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03 Defectos-Pared-Abdominal 258 PDF
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GASTROSQUISIS
El trmino gastrosquisis (GS) procede de
la palabra griega gastroschisis, que significa
vientre abierto o fisurado (gastro significa
vientre, y schisis significa fisura, apertura o se-
paracin), y fue acuado por Taruffi2 en 1894.
Ubicacin del defecto parietal Lateroumbilical (casi siempre a la derecha del ombligo)
Tamao Pequeo (promedio: 3 cm)
Cobertura con saco No (ausencia de residuo de saco)
Insercin del cordn umbilical Normal
rganos herniados Habitualmente intestino delgado e intestino grueso; ms
raramente estmago, vejiga, rganos genitales internos, hgado,
vescula biliar y bazo
Intestino herniado En general edematoso, acartonado, acortado, cubierto por una
lmina de fibrina
Hgado herniado Excepcional
Anomalas gastrointestinales Frecuentes (malrotacin y atresia intestinal)
Anomalas generales Raras (10%)
Sndromes asociados No
Edad materna Jvenes
Incidencia 3 a 4 cada 10.000 recin nacidos vivos* (en aumento)
Frecuencia relativa 3/1
con el onfalocele
Pronstico Principalmente dependiente del estado y de la longitud del
intestino al momento del nacimiento
Tratamiento Urgente
A. Gastrosquisis: ausencia de saco de cobertura e insercin normal del cordn umbilical. B. Onfalocele con
saco roto: presencia de saco de cobertura e insercin del cordn umbilical sobre el saco
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no hay suficiente circulacin colateral para real, siendo ms notable en Europa, Austra-
mantener la integridad del mesnquima, pro- lia, Estados Unidos y Japn.5
ducindose en consecuencia un defecto pa- Distintos estudios epidemiolgicos han
rietal localizado.3,4 encontrado relacin entre GS y los siguien-
El hecho que la GS se pueda reproducir tes factores:2 edad materna joven (principal-
experimentalmente en animales sometidos a mente mujeres menores de 20 aos), nivel
distintos agentes nocivos, apoya la teora de socio-econmico bajo, raza blanca, hispanos,
la existencia de algn agente teratognico inestabilidad social, consumo de aspirina, ibu-
ambiental, actuando posiblemente sobre un profeno, seudoefedrina, anfetaminas, alco-
husped gentica o ambientalmente suscep- hol, cigarrillos, drogas ilcitas (especialmente
tible.5 Es improbable que una causa gentica cocana y marihuana), exposicin a rayos x,
sea responsable de esta anomala, ya que la influenza durante el embarazo, deficiencias
misma ocurre en forma espordica, y tiene un alimentarias de caroteno y glutatin, expo-
bajo grado de recurrencia. La ocurrencia fa- sicin a pesticidas (especialmente nitratos y
miliar de GS es rara. atrazina o a solventes orgnicos).
Se estima un riesgo de recurrencia en her- En resumen, mientras la incidencia de GS
manos de 3,5%, y un riesgo de recurrencia contina en aumento, su etiologa permanece
dentro de un mismo grupo familiar de 4,7%.6 desconocida. Es muy probable que la causa
Se han reportado casos de GS en hermanos sea multifactorial, pero la alta incidencia en
gemelos, en medios hermanos (diferente pa- madres jvenes y en personas de raza blan-
dre o madre), en primos y en madre e hijo.5 ca (principalmente hispanos), sugiere fuerte-
mente la influencia de algn factor ambiental,
Epidemiologa detectable y tratable en un futuro mediato.
Un trabajo5 que recopil varios estudios
epidemiolgicos relevantes sobre GS publi- Diagnstico prenatal
cados en las ltimas dos dcadas indic una Con el uso corriente de la ecografa prena-
prevalencia media global de 1,36 por 10000 tal, en los pases desarrollados, la mayora de
nacidos vivos (rango 0,4 a 3,01). Esta cifra los nios con defectos de la pared abdominal
es mayor en aquellos trabajos que incluyen (95-98%), son actualmente diagnosticados por
terminaciones voluntarias del embarazo y este medio antes del nacimiento, usualmente
abortos espontneos (1,95 por 10000), com- entre las semanas 12 y 15 de gestacin, luego
parada con aquellos trabajos que solo inclu- que el intestino ha regresado desde la cavidad
yen recin nacidos vivos y mortinatos (1,06 amnitica a la cavidad abdominal (Figura 3).10
por 10000).5
Existen notables diferencias geogrficas
Figura 3. Ecografa prenatal de un nio
entre pases y entre las distintas regiones de con gastrosquisis
un mismo pas.7
Esta patologa es ms frecuente entre per-
sonas de raza blanca, que en negros o asiti-
cos, y en EE.UU., predomina entre personas Abdomen fetal
Gastrosquisis
hispanas.8
Clsicamente la incidencia de onfalocele
se calculaba en aproximadamente 1 en 5000
a 6000 recin nacidos vivos, y la de GS en 1
en 15000 a 20000 recin nacidos vivos.9 Sin
embargo, en las ltimas tres dcadas se ha
observado un incremento notable en la inci-
dencia de GS, mientras que la incidencia de
onfalocele ha permanecido sin cambios. Este
incremento aparente puede estar influenciado Defecto parietal latero-umbilical, por el que protruye
el intestino, de contorno irregular, sin ningn saco
en parte por un mayor reconocimiento de la
de cobertura, con cordn umbilical de ubicacin
patologa y una mejor distincin con el onfa-
normal. El onfalocele con saco roto puede resultar
locele, pero la prevalencia relativa estancada
muy difcil de diferenciar de una GS, aunque esta
del onfalocele, sugiere que el incremento es situacin es muy rara.
Defectos de la pared abdominal / 173
Sin embargo, las cifras de diagnstico en casos de defectos del tubo neural como
ecogrfico prenatal varan entre pases, en- espina bfida o anencefalia, obstruccin del
tre regiones de un mismo pas, y entre los intestino fetal, teratoma, sndrome de Turner,
distintos centros de una ciudad.11 La especi- poliquistosis renal, etc.
ficidad de la ecografa es alta (ms del 95%),
pero su sensibilidad es ms baja debido a di- Factores pronsticos prenatales
ferencias en experiencia entre los mdicos Durante las ltimas dos dcadas, se han
tratantes, diferencias en la calidad del equipo llevado a cabo numerosos estudios para de-
usado, tiempo insumido y objetivos del estu- terminar que hallazgos ecogrficos prenatales
dio ecogrfico. pueden resultar predictivos de patologa gas-
La causa ms comn de falta de diagns- trointestinal asociada y/o de morbi-mortalidad
tico es que el defecto no sea observado, ya postnatal en nios con GS.1
que el estudio se realiz con otros fines (de- El parmetro ecogrfico predictivo ms
terminacin de sexo, nmero, posicin y edad estudiado y discutido es la presencia de dila-
del feto, etc.). tacin intestinal fetal, definida como dimetro
En la Tabla 1 se enumeran los principales intestinal fetal mayor de 18 mm o mayor de
signos ecogrficos, que permiten diferenciar 20 mm en cualquier corte ecogrfico trans-
un nio con onfalocele de un nio con GS. versal y en cualquier etapa del embarazo.12,13
Una vez confirmado el diagnstico de GS, La presencia de intestino dilatado puede
el monitoreo ecogrfico debe ser realizado a ser indicativo de:
intervalos de 3 a 4 semanas para evaluar el Atresia, estenosis, necrosis, perforacin
crecimiento fetal, evaluar cantidad de lquido o vlvulo intestinal intratero.
amnitico (LA), detectar signos de compro- Obstruccin intestinal incompleta por ban-
miso isqumico intestinal, detectar posibles das fibrosas o por un defecto de pared re-
anomalas asociadas que puedan influir ne- lativamente pequeo.
gativamente en el resultado final, detectar Peristalsis ausente o reducida, un mar-
signos precoces de distress fetal, detectar cador de dismotilidad que puede persistir
posibles complicaciones fetales que puedan luego del nacimiento, y que podra estar
llevar a muerte fetal intrauterina, y puedan relacionado con inflamacin severa por el
ser evitadas con un parto inmediato o precoz. efecto del LA, o con constriccin del me-
Otro parmetro diagnstico de defecto senterio por un defecto parietal relativa-
de pared abdominal es el aumento en san- mente pequeo.
gre materna de alfa feto protena (AFP). El Los resultados de los estudios ecogrficos
dosaje de AFP en sangre materna se reali- publicados han sido variables y muchas ve-
za entre las semanas 15 a 21 de gestacin ces inconsistentes y contradictorios.1
(tomadas de acuerdo a la fecha de ltima Por todo lo expuesto, la informacin pro-
menstruacin), siendo ms precisos los re- vista por los estudios ecogrficos debe ser
sultados entre las semanas 16 a 18. Los ni- usada con mucha precaucin cuando se
veles de AFP en sangre materna varan en aconseja a padres expectantes.
gran medida segn la edad gestacional y el
mtodo empleado por cada laboratorio, y su Anomalas asociadas
aumento no es especfico de defecto de pa- Clsicamente la GS se presenta como
red abdominal, pudiendo tambin aumentar una anomala congnita aislada, pero en un
Onfalocele Gastrosquisis
Contorno Uniforme Irregular
Saco de cobertura Ecognico Ausente
Cordn umbilical En el centro del defecto Lateral al defecto
Anomalas coexistentes Frecuentes Raras
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Los siguientes puntos son esenciales para fecto, y luego posicionan al nio en decbito
un correcto manejo de un nio con GS: lateral derecho, hasta que se proceda con el
1. Establecer con exactitud el tipo de defecto tratamiento definitivo (Figura 6).
parietal en base a las distintas caracters- En la actualidad, el mtodo ms usado en
ticas anatmicas (Cuadros 1 y 2). los pases desarrollados es colocar el intesti-
2. Descompresin gastrointestinal con una no eviscerado, tan pronto como sea posible,
sonda oro-gstrica de calibre adecuado. en el interior de un silo prefabricado y de ba-
3. Proteccin del intestino eviscerado. se autoexpandible y estabilizarlo en el centro
La salida del contenido abdominal a travs de la incubadora, dejando al nio en posicin
del defecto parietal, representa un riesgo pa- supina (Figura 7 A). Es una mtodo simple,
ra la integridad de los rganos eviscerados y seguro, efectivo, que reduce al mnimo las
constituye una fuente importante de prdida prdidas insensibles, permite la visualizacin
hdrica y de calor, y una puerta potencial para y la descongestin del intestino, facilita el
la entrada de grmenes. traslado del nio, y constituye una excelente
Inmediatamente luego del nacimiento, se forma de tratamiento inicial, para cualquier ni-
colocar al pequeo en un lugar apropiado o con cuadro de GS no complicada.
cerca de sala de partos, que permita realizar Si no se cuenta con dicho silo, el mismo
una adecuada curacin del contenido evis- puede ser construido usando un O ring (en
cerado. Idealmente esto se logra en una ser- venta en cualquier ferretera) esterilizado y
vocuna radiante, o en su defecto en un lugar una bolsa de plstico estril de una sonda K
previamente acondicionado con calor. 9 (Figura 7 B).
Un mtodo sencillo y novedoso, que pue- Sea cual sea el mtodo elegido, simult-
de resultar muy til en sala de partos, con- neamente mientras se protege el intestino
siste en envolver todo el nio, desde los pies eviscerado, habr que prestar especial aten-
hasta las axilas, con una bolsa de plstico. cin en los siguientes puntos:
Existe una amplia variedad de tcnicas de a. Valorar el tamao del defecto parie-
curacin del intestino eviscerado en un nio tal, ya que si es muy pequeo, puede
con GS. El mtodo clsico es envolver el in- ejercer compresin sobre el mesente-
testino, primero con gasas grandes humede- rio y precipitar isquemia intestinal. An-
cidas en solucin fisiolgica, o en solucin de te la menor sospecha de isquemia por
Ringer lactato, o en vaselina lquida estril, y compresin del mesenterio, habr que
luego cubrir esto por fuera con una lmina o ampliar el defecto parietal, seccionan-
bolsa de plstico estril, estabilizando la cu- do el plano msculo-aponeurtico ha-
racin en el centro del abdomen del nio y en
el centro de la incubadora, para evitar cual-
quier posibilidad de isquemia intestinal o de
vlvulo, hasta que se proceda con el trata-
miento definitivo. Figura 6. Manejo del contenido
eviscerado
El inconveniente de usar solucin fisiol-
gica o solucin de Ringer lactato, es que tien-
den a evaporarse y ocasionar disminucin
de la temperatura corporal; el inconveniente
de usar gasa seca sin otra solucin, es que
tiende a adherirse al intestino eviscerado, y
si transcurren muchas horas hasta la repa-
racin quirrgica, puede resultar dificultosa
la separacin.
Para evitar estos inconvenientes, algunos
prefieren colocar el intestino eviscerado en el
interior de una bolsa de plstico estril estabi- Se coloca el intestino eviscerado en el interior
lizada en el centro del abdomen, y otros colo- de una bolsa de plstico con solucin fisiolgica
can directamente el intestino eviscerado en el tibia, adherida al contorno del defecto, y luego se
interior de una bolsa de plstico con solucin posiciona al nio en decbito lateral derecho, hasta
fisiolgica tibia, adherida al contorno del de- que se proceda con el tratamiento definitivo.
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cia arriba en hora 1 (para no lesionar la mismo sobre su eje. Ante la menor sos-
vena umbilical), o directamente hacia la pecha de vlvulo, habr que acomodar
derecha, teniendo especial cuidado en nuevamente el intestino, evitando cual-
no lesionar los vasos intestinales. quier tipo de torsin, hasta que se nor-
b. Investigar posibles anomalas intesti- malice su posicin y el flujo vascular.
nales asociadas como isquemia, ne- Estas caractersticas peculiares de los
crosis, perforacin o atresia intestinal. nios con GS, justifican la presencia del ci-
c. Acomodar correctamente el intestino, rujano, en sala de partos o en sala de neo-
evitando cualquier tipo de vlvulo del natologa, inmediatamente despus del
nacimiento.
4. Mantenimiento de la temperatura corporal.
Figura 7. Manejo del contenido El contenido eviscerado es una fuente de
eviscerado prdida calrica importante, y por lo tan-
to, como se mencion anteriormente, se
A. lo deber aislar rpidamente, con una l-
mina o bolsa de plstico estril.
5. Mantenimiento del equilibrio hdroelectro-
ltico.
En forma similar al punto anterior, el con-
tenido eviscerado es una fuente de prdi-
da hdrica importante, tanto mayor cuanto
ms grande sea la superficie expuesta. El
mantenimiento del equilibrio hidro-elec-
troltico se conseguir cubriendo ade-
cuadamente el contenido eviscerado y
manteniendo un buen estado de hidrata-
cin.
En todo nio con algn defecto de la pa-
red abdominal, se deben colocar de inicio
dos vas venosas perifricas en los miem-
bros superiores, tratndose de evitar usar
las venas de miembros inferiores, ya que
luego del cierre quirrgico del defecto, las
B. mismas podran no ser tiles en caso de
aumento de la presin intraabdominal.
Posteriormente se deber colocar una va
venosa central para nutricin parenteral
total (NPT).
6. Antibiticos endovenosos.
De inicio, usualmente se usan ampicilina
y gentamicina.
7. Colocacin de sonda vesical.
Para evaluar diuresis y para guiar la ad-
ministracin de lquidos endovenosos.
8. Bsqueda de anomalas asociadas.
En los nios con GS, dada la baja inciden-
cia de anomalas generales asociadas,
un buen examen clnico, acompaado de
Se coloca el intestino eviscerado, tan pronto como
radiografa de trax y valoracin cardio-
sea posible, A. en el interior de un silo prefabricado lgica, son suficientes para emprender el
y de base autoexpandible; B. en el interior de un tratamiento del defecto.
silo construido con un O ring y una bolsa de plstico Luego de haber realizado todas las medi-
estril; y se lo estabiliza en el centro de la incubadora, das de manipulacin convenientes, se trasla-
dejando al nio en posicin supina. dar al pequeo desde la servocuna radiante
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hacia una incubadora convencional, en espe- y generales producidos por una excesiva pre-
ra de la decisin teraputica. sin intraabdominal (HTA) se conoce como
sndrome compartimental abdominal (SCA).
Momento ideal del cierre Se define HTA como aquella presin que
Todo defecto de la pared abdominal cons- supera los 15 mmHg y SCA cuando se superan
tituye una anomala en el desarrollo embrio- los 20 mmHg. En definitiva, el parmetro objeti-
lgico normal, y la restitucin del contenido vo que nos informa cuanto contenido intestinal
eviscerado a la cavidad abdominal, deber se puede introducir en el abdomen sin producir
realizarse tan pronto como sea posible, luego un SCA es el nivel de presin intraabdominal.
de practicarse las medidas de manejo post- La consecuencia de un cierre a excesiva
natal descriptas anteriormente, para evitar tensin de la pared abdominal es la aparicin
los riesgos de lesin de vsceras, hipotermia, de un SCA, cuadro con elevadsima morbi-
deshidratacin e infeccin. mortalidad.
El abordaje tradicional era un cierre pri- Este cuadro se caracteriza por:
mario urgente, en general en las primeras 6 a. Compresin de vena cava inferior.
horas post-nacimiento, e incluso hubo quie- b. Elevacin de ambos hemidiafragmas.
nes proclamaron el cierre inmediato del de- c. Compresin del lecho esplcnico y de
fecto en la sala de partos, luego de cesrea urteres.
electiva.1 Se han usado distintos parmetros para
El criterio actual es corregir el defecto una monitorear la presin abdominal durante el
vez que el nio haya logrado estabilidad tr- cierre parietal bajo anestesia general y por
mica, respiratoria y hemodinmica, idealmen- lo tanto para decidir el tipo de cierre en nios
te en las primeras horas luego del nacimiento. con GS.
Parmetros objetivos: frecuencia respira-
Tctica quirrgica toria, frecuencia cardiaca, presin inspiratoria,
El cierre de cualquier defecto de la pared saturacin de O2 en sangre mediante oxime-
abdominal puede realizarse en una sola y ni- tra de pulso, concentracin de CO2 al final de
ca operacin y se denomina cierre primario la espiracin mediante un capngrafo, tiem-
(CP), o puede realizarse en etapas y se de- po de relleno capilar en miembros inferiores,
nomina cierre secundario o diferido. A su vez, tensin arterial, presin venosa central, volu-
cada una de estas tcticas puede realizarse men minuto cardaco, presin intragstrica,
sin sedacin, con sedacin y/o analgesia, o presin intravesical.
con anestesia general. Parmetros subjetivos: color de las ansas
No existe una nica tctica quirrgica intestinales reintroducidas, tensin de la pa-
para el tratamiento de nios con GS, y la red abdominal luego de la reduccin, color de
eleccin del tipo de cierre depender esen- la piel en miembros inferiores.
cialmente del grado de desproporcin entre el De los parmetros objetivos, los dos ms
contenido eviscerado y el continente receptor. usados son la medicin de la presin intra-
El objetivo primario en la reparacin qui- gstrica y de la presin intravesical: en ambos
rrgica de nios con defectos de la pared casos nunca se deben superar para algunos
abdominal, es retornar todo el contenido evis- los 20 mm de Hg21 y para otros los 20 cm de
cerado a la cavidad abdominal, tan pronto co- agua.22
mo sea posible, sin producir complicaciones, Posiblemente la utilizacin de varios de
tratando de lograr el mejor resultado esttico estos parmetros brinde los mejores resul-
posible. tados.
La introduccin progresiva del intestino En la actualidad existen cuatro tcticas
eviscerado en el interior de la cavidad abdo- quirrgicas principales para el tratamiento ini-
minal incrementa paulatinamente su presin, cial de un nio con GS:1
hasta que superado un lmite, aparecen una Reduccin total del contenido eviscerado
serie de eventos hemodinmicos, respirato- y cierre primario del defecto parietal, bajo
rios y generales, que pueden conducir a se- anestesia general, en una sala de opera-
veros trastornos isqumicos del contenido ciones (Figura 8).
abdominal y eventualmente a la muerte del Reduccin total del contenido eviscerado
paciente. Esta serie de eventos abdominales y cierre primario del defecto parietal, sin
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Comparacin de las
distintas tcticas quirrgicas
En la actualidad, las dos modalidades
ms frecuentes de tratamiento inicial en todo
nio con GS son el cierre primario en quir-
fano bajo anestesia general (CP), y el cierre
en etapas mediante la interposicin inicial de
un silo prefabricado (SP), y el cierre diferido
y electivo del defecto.
En la ltima dcada ha ganado amplia
aceptacin el uso de SP como mtodo de tra-
A. B.
C. D.
A. el contenido eviscerado es introducido en el interior de una bolsa plstica estril y el paciente es colocado
en decbito lateral derecho y acondicionado para el acto quirrgico; B. momento previo al acto quirrgico:
obsrvese el buen aspecto intestinal, con escaso edema, poca congestin y ausencia de lmina blanquecina;
C. mientras se ejerce traccin hacia arriba del cordn umbilical, para ampliar la capacidad de la diminuta
cavidad abdominal, se introduce lentamente todo el contenido herniado, en 20-30 minutos; D. una vez
lograda la reduccin de todo el contenido eviscerado, simplemente se coloca el cordn umbilical sobre
la vaina del recto a modo de tapn, sin ninguna sutura, permitiendo la tendencia al cierre espontneo del
defecto, y se ocluye la zona con algn dispositivo estril.
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A. B.
C. D.
Construccin de un silo con una bolsa de plaquetas estril y anclaje del mismo al borde musculo-aponeurtico
del defecto. A, B, C y D: la reduccin del intestino se logra por gravedad y por compresin progresiva mediante
el cierre del techo del silo con suturas. Luego de cada procedimiento de reduccin, se cubre el silo con gasa
y luego con una lmina de polietileno estril.
Figura 11. Gastrosquisis. Tcnica de cierre del defecto parietal en etapas con un silo
prefabricado
A. B.
A. el intestino es reducido diariamente, dos veces por da, a partir del segundo da de la colocacin, comprimiendo
el mismo hacia el abdomen y deslizando el nudo corredizo hacia abajo, para asegurar la permanencia del
intestino reducido dentro del abdomen; B. una vez que el intestino ha sido reducido completamente, y
permanece en la cavidad abdominal por ms de 12 horas, se puede planificar el cierre del defecto.
Defectos de la pared abdominal / 181
GASTROSQUISIS
Algoritmo
Magnitud del defecto
Monitoreo Anomalas intestinales
ecogrfico durante Diagnstico prenatal Anomalas extraintestinales
el embarazo de gastrosquisis Desarrollo fetal
Asesoramiento de padres
Planificacin del tipo, momento
y lugar del alumbramiento
Evolucin alejada
Como se mencion anteriormente, la ma-
yora de los nios con GS lograrn un creci-
Defectos de la pared abdominal / 183
defectos centrales y pequeos que incluyen Las anomalas cardacas estn presentes
intestino delgado, que tienden a presentar en un 18 a 24% de nios con onfalocele;28
ms anomalas asociadas que los defectos la hipoplasia pulmonar se asocia frecuente-
grandes.27 mente con onfalocele gigante (quizs porque
el hgado extruido no permite una buena for-
Epidemiologa macin de la caja torcica) y puede requerir
La incidencia de onfalocele detectado por intubacin y asistencia respiracin urgente en
ultrasonografa entre las semanas 14 a 18 de sala de partos.30
embarazo es de 1 en 1100 casos, pero esta
cifra cae a 1 cada 4000 recin nacidos vivos, Manejo prenatal
debido a muerte intrauterina y terminacin es- Tiempo de gestacin
pontnea y provocada del embarazo.28 Momento ideal para el alumbramiento
A diferencia de la gastrosquisis, que Dada la presencia de un saco de cobertu-
muestra un aumento en su incidencia desde ra que protege el intestino eviscerado de los
hace un par de dcadas, la frecuencia de pre- efectos deletreos del LA, no existe ninguna
sentacin del onfalocele permanece estable. ventaja en adelantar el parto y este se reali-
No se han encontrado prevalencias geo- zar cuando el nio haya llegado a trmino o
grficas, raciales ni de sexo para el onfalo- lo ms cercano posible a trmino.
cele, si bien el defecto ha sido observado en
gemelos y en hijos consecutivos as como Tipo de alumbramiento
tambin en diferentes generaciones de una En forma similar a lo descripto para GS,
misma familia. no existe evidencia actual que justifique el
parto por cesrea en todo nio con onfaloce-
Anomalas asociadas le, y el tipo de parto se decidir teniendo en
Ms de la mitad de nios con onfaloce- cuenta solamente factores obsttricos. La ex-
le presentan malformaciones asociadas. Las cepcin a esta regla la constituyen los nios
anomalas cromosmicas ocurren en hasta el con diagnstico prenatal de onfalocele gigan-
49% de fetos afectados, principalmente triso- te y riesgo de traumatismo heptico durante
mas 13, 18 y 21, y es ms frecuente en nios el parto por va vaginal, y los mismos debe-
con onfalocele central.29 ran nacer por parto por cesrea.31
Cerca de 80% de nios con onfalocele sin
anomalas cromosmicas presentan otras Lugar del alumbramiento
malformaciones. Similar a lo comentado en GS.
Las anomalas cromosmicas y las mal-
formaciones mltiples son ms frecuentes Manejo mdico prequirrgico
en nios con onfalocele pequeo (menor de Caben las mismas consideraciones efec-
4 cm) que en nios con onfalocele gigante tuadas previamente en GS, con las siguientes
(55% vs 36%).29 excepciones o puntos de inters:
1. En la recepcin del nio en sala de partos
habr que prestar especial atencin a su
Figura 17. Extrofia de cloaca estado respiratorio, ya que el onfalocele gi-
gante se suele asociar con grados diversos
de hipoplasia pulmonar y necesidad urgen-
te de intubacin y ventilacin asistida.31
2. Una vez que se ha estabilizado al nio
habr que realizar un examen fsico mi-
nucioso, radiografa de trax, ecocardio-
grafa y ecografa abdominal en bsqueda
de anomalas asociadas. En base a estos
hallazgos se decidir la realizacin o no
de estudios ms complejos.
3. En caso de sospecha de sndrome de
Beckwith-Wiedeman habr que monito-
rear la glucemia.
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4. Los nios con onfalocele y saco intacto no Constituye la teraputica de eleccin para
presentan prdidas hdricas y de tempera- cualquier tipo de defecto de la pared abdo-
tura tan importantes como en GS, pero si minal, pero esto muchas veces no es posible
superiores al de nios con pared intacta. porque existe una desproporcin importante
5. El defecto puede ser cubierto con gasa entre el continente intraabdominal y el con-
humedecida con solucin fisiolgica y una tenido extra-abdominal, y un cierre primario
cubierta impermeabilizante de plstico. conducira a un sndrome compartimental,
6. En caso de onfalocele con saco roto, el con serias consecuencias para la vitalidad de
manejo es similar al de nios con GS. los rganos involucrados e incluso para la vi-
da del paciente.
Momento ideal del cierre Est indicado en los onfaloceles pequeos
Dada la presencia de un saco de cobertura y algunos medianos.
que protege los rganos eviscerados y la alta El cierre diferido o en etapas (Tcnica de
coexistencia de anomalas asociadas, el onfa- Schuster) consiste en construir un silo extra-
locele debe ser corregido una vez estabilizado abdominal que albergue el intestino eviscera-
el nio y luego de descartar y eventualmente do, con algn material protsico (usualmente
tratar posibles anomalas asociadas graves. una lmina de Silastic de 17 mm de espesor),
el cual es reducido diariamente con sedacin
Tctica quirrgica en unidad de neonatologa, hasta llegar a una
Los cuatro factores principales que condi- aproximacin de los bordes del defecto, que
cionan la tctica teraputica en un nio con permita un cierre quirrgico sin tensin (en
onfalocele son: general entre 3 y 10 das) en un quirfano y
Estado fisiolgico del recin nacido, bajo anestesia general (vase GS).
Presencia de anomalas coexistentes gra- Est indicado en el onfalocele gigante con
ves, saco roto cuando no es posible el cierre pri-
Estado del saco de cobertura, mario.
Magnitud del contenido eviscerado. Constituye una teraputica de necesidad
Dadas las distintas combinaciones de es- cuando no se puede o no resulta prudente un
tos factores, no existe una nica forma de cierre primario.
tratamiento para nios con onfalocele, y ca- Una variante de cierre diferido que se apli-
da caso deber contar con un plan de trata- c en su momento en nios con onfalocele es
miento individual, en el que sern importantes la tcnica de Gross que consiste en cerrar el
la experiencia y preferencias del cirujano ac- defecto slo con piel, dejando una eventra-
tuante y la infraestructura disponible en el cin residual de difcil resolucin futura. Ac-
centro de atencin. tualmente ha cado totalmente en desuso,
En forma didctica, se pueden distinguir siendo reemplazada por el cierre primario o
dos tipos de tratamiento en nios con onfalo- alguno de los procedimientos no quirrgicos.
cele: quirrgicos y no quirrgicos, que no se Los procedimientos no quirrgicos re-
excluyen, sino que se complementan, ya que presentan distintas modalidades de cierre en
todo nio con onfalocele, en ltima instancia etapas y son:
requerir para su correccin definitiva, algn Tcnica de Grob: consiste en topicar el
procedimiento quirrgico. saco de cobertura intacto con solucin
Los procedimientos quirrgicos (cierre acuosa de mercurocromo al 2%, lo que
primario y cierre en etapas, ambos bajo anes- determina su epitelizacin y contraccin
tesia general) fueron tratados al describir la gradual y luego cubrirlo con vendaje es-
tctica quirrgica en nios con GS. tril, quedando con el tiempo una hernia
El cierre primario (CP) consiste en resecar residual, que deber ser tratada en un fu-
la membrana del onfalocele, reducir todo el turo.
contenido a la cavidad abdominal y cerrar el Dados los efectos adversos del mercurio, ac-
defecto msculo aponeurtico y la piel en un tualmente se utilizan soluciones con iodopo-
solo paso. En caso que la membrana se en- vidona o cremas con sulfadiazina de plata.
cuentre adherida al hgado, resulta prudente Est indicada en el onfalocele gigante
dejarla in situ, por el riesgo de rotura y hemo- con saco intacto, cuando hay compromi-
rragia heptica de difcil solucin. so de otros rganos o sistemas. Es una
Defectos de la pared abdominal / 187
solucin de necesidad que permite ganar Pacientes con saco de cobertura intacto
tiempo mientras se estudian o corrigen La eleccin entre el cierre primario y el cie-
los otros trastornos. Actualmente ha sido rre en etapas depender de la magnitud del
desplazada por la tcnica siguiente. contenido eviscerado. Por lo tanto, antes de
Tcnica de De Luca: consiste en compri- abrir el saco, se deber exprimir suavemen-
mir concntrica y gradualmente el con- te el contenido eviscerado hacia el abdomen,
tenido eviscerado (recubierto por saco mientras se monitorean los parmetros obje-
intacto) e ir reduciendo diariamente su tivos y subjetivos de presin intra-abdominal,
contenido, hasta lograr una aproximacin para determinar la conveniencia o no de un
que permita el cierre quirrgico del defec- cierre primario.
to. Una vez que la membrana haya epi- Si dichos parmetros indican que el cierre
telizado, el onfalocele se haya reducido primario es posible, se resecar el saco y
completamente y el nio se encuentre en se continuar con todos los pasos antes
buen estado de salud, la hernia ventral re- citados en el cierre primario.
sidual puede ser corregida quirrgicamen- Si por el contrario, dichos parmetros su-
te. Esto puede llevar varios meses (6 a 12 gieren que no es prudente el cierre prima-
meses o ms), pero no hay ningn apuro rio, se deber optar por un cierre diferido
en corregir el defecto, e incluso a medi- o en etapas, preferentemente con tcnica
da que el nio crece los planos son mejor de De Luca.
identificados y ms fcilmente llevados a
la lnea media. Pacientes con saco de cobertura roto
Est indicada en el onfalocele gigante con Dependiendo de la magnitud del conteni-
saco intacto, cuando no es posible o pru- do eviscerado, se podr optar entre un cierre
dente un cierre primario y en nios con primario y un cierre diferido similar al descrip-
cualquier onfalocele con saco intacto que to en GS.
presentan un estado fisiolgico deterio- En el Cuadro 5 se propone un algoritmo
rado (prematuros extremos) o anomalas para el manejo de nios con onfalocele
coexistentes graves.
Ideada primariamente por Barlow, y mo- Manejo mdico post-quirrgico
dificada posteriormente por De Luca, la Caben las mismas consideraciones efec-
compresin se logra con gasa seca y faja tuadas previamente en GS, con las siguientes
elstica con sistema de velcro y debe ser excepciones o puntos de inters:
concntrica sobre el contenido y no de es- La ARM puede ser innecesaria en nios
te contra el continente. con onfalocele pequeo. En contraposi-
En el Cuadro 4 se exponen las distintas cin, en los nios con onfalocele gigante,
modalidades teraputicas para nios con on- suele coexistir prematurez e hipoplasia
falocele. pulmonar severa, lo que obligar a ARM
Una vez estabilizado el nio y habindose prolongada, con sus posibles complica-
descartado y eventualmente tratado las ano- ciones.
malas coexistentes, que pudieran impedir o En los nios con onfalocele pequeo el
condicionar la ciruga, la definicin de la tcti- inicio de la alimentacin enteral suele ser
ca quirrgica estar condicionada por el esta- precoz, no as en los nios con onfaloce-
do del saco de cobertura del onfalocele y por le gigante en que puede demorar varias
la magnitud del contenido eviscerado. semanas.
Tratamiento de onfalocele
Cierre primario Cierre diferido Topicacin del saco Compresin del saco
188 / Rev. Hosp. Nios (B. Aires) 2015;57(258):170-190 / Artculo original Cuervo J. L.
Onfalocele
Algoritmo
Magnitud del defecto
Anomalas intestinales
Monitoreo ecogrfico Anomalas extraintestinales
durante embarazo Diagnstico Desarrollo fetal
prenatal de onfalocele Asesoramiento de padres
Planificacin del tipo, momento y
lugar de alumbramiento
Saco intacto
Cierre O. gigante Cierre en etapas (tcnica de De luca)
O. mediano Cierre en etapas (tcnica de De luca)
Luego de estabilizar al nio o cierre primario*
y descartar anomalas asociadas O. pequeo Cierre primario
Saco roto
Indemnidad del saco O. gigante Cierre en etapas (tcnica de Schuster)
O. mediano Cierre primario*
Tamao del onfalocele O. pequeo Cierre primario
en la actualidad el ndice de sobrevida en los grafia 1894; Vol. VII; Bologna, Italy.
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Por todo lo expuesto, el foco de atencin tional cohort study to describe contemporary
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tura similar a un nio normal, los nios con Surgical Network: a population-based pediatric
onfalocele grande y gigante corregidos pue- surgery network and database for analyzing sur-
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etc., pero estos problemas tienden a atenuar- 14. Mastroiacovo P, Lisi A, Castilla EE, Martnez-
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bligo, ya que suele ser un motivo de preocu- mations. Am J Med Genet A 2008; 146:1280-5.
pacin psicolgica futura importante para el 16. Arnold MA, Chang DC, Nabaweesi R, Colombani
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