Manual CTO

de Medicina y Ciruga

8. a
edicin

Nefrologa

Grupo CTO
CTO Editorial
01. Repaso anatomofisiolgico 01 05. Sndrome nefrtico 36

1.1. Relacin e s t r u c t u r a funcin 01 5.1. Caractersticas g e n e r a l e s 36

1.2. Vascularizacin d e l rion 02 5.2. Etiologa 36
1.3. Glomrulo 02 5.3. Clnica 37
1.4. Tbulo renal 05 5.4. Tratamiento 37
1.5. Teora g e n e r a l d e la n e f r o n a 11
1.6. Regulacin h o r m o n a l d e la n e f r o n a 11
1.7. T r a s t o r n o s hidroelectrolticos especficos 11
06. Sndrome nefrtico 38

6.1. Definicin y caractersticas 38

02. Sndromes en nefrologa 21 6.2. Etiologa 38
6.3. Fisiopatologa 40
2.1. S n d r o m e nefrtico 21 6.4. Clnica 40
2.2. S n d r o m e nefrtico 22 6.5. I n d i c a c i o n e s d e b i o p s i a renal 41
2.3. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a 22 6.6. Tratamiento 41
2.4. I n s u f i c i e n c i a renal crnica 22
2.5. Alteraciones del s e d i m e n t o 22
2.6. Defectos tubulares 23
07. Alteraciones
en el sedimento urinario 43
03. Insuficiencia renal aguda 24 7.1. Generalidades 43
7.2. Leucocituria 43
3.1. Definicin 24
7.3. Cilindros 43
3.2. Etiologa 24
3.3. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p r e r r e n a l 24
3.4. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a parenquimatosa
(necrosis t u b u l a r a g u d a [NTA]) 25 08. Glomerulonefritis 45
3.5. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p o s t r e n a l 27
8.1. Definicin 45
3.6. A n u r i a e n la i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a 28
8.2. Clasificacin 46
8.3. P a t o g e n i a d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s 46
8.4. Glomerulonefritis y c o m p l e m e n t o 49
04. Enfermedad renal crnica 30 8.5. Enfermedad d e c a m b i o s mnimos 50
8.6. G l o m e r u l o e s c l e r o s i s focal 50
4.1. Definicin 30
8.7. Glomerulonefritis m e m b r a n o s a (GNM) 52
4.2. Etiologa d e la e n f e r m e d a d renal crnica 30
8.8. Glomerulonefritis membranoproliferativa
4.3. Clnica 31
(GNMP) o mesangiocapilar 53
4.4. Tratamiento 33
8.9. Glomerulonefritis endocapilar aguda 54
8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA 56
8.11. G l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r (GNEC)
o r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a (GNRP) 57
 I'' ^
*3L * ^ 5 ^ M |
r
gil
09. El rion y las enfermedades 12. Sndrome hemoltico urmico
sistmicas 62 (SHU) y prpura trombtica
trombocitopnica (PTT) 83
9.1. Vasculitis: introduccin 62
9.2. Lupus 65
12.1. Etiologa 83
9.3. Artritis r e u m a t o i d e 67
12.2. Patogenia 83
9.4. S n d r o m e d e Sjgren 67
12.3. Anatoma patolgica 83
9.5. Enfermedad de Goodpasture 67
12.4. Clnica 84
9.6. E n f e r m e d a d d e clulas f a l c l f o r m e s 68
12.5. Diagnstico d i f e r e n c i a l 84
9.7. Nefropata diabtica 68
12.6. Tratamiento 84
9.8. Sndrome d e A l p o r t 70
9.9. Amiloidosis 70
9.10. Glomerulonefritis i n m u n o t a c t o i d e 70
9.11. M i e l o m a y gammapatas m o n o c l o n a l e s 70 13. Hipertensin y rion 86

13.1. Relacin e n t r e hipertensin y rion

13.2. Hipertensin e n e n f e r m e d a d e s
10. Trastornos p a r e n q u i m a t o s a s renales
tubulointersticiales del rion 73 13.3. Hipertensin arterial asociada
a e n f e r m e d a d vascular renal
10.1. Etiologa 73 (HTA r e n o v a s c u l a r ) 87
10.2. Anatoma patolgica 73
10.3. Clnica 74
10.4. Nefropata p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d 74
14. Enfermedades
10.5. Nefropata p o r analgsicos 75
10.6. Nefropata p o r cido rico 75 vasculares renales 90
10.7. Nefropata hipercalcmica 75
75 14.1. T r o m b o e m b o l i s m o arterial renal 90
10.8. Nefropata d e los Balcanes
14.2. Estenosis d e la arteria renal 91
14.3. E n f e r m e d a d ateroemblica
o e m b o l i a d e colesterol 91
11. Trastornos tubulares 14.4. T r o m b o s i s v e n o s a renal 92
y qusticos 77 14.5. Nefroangioesclerosis 93

11.1. E n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o (EPQA) 77

11.2. Poliquistosis renal autosmica recesiva 78
Bibliografa 95
11.3. N e f r o n o p t o s i s . E n f e r m e d a d qustica m e d u l a r 78
11.4. S n d r o m e d e Bartter 79
11.5. Sndrome d e Gitelman 79
11.6. Sndrome d e Liddle 79
11.7. Sndrome d e Fanconi 80
11.8. D i a b e t e s inspida nefrognica 80
11.9. Acidosis tubulares 81

Vil
 Nefrologa

01
REPASO ANATOMOFISIOLGICO

Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a
p~) La d i v i s i n d e l a n e f r o n a e n g l o m r u l o y t b u l o o b e d e c e a l a f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a d o
i m p o r t a n t e . A p a r e c e n tres
apartados: i n t e n s i v o d e t o d o el p l a s m a s a n g u n e o , 6 0 v e c e s al da, s e g u i d o d e u n a r e a b s o r c i n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e
1) R e l a c i n e s t r u c t u r a - se d e b e recuperar.
f u n c i n : se h a f u s i o n a d o
la Estructura del |~2~| U n a v e z r e c u p e r a d o e l 9 0 % d e l o f i l t r a d o , e n e l 1 0 % r e s t a n t e se a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a , I C , C a + + +
, Mg + +

rion y la Fisiologa y H +
q u e se d e b e n e x c r e t a r , e n f u n c i n d e l o q u e se h a i n g e r i d o . Por ltimo, se ajusta el v o l u m e n d e o r i n a al
renal p a r a f a c i l i t a r la
v o l u m e n d e agua q u e el sujeto bebi.
comprensin integrada
d e la n e f r o n a y p o d e r
[~3~j En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : e l N a * , K o
+
o y C l o y la o s m o l a r i d a d v a r a n e n f u n c i n d e l o q u e
l o c a l i z a r r p i d a m e n t e la
se h a i n g e r i d o .
fisiopatologa d e l o s t e m a s
q u e vienen a continuacin.
[~4~j Este b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l g i c a s , s e a l t e r a p o r a c c i n d e l e j e renina-angiotensina-aldos-
2) Alteraciones
hidroelectrolticas y terona-ADH ( t i e n d e a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o est a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o est i n h i b i d o ) y p o r a c c i n

a c i d o b s i c a s . La b a s e d e los diurticos.
fisiopatolgica d e m u c h a s
d e estas a l t e r a c i o n e s y la |~5~) En e s t a s s i t u a c i o n e s , las c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " e n o r i n a d e N a * , K*, C l y la o s m o l a r i d a d resultan m o -
a d a p t a c i n a las m i s m a s se dificadas.
habr visto e n el a p a r t a d o
a n t e r i o r . En este a p a r t a d o fJTJ La a u t o r r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o las a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s de
se i n s i s t e e n la c l n i c a , e l perfusin s o n n o r m a l e s ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s d e perfusin s o n bajas).
diagnstico y el t r a t a m i e n t o
d e c a d a u n a . Es n e c e s a r i o Ff] El a c l a r a m i e n t o renal d e u n a sustancia es el v o l u m e n de plasma que queda l i m p i o d e esa sustancia por
recordar que algunas
unidad de tiempo.
d e estas a l t e r a c i o n e s
aparecern d e n u e v o al
Qf) Las a c i d o s i s metablicas pueden tener el anin g a p n o r m a l (hiperclormicas) o aumentado (normoclo-
e s t u d i a r a l g u n a s d e las
rmicas).
enfermedades renales q u e
se v e r n e n l o s c a p t u l o s
siguientes. j~g~j Los t r a s t o r n o s d e l N a +
presentan sintomatologa del SNC.

3) Descripcin sindrmica.
En n e f r o l o g a , c a s i t o d a s [TQ] Los t r a s t o r n o s d e l K +
p r o d u c e n sintomatologa muscular.
las e n f e r m e d a d e s q u e se
estudian generan espectros
c o n c r e t o s d e sntomas
y se p r o d u c e n d e m o d o
r e p e t i d o n u e v e sndromes
concretos. Estudiarlos
j u n t o s p e r m i t e despus
ponerlos en perspectiva

1.1. Relacin estructura-funcin

c o n las e n f e r m e d a d e s
r e n a l e s c o n c r e t a s q u e se
describen a continuacin.

La estructura del rion v i e n e d e t e r m i n a d a por su funcin. T i e n e q u e :

1. D e p u r a r d e la sangre t o d o s los p r o d u c t o s d e desecho p r o d u c i d o s p o r el o r g a n i s m o . Esta funcin es f u n d a -
m e n t a l para evitar la intoxicacin p o r urea (uremia).
2. Asegurar q u e la o r i n a c o n t i e n e la m i s m a agua q u e se ha b e b i d o y el m i s m o s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o
y c l o r o q u e se ha i n g e r i d o . Esta funcin es f u n d a m e n t a l para m a n t e n e r el b a l a n c e .
3. Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e se destruye cada da c o n la dieta (1 mEq d e bicarbonato/kg/da).
4. Fabricar las tres h o r m o n a s renales: e r i t r o p o y e t i n a , renina y 1 , 2 5 0 H D 2 3 ( m e t a b o l i t o a c t i v o d e la v i t a m i n a D ) .

(JJ Preguntas Para llevar a c a b o su funcin, cada rion est o r g a n i z a d o en u n milln d e estructuras llamadas nefronas (Figura
1), cada una d e las cuales c u e n t a c o n u n e l e m e n t o filtrante, el glomrulo, q u e extrae d e la sangre el 2 0 % del
- MIR 05-06, 9 7 plasma, seguido d e u n e l e m e n t o d e p r o c e s a d o , el tbulo, q u e aade a la o r i n a lo q u e el glomrulo n o haya
- M I R 00-01F, 1 3 5 , 141
-MIR 98-99, 128, 129, 1 3 1 , p o d i d o filtrar, recupera l o q u e se haya f i l t r a d o p e r o n o se q u i e r a perder y, f i n a l m e n t e , ajusta las cantidades r e -
132, 134, 216, 220, 223, 2 2 7 sultantes d e agua, s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o , c l o r o . . . , a las q u e se han i n g e r i d o para m a n t e n e r el b a l a n c e .
-MIR 98-99F, 1 3 5 , 1 3 9 , 140,
Estas f u n c i o n e s se hayan repartidas a l o largo del tbulo; p o r eso, al estudiar el tbulo, se d i v i d e en secciones
141, 142, 248
- MIR 97-98, 9 para entender c m o cada s e g m e n t o c o n t r i b u y e a la funcin g l o b a l d e l m i s m o .

1
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

RECUERDA
Estas m a g n i t u d e s :
Tbulo proxlmal G a s t o cardaco: 4-5 l/min.
Recuperacin masiva d e l 8 0 % Flujo sanguneo renal: 1.200 ml/min.
del filtrado Tbulo colector cortical
Flujo plasmtico renal: 6 0 0 ml/min.
Recuperacin d e bicarbonato, Reabsorcin Na,
Filtrado glomerular: 1 2 0 ml/min.
glucosa, aminocidos y fosfato a j u s t e final d e K,
a j u s t e final d e p H

201 ~* D e los 6 0 0 m l / m i n d e f l u j o plasmtico

renal, el 2 0 % se filtra, c o n s t i t u y e n d o
Tbulo distal
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC = 1 2 0 m i /
Reabsorcin d e Na y Cl,
dilucin, m i n ; fraccin de filtracin = FG/FSR =
ajuste d e l calcio 2 0 % ) . El FG se m i d e m e d i a n t e el aclara-
m i e n t o d e i n u l i n a o el a c l a r a m i e n t o d e
c r e a t i n i n a . El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a
requiere m e d i r la eliminacin d e c r e a t i -
Tbulo colector
Asa de Henle
n i n a e n o r i n a d e 2 4 horas.
Mantenimiento pH , o

C r e a c i n d e la c o n t r a c o r r i e n t e , a j u s t e final v o l u m e n
reabsorcin d e M g , y c o n c e n t r a c i n d e la
[Cr] x V
r e a b s o r c i n d e N a , K, C l , diuresis A c l a r a m i e n t o de c r e a t i n i n a =
[Crl
y resto d e b i c a r b o n a t o

El a c l a r a m i e n t o d e creatinina tiene unos

1 I
valores normales d e 1 2 0 m l / m i n . Para
lllllilllllHIIIIIIIII'l 1
este valor d e a c l a r a m i e n t o la c o n c e n t r a -
cin plasmtica d e creatinina en suero es
de 0,6-1,2 mg/dl. Para c u a n d o la cifra d e
F i g u r a 1 . E s q u e m a f u n c i o n a l d e la n e f r o n a
creatinina plasmtica supera los valores
normales, el a c l a r a m i e n t o p u e d e haberse
r e d u c i d o ya al 5 0 % (MIR 97-98, 9).

1.2. Vascularizacin del rion El f i l t r a d o g l o m e r u l a r tambin se p u e d e estimar a partir d e la c r e a t i -

La arteria renal p r i n c i p a l se d i v i d e e n d o s ramas p r i n c i p a l e s : ventral
y d o r s a l , d e las q u e salen ramas lobares, i n t e r l o b a r e s , a r c i f o r m e s (se-
p a r a n la c o r t e z a d e la mdula) e i n t e r l o b u l a r e s . D e stas salen las
arteriolas aferentes q u e v a n al glomrulo d o n d e f o r m a n el c a p i l a r g l o -
m e r u l a r . Salen d e l glomrulo f o r m a n d o la a r t e r i o l a eferente. D e las
eferentes salen los vasa recta q u e e n t r a n e n la mdula acompaando
a las asas d e H e n l e , y los capilares p e r i t u b u l a r e s q u e r o d e a n a los
tbulos p r o x i m a l y distal d e la c o r t e z a . Los c a p i l a r e s p e r i t u b u l a r e s
c o n f l u y e n e n vnulas poscapilares y stas e n venas q u e a c a b a n f o r -
m a n d o la v e n a r e n a l . La v e n a renal i z q u i e r d a r e c i b e el d r e n a j e d e
la v e n a g o n a d a l i z q u i e r d a , p o r l o q u e u n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e -
nal i z q u i e r d a , p r o d u c e u n v a r i c o c e l e i z q u i e r d o e n el varn, o u n a
congestin plvica e n la m u j e r . La v e n a g o n a d a l d e r e c h a
d i r e c t a m e n t e e n la c a v a .
n i n a en sangre sin tener q u e m e d i r la c r e a t i n i n a e n o r i n a m e d i a n t e
frmulas validadas en grandes grupos d e poblacin. Los mtodos
ms c o n o c i d o s son el C o c k r o f t y el M D R D , c o n los q u e se estima
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a partir d e la c r e a t i n i n a plasmtica, el sexo, el
peso, la e d a d y la raza.
El p l a s m a q u e sale por la a r t e r i o l a eferente es d e 6 0 0 - 1 2 0 = 4 8 0 m i /
m i n , es decir, q u e la sangre e n la a r t e r i o l a eferente est ms c o n c e n -
trada: t i e n e u n h e m a t o c r i t o entre u n 5 % y u n 1 0 % ms a l t o q u e la
sangre e n la a r t e r i o l a aferente. Esta m a y o r concentracin f a c i l i t a las
t r o m b o s i s intrarrenales e n situaciones protrombticas (vase Trom-
bosis venosa renal en el Sndrome nefrtico).
U n f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e 1 2 0 m l / m i n e q u i v a l e a a f i r m a r q u e se filtran
en total 1 8 0 l/da. Es decir, q u e la t o t a l i d a d del lquido plasmtico (3 I)
desemboca pasa unas 6 0 veces diarias p o r los filtros d e los rones.
Para regular y m a n t e n e r c o n s t a n t e esta filtracin, los dos e l e m e n t o s
crticos s o n : 1) la presin de filtracin, y 2) la p e r m e a b i l i d a d del o v i l l o .

1.3. Glomrulo RECUERDA

El a c l a r a m i e n t o s e e x p r e s a e n m i l i l i t r o s d e p l a s m a p o r m i n u t o .

Est c o n s t i t u i d o p o r u n e l e m e n t o vascular, el o v i l l o capilar, y u n e l e -

m e n t o e p i t e l i a l e n f o r m a d e c o p a , la cpsula d e B o w m a n , q u e c o n t i e -
RECUERDA
ne al o v i l l o c a p i l a r , recoge el u l t r a f i l t r a d o y lo d i r i g e hacia el tbulo
El m t o d o h a b i t u a l d e e s t i m a c i n d e l a f u n c i n r e n a l e s e l a c l a r a m i e n t o
proximal. de creatinina.

La funcin p r i m o r d i a l del glomrulo es llevar a c a b o el u l t r a f i l t r a d o

( u l t r a f i l t r a d o = f i l t r a d o sin protenas) d e l plasma. Presin de filtracin
Por las arteriolas aferentes entran 1.200 m i d e sangre p o r m i n u t o
( f l u j o sanguneo renal = 2 0 % del gasto cardaco = 1.200 m l / m i n ) .
El f l u j o plasmtico renal v i e n e a ser la m i t a d d e l f l u j o sanguneo D e b e mantenerse constante frente a v a r i a c i o n e s en la presin e n el res-
renal (FSR): 6 0 0 m l / m i n . Se m i d e m e d i a n t e el a c l a r a m i e n t o d e f e n o l - to del c u e r p o ("autorregulacin"). Se c o n s i g u e r e g u l a n d o la dilatacin/
sulftalena ( M I R 98-99, 2 1 6 ) . concentracin d e las arteriolas:

2
 Nefrologa

( v a s o c o n s t r i c t o r ) y pptido natriurtico a t r i a l y xido ntrico ( N O )

No/Endotelina
..Situacin n o r m a l ( v a s o d i l a t a d o r e s ) . Si a u m e n t a la presin d e la sangre q u e llega al
rion, a u m e n t a la resistencia a f e r e n t e y la presin d e f i l t r a d o en el
T A C Z ^
o v i l l o c a p i l a r es la m i s m a . Por el c o n t r a r i o , si c a e la presin d e la
sangre q u e llega al rion, se r e d u c e n las resistencias aferentes y la
F6
ml/min
presin d e f i l t r a d o sigue c o n s t a n t e .
Pero si la perfusin renal sigue c a y e n d o , la a r t e r i o l a a f e r e n t e se

TENSION A R T E R I A L X
(autorregulacin)
TENSION ARTERIAL
...Si b a j a t a n t o l a T A q u e h a y h i p o p e r f u s i n r e n a l
4-4-4- TA I
c o m i e n z a a c o l a p s a r al n o p o d e r s e l l e n a r c o n la sangre q u e llega.
^ s i t u a < : n b a s a . Esta prdida d e tensin p a r i e t a l es d e t e c t a d a p o r las clulas p r o -
d u c t o r a s d e r e n i n a l o c a l i z a d a s en la p a r e d d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e .
La r e n i n a t r a n s f o r m a el angiotensingeno en a n g i o t e n s i n a I i n a c -
t i v a , y sta se t r a n s f o r m a en a n g i o t e n s i n a II p o r a c c i n d e la ECA.
H a y ECA t a n t o en la sangre c i r c u l a n t e c o m o en el t e j i d o r e n a l .
La a r t e r i o l a e f e r e n t e t i e n e r e c e p t o r e s t a n t o para a n g i o t e n s i n a II
( v a s o c o n s t r i c t o r ) c o m o para p r o s t a g l a n d i n a s ( v a s o d i l a t a d o r ) . Si la
perfusin renal es m a l a , la r e n i n a p r o c e d e n t e d e la a r t e r i o l a afe-
r e n t e a u m e n t a la sntesis d e a n g i o t e n s i n a II (y a n g i o t e n s i n a II la d e
p r o s t a g l a n d i n a s ) q u e acta s o b r e la a r t e r i o l a e f e r e n t e . El a u m e n t o
de resistencias d e sta a u m e n t a la presin d e n t r o d e l o v i l l o g l o -
m e r u l a r , m a n t e n i e n d o el f i l t r a d o c o n s t a n t e . Las p r o s t a g l a n d i n a s
h a c e n q u e el a u m e n t o d e resistencias n o se e x t r a l i m i t e , c o n t r a -
r r e s t a n d o p a r c i a l m e n t e el e f e c t o v a s o c o n s t r i c t o r d e a n g i o t e n s i n a
II, y h a c i e n d o q u e el a u m e n t o d e resistencias sea el m n i m o i m -
p r e s c i n d i b l e para m a n t e n e r c o n s t a n t e el f i l t r a d o .
C u a n d o hay hipoperfusin r e n a l , el f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e p e n d e

T E N S I N ARTERIAL
d e l e q u i l i b r i o e n t r e a n g i o t e n s i n a II y p r o s t a g l a n d i n a s s o b r e la ar-
Angiotensina ll/Prostaglandlna
t e r i o l a e f e r e n t e : la administracin d e i n h i b i d o r e s d e la e n z i m a
Situacin perrenal
c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (IECA), a n t a g o n i s t a s d e los r e c e p t o r e s
d e la a n g i o t e n s i n a II ( A R A II) o a n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s
...adaptacin a la hipoperfusin renal... (AINE) c u a n d o hay hipoperfusin renal r o m p e este e q u i l i b r i o y
r e d u c e b r u s c a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (Figura 2 ) .
Ui TA nz=>f

FG RECUERDA
ml/min
Con p r e s i o n e s d e perfusin n o r m a l e s , la r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o d e -
p e n d e d e la dilatacin/contraccin d e la arteriola aferente.
C o n p r e s i o n e s d e perfusin bajas, la r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o depende
TENSION ARTERIAL
Angiotensina ll/Prostaglandina d e la c o n t r a c c i n / d i l a t a c i n d e la a r t e r i o l a e f e r e n t e .

Situacin perrenal

...adaptacin i m p o s i b l e si h a y I E C A Permeabilidad del ovillo

4-4-4- t a I
La presin d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r f u e r z a el paso d e p a r t e d e l
f l u i d o d e l p l a s m a h a c i a la cpsula d e B o w m a n . A u n q u e se f o r m a n
180 I d e f i l t r a d o al da, el f i l t r a d o est prcticamente d e s p r o v i s t o d e
protenas, y c o n t i e n e slo a g u a , iones y molculas c o n u n peso m o -
lecular < 7.000 daltons (Da).

El u l t r a f i l t r a d o t i e n e u n a c o m p o s i c i n inica ( N a , K , Cl", H C 0 " , + +

3

. . a d a p t a c i n i m p o s i b l e si h a y A I N E
Mg + +
, P0 4
3
S0 4
2
, urea, c r e a t i n i n a , c i d o rico, etc.) s i m i l a r a la d e l
plasma.
4-4-4- t a I

U n a p a r t e d e la c i r c u n f e r e n c i a d e l c a p i l a r est r o d e a d a p o r la m e m -
b r a n a basal, q u e est a su v e z r o d e a d a p o r las clulas e p i t e l i a l e s p r o -
c e d e n t e s d e la cpsula d e B o w m a n , q u e a este n i v e l t i e n e n u n a d i f e -
renciacin e s p e c i a l y a d o p t a n la morfologa d e p o d o c i t o s (Figura 3 ) .

Los p o d o c i t o s s o n clulas e p i t e l i a l e s (del m i s m o o r i g e n q u e las c l u -

F i g u r a 2. A u t o r r e g u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . E f e c t o s d e A I N E e IECA
Cuando la perfusin renal es a d e c u a d a , la autorregulacin d e -
p e n d e d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e , y est c o n t r o l a d a p o r e n d o t e l i n a
las d e l tbulo) c o n p r o l o n g a c i o n e s e i n t e r d i g i t a c i o n e s q u e sustentan
y e n v u e l v e n (casi p o r c o m p l e t o ) a los c a p i l a r e s (Figura 4 ) . La p a r e d
d e l c a p i l a r , la m e m b r a n a b a s a l , el e p i t e l i o ( p o d o c i t o s ) y los e s p a c i o s
q u e h a y e n t r e e l l o s ( s u b e p i t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e p i t e l i o ;
s u b e n d o t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e n d o t e l i o c a p i l a r ) c o n s t i t u y e n

3
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d q u e h a c e q u e slo se f i l t r e n e l e m e n -
tos d e < 7 . 0 0 0 d a l t o n s d e peso m o l e c u l a r y e v i t a n q u e se e s c a p e n
protenas. Si se l e s i o n a la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d , se producir
proteinuria.

La p a r t e d e l c a p i l a r q u e n o est r o d e a d a p o r la m e m b r a n a basal y los

p o d o c i t o s , reposa d i r e c t a m e n t e s o b r e las clulas d e l m e s a n g i o ( F i g u -
ras 3 y 5), q u e t i e n e n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a y contrctil y segregan
las protenas d e la m a t r i z m e s a n g i a l , q u e c o n s t i t u y e el " t r o n c o " y las
" r a m a s " d e l glomrulo. La lesin d e l m e s a n g i o suele acompaarse
de h e m a t u r i a , ya q u e p e r m i t e la fuga d e hemates q u e n o t i e n e n q u e
atravesar la b a r r e r a de p e r m e a b i l i d a d . El estmulo d e l m e s a n g i o h a c e
p r o l i f e r a r y s i n t e t i z a r ms m a t r i z m e s a n g i a l d e la c u e n t a . Cuando
la proliferacin m e s a n g i a l es m u y i n t e n s a , f o r m a n o d u l o s ( G N me-
s a n g i o c a p i l a r , g l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r diabtica de K i m m e s t i e l -
Wilson).

Patologa glomerular

La patologa g l o m e r u l a r se t r a d u c e en c a m b i o s e n la c a n t i d a d de f i l -
t r a d o g l o m e r u l a r y e n c a m b i o s e n las caractersticas de la p e r m e a b i -
lidad del ovillo.
A u m e n t o en el filtrado g l o m e r u l a r : c u a n d o la presin d e p e r -
fusin se e l e v a m u c h o , a u m e n t a la presin d e n t r o d e l o v i l l o y
se p r o d u c e hiperfiltracin. Este f i l t r a d o "a presin" p r o v o c a la
prdida f o r z a d a d e protenas q u e , c u a n d o a l c a n z a n la l u z t u b u l a r ,
son txicas para las clulas e p i t e l i a l e s . La hiperfiltracin se ve c o n
t e n s i o n e s arteriales elevadas, p e r o tambin se o c a s i o n a c u a n d o la
a r t e r i o l a a f e r e n t e n o a u t o r r e g u l a b i e n , o c u a n d o hay u n a u m e n t o
i n e s p e r a d o (e i n n e c e s a r i o ) d e a n g i o t e n s i n a I I , q u e c i e r r a la a r t e -
r i o l a e f e r e n t e a u n q u e la perfusin r e n a l sea a d e c u a d a . Esto ltimo F i g u r a 3. E s t r u c t u r a m i c r o s c p i c a d e u n g l o m r u l o . (a) aspecto
d e l o s p o d o c i t o s (P) r o d e a n d o a l o s c a p i l a r e s g l o m e r u l a r e s . ( b ) detalle
o c u r r e e n la nefropata diabtica.
d e la m e m b r a n a b a s a l y d e l o s e s p a c i o s s u b e n d o e p i t e l i a l y s u b e p i t e l i a l
R e d u c c i o n e s a g u d a s en el f i l t r a d o : la c a u s a ms f r e c u e n t e d e
r e d u c c i n e n el f i l t r a d o es q u e se d i s m i n u y a m u c h o la l l e g a d a
d e s a n g r e al rion (fracaso a g u d o p r e r r e n a l ) . A v e c e s el f i l t r a -
d o se r e d u c e p o r q u e las clulas d e l tbulo p r o x i m a l se m u e r e n ,
se d e s c a m a n y o b s t r u y e n el tbulo, a u m e n t a n d o la presin e n
la cpsula d e B o w m a n e i m p i d i e n d o el f i l t r a d o (fracaso agudo
p a r e n q u i m a t o s o o r e n a l , o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a ) . A v e c e s , el
f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e e n algn p u n t o d e la va u r i n a r i a se
ha p r o d u c i d o u n a obstruccin, q u e a u m e n t a retrgradamente la
presin hasta la cpsula d e B o w m a n (fracaso a g u d o p o s t r e n a l u
obstructivo).
R e d u c c i o n e s c r n i c a s en el f i l t r a d o : e n las r e d u c c i o n e s agudas
d e l f i l t r a d o t o d a s las n e f r o n a s t i e n e n ms o m e n o s r e d u c i d o el
f i l t r a d o g l o m e r u l a r . En c a m b i o , las e n f e r m e d a d e s q u e causan
r e d u c c i o n e s crnicas del filtrado lo logran p o r q u e destruyen
por c o m p l e t o a l g u n a s n e f r o n a s , m i e n t r a s q u e o t r a s s i g u e n f u n -
c i o n a n d o . Es el c a s o d e t o d a s las a f e c t a c i o n e s r e n a l e s c r n i c a s ,
y a sean v a s c u l a r e s , g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s . Por eso,
se p u e d e dar la p a r a d o j a d e q u e e n u n a e n f e r m e d a d q u e a f e c t a
c r n i c a m e n t e a los glomrulos y c a u s a prdida p r o g r e s i v a d e
u n i d a d e s nefronales c o n reduccin progresiva del f i l t r a d o g l o -
m e r u l a r g l o b a l , sin e m b a r g o , las n e f r o n a s s u p e r v i v i e n t e s p u e d e n
t e n e r a u m e n t a d a la p e r m e a b i l i d a d , p r e s e n t a n d o p r o t e i n u r i a .
C a m b i o s en las caractersticas del ultrafiltrado: la o r i n a d e b e es-
tar d e s p r o v i s t a d e clulas y d e protenas. La aparicin d e hemates
p r o c e d e n t e d e lesiones e n el m e s a n g i o ( h e m a t u r i a ) o d e prote-
nas p r o c e d e n t e s de a l t e r a c i o n e s en la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
( p r o t e i n u r i a ) i n d i c a n la e x i s t e n c i a d e lesiones en los glomrulos,
i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r est n o r m a l ,
a u m e n t a d o o r e d u c i d o (Figura 5). F i g u r a 4. E s q u e m a d e los e l e m e n t o s d e l g l o m r u l o

S. N E F R T I C O
F i g u r a 5. Relacin e s t r u c t u r a l d e los p r i n c i p a l e s sntomas d e lesin g l o m e r u l a r
1.4. Tbulo renal
El glomrulo f o r m a cada da 1 8 0 litros de u l t r a f i l t r a d o , q u e t i e n e dos
caractersticas:
N o hay molculas d e ms de 7.000 daltons (no hay protenas).
T i e n e la m i s m a composicin inica q u e el p l a s m a .
P o r t a n t e , n o es un lquido d e m a s i a d o a p r o p i a d o para ser e x c r e t a d o :
) u n t o a las molculas q u e hay q u e e l i m i n a r , c o n t i e n e sustancias q u e
no se d e b e n perder, pero q u e han sido filtradas p o r q u e son p e q u e -
as: glucosa, aminocidos, b i c a r b o n a t o , fosfato.
A l g u n a s sustancias q u e hay q u e e l i m i n a r no han atravesado el f i l t r o
p o r q u e son de ms de 7.000 daltons o p o r q u e v a n unidas a prote-
nas (frmacos...).
La o r i n a q u e se excrete d e b e estar e q u i l i b r a d a c o n los lquidos y
electrolitos q u e el sujeto haya i n g e r i d o .
Las f u n c i o n e s del tbulo sern:
1. Recuperar de la luz t o d o lo que no se quiere perder: reabsorcin.
2. Segregar a la luz lo q u e se q u i e r e perder y n o haya sido f i l t r a d o :
secrecin.
3. Ajustar el v o l u m e n y composicin final de la orina en funcin del sujeto.
Se habla de excrecin c o m o la resultante de:
Excrecin = Filtrado + Secrecin - Reabsorcin
El tbulo nace c o m o continuacin d e l glomrulo, t i e n e u n r e c o r r i d o
c o r t i c a l , hace una h o r q u i l l a o asa c o n la q u e p u e d e o no llegar hasta
la mdula (nefronas y u x t a g l o m e r u l a r e s frente a corticales), u n n u e v o
r e c o r r i d o c o r t i c a l , y baja f i n a l m e n t e hasta la p a p i l a c o n el segmento
c o n o c i d o c o m o tbulo c o l e c t o r , q u e baja r o d e a d o por las h o r q u i l l a s de
las nefronas q u e lo r o d e a n .
En cada segmento deben estudiarse estos cuatro elementos, y en este orden:
1. M o v i m i e n t o de solutos. Sistemas d e transporte ms relevantes.
2. M o v i m i e n t o de agua. P e r m e a b i l i d a d al agua del sujeto en cuestin.
3. Diurticos.
4 . I m p l i c a c i o n e s del s e g m e n t o en patologas renales.
Sobre el tbulo c o m p l e t o es c o n v e n i e n t e repasar la regulacin h o r m o -
nal y, f i n a l m e n t e , estudiar los p r i n c i p a l e s trastornos hidroelectrolticos
y acidobsicos.
Nefrologa
El tbulo proximal
Recibe 1 8 0 litros al da de u l t r a f i l t r a d o y d e b e reabsorber el 8 0 % de
t o d o lo f i l t r a d o .
Movimiento de solutos
Bicarbonato: a n i v e l a p i c a l un i n t e r c a m b i a d o r segrega H +
hacia
la l u z a c a m b i o de N a +
( N H ) . En la l u z , los H
3
+
se c o m b i n a n c o n
H C 0 " en presencia d e anhidrasa carbnica, formndose C 0
3 2 y
H 0 , q u e se reabsorben. El C O , y el H 0 d e n t r o d e la clula, y en
2 2
presencia de otra anhidrasa carbnica regeneran H C 0 3 y H .+
El
p r i m e r o a b a n d o n a la clula a n i v e l a p i c a l , y el s e g u n d o es segre-
g a d o de n u e v o a la luz (Figura 6). Este proceso reabsorbe H C O , N a
y se acompaa de agua. C o m o resultado, la [ H C 0 ] en la luz del 3
p r o x i m a l va c a y e n d o desde 2 5 mEq/l a 5 mEq/l, al t i e m p o q u e la
[ C f ] a u m e n t a . En las ltimas secciones d e l tbulo p r o x i m a l la m a y o r
[Cl ] en el tbulo respecto al c a p i l a r p r o v o c a u n arrastre de f l u i d o
e n t r e las clulas, reabsorbindose C l ' , N a , K agua y urea.
+ +
Reabsorcin de solutos: existen transportadores apicales q u e reab-
sorben g l u c o s a , fosfato, y aminocidos (vase Figura 6). Tambin se
reabsorben oligopptidos, cadenas ligeras K y X y la p o c a albmina
q u e se haya escapado d e l glomrulo. Las protenas se reabsorben
por p i n o c i t o s i s .
Secrecin de solutos: existen varios sistemas basolaterales para se-
gregar hacia la luz sustancias orgnicas c o n carga p o s i t i v a (organic
catin transporters, OCT) o c o n carga negativa (organic anin trans-
porten, OAT). Estos transportadores p e r m i t e n e l i m i n a r sustancias
q u e n o r m a l m e n t e n o se filtraran p o r ir m u y u n i d a s a protenas.
Movimiento de a g u a
El p r o x i m a l t i e n e una elevada p e r m e a b i l i d a d al agua. C u a n d o se reab-
sorben solutos, el agua es arrastrada c o n ellas (conveccin). U n tbulo
p r o x i m a l t i e n e u n v o l u m e n de 0,1 u l , p e r o es c a p a z de reabsorber en
un da 1 2 0 u.l, ms de 1.000 veces su p r o p i o v o l u m e n .
Diurticos
T o d o el m o v i m i e n t o de agua y electrolitos se inicia a partir de la reabsor-
cin de b i c a r b o n a t o . Si sta se i n h i b e , se p r o d u c e n grandes diuresis c o n
bicarbonato, agua, c l o r o , sodio y potasio. El diurtico q u e hace esta f u n -
cin es la acetazolamida q u e lo consigue i n h i b i e n d o la anhidrasa carb-
nica (vase Figura 6). Su efecto diurtico es p r o p o r c i o n a l al [bicarbonato]
en el ultrafiltrado. Si la [ H C 0 3 ] se reduce (acidosis metablica), la aceta-
p
z o l a m i d a pierde su efecto. Por eso, al usarla, el efecto va siendo cada vez
m e n o r a m e d i d a q u e va p r o v o c a n d o la prdida urinaria de b i c a r b o n a t o .
Tubulopatas
Acidosis tubular proximal tipo I I . Se p r o d u c e p o r un defecto en la
anhidrasa carbnica intracelular del tbulo p r o x i m a l q u e reduce la
reabsorcin de b i c a r b o n a t o : una parte se reabsorbe, pero el resto se
p i e r d e c o n la o r i n a . Al reabsorberse m e n o s b i c a r b o n a t o , su c o n c e n -
tracin en sangre d i s m i n u y e , y a u m e n t a la c a n t i d a d de b i c a r b o n a t o
q u e llega a zonas ms distales de la nefrona: en el tbulo colector
cortical acta c o m o "anin n o r e a b s o r b i b l e " , p r o v o c a n d o la salida
de ms K hacia la luz, q u e se p i e r d e por la o r i n a c o n el b i c a r b o n a t o .
+
5
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

ATM Sndrome de Fanconi El asa de Henle

Sigue al tbulo p r o x i m a l . Se h u n d e p r o f u n d a m e n t e en la mdula interna,

hace u n g i r o de 180 ( h o r q u i l l a del asa) y v u e l v e a subir hacia la corteza.
Por tanto, existe el asa descendente y el asa ascendente, c o n caractersti-
cas m u y distintas. Su trabajo consiste en t o m a r a nivel del asa ascendente
una parte d e los osmoles d e la o r i n a , envindoles hacia atrs de n u e v o ,
-HCO, + H > ~ CO, + H,0
+
, hacia el asa descendente, y d e j a n d o q u e el agua siga en la o r i n a . A l repe-
Glucosa
Ac
Fosfato
tir una y otra vez este proceso, consigue q u e la o r i n a q u e baja p o r el asa
Aminocidos descendente est cada vez ms c o n c e n t r a d a , al t i e m p o q u e la q u e sube
A c = Anhidrasa carbnica
por el asa ascendente est cada vez ms d i l u i d a .
El t b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e cerca d e l 8 0 % d e l b i c a r b o n a t o sdico f i l t r a d o m e d i a n t e la
secrecin d e H a la l u z . En la secrecin d e p r o t o n e s i n t e r v i e n e n t a n t o e l i n t e r c a m b i a d o r
+

a p i c a l N a x K (NHE1) c o m o u n a b o m b a d e p r o t o n e s s i n i n t e r m e d i o f o s f o r i l a d o . En p r e s e n c i a D e m o d o s e c u n d a r i o , este s e g m e n t o est i m p l i c a d o en la reabosrcin

d e a n h i d r a s a c a r b n i c a , los p r o t o n e s se c o m b i n a n e n la l u z c o n b i c a r b o n a t o p a r a f o r m a r
C 0 y H 0 q u e s o n r e a b s o r b i d o s . D e n t r o d e la clula, se f o r m a d e n u e v o H C 0 , e x p o r t a d o
2 2 3
del M g + +
.
h a c i a e l c a p i l a r p o r el p o l o b a s o l a t e r a l , y H*, q u e p a s a n a ser c i c l a d o s p o r e l N H E 1 . A d e m s ,
el t b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e la m a y o r p a r t e d e la g l u c o s a , a m i n o c i d o s y f o s f a t o d e la
o r i n a a travs d e u n s i s t e m a d e t r a n s p o r t e a c o p l a d o a la b o m b a d e s o d i o . La secrecin d e
H* y, p o r t a n t o , la reabsorcin d e b i c a r b o n a t o sdico, s o n a c t i v a d a s p o r a n g i o t e n s i n a II y Movimiento de solutos
c a t e c o l a m i n a s e i n h i b i d a s p o r PTH

Figura 6. E s q u e m a d e l t b u l o p r o x i m a l En el asa d e s c e n d e n t e la concentracin d e solutos es s i m i l a r a la del

intersticio. N o hay restricciones al m o v i m i e n t o d e solutos ni d e l agua
O t r a consecuencia del dficit de anhidrasa carbnica en el tbulo a travs d e su p a r e d . Pero en el asa ascendente existe u n t r a n s p o r t a d o r
p r o x i m a l es la prdida d e citrato por la o r i n a , q u e protege al tbulo de apical i m p o r t a n t e :
la precipitacin d e c a l c i o , ya q u e el citrato f o r m a sales solubles c o n el C o t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I ( N K C C 2 ) . El N a es t r a n s p o r t a d o hacia
+ + +

c a l c i o e i m p i d e la formacin d e fosfato c a l c i o u oxalato c a l c i c o . el i n t e r i o r d e la clula, arrastrando c o n s i g o 1 K y 2CI~. En teora, el

+

Sndrome de Fanconi. Se c a r a c t e r i z a p o r la prdida simultnea d e transporte es e l e c t r o n e u t r o , y n o debera m o d i f i c a r s e el p o t e n c i a l

g l u c o s a , aminocidos y fosfato p o r la o r i n a . Se d e b e a u n defecto en elctrico en la l u z t u b u l a r . Pero n o es as. La l u z del tbulo t i e n e car-
el f u n c i o n a m i e n t o del trasporte d e N a en la clula p r o x i m a l q u e r e -
+ ga (+) q u e resulta f u n d a m e n t a l para f o r z a r la salida del M g + +
desde
p e r c u t e en t o d o s los sistemas d e c o t r a n s p o r t e c o n N a (vase Figura + la l u z del tbulo hacia el c a p i l a r , p a s a n d o entre clulas adyacentes.
6). Puede asociarse a acidosis t u b u l a r p r o x i m a l ( t i p o II). El m o t i v o p o r el q u e la l u z d e l tbulo es (+) se d e b e a q u e u n a parte
del K q u e f u e t r a n s p o r t a d o p o r el N a : K : 2 C F , v u e l v e sobre sus p a -
+ + +

sos y sale a la l u z del tbulo a travs d e u n canal d e K +

(ROMK).
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo proximal en la clnica Reabsorcin d e M g + +
. El p o t e n c i a l (+) d e la l u z del tbulo f a c i l i t a la
reabsorcin d e M g + +
a travs d e u n a protena (paracelina 1) situada
Amoniognesis. El tbulo p r o x i m a l f a b r i c a N H 3 para e n v i a r l o al t - en la unin estrecha entre las clulas del asa ascendente. Es el sitio
b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l (vase ms adelante), para q u e d i c h o s e g m e n - p r i n c i p a l de reabsorcin del M g + +
.
t o p u e d a excretar sus p r o p i o s p r o t o n e s . El N H se o b t i e n e a partir d e 3

los grupos N H 2 de la g l u t a m i n a .
- C u a n d o hay alcalosis metablica, el N H 3 n o se enva hacia la Movimiento de agua
o r i n a , sino hacia el c a p i l a r , y acaba s i e n d o d e s t r u i d o en el hga-
d o ( c i c l o d e la urea). El asa d e s c e n d e n t e es l i b r e m e n t e p e r m e a b l e al agua y los s o l u t o s , y
- C u a n d o hay acidosis metablica, el N H 3 se enva al tbulo c o - est en e q u i l i b r i o c o n el i n t e r s t i c i o . Pero a p a r t i r d e la h o r q u i l l a , el
lector c o r t i c a l d o n d e a y u d a a atrapar los H +
q u e se e l i m i n a n en asa es i m p e r m e a b l e al a g u a . C u a n d o en el asa a s c e n d e n t e se r e a b -
exceso, arrastrndolos a la o r i n a . sorbe N a , K , Cl y M g
+ + + +
, el agua se q u e d a en la l u z del tbulo. Por
u n l a d o , la o r i n a va s i e n d o c a d a v e z ms d i l u i d a . Por o t r o , los s o l u t o s
Sntesis de vitamina D. La 1 a - h i d r o x i l a s a se e n c u e n t r a en el tbulo v u e l v e n al asa d e s c e n d e n t e , se u n e n a los n u e v o s s o l u t o s q u e p r o -
p r o x i m a l . Es necesaria para c o m p l e t a r la sntesis del m e t a b o l i t o a c t i - c e d e n d e l p r o x i m a l y v u e l v e n a e n t r a r en el asa a s c e n d e n t e , donde
v o d e la v i t a m i n a D: la 1 , 2 5 ( O H ) D ( d i h i d r o c o l e c a l c i f e r o l ) . C u a n d o
2 3
de n u e v o se r e p i t e el p r o c e s o . ste es el m e c a n i s m o c o n o c i d o c o m o
el rion ha p e r d i d o el 7 0 % d e las nefronas p o r a l g u n a e n f e r m e d a d " c o n t r a c o r r i e n t e " , q u e h a c e q u e la o r i n a q u e s u b e del asa h a c i a el
crnica, la c a n t i d a d d e v i t a m i n a D a c t i v a d i s p o n i b l e c o m i e n z a a r e - tbulo d i s t a l est c a d a v e z ms d i l u i d a , al t i e m p o q u e h a c e q u e t o d a
d u c i r s e , producindose la o s t e o m a l a c i a (o r a q u i t i s m o en los nios) la mdula y la p a p i l a t e n g a n el i n t e r s t i c i o c a d a v e z ms c o n c e n t r a d o .
q u e f o r m a parte del c u a d r o seo caracterstico d e la i n s u f i c i e n c i a
renal c o n o c i d o c o m o osteodistrofia renal.
Excrecin de fosfato y P T H . El transporte de fosfato en el p r o x i m a l Diurticos
es r e g u l a d o p o r PTH. En el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o , PTH i n h i -
be la reabsorcin d e P, a u m e n t a la excrecin f r a c c i o n a l d e P (EFp Los diurticos del asa son la f u r o s e m i d a y la t o r a s e m i d a . Los dos i n h i -
> 2 5 % ) y se p r o d u c e h i p o f o s f o r e m i a . En el h i p o p a r a t i r o i d i s m o , a u - ben el t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I .
+ +
I m p i d e n la formacin del g r a d i e n t e
m e n t a la reabsorcin d e fosfato, la EFp < 5 % y hay h i p e r f o s f o r e m i a . (+) en la l u z t u b u l a r , as q u e i n h i b e n la reabsorcin d e M g + +
.

I m p i d e n la c o n t r a c o r r i e n t e , p o r l o q u e hacen q u e la o r i n a n o se p u e d a
RECUERDA
d i l u i r ni c o n c e n t r a r (vase ms adelante), producindose " i s o s t e n u r i a "
La disfuncin d e l tbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l (TCP) p r o d u c e el sn-
drome de Fanconi.
( O s m = O s m ) . Esta p r o p i e d a d es til en el t r a t a m i e n t o del sndrome d e
o p

secrecin i n a d e c u a d a de h o r m o n a antidiurtica ( S I A D H ) .

6
 Nefrologa

Pero la m a y o r parte d e los efectos secundarios d e los diurticos del asa
se d e b e n a la eliminacin d e grandes cantidades d e N a hacia los seg-
mentos distal y c o l e c t o r c o r t i c a l , y f i n a l m e n t e hacia la o r i n a .
A l r e c i b i r u n a gran carga d e N a y Cl": +
El tbulo distal a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a y Cl", r e d u c i e n -
c o l a b o r a en la dilucin d e la o r i n a . A d e m s d e esta f u n c i n , ajusta el
+
b a l a n c e f i n a l d e c a l c i o , r e g u l a d o p o r P T H . Por ltimo, es r e s p o n s a -
b l e d e l feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r , q u e es la regulacin d e l f i l t r a d o
g l o m e r u l a r p o r la a c t i v i d a d d e u n a z o n a d e l tbulo distal c o n o c i d a
c o m o "mcula densa".
+

d o su reabsorcin d e c a l c i o : se i n d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
El tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a , +
Movimiento de solutos
intercambindolo p o r K y H : la prdida d e K p r o d u c e h i p o p o t a -
+ + +

semia, y la d e H +
p r o d u c e alcalosis metablica. En este s e g m e n t o se ajusta la concentracin d e c a l c i o en la o r i n a en
A su v e z , la h i p o p o t a s e m i a grave e s t i m u l a la secrecin d e renina y funcin d e la c a n t i d a d d e C l N a q u e a l c a n z a el s e g m e n t o . H a y u n
prostaglandinas. t r a n s p o r t a d o r a p i c a l q u e r e a b s o r b e Cl" y N a , u n c a n a l a p i c a l q u e
+

Por ltimo, al perder ms Na , Cl" y agua por la orina, se reduce ms la

+
reabsorbe calcio y un transportador basolateral q u e intercambia Na*
volemia y tiende a activarse el eje renina-angiotensina-aldosterona-ADH. por calcio.
C o t r a n s p o r t a d o r a p i c a l C l " : N a ( N C C ) m u e v e N a y C l d e s d e la
+ +

Tubulopatas
Hipomagnesemias familiares y adquiridas. La lesin en la parace-
lina 1 causa h i p o m a g n e s e m i a f a m i l i a r . A l g u n o s nefrotxicos c o m o
la g e n t a m i c i n a o el c i s p l a t i n o p u e d e n causar h i p o m a g n e s e m i a c o n
hipermagnesiuria.
l u z d e l t b u l o h a c i a la c l u l a . Es e l e c t r o n e u t r o . El t r a n s p o r t e d e
Cl y N a +
a este n i v e l es m e n o r q u e el q u e se h a v i s t o e n el asa
d e H e n l e , p e r o m a y o r q u e el q u e se p r o d u c e e n los s e g m e n t o s
s i g u i e n t e s . A m e d i d a q u e la o r i n a se m u e v e h a c i a d e l a n t e p o r
la n e f r o n a , c a d a v e z v a n q u e d a n d o m e n o s e l e c t r o l i t o s y las
cantidades absolutas transportadas van siendo menores.
C a n a l a p i c a l d e C a ( E c a C a ) . El c a l c i o se r e a b s o r b e d e s d e la l u z
++

Sndrome de Bartter. Es u n c o n j u n t o d e tubulopatas q u e afectan h a c i a la clula a travs d e u n c a n a l a p i c a l q u e es a c t i v a d o p o r

p r i m a r i a m e n t e al trasporte d e N a , K o Cl" en el asa ascendente. Sus
+ +
efectos son similares a los d e la f u r o s e m i d a , p e r o m a n t e n i d o s en el
t i e m p o (vase ms adelante) p u e d e causar:
PTH y v i t a m i n a D. Para q u e el c a l c i o e n t r e es n e c e s a r i o q u e f u n -
c i o n e la s a l i d a d e c a l c i o d e la clula p o r el o t r o e x t r e m o ( a n t i p o r -
tador basolateral 2 Na :Ca ). + ++

- Hipotensin arterial p o r la prdida m a n t e n i d a d e C l , N a y H 0 . 2 A n t i p o r t a d o r basolateral 2 N a x C a + t +

( N C X ) : m e t e N a e n la c l u -
+

- Hipopotasemia la desde el c a p i l a r y a c a m b i o saca C a + +

d e s d e la clula hasta el
- Estmulo del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . c a p i l a r . Este t r a n s p o r t a d o r tambin es a c t i v a d o p o r PTH y v i t a m i -
- Estmulo d e p r o s t a g l a n d i n a s . na D. Esta disposicin h a c e q u e este t r a n s p o r t a d o r f u n c i o n e m e -
Prdidas urinarias d e C a ++
y Mg + +
c o n riesgo d e n e f r o c a l c i n o s i s . nos si hay e n t r a d a d e N a +
p o r el N a : C I " a p i c a l (si entra ms N a
+ +

a p i c a l , entra m e n o s N a +
b a s o l a t e r a l ) ; y f u n c i o n a ms si n o hay
entrada de N a +
p o r el N a : C I " a p i c a l . Esto m o d i f i c a la reabsorcin
+

Aspectos clnicos: relevancia del asa d e Henle en la clnica de calcio.

Se p u e d e n p o n e r dos e j e m p l o s :
C o n t r a c o r r i e n t e . La c o n t r a c o r r i e n t e crea un intersticio hipertnico a) A u m e n t a la l l e g a d a d e N a y Cl" al tbulo d i s t a l :
+

en la mdula y la p a p i l a q u e ser u t i l i z a d o despus p o r el tbulo - Se t r a n s p o r t a ms N a y Cl" h a c i a la clula (a m a y o r a p o r t e ,

+

c o l e c t o r para " q u i t a r l e a g u a " (concentrar) a la o r i n a (vase Figura 8 mayor transporte).

ms adelante). C u a n d o la c o n t r a c o r r i e n t e n o f u n c i o n a , la o r i n a n o - N o f u n c i o n a la e n t r a d a d e N a +
b a s o l a t e r a l p o r el 2 N a +
x
se p u e d e c o n c e n t r a r y se p r o d u c e p o l i u r i a y n i c t u r i a . Las e n f e r m e - Ca \ +

dades urolgicas q u e afectan al rion p o r va ascendente s i e m p r e - N o se p u e d e r e a b s o r b e r c a l c i o desde la l u z t u b u l a r h a c i a la

lesionan este m e c a n i s m o antes q u e otros: en la p i e l o n e f r i t i s crnica, clula.
nefropata d e r e f l u j o , uropata o b s t r u c t i v a , necrosis d e p a p i l a . . . , el C u a n d o el p a c i e n t e i n g i e r e m u c h o C l N a , o r e c i b e i n f u s i o n e s
p r i m e r signo patolgico es la i n c a p a c i d a d p o r c o n c e n t r a r . d e C l N a o es t r a t a d o c o n f u r o s e m i d a (al n o r e a b s o r b e r N a +

Vasa recta. Son los vasos q u e n u t r e n al asa d e H e n l e y t i e n e n u n y C l " en el asa d e H e n l e , l l e g a ms al t b u l o d i s t a l ) , o t i e n e

r e c o r r i d o largo, en u n m e d i o hipotnico, y c o n baja velocidad u n s n d r o m e d e Bartter, el t b u l o d i s t a l r e a b s o r b e ms N a +
y
(deben evitar arrastrar o s m o l e s intersticiales q u e interferiran c o n menos Ca + +
, c o n l o q u e se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
la c o n t r a c o r r i e n t e ) ; es la z o n a d o n d e se sintetiza la e r i t r o p o y e t i n a .
Las e n f e r m e d a d e s renales q u e destruyen esta z o n a (nefronoptisis o b) Si se i m p i d e el t r a n s p o r t e a p i c a l d e N a y Cl" c o n u n diurtico +

e n f e r m e d a d qustica m e d u l a r ) cursan c o n u n a a n e m i a d e s p r o p o r - (vase Tiacidas) o p o r u n a mutacin d e l m i s m o (vase Sndro-

c i o n a d a para el g r a d o d e i n s u f i c i e n c i a renal. me de Gitelman):
En la m i s m a z o n a se sintetizan prostaglandinas y p r o s t a c i c l i n a s . Las - N o se r e a b s o r b e N a +
y Cl", q u e se e n v a n h a c i a d e l a n t e ,
p r i m e r a s actan c o m o vasodilatadoras d e los vasa recta y las se- se a c a b a r p r o d u c i e n d o prdida d e N a +
y Cl" (efecto d i u -
gundas actan c o m o antiagregantes p l a q u e t a r i o s , p r o t e g i e n d o a los rtico, e f e c t o " p i e r d e s a l " ) c o n t e n d e n c i a a la h i p o v o l e -
vasa recta d e la t r o m b o s i s . mia.
El uso crnico d e A I N E p r o d u c e lesin isqumica d e la mdula y la - A u m e n t a la e n t r a d a d e N a +
basolateral, p o r q u e no entra
p a p i l a , c o n nefritis intersticial crnica y necrosis d e p a p i l a . Na +
a p i c a l . A l a c t i v a r s e el 2 N a +
x Ca + +
b a s o l a t e r a l , pasa
ms c a l c i o d e la clula al c a p i l a r , y se p e r m i t e q u e e n t r e
ms c a l c i o d e la l u z t u b u l a r a la clula.
Tbulo distal C u a n d o el Na :Cl" es i n h i b i d o (tiacidas) o n o f u n c i o n a (sn-
+

d r o m e d e G i t e l m a n ) , n o se reabsorbe N a +
ni Cl", p e r o se re-
Sigue al asa a s c e n d e n t e d e H e n l e y se l o c a l i z a d e n u e v o e n la c o r t e - absorbe muchsimo c a l c i o . C o n el uso d e tiacidas y en el
za. Es i m p e r m e a b l e al agua y sigue t r a n s p o r t a n d o Cl" y N a , as q u e +
sndrome d e G i t e l m a n hay h i p o c a l c i u r i a .

7
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Movimiento de a g u a de reabsorber 16 I, q u e sumados a l o q u e llega n o r m a l m e n t e al

asa d e H e n l e ( 2 0 I) s u p o n e 3 6 l/da. Perder semejante c a n t i d a d
El tbulo distal sigue siendo i m p e r m e a b l e al agua. C u a n d o ste reabsorbe en u n da es i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a .
N a y Cl", el agua se queda en la luz del tbulo, as q u e la o r i n a va estando
+
En lugar d e e l l o , los tbulos distales de ese 1 0 % d e nefronas
cada vez ms d i l u i d a . En el tbulo distal se consigue q u e la o r i n a llegue q u e t i e n e n l e s i o n a d o el tbulo p r o x i m a l , r e c i b e n m u c h a m a y o r
a tener una o s m o l a r i d a d m e n o r q u e la plasmtica ("segmento d i l u t o r " ) . c a n t i d a d d e lquido q u e el o t r o 9 0 % , a c t i v a n el feed-back tubu-
l o g l o m e r u l a r , c i e r r a n las arteriolas aferentes c o r r e s p o n d i e n t e s , y
sus glomrulos d e j a n d e filtrar. El f i l t r a d o g l o m e r u l a r ha d i s m i -
Diurticos n u i d o , p e r o slo u n 1 0 % . El feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r es u n
m e c a n i s m o d e defensa frente a la lesin d e la nefrona p r o x i m a l .
Los diurticos del tbulo distal son las tiacidas. I n h i b e n el t r a n s p o r t a d o r
apical N a : C L c o n l o q u e envan c a n t i d a d e s m o d e r a d a s d e N a
+ +
(y Cl")
hacia los segmentos siguientes. A l a u m e n t a r la eliminacin d e Cl" y Tbulo colector cortical
N a , d i s m i n u y e la v o l e m i a . Por eso se usan para tratar e d e m a s y en la
+

hipertensin arterial. C o m o n o se reabsorbe N a , se reabsorbe C a . Las + ++

tiacidas p r o d u c e n h i p o c a l c i u r i a . Por eso se u t i l i z a n en la osteoporosis El tbulo c o l e c t o r cortical es i m p e r m e a b l e al agua. Transporta pequeas

y para p r e v e n i r o r e d u c i r la litiasis c a l c i c a . cantidades d e N a q u e le sirven para d e t e r m i n a r la c a n t i d a d d e K y de
+ +

A l r e c i b i r u n a carga m o d e r a d a d e N a y CL: +
El tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorcin d e N a ,
intercambindose por K y H . La prdida d e K en o r i n a p r o d u c e
+ +
h i p o p o t a s e m i a , y la d e H +
p r o d u c e alcalosis metablica.
La h i p o v o l e m i a y la h i p o p o t a s e m i a son menores q u e las causadas
p o r la f u r o s e m i d a : n o hay tanta hipotensin ni tanta activacin del
eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
H +
q u e se v a n a e l i m i n a r p o r la orina. Este segmento est c o n t r o l a d o p o r
aldosterona (Figura 7) y es el responsable d e la alcalosis hipopotasmica
+
q u e se ve en el h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , y d e la acidosis hiperpotasmica
+
q u e acompaa al h i p o a l d o s t e r o n i s m o o al sndrome d e A d d i s o n .
Movimiento de solutos
En el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l hay dos t i p o s d e clulas: las p r i n c i p a l e s
("clulas claras"), q u e reabsorben N a , y las intercaladas ("clulas o s - +

Tubulopatas curas") q u e segregan H +

(vase Figura 7).
Reabsorcin d e N a . El tbulo t i e n e c a n a l e s a p i c a l e s d e N a
+ +
que
Sndrome de G i t e l m a n . Es u n a tubulopata q u e afecta al t r a n s p o r t e d e p e r m i t e n la reabsorcin d e l m i s m o . Pero n o hay c a n a l e s d e Cl",
Na +
y Cl" en el tbulo distal. Sus efectos son similares a los d e las t i a - p o r l o q u e esta d i f e r e n t e p e r m e a b i l i d a d para el N a y el C l " h a c e +

cidas, p e r o m a n t e n i d o s en el t i e m p o (vase ms adelante) p r o d u c e n : q u e al r e a b s o r b e r s e el N a , se c r e e en la l u z t u b u l a r u n g r a d i e n -

+

Discreta hipotensin arterial p o r prdida de N a , Cl y H 0 . +

2 te electrnico n e g a t i v o , q u e va a f a c i l i t a r la s a l i d a d e l K +
desde
Hipopotasemia moderada. la clula a la l u z a travs d e c a n a l e s d e K +
(vase Figura 7). La
A l c a l o s i s metablica. a l d o s t e r o n a a c t i v a t a n t o los c a n a l e s d e N a +
c o m o los d e K , f a - +

Hipocalciuria. v o r e c i e n d o la reabsorcin d e N a y la e l i m i n a c i n d e K h a c i a la
+ +

o r i n a . En el h i p o a l d o s t e r o n i s m o , n o se r e a b s o r b e N a +
(situacin
" p i e r d e - s a l " , t e n d e n c i a a la hipotensin) n i se e l i m i n a K +
(hiper-
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo distal e n la clnica potasemia).
Excrecin d e H . En las clulas intercaladas, la aldosterona activa
+

B a l a n c e de c a l c i o . La ingesta alta d e C l N a t i e n d e a p r o d u c i r prdi- el f u n c i o n a m i e n t o d e la b o m b a d e H +

apical q u e segrega H +
hacia
das d e C a , ya q u e al a u m e n t a r la oferta distal d e N a y el transporte
++ +
la l u z . La existencia del g r a d i e n t e elctrico n e g a t i v o g e n e r a d o p o r
del m i s m o , se reabsorbe m e n o s c a l c i o : la reabsorcin d e N a , f a c i l i t a la secrecin d e H . Cada v e z q u e se
+ +

- "La ingesta alta de sal a u m e n t a la prdida u r i n a r i a del c a l c i o

seo".
T U B U L O COLECTOR CORTICAL
- Las tiacidas i m p i d e n la eliminacin de c a l c i o , mientras q u e la
Na Cl K Aldostero
f u r o s e m i d a la a u m e n t a .
+ +

Feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r . U n a parte del tbulo distal est en Clula

Clula
c o n t a c t o c o n la arteriola aferente; es la mcula densa. C u a n d o se intercalada
principal tipo "A"
p r o d u c e una disfuncin o u n a lesin del tbulo p r o x i m a l o del asa
d e H e n l e por la q u e stos d e j a n d e reabsorber, la situacin es p e -
r
ligrosa ya q u e se p u e d e perder m u c h o f l u i d o p o r la o r i n a . C u a n d o
esto o c u r r e , la mcula densa detecta u n a u m e n t o en la llegada d e A<P ( NH 3 p-- NH -50 m E q / d

N a y Cl y segrega a d e n o s i n a , q u e acta sobre los receptores A-1 d e

+ AT L-*- AT' -20 m E q / d

la a r t e r i o l a aferente, contrayndola y d i s m i n u y e n d o el f i l t r a d o del
glomrulo c u y o tbulo p r o x i m a l o asa d e H e n l e estn lesionados.
Se p u e d e ver u n e j e m p l o :
- Suponga q u e u n 1 0 % d e los tbulos p r o x i m a l e s se han l e s i o n a d o
p o r q u e el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n nefrotxico q u e daa el tbu-
"cazaprotones" 70 mEq/d
La n e f r o n a d i s t a l es m e n o s p e r m e a b l e al a g u a y a l o s I o n e s q u e la p r o x i m a l . La a l d o s t e r o n a
a u m e n t a s e l e c t i v a m e n t e la p e r m e a b i l i d a d a l N a * d e la clula p r i n c i p a l d e l t b u l o c o l e c t o r
c o r t i c a l , p e r m i t i e n d o la c r e a c i n d e u n g r a d i e n t e e l e c t r o n e g a t i v o ntratubular, q u e
f a v o r e c e la s a l i d a d e K* y H*. La secrecin d e H* t i e n e l u g a r a t r a v s d e b o m b a s d e H* d e las
clulas i n t e r c a l a d a s t i p o "A", e s t i m u l a d a s p o r la p r o p i a a l d o s t e r o n a . Para f u n c i o n a r , e l [ p H ] o

n o d e b e se i n f e r i o r a 4,5, p o r lo q u e la secrecin d e H* d e p e n d e t o t a l m e n t e d e la e x i s t e n c i a
lo p r o x i m a l ( c i s p l a t i n o , g e n t a m i c i n a . . . ) .
d e " c a z a p r o t o n e s " q u e e v i t e n la acidificacin e x c e s i v a
- Los tbulos p r o x i m a l e s deberan reabsorber al da 1 6 0 d e los
1 8 0 I q u e se f i l t r a n . Si se lesiona el 1 0 % d e los tbulos, se dejan Figura 7. Esquema del tbulo distal (colector cortical)

8

bombea un H +
a la l u z , se genera u n HCC> - en la clula Interca- 3
lada, q u e es e n v i a d o hacia el c a p i l a r . Los H
m a y o r i t a r i a m e n t e atrapados p o r el N H 3 u r i n a r i o p r o c e d e n t e d e la
amoniognesis p r o x i m a l (vase Figura 7).
NH 3 + H +
-> NH 4
+
protn amonio
urinario urinario
Los p o c o s H q u e q u e d a n libres bajan el p H d e la o r i n a a sus valores
+
n o r m a l e s , en t o r n o a 5.
As pues, el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l en su c o n j u n t o :
Reabsorbe N a + da se d e b e a q u e la inhibicin del transporte d e N a q u e d i c h o s d i u -
- Segrega K + rticos causan en sus segmentos diana, a u m e n t a la carga distal q u e
- A c i d i f i c a la o r i n a
- Fabrica HC0 3
Movimiento de a g u a
El c o l e c t o r c o r t i c a l es i m p e r m e a b l e al agua. A m e d i d a q u e se va trans-
f o r m a n d o en tbulo c o l e c t o r mdula, su i m p e r m e a b i l i d a d al agua va
siendo regulada p o r A D H . Cada da a b a n d o n a n este s e g m e n t o 2 0 l/da
de orina con O s m = 50-100 mOsm/kg.
Diurticos
A este n i v e l f u n c i o n a n tres diurticos: e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a y
triamtereno.
E s p i r o n o l a c t o n a : desplaza a la a l d o s t e r o n a d e sus receptores. El r e -
sultado es q u e n o se activa el canal d e N a , ni el d e K , ni la b o m b a + +
de H . H a y prdida u r i n a r i a d e N a , p e r o n o se segregan ni K ni H ,
+ +
por l o q u e se p r o d u c e h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metablica.
A m i l o r i d a y t r i a m t e r e n o : i n h i b e n el canal d e N a , c o n l o q u e n o se
reabsorbe N a +
ni se crea el g r a d i e n t e elctrico n e g a t i v o para q u e
salga el K . La secrecin d e H
+ +
resulta algo r e d u c i d a . A m i l o r i d a y
t r i a m t e r e n o p r o d u c e n h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metablica leve.
Estos tres diurticos se c o n o c e n c o m o "diurticos ahorradores de potasio".
Tubulopatas
A este n i v e l se p r o d u c e n tres tubulopatas: el sndrome de L i d d l e , y las
acidosis tubulares I (distal) y IV (hiperpotasmica).
Sndrome de Liddle. Se p r o d u c e p o r u n a mutacin en el gen q u e
c o d i f i c a p o r el canal d e N a , c o n l o q u e d i c h o canal est c o n s t a n t e -
+
m e n t e a b i e r t o . H a y u n gran a u m e n t o en la reabsorcin d e N a q u e
causa expansin d e v o l u m e n , hipertensin y supresin secundaria
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . El g r a d i e n t e elctrico
n e g a t i v o del tbulo est a u m e n t a d o y f a c i l i t a las prdidas d e K
H , c a u s a n d o alcalosis e h i p o p o t a s e m i a .
+ ralelo al asa d e H e n l e , d o n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ha do a u m e n t a n d o la
Acidosis tubular distal tipo I. Se debe a una lesin a d q u i r i d a (rara:
inhalacin de t o l u e n o , anfotericina B) o congnita (ms frecuente) d e
la clula intercalada. C o m o resultado n o se segrega H , n o se fabrica
H C 0 " , hay acidosis metablica y el p H n o se a c i d i f i c a . El gradiente
3 0
elctrico negativo del tbulo se sigue p r o d u c i e n d o pero, al n o haber
salida d e H , p r o d u c e una salida exagerada de K a la luz t u b u l a r , c o n
+ +
lo q u e esta acidosis t u b u l a r se acompaa d e h i p o p o t a s e m i a .
Acidosis tubular distal tipo IV. Se p r o d u c e c u a n d o ni la clula i n -
tercalada ni la clula p r i n c i p a l f u n c i o n a n . Puede ser d e b i d o a lesin
directa d e las mismas p o r nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l d e c u a l q u i e r
Nefrologa
t i p o , o p o r ausencia d e a l d o s t e r o n a ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , sndrome
+
q u e se segregan son de A d d i s o n , b l o q u e o s del eje renina-angiotensina ll-aldosterona-
A D H ) . C o m o resultado d e la d o b l e lesin se p r o d u c e u n a situacin
" p i e r d e - s a l " , acidosis metablica e h i p e r p o t a s e m i a .
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo colector en la clnica
Varias d e las acidosis tubulares, todas las alcalosis metablicas y una
b u e n a parte d e las hiperpotasemias o h i p o p o t a s e m i a s se generan o
i m p l i c a n a este segmento, p o r lo q u e es i m p o r t a n t e e n t e n d e r l o b i e n .
La alcalosis metablica q u e acompaa al uso d e tiacidas y f u r o s e m i -
+
alcanza al c o l e c t o r c o r t i c a l . A l recibir ms N a , transporta ms N a .
+ +
Y a u n q u e el a u m e n t o en trminos d e c a n t i d a d d e N a transportado es +
pequeo, el efecto sobre el p H y el K es m u y i m p o r t a n t e , p o r q u e es
+
el nico segmento q u e segrega K y el nico q u e fabrica H C 0 " .
+
3
K +
y eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . El K +
plasmtico
t i e n e efectos diferentes sobre la r e n i n a y la a l d o s t e r o n a : la h i p o p o -
tasemia e s t i m u l a la renina y la h i p e r p o t a s e m i a la i n h i b e . La h i p o p o -
tasemia i n h i b e la a l d o s t e r o n a y la h i p e r p o t a s e m i a la e s t i m u l a .
Tbulo colector
A lo largo del tbulo c o l e c t o r persisten las f u n c i o n e s del c o l e c t o r c o r -
t i c a l : sigue h a b i e n d o algo ( m u y p o c o ) d e reabsorcin d e N a , y sigue +
h a b i e n d o secrecin d e H +
para m a n t e n e r el p H en o r i n a cido.
Pero el efecto ms importante es q u e este segmento regula el c o n t e n i d o
+ +
en agua de la o r i n a f i n a l , por l o q u e va a determinar tanto el v o l u m e n d e
diuresis c o m o la concentracin final d e o r i n a . El v o l u m e n variar entre
+
0,5 y 2 0 I, y la concentracin entre 50 y 1.500 mOsm/kg. A m b o s parme-
tros son ajustados a u m e n t a n d o o d i s m i n u y e n d o la secrecin d e la h o r m o -
na A D H (antidiurtica), para adaptar el v o l u m e n de la orina al lquido i n -
gerido, y la concentracin de la misma al slido ingerido (vase Figura 8).
Transporte d e electrolitos
Sigue h a b i e n d o reabsorcin d e N a " a travs d e canales d e N a , y se- +
crecin d e H +
a travs d e la b o m b a d e H . A m e d i d a q u e el tbulo
+
c o l e c t o r entra ms p r o f u n d a m e n t e en la mdula y la p a p i l a , d i s m i n u y e
el transporte d e N a y a u m e n t a el d e H .
+ +
+ Movimiento de a g u a
A l i n i c i o del tbulo c o l e c t o r llegan cada da 2 0 litros d e o r i n a d i l u i d a ,
+
y c o n u n a o s m o l a r i d a d d e 5 0 - 1 0 0 m O s m / k g . El tbulo c o l e c t o r baja p a -
o s m o l a r i d a d intersticial hasta 1.200 m O s m / k g .
+
El t r a n s p o r t e d e agua d e p e n d e d e la p e r m e a b i l i d a d al agua del tbulo:
si es i m p e r m e a b l e , n o se reabsorbe agua y se e l i m i n a n grandes v o l -
menes d e agua pero n o o s m o l e s ; si es p e r m e a b l e , se reabsorbe m u c h o
agua, y se e l i m i n a u n a o r i n a c o n u n v o l u m e n m e n o r pero c o n osmola-
ridades ms altas.
La h o r m o n a hipofisohipotalmica A D H es la q u e regula la p e r m e a b i l i -
d a d al agua d e este s e g m e n t o .
9
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a
C u a n d o el sujeto bebe m u c h a agua, se i n h i b e la secrecin de A D H , el t-
b u l o colector permanece i m p e r m e a b l e al agua, el agua no se reabsorbe y
se e l i m i n a por o r i n a una cantidad similar a la que se bebi, y m u y d i l u i d a .
C u a n d o el sujeto b e b e p o c a agua, se e s t i m u l a la secrecin de A D H . La
A D H se u n e a sus receptores V 2 (V = vasopresina) del tbulo c o l e c t o r ,
q u e a c t i v a n la insercin d e canales d e agua o a c u a p o r i n a s t i p o II en
la m e m b r a n a a p i c a l del tbulo. El tbulo c o l e c t o r l l e n o de a c u a p o -
rinas es m u y p e r m e a b l e al agua, y c o m o el i n t e r s t i c i o es hipertnico,
se reabsorbe agua q u e pasa al t o r r e n t e c i r c u l a t o r i o . La o r i n a c o n t i e n e
p o c a agua pero t o d o s los o s m o l e s , y el s u j e t o o r i n a p o c o , una c a n t i d a d
similar a la q u e bebi, y m u y c o n c e n t r a d o (Figura 8).
Por e j e m p l o :
a) Si u n sujeto b e b e 1 I de agua, el tbulo c o l e c t o r r e c i b e 2 0 I de o r i n a ,
reabsorbe 19 y e l i m i n a 1 I.
b) Si b e b e 2 I, reabsorbe 18 y e l i m i n a 2 I.
c) Si b e b e 6 I, reabsorbe 14 y e l i m i n a 6 I.
Es e v i d e n t e q u e la mxima c a n t i d a d q u e se p u e d e e l i m i n a r en u n da
es de 2 0 litros.
O R I N A D I L U I D A : el a s a b o m b e a N a (y K, y Cl) al I n t e r s t i c i o , s i n a g u a , c r e a n d o u n
i n t e r s t i c i o h i p e r t n i c o y e n v i a n d o o r i n a d i l u i d a al c o l e c t o r c o r t i c a l . En a u s e n c i a
d e A D H , e l c o l e c t o r es I m p e r m e a b l e al a g u a y la o r i n a d i l u i d a s e e l i m i n a c o m o t a l
ADH
201 ->
O R I N A C O N C E N T R A D A : e n p r e s e n c i a d e A D H , e l c o l e c t o r es p e r m e a b l e al a g u a ,
e l i n t e r s t i c i o c o n c e n t r a d o a b s o r b e a g u a y se e l i m i n a u n a o r i n a e s c a s a y c o n c e n t r a d a
ADH
F i g u r a 8. A c c i o n e s c o o r d i n a d a s e n t r e e l a s a d e H e n l e y e l t b u l o c o l e c t o r :
formacin de orina diluida y de orina concentrada
Diurticos: acuarticos
En este s e g m e n t o actan los vaptanes. En Espaa slo se e n c u e n t r a
c o m e r c i a l i z a d o el tolvaptn, q u e es u n i n h i b i d o r de los receptores V 2
10
del tbulo c o l e c t o r . A l i n h i b i r V 2 , A D H n o p u e d e ejercer su efecto,
el tbulo c o l e c t o r p e r m a n e c e i m p e r m e a b l e al agua y se e l i m i n a una
o r i n a a b u n d a n t e y d i l u i d a . El tolvaptn es til para e l i m i n a r agua, p e r o
n o sirve para e l i m i n a r sal. La f o r m a en q u e se sabe q u e el o r g a n i s m o
t i e n e un exceso d e agua es ver la concentracin de N a +
en plasma. Si
hay exceso de agua, el N a est m u y d i l u i d o y se ve q u e existe h i p o n a -
+
t r e m i a . El tolvaptn se usa en las c o n d i c i o n e s q u e cursan c o n h i p o n a -
t r e m i a . O t r o s frmacos q u e i m p i d e n el efecto de A D H son el l i t i o y la
d e m e c l o c i c l i n a . Se usan en el t r a t a m i e n t o d e la secrecin i n a d e c u a d a
de A D H (SIADH).
Tubulopatas y disfunciones del tbulo colector
Efecto excesivo de A D H . La A D H d e b e activarse c u a n d o el sujeto
t i e n e n e c e s i d a d de agua, y d e b e s u p r i m i r s e c u a n d o t i e n e exceso de
agua. Sin e m b a r g o , p u e d e haber un exceso de A D H sin n i n g u n a
n e c e s i d a d d e agua. Se ve en dos situaciones:
- En las q u e hay reduccin del volumen efectivo: i n s u f i c i e n c i a
cardaca, cirrosis. En estas situaciones se activa el eje renina-an-
g i o t e n s i n a ll-aldosterona. A n g i o t e n s i n a II es capaz de e s t i m u l a r
la sntesis de A D H i n d e p e n d i e n t e m e n t e del agua ingerida por el
sujeto (secrecin no o s m o l a r de A D H ) .
- En las q u e hay una sntesis inapropiada de A D H : t u m o r e s p u l -
monares microcticos, e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , trastornos del
sistema n e r v i o s o c e n t r a l , frmacos q u e a u m e n t a n la produccin
de A D H o f r e n a n su degradacin ( S I A D H ) .
En a m b a s situaciones, a u n q u e el sujeto haya b e b i d o agua, el tbulo
c o l e c t o r es a l t a m e n t e p e r m e a b l e por el efecto d e A D H , el sujeto re-
a b s o r b e agua y e l i m i n a u n a o r i n a c o n c e n t r a d a . El agua q u e retiene
se reparte por su v o l u m e n c o r p o r a l : Va va al v o l u m e n e x t r a c e l u l a r ,
d i l u y e el N a +
plasmtico y causa h i p o n a t r e m i a , y A van al v o l u m e n
3
i n t r a c e l u l a r , i n c l u i d o el c e r e b r o , d o n d e causan e d e m a c e l u l a r , i n -
c l u i d o e d e m a c e r e b r a l , c o n s o m n o l e n c i a , c o n v u l s i o n e s y c o m a . El
p a c i e n t e p u e d e m o r i r de e d e m a cerebral si se h e r n i a n las amgdalas
cerebelosas a travs del f o r a m e n m a g n o .
A u s e n c i a de e f e c t o de A D H . A l g u n o s p a c i e n t e s n o t i e n e n V 2 , o
n o i n s e r t a n a c u a p o r i n a s e n el tbulo c o l e c t o r e n respuesta a la
A D H . Esta patologa se c o n o c e c o m o d i a b e t e s inspida nefrog-
n i c a y p r o v o c a la e l i m i n a c i n d e g r a n d e s c a n t i d a d e s d e o r i n a
m u y d i l u i d a . C u a n d o es congnita, la m a d r e p u e d e p r e s e n t a r
p o l i h i d r a m n i o s d u r a n t e el e m b a r a z o d e b i d o a la p o l i u r i a d e l
f e t o . Las f o r m a s a d q u i r i d a s s u e l e n a c o m p a a r a la h i p o p o t a s e -
m i a , h i p e r c a l c e m i a , e n f e r m e d a d d e Sjgren, obstruccin t u b u l a r
incompleta.
C u a n d o hay u n a d i a b e t e s inspida, y a sea nefrognica o c e n t r a l
( D I c e n t r a l : a u s e n c i a de sntesis hipofisohipotalmica d e ADH
c o n destruccin t u m o r a l , i s q u e m i a , inflamacin l o c a l , idioptica,
etc.), el s u j e t o p i e r d e gran c a n t i d a d d e agua, lo q u e le g e n e r a sed
y le i m p u l s a a b e b e r a g u a . Si b e b e la s u f i c i e n t e , c o m p e n s a la pr-
d i d a y n o se p r o d u c e n c a m b i o s e n su m e d i o i n t e r n o . Pero si p o r
algn m o t i v o n o p u e d e b e b e r (prdida d e c o n o c i m i e n t o , a n e s t e -
sia g e n e r a l p a r a ciruga, lesin d e l c e n t r o d e la sed...) e n t o n c e s
su rion sigue p e r d i e n d o a g u a : Vt d e la q u e se p i e r d e v i e n e d e l
v o l u m e n e x t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e la [ N a ] e n p l a s m a a u m e n -
+
ta, a p a r e c i e n d o h i p e r n a t r e m i a ; A d e l agua q u e se p i e r d e v i e n e
3
d e l v o l u m e n i n t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e las clulas, i n c l u y e n d o
las clulas c e r e b r a l e s , se d e s h i d r a t a n . La deshidratacin d e las
glndulas e x o c r i n a s p r o d u c e falta d e s a l i v a , b o c a seca, f a l t a d e
lgrimas, disminucin d e la presin i n t r a o c u l a r . La d e s h i d r a t a -
cin d e l c e r e b r o p u e d e causar h e m o r r a g i a c e r e b r a l o mielinlisis
centropontina.

1.5. Teora general de la nefrona
Despus d e revisar c a d a s e g m e n t o del tbulo es c o n v e n i e n t e v e r l o en
su c o n j u n t o para entender el porqu d e esta organizacin a p a r e n t e -
mente tan compleja.
La n e f r o n a est o r g a n i z a d a c o m o u n sistema d e f i l t r a d o selectivo q u e
e x c l u y e t o d o a q u e l l o q u e t i e n e ms d e 7.000 daltons d e peso m o l e c u -
lar, s e g u i d o de u n largo t u b o d e s t i n a d o a hacer dos tareas p r i n c i p a l e s :
Recuperar todos los elementos filtrados q u e n o se quieren perder, d e -
j a n d o en el filtrado u r i n a r i o los q u e deben ser e l i m i n a d o s c o n la orina.
Asegurar q u e el agua, el N a +
y el K q u e se e l i m i n a n en 2 4 horas
+
se c o r r e s p o n d e n c o n los q u e se h a n i n g e r i d o en d i c h o p e r i o d o d e
t i e m p o . O t r o s e l e m e n t o s q u e el rion m a n t i e n e en e q u i l i b r i o son el
c a l c i o , el fsforo y el m a g n e s i o .
Adems d e estas dos tareas, la nefrona d e b e llevar a c a b o varias ms:
Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e el o r g a n i s m o c o n s u m e cada da (1 mEq/
kg/da) m e d i a n t e la secrecin d e u n a c a n t i d a d e q u i v a l e n t e d e H +
en
la o r i n a .
Asegurarse d e q u e las nefronas c u y o tbulo p r o x i m a l n o f u n c i o n a ,
d e j a n d e filtrar, m e d i a n t e el feed-back tubuloglomerular.
Fabricar varias h o r m o n a s : r e n i n a , 1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l , eri-
t r o p o y e t i n a , p r o s t a g l a n d i n a s , renalasa.
C o m o el f i l t r a d o d e b e ser e x h a u s t i v o , se ultrafiltran al da 1 8 0 litros d e
plasma. Es d e c i r , q u e la t o t a l i d a d del p l a s m a pasa 6 0 veces diarias p o r
los filtros del rion.
D a d o q u e algunas sustancias orgnicas q u e d e b e n e l i m i n a r s e v a n u n i -
das a protenas y n o p u e d e n atravesar los filtros g l o m e r u l a r e s , existen
sistemas d e secrecin t u b u l a r q u e e x t r a e n d i c h a s sustancias d e l c a p i -
lar pertubular y las segregan a c t i v a m e n t e a la l u z d e l tbulo p r o x i -
m a l . H a y t r a n s p o r t a d o r e s para sustancias aninicas y para sustancias
catinicas: O A T {organic anin transporters) y O C T (organic catin
transporters).
El tbulo p r o x i m a l reabsorbe ms del 7 0 % del f i l t r a d o , t i e n e t r a n s p o r -
tes especficos para recuperar t o d o el b i c a r b o n a t o , g l u c o s a , fosfato y
aminocidos filtrados. T i e n e sistemas d e transporte p o r e n d o c i t o s i s d e
gotitas lquidas (pinocitosis) para recuperar pequeos pptidos q u e se
escapan p o r el f i l t r o g l o m e r u l a r .
U n a vez r e d u c i d o el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a u n v o l u m e n d e 2 0 litros al da,
se ajusta el Na ,el C a , el M g , el K y los H excretados a los ingeridos.
+ ++ + + +
Y, p o r ltimo, se ajusta el v o l u m e n d e diuresis al agua d e la ingesta.
1.6. Regulacin hormonal
de la nefrona
Cada segmento d e la n e f r o n a est r e g u l a d o p o r una d e las h o r m o n a s
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
Tbulo p r o x i m a l . La angiotensina II a c t i v a la excrecin d e H +
a la
luz y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin d e b i c a r b o n a t o . D e m o d o
s e c u n d a r i o a u m e n t a la reabsorcin d e Cl", N a , K , agua y urea.
+ +
Tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La a l d o s t e r o n a i n d u c e la sntesis y a u m e n -
ta la a c t i v i d a d d e l c a n a l d e N a y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin
+
del m i s m o .
Nefrologa
Tbulo c o l e c t o r m e d u l a r y p a p i l a r . La A D H i n d u c e la insercin d e
a c u a p o r i n a s y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorcin d e agua.
En situaciones d e h i p o v o l e m i a o d e hipoperfusin r e n a l , el eje renina-
a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H a u m e n t a la reabsorcin de H C 0 , 3 Na +
y H 0 . La o r i n a t i e n d e a ser escasa en v o l u m e n , c o n o s m o l a r i d a d en
2
o r i n a a u m e n t a d a y [ N a ] < 15 mEq/l.
+
o
Otras h o r m o n a s q u e m o d i f i c a n diversas f u n c i o n e s del rion s o n :
P T H : la h o r m o n a p a r a t i r o i d e a i n h i b e el trasporte d e fsforo en el
tbulo p r o x i m a l y e s t i m u l a la reabsorcin d e c a l c i o en el distal.
I n h i b e , a s i m i s m o , la reabsorcin p r o x i m a l d e b i c a r b o n a t o .
Prostaglandinas: las prostaglandinas e s t i m u l a n la sntesis d e renina
a n i v e l d e la arteriola aferente, al t i e m p o q u e r e d u c e n la a c t i v i d a d
vascular de la a n g i o t e n s i n a II. Tambin interfieren c o n el efecto v a -
s o c o n s t r i c t o r d e la a d e n o s i n a sobre la a r t e r i o l a aferente, m e c a n i s m o
i m p l i c a d o en el feed-back t u b u l o g l o m e r u l a r . Por ltimo, a u m e n t a n
el f l u j o u r i n a r i o m e d u l a r y r e d u c e n la e f e c t i v i d a d d e la c o n t r a c o -
rriente, f a v o r e c i e n d o la eliminacin renal d e agua.
Catecolaminas a : p r o d u c e n vasoconstriccin renal r e d u c i e n d o el f l u -
j o plasmtico renal. Tienen receptores t a n t o aferentes c o m o eferentes.
A nivel del tbulo p r o x i m a l , e s t i m u l a n la reabsorcin de b i c a r b o n a t o .
C a t e c o l a m i n a s P: e s t i m u l a n la sntesis d e r e n i n a . Los R-bloqueantes
t i e n e n el efecto c o n t r a r i o .
1.7. Trastornos
hidroelectrolticos especficos
Hiponatremia
Es la reduccin d e la [ N a ] +
p p o r d e b a j o d e 135 mEq/l. Se d e b e a la
retencin d e agua p o r el o r g a n i s m o . El agua retenida se reparte entre
el v o l u m e n e x t r a c e l u l a r (VEC) ( 2 5 % del agua retenida) y el v o l u m e n
i n t r a c e l u l a r (VIC) ( 7 5 % del agua retenida). El a c u m u l o d e agua en el
VEC causa h i p o n a t r e m i a ; el a c u m u l o d e agua en el V I C causa e d e m a
celular, s i e n d o el e d e m a cerebral la p r i n c i p a l manifestacin clnica.
Causas (MIR 00-01F, 135)
P s e u d o h i p o n a t r e m i a : se p r o d u c e c u a n d o la concentracin d e [ N a * ] p
es baja, pero n o hay h i p o t o n i c i d a d . Se observa en dos situaciones:
- Disminucin d e [ N a ] c o n O s m +
p p n o r m a l : se d i s t i n g u e en la h i -
p e r p r o t e i n e m i a y en la h i p e r l i p i d e m i a : las protenas o los lpidos
o c u p a n u n v o l u m e n en el plasma, c o n l o q u e el v o l u m e n d e
agua del p l a s m a d i s m i n u y e . La [ N a ] en esa agua plasmtica es
+
p
n o r m a l , pero d a la impresin d e q u e la [ N a ] en el plasma total +
p
est r e d u c i d a .
- Disminucin d e [ N a ] +
p con O s m p elevada: se observa en la hi-
p e r g l u c e m i a y en las situaciones en las q u e hay u n exceso d e
osmoles n o inicos en el plasma: infusin d e m a n i t o l , infusin de
g l i c i n a (resecciones transuretrales). El exceso d e osmoles plasm-
ticos t i e n d e a transferir agua desde el V I C al VEC, d i l u y e n d o el
[ N a ] , a u n q u e su c a n t i d a d total n o vara, y la O s m est elevada.
+
p p
En las p s e u d o h i p o n a t r e m i a s n o se p r o d u c e e d e m a cerebral y n o
requieren tratamiento.
11
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

S I A D H . La secrecin i n a d e c u a d a d e A D H se p u e d e p r o d u c i r e n : Clnica
- T u m o r e s p u l m o n a r e s ( c a r c i n o m a microctico).
- O t r o s t u m o r e s ( d u o d e n o , prstata, pncreas, t i m o ) . La e x i s t e n c i a d e h i p o n a t r e m i a revela q u e el sujeto t i e n e u n exceso d e
- Otras e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s (neumona, t u b e r c u l o s i s , m i c o - agua, o u n a desproporcin d e agua y s o d i o . En a m b o s casos se p r o d u c e
sis, abscesos). un a u m e n t o a b s o l u t o o r e l a t i v o del v o l u m e n i n t r a c e l u l a r q u e p u e d e
- Patologa d e l SNC ( t r a u m a , e n c e f a l i t i s , m e n i n g i t i s , a n e u r i s m a s , condicionar edema cerebral:
t r o m b o s i s , t u m o r e s , s a r c o i d o s i s , arteritis d e la t e m p o r a l ) . Disminucin d e la c o n s c i e n c i a .
- Frmacos ( c a r b a m a c e p i n a , clorpropamida, AINE, I M A O , anti- Coma.
c o n c e p t i v o s orales, antipsicticos, citostticos, antidepresivos, Convulsiones.
analgsicos y anestsicos). Herniacin d e las amgdalas cerebelosas p o r el f o r a m e n m a g n o ,
- Otras situaciones: p o r f i r i a , respiracin asistida, sndrome d e compresin d e vasos espinales y m u e r t e .
Guillain-Barr, d o l o r , nusea.
La sintomatologa d e la h i p o n a t r e m i a es ms a c u s a d a si la h i p o n a t r e -
En el S I A D H , la h i p o n a t r e m i a cursa c o n retencin r e n a l d e agua m i a es d e rpida instauracin, y p r o p o r c i o n a l al n i v e l d e s o d i o plasm-
(Osm o > 3 0 0 mOsm/kg) y n o r m o v o l e m i a ( [ N a ] +
o > 2 5 mEq/l). Si t i c o . A s i m i s m o , es ms grave en mujeres jvenes q u e en el resto d e los
se trata slo c o n s u e r o s a l i n o , se r e t i e n e el a g u a d e l s u e r o y se pacientes. Pero i n c l u s o si es asintomtica, la h i p o n a t r e m i a t i e n e riesgo
e l i m i n a el N a , c o n l o q u e n o se c o r r i g e la h i p o n a t r e m i a .
+
de m u e r t e p o r e d e m a c e r e b r a l .

H i p o n a t r e m i a postquirrgica. Se observa en el 1 0 % de las cirugas.

Se d e b e a la secrecin i n a d e c u a d a d e A D H p o r el d o l o r , las nuseas Diagnstico
o el uso d e anestsicos, y la infusin d e sueros glucosados sin suero
s a l i n o acompaante. Suele ser t r a n s i t o r i o . Vase el a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 9 (MIR 05-06, 9 7 ; M I R 98-
Hiponatremia por hipovolemia. Cuando se p r o d u c e n reduc- 99, 128).
ciones guales o m a y o r e s a
u n 1 0 % e n el v o l u m e n plas- HIPONATREMIA
m t i c o , la a c t i v a c i n d e l e j e N a < 135 mEq/l
p

renina-angiotensina-aldos- ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ Pseudohlponatremia:
iperglucemia Osmolaridad
Alta Normal Hiperlipidemia
terona-ADH activa la secre- Manitol o glicerol plasmtica
cin hipotalmica de A D H . t Hiperproteinemia

Baja
La angiotensina II estimula
t a m b i n el c e n t r o d e la s e d y Verdadera hiponatremia

el s u j e t o b e b e ms a g u a , q u e Bajo { Alto
Hipotensin, sequedad, pliegue - V o l u m e n extracelular - HTA o e d e m a s
no se p u e d e eliminar. Esta
I
situacin es h a b i t u a l e n las Volumen plasmtico efectivo? Volumen plasmtico efectivo?

hipovolemias de origen i n - I
Bajo Alto
t e s t i n a l (diarreas) o e n las d e Siempre bajo
Edemas, hipotensin HTA, h i p e r v o l e m i a
Hipotensin
o r i g e n renal (tratamiento c o n Ganancia d e H 0 > Na* Ganancia neta d e agua
Prdida n e t a d e Na
2

diurticos), y e n las s i t u a c i o -
Na > 2 0 mEq/l Na < 2 0 mEq/l Na < 20 mEq/l (siempre) Na > 20 mEq/l
nes de reduccin del volu-
A u m e n t o r e a c t i v o d e a l d o s t e o n a al d i s m i n u i r VP e f e c t i v o
men efectivo (insuficiencia
(situaciones "prerrenales")
cardaca, cirrosis con des-
Prdidas renales Prdidas extrarrenales
c o m p e n s a c i n asctica) ( M I R
98-99, 227).
I 1
No f u n c i o n a aldosterona Prdidas gastrointestinales ICC
s Insuficiencia renal
Prdida cerebral d e s o d i o . En Hipoaldosteronismo Quemados Sd. nefrtico 1 Potomana
algunas circunstancias r e l a c i o - Addison Diurticos p a s a d o s Cirrosis
A Intoxicacin hdrica
D Hiponatremia dilucional
nadas c o n patologa del SNC Diurticos activos
Hipotiroidismo
H
Hipoalbuminemia
se p r o d u c e u n exceso d e f a c t o - Nefropatas "pierde-sal"
Prdida cerebral d e Na*
res natriurticos q u e p r o v o c a n
T
la prdida p r i m a r i a d e s o d i o Osm > Osm Osm < Osm
Osm > < Osm
sin agua. La h i p o n a t r e m i a se o p

acompaa s i e m p r e d e h i p o v o - ( d e p e n d e d e si e s t a f e c t a d a
la c o n t r a c o r r i e n t e )
lemia. F i g u r a 9. A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p o n a t r e m i a

O t ros. O t r a s c a u s a s d e h i p o -
n a t r e m i a s o n las p e r f u s i o n e s
d e g l i c i n a d u r a n t e las prostatectomas t r a n s u r e t r a l e s , a p l i c a c i n Tratamiento
d e a p o s i t o s hipotnicos e n g r a n d e s s u p e r f i c i e s c r u e n t a s ( q u e m a -
dos), e n f e r m e d a d de A d d i s o n , h i p o t i r o i d i s m o y p a n h i p o p i t u i t a - Restringir la ingesta de agua a 8 0 0 ml/da.
rismo. Evitar la infusin d e sueros hipotnicos o sueros g l u c o s a d o s .
Si hay h i p o v o l e m i a , corregir la h i p o v o l e m i a c o n suero s a l i n o 0 , 9 % ,
y si hay e d e m a s suelen aadirse diurticos.
RECUERDA
Si hay u n a situacin desencadenante, corregirla o m e j o r a r l a : tratar la
Para diagnosticar un S I A D H hace falta Osm baja, O s m o alta y
[Na ] > 20
+ i n s u f i c i e n c i a cardaca o la descompensacin edemoasctica, tratar la
neumona o la neoplasia, suspender el/los frmacos responsables.

12
 Nefrologa

nicamente se usar suero s a l i n o hipertnico 3 % si hay c o m a o - G o l p e de calor.

riesgo i n m i n e n t e d e m u e r t e . - T o x i c o d e r m i a , q u e m a d u r a s extensas.
N u n c a se corregir la h i p o n a t r e m i a ms d e 0,5 mEq/l c a d a h o r a .
S la n a t r e m i a es m e n o r d e 1 2 0 mEq/l el p r i m e r da, se d e b e Entradas d e N a en exceso. +

l l e g a r a 1 2 5 , c o r r i g i e n d o el resto e n las s i g u i e n t e s 4 8 - 7 2 h o r a s . U s o d e b i c a r b o n a t o 1 M en m a n i o b r a s d e resucitacin.

C o r r e g i r ms rpido p u e d e p r o d u c i r mielinliss p o n t i n a (MIR Error en la formulacin d e b i b e r o n e s .
98-99, 131). - Induccin c l a n d e s t i n a d e abortos c o n s o l u c i o n e s hipertnicas.
- Ingesta d e agua d e m a r en nufragos.
Dficit de N a = agua corporal x (140 - N a actual)
Dficit de N a = (0,6 x peso en kg) x (140 - N a actual)
Clnica
Si se trata d e u n S I A D H , el t r a t a m i e n t o es:
- Situaciones agudas: restriccin d e agua, suero salino hipertnico La h i p e r n a t r e m i a se p r o d u c e p o r q u e e x i s t e u n d e f e c t o d e a g u a en el
y f u r o s e m i d a (MIR 98-99, 1 2 9 ) . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar v o l u m e n plasmtico, l o q u e e l e v a la concentracin d e [ N a ] . Pero +
p

tolvaptn. si hay u n d e f e c t o d e agua e x t r a c e l u l a r , e n t o n c e s es q u e e x i s t e u n

- Situaciones crnicas: tolvaptn u otros i n h i b i d o r e s del receptor d e f e c t o an m a y o r d e agua i n t r a c e l u l a r . Esta deshidratacin i n t r a c e -
V 2 del tbulo c o l e c t o r . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar l i t i o o lular c a u s a :
d e m e c l o c i c l i n a , pero son txicos. M e n o r secrecin d e las glndulas e x o c r i n a s : sequedad d e piel y m u -
cosas.
M e n o r secrecin p o r los cuerpos ciliares: g l o b o s oculares d e p r e s i -
RECUERDA
bles.
No s e d e b e s u b i r l a n a t r e m i a > 1 2 m E q / l / d a (si n o , s e p u e d e producir
mielinlisis p o n t i n a ) . Deshidratacin d e las clulas del c e n t r o de la sed: sed intensa.
Deshidratacin del SNC: fiebre, vmito, estupor, convulsiones,
coma, muerte.
Hipernatremia

Diagnstico
Es la elevacin d e la [ N a ] +
p p o r e n c i m a d e 145 mEq/l (MIR 98-99F,
141). Se debe a la prdida d e agua, ya sea p o r q u e slo hay prdida Vase a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 1 0 .
de agua, o p o r q u e se p i e r d e ms agua q u e sal. Tambin se p u e d e ver
si se ingiere o se inyecta sal, sin q u e el sujeto beba o reciba el agua
HIPERNATREMIA
correspondiente.
N a > 1 4 5 mEq/l
p

\
RECUERDA V o l u m e n extracelular

La r e t e n c i n d e a g u a c a u s a h i p o n a t r e m i a ; la p r d i d a d e a g u a c a u s a h i -
t
Bajo
pernatremia. Normal Alto
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ I ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^

Normotensin Hipotensin Hipertensin

Globos oculares i plieguen- Venas yugulares t
Prdida d e peso Prdida d e peso Ganancia de peso

Causas Y I
Prdida Prdidas mixtas Ganancias mixtas
de agua NaH,0
D i a b e t e s inspida. Por dficit e n la a c t i v i d a d d e A D H ( h o r m o n a N a H 0

\
2

antidiurtica o v a s o p r e s i n a ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 3 ) . Existen tres t i p o s :

[Na1
- D i a b e t e s inspida c e n t r a l : est l e s i o n a d a la neurohipfisis o el
hipotlamo o a m b a s . Se v e en lesiones v a s c u l a r e s , t u m o r a l e s , [Na+] < 15 m E q / l [ N a + ] > 15 m E q / l
0

m e n i n g i t i s d e la base, s a r c o i d o s i s , c r a n e o f a r i n g i o m a o p u e d e / X
D i a b e t e s nsipi Prdidas Prdidas Hiperaldosteronismo
ser a u t o i n m u n i t a r i o . P u e d e ser h e r e d i t a r i a (autosmica d o m i -
hipodipsia 1 extrarrenales renales Ingesta d e agua marina
nante). Error bibern
Diabetes inspida nefrognica. La secrecin d e A D H es n o r m a l , Infusin hipertnica

pero n o p r o d u c e ningn efecto sobre el rion. Puede ser cong-

Administrar agua Administrar agua
n i t o o a d q u i r i d o : a m i l o i d o s i s r e n a l , sndrome d e Sjgren, m i e l o - Administrar agua
Suero glucosado Suero salino
Diurticos
m a , e n f e r m e d a d qustica m e d u l a r , uropata o b s t r u c t i v a . D e s m o p r e s i n a e n DIC

Diabetes inspida perifrica. En ciertos e m b a r a z o s se p u e d e p r o -

F i g u r a 1 0 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p e r n a t r e m i a
d u c i r en el tercer trimestre del e m b a r a z o u n a vasopresinasa q u e
degrada a la A D H , c a u s a n d o u n a diabetes inspida.

Prdidas gastrointestinales. Tratamiento

- Gastroenteritis.
- Vmitos y diarreas c o n i n t o l e r a n c i a oral El t r a t a m i e n t o d e la h i p e r n a t r e m i a es s i e m p r e la reposicin d e agua.

Otras prdidas. Clculo del dficit d e agua:

- Hiperhidrosis.
- Enfermedad fibroqustica. Dficit H 0 = 0,6 x peso corporal (kg) x [(sodio plasmtico-140)/140]
2

13
Manual C T Od e Medicina y C i r u g a , 8. a
edicin

Si adems d e h i p e r n a t r e m i a h a y deplecin del v o l u m e n extracelular, En h i p o p o t a s e m i a s extremas se p r o d u c e rabdomilisis.

aparte d e la reposicin d e agua se r e q u i e r e expansin d e l VEC c o n Msculo cardaco: a l a r g a m i e n t o de la repolarizacin, c o n aparicin
suero salino (vase la Figura 10). de o n d a s U, torsade de pointes y fibrilacin v e n t r i c u l a r (Figura 11).

Onda U
Hipopotasemia

Se h a b l a d e h i p o p o t a s e m i a c u a n d o la [ K ] es i n f e r i o r a 3,5 mEq/l.
+
p

Pero h a y q u e r e c o r d a r q u e el 9 8 % d e l K c o r p o r a l es i n t r a c e l u l a r .
+

As q u e la h i p o p o t a s e m i a t i e n e q u e v e r c o n el 2 % d e l K q u e es +

extracelular.

C u a n d o el sujeto p i e r d e K , ya sea por va intestinal, urinaria o p o r otras

+

vas, p i e r d e tanto K i n t r a c e l u l a r c o m o extracelular. Pero slo se p u e d e

+ -^JjJ|_^A|_^|^|~L-^
m e d i r el K e x t r a c e l u l a r . En este caso, la h i p o p o t a s e m i a atestigua q u e se
+

ha p r o d u c i d o u n a deplecin d e K . Pero p u e d e o c u r r i r q u e , p o r algn

+

m o t i v o , parte del K e x t r a c e l u l a r pasa al interior d e las clulas. En este

+

caso se observar q u e hay h i p o p o t a s e m i a , pero n o se habr p r o d u c i d o

prdida neta de K ; n o habr deplecin d e K .
+ + Figura 1 1 . T r a z a d o s electrocardiogrficos tpicos d e la la h i p o p o t a s e m i a
txica: o n d a s U e n p r e c o r d i a l e s

Los sntomas de la h i p o p o t a s e m i a son distintos segn haya o n o d e p l e -

cin d e K acompaante.
+
Si adems d e h i p o p o t a s e m i a h a y deplecin d e K , se p r o d u c e n c a m - +

bios en la funcin c e l u l a r de varios sistemas e n d o c r i n o s :

Estimula la secrecin d e r e n i n a .
Causas Estimula la secrecin d e prostaglandinas.
I n h i b e la sntesis de aldosterona.
H i p o p o t a s e m i a p o r d e s p l a z a m i e n t o de K +
al interior c e l u l a r (no hay I n h i b e la sntesis de i n s u l i n a .
depleccin d e K ): +
Resistencia renal a la A D H .
- Alcalosis (metablica o respiratoria), infusin de b i c a r b o n a t o . Resistencia perifrica a la i n s u l i n a .
Insulina. Estimula la amoniognesis y eleva el [ p H ] . o

- B r o n c o d i l a t a d o r e s R2 mimticos. I n d u c e alcalosis metablica.

- Inhalacin de colas.
- Delirium tremens.
Diagnstico (MIR 00-01F, 141)
H i p o p o t a s e m i a p o r prdidas renales d e K (deplecin d e K ): + +

- Diurticos: a c e t a z o l a m i d a , f u r o s e m i d a , tiacidas. Vase a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 1 2 .

- Tubulopatas: sndrome d e Bartter, sndrome d e C i t t e l m a n , sn-
d r o m e de L i d d l e .
HIPOPOTASEMIA
- A c i d o s i s t u b u l a r e s : acidosis t u b u l a r renal distal t i p o I, acidosis
t u b u l a r renal p r o x i m a l t i p o II.
Shift intracelular Deplecin d e K
H i p e r a l d o s t e r o n i s m o s : estenosis d e la arteria renal.
Nefropatas hipermagnesiricas.
' prdidas 4 ingesta

Alcalosis
H i p o p o t a s e m i a p o r prdidas intestinales de K (deplecin d e K ): + +
p-mimticos \
Glucosa + insulina Indigentes
Ureterosigmoidostoma.
Delirium tremens Anorexia nerviosa
- Vmitos y diarrea. Descargas adrenrgicas Geofagia
- Cloridorrea. [Klo

- Adenoma velloso.
[ * ] > 15 m E q / l [ K * ] < 15 m E q / l
0

- A b u s o de laxantes.
{ i
Prdidas renales Prdidas digestivas
Otros:
- H i p e r h i d r o s i s : rabdomilisis hipopotasmica del recluta.
- Acidosis - Alcalosis - Acidosis - Alcalosis

\
Tensin arterial
Clnica
TTA llA
La h i p o p o t a s e m i a , c o n o sin depleccin d e K , causa h i p e r p o l a r i z a -
+ \ |

cin d e las m e m b r a n a s d e clulas excitables, afectndose la funcin A T p r o x i m a l II Hiperaldoster. Sd. Bartter Diarrea Vmitos
AT d i s t a l I HTA m a l i g n a Sd. G i t e l m a n Derivaciones Adenoma velloso
del msculo liso, esqueltico y cardaco.
Estenosis AR Diurticos Estomas
Msculo liso: estreimiento, leo paraltico. Sd. L i d d l e Hipomagnesemia Drenajes

Msculo esqueltico: c a l a m b r e s , l a b i l i d a d , parlisis flcida. Puede

haber parlisis respiratoria. F i g u r a 1 2 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la h i p o p o t a s e m i a

14
 Nefrologa

Tratamiento - Destruccin tisular. Sndrome d e lisis t u m o r a l , transfusin i n c o m -

p a t i b l e , rabdomilisis, grandes q u e m a d u r a s , sndromes linfopro-
Se basa en la administracin d e K , ya sea p o r va oral o intravenosa.
+
liferativos agudos, cirugas prolongadas c o n a b u n d a n t e c a u t e r i -
zacin hemtica.
El dficit d e K d e p e n d e del n i v e l d e [ K ] a l c a n z a d o . Por cada descenso
+ +
p - Frmacos. P-bloqueantes, relajantes m u s c u l a r e s , d i g o x i n a .
de 0,3 mEq/l en la [ K ] hay u n dficit d e 1 0 0 mEq. Para cifras d e [ K ]
+
p
+
p

inferiores a 2, el dficit es prximo a 1.000 mEq. H i p e r p o t a s e m i a s p o r defectos en la excrecin renal de K . +

- Reduccin del f i l t r a d o g l o m e r u l a r : i n s u f i c i e n c i a renal aguda

H a y tres tipos d e sales d e K q u e se p u e d e n utilizar: el b i c a r b o n a t o p o -
+
o crnica.
tsico, el fosfato potsico y el c l o r u r o potsico. El b i c a r b o n a t o potsico - Tubulopatas q u e afectan al tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
es til en la h i p o p o t a s e m i a q u e se acompaa d e acidosis metablica, > A c i d o s i s t u b u l a r distal t i p o IV.
acidosis t u b u l a r distal t i p o I y acidosis t u b u l a r p r o x i m a l t i p o II, diarrea, > Pseudohipoaldosteronismo.
cetoacidosis diabtica, ureterosigmoideostoma, etc. > Intoxicacin p o r c i c l o s p o r i n a .
> Uropata o b s t r u c t i v a .
El fosfato potsico se usa en los raros casos d e h i p o p o t a s e m i a asociada > Rechazo crnico, l u p u s , a m i l o i d o s i s .
a h i p o f o s f o r e m i a c o m o en el sndrome d e Fanconi o en la inhalacin > Diurticos ahorradores de K : e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a ,
+

de p e g a m e n t o s . triamtereno.

El c l o r u r o potsico es d e eleccin en las hipopotasemias q u e cursan c o n - Dficit en la funcin d e a l d o s t e r o n a :

alcalosis y en c u a l q u i e r h i p o p o t a s e m i a q u e requiera la administracin d e > H i p o a l d o s t e r o n i s m o p r i m a r i o ( r e n i n a a l t a ) , sndrome d e
K +
intravenoso. Por va intravenosa se p u e d e administrar hasta 4 0 mEq/l Addison.
disuelto en suero salino o en suero g l u c o s a d o , a u n a v e l o c i d a d d e hasta > H i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico (renina baja).
10 mEq/h. A mayores concentraciones o velocidades d e infusin, causa > IECA, A R A II, a l i s k i r e n .
f l e b o t r o m b o s i s . Por va central se p u e d e n utilizar hasta 6 0 mEq/l d e KCl. > A I N E , p-bloqueantes.

En ciertas ocasiones p u e d e ser necesario frenar la prdida renal d e K +

H i p e r p o t a s e m i a s p o r exceso d e a p o r t e exgeno d e K . +

c o n e s p i r o n o l a c t o n a , t r i a m t e r e n o o a m i l o r i d a . Pero hay q u e tener c u i - - Administracin intravenosa d e K en presencia d e i n s u f i c i e n c i a

+

d a d o s i e m p r e q u e se c o m b i n e n s u p l e m e n t o s d e K c o n diurticos a h o -
+
renal.
rradores d e K , p o r q u e p u e d e n causar h i p e r p o t a s e m i a .
+
- Sal " d e rgimen" (KCl).
- Transfusiones sanguneas masivas.
- D e s c l a m p a j e v e n o s o en trasplantes renales conservados c o n l-
Q RECUERDA
q u i d o de Collins.
Los trastornos d e K +
a f e c t a n al m s c u l o c a r d a c o , e s t r i a d o y liso.
Los trastornos d e l N a +
a f e c t a n al SNC.

Clnica
Hiperpotasemia
La clnica f u n d a m e n t a l en la h i p e r p o t a s e m i a es la depolarizacin m u s -
c u l a r q u e causa p r o b l e m a s a n i v e l cardaco y d e msculo esqueltico.
Se h a b l a d e h i p e r p o t a s e m i a c u a n d o el [ K ] es s u p e r i o r a 4,5 mEq/I.
+
p Corazn: ondas T simtricas y p i c u d a s , seguidas d e e n s a n c h a m i e n -
C o m i e n z a a ser peligrosa p o r e n c i m a d e 5,5 y suele dar p r o b l e m a s p o r to del P-R, seguidas d e e n s a n c h a m i e n t o del Q T , seguida d e asistolia
e n c i m a d e 6. Las h i p e r p o t a s e m i a s p o r e n c i m a d e 7 mEq/l son letales, (Figura 1 3).
a u n q u e hay algn caso descrito d e pacientes q u e han a l c a n z a d o cifras
d e K d e 8 y de 9 mEq/l. La m e j o r p r u e b a d e la l e t a l i d a d del K es q u e ,
+ +

(a) (b) (c)

de todos los frmacos letales d i s p o n i b l e s , el q u e se u t i l i z a para ejecutar
a los reos d e m u e r t e p o r inyeccin letal es el K . +

La excrecin d e K +
p o r los rones est e s t r e c h a m e n t e r e g u l a d a p o r
a l d o s t e r o n a , p o r l o q u e es difcil ver h i p e r p o t a s e m i a s graves si el r i -
on f u n c i o n a b i e n , y si el eje renina-angotensina-aldosterona-ADH
est i n t a c t o . Sin e m b a r g o , en c u a n t o h a y f a l l o renal o la a c c i n d e la
a l d o s t e r o n a est i n t e r f e r i d a , e n t o n c e s es fcil q u e sobrecargas orales
o intravenosas d e K , o estreimiento causen h i p e r p o t a s e m i a s . El K
+ +

i n t r a c e l u l a r p u e d e a b a n d o n a r el i n t e r i o r d e la clula b a j o ciertas c o n -
d i c i o n e s y causar e n m i n u t o s a l g u n a s d e las h i p e r p o t a s e m i a s agudas
ms graves.

Causas

H i p e r p o t a s e m i a s p o r d e s p l a z a m i e n t o del K al plasma. +

- Acidosis (metablica o respiratoria). La hiperpotasemia es ms

fcil d e ver si hay insuficiencia renal acompaante y menos fre- F i g u r a 1 3 . T r a z a d o s e l e c t r o c a r d i o g r f i c o s d e la h i p e r p o t a s e m i a txica:
( a ) [ K ] = 6 , 8 m E q / l ; ( b ) [ K ] = 9,1 m E q / l ; ( c ) t r a s d i l i s i s
cuente si la funcin renal es n o r m a l . p p

15
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

Msculo esqueltico: parlisis flcida t i p o Guillain-Barr, d e p r e d o - 3) Eliminar K . +

m i n i o distal en extremidades y musculatura masticatoria y d e g l u t o r i a . Diurticos (furosemida, a c e t a z o l a m i d a ) (MIR 98-99, 1 3 4 ) .

Resinas d e i n t e r c a m b i o inico (oral o rectal).
O t r o s efectos p r o d u c i d o s p o r la h i p e r p o t a s e m i a s o n : Dilisis.
Inhibicin d e la amoniognesis: n o se f o r m a a m o n i o y a b u n d a n los
H +
libres en la o r i n a : [ p H ] cido, c o n d i f i c u l t a d para excretar todos
o En la h i p e r p o t a s e m i a crnica, el t r a t a m i e n t o i n c l u y e :
los H +
q u e d e b e n ser excretados. La h i p e r p o t a s e m i a es causa d e Dieta baja en K (sin frutos secos, c o n restriccin d e frutas y verduras).
+

acidosis metablica. Furosemida o tiacidas.

Natriuresis f o r z a d a al estar d i f i c u l t a d a la reabsorcin d e N a +
en el Resinas d e i n t e r c a m b i o inico orales.
tbulo c o l e c t o r . Mineralocorticoides.
Estimula la secrecin d e a l d o s t e r o n a .
I n h i b e la secrecin de r e n i n a .
Estimula la secrecin d e glucagn e i n s u l i n a . Acidosis metablica

Diagnstico Es el p r o c e s o p o r el q u e se p r o d u c e u n a prdida, u n a destruccin o una

fabricacin defectuosa de b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o , q u e c o n d i c i o -
Vase a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 1 4 . na u n p H cido (acidemia). El descenso en el p H plasmtico baja el
p H del lquido cefalorraqudeo, lo q u e e s t i m u l a el c e n t r o respiratorio,
producindose u n a hiperventilacin.

Hemolisis en t u b o
C o n t o d o , se r e c o n o c e la acidosis metablica p o r (Figura 15):
Artefacto d e laboratorio? Transfusin vieja
Leucocitosis B i c a r b o n a t o bajo.
E x c r K* 0
Trombocitosis p H acidmico.
[Kl, pC0 2 baja.
GTTK

C u a n d o se ha p r o d u c i d o la compensacin, p o r c a d a 1 mEq/l d e des-

Excr K* > 1 0 0 m E q / d a
0 ExcrK*o < 1 0 0 m E q / d a censo del b i c a r b o n a t o , la p C 0 2 baja 1 m m H g . El p H tras la c o m p e n s a -
[K1 > 40 1 [Klo <40l
cin es menos cido, pero n u n c a llega a ser n e u t r o .
GTTK >7 GTTK < 4

FG > 5 ml/min?
V o > 4 0 0 ml/da? |RECUERDA
P a r a la v a l o r a c i n c i d o - b s i c a , se c o n s i d e r a n c u a t r o d a t o s :
1. p H ( n o r m a l = 7,35 - 7,45).
2. p C 0 2 (normal = 35 - 45 mmHg).
NO 3. B i c a r b o n a t o ( n o r m a l = 2 3 - 2 7 mEq/l).
4. A n i n gap ( n o r m a l = 1 0 mEq/l).
Insuficiencia renal 5 fluorocortisona
Ollguria

GTTK > 7 GTTK<4

t y Causas
Ingesta excesiva Hipoaldosteronismo Seudohipoaldosteronismo
Shift intracelular IECA Shunt de c l o r o (C y A )
Existen dos grandes causas para q u e aparezca u n a acidosis metablica:
Necrosis AINE Diurticos a h o r r a d o r e s d e K
Rabdomilisis P-bloqueantes Nefritis crnica 1) Prdida d e b i c a r b o n a t o (por heces u o r i n a ) (vase Figura 15).
Hemolisis Heparina R e s t r i c c i n e x c e s i v a d e sal Prdidas intestinales: diarreas, a d e n o m a s vellosos, estomas, d r e -
Dficit d e i n u l i n a Nefritis a g u d a
najes, ureterosigmoidestoma.
p-bloqueantes Nefritis crnica
DM.ATTV Prdidas renales: en relacin c o n m a l a funcin del tbulo p r o x i -
m a l o del tbulo distal:
- Acidosis tubular proximal.
F i g u r a 14. A l g o r i t m o diagnstico d e la h i p e r p o t a s e m i a
GTTK= gradiente transtubular de K = (K/K,) x (Osm /Osm :
p o
- A c i d o s i s t u b u l a r distal.
- Acetazolamida.
- Diurticos ahorradores de K (MIR 98-99F, 1 4 0 ) .
+

Tratamiento (MIR 98-99F, 248) H i p o a l d o s t e r o n i s m o s p r i m a r i o s y secundarios, y frmacos q u e

i n h i b e n el eje renina-angiotensina-aldosterona, c o m o IECA,
En la h i p e r p o t a s e m i a aguda el o b j e t i v o es t r i p l e : A R A II, A I N E o [3-bloqueantes. En todas estas situaciones se p r o -
1) Proteger al corazn de la t o x i c i d a d del K c o n c a l c i o i n t r a v e n o s o . + d u c e una acidosis t u b u l a r distal.
C I C a i.v.
2

C l u c o n a t o c a l c i c o i.v. 2) Destruccin d e b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o d e b i d o a la aparicin

de u n cido a n o r m a l (vase Figura 15).
2) Reducir la [ K ] desplazndola t e m p o r a l m e n t e hacia las clulas.
+
p

S a l b u t a m o l (u o t r o b r o n c o d i l a t a d o r (3-mimtico). AH + H C O ; A + C O , + KLO
2
Suero g l u c o s a d o 5 % + i n s u l i n a (5 UI/500 m i ) . cido
anin
nuevo
B i c a r b o n a t o sdico 1/6 M . nuevo

16
 Nefrologa

cidos p r o d u c i d o s endgenamente: lactoacidosis,
dosis (MIR 98-99F, 1 3 5 ; M I R 98-99F, 1 4 2 ) , enfermedades
congnitas d e l m e t a b o l i s m o d e los a m i n o c i d o s o d e los c a r -
bohidratos.
cidos exgenos: a veces se ingiere u n cido (acidosis p o r inges-
ta d e cido acetilsalclico), a veces se ingiere u n a l c o h o l , q u e al
m e t a b o l i z a r s e se t r a n s f o r m a en u n cido:
cetoaci- En las acidosis del primer grupo (prdida d e b i c a r b o n a t o p o r heces o
por o r i n a ) , el b i c a r b o n a t o q u e se p i e r d e p o r la o r i n a o p o r las heces
arrastra c o n s i g o agua y cationes, lo q u e h a c e q u e el c l o r o , c u y a c a n t i -
d a d total n o ha v a r i a d o en el o r g a n i s m o , q u e d e d i s u e l t o en u n m e n o r
v o l u m e n d e agua, p o r lo q u e su concentracin a u m e n t a . Estas acidosis
metablicas se c o n o c e n c o m o acidosis hiperclormicas. C o m o n o hay
cidos nuevos, el anin gap n o vara (anin gap n o r m a l ) .

Alcohol cido Efecto En las acidosis del segundo grupo (destruccin d e H C 0 ) el b i c a r b o n a - 3

Metanol Frmico Retinopata, ceguera to es d e s t r u i d o y e l i m i n a d o c o m o C 0 , sin acompaarse d e FH 0 ni d e

2 2

Etanol Actico Hepatopata cationes. Por t a n t o , la [Cl~] se m a n t i e n e n o r m a l . En c a m b i o , aparece

p

Etilenglicol Oxlico Cristaluria, f a l l o renal un anin n u e v o A", q u e se s u m a al anin gap n o r m a l . Estas acidosis
(anticongelante) (MIR 98-99, 132) metablicas se c o n o c e n c o m o acidosis normoclormicas, c o n anin
gap a u m e n t a d o (> 10 mEq/l).
El a l c o h o l e l e v a la o s m o l a l i d a d plasmtica m e d i d a , q u e pasa a
ser m a y o r q u e la o s m o l a l i d a d c a l c u l a d a (MIR 98-99, 2 2 0 ) :
Clnica
O s r n = [(Na + K) x 2] + [gluJmM + [urea]mM
Efecto sobre la [ K ] : h i p e r p o t a s e m i a .
+
p

Esta d i f e r e n c i a entre o s m o l a l i d a d m e d i d a y c a l c u l a d a se c o n o c e Efectos sobre el m e t a b o l i s m o proteico: hipercatabolismo o protelisis.

c o m o O s m o l gap, y suele i n d i c a r la presencia d e u n a l c o h o l en Efectos sobre el c a l c i o : a u m e n t o d e la reabsorcin sea, osteoporo-
la sangre. sis y n e f r o c a l c i n o s i s .
Efectos sobre el SNC: estupor, c o m a , t a q u i p n e a , respiracin d e
Kussmaul.
RECUERDA
Efecto sobre sistemas e x o c r i n o s : diaforesis, hipersecrecin gstrica.
L a O s m o l gap suele indicar intoxicacin p o r un a l c o h o l .

La aparicin d e u n cido a n o r m a l hace q u e a u m e n t e el anin Diagnstico

gap. El anin gap se c a l c u l a c o m o la d i f e r e n c i a entre cargas p o -
sitivas y negativas del plasma: Vase a l g o r i t m o diagnstico en la Figura 1 6 .

A G = [ N a ] - ([Cl-] + [ H C 0 ] )
+
p p 3 p

ACIDOSIS METABLICA
4- p H ; 4- b i c a r b o n a t o
NO
El v a l o r n o r m a l del anin gap es 10 mEq/l. Trastorno respiratorio
A b i c a r b o n a t o = A p C 0 ? 2 asociado (acidosis
o alcalosis)
yS(
mBnM
Compensacin respiratoria

I
A n i n gap = (Cl + B i c a r b o n a t o )
co 2
H 02

I
AG>102mEq/l AG = 1 0 2 m E q / l

t
Carga neta urinaria

Acidosis metablica hiperclormica CI o(Na*

0 0 + K* ) 0

( a n i n gap normal)
CI <(Na*
0 0 + K g CT>(Na +
0 + K* )
0

n o hay N H en orina 4 hay NH * e n orina

4

prdidas renales prdidas Gl

El bicarbonato se acompaa K +T
\
P

de agua y cationes
A. t u b u l a r IV Diarrea
" K%1
Diurticos (leo

ahorradores A. t u b u l a r 1 Fstulas

Dficit a l d o s t e r o n a A. t u b u l a r II Estomas
Posthipocapnia
Addison Acetazolamida
Cloroacidosis
(infusin d e C I )
C0 2 H 02 HC0 3 Glucosa p t Glucosa p i
C. cetnicos? Cetoa. diabtica Cetoa. ayuno

NO
si Cetoa. etanol Cetoa. etanol

Lactoacidosis A
El bicarbonato Hipoxia
Aparicin de un Lacto A + cetoa.
AH- FT+A se volatiliza sin NO
nuevo cido
agua ni cationes
Insuficiencia renal? Insuficiencia renal

Acidosis metablica normoclormica

NO < 20 Osm/kg > 20 Osm/kg
( a n i n gap aumentado)
Lactoacidosis B Metanol
B lactoacidosis Etanol
Osmol gap
Salicilatos Etilenglicol
O G = O s m m e d i d a - O s m cale Paraldehdo

F i g u r a 1 5 . A c i d o s i s m e t a b l i c a h i p e r c l o r m i c a ( a n i n gap normal) y acidosis

m e t a b l i c a n o r m o c l o r m i c a ( a n i n gap aumentado) F i g u r a 1 6 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a c i d o s i s metablica

17
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Tratamiento i m p o r t a n t e e v i t a n d o g r a n d e s d e s v i a c i o n e s d e la [ H ] d e l o n o r m a l ,+

el u s o d e ansiolticos, hipnticos o anestsicos p u e d e c a u s a r u n a

La a c i d o s i s metablica n o es u n diagnstico especfico c o n u n t r a - a c i d e m i a brusca de resultados fatales.
t a m i e n t o n i c o . N o d e j a d e ser u n sntoma d e e n f e r m e d a d e s cuya
g r a v e d a d v a d e s d e la p o s i b i l i d a d d e m u e r t e e n m i n u t o s u h o r a s a la Tratamiento general
d e c o n d i c i o n a r leves m o l e s t i a s . Por t a n t o , e n el a b o r d a j e t e r a p u - Puede resumirse en c i n c o pasos sucesivos:
t i c o d e la a c i d o s i s m e t a b l i c a se d e b e n c o n s i d e r a r las s i g u i e n t e s 1. Detener la produccin d e [ H ] . +

cuestiones: 2. Reducir la P C O r

1. Es necesario soporte vital i n m e d i a t o ? 3. A u m e n t a r la produccin d e H C 0 3 endgeno/aumentar el c a t a b o l i s -

2. Q u i m p o r t a n c i a tiene la acidosis y a qu v e l o c i d a d se est p r o d u - m o d e los aniones en exceso.
c i e n d o el cido o se p i e r d e la base? 4. A d m i n i s t r a r H C 0 " exgeno.
3

3. C u l es la c a u s a d e la a c i d o s i s ? Es reversible? H a y t r a s t o r n o s 5. M a n t e n e r la homeostasis del K y del C a +

2
++
.
mixtos?
4. Q u t r a t a m i e n t o general y especfico aplicar? Administracin de H C 0 ~ exgeno. La infusin d e H C 0 " se hace para
3 3

tratar u n a a c i d e m i a grave o para ganar t i e m p o en situaciones en las q u e

S o p o r t e vital i n m e d i a t o . A u n q u e la descripcin d e la resucitacin detener la secrecin d e H +
p u e d e tardar. El i n c o n v e n i e n t e ms serio es
c a r d i o p u l m o n a r o d e l t r a t a m i e n t o d e l shock v a ms all d e l o b j e - la sobrecarga d e v o l u m e n p o r la infusin d e N a , y plantea p r o b l e m a s +

t i v o d e este captulo, es n e c e s a r i o r e c o r d a r q u e e n caso d e p a r a d a graves en las situaciones en las q u e u n a acidosis grave c o m p l i c a u n a

r e s p i r a t o r i a , la p r o d u c c i n d e c i d o c a r b n i c o s u c e d e a u n r i t m o i n s u f i c i e n c i a renal oligrica.
de 60 mmoles/min.
La recomendacin clsica d e "tratar el p H " y n o la [ H C 0 T 3 d e b e ser
La c a p a c i d a d total tampn del v o l u m e n e x t r a c e l u l a r es: revisada, ya q u e la hiperventilacin a g u d a t i e n d e a d i s m i n u i r la a c i d e -
mia t e m p o r a l m e n t e , pero n o e l i m i n a la sobrecarga acida. Esto es espe-
14 I x 25 mEq/l = 3 5 0 mEq de H C 0 3 c i a l m e n t e c i e r t o si hay antecedentes d e bronconeumopata crnica o
insuficiencia ventilatoria.
es decir, en 2,9 m i n la [ H C 0 ] 3
_
cae a 1 2 mEq/l y en 3,8 m i n a 8 mEq/l.
Tratamientos especficos
Si se intenta c o m p e n s a r esta produccin d e cido c o n H C 0 3 intrave- Lactoacidosis
noso, la infusin d e 1 5 0 m i d e H C 0 " 1 M aporta 1 5 0 mEq d e H C 0 " ,
3 3 - A b r i r va area, si es preciso, m e d i a n t e cnula de M a y o o t u b o
suficiente para 2,5 m i n d e parada respiratoria. endotraqueal.
- Ventilacin m a n u a l o automtica.
En ese t i e m p o , se habr e x p a n d i d o en 1 litro el v o l u m e n extracelular - O b t e n e r l a t i d o cardaco e f e c t i v o .
(VEC). Es evidente q u e en la acidosis d e una parada respiratoria, la i n f u - - M e j o r a r la P 0 2 perifrica c o n o x i g e n o t e r a p i a , d o b u t a m i n a y do-
sin d e H C 0 3 1 M slo permite ganar algunos minutos, pero el t r a t a m i e n - pamina.
to d e f i n i t i v o requiere la recuperacin d e la ventilacin alveolar y de un - C o m b a t i r el shock.
latido cardaco efectivo.
Cetoacidosis
Importancia de la acidosis y velocidad de produccin. C u a n d o se est - C e t o a c i d o s i s diabtica: b o l o i n i c i a l d e i n s u l i n a rpida d e 1 0
ante u n a acidosis metablica p u e d e ser d e u t i l i d a d saber cul ha sido u n i d a d e s , seguida d e perfusin d e suero s a l i n o c o n i n s u l i n a
la m a g n i t u d de la carga a c i d a . Por o t r o lado, c o n o c e r a lo largo del rpida a u n r i t m o d e 2-10 U/h. A l t e r n a t i v a m e n t e , b o l o s d e
t r a t a m i e n t o la v e l o c i d a d d e produccin a y u d a a ajustar el t r a t a m i e n t o 1 0 U d e i n s u l i n a c r i s t a l i n a rpida ( i n s u l i n a s o l u b l e n e u t r a h u -
y a r e c o n o c e r errores en el m i s m o . m a n a ) c a d a dos horas, c o n t r o l a n d o g l u c e m i a cada c u a t r o h o -
ras.
El [ H C 0 ~ ] e x t r a c e l u l a r t a m p o n a el 4 0 % d e u n a carga acida. El resto es
3 - Cetoacidosis alcohlica: i n i c i a r perfusin d e glucosa 5 % o 1 0 % ,
t a m p o n a d o en el espacio i n t r a c e l u l a r y en el hueso. As pues, el 4 0 % c o n 10 U d e i n s u l i n a rpida en cada 5 0 0 m i d e suero.
de la carga a c i d a se p u e d e estimar en funcin del - A [ H C 0 " ] : 3

I n t o x i c a c i o n e s exgenas
(25 mEq/l - [ H C 0 ] 3 p actual) x V E C = 4 0 % de la carga a c i d a - M e t a n o l : i n i c i a r 0,6 g d e etanol/kg en b o l o oral ( a p r o x i m a d a -
m e n t e 1 2 0 m i de gisqui) para o b t e n e r u n n i v e l d e etanol en
C a u s a d e la a c i d o s i s . T r a s t o r n o m i x t o : es d e la m a y o r i m p o r t a n c i a sangre d e 1 0 0 mg/dl. Seguir c o n u n a pauta d e etanol oral d e
a v e r i g u a r la c a u s a d e la a c i d o s i s p a r a e s t a b l e c e r m e d i d a s t e r a p u - 0,15 g/kg/h en bebedores y 0 , 0 7 g/kg/h en n o bebedores (30-60
t i c a s especficas: i n s u l i n a e n la c e t o a c i d o s i s diabtica, s o p o r t e he- m i d e gisqui p o r hora).
m o d i n m i c o y t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l shock e n la a c i d o s i s lctica, - E t i l e n g l i c o l : idntica pauta de etanol a la descrita en la i n t o x i c a -
dilisis e infusin d e e t a n o l e n las i n t o x i c a c i o n e s p o r m e t a n o l o cin c o n m e t a n o l . P r o b a b l e m e n t e requerir hemodilisis p r e c o z
e t i l e n g l i c o l , etc. d e b i d o al fracaso cardaco y renal.

A s i m i s m o , es crtico r e c o n o c e r la a d e c u a c i n d e la c o m p e n s a c i n
Q RECUERDA
r e s p i r a t o r i a p a r a saber si e x i s t e u n a a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a a s o c i a d a
En el m a n t e n i m i e n t o d e l p H s a n g u n e o fisiolgico c o n t r i b u y e n los siste-
(sepsis p o r m i c r o o r g a n i s m o s g r a m n e g a t i v o s , intoxicacin p o r sali- m a s t a m p n o buffer: h e m o g l o b i n a (el p r i n c i p a l ) , f o s f a t o y b i c a r b o n a t o .

c i l a t o s , lesin d e l t r o n c o d e l encfalo) o u n a a c i d o s i s r e s p i r a t o r i a Se d e n o m i n a a c i d e m i a a la e x i s t e n c i a d e u n p H en sangre menor de

7,35 y a l c a l e m i a c u a n d o est p o r e n c i m a d e 7 , 4 5 . P o r o t r o l a d o , se est
( b r o n c o n e u m o p a t a c r n i c a , obstruccin d e la va area, parlisis
ante u n a acidosis c u a n d o existe un exceso de cidos, y alcalosis cuando
hipopotasmica o hiperpotasmica). En a c i d o s i s metablicas g r a -
existe u n exceso de bases.
ves e n las q u e la c o m p e n s a c i n r e s p i r a t o r i a d e s e m p e a u n p a p e l

18
 Nefrologa

Alcalosis metablica Diagnstico

Vase el a l g o r i t m o diagnstico d e la Figura 1 7.

Es el proceso p o r el q u e se p r o d u c e u n a u m e n t o en la concentracin d e
[ H C O j ] , q u e c o n d i c i o n a u n p H a l c a l i n o (alcalemia). A los 3 0 m i n u t o s ,
A l c a losis metablica
se eleva el p H del LCR q u e baa el c e n t r o respiratorio, lo q u e d e p r i m e NO
t pprH ; t bicarbonato
su a c t i v i d a d . Se p r o d u c e hipoventilacin a l v e o l a r c o m p e n s a t o r i a . Por
cada elevacin d e 1 mEq/l en la [ H C 0 1 (desde 2 4 mEq/l), la p C 0
3 p 2 se Trastorno respiratorio
eleva 0 , 7 m m H g (desde 4 0 m m H g ) . 0,7xApCO : 2 asociado (acidosis
o alcalosis)
SI-
Se r e c o n o c e a la alcalosis metablica p o r (vase Figura 1 7):
Bicarbonato alto. Compensacin respiratoria

p H alcalmico.
I
pC0 2 alta. FILTRADO GLOMERULAR
_L

En toda alcalosis metablica se p r o d u c e n simultneamente dos procesos: M U Y BAJO

30 ml/min
< 30 ml/min
A u m e n t o en la concentracin plasmtica d e b i c a r b o n a t o .
Reduccin en la c a p a c i d a d renal para e l i m i n a r b i c a r b o n a t o . I
I n g e s t a d e lcali
VEC
Vmito
L e c h e lcali
Causas
f 1

NO CONTRAIDO
A u m e n t o en la concentracin plasmtica de b i c a r b o n a t o . CONTRAIDO

- Administracin excesiva d e b i c a r b o n a t o , d u r a n t e u n a parada t

c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , c o n transfusiones excesivas (el c i t r a t o d e las Cl U R I N A R I O
I I
bolsas de sangre se t r a n s f o r m a en b i c a r b o n a t o ) , sobredosis d e
< 15 m M
"crack" (cocana base), s u p l e m e n t o s orales d e b i c a r b o n a t o . > 15mM

- Salida de b i c a r b o n a t o d e las clulas al p l a s m a : deplecin d e K , +

t
Diurticos e n u s o I Prdida d e j u g o gstrico
acidosis respiratoria.
Sndrome d e Bartter I Uso a l e j a d o d e diurticos
- Prdida u r i n a r i a o rectal d e H : vmitos, diurticos ( f u r o s e m i d a ,
+
Deplecin d e M g " I C a u s a s raras
t i a c i d a ) , aspiracin nasogstrica.
- Reduccin del v o l u m e n plasmtico p o r prdida intestinal o renal
de Cl", N a +
y H 0 , sin c a m b i o s en la c a n t i d a d d e H C 0 ~ , cuya Renina, aldosterona
2 3

concentracin en plasma a u m e n t a : a d e n o m a v e l l o s o , diarrea

c o l e r i f o r m e , uso crnico d e laxantes, sndrome d e Bartter, sn-
Renina baja,
d r o m e d e G i t t e l m a n , f u r o s e m i d a , tiacidas. Ambas bajas
Aldo alto

t t V
D e f e c t o en la eliminacin renal d e b i c a r b o n a t o . En la mayora d e
Mlneralocorticoides Hiperaldosteronismo Estenosis arteria renal
las c o n d i c i o n e s previas, el rion, ante el s i m p l e a u m e n t o d e la exgenos primario T u m o r secretor de renina

|HC0 '] est c a p a c i t a d o para deshacerse rpidamente del HC0 Regaliz Hipertensin m a l i g n a
3 p 3

Fluorocortlsona
en exceso. Si la alcalosis metablica se perpeta, es seguro q u e hay
A n t i c o n g e s t i v o s nasales
algn p r o b l e m a en la excrecin renal d e b i c a r b o n a t o :
- Reduccin d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . F i g u r a 1 7 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a l c a l o s i s metablica

- Hipovolemia.
Hiperaldosteronismo primario o secundario.
- A c i d o s i s i n t r a c e l u l a r : deplecin d e K , h i p o m a g n e s e m i a , acido-
+
Tratamiento
sis respiratoria.
Corregir posibles defectos d e Cl", K o M g + + +
:
- Infusin d e C l N a 0 , 9 % .
Clnica - Suplementos d e KCl.
- Reposicin d e M g + +
si lo anterior n o f u n c i o n a .
Efectos sobre la [ K ] : d e s p l a z a m i e n t o del [ K ] hacia la clula e
+
p
+
p

hipopotasemia. Si el v o l u m e n plasmtico est a u m e n t a d o :

Efectos sobre el c a l c i o : a u n q u e n o vara el c a l c i o t o t a l , a u m e n t a la
fraccin u n i d a a protenas y baja el c a l c i o inico: tetania, espasmo-
filia, convulsiones.
Efectos sobre el m e t a b o l i s m o : a u m e n t a la produccin d e lactato (la
alcalosis activa la gluclisis).
Efectos sobre el msculo liso: vasoespasmo c o r o n a r i o , v a s o c o n s t r i c -
cin i n t r a c r a n e a l .
Efectos sobre el msculo cardaco: aumenta la sensibilidad a las arrit-
mias inducidas por el K , insuficiencia cardaca refractaria q u e slo res-
+
p o n d e a la reduccin de la concentracin d e bicarbonato plasmtico.
- I n d u c i r bcarbonatura c o n a c e t a z o l a m i d a o c o n e s p i r o n o l a c t o n a .
Puede ser necesario:
- Administrar C I N H , oral.
- Usar i n h i b i d o r e s de la b o m b a d e p r o t o n e s (alcalosis p o r vmitos
crnicos).
- Usar i n d o m e t a c i n a en el sndrome d e Bartter.
A m o d o d e r e s u m e n , en la T a b l a 1 se e x p o n e n los efectos d e los d i s t i n -
tos diurticos sobre la excrecin d e e l e c t r o l i t o s .

19
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

SITIO EXCRECIN EXCRECIN EXCRECIN EXCRECIN SITUACIN ACIDOBASE

DE ACCIN DE NA* D E CL" DE K +
DEH* INDUCIDA

Acetazolamida T. p r o x i m a l TTT T t t t
u Acidosis metablica hipopotasmica

(Blcarbonaturia) (similar a A.T p r o x i m a l )

Alcalosis metablica hipopotasmica

Furosemida Asa de Henle TTTT t t t t t t
( s i m i l a r a S. d e B a r t t e r )

Alcalosis metablica hipopotasmica

Tiacidas T. d i s t a l t t T t t t
( s i m i l a r a S. d e G i t e l m a n )

Espironolactona
T. c o l e c t o r
cortical
T t i u Acidosis metablica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
hiperpotasmlca

Amilorida
y triamtereno
T. c o l e c t o r
cortical
t t i i Hiperpotasemia c o n acidosis metablica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)

T a b l a 1 . E f e c t o s d e l o s d i u r t i c o s s o b r e la e x c r e c i n d e e l e c t r o l i t o s

Casos clnicos representativos

L.

U n a d u l t o s a n o t i e n e u n v o l u m e n d e l q u i d o e x t r a c e l u l a r d e 1 5 I, v o l u m e n d e 4) Hipercalcemia intermitente.
l q u i d o i n t r a c e l u l a r d e 2 5 I, a g u a c o r p o r a l t o t a l 4 0 I, y l a o s m o l a r i d a d d e l o s 5) O s m o l a r i d a d e s urinarias, despus d e privacin d e agua, e l e v a d a s ,
c o m p a r t i m i e n t o s lquidos es de 3 0 0 m O s m / k g H O de o s m o l a r i d a d . Se inyecta
z

p o r v a i n t r a v e n o s a 1,5 I d e c l o r u r o s d i c o c o n 3 4 0 m O s m / k g d e o s m o l a r i d a d .
Cul ser, u n a v e z a l c a n z a d o el e q u i l i b r i o o s m t i c o , la o s m o l a r i d a d del lquido M I R 98-99F, 1 3 9 ; RC: 2
extracelular?

1) 300 mOsm/kg H 0 2 U n paciente de 68 aos presenta progresivo deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a en

2) 301 m O s m / k g H , 0 las h o r a s s i g u i e n t e s a h a b e r s i d o o p e r a d o d e u n a h e r n i o r r a f i a i n g u i n a l c o n a n e s t e s i a
3) 340 mOsm/kg H~0 g e n e r a l , de la q u e despert n o r m a l m e n t e . Su situacin h e m o d i n m i c a es estable,
4) 640 mOsm/kg H~0 n o h a y s i g n o s d e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a , n o t i e n e f i e b r e ni f o c a l i d a d n e u r o l g i c a . El
5) 8 1 0 m O s m / k g H^O h e m o g r a m a y el e s t u d i o d e c o a g u l a c i n s o n n o r m a l e s . L a b i o q u m i c a s r i c a m u e s t r a :
u r e a 3 6 m g / d l , G l u c 1 2 0 m g / d l , N a * 1 1 8 m E q / l , K* 4 , 5 m E q / l , r i c o 2,3 m g / d l , o s -
M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 0 ; RC; 2 m o l a r i d a d u r i n a r i a 5 0 0 m O s m / k g , N a * u r i n a r i o 3 5 m E q / l . S e a l e , d e las s i g u i e n t e s ,
la c a u s a m s p r o b a b l e d e e s t e c u a d r o :

E n u n a p a c i e n t e c o n h i s t o r i a d e t o m a c r n i c a d e d i u r t i c o s , c o n el p r o p s i t o d e d i s - 1) I n s u f i c i e n c i a heptica a g u d a p o r anestsicos.
m i n u i r su peso, q u dato de la exploracin f u n c i o n a l har p e n s a r en u n a deplecin 2) Deshidratacin.
de potasio? 3) Hiponatremia ADH-dependiente.
4) Tubulopata pierde-sal.
1) R e d u c c i n b r u s c a s u p e r i o r a l 5 0 % d e la filtracin g l o m e r u l a r . 5) Sepsis e n f a s e i n i c i a l .
2) O r i n a persistentemente alcalina.
3) P r d i d a d e a m i n o c i d o s d e l g r u p o l i s i n a p o r la o r i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 1 2 8 ; RC: 3

20
 Nefrologa

02.
SNDROMES EN NEFROLOGA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Es u n t e m a c o r t o , q u e n o se
j~j~j D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e s n d r o m e nefrtico y nefrtico.
pregunta directamente en
el M I R . Sin e m b a r g o , es til
e s t u d i a r e s t o s seis s n d r o m e s J"2~) Diferenciar bien entre insuficiencia renal aguda y crnica.
p o r q u e s o n fciles d e
reconocer e indican en qu
["3"] Recordar l o s t i p o s d e c i l i n d r o s y d n d e se v e n .
d i r e c c i n v a la p r e g u n t a .
S o n tiles e n las p r e g u n t a s d e
casos clnicos para a y u d a r a ["4"] Observar las d i f e r e n c i a s e n t r e la s i n t o m a t o l o g a d e las l e s i o n e s g l o m e r u l a r e s ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , c i l i n -
c e n t r a r el diagnstico. d r u r i a , s n d r o m e n e f r t i c o , s n d r o m e nefrtico) y las l e s i o n e s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s ( p o l i u r i a , a c i d o s i s , h i p e r p o -
Los s n d r o m e s q u e a q u se
tasemia, hipopotasemia).
s i n t e t i z a n se e s t u d i a n d e s p u s
e n e l Manual uno por uno.

A u n q u e e x i s t e n m u c h a s e n f e r m e d a d e s q u e p u e d e n a f e c t a r al r i o n , p o r d i f e r e n t e s m e c a n i s m o s , y s o b r e
d i f e r e n t e s estructuras, el rion t i e n d e a presentar s i e m p r e u n a serie d e "sntomas tpicos", a g r u p a d o s
e n s n d r o m e s . C o n o c e r e s t o s s n d r o m e s a y u d a a i d e n t i f i c a r el t i p o d e p r o b l e m a q u e est a f e c t a n d o al
rion.

2.1. Sndrome nefrtico

Se c o m p o n e de: p r o t e i n u r i a d e ms d e 3 g/da, h i p o p r o t e i n e m i a , h i p o v o l e m i a , edemas q u e v a n desde edemas

maleolares o palpebrales a anasarca, h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a c o n a u m e n t o d e i n f e c c i o n e s , h i p e r c o a g u l a b i l i -
d a d c o n p o s i b l e t r o m b o s i s venosa r e n a l , h i p e r l i p i d e m i a (Figura 18).

Se d e b e a: a l t e r a c i n e n la b a r r e -
ra d e p e r m e a b i l i d a d g l o m e r u l a r :
lesin d e la m e m b r a n a b a s a l , d e -
psitos s u b e n d o t e l i a l e s o s u b e p i -
teliales, fusin pedicelar de los
p o d o c i t o s . Si la lesin es l e v e , la
proteinuria es selectiva: en los
cambios mnimos se pierde al-
bmina casi exclusivamente (la
a l b m i n a es la protena ms p e -
quea).

Se ve e n :
G l o m e r u l o n e f r i t i s primarias: c a m -
bios mnimos, esclerosante f o c a l ,
m e m b r a n o s a y mesangiocapilar.
Glomerulonefritis secundarias:
nefropata diabtica, a m i l o i d o s i s ,
|T) Preguntas
c r i o g l o b u l i n e m i a , l u p u s (formas Figura 18. A s p e c t o s caractersticos d e l s n d r o m e nefrtico: (a) e d e m a palpebral,
(b) e d e m a perifrico, ( c ) f v e a c o n la d i g i t o p r e s i n , (d) o r i n a espumosa
MIR 99-00F, 138 n o p r o l i f e r a t i v a s o n o agudas).

21
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
2.2. Sndrome nefrtico
Se c o m p o n e de: reduccin a g u d a o s u b a g u d a d e la funcin renal (va-
se ms adelante Insuficiencia renal aguda), oliguria, hematuria y pro-
t e i n u r i a c o n c i l i n d r o s flemticos, retencin d e agua y sal c o n hiper-
v o l e m i a , hipertensin arterial, edemas, i n s u f i c i e n c i a cardaca, e d e m a
a g u d o d e pulmn.
Se debe a: la lesin directa o i n d i r e c t a d e la clula e n d o t e l i a l y/o e p i t e -
lial ( p o d o c i t o ) d e l capilar g l o m e r u l a r , c o n descenso a g u d o del f i l t r a d o
g l o m e r u l a r . Puede deberse a la llegada masiva d e i n m u n o c o m p l e j o s
del rion, a la existencia d e a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal o a u n a
vasculitis d e l o v i l l o g l o m e r u l a r
Se ve e n : las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s p r o l i f e r a t i v a s (postes-
treptoccicas, agudas postinfecciosas), proliferativas extracapilares
(ya sean d e t i p o I, II o III -vase ms a d e l a n t e - ) , o e n las f o r m a s p r o -
liferativas a s o c i a d a s al lupus o a la c r i o g l o b u l i n e m i a . En r e s u m e n , se
v e e n las G N p r o l i f e r a t i v a s e n d o c a p i l a r e s y e n las G N p r o l i f e r a t i v a s
extracapilares.
Q RECUERDA
El e d e m a d e l sndrome nefrtico es p o r baja presin onctica plasm-
t i c a ( h i p o p r o t e i n e m i a ) , q u e p e r m i t e l a f u g a d e l q u i d o a l i n t e r s t i c i o . El
e d e m a d e l s n d r o m e nefrtico es p o r r e t e n c i n d e a g u a y sal, q u e s u b e la
presin hidrosttica, f o r z a n d o la f u g a d e lquido al intersticio.
RECUERDA
En e l s n d r o m e n e f r t i c o la a l d o s t e r o n a est a u m e n t a d a ; e n e l s n d r o m e
nefrtico, s u p r i m i d a .
Los sndromes nefrtico y nefrtico, p o r su especial i m p o r t a n c i a , se t r a -
tan ms e x t e n s a m e n t e en los Captulos 5 y 6.
2.3. Insuficiencia renal aguda
Se compone de: eliminacin d e urea y creatinina disminuidas (hiperazoe-
mia) en u n plazo de das o semanas. Existe una variante c o n o c i d a c o m o
insuficiencia renal subaguda o rpidamente progresiva, en la q u e la urea
y la creatinina se elevan en semanas o meses (menos de tres meses).
Se debe a: u n a reduccin aguda en el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Se r e c o n o c e n
tres posibles causas: cada e n la presin d e filtracin intraglomerular ( i n -
suficiencia prerrenal), lesin intrnseca del glomrulo o del tbulo (insu-
f i c i e n c i a renal parenquimatosa) y obstruccin del f l u j o u r i n a r i o e n c u a l -
quier p u n t o de su trayecto (insuficiencia renal obstructiva o postrenal).
Se ve e n :
Prerrenal: deshidratacin, h i p o v o l e m i a efectiva, bajo gasto carda-
co.
Renal establecida o p a r e n q u i m a t o s a : necrosis t u b u l a r aguda, lesin
del tbulo, lesin del glomrulo, vasculitis agudas, nefritis intersti-
cial inmunoalrgica.
Postrenal: uropata o b s t r u c t i v a .
Los distintos t i p o s d e i n s u f i c i e n c i a renal aguda se d i f e r e n c i a n entre s
segn los parmetros analticos e n sangre y o r i n a (vase ms adelante).
22
La i n s u f i c i e n c i a renal es reversible si se c o r r i g e la causa. La r e c u p e r a -
cin d e la funcin renal p u e d e tardar entre 7 y 2 0 das.
2.4. Insuficiencia renal crnica
Se c o m p o n e de: elevacin d e la urea y la c r e a t i n i n a en meses (ms d e
tres meses) o aos. Es caracterstico el carcter e v o l u t i v o y p r o g r e s i v o
d e la m i s m a . A l ir a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , a u m e n t a el fsforo y la
P T H , desciende el c a l c i o y el h e m a t o c r i t o . H a y t e n d e n c i a a la acidosis
metablica y a la h i p e r p o t a s e m i a .
Se debe a: la prdida progresiva e irreversible de unidades nefronales. La
prdida de glomrulos reduce el filtrado glomerular global, al t i e m p o q u e
sobrecarga a los glomrulos residuales. La prdida de las nefronas corres-
pondientes reduce la sntesis de vitamina D, eritropoyetina y bicarbonato,
y aumenta la fibrosis intersticial, reduciendo el tamao de los rones. La
clnica resultante de a c u m u l o de productos txicos, d e la anemia, la acido-
sis y la alteracin del metabolismo fosfoclcico se c o n o c e c o m o " u r e m i a " .
Se ve e n : este sndrome es el p u n t o f i n a l comn d e todas las e n f e r m e -
dades renales n o agudas, q u e v a n l e s i o n a n d o p r o g r e s i v a m e n t e el rion
desde c u a l q u i e r a d e sus estructuras. T a n t o las g l o m e r u l o n e f r i t i s cr-
nicas c o m o las afectaciones vasculares crnicas (hipertensin) c o m o
las t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s crnicas (pielonefritis crnicas, c i s t i n u r i a , oxa-
l u r i a . . . ) a c a b a n l l e v a n d o a u n a situacin d e i n s u f i c i e n c i a renal crnica.
2.5. Alteraciones del sedimento
Se c o m p o n e de: c u a l q u i e r alteracin renal q u e , sin m o d i f i c a r necesa-
r i a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r o la funcin del tbulo, causa a l t e r a c i o -
nes en el s e d i m e n t o u r i n a r i o .
Hematuria.
Proteinuria, a l b u m i n u r i a (< 3 g/da).
Cilindruria.
Leucocituria.
Otras alteraciones (descamacin c e l u l a r , c r i s t a l u r i a , etc.).
Se debe a: m u l t i t u d d e causas.
H e m a t u r i a : suele i n d i c a r u n a lesin e n el m e s a n g i o .
Proteinuria: h a b i t u a l m e n t e i n d i c a u n a lesin e n la barrera d e per-
meabilidad.
C i l i n d r u r i a : suele p r o d u c i r s e c u a n d o se reduce el f l u j o d e o r i n a y
p r e c i p i t a n las protenas t u b u l a r e s , f o r m a n d o m o l d e s internos d e l t -
b u l o . Si hay corpsculos a n o r m a l e s e n la o r i n a se p u e d e n p r o d u c i r
los distintos t i p o s d e c i l i n d r o s .
- Hialinos: slo tienen el m o l d e proteinceo (insuficiencia prerrenal).
- G r a n u l o s o s : t i e n e n restos d e clulas tubulares muertas (necrosis
t u b u l a r aguda).
- Hemtcos: t i e n e n hemates procedentes d e u n dao g l o m e r u l a r
a g u d o ( g l o m e r u l o n e f r i t i s agudas, sndromes nefrticos) (MIR 9 9 -
0 0 F , 138).
- Leucocitarios: i n d i c a n presencia de infiltrados leucocitarios pa-
renquimatosos (nefritis intersticiales inmunoalrgicas, pielonefritis
agudas).
L e u c o c i t u r i a : suele i n d i c a r u n a inflamacin o u n a infeccin d e la
va nefrourolgica. La c o e x i s t e n c i a d e b a c t e r i u r i a i n d i c a infeccin.
 Nefrologa

La ausencia d e bacterias c o n u r o c u l t i v o negativo es una l e u c o c i t u r i a H i p o p o t a s e m i a s : o c a s i o n a d a s p o r la lesin del tbulo p r o x i m a l , o

asptica y suele i n d i c a r inflamacin (lupus, vasculitis), a u n q u e se v e del asa d e H e n l e o del tbulo distal.
en algunas i n f e c c i o n e s (tuberculosis). Si los l e u c o c i t o s estn en fase H i p e r p o t a s e m i a s : debidas a lesin del tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l .
de autolisis ( v a c u o l a d o s , c o n numerosas inclusiones, se c o n o c e n Poliurias: p r o d u c i d a s por trastornos en el K , en el M g , o a diabetes + + +

c o m o " p i o c i t o s " , y se h a b l a d e p i u r i a . La piura tambin p u e d e ser inspidas nefrognicas.

bacteriana o asptica segn la presencia o a u s e n c i a de b a c t e r i u r i a . H i p e r c a l c i u r i a s : debidas a lesiones en el asa d e H e n l e .
H i p e r m a g n e s i u r i a s : p r o d u c i d a s por lesiones en el asa d e H e n l e .
Se ve e n : a f e c t a c i o n e s renales g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e Hiperfosfaturias: d e b i d a s a lesiones en el tbulo p r o x i m a l .
c u a l q u i e r t i p o . Se reserva esta denominacin para las situaciones en las C l u c o s u r i a s : o c a s i o n a d a s p o r a lesiones en el tbulo p r o x i m a l .
q u e el s e d i m e n t o a l t e r a d o es el nico parmetro patolgico.
Se debe a: lesiones congnitas o a d q u i r i d a s de la funcin d e los d i s -
tintos segmentos d e las nefronas. Pueden ser la nica manifestacin o
acompaar a otras e n f e r m e d a d e s .

2.6. Defectos tubulares

Se ve e n : dos grandes grupos d e patologas.
Tubulopatas primarias: sndrome d e Fanconi, sndrome d e Bartter,
Se compone de: alteraciones hidroelectrolticas y acidobsicas especfi- sndrome de G i t e l m a n , sndrome d e Liddle, acidosis tubulares p r o x i -
cas derivadas d e las alteraciones en la funcin de los distintos segmentos mal y distal, hipomagnesemias familiares.
tubulares. Algunas de estas m o d i f i c a c i o n e s son ms frecuentes q u e otras: Lesiones a d q u i r i d a s del tbulo: frmacos (diurticos), txicos (gen-
A c i d o s i s tubulares: son s i e m p r e acidosis metablicas hiperclormi- t a m i c i n a ) , defectos o excesos h o r m o n a l e s ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , h i -
cas c o n anin gap n o r m a l . p e r a l d o s t e r o n i s m o , S I A D H , diabetes inspida).

Casos clnicos representativos

L a p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m t i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o s u g i e r e : U n a m u j e r d e 2 8 a o s p r e s e n t a , d e f o r m a a g u d a , n u s e a s , v m i t o s , o l i g u r i a y ma-
crohematuria. Tiene e d e m a s , T A 1 8 0 / 1 1 0 , urea 8 0 mg/dl, proteinuria y cilindros
1) Coagulopata. hemticos en la orina. Esta paciente tiene:
2) S n d r o m e nefrtico.
3) Glomerulonefritis aguda. 1) S n d r o m e nefrtico.
4) Pielonefritis crnica. 2) Nefritis lpica.
5) Fracaso renal a g u d o . 3) Pielonefritis.
4) Necrosis tubular aguda.
RC: 3 5) S n d r o m e nefrtico.

RC: 5

23
 03.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r Existen tres tipos d e IRA: p r e r r e n a l , p a r e n q u i m a t o s a y postrenal.
d i f e r e n c i a r la f o r m a p r e r r e n a l ,
r e n a l y p o s t r e n a l , segn [~2~| La p r e r r e n a l se p r o d u c e c u a n d o d e s c i e n d e el f l u j o plasmtico al rion. Datos tpicos: : N a o r i n a < 2 0 mEq/l,
los p a r m e t r o s a n a l t i c o s y
EF N a o r i n a < 1 % , O s m o r i n a > 5 0 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s e l d e l a c a u s a q u e l a p r o d u c e .
etiopatognicos.
T a m b i n se d e b e r e c o r d a r las fJ~J La p a r e n q u i m a t o s a se p r o d u c e p o r u n a lesin d i r e c t a (txica o i s q u m i c a ) o i n d i r e c t a d e l t b u l o . D a t o s tpi-
i n d i c a c i o n e s d e dilisis y e l c o s : N a o r i n a > 4 0 ( a u n q u e p u e d e s e r c o n s i d e r a d o d e s d e > 2 0 m E q / l , EF N a o r i n a m a y o r o i g u a l 1 % ( > ) , O s m
t r a t a m i e n t o especfico d e c a d a
o r i n a < 3 5 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s s i n t o m t i c o y s l o c u a n d o f a l l a s e e m p l e a dilisis.
t i p o d e IRA.
rj~) La p o s t r e n a l se p r o d u c e p o r o b s t r u c c i n d e la v a u r i n a r i a . D a t o s t p i c o s : N a o r i n a p r x i m o al p l a s m t i c o , K
o r i n a p r x i m o a l p l a s m t i c o , d i u r e s i s v a r i a b l e . El t r a t a m i e n t o e s l a d e s c o m p r e s i n d e l a v a u r i n a r i a .

3.1. Definicin

La insuficiencia renal aguda (IRA) o fracaso renal a g u d o (FRA) es u n d e t e r i o r o brusco de la funcin renal. N o se
ha d e f i n i d o c o n precisin el t i e m p o en el q u e se instaura puesto q u e d e p e n d e de la etiologa y de las caractersticas
del paciente, pero ha sido estimado en das o semanas y n o m a y o r d e u n mes. Es p o t e n c i a l m e n t e reversible.

3.2. Etiologa

La i n s u f i c i e n c i a renal aguda p u e d e o b e d e c e r a situaciones q u e c o n d i c i o n a n u n a reduccin en la perfusin renal

(prerrenal), a patologas q u e afectan a cada u n o d e los c o m p o n e n t e s tisulares: glomrulo, tbulo o i n t e r s t i c i o
( p a r e n q u i m a t o s o ) o a d i f i c u l t a d e s en la eliminacin n o r m a l d e la o r i n a ( o b s t r u c t i v o ) . En los apartados siguientes
se o f r e c e u n a descripcin d e los m i s m o s .

RECUERDA
Datos clnicos d e IRA prerrenal: oligoanuria, hipotensin arterial c o n descenso d e la presin v e n o s a c e n t r a l ( s a l v o q u e
tenga insuficiencia cardaca).

(7] Preguntas
3.3. Insuficiencia renal aguda prerrenal
- MIR 08-09, 96
- MIR 07-08, 95
- MIR 06-07, 95
- MIR 04-05, 98
MIR 03-04, 88
Etiologa
-MIR 02-03, 180
- M I R 01 -02, 9 9
-MIR 00-01, 123, 126
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 , 2 5 9 Es la causa ms f r e c u e n t e d e FRA ( 7 0 % ) . Si se trata d e f o r m a a d e c u a d a y p r e c o z es reversible.
- MIR 99-00, 184
-MIR99-00F, 134, 136
-MIR98-99F, 258
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , u n d e s c e n s o d e l f l u j o plasmtico r e n a l (FPR) n o d e s e n c a d e n a u n FRA d e b i d o a
-MIR 97-98, 2 0 3 , 2 1 1 q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC) se m a n t i e n e g r a c i a s a la autorregulacin e j e r c i d a p o r a n g i o t e n s i n a II y pros-

24

taglandinas. Puede aparecer insuficiencia renal aguda prerrenal en
dos situaciones:
C u a n d o el d e s c e n s o d e l FPR es l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e como
para q u e los m e c a n i s m o s d e autorregulacin n o l o p u e d a n c o m -
pensar:
- H i p o v o l e m i a . Por disminucin d e l v o l u m e n e x t r a c e l u l a r e f e c t i -
v o : deshidrataciones, hemorragias, situaciones d e tercer espacio
( i n s u f i c i e n c i a cardaca, cirrosis heptica, sndrome nefrtico,
leo, malnutricin).
- Descenso del gasto cardaco. Las alteraciones en la c o n t r a c t i l i -
d a d del ventrculo i z q u i e r d o o la d i f i c u l t a d d e l l e n a d o del v e n -
trculo d e r e c h o d i s m i n u y e n el gasto cardaco, c o n lo q u e el FPR
y el FG d i s m i n u y e n tambin. Por e j . , el I A M , arritmias graves,
t a p o n a m i e n t o pericrdico.
- Situaciones d e vasodilatacin sistmica, c o m o el shock sptico.
- Situaciones d e vasoconstriccin d e la arteriola aferente g l o m e r u -
lar. Por e j . , p r e e c l a m p s i a , sndrome h e p a t o r r e n a l , iatrogenia ( d o -
sis elevadas d e d o p a m i n a ) , h i p e r c a l c e m i a .
C u a n d o se vea alterada la autorregulacin de a n g i o t e n s i n a II y p r o s -
taglandinas. U s o d e IECA y A I N E (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 3 ) .
Fisiopatologa
Ante una disminucin del v o l u m e n intravascular se produce una activacin
del sistema renina-angiotensina-aldosterona c o n los siguientes efectos:
A u m e n t o de a n g i o t e n s i n a II: i n d u c e u n a u m e n t o d e la reabsorcin
p r o x i m a l de N a , K , Cl", b i c a r b o n a t o , agua y urea. Esto e x p l i c a el
+ +
m a y o r a u m e n t o d e urea plasmtica respecto del a u m e n t o d e crea-
t i n i n a (en otros t i p o s d e IRA, el descenso d e l FG c o n d i c i o n a una
elevacin plasmtica p r o p o r c i o n a l d e urea y d e c r e a t i n i n a ) .
A u m e n t o d e a l d o s t e r o n a : e s t i m u l a la reabsorcin distal d e N a , por +
lo q u e d i s m i n u y e el c o n t e n i d o d e N a en o r i n a . Son datos tpicos d e
la o r i n a d e la IRA prerrenal u n N a +
en o r i n a m e n o r de 2 0 mEq/l y
u n a excrecin f r a c c i o n a d a d e N a en o r i n a m e n o r del 1 % .
+
A u m e n t o d e A D H : retiene agua l i b r e a nivel del tbulo c o l e c t o r .
Esto t i e n e c o m o c o n s e c u e n c i a u n v o l u m e n d e diuresis escaso (oli-
guria), y una o r i n a c o n c e n t r a d a ( o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m a y o r q u e la
plasmtica) (MIR 06-07, 9 5 ) .
Q RECUERDA
En la IRA prerrenal, la orina no tiene N a ni agua (Na orina < 20,
+
Osm orina > 500).
Clnica y diagnstico
En el c o n t e x t o clnico en el q u e el p a c i e n t e se e n c u e n t r e (deshidrata-
cin, sepsis, i n s u f i c i e n c i a cardaca, etc.) presentar u n a IRA oligrica
c o n elevacin en sangre d e urea y c r e a t i n i n a y c o n la presencia de
o r i n a m u y c o n c e n t r a d a (Na u r i n a r i o m e n o r d e 2 0 mEq/l, EF N a < 1 % ,
osmolaridad urinaria > 500 mOsm/kg H 0 ) . 2 Lesin i n d i r e c t a del tbulo. Es secundaria a lesiones a n i v e l d e otras
Pronstico y tratamiento
En la IRA prerrenal es preciso realizar u n diagnstico rpido para ins-
taurar el t r a t a m i e n t o lo antes p o s i b l e . Si n o se realiza a t i e m p o , la IRA
prerrenal p u e d e e v o l u c i o n a r a necrosis t u b u l a r a g u d a . Puesto q u e en
Nefrologa
la mayora d e los casos la causa p r e c i s a m e n t e es n o renal, el nico
t r a t a m i e n t o eficaz ser el d e la causa desencadenante. Adems, se rea-
lizarn u n a serie d e pautas e n funcin d e la situacin en la q u e se
e n c u e n t r e el p a c i e n t e :
Situaciones d e deplecin d e v o l u m e n . Se debe e x p a n d i r la v o l e m i a
de f o r m a enrgica, a t e n d i e n d o los signos d e deshidratacin y mo-
n i t o r i z a n d o c u i d a d o s a m e n t e el v o l u m e n i n f u n d i d o . Si es p o s i b l e ,
es a c o n s e j a b l e el c o n t r o l d e la presin venosa central ( c o n b u e n a
expansin, la presin venosa est entre 5 y 14 c m d e agua) ( M I R 08-
0 9 , 9 6 ; M I R 02-03, 1 8 0 ) .
Situaciones de tercer espacio/estados edematosos. En esta s i -
t u a c i n el p a c i e n t e t i e n e u n a d i s m i n u c i n d e l v o l u m e n intra-
vascular p o r m a l a distribucin d e l m i s m o . Se forzar d i u r e s i s
c o n f u r o s e m i d a intravenosa a dosis elevadas ( 1 2 0 - 2 4 0 mg), y
despus se mantendr u n a d o s i s d e m a n t e n i m i e n t o hasta la r e -
solucin del c u a d r o .
Situaciones d e d i s m i n u c i n d e l gasto c a r d a c o . El m a n e j o d e l
p a c i e n t e d e b e r e a l i z a r s e c o n frmacos q u e a u m e n t e n la c o n t r a c -
t i l i d a d d e l m i o c a r d i o ( i n o t r o p o s p o s i t i v o s ) . Si el p a c i e n t e tiene
sntomas c o n g e s t i v o s y n o r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a los i n o -
t r o p o s , p u e d e aadirse f u r o s e m i d a i n t r a v e n o s a . En estas s i t u a -
c i o n e s , la nica i n d i c a c i n d e expansin d e v o l u m e n es c u a n d o
el d e s c e n s o d e gasto c a r d a c o se d e b e a u n i n f a r t o m a s i v o d e l
ventrculo d e r e c h o .
3.4. Insuficiencia renal aguda
parenquimatosa (necrosis
tubular aguda [NTA])
Se e n c u e n t r a en el 2 0 % d e los fracasos renales agudos.
Etiologa
Lesin d i r e c t a del tbulo.
- Isqumica. Es la c o n s e c u e n c i a d e c u a l q u i e r t i p o d e FRA p r e r r e -
nal q u e n o f u e c o r r e g i d o en el t i e m p o .
- Txica. Puede deberse a txicos endgenos o exgenos.
> Endgenos: h e m o g l o b i n a (hemolisis), m i o g l o b i n a (rabdomi-
lisis), b i l i r r u b i n a (colestasis) (MIR 0 3 - 0 4 , 8 8 ) .
> Exgenos: h a b i t u a l m e n t e son secundarios a frmacos. D e
ellos, los ms frecuentes son los contrastes y o d a d o s y los
antibiticos, e s p e c i a l m e n t e los aminoglicsidos. O t r o s son
anestsicos f l u o r a d o s , A I N E (MIR 97-98, 2 1 1 ) o antineoplsi-
cos. Existen p r o d u c t o s industriales capaces d e p r o d u c i r N T A
(disolventes, t e t r a c l o r u r o d e c a r b o n o , e t i l e n g l i c o l , m e r c u r i o ,
p l o m o , arsnico).
estructuras p a r e n q u i m a t o s a s :
- G l o m e r u l a r : g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s y secundarias.
- Vascular: vasculitis, a t e r o e m b o l i s m o , trombosis o infarto d e g r a n -
des vasos, C I D o necrosis c o r t i c a l .
- T u b u l o i n t e r s t i c i a l : nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l inmunoalrgica.
Obstruccin ntratubular p o r cido rico, protenas d e Bence-Jones
o frmacos ( i n d i n a v i r , s u l f o n a m i d a s ) .
25
Manual C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

Fisiopatologa U n a v e z i d e n t i f i c a d a la necrosis t u b u l a r aguda, es necesario realizar

La i s q u e m i a p r o d u c e u n a m e n o r presin c a p i l a r g l o m e r u l a r , lo q u e p r e -
d i s p o n e a u n f l u j o t u b u l a r l e n t o . La necrosis c e l u l a r txica o isqumica
p r o d u c e el d e s p r e n d i m i e n t o d e las clulas tubulares de la m e m b r a n a
basal t u b u l a r , q u e c a e n hacia el i n t e r i o r d e la l u z . Los detritus o b s t r u -
yen la l u z , a u m e n t a n d o la presin i n t r a l u m i n a l d e m o d o retrgrado
hasta la cpsula d e B o w m a n . A l a u m e n t a r la presin en la cpsula se
frena el f i l t r a d o .
una bsqueda exhaustiva d e l agente txico o isqumico resultante d e l
episodio.
Si c o n t o d o e l l o n o ha sido p o s i b l e filiar la causa del fracaso p a r e n q u i -
matoso, p u e d e estar i n d i c a d a la realizacin d e u n a b i o p s i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e c o n o c e r q u e , c o m o excepcin a la regla, existe u n g r u p o
de FRA p a r e n q u i m a t o s o s q u e se c o m p o r t a n c o m o u n FRA prerrenal y
cursan c o n N a u r i n a r i o < 2 0 mEq/l y EF N a < 1 % . Se representan e n
la Tabla 4 .

Clnica FRA FRA

PRERRENAL PARENQUIMATOSO

Osmolaridad urinaria
>500 <350
(mOsm/kg H 0)
Se r e c o n o c e n tres estadios en la evolucin natural d e u n a N T A : 2

1. Fase de instauracin. D e duracin b r e v e (1 -3 das), es el p e r i o d o e n Na orina (mEq/l) <20 >20

el q u e la causa est a c t u a n d o (txica o isqumica).

Excrecin fraccionada d e Na
2. Fase de mantenimiento. D e duracin v a r i a b l e (1-3 semanas). D e - < 1 > 1
(EF N a % )
p e n d i e n d o del agente etiolgico y la g r a v e d a d del c u a d r o , la e x p r e -
Urea orina/Urea plasma > 8 < 8
sin clnica tambin es m u y v a r i a b l e , a u n q u e p u e d e desarrollarse
de f o r m a asintomtica es la fase ms grave y p u e d e i m p l i c a r riesgo Urea plasma/Creatinina plasma >40 <40

vital para el p a c i e n t e .
n d i c e d e f r a c a s o r e n a l (IFR) < 1 > 1
La N T A p u e d e cursar c o n disminucin de la diuresis o n o . D e p e n -
de d e la g r a v e d a d del c u a d r o y d e la cada d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Sedimento urinario Cilindros hialinos Cilindros granulosos
H a b i t u a l m e n t e la N T A txica t i e n d e a acompaarse d e diuresis c o n -
Tabla 2. Diagnstico d i f e r e n c i a l e n t r e FRA p r e r r e n a l y p a r e n q u i m a t o s o
servada y la N T A isqumica d e o l i g u r i a .
(MIR 06-07, 9 5 ; M I R 0 4 - 0 5 , 9 8 ; M I R 01-02, 9 9 ; MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; MIR 00-01F, 2 5 9 ;
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la o l i g u r i a p u e d e aparecer sobrecarga d e MIR 97-98, 2 0 3 )

v o l u m e n c o n e d e m a s e i n c l u s o e d e m a a g u d o d e pulmn ( M I R 07-
08, 95).
C o m o resultado d e disminucin d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r aparecer
retencin d e p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s y signos d e u r e m i a .
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la alteracin e n el m e d i o i n t e r n o , aparecer
acidosis metablica, h i p e r p o t a s e m i a , h i p e r u r i c e m i a e h i p e r m a g n e -
semia.
3. Fase de resolucin ( p o l i u r i a ineficaz). Se p r o d u c e u n a u m e n t o de la
diuresis p o r recuperacin parcial d e la funcin renal. Sin e m b a r g o ,
la o r i n a todava n o es c a p a z de e l i m i n a r p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s ni
sustancias txicas, y el tbulo an n o m a n e j a b i e n el agua, el s o d i o
y el resto d e los iones. Las causas d e la p o l i u r i a postfracaso renal
son:
D u r a n t e el fracaso r e n a l , las clulas p i e r d e n la s e n s i b i l i d a d a la
A D H (internalizacin d e a c u a p o r i n a s ) .
Figura 19. S e d i m e n t o u r i n a r i o d e c i l i n d r o s h i a l i n o s d e l FRA
D u r a n t e el fracaso renal se a c u m u l a n urea y otros o s m o l e s , q u e
p r e r r e n a l y g r a n u l o s o s d e la N T A (a) h i a l i n o , ( b ) g r a n u l o s o
p r o d u c e n diuresis osmtica al recuperarse el paso t u b u l a r .
Los tbulos se d e s o b s t r u y e n al regenerarse el e p i t e l i o .

AGUDO CRNICO

Diagnstico Reversibilidad Potenclalmente REVERSIBLE IRREVERSIBLE

T o l e r a n c i a clnica Mala Buena

Disminuido, excepto:
En u n fracaso renal a g u d o q u e n o c u m p l a criterios bioqumicos d e p r e - Nefropata diabtica

rrenal ( N a en o r i n a < 2 0 mEq/l, EF Na < 1 % , o s m o l a r i d a d e n o r i n a > 5 0 0 Amiloidosis

Tamao renal Pollquistosis a d u l t o

m O s m / k g H 0 ) es preciso investigar si se trata d e u n p a r e n q u i m a t o s o o
2 Normal o aumentado
(ecografa) Trombosis vena
un postrenal (vanse Figuras 19 y 2 0 ) . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e FRA
renal
prerrenal y p a r e n q u i m a t o s o se representa e n la Tabla 2. El mtodo d i a g - E. F a b r y e i n f i l t r a c i n

nstico para diferenciar u n FRA p a r e n q u i m a t o s o d e u n FRA o b s t r u c t i v o linfomatosa

es la ecografa renal, d o n d e se v i s u a l i z a la obstruccin. U n a v e z descar- P04

Primer ion en aumentar K
tada, si el fracaso es a g u d o , tendr u n o r i g e n p a r e n q u i m a t o s o .
PTH Normal Elevada

D e la m i s m a m a n e r a , en u n fracaso renal n o c o n o c i d o , es preciso d i a g - Causa d e m o r t a l i d a d Infecciosa Cardiovascular

nosticar si es a g u d o o crnico, tal y c o m o se representa e n la T a b l a 3

T a b l a 3. D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e FRA y FRA c r n i c o
(MIR 99-00, 1 8 4 ) .

26
 Nefrologa

3.5. Insuficiencia renal

F R A P A R E N Q U I M A T O S O c o n EF N a < 1 % y N a U R I N A R I O < 2 0 m E q / l

Glomerulonefritis endocapilar postinfecciosa

Nefropatas p i g m e n t a r i a s :
- Rabdomilisis ( m i o g l o b l n a )
aguda postrenal
- Hemolisis (hemoglobina)

Etiopatogenia
- Colestasis (bilirrubina)
NTA s e c u n d a r i a al u s o d e c o n t r a s t e s yodados
Hipertensin vasculorrenal
Rechazo a g u d o del trasplante renal
Esclerodermia
Se p r o d u c e c u a n d o hay u n a obstruccin brusca d e la va urolgica, l o
Nefropata intersticial inmunoalrgica s e c u n d a r i a al u s o d e r i f a m p i c i n a q u e p r o v o c a un a u m e n t o en la presin d e o r i n a d e m o d o ascendente.
T a b l a 4 . F R A p a r e n q u i m a t o s o c o n EF N a < 1 % Es causa del 1 0 % d e los casos.

La causa ms f r e c u e n t e es d e b i d a a patologa prosttica (hiperplasia,

Tratamiento a d e n o c a r c i n o m a ) . Todas las causas d e IRA postrenal se representan en
la Tabla 6.

A l igual q u e en el FRA p r e r r e n a l , en la N T A es i m p o r t a n t e i d e n - COMPRESIN DISFUNCIN

INTRALUMINAL INTRAPARIETAL
EXTRNSECA NEURGENA
t i f i c a r el agente etiolgico y tratar la e n f e r m e d a d d e base. Poste-
Hiperplasia prosttica Vejiga
r i o r m e n t e , se realizar u n m a n e j o sintomtico: - Litiasis Estenosis

Cogulos Tumores Adenocarcinoma neurgena

Si el p a c i e n t e muestra signos d e deplecin d e v o l u m e n , se c o -
Tumores Malformaciones prosttico Disfuncin
menzar c o n sueroterapia d e f o r m a c u i d a d o s a y m o n i t o r i z a n - d e la u n i n
congnitas Tumores
d o el v o l u m e n i n f u n d i d o y su estado d e hidratacin. A l igual Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l pieloureteral
- Malacoplaquia
q u e en el FRA p r e r r e n a l , mientras q u e n o se m a n t e n g a u n a (1. , neoplasias,
i a Reflujo
vesicoureteral
presin d e perfusin a d e c u a d a n o ser p o s i b l e restablecer el metisergida)

Malformacin congnlta
filtrado glomerular.
(rion e n h e r r a d u r a ,
Una vez repuesto el dficit hdrico, si c o n la medida anterior el p a -
urter r e t r o c a v o )
ciente contina en oligoanuria, se intentar forzar la diuresis c o n
T a b l a 6. Etiologa d e IRA p o s t r e n a l s e g n el n i v e l al q u e se e n c u e n t r e
furosemida intravenosa en bolo, a dosis elevadas (120-240 mg). la o b s t r u c c i n
Si p o r el c o n t r a r i o el FRA se acompaa d e sobrecarga d e v o l u -
m e n , es preciso realizar restriccin hdrica y a d m i n i s t r a r f u r o -
s e m i d a intravenosa.
La acidosis metablica se corregir c o n b i c a r b o n a t o sdico si el RECUERDA

La c a u s a m s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n u n i l a t e r a l es la litiasis. La c a u s a
b i c a r b o n a t o plasmtico presenta u n a cifra i n f e r i o r a 18 mEq/l. La
m s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n b i l a t e r a l es la h i p e r p l a s i a prosttica.
h i p e r p o t a s e m i a se tratar si la cifra es superior a 6 mEq/l.
C u a n d o el p a c i e n t e n o responde al t r a t a m i e n t o sintomtico y c o -
m i e n z a a presentar signos clnicos o alteraciones analticas q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r su v i d a , es preciso i n i c i a r t r a t a m i e n t o d e soporte Clnica
c o n dilisis a g u d a (Tabla 5).

I N D I C A C I O N E S D E D I L I S I S EN EL F R A C A S O R E N A L AGUDO El v o l u m e n de diuresis es m u y variable: puede haber anuria s la obstruc-

Disnea secundaria a sobrecarga d e v o l u m e n refractaria a diurticos
(situacin e x t r e m a : e d e m a a g u d o d e p u l m n )
Hiperpotasemia grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o mdico
Acidosis metablica grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o mdico
S i t u a c i o n e s clnicas g r a v e s s e c u n d a r i a s a la u r e m i a : e n c e f a l o p a t a ,
pericarditis o convulsiones
T a b l a 5. I n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o c o n d i l i s i s e n u n F R A ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 4 ;
M I R 98-99F, 2 5 8 )
cin es c o m p l e t a o diuresis n o r m a l si es incompleta. Incluso es frecuente
q u e haya una fase de p o l i u r i a c u a n d o se p r o d u c e la descompresin: las
fluctuaciones amplias en la excrecin diaria de orina sugieren uropata
obstructiva intermitente.
Es tpico q u e la o r i n a de estos pacientes presente concentraciones de so-
d i o y potasio cercanas a las concentraciones plasmticas, d e b i d o a q u e el
urotelio acta c o m o m e m b r a n a semipermeable para la orina retenida, per-
m i t i e n d o q u e dichas concentraciones se equilibren c o n las plasmticas.

Q RECUERDA
M e d i d a s teraputicas e n la N T A :
Intentar t r a n s f o r m a r el fracaso en polirico durante 72 horas, con Diagnstico
80-120 m g de furosemida.
Si n o s e l o g r a , r e s t r i c c i n hdrica.
Correccin d e los trastornos hidroelectrolticos: acidosis, hiperpota-
semia, hiponatremia.
La ecografa es la p r u e b a ms til para d e m o s t r a r la dilatacin d e la
T r a t a m i e n t o p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s . va u r i n a r i a .
D e p u r a c i n e x t r a r r e n a l , si n o s e c o n s i g u e u n c o n t r o l m e t a b l i c o ade-
cuado.

Tratamiento

Q RECUERDA
La dilisis n o p a r e c e m e j o r a r el p r o n s t i c o e n e l F R A , s l o se d e b e h a c e r
Descompresin p r e c o z d e la va u r i n a r i a . Si la obstruccin se d e b e a
en caso necesario y c u a n d o las m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s fallan.
patologa prosttica, el t r a t a m i e n t o consistir en sondaje u r i n a r i o (MIR

27
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

00-01 F, 1 3 7 ) . Si la obstruccin es supra-

vesical, se realizar t r a t a m i e n t o etiolgico I N S U F I C I E N C I A R E N A L N O C O N O C I D A (T urea y creatinina)
y colocacin d e nefrostoma percutnea en
la pelvis renal.

CRNICA

3.6. Anuria ECOGRAFIA (riones

pequeos)

en la insuficiencia
renal aguda
AGUDA
AGUDA Sondaje vesical/
POSTRENAL
(rones Nefrostoma
(dilatacin
normales) percutnea
Existen pocas situaciones en las q u e el p a - va u r i n a r i a )

c i e n t e presente u n a situacin d e a n u r i a .
Si el fracaso renal a g u d o cursa c o n a n u r i a
(diuresis < 1 0 0 ml/24 h), el diagnstico d i - Na orina?

f e r e n c i a l q u e d a restringido a (MIR 99-00F,

136):
<20 >20
Uropata o b s t r u c t i v a infravesical (pato-
loga prosttica) o uropata o b s t r u c t i v a
a c u a l q u i e r n i v e l sobre rion nico f u n -
Necrosis tubular
cionante. Prerrenal
aguda
Uropata obstructiva ntratubular por
cadenas ligeras, c a l c i o , cido rico u
oxalato.
N e c r o s i s c o r t i c a l (CID, a c c i d e n t e obst- Volumen? Causa?

trico).
Obstruccin vascular bilateral (disec-
cin artica) o u n i l a t e r a l sobre rion
Disminuido
nico f u n c i o n a n t e ( t r o m b o e m b o l i s m o ) .
Glomerulonefritis extracapilar rpida-
m e n t e progresiva c o n afectacin grave
( G o o d p a s t u r e , lupus, vasculitis).
Hidratacin Furosemida Retirar Manejo
Nefritis intersticial inmunoalrgica (deshidrataciones) (insuficiencia cardiaca txico sintomtico
a g u d a c o n afectacin g r a v e ( p o c o h a - sndrome nefrtico,
cirrosis)
bitual).

La Figura 2 0 representa el a l g o r i t m o d e l
F i g u r a 2 0 . A l g o r i t m o y m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a
m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a renal aguda.

Casos clnicos representativos

Los familiares t r a e n a U r g e n c i a s a u n h o m b r e de 8 0 aos, hipertenso c o n o c i d o , por V a l o r a r l a s i t u a c i n d e l a f u n c i n r e n a l e n el s i g u i e n t e c a s o : v a r n d e 4 9 a o s , d i a g n o s -

u n c u a d r o d i a r r e i c o c o l e r i f o r m e , d e 3 d a s d e e v o l u c i n . E l e n f e r m o est o b n u b i l a d o , ticado de miocarditis, ingresa c o n disnea, objetivndose u n a situacin de insuficiencia
d e s h i d r a t a d o y o l i g r i c o . L a t e n s i n a r t e r i a l sistlica e s d e 8 0 m m H g . L a u r e a e n cardaca e x t r e m a . L a tensin arterial e r a de 7 0 / 4 0 m m H g . L a diuresis e n las p r i m e r a s
sangre es de 4 5 0 mg/dl y la c r e a t i n i n a de 1 4 mg/dl. L a e x c r e c i n f r a c c i o n a l de sodio 2 4 h o r a s fiie d e 4 0 0 m i , el s e d i m e n t o e r a n o r m a l , l a c o n c e n t r a c i n u r i n a r i a d e s o d i o
e s d e 5 % . V d . s o s p e c h a q u e el e n f e r m o t i e n e : d e 8 m m o l / l y s u e x c r e c i n f r a c c i o n a l d e 0 , 4 . L a u r e a e n s a n g r e e r a d e 9 0 mg/dl y l a
creatinina 2,6 mg/dl:
1) Fracaso renal p o r pielonefretis.
2) Glomerulonefritis aguda. 1) Funcin renal n o r m a l .
3) Vasculitis c o n afectacin intestinal y renal. 2) Insuficiencia renal prerrenal p r o d u c i d a p o r b a j o gasto cardaco.
4) U r e m i a prerrenal. 3) Fracaso renal p a r e n q u i m a t o s o (necrosis tubular) p o r bajo gasto cardaco.
5) Necrosis tubular aguda. 4) Sugerente d e e m b o l i s m o renal.
5) Necrosis cortical.
M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; RC: 5
RC: 2

28
 Nefrologa

Casos clnicos representativos

L.

Paciente de 65 aos que acude a Urgencias por anuria absoluta de 25 horas de evo- H o m b r e d e 75 aos q u e a c u d e al hospital por oliguria de varios das de e v o l u c i n y
lucin despus d e la administracin de una sola dosis d e un antiinflamatorio. Q u d o l o r e n h i p o g a s t r i o , d o n d e s e p a l p a u n a m a s a . E n el e x a m e n d e l a s a n g r e s e d e t e c t a
e x p l o r a c i n sera l a m s a c o n s e j a b l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , p a r a el d i a g n s t i c o d e l a u n a c r e a t i n i n a d e 3 m g / d l y u n p o t a s i o d e 5,8 m E q / l . Q u m a n i o b r a , d e e n t r e l a s
nefropata? siguientes, c o n s i d e r a la ms r e c o m e n d a b l e en este caso?

1) D e t e r m i n a c i n d e l a n t g e n o e s p e c f i c o prosttico (PSA). 1) Hemodilisis.

2) T c n i c a s isotpicas p a r a v a l o r a r l a perfusin r e n a l . 2) Sondaje urinario.
3) O b s e r v a r el r i t m o de elevacin de creatinina en plasma. 3) Urografa i n t r a v e n o s a .
4) Ecografa r e n a l p a r a v a l o r a r t a m a o r e n a l y a s p e c t o d e l s i s t e m a e x c r e t o r . 4) TC abdominal.
5} B i o p s i a r e n a l p a r a c o n f i r m a r la lesin h i s t o l g i c a . 5) Cistoscopia.

M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 6 ; RC: 4 M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 ; R C : 2

29
 04.
ENFERMEDAD RENAL CRNICA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR k.

Se d e b e c o n o c e r b i e n l o s
h i t o s d e l a e v o l u c i n d e la Q~J En la ERC, l a P T H y e l P estn e l e v a d o s , m i e n t r a s el c a l c i o y la v i t a m i n a D estn descendidos.
ERC, c l n i c a ( e n e s p e c i a l , e l
m e t a b o l i s m o fosfoclcico),
j~2~] A m e d i d a q u e e m p e o r a el filtrado, aparecen: hiperparatiroidismo secundario, anemia, acidosis, y e n estadios
as c o m o l o s t r a t a m i e n t o s
conservadores. terminales oliguria, hiperpotasemia e insuficiencia cardaca.

["3"] La c a u s a m s f r e c u e n t e d e E R C es l a d i a b e t e s m e l l i t u s ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 ) .

["4"] H a y tres i n d i c a c i o n e s p a r a i n i c i a r dilisis: a) clnica u r m i c a , b) a l t e r a c i o n e s inicas y electrolticas q u e n o

r e s p o n d e n a t r a t a m i e n t o conservador, y c) sobrecarga d e v o l u m e n q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o .

r j j El s n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o s e p r o d u c e p o r u n a o s c i l a c i n i n i c a b r u s c a e n t r e l a s a n g r e y e l L C R t r a s u n a

dilisis m u y e f i c a z , l o q u e p r o d u c e e d e m a cerebral.

4.1. Definicin

La e n f e r m e d a d renal crnica (ERC) es la prdida gradual y progresiva d e la c a p a c i d a d renal establecida e n ms

de tres meses.

Se c a r a c t e r i z a p o r u n a lesin renal, q u e p u e d e ser:

Estructural: c u a n d o existen alteraciones detectadas p o r tcnicas histolgicas o d e i m a g e n .
F u n c i o n a l : c u a n d o existe alteracin e n :
Eliminacin d e los p r o d u c t o s d e d e s e c h o d e l m e t a b o l i s m o n i t r o g e n a d o , p o r e j e m p l o , c r e a t i n i n a , urea,
cido rico, etc.
Regulacin d e l e q u i l i b r i o hidroelectroltico, q u e o r i g i n a alteraciones d e l v o l u m e n plasmtico, la natre-
m i a , los niveles d e potasio, c a l c i o , fsforo, m a g n e s i o .
Regulacin d e l e q u i l i b r i o cido-base: se p r o d u c e n o r m a l m e n t e acidosis c o n a u m e n t o d e l anin gap.
La funcin h o r m o n a l : el rion i n t e r v i e n e e n :
> Formacin de e r i t r o p o y e t i n a (EPO) p o r las clulas d e l i n t e r s t i c i o m e d u l a r .
> La activacin d e la v i t a m i n a D, ya q u e la segunda hidroxilacin d e la v i t a m i n a D o c u r r e en el tbulo
proximal.
> Activacin y transmisin d e seales d e l SRAA (sistema renina-angiotensina-aldosterona).
> La conversin perifrica d e T 4 en T 3 .
> La degradacin d e i n s u l i n a y c o r t i s o l .

- Otras alteraciones: c o m o la prdida d e protenas y alteraciones e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o .

UJ Preguntas

- M I R 09-10, 92
-MIR 08-09, 102

4.2. Etiologa de la enfermedad

- M I R 07-08, 98
- M I R 06-07, 23
-MIR 05-06,99
- MIR 02-03, 1 77
-MIR 01-02, 1 0 1 , 102
renal crnica (MIR00-01,122)
- MIR 00-01, 122, 131, 132
-MIR 99-00, 69, 134, 180, 183
- M I R 98-99F, 2 5 4 , 2 5 8
-MIR97-98,183 En la Figura 21 se muestra la distribucin de la ERC por etiologas.

30
 Nefrologa

En la T a b l a 8 se muestra la relacin q u e existe entre la cada d e l FG y

ETIOLOGIA
las alteraciones inicas q u e v a n paralelas. A s i m i s m o , se e x p o n e n las
Mixta
distintas alternativas para el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .
EPQA

No filiada

Uremia
Intersticial

Glomerular

Vascular

DM
Digestivo
1 1 1 1
0,00 5,00
10,00% 15,00% 20,00% 25,00 c

Es caracterstico el m a l sabor d e b o c a , y el f e t o r urmico ( m a l o l o r

Vascular Glomerular Intersticial No filiada EPQA Mixta

s e c u n d a r i o d e la degradacin d e la urea e n saliva), as c o m o a n o r e x i a
DM
24,40 % 20,10% 15,70% 1 3 % 12,70% 9 % 5 % (alteracin urmica q u e m e j o r a c o n hemodiliss [ M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 0 ] ) ,
las nuseas y los vmitos. Se ha o b s e r v a d o q u e existe m a y o r t e n d e n -
EPQA: e n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o cia a lcera pptica y al s a n g r a d o d i g e s t i v o .

F i g u r a 2 1 . D i s t r i b u c i n d e la ERC p o r e t i o l o g a s

Neurolgico

4.3. Clnica d a b i a 7) La c l n i c a tpica i n c l u y e e m b o t a m i e n t o , s o m n o l e n c i a , cansancio,

i n s o m n i o , e l sndrome d e las p i e r n a s i n q u i e t a s y la neuropata p e r i -
frica ( a l t e r a c i o n e s p r i m e r a m e n t e s e n s i t i v a s q u e p u e d e n e v o l u c i o -
nar a m o t o r a s ) . Los c a l a m b r e s t a m b i n tpicos, s o n s e c u n d a r i o s a la

ESTADIOS DE LA ERC
hipocalcemia.

1 D a o renal c o n FG n o r m a l o a u m e n t a d o > 9 0 m l / m i n

II D a o renal c o n FG l e v e m e n t e d i s m i n u i d o 6 0 - 8 9 m l / m i n Piel

III FG m o d e r a d a m e n t e d i s m i n u i d o 3 0 - 5 9 m l / m i n
La c o l o r a c i n caracterstica es c e t r i n a ( p o r a n e m i a y r e t e n c i n d e
IV FG g r a v e m e n t e d i s m i n u i d o 1 5 - 2 9 m l / m l n u r o c r o m o s ) , m u y f r e c u e n t e m e n t e l o s p a c i e n t e s r e f i e r e n p r u r i t o (se-

V ERC t e r m i n a l F G < 1 5 m l / m i n c u n d a r i o a P T H y c a l c i f i c a c i o n e s s u b c u t n e a s ) , y c u a n d o las c i f r a s

d e u r e a s o n m u y a l t a s se p u e d e v e r la e s c a r c h a u r m i c a ( p o l v o f i n o
T a b l a 7. E s t a d i o s d e la ERC
r e s u l t a n t e tras la e v a p o r a c i n d e u n s u d o r c o n a l t a u r e a ) .

CUANDO CAE EL FG ENTRE ALTERACIN TRATAMIENTO CONSERVADOR

Nicturia (MIR 08-09,102)

Metabolismo fosfoclcico p o rlo q u e :

A u m e n t a PTH (toxina urmica) (MIR 01-02,101) Controlando el fosfato y el calcio

A u m e n t a fsforo e n p l a s m a D i e t a baja e n fsforo (restriccin d e c a r n e y protenas) (MIR 9 9 - 0 0 , 6 9 )

30-50 ml/min
Q u e l a n t e s d e fsforo

Disminuye calcio S u p l e m e n t o s d e calcio

Vitamina D

D i s m i n u y e la v i t a m i n a D Vitamina D
F r m a c o s q u e i n c r e m e n t a n la s e n s i b i l i d a d d e l r e c e p t o r d e v i t a m i n a D

A n e m i a n o r m o c t i c a n o r m o c r m i c a ( p u e d e ser EPO r e c o m b l n a n t e ( p u e d e o r i g i n a r HTA) (MIR 0 9 - 1 0 , 9 2 )

m a c r o c t i c a - h i p o c r m i c a s a s o c i a d f i c i t d e h i e r r o ) Suplementos d e hierro
Control d e los niveles d e PTH
O t r o s s u p l e m e n t o s nutricionales: cido ascrbico, carnitina, cido
flico, v i t a m i n a B ... ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 3 )
1 2

Acidosis Bicarbonato
15-29 ml/min
A c u m u l o d e aniones (sobre t o d o fosfato), q u e originan
un a u m e n t o delanin gap
Lesin t u b u l a r :
- T. p r o x i m a l : n o s e r e a b s o r b e HC0 " 3

- T. d i s t a l : n o s e e l i m i n a n H * ( p r o t o n e s )
Disminucin d e los a t r a p a p r o t o n e s tubulares
( p o r l o q u e se p u e d e n secretar m e n o s protones)

10-14 ml/min Uremia

A c u m u l o K (MIR 02-03,177) Medidas contra hiperpotasemia

< 10 ml/min
Acumulo H 0 2 Diurtico d e l asa ( f u r o s e m i d a )

T a b l a 8. H i t o s d e la p r o g r e s i n d e la ERC y t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r

31
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Nutricin
A c t u a l m e n t e , el sobrepeso es el ndice d e masa c o r p o r a l ms f r e c u e n t e
en los pacientes estables c o n ERC; sin e m b a r g o , d e b i d o al estado i n f l a -
m a t o r i o crnico, la mayora estn m a l n u t r i d o s , l o q u e les p r e d i s p o n e a
i n f e c c i o n e s y e n l e n t e c e la cicatrizacin d e las heridas.
Respuesta inmunitaria
La ERC o r i g i n a i n m u n o d e f i c i e n c i a f u n c i o n a l , c o n l o q u e se considera a
estos pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s , y p o r e l l o se i n c l u y e n e n las c a m -
paas d e vacunacin estacional.
Cardiovasculares
La causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e e n ERC es la c a r d i o v a s c u l a r (MIR
07-08, 9 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 1 ) . Las alteraciones q u e se p r o d u c e n son las
siguientes.
Hipertensin
Es la complicacin ms f r e c u e n t e de la ERC. El t r a t a m i e n t o se basar e n
c o n t r o l d e la v o l e m i a (con diurticos) y la restriccin d e sal (MIR 06-07,
23). El a n t i h i p e r t e n s i v o de eleccin sern los antagonistas d e l SRAA (se
ha d e ser c u i d a d o s o c o n el uso d e i n h i b i d o r e s d e l SRAA p o r q u e t i e n e n
riesgo d e p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a ) .
Hipertrofia ventricular izquierda
Es s e c u n d a r i a a la H T A p r o l o n g a d a , la arterioesclerosis y la sobrecarga
de v o l u m e n .
Insuficiencia cardaca
La alteracin f u n c i o n a l ms f r e c u e n t e es la disfuncin diastlica, q u e
i m p i d e tener u n m a n e j o a d e c u a d o de la sobrecarga d e v o l u m e n y, p o r
t a n t o , t i e n e m a y o r t e n d e n c i a a la i n s u f i c i e n c i a cardaca.
Enfermedad coronaria y vascular perifrica
Se d e b e a q u e t a n t o las alteraciones d e l m e t a b o l i s m o calcio-fsforo,
c o m o la hipertensin, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a y los trastornos lipid-
eos f a v o r e c e n la arteriosclerosis.
Hematolgicas
Anemia
La a n e m i a es u n dato constante en la ERC, e x c e p t o en algunas etiologas
c o m o , p o r e j e m p l o , la poliqustosis. Entre las causas d e la m i s m a estn:
Dficit de eritropoyetina (EPO): la a n e m i a d e la ERC es h a b i t u a l -
m e n t e normoctica normocrmica. Los o b j e t i v o s d e h e m o g l o b i n a
en estos pacientes estn entre 10-12 mg/dl. Si los niveles son m e n o -
res, o existe sintomatologa se a d m i n i s t r a EPO-recombinante.
32
Alteraciones q u e origina la hormona paratiroidea (PTH), q u e acta
c o m o t o x i n a urmica, b l o q u e a n d o , entre otros, los receptores d e EPO.
Dficit de hierro: e n c u y o caso la a n e m i a sera microctica hipocro-
crmica. Su dficit se medir c o n los niveles d e h i e r r o (rango n o r m a l
entre 59-158 ug/dl), ferritina (rango d e la n o r m a l i d a d entre 26-370
ug/l) y el ndice de saturacin d e transferrina (dficit si es < 2 0 u/g). Si
existe dficit d e a l g u n o de ellos, se administra hierro (MIR 05-06, 99).
Dficit d e cido flico, v i t a m i n a B 12 y otros cofactores de la eritro-
poyesis.
Trastornos d e la coagulacin
Por u n efecto d i r e c t o d e la u r e m i a , su diagnstico es d e exclusin c o n
otras causas d e alteraciones d e la coagulacin.
Endocrinas
O s e o m i n e r a l asociada a ERC
Se d e n o m i n a as a las alteraciones bioqumicas, esquelticas y c a l c i f i -
c a c i o n e s extraesquelticas secundarias a ERC. Puede cursar c o n u n a o
la combinacin d e las siguientes manifestaciones:
Anormalidades del calcio, fsforo, hormona paratiroidea y vitami-
na D (Figura 22). C u a n d o el filtrado glomerular (FG) d i s m i n u y e p o r
debajo de 5 0 m l / m i n , el fsforo plasmtico aumenta (debido a q u e
no es filtrado), lo q u e supone un estmulo q u e desciende el c a l c i o
plasmtico (fomentando su eliminacin renal y su entrada al hueso).
Tanto la disminucin del c a l c i o plasmtico, c o m o el a u m e n t o del fs-
foro, p r o d u c e n u n a u m e n t o de PTH. Por otro lado, la prdida d e masa
renal f u n c i o n a n t e d i s m i n u y e la actividad de 1a-hidroxilasa, necesaria
para la activacin a nivel del tbulo p r o x i m a l d e v i t a m i n a D. El des-
censo d e la v i t a m i n a D d i s m i n u y e la absorcin intestinal d e c a l c i o
que, c o m o se ha d i c h o , estimula la produccin d e PTH. El a u m e n t o
de la PTH debera estimular la eliminacin renal d e fsforo, lo q u e n o
sucede p o r q u e existe disminucin del FG. A nivel seo, el exceso d e
PTH estimula la resorcin sea, q u e extrae c a l c i o y fsforo del hueso.
En la ERC, los niveles d e fsforo y PTH estn, por tanto, aumentados,
la v i t a m i n a D d i s m i n u i d a y los niveles d e calcio, a u n q u e en estadios
iniciales pueden ser normales o incluso altos, f i n a l m e n t e estn des-
cendidos (MIR 98-99F, 2 5 4 ; M I R 97-98, 183).
Si C a x P > 5 5
Calcifilaxia
F i g u r a 22. F i s i o p a t o l o g a d e m e t a b o l i s m o c a l c i o - f s f o r o e n l a E R C
 Nefrologa

Alteraciones en el esqueleto. Existen dos tipos d e lesiones seas: H o r m o n a s sexuales. A l t e r a c i o n e s q u e c o n d u c e n a la e s t e r i l i d a d p o r

- A l t o r e m o d e l a d o d o n d e la f o r m a ms caracterstica es la ostetis a m e n o r r e a y disfuncin erctil.
fibrosa, secundaria al hiperparatroidismo s e c u n d a r i o , s i e n d o las
lesiones radiolgicas ms caractersticas la resorcin subperis-
t i c a (desaparicin d e la porcin t e r m i n a l ) d e la cara radial d e
las falanges distales, el crneo en "sal y p i m i e n t a " , quistes seos
pardos y las vrtebras en "jersey d e r u g b y " .
4.4. Tratamiento
- Bajo r e m o d e l a d o . Segn la tasa d e mineralizacin:
> Si es n o r m a l , ser enfermedad sea adinmica. C o n s e r v a d o r (vase la T a b l a 8).
> Si es a n o r m a l , es osteomalacia, en la q u e son caractersticas Dilisis: p e r m i t e m a n t e n e r u n a a c l a r a m i e n t o p o r e n c i m a d e 1 0 m i /
las lneas d e Looser p o r dficit d e v i t a m i n a D. m i n . N o restablece las restantes f u n c i o n e s del rion (Figura 2 4 y
Tabla 9).
Calcificaciones cardiovasculares o de otros tejidos blandos. Clsi-
c a m e n t e se ha descrito q u e c u a n d o el p r o d u c t o d e las c o n c e n t r a c i o -
Q RECUERDA
nes d e c a l c i o y fsforo sricos son > 5 0 existe riesgo d e calcificacin
El t r a t a m i e n t o d e l a E R C se b a s a e n r e s t r i n g i r la i n g e s t a d e s a l , e v i t a r l a
metastsica en partes b l a n d a s (Figura 2 3 ) , en la a c t u a l i d a d este f e - p r o t e i n u r i a y c o n t r o l a r t a n t o la hipertensin a r t e r i a l c o m o el m e t a b o l i s -

nmeno parece d e p e n d e r tambin d e otros factores c o m o el p H mo fosfoclcico.

plasmtico o los niveles d e P T H .

Figura 2 3 . I m a g e n d e calcificacin vascular e n arteria popltea Figura 2 4 . Mquina d e hemodilisis

AGUDAS CRNICAS
Metabolismo de la glucosa
Hiperpotasemia que no FG< 1 0 %

responde
Estas alteraciones se p r o d u c e n d e b i d o a q u e existe una alteracin en la FG < 1 5 % e n d i a b t i c o s

utilizacin d e la g l u c o s a , as c o m o en la respuesta a la i n s u l i n a (el rion Sobrecarga d e v o l u m e n

e l i m i n a i n s u l i n a d e la circulacin). Clnica d e u r e m i a g r a v e :
indicaciones
- Encefalopata
de hemodilisis
- Pericarditis

- Coagulopata
Alteraciones h o r m o n a l e s
Acidosis q u e n o responde

(MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 4 ; MIR 98-99F, 2 5 8 )

C r e c i m i e n t o . La u r e m i a i m p i d e la c o r r e c t a utilizacin de estas h o r -
m o n a s , lo q u e en nios c o n d i c i o n a u n e n l e n t e c i m i e n t o del c r e c i -
T a b l a 9. I n d i c a c i o n e s d e h e m o d i l i s i s
m i e n t o y disminucin d e la t a l l a .

33
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin a

Hemodilisis Trasplante renal

La hemodilisis consiste en i n t e r p o n e r dos c o m p a r t i m e n t o s lquidos Permite v o l v e r a u n a funcin renal n o r m a l ( c o n sus c u a t r o f u n c i o n e s ) ,

(sangre y lquido d e hemodilisis) a travs d e u n a m e m b r a n a s e m i p e r - por l o q u e aporta u n a m e j o r c a l i d a d d e v i d a , u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a
meable, llamada filtro o dializador. y es ms b a r a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 2 ) .

La m e m b r a n a s e m i p e r m e a b l e p e r m i t e el i n t e r c a m b i o p o r difusin s i m - El i n j e r t o renal n o se l o c a l i z a h a b i t u a l m e n t e en la m i s m a localizacin

p l e (por d i f e r e n c i a d e concentracin) d e agua y solutos d e pequeo y q u e los rones nativos (retroperitoneales), si n o q u e se i m p l a n t a en FII
m e d i a n o peso m o l e c u l a r , p e r o n o las protenas o las clulas sanguneas (Figura 2 6 ) .
( c u y o e l e v a d o peso m o l e c u l a r i m p i d e q u e se filtren).

As, h a c i e n d o u n resumen a grosso modo:

Pasa d e la sangre al lquido d e hemodilisis: c r e a t i n i n a , urea, p o t a -
sio, fsforo, etc.
Pasa del lquido d e hemodilisis a la sangre: b i c a r b o n a t o , c a l c i o , etc.

Las c o m p l i c a c i o n e s neurolgicas del t r a t a m i e n t o dialtco v i e n e n i n d i -

cadas en la Figura 2 5 .

DEMENCIA DIALTICA SNDROME DEL DESEQUILIBRIO

Por a c u m u l o n e u r o n a l P o r dilisis r p i d a s o c o n l q u i d o
de aluminio d e dilisis i n a d e c u a d a s

Prdida d e l i n t e l e c t o Edema cerebral: somnolencia,

y d e la m e m o r i a , t e n d e n c i a coma y muerte
al s u e o , c o m a y m u e r t e

T r a t a m i e n t o : r e p e t i r dilisis

T r a t a m i e n t o : EDTA l e n t a m e n t e + m a n i t o l al 2 0 %

F i g u r a 2 5 . C o m p l i c a c i o n e s d e l t r a t a m i e n t o c o n dilisis

Plasmafresis
Figura 2 6 . Localizacin d e l t r a s p l a n t e renal

Se trata d e u n a tcnica (Tabla 10), distinta a la dilisis, q u e consiste en

hacer pasar la sangre p o r u n f i l t r o q u e r e c a m b i a el plasma, e l i m i n a n d o Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s del trasplante renal se e x p o n e n en la T a b l a 1 1 .
de la sangre a u t o a n t i c u e r p o s , nmunocomplejos, m e d i a d o r e s i n f l a m a -
torios o r e s t i t u y e n d o factores plasmticos. El p a c i e n t e t r a s p l a n t a d o r e n a l es u n p a c i e n t e c o m p l e j o ; en la T a b l a
12 se h a c e r e f e r e n c i a a las c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s .

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
En la Tabla 13 se repasa la asociacin d e las glomerulonefritis y el tras-
Enfermedad de Goodpasture Infeccin activa
Glomerulonefritis extracapilares Hemorragia activa plante.
(en lastres) Enfermedad cardiovascular grave
Mieloma mltiple Antecedentes de reacciones
CONTRAINDICACIONES CONTRAINDICACIONES
(sndrome d e hiperviscosidad) alrgicas g r a v e s a las p r o t e n a s
ABSOLUTAS RELATIVAS
SHU y PTT plasmticas
Crioglobullnemia mixta Neoplasa activa o metastsica Enfermedad c o n sustrato
S n d r o m e d e Guillain-Barr e n el m o m e n t o a c t u a l i n m u n i t a r i o sin actividad
Miastena gravis
VIH e n estadio avanzado e n los ltimos 6 m e s e s
Hipercolesterolemias familiares
Calcificaciones insalvables en vasos Focal y s e g m e n t a r l a d e t i p o

T a b l a 1 0 . I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s d e la p l a s m a f r e s i s Comorbilidad idioptico, q u e ha r e c i d i v a d o

Contraindicacin t e m p o r a l en dos ocasiones

por proceso agudo I n c u m p l i m i e n t o teraputico

RECUERDA Patologa psiquitrica n o c o n t r o l a d a Adiccln activa

La p l a s m a f r e s i s es u n a t c n i c a d e d e p u r a c i n e x t r a r r e n a l til e n e n f e r - Infeccin heptica c o n repllcacin

medades c o n sustrato inmunolgico, alteraciones e n los factores plas- activa (MIR 0 1 - 0 2 , 1 0 2 )
mticos o mediadores inflamatorios.
Tabla 1 1 .C o n t r a i n d i c a c i o n e s d e l t r a s p l a n t e renal

34
 Nefrologa

SI EXISTE... SE D E B E SOSPECHAR...

Proteinuria o cilindros hemticos Lesin g l o m e r u l a r

D e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e f u n c i n renal sin q u e exista o t r a clnica U r o p a t a o b s t r u c t i v a ( s e c u n d a r i o a u n a e s t e n o s i s e n la va u r i n a r i a ) f r e c u e n t e

e n las 1-12 s e m a n a s

D o l o r e n la z o n a d e l i n j e r t o , d e t e r i o r o d e f u n c i n r e n a l y fiebre + Sedimento urinario c o n bacteriuria Sobreinfeccin del injerto

y piura (pielonefritis)

+ Biopsia compatible Rechazo (ms frecuente e n los 3

primeros meses)

Inestabilidad hemodinmica Hipotensin (en el postrasplante Dehiscencia d e suturas c o n sangrado venoso o arterial
inmedidato)

H T A (a l a r g o p l a z o ) Estenosis d e arteria renal

Clnica infecciosa, M E G o f i e b r e Infeccin o p o r t u n i s t a

El p a c i e n t e d e j a d e o r i n a r y e m p i e z a c o n d i s t e n s i n a b d o m i n a l , Fstula u r i n a r i a
o c o n a b u n d a n t e d r e n a j e p o r los r e d o n e s ( h a b i t u a l m e n t e e n el p o s t r a s p l a n t e
inmediato)

Tabla 12.C o m p l i c a c i o n e s d e l trasplante renal

GLOMERULONEFRITIS YTRASPLANTE
Para evitar el r e c h a z o , se trata a los pacientes c o n i n m u n o s u p r e s o r e s ,
La q u e r e c i d i v a c o n m s f r e c u e n c i a M e s a n g i o c a p l l a r II q u e b l o q u e a n la respuesta i n m u n i t a r i a ; p o r e l l o , ante u n a pregunta M I R
La q u e r e c i d i v a m s r p i d o FyS i d i o p t i c a en la q u e se hable d e clnica infecciosa, se debe sospechar u n a i n f e c -
cin o p o r t u n i s t a .
L a q u e a p a r e c e m s de novo en trasplantados Membranosa

La m s p r e v a l e n t e e n t r a s p l a n t a d o s Mesangial IgA

T a b l a 13. A s o c i a c i n d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s y t r a s p l a n t e r e n a l

Casos clnicos representativos

Paciente e n tratamiento reciente c o n hemodilisis que desarrolla de f o r m a aguda: 3) Sndrome d e desequilibrio,

cefalea, nuseas, agitacin, s o m n o l e n c i a y c o n v u l s i o n e s . C u l es el diagnstico ms 4) Linfoma cerebral primario,
probable? 5) Mielinlisis central p o n t i n a .

1) E n c e f a l o p a t a p o r dilisis. RC: 3
2) Encefalopata urmica.

35
 05.
SNDROME NEFRTICO

Aspectos esenciales

Se d e b e conocer
el c o n c e p t o , la etiologa [~~] Oliguria + H e m a t u r i a = Cilindros hemticos.

y la c l n i c a . H a y q u e e s t u d i a r
el s n d r o m e nefrtico a la v e z (~2~| La p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m t i c o s e q u i v a l e al diagnstico d e s n d r o m e nefrtico.
q u e el sndrome nefrtico,
y r e p a s a r las d i f e r e n c i a s
["3"] La c a u s a m s f r e c u e n t e es l a p o s t i n f e c c i o s a .
entre u n o y otro.

("4] Los e d e m a s d e l s n d r o m e n e f r t i c o s o n p o r r e t e n c i n d e a g u a y sal (a d i f e r e n c i a d e l o s e d e m a s d e l s n d r o m e

nefrtico q u e son p o r h i p o p r o t e i n e m i a ) .

5.1. Caractersticas generales

El sndrome nefrtico se d e f i n e p o r la presencia d e h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y reduccin a g u d a del f i l t r a d o g l o -

m e r u l a r c o n o l i g u r i a , i n s u f i c i e n c i a renal rpidamente progresiva y retencin d e agua y sal. Los e d e m a s y la
hipertensin son frecuentes, pero n o constantes. Este sndrome se caracteriza p o r :
Est p r o d u c i d o p o r una inflamacin aguda d e los glomrulos (en m e n o r m e d i d a , d e los tbulos). Es u n p r o -
ceso g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d o , q u e t i e n e t e n d e n c i a a la curacin en das o semanas.
La h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a se d e b e n a u n dao d e la pared g l o m e r u l a r (mesangio y barrera d e p e r m e a b i l i -
dad), q u e p e r m i t e q u e los hemates y las protenas pasen al espacio u r i n a r i o , a p a r e c i e n d o en la o r i n a . La h e -
m a t u r i a p u e d e ser macroscpica o microscpica. El s e d i m e n t o p u e d e c o n t e n e r c i l i n d r o s hemticos (hallazgo
e x c l u s i v o d e las hematurias d e o r i g e n en la nefrona).
La proteinuria aparece, casi cons-
tantemente, en rango n o nefrtico.
En ocasiones t i e n e carcter e p i -
dmico, d e n t r o d e pequeas c o -
munidades.
La e n f e r m e d a d q u e tpicamente
Inflamacin
cursa c o n este c u a d r o es la g l o -
m e r u l o n e f r i t i s aguda postestrep-
toccica.

PROTEINURIA OLIGOANURIA AZOEMIA HEMATURIA

5.2. Etiologa
R e t e n c i n d e H 0 y sal
2

En la Tabla 14 se recogen las p r i n -

Edema
cipales causas d e sndrome nefrti-
c o . En general, en nios y jvenes
Encefalopata HTA
se asocia a nefropatas g l o m e r u l a r e s
0 Preguntas y, en a d u l t o s y a n c i a n o s , se asocia
t Eje R A A
a g l o m e r u l o n e f r i t i s extracapilares. La
MIR 05-06, 95
MIR 04-05, 99
Figura 2 7 muestra la fisiopatologa
Figura 2 7 . Fisiopatologa d e l s n d r o m e nefrtico
MIR 03-04, 85 del sndrome nefrtico.

36
 Nefrologa

GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS ENFERMEDADES SISTMICAS OTRAS ENFERMEDADES RENALES
POSTINFECCIOSAS

- Bacteriana Glomerulonefritis extracapllar L u p u s e r i t e m a t o s o sistmco Nefritis tubulointersticial aguda

- Faringoamigdalar/cutnea t i p o s 1, I I , III Prpura d e Schnlein-Henoch inmunoalrgica
(S. pyogenes) Glomerulonefritis Crioglobulinemia Nefritis postradiacin
- Endocarditis (estafilococo, membranoproliferativa Vasculitis necrosante: Nefropata asociada a sndrome
S. viridans) Glomerulonefritis prollferativa - Panarteritls nodosa d e Guillain-Barr
- Shunt hidrocefalia (estafilococo, mesangial no-lgA - Sndrome de Wegener Trombosis venosa renal
S. viridans, difteroides) Nefropata m e s a n g i a l IgA - Sndrome de Churg-Strauss Ateroembolismo renal
- Abscesos viscerales, osteomielitis T r o m b o e m b o l i s m o renal, infarto renal
( e s t a f i l o c o c o , Pseudomonas, Proteus) Sndrome de Goodpasture
- Neumona (neumococo, Klebsiella Sndrome hemoltlco-urmico
pnemoniae, Mycoplasma) Prpura trombtica trombocitopnica
- Meningitis (meningococo, Ateroembollsmo renal
estafilococo) Microangiopata trombtica
- Otras: fiebre tifoidea, lepra, brcela,
l e p t o s p l r a , sfilis...

Viral
- H e p a t i t i s B, h e p a t i t i s C, V I H , v i r u s
d e Epsteln-Barr, c i t o m e g a l o v i r u s ,
varicela, rubola, m o n o n u c l e o s i s ,
hantavirus, parotiditis, sarampin,
Coxsackie

Parasitaria
- Malaria, esquistosomiasis,
toxoplasmoss, filariasis, triquinosis,
tripanosomiasis

- Otras
- H o n g o s {Candida albicans,
Coccidioides immitis)
- Rickettsias (Coxiella)

Tabla 14. Causas d e l sndrome nefrtico

5.3. Clnica
Edema. Se d e b e a la retencin h i d r o s a l i n a .
Proteinuria. H a b i t u a l m e n t e inferior a 2 g/da.
O l i g u r i a e insuficiencia renal.
Se c o r r e s p o n d e c o n la clnica d e g l o m e r u l o n e f r i t i s aguda, y se e x p o n e
a continuacin.
H e m a t u r i a macroscpica o microscpica. Pueden aparecer c i l i n -
dros hemticos en el s e d i m e n t o de o r i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 9 5 ) . 5.4. Tratamiento
Hipertensin arterial. D e b i d a a la retencin h i d r o s a l i n a v o l u m e n -
d e p e n d i e n t e . Pueden a p a r e c e r manifestaciones graves d e la h i p e r -
tensin arterial c o m o encefalopata hipertensiva e insuficiencia Se realizar t r a t a m i e n t o etiolgico y sintomtico d e la sobrecarga h i -
cardaca. d r o s a l i n a y d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

Casos clnicos representativos

U n h o m b r e , a d i c t o a d r o g a s p o r v a p a r e n t e r a l , est i n g r e s a d o p o r e n d o c a r d i t i s i n f e c - U n p a c i e n t e q u e p r e s e n t a e n el s e d i m e n t o d e o r i n a m i c r o h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y
ciosa. D u r a n t e su e n f e r m e d a d , presenta un c u a d r o de glomerulonefritis aguda. Cul c i l i n d r o s h e m t i c o s . C u l d e los s i g u i e n t e s c u a d r o s p a t o l g i c o s p a d e c e ?
de las respuestas es I N C O R R E C T A ?
1) Lesin g l o m e r u l a r .
1) S u e l e ser d e b i d a a i n m u n o c o m p l e j o s . 2) L e s i n tbulo-intersticial.
2) N o suele presentar piuria. 3) O b s t r u c c i n d e la v a u r i n a r i a .
3) El c o m p l e m e n t o est d e s c e n d i d o . 4) Infeccin renal.
4) A v e c e s p r o d u c e sndrome nefrtico. 5) Neoplasia renal.

5) S u e l e e v o l u c i o n a r f a v o r a b l e m e n t e a l c o n t r o l a r la i n f e c c i n c a r d a c a . M I R 0 3 - 0 4 , 8 5 ; RC: 1

M I R 0 4 - 0 5 , 9 9 ; RC: 2

37
 Nefrologa

06.
SINDROME NEFRTICO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
H a y q u e e s t u d i a r las c a u s a s [~T~] P r o t e i n u r i a > 3,5 g/da ( n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a e l d i a g n s t i c o ) .
ms f r e c u e n t e s , e n f u n c i n
d e la e d a d . Es c o n v e n i e n t e [~2~) Sus c a u s a s ms f r e c u e n t e s s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s m n i m o s (lo ms f r e c u e n t e e n nios), G N mem-
h a c e r s e u n a lista d e las
branosa idioptica (lo ms frecuente e n adultos), G N esclerosante y focal, G N membranoproliferativa, G N
a s o c i a c i o n e s d e esta p a t o l o g a
d i a b t i c a y la a m i l o i d o s i s .
c o n otras enfermedades. H a y
q u e r e p a s a r las i n d i c a c i o n e s [~3~] Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar (incidencia 4-8%).
d e b i o p s i a r e n a l , las
c o m p l i c a c i o n e s d e l SN (sobre
j~4~J Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e , c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a hipocomplemen-
t o d o la t r o m b o s i s y la PBE p o r
temia.
n e u m o c o c o ) y el t r a t a m i e n t o .

Qfj La p r o t e i n u r i a se t r a t a c o n I E C A . C u i d a d o c o n l o s d i u r t i c o s p a r a l o s e d e m a s , p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a
situacin prerrenal, e incluso necrosis t u b u l a r aguda.

6.1. Definicin y caractersticas

La p r o t e i n u r i a n o r m a l en u n a persona sana es < 1 5 0 mg/24 h. La p r o t e i n u r i a fisiolgica n o r m a l es t u b u l a r y est

c o m p u e s t a p o r protena d e T a m m - H o r s f a l l (B-globulina) y albmina en pequeas cantidades.

En situaciones patolgicas, la p r o t e i n u r i a p u e d e ser de dos t i p o s :

G l o m e r u l a r : d e b i d a a alteraciones en la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a basal. P r e d o m i n a la albmina. Se
d e n o m i n a p r o t e i n u r i a " s e l e c t i v a " c u a n d o ms del 9 0 % son protenas d e bajo peso m o l e c u l a r c o m o , p o r
e j e m p l o , la albmina, y " n o s e l e c t i v a " c u a n d o el glomrulo p e r m i t e el f i l t r a d o d e o t r o t i p o de protenas d e
m a y o r peso m o l e c u l a r adems d e la albmina (por e j . , i n m u n o g l o b u l i n a s ) . En este caso la albmina v i e n e a
ser el 7 0 % d e las protenas totales perdidas p o r la o r i n a .
T u b u l a r : d e b i d a a secrecin de p r o t e i n u r i a d e o r i g e n t u b u l a r c o m o , p o r e j e m p l o , las p 2 - m i c r o g l o b u l i n a s o la
lisozima.

El sndrome nefrtico (SN) es la c o n s e c u e n c i a clnica d e la prdida d e protenas d e o r i g e n g l o m e r u l a r p o r la

o r i n a . Se c o n s i d e r a p r o t e i n u r i a en r a n g o nefrtico c u a n d o es s u p e r i o r a 3,5g/24 h e n a d u l t o s y 4 0 m g / h / m 2

en nios.

El sndrome nefrtico se d e n o m i n a "bioqumico" hasta q u e aparecen edemas, entonces se habla d e sndrome

nefrtico "clnico". El sndrome nefrtico asociado a H T A , i n s u f i c i e n c i a renal o h e m a t u r i a se d e n o m i n a " i m p u r o " .

6.2. Etiologa

Las causas ms f r e c u e n t e s d e sndrome nefrtico se representan en la T a b l a 1 5 . El p o r c e n t a j e d e distribucin

Preguntas
de g l o m e r u l o n e f r i t i s en el nio y en el a d u l t o se p l a s m a n en la T a b l a 1 6 . La etiologa ms f r e c u e n t e del sndro-
MIR 08-09, 185 m e nefrtico e n el nio es la e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s mnimos. La causa ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico
MIR 05-06, 1 0 0 b i o p s i a d o en el a d u l t o es la nefropata m e m b r a n o s a . La etiologa ms h a b i t u a l d e sndrome nefrtico g l o b a l en
MIR 03-04, 1 6 7
MIR 01-02, 1 0 0
el a d u l t o es la nefropata diabtica, q u e n o suele ser b i o p s i a d a , p u e s t o q u e es d i a g n o s t i c a d a p o r el c o n t e x t o
MIR 98-99, 181 clnico d e l p a c i e n t e (diabetes m e l l i t u s d e largo t i e m p o d e e v o l u c i n , e v o l u c i n p r o g r e s i v a d e m i c r o a l b u m i -

38
 Nefrologa

n u r i a a p r o t e i n u r i a , c o n retinopata y vasculopata a s o c i a d a ) . La causa NIO (%) ADULTO (%)

ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico e n el a n c i a n o (> 75 aos) es la
GN por cambios mnimos (60%) GN membranosa (25%)
amiloidoss. La g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a ms c o m n m e n t e r e s p o n -
sable d e u n sndrome nefrtico en el a d u l t o es la g l o m e r u l o n e f r i t i s
GN focal y segmentaria ( 2 8 % ) GN focal y segmentaria ( 1 5 % )
m e m b r a n o s a . La T a b l a 17 d e s c r i b e el diagnstico etioigico d e sos-
p e c h a d e la e n f e r m e d a d q u e p r o d u c e el sndrome nefrtico segn las GN membranosa (6%) GN p o r cambios mnimos (14%)

caractersticas d e l p a c i e n t e .
GN mesangiocapilar (4%) Otras ( 1 0 % )

Otras (< 1%) GN mesangiocapilar (7%)

RECUERDA
Si u n d i a b t i c o SIN retinopata diabtica ni alteraciones urinarias pre- T a b l a 1 6 . P o r c e n t a j e a t r i b u i d o a las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s
v i a s p r e s e n t a u n SN, s e d e b e p e n s a r e n u n a GN m e m b r a n o s a , n o e n la d e l t o t a l d e l o s c a s o s d e s n d r o m e n e f r t i c o . (Datos del Registro espaol
n e f r o p a t a d i a b t i c a ( M I R 05-06, 100). de glomerulonefritis)

Nefropata p o r c a m b i o s mnimos
Glomerulosclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis membranosa
PRIMARIAS
Glomerulonefritis mesangiocapilar
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
Otras glomerulopatas (proliferativas mesangiales, endocapllares c o n semilunas)

B a c t e r i a n a s : g l o m e r u l o n e f r i t i s p o s t e s t r e p t o c c i c a s , e n d o c a r d i t i s , n e f r i t i s p o r shunt, l e p r a , sfilis
(congnita y secundaria), t u b e r c u l o s i s , p i e l o n e f r i t i scrnica c o n reflujo vesicoureteral
V r i c a s : h e p a t i t i s B, c i t o m e g a l o v l r u s , m o n o n u c l e o s i s i n f e c c i o s a ( v i r u s d e E p s t e i n - B a r r ) , h e r p e s , r e t r o v i r u s ,
Infecciones
VIH
Toxoplasmosis. Enfermedad de Fabry
H e l m i n t o s : e s q u i s t o s o m a s , t r i p a n o s o m a s , filarlas

Penicilamlna Clorpropamlda
Mercurio Hldantonas
Oro Parametadiona, trimetadiona
Captopril Tolbutamida
Frmacos/Txicos Herona Perclorato
Probenecid Bismuto
Antiinflamatoriosno esteroideos Tricloroetlleno
Litio Plata
Rifampicina Repelentes d e insectos

Alrgenos, venenos e inmunizaciones (vacunas)

Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
C r i o g l o b u l l n e m i a esencial mixta
Conjuntivopata mixta
Lipodlstrofia parcial
1 Dermatomiositis
Sndrome de Sjbgren
_ . . . . . . H H | Artritis r e u m a t o i d e
Enfermedades sistemicas . , - , ... . ., , Dermatitis herpetlforme

g g | Purpura de Schonlein-Henoch Sarcoidosis

K 9 9 - Sndrome de Goodpasture Colitis ulcerosa

I Vasculitis ( W e g e n e r y otras) Amiloidoss

SECUNDARIAS
.'I-- ArteritisdeTakayasu
Diabetes mellitus
H i p o t i r o i d i s m oe h i p e r t i r o i d i s m o
Amiloidoss (fiebre mediterrnea familiar)
Enfermedad de Fabry
Trastornos metablicos S n d r o m e d e ua-rtula
y trastornos hereditarios Drepanocitosis
Deficiencia d e ctj-antitripslna
Distrofia torcica asfixiante (sndrome d e Weber-Christian)
S n d r o m e nefrtico congnito ( t i p o finlands)
S n d r o m e nefrtico f a m i l i a r

T u m o r e s slidos: p u l m n , c o l o n , e s t m a g o , m a m a s , o v a r l o , crvix, rion, t i r o i d e s , m e l a n o m a ,

Neoplasias feocromocltoma
L e u c e m i a s y l i n f o m a s d e H o d g k i n , l e u c e m i a linftica crnica, m e l o m a mltiple

Rechazo d e u n trasplante renal

Preeclampsia
HTA m a l i g n a o acelerada
1 HTA renovascular unilateral
Linfangiectasia intestinal
Miscelnea Pericarditis constrictiva
Fallo cardaco c o n g e s t i v o
1 Nefropata p o r reflujo vesicoureteral
Insuficiencia tricspide
Obesidad mrbida
Necrosis papilar

Tabla 15. Etiologa d e l s n d r o m e nefrtico

39
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

SI S O Y . . . PENSAR EN...
6.4. Clnica
Un nio Cambios mnimos

Un adulto Membranosa N o s i e m p r e existe correlacin entre la cifra de p r o t e i n u r i a y la a p a r i -

Un anciano Amiloidoss
cin d e m a n i f e s t a c i o n e s clnicas. Los hallazgos clnicos ms i m p o r t a n -
tes se estudiarn a continuacin.
Una mujer joven Lupus e r i t e m a t o s o sistmico

Un heroinmano Focal y s e g m e n t a r i a

Un obeso Focal y s e g m e n t a r i a Edemas

Un paciente con u n t u m o r de rgano
slido
U n p a c i e n t e c o n l e u c e m i a linftica crnica
Un paciente con enfermedad de Hodgkin
U n paciente c o n virus d e hepatitis C (VHC)
U n g r a n c o n s u m i d o r d e AINE
U n c o n s u m i d o r d e c a p t o p r i l , sales d e o r o ,
penicilamina
Un paciente con tiroiditis de Hashimoto
U n p a c i e n t e c o n u n rion e n vez d e d o s
Membranosa
D e b i d o a la h i p o a l b u m i n e m i a , e x i s t e u n a d i s m i n u c i n d e la presin
Mesangiocapilar
onctica q u e f a v o r e c e la s a l i d a d e a g u a y d e s o d i o al e s p a c i o extra-
Cambios mnimos v a s c u l a r c o n la a p a r i c i n d e e d e m a s . P u e d e n o s c i l a r d e s d e p e q u e -
Mesangiocapilar os e d e m a s e n prpados o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s hasta a n a s a r c a .
Son b l a n d o s y d e j a n fvea. A p a r e c e n e n z o n a s d e t e j i d o l a x o , p r i n -
Cambios mnimos
c i p a l m e n t e prpados y z o n a s d e c l i v e s . E m p i e z a n a ser a p a r e n t e s
Membranosa
c u a n d o la retencin d e v o l u m e n a l c a n z a los 2 I. El e d e m a a f e c t a a
t o d a la a n a t o m a , p o r l o q u e p u e d e p r o v o c a r m a l a b s o r c i n i n t e s -
Membranosa t i n a l p o r e d e m a d e la p a r e d d e l t u b o d i g e s t i v o , o d e r r a m e p l e u r a l ,
Focal y s e g m e n t a r i a p e r i t o n e a l o pericrdico ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 8 5 ) .

T a b l a 17. S o s p e c h a e t i o l g i c a d e l s n d r o m e n e f r t i c o
La aparicin d e los edemas d e p e n d e d e :
s e g n las caractersticas d e l p a c i e n t e
Rapidez de instauracin del c u a d r o .
C o m p e t e n c i a del sistema linftico.
Sntesis d e albmina heptica y niveles d e albmina srica.

6.3. Fisiopatologa
Insuficiencia renal

Se d e b e a u n a u m e n t o a n o r m a l e n la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a -
na basal g l o m e r u l a r a las protenas d e l p l a s m a q u e c o n d i c i o n a la
prdida d e protenas p o r la o r i n a . P u e d e ser d e b i d o a u n a alteracin
e n la e l e c t r o n e g a t i v i d a d d e la b a r r e r a d e filtracin, o b i e n d e b i d o
a u n a alteracin e s t r u c t u r a l d e la m i s m a . La Figura 2 8 d e s c r i b e la
fisiopatologa.
Puede desarrollarse i n s u f i c i e n c i a renal p o r diversos m o t i v o s :
Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r disminucin del v o l u m e n intra-
vascular.
Necrosis t u b u l a r p o r e f e c t o txico d e la albmina.
Necrosis t u b u l a r s e c u n d a r i a al uso d e A I N E , IECA o diurticos.

Lesin glomerular
Fenmenos trombticos
\
t Permeabilidad
H a y hpercoagulbil dad c o n t e n d e n c i a a la

I H i p o g a m m a g l o b u l l n e m i a > Infecciones
trombosis vascular. La i n c i d e n c i a d e c o m -
PROTEINURIA p l i c a c i o n e s tromboemblicas en el SN llega
Dficit o p s o n i z a c i n

I
Factores c o m p l e m e n t o >
i
a ser del 5 0 % .
E s t i m u l a c i n d e sntesis i A n t i t r o m b i n a III, Trastornos
heptica HIPOPROTEINEMIA f a c t o r e s IX, X I , XII de coagulacin
Existe t r o m b o s i s en mltiples territorios,
I i Prot. t r a n s p o r t e (transferrina,
p e r o la e n t i d a d ms i m p o r t a n t e es la t r o m -
Hipoalbuminemia c o b r e , zinc, TBG, v i t . D) bosis d e la vena renal. A p a r e c e hasta en

I
HIPERLIPIDEMIA
un 3 0 % d e los pacientes c o n sndrome
nefrtico. A c o n t e c e ms f r e c u e n t e m e n t e
Transudacin capilar d e a g u a plasmtica
i Pr onctica p l a s m a en pacientes c o n g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m -

I
Lipiduria
branosa, G N m e s a n g i o c a p i l a r , LES y a m i -

i V o l u m e n plasmtico efectivo
loidoss, y es m u y rara en la G N s e g m e n -
taria y f o c a l , en la nefropata d e c a m b i o s
mnimos y en la diabetes.

t ADH t T o n o simptico t Eje R A A EDEMA

Clnicamente, cursa c o n d o l o r l u m b a r ,
h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y, a v e c e s , u n d e -
terioro del f u n c i o n a l i s m o renal. Puede
Retencin H 0 y sal
2 complicarse con un tromboembolismo
pulmonar, que tiene una incidencia del
Figura 2 8 . Fisiopatologa d e l sndrome nefrtico (MIR 0 3 - 0 4 , 1 6 7 )
4-8%.

40
 Nefrologa

Infecciones Alteraciones hidroelectrolticas

Existe m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d al d e s a r r o l l o d e i n f e c c i o n e s . Existe hipo- La ms i m p o r t a n t e es la h i p o n a t r e m i a , a m e n u d o agravada p o r la h-

g a m m a g l o b u l i n e m i a , sobre t o d o , d e IgG y, a veces, d e IgA. H a y linfo- p e r v o l e m i a y p o r el uso d e diurticos y dietas e x c e s i v a m e n t e pobres
p e n i a , y los l i n f o c i t o s son d i s f u n c i o n a n t e s ante estmulos d e mitgenos en s o d i o .
( f i t o h e m a g l u t i n i n a , etc.).

Se ha d e s c r i t o u n d e s c e n s o d e l f a c t o r B d e la va a l t e r n a d e l c o m p l e -
m e n t o . A d e m s , el e d e m a d e la p a r e d i n t e s t i n a l f a v o r e c e la t r a n s - 6.5. Indicaciones de biopsia renal
l o c a c i n b a c t e r i a n a a d i c h o n i v e l . Las i n f e c c i o n e s ms f r e c u e n t e s
son:
Peritonitis espontnea p o r n e u m o c o c o (caracterstica del SN). La aproximacin i n i c i a l al SN d e b e basarse en u n a evaluacin d e los
Neumonas. datos clnicos y analticos q u e , en m u c h o s casos, i d e n t i f i c a n la enfer-
Meningitis. m e d a d causante del m i s m o . En tales casos, la b i o p s i a renal (Figura 29)
es a c o n s e j a b l e para evaluar el pronstico p e r o n o necesaria.
Los grmenes ms habituales en el SN s o n :
Streptococcus spp. La b i o p s i a renal est i n d i c a d a :
Haemophilus spp. En el SN del a d u l t o , c u a n d o los datos analticos n o revelan u n a
Klebsiella spp. causa clara del SN o c u a n d o , c o n o c i e n d o la causa, sea i m p o r t a n t e
En sndromes nefrticos tratados c o n i n m u n o s u p r e s o r e s : C M V , sa- establecer u n pronstico.
rampin, herpes. En el SN del nio, c u a n d o ha sido ya tratado c o n esferoides y ha
m o s t r a d o ser corticorresistente, c o n recidivas frecuentes o c u a n d o
Est i n d i c a d a la vacunacin c o n t r a n e u m o c o c o y g r i p e e s t a c i o n a l . presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 1 ) ; es d e c i r , c u a n d o
la evolucin d e su sndrome nefrtico n o se i d e n t i f i c a c o n u n a e n -
En los nios c o n sndrome nefrtico hay q u e tener especial cuidado f e r m e d a d p o r c a m b i o s mnimos.
c o n las v a c u n a s d e virus atenuados y d e b e n evitarse d u r a n t e el b r o t e En la sospecha d e amiloidoss renal c o n n e g a t i v i d a d para amloide
de sndrome nefrtico. En c u a l q u i e r caso, es necesario intentar seguir en las biopsias d e grasa y rectal.
el c a l e n d a r i o v a c u n a l y q u e r e c i b a n todas las vacunas. En los casos d e diabetes m e l l i t u s c u y a evolucin d e la nefropata n o
sea tpica: ausencia d e retinopata, d e t e r i o r o rpido d e la funcin
renal, s e d i m e n t o g l o m e r u l a r c o n hemates o c i l i n d r o s , etc.
Hiperlipidemia y lipiduria
Q RECUERDA
El s n d r o m e n e f r t i c o p r i m a r i o e n e l a d u l t o s e d e b e b i o p s i a r s i e m p r e . En
Pueden preceder a la h i p o p r o t e i n e m i a . Se d e b e al a u m e n t o d e la sn- el nio, se i n i c i a t r a t a m i e n t o c o n esferoides.

tesis d e protenas en el hgado, descenso del c a t a b o l i s m o d e a p o l i -

poprotena B y disminucin d e la l i p o p r o t e i n l i p a s a . H a y a u m e n t o del
colesterol y triglicridos c o n i n c r e m e n t o d e las LDL y V L D L , y p u e d e
haber descenso d e las H D L . Existe m a y o r riesgo d e aterosclerosis q u e ,
u n i d o al sedentarismo y la t e n d e n c i a a u m e n t a d a a las t r o m b o s i s , p u e d e
c o n d i c i o n a r la aparicin d e i n f a r t o a g u d o d e m i o c a r d i o y accidentes
cerebrovasculares agudos.
J
La h i p e r l i p i d e m i a c o n d i c i o n a la aparicin d e l i p i d u r i a en f o r m a d e c i -
lindros grasos, c u e r p o s ovales grasos y clulas epiteliales cargadas de
lpidos (cruz d e M a l t a ) .

Alteraciones cutneas

A p a r e c e p a l i d e z cutnea p o r el e d e m a y a n e m i a asociados.

Figura 29. Realizacin d e biopsia renal

H a y f r a g i l i d a d cutnea del p e l o y las uas; en stas se p u e d e n apreciar
las bandas d e M u e h r c k e (blancas), d e disposicin transversal.

6.6. Tratamiento
Disminucin de protenas endgenas

Si es p o s i b l e , se intentar c o r r e g i r la causa.
M u c h a s protenas q u e trasportan en sangre iones, v i t a m i n a s u h o r m o -
nas se p i e r d e n p o r la o r i n a , c o n d i c i o n a n d o u n dficit d e las sustancias I n d e p e n d i e n t e m e n t e del t r a t a m i e n t o especfico, d e b e n adoptarse una
transportadas. serie d e m e d i d a s generales destinadas a r e d u c i r los edemas sin p r o d u -

41
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a
c i r d e t e r i o r o d e la funcin renal ni d e s e q u i l i b r i o s hidroelectrolticos y
p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s del SN. El peso c o r p o r a l es u n m a r c a d o r
til d e retencin h i d r o s a l i n a y d e eficacia del t r a t a m i e n t o .
Las m e d i d a s q u e se d e b e n a d o p t a r s o n :
D i e t a . H a y q u e hacer restriccin d e l aporte d e lquidos y d e sal. Los
cidos grasos han d e ser p o l i i n s a t u r a d o s . La dieta d e b e ser n o r m o -
p r o t e i c a (1 g/kg/da).
Q RECUERDA
E n e l s n d r o m e n e f r t i c o l a d i e t a es p o b r e e n sal y normoproteica.
D i u r t i c o s . El u s o d e diurticos h a d e ser m u y c o n t r o l a d o , y a
q u e a pesar d e los e d e m a s m a s i v o s , p r e s e n t a n u n e s t a d o d e
d e p l e c i n r e l a t i v a d e v o l u m e n . H a y q u e v i g i l a r los s i g n o s d e
d e p l e c i n d e v o l u m e n y m o n i t o r i z a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
m e d i a n t e la d i u r e s i s y la f u n c i n r e n a l . P u e d e a s o c i a r s e ms d e
u n t i p o d e diurtico si f u e s e n e c e s a r i o . En p r e s e n c i a d e e d e m a s
g r a v e s , la p a r e d i n t e s t i n a l p u e d e estar e d e m a t o s a , r e d u c i e n d o
la b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l d e los diurticos. En t a l c a s o , ser til
c a m b i a r la a d m i n i s t r a c i n o r a l d e los diurticos p o r la a d m i n i s -
U n paciente c o n sndrome nefrtico presenta sbitamente dolor lumbar, varicocele
i z q u i e r d o , h e m a t u r i a , i n c r e m e n t o significativo de la proteinuria y rpido deterioro de
la funcin renal. V d . debe pensar que dicho paciente probablemente ha desarrollado:
1) U n sndrome urmico-hemoltico.
2) U n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l .
42
tracin i n t r a v e n o s a . Si e x i s t e h i p o a l b u m i n e m i a g r a v e , se p u e d e
p r o d u c i r u n a r e s i s t e n c i a r e l a t i v a al e f e c t o d e los diurticos. En
d i c h a s s i t u a c i o n e s es d e u t i l i d a d la c o m b i n a c i n d e diurticos
c o n albmina intravenosa.
Control de la presin arterial y de la dislipidemia. Se d e b e c o n -
t r o l a r la presin a r t e r i a l p a r a d i s m i n u i r la presin d e f i l t r a d o y
d i s m i n u i r la p r o t e i n u r i a . Los frmacos d e e l e c c i n s o n los b l o -
queantes del sistema renina-angiotensina-aldosterona p o r su
e f e c t o antiproteinrico y a n t i p r o l i f e r a t i v o ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 0 0 ) . D e -
b e n a d m i n i s t r a r s e c o n c u i d a d o , a u m e n t a n d o la dosis d e m a n e r a
p r o g r e s i v a , y a q u e si h a y d e p l e c i n d e v o l u m e n , p u e d e n c a u s a r
insuficiencia renal aguda. A s i m i s m o , hay q u e m o n i t o r i z a r c u i d a -
d o s a m e n t e los n i v e l e s d e p o t a s i o srico. Si el p a c i e n t e l o t o l e r a ,
p u e d e n a s o c i a r s e d o s frmacos d e este g r u p o . Si a pesar d e su
u s o la T A n o se c o n t r o l a , se d e b e n a s o c i a r o t r o t i p o d e a n t i h i p e r -
tensivos.
Las estatinas son los h i p o l i p e m i a n t e s d e eleccin. D e b e p r o h i b i r s e
el t a b a c o .
Profilaxis de tromboembolismos. Si el p a c i e n t e est asintomtico,
se utilizarn antiagregantes c o m o cido acetilsaliclico, d i p i r i d a m o l
o t i c l o p i d i n a . Si el p a c i e n t e est e n c a m a d o p o r algn m o t i v o , se
utilizarn heparinas d e bajo peso m o l e c u l a r .
Casos clnicos representativos
L.
3) U n a g l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva.
4) U n a coagulacin intravascular diseminada.
5) U n a obstruccin d e vas urinarias.
RC: 2
 Nefrologa
Km

07.
ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
T e m a p o c o p r e g u n t a d o en el Hematuria glomerular: si se acompaa de proteinuria, hay cilindros granulosos, hemticos o leucocitarios y
LD
M I R . M e r e c e la p e n a conocer hemates dismrficos (MIR 03-04, 85).
la h e m a t u r i a g l o m e r u l a r y
d i s t i n g u i r los p r i n c i p a l e s Cilindros de leucocitos y epiteliales: cualquier proceso inflamatorio de la nefrona. Los leucocitarios son
cilindros y en qu situaciones tpicos de pielonefritis, lupus o rechazo de trasplantes.
aparecen.
Cilindros eosinfilos: sugieren nefritis por hipersensibilidad.

a Sedimento telescopado: cilindros gruesos y creos + cilindros celulares, granulosos y hemticos. Indica pro-
ceso crnico, tpico del LES.

7.1. Hematuria

Puede ser secundaria a patologa glo-

m e r u l a r o secundaria a patologa u r o t e l i a l .
C u a n d o la h e m a t u r i a es g l o m e r u l a r , en el
sedimento u r i n a r i o aparecern hemates
dismrficos y/o espiculados c o m o conse-
cuencia d e haber sido d e f o r m a d o s a su
paso p o r la m e m b r a n a basal, tal y c o m o se
representa en la Figura 3 0 (MIR 0 1 - 0 2 , 9 5 ) .

7.2. Leucocituria
Figura 30. S e d i m e n t o urinario q u e indica h e m a t u r i a g l o m e r u l a r

H a b i t u a l m e n t e a p a r e c e asociada a i n f e c -
ciones urinarias. D e f o r m a aislada es p o c o
f r e c u e n t e , a u n q u e p u e d e aparecer en las
nefritis intersticiales crnicas o en la n e -
fritis lpica. En la Figura 31 se muestra u n
e j e m p l o d e l e u c o c i t u r i a sin bacterias en
el c o n t e x t o d e u n a nefropata intersticial
crnica y en la Figura 32 los l e u c o c i t o s
aparecen j u n t o c o n las bacterias en u n a
infeccin del tracto u r i n a r i o .

7.3. Cilindros
0 Preguntas

En g e n e r a l , se f o r m a n en situaciones d e Figura 3 1 . S e d i m e n t o urinario q u e indica nefritis intersticial crnica

MIR 03-04, 85
MIR 01-02, 95 o l i g u r i a en las q u e la protena d e secrecin p o r AINE, c o n leucocituria

43
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

t u b u l a r (Tamm-Horsfall) sale al e x t e r i o r c o n la morfologa del tbulo

en el q u e se haya f o r m a d o el c i l i n d r o , q u e acta a m o d o d e m o l d e . En
funcin d e la situacin clnica en la q u e se f o r m e , el c i l i n d r o ser d i -
ferente. Las caractersticas ms i m p o r t a n t e s de los p r i n c i p a l e s c i l i n d r o s
se representan en la T a b l a 1 8 . Las Figuras 3 3 , 3 4 y 35 muestran los
c i l i n d r o s ms representativos.

Figura 33.Cilindro hialino

Figura 3 2 . S e d i m e n t o urinario d e infeccin d e orina: leucocituria y bacterias

CILINDRO DEFINICIN ENFERMEDAD

Protena d e Tamm-Horsfall Fracaso renal agudo

Hialino
en oliguria.Tbulos intactos prerrenal

Protena d e Tamm-Horsfall Necrosis tubular aguda

Granuloso c o n f r a g m e n t o s d e clulas
epiteliales o restos d e leucocitos

Protena d e Tamm-Horsfall Glomerulonefritis aguda

Hemtico con hemates glomerulares S n d r o m e nefrtico
completos o fragmentados Figura 3 4 . C i l i n d r o h e m t i c o c o n p i g m e n t o s d e h e m o g l o b i n a e n su Interior

Fragmentos d e leucocitos Procesos inflamatorios

Leucocitario o epitelio crnicos/Pelonefrltis
y epitelial c r n i c a / LES/ R e c h a z o
del trasplante

Similares a los leucocitarios pero Nefritis p o r

Eosinfilo c o n eosinfilos. S u e l e n hipersensbildad
acompaarse de eosinofiluria

El m o l d e d e p r o t e n a Nefropata intersticial
d e T a m m - H o r s f a l l est crnica
Creo
desestructurado por deformidad

e n el t b u l o e n el q u e se o r i g i n a

Las c l u l a s t u b u l a r e s se l l e n a n d e Sndrome nefrtico

lpdos ricos e n c o l e s t e r o l
Graso
(aspecto d e Cruz d e Malta
con luz polarizada)

Sedimento que contiene varios LES

t i p o s d e los cilindros descritos
Sedimento
previamente, coexistiendo
telescopado
los p r o p i o s d e p r o c e s o s agudos
c o n los d e crnicos
Figura 3 5 . C i l i n d r o epitelial c o n u n l e u c o c i t o y restos d e clulas epiteliales
Tabla 18.Caractersticas d e los principales cilindros
en su interior

44
08.
GLOMERULONEFRITIS

Aspectos esenciales
MIR
Q~J Las G N s o n p r o c e s o s nmunitarios q u e i n f l a m a n el g l o m r u l o . P u e d e n ser p r i m a r i a s o secundarias.
Es u n t e m a i m p o r t a n t e . H a y
q u e tener claro lo siguiente:
anatoma patolgica e j~2~j Los depsitos nmunitarios p u e d e n ser: m e s a n g i a l e s , subendoteliales (entre la M B G y la clula e n d o t e l i a l ) ,

inmunofluorescencia, edad s u b e p i t e l i a l e s (entre la M B G y la clula e p i t e l i a l ) o i n t r a m e m b r a n o s o s (en la M B G ) .

y f o r m a d e presentacin
y t r a t a m i e n t o . Es m u y [~3~j La proliferacin c e l u l a r p u e d e ser: e n d o c a p i l a r ( p o r d e n t r o d e la M B G ) o e x t r a c a p i l a r ( p o r f u e r a d e la M B G ) .
i m p o r t a n t e d o m i n a r cules
d e ellas d i s m i n u y e n el
f~4~] G N d e c a m b i o s m n i m o s : s n d r o m e nefrtico e n el nio. Lesin s u b l e t a l d e los p o d o c i t o s . M i c r o s c o p a p -
complemento.
t i c a ( M O ) n o r m a l , i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) n e g a t i v a , c o m p l e m e n t o n o r m a l , m i c r o s c o p a e l e c t r n i c a (ME)
f u s i n p e d i c e l a r . T r a t a m i e n t o : c o r t i c o i d e s . Si c o r t i c o r r e s i s t e n c i a , b i o p s i a r , p e n s a n d o e n l a p r e s e n c i a d e G N
esclerosante segmentaria y focal. Asociacin c o n AINE y linfoma de H o d g k i n .

FJ~J G N esclerosante y f o c a l : situaciones d e hiperfiltracin o txicos para la clula epitelial c o m o herona o V I H .

P r o t e i n u r i a / s n d r o m e n e f r t i c o . IF n e g a t i v a c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .

FJTJ G N m e m b r a n o s a : s n d r o m e n e f r t i c o e n e l a d u l t o . T u m o r e s s l i d o s , c a p t o p r i l , e t c . IF: d e p s i t o g r a n u l a r d e
IgG e n c a r a s u b e p i t e l i a l d e la M B G . C o m p l e m e n t o n o r m a l .

[~7"[ G N m e s a n g i o c a p i l a r : p r o t e i n u r i a , h e m a t u r i a , sndrome nefrtico, nefrtico. I n t e n s o estmulo antignico, M O :

imagen de doble contorno. Hipocomplementemia.

["3] G N e n d o c a p i l a r : s n d r o m e nefrtico ( p u e d e h a b e r IR p a r e n q u i m a t o s a c o n EF N a < 1% y Na orina < 20).

Streptococcus p-hemoltico g r u p o A , c e p a nefritognica. H i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria. Curacin e n el
95% d e los casos.

j~g~j G N e x t r a c a p i l a r : I R r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . M a l p r o n s t i c o . S e m i l u n a s e p i t e l i a l e s . Tipo I: d e p s i t o l i n e a l d e
anticuerpos A M B G . Tipo II: d e p s i t o g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l y s u b e n d o t e l i a l , h i p o c o m p l e m e n t e m i a . Tipo III:
vasculitis. Sin depsitos nmunitarios y c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .

FTqj G N mesangial d e I g A : la m s f r e c u e n t e . Brotes d e h e m a t u r i a c o i n c i d e n t e s c o n i n f e c c i o n e s . Depsitos m e -

sangiales d e IgA, c o m p l e m e n t o n o r m a l .

8.1. Definicin

Las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) se d e f i n e n c o m o a q u e l l o s procesos d e etiologa i n m u n i t a r i a e n los q u e hay i n f l a m a -

cin d e los glomrulos.

Las glomerulopatas (enfermedades d e l glomrulo) i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s genticas (sndrome d e A l p o r t ) , m e t a -

blicas (diabetes), d e depsito (amiloidoss) o i n m u n i t a r i a s ( g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s o secundarias).

C u a n d o la lesin g l o m e r u l a r es el resultado de una e n f e r m e d a d c o n f i n a d a en gran m e d i d a al glomrulo, se refie-

(T) Preguntas re a glomerulopata p r i m a r i a ( g l o m e r u l o n e f r i t i s primara, s el m e c a n i s m o es inmunolgico). C u a n d o las lesiones
g l o m e r u l a r e s f o r m a n parte d e u n c u a d r o ms g e n e r a l , se h a b l a d e glomerulopata secundaria ( g l o m e r u l o n e f r i t i s
- MIR 09-10, 9 6
secundara, si el m e c a n i s m o es inmunolgico).
-MIR 08-09, 92
- MIR 07-08, 232
- MIR 05-06, 100,105 Se hace referencia a lesin f o c a l c u a n d o afecta a menos d e l 8 0 % d e los glomrulos, y difusa, c u a n d o afecta a
- MIR 02-03, 184,185
- MIR 00-01F, 1 2 7 , 1 3 9 , 1 4 0
ms del 8 0 % .
- MIR 99-00F, 1 3 7 , 1 4 0
- MIR 98-99, 126, 1 2 7
Lesin segmentaria es c u a n d o nicamente u n segmento d e l glomrulo presenta lesiones, y g l o b a l , c u a n d o el
-MIR98-99F, 136
- M I R 97-98, 2 0 4 , 2 1 0 , 2 1 3 , 2 4 4 glomrulo entero est afectado (Figura 3 6 ) .

45
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

1. L e s i n segmentaria 2. Lesin g l o b a l 3. L e s i n d i f u s a

(a) H i a l i n o s i s e s c l e r o s a n t e f o c a l (b) N e f r o p a t a v a s c u l a r (c) N e f r o p a t a p o r r e f l u j o

(glomrulos y u x t a m e d u l a r e s ) (zonas infartadas) (polo superior)

4. Lesiones focales

Figura 36, Lesiones focales, difusas, globales y segmentarias

8.2. Clasificacin 8.3. Patogenia

de las glomerulonefritis
En funcin d e la evolucin t e m p o r a l , se p u e d e clasificar las g l o m e r u l o -
nefritis d e la siguiente m a n e r a :
G N aguda: G N p o s t i n f e c c i o s a (proliferativa e n d o c a p i l a r ) . Inmunopatogenia
G N s u b a g u d a : G N p r o l i f e r a t i v a e x t r a c a p i l a r t i p o s I, II y III (rpida-
m e n t e progresivas).
G N crnica: La gran mayora d e las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s d e m e c a n i s m o i n -
N o proliferativas: munolgico ( g l o m e r u l o n e f r i t i s o G N ) se asocian al depsito d e a n t i -
> G N d e c a m b i o s mnimos. cuerpos d e n t r o del glomrulo.
> G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
> G N membranosa. C u a n d o la respuesta nmunolgica es a d e c u a d a , los c o m p l e j o s A g A c se
f o r m a n c o n gran exceso d e A c , son grandes e i n s o l u b l e s , y se e l i m i n a n
Proliferativas: de la circulacin p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l hepatoesplnico, sin
> G N mesangial d e IgA. causar e n f e r m e d a d r e n a l .
> G N mesangiocapilar (membranoproliferativa).
C u a n d o el i n s u l t o antignico n o genera apenas respuesta nmunol-
En funcin del t i p o d e agresin nmunolgica, hay tres t i p o s diferentes g i c a , los c o m p l e j o s A g A c se f o r m a n c o n exceso d e A g , son pequeos,
de generacin d e g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s : m u y solubles y ni son e l i m i n a d o s p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l , ni
N o es posible detectar ningn depsito inmunolgico en el glomrulo. son atrapados p o r el rion, persistiendo en la circulacin sin causar
- C a m b i o s mnimos. e n f e r m e d a d renal (p. e j . , artritis r e u m a t o i d e ) .
- G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o III ( p a u c i i n m u n e ) . Pero c u a n d o los c o m p l e j o s t i e n e n un tamao i n t e r m e d i o , p u e d e n ser so-
lubles y escapar al r e t i c u l o e n d o t e l i o , pero suficientemente grandes c o m o
Formacin intrarrenal d e c o m p l e j o s antgeno-anticuerpo. para ser atrapados por el rion. Las causas d e esta situacin p u e d e n ser:
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o I y e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e . Respuesta nmunolgica p o b r e por ser el antgeno " p o c o antignico":
- G N membranosa. endocarditis por Streptococcus viridans; p i o d e r m i t i s ; osteomielitis
crnica. En el lupus, u n defecto en el procesado d e las clulas m u e r -
A t r a p a m i e n t o g l o m e r u l a r d e nmunocomplejos c i r c u l a n t e s A g A c . tas (apoptticas) p e r m i t e q u e ciertos determinantes antignicos del
- G N endocapilar. ncleo ( A D N d e cadena s i m p l e o d o b l e , histonas) se p o n g a n en c o n -
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o II. tacto c o n la circulacin, i n i c i a n d o la aparicin de una " a u t o i n m u n i -
- G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a tipos I y II. d a d " c o n nmunocomplejos circulantes solubles y nefritognicos.
- G N mesangial IgA. Respuesta nmunolgica p o b r e , p o r ser el a n t i c u e r p o p o c o espe-
- G N mesangial IgG y/o C 3 . cfico: o c u r r e c o n las i n f e c c i o n e s del t r a c t o b r o n q u i a l , d i g e s t i v o o
- G N c o n depsitos mesangiales aislados d e I g M . cutneo q u e i n i c i a n u n a respuesta inespecfica p o r IgA.

46
 Nefrologa

Tamao pequeo d e l d e t e r m i n a n t e antignico: c u a n t o m e n o r es el As, la proliferacin e n d o t e l i a l o e n d o c a p i l a r es el h a l l a z g o m i c r o s -

antgeno, hacen falta p r o p o r c i o n e s ms elevadas d e a n t i c u e r p o para
q u e el c o m p l e j o sea nsoluble.
Respuesta nmunolgica aguda p o r i n m u n o g l o b u l i n a s distintas d e
I g M . Las IgC e IgA son ms pequeas q u e la I g M . Los c o m p l e j o s f o r -
m a d o s e n presencia d e I g M (fases agudas) suelen ser ms insolubles
q u e los f o r m a d o s p o r IgG o IgA.
D e f e c t o del sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l q u e n o e l i m i n a n
m e n t e los c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s : cirrosis, l i n f o m a .
Por tanto, es evidente q u e el t i p o de glomerulonefritis depende de la i n -
tensidad del estmulo antignico, de su agudeza o c r o n i c i d a d y d e la
c a p a c i d a d d e respuesta nmunolgica d e l husped.
cpico p r i n c i p a l d e la G N p o s t i n f e c c i o s a , mientras q u e la p r o l i f e -
racin e p i t e l i a l o e x t r a c a p i l a r (crecen los p o d o c i t o s ) es m u y tpica
d e la G N rpidamente progresiva (GNRP). En esta g l o m e r u l o n e f r i t i s
se observa c m o las clulas epiteliales parietales se d i v i d e n y v a n
o c u p a n d o el espacio d e B o w m a n hasta o b l i t e r a r l o . Esta f o r m a d e
proliferacin se ha d e n o m i n a d o " s e m i l u n a " p o r el aspecto p a r e c i d o
adecuada- q u e o f r e c e el glomrulo al m i c r o s c o p i o .
La h i p e r c e l u l a r i d a d d e l m e s a n g i o se observa tpicamente e n la g l o -
m e r u l o n e f r i t i s mesangial y e n la m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .

El dao puede producirse por la activacin del c o m p l e m e n t o y de la fago-

citosis p o r los nmunocomplejos, p o r reactividad cruzada de los anticuer-
pos contra u n antgeno p r o p i o m o l e c u l a r m e n t e similar a u n o extrao, por
activacin de la expresin d e antgenos propios antes ocultos o por apari-
cin d e autoanticuerpos. U n caso singular de dao por autoanticuerpos lo
constituye la enfermedad antimembrana basal glomerular, una entidad i n -
frecuente (menos del 5 % de todas las G N ) q u e se caracteriza por atacar se-
lectivamente a antgenos de la m e m b r a n a basal glomerular, d a n d o lugar a
depsitos q u e muestran una morfologa lineal en la inmunofluorescencia.

U n a pequea proporcin d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s se o r i g i n a p o r m e c a -

nismos diferentes, c o m o la activacin d e l c o m p l e m e n t o ( G N m e m b r a -
n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II). La i n m u n i d a d c e l u l a r p a r e c e j u g a r u n papel e n
aquellas G N sin depsitos o e n las q u e los depsitos n o se c o r r e l a c i o -
nan c o n la i n t e n s i d a d del dao.

Principales alteraciones histolgicas

En las diferentes g l o m e r u l o n e f r i t i s se p u e d e n e n c o n t r a r las siguientes

reacciones bsicas:
Depsitos. Son c o m p l e j o s nmunitarios q u e por sus caractersticas fisi-
coqumicas quedan atrapados en el glomrulo (Figura 37). Pueden ser:
- Mesangiales: l o c a l i z a d o s e n el m e s a n g i o .
- Subendoteliales: l o c a l i z a d o s entre la clula e n d o t e l i a l y la m e m -
brana basal.
- Subepiteliales: l o c a l i z a d o s entre la clula e p i t e l i a l y la m e m b r a - F i g u r a 3 7 . L o c a l i z a c i n d e l o s d e p s i t o s e n las g l o m e r u l o n e f r i t i s

na basal.
- I n t r a m e m b r a n o s o s : d e n t r o d e la m e m b r a n a basal.
- La microscopa electrnica p e r m i t e o b j e t i v a r la localizacin d e
los depsitos, y la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) directa su c o m p o s i -
cin (IgG, IgA, C 3 , etc.), as c o m o la morfologa (patrn g r a n u l a r
o lineal). U n patrn g r a n u l a r es c o m p a t i b l e prcticamente c o n
todas las G N , mientras q u e u n patrn lineal es m u y sugestivo
de dao p o r a u t o a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r -
A M B G ( c o m o e n el caso d e l sndrome d e G o o d p a s t u r e ) .
Q RECUERDA
Nunca se d e b e c o n f u n d i r el t i p o d e proliferacin c o n la l o c a l i z a c i n d e
los depsitos.
Infiltracin leucocitaria. En algunas G N agudas, la proliferacin
c e l u l a r se acompaa d e u n a infiltracin p o r clulas i n f l a m a t o r i a s
(neutrfilos y m o n o c i t o s ) . Esta p u e d e ser m u y m a r c a d a e n la G N
postestreptoccica, m o t i v o p o r el c u a l se ha d e n o m i n a d o a esta f o r -
ma g l o m e r u l o n e f r i t i s e x u d a t i v a .
Engrosamiento de la membrana basal glomerular ( M B G ) . C o n m i -
croscopa ptica ( M O ) , puede observarse un engrosamiento d e las
paredes capilares, pero c o n microscopa electrnica (ME) se distingue:
- Engrosamiento d e la M B G p r o p i a m e n t e d i c h a ( c o m o e n el caso
de la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s diabtica).
- Depsito d e material a m o r f o e l e c t r o d e n s o , e n el lado e p i t e l i a l ,
e n d o t e l i a l o ntramembranoso ( G N m e m b r a n o s a ) .

Hialinizacin y esclerosis. Consiste e n el a c u m u l o e x t r a c e l u l a r d e

Proliferacin celular. En el glomrulo p u e d e p r o l i f e r a r c u a l q u i e r a
de los tres e l e m e n t o s vivos q u e lo c o n f o r m a n : clulas e n d o t e l i a l e s ,
clulas mesangiales y clulas epiteliales. Cada una de ellas p u e d e
c o m e n z a r a d i v i d i r s e e n respuesta a estmulos c o n c r e t o s y p r e d o -
m i n a caractersticamente e n una d e t e r m i n a d a g l o m e r u l o n e f r i t i s , e n
m u c h o s casos j u s t i f i c a n d o los hallazgos histolgicos y clnicos.
un m a t e r i a l homogneo y eosinfilo al m i c r o s c o p i o ptico, e n apa-
r i e n c i a s i m i l a r a la M B G , q u e p r o d u c e la obliteracin d e los detalles
estructurales d e l o v i l l o g l o m e r u l a r (esclerosis). Suele ser el resultado
final d e distintas f o r m a s d e lesin g l o m e r u l a r . Es d i s t i n t o d e la fibro-
sis, q u e consiste e n el a c u m u l o d e colgeno I y III (por e j e m p l o , al
c i c a t r i z a r una s e m i l u n a ) (Figura 3 8 ) .

47
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

GLOMERULONEFRITIS RPIDAMENTE PROGRESIVA ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Proliferacin e x t r a c a p i l a r ( s e m i l u n a ) Fusin d e pedicelos Engrosamiento de MBG Fusin

e p
^ s i
\ de pedicelos
subepitehales

Clula e p i t e l i a l
parietal

Clula m e s a n g i a l

Clula e n d o t e l i a l

Matriz mesangial

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

Interposicin d e clulas
Disrupcln e n d o t e l i a l m e s a n g i a l e s ("rail d e t r e n "

Depsitos
subendoteliales

Proliferacin
endocapilar

Depsitos i n t r a m e m b r a n o s o s
(depsitos densos)

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCCICA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA T I P O II

Figura 3 8 . Histologa d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s

48
 Nefrologa

Correlacin clinicopatolgica
VA ACTIVACIN CLSICA MB-LECTINA ALTERNATIVA
en las glomerulonefritis
1 1 1
Complejos Superficie Superficie
Ag-Ac de patgenos de patgenos
Existen u n a serie d e factores q u e d e t e r m i n a n la f o r m a d e presentacin
d e la e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r . Entre ellos figuran las caractersticas i n -
trnsecas del agente lesivo (tamao, carga, a g r e s i v i d a d , a f i n i d a d , etc.),
I
C1q,C1r,C1s
I C
I c
as c o m o su c a n t i d a d , su r a p i d e z e i n t e n s i d a d de accin y los m e c a n i s - 2 3

m o s defensivos q u e se a c t i v a n en su presencia.
c D
4

U n d e t e r m i n a n t e c l a v e es la localizacin del dao d e n t r o d e la estruc- \ \ \

tura g l o m e r u l a r , ya q u e la lesin de cada c o m p o n e n t e del glomrulo Mecanismos
ACTIVACIN C3 CONVERTASA
efectores comunes
t i e n d e a dar unas alteraciones morfolgicas concretas y u n a f o r m a d e
presentacin clnica d e t e r m i n a d a . Existe, p o r t a n t o , u n a b u e n a c o r r e l a -
cin clinicopatolgica en las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s :
El dao del e n d o t e l i o c a p i l a r y d e la vertiente s u b e n d o t e l i a l d e la SISTEMAS COMUNES

M B G tpicamente desencadena u n a respuesta d e t i p o nefrtico, en la

q u e se a c t i v a n las clulas e n d o t e l i a l e s y los l e u c o c i t o s , q u e l i b e r a n Quimiotaxls Opsonizacin Sistema d e a t a q u e
a membrana
sus m e d i a d o r e s y p o n e n en m a r c h a la respuesta i n f l a m a t o r i a , a c t i -
van la coagulacin, p r o v o c a n d o u n a microangopata trombtica Figura 39. Sistema del c o m p l e m e n t o

subsiguiente y e s t i m u l a n la contraccin d e clulas mesangiales y

vasos sanguneos, q u e lleva a u n fracaso renal a g u d o . C u a l q u i e r a
de estos a c o n t e c i m i e n t o s p u e d e d o m i n a r el c u a d r o , d e p e n d i e n d o
del o r i g e n y la a g u d e z a del dao. U n a lesin e n d o t e l i a l extensa
y aguda t i e n d e a desencadenar un c u a d r o dramtico c o m o el q u e
a p a r e c e en la G N postestreptoccica, mientras q u e u n a ms m a n t e -
n i d a , inducir c o n ms p r o b a b i l i d a d la formacin d e s e m i l u n a s y la
aparicin d e u n fracaso renal rpidamente p r o g r e s i v o , en semanas,
c o m o o c u r r e en la G N R P .
La lesin del m e s a n g i o suele dar lugar a u n a respuesta p a r e c i d a a
la del e n d o t e l i o c a p i l a r , pero m u c h o m e n o s intensa. Tpicamente,
cursa c o n anomalas asintomticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o (gene-
r a l m e n t e h e m a t u r i a ) y alteracin m e n o s manifiesta del f i l t r a d o g l o -
m e r u l a r , d a n d o a l o s u m o i n s u f i c i e n c i a renal leve. Esto se d e b e , al
m e n o s en parte, a q u e las clulas mesangiales nicamente c o n t a c -
tan c o n u n t e r c i o d e la s u p e r f i c i e d e la pared c a p i l a r , c o n l o q u e la
activacin i n f l a m a t o r i a d e e n d o t e l i o y l e u c o c i t o s es s i g n i f i c a t i v a -
mente menor.
La lesin d e la clula e p i t e l i a l v i s c e r a l ( p o d o c i t o ) y d e la v e r t i e n t e
s u b e p i t e l i a l d e la M B G se m a n i f i e s t a caractersticamente c o m o
alteracin d e la b a r r e r a d e filtracin g l o m e r u l a r , q u e p r o v o c a la
salida a la o r i n a d e molculas q u e n o deberan h a c e r l o e n c o n -
d i c i o n e s n o r m a l e s . Este t i p o d e respuesta se d e n o m i n a nefrtica,
p o r q u e e n e l l a a p a r e c e u n a p r o t e i n u r i a q u e d o m i n a el c u a d r o
clnico y n o se a c o m p a a d e i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p r o m i n e n t e .
Esto p a r e c e d e b e r s e a q u e la localizacin e x t r a c a p i l a r d e l dao
m i n i m i z a la retrodifusin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s a la l u z
v a s c u l a r , y adems los aisla d e las clulas i n f l a m a t o r i a s . Los d e -
psitos crnicos d e nmunocomplejos t i e n d e n a p r o d u c i r , al c a b o
A l t e r n a t i v a m e n t e , en ciertas enfermedades (lipodistrofia p a r c i a l ,
acantosis nigricans) p u e d e haber activacin del c o m p l e m e n t o e x c l u -
sivamente p o r la va alterna ( p r o p e r d i n a ) : P C 3 B D . Esta va p r o d u c e
un t i p o especfico d e G N , G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (o m e s a n g i o -
capilar) t i p o II, en la cual hay c o n s u m o d e C 3 , pero n o d e C 4 .
C u a l q u i e r a d e las dos vas a c t i v a la C3 convertasa, q u e d e s d o b l a
C3 en C 3 a ( a n a f i l o t o x i n a I) y C 3 b . Hasta ese p u n t o n o se p r o d u c e
dao g l o m e r u l a r . S hay c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o , pero los niveles
sanguneos d e C3 y C 4 slo bajan si el c o n s u m o es m a y o r q u e la
produccin (heptica).
C 3 b a c t i v a la secuencia efectora C5-C9. Se libera C 5 a ( a n a f i l o t o x i n a
II), C 3 b activa la fagocitosis d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s , C 3 a y C 5 a
a c t i v a n la q u i m i o t a x i s d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s .
C5-C9 causan lisis c e l u l a r .
Los p o l i m o r f o n u c l e a r e s l i b e r a n sus e n z i m a s hidrolticas, a u m e n t a n -
d o la p e r m e a b i l i d a d c a p i l a r y c a u s a n d o lesin c e l u l a r a n i v e l e n d o -
t e l i a l , mesangial y d e M B .
Por otro lado, el c o m p l e j o A g A c activa la cascada d e la coagulacin
a travs del factor Hageman (factor XII). La cascada de la coagulacin
acaba activando la transformacin del fibringeno en fibrina (Tabla 19).
G N a g u d a postinfecciosa (GN e n d o c a p i l a r difusa)
G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a ( o m e s a n g i o c a p i l a r ) t i p o I ( b a j a C 3 y C 4 ) y t i p o II
(baja C3) o d e depsitos densos
G N e x t r a c a p i l a r t i p o II
GN del lupus
GN del sfiunf

de meses o aos, u n e n g r o s a m i e n t o d e la M B G y/o d e la m a t r i z G N d e la s e p s i s

mesangial.
G N d e la e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a

G N d e la c r i o g l o b u l i n e m i a

Tabla 19.Glomerulonefritis c o n descenso del c o m p l e m e n t o

8.4. Glomerulonefritis (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )

y complemento C u a n d o la M B es lesionada p o r la secuencia efectora (C5-C9) p o r

A l fijarse varios a n t i c u e r p o s al A g , hay c o o p e r a t i v i d a d entre las re-
giones Fe de las i n m u n o g l o b u l i n a s , q u e a c t i v a n la va clsica del
c o m p l e m e n t o : C l , C 4 , C2 (Figura 3 9 ) .
los P M N atrados p o r C 3 a y C 5 a , cantidades variables d e fibringe-
no p u e d e n pasar a la cpsula d e B o w m a n , d o n d e p r o v o c a n la p r o l i -
feracin del e p i t e l i o visceral y parietal d e la cpsula, c o n s t i t u y e n d o
una s e m i l u n a e p i t e l i a l . La s e m i l u n a e p i t e l i a l p u e d e todava revertir
si el dao cesa. Si persiste, el fibringeno se trasforma en f i b r i n a y

49
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

se i n i c i a u n a cicatrizacin q u e a c a b a t r a s f o r m a n d o las semilunas para el diagnstico, n o es especfica, y a q u e se p u e d e e n c o n t r a r e n

epiteliales (o celulares) e n semilunas fibrosas, irreversibles. Por t a n - p r o t e i n u r i a s graves d e c u a l q u i e r etiologa.
t o , la aparicin d e s e m i l u n a s es u n fenmeno q u e p u e d e c o m p l i c a r
cualquier tipo de glomerulonefritis.
Clnica y diagnstico

8.5. Enfermedad de cambios El 8 0 % d e los casos se presenta c o m o sndrome nefrtico c o n s e d i m e n -

t o u r i n a r i o b e n i g n o (MIR 98-99, 126). El resto presenta p r o t e i n u r i a n o
mnimos nefrtica. Es la causa ms f r e c u e n t e d e sndrome nefrtico e n la i n f a n -
cia. La p r o t e i n u r i a suele ser a l t a m e n t e selectiva ( p r e d o m i n i o albmina),
mientras q u e e n el a d u l t o la s e l e c t i v i d a d es m e n o s p r e d e c i b l e (MIR
Definicin 05-06 1 0 5 ) . N o suele asociar i n s u f i c i e n c i a renal y u n 2 0 - 3 0 % presenta
m i c r o h e m a t u r i a en el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C o m o parte d e l sndrome
nefrtico asocia d i s l i p e m i a y m a y o r s u c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s . El
A u n q u e p u e d e manifestarse a c u a l q u i e r e d a d , es u n a e n f e r m e d a d t- c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
p i c a m e n t e peditrica. Es responsable d e l 7 0 al 9 0 % d e los casos d e
sndrome nefrtico en menores
d e d i e z aos, c o n u n a m a y o r Tratamiento y pronstico
RECUERDA
i n c i d e n c i a entre los 2 y los 6
Es l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n -
aos. En algunas series presenta
d r o m e nefrtico e n el nio.
ligero p r e d o m i n i o m a s c u l i n o . El t r a t a m i e n t o es e m p r i c o c o n c o r t i c o i d e s . En las r e c i d i v a s t a m -
b i n p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , a u n q u e a n t e u n a r e s p u e s t a p a r c i a l
o r e c i d i v a s m l t i p l e s se d e b e v a l o r a r e l t r a t a m i e n t o c o n i n m u n o -
Etiopatogenia s u p r e s o r e s . Si n o se o b t i e n e r e s p u e s t a a e s f e r o i d e s se s o s p e c h a r
u n a etiologa d i s t i n t a d e c a m b i o s m n i m o s , c o m o la g l o m e r u l o e s -
c l e r o s i s s e g m e n t a r i a y f o c a l (GESyF) ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 3 ) y estar
Se d e s c o n o c e la causa hasta el m o m e n t o . Parece p r o d u c i r s e p o r alte- indicada la r e a l i z a c i n d e b i o p s i a r e n a l q u e i n c l u y a nefronas
racin d e los l i n f o c i t o s T, teora sustentada p o r la e x c e l e n t e respuesta y u x t a m e d u l a r e s p o r la m a y o r a f e c t a c i n d e estas e n la GESyF
a esferoides, asociacin c o n l i n f o m a d e H o d g k i n y remisin d u r a n t e la primaria.
infeccin i n t e r c u r r e n t e c o n sarampin.
En l o s a d u l t o s c o n sndrome nefrtico est i n d i c a d a la r e a l i z a c i n
Se generara un factor de p e r m e a b i l i d a d / l i n f o c i n a q u e tendra a f i n i d a d d e b i o p s i a r e n a l d e s d e u n p r i m e r m o m e n t o . Estos s u e l e n p r e s e n t a r
por las clulas epiteliales g l o m e r u l a r e s , p r o d u c i e n d o fusin parcial d e m e n o s r e c i d i v a s d e la e n f e r m e d a d q u e el nio, s i e n d o las r e m i s i o n e s
los p e d i c e l o s c o n p r o t e i n u r i a y prdida d e la barrera selectiva d e carga menos frecuentes ( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 9 ) .
de la m e m b r a n a .

Se han descrito casos asociados al uso d e A I N E y al l i n f o m a d e H o d g k i n .

8.6. Glomeruloesclerosis focal
Anatoma patolgica

Etiopatogenia
Microscopa ptica

El glomrulo es n o r m a l o c o n u n mnimo refuerzo m e s a n g i a l . Se d i s t i n g u e n dos f o r m a s , la G N SF p r i m a r i a y la secundaria a diferentes

procesos.
Los tbulos presentan una lesin caracterstica q u e es la presencia d e
vacuolas de lpidos y protenas e n el interior de las clulas epiteliales
tubulares (nefrosis l i p o i d e a ) . Los vasos y el intersticio n o estn afectados. Glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria (GESyF)

Se i n c l u y e n las f o r m a s idiopticas y genticas.

Inmunofluorescencia
Lo caracterstico es la ausencia d e depsitos, sin e m b a r g o , algunos
p u e d e n presentar u n a tincin m u y suave para I g M y C3 a n i v e l m e s a n -
g i a l . En pacientes atpicos p u e d e verse IgE.
Microscopa electrnica
B o r r a m i e n t o de los p e d i c e l o s p o r fusin d e los m i s m o s e n las clulas
epiteliales viscerales. Si b i e n esta lesin es caracterstica y o b l i g a d a
Su lesin caracterstica es la esclerosis d e u n s e g m e n t o d e l o v i l l o g l o -
m e r u l a r , c o n afectacin f o c a l d e a l g u n o s e i n i c i o e n la z o n a y u x t a m e -
dular.
Se h a n d e s c r i t o m u t a c i o n e s d e d i f e r e n t e s genes q u e c o d i f i c a n prote-
nas i m p l i c a d a s e n la funcin y diferenciacin p o d o c i t a r i a , l o c a l i z a -
das e n el d i a f r a g m a d e h e n d i d u r a . U n o d e los ms i m p l i c a d o s es el
g e n NPHS2, q u e c o d i f i c a u n a protena l l a m a d a p o d o c i n a , f u n d a m e n -
tal para el c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d
podocitaria.

50
 Nefrologa

Es la G N q u e ms rpido r e c i d i v a tras el trasplante renal (primeros das

Sinequias Esclerosis segmentaria
postrasplante), s u g i r i e n d o en las f o r m a s idopticas, la presencia d e u n
" f a c t o r c i r c u l a n t e " q u e estara i m p l i c a d o en su p a t o g e n i a a l t e r a n d o la
c a p a c i d a d antiproteinrica g l o m e r u l a r .

Glomeruloesclerosis focal secundaria

La g l o m e r u l o e s c l e r o s i s es u n a lesin histolgica inespecfica q u e p u e -

d e ser la manifestacin f i n a l d e mltiples procesos.

D e n t r o d e la GEF se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes g r u p o s , las asociadas

a hiperfiltracin, en las q u e se e n c u e n t r a n las asociadas a disminucin
d e masa renal f u n c i o n a n t e o n o y las asociadas a txicos directos para
el p o d o c i t o (Tabla 2 0 ) . En a m b o s g r u p o s (en la hiperfiltracin p o r la
Hialinosis
albmina y en el resto p o r t o x i c i d a d directa) el resultado f i n a l es la l e -
sin letal del p o d o c i t o c o n prdida del m i s m o , denudacin d e la M B G , Figura 4 0 . GN focal y segmentaria c o n hialinosis

posterior sinequa c o n la cpsula de B o w m a n y f i n a l m e n t e esclerosis

g l o m e r u l a r . Estas alteraciones g l o m e r u l a r e s dan lugar a p r o t e i n u r i a q u e
suele ser en rango nefrtico.

En el p r o c e s o d e esclerosis el papel d e la a l b u m i n u r i a es p r i n c i p a l ,
s i e n d o a c t u a l m e n t e r e c o n o c i d a n o slo c o m o m a r c a d o r d e dao renal
sino c o m o u n v e r d a d e r o txico para la clula e p i t e l i a l . A s i m i s m o , par-
t i c i p a n diversas sustancias c o m o la a n g i o t e n s i n a II, c i t o c i n a s proinfla-
matorias y factores d e c r e c i m i e n t o .

Q RECUERDA
En e l M I R h a n p r e g u n t a d o la a s o c i a c i n d e esta G N c o n nefropatas t u -
bulointersticiales crnicas en infeccin p o r V I H y en a d i c c i n a herona.

Q RECUERDA
La G E S y F c o m p l i c a las s i g u i e n t e s e n f e r m e d a d e s : d i a b e t e s m e l l i t u s , G N Figura 4 1 .GN s e g m e n t a r i a y focal
m e s a n g i a l , n e f r o a n g i o e s c l e r o s i s , nefropata intersticial crnica.

HIPERFILTRACIN
TXICO PARA
Con disminucin masa EL PODOCITO
Con masa renal normal
renal funcionante

Nefrectoma/ VIH
A n e m i a d e clulas
tumorectoma Plosmodium
falciformes
Hipoplasia, agenesia, falciparum
Diabetes mellitus
displasia renal Schistosoma
Obesidad
ERC d e c u a l q u i e r haematobium
SAOS
etiologa Herona

T a b l a 2 0 . C l a s i f i c a c i n d e la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s f o c a l secundaria

Anatoma patolgica

M O : e n g r o s a m i e n t o del asa c a p i l a r c o n depsito d e material h i a l i n o

(PAS p o s i t i v o y eosinflo) en u n s e g m e n t o del o v i l l o g l o m e r u l a r , c o n Figura 4 2 . GN segmentaria y focal

afectacin focal d e a l g u n o s . Los glomrulos y u x t a m e d u l a r e s son los

ms afectados p o r tener m a y o r f i l t r a d o (Figuras 4 0 , 41 y 4 2 ) . Puede
asociar atrofia t u b u l a r y fibrosis intersticial progresiva. Clnica y diagnstico

IF: negativa, pero p u e d e presentar depsitos de I g M y C3 inespecfcos.

Es responsable d e l 1 0 - 1 5 % d e los casos d e sndrome nefrtico idiop-
ME: c o l a p s o focal d e las m e m b r a n a s bsales y denudacin d e las s u - t i c o en el nio. Se presenta e n t r e los 1 6 y 3 0 aos. La p r o t e i n u r i a , q u e
perficies epiteliales. B o r r a m i e n t o d i f u s o d e las p r o y e c c i o n e s epiteliales p u e d e llegar a rango nefrtico en el 6 0 % d e los casos, es la f o r m a d e
podocticas. presentacin. Puede asociar h e m a t u r i a microscpica e H T A .

51
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
U n d a t o p e c u l i a r es q u e la GEF asociada a o b e s i d a d o D M n o sue-
le acompaarse d e h i p o a l b u m i n e m i a n i e d e m a s a u n c o n p r o t e i n u r i a s
masivas.
Tratamiento y pronstico
T a n t o en la etiologa p r i m a r i a c o m o secundaria es i m p o r t a n t e el t r a -
t a m i e n t o c o n b l o q u e a n t e s del SRAA para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a y
t r a t a m i e n t o general del sndrome nefrtico q u e c o n d i c i o n a n .
En la GESyF p r i m a r i a , los esteroides en pauta corta d e 8 a 12 sema-
nas p u e d e n i n d u c i r remisin d e la p r o t e i n u r i a en a p r o x i m a d a m e n t e
u n 2 5 % , otros nmunosupresores podran ser beneficiosos, a u n q u e se
necesitan ms estudios. Esta g l o m e r u l o n e f r i t i s es la q u e ms rpido r e -
c i d i v a en el trasplante r e n a l .
La mayora tiene un curso lento y e v o l u c i o n a a enfermedad renal terminal.
8.7. Glomerulonefritis membranosa
(GNM)
Es la g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e c o n ms f r e c u e n c i a causa sndrome nefr-
t i c o en el a d u l t o .
Se c o n o c e c o m o g l o m e r u l o n e f r i t i s e p i m e m b r a n o s a d e b i d o a q u e los
c o m p l e j o s se f o r m a n en la vertiente s u b e p i t e l i a l d e la m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r (Figura 4 3 ) .
La m e m b r a n a b a s a l a c a b a e n g l o b a n d o l o s d e p s i t o s f o r m a d o s in situ
La IF m u e s t r a I g G g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l
Figura 43.Glomerulonefritis membranosa
Etiopatogenia
A d i f e r e n c i a del resto se caracteriza p o r la formacin in situ d e c o m -
plejos Ag-Ac, p o r la presencia d e u n antgeno en la M B G . El antgeno
p u e d e ser u n c o m p o n e n t e d e la M B G m o d i f i c a d o p o r frmacos o v i -
rus, o antgenos extrarrenales " p l a n t a d o s " en el glomrulo (MIR 00-
0 1 F , 1 2 7 ; M I R 00-01 F, 1 4 0 ) . Es a nivel d e la v e r t i e n t e s u b e p i t e l i a l d e la
M B G d o n d e se e n c u e n t r a n el antgeno c o n el a n t i c u e r p o (es la nica
g l o m e r u l o n e f r i t i s en la q u e los nmunocomplejos se f o r m a n in
52
La formacin de nmunocomplejos in situ i n d u c e la formacin d e M B G
por las clulas epiteliales c o n alteracin d e la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
y p r o t e i n u r i a q u e suele ser en rango nefrtico.
A u n q u e se d e s c r i b e n mltiples a s o c i a c i o n e s (Tabla 21) p o r e j e m p l o :
t r a t a m i e n t o c o n c a p t o p r i l (MIR 09-10, 9 6 ) , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , d i a -
betes m e l l i t u s . La f o r m a ms f r e c u e n t e es la idioptica.
Asociacin c o n H L A - D R W 3 .
TUMORES DE RGANO SLIDO Pulmn, estmago, m a m a , etc.
INFECCIONES V H B , m a l a r i a , e s q u i s t o s o m i a s i s , sfilis
C a p t o p r i l (MIR 0 9 - 1 0 , 9 6 ) , sales d e o r o ,
FRMACOS
D-penclamlna
LES, E M T C , s n d r o m e d e S j g r e n ,
OTRAS
tiroiditis d e Hashimoto
Tabla 2 1 . Asociaciones d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
Anatoma patolgica
La formacin d e nmunocomplejos in situ en la vertiente s u b e p i t e l i a l
de la M B G i n d u c e alteracin d e las clulas epiteliales q u e e m p i e z a n a
f o r m a n M B G , q u e se va d e p o s i t a n d o entre los nmunocomplejos y, al
c a b o del t i e m p o , t e r m i n a p o r e n g l o b a r l o s c o m p l e t a m e n t e e n g r o s a n d o
d e f o r m a difusa la M B G (Figura 4 4 ) .
F i g u r a 4 4 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a . E s t a d i o III
En las f o r m a s secundaras es caracterstica la presencia d e h i p e r c e l u l a r i -
d a d mesangial o depsitos i n m u n i t a r i o s mesangiales o subendoteliales.
M O : e n g r o s a m i e n t o d i f u s o d e la m e m b r a n a basal q u e afecta a t o d o s lo
glomrulos de f o r m a g l o b a l c o n material PAS p o s i t i v o .
IF: depsitos granulares d e IgG y C3 en el l a d o s u b e p i t e l i a l d e la M B G .
ME: p e r m i t e clasificarla en c u a t r o fases. Las fases I y II son reversibles
(Figura 4 5 ) .
Fase I: depsitos subepiteliales electrodensos pequeos. C o r r e s p o n -
d e n a los nmunocomplejos f o r m a d o s in situ en el l a d o s u b e p i t e l i a l
de la M B G .
F a s e II: es caracterstico la p r e s e n c i a d e spikes que corresponde
situ). a m a t e r i a l t i p o M B G q u e se d e p o s i t a e n t r e los n m u n o c o m p l e j o s .
 Nefrologa

Fase III: d u r a n t e esta fase los depsitos estn prcticamente e n g l o - Se d e b e a p l i c a r t r a t a m i e n t o general del sndrome nefrtico a t o d o s los
bados p o r este m a t e r i a l . pacientes.
Fase IV: n o t a b l e e n g r o s a m i e n t o d e la M B G , c o n reas d e rarefac-
cin y prdida d e d e n s i d a d d e los depsitos. Puede r e c i d i v a r en el trasplante r e n a l .

8.8. Glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP)
o mesangiocapilar

Su n o m b r e se d e b e a la lesin histolgica q u e asocia, c o n i m p o r t a n t e

proliferacin mesangial difusa y e n g r o s a m i e n t o c a p i l a r c o n imgenes
de d o b l e c o n t o r n o d e la M B G p o r interposicin del c i t o p l a s m a d e la
clula mesangial entre la M B G y la clula e n d o t e l i a l .

Existen dos tipos b i e n d e f i n i d o s , q u e son la G N M P I y II.

Etiopatogenia
F i g u r a 4 5 . Fases d e la f o r m a c i n d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a

Existen f o r m a s idiopticas o p r i m a r i a s y f o r m a s secundarias asociadas

Clnica y diagnstico a mltiples patologas, las ms i m p o r t a n t e s se e x p o n e n en la T a b l a 2 2 .

VHC generalmente con

La mxima i n c i d e n c i a se p r o d u c e entre los 3 0 y 5 0 aos, s i e n d o ms crioglobulinemia asociada, VHB,
INFECCIONES VIH, infecciones crnicas,
f r e c u e n t e en h o m b r e s (2:1) (MIR 05-06, 1 0 0 ; M I R 97-98, 2 1 0 ) .
e n d o c a r d i t i s , a b s c e s o s , shunt AV
Infectado, malaria
En la mayora de los pacientes la f o r m a d e presentacin es el sndrome
LES, e n f e r m e d a d d e Sjgren, EMTC,
nefrtico d e c o m i e n z o i n s i d i o s o . El resto presenta p r o t e i n u r i a asinto- ENFERMEDADES AUTOINMUNHARIAS
crioglobulinemia
mtica acompaada d e h e m a t u r i a o n o . En u n 3 0 % asocia i n s u f i c i e n c i a
T a b l a 2 2 . A s o c i a c i o n e s d e la G N M P
renal. El d e t e r i o r o a g u d o d e funcin renal hace pensar en el d e s a r r o l l o
de proliferacin extracapilar, nefritis intersticial i n d u c i d a p o r frmacos
o t r o m b o s i s de la v e n a renal (TVR). La TVR es ms f r e c u e n t e en los Se desarrollan en presencia d e u n antgeno crnico q u e i n d u c e la f o r -
pacientes c o n G N M . macin d e nmunocomplejos y gran activacin del c o m p l e m e n t o p o r lo
q u e existe h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 ) . El dao renal est en
Es o b l i g a d o realizar b i o p s i a renal d e b i d o a q u e el sndrome nefrtico relacin c o n el depsito de gran c a n t i d a d d e nmunocomplejos, t a n t o
en el a d u l t o p u e d e deberse a otras etiologas, as c o m o investigar la a nivel mesangial c o m o s u b e n d o t e l i a l , y activacin del c o m p l e m e n t o .
presencia d e neoplasias o infecciones asociadas.

Los niveles d e c o m p l e m e n t o son n o r m a l e s . GNMP y c o m p l e m e n t o

Q RECUERDA
Es l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n d r o m e n e f r t i c o e n e l a d u l t o (responsa-
b l e d e l 30-40% d e l o s c a s o s ) .
Tratamiento y pronstico
El pronstico en los nios es m u y b u e n o c o n una supervivencia a los c i n -
c o aos mayor del 9 0 % . La mayora presentan remisin espontnea c o m -
pleta d e n t r o de los c i n c o primeros aos d e desarrollo d e la e n f e r m e d a d . Anatoma patolgica
En los a d u l t o s , las remisiones espontneas suceden en u n 2 0 - 3 0 % . El
t r a t a m i e n t o i n i c i a l c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s n o se a p l i c a a
t o d o s los pacientes, sino a casos s e l e c c i o n a d o s c o n criterios d e grave-
d a d c o m o p r o t e i n u r i a s i m p o r t a n t e s , h i p o a l b u m i n e m a grave, edemas
importantes o insuficiencia renal.
La h i p o c o m p l e m e n t e m i a se p r o d u c e en los dos t i p o s d e G N M P , a u n -
q u e los patrones d e activacin son diferentes:
G N M P I: la activacin se p r o d u c e p o r la va clsica, p o r l o q u e
d e s c i e n d e n t a n t o los niveles d e C 3 , C 4 y C 1 q .
G N M P II: la activacin es p o r la va alterna del c o m p l e m e n t o , p o r
lo q u e slo d e s c i e n d e C 3 . Existe u n a inmunoglobulna c a p a z d e
activar C 3 , d e n o m i n a d a C3 nefritic factor. ste es u n a u t o a n t i c u e r p o
t i p o IgG frente a la C3 convertasa d e la va alterna.
GNMP I con depsitos subendoteliales
M O : a u m e n t o d e m a t r i z m e s a n g i a l c o n expansin c i r c u n f e r e n c i a l
e n t r e la M G B y la clula e n d o t e l i a l l o q u e d a i m a g e n d e d o b l e c o n -

53
Manual C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. a
edicin

t o r n o d e M B ( i m a g e n en " r a i l d e t r e n " ) q u e se v e n i r r e g u l a r m e n t e
Clnica y diagnstico
engrosadas.

IF: depsitos granulares d e IgG, I g M , C3 en el m e s a n g i o y a n i v e l su- Las f o r m a s primarias son ms frecuentes en la i n f a n c i a y a d o l e s c e n c i a ,

bendotelial. adultos jvenes (entre los 5 y los 3 0 aos).

La f o r m a d e presentacin clnica es v a r i a b l e , la mayora se presenta

GNMP II con depsitos i n t r a m e m b r a n o s o s en f o r m a d e sndrome nefrtico pero tambin p u e d e presentarse c o m o
sndrome nefrtico e i n c l u s o p r o t e i n u r i a en rango subnefrtico y/o h e -
Enfermedad por depsitos densos (Figuras 4 6 , 4 7 y 4 8 ) . m a t u r i a , acompaado d e h i p o c o m p l e m e n t e m i a . El sndrome nefrtico
es ms f r e c u e n t e en la G N M P .
M O : depsitos densos intramembranosos d e C3 a lo largo de la M B G .
La t i p o II p u e d e asociarse a l i p o d i s t r o f i a parcial (LDP), a n e m i a hemo-
IF: depsito aislado d e C3, c o n patrn granular. ltica y a retinopata c o n aparicin d e drusas, degeneracin m a c u l a r y
prdida d e la visin.

La presencia de H T A grave es u n h a l l a z g o c o m n .
G e n e r a l m e n t e , presentan d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e funcin r e n a l .

Pronstico y tratamiento

N o existe t r a t a m i e n t o c u r a t i v o en la a c t u a l i d a d para esta g l o m e r u l o n e -

fritis y sus variantes.

Los c o r t i c o i d e s podran ser beneficiosos en casos s e l e c c i o n a d o s espe-

c i a l m e n t e en nios.

F i g u r a 4 6 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n l o s d e p s i t o s d e n s o s (flechas) Los esferoides a altas dosis acompaados d e i n m u n o s u p r e s o r e s , c o m o
por e j e m p l o : c i c l o s f o s f a m i d a o m i c o f e n o l a t o m o f e t i l p u e d e n ser tiles
en pacientes c o n f o r m a s agresivas, p r i n c i p a l m e n t e a q u e l l o s q u e desa-
r r o l l a n proliferacin e x t r a c a p i l a r . En estos podra ser b e n e f i c i o s o el uso
de plasmafresis.

En la G N M P I I el t r a t a m i e n t o ser en funcin d e la presencia d e C 3 N e f ,

en el q u e est i n d i c a d a la realizacin d e plasmafresis o la ausencia
o d e f i c i e n c i a d e factor H, en el q u e si se debe a mutacin del gen del
factor H, se usa plasmafresis, y si se debe a u n a u t o a n t i c u e r p o c o n t r a
el factor H, se usa plasmafresis y r i t u x i m a b .

La G N M P I I es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s d e m u y m a l pronstico q u e r e -
c i d i v a i n v a r i a b l e m e n t e tras el trasplante renal (MIR 99-00F, 1 3 7 ; M I R
97-98, 2 4 4 ) .

F i g u r a 4 7 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n d e p s i t o s d e n s o s (flechas) 8.9. Glomerulonefritis endocapilar
aguda

Glomerulonefritis aguda
postestreptoccica (GNAPE)

RECUERDA
Las c o m p l i c a c i o n e s n o s u p u r a t i v a s d e la i n f e c c i n e s t r e p t o c c i c a s o n :
G l o m e r u l o n e f r i t i s : despus d e faringitis o imptigo.
Fiebre reumtica: slo despus d e faringitis.

Se p r o d u c e despus d e la infeccin p o r ciertas bacterias c o n antgenos

F i g u r a 4 8 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
nefritognicos en su estructura. La ms i m p o r t a n t e es la G N A P E .

54
 Nefrologa

Etiopatogenia M O : el glomrulo est h i n c h a d o c o n pus en su interior. H i p e r c e l u l a r i d a d

En el caso p a r t i c u l a r d e la G N A P E esta e n f e r m e d a d se asocia a la i n f e c -
cin p o r e s t r e p t o c o c o B-hemoltico del g r u p o A (cepas 12 y 9 9 ) , q u e
son los q u e en su estructura presentan diversos antgenos q u e p u e d e n
i n d u c i r la formacin d e nmunocomplejos (IC) q u e al depositarse e n el
glomrulo p r o d u c e n lesin d e l m i s m o o molculas c o m o la protena M
q u e parecen actuar c o m o superantgenos i n d u c i e n d o proliferacin y
activacin d e las clulas T autorreactivas c o n liberacin d e m e d i a d o r e s
inflamatorios.
del glomrulo c o n a u m e n t o del nmero de clulas endoteliales y mesan-
giales e infiltracin p o r neutrfilos (glomerulonefritis exudativa), c o n dife-
rentes grados de edema e infiltrado l i n f o c i t a r i o en intersticio (Figura 4 9 ) .
IF: depsito d e C 3 , I g G , Ig M c o n patrn d e " c i e l o e s t r e l l a d o " d i s t r i b u i -
dos en m e s a n g i o y asas capilares acompaados d e p r o p e r d i n a .
M E : depsitos electrodensos e n la z o n a s u b e p i t e l i a l c o n f o r m a d e j o -
robas (humps) q u e , a u n q u e son caractersticas, p u e d e n verse e n otras
g l o m e r u l o n e f r i t i s (LES, c r i o g l o b u l i n e m i a ) (Figura 5 0 ) .

Desde el i n i c i o d e la infeccin hasta la formacin d e una c a n t i d a d

Depsitos Membrana Depsitos Clula e n d o t e l i a l
i m p o r t a n t e d e IC q u e sean capaces de lesionar al glomrulo y m a n i f e s - subendotellales basal subepltellales Podocito (fenestras capilares)
tarse clnicamente ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , o l i g u r i a e H T A ) suele existir
u n p e r i o d o d e latencia q u e es caracterstico d e esta g l o m e r u l o n e f r i t i s .

GNAPE y c o m p l e m e n t o

El c o m p l e m e n t o j u e g a u n papel m u y i m p o r t a n t e e n la lesin d e l glom-

r u l o . En este caso e n p a r t i c u l a r , la activacin suele ser p o r la va alterna
del c o m p l e m e n t o c o n descenso d e C 3 .

Anatoma patolgica

En general n o est i n d i c a d a la
RECUERDA
realizacin d e b i o p s i a renal a
L o s humps slo se o b s e r v a n en
m e n o s q u e la clnica haga sos-
las etiologas p o s t i n f e c c i o s a s . Clula e n d o t e l i a l Hump
pechar otra etiologa o la p r e - (ncleo)

sencia de proliferacin e x t r a c a -
Figura 50. Microscopa electrnica d e G N e n d o c a p i l a r difusa
pilar p o r la presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal rpidamente progresiva.

F i g u r a 4 9 . M i c r o s c o p a p t i c a e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a e n la G N A P E

55
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicina

Clnica y diagnstico Etiopatogenia

Se presenta c o m o sndrome nefrtico d e i n i c i o sbito c o n antecedente de En su p a t o g e n i a se d e s c r i b e n varios factores i m p l i c a d o s :

una infeccin, en el caso d e G N A P E , farngea o cutnea. Entre el i n i c i o
de la infeccin y el i n i c i o d e la clnica suele existir u n p e r i o d o d e latencia
de dos a tres semanas para infecciones farngeas y d e cuatro a seis sema-
nas para infecciones cutneas. Esto p e r m i t e diferenciarla de la g l o m e r u -
lonefritis mesangial IgA en la q u e la h e m a t u r i a c o i n c i d e c o n la infeccin.
Pueden desarrollar diferentes grados d e i n s u f i c i e n c i a cardaca. La p r o -
t e i n u r i a suele ser subnefrtica, pero en u n pequeo p o r c e n t a j e p u e d e
a l c a n z a r rango nefrtico. M e n o s del 1 % desarrolla proliferacin extra-
c a p i l a r c o n i n s u f i c i e n c i a renal rpidamente progresiva.
El a u m e n t o d e sntesis d e IgA por estimulacin d e diversos antgenos.
Alteracin d e l a c l a r a m i e n t o heptico d e IgA en personas sucepti-
bles q u e p r o d u c e n u n a IgA a n o r m a l (lgA1 m e n o s g l i c o s i l a d a q u e la
lgA2) o en cirrticos.
Depsito d e IgA y c o m p l e m e n t o (activacin p o r va alterna del
c o m p l e m e n t o , C3) a n i v e l g l o m e r u l a r c o n proliferacin mesangial y
activacin d e diversos m e d i a d o r e s d e inflamacin.
Anatoma patolgica

Presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria (descenso d e C3), q u e sue-

le n o r m a l i z a r s e en seis a o c h o semanas, y alteraciones del s e d i m e n t o M O : proliferacin mesangial f o c a l o difusa.
u r i n a r i o tales c o m o h e m a t u r i a , q u e suele desaparecer en seis meses,
a u n q u e en pacientes a n c i a n o s p u e d e persistir ms t i e m p o . IF: es l o q u e d e f i n e la e n f e r m e d a d , depsitos difusos d e IgA en m e s a n -
g i o acompaado d e C3 y p r o p e r d i n a (Figura 51).
Para su diagnstico es necesario al m e n o s dos d e estos tres c r i t e r i o s :
1. C u l t i v o d e e s t r e p t o c o c o B-hemoltico g r u p o A d e una cepa nefrit- ME: depsitos electrodensos mesangiales.
gena en un f o c o farngeo o cutneo.
2. Respuesta i n m u n i t a r i a frente a e x o e n z i m a s d e estreptococos (ASLO
elevado).
3. Descenso t r a n s i t o r i o del c o m p l e m e n t o C3 c o n normalizacin a las
o c h o semanas tras la aparicin de la clnica renal (MIR 99-00F, 140).

Pronstico y tratamiento

Q RECUERDA
Se produce curacin con restitucin ad integrum anatomofuncional en
el 9 5 % de los casos.

N o existe u n t r a t a m i e n t o especfico para esta g l o m e r u l o n e f r i t i s ms q u e

u t i l i z a r antibiticos c o m o si fuera u n a infeccin activa y t r a t a m i e n t o
general del sndrome nefrtico.

Se p r o d u c e curacin c o n restitucin c o m p l e t a en el 9 5 % d e los casos.

El pronstico tardo es peor en a d u l t o s q u e en nios.

Indicaciones de biopsia renal

Sospecha i n i c i a l d e otra g l o m e r u l o n e f r i t i s hipocomplementmica

q u e d e b u t a c o n sndrome nefrtico c o m o LES o c r i o g l o b u l i n e m i a .
C o m p l e m e n t o persistentemente b a j o (> 8 semanas).
M i c r o h e m a t u r i a q u e d u r a ms d e 6 meses (MIR 02-03, 1 8 5 ) .
O l i g u r i a q u e d u r a ms d e tres semanas.

8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA Figura 5 1 . I n m u n o f l u o r e s c e n c i a d e G N mesangial IgA

Tambin se c o n o c e c o m o en-
Q RECUERDA f e r m e d a d d e Berger. Es la glo- Clnica y diagnstico
Es la ms frecuente en el rea del me r u l o n e f r i t s ms frecuente
Mediterrneo
en Espaa, c o n clara distri-
Es ms f r e c u e n t e en varones, entre la segunda y la tercera dcada de la
bucin geogrfica (Medite-
v i d a . La clnica caracterstica es h e m a t u r i a macroscpica r e c i d i v a n t e
rrneo y Japn). Existen casos familiares y asociacin c o n H L A - B W 3 5 .

56
 Nefrologa

8.11. Glomerulonefritis extracapilar

(MIR 97-98, 2 0 4 ) . La h e m a t u r i a suele c o i n c i d i r c o n la infeccin en las
p r i m e r a s 2 4 horas. Suelen desencadenar los brotes las i n f e c c i o n e s d e
vas respiratorias y el e j e r c i c i o . Tambin p u e d e manifestarse c o m o a l -
teraciones asintomticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o , c o m o p r o t e i n u r i a y/o
(GNEC) o rpidamente
h e m a t u r i a , o c o m o sndrome nefrtico o nefrtico.
progresiva (GNRP)
Slo el 5 0 % presenta a u m e n t o d e IgA en plasma, a u n q u e t o d o s la t i e -
nen d e p o s i t a d a en el m e s a n g i o . Se c a r a c t e r i z a n p o r proliferacin d e la clula e p i t e l i a l en el espacio
e x t r a c a p i l a r c o n formacin d e s e m i l u n a s en el glomrulo (Figura 5 2 ) .
Los niveles d e c o m p l e m e n t o suelen mantenerse n o r m a l e s p o r q u e la
activacin es leve y el c o n s u m o n o e x c e d e a la sntesis heptica.

Tratamiento y pronstico

N o existe t r a t a m i e n t o q u e p u e d a i m p e d i r el depsito d e IgA en el

m e s a n g i o . Se r e c o m i e n d a c o n t r o l e s t r i c t o d e T A c o n cifras < 125/75
m m H g en p a c i e n t e s c o n p r o t e i n u r i a . Para el c o n t r o l d e la p r o t e i n u -
ria se u t i l i z a n frmacos b l o q u e a n t e s d e l sistema r e n i n a - a n g i o t e n s i n a
(BSRA) a la dosis mxima t o l e r a d a , ya sea en m o n o t e r a p i a o d o b l e
bloqueo.

Figura 52.Glomerulonefritis rpidamente progresiva. Semiluna

Se sugiere q u e los esferoides p u e d e n ser beneficiosos, sin e m b a r g o , en
la a c t u a l i d a d se l i m i t a n a pacientes en los q u e el BSRA n o r e d u c e la
p r o t e i n u r i a y se m a n t i e n e p o r e n c i m a d e 1 g/da o existe d e t e r i o r o d e
funcin r e n a l . N o estn d e f i n i d a s dosis n i duracin.
La amigdalectoma p u e d e ser b e n e f i c i o s a en pacientes c o n faringitis
de repeticin.
Factores d e mal pronstico
Proteinuria m a y o r d e 0,5 g/da.
HTA.
A u s e n c i a d e brotes d e h e m a t u r i a macroscpica.
I n s u f i c i e n c i a renal en el m o m e n t o del diagnstico.
Diagnstico a e d a d a d u l t a y varones.
Sndrome metablico a s o c i a d o .
P o l i m o r f i s m o del gen de e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA I)
(genotipo D D ) .
Etiopatogenia
Se p r o d u c e una agresin a la M B G q u e q u e d a g r a v e m e n t e afectada,
p r o d u c i e n d o paso d e fibringeno al i n t e r i o r d e la cpsula d e B o w m a n .
El fibringeno podra servir d e estmulo mitgeno a las clulas e p i t e l i a -
les q u e p r o l i f e r a n d a n d o lugar a la formacin d e s e m i l u n a s epiteliales
q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r h a c i a s e m i l u n a s fibrosas, d e
peor pronstico (Figura 53).
Las s e m i l u n a s p u e d e n ser epiteliales o fibrosas y p u e d e n afectar al g l o -
mrulo d e f o r m a segmentaria o c i r c u n f e r e n c i a l . El c r e c i m i e n t o d e las
mismas p u e d e c o m p r i m i r el o v i l l o c a p i l a r (Figura 5 4 ) .
Existen tres t i p o s b i e n d e f i n i d o s d e G N E C , en d o n d e la lesin comn es
la presencia d e semilunas. Se d i f e r e n c i a n entre s p o r el estmulo q u e

Figura 5 3 . Proliferacin extracapilar s o b r e G N mensagiocapilar

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

m o t i v a la formacin d e la s e m i l u n a y marcadores perifricos (presencia Tipo II

de a u t o a n t i c u e r p o s , IC, descenso d e c o m p l e m e n t o , etc.).
Puede o c u r r i r c o m o c o m p l i c a c i n d e u n a G N p r i m a r i a ( e n d o c a p i l a r ,
m e s a n g i o c a p i l a r ) o s e c u n d a r i a a u n a e n f e r m e d a d sistmica (LES, c r i o -
g l o b u l i n e m i a mixta esencial).

Anatoma patolgica
D e p e n d e d e la e n f e r m e d a d a la q u e se a s o c i e . En el caso d e ser
c o m p l i c a c i n d e G N e n d o c a p i l a r s u e l e asociar extensa proliferacin
endocapilar.
IF: patrn g r a n u l a r c o n depsitos d e I g M y C3 en asas capilares y
mesangio.

M a r c a d o r e s perifricos: descenso d e c o m p l e m e n t o y presencia d e

nmunocomplejos c i r c u l a n t e s , en el caso de asociarse a e n f e r m e d a -
des sistmicas se encontrarn tambin los m a r c a d o r e s p r o p i o s d e
estas e n f e r m e d a d e s .
Figura 54.Glomerulonefritis rpidamente progresiva. Semiluna

Tipo III
Tipo I
Es secundaria a una vasculitis sistmica.
Se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M B G . La teora ms
aceptada para la formacin d e estos a n t i c u e r p o s r e l a c i o n a la aparicin Anatoma patolgica
de los m i s m o s c o n la exposicin a txicos p u l m o n a r e s c o m o h i d r o - IF: es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e sin depsitos nmunita-
c a r b u r o s (MIR 08-09, 92) o virus q u e m o d i f i c a n el colgeno t i p o IV d e rios. N o hay depsito d e i n m u n o g l o b u l i n a s ni c o m p l e m e n t o . Slo
la m e m b r a n a basal alveolar g e n e r a n d o a n t i c u e r p o s especficos c o n t r a se d e t e c t a fibringeno.
ste ( A M B G ) . Por reaccin c r u z a d a los A M B G se d i r i g e n c o n t r a el col-
g e n o t i p o IV de la M B G c o n lesin d e la m i s m a y salida d e fibringeno M a r c a d o r e s perifricos: presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s -
al espacio s u b e p i t e l i a l i n d u c i e n d o la proliferacin d e la clula e p i t e l i a l m a d e neutrfilos. ( p - A N C A , c - A N C A ) . C o m p l e m e n t o e n sangre
c o n formacin d e s e m i l u n a s . Puede presentarse aislada o asociada a normal.
h e m o r r a g i a p u l m o n a r . C u a n d o se asocia a h e m o r r a g i a a l v e o l a r se d e -
n o m i n a enfermedad de G o o d p a s t u r e (MIR 07-08, 2 3 2 ) .

Clnica
Anatoma patolgica
M O : semilunas.
A f e c t a ms a v a r o n e s c o n a m p l i a distribucin d e e d a d e s . A s o c i a i n -
IF: i n m u n o f l u o r e s c e n c i a lineal para IgG a nivel d e la M B G , a veces s u f i c i e n c i a renal rpidamente p r o g r e s i v a (IRRP) y sndrome c o n s t i -
se acompaa C 3 . t u c i o n a l . Es caracterstica la p r e s e n c i a d e o l i g u r i a , h e m a t u r i a y p r o -
t e i n u r i a . C u a l q u i e r a d e los tres t i p o s p u e d e asociarse a h e m o r r a g i a
M a r c a d o r e s perifricos: a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u - p u l m o n a r a l v e o l a r d i f u s a c o n s t i t u y e n d o u n sndrome r e n o p u l m o n a r
lar. El c o m p l e m e n t o es n o r m a l . (Tabla 2 3 ) .

GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILARES (GNEC)

PRESENCIA DE SEMILUNAS EN MO

ETIOLOGIA IF MARCADORES PERIFRICOS COMPLEMENTO

GNEC 1 Enfermedad de Goodpasture IgG lineal e n MBG AMBG Normal

LES, crioglobulinemia IC
G N E C II Depsitos d e IgG, I g M yC3 Descenso
GN endocapilar Descenso del c o m p l e m e n t o

G N E C III Vasculitis Negativa ( n o hay depsitos) ANCA Normal

T a b l a 2 3 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r e s

DISMINUCIN DE SNDROME
SNDROME NEFRTICO/PROTEINURIA HEMATURIA
COMPLEMENTO NEFRTICO

Cambios mnimos Mesangial d e IgA

' Endocapilar
- Endocapilar Esclerosante SF Endocapilar
GN primarias E x t r a c a p i l a r t i p o II
E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III Membranosa E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
Mesangiocapilar
Mesangiocapilar Mesangiocapilar

Crioglobulinemia Crioglobulinemia Nefropata diabtica Alport

GN secundarias
LES LES Amiloidoss Hematuria familiar benigna

Tabla 2 4 . Diagnstico diferencial e n t r e G N p r i m a r i a s y secundarias (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )

58
 Nefrologa

Pronstico y tratamiento feroides e i n m u n o s u p r e s o r e s . La plasmafresis se u t i l i z a en los casos

El pronstico, e n g e n e r a l , es d e s f a v o r a b l e , p r i n c i p a l m e n t e si las
s e m i l u n a s son fibrosas o existe una extensa afectacin g l o m e r u l a r .
El t r a t a m i e n t o d e b e ser, desde u n p r i m e r m o m e n t o , agresivo, c o n es-
graves, p r i n c i p a l m e n t e los q u e asocian h e m o r r a g i a p u l m o n a r . El 5 0 %
de los pacientes c o n esta e n f e r m e d a d han d e ser s o m e t i d o s a dilisis en
u n p l a z o d e seis meses desde el i n i c i o d e su e n f e r m e d a d .
A m o d o d e r e s u m e n d e t o d o l o e s t u d i a d o e n este Captulo, se e x p o -
n e n las T a b l a s 2 4 , 2 5 y 2 6 y la Figura 5 5 .

Infecciones agudas (escarlatina, imptigo, endocarditis a g u d a , faringitis) - GN endocapilar

ENFERMEDADES BACTERIANAS Infecciones s u b a g u d a s y crnicas ( e n d o c a r d i t i s s u b a g u d a , nefritis d e l shunt) - GN mesangiocapilar tipo 1
Sfilis GN membranosa

VHB GN membranosa
E N F E R M E D A D E S VIRICAS VHC GN mesangiocapilar tipo 1
VIH GN esclerosante SF

M a l a r i a (P. vivax y ovale) GN membranosa

OTROS AGENTES BIOLGICOS M a l a r i a (P. falciparum) GN esclerosante SF
E s q u i s t o s o m i a s i s (S. haematobium) G N e s c l e r o s a n t e SF, m e s a n g i o c a p i l a r 1

Espondiloartropatas GN mesangial IgA

Lipodistrofia parcial G N m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II
ENFERMEDADES SISTMICAS Crioglobulinemia G N m e s a n g i o c a p i l a r 1, e x t r a c a p i l a r II
LES T O D A S LAS GN
Vasculitis G N e x t r a c a p i l a r III

Slidos ( t u m o r e s epiteliales m a l i g n o s ) GN membranosa

Hematolgicos (leucemias, LNH) GN mesangiocapilar tipo 1
TUMORES
Linfoma de Hodgkin GN cambios mnimos
Micosis f u n g o i d e GN mesangial IgA, mesangiocapilar 1

Herona GN esclerosante SF
Captopril GN membranosa
FRMACOS Y TXICOS Penicilamina GN membranosa
Sales d e o r o GN membranosa
AINE GN cambios mnimos

Tabla 25. Enfermedades a s o c i a d a s a la g l o m e r u l o n e f r i t i s

ESCLEROSIS
RPIDAMENTE POST- CAMBIOS MEMBRANO-
MEMBRANOSA MESANGIAL SEGMENTARIA
PROGRESIVA ESTREPTOCCICA MNIMOS PROLIFERATIVA
Y FOCAL

Proliferacin
1 y II: proliferacin
ENDOCAPILAR
del mesangio y
Proliferacin II Esclerosis o
d e s d o b l a m i e n t o d e la
EXTRACAPILAR Proliferacin Engrosamiento de MBG hilianosis focal
M B G ( i m a g e n e n "rail Proliferacin
MO II endotelial ( e n g r o s a m i e n t o d e las y segmentaria
d e tren") Mesangio
(Progresin rpida) y mesangial difusa asas capilares) d e glomrulos
II: e n g r o s a m i e n t o d e
> 5 0 % semilunas Infiltracin p o r yuxtamedulares
la M B G p o r d e p s i t o s
neutrfilos
densos
(exudativa)

IF 1: l i n e a l e s . I g G y C 3 IgG, I g M y C3
l:lgGyC3 lgMyC3
(forma II: g r a n u l a r e s . I g M Si l g A = B e r g e r
IgG y C3 granulares IgG y C3 granulares II: C 3 I g G granulares
y tipo yC3 (necesario para
Granulares y focales
depsitos) III: n o d e p s i t o s Dx)

ME S u b e p i t e l i a l e s (spikes o
Subepiteliales "Fusin d e 1: s u b e n d o t e l i a l e s
(localizacin Subepiteliales espigas q u e e n g l o b a n Mesangiales Igual a G N C M
(humps o jorobas) podocitos" II: i n t r a m e m b a n o s o s
depsitos) los n m u n o c o m p l e j o s )

SNDROME NEFRTICO

INSUFICIENCIA
Asociado a rasgos
RENAL SNDROME Adulto (35%) Berger d a A veces
Clnica Nio (80%) nefrticos v a r i a b l e s
RPIDAMENTE PRO- NEFRTICO AGUDO Se d e b e b i o p s i a r exclusivamente proteinuria
Excelente (hematuria,...)
GRESIVA Complicacin: trombosis hematuria q u e n o llega a
pronstico T i p o II: G N d e p e o r
d e la v e n a r e n a l recidivante r a n g o nefrtico
pronstico

1: s n d r o m e DRW3 Berger: SIDA

de Goodpasture Infeccin p o r Carcinomas Por a n t i g e n e m i a infeccin e n ADVP
(DR2) estreptococo-A LESyautoInminues crnica resolucin Nefropatas
- II: d e s e m b o c a d u r a ( l a t e n c i a 1-2 s e m ) Hodgkin Penicilina, sales d e o r o , 1: H C A , leucemias (latencia d e por reflujo,
Asociaciones
de muchos procesos R a r a v e z : LES, Atopia captopril II: l i p o d i s t r o f i a , u n o s das) obstructiva,
III: G N pauciinmune crioglobulinemia, Infecciones: hepatitis B h e m o l i s i s , recidiva e n el GN ms NTI crnica,
(Wegener, PAN Schnleln-Henoch y C, e s q u i s t o s o m i a s i s , trasplante. C3 Nef (+) frecuente en r e c h a z o al
microscpica) paludismo, lepra Espaa trasplante

T a b l a 2 6 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l c l i n i c o p a t o l g i c o d e las G N primaras

59
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

GLOMERULONEFRITIS

CON DEPSITOS, C O N D E P S I T O S CIRCULANTES

PERO N O CIRCULANTES (LO M S FRECUENTE)

GN cambios GN extracapilar
GEES t i p o III
mnimos
(pauciinmune) GN aguda o
GN mesangial GN extracapilar
endocapilar* tipo I

Goodpasture mesangiocapilar

(si t a m b i n o membranoproliferativa*
Esclerosis Proliferacin
afecta
M O : Nefrosis glomerular EXTRACAPILAR M O : proliferacin
a pulmn)
lipoidea (glomrulos Semilunas ENDOCAPILAR
HLA-DRW2
ME: Fusin yuxtamedulares) (> 5 0 % ) difusa exudativa
Tipo I
de podocitos material hialino Microangiopata IF: d e p s i t o s
MO:prolif. mesangio
PAS + trombtica GN subepiteliales IgG
( i m a g e n e n "rail d e t r e n " )
membranosa yC3
IF: I g G , l g M , C 3 , C 1 q
M E : humps (jorobas)
SN ME: d e p . SUBENDOTELIALES
IRRP
20% SN
hematuria IF: d e p s i t o s s u b e p i t e l i a l e s
hematuria (>2/3) T i p o II
/proteinuria lgGyC3
protena 3 0 % HTA MO: engrosamiento de MB
M E : spikes (espigas) so>a&&>*. (enf."por depsitos densos")
selectiva
dep. densos intramembranosos
SN (la c a u s a + f r e c . e n a d u l t o )
SNi C3, C3NEF
Trombosis vena renal

T u m o r e s slidos; H a s h i m o t o ; M O : proliferacin M O : proliferacin

Rechazo transplante h e p a t i t i s B; AR, LES; H L A D R W 3 mesangial difusa extracapilar

penicilamina; captopril IF: d e p . M E S A N G I A L E S SN Semilunas
4 masa renal
Reflujo (Si l g A = B e r g e r ) IF: d e p . g r a n u l a r e s
2 0 - 3 0 % IR p r o g r e s i v a
herona I g M y C3
2 0 - 3 0 % remisin espontnea
VIH

Atopia
(HLA-B12) Infeccin e s t r e p . g r u p o A
I: h e p a t i t i s c r n i c a a c t i v a , LLC
Hodgkin cutnea o farngea
II: l i p o d i s t r o f i a p a r c i a l
( l a t e n c i a 1-3 s e m . ) ,
hemolisis: anemia intensa
virus, IRRP
Acantosis nigricans
protozoos)
DM
Vasculitis (PAN.Wegener,
30% remisiones Churg-Strauss, vasc. p o r
espontneas hipersensibllldad)
Hematuria
5 0 - 6 0 % recidivan p-ANCA
macroscpica
Buena respuesta c-ANCA
recidivante
a corticoides
3 0 % HTA
Crioglobulinemia
SN/SNi
Infecciones
Colagenosis
2 0 - 4 0 % remisin
con glucocorticoides.
Raras r e m i s i o n e s
espontneas M 1 % ;peor en adultos Tipo : > n d e recadas
Hipocomplementemia p e o r pronstico
t r a n s i t o r i a (8 s e m ) .
T t o : diurticos + 66%IRT;HTA
antihipertensivos
2 0 % remisin e s p o n t a n e a
Recidiva e n
Recidiva e n transplante
transplante

Resp: f a r i n g i t i s / l a r i n g i t i s
- I n t e s t : Ell, W h i p p l e ,
S N : sndrome nefrtico
espondiloartrop.,
S N i : s n d r o m e nefrtico
celiaqua.
IRRP: insuficiencia renal rpidamente progresiva Drmica:
G E F S : glomeruloesclerosis focal y segmentaria micosis f u n g o i d e ,
piodermias
IRT: i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l E s f u e r z o fsico
*Cursan con h i p o c o m p l e m e n t e m i a BW-35
Cirrosis

Anatoma patolgica Clnica Asociaciones Evolucin

Figura 5 5 . Glomerulonefritis

60
 Nefrologa

Casos clnicos representativos

M u j e r de 2 4 aos, diagnosticada, ao y m e d i o antes, de hepatitis crnica por virus n e m i a e h i p e r l i p i d e m i a , a c o m p a a n d o a u n a c r e a t i n i n a p l a s m t i c a d e 0,6 m g / d l , el

C , en tratamiento c o n interfern alfa. Actualmente presenta proteinuria e hipo- d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ser:
c o m p l e m e n t e m i a , c o n edemas intensos en extremidades inferiores y prpura se-
c u n d a r i a a v a s c u l i t i s l e u c o c i t o c l s t i c a . C u l es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e , e n t r e 1) Hialinosis focal.
los siguientes? 2) Nefropata d e c a m b i o s mnimos.
3) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptoccica.
1) G l o m e r u l o p a t a I g A a s o c i a d a a hepatopata crnica. 4) Nefropata m e m b r a n o s a .
2) Glomerulonefritis mesangiocapilarpor crioglobulinemia mixta.
3) A f e c t a c i n g l o m e r u l a r p o r la v a s c u l i t i s . 5) Nefropata d e c a m b i o s mnimos c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l e v o l u c i o n a d a .

4) G l o m e r u l o n e f r i t i s lpica.
5) N e f r o p a t a i n t e r s t i c i a l p o r interfern a l f a . MIR 98-99, 1 2 6 ; R C : 2

MIR 97-98, 2 4 4 ; R C : 2 U n estudiante de 2 0 aos a c u d e a la c o n s u l t a p o r q u e , c a d a v e z que tiene u n a

infeccin de vas respiratorias altas o h a c e esfuerzos muy importantes, observa
q u e , i n m e d i a t a m e n t e despus, su o r i n a tiene a s p e c t o de " a g u a de lavar c a r n e " ,
En u n paciente c o n nefropata s e c u n d a r i a a reflujo v e s i c o u r e t e r a l q u e presenta pro- sin otros sntomas. La exploracin fsica es n o r m a l . U n a analtica practicada
teinuria en rango nefrtico c o n niveles normales de albmina s r i c a , c u l es el f u e r a de las crisis m u e s t r a h e m a t o l g i c o normal, creatinina en plasma normal,
patrn histolgico glomerular habitual? p r o t e i n o g r a m a n o r m a l , I g A p l a s m t i c a d o s v e c e s p o r e n c i m a d e lo n o r m a l y o r i -
n a de c o l o r n o r m a l , sin c o m p o n e n t e s q u m i c o s a n o r m a l e s y c o n 8-10 h e m a t e s
1) Glomerulonefritis membranosa. p o r c a m p o , e n el s e d i m e n t o . L a c i s t o s c o p i a y l a p i e l o g r a f a i.v. s o n n o r m a l e s .
2) Glomerulonefritis membranoproliferativa. Q u tipo de alteracin anatomopatolgica le p a r e c e m s p r o b a b l e ?
3) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
4) Glomerulonefritis proliferativa mesangial. 1) Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa.
5) Glomerulonefritis proliferativa extracapilar. 2) Glomerulopata de c a m b i o s mnimos.
3) Glomerulonefritis membranosa.
MIR 98-99F, 1 3 6 ; R C : 3 4) Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.
5) Rion sin a l t e r a c i o n e s .

En un nio de 5 aos e n a n a s a r c a de 2 0 das de e v o l u c i n y c o n u n a analtica de RC: 1

p r o t e i n u r i a m u y s e l e c t i v a d e 6 g/24 h o r a s , s e d i m e n t o u r i n a r i o n o r m a l , h i p o a l b u m i -

61
 Nefrologa

09.
EL RION Y LAS ENFERMEDADES SISTMICAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR L.

Orientacin MIR Q~J Prpura d e S c h n l e i n - H e n o c h : nios c o n prpura d e p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s inferiores, artralgias y G N

Es e l t e m a m s p r e g u n t a d o mesangial de IgA.
d e la a s i g n a t u r a e n las
ltimas c o n v o c a t o r i a s , y e l J] Granulomatosis d e W e g e n e r : vasculitis necrotizante q u e afecta al rea O R L (granulomas) y al rion e n el
ms c o n s t a n t e . M e r e c e la 7 0 % d e los casos. H e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Los c - A N C A s o n m u y especficos y sensibles ( 9 5 % ) y p e r m i t e n el
p e n a e s t u d i a r l o b i e n . D e las d i a g n s t i c o y s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
mltiples e n f e r m e d a d e s q u e
p u e d e n tener afectacin renal, [~3~| Lupus: enfermedad a u t o i n m u n i t a r i a , afecta ms a mujeres jvenes. H i p o c o m p l e m e n t e m i a . Sedimento tele-
hay q u e centrarse e n : scopado ( t o d o t i p o d e c i l i n d r o s ) . Se p u e d e encontrar G N d e c a m b i o s mnimos lpica, G N mesangial lpica,
- Nefropata diabtica: G N focal y segmentaria lpica, G N proliferativa difusa lpica, G N lpica m e m b r a n o s a y G N lpica esclero-
anatoma patolgica
s a n t e o t e r m i n a l . A p a r e c e IR t e r m i n a l e n e l 1 5 - 2 5 % d e l o s c a s o s .
(datos ms frecuentes,
caractersticos y [~4~] N e f r o p a t a d i a b t i c a : la a l t e r a c i n m s p r e c o z es la m i c r o a l b u m i n u r i a . P u e d e h a b e r g l o m e r u l o e s c l e r o s i s d i -
patognomnicos), f u s a o n o d u l a r ( l e s i n d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . El t r a t a m i e n t o m s e f e c t i v o p a r a r e d u c i r l a p r o g r e s i n d e l a e n -
clnica (datos q u e
f e r m e d a d es el c o n t r o l d e la T A y p r o t e i n u r i a c o n I E C A o A R A I I , j u n t o c o n u n e s t r i c t o c o n t r o l d e la g l u c e m i a .
o r i e n t a n h a c i a nefropata
diabtica), hallazgos Qf) Sndrome d e A l p o r t : sordera + nefritis hereditaria (hematuria y proteinuria) q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a enfer-
bioqumicos (albuminuria medad renal avanzada e n la s e g u n d a o t e r c e r a d c a d a d e la v i d a . P u e d e h a b e r e s f e r o f a q u i a o l e n t i c o n o a
y m i c r o a l b u m i n u r i a ) y,
nivel ocular.
sobre t o d o , prevencin
y t r a t a m i e n t o . sta es la ["p~] R i o n d e m i e l o m a : p r e c i p i t a c i n d e p r o t e n a s d e B e n c e - J o n e s ( c a d e n a s l i g e r a s K O X) e n l o s t b u l o s d i s t a l e s ,
patologa ms i m p o r t a n t e . causando IRA.
- V a s c u l i t i s : l o ms
p r e g u n t a d o es d e l t i p o c a s o
clnico para diagnstico
diferencial entre ellas.
- N e f r o p a t a l p i c a : se d e b e n
c o n o c e r las d i f e r e n t e s

9.1. Vasculitis: introduccin

f o r m a s d e afectacin,
as c o m o la a n a t o m a
patolgica caracterstica.
- Amiloidoss renal: f o r m a
d e presentacin clnica y
anatoma patolgica.
Son u n c o n j u n t o d e procesos caracterizados p o r la existencia d e inflamacin en las paredes de los vasos d e
T a m b i n se d e b e r a r e p a s a r distintos rganos (piel, a r t i c u l a c i o n e s , rion, m e s e n t e r i o , pncreas, hgado, sistema n e r v i o s o central o perifrico,
el s n d r o m e d e G o o d p a s t u r e , pulmn o corazn).
la e n f e r m e d a d d e A l p o r t y e l
rion d e m i e l o m a .
Existen varias c l a s i f i c a c i o n e s d e las vasculitis, p e r o la ms u t i l i z a d a es la d e C h a p e l - H i l l , q u e las d i v i d e en f u n -
cin d e l tamao d e l vaso a f e c t a d o :
V a s c u l i t i s d e gran vaso:
- Arteritis d e clulas gigantes (arteritis d e la t e m p o r a l ) .
- Arteritis d e Takayasu.

Vasculitis d e vaso m e d i o :
- Panarteritis nodosa (clsica).

(JJ Preguntas - Enfermedad d e K a w a s a k i .

- M I R 09-10, 82, 95 Vasculitis d e vaso pequeo:

- M I R 08-09, 92,1 0 0
- M I R 07-08, 96, 9 7 , 9 9
- Granulomatosis de Wegener.
- M I R 06-07, 98, 99, 100, 2 5 8 - Sndrome d e Churg-Strauss.
- M I R 04-05, 100,101
- Poliangeitis microscpica.
- M I R 03-04, 8 1 , 8 6 , 2 5 5
- M I R 02-03, 1 75 - Prpura d e Schnlein-Henoch.
- M I R 01-02, 96, 9 8
- Vasculitis crioglobulinmica esencial.
- MIR 00-01, 124, 128, 129
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 2 6 - Angetis leucocitoclstica cutnea.
- M I R 99-00, 185, 251
- M I R 99-00F, 2 4 2
- M I R 98-99, 130, 133
D e n t r o d e l a m p l i o g r u p o d e vasculitis, este captulo se va a centrar en las ltimas, ya q u e al afectar a los p e q u e -
- M I R 97-98, 136, 2 4 4 os vasos son las q u e p u e d e n p r o d u c i r e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r .

62
 Nefrologa

Clnicamente, todas ellas c o m p a r t e n m u c h o s sntomas, p r i n c i p a l m e n t e Polangets microscpica

el sndrome c o n s t i t u c i o n a l ; tambin fiebre, artralgias o neuropata en
distinta proporcin segn cada t i p o .
Vasculitis d e pequeo vaso c o n afectacin g l o m e r u l a r hasta e n el 9 0 %
T o d o lo relativo a las vasculitis se e x p o n e ms d e t a l l a d a m e n t e e n la de los casos. Suele aparecer e n personas d e m a y o r e d a d (sexta o spti-
Seccin d e Reumatologa. ma dcadas d e la v i d a ) .

En la T a b l a 2 7 se muestran los antgenos i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a - En c u a n t o a la clnica, c o m p a r t e m a n i f e s t a c i o n e s c o n el resto d e vas-

des sistmicas c o n afectacin renal. culitis d e pequeo vaso, a u n q u e e n el c u a d r o clnico p r e d o m i n a n los
sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s .

ANTICUERPOS ANTIGENOS ENFERMEDAD

P u e d e p r o d u c i r afectacin p u l m o n a r , c o n h e m o r r a g i a a l v e o l a r ( F i -
GN extracapilar 1
Anti-MB C o l g e n o IV d e la M B gura 56).
S. d e G o o d p a s t u r e

A D N d e 1 hlice Lupus
A D N d e d o b l e hlice Lupus
Topoisomerasa 1 Esclerodermia
(Sel 7 0 ) E n f e r m e d a d mixta d e l TC
Antinuclear RNPnucleolar E n f e r m e d a d mixta d e l TC
ScIPM E n f e r m e d a d mixta del TC
RNA pollmerasa Lupus (riesgo d e m u e r t e
SS/Ro sbita d e l l a c t a n t e )
SS/La Lupus

ANCA

P r e s e n t e e n e l 6 0 - 9 0 % d e la
E. W e g e n e r
c-ANCA Proteinasa 3 En m e n o r % , e n angetis p o r
hpersensibilldad y
polangets microscpica
F i g u r a 5 6 . Rx d e t r a x d e h e m o r r a g i a alveolar
Mieloperoxidasa
(90%) P r e s e n t e e n la m a y o r a d e las
Elastasa angetis p o r hpersensibilidad,
p-AANCA Es tpica la p o s i t i v i d a d d e p - A N C A (anti-MPO), a u n q u e n o son e x c l u s i -
Catepsina polangets microscpicas y
Lactoferrina G N e x t r a c a p i l a r e s t i p o III vos de esta e n f e r m e d a d .
Lisozima

E. d e C r o h n , c o l i t i s u l c e r o s a , En la b i o p s i a se a p r e c i a u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o III, c o n
cirrosis biliar p r i m a r i a , artritis
s e m i l u n a s y zonas d e necrosis. Se p u e d e n ver i n f i l t r a d o s l e u c o c i t a r i o s
x-ANCA r e u m a t o i d e , vasculitis,
p e r i g l o m e r u l a r e s . N o h a y depsitos inmunolgicos, a u n q u e se podra
infecciones y reacciones
a frmacos e n c o n t r a r depsitos d e alguna i n m u n o g l o b u l i n a o C3 e n reas d e es-
clerosis p o r a t r a p a m i e n t o .
S. a n t i f o s f o l p i d o p r i m a r i o
Ac-antifosfolpdo Cardiolipina S. a n t i f o s f o l p i d o secundario
( d r o g a s , S I D A , S. d e S n e d o n )
El diagnstico d e f i n i t i v o se r e a l i z a p o r b i o p s i a r e n a l , sin e m b a r g o ,
d a d a la alta e s p e c i f i c i d a d d e los p - A N C A , u n a clnica sugestiva y la
Tabla 2 7 . A n t g e n o s i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a d e s sistmicas p o s i t i v i d a d d e los m i s m o s p e r m i t e el diagnstico d e polangets m i -
c o n afectacin renal
croscpica ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ) .

El t r a t a m i e n t o (MIR 03-04, 8 1 ) se basa e n c o r t i c o i d e s asociados a i n -

Panarteritis nodosa
La panarteritis nodosa es una vasculitis n e c r o t i z a n t e sistmica q u e afec-
ta a las arterias d e m e d i a n o y pequeo c a l i b r e . Puede p r o d u c i r afecta-
cin d e la arteria r e n a l , sin afectacin d e l glomrulo.
m u n o s u p r e s o r e s (por e j e m p l o , c i c l o f o s f a m i d a ) . En los casos c o n afec-
tacin p u l m o n a r o i m p o r t a n t e d e t e r i o r o d e funcin renal est i n d i c a d a
la plasmafresis.
Angetis alrgica de Churg-Strauss

El o r i g e n es idioptico a u n q u e hasta e n 1 0 - 3 0 % d e casos aparecen e n

pacientes c o n V H B (+).
Produce clnica sistmica (fiebre, neuropata perifrica, mialgias, d o l o r
a b d o m i n a l , prdida d e peso) y, e n la mayora d e los casos, d e b u t a c o n
sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s . El rion es el rgano ms f r e c u e n t e m e n t e
afectado y suele p r o d u c i r d o l o r e n f l a n c o y h e m a t u r i a . En ms d e u n
t e r c i o d e los pacientes h a y hipertensin renovascular p o r afectacin de
la arteria renal (MIR 06-07, 9 9 ) .
El tratamiento consiste en corticoides asociados a nmunosupresores en c a -
sos moderados-graves o resistentes. Habitualmente tiene buena respuesta.
Puede aparecer e n c u a l q u i e r e d a d a u n q u e , g e n e r a l m e n t e , l o h a c e e n
personas ms jvenes q u e la anterior e n f e r m e d a d (en t o r n o a los 4 0
aos) y la afectacin renal es ms rara ( 4 5 % ) .
En el c u a d r o c l n i c o p r e d o m i n a n las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
A n i v e l r e s p i r a t o r i o es tpica la p r e s e n c i a d e a s m a o r i n i t i s alrgica
( c o n e l e v a c i n d e IgE y e o s i n o f i l i a ) y la formacin d e g r a n u l o m a s
p u l m o n a r e s , q u e se vern c o m o n o d u l o s m i g r a t o r i o s e n la r a d i o g r a -
fa d e trax. T a m b i n es f r e c u e n t e la afectacin cutnea (prpura y
n o d u l o s cutneos y subcutneos) y d e l s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l o
perifrico.

63
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d , t a n t o d e p-ANCA c o m o d e c-ANCA. El t r a t a m i e n t o es la combinacin de c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s .

En la b i o p s i a renal p u e d e apreciarse u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r A m o d o d e r e s u m e n , se i n c l u y e n la T a b l a 2 8 y la Figura 5 8 (vase pgi-

t i p o III c o n i n f i l t r a d o s eosinfilos intersticiales. na siguiente) para el diagnstico d i f e r e n c i a l d e las vasculitis.

Presenta m u y b u e n a respuesta a los c o r t i c o i d e s , p u d i e n d o , ante ausen- CLNICA PECULIARIDADES

DATOS ANALTICOS
cia d e respuesta a los c o r t i c o i d e s o manifestaciones clnicas d e grave- ORIENTATIVA BIOPSIA

d a d , asociar i n m u n o s u p r e s o r e s . Predomina
Poliangetis Infiltrados
clnica p-ANCA
microscpica leucocitarios
constitucional

Granulomatosis de Wegener Afectacin

ORL Granulomas
Wegener Radiografa c-ANCA periglomerulares
trax: n o d u l o s y e n el i n t e r s t i c i o
Es u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e g r a n u l o m a t o s a q u e afecta al rion en fijos/cavitados

u n 7 0 % d e los casos. Es ms f r e c u e n t e en varones, y la edad m e d i a d e

Asma, rinitis
i n i c i o es a los 4 0 aos. alrgica p/c-ANCA o n e g a t i v o
Churg- Infiltrados eosinfilos
Radiografa d e P u e d e h a b e r IgLV
Strauss intersticiales
trax: n o d u l o s eosinofilia
Clnicamente c o m p a r t e caractersticas c o n la poliangetis microscpi-
migratorios
ca. La afectacin p u l m o n a r es ms f r e c u e n t e q u e en el resto d e vas-
T a b l a 2 8 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e v a s c u l i t i s c o n G N e x t r a c a p i l a r III
c u l i t i s , c o n formacin d e n o d u l o s , y es sugestivo d e esta patologa la
presencia d e afectacin del t r a c t o respiratorio s u p e r i o r (otitis, mastoi-
ditis, sinusitis).
Prpura de Schnlein-Henoch
En la radiografa d e trax se p u e d e e n c o n t r a r n o d u l o s fijos, a veces
cavitados (Figura 5 7 ) .
Se caracteriza p o r prpura n o trombopnica (Figura 5 9 ) , artralgias, d o -
lor a b d o m i n a l y afectacin r e n a l . Se p u e d e ver en la i n f a n c i a y en el
a d u l t o , a u n q u e es ms tpica d e la p r i m e r a . La afectacin renal es f r e -
c u e n t e y s u p e r p o n i b l e a la d e la G N mesangial IgA, de tal f o r m a q u e
hay autores q u e m a n t i e n e n q u e la G N mesangial IgA sera u n a f o r m a
monosintomtica d e esta e n f e r m e d a d .

^ <

F i g u r a 5 7 . Rx d e trax d e p a c i e n t e c o n g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r Figura 59. Prpura cutnea

La manifestacin renal ms f r e c u e n t e es la h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a Presenta h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Raramente hay evolucin a sndrome

en rango v a r i a b l e ; los casos ms graves p u e d e n cursar c o n o l i g o a n u r i a nefrtico y a e n f e r m e d a d renal rpidamente progresiva. El c o m p l e m e n -
por aparicin d e u n a G N e x t r a c a p i l a r c o n s e m i l u n a s . La H T A aparece to srico es n o r m a l (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 9 ) y los niveles d e IgA c i r c u l a n t e
en u n 2 0 % de los pacientes. estn e l e v a d o s en el 5 0 % d e los pacientes.

A nivel microscpico p r o d u c e una g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o A nivel microscpico, al igual q u e en la G N mesangial IgA, puede verse
III y es caracterstica, a d i f e r e n c i a d e las otras vasculitis, la aparicin d e una proliferacin mesangial difusa o f o c a l . En cuadros clnicos ms agre-
g r a n u l o m a s p e r i g l o m e r u l a r e s y a n i v e l del i n t e r s t i c i o . Se han descrito sivos se puede encontrar una G N c o n formacin d e semilunas. Es carac-
casos d e uropata o b s t r u c t i v a p o r afectacin d e la pared del urter. terstico el depsito mesangial d e IgA y c o m p l e m e n t o (MIR 07-08, 9 6 ) .

Los c - A N C A son m u y especficos y sensibles ( 9 5 % ) y a u n q u e n o son La evolucin suele ser b e n i g n a . Sin e m b a r g o , p u e d e haber u n a i n s u f i -
e x c l u s i v o s , p e r m i t e n el diagnstico y el s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d c i e n c i a renal progresiva. El t r a t a m i e n t o es sintomtico a u n q u e , en c a -
de W e g e n e r (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) . sos graves, son tiles los c o r t i c o i d e s .

64
 Nefrologa

PAM (p-ANCA) CHURG-STRAUSS WEGENER

Dolor abdominal
E o s i n o f i l i a , IgE
Nauseas/vmitos

Sinusitis/rinitis
Conjuntivitis

Asma Infiltrados cavitados

HTA Infiltrados no migratorios

migratorios

Hemoptisis

Glomerulonefritis N e u r o p a t a perifrica

con semilunas m o n o n e u r i t i s mltiple)

Orquiepididimitis
Artralgias

Livedo reticularis/ Mononeuritis Cardiomiopata

prpura palpable
Rion c o n f o r m a
GN c o n semilona
de semiluna

Sndrome constitucional

O > 50 aos O" 4 0 40 aos

F i g u r a 5 8 . M a n i f e s t a c i o n e s clnicas caractersticas d e las d i s t i n t a s vasculitis

Histolgicamente p u e d e a p r e c i a r s e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l
RECUERDA
o m e s a n g i o c a p i l a r . Si hay s e m i l u n a s , correspondera a u n a d e G N
En la p r p u r a d e S c h n l e i n - H e n o c h la a f e c t a c i n r e n a l es i g u a l q u e la
GN mesangial IgA. extracapilar t i p o II.

La m a y o r a d e las v e c e s el pronstico es b e n i g n o , y slo l o e n -
s o m b r e c e el i n i c i o c o m o u n sndrome nefrtico, el tratarse d e u n
sndrome nefrtico p r o l o n g a d o o la e x i s t e n c i a d e u n g r a n n m e r o
d e s e m i l u n a s e n la b i o p s i a .
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , y d u -
rante los b r o t e s d e la e n f e r m e d a d est i n d i c a d a la plasmafresis.
Es i m p o r t a n t e , a d e m s , el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o d e base; l o ms
h a b i t u a l es el t r a t a m i e n t o d e la i n f e c c i n p o r V H C .

Crioglobulinemia mixta esencial 9.2. Lupus

En la c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a a p a r e c e u n a crioglobulna ( i n m u n o g - Es una e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a

l o b u l i n a q u e p r e c i p i t a c o n el fro), h a b i t u a l m e n t e d e l t i p o I g M , c o n la m u j e r , c o n u n a mxima i n c i d e n c i a entre los 2 5 y 3 0 aos.
a c t i v i d a d a n t i - l g G . Esta a c t i v i d a d a n t i g l o b u l i n a d e t e r m i n a la e x i s -
t e n c i a d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( p r e s e n c i a d e i n m u n o g l o b u l i n a s anti-lg) A n i v e l analtico se o b j e t i v a h i p o c o m p l e m e n t e m i a (C3 y C 4 ) y p o s i t i -
y d e n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s q u e a c t i v a n c o m p l e m e n t o . Por vidad d e distintos autoanticuerpos (anti-ADN principalmente).
tanto, cursa c o n h i p o c o m p l e m e n t e m i a .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variadas y se suelen c o r r e l a c i o -
Es u n a e n f e r m e d a d q u e afecta ms a la m u j e r a l r e d e d o r d e la nar c o n los ttulos d e a n t i c u e r p o s a n t i - A D N y c o n el descenso marca-
q u i n t a d c a d a d e la v i d a . A p a r e c e , g e n e r a l m e n t e , a s o c i a d a a i n - d o d e las f r a c c i o n e s C3 y C 4 d e l c o m p l e m e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ) .
f e c c i n p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C o a otras infecciones por
h o n g o s , b a c t e r i a s o v i r u s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 0 0 ) . C u r s a c o n prpura La p r e v a l e n c i a d e la afectacin renal clnica en el LES se o b j e t i v a e n
cutnea, fiebre, artralgias, h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y l e s i o n e s ne- el 5 0 % y su p r e s e n c i a e n s o m b r e c e el pronstico. El lupus s e c u n d a r i o
c r t i c a s e n reas e x p u e s t a s al fro; a v e c e s h a y polineuropata a frmacos n o suele afectar al rion.
(MIR 97-98, 2 4 4 ) .
En el glomrulo p u e d e afectar a las clulas d e d i s t i n t a f o r m a segn el
El rion se a f e c t a e n la m i t a d d e los casos. C u r s a c o n h e m a t u r i a g r a d o d e a c t i v i d a d p o r l o q u e , t a n t o la clnica c o m o la histologa, son
y/o p r o t e i n u r i a , a v e c e s e n r a n g o nefrtico. T a m b i n p u e d e d e b u t a r v a r i a b l e s . Lo ms f r e c u e n t e es la p r o t e i n u r i a , q u e suele llegar a r a n g o
c o m o sndrome nefrtico e i n c l u s o c o n o l i g u r i a . nefrtico asociada a c i e r t o g r a d o d e d e t e r i o r o d e la funcin r e n a l .

65
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

C L A S E III: P R O L I F E R A T I V A FOCAL C L A S E IV:

C L A S E 1: M N I M A C L A S E II: M E S A N G I A L C L A S E V: M E M B R A N O S A
Y SEGMENTARIA PROLIFERATIVA DIFUSA

Proliferacin c e l u l a r m e s a n g i a l Engrosamiento difuso

Proliferacin Proliferacin celular m e s a n g i a l
MO Normal y e n d o t e l i a l d i f u s a (a v e c e s t a m b i n d e la p a r e d c a p i l a r
mesangial y endotelial focal y segmentarla
epitelial c o n semilunas) Proliferacin m e s a n g i a l

Depsitos Depsitos granulares Depsitos subendotellales Depsitos subendoteliales

IF + M E Depsitos subepiteliales (spikes)
m e s a n g i a l e s (escasos) mesangiales e n m e s a n g i o y asas c a p i l a e s e n m e s a n g i o y asas c a p i l a r e s

Necrosis focal
Necrosis f i b r o i d e
Otros Semilunas celulares
Asas d e a l a m b r e
C u e r p o s hematoxilnicos

Forma ms frecuente Forma ms f r e c u e n t e e n pacientes

en pacientes sintomticos
asintomticos La d e p e o r p r o n s t i c o
Clnica Funcin renal n o r m a l
Funcin renal n o r m a l Funcin renal n o r m a l ( 7 5 % ) Insuficiencia renal Funcin renal n o r m a l inicial

P r o t e i n u r i a ( r a r o SN) Proteinuria t (SN 3 0 % ) Proteinuria T t (SN 9 0 % ) P r o t e i n u r i a t T (SN 9 0 % )

Tabla 2 9 . F o r m a s d e nefropata lpica

En el s e d i m e n t o d e o r i n a es tpico el l l a m a d o " s e d i m e n t o t e l e s c o p a d o " Clnicamente suele aparecer h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a m o d e r a d a

(todo t i p o d e c i l i n d r o s ) q u e aparecer d u r a n t e los brotes agudos d e la (rara vez p r o d u c e sndrome nefrtico). El f i l t r a d o g l o m e r u l a r g e -
enfermedad. n e r a l m e n t e es n o r m a l .

3. G N focal y segmentaria lpica (MIR 01 -02, 96)

Anatoma patolgica (Tabla 29) Se aprecia proliferacin e n d o c a p i l a r en m e n o s del 5 0 % d e los
glomrulos y depsitos mesangiales y s u b e n d o t e l i a l e s .
G e n e r a l m e n t e hay p r o t e i n u r i a (sndrome nefrtico en u n t e r c i o
Puede haber afectacin intersticial, p e r o l o caracterstico es la afecta- de ellos) y alteracin del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Es f r e c u e n t e su e v o -
cin g l o m e r u l a r . lucin a G N p r o l i f e r a t i v a difusa.

Las f o r m a s histopatolgicas d e la G N lpica se c l a s i f i c a n en seis tipos 4. G N proliferativa difusa lpica

segn la O M S . Los distintos t i p o s n o se estn o r d e n a d o s p o r su g r a d o Es la f o r m a ms g r a v e y la ms f r e c u e n t e e n p a c i e n t e s s i n t o -
de g r a v e d a d , y es f r e c u e n t e la evolucin d e una f o r m a a otra. En todas mticos.
ellas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a muestra depsitos c o m p u e s t o s M s d e l 5 0 % d e los glomrulos p r e s e n t a n proliferacin (seg-
por u n a combinacin v a r i a b l e d e i n m u n o g l o b u l i n a s (IgG, I g M e IgA) y m e n t a r i a o g l o b a l ) . A d e m s p u e d e h a b e r n e c r o s i s fbrnoide,
c o m p l e m e n t o ( C 1 q , C3 y C4), c o n u n patrn granular. c u e r p o s hematoxinfilos (Figura 6 0 ) , asas d e a l a m b r e (Figura
6 1 ) , ( c a p i l a r e s e n g r o s a d o s p o r el a u m e n t o d e la m e m b r a n a
Las lesiones renales q u e se presentan en el LES p u e d e n d i v i d i r s e en ac- basal y la interposicin d e m e s a n g i o ) y proliferacin e x t r a c a -
tivas o i n f l a m a t o r i a s (lesiones q u e son p o t e n c i a l m e n t e reversibles c o n pilar con semilunas.
t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r ) e irreversibles (lesiones q u e n o r e s p o n d e n Se o b s e r v a n depsitos s u b e n d o t e l i a l e s y mesangiales en casi t o -
al m i s m o ) (Tabla 3 0 ) . das las asas capilares.
Los pacientes presentan u n s e d i m e n t o u r i n a r i o a c t i v o , p r o t e i n u -
ria i m p o r t a n t e , hipertensin y alteracin d e la funcin renal en el
LESIONES INFLAMATORIAS LESIONES IRREVERSIBLES
m o m e n t o del diagnstico. Es d e pronstico o m i n o s o , c o n e v o l u -
Proliferacin e n d o c a p i l a r Glomeruloesclerosis cin a i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n 2 0 % d e los pacientes a
pesar del t r a t a m i e n t o .
Infiltrado leucocitario Semilunas fibrosas

D e p s i t o s e n asa d e a l a m b r e Atrofia tubular

Semilunas epiteliales Flbrosis Intersticial

Inflamacin del intersticio

Tabla 3 0 . Tipos d e lesiones d e l u p u s e r i t e m a t o s o sistmico

1. G N de cambios mnimos lpica

H a y depsitos d e t o d o t i p o de i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n -
t o en el m e s a n g i o , a u n q u e la microscopa ptica es n o r m a l .
El f i l t r a d o g l o m e r u l a r es n o r m a l ; p u e d e haber h e m a t u r i a , p r o t e i -
n u r i a en rango v a r i a b l e .

2. G N mesangial lpica
La afectacin se l i m i t a al m e s a n g i o , c o n proliferacin mesangial
difusa o esclerosis mesangial y depsitos mesangiales d e IgG,
Figura 6 0 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico. C u e r p o s hematoxinfilos (flecha)
I g M , IgA y c o m p l e m e n t o .

66

Figura 6 1 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistmico. Proliferacin e n d o c a p i l a r
5. G N lpica membranosa
La mayora presenta p r o t e i n u r i a e n rango nefrtico. A u n q u e , e n
p r i n c i p i o , la funcin renal es n o r m a l , c o n el paso d e los aos
sufre u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o .
Es tpica la ausencia d e i n f i l t r a d o s . H a y e n g r o s a m i e n t o d e la
p a r e d c a p i l a r g l o m e r u l a r p o r depsitos electrodensos s u b e p i -
teliales q u e c o n t i e n e n i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n t o , y se
asocian c o n reaccin d e la m e m b r a n a basal e n f o r m a d e espigas
(igual q u e e n la G N m e m b r a n o s a idioptica).
6. G N lpica esclerosante o terminal
Es el estadio f i n a l .
Hay g l o m e r u l o e s c l e r o s i s difusa, escasos depsitos y extensa
afectacin t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
Tratamiento y pronstico (MIR 09-10,82)
La i m p o r t a n c i a d e la clasificacin radica e n q u e la agresividad y p r o -
nstico d e la e n f e r m e d a d vara segn la afectacin histolgica y, p o r
t a n t o , el t r a t a m i e n t o tambin ser d i s t i n t o .
N o existe u n a correlacin d i r e c t a entre la clnica y la histologa, p o r l o
q u e es i m p o r t a n t e d i s p o n e r d e u n a b i o p s i a renal e n t o d o p a c i e n t e c o n
sospecha d e nefritis lpica para v a l o r a r la agresividad del t r a t a m i e n t o
segn el t i p o histolgico.
Existen diferentes esquemas d e t r a t a m i e n t o q u e p u e d e n utilizarse, i n -
c l u y e n d o c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , segn el g r a d o d e a g r e s i v i -
d a d d e la b i o p s i a y los p r o t o c o l o s d e c a d a c e n t r o .
El pronstico ha mejorado en los ltimos aos. Aparece insuficiencia renal
terminal en el 15 al 2 5 % de los pacientes c o n nefritis proliferativa difusa
en los tres aos siguientes del c o m i e n z o del tratamiento (MIR 99-00, 251).
H a b i t u a l m e n t e la a c t i v i d a d clnica d e la e n f e r m e d a d d i s m i n u y e segn
lo hace el f i l t r a d o g l o m e r u l a r y es raro e n c o n t r a r brotes lpicos e n p a -
cientes en dilisis (vase Tabla 3 0 ) .
9.3. Artritis reumatoide
La artritis r e u m a t o i d e (AR) es la causa ms f r e c u e n t e d e a m i l i o d o s i s
s e c u n d a r i a (AA), a p a r e c i e n d o p r o t e i n u r i a , f r e c u e n t e m e n t e e n rango n e -
frtico ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ) .
Nefrologa
Las sales d e o r o y la p e n i c i l a m i n a , a m b a s m u y e s c a s a m e n t e utiliza-
das e n e l m o m e n t o a c t u a l , p u e d e n d a r l u g a r a u n a nefropata m e m -
b r a n o s a . La v a s c u l i t i s q u e a p a r e c e e n la A R t a m b i n p u e d e a f e c t a r
al g l o m r u l o y e l u s o d e analgsicos p u e d e d a r l u g a r a u n a n e c r o s i s
d e p a p i l a o u n a nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
9.4. Sndrome de Sjgren
Puede p r o d u c i r dao renal e n f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o -
p r o l i f e r a t i v a , G N m e m b r a n o s a o u n a nefritis t u b u l o i n t e r s t i c i a l . H a y
infiltracin d e l i n t e r s t i c i o p o r l i n f o c i t o s y clulas plasmticas, q u e se
t r a d u c e e n acidosis t u b u l a r renal y diabetes inspida nefrognica. T a m -
bin p u e d e verse u n c u a d r o d e n e f r o c a l c i n o s i s . En p o c o s casos se llega
a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l .
9.5. Enfermedad de Goodpasture
El sndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el sndrome r e n o p u l m o -
nar, q u e consiste e n la asociacin d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis
p r o d u c i d a p o r numerosas causas:
Enfermedad d e G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d p o r a n t i c u e r p o s a n t i -
m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r ( A n t i - M B G ) (la ms frecuente).
Enfermedad d e W e g e n e r .
Poliangetis microscpica.
LES.
C r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a esencial.
La e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r , hace referencia a la asociacin d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r
difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s p o r a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal e n el
suero, d e causa d e s c o n o c i d a .
Q RECUERDA
La e n f e r m e d a d de Goodpasture es u n a d e las c a u s a s d e s n d r o m e de
G o o d p a s t u r e , e n la q u e h a y a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
Es ms f r e c u e n t e e n varones jvenes (20-30 aos). En pacientes m a y o -
res n o h a y d i f e r e n c i a entre los d o s sexos y t i e n d e a limitarse al dao
renal.
El 8 5 % d e los pacientes presentan H L A - D R 2 . Se asocia a c o n s u m o d e
t a b a c o y cocana, a procesos gripales y a la inhalacin d e h i d r o c a r b u -
ros y disolventes orgnicos.
Clnica (MIR 08-09,92)
C u a n d o existe afectacin p u l m o n a r ( 6 0 - 7 0 % ) suele preceder a la r e -
n a l , a u n q u e p u e d e n aparecer a la v e z . La mayora d e los pacientes se
presentan c o n disnea progresiva, i n f i l t r a d o s alveolares g e n e r a l i z a d o s e
h i p o x e m i a . Suele haber h e m o p t i s i s , y es f r e c u e n t e e n c o n t r a r siderfa-
gos e n el esputo a u n q u e son signo d e i m p o r t a n t e h e m o r r a g i a p u l m o n a r
y, p o r t a n t o , n o son especficos. La afectacin renal es g l o m e r u l a r c o n
g r a d o v a r i a b l e d e afectacin, desde f o r m a s m u y leves c o n glomrulos
casi n o r m a l e s , hasta f o r m a s graves c o n G N e x t r a c a p i l a r .
67
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Lo caracterstico es la i n s u f i c i e n c i a rpidamente p r o g r e s i v a . Son casi El trasplante d a b u e n o s resultados, s i e m p r e q u e se realice fuera del

constantes la h e m a t u r i a microscpica (menos f r e c u e n t e macroscpi- p e r i o d o d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 2 4 2 ) .
ca) c o n c i l i n d r o s hemticos y la p r o t e i n u r i a subnefrtica.

Inmunologa 9.6. Enfermedad de clulas

Existen a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r (Ac a n t i - M B G ) en
el 9 0 % d e los casos, q u e v a n d i r i g i d o s c o n t r a el colgeno t i p o IV de la
m e m b r a n a basal. Su determinacin en plasma t i e n e una s e n s i b i l i d a d
y e s p e c i f i c i d a d d e l 9 5 % y 9 7 % , r e s p e c t i v a m e n t e , para el diagnsti-
c o . El c o m p l e m e n t o srico es n o r m a l y se ha e n c o n t r a d o asociacin
o c a s i o n a l c o n p-ANCA, e x i s t i e n d o e n estos casos m a n i f e s t a c i o n e s d e
vasculitis.
Diagnstico
falciformes
Puede haber lesin g l o m e r u l a r en la f o r m a h o m o c i g o t a . Sobre t o d o , se
asocia a G N m e m b r a n o s a o G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
En otras ocasiones, hay afectacin m e d u l a r c o n la aparicin d e alte-
raciones d e la c a p a c i d a d d e concentracin y excrecin d e cido y, a
veces, necrosis d e p a p i l a ; tambin p u e d e haber brotes d e h e m a t u r i a
macroscpica.

En la radiografa d e trax se o b j e t i v a n infiltrados alveolares bilaterales, 9.7. Nefropata diabtica nabia3i)

a m e n u d o c o n b r o n c o g r a m a areo. Si cesa el sangrado, se resuelven en
24-36 horas, persistiendo en ocasiones alteraciones reticulonodulares. Es
tpico el a u m e n t o m a y o r del 3 0 % de la D L C O d u r a n t e el sangrado a c t i - El trmino se refiere a todas las manifestaciones renales d e la diabetes
v o ; q u e p u e d e preceder a los sntomas e incluso a los c a m b i o s radiolgi- m e l l i t u s . Afecta a t o d o s los segmentos renales, t a n t o glomrulo c o m o
cos. Se p r o d u c e p o r a t r a p a m i e n t o del C O p o r la h e m o g l o b i n a alveolar, intersticio y vasos.
c o n l o q u e d i s m i n u y e la concentracin en el aire espirado.

Q RECUERDA
El diagnstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal percutnea, en la q u e
En p r i n c i p i o , se c o n s i d e r a n e f r o p a t a d i a b t i c a a la e n f e r m e d a d r e n a l de
se observa proliferacin e x t r a c a p i l a r difusa c o n s e m i l u n a s . M e d i a n t e t o d o paciente c o n diabetes mellitus d e larga evolucin ( > 1 0 aos) c o n
i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se d e m u e s t r a n depsitos lineales d e i n m u n o g l o - p r o t e i n u r i a ( > 0 , 5 g/da) y o t r o s s i g n o s d e a f e c t a c i n d e p e q u e o vaso
b u l i n a s (IgG, r a r a m e n t e IgA) y C3 a l o largo d e la m e m b r a n a basal (retinopata) y s i n e v i d e n c i a d e o t r a e n f e r m e d a d renal.

g l o m e r u l a r (Figura 62).

A FAVOR EN CONTRA

E v o l u c i n d e la D M > 8-10 a o s < 5 aos

Microalbuminuria Si No

Aparicin
Progresiva Brusca
d e la afectacin renal

Sndrome
S No
metadiabtico

Datos d e otra Hematuria,

No
enfermedad renal h i p o c o m p l e m e n t e m i a , etc.

Tabla 3 1 . Datos d e sospecha d e nefropata diabtica

Figura 6 2 . Depsitos lineales d e i n m u n o g l o b u l i n a s Epidemiologa

Si b i e n el h a l l a z g o d e A c anti-MBG n o es diagnstico, la presencia de u n

c u a d r o c o m p a t i b l e y la p o s i t i v i d a d d e los A c anti-MBG p u e d e ser sufi-
ciente para el diagnstico, p o r l o q u e n o se suele llegar a la biopsia renal.
Tratamiento
La aparicin de nefropata diabtica se estima e n t r e u n 3 0 - 4 0 % . Cl-
n i c a m e n t e ms f r e c u e n t e en diabticos t i p o I a u n q u e p a r e c e ms en
relacin c o n el c o n t r o l glucmico y el t i e m p o d e evolucin q u e c o n el
t i p o d e diabetes (MIR 04-05, 1 0 1 ) .

El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la plasmafresis, c o m b i n a d o c o n c o r t i c o i -
des e i n m u n o s u p r e s o r e s a dosis plenas. Si la funcin renal n o est d e -
t e r i o r a d a , se c o n s i g u e n respuestas positivas en el 8 0 % d e los casos. El
s e g u i m i e n t o del t r a t a m i e n t o se realiza segn la respuesta d e la funcin
renal y p u l m o n a r y la titulacin d e los A c A M B G .
Clnica
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son m u y frecuentes en la nefropata diabti-
ca, en f o r m a de g l o m e r u l o e s c l e r o s i s , q u e se p u e d e manifestar c o n dos
patrones histolgicos q u e p u e d e n c o e x i s t i r o n o :

68

Glomeruloesclerosis diabtica difusa. Es la lesin ms c o m n , y
consiste en u n a u m e n t o d i f u s o d e la m a t r i z mesangial y u n e n s a n -
c h a m i e n t o d e la m e m b r a n a basal. Es f r e c u e n t e q u e se asocie a la
gota capsular (Figura 6 3 ) .
G l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r (lesin d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) .
rece en u n 1 5 % d e pacientes c o n nefropata diabtica, siempre
asociado a la f o r m a difusa. Es u n d a t o m u y caracterstico. Consiste
en n o d u l o s PAS (+) situados g e n e r a l m e n t e d e f o r m a perifrica en
el glomrulo (esta lesin p u e d e verse tambin en la nefropata p o r
cadenas ligeras).
Figura 63. Imagen d e glomeruloesclerosis difusa
En la e v o l u c i n d e la nefropata diabtica e x i s t e n los s i g u i e n t e s es-
tadios:
Estadio i: fase p r e c o z , n o proteinrca, q u e se caracteriza p o r u n
a u m e n t o del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Los rones p u e d e n aparecer a u -
m e n t a d o s de tamao. El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y el transporte
mximo d e glucosa estn a u m e n t a d o s .
Estadio II: a p a r e c e m i c r o a l b u m i n u r i a i n t e r m i t e n t e en o r i n a , f u n d a -
m e n t a l m e n t e en relacin c o n el e j e r c i c i o .
Estadio III o nefropata incipiente: se caracteriza p o r m i c r o a l b u m i -
nuria persistente en reposo (MIR 9 7 - 9 8 , 1 3 6 ) . Se precisa u n a deter-
minacin de m i c r o a l b u m i n u r i a p o s i t i v a , es decir, ms d e 3 0 mg/da
en ms d e dos d e tres muestras recogidas en u n p e r i o d o d e 3 a 6
meses (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 5 ) . La m i c r o a l b u m i n u r i a es el m e j o r m a r c a d o r
p r e c o z d e nefropata, adems d e u n m a r c a d o r d e m o r t a l i d a d c a r d i o -
vascular en diabticos (MIR 0 2 - 0 3 , 1 75).
Estadio IV o nefropata establecida: c a r a c t e r i z a d a por u n a p r o t e i -
nuria superior a los 3 0 0 mg/24 horas. A partir d e este m o m e n t o , se
p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o d e la tasa de filtracin g l o m e r u l a r .
La aparicin d e hipertensin suele ir paralela a la p r o t e i n u r i a y a c e -
lera la evolucin d e la e n f e r m e d a d r e n a l .
Estadio V: se caracteriza p o r i n s u f i c i e n c i a renal grave.
La nefropata diabtica p u e d e p e r m a n e c e r silente desde el p u n t o de
vista f u n c i o n a l d u r a n t e m u c h o t i e m p o (10-15 aos). C u a n d o se estable-
c e la nefropata, se p u e d e llegar a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n
p l a z o d e c i n c o a siete aos.
A n i v e l del tbulo renal, se i d e n t i f i c a n las clulas d e Armani-Ebstein
(patognomnicas d e nefropata diabtica). C o r r e s p o n d e n a clulas PAS
(+) cargadas d e glucgeno situadas en el tbulo c o n t o r n e a d o distal y en
la porcin recta del tbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l . Por lesin del tbulo
distal suele asociar h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico (MIR 06-07,
9 8 ) . Tambin es bastante f r e c u e n t e la presencia d e hialinizacin d e las
Nefrologa
arteriolas, e s p e c i a l m e n t e d e la eferente, q u e p u e d e p r o d u c i r dao renal
p o r alteracin hemodinmica.
Otras manifestaciones clnicas d e la diabetes m e l l i t u s son la m a y o r i n -
Apa- c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s urinarias y la necrosis d e p a p i l a . En la p r i m e r a ,
hay q u e tener en consideracin q u e la o r i n a rica en glucosa es u n b u e n
c a l d o d e c u l t i v o , y q u e la disminucin d e las defensas y la v e j i g a neu-
rgena f a v o r e c e n la aparicin d e i n f e c c i o n e s .
Tratamiento
Control d e la proteinuria e hipertensin arterial
La reduccin de la p r o t e i n u r i a es el f a c t o r ms e f e c t i v o para r e d u c i r la
progresin d e la e n f e r m e d a d . Todos los a n t i h i p e r t e n s i v o s son tiles,
p o r q u e al r e d u c i r la presin arterial v a n a d i s m i n u i r la hipertensin
i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i n u r i a , y v a n a m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a r e -
nal. Sin e m b a r g o , los q u e actan d i l a t a n d o la arteriola eferente ( i n h i b i -
dores d e la e n z i m a d e conversin, antagonistas d e los receptores d e la
angiotensina II) son los ms efectivos, ya q u e asocian al c o n t r o l d e la
T A sistmica m a y o r disminucin d e presin i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i -
nuria (MIR 0 7 - 0 8 , 9 9 ; M I R 0 6 - 0 7 , 2 5 8 ; M I R 0 3 - 0 4 , 8 6 ) .
Se d e b e n usar IECA/ARA II en t o d o p a c i e n t e c o n p r o t e i n u r i a , a u n q u e
n o tenga H T A para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , s i e m p r e q u e l o p e r m i t a n
las cifras d e TA.
Existen otros frmacos, adems d e los a n t i h i p e r t e n s i v o s , q u e p u e d e n
ayudar en el c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , c o m o la e s p i r o n o l a c t o n a .
Control metablico a d e c u a d o d e la diabetes
Es crtico llevar a c a b o u n b u e n c o n t r o l metablico d e la diabetes para
p r e v e n i r la progresin de la afectacin r e n o r e t i n i a n a (MIR 0 1 - 0 2 , 9 8 ;
M I R 00-01 F, 1 2 6 ) .
El a d e c u a d o c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l y d e las c i f r a s d e g l u c e m i a
m e j o r a n la e v o l u c i n y, p o r c a m b i o s h e m o d i n m i c o s , r e v i e r t e n la
m i c r o a l b u m i n u r i a / p r o t e i n u r i a ; a u n q u e n o c o r r i g e n lesiones h i s t o -
lgicas.
Tratamiento del sndrome nefrtico
A pesar d e la p r o t e i n u r i a q u e suelen tener los pacientes, n o es f r e c u e n t e
e n c o n t r a r clnica d e sndrome nefrtico. C u a n d o a p a r e c e se d e b e tratar
(estatinas, etc.).
Vigilancia d e la h i p e r p o t a s e m i a
Los pacientes diabticos t i e n e n alto riesgo d e h i p e r p o t a s e m i a p o r el
h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico (acidosis t u b u l a r IV) y el uso h a -
b i t u a l d e IECA c o m o a n t i h i p e r t e n s i v o s . El riesgo a u m e n t a c u a n d o es
necesario restringir la sal (edemas, H T A ) , ya q u e se r e d u c e an ms el
i n t e r c a m b i o distal d e N a +
p o r K . Es r e c o m e n d a b l e d i s m i n u i r el K
+ +
de
la dieta (frutas, frutos secos), evitar A I N E , B-bloqueantes y diurticos
ahorradores d e K ( a m i l o r i d a , t r i a m t e r e n o , e s p i r o n o l a c t o n a ) . Puede ser
+
necesario el uso crnico d e resinas d e i n t e r c a m b i o inico para c o n t r o -
lar la h i p e r p o t a s e m i a .
69
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Inicio precoz de la dilisis afectacin renal, n o se p u e d e o l v i d a r el m a n e j o d e factores d e p r o g r e -

sin ( H T A , p r o t e i n u r i a , d i s l i p e m i a , etc.).
El i n i c i o d e la dilisis se suele plantear antes q u e en el resto d e p a c i e n -
tes para a c l a r a m i e n t o s d e c r e a t i n i n a < 15 m l / m i n , ya q u e se trata d e

1
pacientes c o n pluripatologa y a l t o riesgo c a r d i o v a s c u l a r .

9.8. Sndrome de Alport

La p a t o g e n i a estriba en u n d e f e c t o del gen q u e c o d i f i c a el colgeno IV,

c o m p o n e n t e de las m e m b r a n a s bsales del glomrulo, tbulo, aparato
c o c l e a r y e p i t e l i o del c r i s t a l i n o .

Esta e n f e r m e d a d t i e n e dos t i p o s d e h e r e n c i a , autosmica d o m i n a n t e o Figura 6 4 . Amiloidoss. Brrefringencla v e r d e manzana

ligada al c r o m o s o m a X. El colgeno t i p o IV se f o r m a a partir d e varias

s u b u n i d a d e s ct3, a 4 y a 5 , q u e se l o c a l i z a n en distintos c r o m o s o m a s , d e
ah la h e r e n c i a autosmica o ligada al X.

Clnicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis hereditaria.

A f e c t a ms a los varones y d e b u t a en la a d o l e s c e n c i a . Lo caracterstico
es la h e m a t u r i a (casi constante) asociada a p r o t e i n u r i a , q u e p u e d e l l e -
gar a rango nefrtico y la evolucin hacia la i n s u f i c i e n c i a renal a v a n -
zada en la segunda o tercera dcadas d e la v i d a . A n i v e l o c u l a r , p u e d e
existir esferofaquia o l e n t i c o n o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 8 ) .

A l m i c r o s c o p i o electrnico, la m e m b r a n a basal est d e s l a m i n a d a en

"capas d e h o j a l d r e " y se v e n clulas espumosas en el i n t e r s t i c i o . N o
t i e n e t r a t a m i e n t o especfico, i n t e n t a n d o el c o n t r o l d e los distintos f a c -
tores d e progresin c o m o t o d a i n s u f i c i e n c i a renal (TA, lpidos, etc.). N o
r e c i d i v a en el trasplante.

Figura 65. Amiloidoss: depsitos amloides (flechas)

9.9. Amiloidoss
9.10. Glomerulonefritis
Hasta u n 7 0 % d e los pacientes c o n amiloidoss t i e n e afectacin renal.
El depsito p u e d e afectar t a n t o a los glomrulos c o m o al i n t e r s t i c i o nmunotactoide
(Figuras 6 4 y 65).

En la amiloidoss p r i m a r i a , q u e i n c l u y e la idioptica y asociada a m i e - Enfermedad por depsito d e material f i b r i l a r n o a m i l o i d e . Es u n p r o c e -

l o m a , se deposita a m i l o i d e A L y, en la amiloidoss secundara-fiebre so d e etiologa idioptica, q u e se caracteriza p o r fracaso renal crnico
mediterrnea f a m i l i a r , a m i l o i d e A A . A n i v e l g l o m e r u l a r , el material p r o g r e s i v o y aparicin de p r o t e i n u r i a rica en albmina. En la hstopa-
a m o r f o e h i a l i n o ( a m i l o i d e ) se deposita en el mesangio y pared capilar, tologa se e n c u e n t r a depsito d e material p r o t e i c o n o a m i l o i d e o r o j o
sin proliferacin c e l u l a r asociada. C o n g o (-). N o existe t r a t a m i e n t o eficaz.

La p r o t e i n u r i a es la manifestacin ms comn (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 0 ) . El sn-

d r o m e nefrtico es ms f r e c u e n t e en la amiloidoss secundaria. Otras
manifestaciones son la acidosis t u b u l a r r e n a l , el sndrome d e F a n c o n i y 9.11. Mieloma y gammapatas
monoclonales
la diabetes inspida nefrognica. La H T A es p o c o f r e c u e n t e y la i n s u f i -
c i e n c i a renal o c u r r e tardamente.

El diagnstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal, a u n q u e la b i o p s i a rec-

tal es m u y r e n t a b l e ( 7 0 % ) . Tambin es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a d e la En las p r o l i f e r a c i o n e s m o n o c l o n a l e s d e clulas plasmticas ( m i e l o m a
grasa subcutnea a b d o m i n a l . Los rones suelen estar a u m e n t a d o s d e mltiple, gammapata m o n o c l o n a l d e s i g n i f i c a d o incierto) existe u n a
tamao. a m p l i a v a r i e d a d d e afectaciones potenciales del rion.

El t r a t a m i e n t o va a d e p e n d e r del t i p o d e a m i l o i d e . En las amiloidoss Lesin por inmunoglobulinas:

AL el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del m i e l o m a (melfaln, p r e d n i s o n a , tali- - Lesin g l o m e r u l a r : se p r o d u c e p o r depsitos g l o m e r u l a r e s de las
domda, etc.). En la amiloidoss A A el t r a t a m i e n t o del proceso i n f l a m a - distintas cadenas posibles:
t o r i o d e base, s es c o n o c i d o . En c u a l q u i e r caso, y c o m o en c u a l q u i e r > Amiloidoss: depsito f i b r i l a r d e cadenas ligeras en el me-

70
 Nefrologa

sangio. Suelen ser cadenas X. La amiloidoss es d e t i p o A L la infiltracin renal del m i e l o m a o c u r r e p r e d o m i n a n t e m e n t e en el

(primaria) y cursa c o n sndrome nefrtico. Se v e e n el 7 - 1 0 % seno del h i l i o .
de los melomas. O t r a s causas de afectacin renal en el m i e l o m a i n c l u y e n :
> E n f e r m e d a d p o r depsito de cadenas ligeras: depsito g r a n u - - Fracaso renal p o r hipercalcema, s e c u n d a r i a a reabsorcin sea
lar d e cadenas ligeras en el rea m e s a n g i a l , f o r m a n d o n o d u - i n d u c i d a p o r i n t e r l e u c i n a II.
los. H a y e n g r o s a m i e n t o de la m e m b r a n a basal. Suelen ser - Sndrome de h i p e r v i s c o s i d a d : ms h a b i t u a l en los m i e l o m a s
cadenas K , p e r o p u e d e n ser X. Recuerda a la g l o m e r u l o e s c l e - p r o d u c t o r e s d e I g M ( 0 , 3 % d e los m i e l o m a s ) y e n la m a c r o g l o -
rosis difusa diabtica (MIR 09-10, 9 5 ; M I R 08-09, 1 0 0 ) . b u l i n e m i a d e Waldenstrm. G e n e r a l m e n t e p r o d u c e clnica d e
> Enfermedad por depsito de cadenas pesadas: similar a la ante- h i p e r v i s c o s i d a d (cefalea, b r a d i p s i q u i a , etc.) sin alteracin d e la
rior a u n q u e el depsito es de cadenas pesadas. Es bastante rara. funcin renal.
- Lesin t u b u l a r : se llama p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones a la a p a r i - - M a y o r s e n s i b i l i d a d a contrastes y o d a d o s (MIR 98-99, 1 3 0 ) .
cin d e cadenas ligeras (K O X) en o r i n a . Para q u e se lesione el - M a y o r predisposicin para las i n f e c c i o n e s , p u d i e n d o aparecer
tbulo es n e c e s a r i o q u e las cadenas se f i l t r e n , p o r l o q u e slo u n mcroabscesos intrarrenales.
m i e l o m a c o n p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones podr p r o d u c i r l o .
> Rion d e m i e l o m a : precipitacin d e protenas de Bence-Jo- A m o d o d e r e s u m e n , e n la T a b l a 32 se r e c o g e t o d a la i n f o r m a c i n
nes (cadenas ligeras K O X) en los tbulos distales y c o l e c - r e l a t i v a a los t i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s sist-
tores, obstruyndolos y c a u s a n d o fracaso renal a g u d o (MIR micas.
03-04, 2 5 5 ) (Figura 6 6 ) .
> Sndrome d e F a n c o n i : intoxicacin de las clulas d e tbulo
ENFERMEDAD SISTMICA LESIN RENAL
p r o x i m a l p o r protenas d e Bence-Jones, sin precipitacin d e
PAN HTA renovascular
las mismas. Fallan los transportes d e g l u c o s a , aminocidos y
fosfato. Puede haber tambin acidosis t u b u l a r p r o x i m a l . Poliangetis microscpica G N e x t r a c a p i l a r III

G N e x t r a c a p i l a r III, g r a n u l o m a s
Wegener
periglomerulares

G N e x t r a c a p i l a r III ( r a r a la a f e c t a c i n
Churg-Strauss
renal)

GN mesangiocapilar, a veces
Crioglobulinemia mixta esencial con p s e u d o t r o m b o s capilares
P u e d e d a r G N e x t r a c a p i l a r II

Amiloidoss
Artritis r e u m a t o i d e GN membranosa por tratamiento
c o n sales d e oro/pencilamina

Nefritis tubulointersticial
Sndrome de Sjogren GN membranosa
o m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (raro)

Enfermedad mixta G N M o G M M P

Dermatopolimiositis GN mesangial IgG o G N M

Drepanocitosis GNMoGNMP

E n g r o s a m i e n t o d e m e m b r a n a basal
Sndrome de Alport
en "capa d e hojaldre"
Invasin renal por clulas plasmticas: se ve en el 2 % d e los m i e l o -
T a b l a 3 2 . T i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s s i s t m i c a s
mas. A d i f e r e n c i a d e la infiltracin linfoctaria, q u e suele ser difusa,

r Casos clnicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 2 a o s , c o n artritis r e u m a t o i d e s e r o p o s i t i v a d e 2 3 a o s d e e v o l u c i n , U n a m u j e r de 2 4 aos a c u d e a U r g e n c i a s remitida por su mdico de atencin p r i m a -

e n t r a t a m i e n t o e x c l u s i v a m e n t e c o n p r e d n i s o n a y p i r o x i c a m , c o n s u l t a por a p a r i c i n d e
e d e m a s e n m i e m b r o s inferiores. L a analtica m u e s t r a V S G de 1 1 0 m m , h i p o a l b u m i n e -
m i a d e 2,4 g/l, c r e a t i n i n a e n s a n g r e d e 2,1 mg/dl y p r o t e i n u r i a d e 6 g e n 2 4 h o r a s , sin
o t r o s h a l l a z g o s p a t o l g i c o s e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C u l d e las s i g u i e n t e s e n t i d a d e s
c l n i c a s es la c a u s a m s p r o b a b l e d e l c u a d r o q u e p r e s e n t a el p a c i e n t e ?
ria p o r q u e al r e a l i z a r l e u n a analtica por a s t e n i a , artralgias, febrcula y a p a r i c i n de
edemas maleolares, objetiva a n e m i a normoctica normocrmica (hemoglobina de 9
g/dl), c r e a t i n i n a s r i c a d e 2 m g / d l , s e d i m e n t o c o n m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a e n
tira r e a c t i v a de 5 0 0 mg/dl. C u l o cules seran las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s
que usted solicitara e n p r i m e r lugar d a d o el diagnstico de presuncin?

1) Nefropata p o r antnflamatorios n o e s t e r o i d e o s . 1) Cuantificacin de proteinuria en o r i n a d e 2 4 horas y a c l a r a m i e n t o de creatinina.

2) Vasculitis reumatoide. 2) Tomografa a x i a l c o m p u t a r i z a d a renal.
3) Glomerulonefritis membranosa. 3) Test d e C o o m b s , h a p t o g l o b i n a , f e r r o c i n t i c a .
4) Necrosis tubular aguda. 4) C3, C4, A N A , Anti-ADN.
5) Amiloidoss secundaria. 5) Biopsia renal.

M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ; RC: 5 M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ; RC: 4

V J

71
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

Casos clnicos representativos

V a r n de 4 5 aos, c o n historia de rinorrea purulenta, fiebre, artralgias, infiltrados disminucin progresiva del volumen de diuresis, edemas maleolares y dificultad
p u l m o n a r e s n o d u l a r e s y g l o m e r u l o n e f r i t i s r p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . C u l d e los s i - r e s p i r a t o r i a . Es h i p e r t e n s a . En la a n a l t i c a d e s t a c a u n a c r e a t i n i n a p l a s m t i c a de
guientes hallazgos es ms probable encontrar? 5 mg/dl, urea 1 8 0 mg/dl, N a 1 3 8 mEq/l, K 4,9 mEq/l. Las cifras de c o m p l e m e n -
to s o n n o r m a l e s . Los a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a b a s a l s o n n e g a t i v o s . En la o r i n a
1) Anticuerpos antinucleares. p r e s e n t a c i l i n d r o s h e m t i c o s , p r o t e i n u r i a d e 1 g/l y m i c r o h e m a t u r i a . A p o r t a una
2) A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrfilo. a n a l t i c a d e u n m e s a n t e s , s i n a l t e r a c i o n e s . C u l d e los s i g u i e n t e s diagnsticos
3) Niveles descendidos de C3. es ms probable?
4) A n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
5) Crioinmunoglobulinas. 1) PAN microscpica.
2) Brote lpico.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ; RC: 2 3) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Crioglobulinemia.
5) Enfermedad de Goodpasture.
U n a m u j e r de 6 8 aos a c u d e al servicio de U r g e n c i a s por malestar general que ha
ido p r o g r e s a n d o e n los ltimos 15 das, a partir d e u n e p i s o d i o g r i p a l . H a notado M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ; RC: 1

72
 r

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
(~~| La nefropata i n t e r s t i c i a l i n m u n o a l r g i c a c u r s a c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a a s o c i a d a a sntomas d e a l e r g i a
L o m s i m p o r t a n t e es c o n o c e r
( f i e b r e , e x a n t e m a y e o s i n o f i l i a ) . S u e l e s e r s e c u n d a r i a a l a i n g e s t a d e f r m a c o s . Es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e .
la n e f r i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
( c o n c e p t o , etiologa y [~2~| La n e f r o p a t a p o r a n a l g s i c o s es m s f r e c u e n t e e n la m u j e r , e l d a o es d o s i s - d e p e n d i e n t e , la f u n c i n renal
c l n i c a ) y la n e f r i t i s a g u d a disminuye gradualmente c o n necrosis crnica d e las p a p i l a s ( p a t o g n o m n i c o el " s i g n o d e l a n i l l o " e n la
p o r frmacos (frmacos
p i e l o g r a f a I V ) . P i u r i a c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s . A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a l g r a d o d e I R . Es m s f r e c u e n t e l a
implicados). Hay q u e estudiar
i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e c l u l a s t r a n s i c i o n a l e s e n p e l v i s o urter.
los e f e c t o s d e l o s A I N E s o b r e
el t r a c t o u r i n a r i o . (~3~] Los h a l l a z g o s p r o p i o s d e las e n f e r m e d a d e s glomerulares son: hematuria, proteinuria, sndrome nefrtico,
sndrome nefrtico y c i l i n d r o s hemticos.

Qfj Los h a l l a z g o s d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales son: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipotasemia o
hiperpotasemia.

Son e n f e r m e d a d e s renales e n las q u e existen anomalas f u n c i o n a l e s e histolgicas q u e a f e c t a n a tbulos e

i n t e r s t i c i o . T a n t o clnicamente c o m o histolgicamente, hay q u e d i s t i n g u i r dos f o r m a s : a g u d a y crnica.

10.1. Etiologa

Las causas ms frecuentes se deben a lesiones infecciosas y a toxinas. La etiologa de este grupo se expone en la Tabla 33.

ENFERMEDADES
LESIONES AGENTES ENFERMEDADES TRASTORNOS
NEOPLASIAS RENALES
INFECCIOSAS TXICOS INMUNITARIAS VASCULARES
HEREDITARIAS

Pielonefritis Exgenos Linfoma Nefropata p o r Nefroesclerosis Sndrome

aguda - Analgsicos Leucemia hipersensibilidad arteriolar de Alport
Pielonefritis - Plomo Mieloma Sndrome Arterieesclerosis Enfermedad
crnica - Nefrotoxinas mltiple de Sjgren Nefropata qustica m e d u l a r
(contrastes yodados, Amiloidoss d e clulas Rion e s p o n j o s o
antibiticos...) Rechazo falciformes medular
Endgenos de trasplante Necrosis t u b u l a r Enfermedad
- Hlpercalcemia aguda poliqustica
- Hipopotasemia del adulto
- cido rico (depsito
a g u d o o crnico)

Tabla 3 3 . Etiologa d e los t r a s t o r n o s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e l rion

10.2. Anatoma patolgica

TJ Preguntas

MIR 08-09, 101 H a y q u e destacar:

MIR 07-08, 2 5 4
MIR 05-06, 9 8
Formas agudas
- MIR 03-04, 89 - Edema intersticial.
M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 8
- Leucocitos p o l i m o r f o n u c l e a r e s en c o r t i c a l y m e d u l a r .
- MIR 99-00F, 139
MIR 97-98, 211 Necrosis d e clulas t u b u l a r e s .

73
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Formas crnicas Nefritis tubulointersticial inmunoalrgica: es la f o r m a ms f r e c u e n -

- Fibrosis i n t e r s t i c i a l . te y la ms i m p o r t a n t e .
- Infiltrados d e m o n o n u c l e a r e s . Vasculitis inmunoalrgica: es una vasculitis leucocitoclstica, c o n
- A t r o f i a y dilatacin t u b u l a r . prpura p a l p a b l e q u e p u e d e o n o afectar al rion.
Tubulitis inmunoalrgica c o n necrosis t u b u l a r y f a l l o renal a g u d o ,
m u c h a s veces i n d i s t i n g u i b l e d e la N T A txica.

10.3. Clnica
Nefritis tubulointersticial aguda
inmunoalrgica
El sntoma ms frecuente es la p o l i u r i a c o n n i c t u r i a y p o l i d i p s i a d e b i d o
al trastorno de concentracin d e la o r i n a (isostenuria).

A m e n u d o aparece u n a acidosis metablica hiperclormica
a lo a n t e r i o r . La o r i n a e l a b o r a d a es m u y a c i d a ( p H d e 5,3 o m e n o r ) .
Esto es d e b i d o a la reduccin d e la masa renal c o n i n c a p a c i d a d para
generar y secretar amonaco. H a y prdida de sal p o r d i f i c u l t a d d e r e -
absorcin d e s o d i o a nivel t u b u l a r , s i e n d o p o r e l l o e x c e p c i o n a l la h i -
pertensin arterial.
La disfuncin del tbulo p r o x i m a l se manifiesta c o m o defecto selectivo
de la reabsorcin, d a n d o lugar a a m i n o a c i d u r i a , glucosuria, fosfaturia,
uricosuria y b i c a r b o n a t u r i a (acidosis t u b u l a r t i p o II o p r o x i m a l ) . En c o n -
j u n t o , estos defectos pueden dar lugar a u n sndrome d e Fanconi.
asociada Se trata d e una inflamacin aguda del tbulo e i n t e r s t i c i o . Su causa
ms f r e c u e n t e es el uso d e d e t e r m i n a d o s frmacos, a u n q u e tambin
se p u e d e ver en el c o n t e x t o d e e n f e r m e d a d e s metablicas, inmunol-
gicas, neoplasias o i n f e c c i o n e s , al igual q u e el resto de los trastornos
intersticiales.
Los frmacos ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s en su desarrollo s o n :
Antibiticos: q u i n o l o n a s , ampicilna, m e t i c i l i n a , cefalosporinas, r i -
fampicina.
A I N E (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 1 ; M I R 05-06, 9 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ) .
Diurticos.

La p r o t e i n u r i a r a r a m e n t e e x c e d e los 2 g/da. Son protenas d e b a j o peso

m o l e c u l a r , i n c l u y e n d o m i c r o g l o b u l i n a (82, l i s o z i m a y cadenas ligeras Patogenia
de i n m u n o g l o b u l i n a s [ p r o t e i n u r i a t u b u l a r ] ) .
Se p r o d u c e u n a reaccin nmunolgica tras la exposicin del frmaco.
A s o c i a d o a esto, existe reduccin progresiva del f i l t r a d o g l o m e r u l a r p o r El c u a d r o es dosis-independiente del m i s m o .
afectacin del glomrulo y la microcirculacin renal en casi t o d o s los
casos. C u a n d o la afectacin es crnica, la evolucin es m u y lenta. Es
i m p o r t a n t e recordar q u e el dao t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e daar el g l o - Anatoma patolgica
mrulo, p r o v o c a n d o u n a hialinosis f o c a l y segmentaria c o n p r o t e i n u r i a
en rango nefrtico. Suele apreciarse:
Rones a u m e n t a d o s d e tamao.
En el s e d i m e n t o d e o r i n a es caracterstica la piura (no s i e m p r e i n d i c a Infiltracin intersticial p o r p o l i m o r f o n u d e a r e s , l e u c o c i t o s , clulas
causa infecciosa). plasmticas y, m u c h a s veces, p o r eosinfilos.
Edema i n t e r s t i c i a l .
En las f o r m a s crnicas es f r e c u e n t e detectar p o r ecografa u n a silueta
renal d e u n tamao m u y d i s m i n u i d o y c o n el c o n t o r n o d e la corteza
m u y irregular. Las caractersticas q u e o r i e n t a n h a c i a u n diagnstico Clnica (MIR 05-06,98; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ; MIR 00-01F, 138)
d i f e r e n c i a l entre u n a lesin g l o m e r u l a r y t u b u l a r se representan en la
Tabla 3 4 . Se p r o d u c e u n fracaso renal a g u d o . La h e m a t u r i a es f r e c u e n t e y sue-
le acompaarse d e p r o t e i n u r i a y piura. Puede ir asociada a la trada
clsica: fiebre, e x a n t e m a cutneo y e o s i n o f i l i a , a u n q u e su ausencia n o
LESIONES GLOMERULARES LESIONES TUBULOINTERSTICIALES
e x c l u y e el diagnstico. El p a c i e n t e p u e d e referir d o l o r l u m b a r .
- Oliguria Poliuria
Hematuria y cilindros hemticos Piura y c i l i n d r o s pircos
Proteinuria (albmina) P r o t e i n u r i a (p2 microglobulina)
HTA TA n o r m a l (sndrome pierde-sal) Diagnstico
Acidosis metablica c o n anin Acidosis metablica c o n anin gap
gap alto normal
Es necesario revisar el t r a t a m i e n t o del paciente para i d e n t i f i c a r el p o -
T a b l a 3 4 . S e m i o l o g a s e g n la localizacin d e la lesin: g l o m e r u l a r - t u b u l a r sible frmaco q u e ha a c t u a d o c o m o agente causal. La e o s i n o f i l i a plas-
mtica y la eosinofilura en el s e d i m e n t o aparecen hasta en u n 8 0 % d e
los casos. Puede aparecer elevacin d e IgE srica.

10.4. Nefropata Tratamiento

por hipersensibilidad La p r i m e r a m e d i d a a t o m a r es la r e t i r a d a d e l f r m a c o p u e s t o q u e
favorece la mejora d e l c u a d r o . El u s o d e c o r t i c o i d e s (0,5-1 m g /
La nefropata p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d p u e d e adoptar distintas formas en kg/da) i n s t a u r a d o p r e c o z m e n t e h a d e m o s t r a d o e f i c a c i a e n el t r a -
funcin d e la estructura renal p r i n c i p a l m e n t e afectada: tamiento.

74

10.5. Nefropata por analgsicos
Los efectos de los antnflamatoros sobre el t r a c t o u r i n a r i o i n c l u y e n
seis sndromes q u e se representan en la T a b l a 35 (MIR 9 7 - 9 8 , 2 1 1 ) . D e
ellos, la nefritis intersticial crnica es la ms i m p o r t a n t e .
S n d r o m e nefrtico s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s mnimos
Necrosis t u b u l a r a g u d a txica (MIR 0 7 - 0 8 , 2 5 4 )
Nefritis intersticial a g u d a inmunoalrgica
Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r alteracin d e autorregulacin
por prostaglandinas
Nefritis intersticial crnica. Necrosis d e papila
Uroteliomas
Tabla 3 5 . F o r m a s d e afectacin r e n a l s e c u n d a r i a s al c o n s u m o d e a n t i i n f l a m a t o r i o s
Nefritis intersticial crnica
Es ms f r e c u e n t e e n la m u j e r . Se asocia a pacientes c o n historia d e
dolores musculares, seos o cefalea de larga evolucin c o n abuso en la
t o m a d e A I N E . El dao renal es dosis-dependiente.
Clnicamente existe u n a i n s u f i c i e n c i a renal crnica d e lenta evolucin
de etiologa i n t e r s t i c i a l .
Es f r e c u e n t e la aparicin d e necrosis crnica d e las papilas. El " s i g n o
del a n i l l o " es patognomnico d e necrosis p a p i l a r en la pielografa i n -
travenosa. Representa a la p a p i l a radiolcida a n u l a d a , rodeada p o r el
material d e contraste r a d i o d e n s o en el cliz.
Caractersticamente existe piura c o n c u l t i v o s negativos.
Puede asociarse a gastritis o lcera ( p r o d u c i d a p o r los analgsicos) y
prdidas flemticas secundarias. Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a ane-
m i a d e s p r o p o r c i o n a d a al grado d e i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e clulas
transicionales en pelvis o urter en esta patologa. Por e l l o , es preciso
realizar citologa (x3) d e o r i n a en las revisiones. Se d e b e insistir en la
retirada del frmaco.
10.6. Nefropata por cido rico
Existen dos formas diferentes: a g u d a y crnica.
Aguda
Se d e b e a la superproduccin aguda d e cido rico. Suele p r o d u c i r s e
en e n f e r m o s c o n procesos linfoprolferativos o meloproliferativos, so-
Nefrologa
b r e t o d o c u a n d o son tratados c o n citotxicos y se d e b e al a u m e n t o d e
cido rico d e p o s i t a d o en los tbulos. Es u n a f o r m a d e necrosis t u b u l a r
aguda. Clnicamente cursa c o n o l i g u r i a y es f r e c u e n t e la h e m a t u r i a .
Su prevencin se realiza c o n a p o r t e a b u n d a n t e d e lquidos, a l o p u r i n o l
y alcalinzacin d e la o r i n a para evitar q u e p r e c i p i t e a nivel intratubu-
lar. Si a pesar d e estas m e d i d a s se desarrolla u n fracaso renal a g u d o
oligrco, se realizar u n t r a t a m i e n t o sintomtico c o m o el d e c u a l q u i e r
o t r o t i p o d e necrosis t u b u l a r a g u d a . Si n o se resuelve c o n estas m e d i -
das, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o c o n hemodilisis.
Crnica (nefropata intersticial crnica gotosa)
En este t i p o d e nefropata hay depsito d e cristales d e cido rico y
sales d e u r a t o monosdico en el parnquima r e n a l .
Clnicamente p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a renal d e curso l e n t o y, a d i f e r e n c i a
del resto d e trastornos intersticiales, es m u y f r e c u e n t e la H T A .
Histolgicamente existe gran fibrosis intersticial e i n f i l t r a d o s d e l i n f o c i -
tos y clulas gigantes d e c u e r p o extrao. Suele haber c a m b i o s d e g e n e -
rativos d e las arteriolas renales secundarias a la H T A .
10.7. Nefropata hipercalcmica
La p r i m e r a lesin p r o d u c i d a p o r la h i p e r c a l c e m i a es u n c a m b i o d e g e -
n e r a t i v o f o c a l d e los e p i t e l i o s renales, f u n d a m e n t a l m e n t e en los tbulos
colectores, tbulos c o n t o r n e a d o s distales y asa d e H e n l e . La necrosis
de las clulas tubulares da lugar a obstruccin d e la n e f r o n a , f a v o r e -
c i e n d o la precipitacin d e sales d e c a l c i o y la infeccin. H a y nefrocal-
cinoss y gran fibrosis i n t e r s t i c i a l .
Clnicamente, el p r i m e r sntoma renal d e h i p e r c a l c e m i a es la diabetes
inspida nefrognica. Si la h i p e r c a l c e m i a persiste, i n d u c e v a s o c o n s t r i c -
cin ntrarrenal y fracaso renal hemodinmico i n t r a g l o m e r u l a r .
10.8. Nefropata de los Balcanes
Este p a d e c i m i e n t o consiste en u n a nefritis intersticial crnica c o n f i -
brosis, q u e se atribua a u n c o r o n a v i r u s d e transmisin l o c a l . Pero ac-
t u a l m e n t e p a r e c e p r o b a d o q u e se d e b e a la ingesta en infusin d e u n
t local q u e c o n t i e n e Aristolochia, u n a hierba d e a l t o c o n t e n i d o en
cido aristolquico. La p a d e c e n los i n d i v i d u o s q u e llevan v i v i e n d o en
la z o n a ms d e 1 0 aos.
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e neoplasia del t r a c t o u r i -
n a r i o (uroteliomas) q u e p a d e c e n estos pacientes.
75
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

Casos clnicos representativos

U n a p a c i e n t e d e 6 5 a o s d e e d a d , e n t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s n o este- d o a m p i c i l i n a o r a l e n la d o s i s d e 2g/da, c o n lo q u e h a b a d e s c e n d i d o a l g o , s i n
roideos durante tres s e m a n a s por u n a artropata degenerativa, presenta un c u a d r o d e s a p a r e c e r , la fiebre. U n o s das a n t e s del i n g r e s o , v u e l v e a e l e v a r s e la fiebre,
de fiebre y e x a n t e m a c u t n e o . En la analtica d e sangre p r e s e n t a eosinofilia y u n a a p a r e c e eritema, oliguria de 5 0 0 a 7 0 0 ml/da, creatinina plasmtica de 4,3
creatinina de 2 mg/dl, y en el sedimento urinario hematuria, piuria y proteinuria de m g / d l y h e m a t u r i a m a c r o s c p i c a c o n p r o t e i n u r i a d e 2 g / 2 4 h. E n el s e d i m e n t o ,
1 g/da. C u l es l a a c t i t u d q u e s e d e b e s e g u i r e n e s t e c a s o ? el 8 0 % d e los h e m a t e s estn d e f o r m a d o s y hay a l g u n o s eosinfilos. Los n i v e l e s
de C 3 y C 4 e n p l a s m a s o n n o r m a l e s . El c u a d r o revirti al f i n a l , d e j a n d o una
1) S u s p e n d e r el t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s . filtracin g l o m e r u l a r del 7 5 % . Q u diagnstico, de los siguientes, es el ms
2) Aadir glucocorticoides. probable?
3) Administrar sueroterapia.
4) A d m i n i s t r a r diurticos d e l asa. 1) Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad.
5) Realizar u n a b i o p s i a renal diagnstica. 2) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
3) Necrosis tubular aguda.
M I R 0 3 - 0 4 , 8 9 ; RC: 1 4) G l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II (depsitos d e n s o s ) .
5) Glomerulonefritis membranosa.

U n a mujer de 5 8 aos presenta un c u a d r o de fiebre de cuatro s e m a n a s , llegn- M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 9 ; RC: 1

d o s e al diagnstico de t o x o p l a s m o s i s . En las tres s e m a n a s previas haba r e c i b i -

76
11.
TRASTORNOS TUBULARES Y QUSTICOS

MIR
H a y q u e r e t e n e r los d a t o s
que permitan realizar el
diagnstico d i f e r e n c i a l , y a
que suelen preguntar en
f o r m a d e c a s o c l n i c o . Se
d e b e saber d i s t i n g u i r entre
el B a r t t e r , e l G i t e l m a n y e l
L i d d l e . H a y q u e e s t u d i a r las
acidosis tubulares renales
( s o b r e t o d o l a I y la II). H a y
q u e c o n o c e r las caractersticas
generales del tratamiento en
c a d a c a s o . P o r l t i m o , se d e b e
r e c o n o c e r las e n f e r m e d a d e s
qusticas, su h e r e n c i a y c l n i c a
a c o m p a a n t e . Es d e c a p i t a l
i m p o r t a n c i a d o m i n a r la
poliquistosis renal d e l a d u l t o .
Aspectos esenciales
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l d e l a d u l t o : a u t o s m i c a d o m i n a n t e . P o l i u r i a , h e m a t u r i a , H T A , m a s a e n f l a n c o y p o l i g l o b u l i a .
CD
S e a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s , q u i s t e s h e p t i c o s , d i v e r t i c u l o s i s c o l n i c a . S e d i a g n o s t i c a p o r e c o g r a f a . El
t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la H T A , i n f e c c i o n e s y clculos renales.
QTJ La p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p t i c a .
j~J~J S n d r o m e d e Bartter: las a l t e r a c i o n e s inicas s o n equivalentes al t r a t a m i e n t o c o n f u r o s e m i d a (alcalosis h i -
p o p o t a s m i c a ) , h i p o t e n s i n g r a v e c o n i m p o r t a n t e a c t i v a c i n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t e l e v a d o y hay
hipomagnesemia.
(~4~) S n d r o m e d e G i t e l m a n : las a l t e r a c i o n e s i n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s a l t r a t a m i e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s hipo-
p o t a s m i c a ) , h i p o t e n s i n c o n a c t i v a c i n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t b a j o .
Qf) Sndrome d e Liddle: mutacin hiperactiva del canal d e sodio del tbulo colector cortical, q u e c o n d i c i o n a
alcalosis hipopotasmica e H T A .
fJTJ D i a b e t e s inspida neurognica: p o l i u r i a , o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a , q u e e n p e r s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e s o
libre al a g u a (lactantes, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a deshidratacin hipernatrmica.

["7"] A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I: n i o s c o n r e t r a s o e n e l c r e c i m i e n t o , a c i d o s i s hipopotasmica, nefrocalcinosis y

orinas persistentemente alcalinas.

[~g~| A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l II: suele ser a d q u i r i d a , p r o d u c e acidosis hipopotasmica, s i n n e f r o c a l c i n o s i s . Pue-

de asociarse al sndrome d e Fanconi.

[~9~] A c i d o s i s t u b u l a r distal IV: h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninmico. A c i d o s i s hiperpotasmica. Tpico d e la n e -

fropata diabtica y d e las nefropatas intersticiales c r n i c a s .

11.1. Enfermedad poliqustica del adulto (EPQA)

Se trata d e u n t r a s t o r n o multisistmico e n el q u e se desarrollan quistes en el t e j i d o renal, q u e p r o g r e s i v a m e n t e

o c u p a n el parnquima n o r m a l .
Epidemiologa. 1/400-1.000 d e c a d a recin n a c i d o s v i v o s .
Etiologa. La h e r e n c i a es autosmica d o m i n a n t e (CR 16 y CR 4) e n genes q u e c o d i f i c a n la p o l i q u i s t i n a (MIR
97-98, 208).
Clnica. Se p u e d e estudiar e n la T a b l a 3 6 .

RENAL SISTMICA

E v o l u c i n l e n t a a E R C . El 5 0 % p r e s e n t a E R C T a l o s 6 0 a o s . El Quistes e n otras localizaciones (hepticos, bazo,

d e b u t clnico se p r o d u c e e n t r e los 4 0 - 5 0 a o s p n c r e a s . . . ) ( M I R 99-O0F, 1 3 5 )
N i c t u r i a ( p o r a l t e r a c i o n e s e n la c a p a c i d a d d e c o n c e n t r a c i n Dilataciones aneurismticas intracraneales
d e la o r i n a ) Hernias inguinales
H e m a t u r i a macroscpica o microscpica Divertculos e n c o l o n
HTA Prolapso d e vlvula mitral e insuficiencia tricuspdea
UJ Preguntas
P o l i g l o b u l i a (caractersticamente el g r a d o d e a n e m i a y artica
n o s e c o r r e s p o n d e c o n e l g r a d o d e ERC)
- M I R 03-04, 1 73
Rones m u ygrandes y c o n m u c h o s quistes
-MIR 02-03, 138, 1 8 2 , 194
Litiasis renales, i n f e c c i o n e s d e los q u i s t e s
- MIR 00-01, 125
- M I R 99-00, 181
Tabla 3 6 . Caractersticas clnicas d e la e n f e r m e d a d poliqustica r e n a l d e l a d u l t o
-MIR99-00F, 135, 193, 194,
258
- MIR 98-99, 138
Diagnstico. Para el m i s m o se u t i l i z a n las siguientes tcnicas:
- M I R 98-99F, 82
- MIR 97-98, 2 0 8 - E c o g r a f a : e n la q u e se o b s e r v a la p r e s e n c i a d e rones g r a n d e s a s i m t r i c o s , c o n g r a n d e s q u i s t e s e n

77
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

t o d o el parnquima (MIR 99-00F, 2 5 8 ) (Figura 6 7 ) . Es f r e c u e n t e Etiologa. Autosmica recesiva. La lesin se l o c a l i z a e n el c r o m o -

q u e se e v i d e n c i e n quistes e n otros rganos, e s p e c i a l m e n t e hga-
d o y pncreas.
s o m a 6.
Clnica. En la mayora d e los casos se e v i d e n c i a e n el m o m e n t o d e l
nacimiento.
- Renal: es ms grave c u a n t o m e n o r es la e d a d d e presentacin,
y e v o l u c i o n a a ERC t e r m i n a l e n p o c o t i e m p o . Si la presentacin
es p e r i n a t a l , el escaso d e s a r r o l l o d e los rones, d e b i d o a los
m i c r o q u i s t e s , c o n d i c i o n a o l i g o a m n i o s q u e p u e d e desencadenar
la secuencia d e Potter.
- Heptica: es ms grave c u a n t o ms tarda es la e d a d d e p r e s e n -
tacin. P r o d u c e clnica s e c u n d a r i a a fibrosis heptica.

Diagnstico
- Prenatal: se p u e d e realizar m e d i a n t e e s t u d i o ecogrfico (entre
las 24-30 semanas) y e s t u d i o gentico (de eleccin).
- Postnatal: se realiza m e d i a n t e e s t u d i o ecogrfico, clnico y gen-
tico.

Tratamiento. El d e soporte d e ERC t e r m i n a l y fibrosis heptica. El

a n t i h i p e r t e n s i v o d e eleccin son los IECA. En el caso d e q u e sea
necesario, se ha d e v a l o r a r trasplante h e p a t o r r e n a l .
Pronstico
- D e p e n d e d e la g r a v e d a d d e presentacin e n el p e r i o d o n e o n a t a l ,
y d e las c o m p l i c a c i o n e s sistmicas q u e asocie.
El 5 0 % d e estos nios s o b r e v i v e hasta los 15 aos.

El pronstico renal de los nios q u e superan el p r i m e r mes d e v i d a

es b u e n o , c o n m a n t e n i m i e n t o d e la funcin renal en el 7 5 % d e los
casos a los 15 aos (Tabla 3 7 ) .

ENFERMEDAD POLIQUISTOSIS
DIAGNSTICO
POLIQUSTICA AUTOSMICA
DIFERENCIAL
DEL ADULTO RECESIVA

Presentacin 60 aos Neonatal

Progresin rpida
Figura 6 7 . Ecografa renal d e u n p a c i e n t e c o n p o l i q u i s t o s i s

Progresin Lenta Rpida

a ERCT
- Estudio gentico: a c t u a l m e n t e la mayora d e los pacientes c o n
Clnica
EPQA se d i a g n o s t i c a n e n la e d a d peditrica p o r el c r i b a d o q u e Historia Antecedentes familiares No antecedentes
familiar de poliquistosis
se d e b e realizar a t o d o s los f a m i l i a r e s d e los pacientes (MIR 03-
0 4 , 87). Afectacin Quistes extrarrenales Hepatoesplenomegalia
extrarrenal Aneurismas Hipertensin portal
cerebrales y varices esofgicas
Pronstico. Es m a l o , d e s a r r o l l a n d o ERC t e r m i n a l (ERCT) e n la e d a d
adulta. En nios, rion Nefromegalia bilateral

Los factores r e l a c i o n a d o s c o n u n peor pronstico ( e v o l u c i o n a n ms normal Microquistes

Macroquistes Rones simtricos
rpido a ERCT) s o n :
Rones asimtricos S u p e r f i c i e lisa d e l rion
N e f r o m e g a l i a (rones m u y grandes p o r los quistes) p r e c o z .
Ecografa Superficie rugosa
- Aparicin d e ms d e d i e z quistes antes d e los 12 aos. del rion

- P r o t e i n u r i a elevada. Dilatacin vas

biliares y fibrosis
p e ri p o r t a l
Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC y para evitar las c o m p l i c a c i o n e s
de los quistes (infecciones, sangrados). T a b l a 3 7 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e la e n f e r m e d a d poliqustica d e l a d u l t o
y la e n f e r m e d a d poliqustica a u t o s m i c a recesiva

11.2. Poliquistosis renal

autosmica recesiva 11.3. Nefronoptosis.
Enfermedad qustica medular
Se trata d e u n a combinacin v a r i a b l e d e quistes mltiples en a m b o s
rones y fibrosis heptica congnita. Se trata d e dos e n f e r m e d a d e s distintas, p e r o clnicamente, fisiopatol-
Epidemiologa. 1/20.000 d e los recin nacidos v i v o s . g i c a m e n t e e histolgicamente similares. A m b a s son nefropatas inters-

78
 Nefrologa

11.4. Sndrome de Bartter

ticiales crnicas hereditarias q u e e v o l u c i o n a n a ERC t e r m i n a l (ERCT)
(Tabla 3 8 ) .

La h e r e n c i a d e esta e n f e r m e d a d es autosmica recesiva. Es ms grave

ENFERMEDAD QUSTICA MEDULAR NEFRONOPTISIS
q u e los sndromes d e G i t e l m a n y de L i d d l e . Esta alteracin gentica
1/50.000 Recin n a c i d o s vivos c o n d i c i o n a u n defecto congnito de t r a n s p o r t a d o r sodio-2cloros-po-
AD AR
tasio d e la porcin ascendente gruesa d e l asa d e H e n l e , q u e l o hace
E v o l u c i o n a a ERC e n a d u l t o s E v o l u c i o n a a ERC e n infancia
inactivo (vase el Captulo I), lo q u e c o n d i c i o n a u n a prdida excesiva
Tabla 3 8 . Caractersticas d i f e r e n c i a l e s e n t r e la n e f r o n o p t i s i s y la e n f e r m e d a d de s o d i o , q u e p r o d u c e :
qustica m e d u l a r Prdida salina u r i n a r i a , q u e o c a s i o n a deplecin de v o l u m e n (MIR
00-01, 125).
En tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
Enfermedad qustica medular - Hipopotasemia grave, q u e p u e d e o r i g i n a r defectos e n la agre-
gacin p l a q u e t a r i a , p o r e s t i m u l a r a las prostaglandinas (PG). La
h i p o p o t a s e m i a grave p r o d u c e diabetes inspida.
E p i d e m i o l o g a . D e b u t caracterstico e n t o r n o a los 2 8 a o s d e - Alcalosis metablica.
edad.
Evolucin. E v o l u c i o n a n a ERCT entre los 30-60 aos d e e d a d . En el tbulo distal: hipercalciuria, q u e p u e d e llegar i n c l u s o a p r o d u -
Clnica. Esta e n f e r m e d a d presenta fenmeno d e anticipacin (en cir n e f r o c a l c i n o s i s .
consecutivas generaciones la e d a d d e aparicin es cada v e z ms Hipomagnesemia, p o r q u e el magnesio nicamente se reabsorbe en
precoz) y gran v a r i a b i l i d a d i n t e r f a m i l i a r e i n t r a f a m i l a r . el asa d e H e n l e .
- La presentacin caracterstica es la d e nefropata progresiva i n - El f r e c u e n t e observar h i p e r p l a s i a d e l aparato y u x t a g l o m e r u l a r p o r
tersticial. h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrennmico ( c o n tensin arterial n o r m a l
- Es f r e c u e n t e q u e asocien h i p e r u r i c e m i a o gota. o baja) s e c u n d a r i o a la situacin d e prdida excesiva d e s o d i o e n
tbulo (MIR 98-99F, 8 2 ) .
Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto
aporte d e agua. La expresin clnica d e estas alteraciones inicas q u e d a p l a s m a d a ms
adelante, en la T a b l a 3 9 .

Nefronoptisis En el t r a t a m i e n t o se usa indometacna p o r q u e i n h i b e las PG, revierte

Es causa d e u n 1 0 - 2 0 % d e ERCT en la poblacin infantil e n Europa,
siendo la etiologa gentica ms f r e c u e n t e .
Evolucin. La mayora d e los pacientes progresan a ERCT, caracte-
rsticamente en la a d o l e s c e n c i a .
Clnica
Previamente a la progresin a ERCT, estos pacientes suelen p r e -
sentar escasos sntomas, entre los q u e se p u e d e n observar u n
retraso en el c r e c i m i e n t o , a n e m i a , p o l i u r i a .
Puede asociar:
> A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a funcin renal y c o n m e t a b o l i s -
m o del h i e r r o n o r m a l .
> Anomalas en los ojos (retinitis p i g m e n t a r i a ) .
> A l t e r a c i o n e s en el sistema n e r v i o s o central (retraso m e n t a l ,
ataxia cerebelosa).
> A l t e r a c i o n e s e n el e s q u e l e t o (epfisis e n c o n o s e n las f a -
langes).
> A l t e r a c i o n e s en el hgado (fibrosis heptica congnita).
Diagnstico
- Ecografa: tamao n o r m a l o pequeo d e a m b o s rones (lo q u e
hace s i m p l e el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n EPQA c u y o s rones
son grandes). Quistes renales pequeos irregulares, a u n q u e estos
quistes p u e d e n n o estar presentes hasta estadios avanzados de la
enfermedad.
- Estudio gentico: a c t u a l m e n t e es el ms u t i l i z a d o , c o m o en todas
estas enfermedades c o n sustrato gentico.
- Biopsia renal: a c t u a l m e n t e en desuso, d a d o q u e el e s t u d i o gen-
t i c o aporta la m i s m a informacin y es m e n o s i n v a s i v o .
h i p e r c a l c i u r i a , (por t a n t o la nefrocalcinosis) y p r e v i e n e el d e t e r i o r o d e
funcin r e n a l . El uso d e diurticos ahorradores d e potasio es til para
frenar la prdida d e este i o n y c o r r e g i r la alcalosis metablica. El resto
del t r a t a m i e n t o se estudia ms adelante, e n la T a b l a 3 9 .
11.5. Sndrome de Gitelman
Enfermedad causada p o r u n d e f e c t o congnito autosmico recesivo,
q u e o r i g i n a u n a mutacin en el c o t r a n s p o r t a d o r d e s o d i o - c l o r o d e l t -
b u l o distal q u e lo h a c e inactivo. Lo q u e p r o d u c e :
Hipopotasemia.
Alcalosis metablica.
H i p o c a l c i u r i a , p o r q u e al n o reabsorberse s o d i o el c a l c i o n o t i e n e
c o n quin i n t e r c a m b i a r s e . Este d a t o es el q u e p e r m i t e d i f e r e n c i a r
este sndrome d e l d e Bartter, q u e cursa c o n h i p e r c a l c i u r i a .
Hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, q u e a u n q u e es m e n o r q u e
en el sndrome de Bartter, se p r o d u c e p o r la m i s m a causa.
Clnicamente, los pacientes estn asintomtcos c o n frecuencia, c o n la e x -
cepcin de episodios recurrentes de d e b i l i d a d muscular y tetania, q u e se
pueden acompaar de dolor a b d o m i n a l , vmitos y fiebre. Vase la Tabla
39 para completar el c o n o c i m i e n t o de la expresin clnica y el tratamiento.
11.6. Sndrome de Liddle

Tratamiento. Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto Enfermedad hereditaria (autosmica d o m i n a n t e ) q u e p r o d u c e u n a m u -

a p o r t e d e agua. tacin e n el canal d e s o d i o e n el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l q u e l o hiperac-

79
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

LIDDLE GITELMAN BARTTER

tiva, q u e d a n d o p e r m a n e n t e m e n t e a b i e r t o (atencin,
Adulto Adulto Neonatos o infancia
p o r q u e este es el nico d e los sndromes tubulares Presentacin
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 3 )
en q u e el canal q u e d a a b i e r t o , en los sndromes d e
HTA Aslntomticos Deshidratacin
G i t e l m a n y Bartter el canal q u e d a cerrado). Pseudohiperaldosteronismo Episodios recurrentes Irritabilidad
de debilidad muscular Cansancio
Clnica
El canal h i p e r a c t i v o d e s o d i o c o n d i c i o n a : y tetania Litiasis renal
Dolor abdominal, y nefrocalcinosis
A u m e n t o d e la reabsorcin d e s o d i o y, p o r t a n -
vmitos y fiebre Retraso en c r e c i m i e n t o
t o , a u m e n t o d e la reabsorcin de agua, q u e c o n -
Pronstico Bueno Bueno Incierto
d i c i o n a hipertensin (por a u m e n t o del v o l u m e n
Triamtereno Suplementos Indometaclna
plasmtico) y los edemas ( a u m e n t o del v o l u m e n
D i e t a sin sal de potasio Diurticos a h o r r a d o r e s
intersticial). Diurticos a h o r r a d o r e s de potasio
Hipopotasemia. de potasio Hidratacin abundante

Alcalosis metablica. Suplementos magnesio Suplementos d e potasio,

Eventualmente calcio cloro y magnesio

La presentacin clnica sucede en el a d u l t o , y es la Tabla 3 9 . Tubulopatas alcalticas h i p o p o t a s m i c a s

m i s m a q u e la del h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , lo q u e le vali
el n o m b r e d e p s e u d o h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , a u n q u e en
realidad los niveles d e aldosterona y d e renina estn bajos ( h i p o a l d o s 11.7. Sndrome de Fanconi
terismo hiporreninmico) para intentar frenar la reabsorcin d e sodio

Es la nica tubulopata q u e cursa c o n H T A , hecho q u e en las p r e g u n - Se trata d e u n t r a s t o r n o c a r a c t e r i z a d o p o r las alteraciones mltiples y

tas MIR permite diferenciarlo del sndrome d e G i t e l m a n y el sndrome d e
Bartter.
Se d e b e revisar la T a b l a 3 9 para c o m p l e t a r el c o n o c i m i e n t o d e la e x -
presin clnica y del t r a t a m i e n t o (Figura 6 8 ) .
simultneas del t r a n s p o r t e en el tbulo p r o x i m a l , q u e cursa c o n prdi-
da urinaria de todo tipo de sustancias: aminocidos, g l u c o s a , fosfatos,
cido rico, y t o d o s los iones (excepto el magnesio). Todas estas sus-
tancias son a b u n d a n t e s en o r i n a y escasas en sangre, e x c e p t o la g l u c o -
sa (que n o d i s m i n u y e en sangre) (MIR 03-04, 1 73).

Se p r o d u c e acidosis: secundaria al d e f e c t o en la reabsorcin d e b i c a r -

Sndrome d e Bartter
bonato.
Etiologa.
P o r c i n a s c e n d e n t e g r u e s a d e l asa d e H e n l e - Primaria: q u e suele deberse a u n trastorno h e r e d i t a r i o (en la m a -
Aparato Mcula densa yora d e las ocasiones es autosmico recesivo).
- Secundaria.

En nios est causada p o r tirosinosis, g l u c o g e n o s i s , g a l a c t o s e m i a .

En a d u l t o s est p r o d u c i d a p o r m i e l o m a s , amiloidoss, e n f e r m e d a d
de W l s o n , intoxicacin p o r metales pesados y sndrome d e Sjgren.
Clnica. Se manifiesta p o r f a l l o de m e d r o , deshidratacin, p o l i u r i a ,
d e b i l i d a d m u s c u l a r , r a q u i t i s m o resistente a la v i t a m i n a D y sntomas
de la patologa d e base.
Tratamiento. Este i n c l u y e el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d subyacente,
acceso libre al agua y s u p l e m e n t o s d e fosfato, v i t a m i n a D, b i c a r b o -
nato (o c i t r a t o ) , potasio y tiacidas.
Sndrome de Liddle

Tbulo colector cortical Hiperaldosteronismo primario RECUERDA

El s n d r o m e d e L i d d l e , d e G i t e l m a n , y d e B a r t t e r s o n a l c a l o s i s , p e r o e l

Tbulo colector cortical sndrome de Fanconi es u n a a c i d o s i s .

Na-

i Renina
t
11.8. Diabetes inspida nefrognica
i Angiotensina I O , X Renina
t t
4- A l d o s t e r o n a Se p r o d u c e p o r la i n c a p a c i d a d del tbulo renal para responder a la
4-Angiotensina I
A D H ; la c o n s e c u e n c i a es q u e n o se genera la reabsorcin d e agua y

*
Hipertensin Alcalosis T Aldosterona. se c o n s i g u e diuresis a b u n d a n t e d e o r i n a d i l u i d a ( p o c o c o n c e n t r a d a , es
arterial hipopotasmica I
decir, c o n una o s m o l a r i d a d m u y baja).
{
Hipertensin Alcalosis Etiologa. Las posibles causas s o n :
arterial hipopotasmica
- Congnita.
- Secundaria: h i p e r c a l c e m i a , h i p o p o t a s e m i a , t r a t a m i e n t o c o n litio
Figura 6 8 . Trastornos tubulares hereditarios
o d e m e c l o c i c l i n a , entre otros.

80
 Nefrologa

C l n i c a . Se c a r a c t e r i z a p o r p o l i u r i a c o n o r i n a s hipotnicas y nc- bin se p r o d u c e e n f e r m e d a d sea generada p o r la prdida d e c a l c i o

t u r i a . La a b u n d a n t e d i u r e s i s p r o d u c e p o l i d i s p s i a en respuesta al
a u m e n t o d e la o s m o l a r i d a d plasmtica, q u e e s t i m u l a n el c e n t r o
d e la sed; en g e n e r a l , c o m o b e b e n m u c h o , n o p r e s e n t a n h i p e r n a -
tremia.
Existira clnica p o r deshidratacin hipernatrmica en los pacientes
q u e n o t i e n e n acceso l i b r e al agua (nios, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ,
en pacientes c o n d e p e n d e n c i a para a c t i v i d a d e s d e la v i d a , trastor-
nos en el SNC, etc.) (MIR 99-00F, 1 9 4 ) .
Diagnstico. Se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r las caractersticas
clnicas, c o n el test d e la deprivacin d e agua se c o n s i g u e el d i a g -
nstico d i f e r e n c i a l d e la potomana, y c o n la administracin d e des-
m o p r e s i n a ( A D H sinttica) d e la diabetes inspida c e n t r a l .
T r a t a m i e n t o . A c c e s o l i b r e al agua, d i e t a baja en s o d i o , h i d r o c l o -
rotazida (para e v i t a r la reabsorcin d e N a C I y, p o r t a n t o , d e agua)
e i n d o m e t a c i n a ( p o r q u e los A I N E b l o q u e a n la sntesis d e p r o s t a -
g l a n d i n a s al n i v e l renal). Es f r e c u e n t e q u e la p o l i u r i a c o n d i c i o n e
h i p o p o t a s e m i a , p o r lo q u e a m e n u d o necesitan s u p l e m e n t o s d e
potasio.
seo s e c u n d a r i o a la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a es capaz d e p r o d u -
c i r litiasis c a l c i c a renal e i n c l u s o n e f r o c a l c i n o s i s .
D i a g n s t i c o . Se p u e d e r e a l i z a r p o r e s t u d i o gentico e n las d e
c a u s a h e r e d i t a r i a , y e n las otras ser m e d i a n t e s o s p e c h a ( a c i d o -
sis m e t a b l i c a h i p e r c l o r m i c a g r a v e y o r i n a a l c a l i n a ) . La p r u e b a
q u e se r e a l i z a b a h a c e aos c o n la s o b r e c a r g a o r a l d e c i d o , se
ha d e j a d o d e u t i l i z a r p o r el r i e s g o v i t a l q u e p r o d u c a a estos p a -
cientes.
Tratamiento. Lo f u n d a m e n t a l es la correccin d e la acidosis c o n
c i t r a t o sdico y b i c a r b o n a t o sdico. Adems, sern necesarios los
s u p l e m e n t o s vitamnicos.
Acidosis tubular distal tipo IV
Se p r o d u c e p o r disfuncin del tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . Puede ser p r i -
m a r i a o deberse a u n c u a l q u i e r t i p o d e patologa q u e o r i g i n e u n h i p o a l -
d o s t e r o n i s m o (ms frecuente) o resistencia a la h o r m o n a , c o m o sucede
tpicamente en la nefropata diabtica y en las nefropatas intersticiales
crnicas. Se p r o d u c e u n d e f e c t o en la acidificacin, s e c u n d a r i o a u n

11.9. Acidosis tubulares d e f e c t o en la amoniognesis (creacin d e a m o n i o , q u e p e r m i t e atrapar

protones en la l u z t u b u l a r sin q u e se m o d i f i q u e el p H u r i n a r i o ) . Es m e -
nos grave q u e la t i p o I.
Los d o s segmentos t u b u l a r e s q u e i n t e r v i e n e n e n el e q u i l i b r i o cido-
base son el tbulo p r o x i m a l y el tbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La patologa Existe alteracin t a n t o en la clula i n t e r c a l a d a c o m o en la p r i n c i p a l , l o
e n estos dos segmentos genera acidosis metablica hiperclormica p o r que origina:
el a u m e n t o d e la reabsorcin d e l c l o r o p o r el rion (Tabla 4 0 ) . U n a prdida de sodio en o r i n a , al n o ser r e a b s o r b i d o en tbulo
c o l e c t o r c o r t i c a l (TCC).
Hiperpotasemia, al n o f u n c i o n a r el canal d e potasio en T C C ; se
Acidosis tubular distal tipo I trata pues, d e u n a acidosis usual (hiperpotasmica), pero d e la nica
tubulopata hiperpotasmica.
(MIR 02-03,194; MIR 99-00F, 193)
A c i d o s i s m e t a b l i c a p r o d u c i d a al n o p o d e r e l i m i n a r los h i d r o g e -
niones.
Es la acidosis t u b u l a r ms grave. En la mayora d e los casos, es una
e n f e r m e d a d autosmica d o m i n a n t e , a u n q u e se han descrito casos au-
Q RECUERDA
tosmcos recesivos espordicos o secundarios a t r a t a m i e n t o s f a r m a c o -
Todas las t u b u l o p a t a s s o n h i p o p o t a s m i c a s a e x c e p c i n d e la acidosis
lgicos u otras patologas. tubular distal IV.

La e n f e r m e d a d se o r i g i n a p o r lesin d e la clula i n t e r c a l a d a del tbulo

colector cortical, lo que produce: En referencia al tratamiento, este deber realizarse c o n u n a dieta baja
Acidosis metablica d e b i d o a la i n c a p a c i d a d d e e l i m i n a r hidroge- en potasio y asociar u n diurtico del asa (MIR 9 8 - 9 9 , 1 3 8 ) . Si la acido-
niones en o r i n a , p o r l o q u e el p H en o r i n a es a l c a l i n o . El p H d e sis es grave, se deber aadir b i c a r b o n a t o .
o r i n a persistir a l c a l i n o i n c l u s o tras la sobrecarga oral d e cido c o n
c l o r u r o amnico. ATRI A T R II
ATR IV
La reabsorcin d e s o d i o es n o r m a l , luego el g r a d i e n t e n e g a t i v o (DISTAD (PROXIMAL)

i n t r a t u b u l a r (por el exceso d e c l o r o libre) q u e se genera slo es Alteracin

Alteracin Disfuncin
n e u t r a l i z a d o m e d i a n t e la secrecin d e p o t a s i o ; l o q u e p r o d u c e hi- Defecto reabsorcin
excrecin H +
nefrona distal
HC0 -
popotasemia grave (hay q u e recordar q u e se trata d e u n a acidosis 3

inusual p o r q u e es hipopotasmica). Raquitismo/

osteomalacia Clculos raros
C o m o en todas las acidosis crnicas, se p r o d u c e hipercalciuria, d e - Hipoaldosteronismo
Poliuria Hipercalciuria
b i d a a la salida d e c a r b o n a t o c a l c i c o del hueso para intentar quelar Clnica
hiporreninmico
Clculos moderada
la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a y los niveles bajos d e c i t r a t o f a v o r e c e n Hipercalciuria

la aparicin d e litiasis r e n a l .
Acidosis sin hiato aninlco

K +
srico Bajo Bajo Alto
Q RECUERDA
p H urinario tras
La a c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l t i p o I y la p r o x i m a l t i p o II, s o n a c i d o s i s inusua- >5,5 <5,5 <5,5
sobrecarga acida
les p o r q u e s o n h i p o p o t a s m i c a s (al i g u a l q u e la g a s t r o e n t e r i t i s ) .

N e c e s i d a d diaria
< 4 mmol/kg > 4 < 4
de bicarbonato

Clnica. En los nios, el d e s a r r o l l o est e n l e n t e c i d o c o n p r o b l e m a s

T a b l a 4 0 . A c i d o s i s t u b u l a r e s r e n a l e s (ATR)
de c r e c i m i e n t o y r a q u i t i s m o resistente a v i t a m i n a D. En a d u l t o s t a m -

81
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

Acidosis tubular proximal II O r i n a a l c a l i n a p o r q u e va cargada del b i c a r b o n a t o , q u e n o se p u e d e

Puede ser p r i m a r i a (espordica o hereditaria), p e r o lo ms f r e c u e n t e
es q u e sea s e c u n d a r i a (son m u c h a s las causas, p e r o lo ms h a b i t u a l es
q u e se d e b a a frmacos, en el c o n t e x t o de sndrome de F a n c o n i o tras
intoxicacin p o r p l o m o ) .
O r i g i n a u n a alteracin en la funcin d e la a n h i d r a s a carbnica m-
t o c o n d r i a l en el tbulo p r o x i m a l , p o r l o q u e n o se podr reabsorber
b i c a r b o n a t o y se producir:
Acidosis metablica p o r q u e n o se reabsorbe b i c a r b o n a t o .
reabsorber.
Tambin se p r o d u c e hipercalciuria, c o m o en todas las acidosis cr-
nicas, pero n o o r i g i n a clculos renales, p o r q u e la lesin m i t o c o n d r i a l
hace q u e se libere citrato a la luz t u b u l a r , f o r m a n d o unos c o m p l e j o s
solubles c o n el c a l c i o e v i t a n d o los clculos (MIR 99-00, 181).
H i p o p o t a s e m i a s e c u n d a r i a a la prdida d e s o d i o (hay q u e r e c o r -
d a r q u e se trata d e u n a a c i d o s i s i n u s u s a l p o r q u e es hipopotas-
mica).
El tratamiento se basar en la correccin d e la acidosis y la a d m i n i s -
tracin de tiacidas.

r Casos clnicos representativos

U n a p a c i e n t e d e 1 5 a o s d e e d a d c o n s u l t a p o r p o l i u r i a y n i c t u r i a , c a n s a n c i o fcil y Se trata de un nio de 7 aos, c o n retraso e s t a t u r o p o n d e r a l , que presenta signos

a s t e n i a . P r e s e n t a d i c h o s sntomas d e s d e h a c e a o s , y t i e n d e n a i n t e n s i f i c a r s e d u r a n t e
los v e r a n o s m u y c a l u r o s o s , e n los q u e s e a s o c i a h o r m i g u e o l i n g u a l y p e r i b u c a l . En l a e x -
p l o r a c i n fsica, s l o d e s t a c a u n a tensin d e 1 0 0 / 5 0 m m H g . El i o n o g r a m a m u e s t r a N a
135 mEq/l, K 2 mEq/l. C l 105 mEq/l, p H 7,45, bicarbonato 3 0 mEq/l. La determinacin
d e r e n i n a y a l d o s t e r o n a m u e s t r a c i f r a s e l e v a d a s , t a n t o bsales c o m o tras e s t m u l o . D e
los p r o c e s o s q u e s i g u e n , c u l es c o m p a t i b l e c o n el c u a d r o c l n i c o d e s c r i t o ?
r a d i o l g i c o s d e r a q u i t i s m o y e c o g r f i c o s d e n e f r o c a l c i n o s i s . L o s anlisis d e m u e s t r a n
acidosis metablica c o n p H inferior a 7,32 y bicarbonato plasmtico inferior a 1 7
m E q / l i t r o . El p H d e l a o r i n a e n 3 d e t e r m i n a c i o n e s es s i e m p r e s u p e r i o r a 5 , 5 . O t r a s
alteraciones metablicas consisten en hipercalciuria, hipocitruria y discreta dismi-
n u c i n d e l a r e s o r c i n d e l f s f o r o . N o s e d e t e c t a g l u c o s u r i a ni a m i n o a c i d u r i a . D e las
s i g u i e n t e s p o s i b i l i d a d e s , s e a l e el d i a g n s t i c o c o r r e c t o ;

1) Hipoaldosteronismo primario. 1) Sndrome d e Bartter.

2) E s t e n o s i s d e la a r t e r i a l r e n a l . 2) A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l ( T i p o I).
3) Sndrome de Liddle. 3) A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l ( T i p o II).
4) Enfermedad de Addison. 4) Sndrome c o m p l e t o d e Fanconi.
5) Sndrome d e Bartter. 5) Enfermedad de H a r n u p .

M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 2 ; RC: 5 M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 4 ; RC: 2

U n nio de 4 aos de edad muestra un importante retraso de crecimiento, lesiones U n lactante de 6 m e s e s , p r e s e n t a u n a deshidratacin del 1 0 % , c o n la siguiente a n a -
d e r a q u i t i s m o r e s i s t e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n d o s i s h a b i t u a l e s d e v i t a m i n a D y p o - ltica e n s a n g r e : N a 1 5 9 m E q / l ; K 4 , 5 m E q / l ; C l 1 1 6 m E q / l ; p H 7 , 3 4 ; C O , H 2 0 m E q / l ;
l i u r i a . C u l d e l a s s i g u i e n t e s a s o c i a c i o n e s c o n s i d e r a q u e p e r m i t e el d i a g n s t i c o de pC0 2 3 8 m E q / l y e n o r i n a : N a 2 5 m E q / l ; K 3 3 m E q / l ; O s m 9 0 m O s m / l ; p H 5. C u l
sndrome de Fanconi? d e los s i g u i e n t e s es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?

1) C l u c o s u r i a + hiperaminoaciduria + alcalosis + hiperfosforemia. 1) Acidosis tubular proximal.

2) C l u c o s u r i a + h i p o g l u c e m i a + acidosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a . 2) Acidosis tubular distal.
3) C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + acidosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a . 3) Sndrome de Fanconi.
4) C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a . 4) D i a b e t e s inspida.
5) H i p o g l u c e m i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metablica + h i p o f o s f o r e m i a . 5) Sndrome d e Bartter.

M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 3 ; RC: 3 M I R 9 9 - 0 0 F , 1 9 4 ; RC: 4

V J

82
Y PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA (PTT)

Aspectos esenciales
MIR
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r pj~| S n d r o m e hemoltico u r m i c o : nio q u e , tras d i a r r e a , p r e s e n t a a n e m i a microangioptica e i n s u f i c i e n c i a r e n a l
r e c o n o c e r los c u a d r o s segn aguda.
las caractersticas c l n i c a s
d e los m i s m o s , y c o n o c e r [~2~] E. coli 0 1 5 7 : H 7 es u n a etiologa m u y f r e c u e n t e d e SHU.
la e t i o l o g a d e las d o s
enfermedades. [~3~| Prpura trombtica trombocitopnica: a n c i a n o c o n prpura, afectacin del S N C y a n e m i a microangioptica.

A m b a s enfermedades se c a r a c t e r i z a n p o r i n s u f i c i e n c i a renal aguda, a n e m i a hemoltica microangioptica y t r o m -

b o c i t o p e n i a . Pueden darse a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e el S H U p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , mientras q u e la PTT es
ms f r e c u e n t e en adultos.

12.1. Etiologa

Idioptica.
Postinfecciosa: Shigella, Salmonella, . coli enterohemorrgico 0 1 5 7 : H 7 ( c o n m u c h a f r e c u e n c i a ) , Yersinia
pseudotuberculosis, Klebsiella pneumoniae, virus (Coxsackie). H a y casos descritos s e c u n d a r i o s a infeccin
p o r V I H (MIR 99-00F, 1 8 7 ; M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 0 ) .
Frmacos: m i t o m i c i n a , a n t i c o n c e p t i v o s , c i c l o s p o r i n a y A I N E .
A s o c i a d o s a e n f e r m e d a d e s sistmicas: hipertensin, LES, e s c l e r o d e r m i a .
A s o c i a d o s a c o m p l i c a c i o n e s del e m b a r a z o y p o s p a r t o .

12.2. Patogenia

Existe u n a activacin de la coagulacin secundaria a la lesin del e n d o t e l i o vascular. En estos pacientes se p r o -

d u c e u n a disminucin d e la sntesis d e PGI2 y a n o r m a l i d a d del m e t a b o l i s m o del factor V o n W i l l e b r a n d .

12.3. Anatoma patolgica

Cursa c o n e n g r o s a m i e n t o d e la ntima en las arteriolas, c o n g r a d o v a r i a b l e de h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ; p u e d e haber

necrosis d e la pared arteriolar. H a y frecuentes t r o m b o s f i b r i n o i d e s i n t r a l u m i n a l e s .

Los p r i n c i p a l e s vasos afectados son las pequeas arterias renales y las arteriolas aferentes. Las arterias i n t e r l o b u -

- M I R 01-02, 183 IiIlares presentan e n g r o s a m i e n t o de la ntima d e aspecto m u c i n o s o , c o n disminucin d e la l u z .

-MIR 99-00, 178
-MIR99-00F, 187, 196
En los glomrulos existe u n e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e d e las paredes capilares, c o n necrosis f r e c u e n t e . Se presenta
- MIR 98-99, 2 5 0
- M I R 97-98, 181 leve proliferacin c e l u l a r .

83
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

C o n microscopa electrnica se aprecia el e n g r o s a m i e n t o d e la m e m - t o c i t o s y las c l u l a s e n c a s c o . H a y reticuloctosis, a u m e n t o d e

brana basal y rarefacciones s u b e n d o t e l i a l e s frecuentes. A veces p u e d e blirrubna i n d i r e c t a y a u m e n t o d e la L D H ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; M I R
verse u n d o b l e c o n t o r n o d e la pared c a p i l a r . 99-00, 178).

C o n i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se observa fibringeno en las paredes y luces Las f o r m a s asociadas a p o s p a r t o , e m b a r a z o e ingesta d e a n t i c o n c e p -

vasculares. A s i m i s m o , p u e d e n encontrarse depsitos d e c o m p l e m e n t o . t i v o s orales estn asociadas a liberacin d e la t r o m b o p l a s t i n a . Son las
f o r m a s d e p e o r pronstico, s o b r e t o d o , la f o r m a del p u e r p e r i o , ya q u e
es f r e c u e n t e q u e sean s o m e t i d o s a dilisis o t r a s p l a n t e ( M I R 99-00F,
196; MIR 97-98, 181).

12.4. Clnica

12.5. Diagnstico diferencial

Insuficiencia renal aguda

Se d e b e hacer bsicamente c o n LES, PTI y C I D .

Es caracterstica la presencia de o l i g o a n u r i a , siendo generalmente ms
grave en el S H U . A veces requiere dilisis. En el s e d i m e n t o u r i n a r i o puede
apreciarse la presencia de hematuria y p r o t e i n u r i a d e hasta 3 g/da y, a
veces, cilindros granulosos, hialinos y hemticos. Es frecuente la h i p e r t e n -
sin arterial grave y, en ocasiones, maligna, por la activacin del sistema
renina-angiotensina; puede haber fracaso cardaco secundario.
Sintomatologa neurolgica
O t r o s procesos q u e p u e d e n plantear dudas diagnsticas son la e c l a m p -
sia, las vasculitis y la necrosis c o r t i c a l .
M e n c i n e s p e c i a l m e r e c e n a l g u n a s f o r m a s d e hipertensin m a l i g n a ,
s o b r e t o d o c u a n d o se a s o c i a n a n e m i a hemoltica microangioptica
y la crisis esclerodrmica, a u n q u e a m b a s n o s u e l e n cursar c o n t r o m -
bopenia.

Puede presentarse en a m b o s c u a d r o s , a u n q u e nicamente es c o n s t i -

tutiva d e la PTT. Puede presentarse c o m o desorientacin, confusin,
c o n v u l s i o n e s y c o m a . A veces p u e d e haber f o c a l i d a d . La afectacin
neurolgica c o n d i c i o n a el peor pronstico d e los pacientes c o n PTT.
12.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin, sobre t o d o en la PTT, es la plasmafresis,
c o n b e n e f i c i o ms d u d o s o en el caso d e l S H U .

Fiebre Los antiagregantes p l a q u e t a r i o s p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , sobre t o d o en

la PTT y, m u c h o m e n o s , en el S H U .

En la PTT p u e d e c o e x i s t i r fiebre, s i e n d o ms raro en el S H U . Sobre t o d o En la PTT, la antiagregacn j u n t o c o n esplenectoma, ha d a d o resul-

en nios p u e d e haber un p r o c e s o i n f e c c i o s o r e s p i r a t o r i o o u n c u a d r o tados dispares. La perfusin d e plasma tambin es b e n e f i c i o s a , puesto
de gastroenteritis aguda, unos das antes d e c o m e n z a r el proceso. q u e a p o r t a factor e s t i m u l a d o r d e la P C I 2 .

C u a n d o el e n f e r m o desarrolla i n s u f i c i e n c i a renal, requiere dilisis o

Trombopenia trasplante. La m o r t a l i d a d actual es del 5 - 1 5 % en los nios y del 3 0 %
en a d u l t o s .

La presencia de t r o m b o p e n i a por c o n s u m o perifrico existe en ambos A m o d o d e r e s u m e n , se e x p o n e t o d o lo e x p l i c a d o a n t e r i o r m e n t e en la

procesos. Es ms importante en la PTT, c o n cifras d e menos d e 3 0 . 0 0 0 / m I . Tabla 4 1 .

En el S H U , la cifra es m a y o r , a p r o x i m a d a m e n t e 8 0 - 1 0 0 . 0 0 0 / m l . Las
SHU PTT
manifestaciones clnicas d e la t r o m b o c i t o p e n i a s o n : prpura cutnea,
hemorragias retinianas, epistaxis, h e m a t u r i a , petequias, e q u i m o s i s , me- Edad Nios Adultos

trorragias, melenas.
IRA Ms grave Menos grave

El e s t u d i o d e coagulacin suele ser n o r m a l , salvo u n leve a u m e n t o d e Clnica neurolgica Rara Frecuente

los p r o d u c t o s d e degradacin d e la f i b r i n a (PDF).

Trombopenia 80/100.000 < 40.000

Fiebre No S

Anemia hemoltica microangioptica Plasmafresis

Tratamiento Plasmafresis Antiagregantes
Esplenectoma
Se p r o d u c e p o r e l t r a u m a t i s m o d e los g l b u l o s r o j o s al c i r c u l a r
p o r l o s v a s o s o c l u i d o s p o r f i b r i n a . S o n caractersticos los e s q u i s - Tabla 4 1 . Diferencias e n t r e SHU y PTT

84
 Nefrologa

Casos clnicos representativos

U n nio de 4 aos presenta insuficiencia renal aguda y a n e m i a m a r c a d a c o n a b u n - 4) Crisis febril aguda.

d a n t e s e s q u i s t o c i t o s e n el frotis d e s a n g r e p e r i f r i c a . El d i a g n s t i c o p r o b a b l e e s : 5) T r o m b o s i s d e venas renales.

1) Glomerulonefritis aguda. M I R 9 9 - 0 0 F , 1 8 7 ; RC: 1

2) Fracaso renal a g u d o isqumico.
3) T r o m b o s i s d e las v e n a s r e n a l e s .
4) Sndrome hemoltico-urmico. U n nio de 3 aos de e d a d comenz c o n u n a gastroenteritis, agravndose su estado
5) Insuficiencia renal hemoglobinrica. p o c o s das despus. L a e x p l o r a c i n fsica p u s o d e m a n i f i e s t o d e s h i d r a t a c i n , e d e m a s ,
p e t e q u i a s , h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y g r a n i r r i t a b i l i d a d . S e le e n c o n t r a r o n d a t o s d e a n e -
M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; RC: 4 mia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Seale
q u c o m p l i c a c i n d e las s i g u i e n t e s N O e s p r o b a b l e e n c o n t r a r e n este e n f e r m o :

E n u n n i o q u e p a d e c e u n a d i a r r e a m u c o h e m o r r g i c a , s e c o m p r u e b a l a e t i o l o g a por 1) I n c r e m e n t o d e la a n e m i a .
f . coli 0 1 5 7 H 7 . C u l d e l a s c o m p l i c a c i o n e s q u e s e e n u m e r a n est e s p e c i a l m e n t e 2) Acidosis c o n hipopotasemia.
ligada a este g e r m e n ? 3) Insuficiencia cardaca congestiva.
4) Hipertensin.
1) Sndrome hemoltico-urmico. 5) Uremia.
2) Shock irreversible.
3) Hemorragia subdural. RC: 2

85
 13.
HIPERTENSIN Y RION

Orientacin Aspectos esenciales

MIR k.

H a y q u e fijarse pj~] La c a u s a m s f r e c u e n t e d e H T A s e c u n d a r i a es la e s t e n o s i s d e la a r t e r i a renal.

f u n d a m e n t a l m e n t e e n la
clnica para sospechar HTA p2~] En v a r o n e s m a y o r e s d e 5 0 a o s , la c a u s a m s f r e c u e n t e d e estenosis d e la a r t e r i a r e n a l es la aterosclerosis.
secundaria, alternativas para
diagnstico y t r a t a m i e n t o ,
[~3~| En m u j e r e s j v e n e s , l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l es la d i s p l a s i a fibromuscular.
as c o m o e n e l m a n e j o
d i a g n s t i c o y t e r a p u t i c o d e la
e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l . |~4~| H a y q u e sospechar H T A secundaria a estenosis d e la arteria renal c u a n d o h a y d e t e r i o r o d e la funcin renal
o c a d a d e m s d e 5 0 m m H g d e la T A sistlica tras i n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n IECA.

rj] El n i c o t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o e s l a r e v a s c u l a r i z a c i n d e la arteria renal.

13.1. Relacin entre hipertensin y rion

El rion j u e g a u n papel central en la mayora d e las formas d e hipertensin y es, a su vez, daado p o r la m i s m a .
La H T A es u n hallazgo comn en todas las formas de enfermedades parenquimatosas renales, tanto congnitas
c o m o adquiridas. A s i m i s m o , la H T A es u n factor i m p o r t a n t e de progresin de la e n f e r m e d a d renal crnica.
A largo p l a z o , la H T A crnica causa a m e n u d o dao renal (nefroangioesclerosis), q u e p u e d e d e s e m b o c a r en
e n f e r m e d a d renal crnica. H a y ERC en el 5 % d e todas las hipertensiones.
La e n f e r m e d a d renal y v a s c u l o r r e n a l es, a su v e z , la p r i n c i p a l causa d e H T A s e c u n d a r i a , responsable del 5 0 %
d e las H T A secundarias.

En r e s u m e n , en la gnesis d e la hipertensin arterial suele existir c i e r t o g r a d o d e disfuncin r e n a l , y la h i p e r t e n -

sin arterial p u e d e , a su v e z , causar d e t e r i o r o d e la funcin renal. El rion es a la vez vctima y c u l p a b l e .

13.2. Hipertensin en enfermedades

parenquimatosas renales

La mayora d e pacientes c o n e n f e r m e d a d renal crnica, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la causa d e la m i s m a , v a n a

presentar H T A y es ms f r e c u e n t e c u a n t o m e n o r sea el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . El m e c a n i s m o p r i n c i p a l es el a u m e n t o
de la v o l e m i a a u n q u e existen otros factores i m p l i c a d o s , c o m o se p u e d e apreciar en la Tabla 4 2 .

RETENCIN DE SODIO MAYOR PRODUCCIN MENOR PRODUCCIN

Y EXPANSIN DE SUSTANCIAS DE OTROS
DE VOLUMEN VASOCONSTRICTORAS VASODILATADORES

A u m e n t o del factor Renina-angiotensina-aldosterona Medulipina Tratamiento con

natriurtico oubain-like Endotelina Quininas e r l t r o p o y e t i n a (MIR 09-10,92)

A u m e n t o d e la a c c i n Prostaglandinas Exceso d e PTH

mineralocorticoide Fstula a r t e r i o v e n o s a
- M I R 09-10, 92
Cambios arteriosclerticos
- M I R 03-04, 79
- M I R 00-01F, 1 3 2 d e las a r t e r i a s r e n a l e s

- M I R 98-99, 2 5 1 , 2 5 2
-MIR98-99F, 137 T a b l a 4 2 . F a c t o r e s i m p l i c a d o s e n la h i p e r t e n s i n e n la e n f e r m e d a d renal

86

La presencia de H T A c o n s t i t u y e , j u n t o c o n la p r o t e i n u r i a , c o n la q u e
est m u y ligada, u n o d e los p r i n c i p a l e s factores d e progresin d e la
e n f e r m e d a d renal crnica y, p o r t a n t o , es m u y i m p o r t a n t e su c o n t r o l y
tratamiento.
Los frmacos d e eleccin, si existe p r o t e i n u r i a , s o n los b l o q u e a n t e s del
SRAA (IECA o A R A II). Adems, p o r el a u m e n t o d e v o l e m i a suele ser
necesario u n diurtico para el c o n t r o l d e la TA.
Q RECUERDA
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l d e H T A e n la e n f e r m e d a d renal es el aumento
d e la v o l e m i a .
13.3. Hipertensin arterial asociada
a enfermedad vascular renal
(HTA renovascular)
La hipoperfusin renal p r o d u c e r e n i n a , q u e a u m e n t a la produccin d e
angiotensina y aldosterona.
La elevacin d e angiotensina p r o d u c e :
- Vasoconstriccin arteriolar d i r e c t a .
- Facilitacin d e l efecto d e c a t e c o l a m i n a s a n i v e l vascular.
- A u m e n t o d e la reabsorcin p r o x i m a l de N a en el rion contra- +
lateral.
- Estmulo suprarrenal para p r o d u c i r a l d o s t e r o n a .
- Inhibicin d e la produccin de renina p o r el rion c o n t r a l a t e r a l .
La elevacin d e a l d o s t e r o n a p r o d u c e :
- A u m e n t o d e reabsorcin d e N a p o r el tbulo distal.
+
El a u m e n t o d e la reabsorcin d e N a p r o x i m a l y distal contrarresta
+
la natriuresis d e presin q u e la p r o p i a hipertensin arterial t i e n d e a
p r o d u c i r , e i m p i d e la normalizacin d e la tensin a r t e r i a l .
Epidemiologa
El p r i n c i p a l p r o b l e m a d e la H T A s e c u n d a r i a es q u e , para d i a g n o s -
t i c a r l a , es necesario la sospecha clnica para i n i c i a r el e s t u d i o . En
poblaciones no seleccionadas, la hipertensin r e n o v a s c u l a r e x p l i c a
m e n o s d e l 1 % d e los casos d e hipertensin a r t e r i a l . Entre los p a c i e n -
tes h i p e r t e n s o s s o m e t i d o s a e s t u d i o , se e n c u e n t r a hasta e n el 1 0 % .
Entre los p a c i e n t e s h i p e r t e n s o s c o n sntomas sugestivos, t i e n e H T A
r e n o v a s c u l a r el 1 5 - 1 8 % .
Etiologa
Entre las distintas causas q u e p u e d e n p r o d u c i r alteraciones e n la p e r f u -
sin renal y desencadenar el m e c a n i s m o d e H T A renovascular destacan:
Displasia fibromuscular. Es u n a e n f e r m e d a d caracterstica d e m u -
jeres menores d e 3 0 aos ( 7 5 % ) , a u n q u e tambin p u e d e verse e n
h o m b r e s . Es ms f r e c u e n t e en poblacin caucsica. Puede asociarse
a la n e u r o f i b r o m a t o s i s d e v o n R e c k l i n g h a u s e n , a u n q u e es m u c h o
ms f r e c u e n t e q u e aparezca fuera d e ella. En la m i t a d d e los casos
Nefrologa
estn afectadas otras arterias adems d e las renales: cartidas, t r o n -
c o celaco. Se asocia al H L A - D R W 6 .
Existen tres variedades:
- Fibrodisplasa i n t i m a l : 1 - 2 %
Displasia f i b r o m u s c u l a r d e la m e d i a : > 9 5 %
Fibrosis p e r i a d v e n t i c i a l : 1 - 2 %
Las variedades menos frecuentes son tambin las ms agresivas
(progresin, diseccin, t r o m b o s i s habituales). En la ms f r e c u e n -
te h a y progresin a i n s u f i c i e n c i a renal en el 3 3 % d e los casos. La
t r o m b o s i s o diseccin son e x c e p c i o n a l e s .
Arteriosclerosis y estenosis ateromatosa de la arteria renal. Suele
aparecer en mayores d e 5 0 aos y ms en varones ( 6 6 % ) q u e e n
mujeres ( 3 3 % ) . Es f r e c u e n t e su asociacin c o n lesin a rter i ose I er-
tica a otros niveles: cartidas, c o r o n a r i a s , t e r r i t o r i o aortoilaco y fe-
moropoplteo. A l r e d e d o r d e l 5 0 % d e las estenosis arteriosclerticas
e v o l u c i o n a a la oclusin e n 3-4 aos.
Neurofibromatosis (por hiperplasia intimal). La asociacin es rara.
P r e d o m i n a e n nios menores d e 16 aos. Se p u e d e acompaar d e
coartacin artica o a n e u r i s m a de la arteria r e n a l .
Arteritis de Takayasu. Afecta tres veces ms a mujeres q u e a h o m -
bres. Es m u y p o c o h a b i t u a l e n nuestro m e d i o , p e r o es u n a causa
m u y f r e c u e n t e d e hipertensin renovascular e n Asia y frica.
Diseccin artica. El 2 0 % d e los casos d e diseccin artica q u e s o -
b r e v i v e n d e s a r r o l l a n H T A renovascular. Por o t r o lado, la existencia
primara de H T A renovascular p u e d e p r e d i s p o n e r a la diseccin.
Aneurisma de arteria renal. H a b i t u a l m e n t e a s o c i a d o a f i b r o d i s p l a -
sa d e la m e d i a . nicamente requiere ablacin si es > 2 c m .
Panarteritis nodosa. V a s c u l i t i s q u e afecta a la arteria renal.
O t r a s formas de H T A renovascular:
- Arteritis p o r radiacin.
- Diseccin d e la arteria renal.
- T r a u m a t i s m o , litotrcia.
- Compresin extrnseca:
> Tumoral.
> Ptosis r e n a l .
> Angioma.
> Banda fibrosa.
> Hematoma perirrenal.
> Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l .
Manifestaciones clnicas
Entre los datos q u e d e b e n hacer sospechar u n a hipertensin r e n o v a s c u -
lar, se e n c u e n t r a n los siguientes (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) :
Criterios clnicos:
- H T A d e c o m i e n z o b r u s c o , sin historia f a m i l i a r d e H T A .
- Edad d e i n i c i o i n f e r i o r a 3 5 aos e n mujeres, o s u p e r i o r a 5 0
aos en varones c o n clnica d e arteriosclerosis a distintos niveles
(claudicacin, A C V A , cardiopata isqumica).
- Datos de a g r e s i v i d a d : repercusin visceral (retinopata, h i p e r t r o -
fia v e n t r i c u l a r ) i m p o r t a n t e o m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o hipo-
tensor h a b i t u a l .
- D e t e r i o r o d e la funcin renal o cada d e ms d e 5 0 m m H g d e la
T A sistlica c o n IECA (MIR 98-99, 2 5 1 ) .
Datos complementarios:
- Soplos abdominales (u otros soplos: oculares, carotdeos, femorales).
- H i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninmico: h i p o p o t a s e m i a asociada
a alcalosis.
87
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

- Asimetra e n el tamao o f u n c i o n a m i e n t o r e n a l .
Tratamiento
- Edema p u l m o n a r d e repeticin.

La i n s u f i c i e n c i a renal q u e p u e d e acompaar a este proceso p o r hipo- El o b j e t i v o del t r a t a m i e n t o es t r i p l e :

perfusin renal m a n t e n i d a se d e n o m i n a nefropata isqumica (MIR 98- Proteccin d e la funcin r e n a l .
99F, 1 3 7 ) . E n l e n t e c i m i e n t o d e la progresin d e l dao r e n a l .
C o n t r o l d e la tensin arterial (MIR 9 8 - 9 9 , 2 5 2 ) .

Q RECUERDA
Existen dos o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o : la revascularizacin y el t r a t a -
Hay que sospechar HTA renovascular ante HTA en paciente joven, de
difcil control, y cuando existe deterioro de la funcin renal o cada de m i e n t o farmacolgico.
ms de 50 m m H g de la TA sistlica tras iniciar tratamiento con IECA. Revascularizacin. Es la nica f o r m a d e s o l u c i o n a r la estenosis. La
decisin d e revascularizacin o t r a t a m i e n t o mdico depender d e
la repercusin clnica d e la estenosis. Las p r i n c i p a l e s i n d i c a c i o n e s
Diagnstico de revascularizacin son las siguientes:
- H T A grave o resistente a t r a t a m i e n t o .
Presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal.
D a d a su baja i n c i d e n c i a , d e b e n ser estudiados nicamente a q u e l l o s - Episodios d e i n s u f i c i e n c i a cardaca.
pacientes hipertensos c o n sospecha clnica o analtica d e H T A renovas-
cular (descritos e n el a p a r t a d o a n t e r i o r ) . - Estenosis m a y o r d e l 7 5 % b i l a t e r a l o en p a c i e n t e m o n o r r e n o .

Existen d e t e r m i n a d a s alternativas diagnsticas: Las tcnicas d e revascularizacin s o n :

Arteriografa. Es el patrn d e referencia y, adems, p e r m i t e el tra- - Angioplastia intraluminal percutnea: t i e n e u n 3 5 % d e reeste-

t a m i e n t o . Sin e m b a r g o , n o d e b e realizarse c o m o c r i b a d o d e b i d o a nosis en las lesiones arteriosclerticas y a l g o m e n o s e n la fibro-
q u e es u n a p r u e b a invasiva y a los riesgos q u e presentan los p a c i e n - displasia. La respuesta es s i e m p r e peor si est afectado el ostium
tes c o n d e t e r i o r o d e funcin renal o a t e r o e m b o l i a . nicamente se en la aorta. En tal caso, la ciruga es e l e c t i v a . La colocacin d e
solicitar c o n m u y alta sospecha y o r i e n t a d a a u n a r e v a s c u l a r i z a - endoprtesis d i s m i n u y e las reestenosis, p o r l o q u e es el mtodo
cin ( c o n angioplastia/sfent) (Figura 6 9 ) . ms usado (Figuras 70 y 7 1 ) .

Figura 70. A n g i o p l a s t i a : dilatacin c o n baln

F i g u r a 6 9 . A r t e r i o g r a f a c o n e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l d e r e c h a (flecha)

Renograma isotpico c o n captopril. Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d y

e s p e c i f i c i d a d . En el rion h i p o p e r f u n d i d o se m a n t i e n e la presin d e
f i l t r a d o a expensas d e la vasoconstriccin eferente p o r a n g i o t e n s i n a .
Tras el c a p t o p r i l , se p r o d u c e u n a alteracin d e la funcin d e l rion
afectado.
Eco-Doppler. A p o r t a datos morfolgicos y hemodinmicos d e la
o n d a d e p u l s o (la presencia d e altas v e l o c i d a d e s e n la arteria re-
nal son sugestivas d e estenosis a ese n i v e l ) . Permite ver tambin
repercusin e n la perfusin renal. Sin e m b a r g o , es una tcnica m u y
d e p e n d i e n t e d e l o b s e r v a d o r y d e las caractersticas anatmicas del
paciente.
Angiografa-TC Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d p e r o requiere u t i l i z a -
cin d e contrastes y o d a d o s y radiacin.
Angiorresonancia magntica. P r o p o r c i o n a s i m i l a r resolucin q u e la
anterior, a u n q u e tambin r e q u i e r e la utilizacin d e contraste (gado-
Figura 7 1 .Angiografa: colocacin d e srenf (flechas)
linio) c o n t r a i n d i c a d o en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

88

- Ciruga: e x i s t e n d i v e r s a s tcnicas d i s p o n i b l e s . Los resultados
s o n e x c e l e n t e s , c o n c u r a c i n e n el 9 0 - 9 6 % d e los casos. N o
hay g r a n d e s e s t u d i o s c o m p a r a t i v o s , a u n q u e habitualmente
slo se usa si la revascularizacin percutnea ha f a l l a d o o se
va a r e a l i z a r ciruga artica.
T r a t a m i e n t o h i p o t e n s o r . El t r a t a m i e n t o m d i c o a i s l a d o , s i n r e -
v a s c u l a r i z a c i n , slo d e b e u t i l i z a r s e si la e s t e n o s i s es i n f e r i o r
U n paciente asintomtico, hipertenso de 65 aos, en tratamiento farmacolgico,
a c u d e a s u m d i c o , q u e le e n c u e n t r a e n l a a n a l t i c a l o s s i g u i e n t e s p a r m e t r o s : H b
14,1 g/dl, V C M 8 8 f l . U r e a 7 5 m g / d l . C r e a t i n i n a 1,4 m g / d l . S o d i o s r i c o 1 2 8 m E q / l .
P o t a s i o s r i c o 2 , 8 m E q / l . C l o r o 8 9 m E q / l . L o m s p r o b a b l e sera:
1) Q u e t e n g a u n a a n o m a l a e n la a b s o r c i n d e c l o r o , t i p o B a r t t e r .
2) Q u e la h i p e r t e n s i n sea s e c u n d a r i a a u n a t u b u l o p a t a p e r d e d o r a d e p o t a s i o .
3) Q u e e n el t r a t a m i e n t o q u e r e c i b a e x i s t a u n d i u r t i c o d e asa.
4) Q u e e n e l t r a t a m i e n t o se i n c l u y a u n i n h i b i d o r d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la
angiotensina.
5) Q u e n o t o m e f r u t a e n la d i e t a .
M I R 03-04, 79; RC: 3
U n paciente de 65 aos con claudicacin intermitente consulta porque, en una re-
visin c a u s a l , se le h a n o b j e t i v a d o cifras tensionales e l e v a d a s . En sus a n t e c e d e n t e s
Nefrologa
ai 6 0 % , n o h a y e v i d e n c i a d e progresin d e la IR, la T A se c o n -
t r o l a b i e n o la r e v a s c u l a r i z a c i n es i m p o s i b l e o d e m u y a l t o
riesgo.
En l o r e l a t i v o a los f r m a c o s , los IECA/ARA II estn c o n t r a i n -
d i c a d o s si h a y e s t e n o s i s b i l a t e r a l , u n i l a t e r a l s o b r e rion n i c o
f u n c i o n a n t e , o si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a d e repeticin
c o n su u s o .
Casos clnicos representativos
d e s t a c a u n a d i a b e t e s m e l l i t u s t i p o II. S u T A e s d e 1 8 0 / 1 0 5 m m H g e n el b r a z o d e r e -
c h o y 1 5 0 / 9 0 m m H g e n el i z q u i e r d o . S e p a l p a n m a l l o s p u l s o s p e d i o s y el r e s t o d e l a
e x p l o r a c i n e s a n o d i n a . El h e m o g r a m a e s n o r m a l , y e n l a b i o q u m i c a s r i c a d e s t a c a :
G l u b a s a l 1 8 8 m g / d l , u r e a 6 8 m g / d l y c r e a t i n i n a 1,5 m g / d l . El E C G y la Rx d e t r a x
son n o r m a l e s . Se le i n d i c i n i c i a l m e n t e t r a t a m i e n t o c o n 1 0 m g de e n a l a p r i l / d . U n a
s e m a n a d e s p u s , el p a c i e n t e p r e s e n t a u n a T A d e 1 2 0 / 7 0 m m H g , y l a a n a l t i c a m u e s -
tra u n a c r e a t i n i n a de 2,8 mg/dl. L a c a u s a ms p r o b a b l e de esta situacin e s :
1) U n a disminucin excesiva d e la T A .
2) U n a nefropata i n t e r s t i c i a l m e d i c a m e n t o s a .
3) El o r i g e n r e n o v a s c u l a r d e la h i p e r t e n s i n .
4) La e v o l u c i n r p i d a d e u n a nefropata d i a b t i c a c o n d i c i o n a d a p o r e l t r a t a m i e n t o
hipotensor.
5) U n h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrenlnmico d e l diabtico c o n respuesta e x c e s i v a al
enalapril.
M I R 98-99, 2 5 1 ; RC: 3
89
 14.
ENFERMEDADES VASCULARES RENALES

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Tema poco preguntado en
~j~] Embolia e n la a r t e r i a r e n a l : p a c i e n t e c o n factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r (FA, A C V A ) c o n d o l o r e n la fosa
las ltimas c o n v o c a t o r i a s .
L o m s i m p o r t a n t e es s a b e r renal, hipertensin e insuficiencia renal. H a y elevacin d e la L D H .
diferenciar u n caso clnico d e
f~2~| A t e r o e m b o l i a : tras c a t e t e r i s m o a p a r e c e prpura, i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e o s i n o f i l i a y e o s i n o f i l u r i a .
e n f e r m e d a d ateroemblica,
t r o m b o e m b o l i s m o renal y
nefroangioesclerosis (sobre FJ] Nefroangioesclerosis maligna: sobre las a r t e r i o l a s d e c e r e b r o , retina, corazn y rones aparecen lesiones

t o d o , la m a l i g n a ) . de necrosis f i b r i n o i d e y proliferacin celular e n "capas d e c e b o l l a " . Cursa c o m o H T A m a l i g n a o acelerada y

requiere u n tratamiento farmacolgico urgente.

14.1. Tromboembolismo arterial renal

Es el c u a d r o clnico p r o d u c i d o p o r la obstruccin aguda d e u n a o ms d e las arterias renales p r i n c i p a l e s .

Etiologa

Trombosis de la arteria renal. Suele ser el e p i s o d i o f i n a l d e u n a estenosis progresiva d e la arteria renal p o r

arterieesclerosis. El p r o c e s o q u e desencadena la t r o m b o s i s p r o p i a m e n t e d i c h a p u e d e ser u n a hipotensin
p r o l o n g a d a , u n e p i s o d i o d e bajo gasto. Puede verse tambin en sujetos sanos c o m o c o n s e c u e n c i a de un
t r a u m a t i s m o d e l cinturn d e seguridad o manipulacin vascular sobre la arteria renal (trasplante renal, a n -
gioplastia para el t r a t a m i e n t o d e la H T A v a s c u l o r r e n a l , etc.).
Embolia en la arteria renal. Procedente, en prcticamente el 1 0 0 % d e los casos, d e las c a v i d a d e s cardacas
i z q u i e r d a s . La presencia d e FA (especialmente e n pacientes c o n hipertensin, diabetes m e l l i t u s o c o n d i s f u n -
d n d e ventrculo i z q u i e r d o moderada-grave), la valvulopata reumtica, la presencia d e prtesis valvulares,
e n d o c a r d i t i s , la dilatacin d e la aurcula i z q u i e r d a y la e d a d superior a 6 5 aos son factores d e riesgo para la
e m b o l i a cardiognica.

Clnica (MIR04-05,102)

Se p r o d u c e d o l o r l u m b a r intenso, q u e p u e d e semejar u n clico renal, elevacin d e L D H (lo ms frecuente) y

G O T . Puede haber hipertensin brusca p o r liberacin d e r e n i n a desde el t e r r i t o r i o isqumico, y fiebre p o r la
extensin del dao tisular.

En el s e d i m e n t o p u e d e haber h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . El f i l t r a d o g l o m e r u l a r p u e d e reducirse p a r c i a l m e n t e , pero

la funcin renal y la diuresis se m a n t i e n e n p o r el rion contralateral (excepto q u e sea bilateral o en el p a c i e n t e
Preguntas monorreno).

- MIR 05-06, 96
MIR 04-05, 102 La lesin bilateral e x c e p c i o n a l m e n t e se debe a t r o m b o s i s , y su existencia debe hacer sospechar u n a e m b o l i a (en
MIR 03-04, 90 un 1 5 - 3 0 % de los casos la e m b o l i a p u e d e ser bilateral) o u n a catstrofe a nivel d e aorta a b d o m i n a l (diseccin
MIR 00-01 F, 132
artica). C o n f r e c u e n c i a , en la e m b o l i a se p r o d u c e u n a fragmentacin s e c u n d a r i a del mbolo, c o n i s q u e m i a
MIR 99-00, 179
MIR 98-99F, 137, 143 parcheada ms distal.

90
 Nefrologa

Diagnstico terol (microgotas d e grasa dispersas en la sangre) q u e se d i s t r i b u y e en

una o ms regiones del c u e r p o .

El t r o m b o e m b o l i s m o arterial se sospecha ante u n c u a d r o d e d o l o r l u m -

bar o en f l a n c o , q u e p u e d e s i m u l a r u n clico nefrtico, y q u e se a c o m - Etiologa y epidemiologa
paa d e elevacin d e L D H (MIR 98-99F, 143) (Tabla 4 3 ) .

Es ms f r e c u e n t e en los varones mayores d e 6 0 aos, c o n hipertensin,

CLICO NEFRTICO EMBOLISMO RENAL
o b e s i d a d y e n f e r m e d a d arteriosclertica grave (historia d e A C V A , l A M ,
LDH Normal Elevada claudicacin i n t e r m i t e n t e ) .
Con frecuencia, imgenes
Rx a b d o m e n Normal
radioopacas G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e tras m a n i p u l a c i o n e s vasculares (ciruga car-
Normal daca, artica o cateterismos) o en relacin c o n el uso d e a n t i c o a g u l a n -
Litiasis
Ecografa renal Ocasionalmente edema tes orales crnicos o trombolticos.
Ocasionalmente dilatacin
renal

Electrocardiograma Anodino F r e c u e n t e FA p a r o x s t i c a

Patologa
Ecocardiografa Normal Valvulopata mitroartca

Antecedentes de Hasta e n el 3 0 %
No
e m b o l i s m o renal d e los casos
Las gotas microscpicas d e colesterol v i a j a n desde la p l a c a d e a t e r o m a
Tabla 4 3 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e clico nefrtico y e m b o l i s m o r e n a l rota hasta q u e d a r enclavadas ( a t e r o e m b o l i a ) a nivel d e pequeas arte-
riolas o capilares distales. A n i v e l renal, se l o c a l i z a n tpicamente en las
arterias arcuatas, i n t e r l o b u l a r e s y en los vasos d e dimetro d e 5 0 - 2 0 0
La ecografa-Doppler p u e d e aportar informacin sobre la perfusin re- m m , en los q u e son visibles los cristales d e c o l e s t e r o l . Estos cristales
nal, a u n q u e la confirmacin diagnstica requiere la realizacin d e una p r o v o c a n g r a n u l o m a s por reaccin a c u e r p o extrao c o n clulas g i g a n -
arteriografa selectiva renal o u n a angiografa-TC. tes, p o l i m o r f o n u c l e a r e s y eosinfilos.

Tratamiento Clnica

El t r a t a m i e n t o es la eliminacin del t r o m b o o del cogulo m e d i a n t e Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e la a t e r o e m b o l i a d e p e n d e n d e los rga-

ciruga o fibrinlisis l o c a l , a u n q u e en general se elige este segundo nos y t e j i d o s afectados.
mtodo p o r ser m e n o s agresivo. Manifestaciones extrarrenales. Los mbolos d e colesterol p u e d e n
localizarse, adems d e en el rion, en el SNC, retina, b a z o , pn-
Transcurridas las seis primeras horas, el resultado f u n c i o n a l es cada creas, hgado, estmago, i n t e s t i n o , glndulas suprarrenales, t i r o i d e s ,
vez peor, a u n q u e se han descrito recuperaciones c o n desoclusiones vescula, vejiga, m i o c a r d i o , testculos y p i e l .
tras varios das. - La afectacin extrarrenal ms f r e c u e n t e es la cutnea ( 3 0 - 3 5 %
de los casos) y t i e n d e a afectar a los dedos d e manos y pies,
d o n d e p u e d e verse:
> Livedo reticularis: 49%

14.2. Estenosis de la arteria renal > Gangrena: 3 5 %

> Cianosis acra: 2 8 %
> Necrosis cutnea y ulceracin: 1 7 %
La descripcin d e t a l l a d a d e la estenosis d e la arteria renal se p u e d e > N o d u l o s cutneos ( g r a n u l o m a s d e clulas gigantes a l r e d e d o r
estudiar en el Captulo 13. Hipertensin y rion, r e l a t i v o a H T A s e c u n - de los mbolos d e colesterol): 1 0 %
daria a enfermedades vasculorrenales (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) . > Prpura distal y hemorragias cutneas en astilla: 9 %

Es f r e c u e n t e q u e dichas lesiones o c u r r a n en presencia d e pulsos

distales conservados.
14.3. Enfermedad ateroemblica - En el f o n d o d e o j o , son tpicos los mbolos d e colesterol ( a m a r i -

o embolia de colesterol
A u n q u e el trmino " e m b o l i a d e c o l e s t e r o l " evoca el c u a d r o d e e m b o -
l i s m o renal d e o r i g e n cardiognico, la a t e r o e m b o l i a n o se parece en
nada a d i c h a e n t i d a d y clnicamente est ms prxima a las vasculitis
q u e al t r o m b o e m b o l i s m o r e n a l .
La a t e r o e m b o l i a es u n a e n f e r m e d a d sistmica p r o d u c i d a p o r la rotura
d e u n a placa d e a t e r o m a h a b i t u a l m e n t e a n i v e l d e la aorta ascendente,
el c a y a d o o la aorta descendente, c o n formacin d e u n spray
llos) e n c l a v a d o s en la bifurcacin d e arteriolas (placas d e H o l l -
enhorst).
- A n i v e l g a s t r o i n t e s t i n a l , la e n f e r m e d a d a t e r o e m b l i c a c a u s a
a n o r e x i a , nusea, v m i t o , d o l o r a b d o m i n a l v a g o , p a n c r e a t i t i s
c o n e l e v a c i n d e a m i l a s a , i n f a r t o s esplnicos d o l o r o s o s , i s -
q u e m i a e infartos intestinales. Pueden llegar a presentar san-
grado digestivo.
M a n i f e s t a c i o n e s renales. La afectacin vara d e s d e u n a i n s u f i -
c i e n c i a r e n a l l e v e a u n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l rpidamente p r o g r e -
siva. La prdida d e f u n c i n r e n a l es p r o g r e s i v a y asintomtica.
d e coles- El d o l o r l o c a l y la h e m a t u r i a s o n r a r o s . Suele h a b e r p r o t e i n u r i a .

91
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

14.4. Trombosis venosa renal

El p a c i e n t e c o n a t e r o e m b o l i a s u e l e t e n e r h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e
hipertensin ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ) .

Diagnstico Etiologa

Las claves para el diagnstico de a t e r o e m b o l i a s o n : La t r o m b o s i s de la v e n a renal es p o c o h a b i t u a l en el a d u l t o y a l g o ms

Sospecha clnica: f r e c u e n t e en el nio.
- Arteriosclerosis grave (antecedentes de I A M , A C V A , claudicacin). Sndromes de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d :
- Cateterismo p r e v i o reciente. - Sndrome nefrtico (prdida renal de a n t i t r o m b i n a ) .
- Uso de a n t i c o a g u l a n t e s o fibrinlisis. - I l e o c o l i t i s (frecuente en nios).
- Edad superior a 5 0 aos. - A n t i c o n c e p t i v o s orales.
- Sndrome antifosfolpido.
C u a n d o tras u n c a t e t e r i s m o c o n uso de contraste se p r o d u c e un f a l l o - C o m p l i c a c i o n e s obsttricas.
renal, hay q u e d i f e r e n c i a r entre e n f e r m e d a d ateroemblica renal y
n e f r o t o x i c i d a d por contraste (Tabla 4 4 ) . T r o m b o s i s venosa renal asociada a t r o m b o s i s p r i m a r i a d e c a v a :
Neoplasias retroperitoneales.
NEFROTOXICIDAD ATEROEMBOLIA Esclerosis r e t r o p e r i t o n e a l .
POR CONTRASTE RENAL

T r o m b o s i s venosa renal p o r afectacin directa de la vena r e n a l :

Inicio A los 3 o 4 das A las 1 2 o 1 4 h o r a s
- A d e n o c a r c i n o m a renal.
Recuperacin E n t r e 7-10 das Fallo p r o g r e s i v o
- T u m o r e s de c o l a de pncreas, pseudoquistes pancreticos.
Eosinofilia Ausente Presente - T u m o r e s gstricos.
- T r a u m a t i s m o d i r e c t o (cinturn de seguridad).
Complemento Normal Bajo

LDH, CPK, amilasa Normales Suelen elevarse

Livedo, prpura,
Clnica
Piel Normal
necrosis distal

Retina Normal mbolos de colesterol

La t r o m b o s i s de la vena renal p r o v o c a u n a u m e n t o retrgrado de la
Estado general Normal Malestar general presin venosa q u e p r o v o c a u n a t r o m b o s i s renal y, f i n a l m e n t e , u n des-

Tabla 44. Diagnstico diferencial entre n e f r o t o x i c i d a d p o r contraste censo en el f l u j o y f i l t r a d o r e n a l .

y a t e r o e m b o l i a renal

La clnica d e p e n d e de la v e l o c i d a d de instauracin del c u a d r o , siendo

Datos de exploracin: t a n t o ms l l a m a t i v a c u a n t o ms aguda sea la t r o m b o s i s .
- M a n i f e s t a c i o n e s cutneas y oculares: es diagnstica la e v i d e n c i a
de mbolos d e colesterol en el f o n d o de o j o . En los nios pequeos hay descenso b r u s c o de la funcin r e n a l , fiebre,
escalofros, d o l o r l u m b a r , a u m e n t o del tamao r e n a l , leucocitosis y h e -
Datos d e l a b o r a t o r i o : m a t u r i a . Puede haber t r o m b o c i t o p e n i a .
Elevacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin.
- Leucocitosis y t r o m b o c i t o p e n i a .
Q RECUERDA
Eosinofilia y e o s i n o f i l u r i a .
La trombosis venosa r e n a l se o c a s i o n a en pacientes con hipercoagu-
- Hipocomplementemia. labilidad, y p r o d u c e u n sndrome nefrtico en aquellos pacientes con

- Proteinuria. o t r a s c a u s a s d e t r o m b o s i s d e la v e n a renal, a diferencia del embolismo

a r t e r i a l , e n q u e n o es h a b i t u a l e n c o n t r a r l o .

B i o p s i a d e las lesiones cutneas o del msculo: se p u e d e o b s e r v a r

cristales de c o l e s t e r o l r o d e a d o s d e g r a n u l o m a s d e c u e r p o extrao.
C o n la fijacin histolgica, el cristal d e c o l e s t e r o l p u e d e d e s a p a r e -
cer, s i e n d o v i s i b l e nicamente el m o l d e d e j a d o p o r el m i s m o en el
tejido.
En j v e n e s y a d u l t o s a p a r e c e d e t e r i o r o s u b a g u d o d e la f u n c i n r e -
n a l c o n p r o t e i n u r i a , a m e n u d o e n r a n g o nefrtico y h e m a t u r i a m a -
c r o s c p i c a . En a n c i a n o s p u e d e ser ms g r a d u a l y manifestarse slo por
las c o m p l i c a c i o n e s embolgenas de la t r o m b o s i s .

Tratamiento La p r i n c i p a l complicacin es la progresin d e la t r o m b o s i s venosa h a -

cia la cava, c o n t r o m b o s i s d e la m i s m a o c o n suelta de mbolos en
la circulacin venosa q u e a c a b a n c o n d i c i o n a n d o t r o m b o e m b o l i s m o s
El t r a t a m i e n t o ms e f e c t i v o es su p r e v e n c i n c o n m o d i f i c a c i n d e p u l m o n a r e s de repeticin.
los f a c t o r e s d e r i e s g o e h i p o l i p e m i a n t e s . U n a v e z e s t a b l e c i d a la a t e -
r o e m b o l i a , el t r a t a m i e n t o es n i c a m e n t e d e s o p o r t e . D e b e e v i t a r s e U n signo interesante se p r o d u c e durante la trombosis venosa renal izquier-
el t a b a c o y c o r r e g i r s e la d i s l i p e m i a y la hipertensin a r t e r i a l . Si es da. D i c h a vena recoge el drenaje venoso de los plexos gonadales periu-
p o s i b l e , es c o n v e n i e n t e c o n t i n u a r el t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o r a l retrales y puede p r o d u c i r varicosidades de los mismos, visibles en una
o s u s t i t u i r l o p o r u n a p a u t a d e h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r i n - urografa intravenosa por muescas en el urter y varicocele del testculo i z -
termitente. quierdo, c o m o resultado del establecimiento de circulaciones colaterales.

92

Diagnstico
Para el diagnstico es til la ecografa-Doppler y la angiografa-TC/
angiografa-RM, estas ltimas c o n m e j o r resolucin. La R M t i e n e la
ventaja d e n o necesitar contrastes y o d a d o s , c o n el riesgo d e n e f r o t o x i -
c i d a d q u e presentan. Los rones estn a u m e n t a d o s d e tamao, c o n
a d e l g a z a m i e n t o d e los c u e l l o s p o r el e d e m a .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la anticoagulacin.
En caso d e t r o m b o e m b o l i s m o s d e repeticin, p u e d e ser necesario c o l o -
car u n f i l t r o en la cava inferior por va percutnea desde la vena yugular.
Q RECUERDA
La t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l se a n t i c o a g u l a , m i e n t r a s q u e e n e l t r o m -
b o e m b o l i s m o a r t e r i a l se p u e d e e l i m i n a r e l t r o m b o o c o g u l o .
14.5. Nefroangioesclerosis
En el Captulo d e Hipertensin y rion, se vea q u e ste es t a n t o c u l p a -
b l e c o m o vctima d e la H T A ; c u l p a b l e p o r q u e varias enfermedades d e
las arterias renales ( H T A renovascular) o del p r o p i o rion ( H T A renal
p a r e n q u i m a t o s a ) p u e d e n causar hipertensin.
Pero, a su v e z , la H T A causa lesin en varios rganos d i a n a .
A nivel d e la retina: causa retinopata h i p e r t e n s i v a .
En el corazn: causa cardiomopata hipertensiva, as c o m o a u m e n - La nefroangioesclerosis m a l i g n a afecta al 1-5%
to d e la i n c i d e n c i a de cardiopata isqumica en c u a l q u i e r a d e sus
f o r m a s de presentacin,
En el rion: causa nefroangioesclerosis.
As pues, la nefroangioesclerosis es el c u a d r o histolgico y clnico
c o n d i c i o n a d o p o r la H T A a n i v e l r e n a l .
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la m i c r o v a s c u l a t u r a p r e g l o m e r u l a r (arterias
y arteriolas previas al glomrulo), d o n d e p u e d e p r o d u c i r dos c u a d r o s
anatomoclnicos diferentes:
Nefroangioesclerosis benigna. En la a r t e r i o l a aferente en la capa
m u s c u l a r , aparece u n m a t e r i a l homogneo PAS(+) (hialinosis de la
arteriola aferente).
En las arteriolas i n t e r l o b u l i l l a r e s y arcuatas, adems de la h i a l i n o s i s , Tratamiento
hay fibrosis d e la ntima, duplicacin d e la lmina elstica interna e
h i p e r t r o f i a d e las clulas musculares lisas.
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son secundarias a i s q u e m i a : o v i l l o s a r r u -
gados c o n m e m b r a n a s bsales " f r u n c i d a s " y engrosadas, a u m e n t o e n f e r m e d a d renal.
Nefrologa
d e la m a t r i z mesangial sin proliferacin c e l u l a r , esclerosis s e g m e n -
taria d e las asas capilares ms prximas al p o l o vascular d e l glom-
r u l o y evolucin d e la lesin hacia la esclerosis g l o b a l .
Nefroangioesclerosis maligna. Forma parte de u n c u a d r o d e agresin
grave sobre arteriolas de cerebro, retina, corazn y rion. Puede apa-
recer d e novo o sobre u n a nefroangioesclerosis b e n i g n a . Adems d e
todas las caractersticas descritas en la nefroangioesclerosis b e n i g n a ,
existen dos lesiones anatomopatlogicas tpicas:
- Necrosis f i b r i n o i d e d e las arteriolas, c o n obliteracin d e la l u z
p o r endarteritis (infiltracin leucocitaria) (MIR 05-06, 9 6 ) .
- Engrosamiento i n t i m a l a expensas d e la proliferacin d e clulas
m i o i n t i m a l e s , q u e a d o p t a n la disposicin d e "capas d e c e b o l l a "
(Figura 72).
Figura 72. Arteriolas e n "capas d e cebolla"
Clnicamente se p r o d u c e en el c o n t e x t o d e una H T A m a l i g n a o acele-
rada. Puede asociar clnica d e insuficiencia cardaca. En el f o n d o d e
o j o se p u e d e encontrar hemorragias y exudados o e d e m a d e p a p i l a .
d e los pacientes
c o n H T A esencial, sobre t o d o a a q u e l l o s c o n u n m a l c u m p l i m i e n -
to teraputico. Suele acompaarse d e p r o t e i n u r i a , m i c r o h e m a t u r i a ,
h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninmico y alcalosis metablica h i p o -
potasmica.
Ocasionalmente se o b s e r v a microangiopata trombtica, con
anemia hemoltica microangioptica (esquistocitos) y t r o m b o -
citopenia.
Adems d e estos c u a d r o s , d u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o d e crisis h i p e r -
tensiva, se p u e d e p r o d u c i r d e t e r i o r o d e la funcin renal p o r m e c a -
nismos hemodinmicos q u e son reversibles al c o n t r o l a r la TA.
El t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la T A y los factores d e progresin d e
93
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

Casos clnicos representativos

U n paciente de 65 aos, c o n antecedentes personales de anulacin funcional del U n p a c i e n t e d e 5 8 a o s a c u d e al h o s p i t a l p o r d o l o r a b d o m i n a l y m a l e s t a r g e n e r a l . E n

r i o n d e r e c h o p o r litiasis c o r a l i f o r m e , p r e s e n t a u n c u a d r o d e f r a c a s o r e n a l a g u d o s u s a n t e c e d e n t e s d e s t a c a q u e se le r e a l i z u n a a n g i o p l a s t i a c o r o n a r i a h a c e u n m e s .
oligoanrico que cursa con dolor lumbar izquierdo, fiebre, leucocitosis, hematuria E x p l o r a c i n fsica: T A 1 9 0 / 1 0 0 m m H g , livedo reticularis en muslos y varios dedos
y n i v e l e s s r i c o s e l e v a d o s d e a s p a r t a t o - t r a n s a m i n a s a y l c t i c o d e s h i d r o g e n a s a (ASI y azules e n a m b o s pies; pulsos pedios c o n s e r v a d o s . Analtica: c r e a t i n i n a 6,6 mg/dl
L D H ) . El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s : l e u c o c i t o s i s c o n e o s i n o f i l i a y m i c r o h e m a t u r i a e n s e d i m e n t o u r i n a r i o . El d i a g n s t i c o
d e s o s p e c h a m s p r o b a b l e , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s :
1) Pielonefritis aguda izquierda.
2) Uropata obstructiva a g u d a . 1) G l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a e n relacin a e n d o c a r d i t i s b a c t e r i a n a tras i n t e r v e n -
3) Nefropata t u b u l o i n t e r s t i c i a l a g u d a alrgica. cin ntravascular.
4) T r o m b o s i s aguda d e arteria renal izquierda. 2) T r o m b o s i s de arteria renal p r i n c i p a l .
5) Infiltracin p a r e n q u i m a t o s a r e n a l p o r l i n f o m a . 3) Necrosis tubular aguda, secundaria a contrastes y o d a d o s .
4) Fracaso renal a g u d o , s e c u n d a r i o a a t e r o e m b o l i s m o d e colesterol.
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 4 3 ; RC: 4 5) Hipertensin arterial m a l i g n a .

Paciente de 70 aos que, h a c e dos semanas, fue sometido a u n a coronariografa, a c u -
d e al h o s p i t a l p o r a p a r i c i n d e l e s i o n e s p u r p r i c a s p a l p a b l e s e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s ,
e l e v a c i n d e l a c r e a t i n i n a s r i c a d e 3 m g / d l , p r o t e i n u r i a d e 1 g/24 h, h i p o c o m p l e -
m e n t e m i a y m i c r o h e m a t u r i a , y l e u c o c i t u r i a e n e l s e d i m e n t o u r i n a r i o . C u l es el
diagnstico ms probable?
M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ; RC: 4
U n paciente de 65 aos, c o n claudicacin intermitente en extremidades inferiores,
presenta insuficiencia renal progresiva, hipertensin, sedimento urinario p o c o alte-
r a d o y p r o t e i n u r i a e s c a s a . S e d e b e c o n s i d e r a r el d i a g n s t i c o d e :

1) G l o m e r u l o n e f r i t i s aguda rpidamente progresiva. 1) G l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva.

2) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptoccica. 2) Nefropata intersticial p o r analgsicos.
3) Sndrome hemoltico-urmico. 3) Nefropata isqumica aterosclertica.
4) E n f e r m e d a d ateroemblica. 4) Vasculitis d e arterias medias.
5) Glomerulonefritis membranoproliferativa 5) Ateroembolismo renal.

M I R 0 3 - 0 4 , 9 0 ; RC: 4 M I R 9 8 - 9 9 F , 1 3 7 ; RC: 3