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PARAGANGLIOMAS CERVICOCEFLICOS
Tratamiento quirrgico de los paragangliomas
carotdeos*
Francisco S. Lozano Sncheza y ngel Muoz Herrerab
a
Servicio de Ciruga Vascular. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. Espaa.
b
Servicio de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. Espaa.
Este artculo revisa el estado actual del tratamiento quirr-
gico de los paragangliomas carotdeos. Las indicaciones
quirrgicas y los aspectos preoperatorios (clasificacin de
Shamblin, valor del estudio gentico, el consentimiento in-
formado, la utilidad de la embolizacin, etc.) inician la re-
visin. Los aspectos intraoperatorios (equipo quirrgico) y
de tcnica quirrgica (posicin del paciente, incisin y ex-
posicin, control de los vasos e identificacin de los ner-
vios, la extirpacin del tumor de manera subadventicial o
periadventicial, la necesidad de reseccin arterial y su re-
construccin, etc.) son tratados en profundidad. Los aspec-
tos postoperatorios, resultados de morbilidad (neurolgica
y vascular) y mortalidad, as como realizar el seguimiento
de estos pacientes, finalizan la primera parte del artculo.
La segunda parte se dedica a situaciones especiales del pa-
raganglioma carotdeo (no resecable, maligno, residual
[persistente] o recurrente, bilateral, mltiples y patologas
asociadas, en nios, etc.).
Finalmente, el ltimo apartado, en forma de anexo, presen-
ta las caractersticas y los resultados de nuestra serie (30
paragangliomas carotdeos en 26 pacientes, entre 1994 y
2008).
Palabras clave: Paraganglioma. Paraganglioma carotdeo.
Tumor del cuerpo carotdeo. Arteria cartida. Dficit de
nervios craneales. Tratamiento quirrgico.
INTRODUCCIN
El cuerpo o corpsculo carotdeo es una pequea estruc-
tura, de 3-5 mm de tamao y 5-20 mg de peso, que asienta
en la adventicia de la cara posterior de la cartida comn a
nivel de su bifurcacin. Se comporta como un receptor
*Este trabajo forma parte del proyecto de investigacin sobre
paragangliomas cervicoceflicos de la Junta de Castilla-Len
166/A/07.
Correspondencia: Dr. F.S. Lozano Snchez.
Servicio de Ciruga Vascular. Hospital Universitario de Salamanca.
Paseo San Vicente, s/n. 37007 Salamanca. Espaa.
Correo electrnico: lozano@usal.es
80 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96
Surgical treatment of carotid paragangliomas
The present article reviews the current panorama of the
surgical treatment of carotid paragangliomas. The article
begins by discussing surgical indications and preoperative
aspects (Shamblins classification, the value of genetic
study, informed consent, the utility of embolization, etc).
Intraoperative aspects (surgical team) and features of the
surgical technique (the patients position, incision and ex-
position, vessel control and identification of nerves, subad-
ventitial or periadventitial tumoral excision, the need for
arterial resection and reconstruction, etc.) are discussed in
depth. Postoperative aspects, morbidity (neurological and
vascular) and mortality, as well as how to follow-up these
patients, are discussed at the end of the first part of the ar-
ticle. The second part analyzes special situations concern-
ing carotid paraganglioma (unresectable, malignant, resid-
ual [persistent] or recurrent, bilateral and multiple tumors,
associated diseases, tumors in children, etc.).
The final part of the article, in the form of an appendix,
shows the characteristics and results of our series (30
carotid paragangliomas in 26 patients between 1994 and
2008).
Key words: Paraganglioma. Carotid paraganglioma.
Carotid body tumor. Carotid artery. Cranial nerve deficit.
Surgical treatment.
qumico, detectando los cambios sanguneos del pCO2,
pO2 y pH (a diferencia del seno carotdeo que es un recep-
tor de presin arterial y que provoca bradicardia e hipo-
tensin), regulando as la ventilacin, frecuencia cardaca y
presin arterial (su estimulacin induce taquipnea, taqui-
cardia e hipertensin)1.
Los tumores que asientan sobre esta estructura son poco
frecuentes y existe controversia en cuanto a su denomina-
cin, historia natural (comportamiento biolgico) e indica-
ciones quirrgicas.
Existen diversas denominaciones, segn su: a) localiza-
cin (tumores del cuerpo o corpsculo carotdeo, del glo-
mus carotdeo); b) embriologa (paragangliomas [Pg] caro-
tdeos, Pg no cromafines o no funcionales), y c) funcin
(quemo o quimidectomas carotdeos). El trmino Pg carot-
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Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos

deo (PgC) es el ms aceptado. Son tumores muy vascula- Tabla I. Paraganglioma carotdeo, series recientes (> 3 casos)
rizados, delimitados pero no encapsulados, y generalmen- publicadas en Medline
te benignos (pueden existir casos malignos). Afortunada- Autor (ao) Pas N.
mente, slo en muy pocas ocasiones invaden la adventicia,
Kostantinov (2000) Rusia 49
e incluso la media, de las arterias cartidas. Al ser un tu-
mor de procedencia embriolgica neuroectodrmica (cresta Liapis (2000) Grecia 18
neural), no estamos ante un tumor vascular propiamente Miksic (2000) Eslovenia 7
dicho. Paroni (2000) Italia 4
Los Pg (divididos en suprarrenales [feocromocitoma] y
extrasuprarrenales) son tumores infrecuentes. Se encuen- Sousa (2000) Brasil 8
tran dispersos desde la base del crneo hasta el suelo pl- Somasundar (2000) EE. UU. 14
vico y afectan con ms frecuencia a la regin cervicocefli- Wang (2000) EE. UU. 29
ca. Por orden de frecuencia, asientan en el cuerpo carotdeo
Erickson (2001)a EE. UU. 117
(60-70%), bulbo yugular y nervio vago, etc.2.
Bikhazi et al3 cifran la incidencia de PgC en la poblacin Huang (2001) China 26
caucasiana en 1/30.000 habitantes. Presentan mayor inci- Plukker (2001) Pases Bajos 39
dencia las personas que viven en altitud (Mxico, Per,
De Falco (2001) Italia 6
etc.) o pacientes que presentan patologa que induce hipo-
xia. En 1979, se estimaba que el nmero de casos publica- Sivak (2001) Israel 8
dos era de 5004, y hasta 1990 menos de 1.000 casos haban Thabet (2001) Egipto 11
sido reportados5. No superaban los 1.500 casos (1.425 PgC Alkadhi (2002) Suiza 15
descritos en la literatura cientfica) 5 aos ms tarde6. Des-
Dardik (2002) EE. UU. 25
de entonces, se han publicado 42 nuevas series que englo-
ban 1.073 pacientes (tabla I). A las clsicas grandes series Li (2002) China 46
procedentes de la Clnica Mayo7,8 o del Centro Mdico Na- Patetsios (2002) EE. UU. 29
cional de Mxico9,10 se unen otras ms recientes, prximas
Persky (2002) EE. UU. 47
al centenar de pacientes11,12. Finalmente, Maxwell et al13 han
recopilado datos muy interesante sobre 4.601 PgC opera- Por (2002) Singapur 7
dos entre 1988-1999, lo que supone alrededor del 1/100.000 Cha (2003) China 7
de las altas hospitalarias en los EE. UU. Heis (2003) Jordania 9
Sumando todas estas cifras, exceptuando lgicamente
Hu (2003)b EE. UU. 8
los datos de Maxwell, los casos publicados en Medline
(Pub-Med) no deben superar los 2.500 pacientes. Aunque Kang (2003) China 38
aparentemente cada vez se diagnostican y tratan ms casos Kiris (2003) Turqua 8
(pues hemos duplicado la informacin cientfica sobre el
Boedeker (2004) Alemania 13
tema), la baja frecuencia hace que muchos cirujanos pue-
dan encontrar en toda su vida profesional no ms de uno o Davidovic (2005) Servia-Montenegro 12
dos casos. En nuestro medio (altitud media de 800 m), du- Luna-Ortiz (2005) Mxico 66
rante 20 aos (1989-2008), hemos tenido la oportunidad de Antonitsis (2006) Grecia 11
tratar 30 PgC en 26 pacientes (ms de un paciente/ao). En
Espaa, se han reportado alrededor de 200 casos (tabla II). Gil-Carcedo (2006) Espaa 9
Kollert (2006) Alemania 14
Knight (2006) EE. UU. 15
INDICACIONES TERAPUTICAS
Luna-Ortiz (2006) c
Mxico 72

Es caracterstico de los PgC su inicio asintomtico Paris (2006) Francia 29

(50%) y su crecimiento lento y progresivo (2 cm cada Singh (2006) India 24
5 aos), llegando a doblar su tamao cada 4,2 aos14. En
Smith (2006) EE. UU. 62
su evolucin pueden comprimirse diversas estructuras y
ocasionar diferentes manifestaciones clnicas, neurolgi- Sajid (2007) Gran Bretaa 95
cas, etc., y aunque desde el punto de vista local es infre- Kasper (2007) EE. UU. 20
cuente su comportamiento agresivo-maligno, pueden Sevilla (2007) Espaa 26
apreciarse infiltraciones vasculares, metstasis gangliona-
Makeieff (2008) Francia 52
res (6%) y producir metstasis a diversos rganos (2-9%);
estos dos ltimos son los parmetros que le proporcionan Van der Bogt (2008) Pases Bajos 94
el carcter de malignidad. Total 998
El crecimiento y el riesgo de malignizacin nos obligan a
Previamente publicada por Hallet et al (1988) y otras previas.
a
plantear su tratamiento. No existe tratamiento conservador Incluye a pacientes de una serie previa (Persky, 2002).
b

(medicacin). El tratamiento quirrgico es el nico proce- Aade 6 pacientes a una serie previa del 2005.
c

Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96 81

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Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos

Tabla II. Paragangliomas carotdeos (> 3 casos) publicados o comunicados en Espaa (1979-2008)

Autor (ao) Revista Ciudad N.

Mateos (1979) Ciruga Espaola Barcelona 4
Capdevilla (1988) Congreso Nacional de Ciruga Barcelona 21
Aroca-Gonzlez (1988) Angiologa Madrid 10
Lujn (1996) Angiologa Madrid 24
Rodrguez (1997) Congreso SEACV Madrid 27
lvarez Zapico (1998) Actas Otorrinolaringolgicas Espaolas Oviedo 11a
lvarez (2001) Angiologa Barcelona 34b
Gonzlez-Fueyo (2006) Angiologa Len 7
Gil-Carcedo (2006) Actas Otorrinolaringolgicas Espaolas Valladolid 9
Sevilla (2007) Actas Otorrinolaringolgicas Espaolas Oviedo 26a
Lozano y Muoz (2008) Salamanca 30
Otros (1981-2002) c
Diversas Diversas 14
Total 206
DE: desviacin estndar.
a
Mismo grupo.
b
Incluye todos los paragangliomas cervicales, no slo los carotdeos.
c
Anitua-Solano, 1980 (1); Elexpruru, 1981 (1); Martnez, 1987 (2); Reparaz, 1990 (1); Bermell, 2001 (2); Granel, 2001 (3); Lechn, 2001 (3), e Ysa-Figueres, 2002 (1).

dimiento curativo, por lo que est indicado en todo pacien-
te con aceptable riesgo11.
Aunque existen controversias sobre la efectividad de la
radioterapia, al considerarse que los PgC son resistentes a
la radioterapia, sta se convierte en tratamiento alternativo
o complementario de la ciruga, en situaciones tales como
irresecabilidad, recurrencia o malignizacin. Como trata-
miento inicial, la radioterapia tiene escasos argumentos
frente a la ciruga: el estado general del paciente, los ries-
gos de disfuncin de nervios craneales en ciertos casos qui-
rrgicos15,16 y el rechazo al tratamiento quirrgico.
Las razones para resecar un PgC, siguiendo a Knight et
al17, son: a) algunos tumores son malignos en el momento
de la ciruga, aunque no lo sepamos hasta aos despus;
b) no disponemos de un ptimo mtodo de seguimiento
(progresin del tumor); c) no existe evidencia en la literatu-
ra cientfica de regresin espontnea; d) en manos expertas,
el riesgo de reseccin de PgC pequeo (Shamblin I) es m-
nimo, y e) todo tumor puede hacerse sintomtico.
Se considera inaceptable o elevado riesgo para la ciruga:
a) pacientes con lesin de pares craneales o del tronco sim-
ptico contralateral; b) pacientes con PgC bilaterales, si des-
pus de la primera reseccin se presenta hipertensin re-
fractaria (patologa del barorreceptor); c) pacientes del
grupo III de Shamblin (mayor probabilidad de lesin ner-
viosa y vascular) debe valorarse cuidadosamente el riesgo/
beneficio, y 5) PgC residual y/multifocal, que modifican el
riesgo/beneficio.
La actitud pasiva wait and scan18 es compartida por muy
pocos. La ciruga es tanto ms sencilla y exenta de com-
plicaciones cuanto ms temprano sea el diagnstico (su-
puestamente un solo tumor y de pequeo tamao) y trata-
miento.
Esto no contradice que en casos de pacientes muy mayo-
res, con tumores pequeos y asintomticos, con corta ex-
pectativa de vida o en casos de tumores mltiples sea ms
apropiada la actitud wait and see19. En stos y en situacio-
nes de contraindicacin quirrgica formal es aconsejable la
conducta expectante.
ASPECTOS PREOPERATORIOS
Estudios preoperatorios de inters quirrgico.
Clasificacin de Shamblin
El diagnstico de un PgC y su posterior planificacin
para la ciruga pueden compartir mtodos diagnsticos,
pero no objetivos. Nos interesan en este momento los se-
gundos.
Los PgC se dividen en espordicos, hiperplsicos y fami-
liares. Esta clasificacin es de inters porque llama la aten-
cin sobre posibles formas de presentacin de los PgC (bi-
lateralidad, sincronismo con otros Pg y malignizacin):
1. Formas espordicas (80-90%): ms frecuentes en muje-
res. La bilateralidad (3-10%) y el sincronismo es infrecuen-
te. Slo pocos casos son malignos (6-12%).
2. Formas hiperplsicas (3-5%): distribucin igual por se-
xos. Propia de personas que viven en altitud o pacientes
con enfermedad pulmonar obstructiva crnica. La bilatera-
lidad es muy frecuente (90%) y la malignizacin una excep-
cin. Baja historia familiar.
3. Formas familiares (7-9%): frecuentemente son bilatera-
les (1/3 de casos) y malignos (1/4). Con cierta frecuencia se
asocian a otros Pg cervicoceflicos y feocromocitomas. Fre-
cuente en pacientes jvenes e igualdad de sexos.

82 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96

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Figura 1. Arteriografa: imagen tpica de paraganglioma carotdeo
ensanchando la bifurcacin carotdea.
En cualquier caso, toda modalidad de PgC tiene una po-
sibilidad de bilateralidad (5%), sincronismo con otros Pg
(2%) y secrecin de catecolaminas (1-2%), que es preciso
conocer antes de indicar la ciruga (y planificar la estrate-
gia). Estas posibles peculiaridades obligan a tomar medi-
das diagnsticas adicionales:
Descartar tumores multifocales cervicofaciales o aleja-
dos (otorrinolaringolgicos, gammagrafa con octre-
tida, tomografa computarizada [TC]/resonancia mag-
ntica [RM], etc.).
Valorar la posible funcionalidad del Pg (valor de cate-
colaminas en sangre y de sus metabolitos en orina).
Estudio gentico con vistas a determinar su carcter
familiar (vase posteriormente).
El estudio arteriogrfco, general (troncos supraarticos)
y selectivo, aparte de aportar las imgenes diagnsticas pa-
tognomnicas de un PgC (tumor vascularizado que ensan-
cha la bifurcacin carotdea), es de utilidad para planificar,
en algunos casos, la embolizacin preoperatoria (fig. 1).
Coincidimos con Muhm et al20 en que la combinacin TC y
Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
Figura 2. Tomografa computarizada. Paraganglioma carotdeo
bilateral, grado II de Shamblin.
RM (mxime con angio-TC o RM, diversas proyecciones y
reconstrucciones 3D) aporta la ms valiosa informacin
tctica sobre la anatoma de la tumoracin (fundamental-
mente, su extensin craneal) y sus relaciones con las estruc-
turas adyacentes (yugular interna, arteria cartida, etc.)
(fig. 2). La biopsia est contraindicada (posibilidad de he-
morragia u ocasionar dificultades tcnicas durante la ex-
resis). La eco-Doppler es de utilidad para valorar la luz ca-
rotdea (invasin, placas de ateroma, etc.). Carecemos de
experiencia, por el momento, con la tomografa de emisin
de positrones (PET).
El diagnstico diferencial de los PgC debe hacerse con
linfomas, metstasis ganglionares, tumores salivares, tu-
mores vagales, quistes branquiales, tumores del hipogloso,
aneurismas carotdeos, fstulas arteriovenosas, etc.
Clasificacin de Shamblin (1971)21
Muy apreciada por los cirujanos, porque predice par-
cialmente las dificultades intraoperatorias (sobre todo
vasculares) y los resultados de morbimortalidad. Distingue
3 grupos, teniendo en cuenta el tamao del tumor y, lo que
es ms importante, la relacin del ste con la bifurcacin
carotdea (fig. 3):
I: tumores de pequeo tamao (< 4 cm). Reseccin
sencilla. Son los casos ideales, pero es el grupo ms in-
frecuente (26%).
II: tumores de tamao medio (> 4 cm). Comprimen la
cartida interna o externa, pero pueden separarse de
los vasos mediante una cuidadosa diseccin. Es el gru-
po ms frecuente (46%).
III: gran tamao de la tumoracin, lo que motiva que
engloben por completo las cartidas. Su exresis pue-
de requerir la reseccin de la cartida externa o inclu-
so tambin de la cartida interna. Conduce al mayor
Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96 83
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Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
Figura 3. Clasificacin de Shamblin. Relacin con vasos carotdeos. ACE: arteria cartida externa; ACI: arteria cartida
interna.
grado de dificultad tcnico y de probabilidad de com-
plicaciones. Representa el 28% de los casos.
Coincidimos con Alkadhi et al22 y Arya et al23 en que la
imgenes axiales de RM, pero tambin las de TC, permiten
clasificar a estos pacientes (fig. 3).
Compartimos la opinin de Luna-Ortiz et al24 de que la
gradacin Shamblin es relativa, pues en la prctica encon-
tramos grados intermedios difciles de clasificar. En opi-
nin de esos autores, la clasificacin debera modificarse;
as, existen grados I-II que infiltran la cartida e impiden la
reseccin sin sacrificar los vasos, y, por el contrario, hay
grados III que no infiltran y pueden resecarse, aunque lgi-
camente con ms dificultad, pero sin comprometer las ca-
rtidas. Por ello, proponen que el grado III se subdivida en
IIIa y IIIb (grados I, II o III con infiltracin de un vaso caro-
tdeo).
Valor del estudio gentico preoperatorio
El descubrimiento de mutaciones genticas en los para-
gangliomas, tanto en las formas familiares como espordi-
cas, hace que el 35% de los pacientes con PgC tenga diver-
sas etiologas17. Las formas espordicas o formas
familiares ocultas? tambin pueden presentar una predis-
posicin hereditaria25.
Hoy conocemos la implicacin etiopatognica de los ge-
nes de la succinato deshidrogenasa (SDH) y sus 3 unidades
84 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96
del complejo II mitocondrial (B, C, D) en los paraganglio-
mas y otras entidades asociadas. Un amplio estudio euro-
peo y americano, que incluy 83 paragangliomas de cabeza
y cuello26 llego a las siguientes conclusiones: a) en la muta-
cin SDHD son ms frecuentes los Pg multifocales, inclui-
dos los silentes, y b) en la mutacin SDHB son ms frecuen-
tes las situaciones malignas. Este ultimo hecho se ha
corroborado en otra amplia serie por Boedeker et al27.
As las cosas, el conocimiento preoperatorio de esta in-
formacin cambia el manejo global (diagnstico y terapu-
tico) de estos pacientes, tanto en las formas familiares como
en las espordicas.
Consentimiento informado
El paciente debe ser informado de su afeccin (y caracte-
rsticas de la lesin), de las ventajas e inconvenientes de la
ciruga (y de otras alternativas teraputicas), resaltando las
consecuencias intraoperatorias y las posibles complicacio-
nes postoperatorias (riesgo de accidente cerebrovascular y
lesin de nervios, particularmente del hipogloso y vago).
Preparacin preoperatoria
La funcionalidad de los PgC es infrecuente (4,8%), mxi-
me si lo comparamos con Pg de otras localizaciones (yugu-
lar o vagal), que alcanzan el 16,7 y 12,5%, respectivamente2.
Aunque la frecuencia sea baja (en la mayora de series no
supera el 1-2%), rutinariamente debe valorarse una posible
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funcionalidad, determinando en plasma y orina las concen-
traciones de catecolaminas. Ello evitar eventuales crisis hi-
pertensivas intraoperatorias, que pueden inducir un colap-
so cardiovascular. En caso de funcionalidad se debe
administrar al paciente, una semana antes de la operacin,
la adecuada terapia antihipertensiva (bloqueadores de los
receptores alfa).
Por si es necesario transfundir, es importante cruzar 2-
3 unidades de sangre. Las prdidas sanguneas se han
cuantificado en 400-600 ml (con embolizacin preoperato-
ria) y 700-850 ml (sin embolizacin)28,29. No obstante, como
refieren Luna-Ortiz et al24, estas prdidas se relacionan fun-
damentalmente con el grado Shamblin, que sin emboliza-
cin preoperatoria presentan una media de 160 ml (clase I),
300 ml (II) y 900 ml (III).
Embolizacin
La embolizacin preoperatoria tiene como objetivo redu-
cir la vascularizacin y el tamao del tumor; ello debe faci-
litar la escisin del tumor y reducir las prdidas sangune-
as28. Debe realizarse 48 h antes de la ciruga30, pues si se
espera ms tiempo pueden producirse fenmenos inflama-
torios locales que dificulten la ciruga o incluso la revascu-
larizacin del tumor.
Frente a la teora existen se han descrito problemas de
eficacia (habitualmente varias ramas de la cartida externa
deben canularse selectivamente y por ello la embolizacin
puede ser incompleta), y sobre todo de seguridad, porque
la tcnica no est exenta de riesgos (peligro potencial de
producir embolizacin distal y causar necrosis en la piel
de la cara o cabeza, o incluso infartos a nivel cerebral u ocular).
El papel de la embolizacin preoperatoria es un tema
controvertido. Su indicacin est puesta en duda por mu-
chos y, desde luego, no es aconsejable practicarla de forma
rutinaria31. En nuestra serie, pocas veces ha sido indicada
(su eficacia no ha sido posible cuantificarla), y por ello nues-
tra posicin es eclctica. Creemos, al igual que otros, que
slo est indicada en casos seleccionados: tumores excesiva-
mente vascularizados, voluminosos o muy adheridos32.
Una alternativa a la embolizacin, propuesta por Tripp
et al33, consiste en la insercin de un stent recubierto en la
cartida externa. Segn los autores, la hemorragia no exce-
de los 200 ml. Esta tcnica, de momento, no ha tenido mu-
chos adeptos.
Prueba de oclusin de la cartida
Algunos autores34,35, ante un PgC grado III, consideran
imprescindible efectuar en el preoperatorio una prueba de
oclusin de la cartida interna (con baln), para valorar as
el riesgo de hemipleja o defuncin en caso de ligadura de
la cartida interna. Nosotros no la hemos realizado nunca
y la creemos poco justificada.
ASPECTOS INTRAOPERATORIOS
Equipo quirrgico
Un equipo quirrgico interdisciplinario, compuesto por
un cirujano vascular y un otorrinolaringlogo, parece im-
Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
prescindible. El primero, experto en tcnicas vasculares
(manejo del shunt, injertos y prtesis, anastomosis vascula-
res, etc.); el segundo, gran conocedor de la anatoma del
campo operatorio. Ello aporta seguridad y buena prctica
quirrgica.
La presencia de un anestesista conocedor de esta patolo-
ga es fundamental, ante los posibles riesgos de fluctuacio-
nes hemodinmicas, alteraciones del ritmo cardaco, nece-
sidad de realizar un control de la perfusin cerebral con
monitorizacin sistemtica, etc.
En cualquier caso, compartimos la opinin de Kasper et
al36: cirujanos vasculares, otorrinolaringlogos, anestesis-
tas, neurorradilogos y otros especialistas aportan una vi-
sin multidisciplinaria.
TCNICA QUIRRGICA
La primera descripcin anatmica de un PgC la realiz
Albrecht Von Haller (1743). Los primeros casos operados
fueron desastrosos. As, Reigner (1880) extirp el primer
caso, pero el paciente falleci, y Maydl (1886) realiz la pri-
mera reseccin, donde el paciente sobrevivi pero sufri
un accidente cerebrovascular. La primera reseccin con xi-
to total (y sin ligadura de las cartidas) la logr Albert
(1889). Muchos aos ms tarde, Morfit et al (1953) aaden a
esta ciruga las tcnicas de reconstruccin arterial.
El objetivo de la ciruga es la extirpacin del PgC de for-
ma ntegra, preservando la integridad del sistema carot-
deo y de los nervios adyacentes, con la menor prdida de
sangre y dejando una cicatriz lo ms cosmtica posible.
Todo ello requiere experiencia, realizar una correcta disec-
cin, identificar nervios, controlar vasos y, si es preciso, in-
sertar un shunt y reemplazar un segmento arterial por un
injerto o prtesis. Posiblemente, la baja frecuencia de esta
afeccin motiva la inexistencia de datos sobre volumen de
ciruga/resultados13, aunque es lgico pensar que, al igual
que pasa con la endarteriectoma carotdea, los resultados
de esta ciruga sean tambin dependientes del cirujano.
La ciruga consiste, la mayora de las veces (72%), en la
reseccin de la lesin, sin afectar para nada la vasculariza-
cin carotdea (Shamblin tipo I y II). Sin embargo, cuando
existe un tumor grande, que envuelve totalmente los vasos
e incluso los infiltra (Shamblin III), puede imposibilitar la
reseccin de la tumoracin sin resecar las arterias cartidas,
lo que obliga a su reparacin posterior (sutura, plastia o in-
terposicin venosa o protsica).
Posicin y preparacin
Paciente en decbito supino, con el cuello rotado e hipe-
rextendido. Debe ser preparado un campo amplio. La pier-
na ipsolateral tambin debe prepararse, si pensamos en la
obtencin de un injerto de safena interna. En caso de preci-
sar un parche de safena, ste puede obtenerse del tobillo.
Incisin y exposicin. Accesos adicionales
La mayora de autores realiza una incisin cervical obli-
cua, a nivel del borde anterior del msculo esternocleido-
mastoideo, evitando en lo posible lesionar las ramas del
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Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
Figura 4. Cervicotoma estndar.
nervio auricular mayor. Nuestros colegas otorrinolaring-
logos prefieren, por su experiencia, realizar una cervicoto-
ma en J de Andr (similar a la utilizada para el vaciamien-
to ganglionar cervical funcional de las reas 2-4). No es
aconsejable la cervicotoma transversa (fig. 4).
Realizada la incisin cutnea, se divide el msculo pla-
tisma (en ocasiones es necesario ligar y dividir la vena yu-
gular externa); abordamos el espacio vascular del cuello e
identificamos la vena yugular interna. Despus de ligar-
seccionar el tronco tiro-linguo-facial, se lateraliza la vena
yugular interna y se accede al plano carotdeo. Aparece en-
tonces el tumor firmemente adherido y aparentemente en-
capsulado y, dependiendo del grado Shamblin, deja ver
ms o menos la bifurcacin y las arterias cartidas.
En accesos distales (para controlar la cartida interna)
puede dividirse el vientre posterior del msculo digstrico,
e incluso el msculo estilohioideo, y movilizar la partida.
No hemos practicado, ni necesitado, la subluxacin ante-
rior de la mandbula o una mandibulotoma para obtener
mayor exposicin distal. La adopcin de estas actuaciones
tiene sus inconvenientes y, en cualquier caso, es preciso sa-
ber que existen tumores de tal magnitud que pueden consi-
derarse inoperables.
Control vascular e identificacin de nervios
Inicialmente identificamos la cartida comn (2 cm por
debajo del tumor), que controlamos con cintas de silastic
(vessel loops). La cartida interna y externa distal se tratan
de igual manera. No siempre es fcil realizar un control ar-
terial distal al inicio de la intervencin.
Identificamos los nervios vago e hipogloso y, si es necesa-
rio, los separamos del tumor con vessel loops. El asa del hipo-
gloso puede seccionarse, si ello facilita la diseccin. Depen-
diendo del tamao del tumor, puede ser necesario identificar
otros nervios: larngeo superior, espinal accesorio, glosofa-
rngeo, etc.; muchos de ellos slo se visualizan cuando evo-
luciona la movilizacin-exresis del tumor (fig. 5).
86 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96
Figura 5. Zonas quirrgicas. Mayor complejidad en la zona III.
Algunas ramas de la arteria cartida externa pueden li-
garse, si facilita la movilizacin del tumor, a la vez que dis-
minuye la vascularizacin de aqul.
Reseccin subadventicial o periadventicial
Gordon-Taylor (1940) observ la presencia de un plano
de diseccin subadventicial relativamente hemosttico, que
denomin lnea blanca. Fue un gran avance en su tiem-
po ya que permiti extirpar el PgC preservando las arterias
cartidas. Otros autores, alguno de ellos con gran experien-
cia8, se inclinan por la diseccin periadventicial, alegando a
su favor una menor tasa de lesiones arteriales durante la
intervencin. Por nuestra parte, la eleccin viene determi-
nada por la complejidad del caso durante la ciruga y pro-
curamos mantenernos en un plano de diseccin relativa-
mente cmodo, bien peri o subadventicial (figs. 6-9).
Comenzamos disecando la lnea blanca en la cara anterior
de la arteria cartida comn; desde all progresamos longi-
tudinalmente hacia arriba buscando la cartida interna (o
externa), segn los casos. La diseccin progresa ms tarde
posteromedial (collar del tumor). Especial atencin hemos
de prestar al separar el tumor de la cara posterior de la bifur-
cacin carotdea, por la posible hemorragia al desprender la
tumoracin de la zona originaria del corpsculo o glomus.
Recientemente, Van der Bogt et al12 han publicado una
interesante experiencia sobre 111 PgC. En un grupo de pa-
cientes realizaron la exresis de forma estndar (es decir, de
cartida comn hacia cartidas interna y externa); la modi-
ficacin del segundo grupo consiste en que la exresis la re-
alizan craneocaudal (de la base de crneo a la cartida co-
mn). Lo importante de esta modificacin es la notable
reduccin de la morbilidad neurolgica (del 26 al 7,1%).
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Figura 6. Reseccin subadventicial. Esquema (fases).
A B
D E
Tambin hace poco tiempo, Perdikides et al37 propusie-
ron, en casos de difcil reseccin (Shamblin III), el uso de
un aspirador quirrgico ultrasnico (Cavitrn), habitual-
mente empleado por neurocirujanos y cirujanos hepticos.
Se necesitan ms casos para establecer la seguridad y efica-
cia de este mtodo de diseccin.
Como tcnicas coadyuvantes, nosotros empleamos la
diatermia bipolar (que facilita la hemostasia y la progresin
de la diseccin) bajo irrigacin del campo con suero salino,
o la coagulacin bipolar de radiofrecuencia. Para evitar el
espasmo arterial, aplicamos localmente papaverina.
Una vez extirpada la tumoracin, es importante reconfir-
mar la anatoma; objetivizar el latido distal de la cartida
interna, la integridad de la yugular interna y de los nervios
referidos.
Reseccin arterial. Reconstruccin
En ocasiones, cuando el tumor es muy grande o est adhe-
rido a la cartida externa, puede ser necesaria su ligadura (en
Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
C
Figura 7. Reseccin subadventicial.
Caso clnico (fases de la diseccin) (A-E).
Nervio hipogloso-vesel loop azul (E).
su origen, en la bifurcacin) y posterior reseccin de parte de
aqulla para facilitar una reseccin en bloque del PgC (fig. 10).
Esto no compromete la circulacin cerebral. Segn la revisin
de Luna-Ortiz et al38, esta maniobra se realiza entre el 13 y el
32% de las ocasiones. Ligar la cartida externa, e incluso sus
ramas, no forma parte de nuestra prctica sistemtica.
En situaciones de oclusin prolongada de la cartida in-
terna (lesin de la pared arterial o necesidad de resecar la
cartida interna), la prevencin de una isquemia cerebral
puede requerir la insercin de un shunt entre la cartida co-
mn y la interna. Nosotros empleamos el tipo Javid (recto,
pero muy corto), aunque el tipo Pruit (con balones intralu-
minares) o Brener (en T) pueden ser igualmente tiles, se-
gn la experiencia. Antes del pinzamiento es necesario ad-
ministrar intravenosamente 5.000 U de heparina. No
medimos la presin del mun de la cartida interna (una
vez pinzada sta) para decidir la insercin selectiva de
shunt (en casos de presin < 50 mmHg), como refieren Pa-
tetsios et al39.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96 87
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A A
B B
C C
Figura 8. Reseccin subadventicial o periadventicial. Tres casos clnicos (fases A-C).
El shunt se inserta inicialmente en la cartida interna;
una vez all, se comprueba su reflujo, se pinza el shunt
para prevenir la introduccin de aire y se coloca en la ca-
rtida comn. El shunt se mantiene en su sitio con ayuda
de pinzas de aro (Javid) o torniquetes de Roumel; entonces
se desclampa el shunt y se deja pasar libremente la sangre.
Este proceso ocupa 1-2 min (fig. 11).
Cuando no existe un plano de diseccin, debido a una
intensa adherencia del tumor a la adventicia arterial (in-
separabilidad, no sinnimo de malignizacin del tu-
mor), puede ser necesaria la extirpacin de la bifurca-
cin carotdea y los primeros centmetros de la cartida
interna. En tal situacin, la reconstruccin de la conti-
nuidad arterial debe realizarse mejor con vena safena
interna (obtenida de una zona proximal y avalvular)
que con una prtesis de PTFE (la mejor alternativa) o de
dacrn (fig. 11).
Con el shunt colocado y ferulando el injerto/prtesis so-
bre aqul, iniciamos la anastomosis distal de forma trmi-
no-terminal (polipropileno 6-0), y sin extraer el shunt con-
tinuamos por la anastomosis proximal (termino-terminal,
88 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96
A
C
polipropileno 5-0). En caso de arterias pequeas, es posi-
ble espatular las anastomosis para aumentar el dimetro
de aqullas. El shunt se retira antes de finalizar la cara an-
terior de la anastomosis proximal. Este se extrae primero
de la cartida interna y finalmente de la cartida comn.
Los ltimos puntos de la cara anterior de la anastomosis
proximal se realizan sin la presencia del shunt, con las arte-
rias pinzadas, empleando pocos minutos.
En algunas ocasiones, la reparacin arterial puede ser
ms sencilla, mediante una sutura directa (nunca esteno-
sante), angioplastia con parche venoso, o incluso median-
te la anastomosis trmino-terminal, como nos sucedi en
un caso con una cartida interna redundante. La ligadura
de la cartida interna es el ltimo gesto quirrgico; nunca
es deseable, pero todava se citan casos aislados en algu-
nas series38.
Segn Luna-Ortiz et al24, el ndice de sacrificio vascular (y
necesidad de reparacin) se relaciona con los grados Sham-
blin. La revisin de Smith et al40 sita la necesidad de repa-
racin vascular en el 0-52,4% (10 series superiores a 10 PC),
con un valor promedio de 24,6% (uno de cada 4 casos).
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Figura 9. Reseccin
subadventicial/periadventicial.
Paraganglioma clasificacin
E de Shamblim III (fases A-E).

Cierre de la herida operatoria rutinaria, dejamos un drenaje aspirativo (Redon) que man-
tenemos al menos 24 h. Se cierra la pared en dos planos
Hemostasia cuidadosa (fascia y subcutneo) con Vicril 2-0. Apsito simple.
Si utilizamos heparina por va intravenosa, se debe valo- En la experiencia de Luna-Ortiz et al24, que se han ocupa-
rar su neutralizacin con sulfato de protamina. De forma do de ello, la duracin de la ciruga est tambin relaciona-

Figura 10. Reseccin de la cartida externa para facilitar la exresis del paraganglioma.

Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96 89

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A B
Figura 11. Reseccin de la cartida interna. Shunt de Javid (A). Interposicin de vena safena interna entre la cartida comn e interna (B).
Pieza quirrgica con pastilla de cartida interna (C). Control postoperatorio (D).
da (y parece lgico) con los grados Shamblin. Despus de
50 intervenciones de diferentes grados, los tiempos quirrgi-
cos medios fueron de 135 (rango de 90-170), 211 (135-315) y
278 min (150-435) para los grados I, II y III, respectivamente.
ASPECTOS POSTOPERATORIOS
Pieza quirrgica
El tamao del PgC es muy variable; as, la serie de Luna-
Ortiz et al38 presenta un rango de 2-15 cm. Nosotros dividi-
mos la pieza obtenida en 2 partes, una para anatoma pato-
lgica (histopatologa e inmunohistoqumica) y otra para
estudios de investigacin (valores de endoglina, estudios
genticos, etc.).
Cuidados postoperatorios
El paciente debe permanecer, entre 6-12 h, en un rea de
cuidados intensivos donde debe vigilarse:
1. La va area, que puede alterarse por un hematoma,
edema larngeo o parlisis de cuerda vocal.
2. El estado neurolgico central, para detectar posibles
complicaciones derivadas de una isquemia cerebrovascu-
lar. Ello permitir solicitar con rapidez pruebas comple-
mentarias (eco-Doppler, arteriografa), que valoren la
90 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96
D
permeabilidad de la cartida interna y decidir reinterven-
ciones de urgencia.
3. La funcin de los barorreceptores, especialmente des-
pus de la escisin de PgC bilaterales (2. PgC); es impor-
tante vigilar la frecuencia cardaca y la presin arterial, al
menos durante 48 h.
Morbilidad y mortalidad
Casi todas las series modernas indican que la reseccin
unilateral de un PgC < 5 cm es un procedimiento seguro en
manos expertas. No obstante, esta ciruga comporta un
riesgo de parlisis/paresia (relacin con numerosos ner-
vios y pares craneales) y vascular (accidente cerebrovascu-
lar). La mortalidad no debe superar el 2%.
En los ltimos 50 aos, mientras las tasas de mortalidad
y morbilidad neurolgica central han disminuido a porcen-
tajes muy bajos, no sucede lo mismo con los ndices de le-
sin neurolgica perifrica, que permanecen estables en el
tiempo. As, en la prctica quirrgica actual, mientras la he-
morragia y el accidente cerebrovascular no suponen un
problema relevante, no sucede lo mismo con la lesin de
pares craneales.
Lesin de nervios
Es la complicacin ms frecuente, con una incidencia del
11-50%, segn las series11,38,40. El tamao del tumor es pre-
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dictivo de lesin41, y es ms frecuente en los tumores tipo
III de Shamblin38,42, sobre todo en los casos que se precisa
reconstruccin vascular40.
La afectacin puede ser permanente en el 50% de los ca-
sos; en este sentido, una reciente revisin, que incluye 20
series de ms de 10 PC12, informa de que entre un 0-38% el
dao de los pares craneales es persistente. Su propuesta de
modificar la direccin de la reseccin (craneocaudal en lu-
gar de la tradicional de abajo arriba) reduce esta morbili-
dad del 26 al 7,1%.
Segn las series revisadas por Luna-Ortiz et al38, la lesin
del vago y el hipogloso son las ms frecuentes, pero pue-
den lesionarse otros pares craneales (facial, glosofarngeo,
espinal o accesorio), y nervios como el simptico cervical
(sndrome de Horner), recurrente larngeo y larngeo supe-
rior.
Accidente cerebrovascular
Las series consultadas11,38 cifran su aparicin entre el 0-
11%. Un anlisis sobre 1.181 PgC refiere un 6,3% de compli-
caciones del sistema nervioso central. Todas ellas, excepto
una, estaban relacionadas con la lesin de la arteria carti-
da interna43.
Mortalidad postoperatoria
Anand et al43, en una revisin sobre 1.181 PgC, refieren
una mortalidad del 3,2%. Ella est muy relacionada con el
dao de la arteria cartida interna.
Ms recientemente, Sajid et al11, al presentarnos la serie
europea ms amplia que conocemos (121 PgC en 95 pa-
cientes), informan de un 1% de mortalidad. Su publicacin
revisa 11 series (424 pacientes), con una mortalidad entre el
0-7,4%. Maxwell et al13 han recopilado datos sobre 4.601
PgC operados en los EE. UU. y registran una mortalidad
hospitalaria global del 3,3%. La mortalidad fue mayor en
mujeres (el 3,4 frente al 0,9% en varones), hospitales no do-
centes (el 4,9 frente al 2,1% en los hospitales docentes) y, so-
bre todo, cuando se asociaba una endarterectoma carot-
dea (el 8,8 frente al 2%). La edad no supuso un factor de
riesgo (as, en los grupos de 81-90 y > 90 aos que incluan
a 169 pacientes no hubo mortalidad alguna). La mortalidad
tambin se relaciona con el tamao del tumor, aumentando
cuando se superan los 5 cm24. Nuestra serie, con sus carac-
tersticas, no present mortalidad.
Hospitalizacin
Segn la referida recopilacin de Maxwell et al13, vara
entre los 5,3 + 7,2 das (oeste de los EE. UU.) y 9,2 + 13,5
das (noroeste). Fue superior en los hospitales docentes
frente a los no docentes (8,4 + 11,5 frente a 6,1 +7,6 das).
SITUACIONES ESPECIALES
Paraganglioma carotdeo no resecable
La valoracin preoperatoria (arteriografa, TC, RM, etc.)
puede informar de un tumor muy voluminoso (Shamblin
III) que no deja arteria cartida interna libre entre el tumor
y la base del crneo. Esta situacin, que se puede contem-
Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
plar como irresecable, presenta una reciente posibilidad en-
dovascular. Caso contrario, la alternativa es la radioterapia.
Hurtado-Lpez et al44 han tratado con xito un caso cl-
sicamente inoperable, empleando una combinacin de ci-
ruga tradicional, con la insercin preoperatoria de 2 endo-
prtesis o stents recubiertos entre la arteria cartida comn
y la interna ms all de la base del crneo. Ello excluye la
cartida externa, pero mantiene el flujo cerebral durante
la reseccin, que fue realizada 40 das despus de la inser-
cin de las endoprtesis. Es un procedimiento hbrido,
cuya eficacia en experiencias ms amplias habr que seguir
con atencin.
Reseccin de un paraganglioma maligno
La tasa de malignidad de un PgG es baja (consensuada
en un 10%). Desde 1891, 152 de los 1.425 PgC descritos en
la literatura cientfica eran malignos6. Conjuntamente entre
1961-2004 (Medline), se han reportado ms de 100 PgC ma-
lignos45.
La naturaleza de los PgC es impredecible. El patrn his-
tolgico de la lesin primaria no es indicador de maligni-
dad. Los PgC malignos no presentan claras caractersticas
que los diferencien de los habituales, que son benignos; as,
se han descrito casos malignos en tumores muy pequeos
(grado I)46, lo que refuerza la idea de que la malignizacin
tampoco est relacionada con el tamao de la tumoracin.
Si se diagnostica un PgC, debe resecarse cuanto antes, ante
la posibilidad de malignizacin, metstasis o progresiva in-
vasin local que lo haga inoperable. Es aceptable aadir
una linfadenectoma cervical profilctica.
Los PgC se conocen que son malignos por producir me-
tstasis locales, regionales o a distancia (seas, hgado, pul-
mn, cerebro, etc.). Por tanto, es difcil prever esta situacin
pre e intraoperatoriamente. De hecho, muchos PgC malig-
nos pueden resecarse respetando las cartidas, yugular in-
terna y nervios; otros, por el contrario, no. Una invasin
del nervio vago puede deberse a la coexistencia de un pa-
raganglioma vagal, y no a la existencia de un PgC maligno.
La radioterapia postoperatoria a la reseccin completa de
un PgC maligno se ha empleada eficazmente en 2 pacien-
tes sin evidencia de recurrencia a 10 aos47.
La reseccin de la enfermedad metastsica, locorregional
o distante, permite una buena paliacin y debe considerar-
se. La linfadenectoma cervical est indicada en estos casos.
La primera lobectoma heptica por un PgC maligno que
metastiz fue reportada hace pocos aos48; el paciente se-
gua vivo y libre de enfermedad 21 meses despus. La ra-
dioterapia (en sus diversas modalidades) y la quimiotera-
pia (interfern) tambin deben contemplarse en estas
situaciones45,49.
Reoperacin por tumor residual (persistente)
y recurrente
La recidiva tras reseccin completa aparece en un 6%
de los casos. El tumor recurrente es frecuentemente un tu-
mor residual, en ocasiones, por inadecuada reseccin del
tumor original. La reoperacin presenta numerosas dificul-
tades (planos menos distinguibles, mayor posibilidad de
lesin vascular y nerviosa) y refuerza el valor de la comple-
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A C
B
Figura 12. Paragangliomas mltiples: paraganglioma carotdeo (flecha roja) y yugulo-timpnico ipsolateral (flecha azul) (A).
Abordaje combinado (B y C).
ta reseccin en la primera operacin. Para esta enfermedad
residual o recurrente existen varias opciones: la reinterven-
cin con las citadas dificultades, la actitud conservadora
wait and see y la radioterapia2.
Paragangliomas carotdeos bilaterales
Un 5-10% de pacientes con PgC son bilaterales, sobre
todo en las formas familiares. Una revisin de la literatura
cientfica encontr a 107 pacientes, 67 de los cuales fueron
resecados bilateralmente, algunos sorprendentemente en el
mismo acto operatorio1.
Actualmente, sabemos que las formas bilaterales no de-
ben tratarse en el mismo acto quirrgico, por el riesgo bila-
teral de lesin nerviosa. Antes de la segunda intervencin
deben evaluarse cuidadosamente la funcionalidad de las
cuerdas vocales y la deglucin del paciente1. Ante una le-
sin de estos nervios (vago o hipogloso) debe ser muy va-
lorada la segunda ciruga, pues en caso de lesin bilateral
la evolucin sera dramtica. En esta situacin podemos ac-
tuar de forma conservadora seguimiento del segundo tu-
mor50 y en caso de crecimiento o hacerse sintomtico, con-
templar otras alternativas teraputicas51.
Otra complicacin que hay que considerar, si resecamos
o irradiamos, aunque sea secuencialmente 2 PgC, es el ries-
go de hipertensin inestable por denervacin de los baro-
rreceptores del seno carotdeo (sndrome de fallo del baro-
92 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96
rreceptor)52. Por esta rara eventualidad, aunque cada vez
ms reconocida, algunos53 aconsejan el seguimiento del se-
gundo PgC y la ciruga, slo en caso de crecimiento de la
tumoracin.
Ante estas eventualidades, la mayora41,51,54 propone una
primera ciruga, siempre sobre el lado con el tumor ms
pequeo, para as minimizar la probabilidad de complica-
ciones. Si no hay contraindicacin, por todo lo referido, la
segunda ciruga puede realizarse aproximadamente 2 me-
ses despus.
Otro planteamiento es la radioterapia primaria en ambas
cartidas1, actitud que no descarta el sndrome de fallo del
seno.
Paragangliomas mltiples y otras patologas
asociadas
La asociacin ms comn de Pg mltiples son los PgC
bilaterales ya referidos. No obstante, un 2% de pacientes
con PgC puede presentar simultneamente un paragan-
glioma en otra localizacin (yugular timpnico o vagal).
Los incidentalomas tambin son posibles (fig. 12). En caso
de asociacin entre PgC y vagal contralateral, la primera ci-
ruga debe corresponder al PgC31. La presencia de 3 Pg es
realmente infrecuente. Si bien nosotros hemos tenido la
ocasin de tratar a un paciente con 5 Pg. Pueden existir
muchas posibles combinaciones (casi todas con algn caso
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Figura 13. Gammagrafa (octetrida). Aparicin de un paraganglioma
carotdeo contralateral a otro extirpado aos antes.
publicado en la literatura cientfica), pero la asociacin PgC
bilateral y Pg vagal unilateral es de las ms referidas51,54. La
ciruga debe planificarse en 2 tiempos, al igual que en los
PgC bilateral nicos. Si despus de la primera ciruga, el hi-
pogloso y el vago no han sufrido lesin, se puede realizar
el segundo tiempo para resecar el segundo PgC y el Pg va-
gal. En caso de lesin en la primera ciruga, la segunda
(donde asienta el Pg vagal) est contraindicada ya que la
reseccin de un Pg vagal generalmente comporta la lesin
del vago55. En este caso, la radioterapia es la primera elec-
cin teraputica.
Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos
Ygulo-timpnico
2 1
1 1
Vago
Cuerpo 15 15
carotdeo
Figura 14. Localizacin de los paragangliomas de nuestra casustica.
Se han descrito PgC con otras situaciones: neoplasia endo-
crina mltiple (MEN-IIA y IIB), sndrome de Hipel-Lindau,
neurofibromatosis tipo 1, trada de Carney (Pg, leiomioma
gstrico y condroma pulmonar), adenoma paratiroideo, as-
trocitoma, carcinoma de tiroides y tumor de la pituita-
ria2,17,56. En todas estas situaciones, lgicamente, es muy im-
portante la estrategia diagnstica (bsqueda) y teraputica.
Paragangliomas carotdeos en nios
Georgiadis et al57 han publicado un caso y revisado la
literatura cientfica al respecto (desde 1968, que es cuando
se publicaron los primeros casos). Han encontrado 16 PgC
en nios entre 6 y 14 aos (4 pacientes presentaban Pg
sincrnicos o metacrnicos). Nosotros carecemos de expe-
riencia.
La presencia de un PgC en un nio presenta similares in-
dicaciones y actuaciones quirrgicas a las del adulto. No
obstante, es preciso tener en cuenta los riesgos y dificulta-
des debidos al pequeo tamao de las estructuras anatmi-
cas a estas edades. Entre los detalles quirrgicos es preciso
conocer que el espasmo arterial es ms frecuente.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96 93
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Lozano Snchez FS et al. Tratamiento quirrgico de los paragangliomas carotdeos

Tabla III. Caractersticas de la serie. Hospital Universitario Tabla IV. Tratamiento realizado en 26 pacientes (30 paraganglioma
de Salamanca (1994-2008) carotdeo [PgC])

N. de pacientes 26 (100%) Quirrgico 19 (73,1%)

N. PgC 30 Un tiempo 17
Localizaciones Dos tiempos 2 casos de Pg bilaterales
PgC unilaterales 21 (80,8%) Embolizacin preoperatoria (5/19 = 26,3%)
10 derechos Pendiente ciruga 1 (3,8%)
11 izquierdos Radioterapia 2 (7,7%)
PgC derecho + PgV izquierdo 1 Abstencin 4 (15,4%)
PgC bilaterales exclusivos 2 (4 PgC) Mal estado general 3
PgC bilaterales + otro paraganglioma 2 (4 PgC) Rechazo del paciente 1
PgC bilateral + PgY derecho
PgC bilateral + PgY bilateral + PgV der
Edad, aos (media + DE (incluso en el mismo ingreso hospitalario) tiene sobre la
59,8 + 16,1 (33-78)
[intervalo de confianza]) mortalidad, fundamentalmente en pacientes a partir de la
Sexo (varn:mujer) 15:11 sexta dcada de la vida. Alcanza en la dcada de los 71-
Altitud media 850 m
80 aos el 12,5%13.

Antecedentes familiares
Positivos 2 (7,7%) SEGUIMIENTO
Negativos 24 (92,3%)
Se define como curacin de un PgC, cuando no existe tu-
PgC: paraganglioma carotdeo. mor residual (persistente) o recurrente en los estudios de ima-
gen (gammagrafas y/o TC) durante el seguimiento postope-
ratorio (fig. 13). En los infrecuentes casos funcionales, tambin
Paraganglioma carotdeo y endarterectoma carotdea se caracteriza la curacin por su normalidad bioqumica.
Es una posibilidad, que en caso de realizarse debemos La serie ms amplia de Pg benignos conocida2 demues-
conocer el impacto que esta ciruga combinada o secuencial tra cmo en estos pacientes son frecuentes la enfermedad

Tabla V. Tcnicas quirrgicas y clasificacin Shamblin (n = 19)

Tipo N. (%) Shamblim

RS 16 (84,2) I (5); II (10); III (1)
RS + reseccin ACE 1 (11,1) II (1)
RS + reseccin ACI + reconstruccin vascular 2 (22,2) III (2)
Anastomosis trmino-terminal 1
Interposicin vena safena interna 1
ACE: arteria cartida externa; ACI: arteria cartida interna; RS: reseccin subadventicial.

Tabla VI. Complicaciones postoperatorias (n = 19)

Tipo complicacin N. Shamblin N. paragangliomas

Neurolgicas 4
Lesin nervio larngeo recurrente 2 II nico
Lesin VII, X, XII 1 II 2 PgC + Y + V
Lesin VII, IX 1 II 2 PgC + Y
Vasculares 1
Accidente cerebrovascular isqumico 1 II nico
PgC: paraganglioma carotdeo.
Complicaciones neurolgicas: 4/19 (21,1%). Complicaciones vasculares: 1/19 (5,3%). Mortalidad postoperatoria: 0.

94 Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:80-96

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Tabla VII. Seguimiento (n = 26)
Meses (media + DE
98,8 + 45,7 (3-178)
[intervalo de confianza])
Total serie
Vivos 17
Fallecidos 2 (maligno e infarto agudo de miocardio)
Prdida seguimiento 7 darterectomy. J Am Coll Surg. 2004;198:36-41.
Malignizacin 2 (7,7%)
DE: desviacin estndar.
recurrente (2,6%), persistente (11,9%) o los tumores meta-
crnicos (7,8%), lo que obliga al seguimiento de estos enfer-
mos a largo plazo. Sin embargo, en los PgC la presencia de
tumor recurrente (0,8%) y persistente (2,5%) es mucho me-
nor que en otras localizaciones de Pg. Esa menor frecuen-
cia hace que las revisiones, de por vida, en busca de una re-
cidiva o malignizacin sean cuestionables en las formas
espordicas, pero sean aconsejables en las formas familia-
res, fundamentalmente por la mayor posibilidad de apari-
cin de Pg metacrnicos en otras localizaciones.
Segn Erickson et al2, el tiempo medio entre el primer
diagnstico y el segundo (metacrnico) fue de 6,7 aos; ello
obliga a una revisin anual durante 10 aos. Se desconoce
si esta metodologa es adecuada en la relacin coste/efecti-
vidad.
ANEXO 1
Serie del Hospital Clnico Universitario de Salamanca
(tablas III-VII y fig. 14).
Declaracin de conflicto de intereses
Los autores han declarado no tener ningn conflicto de in-
tereses.
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