOTORA
o La rigidez de decorticación (codos en flexión con piernas en extensión) aparece en lesión bilateral de los hemisferios cerebrales, y en
lesiones díencefólícas. Puntuación en la escala de Glasgow en el apartado respuesta a estímulo doloroso: 3
o La rigidez de descerebración (codos, muñecas y piernas en extensión) aparece por daño en mesencéfalo o región alta protuberan-
cial. Puntuación en Ia escala de Glasgow en el apartado respuesta a estimulo doloroso: 2
0 En el coma metabólico la confusión y estupor preceden a los signos motores, que cuando aparecen son simétricos. Los más frecuen-
tes son. Temblor, asterixis, míoclonicas...
2.5.PATRON RESPIRATORIO:
o Lo más frecuente es el patrón de Cheyne-Stokes, que consiste en lo sucesión de periodos de apnea y otros durante los cuales los
movimientos respiratorios son cada vez más profundos hasta cierto momento que empiezan a decrecer. No tiene valor localizador,
significa daño bihemisférico o diencefólico.
5. MUERTE CEREBRAL:
El diagnóstico de muerte encefólica exige: Exploración neurológica completa y rigurosa en la que no aparezca respuesta refleia a distin-
tos estímulos. Se repetirá a las ó horas en caso cle lesiones estructurales destructivas y a las 24 en caso de encefalopatía metabólica. Las
prueba instrumentales: EEG, potenciales evocados y pruebas de fluio sanguíneo cerebral como ecodoppler transcraneal ayudan al dio-
gnóstico, pero no son obligatorias.
ó. DELlRlUM
0 Cuadro de alteración fluctuante de la conciencia con agitación psicomotora (o alteraciones del comportamiento) de comienzo agu-
do, que habitualmente dura menos de un mes). La alteración de la conciencia es la principal característica clínica.
o Tiene relación temporal con el trastorno que lo produce, y se corrige al remitir este.
. Puede haber alteraciones perceptivas (ilusiones, alucinaciones en general visuales, alucinosis y delirios). Se asocia a alteraciones
globales de las funciones cognitivas. Con frecuencia se acompaña de alteraciones (no focales) en la exploración neurológica como:
temblor, asterixis, nistagmus, falta de coordinación motora.
NEUROCIRUGÏA
Y Existe un trastorno del ciclo vigilia-sueño, acentuóndose los síntomas por la noche.
Las causas más frecuentes son trastornos metabólicos, estados tóxicos, estados de abstinencia o enfermedades infecciosas.
Es muy frecuente, afectando al 30% de los mayores de 65 años ingresados en un hospital general.
El tratamiento se realizará con neurolépticos y contención mecónica si se precisa. En casos de delirium por privación alcoholica se
recomiendan benzodiacepinas.
NEUROLOGÍA
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a _lV_I_I_R,
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7. SINDROME DE WERNICKE
0 Por déficit de vitamina B-i (tiamina). Precipitado por ingesta alta de hidratos de carbono o suero glucosado en pacientes con déficit
Iarvcdo de tiamina (sobre todo alcohólicos)
Cínica: Ofialmoparesia (predominio de afectación del VI por), otoxio y deterioro del nivel de conciencia.
Tratamiento: administración í.v de tiomína. Posibies secuelas: ataxio y síndrome de Korsokot‘F (déficit de memoria reciente)
0 A. Patológica: Lesiones puntiformes subependimarias, de cuerpos momilares, III, VI y VIII pares.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
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M g
IV. CEFALEAS
Cefaleas
Número de preguntas del capítulo en el MIR
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02. 03. 04. 05. 06.07. 08.09. 10 ii 12 13
Introducción
Migraña
Cefalea tensional
Cefalea de Horton
Arteritis de la temporal
HT intracraneal benigna
Sd hipotensión intracraneal
© Imprescindible
o Arteritis de la temporal. Sospechar ante cefalea de inicio en pacientes de edad avanzada, se asocia a deterioro del estado gene-
ral, pérdida de peso, febricula, anemia y en un 25% de casos a polimialgia reumática. Principal prueba diagnóstica: demostrar
aumento importante de la VSG., complicación mós grave: ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior. Diagnóstico de cer-
teza: biopsia. Ante la sospecha clínica y analítica: tratamiento con corticoides. (17MIR)
o Migraña: Muieres ióvenes. Dura 4-72 horas, unilateral, pulsótil, dolor intenso que aumenta con actividad física. Se acompaña de:
nauseas sono-fotofobia. Se trata con AINES, si no cede triptanes. Profilaxis: betabloqueantes, calcio- antagonistas o algunos anti-
epilépticos: topiramato. (9MIR)
o Cefalea en racimos: Varones ¡óven-medio con dolor muy intenso alrededor de un oio con síntomas vegetativos: rinorrea, lagri-
meo SIN vómitos. El dolor es diario durante los ”cluster", su duración es de 15 a 180 min. Tratamiento sintomático con triptanes
s.c u oxigeno, profilóctico con: corticoides, verapamílo, topiramato o litio. EI alcohol es un desencadenante. (7MlR)
o Neuralgia del trigémino: Dolor lancinante en territorio de una de las 3 ramas del V par. idiopática. Muieres >50 años. Puede
¿c
a haber zonas gatillo. Periodo refractario. Respeta el sueño. Tratamiento: carbamacepina, en algunos casos se precisa cirugia. La
n_=U
D
neurlagia del trigémino no produce alteración sensitíva (óMIR)
o
04
. fiaertensión intracraneal beníana (pseudotumor cerebri): cefalea que empeora en decúbito. Aparece en mujeres ióvenes, obesos.
a Se acompaña de trastornos visuales como escotomas parcheados o diplopia autolimitada. Exploración: edema de pupila en el
Z fondo de oio. Diagnóstico de certeza: medición de la presión del LCR, que estará por encima de 20 cm de agua.RM craneal:
>
.5 normal. Tratamiento: Acetazolamida y si no meiora o hay alteraciones visuales, colocar válvula de derivación ventrículo-
0 peritoneal. Diagnóstico diferencial: trombosis de senos venosos. (óMIR)
9
o
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2. MinñC común/ migraña Con GUI'G O Algunos pacientes tienen una fase de Qródromos consistentes
en: ansiedad, irritabilidad, bostezo, tristeza, apetencia por los
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE MIGRAÑA SEGÚN LA IHS (In- dulces, diarrea, oliguria seguida de poliuria, torpeza mental,
ternacional Headache Society) falta de atención Estos síntomas aparecen en las horas pre-
o Historia, exploración clínica y examenes complementarios vias a Ia cefalea, no se consideran aura.
negativos (de otro proceso cerebral) . _ _,
. Ataques múltiples (al menos 5) de cefalea 2'] ' Tratamiento de IG migrana
' Duración de homs 0 días (4-72hl A. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS MIGRAÑOSAS
’ l-C’ cefalea Éumple al men“ d°5 enfre‘ o Para el tratamiento de las crisis miqrañosas se recomienda
á. Enlllclffiml comenzar por AAS u otros antiinflamatorios Inaproxeno o
. U SG I
ibuprofeno). Si estos fármacos no son eficaces, o Ia intensi-
3. Intensidad moderada a grave dad de la cefalea es moderada-grave, se recomienda usar
4. Aumenta con la actividad física los triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, rizatrip-
o AI menos una de las siguientes características: tan, almotriptan, eletriptan o frovatríptan).
I . Nauseas, vómitos o ambos o Los triptanes son agonistas serotoninérgicos. Se deben evitar
2. Fotofobía o sonofobia en cardiópatas e hipertensos mal controlados.
o Se pueden asociar antieméticos o benzodiacepinas en Ia
0 Más de 2/3 de los pacientes migrañosos tiene historia familiar fase aguda.
de migraña. La edad de inicio es al final de adolescencia o
o Si una dosis de triptan no controla el dolor se puede usar
adultos jóvenes. Es mas frecuente en muieres. una segunda dosis a los 40 min. Si la clínica continua, el
o Característicamente el dolor meiora con el sueño. fármaco de rescate es el ketorolaco.
0 EI cuadro clínico meiora durante el embarazo. o Alternativa de tratamiento en la fase aguda: Ergóticos (el
o La migraña en ocasiones viene precedida de signos o síntomas efecto 2° más FREC son |os Vómhos), pueden producir cefa-
neurológicos (los más frecuentes visuales: Ms, visión en lea de rebote y facilidad para el abuso, por Io que actual-
empalizada, destellos luminosos), también pueden ser sinto- mente, se utilizan poco. Estan contraindicados en: embara-
mas sensitivos, motores o dificultad para el lenguaie. A estos zo, enf coronaria, HTA, enf oclusiva arterial, hepqtopctío o NEUROCIRUGÍA
síntomas se les llama aura. La duración del aura suele ser in- neuropgfio graves. Su uso prolongado puede producir ya- Y
ferior a 60 min tras los cuales comienza la cefalea. En estos soconstricción con isquemia de extremidades yviscerales
casos se habla de migraña con aura. El 15% del total de mi-
grañosos, pertenecen a este grupo.
NEUROLOGIA
68149
MIR a
IV. CEFALEAS
Considerar mismo
74—; Considerar mismo
trat. futuros ataques
1— Efectivo No efectivo trat. futuros ataques
I
Considerar tratamiento de la crisis de migraña
prolongada y del estado de mal migrañoso
.
, Analgésicos Antíeméticos Reposición Sedación
Sumatnptan s'c' O (V. parenteral) + (V. parenteral) + hidrosalina +
(V. parenteral)
Clorpromazína
Ke t°r° | a“? (60 m9 ) Metoclopramida (12,5-25 mg) o
_
Mependina
D'Iazepam (I Omg)
l l
Si meiora Si Falla
I
Dexametasona Á-QOmg o metilprednisolona 60-120 mg i.v/día
(Con pauta descendente progresiva 2-4 días)
I
I I
Tener en cuente esta situación 4———-— Si meiora Si falla
para futuros episodios ¿
Replantear diagnóstico
y pauta de tratamiento
NEUROCIRUGIA
Y
NEUROLOGÍA
Q
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
FAM 00 (6612): ¿Cual de las siguientes afirmaciones realizadas ESTADO DE MAL MlGRAÑOSO (STATUS MIGRAÑOSO)
sobre un tipo concreto de miaraña es FALSA32 Episodios de migraña que duran mós de 72 horas a pesar
l . La migraña oftalmopléiica es típica de niños antes de los lO del tratamiento. Precisa medicación intravenosa
años de edad. MIGRAÑA TRANSFORMADA o CRÓNICA.
2. La migraña complicada se asocia característicamente a CRITERIOS DIAGNOSTICOS
uveítis e higertensión ocular.* l. Cefalea tensional y/o migraña al menos 15 días al mes
El aura visual cle la migraña clásica tiene una progresión durante al menos 3 meses.
típicamente centrífuga. 2. El paciente debe haber sufrido al menos 5 crisis que cumplan
EI Único síntoma visual característico de la migraña común es los criterios de migraña sin aura
la fotofobia. Dolor de cabeza que cumpla los criterios de migraña sin
La migraña complicada con afectación visual produce secue- aura, mas de 8 días/mes durante al menos 3 meses.
las campimétricas permanentes No hay abuso de medicación ni se puede atribuir la cefalea
a otras enfermedades.
MIR 05 (8082): Muier de 34 años diagnosticada de migraña sin El maneio de estos pacientes es compleio. Las medidas te-
aura que consulta por episodios de sus cefaleas habituales en rapéuticas deben incluir.
número de 4-5 al mes. áCuól de estos tratamientos NO estaria - Retirada del fármaco de abuso si lo hay
indicado?: - AINES durante 2-3 semanas autorizando triptanes si
Tomar triptanes durante todos los ataques. no son drogas de abuso.
Utilizar dosis ba'ms diarias de eraotamina.‘ - Tratamiento preventivo de fondo. La elección aquí es
Administrar como profilaxis propanolol. el topiramato, en caso de intolerancia se puede usar
Tratar todos los ataques agudos con naproxeno. amitriptilina nocturna ¡unto con nadoIol por la ma-
91.59053“ Utilizar como profilaxis flunaricina. ñana. En ciertos pacientes se puede considerar como
tratamiento coadyuvante las infiltraciones de toxina
MIR 07 (8595): Una ¡oven de 13 años sin antecedentes persona- mm.
les de interés, presenta bruscamente mientras pasea con sus
K :\\
padres por un centro comercial, cuadro vertiginoso asociado a
il,
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vómitos. Inmediatamente después, refiere parestesias en hemi- I 'ï ' H “t ll‘i,
l
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ll“: ly? “ 'r 'F/
cuerpo derecho y disariria, que remiten en pocos minutos, y a \
2. Si la exploración física es normal no se requieren mas estu- A. Corrugodor: 5 u cada lada D. Temporal:20 u cada lado E. occipílal: '15 u soda lodo F. Cervical paraespinal:
'IOu (adn lado
B. Frozen 5u [sitio único)
dios. a. Trapecio:
C. FronlaI: lO u cada lodo 'ISu cada lado
3. La ausencia de antecedentes personales excluye el dia-
Esquema de los lugares de infiltración de toxina botulínica para
gnóstico de migraña.
tratamiento de la migraña crónica.
El empleo de analgésicos y antieméticos no son aconseia-
bles en este supuesto. Factores que influyen en la evolución de migraña episódica a
Se debe evaluar Ia existencia de estímulos desencadenan- migraña crónica
tes.* Predisposición genética
(lo +++ influyente)
MIR 12 (9997):2Qué fármaco NO estaría indicado en el trata-
miento preventivo de la migraña?: Ansiedad Abuso de Analgésicos
MM
Topira mato. Depresión Obesidad
PropranoloI.
Flunarizina.
Trastorno de la
“PPP.“ Acido Valproico. Nivel sociocultural baio
personalidad
e
IV. CEFALEAS
- Cefalea con contracción muscular (tratamiento con PREVALENCIA DE LAS ENF NEUROL MAS FREC
miorrelaiantes o antiinflamatorios) Prevalencia (%) Incidencia (o/oo año)
- Cefalea psicógena (tratamiento con antidepresivos)
Herpes zoster > 20 5-10
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE CEFALEA TENSIONAL Jaqueca lO-IS 3.5
_¡ Mínimo de IO crisis que cumplan los criterios 2-4 Demencia I (<500)
2. Cefalea que dura entre 30 min y 7 días 5 (> 65a) 2
El dolor presenta al menos 2 de las siguientes característi- ACV o ictus 1-1 .5 2-3
cas:
Epilepsia 0.5-) 0.25-05
Bilateral
Calidad opresiva
Intensidad leve-moderada 4. Cefaleas tri-émino-autonómicas
No se agrava con la actividad física
Cumple las siguientes características 4.1. Cefalea en racimos, cluster headache o
Sin nauseas /vómitos
Puede asociar sono/fotofobia, pero no ambas. cefalea histamínica de Horton
gnc-¿secos Cefalea no atribuible a otras causas A. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Se considera cefalea tensional crónica cuando hay mas de 15 A. Se necesitan al menos 5 crisis que cumplan los criterios B, C
días de dolor/ mes durante al menos 3 meses. yD
TRATAMIENTO: B. Dolor intenso o muy intenso estrictamente unilateral, orbita-
. Se trata con AlNEs o metamizol, que han demostrado efica- rio, supraorbitario, temporal o ambos, que dura entre 15 y
cia mayor que aspirina o paracetamol. 180 min. sin tratamiento(4MIR)
, Con mas de 8 días/mes de cefalea tensional se recomienda C. La cefalea se acompaña de al menos uno de los siguientes
tratamiento profilóctico con amitriptilina entre 20-50mgr signos(3MlR):
por la noche. En las primeras semanas puede combinarse Inyección coniuntival ípsílateral, lagrimeo o ambos
con una benzodiazepina por su efecto ansiolítico. Congestión nasal ipsilateal, rinorrea o ambos
La amitriptilina esta contraindicado en pacientes con glaucoma, Edema palpebral ípsílateral
hipertrofia de próstata, estreñimiento, enf hepática grave o Sudación en la frente y cara ípsílateral
arritmia cardiaca, especialmente bloqueo a-ventricular. En estos Miosis o ptosis ípsílateral o ambos
casos, se puede usar mirtazapina dosis de lSmgr/día o una Inquietud motora y desasosíego
benzodiacepina Frecuencia de las crisis entre I cada 2 días y ó al día
UC... . La dolencia no se puede atribuir a otra enfermedad
MIR 'll (9609): Una muier de 42 años, casada y con 2 niños en
edad escolar, consulta a su médico de familia por un fuerte a Mas frecuente en varones 5:1.
dolor de cabeza de unos 7 días de evolución. Aunque ya hace Inicio entre Ia 4°—5° década. (2MIR)
mas de un año que viene teniendo episodios similares, en los 2 o Los episodios se presentan generalmente a la misma hora
Últimos meses se han agravado notablemente. El dolor es como (noche) (3MIR) durante periodos de I semana a varios me-
un peso que comienza en la zona occipital, se extiende a ambas ses.
regiones temporales y apenas se le alivia tomando pastillas de 0 Los periodos de dolor (cluster) oscilan entre l y 4 meses,
650 mgr de paracetamol, por lo que solicita una TC (está con- aunque hay formas crónicas. Durante el cluster, el alcohol, el
vencida de que "algo tiene que tener en la cabeza"). ¿Cual de las estrés, o el exceso de sueño, pueden actuar como desenca-
siguientes es la causa mas plausible de su cefaleai-‘z denantes del dolor. (MIR)
La migraña.
o Rara vez hay vómitos, a diferencia de las migrañas.
LOS ITCISIOITTOS vasculares.
o Durante el mismo brote el lado afecto es el mismo siempre
La arteritis de Ia arteria temporal.
Miosis
La tensional.*
Ptosis
51 5:905e- La oncológica. Enoftalmos
Dolor en ”Tenaza"
(región frontal,
sienes y parte
posterior del cuello)
' A
ntensivo MIR Asmáas 201: . ,
Síndrome de Claude-Bernard—Horner en cefalea de Horton
Doloramiento del
cuero cabelludo; B. TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
dolor al peinarse.
Durante las crisis:
I Oxígeno en fluios altos administrado con mascarilla durante
lO-I5 min a 7-10 litros/min. , o bien sumatriptón subcutó-
neo (MIR) o ¡ntranasal u otros triptanes administrados vía in-
Frecuentes trastornos tranasal (zolmitriptan).
de sueño. Suele Profilaxis:
manifestarse al final
o Prednisona, inicialmente óOmgr/dia
del día.
o El resto de tratamientos: Verapamilo, topiramato y litio tar-
dan en actuar entre l y 2 semanas.
Suele relacionarse con
estrés, ansiedad
o Se recomienda asociar de inicio corticoides + verapamilo, y
NEUROCIRUGÍA o depresión. mantener los corticoides hasta que comience el efecto del ve-
Y rapamilo e ir reduciéndolos progesivamente hasta suspen-
der.
o Cualquier fármaco que haya tenido éxito debe mantenerse
©cum lnlensivo MIR Asturias 2004 hasta que el paciente haya pasado 2 semanas sin crisis de
NEUROLOGÍA Características de la cefalea tensional dolor y luego retirar progresivamente.
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Arteria
temporal
prominente
y pulsatil
Ptosís unilateral,
hinchazón y I Migraña clásica
en roiecímiento 44*“ I Cefalea tensional I Cefalea en “Elm“
©(luno Iman“; “m Mmm! nm
palpebral
Localización predominante en los distintos tipos de cefaleas
Miosis, Rinorrea
reacción 4.2. Hemicranea paroxística
con|unhval Rubefaccíón
de un lado dela
Más frecuente en muieres
cara, sudoración Dolor similar a Ia cefalea en acúmulos, pero con una duración
mas breve (2-30 min) y una frecuencia mayor(ó-4O veces /día),
se acompaña de al menos un síntoma vegetativo: Inyección
MIR O2 (7298): ¿Cual es el patrón mas gigico de Ia cefalea en coniuntival, rínorrea, Iagrimeo, ptosis o edema palpebral.
acúmulos (cluster headacheIZ: Ataques tanto de día como de noche.
Cefalea asociada a escotomas centelleantes. Tratamiento: Respuesta espectacular a la Indometacina, que es
Cefalea persistente seguida de pérdida de conciencia. un criterio diagnóstico.
Cefalea periorbítaria unilateral con rínorrea y |aqrimeo.*
PS'JNT' Cefalea recurrente bilateral semanal o mensual de predo-
minio occípital.
5. Cefalea de predominio hemífacial con dolores Iancinantes.
MIR 04 (7822): Un paciente de 54 años refiere desde hace IO MIR 13 (10142) (143): Muier de 40 años que consulta por
días, una o dos crisis de dolor de aio derecho, con IagrimeoL aproximadamente 20 episodios al día de dolor intenso, períocu-
gran nerviosismo, que le despierta por Ia noche, le obliga a salir Iar izquierdo de 15 minutos de duración, acompañado de inten-
de Ia cama duróndale unas dos horas. áCuóI de las siguientes so lagrimeo y rínorrea. Su exploración y resonancia magnética
medidas entiende que es mas eficaz para calmar el dolorZ: son normales. Su tratamiento de elección sería:
Oxígeno intranasal. *
m.
Sumatrigtan subcutóneo.* Lamotrigina‘.
Ibuprofeno oral. Verapamilo.
Tramadol oral. Prednisono.
SnF‘P’I‘JT' Metamizol intramuscular. Ü‘PP’E‘J." Carbonato de litio
MIR O9 (9126): Hombre de 30 años con crisis de dolor intenso 4.3. Síndrome SUNCT
unilateral, diario, de localización fronto-orbitaria derecha,
acompañadas de nerviosismo, de instauración gradual y remi» (Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Coniunti-
sión en aproximadamente una hora. Dichas crisis suelen durar val iniection and Tearing)
3-4 semanas, reapareciendo a los pocos meses. En la explora-
ción durante Ia crisis presenta ptosis, miosis y enoftalmos dere- CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE SINDROME SUNCT
cho, edema palpebral y rínorrea derecha. El diagnóstico clínico A. AI menos 20 ataques que cumplan criterios B—D
de sospecha de este paciente sería: B. Ataque de dolor unilateral localizado en región orbitaria,
1. Neuralgia del trigémino.
supraorbitaria o temporal de carácter punzante o pulsótil de
2. Síndrome de Homer secundario a proceso expansiva retroo- duración entre 5-240 segundos
cular.
3. Migraña complicada. C. El dolor se acompaña de inyección coniuntival y Iagrímeo
4. Arteritis de células gigantes. ipsilateral (también obstrucción nasal o rínorrea)
5 Cefalea histamínica (en brotes).* D. Las frecuencia de los ataques es de 3 a 200 por dia
E. No atribuido a otro trastorno
MIR 10 (9358): ¿Cual de las siguientes afirmaciones NQ es
cierta respecto a Ia cefalea en racimos? o La mayoría de las crisis estan precipitadas por estímulos NEUROCIRUGÍA
Aparición nocturna. mecanicos. Y
Presencia de síntomas vegetativos.
0 No hay periodo refractario al dolor.
Más frecuente en varones
Puede volverse crónica. Se facilitan por el alcohol, y son resistentes a todos los
fármacos. Lamotrigina o topiramato son los que ofrecen
.U‘P‘ÉA’NT‘ Duración medía del episodio 8 horas.*
algún beneficio. NEUROLOGÍA
9
IV. CEFALEAS
l
Examen físico y estudios complementarios
i
i l
Normales Patológicos
l l
Cefalea primaria Otras cefaleas secundarias
l lr
Migraña C. tensional CTA
|
l l lv
C. racimos HCs SUNCT
_>
El dolor suele respetar el sueño.
Sospecharemos origen sintomático (enfermedad o lesión
subyacente) si:
0 El dolor se desencadena por la maniobra de Valsalva.
Dolor breve 0 La clínica aparece en menores de 40 años (esclerosis
(10-30 seg)
múltiple, proceso expansivo].
Hay hipoestesia facial (MIR).
©Curso Intensivo MIR Millás: 2004 Zonas gatillo (encías, carri 03,...)
0 Se afecta únicamente la 1° rama.
Clínica
Dolores lancinantes, muy intensos, de breve duración (5-
lOsegundos), localizados en el territorio de distribución de
alguna de las ramas del trigémino, preferentemente la V2 y Zonas en las
V3. que puede
P aparecer dolor
Con frecuencia se acompaña de un espasmo del lado de la Puntos “gatillo" en las
habituales
NEUROCIRUGÍA cara afectado. neuralgias de
Y trigémino
Tras un episodio doloroso hay un periodo refractario durante
el cual no se puede desencadenar otro episodio.
Se pueden repetir decenas de veces al día.
95% unilateral (MIR). La segunda rama se afecta con mayor JI
Drum msnm Mil Am» m7
NEUROLOGÍA frecuencia.
Zonas de inervación cutánea
á i112
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
FAM 00 (6533): Una de las siguientes afirmaciones, en relación _I El dolor se irradia a veces a nivel retroauricular y nucal del
con lo neuralaía esencial del trigémino es INCORRECTA: mismo lado. *
I. Incide preferentemente en la sexta y séptima décadas de la El dolor está ausente durante el sueño.
vida. Meioría de! dolor con carbamacepina.
2. La exploración neurológica del paciente es habitualmente La masticación desencadena a veces el dolor.
normal. 919.00!" La exploración de los pares craneales es normal
3. Los paroxismos dolorosos suelen degpertar al paciente por
la noche.* MIR 07 (8598): En una paciente de 68 años con dolor facial en
4. La localización del dolor en el territorio de la primera rama el que se sospecha una neuralgia idiopática de Ia segunda rama
trigeminal es menor frecuente que en la segunda y tercera. del nervio trigémino derecho, una de las siguientes respuestas
5. La carbamacepino es la meior opción terapéutica inicial en E sería correcta:
la mayoría de los casos. I. Hipoestesía en la zona molar derecha.”F
2. La duración del dolor es de unos pocos segundos.
MIR 06 (8338): Muier de 72 años que presenta desde hace 2 3 Los paroxismos dolorosos pueden desencadenarse al tocar
meses dolor paroxístico en el labio superior y meiilla derechos. suavemente una zona faciaI.
áCuól de los siguientes datos iría en CONTRA del diagnóstico de El reflejo corneal es normal.
neuralgia esencial de trigémina?: SWF Indicoria tratamiento con carbamacepina.
FAM 00 (6527): Ante una muier de 80 años con cefalea hemi- 4. Ingresar, iniciar antibioterapia empírica, tras extracción de
craneal derecha incapacitante y claudicación al masticar. El hemocultivos y proseguir estudios.
primer estudio complementario que hay que solicitar, entre los Realizar una tomografía computerizada de craneo urgente y
siguientes, es: tratar en caso de hallazgos patológicos
Hemoqrama, VSG y bioguímica sérica rutinaria.*
Tomografía computado de craneo. MIR O9 (9142): Un hombre de 70 años es diagnosticado de
Resonancia magnética de craneo. arteritis temporal de células gigantes. Se debería iniciar el trata-
Rx de Ia articulación témporo-mandibular. miento con:
PPPN.‘ Ortopantomografia mandibular. l. Prednisona 20 mg cada dia.
2. Prednisona 40-60 mg cada día.
MIR 03 (7581): Paciente de 72 años, noruega, residente en la 3. Prednisona 40-60 mg cada dia y ciclofosfamida.
Costa del Sol, acude a Urgencias por un episodio brusco y auto- 4 Prednisona 40-60 ma cada día. Calcio y Vitamina D y bis-
limitado de pérdida de visión 2 horas antes. Desde la semana tosfonatos.*
previa aqueiaba cefalea. En el último mes, había perdido peso 5. Ciclofosfamida oral.
en el curso de un proceso caracterizado por febrícula, artralqias,
astenia, anorexia, cervicobraauialaia bilateral y mialqias en MIR I I (9599): áCuúl de las siguientes afirmaciones respecto a
región glútea y muslos. En el examen fisico destacaban una la arteritís de la temporal o de células gigantes es cierta? .5
temperatura de 37,8° C y palidez cutaneomucosa; el resto de la I. En el tratamiento inicial puede elegirse entre esteroides o O
D
exploración, incluyendo examen oftalmológico y neurológico, fue inmunosupresores E
U
normal. Se obietivaron: Hb 9,8 Cir/dl, valor hematocrito 29%, 2. Lajrincipal comglicación es la amaurosis por afectación O
M
Q. Transfundir dos Unidades de concentrado de hematies. 5. La arteritis de Takayasu es clínicamente similar pero la 3
LLI
6“?»
IV. CEFALEAS
\
PL re pefidas
Sarcoidosis Amiodarona
Lupus Litio
Difenílhidantoinas
Función lumbar
,,\
Acetazolamida
C. CLÍNICA Y DIAGNOSTICO y corticoides
(diagnóstica y
terapeútíca)
o Cefalea diaria, difusa, se agrava con cambios posturales o
maniobras de Valsalva. (QMIR). La cefalea aumenta con el
decúbito y meíora al levantarse. Se puede acompañar de: ri-
gidez de nuca, visión borrosa (2MIR), diplopia, papiledema Cirugía \
MIR 13 (10228) (229): Muier de 29 años, obesa, sin anteceden- Casi la mitad de los pacientes tienen una malformación de
tes de interés, que consulta por cefalea pulsótil, bilateral, inten- Arnold-Chiari (descenso de las amígdalas cerebelosas por
sa, de un mes de evolución, acompañada de diplopia horizontal debaio del aguiero occipital) por lo que es obligado realizar
y episodios de amaurosis monocular de segundos de duración. una RM craneal
La exploración es normal, salvo por la presencia de papiledema Es mas frecuente en varones
bilateral. áCuól de estas pruebas cree que le va a permitir con-
Responde a indometacína 25-100mgr/día durante l mes
firmar plenamente su diagnóstic03:
l. Ecografía de troncos supraaórticos. O. CEFALEA HÍPNICA
2. Resonancia magnética de cráneo. Edad media de aparición: 64 años.
3. Electroencefalograma. Puede ser cronica o episódica. A veces hay remisiones
4. Función lumbar. * espontáneas.
5. Potenciales evocados visuales En general es un episodio único por noche, que consiste en
una cefalea de intensidad leve-moderada bilateral que apa-
8. Síndrome de hipotensión rece coincidiendo con el sueño REM aunque no exclusiva-
mente. La duración es de 20—60min, no se acompaña de
intracraneal fenómenos vegetativos.
Una causa importante de este tipo de cefalea es la HTA
0 Normalmente en las primeras 48 horas tras una punción
nocturna, por lo que se aconseia hacer una monitorización
lumbar.
ambulatoria de la TA en todos los pacientes con cefalea
o Es posicional (T al levantarse, sentarse, estar de píe...l« en
hípnica.
decúbito). Es una cefalea sorda, de localización occipitofron-
tal.
Los pacientes no tienen cefalea durante el día.
Como tratamiento se ha propuesto el Litio o bien cafeína o
0 Puede acompañarse de nauseas, rigidez de cuello, visión
flunaricina.
borrosa, fotofobía...
0 Se debe a la pérdida de volumen de LCR. Al hacer una pun-
ción lumbar, la P de apertura es inferior a 6mm HZO (N:
12—20).
0 A veces aparece cefalea por hipotensión licuoral idiopática.
En el 100% de casos se observa escape dural de L.C.R.
0 Cuando se estudia con RM hay captación meníngea de
contraste en el 82% de casos.
o Tratamiento: reposo, analgésicos, cafeína. Si se precisa
esteroides. En casos muy rebeldes, se coloca un parche du-
ral.
Rigidez en el cuello
Visión borrosa
Fotofobia
Nauseas
Posicional
RESUMEN DE CEFALEAS
1. CEFALEAS MÁS COMUNES
MIGRANA CON/SIN AURA CEFALEA TENSIONAL CLUSTER, CEFALEA EN RA- NEURALGIA DEL TRIGE-
CIMOS O CEFALEA DE HOR— MINO
TON
FRECUENCIA Variable Variable Periodos de 4-8/semanas Dolores muy breves, que
1-2 por año se repiten decenas de
Hoy una variedad crónica veces al día
TIPO DE DOLOR Pulsótil, intenso Presión Muy intenso W Neuralgiforme, intenso
DURACION 4-72 horas 30min-7 días 30-120 mín, Uno o varios Segundos. Respeta el
cefalea tensional episodios al día. sueño.
crónica cuando hay
mas de 15 días de
dolor/ mes durante al
menos 3 meses.
LOCALIZACION Hemicraneal Frontal-nucal bilateral Periorbitario En cara
SIGNOS ACOMPA- Nauseas Ansiedad, sudor, lagrimeo,
ÑANTES Foto/ Fonofobia rubor, rinorrea, salivación,
15% de casos: AURA (rara NO ptosis, miosis. NO
vez mós de 60 min.) Puede
ser: Wsual (+++frec), sensiti-
va, tr del lenguaie.
CARACTERISTICAS - Muier (mas frecuente) — Muier (mas frecuente) - Varón (mas frecuente) - Existen zonas gatillo que
ESPECIALES - Herencia en 2/3 de pacien- - Intensidad - Siempre en el mismo lado desencadenan el dolor.
tes. leve-moderada durante un acúmulo Periodo refractario
- Prevalencia: 10% de la - Por: - Inicio 3°-4° década -Mós frecuente en muieres
población -Contracción mus- Desencadenantes: El alcohol mayores de 50 años
— Desencadenantes: cular durante los brotes -En JÓVENES sospechar
Esfuerzo, sueño, café, queso, - Origen psíquico -Predominio nocturno esclerosis múltiple
plátanos, estrés... - Empeora con lo falta -Respeta el sueño
- Meiora con el sueño y em- de sueño y en el
barazo transcurso del día. -No hay trastorno sensitivo
-Puede hacerse crónica - Meiora con el des- permanente en la cara
-La migraña con aura es un canso
factor de riesgo vascular.
TRATAMlENTO -FASE AGUDA AINES En CRISIS: De elección:
AINES (ibuprofeno, naproxe- Paracetamol - Oxígeno 7-10 l/min durante CARBAMACEPINA
no), paracetamol, triptanes, 10-15 min.
ergóticos (en desuso). PROFlLACTICO: - SUMATRIPTAN s.c. o i.n. Se puede usar: pregabali-
- Se pueden asociar: benzo- Amitriptilina asociando na, gabapentina, topira-
diacepinas y antieméticos benzodíacepinas las PROFILACTICO mato, hídantoina...
PROFILACTICO: primeras semanas - Corticoides
(mas de 3 ataques/mes) Otros antidepresivos: -Verapami| Si todos los tratamientos
Propanolol, mirtazapina -Topiramato fallan: CIRUGIA (lesión
Flunaricína, Nicardipina, -Litio [Efectos secundarios: percutónea del ganglio de
Tricíclicos. temblor, alteración de función Gasser).
Neuromoduladores: topira- renal y tiroidea)
mato, valproato, lamotrigina - Metisérgida (Efecto secunda-
Evitar Anticonceptivos rio: Fibrosis retroperitoneal)
Mantener tratamiento hasta
que hayan pasado 2 semanas
sin síntomas.
Deiar tabaco
SINDROME SUNCT: (Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Coniuntival iniection and Tearing)
. La duración de las crisis dolorosas es de 3039 a 4 min. Dolores muy intensos punzantes localizados en el oio. Se acompaña de Ia-
NEUROCIRUGÍA grimeo, rinorrea, ptosis. La frecuencia varía de l al día a 30/hora. No periodo refractario.
Y
o Mala respuesta al tratamiento, que se realiza con inmunomoduladores (lamotrigina, carbamacepina o topiramato)
3. ARTERITIS TEMPORAL O DE CÉLUIAS GIGANTES O ARTERITIS DE HORTON
o Afectación inflamatoria parcheada de arterias de mediano y gran calibre frecuentemente la arteria temporal.
NEUROLOGÍA o Lo típico es un anciana, con cefalea aguda uni o bilateral, temporal hipersensible, fiebre, pérdida de peso y anemia.
e
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Asociaciones: polimialgia reumática, claudicación mandibular (poco frecuente pero prácticamente patoanomónical y neuropatía
óptica isquémica por afectación de la arteria oftólmica, con posible ceguera (complicación mas grave). Aumenta el riesgo de ictus
sobre todo de territorio vértebro-basilar.
1° causa de ceguera bilateral en mayor 60 años.
Aumento importante de la VSG -80-100mm en la 1° hora- (dato mas Útil para su monitorizar la evolución de la enfermedad).
Diagnóstico por biopsia arteria temporal, aunque como la afectación es parcheada, la normalidad, no descarta la enfermedad.
Duplex-color: "signo del halo" por edema de la pared del vaso.
Tratamiento. Respuesta a prednisona, que puede prevenir ceguera (se iniciará tratamiento solo con la sospecha clínica). La VSG
mide la actividad de la enfermedad. La duración del tratamiento es larga, al menos 2 años. Se añadirá calcio + vitD + bifosfonatos
para prevenir osteoporosis.
ó. OTRAS CEFALEAS
CEFALEA EN REIACION CON LA ACTIVIDAD SEXUAL / ESFUERZO FISICO
Tratamiento con betabloqueantes o indometacina
CEFALEA DE LA TOS
Varones (5/1). La mayoría de causa idiopática. Se puede asociar a malformación de Arnold-Chiari (descenso de las amígdalas cere-
belosas por debaio del aguiero occipital) por lo que esta indicada Ia RM craneal.
La cefalea es breve pero muy intensa y bilateral. Respuesta a indometacina.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
9
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Enfermedades cerebrovasculares
Número de preguntas del capítulo en el MIR
Recuerdo de la vascularización
Epidemiología del ictus
Factores de riesgo
Tipos de ictus
Síntomas de alarma de ictus
lsquemia cerebral transitoria
Clinica según localización 21
Infortos Iacunares 3
lnfa rtos cerebrales de causa 5
Complicaciones de ictus isquémico
Diagnóstico
Tratamiento 13
Trombosis venosa cerebral
Hemorragia íntraparenquimatosa 3
Hemorragia subaracnoidea 11
El ictus como proceso crónico
G) Imprescindible
La HTA es el principal factor cle riesgo cle ictus.
o EI territorio de la arteria cerebral media es el mús frecuentemente dañado.
o La clinica más frecuente de ictus es la instauración brusca de hemiparesia, trastorno sensitivo, trastorno del campo visual y tras—
torno del lenguaie.
o Si hay clinica de hemiparesia de un lado y afectación de pares craneales contralateral, pensaremos en lesión del tronco-
encéfalo.
o Cuando hay afasia la lesión es cortical del hemisferio dominante (izquierdo) se suele acompañar de debilidad hemicorporal de-
recha (2MIR)
o Si hay alexia (incapacidad para leer) solo: lesión de territorio arterial posterior. Si haya alexio + agrafia lesión de territorio de a.
Cerebral media (parietal del hemisferio dominante).
o Accidente isquémico transitorio (AIT): Disfunción neurológica de menos de una hora de duración y no deia lesión en neuroima-
gen. Amaurosis fugaz se asocia normalmente a estenosis carotídea ipsilateral. (4MIR)
o En la fase aguda del ictus isquémico el estudio TC puede ser normal. Si el ictus es hemorrógico se ve en TC inmediatamente a
producirse.
o El infarto de la arteria cerebelosa posteroinferior ocasiona el sindrome de Wallenberg y se caracteriza por hipoalgesia controla-
teral, disfonía, disfagia, síndrome de Homer homolateral y síndrome cerebeloso(2MlR)
- Está indicada la fibrinolisis i.v. en las primeras 4,5 horas desde el inicio del ictus isquémico, para ello no deben evidenciarse en
TC lesiones isquémicas ya establecidas ni por supuesto hemorragia.(2M|R)
o La causa más frecuente de hemorragia cerebral íntraparenquimatosa es Ia HTA, la localización más frecuente son los ganglios
basales.
o Hemorragios lobares, En ¡óvenes descartar malformación arteria-venosa. En ancianos pensar en angiopatia amiloide (hemato-
mas de repetición).
NEUROCIRUGÍA o Hemorragia subaracnoideo: La cefalea más intensa que he padecido, puede haber signos de hipertensión intracraneal. El dia-
Y gnóstico se realizará mediante TC craneal simple. La causa mós frecuente de los casos espontáneos es la rotura de un aneuris-
ma. La mayoría de los aneurismas se localizan en territorio vascular cerebral anterior. (4MIR)
NEUROLOGÍA
e
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
I
A. Carólido interna ,.
\
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'
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A. carótida externa ‘.
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A. vertebral
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Art. ofiólmica
Art. cerebral posterior
Art. espinal
\ ACS
A. Basil AICA
Pica
A. Espin A. Vertebral
WILLIS DE SPIDER- Como toda araña tiene unos grandes oios y 4 NEUROCIRUGÍA
pares de patas que en este caso son:
1. ACS:Art cerebelosa superior
2. AICA: Art cerebelosaa anterio inferior Aneria cerebral posterior
a
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
3. Factores de rieSoo
1. Edad y sexo: El riesgo de ictus se dobla cada década a partir
de 55 años. La incidencia es mayor en varones,
2. HTA . Es el principal factor de riesgo. Las cifras máximas de
TA tolerables sin riesgo conocido son: 140/90. La HTA
aumenta el riesgo de ictus tanto isquémicos como ©Cunu ¡nu-mayo MIR Asturias 2006
hemorrógicos
3. Diabetes. Aumenta la incidencia de ictus isquémico, no
hemorrógico. TIPOS DE ICTUS
4. Estenosis carotidea asintomótica. 1. lctus tromboembólico (embolismo arteria-arteria)
5. Cardiopatías, Arritmias: Fibrilacíón auricular. Estenosis mitral, 2. Ictus aterotrom bótico
valvulas protésicas, dilatación ventricular 3. Ictus cardioembólico,
ó. Tabaco, alteraciones lípidicas, alcoholismo (la ingesta crónica 4. Infarto cerebral de causa indeterminado (por estudio incom-
aumenta la incidencia de ACV isquémicos y hemorrógicos), pleto, por existir mas de una etiología, por no poderse de-
drogas: cocaína, anfetaminas, crack y heroína se han relacio- mostrar la etiología).
nado con aumento de riesgo de ictus, hipercoagulabílidad y
alteraciones hematológicas, AIT previos, anticonceptivos ora- En los ictus ateroembólicos la clínica puede ser inicialmente
les. fluctuante, a diferencia de los cardioembólicos en los que la
clínica es maxima desde el principio(MlR).
FACTORES DE RIESGO VASCULAR EN ICTUS CAUSAS CARDIACAS MAS FREC DE EMBOLISMO CEREBRAL
HTA Fibrilacíón auricular
Prótesis valvular
DIABETES Endocarditis
DISLIPEMIA IAM en las ó semanas previas
Comunicación interauricular
Ictus / AIT previas
Tumor intracardiaco
Tabaquismo
F auricular
Cardiopatía isquémica
Alcohol
Valvulopaiía
4. Tipos de ictus
.55
(D 0 La localización mas frecuente de los ictus isquémicos es el
Z)
5 territorio de la arteria cerebral media.
U
O
CZ
Z)
LI.|
Z
>_
si:
O
O
..1
83
LLI Tipos de ictus: Derecha. Hemorragia intraparenquimatosa, izquierda: ictus
Z aterotrombótico
¿’mao
Cuxso INTENSIVO MIR ASTURIAS
MIR 0‘2 (7290): Paciente de 72 años que acude a urgencias por - Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo
un cuadro agudo de hemiparesia izquierda y alteración del nivel - Dificultades para la visión de uno o ambos oios
de conciencia. Se realiza a las 3 horas de iniciada la clínica un - Dificultad para hablar o comprender el lenguaie
TAC cerebral normal. ¿Qué datos, de los que figuran a conti- - Dolor de cabeza más grave del habitual
nuación, M haría pensar en un posible mecanismo cardio- - Vértigo o inestabilidad especialmente cuando se asocian a
embólico del íctus'é’: los síntomas anteriores.
I. Transformación hemorrógica del infarto en las siguientes
horas.
Curso clínico fluctuante.* ó. ls-uemia cerebral transitoria
Antecedentes de fibrilación auricular.
Afectación clínica de la cerebral media derecha. 6.1. Concepto
P‘FF'JN Imagen en resonancia magnética cerebral de afectación
frontal-paríetal cortical Breve episodio de disfunción neurológica causado por una
isquemia focal cerebral o retiniana cuyos síntomas clínicos du-
5. Síntomas de alarma de ictus ran menos de l hora sin evidencia de infarto en Ia neuroima-
su
O Ictus = Coniunto de déficit neurológicos de instauración aguda Del 4-8% de los pacientes que ha sufrido una isquemia cere-
o subaguda, que se producen como consecuencia del déficit bral transitoria sin tratamiento desarrollará un infarto en el mes
de aporte vascular a determinadas óreas cerebrales o por ro- siguiente y hasta un 30% en el mes siguiente.
tura de una arteria cerebral con sangrado. En caso de amaurosis fugax el riesgo es menor.
0 Dado que las manifestaciones clínicas pueden ser muy di- La etiología, clínica y tratamiento es similar al de los ¡ctus is-
versas, se ha propuesto hacer énfasis en las siguientes como quémicos establecidos.
síntomas de alarma del ictus cuando se presentan repenti-
namente:
.
Fondo de oio: En ocasiones puede verse un émbolo en las o EI hipotólamo anterior, cabeza del caudado, porción ante-
arterias retinianas rior del globo pólido y putamen y bazo anterior de la cópsu—
Ia interna están irrigados por arterias lentículo-estriadas que NEUROCIRUGÍA
son ramas terminales que salen del segmento Al. (MIR)
La oclusión del segmento AI suele tolerarse bien debido
a! flujo colateral (MIR).
La aparición de un episodio de amaurosis fugax sugiere pato- 0 Cuando ambos segmentos A2 se originan a partir de
logía del sistema carotideo de ese lado. (5+) un único tronco cerebral anterior (el segmento A2 con- NEUROLOGIAY
9
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
tralateral permanece otrésico), la oclusión afecta a am- 7.1.4 ARTERIA CEREBRAL MEDIA (ACM)
bos lóbulos frontales en su parte medial (MIR),.EI pacien- Es el territorio que con mas frecuencia se afecta en los ic-
te presenta entonces un cuadro de abulia profunda con tus.
signos piramidales bilaterales y parapleiía. La lesión bi- La porción proximal de la ACM (porción MI) da origen a
lateral también puede ocasionar mutismo acinético. ramas penetrantes llamadas arterias lentículo-estriadas,
que irrigan globo pálido, n caudado, putamen y brazo
posterior de la cápsula interna.
En la mayoría de las personas la ACM se divide en una
rama superior y otra inferior (ramas M2)
Puede haber síndromes incompletos de arteria cerebral
media cuando se ocluye alguna de sus ramas. Por eiem-
plo:
Afasia de Broca con hemiparesia facio-braquial derecha.
Ñ_. Afasia de Wernicke (hemisferio dominante)
Síndrome de Gerstman: Lesión parietal del hemisferio
dominante(órea 39): Agrafia, acalculía, agnosia digital y
confusión derecha-izquierda
6mm
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
,1 Lemnisco medial
Pirámide bulbar
Xll par
SD LATERAL SD MEDIAL SD LATERAL
Z ca demuestra la existencia de hemianopsia homónima dere- sinusal y signos de hipertrofia ventricular izquierda. Asumiendo
(¿rw
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
8. Infartos lacunares
o Infartos pequeños, hasta 1,5 cm, en la profundidad de los
hemisferios cerebrales o del tronco cerebral, (MlR).
o Estas lesiones son muy frecuentes, representan el 20% de los
ictus (MlR).
8.1 . Causas
o La HTA y la edad son los principales factores de riesgo. El
tabaco es otro de los factores de riesgo.
o Es raro que sean causados por cardiopatías emboli’genas o c5
(D
en relación con aterosclerosis carotídea. D
E
U
O
M
3
LU
Z
>
.1:
O
O
_1
O
Infartos de tipo lacunar en los ganglios basales: Aparecen hiperíntensos en 3
M
u.|
la secuencia T2 Flair de la RM Z
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
o Los infartos en asociación con anticuerpos anticardiolipina
o presencia de anticoagulante lúpico, deben sospecharse en
mujeres con trombosis venosas, ictus y abortos de repetición
(2MIR).
CAUSAS VASCULARES:
o Enfermedad de Moyamoya: (MIR) arteriopatía no inflamato-
ria del SNC. Se caracteriza por oclusión espontánea y len-
tamente gradual de las arterias del polígono de Willis con
aparición de colaterales naturales tanto intra como extra
craneales. Predomina en muieres ¡óvenes
o Aneurisma disecante de aorta (MIR)
o Vasculitis (PAN, Wegener, Takayasu (MIR)
HIPOPERFUSION CEREBRAL
o Estos infartos ocurren en relación con hipotensión arterial
severa mantenida o en cirugía extracorpórea. Suelen suce-
der en pacientes con circulación previa comprometida por
aterosclerosis severa.
o La localización de las lesiones está en territorio frontera
entre arteria cerebral media y posterior y su clínica es de
desorientación/agitación, hemianopsia homónima y si es
del hemisferio dominante, trastornos del Ienguaie.
LEUCOARAIOSIS (enfermedad de Binswanger)
o Consiste en una desmielinización extensa subcortical de
origen isguémico y de predominio en lóbulos parieto-
occipitales, en ausencia de infartos extensos o estado Iacu-
nar.
o Suele ocurrir en pacientes con factores de riesgo vascular
RM secuencia difusión : Infarto Iacunar agudo (brillo en Ia secuencia (HTA Io más frecuente).
DWl(difusión) de RM) o TAC /RM: Aparece leucoaraiosis que consiste en una imagen
hipodensa en TAC localizada en sustancia blanco periventricu-
9. Infartos cerebrales de causas lar preferentemente.
o Clínicamente produce un cuadro de demencia de tipo subcorti—
menos frecuentes cal con alteraciones de la marcha.
o Cuando el ictus esta en relación con: Enfermedades sistémi-
cas, vasculitis, displasías arteriales, malformaciones, diseccio-
nes arteriales, migraña, enfermedades genéticas, estados pro-
trombóticos.
DISECCIÓN ARTERIAL
0 Las disecciones espontáneas más frecuentes son las de las
arterias vertebrales entre CI y C2 y las de carótida extra—
craneal. Con frecuencia se asocia a carotidinia (dolor en el
trayecto de la caróticla), soplo audible en ese lado y síndro-
.S me de Homer. La disección consiste en Ia aparición de un
O
D
desgarro en la capa íntima y Ia sangre penetra en la pared
E
u arterial formando un hematoma intramural. Clínicamente se
O
m
comporta como ictus embólico (por eiemplo puede cursar
:>
HJ con episodio de amaurosis fugax, seguido de otros déficits
Z neurológico). La causa mós frecuente es la traumótica.(MlR).
>—
.55 o EI tratamiento es anticoagulación en eI caso de disecciones
C)
9 de arterias extracraneales y antiagregación en el caso de
O
D4
que la disección se extienda a arterias intracraneales por el RM craneal, secuencia T2: Leucoaraiosis, desmielinización isquémica de
3 riesgo de hemorragia subaracnoidea.
Lu sustancia blanca cerebral
Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Fig i
.í
(D
3
E
U
O
cz
3
u.r
Z
>_
.5
O TC craneal: lnfarto isquémico con edema citotóxico que produce hiperten-
9 sión intracraneal. Nótese el desplazamiento de línea media y colapso l t
8D ventricular (infarto maligno) AngioRMN que muestra una trombosis de la arteria carótida interna
u.r izquierda.
Z
€41.49
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
'».‘ ‘
‘Fs
AngíoTC, reconstrucción: Stop-trombosis en segmento M7 de Urieriü TC cerebral sin contraste que muestra arteria cerebral media izquierda
cerebral media izquierda. Origen teta! de arteria cerebrai posterior iz- hiperciensa como signo precoz de infarto.
quierda
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(D
D
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U
O
a:
3
Z
>.
.5
0
O
_l
y TC de cráneo sin contraste intravenosa que muestra un borramiento de ia
O
o:
Angíografío en ia que se aprecia estenosis importante en to art carótida corteza siivíono como signo precoz de isquemia. 3
LLI
interna Z
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
TC simple o los 2 horas de inicio de ios síntomas en TC simultanea para estudio del tiempo de transito TC de volumen sanguíneo donde se aprecia el ”core”
un ictus agudo: No se aprecian alteraciones medio, donde se aprecia un área cerebral comprome— del infarto, esta área ya no es recuperable, pero si la
diferencia con Ia zona de tiempo de transito medio
alargado
EVOLUCION DE LAS IMÁGENES DE TC ESTANDAR EN ICTUS ISQUEMICO
A
Infarto isquémico en territorio de la arteria cerebral media izquierda. TC craneal, A: a las pocas horas del inicio del déficit neurológico
fue normal, B: 24 horas, hipodensidad difusa con borramiento de los surcos corticales; C: varios días después
MIR
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
o Mantener al paciente en decúbito supino sin incorporar la cabe- asintomática. Se realizó ecocardiograma que mostró una
za. auricula izquierda de 6,5 cm. de diámetro. No se inició ningún
o Monitorización cardiaca para detectar arritmias. tratamiento. Tomaba hicroclorotiazida y captopril para hJiaer-
o No son útiles los corticoides. tensión arterial. Entre los siguientes, ¿cuál es el paso mas
indicado en el maneío de esta paciente?:
12.2. Tratamiento profilóctico ASpirina IOO mg al día.
PROFILAXIS PRIMARIA: Dipiridamol 150 mg al día.
Acenocumarol.*
o Control de factores de riesgo vascular .
Cardioversión eléctrica.
o Anticoagulantes orales en el caso de que esté indicado.
P‘Ï‘PNT‘ Ecocardiograma transesotógico para demostrar un
o En pacientes con FIBRIIACION AURICULAR están indicados los
trombo auricular.
anticoagulantes orales como profilaxis primaria del ictus embóli-
co. Inicialmente el acenocumarol, para mantener un INR entre 2
MIR 07 (8592): ¿En qué situación estaría CONTRAINDICADA
y3
la fibrinolisis endovenosa para tratar un infarto cerebral?:
ESCALA CHAD52 para pacientes con FA, .' A v Puntos
Edad superior a setenta años.
Evolución de la clínica de más de dos horas.
Historia de tratamiento hipotensor.
C Insuficiencia cardiaca o disfunción del VI l Meíoría espontánea del déficit neurológico.*
P‘FP’NT‘ TC cerebral normal.
H HTA _ I
A Edad>75 años 2 MIR 08 (8852): En un paciente de 58 años sin antecedentes de
interés que acude a urgencias con una hemiparesia derecha y
D DM 71 afasia motora de noventa minutos de evolución, que tiene una
glucemia de 132, con una coagulación normal y una TAC
5 lctus, AIT o tromboembolismo 2 craneal sin hallazgos, usted índicaría:
Anticoagulación con heparína sódico.
V Vasculopatía (IAM, aterosclerosís aórtica o I Anticoagulación con heparína de baio peso molecular.
arteriopatía periférica) Fibrinolisis con rt-PA.*
Antiagregación con aspirina.
A Edad 64-74 I S-"PP’NT' Antiagregación con clopidogrel.
Sc Sexo muier 1
MIR 09 (9110): La indicación más aceptada de tratamiento
quirúrgico o endovascular de las estenosis de la arteria de
Una puntuación mayor o igual a 2 indica anticoagulación
carótida interna extracraneal a nivel de la bifurcación asin-
tomótica es cuando la arteria presenta:
o A mayor edad mós beneficio de la anticoagulación. Estenosis del 50% de Ia luz de la arteria.
o En caso de intolerancia al acnocumarol, o fracaso del tratamien- Estenosis del 30% de la luz.
to por aparición de ictus cardioembólico con cifras de INR en Estenosis del 90% de Ia luz.
rango, se pueden utilizar otros anticoagulantes orales de nueva Estenosis del 70% de la |uz.*
generación como dabigatran, rivaroxaban y apixaban que no .U‘P‘PJNT" Estenosis del 10% de la luz.
necesitan control INR. Dabigatran (inhibidor de la trombina) es-
taría contraindicado en casos de insuficiencia renal, mientras que MIR IO (9357): El tratamiento tibrinolítico con R-TPA por vía
rivaroxaban y apixaloan (inhibidores del factor Xa de la coagula- i.v. esta indicado en los pacientes con ¡ctus isquémico agudo.
ción) Io esta en pacientes con insuficiencia hepática. Entre los as- áCuól es el tiempo de inicio de tratamiento que ha demostrado
pectos favorables: no se requieren controles periódicos de INR y ser eficaz?:
no requiere aiustes de dosis. Entre los aspectos en contra de este Durante la primera semana.
tratamiento: No se conoce bien su perfil de seguridad, no se dis- Durante las primeras 24 horas.
pone de antídoto y el elevado coste. No existe un tiempo límite para iniciar el tratamiento.
o Simvastatina y pravastatina han demostrado la utilidad para Durante las primeras I2 horas.
prevenir el primer ictus en pacientes con colesterol alto y enfer- PPS-RN." Durante las primeras 3 horas.*
medad coronaria. Estan indicados también en la profilaxis se-
cundaria MIR 12 (9842):áEn cuól de las siguientes situaciones estaría
PROFILAXIS SECUNDARIA indicada la fibrinolisis endovenosa para tratar un infarto cere-
o Pacientes con estenosis carotídeas superiores al 70% sintomáti- bral3:
cas: indicación de endarterectomía. i. Hombre de 73 años de edad con antecedentes de hiperten-
o El beneficio de la endarterectomía en estenosis asintomóti- sión arteriall con clínica de hemiparesia derecha y CifCISÍG de
ca>70% es limitado (hay controversia en cuanto a la indicación 2Q horas de evolución y TC craneal normal.‘
exacta de endarterectomía). 2. Hombren de 91 años de edad con antecedentes de demen-
o En los pacientes con estenosis sintomático de carótida entre 50- cia tipo Alzheimer y dependiente para la mayoría de las ac-
70% los beneficios de Ia endarterectomía no son tan consistentes. tividades de la vida diaria, con clínica de hemiparesia dere-
o Otra opción en estos pacientes es la colocación de un stent ca- cha y afasia de l hora y 30 minutos de evolución. En el TC
rotídeo, con resultados similares a la endarterectomía. craneal se evidencia discreta atrofia cerebral global.
o ACV aterotrombótico o ateroembólico: Antiagregación. El fárma- 3. Hombre de 37 años de edad sin ningún antecedente de
co a utilizar es la AAS, cuando esta contraindicado se usaró clo- interés con clínica de cefalea, hemiparesia y hemihipoeste-
pidogrel. Otros antiagregantes: Trifusal o aspirina + dipiridamol. sia izquierda de 30 minutos de evolución en el que no se
En estos pacientes se recomienda añadir atorvastatina al trata- puede realizar TC craneal por motivos técnicos.
miento antiagregante. 4. Muier de 53 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo
0 ACV cardioembólico: Anticoagulación 2 y hemiparesia e hemihipoestesia derecha acompañada de
o En todos ellos esta indicado el control de la HTA. disartria de instauración brusca y que a partir de I hora y
50 minutos de inicio de los síntomas inicia una meioría es-
NEUROCIRUGIA
MIR 00 (6757) Una muier de 86 años hospitalizada por un pontónea del déficit neurológico hasta su total resolución. Y
accidente cerebrovascular, es dada de alta enviándole a un 5, Hombre de 73 años de edad con antecedentes de hiperten-
centro de media estancia para rehabilitación física. A la explo- sión arterial y con clínica de hemiparesia derecha y afasia
ración destaca una pérdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo de 2.5 horas de evolución y TC craneal con lesión ocupante
grado 4/5 y mínimo déficit sensitivo. En una exploración ruti— de espacio que capta contraste en anillo, con edema perile-
NEUROLOGÍA
naria realizada hace IO meses se detectó fibrilación auricular sional y herniación subfalcial incipiente.
gm,
MIR e
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
AngioTC que muestra obstrucción de art carótida interna extracraneal levemente distal la la bifurcación carotídea por una placa de ateroma.
Escala NIHSS: National institute of Health Stroke Scale ( indicador de la gravedad del ictus)
la. Nivel de conciencia Alerta
Somnolencia
Obnubílación
Coma
'lb. Nivel de conciencia Preguntas Ambas respuestas son correctas
verbales Una respuesta correcta
¿En qué mes vivimos? ¿Qué edad Ninguna respuesta correcta N-‘OwM—‘O
tiene?
1C. Nivel de conciencia. Órdenes Ambas respuestas son correctas
motoras Una respuesta correcta
l.Cierre los oios, después óbralos. Ninguna respuesta correcta N—‘O
2.Cierre la mano, después óbrala.
Mirada coniugada Normal
(voluntariamente o refleios Paresia parcial de la mirada
óculocetólicos, no permitidos óculovestíbulares] Paresia total o desviación forzada M—‘O
9. Lenguoie. Normal,
Si coma: 3 puntos. Afasia leve o moderada.
Si intubación o anartria: explorar por escritura Atasia grave, no posible entenderse.
es Afasía global o en como
0
D
E
10. Disartria. Normal.
U Si afasia: 3 puntos Leve, se le puede entender.
O
EZ Grave, ininteligible o anartria.
3
Lu lntubado. No puntúo
Z
>_ 1 l. Extinción-Negligencia- Normal.
.5 lnatención. lnatención/extinción en una modalidad
o
Si como: 2 puntos
9 lnatención/extinción en más de una M—‘O M—‘OWM—‘O
O modalidad.
nc
3
LLI
Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
B. CLlNlCA
CEFALEA por HTic (80%) (MIR) + edema paila [50%)
Además puede haber o no sintomas neurológicos variables:
0 Déficit focal motor o sensitivo
0 Convulsiones
TC craneal en la que se muestra la imagen de "signos delta vacio
O Alteración del nivel de conciencia
por trombosis del seno longitudinal superior
O Afasia
0 Alteraciones de pares craneales D. TRATAMIENTO
La trombosis del seno cavernoso tiene una clínica mas específi- o Anticoagulación. No existen datos claros a favor de la hepa-
CU. rina no fraccionada (i.v.) o del heparina de baio peso mole-
cular.
Trombosis del seno cavernoso O Posteriormente se continua con anticoagulación oral INR (2-
La causa mós frecuente del síndrome del seno cavernoso es la 3) durante 3 meses en factor etiológico transitoria: embara—
trombosis zo, puerperio, anovulatorios, 6-12 meses en casos idiopóti-
Además de la clínica de HT ic aparece: quemosis coniuntival, cos o trombofilia leve (factor V de Leyden o mutación del
diplopia, fotofobia, edema orbital, exoftalmos, afección del lll, IV gen GQOQTOA heterocigota o elevación de niveles séricos
,VL V2 y Vl pares craneales y hemorragias e infartos retinianos. del factor VIII) e indefinidamente en casos de trombofilia
grave( déficit de antitrombina III, proteína C y 5 síndrome
c. DIAGNÓSTICO antifosfolípido o factor V de Leyden o mutación del gen
o La RM o angioRM cerebral es ¡a prueba diagnóstica de G202l0A homocígota) o TV recurrentes
elección. Si hay HTic se usa acetazolamida.
0 En casos dudosos el diagnóstico debe ser confirmado con El manitol y la furosemida pueden aumentar el tamaño del
una arteriografía cerebral que demuestra durante la fase trombo por deshidratación por lo que no se deben utilizar.
venosa la falta de relleno del seno ocluido. E. PRONÓSTICO
o Los mas afectados son los senos sagitales y transversos. o La mortalidad es del 15%.
e
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
NEUROCIRUGÍA
Y
g
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
14.4. Tratamiento
o El tratamiento quirúrgico, esta indicado en hemorragias de tosa
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V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
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©(‘urso Intensivo MIR Asturinszom
Asocrac16n de la Cv can riñón pollquisfico y aneurisma
RM (secuencia T2): malformación arteriovenosa frontal derecho, imagen
axial. I 5.2. Clínica
o Cefalea brusca, muy intensa de comienzo brutal, (3MIR) en
general durante el esfuerzo, seguida de estupor o coma (MIR),
según el tamaño.
o La rigidez de nuca (MIR), que es característica, puede tardar
varias horas en aparecer.
o La clínica suele ir acompañada de vómitos (MIR)
A veces: oftalmoparesia (paresia del Vl par por hipertensión
intracraneal), convulsiones o signos focales.
15.3. Diagnóstico
I El TC craneal es el estudio de elección, siendo diagnóstico en
el 90% de casos. (MIR). Si el TC no es definitivo y la clínica es
sugerente se practicarú una punción lumbar, que mostraré
xantocromía (la sangre que pueda aparecer por haber
hecho una PL traumática no tiene xantocromía) a partir de
4-6 horas desde la hemorragia.
0 En el fondo de oio se pueden apreciar hemorragias subhialai-
deas o edema de papila si hay HT intracraneal.
0 Angiografía o angioTC: se indica antes de la cirugía para
RM {secuencia T2): malformación arteriovenosa frontal derecha, imagen localizar el aneurisma roto y tratarlo. Es negativa en un 20-
coronel.
25 % de los casos, lo que confiere un meior pronóstico
(MIR). Si es negativa se repetirá la angiografía en 2-3 se-
manas, ya que a veces el aneurisma está trombosado y no
permite la visualización inicial.
o EI electrocardiograma puede mostrar signos de cardiopatía
isquémica: cambios del segmento ST y de la onda T simila-
res a los que se observan en la isquemia cardíaca. El com-
pleio QRS prolongado, el intervalo Q largo y las ondas T
acuminadas o invertidas pueden ser consecuencia de la
hemorragia intracraneal.
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” “'57- ”53499:“
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2010 (B Curso Intensivo MIR Asturias. 00654
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AngioTC del polígono de Willis que muestra un aneurisma de la arteria
cerebral medía izquierda.
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15. Hemorragia subaracnoidea ‘*
(HSA)
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15.1. Etiología
Z i
>- o La causa mas frecuente de HSA no traumática es Ia rotura de >‘
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O aneurismas saculares intracraneales cerebrales. ‘ ‘
O
_i I La HSA se puede producnr tambien
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por rotura de una malfor- 40106.?GuijamiausivoulhlAstufljs,
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D mación arteriovenosa U otras causas como rotura de aneuris- . f _ .,
Arterlografía cerebral que muestra un aneurisma en la bifurcacron de la
. .
U.I
Z mas micóticos...
arteria cerebral anterior.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
15.6. Tratamiento
o Siempre hospitalario.
o Reposo en cama. Medidas de soporte y analgesia. Se aconseia
mantener ia TA máxima entre 700 y 140 mmHg
o Tratamiento sintomático de vómitos y cefalea.
Distribución de los aneurismas o Nimodipino: Es un antagonista del calcio ques eeusa par
aprevenír el vasoespasmo. La dosis aconseiada es de
. 30% comunicante anterior óOmg/óh durante 3 semanas. Debe vigilarse el riesgo de hi-
. 30% carótida interna potensión. (MIR). Se piensa que el beneficio demostrado por
este fármaco sería sobre todo por un mecanismo neuroprotec-
o 30% cerebral media
tor.
9 10% vertebro basilar o Tratamiento quirúrgico u oclusión endovascular del aneuris—
en.» lnnpim Min «Nuria zm mo:
a
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
I 6.1 Secuelas
1. MOTORAS:
o La qravedad de la hemipleiia inicial se relaciona con las secue-
las.
o Meior pronóstico si la recuperación comienza en los tres pri-
meros días. Cuando la parálisis es completa mas de un mes,
el pronóstico funcional es malo. La recuperación suele ser me-
¡or en la pierna que en el brazo.
0 Suele haber como secuela una espastícidad en flexión en
miembros superioresy en extensión en miembros inferiores. AI
tener dificultad para la flexión de la rodilla y la flexión dorsal
del pie, el patrón de marcha hace que el paciente realice un
arco hacia fuera con su pierna parética (marcha del segador)
N) . SENSITIVAS:
I Si hay trastornos de la sensibilidad profunda y anosognosia la
recuperación es peor.
o El dolor se puede deber a periartritis, contracturas o a la loca-
lización de las lesiones vasculares como en el caso ale la
hiperpatía talómica. En este último caso aparece dolor pa-
roxístico, mal definido en un hemicuerpo, que responde a
amitriptilina o carbamacepina.
VISUALES:
Hemianopsias o cuadrantanopsíasi
TRASTORNOS DEL LENGUAJE:
tí
O Peor recuperación la afasia global y la de comprensión.
3
FE CONVULSIONES:
U
O ¡SJ'IOFO'CO Hasta un 10% de los pacientes con ictus presentan convulsio-
cz
3
LLI
nes, tanto en la fase aguda como en Ia tardía. Sólo debe
Z mantenerse el tratamiento si presentan convulsiones recurren-
>
.S tes en la fase secuelar.
Ü ó. DETERIORO COGNITIVO:
9 Aparece por ictus de repetición, ictus muy extensos o ictus
O
tz
3
LL]
estratégicos
Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
a}.
'
RESUMEN DE ENFERMEDADES CEREBRO-VASCULARES
I. RECUERDO DE LAVASCULARIZACION CEREBRAL
___—______—_,_
A2
Art. umbral anterior
A'I Art. mbral media
_; ............ .. A“... - ,._...._._ Visión de Ia cara externa
Ammhh Visión en corte sogital de Ia cara
interna
\
Art. comunicarn- pool
I Circulación anterior: Irriga retina y hemisferios cerebrales a través de la arteria carótida interna y sus ramas: oftólmica, cerebral
anterior y cerebral media y sus ramas.
o Circulación posterior: lrríga troncoencéfalo, cerebelo, lóbulos occipitales, región medial de lóbulos temporales y tólamo a través del
sistema vértebro»basilar: arterias vertebrales, basilar, cerebrales posteriores y sus ramas
3.TIPOS DE ICTUS
o Isquémicos (85% del total): embólicos (atero-embólicos y cardio—embólicos) y trombóticos
o Hemorrógicos (I 5% del total) hemorragia intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGIA
gana
g
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
SÍNDROMES POR LESION DE TRONCOENCÉFALO: síndromes ”alternos": lesión de pares craneales de un lado y síntomas de vías
largas (motores o sensitivos ) del hemicuerpo contralateral.
SD BULBARES
LESION á
SINDROME CLINICA
Sd Bulbar lateral (Sd cle Wa- lPSlLATERAL
llemberg) Por obstrucción de la 0 N del Vp 0 Dolor y tr sensitivo en la mitad de la cara
PlC_A (arteria cerebelosa póste- O Haz espinocerebeloso 0 Ataxia de miembros, caída al lado de la lesión
ro-infenor) 0 N vestibular 0 Nistagmo, vértigo, nauseas
o Haz simpático descedente e Sd de Horner
0 Pares lX y X 0 Dístagia, distonía
0 Haz espinotalómico M
o Tr de Ia sensibilidad termoalgésica
Sd Bulbar medial o Lesión XIIp o Paralisis con atrofia de la mitad de la lengua ipsilate-
ral
0 Haz piramidal 0 Paresia del hemicuerpo contralateral
0 Lemnisco interno 0 Tr de la sensibilidad tóctil y propioceptiva contralate-
ral
7. INFARTOS LACUNARES
O lnfartos pequeños, de hasta 1,5 cm en la profundidad de los hemisferios cerebrales o del tronco cerebral.. Son frecuentes (20 % de
los ACV).
I Los principales factores de riesgo del ¡ctus lacunar son Ia hipertensión arterial y la edad.
o El nivel de concie ncia se mantiene
No hay alteraciones del lenguaie ni convulsiones
o Pueden ser asintomóticos.
O Los principales cuadro clínicos son: Hemiparesia motora pura, ictus sensitivo puro, hemiparesia-ataxía y disartria-mano torpe. La
localización de las lesiones causantes de estos síndromes es: brazo psterior de cápsula blanca interna, región ventro-Iateral del
tólamo, base de la protuberancia.
8 . INFARTOS CEREBRALES DE CAUSA INFRECUENTE
o Las disecciónes espontáneas mas frecuentes de una arteria cervical son las de la CCIrótÍCla interna y la arteria vertebral en la parte
alta del cuello. En las disecciones carotídeas se puede asociar carotidinia (dolor en el trayecto de la carótida), soplo audible en ese
lado y síndrome de Horner. Clínicamente se comporta como ictus embólicos
o Anticuerpos antifosfolípidos: Sospechar en muieres con trombosis venosas, ictus y abortos de repetición
NEUROCIRUGÍA Causas vasculares:
Y
i-Enfermedad de maya-Moya: Arteriopatía oclusiva de grandes arterias
2-Aneurísma disecante de aorta,
3-Vasculitis (PAN, Wegener, Takayasu)
I Hipoperfusión cerebral
NEUROLOGÍA
616.-”
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
o Leucoaraiosis: Desmielinízación isquémica de sustancia blanca periventricular. Clínica de demencia subcortical y alteraciones de Ia
marcha.
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
PROFILAXIS PRIMARIA
0 Control de factores de riesgo vascular
o Anticoagulantes orales en el caso de que estén indicados
o Las estatinas han demostrado utilidad para prevenir el primer ictus en pacientes con colesterol alto y enfermedad coronaria
o Anticoagulación en prácticamente todos los casos de fibrilación auricular.
PROFILAXIS SECUNDARIA DE ICTUSfiUEMICOS
o Control de factores de riesgo vascular y tratamiento antiagregante: Aspirina, clopidogrel o trifusal. Se recomienda añadir atorvasta-
tina al tratamiento en caso de elevación del colesterol LDL.
Si estenosis carotidea sintomático superior al 70%: Endarterectomía carotídea.
Si fuente cardioembólíca: Anticoagulación
12. TROMBOSIS VENOSA CEREBRAq
A. ETIOLOGÍA:
o Traumatismo craneal, infecciones, embarazo y puerperio, deshidratación grave, anticonceptivos orales, tumores: p.e¡. meningioma,
hematológicas: policitemia, , anemia falciforme, trombocitemia, hemoglobinuria paroxística nocturna.
B. CLINICA
o CEFALEA + EDEMA DE PAPILA (50%) + SINTOMAS NEUROLOGICOS VARIABLES (déficit motores, sensitivos, alteración del nivel de
conciencia, afasia o alteración de pares craneales crisis convulsivas.
o La trombosis de seno cavernoso produce síntomas mas diferenciados, además de la HT intracraneal, aparece: quemosis coniuntival,
diplopia, fotofobia, edema orbital, exaftalmos, afección del III, IV, V1. V2 y VI pares craneales y hemorragias e infartos retinianos.
Diagnóstico: RM, angioRM, angioTC, arteriografia
Tratamiento. Heparina í.v. o heparina de baio peso molecular seguida de tratamiento anticoagulante oral durante 3-6 meses. La
anticoagulación será crónica en pacientes con estados protrombóticos.
,
13. ACV HEMORRAGICO
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
NEUROCIRUGIA
o La mós frecuente es la hemorragia cerebral higertensiva. En ancianos no hipertensos con hemorragias lobares hay que pensar en Y
angiogatia amiloide, en ¡óvenes con hemorragias lobares: descartar malformaciones arterio-venosas. Otras causas: aneurismas
congénitos 0 micóticos, malformaciones arterio-venosas, tumores, angiomcts cavernosos, uso de sustancias (cocaina, anfetaminas, simpa-
ticomimétícos) y rara vez teleangiectasias capilares.
o Localización: Según frecuencia: Ganglios basales: 60%, Sustancia blanca de hemisferios cerebrales: 20%, tronco cerebral y cerebelo:
NEUROLOGÍA
20%
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MR 9
V. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Clínica: Aparición brusca de focalidad neurológica, si es extensa si puede acompañar de pérdida de conciencia y signos de hipertensión
intracraneal: vómitos, deterioro del nivel de conciencia, edema de papila...
La TC permite ver Ia hemorragia desde los primeros minutos.
El tratamiento, habitualmente es conservador aunque en ocasiones sobre todo las de localización cerebelosa, son de tratamiento
quirúrgico. Se controlaran cifras de TA no deiando que se eleven demasiado (TAS i40mmHg). El paciente permanecerá en decúbito
con la cabeza elevada.
14. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)
La causa más frecuente no traumática, es la rotura de una aneurisma intracraneal
o Los aneurismas de comunicante posterior pueden comprimir al lll por craneal, produciendo midríasis arreactiva.
o Existe una correlación positiva entre el riesgo de sufrir una HSA y la hipertensión arterial.
o Localización más frecuente de aneurismas: bifurcaciones de arterias cerebrales grandes. En comunicante anterior, cerebral media y
carótida interna.
SINTOMAS
EI vómito con cefalea repentina muy intensa y deterioro del nivel de conciencia, deberá siempre hacer pensar en una hemorragia
subaracnoidea. La rigidez de nuca aparece más tardíamente.
Ante Ia sospecha clínica la TAC cerebral es la prueba MAS IMPORTANTE para el diagnóstico de HSA (detecta la sangre en mós del
95 % de los casos si se hace en las primeras 72 horas).
La punción lumbar esta indicada sólo si la TAC no demuestra la HSA, o si esta no es posible, y/o se requiera confirmación diagnósti—
ca.
La angiografía o angioTC permiten detectar el aneurisma rota, aunque pueden ser negativas en un 20-25 % de los casos (si es así
meior pronóstico)
EI vasoespasmo cerebral sintomático es Ia causa principal de morbilidad tardía, El resangrado en los primeros días o semanas es la
principal causa de muerte. La otra complicación mas frecuente es la hidrocefalia, aguda o retardado, también puede haber SIADH.
La mortalidad global es del 45 %. Fallecen en la primera hemorragia el iO %.
Si la situación clínica del paciente lo permite, esta indicado tratar el aneurisma (para evitar el resanarado, principal obietivo terapéu-
tig) quirúrgicamente o con tratamiento endovascular Io antes possible, salvo en pacientes en coma o con focalidad neurológica,
que se haró 10-14 días después de Ia hemorragia (para minimizar el riesgo de vasoespasmo sintomático).
Otras medidas: tratamiento anti hipertensivo (máxima TAs recomendada: 140mm Hg), nimodipino que actúa como neuroprotector
y si se precisa tratamiento anti hipertensión intracraneal.
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mg VI. INFECCIONES DEL SNC
0 0
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 9B 99f 99 OOF 00.01. 02. 03.04. 05. 06. 07.08.09. 10 ll 12 13
Absceso cerebral
Meningitis subagudas
©y Imprescindible
' El principal estudio para el diagnóstico de infecciones del SNC es el estudio del LCR.
0 En una meningitis bacteriana aguda, en el LCR hay hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y aumento de la celularidad (po-
limorfonucleares). La P del LCR esta aumentada. Tratamiento empírico con cefalosporina de 3‘-’gen + vancomicina. En mayo-
res de 50 años o inmunodeprimidos añadir ampicilina. En todos usar dexametasona lOmg i.v. antes de la primera dosis y
luego cada ó horas durante 4 días.
’ Ante sospecha de meningitis aguda se ha de iniciar tratamiento antibiótico cuanto antes, sin esperar al resultado del LCR.
(2MIR)
' El déficit de ciertos factores del Complemento (C5 - C8) predispone a infecciones por Neisseria meningitídis. (3MIR)
' Streptococcus pneumoniae: meningits en relación con trauma craneal abierto. (4MIR)
0 Meningitis aguda: cefalea, fiebre y signos meníngeos. La causa mas frecuente en un adulto tras una otitis es el neumococo.
(2MIR)
' El origen mas frecuente de los abscesos cerebrales es por diseminación local (sinusitis u otitis). Diagnóstico: TC craneal: capta
contraste en anillo.
' Las lesiones cerebrales que pueden captar contraste en anillo ademós del absceso son: hematoma encapsulado, metástasis,
glioblastoma multiforme, toxoplasmosis y linfoma.
- Meningitis vírica: LCR claro con pleocitosis línfocitaria. (2MIR)
' Causas de meningitis recurrente: Behget, meningitis de Mollaret, focos infecciosos y rotura de quistes dermoides. (2MIR)
° EI agente etiológico mas freCUente de meningoencefalitis es el virus herpes tipo l. Afecta a lóbulos temporales. El diagnóstico
es mediante PCR del LCR. Tratamiento. Acíclovir.(2MlR)
° Leucoencefalopatía multifocal progresiva. Paciente inmunodeprimido con cuadro de demencia + transtornos del campo visual
+ piramidalismo. En la RM aparecen lesiones en sustancia blanca que no captan contraste ni presentan edema perilesional.
NEUROCIRUGÍA La determinación de PCR para virus JC en LCR es positiva. No tratamiento eficaz.Ma| pronóstico (7MIR)
Y ' Enfermedad de Creul’zfeldt-Jakob. Demencia rapidamente progresiva + mioclonias. EEG: Enlentecimiento de la actividad de
base, con compleios pseudoperiódicos. LCR: Proteína 14.3.3 positiva. Lesiones en RM craneal. Diagnóstico definitivo: biop-
sia.(3M|R)
O
La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el virus del sarampión. (4MIR)
NEUROLOGÍA
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
*Excepciones en las que pueden predominar los linfocitos: Infecciones por Listeria o meningitis parcialmente tratadas (decapitados).
64K?“
M e
Vt. INFECCIONES DEL SNC
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gamma“ num-¡324m
2.4. Tratamiento
o Ante una meningitis de liquido purulento, es decir bacteriana,
hay que insistir en la urgencia del tratamiento y la necesidad
de administrar un tratamiento antimicrobiano empírico (MIR).
61.419,4
2.5. Complicaciones de Ia meningitis
bacteriana
Complicaciones agudas Complicaciones crónicas
(secuelas)
i. Herniación transtentorial l. Hipoacusia (mas típica
2. Infartos por vasculitis por haemophilus),
3. Crisis convulsivas 2. Retraso mental,
4. Hiponatremia 3. Espasticidad y/o pare-
5. Hidrocefalia por inflamación sia (si infarto)
de cisternas basales 4. Epilepsia (MIR).
ó. Edema cerebral difuso
7 Absceso cerebral o empiema
subdural
NEUROLOGÍAY
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MIR e
VI. INFECCIONES DEL SNC
MENINGITIS POR LISTERIA MIR FAM 00 (6561): La mayoría de las meningitis producidas
Afecta a tras un traumatismo craneal abierto o relacionados con infeccio-
O inmunodeprimidos nes paramenínqeas del área otorrinolarinaolóqica estan produ-
o alcohólicos cidas por:
0 ancianos Hemophílus influenzae.
Es la segunda en mortalidad : 15-30%. Neisseria meningitídis.
La clínica es muy similar a la de otras meningitis bacterianas. Streptococcus pneumoniae. *
Bacílos Gram negativos.
Algunos pacientes presentan una variante de infección por Liste- E-"FWNT‘ Staphylococcus aureus.
ria en el SNC: la romboencefalitis (protuberancia + bulbo). Se
caracteriza por afectación de pares craneales, alteración de la MIR 00 (6781) Varón de 68 años, con habito enólico severo, que
conciencia, alteraciones neurológicas focales y convulsiones, acude a urgencias por un cuadro agudo de 24 horas de dura-
ademas de fiebre y cefalea pero el LCR es prácticamente nor— ción de cefalea intensa, fiebre de 389C y disminución del nivel de
mal. conciencia. En la exploración se observa un paciente estuporoso
Se recomienda mantener el tratamiento 3-4 semanas con rigidez de nuca. El estudio urgente del Q obietiva 3.500
células/ml. (98% golimorfonucleares), proteínas 326 mg/dl. y
MIR 00 (6815) La esplenectomía predispone a las infecciones glucosa de 5 mg/dl. ¿Qué tratamiento empírico urgente, sería
por: entre los siguientes, el mas adecuad032
Nocardia. l. Cefalosporinas de tercera aeneración y ampicilina.*
Brucella. 2. Ampicilina y tuberculostóticos.
Estafilococo. 3. Cefalosporinas de tercera generación y aciclovir intravenosa.
Pseudomonas. 4. Vancomicina y cefalosporinas de tercera generación.
P‘PPNT‘ Estregtacoco.* 5. Ampicilina y Vancomicina.
NOTA: actualmente ampicilina más cefotaxima o ceftriaxona más vanco-
micina
MIR FAM 00 (6559) Un niño de T4 años previamente sano, pre-
senta cefalea y desorientación progresiva de 24 horas de evolu- MIR 02 (7296): En la meningitis meningocócica es FALSO que:
ción. Una hermana de 12 años de edad, había sido tratada 2 Los brotes epidémicos suelen estar causados por los seroti—
años antes de meningitis meningocócica. El examen físico revela pos A y C.
una temperatura de 39,59C, tiene rigidez de nuca y está somno- 2. Las cepas de meningococo serotipo Y se asocian con neu-
liento. En las pruebas de laboratorio destacan 18.000 leucoci- monía.
tos/uL, con un 70% de neutrófilos y 12% de cayados. La creatini- 3. El déficit de los Últimos componentes del complemento, de
na, glucosa, electrolitos y bioquímica hepática son normales. El C5 a C8 y de properdina son factores predisponentes.
LCR muestra 380 leucocitos/(LL, con 98% de neutrófilos, glucosa 4. Los pacientes con un sistema de complemento normal tienen
de 19 mg/dL y proteinas de 165 mg/dL. En la tinción de Gram menor mortalidad.*
del LCR se observan diplococos gram negativos y en el cultivo se 5. La mortalidad de la meningitis aislada es menor que Ia de la
aísla Neisseria meningitidis. El paciente responde adecuadamen- sepsis meningocócica sin meningitis
te al tratamiento con penicilina. ¿Qué exploración diagnóstica
consideraría mas indicada en este momento?: MIR 03 (7757): El tratamiento empírico de la meninaitis purulen-
Niveles de inmunoglobulinas. t_q a germen desconocido en una persona anciana (>75 años de
Properdina sérica. edad), es:
Nível de complemento hemolítico tota|* I. Penicilina 2xlOó UU/4h i.v.
Estudios de Ia función de los neutrófilos. 2. Ceftriaxona óg/Z4h./i.v.
.U‘PFÜN.“ Anticuerpos séricos a los polisacóridos específicos del me- 3. Cefotaxima 29/4h/i.v. + Vancomicina Ig/lQh/iy.
ningococo. 4. Ceftriaxona 2a i.v./24 h + Ampicilina 2q/4h/i.v.*
5. Vancomicina lg/IZh/i.v. + Penicilina 2xl06 U/4h/i.v.
MIR FAM 00 (6558): Un estudiante de 20 años acude a urgen- NOTA.- hoy se añadiría vancomicina
cias con una historia de cefalea proaresiva, somnolencia, nóu-
seas y vómitos. A la exploración, tiene una temperatura de fl 3. Absceso cerebral
y esta estuporoso. El paciente no puede cooperar con la explora-
ción y no se visualiza adecuadamente el fondo de oio. Tiene o Colección de pus dentro del parénquima cerebral
riqidez de nuca v parálisis del Vl par craneal izquierdo. El resto Mecanismos Qatogénicos:
de la exploración física es normal. Tras extraer 2 hemocultivos, 1.Por extensión regional, lo mas frecuente. Suelen ser únicos.
ácuól es la decisión inmediata mas adecuada?: Los secundarios a sinusitis se localizan en el lóbulo frontal, los
I. TAC craneal y punción lumbar (si no contraindicada por los secundarios a otitis en el temporal. (MIR)
resultados de dicho TAC), seguido de la administración in- 2.Por inoculación directa: a través de una fractura o herida
travenosa de cefotaxima y ampicilina. quirúrgica
2. Puncíón lumbar y pruebas de laboratorio, seguido de la 3.Por extensión hematógena: desde una infección pulmonar
administración intravenosa de ampicilina. (abscesos, bronquiectasias, empiema) o cardiaca mas fre-
3. Administración intravenosa de cefotaxima o ceftriaxona, cuente en niños con tetralogía de Fallot (MIR), suelen ser múl-
seauido de TAC craneal y punción lumbar (si no contraindi- tiples.
cada por los resultados de dicho TAC)*. o La mayor parte de los abscesos cerebrales son polimicrobia-
4. Admitir para observación después de realizar TAC craneal y nos.
punción lumbar (si no contraindicado por los resultados de
dicho TAC) difirienclo el tratamiento antimicrobiano hasta 3.1. Clínica
S. tener los resultados del analisis del LCR.
0 o Sindrome infeccioso, puede haber fiebre franca o solo febri-
:3
E 5. Administrar 120 mg de prednisona, 2 g de Ceftriaxona y, cula.
U
O cuando desaparezca la rigidez de nuca, hacer punción lum- o Signos focales (paresias o trastornos sensitivos) y/o irritativos
M
3 bar. (convulsiones).
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>- o Signos de HTic.
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CURSO lNTENSIVO MIR ASTURIAS
3.5. Pronóstico
o Mortalidad 15%.aprox.
o La secuela mas frecuente es la epilepsia
4. Meningitis subagudas
(TBC, neurosifilis, criotococo
o Tienen una presentación y una evolución mas tórpida, no tan
aguda como las meningitis purulentas. La clínica es menos
llamativa
o La cefalea es el síntoma mas frecuente, aparece en 80% de
casos, en el 40% aparece: fiebre, ataxia, alteración del esta-
do mental o de pares craneales.
o Algunos pacientes desarrollan crisis epilépticas o déficit foca-
les de origen isquémico, radiculopatías o mielopatías.
o Incluyen entre otras: meningitis tuberculosa, y neurosífilis.
A
Absceso cerebral cle localización frontal. Captaci ón de contraste en anillo
4.1. Meningitis tuberculosa
o Producida por Mycobacterium Tuberculosis
La meningitis es secundaria a una afectación sistémica o TBC
pulmonar miliar.
EI 8% de las tuberculosis tienen afectación meningea.
Frecuente en enfermos con SIDA.
CLlNlCA
0).. Mucha variabilidad en el cuadro clínico
1 . Fiebre (variable de febrícula a fiebre alta)
2. Alteración del estado general, posibilidad de dolores ab-
dominales, sudoración nocturna, mialgias...
3. Síndrome meníngeo [frecuentemente incompleto: lo más
frecuente es la cefalea progresiva)
4. Alteración del nivel de conciencia
5. Diplopia por parálisis óculomotoras, afectación mas fre-
cuente del Vl par (en el 25% de casos)
Ó. Alteraciones vegetativas (como SIADH)
7. Convulsiones (en el 50% de casos)
3.3. Diagnóstico diferencial 8. Síntomas focales hemisféricos o medulares. Debilidad
s
O
D
E
Metóstasis hemicorporal o parapleiia por infartos secundarios a vas- U
culitis infecciosa o tuberculomas. O
Tumor primitivo 04
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Hematomas subagudas B. DIAGNOSTICO: ¡JJ
Z
l. LCR: Proteínas elevadas, aumento de la celularidad >-
4.2. Neurosifílis
FORMAS CLINICAS DE ‘AFECTACION SIF—ILITICADEL SNC
“i“cusrcx—ïs LCR {TRATAMIENTO
Asintomótica 0 Patológica
Sífilis meníngea. (3—18 o Meningoencefalitis 0 Patológica a) Penicilina G sódico: 4 millones
meses tras el conta- de U/4 horas i.v. durante 2 se—
9i0) manas o
Forma meningovascu- o Ictus por vasculitis. Patológica. b) Penicilina G procaína: 2-4 mill U
Iar (4-10 años tras el 0 Pupilas de ArgyII-Robertson (falta de reactivi- Bandas /día i.m. asociada a Probenecid
oligo-
contagio) dad a Ia luz, conservando reactividad a Ia clonales. oral 500mgr/6b de IO-I 4 días
acomodación) 0 Tras la pauta a ó b se continua
Parálisis general pro- o Demencia o un trastorno psiquiátrico (MIR). con 2,4 mill U de penicilina G
0 Patológica '
gresiva. (8-25 años benzatina I vez / semana duran-
Los síntomas conudctuales o psiquiatrícos son
tras el contagio) te 3 semanas
notables y con frecuencia preceden al deterioro
El tratamiento I'IO cognitivo. 50% pupilas de ArgyII-Robertson 0 Si hay alergia: Tetraciclína:
frena el deterioro. 500mgr vía oral durante 30 días.
Tabes dorsal (IO-30 o El primer síntoma son los dolores Iancinantes , . 0 Es recomendable el control del
0
años tras el contagio) 2:10l35'cï0_15% LCR con PL cada ó meses durante
en piernas y a veces viscerales.
2 años. Si empeora (aumento de
Afectación de cordones medulares posteriores: de casos el exa—
pleocitosis) se recomienda repetir
alteración de la sensibilidad vibratoria y posi- men deI LCR es
el tratamiento.
cional. Romberg positivo (MIR). Ataxia de la normal
marcha. Arreflexia en miembros inferiores.
Alteración esfinteriana
Pueden aparecer articulaciones neuropóticas
o de Charcot en piernas. (2MIR)
Gomas sifilíticos OProcesos expansivos intracerebrales u óseos, LCR es normal Cirugía
raros en nuestro medio, por reacción granulo-
matosa exuberante
Un índice de anticuerpos especificos del microorganismo EEG: Pueden aparecer ondas agudas periódicas sobre el lóbulo
LCR/ suero mayor de 1.5 es sugestivo de infección del LCR. temporal.
0 La amplificación en LCR de ADN o ARN utilizando PCR TAC: poco sensible
(reacción en cadena de la polimerasa) es el método dia- RM: Aumento de señal en T2 y flair en regiones órbita-frontales,
gnóstico mas importante de las infecciones virales del SNC. gyrus anguloris y regiones temporales. Las alteraciones aparecen
Es la prueba diagnóstica principal en infecciones del SNC en mós del 90% de pacientes con PCR positiva. Puede haber
por Virus herpes (MIR), CMV (citomegalovirus), VEB (virus captación de contrastes A veces transformación hemorrógica
Epstein-Ban), WZ (virus varicela zoster) y enterovirus. intralesional.
D. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
0 Síndrome de Behget: meningitis asépticas recurrentes +
Úlceras oro-faríngeas, uveitis, orquitis y artritis y artralgias.
(MIR)
o Meningitis de Mollaret o meningitis linfocítica recurrente:
episodios recurrentes de fiebre, cefalea y meningitis que se
resuelven sin deiar secuelas neurológicas. El VHS es el agen-
te causal identificado con más frecuencia (2MIR)
0 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Trastorno autoinmune
contra los melanocitos. Clínicamente hay iridociclitis y des-
pígmentación del pelo y la piel. Afectación:
Ocular: uveitis iridociclitis,
Cutónea: alopecia, vitiligo
Auditiva: Tinitus, hipoacusia
Meningea: Cefalea, fiebre, nauseas y vómitos + pleocito-
sis linfocitaría y proteinorraquia en LCR
F. TRATAMIENTO
o Síntomatico: analgésicos, antitérmicos...
B. LOCALIZACION
o Lóbulos temporales y la región basal de los lóbulos frontales.
(MIR)
C. AGENTE ETlOLOGlCO:
. Esté producida en la mayor parte de los casos por Herpes l
NS Encefalitis herpética. TC craneal sin contraste. Extensa lesión hipodensa
O virus tipo l, (MIR) el que produce el herpes recurrente labial. temporal derecha (flechas) con áreas de mayor densidad en su interior
3
E En menos ocasiones está producida por HS tipo? (periodo que corresponden a sangre.
U neonatal), herpes varicela zoster o WHó y WH7.
83 D. DIAGNOSTICO:
Lu E. TRATAMIENTO
Z LCR: o Ante todo cuadro clínico de encefalitis tratar durante 3 se-
>-
Á o Pleocitosis línfocitaria, son linfocitos. Puede haber algunos manas con Aciclovir 30 mg/kg./ día intravenosa en tres do-
O hemotíes en el LCR, ya que en la encefalitis herpética suele sus.
O
_l
o Secuela mas frecuente: Alteración de la conducta y de la Los síntomas son secundarios a la necrosis y desmieliniza-
memoria ción multifocal del SN. El inicio suele ser con alteraciones
o Fallecimiento: 15%, se recuperan totalmente: 15%, el resto cognitivas y síntomas visuales, aparecen después: paresia
quedan con algún tipo de secuela neuropsicológica. piramidal, trastornos sensitivos, crisis convulsivas; movi»
mientos extrapiramidales y síntomas cerebelosos son mós
MIR 00 (6961) El método de laboratorio mós sensible y específi- raros.
Q para el diagnóstico de la encefalitis herpética es: 0 La evolución es rapidamente progresiva hasta el fallecimien-
1. Cultivos víricos del líquido cefalorraquideo (LCR). to en menos de l año.
2. Detección de antígeno en LCR. O. NEUROIMAGEN:
3 Detección de ADN vírico en LCR por reacción en cadena 0 En el TAC lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin
de la polimerasa IPCR).* efecto masa, sin captación de contraste [MN ni edema peri-
4. Detección de anticuerpos específicos en suero. lesional.
5 Detección de anticuerpos específicos en LCR. 0 La RMN es mas sensible muestra lesiones similares, hipoin-
tensas en Tl e hiperintensas en T2 y FLAIR.
MIR OI (7212): ¿En qué situación clínica el uso de la reacción en
o Las lesiones se localizan en sustancia blanca, aunque pue-
cadena de Ia polimerasa (PCR) se ha convertido en la técnica de
den desbordar a sustancia gris.
referencia para realizar su diaqnóstico?:
D. DIAGNOSTICO
Diagnóstico de SIDA.
o LCR: normal o leve aumento de proteínas.
Tuberculosis pulmonar no bacilífera.
o Es diagnóstico encontrar PCR en LCR positiva para el ADN
Síndrome mononucleósido por CMV.
del virus JC, asociada a lesiones típicas en la RM y en un
Encefalitis por virus Herpes Simplex.’k
contexto clínico compatible.
wewwe Meningitis meningocócica.
o Si la PCR es negativa puede ser necesaria la biopsia para el
diagnóstico definitivo.
MIR 09 (9173): ¿Qué es cierto de la encefalitis herpética?:
Esta causada por el virus del herpes tipo ll. ' o La enfermedad puede ser una complicación del tratamiento
Afecta con preferencia los lóbulos occipitales. con natalizumab en pacientes con esclerosis múltiple o efeli-
Causa un LCR purulento. zumab en pacientes con psoriasis.
El tratamiento de elección es aciclovir.* E. TRATAMIENTO:
wewwe La resonancia magnética es diagnóstica o Desde la introducción de la TARGA el pronóstico de los pa-
cientes con LMP ha cambiado radicalmente. Muchos han me-
MIR 09 (9267): La prueba de elección para establecer el dia- ¡orado o se han estabilizado clínicamente considerándose la
gnóstico de encefalitis herpética (causada por los virus del her- enfermedad en remisión o inactiva. Este tratamiento restaura
pes simple tipo l o tipo 2) en un paciente con sospecha de dicho la respuesta específica de las células CD4+ al virus JC. A pe-
proceso, es: sar del tratamiento 1/3 de pacientes fallece y la mitad de los
l. El cultivo del líquido cefalorraquídeo en una línea celular. que sobreviven no meioran sus déficit.
2. La detección de antígeno de herpes simple l y 2 en el LCR.
3. Detección de lgG frente al virus del herpes simple l y 2 en
el LCR por prueba de ELISA.
4. Detección de antígeno de los virus del herpes simple I y 2
en orina.
5. Prueba de Ia reacción en cadena de la polimerasa con
cebadores específicos para los virus del herpes simple l y 2
en una biopsia cerebral o alternativamente en el quido ce-
falorraguídeo.*
5.3. Encefalitis crónicas por virus no Imagen TC de LMP. Areas hipodensas de predominio periventricular
posterior, sin distribución vascular ni captación de contraste
convencionales
5.3.1. LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA
(LEM?)
A. ETIOLOGÍA:
o El responsable es el poliomavirus humano del grupo de los
papovavirus (virus JC) (2MlR).
o El virus JC tiene trofismo por los oligodendrocitos. c5
C)
o La enfermedad se acompaña por lo general de trastornos D
E
de la inmunidad mediada por células. U
O
o El SIDA es la causa predisponente más frecuente. ac
a
B. CLINICA Z
>—
0 Hay afectación supra e infratentorial, e incluso medular. IS
o La clínica neurológica es multifocal y progresiva, no hay O
alteración de la conciencia y evoluciona rapidamente hasta
9
O
7
n‘
q. ‘ w.
7
CK
el fallecimiento (3-6 meses). RM en paciente con LEMP: TI: lesiones de sustancia blanca de D
uJ
predominio periventricular. Z
Vl. INFECCIONES DEL SNC
MIR 06 (8335): Hombre de 30 años ex adicto a drogas vía pa— o Pueden ser:
renteral y sin otros antecedentes que consulta por cuadro de o Hereditarias
curso progresivo y subagudo de deterioro cognitivo presentando o Esporádicos
en el estudio de resonancia magnética lesiones multifocales en o Transmisibles —que no propiamente infecciosas—
sustancia blanca frontal izquierda, periventricular derecha y 0 Estas enfermedades son:
occipital derecha no captantes de contraste. Indique la afirma- - Kuru, (MIR)
ción correcta: - Enfermedad de Creutzfeldt—Jakob (MIR)
I. Se debería realizar un estudio electroencefalogrófico y una - Enfermedad de Gerstmann-5trüussler—Scheinl<er, (MIR)
determinación en LCR de proteína 14—3—3 para descartar - Insomnio familiar fatal (MIR)
una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
0 Comparten características neuropatológicas: producen fina
2. Estaría indicada una punción lumbar solicitando serología
vacualización del teiido nervioso y por lo tanto se les conoce
en líquido cefalorraquideo para toxoplasma. como encefalopatias espongiformes.
Se debería realizar seroloqía VIH y punción lumbar para
realización de PCR (reacción en cadena de la polimerasa) 6.1. Enfermedad de Creutzfeldt-JaKob (ECJ)
cle papovavirus JC. *
Lo mas probable es una meningitis tuberculosa y se debería A. ETIOLOGÍA:
iniciar tratamiento urgente con rifampicina. piracinamicla y I. Hereditaria: por mutación transmisible del gen PrP (situado
etambutol. en el brazo corto del cromosoma 20).
Es poco probable que se trate de una leucoencefalopatía 2. Esporádica: es Ia enfermedad priónica más frecuente en
multifocal progresiva al no captar contraste las lesiones. seres humanos.
3. latrógena: tratamientos con hormona del crecimiento
MIR IO (9321): Pregunta vinculada a la imagen n914. Paciente humana, intervenciones neuroquirúrgicas, electrodos pro-
de 46 años de edad que consulta por un cuadro progresivo de fundos esterotc’rxicos y transplantes de córnea o duramadre.
hemiparesia derecha y trastorno del habla de 4 semanas de B. CLÍNICA:
evolución. VIH positivo desde hace IO años. No infecciones 0 Afecta a personas entre 55 y 75 años (3MIR) de edad y se
oportunistas. No tratamiento antiretroviral. La exploración de- caracteriza por demencia de rápida evolución acompañada
mostró un paciente afebril. Afasia mixta, hemiparesia derecha de miociono (3MIR).
de predominio faciobraquial (fuerza en mano 1/5 pierna 4/5) y O Puede haber piramidalismo, ataxia cerebelosa, (2MIR) ce-
hemihipoestesia derecha. La analítica mostraba una carga viral guera cortical, crisis convulsivas, espasticídad con aumento
de 207 copias/ml. CB4 204 cel/mm3. El estudio de LCR demos- de los refleios...
tró líquido acelular con glucosa normal y proteínas elevadas de O A diferencia del resto de las infecciones del SN no existen
60 mg/dl. Se practicó una RM craneal. En las secuencias FLAIR signos de inflamación intracraneal y el LCR es normal.
(A de la imagen 14) se observaron varias lesiones hiperintensas,
(mua ‘1—““‘7:ASKCIIO)'8-—)-4!t6'.) ,7 ¡"MWEg ..°, .«As bc.
la mayor en la sustancia blanca del lóbulo frontal izquierdo y HM
otras menores periventriculares y en el esplenio del cuerpo callo-
so. Estas lesiones no ejercían efecto cle masa ni se realzaban tras
la administración de gadolinio (B de la imagen). ¿Cuál es el
diagnóstico mós probable de su proceso cerebral?
Toxoplasmosis cerebral.
Linfoma cerebral primario.
Encefalitis asociada al VIH.
Leucoencefalopatía multifocal proqresiva.* ‘
nm 4
‘
t w14 ¡Y
i
t
»
,
r
91.4“?p Neurosífilis.
EEG Enf de C-Jakob: complefos pseudoperiódicos
MIR IO (9322): Pregunta vinculada a la imagen n914. En el
paciente de la pregunta anterior, áqué prueba sería de mayor
c. DIAGNÓSTICO:
EEG: enlentecimiento difuso con descargas de ondas agu-
utilidad para su diagnóstico?
das repetitivas con un intervalo característico de 0.5 a Isg.
Serología de toxoplasma.
(MIR), son los compleios pseudoperiódicos.
VDRL en LCR.
LCR: La detección en LCR de una proteína cerebral normal
PCR para virus JC. *
denominada 14-3-3 ha demostrado ser de gran ayuda pa-
Citología en LCR.
ra orientar el diagnóstico en vida. Sensibilidad por encima
PPP-N"? Carga viral de VIH en LCR.
del 90% y especificidad alrededor del 85%.
RM craneal La RM puede ser inespecífica o mostrar hiperin-
IMAGEN 14
tensidad en algunas zonas de córtex e incremento de la se-
ñal en núcleos basales.
-Patrón cortical (25%)
-Patrón estriatal (I 0%)
-Patrón cortical y estriatal (2/3)
0 El diagnóstico definitivo es por biopsia cerebral (la única
prueba específica que hay) o por estudio genético en los ca-
sos bereditarios.
ii
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LD
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Rigidez de nuca
Fiebre
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¿ i i fi-“L‘fi
INFARTO HEMATOMA ABSCESO Patológico Normal
vi iv 4 ¿
Tratamiento Tratamiento Tratamiento Función [umbgr
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Liq. purulento Liq. claro Meninigitis subaguda
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Antibioticos Meningitis Meningoencetalítis
Tuberculostóticos
Tto. sintomático Aciciovir (hasta resultados
de cultivos)
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
NEUROLOGIA
(¿"94
M111 a
VI. lNFECCIONES DEL SNC
Epilepsia
Número de preguntas del capitulo en el MIR
80 81 8') 83 84 35 36 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97' 97 98f 98 99' 99 OOF 00. Di. 02. 03.04. 05. 06.07. 08.09’ 10 ll ¡2 13
Tipos de crisis
Crisis febriles
Epilepsia generalizadas
Status epiléptico
Diagnóstico
Tratamiento
Epilepsia y mu ¡er
©7 Imprescindible
° Crisis generalizadas: En el EEG, hay alteración síncrona de la actividad eléctrica de todo el cerebro.
° Crisis parciales: Alteración focal de la actividad eléctrica cerebral al menos al inicio de la crisis.
- Crisis parciales: SIMPLES: No alteración del nivel de conciencia. COMPLEJAS: alteración de la conciencia.(4MIR)
° Las crisis parciales compleias (CPC) se distinguen de las ausencias en que en las primeras suele haber automatismos (chupeteo,
posición distónica de la mano), sensaciones previas y cuadro confusional posterior, nada de eso ocurre en las ausencias.
- Los tumores cerebrales son la causa más frecuente de crisis epilépticas entre los 30 y 50 años de edad. (2MIR)
' El diagnóstico diferencial de crisis epilépticas hay que hacerlo con cuadros sincopales o con eventos paroxisticos no epilépticos,
para ello es imprescindible en ocasiones usar monitorización video-EEG, que es el gold-estandar del diagnóstico.
. En el tratamiento de las epilepsias generalizadas (ausencias infantiles/iuveniles o epilepsia mioclónica ¡uveni|) está indicado el
valproato (BMIR). El valproato es un fármaco de amplio espectro.
° Efectos 2° más frecuentes de los fármacos antiepilépticos: mareo, diplopia, alteraciones cognitivas, rash cutóneo o hipertrofia NEUROCIRUGÍA
Y
gingival (fenitoína).
NEUROLOGÍA
é
VII. EPILEPSIA
B. CRISIS EPILÉPTICA:
I. Síndrome epiléptico y crisis Episodio provocado por una descarga brusca anormal de
determinada población neuronal.
e-He-fica Cuando una crisis es Única o se relaciona directamente con
agresiones agudas del cerebro (p ei. traumatismo o ictus), no se
A. SÍNDROME EPILÉPTICO: considera epilepsia.
Trastorno caracterizado por un coniunto de signos y síntomas I cle cada IO personas sufriró a lo largo de la vida una crisis
que incluyen las crisis epilépticas con o sin otros síntomas clíni- convulsiva, esta no significa que ese pacientes sea epiléptíco.
fi Para diagnosticar epilepsia se precisa que haya crisis epilépticas
Cada síndrome tiene unas características como: tipo de crisis, de repetición no provocadas.
etiología, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad...y
sobretodo, pronóstico.
Los síndromes epilépticos se clasifican en tres grupos:
I. Idiopáticos (genéticos o de causa desconocida)
2. Sintomóticos [secundarios a una lesión o enfermedad)
3. Criptogénicos [posiblemente secundario a una lesión que
no ha podido demostrarse)
La prevalencia de la epilepsia en la población general es del
0,5-I%.
GENERALIZADAS
' ' " CONVULSIVAS o CON COMPO- Mioclónicas
'
NENTEMOTOR Tónicas
Clónicas
Tónico-clónicas
Espasmos infantiles
’ NO CONVULSIVAS
TIPOS DE CRISIS O Ausencias
U Crisis atónicas
PARCIALES SIMPLES (no pérdida de conciencia) Motoras*
Sensitivas
Sensoriales (auditivas, olfatorias, visuales)
Vegetativas (sudoración, piloerección)
Vasomotoras
Con síntomas psíquicos (miedo, deia vu, des-
personalización)
o COMPLEJAS (MIR) Tiene su origen mas frecuencia en descargas del
(alteración de la conciencia, desco- lóbulo temporal y con menos frecuencia del
nexión con el medio, automatismos: frontal
chupeteos, deglutir...)
* Después de una crisis motora puede haber durante un tiempo (minutos U horas) un déficit neurológico localizado (Parálisis post-crítica de Todd):
Cualquiera de los tipos de crisis parciales se puede generalizar secundariamente.
¿“es
É Mili
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
es
2. Iniciar tratamiento con carbamagaina y realizar una reso-
repeMlR nancia magnética (RM) y un EEG.*
3. Realizar un EEG y una RM de torma ambulatoria y esperar
En las crisis parciales compleias hay afectación del grado de los resultados antes de iniciar el tratamiento.
conciencia con detención brusca de la actividad y automatismos 4. Ingresar en la Unidad de Cuidados Intensivos e iniciar tra-
tamiento con tenitoina intravenosa.
(chupeteo o posición distónica de una mano) seguidos de un
5. Recomendar observación por su familia y volver a revisión
cuadro contusional de unos minutos. (3+) en tres meses.
3. Qu hacer tras una crisis MIR 08 (8854): Varón de 18 años que es traído a Urgencias por
Ia tamilia por presentar, mientras estaba comiendo, desviación
o Si presenciamos una crisis, evitaremos que el paciente se dañe, ocular y cetólica a Ia derecha, seguido de pérdida de conoci-
le extraeremos cuerpos extraños de Ia boca (prótesis). miento brusca, durante Ia cual se evidenciaron movimientos
o Si la crisis es única no se tratara. tónico clónicos de los cuatro miembros, de unos 4 minutos de
duración, quedando posteriormente en sueño profundo durante .S
o Si se repite utilizaremos diacepam ¡.v. lOmg o 2 mgr de clona- C)
cepam i.v. Ambos preparados se administran directamente en unas dos horas. ¿Cuales son el diagnóstico de sospechaZ: 3
D_<
Sincope vasovagal. U
vena de forma lenta, en I min. También es útil el diacepam vía
rectal. Crisis mioclónica. 23
u.|
o Ante un epiléptico en estado contusional post-critico descarta- Crisis tónica clónica generalizada. Z
>.
remos hipoglucemia, bloqueo A-V o status subclínico. Debe ser Crisis parcial secundariamente qeneralizoda.*
.55
enviado al hospital para evaluación. .U'F‘PJÏQ." Crisis parcial compleia. O
9
O
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LLI
Z
¿141-
MIR
VII. EPILEPSIA
A. EPIDEMIOLOGlA
0 50% de las crisis en los primeros 5 años.
Afectan al 2-3% de Ia población general de niños. Edad: Entre
los ó meses y los 5 años (3MIR). Más en varones. 14 MESES DE EDAD
Existe una predisposición genética. (MIR) Hay un patrón de
herencia autosómica dominante con penetrancia reducida. 12 INCIDENCIA CRISIS
FEBRILES
¿CRISIS FEBRILES- CF, PLUS- GESFS+ i 10
FEBI Cromosoma 8q 13-21
FEBQ Cromosoma 19a 13.3 ou
E. TRATAMIENTO
o Medidas antitérmicas.(MlR) y diacepan i.v. o vía rectal.
c1: (MIR)
O
D No necesario tratamiento continuado, salvo ansiedad familiar
E
U o que haya alguno de los factores de riesgo, elegiremos aci-
O
D
M do valproico. La carbamacepina y la fenitoina son ineficaces
LLI
Z
en Ia prevención de crisis febriles.
>— Medidas a aplicar: No deiar elevar mucho la temperatura y
.í que la familia disponga de díacepam rectal.
O
O
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O
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D
l.|-l
Z
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
’INICIO
BBQDE caIsIs CA
“¡1:3
ERISTICAS , {PBI-.LNQSTFCQ . RW TRATAMIENTO A
AUSENCIAS’ Ausencias: Infantiles: Muy nu- Act fondo: N Bueno. 85% des- NO o Valproato
Infantiles (MIR). 3-12 Desconexión merosas durante el PO“ gen 3Hz aparecen antes o Valproato +
Juveniles a -- T 9-130 con el medio, día. No se pierde desencadenada de los 20 a lamotrigina
segundos de tono muscular. por la hiperventi- Juveniles: mas 0 Valproato +
duración. Inicio Juveniles: Más espa- lación persistentes Etoxusimida
y final brusco ciadas
Mioclonías Suelen ser al desper- P.O o PPO gene- Buena respuesta NO Valproato (MIR).
breves de tar ralizada rápida. al tratamiento. Si o Levetiracetam
miembros supe- Desencadenante: En 30% desen- se retira, se repi-
V ríores. Con frec Privación de sueño y cadenada por ten las crisis
hay alguna alcohol EL|*
crisis TC gen
EEILEITsI-A»: a Mioclonías Desarrollo psicomo- EEG intercritico: Bueno desapare- NO o Valproato
MIGQLÓNICA; (caída de cabe- tor: normal Normal, durante cen entre 'I y 5
BENlGNA DE za) la caída de ca- años tras el dia-
LA INFANCIA beza: PO gene- gnóstico. 10%
ralizada mala evolución
SDIDEJVVESTT 2m-2a Espasmos en 60% encefalopatías Hípsarrítmia. Malo, evolución a SI o Vigabatrina (en
flexión, exten- previas a las crisis Completa des- Sd de Lennox- casos de e. tube-
sión o ambos. organización de Gastaut rosa)
En "salvas". lo actividad de o Valproato
fondo en el EEG a ACTH
SD 'LENGXE: - .53», 2-100 Polimor‘fas: T- Retraso mental. Las Act de fondo Malo, mal control SI o Valproato (MIR)
clónicas, tónicas crisis más caracterís- lenta. de las crisis o Lamotrigina
nocturnas, ticas son las tónicas P.O difusa o Felbamato
. atónicas, au- durante el sueño. (anemia aplósi-
sencias atípicas ca)
o Rufinamida
sn DE DRAVEl' Inicialmente 85% mutación del P y PP seguidas o Malo. SI Topiramato
o EPILEPSIA crisis tebriles gen SCN'IA no de ondas Las crisis se des- Valproato
MIOCLÓNICA atípicas (en <6 lentas en región compensan por 0 CBZyIamotri-
GRAVE DE LA meses, focales frontal aumento de la gína pueden
INFANCIA o prolongadas) temperatura cor- agravar las cri—
Posteriormente poral, luz intermi- sis
crisis polimortas tente o excitación. o Estiripentol
‘R.M: retraso mental
‘P.O.: Punta-onda P.P.O.: Polipunta-onda
"ELI: Estimulación luminosa intermitente
*Crisis T-C: Crisis tónico-clónica
AUSENCIAS TIPICAS
fiat"
¡7-13
MWh-Pq
WWWeÍWWW
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WWII-w».
I‘
rpm M41
”Md.flrw‘4rwf'\lflñ-J
mu Mmm-NM
mm WWW;
MR e
VII. EPILEPSIA
AUSENCIAS ATÍPICAS MIR 13 (10144) (145): ¿Qué fármaco debe recomendarse para
o Clínicamente son muy similares a las típicas. el tratamiento de la epilepsia mioclónica iuvenil?
o Suelen aparecer en pacientes con anomalías cerebrales previas Fenobarbital.
y retraso mental. Acido Valproico. *
Oxcarbacepina.
o Se asocian con más frecuencia a automatismos.
0 Difenilhidantoína.
En el EEG el inicio y fin de la crisis no es tan brusco y aparece
.U‘FPNT' Topiramato.
un patrón de punta-onda lenta (menos de 3Hz]. Responden
peor a la medicación.
Síndrome DE WEST (ESPASMOS INFANTILES)
Regresión neurológica. Espasmos en flexión.
MIR 09 (9227): Nos llega a la consulta un niño de 7 años diag- Desconexión ambiental. (selvas)
nosticado de crisis de ausencias típicas. ¿Qué dato clínico de los Apatía. (2 MIR)
abaio expuestos E esperaría encontrar en el pacienteZ:
l . Automatismos motores leves en la caro durante Ia crisis.
2. Confusión postcrítica.*
3. Descargas generalizadas punta-onda a 3 Hz en el electroen-
cefalograma durante la crisis.
4. Pérdida completa de la conciencia de segundos de duración.
5. Con maniobras de hiperventilación podemos provocar las
crisis del niño
MIR 12 (9835): Niño de lO años con episodios breves de EEG Hipsarritmia Atenuación
distracciones (< l minuto) en los que no responde a llamadas y WWW
parpadea. Un EEG muestra descargas de punta-onda a 3 ciclos .Llris 4—»
por segundo. EI tratamiento electivo de primera línea lo haría ©Curso Intensivo MIR Asturias l segundo
con: La vigabatrina se utiliza solo en casos muy seleccionados por
Valproato.* producir toxicidad retiniana.
Carbamacepina.
Fenitoína. Síndrome DE LENNOX—GASTAUT
Gabapentina.
S-‘LF‘PJE‘JT" Clonazepam.
HH
EEG: Punta-onda lenta Ritmo reclutable
“fi
(<3 ciclos/seg)
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
F—)
MIR OO (6773) Varón de 18 años remitido a la consulta por 7. E-oileias focales o . rciales
haber presentado una crisis qeneralizada tónico clónica. Refiere
que en los seis meses previos presenta sacudidas musculares 0 Hablamos de epilepsias focales o parciales cuando las crisis
involuntarias que afectan a extremidades superiores y por lo que se inician en una localización concreta del córtex. Se aso-
se le caen obietos de las manos. Tiene un hermano mayor diag- cian a anomalías de la corteza visibles en neuroimagen o
nosticado de epilepsia con crisis aeneralizodas tónica-clónicas. El no visibles (criptogénicas).
EEG muestra descarqas de poli-punta onda qeneralizada, mas 0 Las crisis parciales motoras que comienzan por un area y se
frecuentes durante la estimulación luminosa intermitente. áCuól progresan por el resto del hemicuerpo se llaman crisis iack—
sería el tratamiento mas adecuadOZ: sonianas.
Carbamacepino.
Difenilhidantoína. 7.1. Epilepsia medial (o mesial) del lóbulo
Acido valgroico.* temporal
Fenobarbital.
9 .09307" Etosuximida. o Suele haber historia de crisis tebriles prolongadas y compli-
cadas (no siempre], seguida de unos años sin síntomas, para
is MIR ll (961 l): Paciente muier de 18 años, con historia de au- comenzar en la adolescencia con crisis, en general, parciales
o3 sencias entre los ó y 9 años, crisis tónico-clónicas generalizadas compleias (CPC) que pocas veces se generalizan.
n_<
U de reciente comienzo y saltos violentos de miembros superiores I Las auras (crisis parcial simple que antecede a la CPC) son
ond al desayunar. La clínica empeora con salidas nocturnas de fines frecuentes: viscerales, gustativas, afectivas (p.e¡. miedo), au-
:J
Z
LU
de semana. Un EEG muestra descargas de polipuntas agudas a tonómicas(sensación nauseosa...) o psíquicas (episodios de
>—
ó ciclos/segundo. El diagnóstico mas probable es: ”deia vu”). Junto a la CPC se producen con frecuencia au-
.5 Gran mal epiléptico.
o tomatismos oro-alimentarios o gestuales y a veces cambios
9 Síndrome de Lennox-Gastaut. autonómicos como palidez, taquicardia....
O Epilepsia sintomático por esclerosis temporal mesial.
CK c Suele haber confusión o disfasia post-ictal.
3
UJ Pequeño mal atípico.
Z
P‘FS‘ÚN.“ Epilepsia mioclónica iuvenil.*
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
A. EEG: Foco temporal o tronto-temporal de ondas agudas (en 7.2. Epilepsia rolóndica. (Focal benigna de
crisis y ocasionalmente intercrisis). Con frecuencia el toco es
muy profundo, y no se puede registrar en EEG convencional. la infancia o epilepsia parcial benigna con
B. RM DE ALTA DEFINICIÓNzEsclerosís del hipocampo (elemento puntas trontotemporales)
fundamental en la tisiopatología de muchos de estos pacien-
tes).El hipocampo aparece atrófico en secuencia T-2 de RM, y . EDAD DE INICIO
con hiperseñal en secuencia FLAlR. Entre los 3 y l2 años (98%).
TRATAMIENTO: Con frecuencia la respuesta al Tratamiento Ligero predominio varones.
médico no es completa, pero responden bien al tratamiento Ligada a factores hereditarios
quirúrgico. Hasta 23% de la población general los padece.
CLINICA
opa...) Crisis parciales motoras de la región buco-tacial (mas frecuen-
tes)
Crisis generalizada de inicio en 18%.
Más frecuentemente nocturnas. (MIR)
Duración aproximada: 5 minutos.
Pocos episodios a lo largo de la vida
. ELECTROENCEFALOGRAMA
.0... Compleios Punta-Onda, (la punta es mós importante) de locali-
zación centro-temporal.
O No es raro que sean bilaterales o cambien de un lado a otro en
el registro.
O Anomalías favorecidas por el sueño.
Sólo 1/3 de los niños portadores de paroxismos en el EEG
tienen crisis epilépticas.
. PRONOSTICO
Excelente. Desaparece en la pubertad. No alteración intelectual.
TRATAMIENTO
OFI'IOU Si la tamilia tolera y entiende el problema: Abstención tera—
péutica. Si no, o en caso de crisis muy frecuentes: Valproato. Se
ha descrito que la carbamacepina puede inducir status eléctricos
RM craneal, secuencia Hair. Atrofia del hipocampo izquierdo tipica de la
durante el sueño en estos pacientes, por lo que no se recomien-
esclerosis medial temporal,
da.
gw.
MIR
VII. EPILEPSIA
O
cz 3. Crisis repetidas se tratan salvo:
3
LL] Trastornos del sueño: narcolepsía, catapleiía, terrores noc- - Factores desencadenantes bien identificados y evitables
Z turnos... Incluso se pueden presentar crisis tónico»clónícas en (alcohol, (MIR) privación del sueño)
65".“
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS A.
e
Vil. EPILEPSIA
FAEs inductores enzimáticos FAEs inhibidores Epilepsia catamenial: el 50 % de las muieres tienen sus crisis
enzimóticos relacionadas con Ia menstruación. La asociación de aceta-
o Fenitoina 0 Valproato zolamída al resto de F antiepilépticos durante la menstrua-
Fenobarbital ción se ha mostrado eficaz en estos casos.
Carbamacepina / Oxcarbacepína
0 Si se usan F inductores enzimáti-
cos(teniloína, tenobarbital, carbama-
cepina, primidona..) pueden producir
una deficiencia transitoria y reversible
en los factores de la coagulación de-
pendientes de Ia vitamina K en el re-
cién nacido (MIR)
MB,
¿{este
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
ÉÉ RESUMEN DE EPILEPSIA
I. CONCEPTO
Convulsión: Movimiento involuntario como consecuencia de una descargo anormal eléctrica hipersíncrona procedente del SNC.
Crisis egiléptica: Conjunto de fenómenos motores y no motores como consecuencia de esa descarga.
I Síndrome egilégtico: Engloba una serie de aspectos además del tipo de crisis como: edad de inicio, pronóstico, factores precipitan-
tes...Distínguimos síndromes: Idiopáticos: de origen genético, Sintomóticos: secundarios a lesiones cerebrales y Criptogénicos: se su-
pone un origen focal, que no ha podido ser demostrado.
' La epilepsia afecta entre 0,5-I% de la población
2 . TIPOS DE CRISIS
2.1. GENERALIZADAS: La descarga en el EEG es difusa y simétrica. Entre estas crisis están: Ausencias típicas y atípicas, crisis mioclóni-
cas, crisis tónicas, crisis tónico-clónicas y crisis atónicas.
2.2.PARCIALES:_Los primeros signos clínicos o EEG traducen una localización concreta como origen de la crisis.
Crisis parciales simples: sin pérdida de conciencia. Pueden tener: síntomas motores, síntomas sensitivos o sensoriales, síntomas vegetati-
vos, síntomas psíquicos
Crisis parciales complejas: alteración del nivel de conciencia. Amnesia del episodio. Suelen acompañarse de automatismos (orolíngua-
Ies, distonía en una mano) con breve periodo confusional posterior.
4. CRISIS FEBRILES
Afectan 2-3%- de los niños. Aparecen en relación con fiebre. Ocurren entre los ó meses y 5 años. No se consideran epilepsia sino un
fenómeno crítico edad-dependiente . Se repiten entre 20-30% de casos.
80% son crisis generalizadas. Si son focales, peor pronóstico.
o Tratamiento: Medidas antitérmicas. Diacepam rectal. No tratamiento continuado
5. EPILEPSIAS GQ‘IERALIZADAS
TIPO DE CRISIS CARACTERISTI CAS EEG PRONOSTICO RM‘ TRATAMIENTO
AUSENCIAS Ausencias: Infantiles: Muy nu- Act fondo: N Bueno. 85% NO o Valproato
Infantiles 3-12 Desconexión merosas durante el PO* gen 3Hz des- desaparecen o Valproato +
Juveniles 9-1 3a con el medio, día. No se pierde encadenada por Ia antes de los 20 a Iamotrígino
segundos de tono muscular. hiperventilación Juveniles: más a Valproato +
duración. Inicio Juveniles: mas es- persistentes Etoxusimida
final brusco paciadas
EPILEPSIA 13- Mioclonias Suelen ser al des- P.O o PPO genera- Buena respuesta NO . Valproato
MIOCLÓNICA 19a breves de pertar lizada a 3Hz. al tratamiento. Si o Levetircicetam
JUVENIL miembros supe- Desencadenante: En 30% desenca- se retira, se
riores. Con frec Privación de sueño y denada por ELI“ repiten las crisis
hay alguna alcohol
crisis TC ¿En
EPILEPSIA óm- Mioclonias Desarrollo psicomo- EEG íntercrítico: Bueno desapare- NO o Valproato
MIOCLÓNICA 20 (caida de cabe- tor: normal Normal, durante Ia cen entre 1-5 a
BENIGNA DE LA za) caída de cabeza: tras el diagnósti-
INFANCIA PO generalizada co. 10% mala
evolución
SD DE WEST 2m- Espasmos en 60% encefalopatías Hipsarritmia. Com— Malo, evolución Sl . Vigabotrina (en
2a flexión, exten- previas a las crisis pleta desorganiza- a Sd de Lennox- esclerosis tuberosa)
sión o ambos. ción de la actividad Gastaut 0 Valproato
En "salvas". de fondo en el EEG I ACTH
SD LENOX- 2-50 Polimorfas: T- Retraso mental. Las Act de fondo lenta. Malo, mal con- Sl o Valproato
GASTAUT clónicas, tónicas crisis más caracterís- P.O difusa trol de las crisis Lamotrigina
nocturnas, ató- ticas son las tónicas . Felqofo (ane-
nicas, Ausencias durante el sueño. mia aplósica)
atípicas o Rufinamida
*R.M: retraso mental, *P.O.: Punta-onda P.P.O.: Polipunta-onda, *EL|: Estimulación luminosa intermitente, *Crisis T-C Crisis tónico-
clónica
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
guy.
a
Vll. EPILEPSIA
ó. EPILEPSIAS FOCALES
4,__________r_Edad de Tipo de crisis Características EEG Pronóstico Resonancia Tratamiento
inico __ T. ..___._ magnética
Esclerosis Me- 14-19 a Crisis parciales del Elevado % de pacien- Act de fondo:N Alto % de Esclerosis Cirugía
sial Temporal lóbulo temporal tes con historia de Puntas en reg resistencia hipocampal
crisis febriles prolon— temporal farmacológica
gadas
EPILEPSIA RO- 3-12 A Crisis parciales de la Pocos episodios a lo Actividad de Excelente, Normal Se prefiere
LANDICA región buco-facial. largo de la vida fondo: Normal desaparece NO tratar
i 8% de crisis TC gen P.O: centro- antes de la
temporal pubertad
r
7. "STATUS" EPILEPTICO
o Actividad epiléptico durante un tiempo igual o mayor de 5 min. si son crisis generalizadas tónico-clónicas o 30 min si son crisis con-
vulsivas no generalizadas. cuando el estatus es de crisis no convulsivas no está claro a partir de que tiempo se produce daño cere-
bral. Puede ser una crisis duradera o dos o mós crisis con recuperación incompleta de la conciencia entre las mismas.
o Status epiléptico refractario: Cuando el SE persiste tras tratamiento con benzodiacepinas (Bz) + un fórmaco antiepiléptíco (FAE), no
hay criterio de duración
o En epilépticos conocidos la causa más frecuente de un estado de mal es el abandono de Ia medicación
o Es una urgencia médica: puede llevar a Ia muerte o deiar secuelas permanentes.
o EI tratamiento fundamental es la preparación de una eventual ventilación asistida y administración de clonacepam o diacepam
intravenosa.
8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Principalmente debe hacerse con sincopes o con otros fenómenos paroxísticos no epilépticos (pseudocrisís o crisis psicógenas], para ello
es muy importante la monitorización vídeo-EEG.
9. TRATAMIENTO
0 Una 1° crisis en principio no se trata con fármacos antiepiléptícos salvo lesión orgánica cerebral o síndrome epiléptico definido.
Empeoramiento
o Algunos fármacos como: carbamacepina, oxcarbazepina, fenitoina, gabapentina, tiagabina o pregabalina pueden empeorar crisis de
ausencias y crisis mioclónicas
. EPILEPSIA Y MUJER
o La embarazada debe seguir tratándose, aiustar la dosis a la mínima eficaz y mantener monoterapia si es posible.
Teratogenicidad: Todos los FAEs pueden ser teratógenos, especialmente el Valproato y sobre todo la combinación de fármacos. Se pue-
den producir alteraciones del tubo neural (espina bifida...)u otras anormalidades como: labio y paladar hendído, defectos cardiacos,
bipoplasia digital y displasia de las uñas.
0 Previo al embarazo y en los 3 primeros meses de este, esta indicada el tratamiento con acido fólico en pacientes epilépticas para
disminuir el riesgo de malformaciones del tubo neural. Los FAE con acción inductora enzimática (fenitoina, fenobarbítal, carbama-
cepína y primidona) pueden causar deficiencia transitoria y reversible de los factores de la coagulación dependientes de la vit K en
el recién nacido. Interaccionan con otros F disminuyendo sus niveles. Se recomienda administrar vit K 20mgr/día en el último mes
de gestación en embarazadas en tratamiento con fármacos inductores enzimáticos, y Img por vía i.m. al recién nacido.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
8449
e
Ml...
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
BO BT 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02.03. 04.05. 06.07. 08. 09.10.11.12. 13.
Síndrome de Parkinson
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismo farmacológico
Parkinsonismos primarios
Temblor
Enfermedad de Wilson
Corea y balismo
Distonías
Sd Guílles de la Tourette
Sd piernas inquietos durante el sueño
© Imprescindible
MUY PREGUNTADO: ENFERMEDAD DE PARKINSON Y DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
o Enfermedad de Parkinson: Temblor, rigidez, acinesia, alteraciones posturales. Comienzo asimétrica. Síntomas no motores:
dolor, hipotensión, estreñimiento, depresión, trastornos del sueño. Tratamiento: L-dopa, agonistas dopaminérgicos. Sospe-
char enfermedad de Parkinson ante temblor de reposo, rigidez y bradicinesia con inicio asimétrica y respuesta a L-dopa.
(3MlR). Levodopa (L-dopa): indicada en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson y Ia falta de respuesta hace dudar del
diagnóstico. (BMIR)
o Parkinsonismos: Mísmos síntomas pero simétricos y menos temblor, no respuesta al tratamiento. Parálisis supranuclear pro-
gresiva: lo parálisis para movimientos verticales de la mirada, sobre todo hacia abaio, es el signo cardinal de la enferme-
dad. La parálisis supranuclear progesiva se caracteriza por trastornos del equilibrio y caídas frecuentes. (2MIR)
o Temblor esencial: Trastorno del movimiento mas frecuente. Tratamiento: beta-bloqueante. El temblor esencial se suele iniciar
en la edad media de la vida y tiene un patrón de herencia autosómico dominante. Se trata con betabloqueantes. (2MIR)
n La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por alucinaciones visuales, ideas delirantes, síntomas extrapiramidales
(parkinsonismo acinético) y neurovegetativos, alteraciones en lo marcha y notable fluctuacíón de un día para otro. (óMIR)
o Enfermedad de Wilson: A.R. Trastornos hepóticos + trastornos neurológicos (extrapiramidales) en ¡óvenes. Anillo de Kayser-
Fleischer. Tratamiento: Trientina + Zinc.
o Corea (baile): movimientos arrítmicos, irregulares, incoordinados e incesantes, que pueden afectar a cualquier parte del
cuerpo. Hiperactividad dopaminérgica.
. Corea de Huntington: A.D. Corea + alteraciones psiquiátricas. Atrofia de la cabeza del n. caudado. La corea de Huntington
tiene una herencia autosómico dominante. (5MIR)
Distonías focales: Tratamiento de elección: toxina botulínica. ROCIRUGÍA
Síndrome de Guilles de la Tourette: Tics + tacos.
NEU
Y
NEUROLOGÍA
(¿414°
e
VIII. PATOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL:
o Formado por: núcleo caudado, núcleo lenticular, núcleo
subtalúmico, sustancia negro, núcleo roio y cerebelo.
o Se encarga de la motilidad involuntaria, regula el tono mus-
cular y los movimientos automáticos. Su afectación ocasiona-
rá:
o Rigidez,
o interposición de movimientos involuntarios (temblor, corea)
o incoordinación
o alteraciones posturoles (distonía) ©L‘um inmILshm
Parkinsonismo = síndrome con combinación variable de: o J de noradrenalina (contribuye probablemente a la de-
Temblor. presión, la disautonomía y a los episodios de bloqueo con
Rigidez una intensa acinesia), (MIR).
Bradicinesia = Lentitud de movimientos o Hay disminución también de serotonina.
.4“w Alteraciones de la marcha y postura = Paso acertado, difí-
cil Ievantar los pies, postura inclinada hacia delante. 2.2. Diagnóstico
1.1. Clasificación El diagnóstico es clínico.
1. Presencia al menos 1 año de dos de los signos cardinales de la
PARKINSONISMOS enfermedad.
ldiopúticos o Primarias Secundarios 2. Respuesta al tratamiento con L—dopa al menos durante l año.
- Enfermedad de Par- Farmacológíco: haloperidol, 2.3. Síntomas motores
kinson risperidona, cleboride, fenotiaci-
o Atrofía multisistémíca nas, tiapride, pimozide, sulpiri- A. TEMBLOR
0 Parálisis supranuclear de, cinaricina, metoclopramida, I El temblor es una oscilación involuntaria a 4-6Hz rítmica, sobre
progresivalMlR) flunaricina, metíl-dopa, reserpi- un eíe teórico.
o Degeneración córtico- na y tetrabenzacina o El 30% de los pacientes con EP NO tiene temblor
basal 0 Tóxicos exógenos: Manganeso, o El comienzo es unilateral, (MIR) comienza en una mano, pasa a
Enf de Huntington CO, MTPT, metanol Hg la pierna del mismo lado y luego a la otra mano (En el temblor
Enfermedad de Alz- ' Estado lacunar vascular esencial suele pasar de una mano a otra antes que a miembros
heimer y otras demen- ' Metabólico inferiores). El lado del inicio de los síntomas sera el mas afecto.
cias (Ei.: demencia por -Hípoparatiroidismo, calcifíca- o Es de reposo, predomina en los dedos (contar monedas) y se
cuerpos de Lewy). ciones idiopóticas de ganglios acentúa al caminar, con el estrés, la concentración o al sentirse
(MIR). de la base o enf de Farh, observado. Desaparece con el sueño
-Encefalopatía porto-sistémica o Más llamativo en manos, menos en piernas.
-Enf de Wilson o El temblor en la EP puede afectar a la mandíbula, lengua o
Hídrocefalia a presión normal cabeza, pero estos segmentos se afectan más en temblores
esenciales.
n Los parkinsonismos son cuadros clínicos con síntomas simila- o Un 10% asocia al temblor de reposo un temblor postural o
res a los de la enfermedad de Parkinson, a los que con fre- de acción. (QMIR)
cuencia se unen otros síntomas o signos. Suelen tener mala W . RIGlDEZ
respuesta a L-dopa. o Resistencia a la movilización pasiva. Rigidez en "rueda dentada".
Rigidez "cérea" o en "tubo de plomo“(MlR). Se acentúa con el
2. Enfermedad de Parkinson (EP) movimiento voluntario de la mano contralateral (signo de Fro-
ment). No disminuye con el sueño o las emociones.
Ocasiona la típica postura de flexión del cuello, codos y rodillas
Cuadro clínico caracterizado por: Se detecta en: Carpo, codo, cuello
o Temblor Aparece precozmente en músculos axiales del tronco y el cuello.
Rigidez Dificulta aun mas el movimiento y produce dolor.
Acinesia
Trastornos posturales y de la marcha
O
CZ
D
LU
Z Dificultad para los movimientos finos de los dedos, cambios en la escritu-
ra: micrografia
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Alteración en la postura
Rigídez
Temblor
Alteración de la marcha
.5,l
Postura típica cie un paciente con enfermedad de Parkinson
MlR 13 (10145) (146): Los síntomas motores en la enfermedad de Parkinson predominan y definen esta entidad. No obstante, los sín-
tomas en otras esferas, son a veces muy relevantes y se denominan con el nombre general de "Manifestaciones no motoras de la enfer-
medad de Parkinson" ¿Cual de los siguientes se considera un síntoma no motor de la enfermedad de Parkinson?
Hipoglucemia.
Hipotensión ortostatica. *
Crisis cle ausencia.
Cefalea. NEUROCIRUGÍA
.U‘PWN." Polineuropatía motora. Y
NEUROLOGÍA
¿24294
e
VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
Síntomas no motores
Fluctuaciones no motoras
Años evol 0 5 12 15
Luna Complicaciones motoras Alteraciones
de miel - Fluctuacíones cognitivas
- Discinesias
Complicaciones. psiquiátricas
si:
O
D
E
u
O
D
CZ
LLI
Z
>-
.S
C)
9 DAT-SCAN: Izquierda: Normal. Derecha: Hipocaptación de radiofarmaco
O
CZ
3 por el estriado bilateral de predominio izquierdo. Esta imagen es compa-
LLI
Z tible con enf de Parkinson pero también con otros parkinsonismos prima-
rios.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Asociamos un loxante (Domperidona, que atraviesa mal la La supresión brusca de la L-dopa puede producir un cuadro de
barrera hemoto-encefálica). hipertermía maligna. También se ha observado esta complica-
Se recomiendan dietas ricas en fibras. ción al pasar de preparados estándar a preparados Retard de
Los betabloqueantes (propanolol) (MIR) pueden ser Útiles L-dopa. Es posible que se facilite por la asociación con inhibido-
para tratar el temblor de acción. res selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), infecciones
o Cuando aparecen fluctuaciones motoras o periodos de blo- intercurrentes o calor excesivo.
queo, las estrategias terapéuticas pueden ser: Los efectos secundarios de los agonistas dopaminérgicos son
o Añadir un agonísta dopaminérgico si el paciente es- similares a los de la L-dopa.
tó en monoterapia con L-dopa
TR psiquiátricos Alucinaciones
t Aumentar en número de tomas al día.
o Asociar un inhibidor de la COMT
2.8. Efectos secundarios de la medicación FAM 00 (6526): Señale cual de estos fármacos está CONTRA-
INDICADO en los pacientes con enfermedad de Parkinson muy
(dosis-dependientes) ancianos:
AL INICO DEL TRATAMIENTO TARDIOS I. Levodopa + benseracida.
2. Levodopa + carbidopa.
Nauseas y vómitos (MIR), Fluctuaciones motoras 3. Levodopa retard
meioran con domperidona * Deterioro fin de dosis 4. Anticolinérgicos.*
Hipotensión ortostótica (wearing off) 5. Agonistas dopaminérgicos.
Cualquier trastorno psiquiá-
*
Fenomenos on-off“
trico, sobre todo cuadros ' Discinesias de tipo corea MIR 00 (6966) ¿Cuál de las siguientes es la W
confusionales, delirios o alu- Distonía en ”an" o en ”off” del catabolismo de las catecolaminas, localizada fundamental-
cinaciones (MIR) Trastornos psiquiátricos mente en el espacio extraneuronal y utilizada como diana tera-
péutica en alaunas enfermedades neurodeqenerativ053: NEUROCIRUGÍA
Y
* Fenómenos on-otf: Paso de momentos de correcta movilidad a I. Dopamina beta hidroxilasa.
Acetil colinesterasa.
otros de total inmovilidad de modo mós o menos brusco.
Monoaminoxidasa A.
o Los agonistas dopaminérgicos (bromocriptina) pueden producir
edemas maleolares con dolor y enroiecimiento de los pies. MMM—sul.“
9‘99!“ N-metil transferasa. NEUROLOGIA
(MIR)
¿me
g
VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MIR 00 (6972): En la enfermedad de Parkinson la lesión histopa- una mínima pero evidente afectación del taconeo. No tiene
tolóaica mas constante v definitoria de la enfermedad es: alteraciones semiológicas en los miembros izquierdas y los refle-
Pérdida neuronal en el núcleo de Luys. ¡os posturales son normales. El paciente comenta espontánea-
Despiqmentación de la sustancia neara.* mente que los síntomas han comenzado a afectar su vida perso-
Ovillos neurofibrilares en el hipocampo. nal y laboral. ¿Cuál de las siguientes opciones terapéuticas es la
Pérdida neuronal en el núcleo de Meynert. mas indicada en este caso, especialmente si queremos reducir el
WPF-KM." Pérdida neuronal en el lóbulo temporal. riesgo de disquinesias o fluctuaciones motoras?:
Agonista de la dopamina.*
MlR 01 (7036): Hombre de 70 años con temblor de reposo de 4 Levodopa/ carbidopa de liberación estándar.
herzios y torpeza en extremidad superior derecha desde hace un Levodopa /carbidopa de liberación "retard".
año. Al caminar el braceo esta disminuido en el lado derecho. Levodopa/ carbidopa estandar + entacapona.
Se inició tratamiento con 750 miligramos de levodopa y 75 .U‘FP’NT' Levodopa/ carbidopa estandar + rasagílina.
miligramos de carbidopa al día con desaparición de los sínto-
m. ¿"Qué enfermedad y evolución son los mós probableSZ: MIR 12 (9836): En un paciente con parkinsonismo, cuól de las
l. Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo. siguientes situaciones le parece MENOS probable que ocurra en
2. Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de la enfermedad de Parkinson:
limitación en la mirada vertical tanto superior como inferior. Ausencia de respuesta a la levodopa.*
3. Enfermedad de Parkinson con extensión del temblor a la Disquinesias coreicas baio tratamiento con levodopa.
Qierna derecha.* Distonía en el pie.
4. Enfermedad de Creutzfeldt—Jakob con rapido deterioro Alucinaciones visuales baio tratamiento.
cognitivo y frecuentes mioclonías. mewwe Antecedentes familiares de parkinsonismo.
5. Temblor esencial familiar con aparición de temblor en ex-
tremidad superior izquierda y cabeza. 3. Parkinsonismo farmacoló-ico
MIR 02 (7293): En relación con la enfermedad de Parkinson es o Es la segunda causa de parkinsonismo.
FALSO: o Síntomas superponibles a la enfermedad de Parkinson, aunque
l. Hay una buena respuesta inicial al tratamiento con levodo- hay pequeñas diferencias.
pa. o Puede faltar el temblor de reposo, poca rigidez, mucha acinesia
2. Es la enfermedad tremórica mas frecuente.* de las manos, suele haber acatisia y discinesias buco-linguales.
3. Hay una pérdida de neuronas en la parte compacta de la Es simétrica.
sustancia negra. a Reversíble al retirar el fármaco que lo produce.
4. Puede haber temblor de reposo y postural. o Si los síntomas son muy importantes, se usa L-doga.
5. La manifestación mc’is incapacitante es la bradicinesia.
es.”
Mili g
VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
¿“no
M13 9
VIII. PATOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MIR 03 (7556): Un paciente de óO años refiere que desde hace 6.2. Diagnóstico
años le tíemblan las manos al sostener la cuchara, el vaso o el
bolígrafo, sobre todo si esta nervioso o tatigado, y estos sínto- o Elevación persistente de transaminasas.
mas meioran con pequeñas cantidades de vino. Su padre, ya o Nivel baio de ceruloplasmina en suero, no por la propia enter-
fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza. medad sino por el daño hepático que dificulta su síntesis.
La exploración neurolóqica sólo muestra temblor de actitud o Cupremia (Cu en sangre) baia
simétrica en ambas manos. Este cuadro clínico es probablemen- o Cupruria (Cu en orina) alta.
te consecuencia de: o TAC y RM inespecíticas.
Un hipotiroidismo familiar.
DIAGNOSTICO:
Una enfermedad de Parkinson incipiente.
Ceruloplasmina < 200 mg/l y anillos de Kayser-Fleiscl'ier. (MIR) Ó
Síntomas de deprivación etilica.
Ceruloplasmina < 200 mg/l y biopsia hepática que revele cobre >
Un temblor esencial.* 250 ,ugr/gr de teiido hepático seco (MIR)
.U‘PPJN.‘ Una neurosis de ansiedad organica familiar.
5.2. Temblor ortostótico Anillo de Kayser—Fleischer
ó. Enfermedad de Wilson
o Autosómica recesiva. AR. La anomalía está en el brazo largo
Degeneración hepatolenticular
del cromosoma 13. (Acúmulo de cobre en
a En esta enfermedad hay un depósito anormal de cobre en ganglios basales)
distintos órganos: hígado, riñón, huesos, membrana de Des-
cement del oio y SNC (especialmente putamen).
6.1. Clínica
CLINICA o Hepatitis crónica (MlR) que evolu-
HEPATlCA ciona a cirrosis hepática o bien en— Síndrome
fermedad hepática aguda extra piramidal
CLINICA V r o Distonia
NEUROLOGICA o lncoordinación
(rara antes de los o Temblores
Principales órganos afectados en la enfermedad de Wilson. Las distonías son
¡2 años) o Disartria o disfagia frecuentes en la enfermedad de VWlson
o Parkinsonismo (2MIR).
CLINICA o Trastornos afectivos,
PSIQUIATRICA o Cambios de personalidad,
(40% de casos) Deterioro cognitivo con característi-
cas de demencia
CLINlCA o Anillo de Kayser—Fleischer, por
OFTALMOLOGICA acúmulo de Cu en la membrana
de Descement de color verde o do-
rado, visible directamente o con
lámpara de hendidura (MIR).
o El anillo no interfiere en la visión, y
se encuentra siempre en la forma
neurológica (MIR).
o No patognomónico, también po- Anillo de Kayser-Fleischer
demos encontrarlo en colestasís
crónicas y en hepatitis crónica acti- 6.3. Tratamiento
va
Debe instaurarse precozmente independientemente de que el
o Entre el 15-20% tienen cataratas en
paciente tenga a no síntomas.
girasol
Debe mantenerse durante toda la vida.
o Cuando hay signos neurológicos inicialmente se trata con Trien-
SOSPECHAR ENFERMEDAD DE WILSON SI: tina lguelante del cobre, tiia el cobre] + Zinc durante 8 sema-
Paciente < 40 años con: (3MIR) nas y luego solo Zinc. Ambos medicamentos deben administrar—
B-Transornos inexplicables del SNC especialmente trast. extrapi- se con un intervalo minimo de una hora.
.S ramidales). (MIR) Otro quelante del cobre es la penicilamina, (mas tóxico).
(D Los pacientes pre-sintomáticos (diagnosticados genéticamente a
D C-Signos- sintomas de afectación hepática: (2MIR)
E
U l. Hepatitis crónica activa [seronegativa, no alcohólica y sin partir de un caso en la familia) deben ser tratados de forma
O protilóctica, ya que la penetrancia de la enfermedad es casi del
CZ
Z) antecedentes de toma de fármacos hepatotóxicos) (MIR).
u;
2. Aumento persistente e inexplicable de transaminasas en 100%
Z
>—
SUGFO.
o Se recomienda dieta pobre en cobre: evitar: chocolate, frutos
.S secos, champiñones, hígado, nueces y marisco.
C) 3. Hepatitis + anemia hemolitica.
9 4. Cirrosis no tiliada. I Cuando hay hepatitis o cirrosis sin signos de descompensación
O hepática ni signos neurológicos, un tratamiento con Zinc seró
CK
D
D-Cllnica psiquiátrica
LLl
E- Antecedentes familiares. suficiente.
Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
8.1. Etiología
Distonías idiopática
o Generalizada. La dístonía generalizada suele comenzar en
la infancia. La forma mós frecuente se produce por una mu-
tación del gen DYT'I localizado en el cromosoma 9.
o La dístonía que comienza en la edad adulta suele ser focali-
zada y habitualmente no progresa.
0 Esporádica: habitualmente focal o segmentaria
- BIefaroespasmo (MIR)
- Espasmo hemifaciaI{Sd de Meige)
- Tortícolis espasmódico (MIR)
- Laringe (dístonía espasmódica)
- Distonía para tareas específicas (calombre del escri- 9. Síndrome de Gilles de la Tourette
biente o del músico)
A. ETIOPATOGENlA
DISTONIA SENSIBLE A L-DOPA (enf de Segawa): o Desconocida. Herencia autosómico dominante. De inicio mas
Autosómica dominante con penetrancia incompleta precoz si la herencia es materna.
Comienza antes de los IO años con dístonía de las piernas 0 Se cree que hay una hipersensibilidad de receptores dopami-
que posteriormente se generaliza. El detalle mós importante nergicos estriatales.
es que es fluctuonte a lo largo del día empeorando por la B. CLINICA
tarde. Ademas hay temblor y signos parkinsonianos I Comienza en las 2primeras décadas con múltiples tics moto-
, Lo definitorio es la respuesta espectacular a dosis baias de res y aI menos un tic vocal (no necesariamente coincidentes
L-dopa, que persiste en el tiempo. en el tiempo) puede haber coprolalio y ecoIaIia. (MIR). Ade-
, Se recomienda una prueba de levo-dopa en todo niño con mós entre el 20-60% presentan un trastorno obsesivo-
dístonía idiopática. compulsivo (TOC) y casi la mitad trastorno de déficit de
atención con hiperactividad.(TDAH)
Tics: son movimientos estereotipados, repetidos y rc’ipidos, afec-
tan a la cara, hombros o una extremidad. También hay tics fóni-
cos, que producen sonidos. Pueden suprimiese voluntariamente
durante unos momentos.
C. TRATAMIENTO
o En los casos incapacitantes, se trata con neurolépticos
(guanfancina, risperidona, olanzapina, ziprasidona o bien
neurolépticos clásicos como haloperidol o pimozide).
o La evolución natural de la enfermedad es hacia la meioría,
V siendo la peor época la adolescencia.
©Curso Intensivo MIR Astu as '
o En caso necesario se puede tratar el TDAH con metilfenida-
to, ya que no se empeoran los tics
Distonía secundaria
0 Por: enfermedad de Huntington, PSP, encefalitis, traumas,
ictus Q REGLA NEMOTÉCNICA
.S
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3
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VIII. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
'l PARKINSONISMO
Cualquier cuadro clínico con combinación variable de: temblor + rigidez + acínesia + alteraciones posturales y de la marcha
a La causa más frecuente es la enfermedad de Parkinson.
o Otras enfermedades neurodeaenerativas como atrofia multisistémica, demencia por cuerpos de Lewy, degeneración córtico basal o
parálisis supranuclear progresiva, también cursan con estos síntomas. Entre los síndromes parkinsonianos de etiología conocida el
parkinsonismo farmacológico es el mas frecuente.
2. ENFERMEDAD DE PARKINSON
. Existe una degeneración de las neuronas dopaminérgicas en Ia parte compacta de la sustancia njgm del mesencéfalo. Disminuye la
dopamina, con un aumento funcional de la acetilcolina. Los cuerpos de Lewy son un marcador histológico del Parkinson idiopátíco.
0 ElInicio es insidioso con temblor o acínesia de un miembro que se extiende al miembro inferior de ese lado y luego, a los del hemi-
cuerpo contralateral.
c SINTOMAS MOTORES: Es un temblor de reposo (4-7 Hz) aunque puede existir un temblor de acción. La manifestación más incapa-
citante es la bradicinesia (torpeza). La rigidez es en ”rueda dentada", no espástica. Además hay alteraciones de la postura y equili-
brio. Marcha lenta, a pequeño paso, con los pies pegados al suelo, por detrás del centro de gravedad (marcha festinante)
o SINTOMAS NO MOTORES: depresión en fases iniciales y avanzadas, síntomas disautonómicos: hipotensión, estreñimiento, M
sensitivos: tirantez, calambres, entumecimiento, hiposmia, alt del sueño, psicosis: alucinaciones, delirios, deterioro cognitivo sobre
todo en pacientes de más edad. Otras manifestaciones: amimia facial, sialorrea, disminución del parpadea , micrografía.
o El diagnóstico se basa en: hallazgos clínicos y respuesta al tratamiento
o NEUROIMAGEN FUNCIONAL: DAT-SCAN: Disminución de la captación de radiofórmaco en el estriado. IBZM-SCAN: Captación
normal en estriado. MIBG-SCAN. Estudio de la inervación simpática post-ganglionar del corazón: disminuida.
o TRATAMIENTO: L-DOPA asociada a inhibidores de la dopa-descarboxilasa (para evitar los efectos periféricos de la dopamina) es el
tratamiento fundamental. La meioría inducida por L-DOPA se observa a los pocos días-semanas del tratamiento. Sus posibles efectos
secundarios inmediatos incluyen intolerancia digestiva, hipotensión y cualquier trastorno psiquiátrico especialmente trastornos confu-
sionales y delirios. Los efectos secundarios tardíos más importantes son el deterioro de fin de dosis ("wearing ofF'), el fenómeno ”on-
ïf" (bruscas fluctuaciones de los síntomas relacionadas con la dosis) y las discinesias coreicas
0 También pueden ser útiles los agonistas dopaminérgicos: Ropirinol, pramipexol, rotigotina, usados como tratamiento inicial en pa-
cientes ”¡óvenes”. Otros agonistas (ergóticos) como: pergolide, cabergolina, pueden producir fibrosis de las válvulas cardíacas, me-
diastínica o retroperitoneal.
Otros fármacos Útiles son: amantadina, y los inhibidores de la catecol-orto-metiltransferasa (entacapona).
o La apomorfina subcutánea sirve como fármaco de rescate en casos de bloqueos (fases off).
0 Los anticolinérgicos casi no se emplean son útiles en el temblor de reposo y están contraindicados en pacientes muy ancianos por-
que pueden producir cuadros confusionales. Los betabloaueantes son Útiles en el temblor de acción.
En casos avanzados se puede usar Ia dopamina en infusión duodenal continua.
o Cirugía: Se usa Ia estimulación subtalámica bilateral, que es útil para meiorar el temblor, las discinesias y la rigidez, especialmente
en regiones distales
3. PARKINSONISMO FARMACOLÓGICO
o Puede faltar el temblor de reposo. Es simétrica. Desaparece al suspender el F que Io ocasiona.
o Los fármacos que con más frecuencia lo producen son los NEUROLÉPTICOS sobre todo las butirofenonas y las fenotiacinas. Los
neurolépticos atípicos producen menos parkínsonismo, aunque la rispericlona es el que más parkinsonismo produce dentro de los
atípicos.
o Otros fármacos que producen parkinsonísmo son: Bloqueantes de canales de calcio (tlunarizina), Antiarrítmicos (amiodarona) Hipo-
tensores (Captopril)
SINDROME PARKINSONIANO
(Bradicinesia + Rigidez + Alteraciones posturales +/- Temblor
CON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIA INICIAL
NO SINTOMAS ASOCIA- SINTOMAS ASOCIADOS (cerebelosos,
DOS autonómicos, piramidales)
PARALISIS SUPRANUCLEAR DEMENCIA POR CUER-
PROGRESIVA POSDE LEWY DIFUSOS ENF DE PARKINSON IDIO- ATROFIAS MULTISISTEMICAS
PATICA
5. TEMBLOR
o El temblor esencial benigno es el temblor patológico y la anormalidad cinética mas frecuente. Suele ser de acción, postural e inten-
cional. Con frecuencia hay historia familiar. Meiora con el alcohol y se trata con propanolol.
o Si no hay respuesta y el temblor es incapacitante: considerar cirugía.
ó. ENFERMEDAD DE WILSON
. Trastorno autosómico recesivo (Cr 13) de la eliminación hepática del cobre, que se acumula en hígado, córnea, cerebro, huesos y
membrana de Descement corneal (anillo de Kayser-Fleischer).
Clínica:
0 Alteraciones hepáticas +/- alteraciones neurológicas (extrapiramidales) en edad ¡oven. Cuando hay alteraciones neurológicas se
acompaña en 90% de anillos de Kayser-Fleischer.
o Pueden aparecer distintos cuadros psiquiátricos(40%) (trastornos afectivos, cambios de la personalidad....).
o El diagnóstico de confirmación se haró con ceruloplasmina menor de 200 mg/I, más anillos de Kayser-Fleischer y/o biopsia hepati-
ca que revele un cobre mayor de 200 ugr/gr de teiido hepático seco.
o El tratamiento con TRlENTINA + ZINC durante 8 semanas debe instaurarse si hay clínica neurológica. El tratamiento con Zn serc’i
continuado durante toda la vida. En casos asintomóticos (diagnosticados por estudio tamilar) también esta indicado el tratamiento
con Zn. Otro quelante del cobre es la penicilamina (más tóxico).
7. COREAS
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
O Herencia autosómica dominante (50% riesgo en hiios de progenitor atectado). Cromosoma 4.
o Existe atrofia del núcleo caudado, por lo tanto dilatación del asta anterior del ventrículo lateral.
o CLINICA: corea + las alteraciones del comportamiento (distimia, depresión abuso de sustancias, personalidad antisocial...). En un
l0% debuta como un cuadro parkinsoniano. La clinica suele iniciarse en mitad de vida adulta.
El diagnóstico. Se puede confirmar con el análisis del DNA en el paciente.
El tratamiento sintomático para la corea : tetrabenazina.. Tratamiento sintomático para los trastornos psiquiátricos.
. DlSTONIAS
ooo La distonía es una contracción muscular prolongada e involuntaria, que ocasiona posturas mantenidas y movimientos anómalos,
con frecuencia dolorosos. El tortícolis espasmódico y el blefaroespasmo, son los distonías mas frecuentes. La inyección local de toxi-
na botulínica es el tratamiento mas eficaz para la mayoría de las distonías focales.
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IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Enfermedades desmielinizantes
Número de preguntas del capítulo en el MIR
u u u u u u u r v
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96€ 96 97f 97 985 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 H 12 13
Esclerosis multiple
Otras enfermedades
de sm ie lin ¡zo ntes
© Imprescindible
l. La esclerosis múltiple (EM) afecta mayoritariamente a ¡óvenes 2:1muieres (lMIR).
2. Es una enfermedad de tipo inmunológico que se manifiesta exclusivamente en el sistema nervioso central.
3. La forma mós frecuente es la recurrente-remitente y cursa con brotes de disfunción neurológica, lo más frecuente: trastorno
sensitivo, neuritis óptica, debilidad.
4. Neuritis óptica suele ser la manifestación inicial (1 iMIR), ¡unto al signo de Lhermitte y oftalmopleiia internuclear en un paciente
¡oven nos haró sospechar esta enfermedad.
5. La neurítis óptica retrobulbar se asocia con defecto pupilar oferente, disminución progresiva de la visión, escotoma central y
dolor a la movilización ocular.
ó. Otros síntomas: hemiparesia, paraparesia, trastorno sensitivo, ataxia, incontinencia, demencia, fatiga (3MIR)
7. Herramienta diagnóstica fundamental: Resonancia Magnética (9MlR). En el LCR aparecen bandas oligoclonales por síntesis
intratecal de lgs, las proteínas del LCR pueden ser normales o estar ligeramente aumentadas. (9MIR)
8. Debe aparecer clínica neurológica y demostrarse diseminación en espacio (lesiones inflamatorias cerebrales de distinta locali-
zación) y diseminación en el tiempo (aparición progresiva de lesiones inflamatorias cerebrales).
9. Localización típica de las lesiones: cuerpo calloso, periventriculares, yuxtacorticales, nervio óptico y también infratentoriales:
cerebelo, tronco del encéfalo y médula.
10. Tratamiento: Durante el brote clínico los corticoides aceleran la recuperación. Como modificador de la enfermedad: interfe-
rón Bla y Bib, acetato de glatiramero y en casos de falta de respuesta o casos mós graves: natalizumab o fingolimod (vía
NEUROCIRUGÍA oral). Estos fármacos solo tienen indicación si la enfermedad cursa con brotes, no en las fases progresivas sin brotes. La forma
Y
primaria progresiva solo tiene tratamiento sintomático.
NEUROLOGÍA
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS ¡A
La mielina del SNC estó formada por la membrana plasmática de MIR IO (9360): ¿Cuál de los siguientes subtipos celulares M
los oligodendrocitos, mientras que la del sistema nervioso periférico participa en la inmunopatología de Ia esclerosis múltiple?
(SNP) pertenece a las células de Schwann. I. Linfocito T CD4+.
o La mielinización es segmentaria, cada segmento pertenece a 2 Linfocito T CD8+.
un oliqodendrocito o una célula de Schwann. Mientras que 3. Macrófagos.
cada oligodendrocito contribuye a la mielinizacíón de varias 4. Linfocitos B.
fibras en el SNC, la célula de Schwann sólo envuelve nor- 5 Mi
malmente a una fibra mielíníca en el SNP.
I .3. Anatomía patológica
o La EM se caracteriza por la presencia de inflamación crónica,
desmielinización y giiosis en SNC. (MIR)
o Puede afectar cualquier parte del sistema nervioso central:
cerebro, tronco-encéfalo, cerebelo, médula y nervios ópticos.
Se respeta el sistema nervioso periférico.
La lesión fundamental de la enfermedad es una desmielini—
zación selectiva.
o A pesar de que la afectación se produce FUNDAMENTAL-
MENTE sobre la mielina, existe también daño axonal. La ¡n-
©Cum» Inlensivo MIR Anun'tu 2003
capacidad neurológica se relaciona meior con el daño axo-
nal que con la carga de lesiones desmielinizantes.
l. Esclerosis múlti ole
1.4. Clínica
1.1. Epidemiología 0 Afecta exclusivamente al SNC. (2MIR)
A. INICIO
Dos veces más frecuente en mujeres (3MIR). o Episodios recurrentes de disfunción del SNC(I|amados ”brotes”).
Edad media de comienzo: 26-31 años (4MIR) (más tarde y Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en distintas
peor evolución en varones). localizaciones dentro del SNC es decir estan diseminadas en
o Raro en la niñez (menos de IOaños) y en mayores de 60 tiempo y espacio.
años. o Es la forma de inicio de la enfermedad en el 85% de casos.
o Prevalencia aprox en España: 60/1 00.000 habitantes. o Inicio agudo o subagudo de los síntomas seguidos de regresión
o 29 causa de incapacidad neurológica en adultos ¡óvenesflg (en semanas) con' recuperación variable.
traumatismos). B. MANIFESTACIONES:
o La enfermedad es más prevalente cuando nos acercamos a Síntomas más frecuentes en los brotes:
los polos y menos si nos acercamos al ecuador. España riesgo l. Trastorno sensitivo (síntoma de inicio en 37%)
intermedio. 2. Neuritis óptica (ceguera monocular). Síntoma de ¡nico en
36%. Suele ser una neuritis retrobulbar (escotoma central)
' _ I
(8MIR). Hay un escotoma en el campo visual, con pér-
dida de nitidez visual y ”desaturación” de colores. Dolor
a la movilización del oio.
Debilidad de un miembro, forma de inicio en 35%.
Diplopia. La diplopía puede aparecer por afectación del
VI p.c. (lll y IV infrecuentes) o por oftalmopleiia interna-
A,
‘tN.
c‘
clear que si es bilateral en un adulto joven es virtual-
mente diagnóstica de EM (2MIR).
Vértigo.
Signos cerebelosos (MIR): nistagmo, palabra escondida,
temblor de intención y ataxia.
1.2. Etiología Neuralgia del V par. La EM es la causa más frecuente de
neuralgia del trigémino secundaria (MIR).
Aunque no se conoce con seguridad la etiología de la enferme-
Signos medulares (MIR): síndrome piramidal (2MIR),
dad, parece que es de tipo autoinmune.
trastorno de la sensibilidad profunda' (4MIR), proble-
0 Las células T autorreactívas se activan en la periferia produ-
mas vesicales.
ciendo citoquinas pro-inflamatorias que activan las células
endoteliales que median Ia extravasación de células inflama- 0 Otros síntomas frecuentes:
I. Trastornos urinarios, incontinencia, goteo. por lesión medu-
torias al SNC.
lar (2MIR)
0 Las células T autorreactivas dentro del SNC reconocen al
2. Signo de Marcus-Gunn (Después de una neuritis óptica se
antígeno que las activó. Las células T reactivadas inician una recupera el refleia fotomotor directo, si se ilumina lenta-
respuesta inflamatoria mediada por citoquinas pro- inflama-
mente de un oio a otro. Pero si se pasa el estímulo lumi-
torias que por una parte inducen la activación de otras célu-
noso rapidamente (en menos de I sg ) de un oio a otro
las T, macrófogos y células B y permitirían un segundo reclu-
la pupila del oio que previamente ha sufrido la neuritis
tamiento de células inflamatorias desde la periferia al SNC.
óptica, se dilata paradóiicamente.)
o Los macrófagos y cels T activadas secretaran mediadores La disfunción cognitiva es una manifestación frecuente
citotóxicos como: TNFa, óxido nítrico y radicales de oxigeno aunque poco reconocida (prevalencia 50%). Tiende a ser
que lesionan la vaina de mielina. Las cels B se diferencian en mas grave en pacientes con más tiempo de evolución y
cels plasmáticas y secretaran anticuerpos desmielinizantes mas discapacidad. Suele haber una alteración subcortical
que a su vez activarón el sistema complemento contribuyen- con trastorno de atención, disminución de memoria a
do también así en el proceso de desmielinización. corto plazo o alteración de funciones eiecutivas.
0 Además de las cels T CD4+ existen otros tipos celulares También es frecuente la depresión (MIR).
como las cels T CD8+ que también participan de forma acti- Fatiga (MIR) (80% enfermos de EM).Para su tratamiento NEUROCIRUGÍA
va en la respuesta inflamatoria que se produce en la EM. Su se recomienda amantadina o en casos mós intensos Y
importancia se manifiesta por: modafinilo.
-En los infiltrados inflamatorios el n9 de cels CD8+ es su-
perior al de linfocitos CD4+
-E| daña axonal se correlaciona meior con el n9 de linfo-
NEUROLOGÍA
citos T CD8+ que con el de linfocitos T CDÁ+
a
IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Retleio rotuliano
exagerado y
policinético
.5
empeoramiento de alguno previo que duro más de 24 Discapacidad Disco
D
O horas y menos de 3 meses.
S Para considerar brotes diferenciados debe existir al menos 1 -————-—-—-———-——>
U Tiempo Tiempo
O
flfi mes de estabilidad clínica.
D Progresiva secundaria Prograsiva-recidivunte
LLI
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repeMI R
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CK La neuritís óptica suele ser una manifestación inicial de la escle- Discapacidad Discapacidad
3
tu rosis múltiple. (8+)
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
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IX. ENFERMEDADES DESMlELlNIZANTES
si:
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9 . .— ‘ Resonancia magnética potenciada en Ti con contraste infravenoso que
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Z RM cerebral en FLAlR que muestra lesiones en cuerpo cal/oso y sustancia muestra una CÚPÏGC‘O" de contraste en ”¿Nh? ÓPHCO derecho por una
blanca en un paciente con esclerosis múltiple. neurrtis 0Pl'50 de una esclerosts multiple.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
r o 1 0 "¿4‘ ts rt t ens‘vo
il MIR Asiur'a
l ,00390 AngloHFH 6“ Anglo FH 6
N
RMN cerebral potenciada en Ti plano sagital que muestra múltiples lesiones hipointensas en la sustancia blanca periventricular y en el cuerpo calloso en
una paciente con esclerosis múltiple.
c. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
1.10. Tratamiento
SlNTQMAS TRATAMIENTO
A. TRATAMlENTO DEL BROTE.
Espasticidad Baclofeno / canabínoídes (Satívex®)
0 Corticoides (metilprednisolona intravenosa u oral l gr/día de
Síntomas paroxísticos Carbamacepina
3 a 5 días seguido de prednisona por via oral). Se acelera la
recuperación de los brotes agudos. (MIR) Temblor No tratamiento satisfactorio (MIR)
B. TRATAMIENTO PARA MODIFICAR EL CURSO DE LA ENFER- Hiperreflexia vesical Oxibutinina
MEDAD. Retención urinaria Betanecol
o No hay tratamiento curativo. Dolores neurólgicos Carbamacepina
l. Interferón beta INFB (la o lb) (2MIR) Labilidad emocional ISRS
2. Acetato de glatirómero
Alteraciones marcha Fampiridina
3. Natalizumab
r ' ' , 1 ““SE RECOMIENDAEVITAR'VACUNACIONES"
4. Fingolimod
Están indicados en pacientes con formas remitente/recidivante,
mayores de l7 años con diagnóstico seguro de la enfermedad, MIR 00 (6774): Una muier de 31 años, diagnosticada de escle-
e incapacidad moderada (pueden caminar). rosis múltiple, ha presentado en los últimos dos años un brote de
El efecto secundario mas frecuente de los interferones (s.c.) es neuritis óptico izquierda, un episodio de mielítis sensitíva y un
que pueden producir un cuadro pseudogripal tras la inyección. cuadro cerebeloso que ha deiado secuelas. ¿Qué tratamiento
Se haran controles hepáticas y tiroideos. cree Vd, que la paciente debe iniciar para alterar la historia
También está indicado en pacientes con formas secundarias natural de su enfermedad?:
progresivas con brotes. l. Azatioprina.
EI Natalizumab (i.v.)estó indicado en casos especialmente agre- 2. Inmunoglobulinas intravenosas.
sivos de inicio o cuando fallan los anteriores. Su efecto secunda- 3. Interferón beta.*
rio más grave es la posibilidad de desarrollar una leucoencefa- 4. Esteroides orales.
lopatia multifocal progresiva. 5. Ciclosfosfamida.
o El fingolimod (oral) también es un fármaco de segunda línea,
que se reserva para fallos terapéuticos con interferones o aceta- MIR ll (9546): Hombre de 43 años que consulta por un cuadro
to de glatiramero. Su efecto secundario más importante es la de debilidad de miembro inferior izquierdo al caminar y urgen-
bradicardia (que puede ser sintomático). También puede produ- cia urinaria. Empeoramiento en los dos Últimos años. En la ex-
cir vision borrosa y aumenta el riesgo de cancer de piel. No se ploración se obietiva una paraparesia espóstica asimétrica de
deben administrar vacunas durante su tratamiento. Su meca- predominio izquierdo y una alteración de la sensibilidad vibrato-
nismo de actuación consiste en secuestrar linfocitos en nódulos ria de ambos miembros inferiores. Se realiza una resonancia
linfáticos para que no penetren en el sistema nervioso central. magnética cerebral y cervical. áCuól es el diagnóstico más pro-
bable del paciente?:
l. Otros tratamientos en la EMRRy en la EMSP Mielopatía vascular.
l. lnmunosupresores Esclerosis múltiple primaria proaresiva.‘
o Azatrioprina es de elección (MIR) Mielopatía por déficit de vitamina 812.
o Mitoxantrona, para formas muy rebeldes. Tiene mas Mielopatía en el contexto de una colagenosis. NEUROCIRUGÍA
efectos secundarios (cardiotoxicidad) PPPN.‘ Neuromíelitis óptica (síndrome de Devic).
2. Metilprednisolona, pautada de forma crónica según
distintos patrones
NEUROLOGÍAY
€14.46
a
IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Sin alteración
Alteración
funcional funcional
— IFN—[S'I a
- IFN-BI b
Hfi
Con recaídas Sin recaídas
¿Y I - Copolímero
lv l
Metilpred/ Tto. sintomático I - IFN-[Sla No aprobado Tio. sintomático
prednisona
Intolerancia o _ ¡FN—¡31 b
escasa respuesta - Copolímero
|__1
Natalizumab
Inmunosupresores
ozatioprina, mitoxantrona
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
e
IX. ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
1. ESCLEROSIS MULTIPLE
o Es una enfermedad de evolución crónica. Más frecuente en muieres de 20-40 años.
Se supone una etiología autoinmune donde los linfocitos T (CD4+. CD8+), linfocitos B y macrófagos tienen un papel importante en
la respuesta inflamatoria. Hay la producción excesiva de Ig dentro del SNC en todas las etapas de la enfermedad.
o Existen lesiones múltiples en SNC. El sistema nervioso periférico no está afectado.
. Los síntomas más frecuentes son: Trastorno sensorial, neuritis óptica, debilidad, parestesias, diplopia, oftalmopleiia internuclear,
signos cerebelosos (ataxia...). Otros síntomas: Trastornos esfinterianos y sexuales, depresión, alteraciones cognitivas, fatiga, urgencia
miccional, incontinencia y retención episódica de orina.
o Síntomas paroxísticos: Signo de Lhermitte, neuralgia del trigémino, fosfenos con los movimientos oculares, ataxío y disartria paroxís-
tica, espasmos tónicos en extremidades. Los fenómenos paroxísticos se tratan con carbamacepina, fenitoina o Baclofen.
o La evolución recurrente-remitente caracteriza las primeras fases de la enfermedad. Con el tiempo muchos de los pacientes que co-
mienzan de esta forma evolucionan de forma progresiva (sin brotes, pero con empeoramiento progresivo) se llama esto forma ¿É
mm.
o La forma progresiva primaria es la forma más frecuente después de los 40 años y tiene peor pronóstico
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
¿esta
6
CURSO lNTENS|VO MIR ASTURIAS
80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07.08. 09. 10 H 12 13
Epidemiología
Clínica y diagnóstico
Tipos de tumores
© Imprescindible
o Los tumores mas frecuentes del SNC son las metástasis, su orígen más frecuente el cóncer de pulmón. (SMIR). El cúncer de
pulmón es Ia neoplasia que más se asocia a síndromes paraneoplásicos
Glioblastoma multiforme: tumor primario mas frecuente en adultos.
El astrocitoma pilocítico cerebeloso es característico de la edad pediátrico. (4MlR)
En niños los tumores cerebrales se localizan con mós frecuencia en fosa posterior.
La clínica de los tumores es de hipertensión intracraneal y focalidad neurológica como: debilidad, trastorno sensitívo, trastorno
visual o del lenguaie.
Meninigomas: muieres edad avanzada, se asocia a carcinoma de mama. _
Los adenomas hipofisarios y los craneofaringiomas se manifiestan como hemianopsia bitemporal y alteraciones hormonales.
(9MIR. Los craneofaringíomas aparecen como calcificaciones supraselares en forma de paréntesis.
Quiste coloide: hidrocefalía postural.
Los neurinomas son las tumores más frecuentes del angulo ponto-cerebeloso y su primer síntoma es la hipoacusia neurosenso-
rial, también puede haber inestabilidad y acúfenos con tímpano normal. Se diagnostican mediante RM (4MlR)
o Un tumor quística de cerebelo en niños es con mas frecuencia un astrocitoma pilocítico. En adultos un hemangioblastomo cere-
beloso. El hemangioblasfoma cerebeloso puede asociar poliglobulia. (2MIR).
o El tratamiento es en general con cirugía, excepto linfoma.
NEUROLOGÍAY
6
X. NEOPLASIAS DEL SNC
Hemisferi os Cerebrules
Extrínsecos lntrínsecos
- Meningíoma Astrocitoma
-
- Oligodendroglioma
- Linfoma, M'I
Ventrtculos
- Papiloma de plexo
- Quiste coloide
Región pineal
— Germinoma
- Pinealoma
- Teratoma
Supraselar Fm posterior
-'Craneofaringiorna - Neurinima del acústico
- Hemangioblastoma
Selar -‘ Méduloblastoma
-‘ Astrocitorna
- Ependimorna
Base del cráneo
- Cordoma
'Más frecuente en niñas
413
|
Orn- Y
Inn-h Mll Mm.
A. SÍNTOMAS: Trastornos de
0 Síntomas deficítarios: Dependen de su localización: pare- Función mental, l'
Debilidad motora,
Ienguaie o
sias, trastornos sensitivos, trastornos de campo visual, tras- personalidad
crisis epilépticas,
hipostesias o
tornos del lenguaie o de la personalidad, trastornos cerebe- todas ellas
Iosos...
0 Síntomas irritativos: Crisis convulsivas, ocurren como
síntoma inicial en el 20% de tumores. El oligodendrogiioma
es el tumor que con más frecuencia da convulsiones, has-
ta en el 50 % de casos.
0 Hipertensión intracraneal:
o Cefalea, que suele aumentar en decúbito o con ma-
níobres de Valsalva... (MIR).
o Vómitos, con frecuencia en escopetazo.
o Edema de papila.
¿í o Parálisis del Vl par craneal (el de trayecto intracraneal
C)
D mas largo)
0.4
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Los tumores localizados en fosa posterior son los que con más
M
:) frecuencia se manifiestan como HTic
LL!
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O © Curso Intensivo MIR Asturias 2003
9
8D
LLI La parálisis del Vi p.c. puede ser un signo de HlC
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¿“se
13.41.13.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
I. Herniación subfalciforme o de la hoz del cerebro ° U“ 30 % de las metástasis cerebrales aparecen Si" pri-
2. Herniación transtentorial mario conocido, siendo el mas frecuente el carcinoma
3. Herniación amigdalor pulmonar (oat cell). (MIRI-
B. CLINICA
, . 0 Superponible a la estudiada en el apartado de clínica
2MB DIÜQnÓSIICO general de los tumores del SNC.
o Si hay sangrado intrametastósico la clinica inicial es brusca
0 Se realiza por técnicas de neuroimagen.
0
, . .
La RM craneal es la tecnica mas sensuble, espeCIalmente s.
. . i ictal l Y no p ro 9 resiva. Entre los tumores metastasicos q ue
, tienen mayor incidencia de sangrado están: melanoma,
l se l oca l''ZC' en cere b e l °' b ase cl e l craneo o e'd U l a
(eMtlilizïnor coriocarcmoma, carcmoma de tir0ides e hipernefroma.
El de menor incidencia de sangrado es el de mama.
0 El TC craneal detecta meior las calcificaciones y se usa
para programar radioterapia.
Z
>-
.5
sto calcificaciones.com (C raneotaringioma- O
9
O
cz
oligodendroglioma-Meningioma) Z)
LLI
Z
¿”€41.94
MIR
,4 X. NEOPLASIAS DEL SNC
C. DIAGNOSTICO
0 TC craneal o RM, son lesiones redondeadas rodeadas de
edema, que captan contraste en anillo.
o Otras lesiones que captan ”en anillo” son: linfoma, glio-
blastoma o abscesos (incluida la toxoplasmosis)
D TRATAMIENTO
o) Dexametasona (MIR) para reducir el edema.
b) mmm
o Radioterapia: principal tratamiento. (MIR)
0 Quirúrgico: (MIR) en lesiones solitarias, meiora la supervi—
vencia se completa con radioterapia.
0 Quimioterapia: (MIR) en metástasis de algunos tumores
sólidos: cc pulmonar de células pequeñas, cc de mama y
tumores de células germinales.
Metóstasis cere ra es e a enocarcrnoma e pu mon. craneal con MIR O4 (7823): Un hombre de 60 años presenta un cuadro cle
contraste, se objetivan cuatro lesiones nodulares gruesas) con ‘ . .,
importante componente de edema perílesional (f[flechas
echas pequeñas). La hemlalaxm “rebel“? de dos sem°n°5_de ÉVOIUCIOn- La RM
localizado en lóbulo frontal presenta captación de contraste en craneal muestra una Imagen en el hemisferio cerebeloso dere-
derechñ
ani o(n). cho que capta contraste en anillo y desplaza el cuarto ventrículo.
El diagnóstico mas probable es:
MME“
Glioblastoma multitorme.
Linfoma cerebral primario.
Hemangioblostoma cerebeloso.
S-ï‘F‘S'JNT“ Astrocitoma pilocítico.
MIR 09 (9129): En un paciente de 48 años con adenocarcinoma pulmonar estadío Illa tratado hace 8 meses se diagnostica una lesión
intraparenquimatosa cerebral de 3 cm de diametro que produce hemiparesia. En resonancia muestra captación de contraste y produce
edema. Un estudio de extensión no muestra indicios de recidiva del tumor primario. La actitud mas adecuada sera:
I. Radioterapia holocraneal paliativa puesto que el estadio actual del tumor no tiene supervivencia CI largo plazo.
2. Radiocirugía. para controlar Ia lesión con mínima morbilidad.
3. Biopsia estereotaxica. dado que el diagnóstico es incierto y las opciones terapéuticas muy diferentes
4. Extirpación quirúrqica mediante craneotomía abierta sequida de radioterapia.‘
5. Iniciar quimioterapia poro tratar la enfermedad sistémico aunque seo invisible.
3. 2. Astrocitomas difusos
o Derivan de los astrocitos.
ASTROCITOMA DIFUSO ASTROCITOMA ANAPLASICO GLIOBLASTOMA (MIR).EI más fre-
(grado Il) . (grado III) cuente. Grado IV
ATI PIA + ++ +++
ACT MITOTICA - + +
PROLIFERACION ENDOTE- - - +
LlAL/NECROSIS
EDAD MAS FRECUENTE DE 4° década 5u década 6° década. Elevado riesgo de trombo—
PRESENTACION sis venosa profunda y embolia pul-
monar)(M|R).
NEUROIMAGEN Bordes poco definidos. Se Imagen difusa hipodensa con Masa lobuladas con captación irregu-
ven en secuencia FLAlR y T2 úreos de hiperintensidad que lar y a veces en anillo con zonas
de RM. No capta contraste. realza con la administración de necróticas o quísticas y marcado
contraste. edema perílesional
TRATAMIENTO Qx + RT Qx + RT + QT Qx + RT + QT (temozolamida)
NEUROCIRUGÍA SUPERVIVENCIA MEDIA 5-10 años 2,5-3 años I año
Y
Para todos:
- NO metástasis fuera del SNC.
o Localización mas frecuente: Témporo-frontal
NEUROLOGIA
gsm
a MIR
CURSO INTENSIVO MlR ASTURIAS
La liomatosis cerebrí se produce por una infiltración difusa del cerebro por células malignas. Se afectan al menos 3 lóbulos cerebra-
les y se localiza sobre todo en sustancia blanca, aunque también puede estar presente en cortex y ganglios basales. El diagnóstico es
por los hallazgos de imagen y la BIOPSIA. En La RM aparece una lesión difusa híperintensa que afecta a sustancia blanca cerebral y
centros semiovales con extensión a cuerpo calloso, ganglios basales y tólamo.
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2010 a ChrsgjptenswgnílR As'r rias. 01137.2
NEUROCIRUGÍA
Y
l\‘
201M Duran lmensmn MlR Asturias ¡10316
TC craneal con contraste intravenosa que muestra una gran masa locali-
zada en el lóbulo frontal derecho que capta contraste y se asocia a 2“” “m" WW“ """ “W“ ““F’“
edema vasogénico en relación con glioma de alto grado. NEUROLOGÍA
Astrociroma pilocítico del cerebelo.
a
X. NEOPLASIAS DEL SNC
RECORDEMOS
OLIGODENDROGLIOMA: LOBULO FRONTAL, CRISIS Y
CALCIFICACIONES
3.5. Meningioma
A. EPIDEMIOLOGÍA:
25 % de los tumores intracraneales. (MIR)
Más frecuente en muieres de edad avanzada (MIR).
Crecen de Ia leptameninge (piamadre + aracnoides)
Cuando se localizan en la hoz del cerebro y desplazan la
parte medial de ambos lóbulos frontales pueden producir
parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo, o paresia de
ambas extremidades inferiores.
ASOCIACIONES:
0 Con cáncer de mama (algunos meningiomas contienen
receptores para estrógenos y progesterona).
0 Pueden coexistir con schwanomas en pacientes con la forma
central de neurofibromatosis (ambos tumores estón en rela-
ción con la pérdida de un gen supresor tumoral situado en
el cromosoma 22).
W . DIAGNÓSTICO:
o Por imagen. La imagen radiológica suele ser diagnóstica:
RM: Xantoastrocitama pleomorfico (recidiva). Lesión temporal masa extraaxial, con su base en la meninge y captación
derecha que capta contraste. Ejerce un ligero efecto masa uniforme de contraste (son muy vascularizados).
sobre mesencéfalo.
v Su localización es el principal factor determinante de la
3.4. Oligodendroglioma evolución_(M|R)
_ . o La localización mas frecuente es a nivel de seno sagital
En general, más benigno y me|or respuesta al tratamiento que superior yparasagital.
los astrocitomas.
Representa menos del 10% de todos los gliomas.
A. DIAGNÓSTICO:
o Localización mas frecuente: supratentorial, en lóbulo fron-
tal.
o Ocurre en el tercero o cuarto decenio.
Se asocia a convulsiones hasta en un 50 % por su tendencia
a invadir la corteza.
o La biopsia: Células en huevo frito.
o La TC revela una masa bien definida, hipodensa con fino
moteado de depósitos de calcio (30 % estón calcificados) y
pequeños quistes.
B. TRATAMIENTO:
o Cirugía.
o Si son anaplósicos se completa el tratamiento con QT + RT.
La respuesta a la QT es meior si hay pérdida de los brazos
cromosómicos lp y l9q es decir, determinada por las ca-
racterísticas genéticas del tumor.
NEUROCIRUGÍA C. TRATAMIENTO:
Y
o La resección total cle los meningiomas benignos es curativo
(MIR), si no es posible la resección total, la RT disminuye el
n° de recurrencias. También se indica radioterapia en
Oligodendroglioma. TC craneal sin Lesión frontal derecha meningiomas Clnaplóslcos.
NEUROLOGÍA contras’tefiv.
q ue p resenta numerosas co CI ICCICIOfleS . .
o La QT no aporta benefiao
¿me
a
CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS
19 Prolactinomas (MIR)
2° Adenomas no funcionantes.
3° Tumores secretores de GH: acromegalía y gigantis—
mo.
4° Cortícotróficos: enf. de Cushing.
o Los mas raros son los adenomas productores de glucopro-
teinas (TSH, LH o FSH ). (MIR)
o La combinación mas frecuente es la de la secreción de GH
y prolactina.
o Según el tamaño los adenomas hipofisarios se clasifican
como:
o Mícroadenomas(menos de 1 cm) la mayoría de los prolac-
tinomas en muieres y adenomas corticotropos en ambos
sexos.
o Macroadenomas: la mayoría de los productores de GH y
Meningioma: RM cerebral. Gran masa cle localización extraaxial frontal
derecha (flechas) que se realza de forma intensa tras la administración tumores de células no funcionantes. Más frecuentes en va-
del contraste (foto derecha) y comprime el ventrículo lateral derecho. rones. (MIR)
CLINICA
3.6. Linfoma primario del SNC l. Hemianopsia bitemporal (2MIR), el déficit comienza por
A. EPIDEMIOLOGÍA: los cuadrantes superiores (MIR). La masa comprime el
o Por lo común se le encuentra en pacientes con deficien- quiasma por debaio afectando a fibras inferonasales.
VISION
cias inmunitarias mixtas humorales y celulares.
o Es Ia neoplasia cerebral más frecuente en pacientes con
SIDA (segunda lesión en frecuencia tras toxoplasma)
o Histológicamente son linfomas de células B. Asociados
invariablemente con el virus de Epstein Barr (MIR) en in-
munodeprimidos.
Con frecuencia se asocian a uveitis
Con poca frecuencia ocasionan convulsiones
DIAGNÓSTICO:
omo- La RM con contraste es la técnica de elección. La lesión es
única en 65% de inmunocompetentes y en 50% de inmuno-
deprimidos. En caso de no poderse realizar RM craneal, Ia
TC también es muestra Ia lesión correspondiente. Adenoma hipofisario: hemianopsia bitemporal de comienzo por los
o Captan contraste de forma homogénea en inmunocompe- cuadrantes superiores (MIR)
tentes y presentan refuerzo en anillo en inmunodeprimidos. 2. Clínica endocrinológica:
o Se puede extender de un hemisferio a otro a través del EI Prolactinoma es el adenoma hipofisario más frecuente
cuerpo calloso. observado en la práctica clínica. (MIR)
C. TRATAMIENTO:
0 QT: metrotexato i.v. (la terapia intratecal no ha demostrado MUJERES HOMBRES
mayor eficacia) es el elemento básico de la terapia definiti- . Galactorrea _
va. Cefalea (MIR)
. . . . .
o Después de usar el F se indica radioterapia total de todo el z IXZZiZÏÏeÏsmO bitemporal
. :ÏEÉZÏÏIO
encéfalo. Esta técnica aumenta el riesgo de demencia en o Esterilidad (MIR) ' . Disminución de Ia Iíbido
mayores de 60 años.
. Ginecomastia
o Los corticoides pueden enmascarar el tumor que deia de _ Galactorrea '
captar contraste en Ia TC (y deia de verse ”tumor fantas-
a”). Se dificulta el diagnóstico tanto por imagen como his- . . _ _ _
tológico. Por ello ante Ia sospecha de un linfoma no hay Los macroodenomas pueden producrr pClnhlpOpl'IUlIGrIS-
que dar corticoides antes de la biopsia. m0-
o Supervivencia a los 5a: 30-40 , \ 7;"
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Linfoma primario cerebral: TC craneal sin contraste iv (izquierda) y con 3. Apopleiia hipofisaria,
contraste iv (derecha). Se obietíva una masa (m) hiperdensa, que capta Consiste en un rópido deterioro neurológico que se mani-
contraste de forma homogénea, de localización periventricular, que se fiesta por cefalea, trastorno visual (incluso amaurosis súbi-
extiende cle un hemisferio a otro a través del cuerpo calloso. Se acom-
paña de edema perilesional (flechas). (v: ventrículos laterales). ta), alteración de Ia motilidad ocular y deterioro del nivel de
conciencia por hemorragia, necrosis o infarto dentro del NEUROCIRUGÍA
3.7. Adenoma de hipófisis tumor hipofisario. Y
Se suele asociar a hipoglucemia e hipotensión
o IO % de los tumores intracraneales. Son tumores benignos Tratamiento: Los pacientes sin alteraciones visuales y con
del lóbulo anterior de Ia hipófisis. buen nivel de conciencia: Cortícoides y observación. Si hay
o 50-80 % de los tumores hipofisarios. deterioro visual o deterioro de Ia conciencia esta indicada NEUROLOGÍA
0 Por orden de frecuencia:
gm
MIR a
X. NEOPLASIAS DEL SNC
la cirugía. Tras lo apopleiío es muy frecuente el hipopituita- MIR II (9548): Pregunta vinculada o imagen 10 uno paciente
rismo. de 40 años solicita un tratamiento de fertilidad por no poder
quedarse embarazada. En la anamesís refiere cefaleos frecuen-
tes y alteraciones visuales progresivas. En el estudio se solicita
entre otras pruebas una radiografía de craneo. ¿Qué alteración
observa en la imagen radiológicaïz
I. Hipoplosia de la base del craneo.
2. Aumento de tamaño de lo silla turca.*
3 Lesión osteolítica.
4. Lesión proliferativa osteoblóstica.
5 Imagen en "sal y pimienta".
B. ANALÍTICA:
TC craneal compatible con opopleiio hipofisorio. Imagen
o Es diagnóstica de proloctinoma una cifra de prolactina
densa en región selar por sangrado tumoral basal muy elevada.
o Existe una buena correlación entre la prolactina basal y el
MIR 06 (8332): Hombre de 50 años que acude a urgencias por tamaño del tumor (seguimiento terapéutico).
cuadro brusco de cefalea, nauseas, y pérdida de visión del oio
o Por efecto inhibitorio doble sobre el hipotólamo y la
derecho. A Ia exploración destaca amaurosís del oio derecho,
gónoda la FSH, LH y las hormonas sexuales están dismi-
defecto del campo temporal del oío izdo. y paresia del tercer
nuídos (MIR).
por craneal derecho. El diagnóstico mas probable es:
C. PRUEBAS DE IMAGEN:
1. Hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurisma de — RMN con godolinio: exploración mas útil.
arteria cerebral media derecha.
2. Apogle'ía higofisaria. *
3. Accidente vascular cerebral isquémico en territorio verte-
brobasilar.
4. Arteritis de lo temporal (Horton).
5. Meningioma del aguiero óptico.
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O Macroadenoma de hipófisls (AD). RM. Masa selar correspondiente a un
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_¡ con extensión supraselar (flechas).
O m.- mesencéfalo; p: protuberancio; b: bulbo; lV: cuarto ventrículo,- cer:
ná
Z) cerebelo; cl:clivus; se: seno esfenoidol.
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Z
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
3.8. Craneofaringiomas
0 Origen: a partir de restos de la Bolsa de Rathke (MIR).
o Localización: en general, supraselar (MIR)
o Afecta mas a niños y adolescentes pudiendo producir talla
baia y obesidad.
o Clínica:
o disfunción neuroendocrina
o afección visual (3MIR) (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores).
o hipertensión intracraneal (HTíc) (3MIR)
0 Radiología: Usualmente son masas quísticas el 80% presen-
to calcificaciones en forma de paréntesis (4MIR)
o Tratamiento: Quirúrgico. RT asociada si no se consigue la
resección completa. Puede usarse radiocirugía, ya que este
tumor es de difícil acceso.
Macroadenoma hipofisario
acueducto de Silvio.
Síndrome de Parinaud.
Síndrome cle disfunción hipotalómica {como diabetes
insípida por déficit de vasopresína-ADH)
C. DIAGNOSTICO
o RM: Masas con captación uniforme de contraste con/sin
bordes definidos.
D. TRATAMlENTO:
o Germinoma: radioterapia
o El resto: Cirugia o radiocirugia. Si la cirugía no es posible
o es incompleta se administra radioterapia.
0 La quimioterapia con compuestos de Platino disminuye el
tamaño del tumor y facilita la RT.
Sindrome de Parinaud:
Paresia de la mira da
hacia arriba, falta de
reactividad pupiiar ala
luz conservando la
reactividad a la sexual en los
¿Lg como dación muchachos con
'
ClCumluuv-ofllk Mmmm: nerminnmac
Tumores de la región pineal, comprime el techo del mesencéfalo y los
tubérculos cuadrigéminos con oclusión del acueducto de Silvio e invasión
Neofaringioma quística
del tercer ventrículo
3.9. Quistes coloides del lll ventrículo
0 Son tumores benignos que afectan a adultos.
0 Clínica:
' Episodios de cefalea, debilidad de los miembros y
pérdida de conciencia desencadenados por cambios
posturales.
' Estos síntomas se atribuyen a hidrocefalia aguda in-
termitente debido al bloqueo del aguiero de Monro.
' Localización más frecuente: Ill ventrículo.
44.3.;
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©(um‘ Imemim mk vhs-¡nm 100]
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3.1 I. Neurinoma del acústica
o Es un Schwannoma. Comprime, no invade estructuras
vecinas.
0 Habitualmente se origina en la rama vestibular, no en la
acústica, del VIII par.
0 Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso
Seguido de meningiama y tumor epidermoide o colesteato-
ma (MIR)
A. CLÍNICA: 20H) E Curso Intensivo MIR Asturias. 0202
T1—FFEIM' ¿5'
2. Ependimoma, meningioma y osteoma.
3. Neurinoma (schwannoma), meninqiama y tumor epider-
moide.*
4. Granuloma de colesterol y neurinoma (schwannoma).
5. Quiste aracnoideo y cordoma
3.12. Hemangioblastoma
a Tumor benigno quística con un nódulo muy vascularízado,
localizado casi exclusivamente en cerebelo.
Propio de adultas ióvenes.
En un 20% forma parte de la enfermedad de von Hip-
pel-Lindau siendo en estos casos aparecen tumores en
otros localizaciones del SNC como: retina, cerebelo y
médula espinal y tumores o quistes en: riñón, páncreas,
hígado a epidídimo (MIR)
o EI hemangioblastoma produce eritrapoyetina provocando
poliglobulia (2MIR).
9
A
Hemangiablastoma: Imagen en ”huevo frito”, quiste con nódulo hip er»
captante.
NEUROCIRUGÍA
Y
20.10 © Curso Intensivo MIR Asturias.
a
X. NEOPLASIAS DEL SNC
3. 13. Ependimoma
Derivan cle las células ependimarias
0 En niños más frecuente en el suelo del IV ventrículo. En
adultos más frecuente en médula lumbo-sacra (filium ter-
minale).
Tendencia a sangrar Meduloblastoma que produce herniación amigdalar.
Pueden metastatizar a través de LCR, propagándose por la
médula espinal (metástasis por goteo). MIR 02 (7301): ¿Cuál de los tumores del Sistema Nervioso
c Tratamiento: Cirugía + RT. Con resección total, el pronós- Central que se citan a continuación puede producir ¿É
tico es excelente. minación o metástasis a lo larao de neuroeie3:
l. Neurocitoma.
3.14. Meduloblastoma 2. Meningioma.
3. Astrocitoma anaplósico.
. Es el tumor maligno del SNC más frecuente en los niños, el 4. Meduloblastoma.*
pronóstico es peor en menores de 3 años. 5. Glioma del nervio óptico.
O Se localiza exclusivamente en vermis posterior del cerebelo
(MIR). 3.15. Cordomas
o Un 75% de los pacientes presenta metástasis supratentoria-
o Origen: Derivan de la notocorcla. (MIR).
les y un 12% raquídeas en el momento del diagnóstico.
a Localización:
IMIR).
60% en canal basilar,
o En un 7% hay metástasis en otros órganos: huesos, gan-
30% en la región sacra
glios linfáticos, pulmón e hígado.
10% a Io largo del raquis y en Ia base del cráneo.
o En 1/3 hay pérdida de material genético en brazo corto del
0 Clínico: histológicamente son benignos, pero altamente
cromosoma 17.
invasores, se extienden y calcifican a lo largo de la base del
CLÍN|CA: cráneo. Ocasionan compresión seriada de pares cranea-
les. Los tumores sacros pueden producir un síndrome de
o Como síntomas iniciales están la hipertensión intracraneal y
alteraciones cerebelosas. cauda equino.
o La hidrocefalia es frecuente. Crecimiento rápido. O Tratamiento: Cirugía + RT En muchas ocasiones no es
posible Ia resección completa, en estos casos tiende a reci-
TRATAMIENTO: divar y tienen mal pronóstico por invasión de estructuras vi-
o Si es posible deben extirparse quirúrgicamente. tales del tronco cerebral.
o Son muy radiosensibles. La RT debe abarcar todo el neuroe-
ie. 4. Complicaciones neurológicas
l La quimioterapia ha demostrado eficacia sobre todo en
niños.
del cáncer sistémico y de su
tratamiento
La TC muestra un a lesión isodensa
de Ia linea media en el vermis del
cerebelo, que comprime y desplaza 4.1 . Metastasis cerebrales
al cuarto ventrículo y que presenta
una gran intensificación con el , Los tumores que metastatízan con más frecuencia al SNC
contraste son: Pulmón, mama, melanoma, tubo digestivo (colon).
, Las metástasis suelen estar rodeadas de mucho edema por
lo que los síntomas de hipertensión intracraneal son fre-
cuentes.
Los cortes superiores , Tratamiento: Corticoicles y radioterapia prolongan la vida
muestran con frecuencia 3-6 meses
una hidrocefalia
4.2. Carcinomatosis meníngea(CM)
Buscar signos de siembra (metástasis leptomeníngeas)
tumoral a través del LCR (MIR)
Es una inflamación meníngea de etiología tumoral que aparece
como complicación de neoplasias subyacentes.
NEUROCIRUGÍA ©L‘uno Intensivo MIR umzoos El tipo histológico que más se relaciona con esta patología es el
Y adenocarcinoma.
Se desarrolla de dos maneras diferentes:
, A partir de una pequeña metástasis cerebral hematógena
ROLOGÍA asintomática en plexos coroideos o en una pared ventricu-
NEU lar.
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
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X. NEOPLASIAS DEL SNC
RESUMEN TUMORES
HEMlSFERlCOS METASTASIS En la unión córtíco-subcortical, captan en anillo, edema
perilesionol. Más frecuente de pulmón. Cirugía si mtx
único. Radioterapia
GLIOMAS Astrocitoma Meior pronóstico el ostrocitomo quístico de células gigan—
tes (esclerosis tuberosa)
Glioblastomo multifor- El de peor pronóstico
me
Oligodendroglioma Subcortical. Calcificaciones. Crisis convulsivas
LINFOMA 1° SNC Inmunodepresión (HIV). Tratamiento: metrotexate + RT
MENINGIOMA Muieres. Receptores hormonales. Aumento de vasculari-
zación. La moyorío benignos
FOSA POSTERIOR CEREBELO Astrocítoma Astrocitomo pilocítico (niños).Hemisférico. Quístico
Cefalea, hidrocetolia, Hemangioblostomo Hemisférico, poliglobulía, Von Hippel-Lindou
Sd cerebeloso Meduloblostomo Vermiano. Posible diseminación por SNC
Metústosis Los tumores cerebelosos más frecuente en adultos
TRONCOENCÉFALO Glíomas
IV VENTRÍCULO Ependimoma Suelo del IV ventrículo en niños. Región lumbo-sacra
(filium terminole) adultos
ANGULO PONTOCEREBE- Neurinoma del acústico 1° manifestación: sordera neurosensorial
LOSO Meningiomo
Tumor epidermoide
REGION DE Adenoma de hípófísís EI mas frecuente el Proloctinoma. Hemionopsia bitempo-
QUIASMA ral + clínica endocrinológica. Inicialmente tratamiento
médico, a veces también cirugia. No HT intracraneol
Craneofaringioma Hemianopsio bitemporal, calcificacíones supraselores,
posibilidad de HT intracraneal
REGION PINEAL Germinomo Hidrocetalia + Sd de Parinaud. HT introcraneal sin signos
localizadores.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
SlNTOMATOLOGIA
o La cefalea es el síntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales, suele ser a primera hora de la mañana o ¡nte-
rrumpe el sueño, aumenta al toser y en decúbito.
c Síntomas deficitarios: Dependen de su localización: paresias, trastornos sensitivos, trastornos de campo visual, trastornos del lengua—
¡e o de la personalidad, trastornos cerebelosos...
° mw
o Pueden debutar con hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos en escopetazo, papiledema y parólisis del Vl par. Esto es mós fre-
cuente en tumores de fosa posterior (salvo neurinoma del VIII p.), de glándula pineal, craneofaringiomas o los tumores intraventricu-
lares.
t Herniacíón transtentorial. Se produce cuando un proceso expansiva intracraneal de cualquier localización, empuia el lóbulo tempo-
ral contra el tronco cerebral. El primer signo clínico suele ser la midriasis arreactiva ipsilateral y hemiparesia contralateral.
o Suelen aparecer calcificaciongs en el craneofaringioma, oligodendroglíoma y meníngiomas.
DIAGNÓSTICO
o La RM es la técnica mas sensible para la detección de un tumor cerebral.
o La TC es la técnica de elección para planificar la RT y detecta meior lo tumores calcificados.
TRATAMIENTO
o Cirugía
o Radioterapia (principal tratamiento de las metástasis)
o Quimioterapia
(continúa)
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X. NEOPLASIAS DEL SNC
QX.= cirugía ; QT = Quimioterapia , RT = radioterapia, frec = frecuente, scl = síndrome HTic : Hipertensión intracraneal.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
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a i lIR
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Traumatismos craneales
Número de preguntas del capítulo en el MIR
l 1 l l
80 8'! 82 83 84 85 86 87 BB 89 90 91
NINJ‘IJH
92 93 94 95f 95 96t 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. 01. 02. 03. 04. 05.06. 07. 03. 09. lO ll 12 'I3
Generalidades
Fracturas de cr óneo
Complicaciones de los
traumatismos
Hematoma subdural y
epidural agudos
He matoma su bd ural
crónico
Otras complicaciones
G" Imprescindible
o La prueba‘diagnóstica mós importante para valorar unTCE es el TC craneal con ventana ósea.
La localización mós común de las fracturas de la base craneal es la región frontal y el peñasco.
EI hematoma subdural agudo tiene un origen venoso, La mayoría se encuentran somnolientos o comatosos desde el momento
de la lesión. Pronóstico: modalidad del 40-50 % con cirugía. TAC: semiluna hiperdensa subdural.
. Hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolución mas rapida) y puede existir un "intervalo lúcido" tras el traumatismo
Con posterior desarrollo de hipertensión intracraneal. TAC: lente hiperdensa. Mortalidad: 25% con craniectomía. (4MIR)
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
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MIR. g
XI. TRAUMATISMOS CRANEALES
l. Generalidades
c Los politraumatismos son la lg causa de muerte en la pobla-
ción general menor de 40 años, y mas del 70% se acompa-
ñan de traumatismo cróneo- encefólico (TCE).
Los TCE constituyen la 79 causa de pérdida de conciencia
de instauración brusca (MIR) y la causa más frecuente de
anosmia en niños y adultos jóvenes (las infecciones virales Io
son en los adultos de edad avanzada).
1.1. Clasificación
a. Traumatismo abierto: Hay rotura de la duramadre. Elevado
riesgo de infección ¡ntracraneaL
b. Traumatismo cerrado: No hay rotura de Ia duramadre.No
aumenta el riesgo de infección intracraneal. (MIR) ©tum llllensivo MIR Mmm;
3. Fracturas de craneo
Cuando hay fractura, es mas frecuente que haya lesión intracra-
neal (hematoma subdural o epidural) aunque en ocasiones apa-
recen en traumatismos leves sin afectación neurológica (MlR).
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TC craneal que muestra confusiones hemorrógicas bifrontales.
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Epixt
Sano do Battl-
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”o
és Fractura longitudinal Hípoacusia trasmisión
eii Parálisis facial 20%
Desgarro tímpano
Otorragio
Licuorrea a epifaringe
Parálisis facial 50%
Hemotimpano
Rinolicuorreo/epistoxis
MIR 08 (8863): En relación con las fracturas postraumótícas de MIR 09 (9293): La "Licuorrea" o pérdida de liquido cefalorraquí-
la base craneal, es INCORRECTO que: deo hacia las fosas nasales, puede aparecer característicamente
1. Afectan con más frecuencia Ia fosa anterior y el peñasco del en:
hueso temporal. i. Las fracturas mandibulares múltiples.
Q. La presencia de hematoma periocuIar o retroauricular clebe 2. Las fracturas del suelo de la órbita con herniación de la
hacer sospechar su existencia. periórbita.
3. La ausencia de salida de líquido cefalorraquídeo por nariz u 3 Las fracturas del tercio medio facial tipo Le-Fort I.
oído excluye la existencia de brecha dural acompañante y, 4. Las fracturas del compleio fronto-naso-etmoida|.*
por tanto, el riesqo de meninqitis.* 5 Las fracturas cigomótico-malares.
4. EI germen más frecuentemente implicado en Ias meningitis
secundarias a brecha clural postraumótica es eI neumococo.
5. Un paciente consciente, orientado y sin foca/¡dad neurológi-
ca, pero con sospecha de fractura de base debe ser ingresa- NEUROCIRUGÍA
do para observación durante, al menos, 24 horas.
NEUROLOGÍAY
a
XI. TRAUMATISMOS CRANEALES
(l )- Fractura progresiva o evolutiva del cróneo: aparece al in- MIR 05 (8083): Un paciente de 73 años sufrió un accidente de
troducirse parte de las meninges en Ia línea de la fractura, la trafico con traumatismo craneal del que se recuperó. A los tres
pulsación del LCR tiende a aumentar la fractura. Se la conoce meses inicia de forma progresiva alteración de funciones supe-
también como quiste leptomeníngeo postraumótico y requiere riores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar es torpe.
cirugia para cerrar el defecto meningeo. Probablemente presenta:
(2) Cefalohematoma: colección subperióstica, (MIR) afecta a un Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardío.
solo hueso, en 20-25 % existe una fractura subyacente. No se Hemorragia subaracnoidea.
debe pinchar salvo si es muy grande. Hidrocefalia arreabsortiva.*
(3) Síndrome gostconmocional: Cefalea, mareos, irritabilidad, Atrofia cerebral postraumótica.
dificultad para concentrarse, depresión... Antes se pensaba que PPP-HQ.“ Tumor cerebral.
se debían a una patogenia puramente psicológica, actualmente se
piensa que el traumatismo produciría una cierta lesión neuronal, Caput Succedaneum Cefalohematoma
con un retraso en el procesamiento de la información. (MIR)
+ Leve + Grave
+ Extendido Localizada
Céfaloh‘ematoma
ORIGEN + frecuente venoso (rotura de venas corticales) arterial (a. meningea media). (MIR)
LOCALIZACIÓN + FRC Región frontotemporal. Porción escamosa del hueso temporal
FORMA DEL Semiluna Lenticuiar
CLÍNICA coÁGULo Evolución similar a la del h. epidural aunque Suele haber un intervalo lúcido (horas-dias). (4MIR)
evoluciona durante mas tiempo. Evoluciona con mayor rapidez (origen arterial).
La mayoría se encuentran somnolientos o Cuando aparece puede dar lugar a M
comatosos desde el momento de la lesión. o Midriasis ipsilateral (3MIR)
Se asocian con más frecuencia a lesión cere- . Deterioro del nivel de conciencia(MlR)
bral subyacente que los epidurales
DtAGNÓST o DE CON- TAC: semiluna hiperdensa subdural TAC: lente hiperdensa epidural
FIRMACIÓ‘
TRATAMiENTo > i 7 Cranectomia de urgencia. Cranectomía de urgencia
Evacuar el hematoma Evacuar el hematoma y ligar la arteria
MORTALIDAD del hemato— 40-50 % 16-32 %
'
ma operado
NEUROCIRUGÍA
NEUROLOGÍAY
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
zumticlusómzp - ’ ;. "¿3,017113
, ,
TC craneal sin contraste intravenosa que muestro un hematoma subdural TC de cráneo sin contraste que muestra contusiones frontales y hemorra-
agudo hemisférico derecho. gia intraparenquimotoso parietol izquierda en un paciente con traumatis-
mo croneoencefálico.
W repeMlR ,
B. CLINICA:
La evolución típica del hematoma epidural es: tras un TCE el ° Tras U” periodo de semanas e ¡“CIUSO de meses se presenta
una clínico de cefalea, pensamiento lento, confusión, cambios
deterioro del nivel de conciencia aparece pasado al menos una
de personalidad, convulsiones o una leve hemiporesia pu-
hora ¡unto con mídriasis y hemiparesia contralateral. (4+) diendo simular el cuadro clínico de un tumor cerebral (MIR).
o Resulta típica lo t'luctuación en la gravedad de la cefalea, con
MIR 00 (6779) La TAC es aún una exploración mas apropiada frecuencia con los cambios de posición.
que la Resonancno Moqnetlco gara lo valoracuon urqente ole: . Debe pensarse en este diagnóstico en las demencias de C0-
Tumores medulares. mienzo aparentemente rápido, en particular, si hay cefalea
Tumores del tronco del ence’f a l o. crónico. (MR)
Siringomielia.
Traumatismo craneoencetólico.*
9195.0537- Malformación de Arnold-Chiari.
Hemotomo Efldural,
estando bien, de repente
te pones mal
NEUROCIRUGÍA
//(//tiu mllё a
©C““”'“"“’l‘"""“ “mmm"
Epi usa lentes porque ve a medios de leios , _
Hematoma subdural cronico NEUROLOGÍAY
¿"146
a
Xl. TRAUMATISMOS CRAN EALES
C. DIAGNOSTICO :
o TAC:(MIR) según la antigüedad del hematoma, varían las MIR I 1 (9610): Si después de un TCE apareciese exoftalmos
imagenes: pulsótil, soplo audible, intenso quemosis coniuntival, nos indicar-
o Lesiones de 1—3 semanas : isodensidad, en esta fase, el ía la posible existencia de:
hematoma tiene la misma densidad que el parénquima Hematoma subdural crónico.
cerebral pudiendo pasar desapercibido. Fístula carótído-cavernosa.*
Atención al colapso ventricular o falta de surcos corticales Hidrocefalia postraumótica.
en un anciano. En estos casos el diagnóstico se alcanza Fractura de base craneal anterior
fácilmente por RM. S-"PP’N." Trombosis del seno venoso sagital
Lesiones mós de 3 semanas: hipodensidad en forma de
7. 2. Epilepsia post--traumótica
O
sem'iluna.
o RM craneal: Detecta meior el hematoma subdural, si este es o Los TCE constituyen una causa frecuente de epilepsia en
pequeño, isodenso en TC o localizado en fosa posterior adolescentes y adultos.
D. TRATAMIENTO: . A mayor gravedad de la lesión, mayor riesgo para sufrir
o Evacuar el hematoma (MIR) posterior epilepsia post-traumática.
o Si el hematoma produce escaso déficit neurológico y siempre o Las crisis que aparecen a partir de las 24-48 horas y durante
que sea de pequeño tamaño, se puede optar por una actitud Ia 19-29 semana predicen con bastante seguridad el desarro-
conservadora esperando su reabsorción espontánea
'
en unas llo de crisis recurrentes tardías.
semanas. o Las inmediatas (primeras 24-48 horas) nogguardan relación
con el desarrollo posterior de epilepsia . (MIR).
o Aunque las crisis pueden aparecer hasta IO años después
del traumatismo, el 75 % empiezan en el primer año .
o Las crisis son focales con o sin generalización secundaria.
o Tras un TCE severo se pautaró tratamiento antiepiléptico
profilóctíco durante 3 meses. Posteriormente si no hubo crisis
se retirará.
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Fístuia carótido-cavernosa, soplo audible
este,
MIR
CURSO INTENSIVO MIRASTURIAS
o Si la Rx de cráneo es anormal (Fractura, neu- TC cerebral urgente. ingreso para observación IMIRI
moencéfolo)
GRAVE o TAC craneal anormal (hemgfoma epidural o Fonsh'fuye por Io general indicación para neurocirug-
subdural, hemorragia intracerebral...) iO. _ . . _ .
o Paciente en coma Son Indlcaaones para monl'ronzar la PIC:
o Escala de Glasgow igual o inferior a 8
o Anomalías en el TAC cerebral inicial
PIC = Presión iniracraneal.
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XI. TRAUMATISMOS CRANEALES
Los traumatismos craneoencefólicos (TCE) son Ia 1° causa de pérdida de consciencia de instauración brusca.
Constituyen una causa frecuente de epilepsia, mós, cuanto mós graves.
1. TIPOS DE TCE
En los TCE cerrados no hay rotura de la duramadre y no hay riesgo de infección intracraneal .
La duración de Ia pérdida de consciencia y de Ia amnesia postraumótica son los meiores indicadores de la gravedad del trauma.
Conmoción o concusión cerebral: pérdida de conciencia breve sin lesión cerebral.
Contusión: pérdida de conciencia con lesión cerebral (edema, hemorragia...).La complicación más grave es el edema cerebral pro-
gresivo incontrolado que produce HTic y a veces necesita cranectomia descompresiva. Es la causa del 50% de fallecimientos por
TCE.
La mayoría de las fracturas de cráneo son fracturas lineales. El método de elección para su evaluación es la TC craneal.
La localización más común de las fracturas de la base craneal es la región frontal y el peñasco. En ellas, los signos mas evidentes
son secundarios al sangrado (epístaxis y equimosis periorbitaria en fractura de fosa craneal anterior y otorragia y equimosis en Ia
región mastoidea en fracturas de fosa craneal media y posterior). La meningitis secundaria por brecha meningea es la complica-
ción mós grave (neumococo).
La presencia de fracturas craneales aumenta Ia probabilidad de aparición de hematomas epidurales o subdurales.
La fractura longitudinal del peñasco es la mc'is frecuente, ocasiona hípoacusia de transmisión y otolicuorrea.
La fractura transversal del peñasco asocia cofosis, frecuente lesión del nervio facial, hemotímpano, rinolicuorrea y epístaxis.
2. COMPLICAClONES
El aumento de la presión intracraneal es la complicación secundaria más importante.
Complicaciones inmediatas. incluyen: hematoma epidural agudo, hematoma subdural agudo, epilepsia precoz, hemorragia suba-
racnoidea o intraparenquimatosa, infección intracraneal en traumatismos abiertos ( neumococo)
Complicaciones tardías. incluyen: epilepsía tardía, demencia, hidrocefalia normopresiva, meningitis postraumótica recurrente, fístula
carótido-cavernosa, síndrome past—conmocíonal, vértigo posicional, hematoma subdural crónico.
EI hematoma subdural agudo tiene un origen venoso. La mayoría de los pacientes se encuentran somnolientos o comatosos desde el
momento del traumatismo. Pronóstico: mortalidad del 40-50 % con cirugía. La TAC confirma el diagnóstico: semiluna hiperdensa
subdural.
Hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolución mas rapida) y puede existir un ”intervalo |úcido”tras el traumatismo (es la
principal complicación que puede ocurrir en un paciente aparentemente bien). La TAC confirma el diagnóstico: lente hiperdensa.
Mortalidad: 25% con cranectomía.
En el hematoma subdural crónico la lesión causal suele ser un traumatismo, aunque a veces pasa desapercibido. Debe pensarse en
este diagnóstico en las demencias de comienzo aparentemente rópido, en particular, si hay cefalea crónica o déficit neurológico.
Después de 3 semanas la TAC muestra una imagen hipodensa. Se debe evacuar el hematoma.
La epilepsia post-traumática mós posibilidades a mayor gravedad del traumatismo. Cuando las crisis aparecen durante la 1° y 2°
semana predicen con bastante seguridad el desarrollo de epilepsia posterior. Las crisis que aparecen en las primeras 24-48h tras el
traumatismo no guardan relación con el posterior desarrollo de epilepsia. Tras un TCE severo se pauta tratamiento anticomicial du-
rante 3 meses. Posteriormente se retira si no hubo crisis.
Fístula carótido-cavernosa. Se sospecha cuando aparece un soplo audible con exoftalmo pulsótil, HT ocular, varices coniuntivales.
Fístula LCR: Causa más frecuente de meningitis recurrentes (por neumococo).
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
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80 81 82 83 84 85 86 B7 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9óf 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOF 00. Oi. 02.03. 04. 05. 06. D7. OB. 09. iO H 12
Clasificación de las
enfermedades de la
motoneurona
Esclerosis lateral
amiotrófica
(93‘ Imprescindible
' Esclerosis lateral amiotrófica: Debilidad muscular progresiva asimétrica de predominio distal con afectación también de muscu-
latura bulbar (disartria + disfagia). No alteraciones de motores oculares ni esfínteres. Se afecta exclusivamente la función moto-
ra, no manifestaciones sensitivas ni autonómicas. Signos piramidales en Ia exploración. No deterioro cognitivo.(óMlR)
' Ataxia de Friedrich: En Ia infancia o adolescencia ataxia progresiva de la marcha + ataxia de miembros + voz cerebelosa. Ca-
racterística: hiporreflexía + signo de Babinski. Fallecimiento por insuficiencia cardiaca 2° a miocardiopatía hipertrófica (2MIR).
Diagnóstico diferencial: Déficit vitamina E.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
a
Xll. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS
IIIIIIIIIIIIIIIMIIMIIIWIIIII
a. Síntomas iniciales
o Sianos de afectación de motoneurona inferior: debilidad y
atrofia de desarrollo insidioso de un miembro (normal-
mente dístal y de la extremidad superior: pequeños
músculos de la mano (2MIR). Inicialmente se afectan los
o
extensores y luego los flexores.
Son frecuentes también de inicio la disfagia, disartria y los
calambres.
W
b. Cuadro establecido Fibrilaciones
Patrón EMG de la ELA
NEUROCIRUGIA o Por afectación de motoneurona inferior: amiotrofia exten-
Y
sa asimétrica (3MIR), fasciculaciones (3MIR).
o Por afectación de Ia neurona motora superior: hipertonía L.C.R.: normal.
espóstica (2MIR), hiperreflexia (3MIR), signo de Babinski RM craneal o medular: Normal.
(MIR). Enzimas musculares (CK): normal o ligeramente aumenta-
NEUROLOGIA da.
É
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
0 Biopsia muscular: atrofia neurógena en evolución MIR 04 (7814): Muier de 64 años que consulta por clínica
o Anticuerpos contra los gangliósidos GM] y GD“) en el progresiva en los últimos 4 meses de debilidad en la pierna
suero de un porcentaie variable de pacientes y con un sig- derecha. En la exploración se obietiva una paresia con Lio-
nificado incierto. t_rgfi_a de miembro inferior derecho y una hiperreflexia miotótica
de dicho miembro. áCuól es su diagnóstic03:
Hernia discal lumbar deficitaria.
Síndrome de Guillain-Barré.
Esclerosis lateral amiotrófica.*
Neuropatía por enfermedad de Lyme.
P‘PP’NT‘ Esclerosis múltiple.
Aiectucianes mutaneulanas
F. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
0 Se hará diagnóstico diferencial con:
o mielopatía cervical espondilótica, Analia muscular progresivo
o tumores cervicales, del bulbo o del foramen mag-
2-7 años
no
o siringomielía.
o Intoxicación crónica por plomo (afecta sobre todo
al extensor común de los dedos)
o En estos cuadros hay con mas frecuencia dolor y altera-
ciones sensitivas. Los estudios de neuroimagen, descar-
tarón estas patologías. o?“ Mm a. M su
¿“se
Xll. ENFERMEDADES DEGENERATlVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS
3. Otras enfermedades de la 0
La afectación sensitiva es mínima o no existe.
Se preserva el control esfinteriano.
motoneurona o La mayoría son causadas por una mutación del gen de
supervivencia de motoneurona l(SMN l) en el cr 15
3.1. Esclerosis lateral primaria 3.5. Neuropatía motora multifocal con
Se considera una forma parcial de ELA. bloqueos de conducción
Consiste en una degeneración selectiva de la primera
neurona de la vía motora sin afectación de la segunda. El 75% de afectados son varones menores de 45 años
o La clínica es de espasticidad en piernas, mas tarde en Afectación de motoneurona inferior, inicia mano o pie,
brazos y posterior parálisis pseudobulbar . atrofia en fases avanzadas. Hay fasciculaciones y calam-
bres. No afectación bulbar.
0 Vida media: 20 años.
Anticuerpos antiGMl positivos en 50%
3.2. Parapleiia espóstica familiar No signos de afectación de la primera motoneurona
DIAGNOSTICO. EMG: Estudios de conducción motora:
o Es un grupo de enfermedades (hasta ió variedades) con Bloqueos de la conducción en dos nervios o mas en sitios
distinta herencia y distintos genes afectados en cada una no habituales de atrapamiento.
de ellas. Desde el punto de vista clínico existen dos formas:
Parapleiia espóstica hereditaria pura: SW Normal-
Marcha espóstica lentamente progresiva. De forma tardía Puede haber elevación de CK
desarrollan trastornos miccionales (urgencia o incontinen- Respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas y rituxi-
cia) o reducción de la sensibilidad cordonal posterior en mab. Los corticoides no son efectivos.
las piernas.
Parapleiia eMíca hereditaria complicada: 4. Ataxias heredita rias
Además del síndrome piramidal se asocia: amiotrofia, re-
traso mental, degeneración pigmentaria de la retina, atro- 0 Los síntomas cerebelosos son los dominantes, pero apare-
fia óptica, signos y síntomas extrapiramidales, ataxia ce- cen otros signos de afectación de SNC o de los nervios pe-
rebelosa, neuropatía sensitiva o lesiones cutáneas. riféricos.
Todas las formas hereditarias complicadas son excepcio- 0 El genotipo es el patrón actual de referencia para el día-
nales. gnóstico y clasificación de las ataxias espinocerebelosas
(SCA, spinocerebellar ataxia).
3.3. Atrofia bulboespinal ligada al o Las SCA autosómicas estan producidas por expansiones de
cromosoma X (enf. de Kennedy) las repeticiones del triplefe CAG (que sintetiza el aminoáci-
do glutamina) en distintos genes, que determinan la for-
o Afecta solo a varones. Se debe a la expansión de un triplete mación de proteínas, conocidas como ataxinas, que pro-
CAG del gen receptor androgénico del cromosoma X. Un ducen toxicidad.
mayor n° de repeticiones del triplete condiciona un inicio
más precoz de la clínica, pero no mayor gravedad. 4.1. Ataxias autosómico-dominantes
o Clínica: Inicio en la 3° década. Debilidad de la musculatura
bulbar: (labios, faringe, laringe) con fasciculaciones perio- o Las SCA incluyen los tipos de l al 31 (falta el 9) Ia atrofia
rales, disartria, disfagia y disfonía. La debilidad se puede dentatorrubropólidoluisíana y ó variedades (hasta la fecha)
extender a otros músculos de las extremidades, pero no se de ataxias episódicas.
afecta la motoneurona superion o Al síntoma guía que es la ataxia, se pueden añadir múlti-
o Los refleios miotóticos están deprimidos o abolidos. Puede ples síntomas neurológicos: movimientos anormales, rigidez
extrapiramidal, ligera o moderada demencia subcortical,
haber pseudohipertrofia de pantorrillas y temblor en ma-
nos.
signos piramidales, polineuropatía, incontinencia...
o Los fenotipos clínicos de todos estos cuadros clinicos se
El 50% tiene hipoestesia distal.
superponen y el genotipo es el parametro para el dia-
o Aparece ginecomastia en 90% y atrofia testicular en 40%.
gnóstico.
0 En muieres portadoras, calambres y debilidad tardía de la
. El inicio de los síntomas suele ser entre los 30 y 40 años a
musculatura bulbar.
diferencia de las ataxias recesivas que suelen comenzar an-
0 La evolución es relativamente benigna compatible con tes.
expectativa de vida casi normal.
o En España la forma más frecuente es la SCA3 o enferme-
3.4. Atrofia muscular espinal dad de Machado-Joseph que asocia oftalmoparesia, pira-
midalismo, déficit de sensibilidad profunda y trastornos del
0 Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias en movimiento.
general autosómico recesivo, que se manifiestan por debi- 4.1.1. ATAXIA EPISODICA
lidad muscular progresiva, amiotrofia, fasciculaciones y o Existen ó tipos de ataxia episódico caracterizados hasta la
arreflexia. fecha.
‘ ATROFIA MUSCULAR ¡ESPINAL '(AME) , 0 En todos los casos aparecen episodios de ataxia de minu-
tos a horas de duración acompañados de mioquimias, nis-
Infantil inicio Enf de Werding-Hoffman. Fallecen antes de
tagmo o vértigo con nauseas/ vómitos.
O-ómeses los 2 años
O Cada tipo de ataxia episódica tiene un defecto genético
Intermedia Imposibílídad para andar específico.
Inicio óm-l 8m
O Muchas de ellas responden al tratamiento con acetazolami-
“S Juvenil Enf de Kugelber-Welander .Síndrome de mo- da.
O
3 lnicio 18m- toneurona inferior. El predominio es proximal
CE
U 20años y la evolución lenta. 4.2. Ataxias autosómico recesivas
O
4.2.1. ATAXIA DE FRIEDREICH
EL
3
LIJ
Adulto Debilidad de cinturas. Más afectación de
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Inicio por tríceps que de bíceps. Prominente afectación
A. EPIDEMIOLOGÍA:
JE 0 Es la ataxia hereditaria más frecuente (MIR)
O encima de los de cuadriceps. No afectación bulbar.
9 20 años (10% Puede parecerse a miopatia de cinturas, pero o La forma clásica se ha localizado en el cromosoma 9q13-
O
M del total de el EMG demuestra afectación neuropótica. q21. Repetición del triplete GAA.
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¿”ya
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
. DIAGNOSTICO:
El diagnóstico puede hacerse con seguridad con el corres-
pondiente análisis genético.
RM muestra atrofia de la médula espinal cervical y leve
atrofia vermiona.
I'I'l . DlAGNÓSTlCO DlFERENClAL:
Déficit de vitamina E, puede dar un cuadro muy similar a
la ataxia de Friedreich
Ataxias provocadas por enfermedades metabólicas, intoxi-
cacionesl neoplasias
NEUROLOGÍA
a
Xll. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPINALES Y ESPINOCEREBELOSAS
N) E.L.A.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de neurona motora.
Pérdida progresiva (meses-años) de neuronas motoras (1° y 2°) a todos los niveles del SNC, iniciándose más frecuentemente de
forma insidiosa por los pequeños músculos de una mano (1° motoneurona).
No se afectan: motilidad ocular, esfínteres, músculo cardiaco.
Se mantiene la consciencia . No hay anormalidades sensoriales ni autonómicas. Aparecen déficits cognitivos de tipo frontal en 50%.
En la ELA son típicos los calambres, fasciculaciones (especialmente linguales) con posterior atrofia muscular generalizada (por afec-
tación de 2° motoneurona) y cuando la enfermedad avanza, aparecen los signos de 1° motoneurona (hiperreflexia, espasticidad).
Puede existir parálisis gseudobulbar : disartria, disfagia y labilidad emocional .
En Ia ELA el EMG es Ia principal prueba complementaria, muestra pérdida de unidades motoras, fasciculaciones y fibrilaciones en
reposo. Es obligado una RM craneal y cervical para excluir otros posibles causas de la clínica.
La ELA progresa 2-7 años hasta Ia muerte que se produce en general por insuficiencia respiratoria.
El Riluzole retrasa el curso clínico.
3. ATAXIAS HEREDITARIAS
El cuadro cerebeloso es lo clínica mas importante, con frecuencia se asocian otros síntomas tanto de afectación del SNC como
periférico.
EI genotipo es el actual patrón para el diagnóstico y clasificación de las ataxias hereditarias
ATAXIAS AUTOSÓMICO-DOMINANTES
SCA (spinocerebellar ataxia). Tipos l-3l (falta 9) se incluye ademós la atrofia dentatorrubropalidoluisiana y las ataxias episódicas.
En España la mas frecuente es la SCA-3 o enfermedad de Machado-Joseph.
ATAXIAS AUTOSÓMICO RECESlVAS
Ataxia de Friedreich
Es la ataxia hereditaria y el síndrome espinocerebeloso más frecuente. El gen determinante esta en el cromosoma 9. Se produce
una pérdida de función de la proteína frataxina.
Puede presentarse en su forma clasica o asociada a un déficit de vit E determinado genéticamente.
Comienzo antes de los 25 años. '
Los cambios principales son pérdida celular en los ganglios de la raíz dorsal. Secundariamente existe degeneración en las colum-
nas medulares posteriores, tractos mielocerebelares y corticoespinales de la médula y en los nervios periféricos.
El trastorno aparece durante la infancia primero en las pierna , con ATAXIA, trastorno de la sensibilidad vibratoria y posicional,
Romberg positivo, ausencia total de refleios tendinosos y signo de Babinski paradóiico. Aparece también habla escondida, nistag-
mUS.
La cardiopatía es un criterio clínico esencial (v es la principal causa de fallecimiento), puede asociar cifoescoliosis y_ gie cavo.
Diagnóstico de seguridad: analisis genético.
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
80 81 82 83 B4 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 9M 96 97f 97 98f 98 99f 99 OOFOO. 01. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. 09. 10 ll 12 13
Medula espinal
Lesiones medulares 3
Protusiones discales lumbares 18
Protusiones discales cervicales 2
Clínica según nivel lesion medula 2
Siríngomielia 4
Mielopatia compresiva 4
Mielopatia no compresiva
Mielopatías + radiculopcn‘ías 5
© Imprescindible
o Por la médula espinal descienden fibras motoras y ascienden vías sensitivas.
0 Cuando hay una lesión medular completa inicialmente hay parálisis flócida y arrefléxica con anestesia por debaío del nivel le-
siona]. Posteriormente Ia parálisis se hace espóstica con hiperreflexia.
0 Las hernias discales más frecuentes son L4-L5, y L5-S] (++). La hernia L4-L5 comprime la raíz L5 produciendo dolor-disestesias
desde región lumbar hasta dorso del 1° dedo del pie con pie caído y dificultad para caminar de talones (7MIR). La hernia L5—Sl
cursa con dolor-dísestesias en región posterior de pierna hasta 5° dedo del pie, pérdida de refleio Aquileo e imposibilidad para
caminar de puntillas (4MIR).
o Las hernias cervicales mós frecuentes son: C5-Có y Có-C7(+ +).
0 Lesión: C1 -C4: Cuadripleiia y debilidad del diafragma. Lesión C4-C5: cuadripleiia.
o Las lumbalgias más frecuente son las de orígen ínespecífico o en relación con hernias discales, no obstante se deben descartar:
infecciones, tumores o traumatismos.
o Síringomielía: Dilatación del conducto ependimario sobre todo en médula cervical. Produce un trastorno suspendido de la sen-
sibilidad termo-algésica (quemaduras).
0 En caso de lesión medular, el nivel lesional viene definido por el último nivel con función neurológica normal.
o La causo más frecuente de paraparesia espóstica en el adulto es la mielopatía cervical.
o La estenosis del canal lumbar produce una lumbagía írradioda a nalgas y muslos que aumenta en bipedestación o con la mar-
cha y meiora con el reposo o inclinóndose hacia delante. (5MIR)
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
a
XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR
l. Medula es-inal
Cordones posteriores
(Haz de Gall y Burdach)
Sensibilidad epícrítica
(posicional, presión, vibratoria,
tactil discriminativa)
Sensibilidad protopótica
(termoalgesia)
Haz piramidal
(movimientos distales de
las extremidades)
Haz espinocerebeloso
é
I caballo. (MIR)
///
Las 2 vías sensitivas tienen 3 neuronas, de ellas la segunda es Ia
que se cruza al lado contralateral. Son vías ascendentes, desde
III la periferia (piel) a la corteza cerebral.
‘i
tóctil y discriminativa)
\\\.\\\\ I.‘
i 1° NEURONA: Se localiza en los ganglios paraespinales, tiene
¿000mt una prolongación periférica que llega a los receptores sensitivos
de la piel y una prolongación central que penetra por Ia raíz
iiüb posterior del nervio raquídeo ascendiendo por los cordones
¿[í/Il posteriores de la médula. Son los llamados haces de GoII (inter-
no sensibilidad de miembros inferiores) y Burdach (externo,
“3‘
sensibilidad de miembros superiores).
Los haces de Goll y Burdach terminan en los núcleos de Goll (o
núcleo graciiiis) y Burdach (o núcleo cuneatus) situados en la
porción mas inferior del bulbo.
2° NEURONA: Se localiza en los núcleos de Goll y Burdach, se
decusa a su salida yendo a terminar en el tálamo contralateral
(Iemnisco medial).
3° NEURONA: Sale del tálamo y llega al area sensitiva cortical
en el lóbulo parietal (circunvolución post-rolóndíca).
NEUROCIRUGÍA
Y Sensibilidad TERMOALGÉSICA y TACTIL GRUESA:
1° NEURONA: Se localiza en los ganglios paraespinales, tiene
una prolongación periférica que llega a los receptores sensitivos
Existen 8 raices cervicales, 12 raíces dorsales, 5 raíces lumbares, 5 de la piel y una prolongación central que penetra por la raíz
raices sacras y l coccígea [no representada) en total 31 pares de posterior del nervio raquídeo. Una vez en la médula asciende
NEUROLOGÍA raíces espinales.
aproximadamente dos segmentos medulares y hace
gmc.
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
sinopsis con la segunda neurona, localizada en el asta posterior formando el haz piramidal cruzado que desciende por el cordón
de Ia médula. lateral de la médula. (MIR)
2° NEURONA: El axón de esta neurona cruza o través de la Los axones de las células piramidales terminan mediante sinap-
comisura anterior de la sustancia gris de la médula y asciende sis en las motoneuronas a y y (2° motoneuronas en el asta ante-
por los haces espino-talómicos anterior (sensibilidad táctil grue- rior de la médula), en los células de Renshaw y en interneuronos
sa) y lateral (sensibilidad termoalgésico] hasta el tólamo. inhibidoras. La segunda motoneurona sale de la médula por la
3‘J NEURONA: Se localiza en el ta’lomo y llega al area sensitiva raíz anterior del nervio raquídeo y llega a los músculos.
cortical en el lóbulo parietal (circunvolución post-rolóndica). NOTA: A través de esta vía, también se inervan los pares cra-
neales, la primera neurona llegaría en este caso a los núcleos
SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA INCONSCIENTE. motores de los pares craneales localizados a lo largo del tronco
Tractos espinocerebelosos ventral y dorsal. Por ellos llega la del encéfalo (haz geniculado), y la segunda neurona partiría de
sensibilidad propioceptiva inconsciente al cerebelo. La primera estos núcleos hacia los músculos correspondientes de cara y
neurona esta en el ganglio paraespinal y la segunda neurona en cuello.
las astas medulares posteriores. Estos haces espinocerebelosos
ascienden por el mismo lado de la médula y llegan al mismo MIR 00 (6957): Señale cuál de las siguientes afirmaciones es
lado clel cerebelo por los pedúnculos cerebelosos inferior y supe- FALSA acerca de la vía piramidal:
rior. Esta vía permite caminar y hacer otros actos compleios de l. En el mesencéfalo y protuberancia, la vía piramidal descien-
forma inconsciente. de por el mismo lado en el que se ha originado.
2. En el extremo inferior del bulbo se decusan Únicamente las
VIA MOTORA O VIA PIRAMIDAL fibras que inervan la musculatura del tronco.*
Lo vía motora solo tiene 2 neuronas 3. El origen de la vía se sitúa en el gyrus precentral.
l‘J NEURONA: Se sitúa en el cortex cerebral, en concreto en el 4. El fascículo piramidal cruzado desciende por el cordón late-
girus precentralis que pertenece al area frontal motora. (MIR) ral de la médula.
En el mesencéfalo y protuberancia, la vía piramidal desciende 5. La corteza cerebral donde se origina el fascículo piramidal
por la región anterior y por el mismo lado en el que se han está irrigada por las arterias cerebrales anteriorymedia.
originado. (MIR)
Las fibras se decusan en un 80% en la porción interior del bulbo
i ff
. BRINQIPALES VIAS MEDULARES
TEMPERATURA Y SENSIBILIDAD POSICIO- TACTO FINO PERCEPCION INCONS- VIA PIRAMIDAL (motora)
DOLOR NAL Y VIBRATORIA CIENTE
‘S
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3
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CK
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O
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3
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61“.“
XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR
2. Lesiones medulares
SINDROME MEDULAR Se afectan vías sensitivas y motoras. Extremidades superiores
CENTRAL O DE SCH- mós afectadas que las inferiores.
NEIDER Lesiones de pequeño tamaño en el centro de la médula pro-
ducen una disociación de la sensibilidad, se pierde la termo-
algésica (cuyas fibras se cruzan 1-2 niveles por encima de la
entrada en la médula) y se conserva la sensibilidad posicional,
localizada en la región posterior. Si aumenta el tamaño de la
lesión pueden afectarse las vías de la sensibilidad vibratoria y
el asta anterior medular (2 motoneurona) produciendo debili-
dad con atrofia y arreflexia.
Causas: siringomielia, hematoma centromedular, ependimo-
ma
SÍNDROME DE LA Pérdida bilateral de la función motora y de la sensibilidad
ARTERIA ESPINAL AN- dolorosa por debaio del segmento lesionado. Se conserva la
TERIOR sensibilidad postural. (MIR).
Causa más frecuente: Traumótica
Raiz L4
Raíz Si
RAICES LUMBARES
RAICES LESlONADAS Hernia L2-L3 (raíz L3) L3-L4 (raiz L4) L4-L5 (raíz L5)'(5MIR) . L5-51 (raíz Si) (4MIR)
Pérdida de fuerza muscular Ileo-psoas Cuódriceps Cuadriceps Exfensores de! 19 dedo Fiexor I9 dedo
Debilidad para la flexión Tibial anterior Peroneos Gemelos
de la cadera y extensión Debilidad para Tibia! anterior (MIR) FIexores plantares
de la rodilla extensión de la Déficit para flexión de Glúteo mayor (MIR)
rodilla rodilla y dorsiflexión de Déficit para extensión de
pie y dedos(caminar de cadera, flexión de pie y de-
talones) dos (caminar de puntillas)
Alteración sensitiva Cara anterior de muslo Cara anterior de Dorso del pie Borde externo del pie
muslo Dorso dei 19 dedo (MIR) Dorso del 5° dedo
Cara interna de la NEUROCIRUGÍA
pierna Y
¿este
MIR a
XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR
FAM 00 (6531): Paciente de 35 años de edad presenta cuadro Neuropatía del nervio ciótico común.
de dolor lumbar írradiado a Io largo de Ia pierna izquierda, Neuropatía del nervio cíótico poplíteo externo o peroneal.
acompañado de porestesias en 4° y 5° dedo del pie izquierdo. Radículopatía SI derecha.
La exploración neurológica puso de manifiesto dificultad para Radícuiopatía L5 derecha.*
caminar de puntíIIas, retlejgaauíleo obolido y un smc de Lase- .U‘FPJE‘J." Hernia discal L3-L4.
gue positivo a 30° en pierna izquierda. Mediante resonancia Pregunta vinculada a lo imagen n°I4
magnético se obietivó la presencia de una hernia discal, áEn que MIR 12 (9792):áQué otros hallazgos esperaría encontrar en Ia
nivel encontraríamos Io imagen de la hernia discal?:
exploración física del paciente onterior?:
L2-L3.
Hipoestesia en Ia planta del pie derecho.
L3-L4.
Pérdida del retleio rotuliano derecho.
L5-SI .*
Debilidad en el músculo soleo derecho.
DIQ-LI
Pérdida del retleio aquíleo derecho.
P‘PP’N.‘ LI -L2.
.U‘F‘SONT‘ Pérdida de sensibilidad en la caro dorsal del oie derecho.‘
MIR 00 (6777) En las rodiculopotías mecánicas o compresivos es
MIR 13 (10036) (37): ¿De qué raíz depende predominantemente
muy característico:
Ia inervación sensitiva del primer dedo del pie?
I. El aumento del dolor con maniobras de Volsalvo. L3.
2. Lo meioría de los síntomas con el eiercicio y Ia movilización L4.
raquídea. *
É»
3. Los defectos sensitivos de localización extensa e imprecisa. SI.
4. La hiperreflexia en el territorio metamérico correspondiente. L2.
E-"f‘É-‘JNT‘
5 La disociación albúmino-citológica en el líquido cetolorra-
quídeo
dedos
A Aquileo: (su 1
R Roiuliano: (L2,L3,L4) 2.3.4 , EXPLORACION NIVEL SENSITIVO
BI Bicipítal: (C5,C6) 5-6
TRO Tricipital: (C7,C8) 7-8 NIVELSENSITIVO DERMATOMA
C5 Hombro
Có Dedo pulgar
C7 3° dedo
C8 5 dedo
T4/T5 Pezón/mamila
Tl 0 Ombligo
Li Ingle
L3 Rodilla
L4 Maléolo interno
L2-L3-L4
L5 Dorso del pie y 1° dedo
Sl Maléolo externo
S4 Perianal
44*
Ml lni ln,
‘Ti Tó T12 L4
EXPLORACION DE FUNClON MOTORA DE EXTREMIDADES MIR 00 (6807) Si se recibe a un motorista que se ha estrellado
contra un órbol, esta plenamente consciente, no presenta lesio-
C5 o Deltoides ° Separación del hombro
nes externas relevantes, mantiene la ventilación espontánea y no
o Biceps braquial o Flexión del codo puede mover ni sentir las extremidades. ¿En qué rango de nivel
C6 O Biceps braquial ° Flexión del codo segmentarío esperaría encontrar una importante lesión medu-
Extensores de la muñeca 0 Extensión de muñeca |ar?:
l. Cervical Cl - C4.
C7 o Triceps 0 Extensión de codo
Cervical C6 - C83“
C8 o Flexor común profundo Apretar la mano Torócico Ti - T3.
de los dedos Movimientos laterales Torócico T4 - T8.
Musc intrínsecas mano de los dedos 9‘99)!" Torócíco T9 - T12.
.5
Ü L2 I lleo-psoas o Flexión de cadera
D
9.5
U L3 0 ÍIeo-psoas Flexión de cadera
O
n:
D
0 Cuódriceps Extensión de rodilla
LIJ
Z L4 0 Cuódriceps 0 Extensión de rodilla La radiculopatía L5 se caracteriza por debilidad para flexión
>-
.5 I-5 o Tibial anterior o Flexión dorsal del pie dorsal del pie y trastorno sensitivo sobre el dedo gordo del pie.
o
9 . Flexión dorsal 1° dedo (4+)
O del pie
CZ
D
Lu Sl 0 Gastrocnemio/sóleo 0 Flexión plantar del pie
Z
6.11.25
Mi};
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
es
C. DIAGNOSTICO:
repeMlR o La RMN es la técnica de elección (MIR).
ó. Siringomielia
A. CONCEPTO:
o Aumento de Ia cavidad ependimaria en Ia médula espinal,
Iesionando estructuras de Ia médula.
o Se inicio comúnmente en la porción media de la médula
cervical pero puede extenderse de forma ascendente hasta
el troncoencéfalo (siringobulbia) (MIR) o descendente hasta
el tilum terminale.
o La siringomielia se acompaña de descenso de las amígdalas
cerebelosas (malformación de A.Chiari) (MIR) en el 50% de ca-
x. 1
SOS.
RM cervical en la que se muestra una cavidad sinringom ielica cervical
o Inicio de síntomas: 29 o 3g década de la vicla (MIR) y pro- asociada malformación de Arnold-Chiari.
gresa lentamente con periodos largos de estabilización.
o Puede ser idiopática o estar en relación con traumatismos o D. TRATAMIENTO:
tumores medulares (astrocitomas). o El tratamiento quirúrgico del quiste busca detener la progre-
sión neurológica. Sin embargo si el paciente muestra una
B. CLÍNICA: afectación avanzada la cirugía solo sirve para evitar la apa-
- TRASTORNO SUSPENDIDO DE LA SENSIBILIDAD. La lesión rición de síntomas bulbares (alteraciones de deglución o
de las fibras espinotalómicas, en su cruce por el centro de la respiratorias).
médula, (MIR) determina anestesia termoalgésica (MIR) de o Los pacientes que presentan un alteración neurológica pro-
distribución segmentaria, responsable de quemaduras y gresiva se benefician de Ia cirugía. Si el paciente esta esta-
traumatismos indoloros en extremidades superiores (MIR). ble, se recomiendo observación. La cavidad siringomielica
Inicialmente comienza de forma asinmétrica con pérdida de se corrige con una vólvula sinringo-subaracnoidea o sirin-
la sensibilidad termoalgésica, primero unilateral y luego bi- go-perltoneales.
lateral. Aparece lo distribución del trastorno sensitivo en es-
clavina (brazos y hombros)
o En su progresión Ia cavidad puede afectar las astas anterio-
res medulares en la región cervical, determinando debilidad
progresiva con atrofia muscular y arreflexia en las extremi- Cifoescoliosis
dades superiores (MIR).
o Si la cavidad aumenta de tamaño, aparece también espasti-
cidad y pérdida de fuerza en las extremidades interiores, Antropatía
dlsfunctón vesical e Intestlnal y sindrome de Horner. neuropótica
Siringomielia
Los miembros superiores se afectan por lesión del asta anterior (sintomas
de 29 motoneurona: debilidad, atrofia, arreflexia). Los miembros inferio—
res se afectan por lesión de la via piramidad (debilidad, hiperreflexia,
espasticidad)
é
XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR
©(‘um Imcmiul um Avunnufl] Tumor en reloi de arena de un nervio radicular que producirá un síndrome
ctm“. Mm «hu.
de hemisección medular.
La hiperextensión o la flexión La compresión vertical con flexión es el
constituyen la causa principal mecanismo principal de la lesión en la
de lesión en la médula cervi- médula torácica TUMORES EXTRADURALES TUMORES INTRADURALES
cal
O EPIDURALES
TRATAMIENTO. Los mas frecuentes son EXTRA INTRA
1.Es opcional la administración de corticoides en altas dosis en las metástasis (2MIR) MEDUIARES MEDULARES
las primeras 8 horas desde un traumatismo medular mante- óseas vertebrales dntradurales: 0 Ependimoma
niéndola durante 24 horas si se administra en las 3 primeras (pulmón, linfoma, mie- Schwannomo (en filium
horas o 48 si se administra entre las 3-6 primeras horas. No loma, próstata y mama). meningioma terminale),
obstante según lo evidencia reciente, la administración de cor— Se tratan con corticoides neurofiloroma son los más
ticoides no ha demostrado beneficio clínico. + radioterapia. (MIR). frecuentes en
2.Tracción cervical, en pacientes con fractura dislocación cervi- EI síntoma inicial mas Olnician con adultos.
cal frecuente es el dolor de síndrome radi- O Astrocitoma
3.Descomgresión guirúrgica: indicada si hay deterioro neuroló- espalda, que empeora cular y evolu- (cervicales)
gico progresivo. con el decúbito y la tos. cionan a
Después de semanas: síndrome medu-
7.2. Mielopatía tumoral compresión medular. lar.
50% Extradural
Ml
NEUROCIRUGÍA
Y
é
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
4 “l
RM de columna dorsal potenciada en Ti y T2 en el plano sagital que
muestra ovillos venosos en el interior del canal vertebral altamente suges-
tivos de malformación vascular medular.
Neurofibroma. RM. Nódulo (n) intraduraI extramedular que desplaza
hacia la izquierda eI cono medular (c). (m: médula). MIR 08 (8862)? Muier de 78 años, hipertensa, diabético Y
anticoagulada con acenocumarol por fibrilación auricular.
Consulta por un cuadro agudo, sin trauma previo, de intenso
doIor cérvico-dorsal irradíado a miembro superior derecho
que aumenta con Ias maniobras de Valsalva y debilidad rápi-
damente progresiva de miembros derechos. En la exploración
destaca hemiparesia derecha y síndrome de Horner también
derecho. No hay afectación facial. áCuóI de los siguientes
diagnósticos le parece mós probable?:
Hematoma e idural cervical.*
Aneurisma de aorta ascendente.
Hernia de Chiari de tipo I.
Trombosis de la arteria vertebral izquierda.
P‘PP’NT‘ Disección de la arteria carótida interna izquierda.
¿4192
6
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
'
te“; 7 pi
Síndiame de la cola de caballo
Súbito 0 Progresivo
o Tardío, no ínten- o El primer síntoma
so, bilateral o Intenso
simétrrco en pe- o Asimétrico y distri-
rIne Y muslos bución radicular
o Símétricos y 0 Asimétricos e inten-
leves sos.
o Paresia tlacida en
extremidades inte-
riores
o Arreflexia aquilea y
rotuliana
0 Bilaterales y 0 Unilaterales y
simétricos asimétricos
o Distribución de-
o Distribución en pendiente de las
silla de montar raíces espinales
afectadas
O Afectación tem- 0 Afectación tardía y
prana e intensa menos intensa
‘S 0 Atectación tem- 0 Atectación más
0
D
E prana tardía y menos ¡n-
U
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
l. MEDULA ESPINAL
Se compone de sustancia blanca por fuera y sustancia gris por dentro (en forma de mariposa), en el centro de la sustancia gris esta el
conducto ependímario Por ella discurren vías ascendentes (sensitivas) y descendentes (motoras).
Sensibilidad profunda consciente, táctil y discriminativa: 1° neurona: Ganglio paraespinal, con una prolongación que llega a los
órganos sensoriales y la otra que penetra en la médula por la raíz posterior y asciende por los cordones posteriores (haces de Goll y
Burdach). 2° neurona: Núcleos de Goll y Burdach en la porción más inferior del bulbo, los axones de estas neuronas se dirigen al
tólamo contralateral (lemnísco medial). 3Cl neurona: Del tólamo a la corteza parietal de ese lado.
Sensibilidad termoalgésica: 1° neurona: Ganglio paraespinal, con una prolongación que llega a los órganos sensoriales y la otra que
penetra en la médula por la raíz posterior asciende aproximadamente dos metómeras celulares y haciendo sinopsis con células del
asta posterior de la médula espinal. 2° neurona: Del asta post de la médula se decusa por delante del conducto ependímario y as-
ciende por los haces espinotalamicos anterior (sensibilidad tactil gruesa) y lateral (sensibilidad termoalgésica). 3° neurona: del tólamo
a la corteza parietal de ese lado.
Sensibilidad progiocegtíva inconsciente.Tractos espinocerebelosos ventral y dorsal. Por ellos llega Ia sensibilidad propioceptíva incons-
ciente al cerebelo. La primera neurona esta en el ganglio paraespinal y la segunda neurona en las astas medulares posteriores. Estos
haces espinocerebelosos ascienden por el mismo lado de la médula y llegan al mismo lado del cerebelo por los pedúnculos cerebelo-
sos inferior y superior. Esta vía permite caminar y hacer otros actos compleios de forma inconsciente
Vía motora: 1° neurona: Corteza motora frontal, se decusa en la porción inferior del bulbo y desciende por la médula formando en
haz piramidal, de este haz salen axones que sinaptan con la 2° neurona de la vía motora localizada en el asta anterior de la médula.
El axón de esta neurona llega a los músculos a través de los nervios periféricos. El haz geniculado es la parte de la vía motora que
inerva a los núcleos de los pares craneales.
NEUROLOGÍA
6
XIII. PATOLOGÍA RADICULAR Y MEDULAR
4. SIRINGOMIELIA
o Agrandamiento del canal ependimario de la médula. La localización mas frecuente es la médula cervical. pero puede extenderse de
forma ascendente hasta el tronco-encéfalo (siringobulbia) o descendente hasta el filum terminale. En esa zona inicialmente le-
siona la vía espinotalómica en su cruce.
o Puede acompañarse de la malformación de Arnold-Chiari.
o La enfermedad suele comenzar en la edad adulta ioven. La clínica más característica es la pérdida de Ia sensibilidad termoalgé-
síca de distribución en esclavina (brazos y hombros), se llama a esto trastorno suspendido de la sensibilidad. Articulaciones neu-
ropóticas sobre todo hombros.
o Puede aparecer debilidad progresiva con atrofia muscular y arreflexia en las extremidades superiores, por afectación de las astas
anteriores medulares, y posteriormente paraparesia espóstica en miembros inferiores por lesión de Ia vía piramidal.
o La RMN es la técnica diagnóstica de elección.
5. MIELOPATÍAS COMPRESIVAS
0 Traumótica
o Tumoral: Los tumores extradurales son los mas frecuentes, el síntoma inicial es el dolor en Ia espalda. lntradurales. l- Extramedu-
Iares: Schwannoma, meningioma, 2-lntramedulares: ependimoma.
0 Absceso epidural: dolor + fiebre + debilidad de progresión rópida. Germen mas frecuente: Estafilococo aureus.
Hematoma epidural: Dolor focal o radicular agudo + síndrome de compresión medular (debilidad o tr sensitivo en miembros )
Hematoma intramedular (hematomielia): Mielopatía transversa dolorosa y aguda, no útil Ia cirugía.
Salvo el hematoma intramedular, en el resto de patologías el tratamiento es la cirugía descompresiva de urgencia, ya que el déficit
neurológico residual depende del tiempo que lleve instaurado el déficit neurológico inicial.
. MIELOPATÍAS NO COMPRESIVAS
Infarto medular, localización más frecuente: T3—T4.
Mielitis infecciosa y paroinfecciosa. Lo más frecuente: herpes zoster o esclerosis múltiple. Tto: corticoides
0000 Meningitis carcinomatosa: Meningismo + cefalea. Afectación de raíces o pares craneales. Puede producir un síndrome de cola de
caballo Causa mas frecuente: neoplasias hematológicas, y oat cel..
NJ .MIELOPATÍAS + RADICULOPATIAS
o Espondiloartrosis cervical (estenosis de canal cervical): causa mas frecuente de paraparesia espóstica en el adulto. Dolor en cuello y
miembros superiores. Atrofia músculos interóseos de las manos con arreflexia en miembros superiores + paraparesia espastica con
hiperreflexia en miembros Inferiores.
D Síndrome de Ia cola de caballo (estenosis de canal lumbar): Estrechamiento del canal lumbar. Claudicación neurógena de la marcha.
Dolor lumbar que se irradia a glúteos y extremidades inferiores. Aparece con la marcha o bípedestación, meiora al sentarse, en de-
cúbito o al inclinarse hacia delante con la marcha. Suele haber debilidad y atrofia de los músculos flexo-extensores de los pies con
arreflexia aquilea.Tambíén puede haber trastornos sensitivos en miembros inferiores (disestesias). Caminan cuesta oboio peor que
cuesta arriba.
O Síndrome del cono medular: Se lesionan los segmentos sacros más baios de la médula, produciéndose una alteración temprano de
los esfínteres (retención urinaria y estreñimiento) y anestesia en silla de montar simétrica, impotencia en el hombre. Diagnóstico dife-
rencial del Síndrome de cola de caballo : (datos a favor de Síndrome de cono medular): l-Afectación temprana de esfínteres, 2-
Signos piramidales 3-Pérdida de sensibilidad simétrica en silla de montar.
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
@
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
Neuropatías oeriféricas
Número de preguntas del capítulo en el MIR
l l l
8381828384858587889m91929394959595%97F97989899f990?®.01.02(1304.060607.(809lOll 1213
Conceptos
Neuropatías
Políneuropatía
Síndrome de Guillain-Barré
N europatías he reditarias
© Imprescindible
o Polineuropatía: Afectación distal simétrica y homogénea de nervios periféricos, con distribución mas frecuente ”en guante y
calcetín”. Las causas más frecuentes: Alcohol, diabetes mellitus.
o En las polineuropatías axonales hay disminución del potencial de acción con velocidad de conducción y latencias distales con-
servadas. En las desmielinizantes la velocidad de conducción está enlentecida, latencias distales alargadas y la amplitud del
potencial de acción es normal.
o La forma mas frecuente de presentación de la neuropatía diabético es la polineuropatía periférica sensitivo-motora. (4MlR)
o En la diabetes si hay mononeuropatía el par craneal más afectado es el ||l en estos casos se respeta la función pupilar. (3MIR)
o El Síndrome de Guillain-Barré es una polineuritis aguda que cursa con tetraparesia tlócida y arretléxica, la debilidad es ascen-
dente y bastante simétrica. Suele comenzar en miembros interiores. Precedida de porestesias en manos y pies. Cursa con arre-
tlexia tendinosa, hasta un 1/3 presentan compromiso respiratorio. Puede haber disautonomía, pero la función esfínteriana
suele conservarse. El LCR muestra una disociación albúmina-citológica. Está indicado hacer para el diagnóstico un estudio
neurofisiológico de conducción nerviosa. {9MIR) Tratamiento: vigilancia respiratoria por si se necesita soporte e inmunoglobu—
linas i.v. o plasmaféresis. No responde a corticoides.
- En la Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica la instauración de la debilidad es mas lenta y el cuadro es crónico
pudiendo presentar recurrencias. Más afectación sensitiva que en Guillain-Barré. Los corticoides son útiles en el tratamiento.
o Víncristina tiene toxicidad neurológica, con Jfrecuencia produce polineuropatía(4M|R)
NEUROCIRUGÍA
NEUROLOGÍAY
MIR.
¿“wa
a
XIV. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
NEUROLOGÍAY
¿“ya
e
XIV. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
4.2. Etiopatogenia
Desconocida. Probablemente inmunológica (autoinmune) (MIR).
o 2/3 se asocian a infección viral (MIR): 1 a 3 semanas antes.
La mayor parte infecciones virales respiratorias o gastroin-
testinales.
0 Infecciones por: herpes, citomegalovirus, mononucleosis Arreflexia o hiporreflexia
(MIR) hepatitis, mycoplasmas, VIH.
0 Otros casos son secundarios a infecciones bacterianas, entre DIFICULTAD RESPIRATORIA:
ellos Campylobacter ieiuni es la bacteria más comúnmente ¡0-30 % necesitan ventilación asistida (MIR) por insuficiencia res-
identificada. piratoria debida a afectación de diafragma e intercostales (insu-
fíciencia respiratoria global: hipoxemia + hipercapnia + gradien-
o 540% han sufrido intervención quirúrgica 1-4 semanas
antes.
te alvealo-arterial de oxígeno normal) (MIR). La vigilancia espi-
rométrica periódica es esencial para detectar precozmente dete-
o Otras circunstancias relacionadas: Linfomas (Hodgkin) (MIR),
rioro respiratorio.
LES, vacunación de la gripe, traumatismos.
4.4. Clínica
Tetraparesia flacida y arrefléxica, rápidamente progresiva (MIR)
con una triada típica:
64‘96
MIR.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
o A las 2 semanas, en el 80 %aparece retraso en la velo- MIR 07(8596): En un enfermo con una clínica de pérdida de
cidad de conducción (IO-15 m/s). Bloqueo de conduc- tuerza progresiva de 48 horas de evolución que se inició a nivel
ción. distall y ha ido ascendiendo progresivamente, una de las si-
o La evolución de los hallazgos del EMG no es paralela a guientes afirmaciones es FALSA:
Ia del cuadro clínico. Los hallazgos EMG pueden no ser I. Sospecharía un síndrome de Guillain-Barré.
concluyentes en la fase precoz por lo que se recomien- 2. Vigilaría la aparición de complicaciones por neuropatía
dan estudios seriadas. autónoma.
Se deben plantear dudas al diaqnóstico si hay: 3. Esperaría encontrar disociación albúmina-citológica a partir
Fiebre alta al inicio del cuadro de los IO días desde el inicio del cuadro.
. Afectación de un solo hemicuerpo a lo largo de toda Ia 4. Indicaría tratamiento Inmunoglobulinas intravenosas.
_con
evolución. 5. Los hallazaos neurofisuolóaicos aparecen antes de que sea
. ., . . . . evidente la clínica.*
o Comienzo con alteracnon esfínteriana o perSIstenaa de
ésta.
MIR 13 (10149) (150): ¿Qué signo o síntoma fl es típico del
0 Nivel sensitivo claro, indicaría lesión medular. síndrome de Guillain-Barré?
LCR con mas de 50 células/ml o contiene PMN I. Parálisis facial.
- 2. Alteración de esfínteres. *
4"ó Tratamiento 3. Hipo o arretlexia tendinosa.
0 Inmunoglobulinas: Hoy en día son el tratamiento de elec- 4- DÉb'l'dad muscular.
ción. Son tan eficaces como la plasmaféresis y con menos 5- D'50U10n0m'0'
efectos secundarios. Más fáciles de utilizar
Plasmatéresis (MIR). 5. Polineuropatía desmielinizante
El tratamiento es mas útil en las 2 primeras semanas (MIR)
Sostén de las funciones vitales. 10-30 % necesitan respira-
inflamatoria crónica (CIDP
ción asistida (MIR), por eso es necesario hospitalizar al pa- Síntomas indistinguibles de los del síndrome de Guillaín-
ciente aun con escasa afectación inicial. Barré, pero de instauración lenta y progresiva en mas de 2
o No son útiles los corticoides. meses, y evolución crónica. (progresiva o remitente-
recidivante)
4.7. Pronóstico ETIOLOGIA
0 85% recuperación completa o casi completa a los seis meses Desconocida, parece ser autoinmune (la proteina mielíníca
PO puede ser un autoantígeno)
(MIR)
Pico de incidencia en 5-ó-década de la vida de predominio
5-10 % queda algún déficit (atrofia por denervación).
en hombres.
5% de muertes. Recurrencias en un IO %. CLÍNICA
IO % oscilaciones precoces en relación con el tratamiento Lo mas frecuente es la de una polineuropatía sensitivo-
en la fase aguda (no predicen recurrencias a largo plazo). motora de instauración lenta (mas de 2 meses).
0 Peor pronóstico en las formas sin disociación en LCR. La debilidad suele ser proximal aunque también puede ser
distal.
4.8. Síndrome de Miller-Fisher Hiporetlexia. Raro que haya atrotia muscular.
I. Se considera una variante del SGB (MIR) combina oftalmo- Pueden afectarse pares craneales baios.
paresia, ataxia y arreflexia., con posibles alteraciones pupi- Alteraciones sensitivas mayores que en el síndrome de
lares. Un 97% de casos, tienen anticuerpos anti-GQ] b, que Guillaín-Barré, sobre todo de sensibilidad profunda con
disminuyen su titulación a medida que el paciente se recu- ataxia cordonal. Son frecuentes las parestesias distales y el
pera. LCR: normo o hiperproteinorraquía leve dolor neuropótico.
Puede haber un temblor postura] típico que empeora en las
MIR 04 (78I9): Un paciente de 35 años refiere pérdida de exacerbaciones.
fuerza progresiva en miembros interiores, de unos 5 días de ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
evolución, dolores musculares y parestesias en pies y manos. En LCR: Proteinorraquia
su exploración se aprecia únicamente debilidad en los cuatro EMG: Disminución de la velocidad de conducción con
miembros, de predominio distal y en miembros inferiores, y bloqueos.
arretlexia generalizada. Probablemente tiene: Biopsia de nervio: Desmielinización con la formación de
Una miastenia gravis. ”bulbos de cebolla" e infiltrados inflamatorios multitocales
Una polirradiculoneurifis aguda.* con predilección por los nervios proximales y raíces espina—
Un proceso expansivo medular cervical. les.
Una mielitis. TRATAMIENTO:
P‘PPNT‘ Una polimiositis. Inmunoglobulínas ¡.v. durante 5d, es frecuente que tenga que
repetirse el tratamiento. Si no hay respuesta: plasmaféresis
Como tratamiento de mantenimiento o para espaciar recidi-
MIR 06 (8339): Hombre de 24 años con antecedentes de gas- vas: Corticoicles a dosis de óO-80mg de Prednisona /día 1-2
troenteritis aguda tres semanas antes, que consulta por pérdida meses y reducir IOmg/mes según tolere, o bien: azatioprina,
progresiva de fuerza en 4 miembros de 3 días de evolución ciclosporina, micotenolato, etanercept....
habiéndose iniciado a nivel distal en miembros inferiores aso- OJOII El síndrome de Guillain-Barré no responde a corticoi-
ciando parestesias en manos y pies. A la exploración presenta- des.
ba tetraparesia de predominio en miembros inferiores, arre- En los casos en los que se tratan, la CIDP reduce su intensidad
flexia universal y ausencia de signos piramidales. ¿Qué resulta- con el tiempo
dos M esperaría encontrar en el estudio diagnóstico realizado DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
a este paciente3: En estos pacientes hay que realizar un proteínograma para
I. Estudio electroneurogrófico compatible con polineuropatía descartar gammapatías monoclonales de significado incierto,
desmielinizante. conectivopatías (LES), hepatitis crónica, infección por HIV y di- NEUROCIRUGÍA
2. Bioquímica de líquido cetalorraauídeo con 250 células con abetes >—
M111
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
1 . MONONEUROPATÍA MULTIPLE
Afectación de distintos troncos nerviosos aislados, no contiguos simultaneamente o de formo secuencial
Suele ser asimétrica y mas frecuente en extremidades inferiores. Causas más frecuentes: Diabetes, panarteritis nodosa.
. POLINEUROPATÍA
.M Afectación diseminada de nervios periféricos, que suele ser gradual, simétrica y distal. Distribución en ”guante y calcetín". Predomi-
nio en miembros inferiores. Causas mas frecuentes son: formas crónicas: diabetes y alcohol; formas agudas: síndrome de Guillain-
Barré.
3. NEUROPATIA DIABÉTICA
o Es la causa más prevalente de neuropotía periférica. El factor principal para su desarrollo, es la hiperglucemia y la duración de la
enfermedad. Aparecen disestesias en guante y calcetín con arreflexia. El dolor es una manifestación frecuente, que suele remitir con
el tiempo y el control metabólico.
o La forma mas frecuente es una polineuropatía distal simétrica, mixta (sensitiva + motora), de predominio sensitivo y autonómico. En
su evolución puede complicarse con artropatías neuropóticas.
I La forma vegetativo cursa con impotencia, veiiga neurógena, gastroparesia diabético, enteropatío diabético (diarrea postpandríal y
nocturna) e hipotensión ortostótica. La diabetes es la causo mas frecuente de trastorno disautonómico.
. La mononeuropatía craneal mós frecuente por diabetes es la parálisis incompleta del lll par (se respeta contractilidad pupilar).
4. SÍNDROME GUILLAIN-BARRELSGB) O POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA
AGUDA
o Es la neuronatía desmielinizonte aguda mas frecuente.
0 La etiopatogenía es desconocido, probablemente autoinmune. En algunos casos existe el antecedente de infección viral previa,
traumatismos, intervenciones quirúrgicas o linfomas. EI agente causal mas frecuentemente relacionado es el Campylobacter ¡eiu-
ni.(pueden aparecer ac ontiGM l)
o Es una polirradículoneuropatía aauda, ascendente, arrefléxica de predominio motor. Comienzo con parestesias en monos y pies
con escasa pérdida de sensibilidad. La tetrapaesia flócida casi simétrica y ascendente es la alteración predominante. Es frecuente la
parálisis facial bilateral, los dolores musculares y la disfunción vegetativa (HTA—hipotensión arterial, paresia intestinal...) y puede
haber dificultad para tragar o respirar (por debilidad de músculos respiratorios), hasta 1/3 de pacientes necesitan ventilación asisti-
da. La insuficiencia ventilatoria se caracteriza por hipoxemia, hipercopnia y gradiente alveolo-arteriol de oxigeno normal. Posibilidad
de SIADH. La afectación de los músculos extraoculares es rara (5%). No suele haber afectación esfínteriana.
o En la mitad de los pacientes desarrollan el cuadro completo a las 2 semanas (debilidad máxima entre la 19 y 2 9 semana). Se pro-
duce una desmielinízación segmentaria en nervios y raíces. La meioría comienza 1-2 semanas después del cese de la progresión.
o El 85% de los pacientes consigue una recuperación completa o casi completa.
La disociación albúmico-citolóaica en LCR (aumento de albúmina sin aumento de células) es característica pero no patognomónica
y tardo unos días en aparecer aunque en el 20 % no aparece en toda Ia evolución. M: Las alteraciones aparecen a las 2 sema-
nas en el 80% de casos hay disminución de Ia velocidad de conducción y bloqueos de conducción.
o En los primeros días el diagnóstico es básicamente clínico, pues los examenes del LCR y el EMG-ENG pueden ser aún normales o
inespecíficos.
o Tratamiento: Inmunoglobulinas i.v., si no responde: plasmaféresis.
o Síndrome de Miller Fisher es una variante del síndrome de Guilloin-Barré que combina: oftalmopleiía externa, otaxia y arreflexia (en
97% Ac anti GQ] b)
80 Bi 82 83 84 35 86 87 83 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 97f 97 98f 98 99f 99 CDFOO. O'I. 02. 03. 04. 05. 06. 07. 08. O9. 10 ii 12 'l3
Botulismo 2
© Imprescindible
o La miastenia gravis se produce por bloqueo de receptores post-sinapticos de acetil-colina ocupados por anticuerpos frente a
esos receptores. Se asocia con timoma o hiperplasia tímíca que es donde se sitúan las células que actúan como autoantige-
nos. La clínica es de debilidad muscular que aumenta con contracturas musculares repetidas. Las zonas más afectadas son
los músculos oculares extrínsecos sin afectación pupilar (PTOSlS, DIPLOPIA) y los músculos faríngo-|aríngeos(DlSARTRlA),
también músculos proximales de extremidades. En la miastenia no hay afectación autonómica, y los refleios miotóticos son
normales. El tratamiento es con timectomía, piridostigmina (mestinón®) o inmunosupresores. En las crisis miasténicas: in-
munoglobulinas o plasmaféresis. Estudio EMG: disminución de Ia amplitud de los potenciales de acción con la repetición de
las contracciones musculares (25MIR)
a En el síndrome de Boton-Lambert hay Ac contra canales de Ca presinóticos impidiéndose la liberación de acetil-colina. Se
caracteriza por debilidad muscular proximal y de músculos extraoculares. Ademas hay arreflexia y manifestaciones auto-
nómicas: boca seca, estreñimiento. Se asocia con oat-cell en 70% de varones afectos. El eiercicio meiora la fuerza muscular.
0 El botulismo produce una debilidad simétrica y descendente, que comienza en músculos oculares, con alteraciones auto-
nómicas. Clínica: náuseas, vómitos, sequedad de boca, midriasis arreactiva, debilidad muscular, afección de pares cranea-
Ies y retención urinaria. Causada por Clostridium botulinum. (SMIR)
o La distrofia miotónica de Steinert en una enfermedad A.D. Se caracteriza por debilidad de los músculos de la cara con ptosis
palpebral y debilidad de los músculos distales de manos y pies. Una característica importante es la dificultad para relaiar el
músculo una vez contraído (miotonía).
o La polimiositis se caracteriza por debilidad muscular y elevación de CPK. En el EMG se obietivan potenciales de unidad mo-
tora polifósicos con amplitud y duración reducida y la biopsia muscular muestra inflamación. (2MIR)
NEUROCIRUGÍA
NEUROLOGÍAY
gama
a MIR
m
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
®
Botón presinúptico
Placa neuromuscular
Miastenia Gravis
Bloqueo de receptores Curare
Fármacos (penicilina, propanoloi, procainamida, órgano?)
WM
¡mV
Wim
la deglución.
El 10% de pacientes puede desarrollarla, especialmente
cuando hay más afectación bulbar.
MIR 03 (7561): ¿Cual entre las siguientes, es la prueba más provocada por la administración excesiva de anticolinesteró-
específica para el diagnóstico de miastenia grave?: sicos, mediante la interrupción temporal de los anti-ACE o
Test del cloruro de edrofonio. mediante la administración de Edrofonio (un anticolinesterá-
Electromiograma con estimulación repetitiva. sico de acción rápida) (2MIR).
Electromiograma de fibra muscular aislada. Paciente con MG con debilidad creciente apesar de tratamiento con
Determinación de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina.* piridostigmina. No signos muscarinicos
P‘PP’NT‘ TAC torácica.
l
MIR O7 (8597) Una muier de 34 años refiere diplopia de varias Edrofonio-Tensilón
semanas. Unos meses antes había sufrido diplopia, que remitió l
espontáneamente. La exploración muestra leve ptosis palpebral: t l
l. El sexo de la paciente hace improbable un diagnóstico de No meiora:
, Meiora:
Miastenia Gravis. crisis MIASTENICA por insuficiente crisis COLINERGICA por sobredosis
2. La presencia de lesiones desmielinizantes en la RMN cerebral anticolinesterúsico de anticolínesterósico
confirmaria que se trato de Micsfenio Grovis. * signos muscarínicos = aumento de secreción bronquial, di-
3. En pacientes de Miastenia Gravis con afectación ocular limi-
arrea, salivación, nauseas, dolor abdominal, debilidad
tada, se observa presencia de Ac antírreceptores de acetilco-
lina en sólo el 50%. Este dato positivo confírmaría el dia-
gnóstico.* RESUMEN DE TRATAMIENTO
4. Se trata de un síndrome de Homer y la Rx de tórax mostraría Forma ocular exclusiva Forma generalizada Forma miasténica
un tumor de Pancoast‘ Anticolinesterúsico Anticolinesterasico Tratamiento de soporte
5. Los inmunosupresores no han demostrado eficacia en la piridostigmina piridostigmina (ventilación, líquidos, antb)
Miastenia Gravís. l l
Indicaciones de timectomia:
2.5. Tratamiento Timoma
Plasmatéresis
o inmunoglabulinas
I—T'—I
Formas generalizadas
A. TIMECTOMÍA: V
Ries g o q UI'r'r
U g l'co
0 Es el tratamiento de elección en la mayoría de casos.Si existe
.
lnsufiaente Meiora No meiora
un timoma, (MIR) por la posibilidad de diseminación local del
tumor, aunque la mayoría son benignos. Aun sin tumor el Baio Alto
85% de pacientes meiora tras la cirugía y en el 35% se consi-
Plasmaféresis
gue remisión y Iogran estar asíntomóticos sin medicación. La o inmunoglobulinas
meioría se retrasa meses o años.
t
o indicada en todos los pacientes con MG generalizada entre la
pubertad y los 55 años (2MIR).
o Parece que el efecto de la timectomia es meior si se realiza en l
los 3 primeros años tras el diagnóstico. —> Valorar estado clínico y si precisa:
inmunosupresión
v No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomia se debe Prednisona, azatioprinam
recomendar como norma en los niños, en los adultos mayores
de 55 años y en los pacientes con debilidad limitada a la mus- FÁRMACOS CONTRAINDICADOS EN ESTOS PACIENTES: (por
culatura ocular (MIR). , aumentar debilidad muscular)
B. FÁRMACOS ANTICOLINESTERASICOS
o Antibióticos aminoglucósidos (gentamicina (MIR), estreptomi-
o Deben emplearse en lg instancia (MIR). La piridostigmina
cinc ..)
(mestinon@) por vía oral es el tratamiento que se utiliza con
o Sedantes (benzodiacepinas (2MIR), opióceos (MIR), neu-
mayor frecuencia (MIR). La mayoría de los pacientes positi-
rolépticos)
vos para Ac antiR-AcH responden, en cambio solo lo hacen
0 Relaiantes musculares (procainamida, curarizantes, quinina
un 50% de los pacientes con Ac anti-MuSK.
o La sobredosis con anticolinesterásicos puede producir un
...)
o etabloqueantes (propanolol (MIR) ...)
aumento de la debilidad, diarreas, espasmos abdominales,
o Eritromicina
salivación y náuseas que pueden limitar la dosis tolerada.
C. INMUNOSUPRESOR: o Depleccíonadores de potasio (diuréticos ...)
a. Corticoides e inmunosupresores 2.6. Formas especiales
o Cuando los anteriores solos no son suficiente.
0 Sólo unos pocos pacientes pueden prescindir completamente A. MlASTENlA NEONATAL
de la prednisona. o Por paso de Ac de la madre, que es miasténica. El 12% de
o Inicialmente se usan corticoides, si después de 3-5meses no los nacidos de madres miasténicas desarrollarán la enferme-
es posible rebaiar la dosis de 40mgr/dío se asocia un se- dad. Síntoma predominante: dificultad para la succión. Cura
gundo inmunosupresor. en l4 días.
o Los corticoides y la ciclosporina consiguen producir la meior- B. MlASTENlA CONGENlTA
ía en 'l-3 meses. o Sin Ac antirreceptores. (MIR) Es una forma familiar AR, pro-
o La azatioprina consigue beneficios al cabo de meses —'| año bablemente presinóptica. Oftalmopleiia desde el nacimiento
pero tiene ventaias en el tratamiento a largo plazo en cuanto sin que la madre sea miasténica. La respuesta a fármacos y
a efectos secundarios. las pruebas fisiológicas son similares a la forma adquirida.
o Para el paciente refractario a inmunosupresores comunes, un
ciclo de ciclofosfamida. i.v puede brindar beneficio perdura-
ble. si
o Otras opciones inmunosupresoras son: tacrolimus, micofeno— O
:J
latO de mofetilo, rituximab La miastenia produce debilidad y fatigabilidad muscular, espe- E
U
TRATAMIENTO DE IA CRISIS MIASTÉNICA cialmente en músculos de la cara. Aparecen Ac antiR de AcH . O
CZ
Z)
o El tratamiento de la CRISIS MlASTÉNlCA debe ser inmediato No hay trastornos autonómicos. Se asocia con alteraciones del
u.I
Z
y se basa en la asistencia respiratoria y cuidados generales. tin-Io. Meiora con fármacos anticolinesterósicos, inmunosupreso-
>—
3.2. Clínica
A. AFECTACION MUSCULAR
a.Grupos musculares:
Sintoma principal: Debilidad muscular en músculos proximales
de miembros inferiores y en menor medida los superiores
SS
(3MIR).
(.‘J
3
Se afectan los músculos que dependen de pares craneales:
E
U
ptosis, diplopia y a veces disfagia. (MIR). Los síntomas meio-
O
nc
ran con el ejercicio (la debilidad es más intensa al inicio del
3
Lu movimiento).
Z B. REFLEJOS TENDINOSOS:
>—
‘S J o abolídos (2MIR). Es posible aumentar la intensidad del retleio
(D
O con una contracción mantenida del músculo.
_l
O
CK
c. MANIFESTACIONES AUTONÓMICAS
D
LU Manifestaciones de tallo parasimpático: impotencia, boca seca Rx tórax: debe hacerse repetidamente en todo paciente con un síndrome
Z (MIR), hipotensión, midriasis (visión borrosa), estreñimiento (MIR) de Eaton-Lambert, para detectar un posible tumor pulmonar
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
4.2. Clínica
o Tras unas 12-48 horas de la ingestión o i-2 semanas des-
pués de la infección de una herida, aparece visión borrosa
por midriasis arreactiva, diplopia, disartría, disfagia y difi-
cultad para masticar (síntomas iniciales)... (MIR)
o Paciente alerta, típicamente afebril (MIR) con signos de:
I-DISFUNCIÓN BULBAR. Disartria, disfagia
2-FALLO PARASIMPÁTICO
Sequedad cle oios y boca, íleo paralítico, estreñimiento (ini-
cialmente puede aparecer diarrea por irritación intestinal),
retención urinaria, midriasis... (3MIR)
3-PARÁLISIS DESCENDENTE SIMÉTRICA:
El signo mas notable es la parálisis de todos los músculos es-
triados, afectóndose primero los músculos inervados por pa-
res craneales
(VI suele ser el 1°, |||: diplopia, ptosis, midriasis, disartria,
disfagia...) (3MIR), después se afectan brazos y piernas y fi-
nalmente musculatura respiratoria. (2MIR), puede afectar a
los músculos respiratorios y llevar a la muerte. Hay hipo o
arreflexia miotótica.
Diagnóstico diferencial con el síndrome de Guillain-Barré pero en
el botulismo, la parálisis es descendente y no hay alteración del
LCR. (MIR)
4.3. Diagnóstico
o El diagnóstico se confirma con el hallazgo de la toxina o de
la bacteria en muestras biológicas. .5
O
EMG 3
es
o La estimulación repetida a alta frecuencia (por encima de 50 u
O
Hz) produce un incremento en la amplitud del potencial de
DE
D
LLI
acción del 30-IOO%. similar al SEL (Sd Eaton-Lambert) Z
>-
Test de tensilón negativo .5
LCR: Normal O
O
.1
O
3
M
lu
Z
¿3. XV. PATOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
\
6. Canaloatías
6.1. Parálisis periodica hipo e hipertotasémica familiar
HIPOPOTASÉMICA (enf de Westphal) HIPER O NORMOPOTASÉMICA (Enf de Gams-
torp)
ETIOPATOGENIA 0 2/3 AD, 0 AD
o 1/3 esporádica penetrancia mayor en varones. o Alteración en canales de sodio
o Alteración en canales de calcio
EPIDEMIOLOGÍA Inicio en adolescencia Inicio en niñez
DESENCADENANTE
¡Natural Eiercicio o una ingesta rica en hidratos de carbono. Ayuno, reposo tras eiercicio intenso,
¡Provocado 0 Glucosa + insulina, 0 Sobrecarga oral de potasio
0 reposo tras eiercicio,
o estrés
0 alcohol
CLINICA Crisis de adinamia: Crisis de adinamia + fc, + leves y + cortas (de
o 1° afecta miembros interiores, después los superiores y el minutos a l-2h)
tórax. o Pueden presentar parestesias y miotonía.
0 Sin alteraciones de la sensibilidad ni miotonía. O La respiración está indemne.
o Puede haber paresia óculo-motora, bulbar y respiratoria. 0 Durante la crisis: arreflexia.
0 Pueden durar hasta 24h.
ANALITICA o Durante las crisis I K sérico sin T en la orina. o K sérico normal o ligeramente T durante la
0 Durante la intercrisis el potasio es normal. crisis".
o Durante las crisis se eleva CK, es normal intercrisis o CK normal
0 EMG intercrisis: miotonía evidente poco
expresiva clínicamente
TI'O:0 Crisis 0K a dosis baias. Cada 30 min hasta meioría. NO dar ¡Glucosa + insulina en las crisis
o Prevención glucosa 0Acetazolamída. , furosemida, metaproterenol
Acetazolamida, , espirinolactona (diurético ahorrador de K), Comidas regulares (evitar el ayuno) y dietas
NEUROCIRUGÍA otra opción de tto es el litio. Se recomiendan dietas balas en baias en K.
Y hidratos de carbono y sodio.
*Es el hecho de que los ataques sean desencadenados por la administración de K lo que meior define el padecimiento. Mas adecuado
el término parálisis periódica sensible al K.
NEUROLOGÍA
g
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
MIR 00 (6778): Un hombre de 80 años que esta hospitalizado MIR 04 (7816): Sé observa que un hombre de 80 años presenta
por reagudización de enfermedad pulmonar crónica y neumonía una marcha lenta de base ancha al andar desde la sala de
es incapaz de caminar sin ayuda tras una semana de reposo en espera a la de reconocimiento para una evaluación rutinaria.
cama. Antes de la hospitalización podía caminar independien- Niega cualquier problema especial con la marcha, aunque refie-
temente con ayuda de un bastón, que empezó a utilizar hace 5 re caídas ocasionales no asociadas con una lesión. No presenta
años a raíz de un accidente cerebrovascular. Actualmente sigue diabetes y se somete a seguimiento sólo debido a una leve Q
tratamiento con broncodilatadores inhalados y desde el ingreso pertensión controlada mediante dieta. En raras ocasiones practi-
esta’ en tratamiento con teofilina IV, eritromicina y metilpredniso- ca eiercicio. En el examen, presenta una leve debilidad de los
lona. A la exploración se obietiva una fuerza grado 4¿5 en mus- músculos cuadricegs (4+/5 manualmente); un ángulo de movi-
culatura proximal de ambas piernas, una pérdida de lO grados miento normal de las articulaciones; l + refleios de los tobillos;
en la extensión de la cadera izquierda. La frecuencia cardiaca en una propiocepción un poco disminuida, pero presente; ninguna
reposo es de 70 latidos por minuto que aumenta a 96 cuando disminución obvia de la sensibilidad; y una pequeña vacilación
intenta caminar. ¿Cuál de las siguientes, es la causa más proba- al levantarse de la silla. La prueba de Romberg es normal. Anda
ble de la incapacidad de este paciente?: sin ningún dispositivo de ayuda, pero su manera de andar es
Atrofia por desuso.* lenta y cautelosa, con pasos reducidos y un pequeño ensancha-
Contractura de la cadera izquierda. miento de la base del soporte. áCuól es la causa más probable
Miopatía esteroidea. de la dificultad de la marcha de este paciente32 NEUROCIRUGÍA
Y
Toxicidad por teofilinas. Enfermedad de Parkinson.
P‘PP‘JNT‘ Nuevo episodio de accidente cerebrovascular. Osteoa rlritis.
Neuropatía periférica.
Atrofia por desuso.*
“PPP.“ Tabes dorsal NEUROLOGÍA
®
XV. PATOLOGIA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
Normal Miopatía
MIR 12 (9973): Carmen y Pedro tienen 3 híios, Enrique de 5
años, Isabel de 4 años y Pablo de I año. Recientemente han
notado que Enrique tiene ciertos problemas para subir las esca-
leras y se cansa mucho cuando corre. Después de unas pruebas
médicas, le han diagnosticado una enfermedad genética llama-
da distrofia muscular de Duchenne. Señale la alternativa correc-
ta sobre el tipo probable de herencia de esta enfermedad.
La madre es la que le ha transmitido la enfermedad.‘
7.2. Distrofias musculares El padre es el que ha transmitido la enfermedad.
Ambos padres le han trasmitido Ia enfermedad.
7.2.1. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Si tienen una nueva hiia puede presentar la enfermedad.
o Enfermedad muscular de carácter hereditario, naturaleza 53993.“? Si tienen un nuevo hiio no puede heredar Ia enfermedad.
degenerativa y curso progresivo.
A. PATOGENIA: D . DIAGNOSTICO
o Recesiva ligada al X. Solo afecta a varones. Las muieres la a. Enzimas séricos: CPK 7‘20 veces; estos valores son anor-
trasmiten. Mutaciones en el brazo corto del cromosoma X a males desde el nacimiento (a lo largo de la evolución de la
nivel 21 (Xp2l), produce alteración de una proteína llamada enfermedad l por la inactividad y < masa muscular).
distrofina. b. M: típico de una miopatía (disminución de la amplitud y
B. EPIDEMIOLOGIA potenciales de la unidad motora).
o Es la distrofia muscular más frecuente c. RM: Alteración (atrofia y reemplazo graso del teiido muscu-
C. CLINICA lar) en el glúteo medio y aductor mayor del muslo que lue-
La clínica se inicia a los 5 años y es lentamente progresiva. go se extiende al cuadriceps.
Muerte (por insuficiencia respiratoria...) antes de los 20 años en d. Biopsia: necrosis muscular, con grasa y fibrosis.
el 75%. e. Diagnóstico DEFINITIVO: Demostración del déficit de dis-
Según la edad: trofina y estudio del ADN que permita ademas el diagnósti-
0 Recién nacido: existe la enfermedad pero no se manifiesta co preciso de las portadoras y el diagnóstico prenatal.
(MIR). E. TRATAMIENTO:
O 3-5 años: ya existen alteraciones al correr o al saltar (MIR). o La prednisona reduce la velocidad de progresión.
Los músculos de la pelvis y tlexores del cuello se afectan pre- 7.2.2. ENFERMEDAD DE BECKER
cozmente (MIR). o Forma ”benigna” del Duchenne.
0 A partir de los 5 años: debilidad muscular evidente que o Recesiva ligada al X. Delección parcial del gen XpQI. Distro-
predomina en miembros inferiores, pseudohipertrofía de fína alterada en lugar de ausente
pantorrillas, dificultad para levantarse del suelo ("maniobra o Más rara.
de Gowers”), hiperlordosis lumbar, incapacidad de andar, o Inicio más tardío (5-I 5 a.).
escoliosis progresiva. o Más lenta: puede andar después de los ISaños
0 16-18 años: muerte por infección pulmonar, aspiración de o Insuficiencia respiratoria en 4° década.
alimentos. o La afectación cardiaca es frecuente y constituye la principal
Otras manifestaciones clínicas: causa de muerte.
‘
Deterioro mental común, especialmente de la capacidad o No suele haber retraso mental.
verbal. No progresivo. o CPK T
-Alteraciones cardiacas: Cardiomiopatia en casi todos los ca-
sos aunque esta no suele ser causa de muerte. MIR II (9749): Un hombre presenta una deleción parcial en el
—Escoliosis progresiva. gen de la distrofina (cromosoma XpQI) que le ocasiona la se-
miología propia de la distrofia muscular de Becker. Acude a la
consulta de genética con su esposa, para valorar los riesgos cle
transmisión de la enfermedad. ¿Qué información correcta sera
proporcionada en el transcurso del conseio genético?:
I. Según la herencia autosómica dominante, la mitad de sus
hiios heredarón lo enfermedad y sin distinción de sexos.
2. Sus hiias no heredarón la enfermedad, pero todos sus
futuros hiios varones serón portadores y pueden transmitir
la mutación al 50%.
3. Susmios varones no heredarón la enfermedad, pero todas
WWW
mutación al 50%.*
¿La 4. No hay riesgo: la herencia de la enfermedad es del tipo
l
©Cunu Inleusim MIK amm ©Curso Intensivo MIR Asturias mitocondrial, nunca transmitida por los varones.
5. Según la herencia autosómica recesiva, un 25% de sus
Maniobra de Gowers hiios manitestarón la enfermedad en la infancia, sin distin-
ción de sexos.
D
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
\
descubiertas a raíz de la aparición de una catarata precoz AD I I
Enlentecimiento de motilidad
esotagica y colónico
Miotonía
NEUROCIRUGÍA
Y
\'x
en fases activas de PM
o EMG: DM-PM: Patrón miopático: Potenciales de unidad
motora polifósicos de amplitud y duración disminuidos. MCI:
Patrón mixto miogeno y neurógeno.
o BIOPSIA: Es la prueba definitiva para establecer el diagnósti-
co. Infiltrados inflamatorios endomisiales que rodean o inva-
den fibras no necróticas. En la MCI aparecen además del
componente inflamatorio depósito de amiloide en el cito-
plasma y alguna fibra roio-rasgada (RRF)
C. TRATAMIENTO
Inmunoterapia convencional
O Corticoides: Fórmaco de elección para el tratamiento inicial
.5 de PM y DM.
LD 7 »t. i
D
E 2011 ‘91 Curso Intensivo MlR’Á’stunas. (1972-8 0 Azatioprina, metrotexato o micofenolato de mofetilo asocia-
U do a esteroides si no hay suficiente respuesta
O
CK
B Distrofia muscular de Duchenne. O lnmunoglobulinas como tto de segunda linea en dermatow
Z
>—
Distrofia miotónica.* miositis.
sí Miotonía congénita. 0 Si la respuesta es insuficiente: ciclosporina, ciclofosfamida,
O Polimiositis. rituximab y tacrólimus.
9 .U‘PPNf' Esclerosis lateral amiotrófica.
O
o:
O La MCI no suele responder al tratamiento.
3
Lu
Z
€41.14
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DERMATOMIMOSITIS MIR 09 (9124): Un hombre de 68 años consulta por notar debi-
¿POLIMIOSITIS (al menos 4) lidad muscular lentamente progresiva desde hace unos 3 meses.
Debilidad simétrica en las cinturas y los flexores del cuello, En la exploración se aprecia una debilidad de la musculatura
con disfagla o participación de la musculatura respiratoria o proximal en extremidades y refleíos musculares disminuidos. Las
no (MIR) cifras de CPK estón elevadas en sangre, y el estudio electro-
2. lntiltraclo inflamatorio (MIR) en el estudio de la biopsia mus- miogrófico muestra un predominio de potenciales de unidad
cular; motora polifósicos de amplitud y duración reducidas. ¿Cual de
3. CK y aldolasa, elevadas (GOT, LDH) las siguientes afirmaciones es correcta?:
4. Edema heliotropo de párpados (MIR) y signo de Gotron en l. Los datos confirman la existencia de una afectación post-
nudillos sinóptica de la transmisión neuromuscular.
5. Potenciales de unidad motora polifósícos, fibrilación y "pun- 2. Los datos establecen el diagnóstico de una Distrofia Miotó-
tas" breves en el EMG (MIR). nica.
3. Si en la biopsia muscular se encuentran datos de inflama-
ción puede establecerse el diaqnóstico de Polimiositis.*
4. Los datos del electromiograma muestran un patrón de afec-
tación neurógeno crónico que excluye cualquier tipo de
miopatía.
5. Los datos confirman la existencia de una poli-neuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica
NEUROLOGÍA
g
XV. PATOLOGIA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
ENFERMEDAD DE AR Cr I7 Déficit de maltasa Forma infantil: Inicio a los 3 meses: debilidad TTT Patrón Determina-
POMPE ácida muscular, cardiomegalia, hepatomegalía, insufi- miopútico ' ción en‘
ciencia respiratoria 1- en el primer año dáscargas zimótica
miotónlcas de
Forma iuvenil. Debilidad proximal pseudohiper- :zïéïïr
trofia pantorrillas. insuficiencia respiratoria 1' ácida.
segunda década
MMM: Inicio 3-4 década. Afectación
proximal de miembros + insuficiencia respirato-
ria. No afectación cardíaca o hepática.
ENF DE McARDLE AR Crl I Déficit de miofos- Intolerancia al eiercicio con calambres musculares Puede T Normal
torilasa y fatiga. Con descanso pueden continuar activi- en fases
dad. El sobreesfuerzo puede producir mioglobinu- asinto-
ria por rabdomíolisís matices
(¿1‘ qzisi)?trauv'cpnuiuï;
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
a
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS « .
2. SÍNDROME DE EATON-LAMBERT
Aparecen anticuerpos anticanales de calcio presinópticos, que producen un defecto en la liberación de acetilcolina. Suele presentar-
se en pacientes de 50—60 años con debilidad proximal de miembros inferiores que meiora con el eiercicio. Músculos oculares tam-
bién pueden afectarse. Trastornos autonómicos por bloqueo parasimpatico (impotencia, estreñimiento, sequedad de boca, midria-
sis...). Refleios profundos, tendinosos disminuidos o abolidos.
En los casos paraneoplósicos la mayoría asocian un"o_atc_e|lÏ en el pulmón.
Estudio neurofisiológico: La estimulación repetida del nervio con altas frecuencias (20-30Hz) incrementa el potencial de acción.
Tratamiento: inmnosupresión: corticoides, azatioprina. 3-4-diaminopiridina o hidrocloruro de guanidina. Asociar piridostigmina. En
afectaciones severas: Plasmaféresis o lg i.v
3. BOTU LISMO
Las toxinas del Clostridium botulinum bloquean la liberación de acetilcolina de la vesículas presinópticas.
0 El botulismo se adguiere por: conservas caseras contaminadas, miel, heridas o por vía parenteral.
O El botulismo del lactante es la forma más frecuente.
0 Suele presentarse tras unas 24 horas de la ingestión, síntomas: visión borrosa, midriasis y diplopía en un paciente alerta, típica-
mente afebril, con signos de fallo parasimpótico (sequedad de oios y boca, retención urinaria, midriasis) y parálisis descendente
simétrica primero se afectan los musculos tributarios de los pares craneales, y luego al resto del organismo. Puede afectar a múscu-
los respiratorios.
0 Diagnóstico: Hallazgo de la toxina en suero. Tratamiento: Soporte ventilatorio. Hay dudas sobre la eficacia de la antitoxina
MIASTENIA GRAVIS EATON-LAMBERT BOTULISMO
ET|OPATOGEN|A Ac antiR de acetil-colina Ac anticanales de Ca presinópticos Toxina que bloquea la liberación de
1 del n° de R de AcH ACH
MUSCULOS Afectacíón extraocular (mas frec.) Musc prox mas afectos sobre todo Afectación precoz músculos extra-
Musc proximales miembros inferiores oculares y bulbares
Musc extraoculares y bulbares afectos Parálisis descendente y simétrica
hasta en 70%
NEUROLOGÍA
a
á XV. PATOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR/MÚSCULO
4. MlOPATÍAS
Las características clínicas más frecuentes son debilidad proximal (salvo en distrofia miotónica) y simétrica de las extremidades con
preservación de refleios y sensibilidad.
No sospechar si no hay debilidad aunque haya dolor o disminución de masa muscular.
Estudio neurofisiológico: Patrón de reclutamiento completo (ante cierto grado de actividad voluntaria, se activa un n° excesivo de
unidades motoras). Amplitud del potencial de acción reducida.
La CPK es el encima mas sensible y específico de miopatía. Un aumento de mas de lO veces el valor normal indica destrucción
muscular.
. DISTROFIA DE DUCHENNE
Es la distrofia muscular mós frecuente y la enfermedad letal ligada al cromosoma X mas frecuente.
Herencia: Recesiva ligada al X (se afectan solo varones): Se produce una alteración de una proteína llamada distrofina. Se inicia a
los 3-5 años y es gravemente progresiva.
Clínica: debilidad proximal progresiva (man de Gowers, ”trepan” sobre si mismo para levantarse), pseudohipertrofia de pantorri-
llos... antes de los 20 años fallecen el 75 % por insuficiencia o infección respiratoria.
La CK x 20 incluso antes de ser sintomático
O Diagnóstico definitivo: Estudio genético.
4.2. DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINER
Es la causa más frecuente de distrofia muscular del adulto y de trastorno asociado a miotonía.
Herencia: AD. Cromosoma 19.
Clínica: debilidad y atrofia de los músculos distales (mano), y de la cara con ptosis palpebral, de forma progresiva se van afectan-
do músculos proximales, atrofia del ECM. Se acompaña de míotonía que ocasiona un fallo continuado en la relaiación muscular
que se puede demostrar golpeando la eminencia tenar (rodete miotónico) o mediante un apretón de manos, los pacientes tiene difi-
cultades para "soltar" (relaiar la mano). Deian de caminar 4°-5° década, presentan también debilidad para la dorsi-flexión del pie.
Se puede acompañar de calvicie frontal precoz y progresiva, cataratas, atrofia testicular en varones, bloqueos A-V cardiacos, pro-
Iapso mitral, retraso mental, hipersomnia e intolerancia a carbohidratos.
Existe una forma neonatal mas grave. Niño hipotónico con dificultad para la succión. Si superan esa fase neonatal, estan bien
hasta 2° o 3° año que comienzan los síntomas de debilidad.
. . MIOPATÍAS INFLAMATORIAS: POLIMIOSITIS (PM), DERMATOMIOSITIS (DM) MIOSITIS CON CUERPOS DE lNCLUSIÓN (MCl)
Debilidad muscular progresiva, mayor afectación de músculos proximales en PM y DM y músculos distales + Cuódriceps en MCI. Se
afecta la musculatura faringe y cuello, se respetan los músculos oculares.
Refleios miotóticos conservados en DM Y PM, abolidos en MCI.
CK muy elevada en PM, puede no estarlo en DM o MCl.
Tratamiento: Prednisona, inmunosupresores. La MCI no responde.
La MCI es la miopatía inflamatoria mas frecuente en paciente con 50 años o más.
.4. RABDOMIOLISIS—MIOGLOBINURIA
Es un síndrome que cursa con debilidad muscular proximal, mialgias, edema muscular, emisión cle orina roiiza (falsa hematuria) y
CK aumentada mas de 100 veces. No tto específico. Desencadenado por infecciones víricas, drogas o eiercicio físico extenuante.
Complicación mas severa: insuficiencia renal aguda.
NEUROClRUGlA
Y
NEUROLOGÍA
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
80 81 82 83 84 85 86 B7 88 89 90 91 92 93 94 95f 95 96f 96 971 97 Qflf 98 99f 99 OOFOO. O1. 02.03.04. 05.06. 07.08. 09. 10 11 12 13
Malformaciones
congénitas
Facomoïosis
C5) Imprescindible
Tema con escaso número de preguntas a lo largo de toda la hisíorio del MIR. Prescindíble.
'I. Los iumores de Koenen o fibromas períungueales son pafognomónicos de lo esclerosis tuberosa. (3MIR)
2. La esc|erosis tuberoso se asocio con angiomíolipomos renales. (2MIR)
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
€41.24
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XVI. ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC
D. HIDROCEFALIA
II _ MC Iformacíones con géniq o Acumulación de LCR en el interior de los ventrículos cerebra-
les que se dilatan. Si no estén cerradas las tontanelas el
perímetro craneal aumenta.
1.1. Malformaciones del cráneo o Pueden ser por un obstóculo en Ia circulación del LCR o por
La circunferencia craneal es un índice valioso del volumen cere- hipersecreción ° dificultad en la reabsorción del mismo.
bral en niños y su alteración, puede indicar trastorno del desa-
rrollo cerebral.
A. CRANEOSINOSTONOSIS
Consiste en el cierre precoz de una o varias suturas del
cróneo. La RX de cróneo y la TC son decisivas para el dia-
gnóstíco.
El tratamiento es quirúrgico y debe realizarse lo mas pronto
posible.
a) Dolico o escatocetalia: sinostosis sagital, es la más fre-
cuente de las sinostosis.
b) Braqui o turricetalia: sinostosis coronal.
c) Oxicefalia: se cierran todas las suturas del cráneo.
Cróneo en torre. HTic frecuente.
Se clasifican en:
o No comunicantes: obstrucción en los ventrículos o en el
sistema ventricular. '
normal dolicocefalia braquicefalia oxicefalia 0 Comunicontes: obstáculo en las cisternas o en las zonas de
reabsorción
B. ENCEFALOCELE
o Son defectos del cierre craneal localizados en la línea media con EÍÍOÍOQI'CI:
protusión exclusivamente meníngea (meningocele) o acompaña- - TumorCII: obstrucción de la circulación del LCR.
da de teiido encefólico (encefalomeningocele), estos últimos son o Congénita: estrechamiento o atresia del acueducto de Silvio,
los más frecuentes. Suelen situarse en la bóveda craneal (80 %). (causa más frecuente de hidrocefalia congénita) (MIR)
o El diagnóstico es por TAC o RMN y el tratamiento quirúrgico o Atresia de los aguieros de salida del IV ventrículo + aplasia
sin demora. de vermis cerebeloso + hidrocetalia (sd de Dandy-Walker).
o Inflamatoria: meningitis, quistes parasitarias.
o Posthemorrógica: hemorragias subaracnoideas (MIR).
Diagnóstico:
o La evolución del perímetro craneal es el principal dato de
sospecha en niños.
o En adultos habra clínica de hipertensión intracraneal.
o TAC, ecografía y RMN permiten el diagnóstico prenatal.
Tratamiento.
o Derivación ventrículoperitoneol (alternativamente derivación o
auricula derecha). Su principal complicación es la infección
valvular.
©Curw Inunsim MIR Asturias
o Causa tumoral: extirpación del tumor.
Encefaloceíe occipital 1.2. Malformaciones del tubo neural
C. ANENCEFALIA ,
- Falta de desarrollo del encétalo A' ESPINA _BlFlDA _ _ .
Se asocia a gestación prolongada (MIR). Maltormacrones del canal raquídeo (disratismo espinal) por falta
de fusión del arco posterior de las vértebras.
-Tipos de espina bífída:
1. Oculta o simple: Defecto en el cierre de la columna
vertebral ocurre mas trec L5-S]
.5. 2. Meningocele: Por Ia solución de continuidad protuyen
O
:3 las meninges
E
U 3. Mielomeningocele: Por la solución de continuidad pro-
O
M tuyen médula, raíces y meninges. Es la más grave y tre-
3
u—l
Z
cuente.
>— o Se desconoce la causa del mielomeníngocele pero existe‘Una
.5 predisposición genética. Después de un primer niño afecto el
(D
O riesgo para los siguientes hermanos es de 3-4% y aumenta
_I
O '
cz hasta el 10% si Ia alteración existió en 2 embarazos anterio-
3
“J res
Z Anencetalia
.
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
i’ 1
Cuello corta
Implantación
baia dal palo
a
«¿a XVI. ANORMALIDADES CONGÉNITAS Y DEL DESARROLLO DEL SNC
2. Facomatosis
2.1. Concepto y clasificación
Son síndromes por lo general hereditarios, que cursan con alte-
raciones cutóneas (del griego phakos, lunar o peca) y neuroló-
gicas. Se relacionan con alteraciones cromosómicas: Neurofi-
bromatosis l y ll, esclerosis tuberosa, enfermedad de von-Hippel-
Lindau.
10'»
e
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
MIR l'l (9750): Una niña de 8 años (caso índice) esta diagnosti-
cada clínicamente como afecta de neurofibromatosis tipo l
(NFl) o enfermedad de Von Recklinghausen con múltiples neu-
rofibromas, manchas café con leche y nodulos de Lisch. Su pa-
dre (no diagnosticado de NFl) falleció por accidente cle circula-
ción a los 38 años. La madre presenta a la exploración dos
manchas café con leche y acude a la consulta de conseio genéti-
co con su nueva pareía donde se plantea un diagnóstico genéti-
co pre implantación (DGP). ¿Está indicado en este caso un
DGP?:
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l. Sí, al tener la madre 2 manchas café con leche es portadora mk mu “--v
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©Curso lnlmsim MIR Asturias
, ; Qt'ursolmcnshuAuRAslurias
Paciente con esclerosis tuberosa con varios nódulos calcificados O
O
periventriculares (flechas) correspondientes a astrocitomas sube- _J
>. EPIDEMIOLÓGIA
Difiere de las demós facomatosis por su escasa o nula pre-
disposición familiar.
B. RX CRAN EAL
Calcificaciones corticales en "vía de ferrocarril" (doble contor-
no) (MIR)
C. TRATAMIENTO
o La evolución espontánea es de mal pronóstico, es preferible
un control quirúrgico precoz.
Fármacos anticonvulsionantes.
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LLI TC: angioma leptomeni’ngeo extenso a lo largo de región occipito-parietal
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CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
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REPASO RELACIONAL
l. E-idemiología 2. Etiología
‘ La course más frecuente‘de "
E's más frecuente ¿enana-i ;: r-' <2
La cefalea tensional Muieres edad media
Arterítis de la temporal Mayores de 70 años Insuficiencia crónica del Neuropatia periférica por
Migraña Muieres ¡óvenes sistema nervioso autónomo diabetes mellitus
Cefalea en racimos Varones adultos ¡óvenes Síntoma neurológico más Cefalea
(Enfermedad Horton) frecuente
Neuralgia esencial del Muieres Mayores de 65 Enf neurológica más Infección por herpes
trigémino años. frecuente
En ¡óvenes descartar Cefalea Cefalea tensional
esclerosis múltiple Neurítis óptica retrobulbar Esclerosis múltiple
Aneurismas cerebrales 30-50 años Neurítis óptica isquémica Arterioesclerosis
Crisis epiléptica (CE) por Neonatos (< l mes) Parálisis del Facial Parólisis de Bell
hipoxiCI-ísquemia Lesión del Nervio recurrente Cirugía tiroidea
CE por crisis febril ó meses-5 años izquierdo
CE idiopática Niños y adolescentes ACV lsquémica
CE por traumatismo 18-35 años ACV hemorrógico HTA
craneoencefólico Hemorragia lobar Jóvenes: rotura de
CE por tumor cerebral 35-50 años intracraneal malformaciones arteria-
CE por accidente > 50 años venosas
cerebrovascular En ancianos no HTA:
El inicio de las ausencias 4-12 años angiopatía amiloíde.
típicas Hemorragia Subaracnoidea Traumatismos.
El inicio del Sd de West 2° trimestre vida Si no traumatismo: rotura
Muieres de aneurisma de arterias
Meningiomas y Pseudotumor
cerebrales.
Ependimoma Niños y ióvenes
Niños
Complicación mortal tras la 1° Resangrado
Meduloblastoma, astrocitoma
hemorragia subaracnoidea 2° Vasoespasmo
quística cerebeloso,
craneofaringioma
Infarto lacunar HTA
Tumor cerebral Metóstasis
Meningitis bacteriana aguda < 5 años
Tumor cerebral primario en Astrocitoma maligno
Meningitis por S. agalactie, E. Recién nacidos
.5 > 20 años
O coli, L. monocitogenes
3
Niños, adolescentes y Tumor cerebral en niños Tumores de fosa posterior
E Meningitis por meningococo y
U . '|° el astrocitoma pilocítico
83 neumococo adultos
Tumor del ángulo ponto- Schwanoma del VIII p.c.
IJJ
Z
Meningitis viral < 30 años
cerebeloso
>— Esclerosis múltiple Muieres 20-40 años
.S Adenoma hipofisario Prolactinoma
(D Enfermedad de Parkinson Varones > 50 años
O Muerte en varones < 35 Traumatismo
.—I
¿("se
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
five.»
.,¡ . .
u
D REPASO RELACIONAL
‘7,
. se-.,relqciona¿íis‘on ' ‘ Es
La lesiónís'asnivel de característico de
Nervio axilar Luxación hombro Accidente isquémico Déficit neurológico< l h.
Nervio radial Fx./compresión de transitorio (AIT) No lesión en estudios de
húmero: mono péndula imagen.
Nervio cubital Fx. de codo: garra cubital No secuelas
Síndromes lacu na res l.Hemiparesia motora
Nervio mediano Sdr. túnel carpiano:
pura
mano de predicador. 2.Trastorno hemisensitívo
Nervio ciótico Luxación posterior puro
cadera 3.Dísartr¡a + mano torpe
Nervio cíótico poplíteo externo Traumatismo cabeza Oclusión de arteria oftólmíca Amaurosis fugaz
peroné. Pie péndulo. homolateral
Hemorragia intracerebral Oios desviodos hacia
(frontal) lesión
La localización mós es ...
Hemorragia protuberancial Oios desviados al lado
frecuente de contrario de Ia lesión
Meningioma Seno sagital superior y Miosis (si extensa)
parasagital Hemorragia subaracnoidea Vómito + Cefalea muy
Lipoma Cuerpo calloso intensa, repentina,
Ependimoma IV ventrículo posteriormente rigidez de
Cordoma Base de craneo nuca
Meduloblastoma Vermis cerebelar Ausencia Pérdida de conciencia
Neuroblastoma Glandulas suprarrenales. breve sin atonía
En SNC: fosa posterior Metóstasis cerebrales de
Encefalitis por Herpes virus Lóbulo temporal, zona tumores: pulmonares, Hemorragia intracerebral
orbitaria del frontal, ínsula melanoma, renales,
Mielítis viral, tumor o infarto Médula torácica coriocarcinoma y tiroideas
medular, absceso epidural Oligodendroglíoma Convulsíones
Protusión discal lumbar Espacio L5-Sl (raiz Sl)
Craneofarigioma Calcificaciones
Oligodendroglíoma
La lesión anjgtpmopatológica es“... Meningioma
caracteristica de Meningiomas del ala menor Síndrome de Foster-
Arteritis de la temporal Inflamación, necrosis y del esfenoides y surco Kennedy
células gigantes en art. de olfatorio
mediano y gran calibre. Hipertensión intracraneal
Parkinson idiopático Cuerpos de Lewy Tumores de región píneal y Alteraciones
III ventrículo neuroendocrinas y
Enfermedad de Wilson Anillos de Kayser-Fleischer visuales
(no patognomónicos) Síndrome de Parinaud
Ictus lacunar Microateromatosis y Quiste coloide de III Crisis súbitas de
lipohialinosis ventrículo Hipertensión intracraneal
Esclerosis tuberosa Adenomas sebóceos Schwanoma acústico Déficit auditivo
Astrocitoma gigante neruosensorial
Hematoma subdural crónico Cefalea fluctuante
subependimario
Demencia +/- rapida
Rabdomioma cardiaco
Fístula A-V del seno Soplo autoaudible
Rabdomiolipoma renal cavernoso Proptosis
Alteraciones visuales
Meningitis meningocócica o Eru pción cutánea
viral por coxsackie o
Echovirus
Es característicoade
Migra ña
r. ;.a
Hemicranea pulsatil
l Abscesos cerebrales Cefalea, alteración
conciencia
Nauseas y vómitos fiebre, déficit focal
Aura (15%) generalmente Quemosis coniuntival,
visual diplopia, fotofobia, edema
Tromboflebitis seno orbital, aumento de la P
Neuralgia del trigémino Dolor unilateral izquierdo cavernoso intraocular, exoftalmos,
lancinante en 2° y 3° rama afectación de Ill, IV, V], V2
del V p.c. y Vl.
Neuritis óptica Disminución de agudeza Hemorragias e infartos
visual (escotoma central). retinianos
Dolor con movimientos Tromboflebitis del seno Paraparesia, papiledema
oculares longitudinal superior
Desaturación de colores.
NEUROCIRUGÍA Neuropafía óptica isquémica Pérdida brusca de la
Y visión, monocular,
indolora, hemianopsia
altitudinal.
NEUROLOGÍA
(¿tn—ve
Q MIR
CURSO lNTENSlVO MIR ASTURIAS
g
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
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REPASO RELACIONAL
g
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS
EI tratamiento de es
Hematoma subdural crónico La mayor parte cirugía
Cefalosporina 3°
Meningitis bacteriana generación +
(empírico) Vancomicina +
Dexametasona (antes q el
antibiótico)
Meningitis bacteriana > 50 Añadir ampicilina (para
años o inmunodeprimidos Iísteria) al tratamiento
anterior
Empiema subdural Quirúrgico
Encefalitis por herpes virus Aciclovir i.v.
-Los brotes con
sintomatología
moderada/grave:
Esclerosis múltiple
corticoides
-|NF|3 o glatiramero en
formas remitentes-
recidivantes para disminuir
n° de brotes
Natalizumab o tingolimod:
en formas muy agresivas o
cuando fallan los
anteriores
-Metrotexato / azatioprina
- Agonistas
dopaminérgicos (¡nico en
PARKlNSON ¡óvenes)
— Inhibidores COMT
- IMAO-B
- L-dopa + carbidopa:
tratamiento fundamental.
Corea Hunfijgton Neurolépticos
Wilson Tríentína + Zn
Lumbalgia Ma Repaso + AINES
Fragmentos óseos en canal Intervención quirúrgica
raquideo maine
Anticolinesterósicos
(mestinon)
Patógeno: Timectomía: si
existe timoma o en MG
Miastenia gravis generalizada entre la
pubertad y 55 años.
Corticoides, Azatioprína,
Ciclotostamida,
tacrolimus. En
descompensaciones:
Inmunoglobulinas o
plasmaféresis
NEUROCIRUGÍA
Y
NEUROLOGÍA
&ms
8
ÍNDICE TEMÁTICO
Indice Temático
A Distrofia miotónica congénita, 206 Hemorragia intraparenquimatosa
Distrofia miotonica de Steinert, 204 postraumótica, 162
Absceso cerebral, 96 Hemorragia intraparenquimatosa, 82
Absceso epidural, 183 E Hemorragia subaracnoidea, 84
Adenomo de hipofísis, 149 Hernia de las amígdalas cerebelosas,
Afasia, 20 Eco-doppler, 76, 90 145
Afasias, 29 Efectos neurotóxicos del tratamiento del Hidrocefalia, 212
Afasia anómica, 21 cancer, 154 Hidrocefalia normopresiva, 162
Afasia de broca, 21 Encefalitis crónicas por virus no Hiperglucemia, 191
Afasia de conducción, 21 convencionales, 101 Hipertensión intracraneal benigna, 62
Afasia de Wernicke, 21 Encefalitis herpetica, 100 Hipertiroidismo, 197
Afasia global, 21 Encefalocele, 212 Hipotólamo, 12
Afasia trascortical motora, 21 Encefalopatías virales espongiformes, Hundimiento cerebral, 162
Afasia trascortical sensitiva, 21 102
Alexia sin agrafia, 17 Enfermedad de Duchenne, 204
Amaurosis fugax, 69 Enfermedad de Creutzfeldt Jacob, 102
Amiloidosís, 194 Enfermedad de Gerstmann Strüussler Infarto medular, 183
Anencefalía, 212 Scheinker, 102 Infartos lacunares, 73
Anillos de Kayser-Fleischer, 128 Enfermedad de Huntington, 129 Infección intracraneal, 162
Anormalidades del raquis, 212 Enfermedad de Kennedy, 170 Insomnio familiar fatal, 102
Apraxia de extremidades izquierdas a Enfermedad de la neurona motora, 168 lsquemia cerebral transitoria, 69
ordenes verbales, 17 Enfermedad de Parkinson, 120
Arteritis de celulas gigantes, 61 Enfermedad de Segawa, 130 K
Arteritis de Horton, 61 Enfermedad de Von Hippel-Lindou, 155
Astrocitoma, 144, 147 Enfermedad de Von Rencklinhausen, Kuru, 102
Astrocitomas, 146 214
Ataxia, 21 Enfermedad de Wernicke-Korsakov, 51 L
Ataxias autosómico recesivas, 1 70 Enfermedad de Wilson, 128
Ataxias autosomico-dominantes, 1 70 Enfermedades autoinmunes, 197 Leucoencefalopatía multifocal
Ataxias hereditarias, 170 Enfermedades del SNC por priones, 102 progresiva, 101
Ataxia-telangiestasia, 171 Ependimoma, 154 Linfoma primario del SNC, 149
Atrofia muscular espinal, 170 Epilepsía catamenial, 1 16 Luxación atla ntoaxial, 213
Aura migrañosa sin cefalea, 57 Epilepsía focal benigna de la infancia,
1 13 M
B Epilepsia generalizada, 1 1 1
Epilepsia mioclonica iuvenil, 1 12 Malformación de Arnold Chiari, 213
Botulismo, 201 Epilepsia parcial benigna con puntas Malformaciones congenitas, 212
Bulbo, 14 centrotemporales, 113 Malformaciones del cróneo, 212
Epilepsia post-traumatica, 164 Medula espinal, 174
C Epilepsía tardía, 162 Men l, 155
Epilepsia y embarazo, 1 16 Meningioma, 148
Carcinomatosis meningea, 154 Epitólamo, 12 Meningitis bacteriana, 93
Cefalea de Horton, 58 Esclerosis lateral amiotrofica, 168 Meningitis carcinomatosa, 184
Cefalea hípnica, 63 Esclerosis lateral primaria, 170 Meningitis cerebro-espinal aguda, 93
Cefalea por actividad sexual, 63 Esclerosis tuberosa, 1 55 Meningitis linfocitaria benigna, 99
Cefalea por punción lumbar, 63 Espasmos infantiles, 1 12 Meningitis por listeria, 96
Cefalea tensional, 57 Espina bífida, 212 Meningitis recurrente, 162
Cefalea tusígeno, 63 Espondiloartrosis cervical, 184 Meningitis subagudas, 97
Cerebelo, 15 Estado confusional agudo, 49 Meningitis tuberculosa, 97
Cerebro, 12 Estado vegetativo persistente, 48 Mesencefolo, 14
Ceruloplasmia, 128 Metóstasis cerebrales, 145, 154
Complicaciones de la meningitis F
Metóstasis leptomeníngeas, 154
bacteriana, 95 Miastenia congenita, 199
Conmocion, 160 Facomatosis, 214 Miastenia gravis, 197
Contusion cerebral, 160 Fístula carótido-cavernosa, 162 Miastenia neonatal, 199
Convulsiones febriles, 1 10 Fracturas de cróneo, 160 Mielopatía tumoral, 182
Corea de Huntington, 129 Fracturas de la base del craneo, 160 Mielopatía traumatica, 182
Craneofaringiomas, 151, 152 Fracturas lineales, 160 Migraña basilar, 57
Craneostenosis, 212 Migraña complicada, 57
Crisis parcial simple, 112 H Migraña comun, 55
Crisis epiléptica, 108 Migraña con aura, 55
.5 Crisis parciales, 112 Hemangioblastoma, 153 Migraña hemipléiicu, 57
O
D
Hemangioblastosis cerebelo-retíniana, Miopatías hereditarias, 203
E
U D 216 Mononeuropatia multiple, 190
O
M
Hematoma epidural, 183 Motilidad ocular, 47
Z)
LLI Deformidad de Klippel Feil, 213 Hematoma epidural agudo, 162 Motoneurona superior, 19
Z Hematoma intramedular, 183
>— Demencia postraumótica, 162
.5 Diabetes mellitus, 191 Hematoma subdural crónico, 163 N
O
O
_¡
Disartria, 20, 29 Hemicranea paroxística, 59
O
M
Disfonía, 20, 29, 39 Hemisferio dominante, 17 Nervio facial, 37
D
LLI Distonías, 130 Hemisferios cerebrales, 12 Nervio glosofaringeo, 38, 39
Z Distroffia Becker, 204 Nervio hipogloso, 41
en..."
MR
CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS ..
Rabdomiolísís-míoglobinuria, 210
Raquis, 212
Recurrente-remitente, 136
Refleio fotomotor, 22
Refleio plantar, 22
Refleios miotaticos, 21
Refleios muco-culóneos, 22 NEUROCIRUGÍA
Y
Relleios oculo-cefalicos (ROC), 47
Refleios oculo-vestibulares (ROV), 48
Respuestas inapropiadas al estimulo
doloroso, 48
Ritmos respiratorios patologicos, 48 NEUROLOGÍA
en,“
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