Ger Anemia Homolitica Autoinmune Adquirida PDF

GUA DE PRCTICA CLNICA gpc
Diagnstico y Tratamiento de la
A NEMIA H EMOLTICA A UTOINMUNE
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-389-10
1
Diagnstico y tratamiento de la Anemia Hemoltica Autoinmune
Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.
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Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que
incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea
como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al
momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica, Diagnstico y tratamiento de la Anemia Hemoltica Autoinmune, Mxico: Secretaria
de Salud; 2010.
Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html
ISBN en trmite
2
D59 Anemias Hemolticas Autoinmunes

GPC: Diagnstico y Tratamiento de la Anemia Hemoltica Autoinmune
Autores y Colaboradores
Coordinadores:
Dr. Carlos Martnez Murillo Hematologa. IMSS Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta
Especialidad
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinador de Programas Mdicos
Autores:
Dr. Manuel Odn De la Mora Estrada. Hematologa. IMSS H.G.Z.# 8 San ngel.
Dr. Roberto Garibaldi Covarrubias. Hematologa. IMSS UMAE Hospital de Pediatra

CMNO
Dra. Mara Teresa Garca Lee. Hematologa. IMSS BCS CMN SXXI
Validacin Interna:
Eduardo Terreros Muoz Hematologa. IMSS UMAE H. Especialidades

CMN, Siglo XXI.
Validacin Externa:
Efreen Montao Figueroa Hematologa Secretaria de Salud Hospital General de Mxico

Christian Ramos Peafiel Hematologa Secretaria de Salud Hospital General de Mxico
Dr. Alain Raimundo Rodrguez Orozco Academia Mexicana de Medicina
3
ndice
Autores Y Colaboradores ..............................................................................................................................3

1. Clasificacin .................................................................................................................................................5
2. Preguntas A Responder Por Esta Gua. ..................................................................................................6
3. Aspectos Generales .....................................................................................................................................7
3.1 Antecedentes .........................................................................................................................................7
3.2 Justificacin...........................................................................................................................................8
3.3 Propsito ................................................................................................................................................8
3.4 Objetivo De Esta Gua ..........................................................................................................................8
4. Evidencias Y Recomendaciones .................................................................................................................9
4.1 Prevencin Primaria ......................................................................................................................... 10
4.1.1 Promocin De La Salud ............................................................................................................ 10
4.1.1.1 Estilos De Vida ................................................................................................................... 10
4.2 Prevencin Secundaria ..................................................................................................................... 10
4.2.1 Deteccin..................................................................................................................................... 10
4.2.1.1 Factores De Riesgo Asociado A Frmacos. ................................................................... 10
4.3 Clasificacin De Anemias Hemolticas .......................................................................................... 11
4.3.1 Clasificacin General ............................................................................................................... 11
4.3.2 Etiologa De Acuerdo A La Clasificacin. ............................................................................ 12
4.4 Diagnstico De Anemias Hemolticas ........................................................................................... 13
4.4.1 Diagnstico Clnico ................................................................................................................... 13
4.4.2 Pruebas Diagnsticas (Laboratorio Y Gabinete) ............................................................... 14
4.5 Tratamiento ........................................................................................................................................ 18
4.5.1 Medidas Generales .................................................................................................................... 18
4.5.2 Tratamiento Farmacolgico ................................................................................................... 20
4.5.3 Tratamiento De Segunda Lnea............................................................................................... 22
4.6 Criterios De Referencia ................................................................................................................... 24
4.6.1 Tcnico-Mdicos......................................................................................................................... 24
4.6.1.1 Referencia Al Segundo Nivel De Atencin. ................................................................ 24
4.7 Vigilancia Y Seguimiento .................................................................................................................. 24
4.8 Das De Incapacidad En Donde Proceda ........................................................................................ 26
6. Anexos ......................................................................................................................................................... 27
6.1 Protocolo De Bsqueda ................................................................................................................... 27
6.2 Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La Recomendacin ......................... 28
6.3. Medicamentos Indicados En El Tratamiento De La Anemia Hemoltica Autoinmune ........ 31
Algoritmos ................................................................................................................................................. 37
5. Glosario ...................................................................................................................................................... 40
7. Bibliografa ................................................................................................................................................ 42
8. Agradecimientos ....................................................................................................................................... 44
9. Comit Acadmico. .................................................................................................................................... 45
10. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador ....................................................................... 46
11. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica ................................................................................ 47
4
1. Clasificacin
Catlogo Maestro: IMSS-389-10

PROFESIONALES DE LA SALUD Mdicos familiares, Mdicos internistas, Mdico Pediatra, Mdico Hematlogo.
CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD D59 anemias hemolticas autoinmunes
NIVEL DE ATENCIN Los tres niveles de atencin
Diagnstico
Tratamiento
CATEGORA DE LA GPC
Vigilancia
Seguimiento
USUARIOS Mdico familiar, Mdico general, Mdico pediatra, Mdico internista, Mdico hematlogo, Mdico inmunlogo.
POBLACIN BLANCO Hombres y Mujeres de todas las edades.
Criterios diagnsticos
Biometra hemtica
Velocidad de sedimentacin globular
INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES Qumica sanguinea
CONSIDERADAS Prueba de Coombs
Pruebas de Hemlisis
Rastreo de anticuerpos antieritrocitarios.
Frmacos: corticosteroides, inmunosupresores, agentes alquilantes y anticuerpos monoclonales.
Referencia oportuna y efectiva
Satisfaccin con la atencin
Mejora de la calidad de vida
Tratamiento especfico
IMPACTO ESPERADO EN SALUD
Uso adecuado de estudios de laboratorio y gabinete
Actualizacin mdica
Uso eficiente de los recursos
Diagnstico certero y oportuno
Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 36
Guas seleccionadas: o actualizaciones realizadas en este perodo
METODOLOGA
Revisiones sistemticas: 4
Ensayos controlados aleatorizados: 5
Reporte de casos:0
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
Validacin del protocolo de bsqueda
MTODO DE VALIDACIN Y Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
ADECUACIN Validacin Interna: UMAE Hospital de Especialidades del CMN, Siglo XXI, UMAE Hospital de Especialidades Puebla.
Revisin externa : Hospital General de Mxico y Academia Nacional de Medicina.
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin, objetivos y propsitos de la presente Gua de
CONFLICTO DE INTERES
Prctica Clnica
REGISTRO Y ACTUALIZACIN Catlogo Maestro: IMSS-389-10 Fecha de Publicacin: 2011 Fecha de Actualizacin: Agosto 2011 (de 3 a 5 aos a partir de la actualizacin)
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua puede contactar al CENETEC a travs
del portal: www.cenetec.salud.gob.mx
5
2. Preguntas a responder por esta Gua.
1. Cul es la definicin y clasificacin de las anemias hemolticas autoinmunes?
2. Cules son las etiologas ms frecuentes de las anemias hemolticas autoinmunes de acuerdo a su
clasificacin?
3. Cul es el abordaje diagnstico de las anemias hemolticas autoinmunes?
4. Cul es el tratamiento de soporte en las anemias hemolticas autoinmunes?
5. Cul es el tratamiento mdico de eleccin en las anemias hemolticas autoinmunes?
6. Cul es el tratamiento de la segunda lnea de la anemia hemoltica autoinmune?
7. Cul es el seguimiento que requieren los pacientes con anemia hemoltica autoinmune?
6
3. Aspectos Generales
3.1 Antecedentes
La anemia hemoltica autoinmune (AHAI) secundaria a alteraciones inmunolgicas es una de las

principales causas de anemia hemoltica adquirida. En aos recientes nuestro conocimiento del sistema
inmunolgico ha permitido que estas entidades se comprendan ms y que el tratamiento haya
mejorado.
Las AHAI son un grupo heterogneo de enfermedades en las que la vida media del eritrocito es
acortada por destruccin aumentada, ya sea dentro del vaso sanguneo o por el sistema mononuclear-
fagoctico en el bazo, generalmente la mdula sea conserva su capacidad regenerativa.
La destruccin inmune de los eritrocitos puede ser secundaria a alteraciones genticas adquiridas en el
glbulo rojo, como ocurre en la hemoglobinuria paroxstica nocturna; por la induccin de
autoanticuerpos especficos contra protenas de membrana, o bien por actividad inmune cruzada con
microorganismos mediada por el complemento.
Las anemias hemolticas deben estudiarse cuidadosamente, ya que los hallazgos clnicos iniciales nos
pueden orientar a la etiologa especfica del padecimiento, modificando nuestra conducta teraputica.
Los requerimientos bsicos de laboratorio para sospecharla son la presencia de anemia, respuesta
reticulocitaria en sangre perifrica y aumento de bilirrubina indirecta.
El cuadro clnico es de instalacin abrupta; el paciente suele presentar sintomatologa asociada a

anemia aguda: palidez marcada acompaada de ictericia, disnea, taquicardia, astenia y adinamia son los
ms frecuentes.
El abordaje diagnstico de estos pacientes requiere la diferenciacin inicial entre 2 tipos principales de
hemlisis: la intravascular, caracterizada por hemoglobinuria, haptoglobinas bajas y frecuentemente
presencia de ms de 1% de esquistocitos en el frotis de sangre perifrica y la extravascular, donde los
eritrocitos son previamente opsonizados y retirados de la circulacin en los cordones esplnicos,
generalmente presentan prueba de Coombs positiva y son desencadenadas por anticuerpos calientes de
naturaleza IgG.
Una vez realizada la clasificacin de la anemia hemoltica es importante determinar asociaciones

etiolgicas, puede ser una anemia secundaria a la administracin de medicamentos, a infecciones
especficas, secundarias a colagenopatas o bien a un sndrome paraneoplsico.
Las complicaciones que pueden presentar los pacientes con hemlisis aguda van desde trombosis e
insuficiencia renal hasta muerte por anemia aguda. Es importante conocer e implementar medidas de
control que eviten estas complicaciones durante el tratamiento.
7
3.2 Justificacin
La incidencia de la AHAI se estima en los EUA en 1:80,000 x ao, lo cual traduce una frecuencia de
3,600 casos nuevos por ao. En Mxico se calcula un estimado de 1,311 casos por ao (Rose, MacKay
1998). Esta enfermedad representa un reto debido a su baja incidencia, se debe tener una alta
sospecha diagnstica ante un paciente con anemia, ictericia y una prueba de Coombs positiva de
instalacin aguda. Dentro de este conjunto de enfermedades debe establecerse con certeza una ruta
diagnstica precisa y recordar que el diagnstico es de exclusin, en su evaluacin deben ser estudiadas
las que son secundarias a otro tipo de patologas, tanto autoinmunes, infecciosas y neoplsicas, as
como las que estn relacionadas a drogas u otras condiciones.
Estos pacientes requieren ser evaluados y manejados por un grupo especializado en un tercer nivel de
atencin para asegurar un diagnstico de certeza, tratamiento especializado y vigilancia, en busca de
mejorar su pronstico y calidad de vida, sin embargo esto pudiera llegar a ser costoso, aunado a las
posibles complicaciones y tendencia a la cronicidad.
A pesar de que la incidencia en nuestro pas es baja, el pronstico es adecuado si son referidos a
tiempo, el tratamiento es costoso y poco accesible a nuestra poblacin. Por lo que se requiere un
diagnstico oportuno y de certeza para una pronta decisin teraputica.
3.3 Propsito
El propsito de esta GPC es ser una herramienta para estandarizar el diagnstico y tratamiento de las
anemias hemolticas autoinmunes.
3.4 Objetivo de esta Gua
1. Describir la frecuencia de las AHAI.

2. Describir la definicin y clasificacin de las AHAI.
3. Mencionar las etiologas ms frecuentes de las AHAI de acuerdo a su clasificacin.
4. Definir el abordaje diagnstico de las AHAI.
5. Establecer el tratamiento de soporte en las anemias hemolticas autoinmunes.
6. Establecer el tratamiento mdico de eleccin en las AHAI.
7. Establecer el tratamiento de segunda lnea de las AHAI.
8. Establecer el seguimiento que requieren los pacientes con AHAI.
8
4. Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas
de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de acuerdo a su
fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo
siguiente:
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una 2++
capacidad predictiva superior al juicio clnico (GIB, 2007)
del personal de salud
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes
la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente
el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson et al, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en
el Anexo 6.2.
9
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua
E Evidencia
R Recomendacin
/R Punto de buena prctica
4.1 Prevencin Primaria

4.1.1 Promocin de la Salud
4.1.1.1 Estilos de Vida
El uso de alfa metildopa ha demostrado el desarrollo de II b

E AHAI asociada a medicamentos. (E. Shekelle)
Johnson, 2007.
Vigilancia con citometra hemtica de pacientes que se

/R encuentren en tratamiento antihipertensivo con este Punto de Buena Prctica
medicamento.
4.2 Prevencin Secundaria

4.2.1 Deteccin
4.2.1.1 Factores de Riesgo asociado a Frmacos.

III
El uso de cefalosporinas (principalmente cefotetan y (E. Shekelle)
E ceftriaxona) puede ocasionar hemlisis grave que Arndt, 1999.
remite a la suspensin del antibitico. Viraghavan, 2002.
Garrathy, 1999.
10
En todos los pacientes que se encuentran en C

tratamiento teraputico o profilctico con (E. Shekelle)
R cefalosporinas o penicilina que desarrollan anemia Arndt, 1999.
sbita debe descartarse hemolisis autoinmune. Viraghavan, 2002.
Garrathy, 1999.
Los pacientes que han presentado hemlisis asociada al
R
R uso de cefalosporinas deben ser monitorizados en caso
de tratamiento con penicilina o derivados de penicilina (E.
C
Shekelle)
ya que pueden presentar reactividad cruzada. Arndt, 2002.
Los pacientes en tratamiento con antibiticos que III

E contengan beta lactamasas (sulbactam, clavulanato, (E. Shekelle)
piperacilina) pueden presentar anemia hemoltica Broadberry, 2004.
asociada a medicamentos. Arndt, 2003.
Investigar la presencia de autoinmunidad en pacientes

C
R que se encuentren en tratamiento con piperacilina,
(E. Shekelle)
sulbactam o clavulanato y presenten anemia.
Broadberry, 2004.
Descontinuar el medicamento en caso de demostrarse
Arndt, 2003.
autoinmunidad y valorar respuesta.
Los pacientes que se encuentran en tratamiento III

E quimioteraputico con platinos o con fludarabina (E. Shekelle)
pueden presentar hemlisis autoinmune. Arndt, 2009.
Longo, 1997.
Vigilar datos de hemlisis en pacientes que se C

encuentren en tratamiento con este tipo de (E. Shekelle)
R medicamentos. Arndt, 2009.
Longo, 1997.
4.3 Clasificacin de Anemias Hemolticas

4.3.1 Clasificacin general
IV
E Las anemias hemolticas deben clasificarse en
(E. Shekelle)
intravasculares y extravasculares.
Young, 2006.
11
Las anemias extravasculares deben ser divididas en IV.

E anemias por anticuerpos calientes y por anticuerpos (E. Shekelle)
fros. Young, 2006.
Las anemias por anticuerpos calientes son aquellas que IV.

E tienen hemlisis mxima a 37 C y son positivas a la (E. Shekelle)
prueba de Coombs directo en 75% de casos. Young, 2006.
Las anemias hemolticas por anticuerpos bifsicos, son III

E aquellos que aglutinan a temperaturas inferiores a 37 (E. Shekelle)
C y hemolisan a 37 C. Evans, 2004.
Las anemias hemolticas por anticuerpos fros son

E III
aquellas que aglutinan por complemento a menos de
(E. Shekelle)
37 C. La prueba de Coombs es positiva y presenta
Gertz, 2006.
ttulos elevados.
En los pacientes con sospecha de AHAI se debe

R C
establecer el origen de la hemlisis (intravascular o
(E. Shekelle)
extravascular) y documentar el tipo de anticuerpo (fro,
Gertz, 2006.
caliente o bifsico).
4.3.2 Etiologa de acuerdo a la clasificacin.
IIb
E Las AHAI por anticuerpos calientes pueden ser (E. Shekelle)
secundarias a medicamentos. Garratty, 2009.
Se recomienda verificar si el paciente se encuentra en

tratamiento con alguno de los medicamentos asociados B
R con hemlisis inmune. (Penicilinas, cefalosporinas, alfa (E. Shekelle)
metildopa, piperacilina, clavulanato, sulbactam, platinos Garratty, 2009.
o fludarabina).
12
Las AHAI por anticuerpos calientes tambin pueden ser IV.

E secundarias a colagenopatas, infecciones, procesos (E. Shekelle)
linfoproliferativos o a un sndrome paraneoplsico. Young, 2006.
Las AHAI por anticuerpos calientes en donde no se IV.

E identifique un factor etiolgico se clasificarn como (E. Shekelle)
anemias hemolticas autoinmunes primarias. Young, 2006.
Las AHAI por anticuerpos bifsicos (anticuerpo de III

E Donath-Landsteiner) son ms frecuentes en nios y se (E. Shekelle)
asocian a infeccin viral previa. Gertz, 2006.
III
Las AHAI por anticuerpos fros pueden producirse en
(E. Shekelle)
respuesta a una infeccin (por ej. mononucelosis
E Horwitz, 1977.
infecciosa, Mycoplasma pneumoniae), y son
Finland, 1950.
anticuerpos policlonales.
Wang, 2004.
Las AHAI por anticuerpos fros monoclonales debe

IIb
descartarse la asociacin con trastornos
E (E. Shekelle)
linfoproliferativos (linfoma esplnico de la zona
Hadnagy, 1993.
marginal, linfoma de linfocitos pequeos y linfoma
Chng, 2004.
linfoplasmoctico)
En pacientes donde no se encuentre asociacin con

R B
linfoproliferativo sern clasificados como paciente con
(E. Shekelle)
enfermedad por aglutininas fras.
Hadnagy, 1993.
4.4 Diagnstico de Anemias Hemolticas

4.4.1 Diagnstico Clnico

IV
El diagnstico clnico de la AHAI debe sospecharse por la
(E. Shekelle)
presencia de anemia de intensidad variable con sntomas
Haute Autorit de Sant
como taquicardia, disnea, palidez, ictericia
E (conjuntival/cutnea) y coluria de instalacin aguda. En
Anmies hmolytiques
auto-immunes. Protocole
los lactantes son frecuentes la fiebre, vmitos y rechazo
national de diagnostic et
al alimento.
de soins, 2009.
13
Sntomas de disfagia, disfuncin erctil, dolor lumbar y

III
E abdominal se asocia a hemoglobina libre en plasma y
(E. Shekelle)
debe hacer pensar en anemia hemoltica intravascular
Rother, 2005.
D
La historia clnica debe hacer nfasis en los antecedentes (E. Shekelle)
familiares de enfermedades autoinmunes, la ingesta de Haute Autorit de Sant
R medicamentos, la presencia de infeccin, la exposicin a Anmies hmolytiques
diferentes temperaturas, el cuadro clnico inicial y la auto-immunes. Protocole
presencia o ausencia de otros trastornos. national de diagnostic et
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Los pacientes que desarrollen anemia, ictericia y coluria Haute Autorit de Sant
R de instalacin aguda deben ser referidos a unidades de 2 Anmies hmolytiques
incluso 3er nivel de atencin. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
Se debe hacer una historia clnica completa y un examen (E. Shekelle)
fsico exhaustivo en la bsqueda de manifestaciones Haute Autorit de Sant
R clnicas relacionadas como: Palidez, taquicardia, disnea, Anmies hmolytiques
ictericia, fiebre, esplenomegalia, coluria. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
4.4.2 Pruebas Diagnsticas (laboratorio y gabinete)

IV
(E. Shekelle)
La citometra hemtica revela anemia de intensidad Haute Autorit de Sant
E variable y puede presentar ndices eritrocitarios Anmies hmolytiques
elevados. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Debe realizarse citometra hemtica completa con Haute Autorit de Sant
R cuenta de reticulocitos. Anmies hmolytiques
de soins, 2009.
14
IV
(E. Shekelle)
En el frotis de sangre perifrica se puede observar: Haute Autorit de Sant
E Esferocitos asociados a hemolisis extravascular. Anmies hmolytiques
Esquistocitos asociados a hemolisis intravascular. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
La cuenta de reticulocitos habitualmente es alta. Haute Autorit de Sant
Cuando los reticulocitos son normales o disminuidos Anmies hmolytiques
debe sospecharse infeccin agregada por Parvovirus auto-immunes. Protocole
E B19. national de diagnostic et
Entre el 15 y 47% de los pacientes se ha demostrado de soins, 2009.
coexistencia de auto y allo anticuerpos a eritrocitos Ia
(E. Shekelle)
Ahrens N, 2007.
En pacientes con prueba de Coombs negativa las IIb

E pruebas de eritrofagositosis pueden ayudar al (E. Shekelle)
diagnstico de anemia hemoltica autoinmune cuando Biondi CS, 2004
existe una gran sospecha clnica.
D
(E. Shekelle)
R Debe realizarse revisin del frotis de sangre perifrica y Anmies hmolytiques
una cuenta de reticulocitos. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
La hemlisis se corrobora con la presencia de bilirrubina
indirecta elevada, incremento de DHL, disminucin de
E Anmies hmolytiques
las haptoglobinas y en el caso de hemlisis intravascular
con hemoglobinuria.
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Debe realizarse pruebas de funcin heptica con DHL,
Anmies hmolytiques
R haptoglobinas y examen general de orina en todos los
pacientes con sospecha de AHAI.
de soins, 2009.
Young 2006.
15
D
(E. Shekelle)
Los pacientes con haptoglobinas bajas, hemoglobinuria Anmies hmolytiques
R y esquistocitos en sangre deben ser clasificados como auto-immunes. Protocole
anemia hemoltica intravascular. national de diagnostic et
de soins, 2009.
Young, 2006.
D
(E. Shekelle)
En los pacientes con AHAI intravascular y coombs Anmies hmolytiques
R positivo debe descartarse hemoglobinuria paroxstica auto-immunes. Protocole
fra por anticuerpos bifsicos. national de diagnostic et
de soins, 2009.
Win, 2005.
D
(E. Shekelle)
En el diagnstico diferencial de la anemia hemoltica Haute Autorit de Sant
intravascular con Coombs negativo, debe descartarse Anmies hmolytiques
R hemoglobinuria paroxstica nocturna, coagulacin auto-immunes. Protocole
intravascular diseminada y prpura trombocitopnica national de diagnostic et
trombtica. de soins, 2009.
Young, 2006.
La realizacin del Coombs en tubo tiene una III

E sensibilidad de 86%, detecta de 200 a 500 molculas (E. Shekelle)
de inmunoglobulina sobre la superficie eritrocitaria. Stroncek, 2003.
Se debe confirmar la autoinmunidad de la anemia con C

R la realizacin de una prueba de Coombs directo (E. Shekelle)
(policlonal). Stroncek, 2003.
Se ha demostrado que hasta 10% de los pacientes con III

E anemia hemoltica autoinmune puede tener Coombs (E. Shekelle)
negativo. Evans, 1976.
La prueba de Coombs en gel aumenta la sensibilidad a

IIb
97 % y permite detectar el anticuerpo en los pacientes
E (E. Shekelle)
negativos en la prueba de tubo. Esta prueba se puede
Stroncek, 2003.
solicitar a bancos de sangre o servicios de transfusin
Nathalang, 1997.
especializados.
16
B
En pacientes con sospecha de AHAI y prueba de
(E. Shekelle)
R Coombs negativa se recomienda realizar prueba en gel.
Stroncek, 2003.
Nathalang, 1997.
IV
La especificidad del autoanticuerpo debe realizarse en el (E. Shekelle)
suero del paciente o mediante la tcnica de eludo, que Haute Autorit de Sant
E remueve los anticuerpos de los eritrocitos y se hacen Anmies hmolytiques
reaccionar con un grupo de eritrocitos de fenotipo ya auto-immunes. Protocole
conocido. national de diagnostic et
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Se recomienda en los pacientes con sospecha de AHAI
R realizar estudios complementarios encaminados a
Anmies hmolytiques
corroborar la hemlisis y buscar la especificidad del
anticuerpo.
de soins, 2009.
Es recomendable que en los hospitales donde existan
/R
servicios de transfusiones cuenten con personal
capacitado para la identificacin de la especificidad del Punto de Buena Prctica
anticuerpo en pacientes con sospecha de AHAI, as
como los insumos necesarios para su realizacin.
IV
(E. Shekelle)
Las AHAI pueden ser secundarias a enfermedades Haute Autorit de Sant
E primarias (colagenopatas, infecciones, neoplasias o Anmies hmolytiques
linfoproliferativos). auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
En todos los pacientes con AHAI deben realizarse Haute Autorit de Sant
R estudios que ayuden a determinar su probable etiologa. Anmies hmolytiques
Ver tabla 2. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
17
4.5 Tratamiento
4.5.1 Medidas generales

IV
(E. Shekelle)
La AHAI es una urgencia, ya que en caso de Haute Autorit de Sant
E instauracin rpida de anemia profunda ( 5g/dL) Anmies hmolytiques
corre peligro la vida del paciente. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
El paciente con AHAI debe de ser hospitalizado, de (E. Shekelle)
preferencia en un centro especializado, con el fin de Haute Autorit de Sant
R tratar la anemia aguda, iniciar el tratamiento especfico Anmies hmolytiques
y vigilar al paciente, ya que en este perodo la hemlisis auto-immunes. Protocole
puede ser grave, repetitiva e impredecible. national de diagnostic et
de soins, 2009.
IV
Los objetivos principales del tratamiento son: (E. Shekelle)
Interrumpir lo ms pronto posible el proceso Haute Autorit de Sant
E hemoltico Anmies hmolytiques
Limitar los efectos indeseables y/o las secuelas del auto-immunes. Protocole
tratamiento national de diagnostic et
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Se debe mantener al paciente bien hidratado, segn su Haute Autorit de Sant
R estado cardiovascular para prevenir las complicaciones Anmies hmolytiques
renales auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Se debe suplementar al paciente con potasio, calcio y Haute Autorit de Sant
R cido flico a fin de prevenir la deficiencia de folatos Anmies hmolytiques
secundaria a hemlisis crnica y los efectos secundarios auto-immunes. Protocole
del esteroide. national de diagnostic et
de soins, 2009.
IV
La transfusin de concentrados eritrocitarios depende
(E. Shekelle)
del tipo de hemlisis.
E
En la AHAI por anticuerpos calientes los
Anmies hmolytiques
concentrados eritrocitarios transfundidos son
generalmente destruidos por los autoanticuerpos a la
misma velocidad que los eritrocitos del paciente por lo
de soins, 2009.
que la transfusin en estos casos puede ser ineficaz.
18
IV
En la fase inicial, en un contexto de urgencia, en caso de (E. Shekelle)
una mala tolerancia a la anemia o una disminucin Haute Autorit de Sant
E rpida y profunda de la hemoglobina, la transfusin Anmies hmolytiques
puede disminuir el riesgo de hipoxia debido a un auto-immunes. Protocole
aumento modesto y transitorio de la hemoglobina. national de diagnostic et
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
Slo debe transfundirse un paciente con AHAI por Haute Autorit de Sant
R anticuerpos calientes en caso de signos de hipoxia Anmies hmolytiques
cerebral miocrdica o renal. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
Si se determina el antgeno hacia el que est dirigido el
anticuerpo, es posible buscar un concentrado
/R eritrocitario fenotipado que no contenga ese antgeno.
En caso que no se cuente con CE fenotipado se
Punto de Buena Prctica
recomienda transfundir CE del mismo grupo y RH del
receptor.
IV
En el caso de la AHAI por anticuerpos fros la vida (E. Shekelle)
media de los eritrocitos es normal si los concentrados Haute Autorit de Sant
E eritrocitarios se encuentran a 37 C previo y durante a Anmies hmolytiques
la transfusin. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
En los pacientes con AHAI por anticuerpos fros que (E. Shekelle)
requieran transfusin, se debe elevar la temperatura de Haute Autorit de Sant
R los concentrados eritrocitarios a 37C antes de ser Anmies hmolytiques
transfundidos. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
Durante el embarazo las pacientes deben ser tratadas Haute Autorit de Sant
E con los mismos criterios, evitando el uso de dosis altas Anmies hmolytiques
de corticosterioides y de inmunosupresores. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
En las pacientes embarazadas con AHAI por anticuerpos (E. Shekelle)
R calientes se indica prednisona o su equivalente a dosis Haute Autorit de Sant
de 1 mg/kg/da. Anmies hmolytiques
Si la paciente embarazada requiere un inmunosupresor auto-immunes. Protocole
debe evitarse la azatioprina. national de diagnostic et
de soins, 2009.
19
4.5.2 Tratamiento Farmacolgico
El tratamiento inicial de la AHAI por anticuerpos

E III
calientes debe ser con corticosteroides. En las formas
(E. Shekelle)
graves de la enfermedad los esteroides deben
Gehrs, 2002
administrarse inicialmente por va intravenosa.
C
(E. Shekelle)
Se recomienda iniciar con: Gehrs, 2002.
Prednisona 1-2 mg/kg/da durante 4 a 6 semanas D
R Metilprednisolona 2-4mg/kg/da cada 6 horas en Haute Autorit de Sant
bolo de 15mg/kg/da durante 3 das Anmies hmolytiques
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
La disminucin de la dosis de corticosteroides debe ser Haute Autorit de Sant
E lenta y progresiva hasta llegar a la dosis mnima eficaz, Anmies hmolytiques
la cual debe mantenerse de 12 a 18 meses. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Se recomienda disminuir la predinsona 0.5mg/kg cada Haute Autorit de Sant
R da durante 15 das hasta encontrar la dosis mnima Anmies hmolytiques
eficaz. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
En pacientes en tratamiento con corticosteriodes se Haute Autorit de Sant
R deben prevenir las infecciones oportunistas. Anmies hmolytiques
de soins, 2009.
IV
Si el tratamiento con corticosteroides en ineficaz a (E. Shekelle)
corto plazo (despus de 10 a 15 das de tratamiento) la Haute Autorit de Sant
E segunda lnea de tratamiento debe ser decidida por el Anmies hmolytiques
especialista. (ver apartado correspondiente) auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
20
IV
(E. Shekelle)
E En la AHAI por anticuerpos fros del adulto no existe un Anmies hmolytiques
tratamiento farmacolgico especfico. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
En la AHAI por anticuerpos fros y datos clnicos de Haute Autorit de Sant
R anemia debe ser transfundido con concentrados Anmies hmolytiques
eritrocitarios a 37C. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
La AHAI por anticuerpos fros en la edad peditrica o Haute Autorit de Sant
E en el adulto joven generalmente es postinfecciosa por lo Anmies hmolytiques
que se debe dar el tratamiento antibitico especfico. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
Aunque en forma transitoria la cantidad de anticuerpos

Anti A/B puede disminuir considerablemente con
tecnologas de absorcin de auto anticuerpos o
IIb
plasmafresis, y estas modalidades de tratamiento
E (E. Shekelle)
deben ser evaluados en segundo y tercer nivel ante
Cushing M, 2010
cuadros de rpida progresin y ante riesgos de
complicaciones sostenida a pesar del tratamiento
inmunosupresor.
E Pacientes que presentan hemlisis intravascular III

(hemoglobinuria paroxstica fra) presentan mayor (E. Shekelle)
riesgo de complicaciones trombticas fatales. Cappellini, 2007.
Se puede proporcionar anticoagulacin profilctica a

/R pacientes con hemlisis intravascular para evitar riesgo
de tromboembolia pulmonar, sndrome de Budd Chiari y Punto de Buena Prctica
otros eventos trombticos.
21
4.5.3 Tratamiento de Segunda Lnea

III
(E. Shekelle)
En la AHAI por anticuerpos calientes, la esplenectoma Gehrs, 2002.
est indicada en caso de corticodependencia o de que IV
E exista una contraindicacin para el tratamiento con Haute Autorit de Sant
esteroides. Anmies hmolytiques
No es til en la AHAI por anticuerpos fros. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
En los nios, la esplenectoma debe realizarse despus de Haute Autorit de Sant
R los 7 aos de edad, debido al riesgo de infecciones si se Anmies hmolytiques
realiza antes. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
III
(E. Shekelle)
Gehrs, 2002.
En caso de corticoresistencia o corticodependencia a IV
E pesar de la esplenectoma, se pueden utilizar otros Haute Autorit de Sant
tratamientos, ya sea biolgicos o inmunosupresores. Anmies hmolytiques
de soins, 2009.
Bussone G y cols informan en un estudio retrospectivo el

III
tratamiento de 27 pacientes con Rituximab donde
E (E. Shekelle)
obtuvo 72% de respuestas totales por un promedio de
Bussone G, 2009.
20 meses.
El Rituximab (anti-CD20). Es til tanto en la AHAI por

III
anticuerpos calientes como en la AHAI por
(E. Shekelle)
anticuerpos fros. Se administra en 4 dosis semanales de
R 2 Bussone G, 2009.
375 mg/m despus de la vacunacin antineumoccica
Gehrs, 2002.
y anti-Hemophilus.
sterborg, 2008.
Est contraindicacado en el embarazo.
22
C
(E. Shekelle)
Ciclofosfamida: Se utiliza en bolos de 750 mg/m2 Gehrs, 2002.
mensuales por 3-6 meses. D
R Hay riesgo de amenorrea definitiva y azoospermia por lo Haute Autorit de Sant
que se debe informar a los pacientes. Anmies hmolytiques
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Se recomienda la criopreservacin de esperma y ovocitos Haute Autorit de Sant
R (dnde est disponible) antes del inicio del tratamiento Anmies hmolytiques
con ciclofosfamida, auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
C
(E. Shekelle)
Gehrs, 2002.
D
R Tambin se utiliza la azatioprina: Dosis de 2 mg/kg/da Haute Autorit de Sant
administrada durante 4-6 meses. Anmies hmolytiques
de soins, 2009.
IV
Otra alternativa es el micofenolato de mofetil a dosis de (E. Shekelle)
2g/da en los adultos 1g/m2 de superficie corporal Haute Autorit de Sant
E total en los nios. El riesgo de infecciones es menor que Anmies hmolytiques
con la ciclofosfamida. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
IV
(E. Shekelle)
La ciclosporina A tambin ha demostrado utilidad a dosis
E Anmies hmolytiques
de 5mg/kg/da.
de soins, 2009.
El Alemtuzumab (anti-CD52) ha sido utilizado en la

AHAI por LLC con en AHAI primaria con buenos IV
E resultados. (E. Shekelle)
Se utiliza a dosis de 30 mg, 3 veces por semana durante sterborg, 2008.
hasta por 12 semanas.
23
El tratamiento con inmunoglobulina ha demostrado ser

IIb
eficaz en el 40% de los pacientes, como terapia
E adyuvante a dosis de 400-500mg/kg/da por 5 das.
(E. Shekelle)
Flores 1993.
Dosis mayores no demuestran mayor eficacia.
El tratamiento con inmunoglobulina debe reservarse para

B
R nios, pacientes adultos con enfermedades cardiacas y
(E. Shekelle)
pulmonares que requieren transfusin y en casos
Flores, 1993.
crnicos refractarios.
4.6 Criterios de Referencia

4.6.1 Tcnico-Mdicos
4.6.1.1 Referencia al Segundo nivel de Atencin.

D
En todos los casos los pacientes deben ser referidos a un (E. Shekelle)
centro regional donde deben ser atendidos por Haute Autorit de Sant
R especialistas con capacitacin para este tipo de Anmies hmolytiques
patologas, ya que tiene vital importancia el diagnstico auto-immunes. Protocole
preciso para establecer la estrategia teraputica. national de diagnostic et
de soins, 2009.
4.7 Vigilancia y Seguimiento
D
Los pacientes con AHAI deben ser evaluados cada 3-4 (E. Shekelle)
meses por un especialista mediante la realizacin de una Haute Autorit de Sant
R citometra hemtica completa, reticulocitos, Anmies hmolytiques
determinacin de bilirrubinas, DHL y prueba de Coombs. auto-immunes. Protocole
La especificidad del autoanticuerpo no es necesaria en national de diagnostic et
cada visita. de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
En caso de recada u otras complicaciones se debe
R realizar un nuevo enfoque etiolgico, por la posible
Anmies hmolytiques
aparicin tarda de una enfermedad autoinmune, una
hemopata maligna o un dficit inmunitario.
de soins, 2009.
24
D
(E. Shekelle)
Todos los pacientes deben recibir suplementos de cido
flico a fin de prevenir su carencia debido a hemlisis
R Anmies hmolytiques
crnica. Los suplementos de calcio y potasio deben ser
evaluados de manera individual.
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
La vigilancia a largo plazo incluye monitoreo de los Haute Autorit de Sant
R efectos de los corticoesteroides como lo son: glucosa y Anmies hmolytiques
las cifras de tensin arterial. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
La vigilancia a largo plazo se enfocar adems a la Haute Autorit de Sant
R vigilancia del crecimiento y desarrollo, a la aparicin de Anmies hmolytiques
cataratas e hipertensin ocular, sobre todo en los nios. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
La utilizacin de vacunas con virus vivos atenuados est
R contraindicada en pacientes que reciben
Anmies hmolytiques
corticoesteroides y/o inmunosupresores y que adems
tengan un dficit inmunitario asociado.
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Despus de esplenectoma o del tratamiento con Haute Autorit de Sant
R rituximab se recomienda vacunacin contra Neumococo Anmies hmolytiques
e Influenza. auto-immunes. Protocole
de soins, 2009.
D
(E. Shekelle)
Pacientes que mantengan tratamiento persistente con
R esteroides debern llevar vigilancia peridica para
Anmies hmolytiques
prevenir infecciones oportunistas, control glucmico en
caso de diabticos e hipertensin
de soins, 2009.
25
4.8 Das de Incapacidad en donde proceda
/R El paciente deber permanecer incapacitado hasta que se

encuentre en respuesta hematolgica parcial.
Punto de Buena Prctica
26
6. Anexos
6.1 Protocolo de Bsqueda
Ejemplo de un protocolo de Bsqueda
PROTOCOLO DE BSQUEDA.
Diagnstico y Tratamiento de Anemia Hemoltica Autoinmune
La bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de Prctica Clnica, la base de datos de la
biblioteca Cochrane y PubMed.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idioma ingls, espaol o francs.
Publicados durante los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados a diagnstico o tratamiento.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en idiomas distintos al espaol, ingls o francs.
Estrategia de bsqueda
Primera etapa
Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica relacionadas con el tema:
Diagnstico y Tratamiento de Anemia Hemoltica Autoinmune.
La bsqueda fue limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos, en idioma
ingls o espaol, del tipo de documento de guas de prctica clnica y se utilizaron trminos validados
del MeSh. Se utiliz el trmino MeSh: Anxiety disorder. En esta estrategia de bsqueda tambin se
incluyeron los subencabezamientos (subheadings): Classification, diagnosis, drug effects, drug therapy,
epidemiology, prevention and control, rehabilitation y se limito a la poblacin de adultos mayores de
65 aos de edad. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio 11 resultados, de los cuales se utilizaron 5
guas por considerarlas pertinentes y de utilidad en la elaboracin de la gua.
Protocolo de bsqueda de GPC.

Resultado Obtenido
Algoritmo de bsqueda
Segunda etapa
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al haberse encontrado
pocos documentos de utilidad, se procedi a buscar guas de prctica clnica en sitios Web
especializados.
27
En esta etapa se realiz la bsqueda en 6 sitios de Internet en los que se buscaron guas de prctica
clnica, en 6 de estos sitios se obtuvieron 40 documentos, de los cuales se utilizaron 8 documentos
para la elaboracin de la gua.
No. Sitio Obtenidos Utilizados

1 NGC 2 1
2 TripDatabase 34 4
3 NICE 1 1
4 Singapure Moh Guidelines 0 -
5 AHRQ 1 1
6 SIGN 2 1
Totales 40 8
Tercera etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el tema
de desorden de ansiedad. Se obtuvieron 7 RS, 3 de los cuales tuvieron informacin relevante para la
elaboracin de la gua
6.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la

Recomendacin
Criterios para gradar la evidencia

El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y
epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad
McMaster de Canad. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y
juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes
individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de
la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra
Romero L , 1996)
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn
criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios
disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de
una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del
diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de
las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado
procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas
de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.
A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia
para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.
28
Escala de evidencia y recomendacin utilizada en la gua clnica para la atencin de la

dispepsia funcional IMSS (shekelle).
Categoras de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta anlisis de estudios A. Directamente basada en evidencia categora I.
clnicos aleatorizados
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico

controlado aleatorizado
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio B. Directamente basada en evidencia categora II

controlado sin aleatorizacin recomendaciones extrapoladas de evidencia I.
IIb. Al menos otro tipo de estudio

cuasiexperimental o estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no C. Directamente basada en evidencia categora III

experimental, tal como estudios comparativos, o en recomendaciones extrapoladas de evidencia
estudios de correlacin, casos y controles y categoras I II.
revisiones clnicas
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes, D. Directamente basada en evidencia categora IV

opiniones o experiencia clnica de autoridades en o de recomendaciones extrapoladas, de evidencias
la materia o ambas categora II III
Tabla 1. Clasificacin de AHAI.
Anticuerpos calientes Anticuerpos fros
Idiopatica o primaria (50%) Enfermedad por crioaglutininas:
a) Enfermedades autoinmunes: 1. Monoclonal:

Les, Sjgren, AR, escleroderma , poliarteritis nodosa. a) Idioptica o primaria.
b) Trastornos linfoproliferativos.
b) Neoplasias hematolgicas c) Tumores slidos.
Linfoproliferativas:
Leucemia linfocitica crnica, Linfoma No Hodking, 2.- Policlonal.
Linfoma Hodgkin, Mieloma Mltiple, a) Benigna o natural.
Macroglobulinemia Waldestrn. b) Enfermedades infecciosas: Infeccin por Micoplasma
pneumoniae, mononucleosis infecciosa, neumona por
c) Tumores slidos. Klebsiella, VIH o infeccin por rubola.
Ca de ovario, colon , rin , etc.
Hemoglobinuria paroxstica al frio:
d) Otras:
CUCI, anemia perniciosa, enfermedades tiroideas, a) Primaria (muy rara).
inmunodeficiencias congnitas. b) Exantema viral.
Sfilis.
29
Tabla 2. Diagnstico complementario de AHAI.
Patologa a investigar Prueba recomendada Prueba opcional (De acuerdo al

contexto clnico)
Enfermedades Autoinmunes Anticuerpos antinucleares. Fracciones de complemento C3- C4,
LES, SAF etc. Anti DNA nativo. CH50
Complemento
Anticoagulante tipo lpico,
anticardiolipinas
Hemopatas malignas Electroforesis de protenas sricas. Inmunofenotipo de linfocitos
Inmunoelectroforesis de protenas circulantes.
(Inmunofijacin) Biopsia/aspirado de mdula sea.
TAC toraco-abdomino-plvica Biopsia ganglionar.
Tumores slidos TAC toraco-abdomino-plvica Biopsia dirigida contra el tumor.
Dficit inmunolgico Determinacin de inmunoglobulinas Electroforesis de protenas sricas.
sricas IgG, IgA, IgM Inmunoelectroforesis de protenas
(Inmunofijacin)
Inmunofenotipo de linfocitos
circulantes.
Infeccin viral Serologa contra virus de la hepatitis B, Serologa contra virus CMV, EVB.
C, VIH. Parvovirus B19
30
6.3. Medicamentos Indicados en el Tratamiento de la Anemia Hemoltica Autoinmune
Tiempo
Dosis
Principio (perodo Efectos Contraindicaciones
Clave recomenda Presentacin Interacciones
Activo de adversos
da
uso)
Con digitlicos aumenta el riesgo de arritmias
Catarata subcapsular posterior, Contraindicaciones:
cardiacas e intoxicacin digitlica. Aumenta la
Tratamiento hipoplasia suprarrenal, sndrome de Hipersensibilidad al frmaco,
biotransformacin de isoniazida. Aumenta la
por 4-6 Cushing, obesidad, osteoporosis, micosis sistmica.
hipokalemia con diurticos tiazdicos, furosemida y
1-2 Tabletas 5 mg Envase con semanas. gastritis , superinfecciones Precauciones: lcera pptica,
0472 Prednisona anfotericina B. La rifampicina, fenitona y
mg/kg/da 20 tabletas Extendido glaucoma, coma hiperosmolar, hipertensin arterial
fenobarbital aumentan su biotransformacin
hasta 12 hiperglucemia, hipercatabolismo sistmica, diabetes mellitus,
heptica. Con estrgenos disminuye su
18 meses muscular, cicatrizacin retardada, insuficiencias heptica y
biotransformacin. Con anticidos disminuye su
retraso en el crecimiento. renal, inmunosupresin.
absorcin intestinal.
Con digitlicos aumenta el riesgo de arritmias
cardiacas e intoxicacin digitlica. Aumenta la
Catarata subcapsular posterior, Contraindicaciones:
biotransformacin de isoniazida. Aumenta la
Tratamiento hipoplasia suprarrenal, sndrome de Hipersensibilidad al frmaco,
hipokalemia con diurticos tiazdicos, furosemida y
por 4-6 Cushing, obesidad, osteoporosis, micosis sistmica.
anfotericina B. La rifampicina, fenitona y
1-2 Tabletas 50 mg Envase semanas. gastritis superinfecciones Precauciones: lcera pptica,
0473 Prednisona fenobarbital aumentan su biotransformacin
mg/kg/da con 20 tabletas Extendido glaucoma, coma hiperosmolar, hipertensin arterial
heptica. Con estrgenos disminuye su
hasta 12 hiperglucemia, hipercatabolismo sistmica, diabetes mellitus,
biotransformacin. Con anticidos disminuye su
18 meses muscular, cicatrizacin retardada, insuficiencias heptica y
absorcin intestinal.
retraso en el crecimiento. renal, inmunosupresin.
Cada comprimido
contiene:
Lactato gluconato de
Adultos:
calcio 2.94 g
500-1000 Contraindicaciones:
Carbonato de calcio 300 Las tetraciclinas y los corticosteroides disminuyen
Calcio mg cada 12 Trastornos Hipersensibilidad al frmaco,
mg Tratamiento su absorcin intestinal. Disminuye el efecto
1006 (comprimidos horas. gastrointestinales,hipercalcemia, hipercalcemia, insuficiencia
equivalente a 500 mg de soporte teraputico de los bloqueadores de calcio.
efervescentes) Nios: 250- nusea, estreimiento, sed. renal, hipercalciuria, clculos
de calcio ionizable. Incrementa el riesgo de toxicidad por digitlicos.
500 mg cada renales
Envase con 12
12 hrs
comprimidos
31
Cada frasco mpula con

liofilizado Catarata subcapsular posterior,
15 Contraindicaciones: Diurticos tiazdicos, furosemide y anfotericina B
contiene hipoplasia suprarrenal, sndrome de
mg/kg/da Hipersensibilidad al frmaco, aumentan la hipokalemia. Rifampicina, fenitona y
Succinato sdico de Cushing, obesidad, osteoporosis,
cada 24 hrs tuberculosis activa, diabetes fenobarbital aumentan su
metilprednisolona gastritis, superinfecciones
mellitus, infeccin sistmica, biotransformacin heptica. Los estrgenos
0476 Metilprednisolona equivalente a 500 mg 3 a 5 das glaucoma, coma hiperosmolar,
2-4 lcera pptica, crisis disminuyen su biotransformacin. Los anticidos
de metilprednisolona. hiperglucemia, catabolismo
mg/kg/da hipertensiva, insuficiencias disminuyen su absorcin. Con digitlicos
Envase con 50 frascos muscular, cicatrizacin retardada,
divididos heptica y renal, aumenta el riesgo de intoxicacin digitlica.
mpula y 50 retraso en el crecimiento, trastornos
cada 6 hrs inmunodepresin. Aumenta la biotransformacion de isoniazida.
ampolletas con 8 ml de hidroelectrolticos.
diluyente.
Envase con un frasco
400-500 mpula con 120
mg/kg/da ml o envase con frasco
Contraindicaciones:
5240 Inmunoglobulina G no cada 24 hrs x mpula y frasco
Reaccin anafilctica, hiperemia, Hipersensibilidad a Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; por
modificada 6 g 5 das con 200 ml de diluyente.
3-5 das cefalea, nusea, vmito, hipotensin inmunoglobulinas humanas, lo tanto no debe de vacunarse al paciente durante la
O Con equipo de
y taquicardia especialmente en pacientes utilizacin de la inmunoglobulina.
1 g/kg/da perfusin con adaptador y
con anticuerpos Ig A.
cada 24 hrs x aguja
3 das desechables.
400-500
Envase con un frasco
mg/kg/da
mpula con 100 Contraindicaciones:
cada 24 hrs x
ml o envase con un frasco Reaccin anafilctica, hiperemia, Hipersensibilidad a Disminuye la eficacia de la inmunizacin activa; por
Inmunoglobulina G no 5 das
5244 mpula con 3-5 das cefalea, nusea, vmito, hipotensin inmunoglobulinas humanas, lo tanto no debe de vacunarse al paciente durante la
modificada 5 g O
liofilizado y frasco mpula y taquicardia especialmente en pacientes utilizacin de la inmunoglobulina.
1 g/kg/da
con 90 a 100 con anticuerpos Ig A.
cada 24 hrs x
ml de diluyente.
3 das
Temblor, insomnio, cefalea,

Tratamiento
Adultos: 2 g Micofenolato sdico hipertensin, hiperglucemia,
de 2da lnea.
xda equivalente a 180 mg hipercolesterolemia, hipofosfatemia,
5301 Acido micofenlico Hasta
Nios: 1 de cido micofenlico hipokalemia, predispone a
obtener
g/m2sc/da Envase con 120 grageas infecciones
respuesta
sistmicas, anemia, trombocitopenia,
leucopenia y reacciones alrgicas.

Tratamiento
Adultos: 2 g Micofenolato sdico hipertensin, hiperglucemia, Aciclovir y ganciclovir favorecen su toxicidad, con
de 2da lnea.
xda equivalente a 360 mg hipercolesterolemia, hipofosfatemia, Contraindicaciones: colesti ramina e hidrxido de aluminio y magnesio,
5303 Acido micofenlico Hasta
Nios: 1 de cido micofenlico hipokalemia, predispone a Hipersensibilidad al frmaco disminuyen su absorcin. Pueden
obtener
g/m2sc/da Envase con 120 grageas. infecciones afectar la eficacia de anticonceptivos hormonales.
respuesta
sistmicas, anemia, trombocitopenia,
32

Tratamiento hipertensin, hiperglucemia,
Adultos: 2 g Aciclovir y ganciclovir favorecen su toxicidad, con
Micofenolato de mofetilo de 2da lnea. hipercolesterolemia, hipofosfatemia,
xda Contraindicaciones: colesti ramina e hidrxido de aluminio y magnesio,
5316 Acido micofenlico 250 mg Hasta hipokalemia, predispone a
Nios: 1 Hipersensibilidad al frmaco disminuyen su absorcin. Pueden
Envase con 100 cpsulas obtener infecciones
g/m2sc/da afectar la eficacia de anticonceptivos hormonales.
respuesta sistmicas, anemia, trombocitopenia,
Tratamiento hipertensin, hiperglucemia,
Adultos: 2 g Micofenolato de mofetilo Aciclovir y ganciclovir favorecen su toxicidad, con
de 2da lnea. hipercolesterolemia, hipofosfatemia,
xda 500 mg Contraindicaciones: colesti ramina e hidrxido de aluminio y magnesio,
5306 Acido micofenlico Hasta hipokalemia, predispone a
Nios: 1 Envase con 50 Hipersensibilidad al frmaco disminuyen su absorcin. Pueden
obtener infecciones
g/m2sc/da comprimidos afectar la eficacia de anticonceptivos hormonales.
respuesta sistmicas, anemia, trombocitopenia,
Alimentos ricos en grasa o jugo de toronja aumentan

su biodisponibilidad. Barbitricos, carbamazepina,
fenitona, rifampicina, octreotida
EMULSIN ORAL Disfuncin heptica y renal, disminuyen su concentracin. Eritromicina,
Contraindicaciones:
Cada ml contiene: Tratamiento hipertensin, temblor, cefalea, claritromicina, ketoconazol, fluconazol, itraconazol,
Hipersensibilidad al frmaco y
Ciclosporina modificada o de 2da lnea. parestesia, anorexia, nusea, vmito, diltiazen, nicardipino, verapamilo,
al aceite de ricino
4249 Ciclosporina 5 mg/kg/da ciclosporina Hasta dolor abdominal, diarrea, hiperplasia metoclopramida, anticonceptivos orales y alpurinol,
polioximetilado cuando se
en microemulsin 100 mg obtener gingival, hiperlipidemia, calmbres aumentan su concentracin. Administracin
administra por va
Envase con 50 ml y pipeta respuesta musculares, mialgia, hipertricosis, conjunta con aminoglucsidos,
endovenosa
dosificadora fatiga. amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,
presentan sinrgia nefrotxica. Puede reducir la
depuracin de digoxina, colchicina,
lovastatina, pravastatina y prednisolona.

CPSULA DE GELATINA Disfuncin heptica y renal, disminuyen su concentracin. Eritromicina,
Contraindicaciones:
BLANDA Tratamiento hipertensin, temblor, cefalea, claritromicina, ketoconazol, fluconazol, itraconazol,
Cada cpsula contiene: de 2da lnea. parestesia, anorexia, nusea, vmito, diltiazen, nicardipino, verapamilo,
al aceite de ricino
4298 Ciclosporina 5 mg/kg/da Ciclosporina modificada o Hasta dolor abdominal, diarrea, hiperplasia metoclopramida, anticonceptivos orales y alpurinol,
ciclosporina obtener gingival, hiperlipidemia, calmbres aumentan su concentracin. Administracin
administra por va
en microemulsin 100 mg respuesta musculares, mialgia, hipertricosis, conjunta con aminoglucsidos,
endovenosa
Envase con 50 cpsulas fatiga. amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,
33

CPSULA DE GELATINA Disfuncin heptica y renal, disminuyen su concentracin. Eritromicina,
Contraindicaciones:
BLANDA Tratamiento hipertensin, temblor, cefalea, claritromicina, ketoconazol, fluconazol, itraconazol,
Cada cpsula contiene: de 2da lnea. parestesia, anorexia, nusea, vmito, diltiazen, nicardipino, verapamilo,
al aceite de ricino
4306 Ciclosporina 5 mg/kg/da Ciclosporina modificada o Hasta dolor abdominal, diarrea, hiperplasia metoclopramida, anticonceptivos orales y alpurinol,
ciclosporina obtener gingival, hiperlipidemia, calmbres aumentan su concentracin. Administracin
administra por va
en microemulsin 25 mg respuesta musculares, mialgia, hipertricosis, conjunta con aminoglucsidos,
endovenosa
Envase con 50 cpsulas. fatiga. amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco.
Precauciones: No debe usarse
Cada tableta contiene:
4 o 5 mg en anemias megaloblsticas Disminuye la absorcin de fenitona, sulfalacina,
cido flico 5 mg Terapia de Reacciones alrgicas (exantema,
1706 Acido flico hasta 3 veces cuando estas cursan con primidona, barbitricos, nicloserina, anticonceptivos
Envase con 20 92 soporte prurito, eritema) broncoespasmo
x da alteracin neurolgica orales
tabletas
(sndrome de los cordones
posteriores: degeneracin
combinada subaguda).
Contraindicaciones:
Hipersensibilidad al frmaco.
Precauciones: No debe usarse
4 o 5 mg Cada tableta contiene: en anemias megaloblsticas Disminuye la absorcin de fenitona, sulfalacina,
Acido flico 4 mg Terapia de Reacciones alrgicas (exantema,
1700 Acido flico hasta 3 veces cuando estas cursan con primidona, barbitricos, nicloserina, anticonceptivos
soporte prurito, eritema) broncoespasmo
x da Envase con 90 tabletas. alteracin neurolgica orales
(sndrome de los cordones
posteriores: degeneracin
combinada subaguda).
Contraindicaciones: En
pacientes con
hipersensibilidad conocida
tipo I o reacciones de tipo
Tratamiento anafilctico a las protenas
30 mg/da, SOLUCIN INYECTABLE
de 2da lnea, murinas o a No administrar durante un periodo de 3 semanas
tres veces Cada frasco mpula
sobre todo Fiebre, fatiga, hipotensin, cualquier componente de este despus de recibir otros agentes quimioterpicos. Se
por semana contiene:
cuando se neutropenia, anemia, producto; en infecciones recomienda que durante un
4325 Alentuzumab en das Alemtuzumab 30 mg
asocia a trombocitopenia, sepsis, disnea, sistmicas activas; en periodo de al menos 12 meses tras el tratamiento
alternos, Envase con tres frascos
Leucemia bronquitis, neumona, rash, urticaria infeccin por VIH o que con Alemtuzumab, los pacientes no deben recibir
hasta por 12 mpula con 1 ml
Linfoctica presentan neoplasias vacunas con virus vivos.
semanas. cada uno
Crnica secundarias
activas; embarazo y lactancia.
Precauciones. Premedicacin
con esteroides orales o
intravenosos 30-60 minutos
antes de cada infusin
34
durante el incremento de
dosis y
cuando est clnicamente
indicado. Adicionalmente se
puede administrar un
antihistamnico oral, por
ejemplo, 50 mg de
difenhidramina, y
un analgsico, por ejemplo, 1
g de acetaminofn
SOLUCIN INYECTABLE
Anorexia, nusea, vmito,
liofilizado
estomatitis aftosa, enterocolitis, Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral,
750 mg/m2 contiene: Contraindicaciones:
Dosis ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol,
dosis Ciclofosfamida Hipersensibilidad al frmaco.
1752 Ciclofosfamida mensual por hemorrgica, leucopenia, cloroquina, imipramina, fenotiazinas, vitamina A,
mensual x 3- monohidratada Precauciones:
3-6 meses trombocitopenia, succinilcolina y doxorrubicina favorecen los efectos
6 meses equivalente a 200 mg Mielosupresin, infecciones.
azoospermia, amenorrea, alopecia, adversos
de ciclofosfamida.
hepatitis
Envase con 5 frascos
mpula
SOLUCIN INYECTABLE.
Anorexia, nusea, vmito,
liofilizado
estomatitis aftosa, enterocolitis, Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral,
750 mg/m2 contiene: Contraindicaciones:
Dosis ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol,
dosis Ciclofosfamida Hipersensibilidad al frmaco.
1753 Ciclofosfamida mensual por hemorrgica, leucopenia, cloroquina, imipramina, fenotiazinas, vitamina A,
mensual x 3- monohidratada Precauciones:
3 a 6 meses trombocitopenia, succinilcolina y doxorrubicina favorecen los efectos
6 meses equivalente a 500 mg Mielosupresin, infecciones.
azoospermia, amenorrea, alopecia, adversos
de ciclofosfamida.
hepatitis
Envase con 2 frascos
mpula
Nusea, vmito, fatiga, cefalea,

SOLUCION INYECTABLE
prurito, exantema, broncoespasmo,
Cada frasco mpula Contraindicaciones:
angioedema, rinitis, hipotensin,
375 contiene Dosis Hipersensibilidad al frmaco.
rubor, arritmias cardiacas, Con medicamentos mielosupresores aumentan sus
5433 Rituximab mg/m2/dosi Rituximab 100 mg semanal por Precauciones: En cardiopata
exacerbacin de angina de pecho o efectos adversos
s Envase con 1 2 frascos 4 semanas isqumica o con
de insuficiencia cardaca,
mpula con mielosupresin
trombocitopenia, neutropenia o
10 ml.
anemia.
35
SOLUCION INYECTABLE Nusea, vmito, fatiga, cefalea,

Cada frasco mpula prurito, exantema, broncoespasmo,
Contraindicaciones:
contiene angioedema, rinitis, hipotensin,
375 Dosis Hipersensibilidad al frmaco.
Rituximab 500 mg rubor, arritmias cardiacas, Con medicamentos mielosupresores aumentan sus
5445 Rituximab mg/m2/dosi semanal por Precauciones: En cardiopata
Envase con un frasco exacerbacin de angina de pecho o efectos adversos
s 4 semanas isqumica o con
mpula con 50 ml, de insuficiencia cardaca,
mielosupresin
o envase con dos frascos trombocitopenia, neutropenia o
mpula con 50 anemia.
ml cada uno.
Contraindicaciones:
Anorexia, nusea, vmito, Hipersensibilidad al frmaco,
TABLETA Con el alopurinol se inhibe su biotransformacin y
leucopenia, anemia, pancitopenia, tratamiento previo con
Cada tableta contiene: aumentan sus efectos adversos. Puede antagonizar
3461 Azatioprina 2 mg/kg/da 4 a 6 meses infecciones, hemorragias, agentes alquilantes.
Azatioprina 50 mg el bloqueo neuromuscular
hepatotoxicidad, reacciones de Precauciones: Disfuncin
Envase con 50 tabletas producido por pancuronio.
hipersensibilidad heptica, infecciones
sistmicas.
36
Algoritmos
Algoritmo 1. Diagnstico de AHAI.
Anemia con reticulocitos
elevados.
DHL elevada.
Anemia
SI Bilirrubina indirecta NO Descartar hemorragia aguda.
Hemoltica.
elevada.
Anemia hemoltica Esferocitos Frotis de sangre perifrica. Esquistocitos. Anemia Hemoltica

extravascular No hemoglobinuria. Examen General de Orina Hemoglobinuria. Intravascular.
Coombs
directo. Buscar PTT, HPN
Positivo a 22 C Coombs directo Negativo Negativo
o CID.
Positivo a 37 C Positivo
Anemia por anticuerpos
fros. Probable
hemoglobinuria
Si no se cuenta con paroxistica fra.
prueba en gel, buscar (Si es posible
Anemia por anticuerpos
otras causas de hemolisis corroborar con
calientes
(congnitas) busqueda de
anticuerpos bifasicos)
Buscar datos
clinicos y de
laboratorio de
infeccin NO SI
NO
Dar prueba terapeutica con Tratar de acuerdo con el tipo

Buscar consumo de de anemia diagnosticada.
corticoesteroides.
Si farmacos asociados con
AHAI.
SI
Descartar proceso
linfoproliferativo NO
AHAI secundaria a Suspender Respuesta
frmacos medicamento y
valorar respuesta.
Iniciar tratamiento Descartar colagenopatas,

especifico de la infecciones, neoplasias Sin respuesta
infeccin solidas o linfoproliferativos.
NO.
SI AHAI secundaria. Iniciar
tratamiento inmunosupresor
Valorar alta.
y de la causa primaria.
Evitar el
Diagnstico de medicamento
Enfermedad por Iniciar tratamiento asociado.
crioaglutininas de enfermedad
Iniciar tratamiento primaria.
con esteroides.
37
Algoritmo 2. Tratamiento AHAI por anticuerpos calientes.
Anemia Hemolitica por anticuepros

calientes
SI Suspender el medicamento.
Existe algn medicamento que

pueda asociarse al
padecimeinto?
NO
Continuar.
Datos de hipoxia renal,
SI Si Iniciar medidas generales:
miocardica o cerebral?
Reposo absoluto.
Administracin de O2 por puntas nasales.
Hidratacin IV.
Hb menor a Calcio.
Transfundir. K.
NO 8g/dl?
Acido flico 5-10 mg da.
NO
Metilprednisona 1g IV da
Continua.
por 3 dias.
Prednisona 1-2 mg/kg peso 4 a Hb mayor a 12
Continua.
6 semanas VO. sin datos de
hemlisis?
SI.
Respuesta
NO
terapeutica?
Respuesta
SI completa.
Elegir tratamiento de
Perisitencia de hemlisis Hb mayor a 10 con
segunda lnea:
activa con cifras menores a 10 datos persistentes de
g/dl. hemlisis?
1.- Ciclofosfamida 750 NO
mg/kg mensual por 3 a
NO
6 meses. Disminuir dosis 0.5 mg/kg/da
SI hasta alcanzar dsis minima
2.- Azatioprina 2 mg/kg necesaria para mantener la
4 a 6 meses. repsuesta.
3.- Rituximab 375 mg/kg Vigilancia. SI

semanal por 4 Respuesta parcial.
semanas.
4.- Micofenolato de
Respuesta
mofetilo 2 g da hasta
terapeutica?
respuesta.
5.- Ciclosporina A 5mg/ Mantiene respuesta con

kg/da. NO
menos de 10 mg/da de
NO prednisona?
Esplenectoma.
Presencia de bazo
NO SI
accesorio.
Si
Mantener dsis
por 12 a 18
meses.
SI
Recaida? Vigilancia
NO
38
Algoritmo 3. Tratamiento de AHAI por anticuerpos fros.
Anemia Hemoltica por

anticuerpos frios.
Hemoglobinuria Prednisona 1-2 mg/kg de

NO
paroxistica fra? peso por 15 das.
SI Disminuir posteriormente la
dsis de prednisona hasta
suspender tratamiento.
Dar terapia de
Buscar infeccin asociada
SI soporte y tratar la
(Sx mononucleosico,
infeccin.
Neumona, etc.) Descartar Sifilis o
infecciones virales.
NO
Iniciar tratamiento
Buscar linfoproliferativos.
SI de la enfermedad
(linfomas asociados)
primaria.
Iniciar prueba
terapeutica con
prednisona 1-2
mg/kg/da
NO Enfermedad por crioaglutininas.
Respuesta.
Iniciar tratamiento SI
inmunodupresor de segunda NO
linea (ver algoritmo previo).
Disminuir a dsis minima

necesaria para mantener
respuesta.
Mantener por 12 meses y
suspender.
39
5. Glosario
Anemia hemoltica autoinmune: Es una anemia secundaria a la destruccin prematura de los

eritrocitos, ocasionada por la activacin de la respuesta inmunolgica contra los antgenos de su
membrana.
Anticuerpos bifsicos: Son anticuerpos que aglutinan a temperaturas menores a 20 C y hemolisan a

37 C en presencia del complemento. Son de tipo Ing. y tienen especificidad contra antgeno P.
Anticuerpos calientes: Son anticuerpos con actividad a 37 C in vitro, suelen ser de origen policlonal y
suelen estar dirigidos contra el grupo Rh.
Anticuerpos fros: Anticuerpos activos a temperaturas menores a 37 C, predominantemente

aglutininas y lisinas, que pueden estar asociados o no a anemia hemoltica autoinmune.
Anticuerpos monoclonales: Son anticuerpos bioqumicamente idnticos en peso molecular y tipo de

cadena, son generados por una clona celular idntica, son indicativos de procesos linfoproliferativos.
Anticuerpos policlonales: Anticuerpos dirigidos contra un antgeno, con diferente peso molecular y
distintas cadenas que se producen en cualquier respuesta inflamatoria de origen reactivo.
Antgenos de membrana eritrocitaria: Son carbohidratos o protenas en la superficie del eritrocito que
pueden desencadenar una respuesta inmunolgica, se agrupan en 29 sistemas, los ms importantes en
las anemias hemolticas autoinmunes son: Rh, o, P y MNS.
Coombs directo: Es la prueba que detecta la presencia de anticuerpos fijos sobre la superficie del
eritrocito. Su realizacin requiere de eritrocitos del paciente lavados a los que se agrega suero de
Coombs poli especifico anti Ir G y C3.
Coombs indirecto: Prueba de laboratorio que sirve para identificar la presencia y especificidad de un
anticuerpo en el suero del paciente enfrentndolo a eritrocitos de fenotipo conocido e incubndolo con
suero de Coombs.
Eludo: Prueba de laboratorio que se utiliza para separar los anticuerpos fijos a la membrana
eritrocitaria del paciente y determinar su especificidad; es de utilidad cuando los anticuerpos en el suero
del paciente no son detectables.
Hemoglobinuria: Presencia de hemoglobina libre en el examen orina.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna: Enfermedad adquirida de origen gentico, en la que una

alteracin membrana del eritrocito favorece la fijacin del complemento sobre la membrana,
provocando hemlisis intravascular.
40
Hemoglobinuria paroxstica fra: Enfermedad autoinmune en la que un anticuerpo bifsico, dirigido

contra en antgeno P, provoca aglutinacin a menos de 20 C y hemlisis a 37 C.
Hemlisis extravascular: Es aquella en la que los eritrocitos son retirados de la circulacin mediante el
sistema fagoctico-mononuclear en el bazo o el hgado.
Hemolisis intravascular: Es aquella en la que el eritrocito es destruido en la luz del vaso sanguneo,
liberando hemoglobina libre en el plasma, ocasionando hemoglobinuria y disminucin de haptoglobinas
plasmticas.
Plasmafresis: Proceso teraputico que consiste en la extraccin de plasma del paciente, con la
finalidad de disminuir los ttulos de un anticuerpo patolgico o de una papa protena. Puede realizarse la
reposicin con plasma normal o con albmina.
Recada: Perdida de respuesta hematolgica completa o parcial una vez alcanzada.
Respuesta hematolgica completa: Recuperacin de la cifra de hemoglobina por arriba de 11 g/dl en

mujeres y 12 g/dl en hombres sin presencia de datos persistentes de hemolisis (DHL normal y
reticulocitos normales).
Respuesta hematolgica parcial: Aumento de la cifra de hemoglobina por arriba de 10 g/dl con un
incremento mnimo de 2 g/dl de la determinacin previa al tratamiento, con persistencia de datos
sugerentes de hemolisis crnica (reticulocitos o DHL elevados) sin tratamiento o con dosis menores a
10 mg de prednisona diarios.
41
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43
8. Agradecimientos
El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible la elaboracin de

esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los profesionales de salud, la organizacin
de las reuniones y talleres, la integracin del grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda
y la concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
NOMBRE CARGO/ADSCRIPCIN
Srita. Laura Fraire Hernndez Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Srita. Alma Delia Garca Vidal Secretaria

Sr. Carlos Hernndez Bautista Mensajera

44
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica Clnicos
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Je fe de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Gloria Concepcin Huerta Garca Coordinadora de Programas Mdicos
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
45
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador
Directorio sectorial. Directorio institucional.
Secretara de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social

Dr. Jos ngel Crdova Villalobos Dr. Santiago Echevarra Zuno
Secretario de Salud Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del Seguro Social / IMSS Dr. Fernando Jos Sandoval Castellanos
Mtro. Daniel Karam Toumeh Titular de la Unidad de Atencin Mdica
Director General
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
del Estado / ISSSTE
Lic. Jess Villalobos Lpez Dra. Leticia Aguilar Snchez
Director General Coordinadora de reas Mdicas
Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia / DIF Dr. Arturo Viniegra Osorio
Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morn Divisin de Excelencia Clnica
Titular del organismo SNDIF
Petrleos Mexicanos / PEMEX

Dr. Juan Jos Surez Coppel
Director General
Secretara de Marina
Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza
Secretario de Marina
Secretara de la Defensa Nacional

General Guillermo Galvn Galvn
Secretario de la Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General

Dr. Enrique Ruelas Barajas
Secretario del Consejo de Salubridad General
46
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez
Presidenta
Subsecretaria de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
M en A Mara Luisa Gonzlez Rtiz Titular y Suplente del
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud presidente del CNGPC
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Secretario Tcnico
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud, CENETEC
Dr. Mauricio Hernndez vila
Titular
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Romeo Rodrguez Surez
Titular
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg
Titular
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez
Titular
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Dr. Pedro Rizo Ros
Titular
Director General Adjunto de Priorizacin del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. ngel Sergio Olivares Morales
Titular
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Vicealmirante Servicio de Sanidad Naval, M. C. Rafael ngel Delgado Nieto
Titular
Director General Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Titular
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Gabriel Ricardo Manuell Lee
Titular
Director Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate
Titular
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Guadalupe Fernndez Vega Albafull
Titular
Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci
Titular
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Rafael A. L. Santana Mondragn
Titular
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dr. Francisco Garrido Latorre
Titular
Director General de Evaluacin del Desempeo
Dra. Gabriela Villarreal Levy
Titular
Directora General de Informacin en Salud
Dr. James Gmez Montes
Titular 2011-2012
Director General de los Servicios de Salud y Director General del Instituto de Salud en el Estado de Chiapas
Dr. Jos Armando Ahued Ortega
Titular 2011-2012
Secretario de Salud del Gobierno del Distrito Federal
Dr. Jos Jess Bernardo Campillo Garca
Titular 2011-2012
Secretario de Salud Pblica y Presidente Ejecutivo de los Servicios de Salud en el Estado de Sonora
Dr. David Kershenobich Stalnikowitz
Titular
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Acad. Dr. Francisco Javier Ochoa Carrillo
Titular
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Dra. Mercedes Juan Lpez
Asesor Permanente
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud
Dr. Jess Eduardo Noyola Bernal
Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina
Dr. Francisco Bauelos Tllez
Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Dr. Sigfrido Rangel Fraustro
Asesor Permanente
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
47

Ger Anemia Homolitica Autoinmune Adquirida PDF

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GUA DE PRCTICA CLNICA gpc

Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Publicado por CENETEC

Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

D59 Anemias Hemolticas Autoinmunes

Dr. Roberto Garibaldi Covarrubias. Hematologa. IMSS UMAE Hospital de Pediatra

Eduardo Terreros Muoz Hematologa. IMSS UMAE H. Especialidades

Efreen Montao Figueroa Hematologa Secretaria de Salud Hospital General de Mxico

Autores Y Colaboradores ..............................................................................................................................3

Catlogo Maestro: IMSS-389-10

CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD D59 anemias hemolticas autoinmunes

NIVEL DE ATENCIN Los tres niveles de atencin

POBLACIN BLANCO Hombres y Mujeres de todas las edades.

2. Preguntas a responder por esta Gua.

1. Cul es la definicin y clasificacin de las anemias hemolticas autoinmunes?

3. Cul es el abordaje diagnstico de las anemias hemolticas autoinmunes?

4. Cul es el tratamiento de soporte en las anemias hemolticas autoinmunes?

5. Cul es el tratamiento mdico de eleccin en las anemias hemolticas autoinmunes?

6. Cul es el tratamiento de la segunda lnea de la anemia hemoltica autoinmune?

La anemia hemoltica autoinmune (AHAI) secundaria a alteraciones inmunolgicas es una de las

El cuadro clnico es de instalacin abrupta; el paciente suele presentar sintomatologa asociada a

Una vez realizada la clasificacin de la anemia hemoltica es importante determinar asociaciones

3.4 Objetivo de esta Gua

1. Describir la frecuencia de las AHAI.

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua

/R Punto de buena prctica

4.1 Prevencin Primaria

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

El uso de alfa metildopa ha demostrado el desarrollo de II b

Vigilancia con citometra hemtica de pacientes que se

4.2 Prevencin Secundaria

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En todos los pacientes que se encuentran en C

Los pacientes en tratamiento con antibiticos que III

Investigar la presencia de autoinmunidad en pacientes

Los pacientes que se encuentran en tratamiento III

Vigilar datos de hemlisis en pacientes que se C

4.3 Clasificacin de Anemias Hemolticas

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Las anemias extravasculares deben ser divididas en IV.

Las anemias por anticuerpos calientes son aquellas que IV.

Las anemias hemolticas por anticuerpos bifsicos, son III

Las anemias hemolticas por anticuerpos fros son

En los pacientes con sospecha de AHAI se debe

4.3.2 Etiologa de acuerdo a la clasificacin.

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Se recomienda verificar si el paciente se encuentra en

Las AHAI por anticuerpos calientes tambin pueden ser IV.

Las AHAI por anticuerpos calientes en donde no se IV.

Las AHAI por anticuerpos bifsicos (anticuerpo de III

Las AHAI por anticuerpos fros monoclonales debe

En pacientes donde no se encuentre asociacin con

4.4 Diagnstico de Anemias Hemolticas

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Sntomas de disfagia, disfuncin erctil, dolor lumbar y

4.4.2 Pruebas Diagnsticas (laboratorio y gabinete)

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En pacientes con prueba de Coombs negativa las IIb

La realizacin del Coombs en tubo tiene una III

Se debe confirmar la autoinmunidad de la anemia con C