Silicosis

La silicosis es una enferm edad pulm onar frecuente causada

por la inh alacin de dixido de silicon a cristalin o
proinflam atorio (slice) que se presenta normalmente tras
dcadas de exposicin en forma de neumoconiosis fibrosante
nodular lentamente progresiva. En la actualidad, la silicosis
es la enfermedad laboral crnica ms prevalente en el
mundo. La dosis y la raza son importantes en el desarrollo
de la silicosis (las personas afroamericanas tienen un riesgo
m ayor que las de raza blanca). Como se m uestra en la
tabla 15-6, los trabajadores de un gran nmero de profesiones
tienen riesgo, incluidos los que trabajan en la reparacin,
rehabilitacin o demolicin de estructuras de hormign,
como edificios y carreteras. Con menor frecuencia, la enfermedad
se presenta en trabajadores que producen tela vaquera
envejecida mediante chorros de arena, en canteros y en
joyeros que utilizan moldes de yeso. En ocasiones, la exposicin
intensa a lo largo de meses o pocos aos provoca silicosis
aguda, un trastorno que se caracteriza por la acumulacin
de material lipoproteinceo abundante dentro de los
alvolos (morfolgicamente idntico a la proteinosis alveolar,
que se comentar ms adelante).
P atog en ia. La slice se produce tanto en forma cristalina
como amorfa, pero las formas cristalinas (cuarzo, cristobalita
y tridimita) son mucho ms fibrognicas. De ellas, el cuarzo
es el implicado con mayor frecuencia. Tras la inhalacin, los
macrfagos fagocitan las partculas. Los cristales de slice
fagocitados activan el inflamasoma, provocando la liberacin
de mediadores inflamatorios, en particular IL-1 e IL-18. La
respuesta a la slice, relativamente benigna, de los mineros del
carbn y de la hematita parece deberse al recubrimiento de la
slice con otros minerales, en especial los componentes de
la arcilla, lo que hace que la slice sea menos txica. Aunque
los silicatos amorfos son biolgicamente menos activos que la
slice cristalina, la carga pulmonar importante de esos minerales
tambin produce lesiones.

La silicosis se caracteriza macroscpicamente en sus primeros estadios

por nodulos discretos diminutos, apenas palpables, de color
claro o ennegrecido (si tambin hay polvo de carbn) en los ganglios
linfticos hiliares y zonas superiores de los pulmones. A medida que
avanza la enfermedad, estos nodulos se unen en c ic a tric e s duras
de c olgeno (fig. 15-18). Algunos nodulos pueden sufrir ablandamiento
central y cavitacin debido a tuberculosis sobreaadida o a
isquemia. Las lesiones fibrticas tambin pueden aparecer en los
ganglios linfticos hiliares y la pleura. En ocasiones, estas lminas finas
de calcificacin afectan a los ganglios linfticos y se ven en las
radiografas a m odo de c a lc ific a c i n en cscara de huevo (es
decir, calcio que rodea una zona no calcificada). Si la enfermedad
contina evolucionando, la expansin y la coalescencia de las lesiones
pueden producir fibrosis masiva progresiva. La exploracin histolgica
demuestra la presencia de la lesin tpica, que se caracteriza
por una zona central de fibras de colgeno arremolinadas con una
zona perifrica de macrfagos cargados de polvo (fig. 15-19). El estudio
de los nodulos con el microscopio de luz polarizada demuestra
las partculas birrefringentes de silicato (la slice es dbilmente
birrefringente).

E volu cin clnica. Las radiografas de trax muestran normalmente

una nodularidad fina en las zonas superiores del
pulmn. Las pruebas de funcin pulmonar son normales o
con afectacin solo moderada al comienzo de la evolucin, y
la mayora de los pacientes no desarrolla disnea hasta que se
presenta la fibrosis masiva progresiva. La enfermedad sigue
empeorando incluso cuando el paciente ya no est expuesto.
La silicosis mata lentamente, pero el deterioro de la funcin
pulmonar limita gravemente la actividad. Se asocia a un
aumento de la susceptibilidad a la tuberculosis, que parece
deberse a que la slice cristalina inhibe la capacidad de los
macrfagos pulmonares de matar a las micobacterias fagocitadas.
El inicio de la silicosis puede ser lento e insidioso (entre
10 y 30 aos despus de la exposicin; es el ms frecuente),
acelerado (en los primeros 1 0 aos de exposicin) o rpido
(semanas o meses despus de la exposicin intensa a polvo
fino rico en slice; es poco frecuente). Los pacientes con silicosis
tienen dos veces ms riesgo de desarrollar cncer de
pulmn.