ICTERICIA

Definicin: es la pigmentacin amarillo - verdosa de la piel o de las esclerticas debida al

la bilirrubina. Es especialmente evidente en los ojos, a causa del elevado contenido en
elastina de la esclertica, que tiene una especial afinidad por la bilirrubina. La ictericia
significa siempre hiperbilirrubinemia , aunque sta no se manifiesta clnicamente hasta que
el nivel srico supera 2 mg/dl (normal: 0.5 a 1 mg/dl).
Causas:
1. Produccin excesiva de bilirrubina por aumento de la degradacin de
hemates.
2. Alteracin de la captacin de bilirrubina a partir de la sangre debida a
alteraciones hepatocitarias.
3. Disminucin de la conjugacin, bien debida a una falta gentica de glucuronil
transferasa o por alteraciones adquiridas de su funcin.
4. Alteracin de la secrecin o excrecin de la bilirrubina dentro o fuera del
hgado.
a. Colestasis hepatocelular: defectos de excrecin asociados a
hepatopatas difusas, que afectan a todas las funciones de los
hepatocitos.
b. Colestasis pura: alteraciones en el flujo biliar de canalculos no
asociadas a enfermedades parenquimatosas.

Clasificacin fisiopatolgica de la ictericia.

HIPERBILIRRUBINEMIA PREDOMINANTEMENTE NO CONJUGADA
Exceso de formacin.
Hemlisis intravascular anemias hemolticas.
Hemlisis extravascular reabsorcin de sangre en los hematomas grandes,
grandes hemorragias internas (por ej, gastrointestinales) o infartos
hemorrgicos (por ej, pulmonares).
Eritropoyesis ineficaz.
Descenso de la captacin hepatocitaria.
Medicamentos.
Sepsis.
Ingesta calrica muy baja (casi inanicin).
Descenso de la conjugacin heptica (ausencia hereditaria o alteracin de la
funcin de la glucuronil transferasa).
Sme de Gilbert.
Sme de Crigler Najjar.
Ictericia neonatal.
Inhibicin farmacolgica, por ejemplo, cloranfenicol.
HIPERBILIRRUBINEMIA PREDOMINANTEMENTE CONJUGADA (Colestasis)

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 Alteracin de la secrecin intracelular.
Colestasis pura
Sme de Dubin Jonson y Rotor.
Atresia o estenosis congnitas de los conductos intrahepticos.
Cirrosis biliar temprana.
Enfermedad fibroqustica del pncreas.
Medicamentos (por ej, anticonceptivos orales, estrgenos,
metiltestosterona).
Colestasis recidivante familiar benigna.
Ictericia recurrente del embarazo.
Colestasis Hepatocelular
Algunos casos de hepatitis viral (hepatitis viral colangioltica)
Algunos casos de esteatosis o hepatitis alcohlicas.
Algunas formas de lesin qumica o medicamentosa.
Obstruccin extraheptica del rbol biliar (por orden aprox. de frecuencia).
Litiasis obstructiva.
CA de la cabeza del pncreas
CA obstructivo de los conductos biliares extrahepticos o e la papila de
Vater.
Estenosis de origen inflamatorio habitualmente secundarias a ciruga biliar
previa.
Atresia congnita de los conductos biliares extrahepticos.

- Colestasis benigna familiar: hiperbilirrubinemia conjugada no progresiva que tiende a

aparecer de forma familiar y suele manifestarse a edades tempranas. Se debe a una
alteracin congnita del flujo biliar canalicular. Salvo las alteraciones propias de la
Colestasis, no hay alteraciones histolgicas en el hgado ni se encuentran lesiones
obstructivas del aparato biliar.
- Ictericia recurrente del embarazo: aparece sobre todo durante el ltimo trimestre. Las
alteraciones bioqumicas son similares a las de la obstruccin extraheptica, pero ceden
rpidamente despus del parto y, a veces, vuelven a aparecer en gestaciones posteriores.
Se cree que este cuadro est relacionado con una sensibilidad anormal a los elevados de
estrgenos, de forma anloga a la ictericia causada por la administracin exgena de
hormonas sexuales femeninas.

Morfologa:
HISTOP
Defectos celulares intrahepticos: Presencia de trombos biliares alargados pardo
verdosos en los canalculos dilatados, sobre todo en el centro de los lobulillos y
acompaados de gotitas de pigmento biliar en los hepatocitos o, a veces, en las clulas e
Kupffer.
Colestasis pura: al principio los hepatocitos parecen normales al MO, pero
luego desarrollan un citoplasma laminado, denominado degeneracin

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 plumosa, esto se debe a la retencin de cidos biliares y a numerosas
microvacuolas acuosas. Ultraestructuralmente se observa tumefaccin
mitocondrial y distensin del RE y Aparato de Golgi, pero lo ms importante
es la desorganizacin de los filamentos de actina asociados a la membrana
pericanalicular.
Colestasis hepatocelular: se observan cambios celulares similares a los de la
Colestasis pura, pero se superponen a los cambios propios de la enfermedad
subyacente.

En la stasis biliar canalicular, cualquiera sea su origen, conduce a un proliferacin

de los conductillos intralobulares y de los conductos biliares portales, a veces
acompaada de una fibrosis periportal, que simula una cirrosis biliar.

Procesos obstructivos extrahepticos: producen un patrn de Colestasis que se inicia

con la distensin de la va biliar extraheptica por la bilis, con extensin retrgrada
progresiva de la estasis biliar hacia el sistema de conductos intrahepticos. La estasis
biliar en los conductos radiculares de los espacios porta provoca una proliferacin de
las clulas epiteliales que los revisten, acompaada por un aumento del tejido fibroso
circundante. El canalculo se dilata por la bilis y se observa pigmento e los hepatocitos y
en la clulas de Kupffer. La diferencia ms notable en las obstrucciones extrahepticas
es la rotura de los canalculos con extravasacin de las bilis, provocando los lagos
biliares rodeados de hepatocitos daados o necrticos.

Clnica: Sea cual sea la clnica de base, la Colestasis por s misma produce alteraciones
clnicas:

C a. Hiperbilirrubinemia conjugada con ictericia.

O
L
C
b. Bilirrubinuria.
E
S O
L
c. Elevacin de los cidos biliares en el suero PRURITO.
T
A E
S d. Hiperlipidemia formacin de XANTOMAS en la piel por alteracin de
S
I T
A la excrecin del colesterol.
S
S
I e. Nivel srico de fosfatasa alcalina. Esta enzima se encuentra en muchos
otros tejidos, por lo que hay que determinar si la elevacin de sus niveles
S

tiene un origen hepatocitario.

H
E
f. Reduccin del flujo biliar hacia el intestino
P
A P Mal absorcin de las grasas. Esteatorrea
U
T
O R Mal absorcin de las vitaminas liposolubles.
A
C
E Vitamina A
L
U Vitamina D
Vitamina K Hipotrombinemia Ditesis
L
A

Hemorrgica
R

g. Alteraciones de insuficiencia heptica, como por ej elevacin de las

aminotransferasas.
3
INSUFICIENCIA HEPTICA.

Definicin: es el deterioro de la capacidad funcional del hgado, ya sea por alguna

alteracin progresiva crnica o por lesiones agudas repetidas o por algn suceso
catastrfico, como la necrosis masiva.
Causas: se agrupan en tres categoras:

1. Lesiones ultraestructurales: generalmente sin necrosis evidente: Sme de

Reye, hgado graso agudo del embarazo, toxicidad por tetraciclinas.
2. Hepatopatas crnicas (insuficiencia aguda o crnica): hepatitis crnica
activa, cirrosis (casi todos los tipos), enfermedad de Wilson, hepatopata
alcohlica.
3. Necrosis heptica masiva (insuficiencia fulminante): hepatitis viral
fulminante, frmacos o productos qumicos como el halonato, el
paracetamol, los antidepresivos; agentes industriales como el fsforo o el
tetracloruro de carbono; envenenamiento por setas, por ej, especies de
Amanita.

Cuando la funcin del hgado ya es precaria, varias formas de estrs pueden contribuir a la
aparicin de la insuficiencia heptica:
o Hemorragia GI
o Infecciones agudas
o Trastornos hidroelctricos
o Cualquier forma de estrs intenso, como:
Intervencin quirrgica
Insuficiencia cardaca
Shock

RASGOS CLNICOS MS IMPORTANTES DE LA INSUFICIENCIA HEPTICA

CARACTERSTICA CLNICA BASE
Ictericia Aunque se altera todo el metabolismo de
la bilirrubina, el paso limitante de ese
metabolismo es su secrecin por los
hepatocitos, por lo que predomina la
hiperbilirrubinemia conjugada.
Hipoalbuminemia Descenso de la sntesis de albmina.
Coagulopata (que empeora por Descenso de la sntesis de los factores
malabsorcin de vitamina K) de la coagulacin: II, V, VII, IX y X.
Coagulacin intravascular diseminada Activacin Del factor de Hageman,
(CID) depuracin incompleta de los factores
activados.
Hiperazoemia Alteraciones del ciclo de la urea.

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 Fetor hepatis (olor mohoso agridulce del Inconstante; depende de la formacin de
aliento) mercaptanos por accin bacteriana o del
aminocido sulfurado metionina.
Elevacin de las enzimas del citosol Slo cuando existe necrosis heptica
hepatocitario, deshidrogenasa lctica activa; el incremento se relaciona
(LDH), alanina aminotransferasa (ALT) aproximadamente con el grado de
(transaminasa glutmico pirvica, -TGP-), necrosis presente. La LDH es
aspartato aminotransferasa (AST) relativamente inespecfica.
( transaminasa glutmico oxalactica,
-TGO-)
Ginecomastia, atrofia testicular, eritema 2 a una alteracin del metabolismo de
palmar y araas vasculares. los estrgenos con hiperestrogenismo.
Sme hepatorrenal A comentar
Encefalopata A comentar
Coma Habitualmente, precedido por
encefalopata y seguido de muerte

- Sme hepatorrenal:

Definicin: aparicin de una insuficiencia renal en ptes con hepatopatas graves o en los
que han sido sometidos a una intervencin quirrgica a causa de una obstruccin de la va
biliar en ausencia de causa intrnseca morfolgica o funcional de insuficiencia renal. Se
excluyen de esta definicin los casos de lesiones simultneas de ambos rganos, como por
ej en la intoxicacin por tetracloruro de carbono. Tambin se excluyen los casos de
cirrosis avanzada complicada con vrices gastroesofgicas, hemorragia masiva y shock que
provocan necrosis tubular e insuficiencia renal. De hecho, en el Sme hepatorrenal la
funcin renal mejora rpidamente si se consigue reestablecer la funcin heptica (a veces
con un transplante de hgado).
Patogenia: se cree que es por la reduccin del flujo renal (ms marcado en la corteza que
en la mdula)debida a una vasoconstriccin cortical, esto puede deberse a:
1. Aumento de la produccin de tromboxano A2
(vasoconstrictor) y disminucin de la sntesis de PGE 2 (vasodilatadora).
2. Reduccin del volumen circulatorio efectivo
2 a la aparicin de ascitis que da lugar a un aumento de los niveles de renina y
aldosterona.
3. Vasoconstriccin producida por las
endotoxinas bacterianas procedentes del intestino que escapan a la depuracin normal en
el hgado.

- Encefalopata heptica: (tambin llamada coma heptico), puede aparecer en la

insuficiencia heptica aguda y crnica, as como en las derivaciones portosistmicas
(encefalopata portosistmica).

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 Definicin: es un trastorno metablico del SNC y del sistema neuromuscular,
encontrndose ligeras alteraciones morfolgicas en el encfalo, como edema y anomalas
inconstantes de los astrocitos. Si se reestablece la funcin heptica la encefalopata es
reversible sin que deje secuelas.
Funcionalmente se caracteriza por alteraciones electroencefalogrficas
inespecficas, trastornos de la conciencia que evolucionan al coma, signos neurolgico
fluctuantes un temblor de aleteo conocido como asterixis (movimientos no rtmicos con
rpidas flexiones y extensiones de la cabeza y extremidades que se observan mejor
cuando se mantienen los brazos del pte en extensin con las muecas en flexin dorsal)
confusin progresiva, somnolencia, coma y muerte.

Causa: sea cual fuere el agente causal, existen signos indirectos de que se deben a algn
producto txico no metabolizado por el hgado y aparentemente derivado de la
degradacin de las protenas en el intestino. Un elevado consumo de protenas empeora la
encefalopata, mientras que una dieta con pocas protenas suele ser beneficiosa. Puede
desarrollarse encefalopata en: casos de derivacin portosistmica, espontnea (cirrosis
avanzada), o quirrgica, donde las posibles toxinas eluden el metabolismo heptico;
tambin en las hemorragias gastrointestinales con la reabsorcin de los productos
hemticos.
Patogenia: hay 4 hiptesis que podran explicar el cuadro:

1. Hiptesis del amonaco: se bloquea la degradacin del amonaco a causa de

la alteracin heptica, entonces la hiperamoinemia constituira la
neurotoxina.
2. Hiptesis de la neurotoxina sinrgica: accin combinada del amonaco, los
mercaptanos y los cidos grasos de cadena corta alteraran la funcin
neuronal o transmisin de seales.
3. Hiptesis del falso neurotransmisor: falsos neurotransmisores como el
cido gamma-aminobutrico (GABA) y la octopamina competiran con los
verdaderos neurotransmisores como la dopamina.
4. Hiptesis de lo aminocidos: niveles elevados de triptfano y sus
metabolitos, por ej serotonina, en el plasma podra ser txico para el
encfalo o conducir a la disminucin de la sntesis de neurotransmisores
excitadores y al aumento de la produccin de neurotransmisores dbiles.