El sndrome de Sjgren se caracteriza por infiltracin de linfocitos T en las

glndulas exocrinas e hiperreactividad del linfocito B. Hasta en 25% de los

pacientes resulta evidente un proceso de linfocito B oligomonoclonal, que se
caracteriza por inmunoglobulinas monoclonales crioprecipitables con actividad
de factor reumatoide. El suero de los pacientes con sndrome de Sjgren
contiene varios autoanticuerpos dirigidos contra antgenos inespecficos de
rgano, como son ciertas inmunoglobulinas (factores reumatoides) y los
antgenos nucleares y citoplsmicos (Ro/SS-A, La/SS-B) extrables. El
autoantgeno Ro/SS-A est formado por dos cadenas polipeptdicas (de 52 y 60
kDa) unidas a RNA citoplsmicos, mientras que la protena La/SS-B, de 48 kDa
se une a los productos transcritos por la polimerasa III de RNA. Por lo general,
al momento del diagnstico se identifican autoanticuerpos contra Ro/SS-A y
antgenos La/SS-B, los cuales se relacionan con un comienzo ms precoz de la
enfermedad, mayor duracin de sta, hipertrofia de las glndulas salivales,
mayor infiltracin linfoctica de las glndulas salivales menores y ciertas
manifestaciones extraglandulares. En el suero de los pacientes con la
enfermedad de Sjgren se han identificado anticuerpos contra fodrina alfa (120
kDa), protena especfica de las glndulas salivales. Las principales clulas que
infiltran a las glndulas exocrinas son linfocitos T y B activados. Rara vez se
observan macrfagos y clulas citolticas. En las lesiones crnicas, un nmero
pequeo pero persistente de clulas dendrticas aparecen en formaciones
similares a folculos linfoides que semejan centros germinativos. Las clulas
epiteliales glandulares experimentan apoptosis inducidas por mecanismos
extracelulares (Fas/ligando Fas y perforina/granzimas) e intracelulares
(incremento en las molculas apoptsicas por contraposicin a las
antiapoptsicas, p. ej., Bax frente a Bcl-2). Los linfocitos infiltrativos no slo
proporcionan mensajes apoptsicos a las clulas epiteliales sino tambin
tienden a ser resistentes a la apoptosis. Las clulas epiteliales de los conductos y
acinares al parecer son importantes en la iniciacin y perpetuacin de la lesin
autoinmunitaria. Expresan complejo principal de histocompatibilidad (major
histocompatibility complex, MHC) de clase II y molculas coestimuladoras y, por
tanto, pueden brindar seales esenciales para la activacin linfoctica. los
autoantgenos que normalmente son intracelulares son descubiertos en la
superficie de las clulas, probablemente a travs de los mecanismos apoptsicos
antes mencionados. Por ltimo, producen en forma inapropiada citocinas
proinflamatorias y quimiocinas linfoatrayentes necesarias para mantener la
lesin autoinmunitaria o evolucionar a la formacin de centros germinativos
ectpicos ms refinados.