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Apuntes de Patolog A de o Do 2
Apuntes de Patolog A de o Do 2
Definiciones
Otoesclerosis u otoespongiosis
La otoesclerosis es la causa ms frecuente, genticamente transmitida, de
hipoacusia de conduccin con tmpano normal. Esta es una enfermedad sea, del
hueso denominado encondral. Este se encuentra en la cpsula tica y rodea al
laberinto. La etiologa de la enfermedad es desconocida. Se inicia en una regin
sea cercana a la ventana oval en edades cercanas a la pubertad. Es generalmente
bilateral, lentamente progresiva y agravada por los embarazos. Consiste en un
proceso de recambio seo por un tejido seo diferente en donde existen zonas de
desmineralizacin y zonas de esclerosis. Solo se produce en el hueso temporal y
afecta exclusivamente a los humanos. Es ms frecuente en mujeres y tiene clara
relacin gentica. Se cree que se trasmite en forma autosmica dominante con una
penetrancia incompleta. Mientras el proceso seo no invade la ventana oval es
completamente asintomtico. El avance a la ventana es responsable de la paulatina
fijacin de la base o platina del estribo.
Los sntomas son: hipoacusia de conduccin progresiva mayor en los tonos graves
al inicio, tinnitus o acfenos. El examen fsico es completamente normal. La
membrana timpnica no revela alteraciones. El diagnstico se confirma con la
audiometra y la impedanciometra. La primera revela una hipoacusia de conduccin
mayor en los tonos graves. Cuando la enfermedad compromete al odo interno
podemos encontrar una hipoacusia mixta o una hipoacusia sensorio neural. La
impedanciometra revela un timpanograma normal o bajo y reflejos acsticos
negativos.
El tratamiento es quirrgico y consiste en extirpar la fijacin del estribo
(estapedectoma o estapedostoma) y su reemplazo por una prtesis o bien la
adaptacin audioprotsica.
Traumatismos
Los traumatismos al odo pueden ser muy variados. Se producen en circunstancias
de juego o en accidentes importantes. En ocasiones acompaan a los
politraumatizados. En general, lo que el otorrinolaringlogo ms observa son:
perforaciones traumticas del tmpano por golpe o introduccin de cuerpos
extraos, que suelen repararse espontneamente; y fracturas del hueso temporal
en grandes y graves contusiones. Una fractura longitudinal suele producir
hemotmpano y tambin puede producir parlisis facial e hipoacusia de conduccin,
en tanto una fractura horizontal produce sordera completa e intenso vrtigo como
resultado de la fractura del laberinto seo.
Patologa del odo interno
Sordera hereditaria
Hipoacusia sindrmica
Hipoacusia no sindrmica
En general en la herencia de tipo recesiva se produce hipoacusia de inicio prelingual, y
su gravedad es entre severa y profunda, afectando todas las frecuencias. En las formas
autosmicas dominantes el fenotipo es menos grave. El inicio suele ser postlingual, la
intensidad es entre moderada y severa y afecta frecuencias medias y altas.
Contrariamente a lo que se pensaba, las ltimas investigaciones ponen en evidencia
que la mayora de los genes de la sordera no sindrmica descubiertos no se limitan
exclusivamente a la cclea.
Enfermedades perinatales
En el perodo perinatal, hay muchos factores que han sido inculpados de provocar HSN
en los neonatos y cuya importancia no est claramente establecida. Es probable que
estos factores pudieran interactuar e, incluso, potenciarse entre ellos.
- Bajo peso de nacimiento
- Hipoxia y anoxia: durante el embarazo y el parto, esta situacin se puede manifestar
por anormalidades del ritmo cardaco fetal, o por el alumbramiento de un "nio
azul". Generalmente, la lesin se produce a nivel coclear, la que puede ir o no
acompaada por lesiones cerebrales.
- Traumatismos del parto: los partos difciles y prolongados, por cualquiera causa,
pueden acompaarse por daos fsicos al crneo del neonato e HSN.
- Meningitis neonatal.
- Incompatibilidad sangunea: la incompatibilidad entre madre y neonato del factor
Rh principalmente y, a veces, de los grupos sanguneos ABO clsicos, produce la
enfermedad hemoltica del recin nacido, que se manifiesta por hemlisis, anemia e
hiperbilirrubinemia. En el perodo neonatal, la barrera hematoenceflica exhibe una
permeabilidad aumentada a la bilirrubina, la que penetra, impregnando y
produciendo fenmenos degenerativos en los ncleos cocleares del tronco cerebral
(kernicterus) y en otros puntos del SNC. Como resultado de esto, se presenta
retardo mental, parlisis cerebral, atetosis e HSN. La frecuencia de esta
complicacin se ha reducido enormemente debido a las medidas preventivas
actualmente empleadas.
Enfermedades post-natales
- Infecciones bacterianas: meningitis
- Infecciones virales: parotiditis (paperas), sarampin, rubola, varicela, tos
convulsiva, herpes y virus productores de influenza.
- Traumatismos: TEC y fractura nasal
- Otitis Media: tanto la otitis media aguda como la otitis media crnica pueden
producir, como complicacin, una HSN. Ambas pueden inducir una laberintitis, esto
es, paso de grmenes a odo interno, con destruccin de laberinto membranoso y
los rgano sensoriales que contiene, auditivo vestibular. La hipoacusia resultante
usualmente es severa o profunda, irreversible. Ms frecuentemente en las otitis
medias crnicas pueden producirse una HSN lentamente progresiva, por el paso de
substancias txicas (toxinas bacterianas, enzimas) desde el odo medio al odo
interno, a travs de la membrana de la ventana redonda. En estos casos, esta
prdida sensorioneural se suma y agrava la prdida conductiva, propia del
compromiso del odo medio.