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REVISIN
Agnosias visuales
R. lvarez a, y J. Masjuan a,b
a
Servicio de Neurologa, Hospital Universitario Ramn y Cajal, Madrid, Espana
b
Instituto Ramn y Cajal de Investigacin Sanitaria, Madrid, Espana
PALABRAS CLAVE Resumen Las agnosias visuales se denen como una alteracin en la capacidad de recono-
Agnosia; cer objetos con la vista, en ausencia de prdida de agudeza visual o disfuncin cognitiva que
Visual; explique esta alteracin. Estn producidas por lesiones de la corteza visual asociativa, respe-
Prosopagnosia; tando la corteza visual primaria. Existen 2 vas principales de procesamiento de la informacin
Acromatopsia; visual: la va ventral, encargada del reconocimiento de objetos, y la va dorsal, encargada de
Simultagnosia su localizacin en el espacio. Las agnosias visuales pueden, por tanto, dividirse en 2 grandes
grupos dependiendo de cul de las 2 vas est lesionada. El objetivo de este artculo es realizar
una revisin narrativa sobre los diferentes sndromes agnsicos visuales, incluyendo los ltimos
avances realizados en algunos de ellos.
2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Medicina Interna (SEMI). Todos los
derechos reservados.
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: r.alvarez.velasco@gmail.com (R. lvarez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2015.07.009
0014-2565/ 2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Medicina Interna (SEMI). Todos los derechos reservados.
Cmo citar este artculo: lvarez R, Masjuan J. Agnosias visuales. Rev Clin Esp. 2015.
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Agnosias visuales 3
Figura 2 Copia de dibujos por un paciente con agnosia visual aperceptiva (izquierda) y asociativa (derecha). Llama la atencin
el nivel de detalle alcanzado por el primero an sin poder reconocer el objeto que estn copiando.
su forma completa (g. 2). Son capaces de comparar un a conrmar que el defecto en el reconocimiento de foto-
objeto con otro y decir si se trata o no del mismo objeto. grafas, que debe realizarse posteriormente, no se debe
Tambin pueden describir el objeto. Por ejemplo, al mos- a una cuestin cultural. Existen tests sistematizados para
trarles una naranja son capaces de decir que es un objeto valorar a pacientes con prosopagnosia como el Warring-
pequeno, redondo, rugoso y de color naranja, pero no ton Recognition Memory Test9 y el Cambridge Face Memory
pudiendo llegar ms all en su reconocimiento5 . Este tipo Test10 .
de alteracin se ha descrito tras lesiones localizadas en el La prosopagnosia se ha asociado a lesiones bilaterales de
giro parahipocampal, fusiforme o lingual de forma bilate- las regiones occipitotemporal inferior y temporal anterior.
ral y ms raramente unilateral del hemisferio dominante, Con menor frecuencia ocurre tras lesiones unilaterales en
siendo las causas muy similares a las de la agnosia visual estas regiones, en el hemisferio derecho11,12 . El reconoci-
general aperceptiva6 . miento de objetos puede estar parcialmente afectado; sin
embargo, la clara desproporcin entre reconocimiento de
caras y objetos en pacientes con prosopagnosia y los resul-
Prosopagnosia
tados de los estudios con resonancia funcional sugieren que
el procesamiento de ambos tipos de imgenes se realiza en
Es la incapacidad de reconocer caras previamente cono-
reas corticales diferentes. Por el contrario, algunos estu-
cidas. Estos pacientes pueden tener dicultades para
dios apoyan la teora de que la prosopagnosia podra ser la
reconocer a familiares, personajes famosos o incluso a s
manifestacin ms notable e incapacitante de un problema
mismos en el espejo5 . Los pacientes aprenden a reconocer a
en la discriminacin entre ejemplares muy similares de una
personas por caractersticas especcas de estas, como por
misma categora. Como ejemplo ilustrativo, uno de estos
ejemplo llevar barba o tener una nariz grande, o por cla-
estudios encontr que la mayora de los pacientes con pro-
ves no faciales, como la forma de caminar. Adems, casi
sopagnosia y buen reconocimiento de objetos en los tests
todos los pacientes son capaces de reconocer personas por
utilizados tenan, sin embargo, ms dicultades que los con-
la voz. Probablemente esta sea la causa de que muchos de
troles al someterse a tests ms complejos de reconocimiento
estos pacientes compensen al menos parcialmente el dcit
de marcas y modelos de coche13 .
y no reeran sus sntomas de forma espontnea7 . El grado
Las lesiones que producen prosopagnosia suelen ser
de informacin que estos pacientes pueden extraer de una
secundarias a infartos en el territorio de la arteria cerebral
cara (p. ej., el reconocimiento de emociones, gnero, edad,
posterior de forma bilateral o unilateral derecha y a enfer-
o si es o no una cara atractiva) es variable.
medades neurodegenerativas. En concreto, puede aparecer
La prosopagnosia aislada es rara y frecuentemente se
en el curso de la demencia frontotemporal, aunque tambin
acompana de otras manifestaciones (p. ej., agnosia visual
se ha descrito en otros tipos de demencias. Tambin puede
general, dcits campimtricos, heminegligencia) que la
ocurrir tras infecciones, traumatismos, tumores, encefa-
relegan a un segundo plano, pudiendo pasar desapercibida
lopata hipxica o en trastornos congnitos14 . Esta ltima
si no se examina de forma especca8 . En el diagns-
causa es sorprendentemente frecuente, pues afecta al 2% de
tico de prosopagnosia debemos asegurarnos de que el
la poblacin general15 . Las causas de la prosopagnosia con-
paciente no tiene una agnosia visual general hacindole
gnita son desconocidas, habindose detectado alteraciones
nombrar objetos de diferentes categoras. A continuacin
estructurales en el giro fusiforme derecho y alteraciones
debemos conrmar que el paciente tiene preservado el
en la conectividad de esta regin con regiones temporales
conocimiento de personas mediante claves no visuales; por
anteriores y frontales por resonancia magntica funcional16 .
ejemplo, preguntndole el nombre de personajes famo-
Incluso se han descrito7 familias en las que se agregaban
sos por hechos biogrcos o tras escuchar grabaciones de
38 casos de prosopagnosia, con un patrn de transmisin
sus voces para comprobar que esta forma de reconoci-
sugestivo de autosmico dominante17 .
miento se encuentra indemne. Este paso tambin ayuda
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Figura 4 Test de Farnsworth-Munsell. (a) El paciente debe reordenar las chas de colores tomando como referencia la pri-
mera y la ltima de cada la. (b) resultado de una persona sana. (c) resultado de un paciente con acromatopsia, las lneas
negras indican el procentaje de error en la colocacin de cada cha. Este test puede realizarse de forma gratuita en la web
http://www.color-blindness.com.
del paisaje (p. ej., edicios) que les ayuden a saber dnde se de lesin unilateral), generalmente de causa isqumica o
encuentran. Estos pacientes pueden aprender a orientarse traumtica5 .
siguiendo la informacin verbal mediante la memorizacin
de indicaciones (p. ej., coge la tercera a la derecha des-
pus la primera a la izquierda), lo que se vuelve intil si el Simultagnosia
paciente intenta iniciar el camino desde un punto diferente
al aprendido. Es la incapacidad para ver ms de un objeto a la vez. Aunque
Las lesiones que explican este sntoma se encuentran en estos pacientes puedan determinar la forma, color, tamano y
la regin temporooccipital medial, en los giros fusiforme, localizacin de cada objeto por separado, no pueden poner-
lingual y parahipocampal de forma bilateral, o menos fre- los en relacin unos con otros para crear una imagen de
cuentemente unilateral derecha. El mecanismo de lesin conjunto que sea coherente. Por ello ven el mundo como un
ms frecuente es la isquemia23 . caos de objetos sin relacin entre ellos, por lo que algunos
de estos pacientes no distan mucho de ser funcionalmente
ciegos. Pueden tener dicultad para distinguir entre las dife-
Sndromes agnsicos de la va visual dorsal rentes partes que conforman un objeto (ven un bosque pero
no ven los rboles) o bien para distinguir el conjunto glo-
Acinetopsia bal que forman varios objetos (ven rboles pero no ven el
bosque). Estos 2 mismos fenmenos pueden coexistir en un
Es la incapacidad para percibir movimiento. Es una entidad mismo paciente dependiendo de la imagen que estn anali-
extremadamente rara, de la que se han publicado muy pocos zando. Un mtodo que puede utilizarse en la exploracin de
casos24 . Estos pacientes tienen la sensacin de que los obje- estos pacientes, y que ilustra esta dicotoma, es la presen-
tos saltan en lugar de tener un movimiento continuo y uido, tacin de letras agrupadas para formar otra letra diferente
apareciendo y desapareciendo en posiciones diferentes, lo o una imagen similar a las representaciones pictricas de
que provoca dicultad para juzgar si se acercan o alejan Arcimboldo, en el que el artista realiza retratos uniendo
del sujeto. El agua corriente adopta para ellos la aparien- diferentes objetos (g. 5).
cia de un bloque de hielo. La acinetopsia tiene lugar tras La simultagnosia puede considerarse como un defecto en
lesiones occipitoparietales bilaterales (hay casos descritos la atencin. Los pacientes tienen dicultad para dirigir la
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Figura 5 Ejemplo de tests sencillos para evaluar a pacientes con simultanagnosia. El mismo paciente puede en la imagen a. ver
solo las T y no la H que estn formando (captura local) y en la b. ver un retrato masculino y no las frutas que lo conforman (captura
global).
atencin a diferentes objetos a la vez y se centran en pun- que agarrase un lpiz en frente de sus ojos, diriga su mano
tos muy limitados del campo visual. Un paciente describa a tientas de forma imprecisa cometiendo errores en el jui-
su enfermedad comparando su atencin a la visin que pro- cio de su posicin. Sin embargo, si su mano alcanzaba mi
porciona un haz de luz. Al aumentar el rea del haz de luz brazo lo recorra rpidamente hacia mi mano, alcanzando
para poder tener una visin de conjunto, la intensidad de el objeto que sujetaba27 .
la luz disminua, perdiendo el detalle sobre cada objeto. Estos pacientes son capaces de dirigir alimentos hacia
Por el contrario, si quera prestar atencin a un determi- la boca con precisin y, contrariamente a los pacientes con
nado objeto con ms detalle deba concentrar este haz de ataxia cerebelosa, no presentan temblor intencional ni dis-
luz, perdiendo la atencin sobre los objetos de alrededor. diadococinesia. A diferencia de la apraxia ocular, de la que
Este smil solo permite explicar una parte de los sntomas se hablar ms adelante, la capacidad de dirigir la mirada
que aparecen en los pacientes con simultagnosia. La capa- hacia un determinado objeto est intacta.
cidad de jar la atencin sobre uno o varios objetos no solo La ataxia ptica se explica por lesiones de la unin occi-
depende del campo visual que estos abarquen, sino tambin pitoparietal. Las lesiones bilaterales causan ataxia ptica
de las caractersticas del objeto. Por ejemplo, estos pacien- generalizada. Sin embargo, cuando las lesiones son unilate-
tes son capaces de ver una estrella de David completa si los rales, el dcit puede producirse nicamente en el miembro
2 tringulos de los que se compone son del mismo color, y o hemicampo visual contralateral a la lesin. La ataxia
sin embargo solo ven un tringulo si los colores de cada uno ptica se desarrolla generalmente en el contexto de un
son diferentes. Cada vez es mayor el inters sobre este tipo sndrome de Balint (ataxia ptica, apraxia ocular y simul-
de experimentos, por el conocimiento que aportan sobre el tagnosia) debido a la cercana de las reas responsables de
funcionamiento de la atencin visual y la consciencia25 . cada uno de estos sntomas. Las causas ms frecuentes de
La simultagnosia se ha asociado a lesiones bilaterales sndrome de Balint son la isquemia en el territorio frontera
de la unin occipitoparietal medial, el cneo y el surco entre la circulacin anterior y posterior, la variante posterior
intraparietal, secundarias generalmente a isquemia o enfer- de la enfermedad de Alzheimer y los traumatismos28 .
medades neurodegenerativas26 .
Apraxia ocular
Ataxia ptica
Es la imposibilidad de dirigir la mirada hacia objetivos visua-
Es una alteracin en la capacidad de alcanzar objetos y diri- les. Cuando la afectacin es leve, se produce un retraso en
gir movimientos bajo una gua visual. A diferencia de la el inicio de los movimientos sacdicos oculares destinados a
ataxia cerebelosa, estos pacientes pueden alcanzar obje- dirigir la mirada hacia un estmulo visual. Cuando el defecto
tos cuando son guiados por otra modalidad sensorial. Deben es ms grave, el paciente es incapaz de cambiar la jacin
ser capaces de alcanzar, por ejemplo, partes de su pro- ocular de un objeto a otro. Adems de un defecto en el ini-
pio cuerpo guiados por estmulos somatosensoriales. Holmes cio de los movimientos oculares, estos suelen ser imprecisos,
describe esta caracterstica en un paciente herido de bala errando el objetivo, por lo que las sacudidas oculares no son
en la Primera Guerra Mundial: directas, sino que se produce una bsqueda ocular hasta que
Presentaba una dicultad extrema para localizar obje- el paciente alcanza la diana. En casos graves, incluso tras
tos en el espacio mediante la vista [. . .]. Cuando se le peda haber conseguido con esfuerzo alcanzar la jacin en un
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objeto, esta es transitoria y el paciente no logra mantenerla 12. Rosler A, Lanquillon S, Dippel O, Braune HJ. Impairment of facial
el tiempo que deseara5 . recognition in patients with right cerebral infarcts quantied
La apraxia ocular se asocia a lesiones bilaterales de los by computer aided morphing. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
centros de control ocular parietales situados en el surco 1997;62:261---4.
intraparietal. Suele producirse tambin como parte del sn- 13. Barton JJ, Hanif H, Ashraf S. Relating visual to verbal semantic
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miento de las agnosias visuales y del funcionamiento del
sex, and participant-stimulus ethnic match on the Cambridge
procesamiento visual. Sin embargo, este conocimiento dista Face Memory Test and Cambridge Face Perception Test. Cogn
mucho de ser completo. Queda an un largo camino por Neuropsychol. 2009;26:423---55.
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