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GENODERMATOSIS
COMIENZO EN ADULTO DE UN NEVUS
EPIDERMICOVERRUCOSO
INFLAMATORIO LINEAL, ASOCIADO A
PSORIASIS, CON RESPUESTA A
CLOBETASOL TPICO

M. Vzquez Blanco, C. Paredes Surez, H. Vzquez Veiga, J.

Labandeira, L. Casas Fernndez* y J. Toribio
Servicio de Dermatologa. * Hospital de Barbanza. Complejo
Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santaigo de
Compostela.
Introduccin: El nevus epidrmico verrucoso inflamatorio
lineal (NEVIL) es una hiperplasia benigna de la epidermis de
etiologa desconocida. Para algunos, en Nevil es una entidad
distinta de la psoriasis. Entre los criterios clnicos para el diagnstico de Nevil destacan edad de comienzo temprana y refractariedad al tratamiento tpico estndar propio de la psoriasis.
Descripcin del caso: Mujer de 57 aos que consulta por
una lesin hiperqueratsica eritemato-descamativa de 5 3 cm
en regin occipital derecha del cuero cabelludo. Presentaba adems una lesin verrucosa de 4 mm sobre lnea de implantacin
del pelo, y lesiones de aspecto comedoniano en regin frontal
derecha. Las lesiones recidivaron a pesar del tratamiento con
cido saliclico y crioterapia. Posteriormente aparecieron nuevas lesiones en mejilla derecha y una placa eritematosa de 7 cm
de dimetro en regin lumbar, asintomtica. Los resultados del
estudio histopatolgico fueron compatibles con nevus epidrmico en cuero cabelludo desapareci tras tratamiento con clobetasol tpico.
Discusin: Consideramos que se trata de un caso raro de
presentacin de un Nevil, en el que destacamos: Asociacin a
Psoriasis, presentacin en adulto de un Nevil y remisin completa de la lesin de cuero cabelludo con corticoterapia tpica.
Bibliografa
1. Kawaguchi H., Takeuchi M., Ono H., Nakajima H. Asult onset of inflammatory
linear verrucous epidermal nevus. J. Dermatol 1999;26:599-602.
2. Oram Y., Arisoy A. E., Hazneci E., et al. Bilateral Inflammatory linear verrucous epidermal nevus associated with psoriasis. Cutis 1996;57:275-278.
3. Jong E., Rulo H. F., Jerkhof P. C. Inflamatory linear verrucous epidermal naevus (ILVEN) versus linear psoriasis. A clinical, histological and immunohistochemical study. Acta Derm Venereol 1991;71:343-346.
4. Rulo H. F., Kerkhof P. C. Treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Dermatoligica 1991;182:112-114.
5. Toribio J., Quiones, P. A., Inflammatory linear verrucous epidermal nevus.
Dermatologica 1975;150:65-69.

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ERUPCION PAPULOSA LINEAL

P. Snchez Sambucety, M. Martnez Fernndez,

I. Ruiz Gonzlez, J. Vega, P. Gil Agapito,
M. A. Rodrguez Prieto
Servicio de Dermatologa del Hospital de Len.
Presentamos el caso de un varon de mediana edad que acude a nuestra consulta por presentar una erupcin papulosa liActas Dermosifiliogr 2002;92(S3):25-47

neal localizada a lo largo de la cara posterior de la extremidad

inferior derecha. Realizamos el diagnstico diferencial con el
liquen plano lineal, NEVIL, nevus verrucoso, sporiasis y tras
el estudio clnico - patolgico llegamos al diagnstico de Liquen Estriatus.
El liquen Estriatus descrito por Senear y Caro en 1941 , es
una rara dermatosis inflamatoria subaguda lineal y asimtrica
que aparece con mas frecuencia en la infancia y se caracterizapor su inicio brusco y evolucin transitoria.
Aportamos un nuevo caso de sta rara enfermedad y discutimos el diagnstico diferencial.

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HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLTICA
GENITAL.

A. Gonzlez Morn, C. Romn Curto, M. L. Ramos Nieto,

M. P. Gonzlez Asensio, R. Martn Lpez, C. Lpez Elzaurda
Hospital Nuestra Seora de Sonsoles. vila.
Introduccin: El patrn histolgico conocido como hiperqueratosis epidermoltica (HE) ha sido descrito en un amplio abanico de procesos dermatolgicos: congnitos, adquiridos, de piel,
de mucosas, con procesos benignos, premalignos o malignos.
La HE constituye un hallazgo principal, definitorio y constante en algunos de ellos. Ocasional o coincidente en otros, o ser
un hecho puramente incidental.
Descripcin: Varn de 71 aos de edad quien presentaba
desde haca 5 dificultad para retraer el prepucio. Esto provocaba constantes episodios inflamatorios que eran origen de molestias locales: prurito, sensacin de ardor y escozor, lo que motiv la realizacin de una circuncisin en Urologa. La pieza
quirrgica fue enviada para estudio histolgico. Tras su intervencin se pusieron de manifiesto alteraciones en la mucosa del
glande y del surco balanoprepucial, motivo por el que fue enviado a la consulta en Dermatologa. A la exploracin se observaban reas maculares, blanquecinas, de lmites netos y geogrficos afectando a gran parte de la superficie del glande y
surco balanoprepucial. En la porcin lateral de este exista una
formacin elevada, de 12 20 mm de base. Tonalidad blancoamarillentea y de superficie spera. El estudio histolgico del
material de biopsia obtenido inclua: mucosa de aspecto leucoplsico y la zona elevada. En las secciones teidas con H&E se
poda observar un epitelio ordenado sin atpicas nucleares con
discretos focos de paraqueratosis en la zona de leucoplasia. La
zona elevada mostraba una hiperqueratosis ortoqueratsica, debajo de la cual se apreciaba una acantosis regular, granulosa con
granos de queratoialina basfilos y anffilos. En los estratos superiores de la epidermis exista una separacin de los queratinocitos, dando a estas zonas una aspecto apolillado. Revisada la
pieza operatoria de circuncisin se objetiv que toda la mucosa
del glande presentaba uniformemente signos de HE.
Discusin: Se han sealado casos de hiperqueratosis epidermoltica en distintos tipos de patologa de las mucosas. Existen
escasas publicaciones de leucoplasias cuyo sustrato histolgico
corresponda con una HE. Se discute la posicin nosolgica de
este cuadro infrecuente.

Casos clnicos

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Genodermatosis

POROQUERATOSIS ACTNICA
SUPERFICIAL DISEMI-NADA ASOCIADA A
POROQUERATOSIS LINEAL EN PACIENTE
CON ENFERMEDAD DE BEHET

F. Peral Rubio, D. Moreno Ramrez, P. Jurado Escmez*,

B. Garca Bravo, F. Camacho.
Departamentos de Dermatologa y Anatoma Patolgica*.
H. U. Virgen Macarena. Sevilla.
Introduccin: La poroqueratosis es un trastorno de la queratinizacin, caracterizado histolgicamente por la lamina cornoide. Se han identificado cuatro formas clnicas de la enfermedad. La coexistencia de algunas de estas variantes clnicas
tambin ha sido descrita, aunque de forma infrecuente.
Caso clnico: Mujer de 58 aos, con antecedentes personales
de enfermedad de Behet de 15 aos de evolucin, trombosis venosa profunda y sndrome postflebtico de miembro inferior derecho, colecistectomizada, clicos nefrticos de repeticin y alergia a complejo vitamnico B. Consult por presentar, desde haca
dos aos, elementos papulosos y pruriginosos, en el tercio distal
de la superficie de extensin de extremidades, que empeoraban
con la exposicin solar.
En la exploracin dermatolgica se observaron mltiples elementos papulosos-queratsicos de color marrn y borde sobreelevado, y un elemento queratsico de distribucin lineal, localizada en superficie posterior de pierna derecha. Segn refera la
paciente este ltimo elemento era congnito, y tambin lo presentaban una hermana, la madre y la abuela materna.
El estudio dermatopatolgico, mostr columnas de clulas
paraqueratsicas, ausencia de estrato granuloso y clulas disqueratsicas. Infiltrado inflamatorio en dermis papilar.
Diagnstico: Poroqueratosis actnica superficial diseminada
asociada a poroqueratosis lineal.
La PASD se trat con calcipotriol tpico, 2 veces al da y fotoproteccin, aconsejando tratamiento quirrgico por el riesgo
de degeneracin maligna.
Conclusin: La coexistencia de PASD y PL es infrecuente,
existiendo pocas publicaciones. La asociacin de enfermedad de
Behet con cualquier tipo de poroqueratosis no ha sido descrita
hasta la fecha.

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SNDROME DE BIRT-HOGG-DUB
ASOCIADO A MALFORMACIN
CONGNITA

L. Calduch Rodrguez, B. Llombart Cussac,

R. Snchez Castao, J. M. Martn Hernndez,
L. Garca Fernndez, C. Monteagudo Castro*, E. Jord
Cuevas
Servicios de Dermatologa y Anatoma Patolgica* Hospital
Clnico Universitario de Valencia.
Se presentan dos casos de este sndrome correspondientes a
una mujer de 60 aos y su hija de 33. Ambas presentaban mltiples lesiones de aparicin progresiva consistentes en pequeas
ppulas en cara, cuello y axilas principalmente, donde tenian aspecto clnico de acrocordones. Histolgicamente las lesiones cutneas corresponden a fibrofoliculomas, tricodiscomas y fibromas
blandos. Adems la hija tenia una agenesia de falanges distales de
los tres ltimos dedos de la mano izquierda y espina bfida oculta, asociaciones no descritas previamente en la literatura.

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INCONTINENTIA PIGMENTI: ESTUDIO DE

10 CASOS

MA Vicente Villa, AI Snchez del Campo, J Villanueva, J

Arimany Manso, M Macaya Pascual, M Pineda Pascual, MA
Gonzlez-Enseat.
Actas Dermosifiliogr 2002;92(S3):25-47

Hospital Sant Joan de Du. Universidad de Barcelona. Barcelona

Introduccin: La Incontinentia Pigmenti es un sndrome hereditario complejo producido por un rasgo ligado a X dominante,
usualmente letal para los varones homozigotos, en el que se producen unas alteraciones cutneas asociadas a defectos del desarrollo del ojo, sistema esqueltico y sistema nervioso central. El
pronstico depende de las manifestaciones extracutneas.
Material y mtodos: En este trabajo hemos revisado diez casos que hemos observado de 1978 hasta 1999. La media del periodo de seguimiento ha sido de 6 aos.
En todos los casos se hizo un examen fsico completo, especialmente de los hallazgos cutneos, neurolgicos, oftalmolgicos y odontolgicos. Tambin se realizaron estudios de laboratorio, seriada esqueltica, electroencefalograma y biopsia cutnea.
En dos pacientes se realiz tambin resonancia nuclear magntica cerebral.
Resultados: Los 10 casos eran nias, 8 se diagnosticaron en el
periodo neonatal y 2 durante la lactancia. Las alteraciones cutneas fueron la primera manifestacin en todos ellos, salvo en un
caso que debut con convulsiones neonatales. No todas las pacientes han presentado los 4 estados cutneos de la enfermedad.
Slo hemos hallado antecedentes familiares en un caso.Aproximadamente la mitad de los casos tienen afectacin extracutnea
(alteraciones oftalmolgicas en 2 pacientes, alteraciones dentales
en 3 y alteraciones neurolgicas en 4).
Discusin: Presentamos nuestros datos y comparndolos con
otras series similares publicadas observamos que ninguno tiene
retraso mental y una frecuencia menor de afectacin oftalmolgica y dental.
Conclusiones: Creemos que los pacientes afectos de incontinencia pigmenti deben realizarse exploraciones complementarias
para descartar afeccin extracutnea. Esta patologa debe ser controlada por un equipo multidisciplinario.

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FENMENO DE KOEBNER POR

CELULITIS EN ICTIOSIS X.

A. Prez Gil, C. Gmez Espejo, B. Garca Bravo, A. Rodrguez

Pichardo, F. Camacho Martnez
Departamento de Dermatologa. Hospital Universitario Virgen
Macarena. Sevilla
Introduccin: La ictosis recesiva ligada al cromosoma X
(ILX) es una genodermatosis que se caracteriza por la aparicin,
desde el nacimiento o primeras semanas de vida, de escamas
grandes adheridas, cuadrangulares y de coloracin oscura, que
llegan a ocupar las superficies de extensin de las extremidades
y tronco hacia la adolescencia. En su evolucin es muy caracterstico la desaparicin de las lesiones en primavera o en verano, volviendo a aparecer en otoo o invierno. La etiopatogenia
de esta ictiosis es bien conocida y se basa en el dficit de la enzima sulfatasa esteroidea. Por el tipo de herencia, esta genodermatosis afecta siempre a los varones, siendo las mujeres portadoras.
Caso clinico: Comentamos el caso de un varn de 30 aos
afecto de ILX, que en septiembre del ao pasado sufri episodio de celulitis por E. coli, en miembro inferior izquierdo, secundaria a erosin en taln, y a consecuencia de esto present
sepsis grave con afectacin pluriorgnica por el mismo germen.
Cuando remitieron los signos clnicos de celulitis en la pierna
izquierda, aparecieron en pocos das escamas poligonales, oscuras y adheridas que slo ocupaban ese miembro estando ausente en le resto del tegumento.
Discusin: Presentamos un caso de fenmeno de Koebner en
la pierna de un paciente con ILX, cuando estaba libre de sintomatologa cutnea, desencadenado por celulitis por E. coli. Se
trata de acontecimientos no descritos antes en la literatura en pacientes con este tipo de ictiosis, tanto la reproduccin de la sin-

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Genodermatosis

tomatologa cutnea localizada como la sepsis secundaria a la

celulitis.

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SNDROME DE GORLIN: TRATAMIENTO

CON IMIQUIMOD

calcificaciones ectpicas cerebrales, junto con diversas alteraciones esquelticas y neoplasias internas.
Caso clnico: Mujer de 45 aos de edad con mltiples lesiones tumorales, localizadas en cara y tronco. En palmas de
manos destacaba la presencia de depresiones puntiformes mltiples que caractersticamente se extendan al dorso de las mismas.
En las exploraciones complementarias realizadas para descartar malformaciones asociadas se observaron quistes mandibulares, calcificacin de la hoz cerebral y 3costilla bfida. Se
extirparon a la paciente ms de 60 lesiones cuyos hallazgos histopatolgicos fueron compatibles con carcinomas basocelulares. Actualmente se ha iniciado tratamiento con Imiquimod 5%
en las lesiones tumorales, constatndose un control parcial del
proceso.
Discusin: Presentamos un caso de sndrome de gorlin con

Casos clnicos

C. Muoz Fdez.-Lomana, E. Vidal Romero, A. Mariscal Polo,

T. Bordel Gomez, J. Bassas Vila, M. Aguilar Bernier, G.
Martinez Garca, A. Miranda Romero
Hospital Universitario de Valladolid
Introduccin: El sndrome de Gorlin o del carcinoma basocelular nevoide (SCBN), descrito por Gorlin y Goltz en 1960, es
una genodermatosis de herencia autosmica dominante caracterizada por la presencia de carcinomas basocelulares mltiples,
quistes mandibulares, depresiones puntiformes palmo-plantares,

Actas Dermosifiliogr 2002;92(S3):25-47