Captulo 23

Tetraloga de Fallot

Mnica Rodrguez Fernndez1, Fernando Villagr Blanco2

1
Unidad de Cardiopatas Congnitas. Hospital Madrid-Monteprncipe. Madrid
2
Servicio de Ciruga Cardiaca Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Unidad de Cardiopatas Congnitas. Hospital Madrid-Monteprncipe. Madrid

INTRODUCCIN
La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas, entendien-
do por tales aquellas que asocian ms de una lesin. Fue descrita detalladamente por
Fallot en 1888, aunque se conoca desde al menos 200 aos antes(1).
Se trata de una cardiopata conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se carac-
teriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tron-
co arterial comn, la atresia pulmonar con comunicacin interventricular y la doble sali-
da del ventrculo derecho. Estas tres ltimas patologas comparten rasgos comunes con
la tetraloga de Fallot, pero tienen implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes.

EPIDEMIOLOGA
La prevalencia de las cardiopatas congnitas en la poblacin general es del 0,8%,
mientras que la tetraloga de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas
las cardiopatas congnitas(1). Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos
vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.

GENTICA
A pesar de que estn descritos diversos genotipos asociados a la tetraloga de Fallot, la
mayora de los pacientes no son sindrmicos. La microdelecin del22q11, responsable
del sndrome clnico conocido como CATCH22, se identifica en el 16,6% de los nios
afectos de tetraloga de Fallot hijos de padres sanos. En menor proporcin, aunque sig-
nificativamente mayor a la de la poblacin general, aparece asociacin al sndrome de
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Down; inversamente, el 14-15% de

los nios con sndrome de Down y
cardiopata son portadores de tetra-
loga de Fallot.

ANATOMA PATOLGICA
Los estigmas anatmicos que dieron
lugar a la descripcin clsica de la
tetraloga de Fallot son (Figura 1):
1. Estenosis pulmonar. La este-
nosis pulmonar puede afectar a la
regin subvalvular y/o valvular, ade-
ms de a la supravalvular. Lo ms
frecuente es que est afectado ms
Figura 1. Esquema anatmico de la tetraloga de un nivel anatmico, preferible-
de Fallot. La CIV se sita inmediatamente debajo mente el subvalvular y el valvular.
de la vlvula artica. La estenosis pulmonar tie- 2. Comunicacin interventri-
ne doble componente: valvular (anillo pulmonar
cular. La comunicacin interventri-
pequeo), y subvalvular o infundibular (hipertro-
fia ventricular derecha que se extiende al tracto cular es especficamente subartica,
de salida). AD: aurcula derecha; AI: aurcula es decir, est situada inmediatamen-
izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descenden- te debajo de la vlvula artica.
te; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria 3. Cabalgamiento artico. El
pulmonar izquierda; CIV: comunicacin interven- cabalgamiento artico se produ-
tricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava ce porque el septo interventricular
superior; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo
izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas. est desviado hacia delante y hacia
la derecha. Esto provoca su mala
alineacin con la pared anterior de
la aorta, con lo cual sta queda conectada anatmicamente con ambos ventrculos.
4. Hipertroa ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera
secundaria a la estenosis pulmonar crnica.
La forma anatmica habitual, y la ms favorable de cara a la correccin quirrgica y al
pronstico a largo plazo del nio, es la tetraloga de Fallot con anillo, tronco y ramas pul-
monares de tamao normal o prcticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayora
de los Fallots, el rbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el
grado de severidad del Fallot no es el rbol pulmonar sino el tamao del anillo y de la vl-
vula pulmonar. Si el anillo es pequeo, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes,
es necesario el parche transanular en la correccin quirrgica, lo que conlleva posibles
reoperaciones en el futuro. Si es de tamao normal (un tercio de los pacientes), la ciruga
respeta la vlvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperacin futura.
Existen formas anatmicas especiales menos frecuentes, tales como:
Ramas pulmonares pequeas. Como norma general, un recin nacido sano y
a trmino tiene un dimetro de las ramas pulmonares (antes de su primera divisin
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hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un

tamao inferior a 3 mm pue-
de ser problemtico de cara a
la correccin quirrgica.
Desconexin de las ramas.
Una de las ramas nace de la aor-
ta ascendente, desconectada del
tronco. Cuando esta patolo-
ga aparece en el Fallot, suele
tratarse de la arteria pulmonar
izquierda (Figura 2). Se trata
de una asociacin muy rara(2).
Ausencia de una rama
pulmonar, que puede estar
suplida por ramas colaterales.
Generalmente, se trata tambin
Figura 2. Esquema anatmico de la tetraloga de Fa- de la rama izquierda y es otra
llot con dos variantes anatmicas que dificultan la co- asociacin rara(3).
rreccin quirrgica: por un lado, las ramas pulmonares Agenesia de la vlvu-
no son confluentes, con nacimiento de la rama pulmo-
la pulmonar: Afecta al 3-6%
nar izquierda directamente de la aorta a travs de un
ductus. Adems, la arteria descendente anterior nace de todos los Fallots. El anillo
de manera anmala de la coronaria derecha y cruza pulmonar suele ser pequeo y
el infundbulo del VD. AD: aurcula derecha; AI: aur- generalmente estentico; falta
cula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; al menos parte del tejido de la
AP: arteria pulmonar; APD: arteria pulmonar derecha; vlvula, por lo cual es funcio-
API: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicacin nalmente inexistente; la insufi-
interventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena
cava superior; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo ciencia pulmonar (IP) es seve-
izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas. ra y, presumiblemente a causa
del vaivn de la sangre en cada
latido, las arterias pulmonares
estn dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o
broncomalacia por compresin crnica de las vas respiratorias, lo cual provoca diversos
grados de distrs respiratorio en las primeras semanas de vida(4).
Anomalas coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el
nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infun-
dbulo del ventrculo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la correccin quirrgi-
ca de la estenosis pulmonar.
Asociacin al canal aurculo-ventricular completo. Aproximadamente el 85% de los
pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan sndrome de Down. La unin
de ambas patologas aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots.
Cuando ambas patologas se unen, tambin lo hacen ambos complejos de lesiones(5,6).
Otras. Ms raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares mltiples,
disbalance de tamaos ventriculares, asociacin a drenajes venosos pulmonares anma-
los y otros.
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 Tetraloga de Fallot

FISIOPATOLOGA
Los rasgos fisiopatolgicos tpicos del Fallot son:
1. El carcter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma ana-
tmica.
2. El equilibrio hemodinmico causado por las dos lesiones principales: la esteno-
sis pulmonar y la comunicacin interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio ines-
table y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio
de la primera.
La aparicin de sntomas en el nio depender de cul de las dos lesiones predo-
mine. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras
semanas de la vida, el paso de sangre del ventrculo izquierdo al derecho a travs de
la comunicacin interventricular, y de aqu a los pulmones a travs del rbol pulmo-
nar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clnicos de insuficiencia car-
diaca (Fallot rosado o preciantico).
Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ven-
trculo derecho derivar hacia el ventrculo izquierdo y la aorta a travs de la comuni-
cacin interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clnico ms relevante de
la tetraloga de Fallot, que ser ms intensa, por tanto, cuanto ms severa sea la este-
nosis pulmonar (Fallot ciangeno).

DIAGNSTICO
Actualmente, un nmero creciente de casos de tetraloga de Fallot se diagnostica
en ecocardiografa fetal. El diagnstico prenatal permite evaluar el desarrollo del
anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la gestacin, y
preparar el periodo neonatal inmediato de estos nios. Un diagnstico precoz pue-
de, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cia-
nosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas
pulmonares.
En la mayora de los casos, sin embargo, el diagnstico sigue siendo posnatal.

Presentacin clnica en el neonato

Fallot tpico
El neonato con Fallot tpico presenta los siguientes signos clnicos:

Fenotipo normal en la mayora de los casos.

Estado general conservado.
Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las
tomas.
Soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en
barra (de intensidad homognea durante la sstole), caractersticamente desde el pri-
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mer da de vida. Este soplo est provocado por la estenosis pulmonar y es tanto ms
holosistlico (ocupando toda la sstole) cuanto menos severa es la estenosis.
Segundo ruido nico o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la
escasa motilidad de la vlvula pulmonar, generalmente pequea y engrosada.
Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante peque-
o predomina el Fallot rosado; se trata de nios que slo presentan cianosis
con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todava poco
importante.

Casos especiales de Fallot

En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son
pequeas, el cierre del ductus provoca la aparicin de cianosis en los primeros das de
vida. Estos Fallots son ductus-dependientes y necesitan la administracin de prosta-
glandinas para sobrevivir, as como una correccin neonatal precoz.
Como ya vimos, el Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar puede presentar-
se con un cuadro severo de distrs respiratorio, con necesidad de asistencia mecni-
ca respiratoria.

Historia natural en el lactante y el nio mayor

Durante la lactancia temprana, la cianosis se va instaurando paulatinamente debido al
aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el fro, y
posteriormente con situaciones de pequeos esfuerzos (alimentacin, bao, etc.), has-
ta llegar a hacerse constante (Fallot ciantico).
En el nio mayor con Fallot no corregido, es caracterstica la postura en acu-
clillamiento, que permite aumentar la tensin arterial sistmica y favorecer as
el paso de sangre desde el ventrculo derecho al tronco pulmonar a travs de la
comunicacin interventricular, incrementndose la oxigenacin de los tejidos
perifricos.
Las crisis hipoxmicas son fenmenos paroxsticos de aparicin o aumento brusco
de la cianosis y/o palidez, con disnea o prdida de conciencia. Se deben a espasmo del
infundbulo pulmonar o a disminucin de las resistencias perifricas, tpica de cier-
tas situaciones fisiolgicas (fiebre, ejercicio) o causadas por frmacos como la atro-
pina. Fisiopatolgicamente, consisten en una disminucin crtica del paso de la san-
gre por el infundbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis lctica grave y
dao multiorgnico. Puede aparecer en nios con o sin cianosis previa, tpicamente
tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un signo clnico de gravedad e indica ciru-
ga inmediata.
En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que an no han sido corregidos
quirrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a largo plazo, como abs-
cesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. En Fallots
con rbol pulmonar hipoplsico, es frecuente el desarrollo de colaterales sistmico-
pulmonares.
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 Tetraloga de Fallot

Estudios complementarios

Radiografa de trax
Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequea con levantamiento de
la punta cardiaca (corazn en zueco), debido a la hipertrofia ventricular derecha que
empuja hacia arriba al ventrculo izquierdo.
La vascularizacin pulmonar es normal en el Fallot tpico y disminuida si existe
cianosis importante.

Electrocardiograma
Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrn Rs en V1
y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo adaptacin).
Evolutivamente, y casi siempre despus de la ciruga, se desarrolla bloqueo de
rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a com-
pleto (duracin del complejo QRS > 0,12 s).
Tardamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales significativas, van apa-
reciendo arritmias como latidos ectpicos, rachas de taquicardia supraventricular o
ventricular.

Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular

Es el mtodo diagnstico de eleccin (Figura 3). Permite evaluar:
La comunicacin interventricular y su localizacin subartica, el grado de cabal-
gamiento artico y el diagnstico diferencial con otros tipos anatmicos (por ejemplo,
la doble salida de ventrculo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposicin
de la aorta y discontinuidad anatmica entre la vlvula artica y la mitral). Cuando
esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposicin de la aorta, se
puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD.
El grado y localizacin de la estenosis pulmonar, el tamao del anillo, del tronco
y de las arterias pulmonares.
Anomalas asociadas: agenesia de la vlvula pulmonar, trayecto anmalo de las
coronarias, anomalas en el tamao, origen y distribucin de las arterias pulmonares,
del arco artico derecho y del canal aurculo-ventricular.
Evaluacin de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el
grado de IP, comunicacin interventricular residual y disfuncin ventricular derecha.

Cateterismo
Actualmente, la indicacin del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos
en los que el estudio ecocardiogrfico no proporciona datos definitivos por su compleji-
dad, como las alteraciones del nmero, distribucin y tamao de las arterias pulmonares
y, segn los grupos quirrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria anmala.
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Figura 3. Ecocardiograma de una nia de 6 semanas de edad con tetraloga de Fallot

tpica. A: Corte en 4 cmaras. B: Corte del eje largo del ventrculo izquierdo; en ambas
imgenes se observa la CIV subartica. C: Corte del eje corto de los vasos; se visualiza la
CIV subartica y el tronco pulmonar estentico. D: Doppler-continuo a travs del tronco
pulmonar; se recoge un gradiente pulmonar de aproximadamente 70 mmHg, diagnstico
de estenosis pulmonar severa. CIV: comunicacin interventricular; TP: tronco pulmonar;
VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

Resonancia magntica
Actualmente constituye un mtodo obligado en el seguimiento postoperatorio del
Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la funcin
ventricular derecha, las regiones aneurismticas, lesiones residuales y estructuras ana-
tmicas poco accesibles por ecografa. Se emplea tanto para la cuantificacin de la IP
posquirrgica como para la deteccin de regiones aneurismticas o acinticas del ven-
trculo derecho, la funcin contrctil del mismo y la valoracin de las ramas pulmona-
res, cuyo acceso ecocardiogrfico suele ser difcil en el paciente adulto.

TRATAMIENTO

Tratamiento mdico
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino
que slo requieren revisiones ambulatorias. La excepcin la constituyen los casos con
estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos ltimos casos es
obligado el uso de prostaglandinas, as como la necesidad de ciruga precoz.
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 Tetraloga de Fallot

Las crisis hipoxmicas son una urgencia mdica cuyo tratamiento consiste en oxi-
genoterapia, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), insercin de una va
venosa, administracin rpida de volumen, administracin de morfina (que relaja la
musculatura infundibular) y bicarbonato (si hay acidosis metablica). Se pueden aa-
dir vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistmica, favorecen el paso de sangre al
circuito pulmonar). Su prevencin consiste en evitar la irritabilidad del nio en la medi-
da de lo posible, e incluye la administracin de sedantes y el alivio del estreimiento.
Algunos casos de Fallot preciantico con estenosis pulmonar leve pueden reque-
rir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida. Con el desa-
rrollo progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicacin se puede
suspender.
Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/da)
en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundbulo pulmonar y evitar las
crisis hipoxmicas. Se ha registrado un aumento del score inotrpico, as como de los
ritmos lentos, en el postoperatorio inmediato de algunos de estos nios(7). Por otro
lado, tambin podra asociarse a una disminucin de la incidencia de JET (taquicardia
ectpica de la unin) posquirrgica.
La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas son indica-
cin inmediata o precoz de tratamiento quirrgico.

Tratamiento quirrgico

Correccin completa
El tratamiento del Fallot es siempre quirrgico. La correccin total consiste en cerrar
la comunicacin interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y
en corregir la estenosis pulmonar con diversas tcnicas, la ms frecuente de las cuales
es el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, segn los centros, en
dos tercios de los pacientes (Figura 4).
El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccin muscular infundibular
(Figura 4).
Hasta hace unos aos, la va transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots,
y la correccin de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de
ampliacin muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el
precio que el paciente pagaba por ello era la aparicin progresiva de IP y el desarro-
llo de amplias regiones acinticas en el tracto de salida del ventrculo derecho, fuente
de arritmias y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo
posible la funcin de la vlvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de este-
nosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extensin del mismo hacia el
tracto de salida derecho(8).
En la actualidad la mayora de los grupos quirrgicos establecen la ciruga electiva
(en nios asintomticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren
corregir el Fallot ms precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La correccin pre-
coz del Fallot favorecera el desarrollo correcto del rbol vascular pulmonar perifrico
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y disminuira el riesgo de
desarrollar IP significativa
con el seguimiento(9).

Procedimientos
quirrgicos paliativos
En casos concretos, cuan-
do por la edad del nio o
la anatoma desfavorable
no se puede realizar de pri-
mera intencin la correc-
cin completa, estn indi-
cadas diversas tcnicas
paliativas:
Fstula sistmico pul-
monar de tipo Blalock-
Taussig. Conexin arteria
Figura 4. Correccin quirrgica completa de la tetralo- subclavia-arteria pulmo-
ga de Fallot: Cierre de la CIV con parche de pericardio nar ipsilateral mediante un
bovino, ampliacin del tracto de salida ventricular dere-
cho con parche transanular y reseccin de tractos muscu- conducto de GORE-TEX
lares infundibulares. AD: aurcula derecha; AI: aurcula de 3-4 mm de dimetro. Se
izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: realiza cuando las ramas
arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar iz- pulmonares son pequeas
quierda; CIV: comunicacin interventricular; VCI: vena y el neonato depende del
cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrculo ductus para su oxigena-
derecho; VI: ventrculo izquierdo; VPD: venas pulmona-
res derechas. cin. Tambin se realiza en
algunos casos con corona-
ria anmala.
Hemicorreccin (conexin ventrculo derecho-arteria pulmonar dejando abier-
ta la comunicacin interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-depen-
dientes, pero con ramas pulmonares pequeas. Permite estabilizar al nio. La llega-
da de sangre directamente del ventrculo derecho favorece el crecimiento de las ramas
pulmonares.
Angioplastia valvular pulmonar (vase ms adelante).
Implante precoz de conducto valvulado ventrculo derecho-tronco pulmonar. En
anatomas especiales, como cuando las ramas pulmonares estn desconectadas entre
s y/o una de ellas nace de la aorta(10); en casos de agenesia de la vlvula pulmonar,
o si el Fallot se asocia a canal aurculo-ventricular completo (tpico del sndrome de
Down), en cuyo caso interesa conseguir una vlvula pulmonar lo ms competente
posible.
En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundbulo pulmonar, no es
posible atravesar ste con un parche de ampliacin y es necesario el implante de un
conducto ventrculo derecho-arteria pulmonar.
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 Tetraloga de Fallot

Ciruga de Fallots con anatomas especiales

En caso de agenesia de la vlvula pulmonar, el tratamiento quirrgico puede reque-
rir especial precocidad, debido a los problemas pulmonares de un nio que no se pue-
da retirar de la ventilacin mecnica. En este caso, a la tcnica quirrgica habitual se
aadir, si es necesario, la reduccin del tamao de las arterias pulmonares dilatadas
mediante tcnicas arterioplsticas y/o la actuacin sobre las vas areas estenticas(4).
El Fallot asociado a canal aurculo-ventricular completo requiere generalmente
posponer la ciruga a fases ms tardas de la lactancia. La mayora de los equipos qui-
rrgicos reconstruyen la salida del ventrculo derecho con un conducto valvulado para
evitar la IP, ya que sta, aadida a la insuficiencia aurculo-ventricular tpica del canal,
incluso el corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad opera-
toria de esta patologa asciende al 10%.
La presencia de una coronaria anmala no debe impedir la correccin total en una
sola operacin. El cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la
mayora de los casos se puede
corregir con la tcnica estn-
dar y/o con pequeas modifi-
caciones. En una minora es
necesario implantar un con-
ducto ventrculo derecho-
arteria pulmonar. Por este
motivo, algunos grupos qui-
rrgicos aplazan la correc-
cin unos meses.

Reoperaciones tardas
Un nmero creciente de
Fallots son reoperados por
lesiones residuales a lo largo
de 20-30 aos de seguimien-
to. Las causas de reoperacin
pueden ser (Figura 5):
Figura 5. Tetraloga de Fallot corregida sometida a IP y disfuncin ventricu-
reoperacin tarda: implante de vlvula pulmonar prot- lar derecha. La IP severa, cau-
sica de Hancock (xenoinjerto valvular de cerdo en tubo sada por la ausencia de vlvu-
de dacron) para correccin de insuficiencia pulmonar la pulmonar en los pacientes
severa. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; sometidos a parche transanu-
Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria lar, es causa de importante
pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda;
CIV: comunicacin interventricular; VCI: vena cava in-
morbimortalidad a largo pla-
ferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrculo dere- zo. Los factores implicados
cho; VI: ventrculo izquierdo; VPD: venas pulmonares en la misma son el fallo ven-
derechas. tricular derecho (expresado
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en disminucin de la fraccin de eyeccin y aumento de volmenes telesistlico y tele-

diastlico, todo ello valorado en RM)(11), las arritmias malignas (taquicardia ventricu-
lar) y la muerte sbita. Tras correccin con parche transanular, un nmero creciente de
pacientes al menos el 30% desarrollan IP severa a los 20 aos de seguimiento, y el
10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todava existe gran contro-
versia acerca de la indicacin de esta tcnica quirrgica, ya que las curvas de mortalidad
a largo plazo son similares para aqullos con y sin parche transanular, independiente-
mente de su grado de IP. Los casos de indicacin clara son aquellos que presentan fra-
caso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional 2 de la NYHA), intolerancia
al ejercicio fsico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o episodio sin-
copal o muerte sbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase funcional y
la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parmetros de funcin ventricular derecha ni las
arritmias mejoran significativamente. En los pacientes con IP significativa pero sin sn-
tomas clnicos ni electrocardiogrficos, la indicacin de implante de vlvula pulmonar
protsica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa quines ni cundo se
van a beneficiar claramente de ella, ni si el posible beneficio a largo plazo para el pacien-
te justifica someterlo al riesgo quirrgico de un implante protsico, aunque ste es muy
bajo(12) (la supervivencia a los 10 aos tras esta ciruga es del 95%[8]).
Estenosis pulmonar residual.
Comunicacin interventricular residual.
Insuficiencia tricspide residual.
Endocarditis.
Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede
requerirse de manera inmediata, debido a bloqueo aurculo-ventricular posquirrgico.
A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso pue-
de estar indicado el desfibrilador automtico implantable (DAI).

CATETERISMO INTERVENCIONISTA
En los ltimos aos, el cateterismo intervencionista en hemodinamia ha ido aumen-
tando en importancia, tanto antes como despus de la correccin quirrgica del Fallot.
Estas tcnicas han permitido tambin disminuir el nmero de cirugas en el segui-
miento posterior de pacientes ya operados. Los procedimientos habituales son:
En los raros casos de neonatos cianticos con ramas pequeas no aptos para la
correccin total, se est utilizando el implante de stent en el ductus como alternativa
a la fstula sistmico-pulmonar para paliacin temporal. El tipo de giro del arco ar-
tico casi siempre conlleva la existencia de un ductus en el lado ipsilateral (derecho o
izquierdo), que a su vez aporta sangre a la rama pulmonar del mismo lado. Uno de los
riesgos inmediatos de la tcnica es la persistencia de zonas ductales no cubiertas de
stent, que pueden estenosarse. A partir de los 6 meses postimplante, la proliferacin
neointimal puede conllevar estenosis significativa del stent(13).
La angioplastia paliativa infundibular y valvular percutnea es realizada por algn
grupo en el neonato. Ms frecuentemente se realiza valvuloplastia pulmonar posqui-
rrgica si la vlvula pulmonar y/o su anillo son obstructivos.
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 Tetraloga de Fallot

Dilatacin de ramas pulmonares estenticas mediante angioplastia (catter-baln)

o cuchilla (cutting-baln). Es la tcnica percutnea intervencionista ms usada en el
Fallot. Las indicaciones ms habituales son aquellos casos que han recibido una fstu-
la de Blalock-Taussig paliativa ya desmontada, la cual puede producir estenosis loca-
les a largo plazo, y en casos de ramas pulmonares pequeas. La tcnica consiste en
la dilatacin de zonas estenticas con o sin implante de stents y/o de stents recubier-
tos. Estos ltimos estn especialmente indicados en presencia de aneurismas vascula-
res, los cuales se pueden desarrollar tras la ciruga y, ms frecuentemente, tras angio-
plastias previas(14).
Embolizacin de colaterales. Es especialmente frecuente en los raros casos de
Fallot de ramas pulmonares pequeas.
Implante de bioprtesis pulmonar montada sobre stent (programa Melody).
Procedimiento en pleno desarrollo, con vocacin de sustituir a la ciruga de implante
de prtesis pulmonar pero cuyo resultado a medio y largo plazo es desconocido.

SEGUIMIENTO CLNICO

Consulta de cardiologa peditrica

La evaluacin rutinaria de un nio portador de tetraloga de Fallot (pre y posquirr-
gico) consta de:
Exploracin cardiolgica.
Electrocardiograma (ECG).
Ecocardiograma.
Optativo: radiografa de trax y otras tcnicas complementarias.
Antes de la ciruga, las revisiones ambulatorias se realizan cada 2 o 3 semanas,
segn los casos. La primera consulta posquirrgica es precoz, y posteriormente se
van espaciando las visitas, incluso a una periodicidad de 2-4 aos, si la situacin del
paciente lo permite.
En estas revisiones se vigila la clase funcional y la presencia de posibles lesiones
residuales. Las ms frecuentes, sobre todo durante los primeros aos del postopera-
torio, son:
Estenosis del tracto de salida derecho y de las ramas pulmonares. Como norma
general, se consideran significativos gradientes de presin 30 mmHg.
IP. Se valora mediante ecocardiograma y RM. La radiografa de trax permite
valorar el tamao del ventrculo derecho, lo cual ofrece tambin una medida indirec-
ta de la repercusin hemodinmica de la IP. Se considera significativa una IP al menos
moderada.
Comunicacin interventricular residual. Se considera significativa cuando el Qp/
Qs (flujo pulmonar/flujo sistmico) es mayor de 1,5.
Los Fallot corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de con-
ductos valvulados ventrculo derecho-arteria pulmonar deben ser valorados a los 2-
6 meses de la intervencin y posteriormente cada 6-12 meses, empleando para ello las
tcnicas de diagnstico complementario que se consideren apropiadas.
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 M. Rodrguez Fernndez, F. Villagr

A ms largo plazo, hay que tener en cuenta tambin otro tipo de problemas que
pueden ir apareciendo:
Arritmias, especialmente en los casos con IP crnica significativa. Se evalan con
ECG, Holter-24 horas y ergometra. En caso de arritmias malignas, puede estar indi-
cada la ablacin con radiofrecuencia o el implante de marcapaso o los DAI.
Pacientes portadores de marcapasos. En casi todos los centros, estos pacientes son
seguidos simultneamente por la unidad de cardiologa y ciruga cardiaca peditrica y
el servicio especfico de arritmias.
Disminucin de la capacidad funcional. En pacientes colaboradores de ms de 9-
10 aos de edad se realiza rutinariamente una prueba de esfuerzo, que evala la tole-
rancia al ejercicio y la aparicin de arritmias con el mismo, ofreciendo con ello infor-
macin necesaria para plantearse posibles reoperaciones futuras.
Desarrollo de estenosis de las ramas pulmonares. Para su evaluacin se realizan
RM y/o estudios de medicina nuclear:
Gammagrafa pulmonar. Valora posibles disbalances en la vascularizacin entre
ambos pulmones, por estenosis o distorsin de una rama.
Angiografa pulmonar con radionclidos. Valora el tamao de las ramas y la fun-
cin y los volmenes ventriculares.

Consulta de atencin primaria

Se tendrn en cuenta las siguientes indicaciones:
El calendario vacunal ser el normal, salvo por el hecho de que el nio no
debe recibir vacunas desde 4 semanas antes hasta 4-6 semanas despus de cualquier
ciruga.
El rgimen de vida y la alimentacin sern normales, sin restricciones dietticas.
Ejercicio fsico sin restricciones, salvo que as lo indique el cardilogo.
Profilaxis habitual de la endocarditis bacteriana.
En caso de Fallots paliados con fstula sistmico-pulmonar, est indicada la
antiagregacin con cido acetilsaliclico a 7 mg/kg/da.
Deben derivarse al cardilogo infantil aquellos Fallots operados que presenten
cianosis, crisis hipoxmicas, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o
sospecha de endocarditis.
Desempeo escolar. Existe evidencia acerca de cierto grado de dficits de aten-
cin en pacientes sometidos a hipoxemia en los primeros meses de la vida, al que se
aade el perioperatorio. La cuanta del dao cerebral y el grado de afectacin a la vida
diaria de estos pacientes estn todava por determinar, y parecen circunscribirse tanto
al rea cognitiva como al rea motora(15).
Embarazo y descendencia: en un 12% de las mujeres embarazadas operadas de
Fallot puede aparecer o agravarse el fracaso derecho causado por la IP, as como arrit-
mias, que pueden indicar cesrea. Estas complicaciones son menos frecuentes en las
portadoras de prtesis pulmonar. Se ha documentado un 10% de riesgo de prematuri-
dad y un riesgo de tener un hijo cardipata de alrededor del 9-10%, con predominio
precisamente de las cardiopatas conotruncales(1).
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 Tetraloga de Fallot

PRONSTICO QUIRRGICO
Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inme-
diato postoperatorio est relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncin diastlica
ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unin).
El pronstico a largo plazo del Fallot tpico es favorable. La supervivencia global
es del 90% a los 30 aos en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamen-
te suele aparecer cierta disminucin en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo,
que parece guardar relacin inversa con la edad de la reparacin quirrgica. Los tipos
especiales de Fallot tienen peor pronstico, aunque en su mayora se logran supervi-
vencias con buena calidad de vida.
Aparecen complicaciones tardas en el 10-15% de los casos operados tras 20
aos de seguimiento, de las cuales, las ms importantes son.
El fracaso ventricular derecho causado por la IP crnica.
Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
La muerte sbita, en 1,5/1.000 casos/ao.

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