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Diagnstico y Tratamiento del Hiperparatiroidismo Primario en Mayores de 18 Aos, en el

Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin



Gua de Referencia
Rpida

Diagnstico y Tratamiento del


Hiperparatiroidismo Primario
en Mayores de 18 Aos de Edad en el Primero,
Segundo y Tercer Nivel de Atencin

GPC
Gua de Prctica Clnica
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-457-11

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Diagnstico y Tratamiento del Hiperparatiroidismo Primario en Mayores de 18 Aos, en el
Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin

Gua de Referencia Rpida


E21.0 Hiperparatiroidismo primario
GPC
Diagnstico y Tratamiento del Hiperparatiroidismo Primario en Mayores de 18 Aos,
en el Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin

ISBN en trmite
EPIDEMIOLOGA Y GRUPOS DE RIESGO
El Hiperparatiroidismo primario (HPTP) es la causa ms frecuente de hipercalcemia en pacientes
ambulatorios.
La incidencia de HPTP es del 1% en la poblacin general e incrementa al 2% o ms posterior a los 55 aos
de edad y es 2 a 3 veces ms frecuente en mujeres en relacin a los hombres. La mayora de los pacientes
con HPTP son asintomticos, con frecuencia se sospecha mediante un examen de laboratorio de rutina
El HPTP puede ser originado por:
adenoma nico paratiroideo en 80 a 85% de los casos.
hiperplasia glandular mltiple en 10%
Adenoma mltiple en 4%
Carcinoma de paratiroides en 1%
Los pacientes con HPTP pueden presentar los siguientes antecedentes:
Radiacin de cuello (edad peditrica)
Historia familiar de sndromes de neoplasia endocrina mltiple tipo I II
Hiperparatiroidismo familiar (no asociado a sndromes de neoplasia endocrina mltiple)
Tumor de maxilar inferior

DIAGNSTICO
El HPTP es una enfermedad caracterizada por hipercalcemia atribuible a una sobreproduccin de hormona
paratiroidea. Por consenso de expertos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de Estados Unidos se
reconoce 2 tipos de HPTP: sintomtico y asintomtico

Los pacientes con HPTP sintomtica presentan manifestaciones de hipercalcemia:

Nefrolitiasis: litos de oxalato de calcio fosfato de calcio


Reabsorcin sea extensa
Sntomas gastrointestinales enfermedad acido pptica, pancreatitis
Cardiovasculares
Neurolgicos
Inespecficos: debilidad muscular proximal (extremidades inferiores), cambios en el estado mental
fracturas patolgicas

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En presencia de hipercalcemia y elevacin de la hormona paratiroidea el diagnstico diferencial incluye:

hiperparatiroidismo asociado a diurticos tiazidas o litio


hipercalcemia hipocalcurica familiar
hiperparatiroidismo normocalcemico o hipercalcemico intermitente
hiperparatiroidismo secundario y terciario asociado a enfermedad renal terminal
hipercalcemia asociada a malignidad

PRUEBAS DIAGNSTICAS
El diagnostico de HPTP se realiza con base a la combinacin del incremento de la concentracin de calcio
srico total (hipercalcemia persistente) y la concentracin elevada nivel normal inapropiado de
paratohormona, en condiciones de normalidad la secrecin de hormona paratiroidea es suprimida en
presencia de incremento del calcio srico. Si est supresin no ocurre debe considerarse la posibilidad de
HPTP.
Los criterios combinados de incremento de calcio con incremento inapropiado de hormona paratiroidea (sin
factor de confusin), poseen una sensibilidad y especificidad > 95% para el diagnstico de HPTP clsico.
La deficiencia de vitamina D afecta la excrecin renal de calcio e incrementa la secrecin de hormona
paratiroidea y la reabsorcin de hueso ocasionando enfermedad sea. La deficiencia de vitamina D debe ser
corregida y la interpretacin de la PTH interpretada cautelosamente.
La filtracin glomerular (FG) < de 60 ml/min./1.73/m2 de SC se relaciona con la elevacin srica de la
hormona paratiroidea.
Una excrecin excesiva de calcio urinario > a 400mg/d en orina de 24h ajustada para la FG puede ser til
para el diagnstico de hipercalcemia hipocalciurica.
El calcio en orina de 24h esta indicado ante la sospecha de hipercalcemia hipocalcirica familiar la cual se
caracterizada:
Benigna:
hipercalcemia asintomtica
inicio a edad temprana
autosmica dominante
ausencia de beneficio con la paratiroidectoma
se diagnostica con la relacin de depuracin calcio/creatinina en orina disminuida

ESTUDIOS DE IMAGEN PREOPERATORIOS


Los estudios de imagen poseen un papel importante en la planeacin preoperatoria, debido a que existe una
amplia variacin en la localizacin de las glndulas paratiroides
Dependiendo de la tcnica utilizada, la exploracin de paratiroides con 99mTc Sestamibi, es una modalidad
simple para identificar adenomas reportando: sensibilidad del 54% al 100% con un rango del 80% al 90%
en la mayora de las series.
La combinacin del ultrasonido y la gamagrafa con 99mTc Sestamibi reportan una sensibilidad del 78% al
96%. La sensibilidad del ultrasonido en la identificacin de adenomas paratiroideos es del 70% al 80%
(rango entre 27% al 89% ).
La sensibilidad de la tomografa computarizada para la identificacin preoperatoria de las glndulas
paratiroides hiperplasicas es del 46% al 80%.
Evaluaciones pareadas en el mismo paciente han mostrado que la sensibilidad de la resonancia magntica
para la identificacin preoperatoria de las glndulas paratiroides es equivalente a la de la gamagrafa, sin

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embargo se ha encontrado consistentemente que la especificidad es menor.


Los estudios de imagen estn indicados exclusivamente para los casos con indicacin de manejo quirrgico se
recomienda realizar de acuerdo a la disposicin del recurso y la experiencia del personal, se recomienda:
Gamagrafa de paratiroides con 99mTc -Sestamibi
Ultrasonido de alta resolucin de cuello ms gamagrafa de paratiroides con 99mTc -Sestamibi
TRATAMIENTO QUIRURGICO

Existe consenso y consistencia de los aspectos reversibles del HPTP con el tratamiento quirrgico
(paratiroidectoma):
mejora en la densidad sea y reduccin de fracturas
disminucin en la frecuencia de litiasis renal
Mejora en aspectos neurocognoscitivos
El balance de la evidencia disponible sugiere que la ciruga es apropiada para la mayora de los pacientes con
HPTP asintomtico. Existe evidencia de estabilidad bioqumica y por densitometra en ausencia de ciruga,
sin embargo los datos a largo plazo sugieren esta estabilidad como no definitiva; bioqumicamente estables
hasta por 12 aos y por densidad osea estabilidad hasta por 8 aos, en contraste con los pacientes
sometidos a paratiroidectomia que presentan una ganancia definitiva.
En el HPTP la disminucin de la densidad mineral sea es ms pronunciada en:
antebrazo (hueso cortical)
columna lumbar (hueso trabecular)
cadera (hueso mixto: cortical y trabecular)
Se reconoce que los pacientes con HPTP leve cursan con alteraciones neuropsicolgicas. Por consenso se
seal que el tratamiento quirrgico pudiera revertirlos, sin embargo los datos disponibles son incompletos.
El Tercer Grupo de Trabajo Internacional sobre el Manejo del HPTP concluye que todos los pacientes con
HPTP bioqumicamente confirmados con signos o sntomas especficos (sintomticos) de enfermedad deben
ser sometidos a tratamiento quirrgico. Los criterios para tratamiento quirrgico en los pacientes con HPTP
asintomtico son:
Calcio srico: > de 1.0 MG/dL (0.25mmol/litro) por arriba del lmite normal
Depuracin de creatinina reduccin < 60 ml/min. en orina de 24h
Edad < de 50 aos
Densidad mineral sea disminuida:
1. Mujeres peri o posmenopusicas y hombres de 50 aos o mas: T-score < -2.5 o menos en
columna lumbar, cuello femoral, cadera o 33% (1/3) en radio
2. Mujeres premenopusicas y hombres menores de 50 aos: Z-score < .2.5 menor
3. Antecedente de fractura por fragilidad
La presencia de hipertensin arterial en pacientes con HPTP no es una indicacin de paratiroidectoma,
debido a que la mayora de los estudios indican que la hipertensin no es
reversible con la cura quirrgica.
La paratiroidectoma es el tratamiento de eleccin en los pacientes con HPTP sintomticos y en los pacientes
con HPTP asintomticos que cumplan los criterios quirrgico de acuerdo a determinacin de calcio,
depuracin de creatinina y densitometra de 3 sitios. La hipercalciuria no se considera un criterio quirrgico.
Los estudios de imagen, como el ultrasonido de alta resolucin y la gamagrafa con 99mTc-Sestamibi son
tiles para la localizacin preoperatoria, se realizan con el objetivo de determinar el tipo de ciruga a realizar:
convencional o tcnicas de invasin mnima.
La exploracin bilateral con identificacin de las 4 glndulas paratiroides, es el estndar de oro en el
tratamiento quirrgico del HPTP con un porcentaje de xito del 95%. El procedimiento tradicional del

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tratamiento quirrgico del HPTP incluye:


exploracin bilateral del cuello con identificacin de las 4 glndulas paratiroides y remocin del
adenoma paratiroideo anormal (o adenomas)
o reseccin subtotal de 3 glndulas en pacientes con hiperplasia paratiroidea.
Los estudios de imagen preoperatorios son necesarios en pacientes con ciruga cervical o paratiroidea previa.
Se evalo la exploracin con gamagrafa 99mTc-Sestamibi para detectar enfermedad paratiroidea
multiglandular reportando sensibilidad de 23% y valor predictivo positivo de 63% y con el uso de medicin
intraoperatoria de hormona paratiroidea se identific enfermedad multiglandular en el 88% de los casos.
Se concluy que la combinacin de la exploracin preoperatoria con la gamagrafa con 99mTc-Sestamibi y la
medicin intraoperatoria de hormona paratiroidea, es efectiva para identificar enfermedad multiglandular,
permitiendo ciruga de mnima invasin, delimitando la extensin de la ciruga al sitio de la imagen de la
glndula potencialmente anormal.
El cirujano solicita los estudios de localizacin prequirrgica en busca de realizar una exploracin unilateral
con reduccin del tiempo quirrgico, sin embargo se ha reportado una reduccin de la tasa de curacin.
En la actualidad la ciruga mnimamente invasiva para la reseccin de adenomas solitarios de paratiroides
requiere la localizacin prequirrgica del adenoma y la determinacin de PTH transoperatoria.
En el 85% al 92% de los casos el HPTP es ocasionado por un adenoma simple, por lo tanto muchos cirujanos
han propuesto una aproximacin quirrgica ms limitada.
Las tcnicas de invasin mnima se han usado en la ltima dcada y se reporta un ndice de xito similar a los
alcanzados en ciruga convencional, evaluado por normalizacin en los niveles de Calcio y PTH; sin embargo
se requiere de seguimiento a largo plazo.
La paratiroidectoma de mnima invasin aparentemente cuenta con superioridad si se realiza en
combinacin con:
localizacin preoperatoria del adenoma por estudios de imagen
medicin intraoperatoria de hormona paratiroidea.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO

Se recomienda tratamiento farmacolgico en las siguientes situaciones:


Pacientes asintomticos que no son candidatos a tratamiento quirrgico o que no aceptan la ciruga
Comorbilidad que contraindique la ciruga (enfermedad grave o terminal intercurrente o con
contraindicaciones mdicas)
Pacientes con HPTP sin respuesta a manejo quirrgico
Pacientes con HPTP normocalcemico no son candidatos a tratamiento quirrgico
En pacientes con HPTP asintomtico y sintomtico se recomienda el tratamiento con :
Alendronato 10 MG/da 70 MG por semana
En el paciente con HPTP no quirrgico se recomienda como manejo medico:
Cinacalcet: 30-50 MG/da, va oral, evaluar su uso hasta por dos aos
En las mujeres postmenopusicas con HPTP no quirrgico, se recomienda raloxifeno en dosis de 60-120
MG/da, va oral. Se recomienda que las mujeres postmenopausicas con HPTP primario que requieran terapia
hormonal sean evaluadas conjuntamente por el mdico gineclogo y endocrinologo.
Se recomienda una ingestin diaria de calcio de 800 a 1000 MG/da (ingesta de calcio se recomienda similar
a los pacientes sin HPTP). Indicar ingestin de vitamina D con base a la edad y sexo:
Mujeres > de 50 aos: 400 UI/da
Mujeres > de 75 aos: 600 UI/da
Hombres > de 65 aos: 400UI/da
Evitar la ingesta de diurticos tiazidicos y de carbonato de litio.

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El consenso del Tercer Grupo Internacional de Trabajo sobre HPTP asintomtico reconoce que el
manejo mdico de sostn constituye una terapia alterna, y no sustituye al tratamiento quirrgico.

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
El consenso del Tercer Grupo Internacional de Trabajo sobre pacientes con HPTP asintomtico reconoce
que el manejo mdico, requiere seguimiento de:
manifestaciones cardiovasculares
cambios cognoscitivos
estabilidad de la densidad mineral sea
Si la ciruga no esta recomendada o es declinada, los pacientes deben ser informados sobre los signos del
empeoramiento de la enfermedad y la necesidad de seguimiento durante toda su vida.
Todos los pacientes con HPTP asintomticos no quirrgicos y sintomticos con contraindicacin quirrgica
requieren seguimiento de su evolucin para la deteccin oportuna de criterios quirrgicos y seguimiento de
su evolucin para la identificacin temprana de complicaciones.
Para los pacientes con HPTP asintomtico no tratados quirrgicamente se recomienda se realice
seguimiento con:
Calcio y creatinina sricos (anual)
Densidad mineral sea, de tres sitios (1 a 2 aos)
En los pacientes con HPTP asintomtica en quienes no se realizo la ciruga no requieren :
determinacin de calciuria en orina de 24 horas
depuracin de creatinina en orina de 24 horas
estudios radiolgicos en busca de litiasis urinaria
Para evaluar la respuesta al tratamiento quirrgico, se recomienda que el cirujano de cuello solicite entre el
primer y segundo meses posterior a la ciruga:
determinacin de calcio srico
determinacin de hormona paratiroidea
conseguimientoanualdecalciosricoyhormonaparatiroidea

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